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Minimanual - Dermatologia
Minimanual - Dermatologia
ndice
TEMA 1. GENERALIDADES. ....................................................................................................3
1.1. Lesiones elementales dermatolgicas. .......................................................................3
1.2. Signos tiles en el diagnstico dermatolgico. ...........................................................4
1.3. Teraputica dermatolgica. ........................................................................................4
TEMA 2. ENFERMEDADES ERITEMATODESCAMATIVAS. ..................................................4
2.1. Psoriasis. .....................................................................................................................4
2.2. Liquen ruber plano. ....................................................................................................6
2.3
Pitiriasis rosada de Gibert. .........................................................................................6
2.4
Pitiriasis rubra pilaris. .................................................................................................6
2.5
Enfermedad de Darier. ...............................................................................................7
2.6. Dermatitis seborreica. ...............................................................................................7
TEMA 3. ACN..........................................................................................................................7
3.1. Acn y roscea. ..........................................................................................................7
TEMA 4. ENFERMEDADES AMPOLLOSAS AUTOINMUNES. ..............................................8
4.1
Pnfigo. Penfigoide. Herpes gestationis. Dermatitis herpetiforme. ...........................8
4.2
Epidermlisis ampollosa adquirida. ............................................................................9
4.3
Dermatosis con IgA lineal...........................................................................................9
4.4
Diagnstico diferencial. ..............................................................................................9
TEMA 5. PORFIRIAS.................................................................................................................9
TEMA 6. MANIFESTACIONES CUTNEAS DE OTRAS ENFERMEDADES
INTERNAS. ..............................................................................................................10
6.1
Deficiencias nutricionales. ........................................................................................10
6.2
Trastornos del tejido elstico. ..................................................................................10
TEMA 7. INFECCIONES BACTERIANAS. .............................................................................10
7.1. Piodermitis. Otras infecciones comunes. .................................................................10
7.2
Infecciones de los anejos. .........................................................................................11
TEMA 8. TUMORES BENIGNOS Y LESIONES CUTNEAS PRECANCEROSAS. .............11
8.1
Lesiones cutneas precancerosas. ............................................................................11
8.2
Lesiones pigmentadas drmicas. ..............................................................................12
TEMA 9. MELANOMA MALIGNO. ........................................................................................12
9.1
Epidemiologa y etiologa..........................................................................................12
9.2
Formas clnico-patolgicas. ......................................................................................12
9.3
Factores pronsticos en el melanoma. ....................................................................12
9.4
Tratamiento. .............................................................................................................13
TEMA 10. ECCEMA. DERMATITIS ATPICA. ........................................................................13
10.1 Clnica de los eccemas. ............................................................................................13
10.2 Eccemas de contacto. ..............................................................................................13
10.3 Eccema atpico. .......................................................................................................14
Pg. 1
miniMANUAL 1 CTO
TEMA 11. URTICARIA Y ANGIOEDEMA. ...............................................................................14
11.1 Urticaria. ..................................................................................................................14
11.2 Edema angioneurtico familiar de Quincke (angioedema hereditario). ...................15
TEMA 12. ALOPECIAS. ............................................................................................................15
12.1 Alopecias no cicatrizales...........................................................................................15
12.2 Alopecias cicatrizales. ...............................................................................................15
TEMA 13. LINFOMAS CUTNEOS. ........................................................................................16
13.1 Micosis fungoide y sndrome de Szary. ...................................................................16
TEMA 14. OTROS TUMORES CUTNEOS. ...........................................................................16
14.1. Mastocitosis. .............................................................................................................16
14.2 Histiocitosis I, de clulas de Langerhans o histiocitosis X. .......................................17
TEMA 15. DERMATOSIS PARANEOPLSICAS. ....................................................................17
15.1 Acantosis nigricans maligna. .....................................................................................17
15.2 Dermatosis aguda febril neutroflica (Sndrome de Sweet) ......................................17
Pg. 2
Dermatologa
TEMA 1. GENERALIDADES.
1.1.
Lesiones clnicas.
1) Primarias.
De contenido lquido.
Vescula: formacin elevada, menor de 0,5 cm, de contenido
lquido.
- Ampolla: lesin de contenido lquido mayor de 0,5 cm.
- Flictena: una ampolla de gran tamao.
Pstula: es una vescula de contenido purulento.
Quiste: lesin capsulada de contenido lquido o semislido.
Figura 1.
De consistencia slida.
Mcula: cambio de coloracin de la piel sin relieve (no es palpable) y menor de 1 cm de dimetro. Si es mayor, se denomina
mancha. Cuando tiene una tonalidad violcea y no desaparece
a la vitropresin, se denomina mcula purprica (traduce la
existencia de sangre extravasada).
Diagnstico diferencial: prpura senil que aparece en forma
de mculas violceas en zonas expuestas a traumatismos
como consecuencia de fragilidad capilar (MIR 03-04,110) y las
vasculitis por hipersensibilidad, que tpicamente dan ppulas
purpricas.
Ppula: elevacin slida, menor de 1 cm, y circunscrita de la
piel, que se resuelve sin dejar cicatriz. Si es mayor, se denomina
placa. Ambas lesiones son palpables (MIR 95-96F, 237).
Habn: ppula o placa eritematoedematosa, en ocasiones
blanquecina, de localizacin drmica (urticaria, urticaria-vasculitis).
Ndulo: lesin drmica o hipodrmica circunscrita, que se identica por palpacin y que puede o no hacer relieve. Tubrculo:
ndulo elevado, circunscrito, inltrado, que cuando se resuelve
suele dejar cicatriz.
Goma: inamacin granulomatosa que tiende a reblandecerse
y a abrirse al exterior.
Tumor: lesin excrecente.
Figura 2.
Lesiones elementales.
Otras.
Esclerosis: induracin de la piel con prdida de su elasticidad,
debida fundamentalmente a brosis y colagenizacin drmica.
Cicatriz: tejido broso que reemplaza a la piel normal destruida
por traumatismo o enfermedad.
Liquenicacin: engrosamiento de la epidermis con acentuacin
de los pliegues de la piel secundaria al rascado crnico (ejemplo:
liquen simple).
Intrtrigo: se denomina as a la distribucin de las lesiones en
los pliegues (MIR 95-96, 25).
Telangiectasia: es un tipo de mcula que consiste en una dilatacin permanente de un pequeo vaso cutneo.
Poiquilodermia (es un tipo de mcula): lesin degenerativa
que engloba hipo e hiperpigmentaciones ms atroa cutnea y
telangiectasias. Se traduce en la existencia de un dao crnico,
por lo que es inespecca.
2) Secundarias.
Destinadas a eliminarse:
Escama: lminas del estrato crneo que se desprenden.
Costra: superpuesta a la piel y constituida por secreciones secas,
exudados o hemorragias.
Escara: placa de color negro y lmites netos, formada por tejido
necrtico.
Soluciones de continuidad.
Erosin: prdida de sustancia supercial, en epidermis, que cura
sin dejar cicatriz.
Excoriacin: erosin secundaria al rascado.
Fisura: hendidura o corte lineal, que llega a dermis alta.
lcera: prdida de sustancia que afecta a epidermis y dermis y
deja cicatriz al curar.
Figura 3.
Pg. 3
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Lesiones histolgicas elementales.
NO ESPECFICAS.
Hiperqueratosis: aumento de la capa crnea (eccemas, psoriasis,
ictiosis...).
Hipergranulosis: aumento del estrato granuloso.
Acantosis: aumento del estrato espinoso.
Papilomatosis: aumento de longitud de las papilas drmicas
(psoriasis).
Exocitosis: emigracin de clulas inamatorias aisladas a la
epidermis.
Cuerpos coloides o de Civatte: cuerpos apoptticos de queratinocitos basales (dermatitis de interfase: lupus eritematoso o el
liquen plano).
RELATIVAMENTE ESPECFICAS.
Paraqueratosis: presencia de clulas nucleadas en el estrato
crneo (psoriasis).
Hipogranulosis: disminucin de clulas granulosas (psoriasis e
ictiosis vulgar, nica ictiosis con hipogranulosis).
Disqueratosis: queratinizacin anmala de clulas individuales
del estrato espinoso (caracterstico de la enfermedad de Darier
y de algunos epiteliomas).
Acantlisis: ruptura de los puentes intercelulares del estrato
espinoso (pngo vulgar) (MIR 99-00F, 244-DM; MIR 98-99F,
150-DM).
Espongiosis: edema intercelular intraepidrmico (eccema agudo
y subagudo).
Balonizacin: edema intracelular intraepidrmico (herpesvirus).
Epidermotropismo: emigracin a la epidermis, de forma ordenada, de linfocitos que tienden a agregarse (micosis fungoide).
Microabscesos: acmulos intraepidrmicos de clulas inamatorias.
Albinismo oculocutneo.
Precancerosis (xeroderma pigmentoso).
Fotoalrgico y fototoxicodermias.
Pelagra.
Dermatomiositis.
Sndrome carcinoide.
ExudativaHmedas
Frmula
acuosa
CostrasSecas
Emulsin
agua>aceite
Cremas.
Leches.
CostrasMuy secas
Emulsin
aceite>agua
Pomadas.
Ungentos.
Pg. 4
Geles.
Espumas.
Lociones.
TEMA 2. ENFERMEDADES
ERITEMATODESCAMATIVAS.
2.1. Psoriasis.
Cualquier edad con un mximo de incidencia entre 20 y 30 aos.
Antecedentes familiares en un tercio de los pacientes.
ETIOLOGA.
Multifactorial (herencia polignica + factores ambientales) (MIR
00-01F, 151):
Infecciones: psoriasis en gotas tras infeccin farngea estreptoccica. Ms frecuente en nios.
Frmacos: litio, betabloqueantes, AINEs y antipaldicos.
Traumatismos (fenmeno isomorfo de Koebner).
Factores psicolgicos: el estrs empeora la enfermedad.
Alcoholismo.
Suspensin de corticoides.
Dilisis.
Hipocalcemia.
Clima: el calor y la luz solar mejoran las lesiones de psoriasis.
PATOGENIA.
Se caracteriza por la aparicin de un inltrado inamatorio compuesto por linfocitos TH activados que liberan citoquinas que
estimulan la proliferacin de queratinocitos (aumento del componente germinativo y acortamiento del ciclo celular, que llevara a
un engrosamiento epidrmico).
CLNICA.
Placa eritematosa inltrada y bien delimitada, cubierta de escamas
gruesas de color blanco-plateado. Cuando est regresando, alrededor
de la placa suele existir un anillo de piel ms plida que la piel normal
denominada halo de Woronoff.
Raspado metdico de Brocq: inicialmente se desprenden multitud de escamas nas (signo de la buja); si se contina raspando,
se desprende una membrana na (membrana de Duncan-Buckley)
y aparecer un punteado hemorrgico en la supercie (signo de
Auspitz) debido a la rotura de los capilares de las papilas drmicas
(MIR 96-97, 26; MIR 95-96, 24).
FORMAS CLNICAS.
Psoriasis en gotas. Buen pronstico. Cursa con uno o varios
brotes de pequeas lesiones (0,5-1 cm) que afectan fundamentalmente al tronco y raz de miembros.
Psoriasis invertida. Afecta fundamentalmente a los pliegues con
aparicin de placas eritematosas e inltradas sin descamacin.
Eritrodermia psorisica. Afecta a la totalidad de la supercie
corporal, con mayor eritema y con menos componente descamativo. Forma grave que requiere ingreso hospitalario y
seguimiento debido a la gran tendencia a desarrollar complicaciones (infecciones de origen cutneo, sepsis, hipoproteinemia
e hiposideremia secundaria).
Psoriasis vulgar.
- En pequeas placas: forma ms frecuente. En reas extensoras (codos, rodillas, glteos) y cuero cabelludo con tendencia
a la estabilidad durante meses.
- En grandes placas: de mayor tamao y ms diseminadas.
Dermatologa
Figura 4.
Psoriasis ungueal.
- Piqueteado de la lmina ungueal. Ms frecuente.
- Decoloracin en mancha de aceite. Inicio distal y asciende
hacia proximal. Coloracin marrn-amarillenta.
- Onicodistroa con hiperqueratosis subungueal distal y
oniclisis (ms especco).
Figura 5.
-
Psoriasis pustulosa.
- Generalizado de von Zumbusch: Suele comenzar con ebre
y una erupcin de pstulas estriles de 2-3 mm, diseminadas
por el tronco y extremidades, sobre una base intensamente
eritematosa, que pueden conuir. Se secan rpidamente
y brotan de nuevo. Puede existir ebre elevada, malestar
general, leucocitosis. Forma ms grave.
Localizado:
Pustulosis palmoplantar: brotes repetidos de pstulas sobre
una base eritematosa en palmas y plantas. Se seca dejando
unas costras marrones y reaparecen, imbricndose los
brotes.
Acrodermatitis continua de Hallopeau: erupcin en
brotes repetidos de pstulas en uno o varios dedos de
las manos con destruccin de la ua y reabsorcin de la
falange distal en casos crnicos.
TPICO
Psoriasis
levesmoderados,
< 25% de
superficie
corporal
Emolientes
(urea, glicerina)
Hidratante
Queratolticos
(cido saliclico)
Reductores (ditranol)
Corticoides
Retinoides (tazaroteno)
SISTMICO
Retinoides (acitretino)
Ciclosporina A
Metotrexate
Anlogos vitamina D
(calcitriol, calcipotriol y
tacalcitol)
PUVA, UVB
Psoriasis
moderadosgraves,
> 25% de
superficie
En cuero cabelludo.
Combinables con UVB:
- GoeckERman: bREa.
- IngrAM: ANtralina.
Combinable con
tpicos y retinoides
(Re-PUVA).
Psoriasis graves
resistentes a otros
tratamientos.
Accin muy rpida
(MIR 96-97, 28).
Psoriasis graves
resistentes a otros
tratamientos.
Artropata psorisica.
Hepatotoxicidad.
Teratogenia hasta 12 semanas tras finalizar tratamiento.
Fotosensibilidad.
Mielodepresin.
Pg. 5
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HISTOLOGA.
Hiperqueratosis con focos de paraqueratosis, hipogranulosis, acantosis, papilomatosis y acmulos de polinucleares neutrlos en capas
altas de la epidermis (microabscesos de Munro-Sabouraud en capa
crnea y pstula espongiforme de Kogoj en capa espinosa). En la
dermis pueden apreciarse capilares drmicos dilatados y tortuosos
(MIR 01-02, 135) as como un inltrado inamatorio perivascular de
clulas mononucleares en la dermis papilar.
TRATAMIENTO.
Corticoides tpicos y antihistamnicos para casos leves. En casos
graves o rebeldes al tratamiento se emplean corticoides orales,
PUVA o incluso ciclosporina. En lesiones mucosas erosivas puede
emplearse el acitretino.
RECUERDA
El aspecto caracterstico del liquen plano es: ppulas violceas
y poligonales, muy pruriginosas, con estras blanquecinas en
su supercie.
TRATAMIENTO.
Ver tabla 4 en pgina anterior.
RECUERDA
Fenmeno isomrco de Koebner: aparicin de lesiones propias
de una determinada dermatosis en las zonas de presin o traumatismo. Se dan:
Enfermedades eritematoescamosas (excepto dermatitis
seborreica).
Infecciones (verrugas, molluscum).
Otras: vitligo, xantomas, vasculitis, sndrome de Sweet.
Los corticoides sistmicos deben evitarse en el tratamiento de
la psoriasis, debido a que pueden producir efecto rebote al ser
suspendidos y a la necesidad de dosis cada vez mayores para
conseguir el mismo efecto (taquilaxia).
2.2.
CLNICA.
Ppulas planas, poligonales, rojo-violceas, muy pruriginosas
(MIR 02-03, 249) con un reticulado blanquecino tpico (estras
de Wickham).
Se localizan en la cara exora de muecas y antebrazos, tobillos,
regin lumbosacra y ancos (MIR 96-97, 25).
Lesiones en mucosas oral y genital, que caractersticamente se
presentan como lesiones reticuladas blanquecinas (MIR 00-01,
133; MIR 97-98F, 145). En ocasiones, son erosivas, con una clnica
muy molesta y de difcil tratamiento, y a largo plazo pueden
degenerar en un carcinoma epidermoide.
Es causa de alopecia cicatricial irreversible. Pterigium ungueal.
La forma clnica ms frecuente es la forma papulosa.
El liquen plano puede estar asociado a la infeccin por virus de
la hepatitis C, as como a sales de oro, antipaldicos y tiazidas;
en estos casos su evolucin es ms trpida.
Figura 7.
2.3
CLNICA.
Placa de 2-5 cm de dimetro, eritematosa, con un collarete
descamativo perifrico (medalln herldico) que se localiza en
tronco. Aproximadamente una semana despus aparecen en
el tronco, siguiendo las lneas de tensin de la piel, mltiples
lesiones papulosas ovaladas de pocos milmetros a un centmetro de caractersticas similares al medalln (imagen en rbol de
Navidad).
Suele ser asintomtica, aunque a veces se asocia a leve prurito.
Desaparece en 4-8 semanas sin dejar lesin residual (MIR 99-00,
130; MIR 97-98, 56).
No es preciso ningn tratamiento.
HISTOLOGA.
Acantosis irregular con papilas en dientes de sierra, hiperqueratosis con hipergranulosis, queratinocitos apoptticos (cuerpos de
Pg. 6
2.4
Figura 6.
CLNICA.
Placas eritematodescamativas anaranjadas.
Comienza en cuero cabelludo y cara, pudiendo extenderse de
forma generalizada.
Es frecuente la presencia de islotes de piel normal de bordes
muy bien denidos.
Tambin se observan mltiples ppulas queratsicas foliculares
sobre todo en dorso de dedos, codos y muecas.
Hiperqueratosis palmoplantar amarillenta.
TRATAMIENTO.
Queratolticos y acitretino. PUVA terapia. En muchos casos desaparece sola.
Dermatologa
2.5
Enfermedad de Darier.
CLNICA.
Ppulas del color de la piel cubiertas de escamas speras amarillo-marronceas, malolientes, que pueden coalescer para formar
grandes placas. Suelen localizarse en las reas seborreicas y caras
laterales del cuello.
Hiperqueratosis subungueal y muescas en V en el borde libre.
Puede existir alopecia.
Empeoran en el verano con la luz solar.
HISTOLOGA.
Acantlisis y disqueratosis con formacin de granos y cuerpos
redondos en la epidermis.
TRATAMIENTO.
Evitar la luz solar y las infecciones cutneas.
Queratolticos.
En los casos graves se usa el acitretino.
2.6.
TRATAMIENTO.
Antifngicos (imidazlicos o piroctona-olamina) y corticoides
suaves tpicos. Tambin pueden ser ecaces el succinato de litio o
el sulfuro de selenio tpicos y en el cuero cabelludo suele asociarse
un queratoltico (como el cido saliclico o el ictiol).
TEMA 3. ACN.
3.1.
Acn y roscea.
Ver tabla 5.
Dermatitis seborreica.
ETIOLOGA.
Desconocida, pero se baraja el Pityrosporum ovale.
Es ms frecuente e intensa cuando se asocia a procesos neurolgicos (Parkinson, ACV) alcoholismo e inmunodeciencias
(SIDA).
CLNICA.
Infantil: en los primeros meses de vida, placas eritematosas cubiertas de escamas amarillentas localizadas en cuero cabelludo
(costra lctea), regin centrofacial, axilas e ingles.
Figura 8.
Roscea.
EPIDEMIOLOGA
ETIOPATOGENIA
CLNICA
TRATAMIENTO
ACN
ROSCEA
Mujeres de 30 a 50 aos
Labilidad vasomotora.
Demodex folliculorum.
Enfermedades gastrointestinales (H. pylori?).
Predisposicin gentica.
Pg. 7
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Tabla 6. Enfermedades ampollosas autoinmunes.
EPIDEMIOLOGA
PNFIGO
VULGAR
40-60 aos.
Forma ms
grave.
PNFIGO
FOLICEO
CLNICA
LOCALIZACIN
Formas: localizada y
vegetante.
Ampolla flcida sobre
piel sana (MIR 00-01F,
146).
Erosiones mucosa
oral (presentacin
ms frecuente).
Nikolsky positivo.
Sobre todo
flexuras, zonas
de flexin y
cuero cabelludo.
Forma vegetante
en zonas
intertriginosas.
Formas: localizado
(eritematoso) y
endmico (fogo
selvagem).
Rara vez hay ampollas.
Erosiones y costras
sobre base eritematosa.
Rara vez afecta
mucosas.
reas seborreicas
Ampollas grandes y
tensas sobre piel sana
o lesiones eritematosas
y habonosas.
Prurito intenso.
Cura sin cicatrices.
Mucosa oral 35%.
Nikolsky negativo.
Abdomen y
flexuras de
extremidades
PENFIGOIDE
CICATRIZAL
Ampollas con
tendencia a
cicatrizacin y
formacin de
sinequias.
Lesiones cutneas en
30%.
Afectacin mucosa
importante.
Boca, conjuntiva,
laringe, genitales
y esfago
Embarazo (2-3
trimestre) y
posparto.
Papulovesculas muy
5-10% de recin
HERPES
pruriginosas.
GESTATIONIS nacidos presentan
No afectacin mucosa.
enfermedad similar
autolimitada en
semanas.
2-4 dcada de la
DERMATITIS
vida.
HERPETIFOR- Enteropata
ME DE
sensible al gluten
(normalmente
DURINGasintomtica)
BROCQ )
(MIR 00-01 258;
(MIR 99- 00,
MIR 03-04, 157).
128)
HLA-B8 y DR3.
Papulovesculas muy
prurigininosas.
No afectacin
mucosa.
Alteraciones
intestinales 30%.
Abdomen
IFD/IFI
IFD: IgG
intraepidrmica (no
pueden diferenciarse
los diferentes tipos
de pnfigo por el
patrn de IFD)
(MIR 99-00F, 244;
MIR 02-03, 248).
IFI: IgG anti
sustancia intercelular
de la epidermis
(ASIC) > 75%
(correlacin positiva
con la actividad de
la enfermedad)
(MIR 98-99F, 150).
Ampolla
intraepidrmica a nivel
Similar a pnfigo vulgar
de granulosa y
subcrnea
TRATAMIENTO
Corticoides
sistmicos a dosis
altas (mortalidad
del 25%)
Idem pnfigo
vulgar
(puede necesitar
menos dosis)
Corticoides
sistmicos en
menor dosis
Similar a penfigoide
ampolloso
IFD similar a
penfigoide
ampolloso.
IFI negativa.
Similar a penfigoide
ampolloso
Brotes
autolimitados
(en ocasiones
IFD: C3 lineal en
corticoides
unin dermoepidrmica
sistmicos a
(+ IgG en el 30-40%).
dosis bajas).
IFI: IgG anti membrana
Recidiva en
basal circulante. Factor
posparto, con
HG (IgG fijadora de C3).
anticonceptivos
orales y nuevos
embarazos.
Corticoides
sistmicos +
inmunosupresores.
Pg. 8
Ampolla
intraepidrmica
suprabasal por
acantlisis
(MIR 01-02, 260)
Ampolla
subepidrmica.
Infiltrado
d r m i co
eosinfilo.
HISTOLOGA
RECUERDA
Dermatologa
4.3.
Benigna y autolimitada.
Clnica e histologa intermedia entre pengoide ampolloso y
dermatitis herpetiforme.
Dato diferencial: IFD con depsitos lineales de IgA en la membrana basal.
Responde al tratamiento con sulfona.
4.4.
Figura 9.
Diagnstico diferencial.
Ampolla intraepidrmica:
- Sndrome de la piel escaldada estaloccico: despegamiento
a nivel de la granulosa.
- Necrlisis epidrmica txica: despegamiento a nivel de la
capa basal (unin dermoepidrmica).
Ampolla subepidrmica:
- Epidermlisis ampollosa adquirida.
- Lupus cutneo subagudo ampolloso.
- Dermatosis con IgA lineal.
TEMA 5. PORFIRIAS.
CLNICA.
Cutnea sin crisis sistmicas: PCT, PEC y protoporria eritropoytica
(MIR 03-04,37).
Fotosensibilidad aguda.
Hiperfragilidad cutnea (ampollas subepidrmicas en dorso de
manos tras traumatismo, quistes de millium y cambios esclerodermiformes).
Hipertricosis malar.
Hiperpigmentacin facial.
Figura 10. Dermatitis herpetiforme.
4.2.
Tabla 7. Porfirias.
Porfiria cutnea tarda
(MIR 01- 02, 138; MIR 98- 99, 143;
MIR 98- 99F, 151)
DFICIT
ENZIMTICO
PBG deaminasa
EDAD
Infancia
15-40 aos
FRECUENCIA
Ms frecuente
Muy rara
Ms frecuente en nrdicos
FOTOSENSIBILIDAD
Moderada-severa
NO
CLNICA CUTNEA
NO
CLNICA SISTMICA
TRATAMIENTO
Flebotomas.
Eliminar desencadenantes.
Cloroquina.
Esplenectoma.
Fotoproteccin.
Tratamiento infecciones cutneas.
Crisis porfrica
Evitar desencadenantes de crisis.
Clorpromacina y analgsicos.
Dieta rica en hidratos de carbono.
Hematina.
Pg. 9
miniMANUAL 1 CTO
RECUERDA
La presentacin clnica tpica de la PCT es un varn con ampollas frgiles en dorso de manos, hiperpigmentacin cutnea e
hipertricosis malar.
Deficiencias nutricionales.
ACRODERMATITIS ENTEROPTICA.
Autosmica recesiva. Dcit enzimtico en la absorcin del Zinc.
Inicio entre 4 y 6 semanas despus del destete (si es lactancia
materna). Dermatitis vesculo-ampollosa en manos, pies y zonas
perioriciales, ms fotofobia, cada del pelo y alteraciones psquicas con retraimiento e irritabilidad. Placas erosivas sangrantes
(cara de payaso). Diarrea y fragilidad ungueal, as como retraso
en el crecimiento. Tratamiento: suplementos de Zinc de por vida
(MIR 98-99F, 148).
6.2.
PSEUDOXANTOMA ELSTICO.
Calcicacin y degeneracin progresiva de las bras elsticas. El ms
frecuente de ellos es el pseudoxantoma elstico autosmico recesivo
tipo 1. Ppulas amarillentas conuentes con aspecto tpico enpiel de
pollo desplumado o piel de naranja, localizadas en caras laterales
de cuello y exuras. Vasculopata (claudicacin intermitente, hemorragias digestivas, hipertensin y oclusiones coronarias). Estras angioides en la retina (ms tpico) y alteraciones del pigmento retiniano
(ms precoz) (MIR 00-01, 82; MIR 97-98F, 147; MIR 94-95, 28).
SNDROME DE MARFAN.
Autosmico dominante.
Oculares: luxacin del cristalino.
Esquelticas: cifoescoliosis, aracnodactilia, deformidad torcica.
Cardiovasculares: aneurismas articos y prolapso mitral.
Cutneas: estras de distensin (las ms frecuentes) y elastosis
perforante serpiginosa (MIR 95-96F, 231).
SNDROME DE EHLERS-DANLOS.
Hiperextensibilidad cutnea (blanda, arrugada y aterciopelada), articular y ligamentosa, ditesis hemorrgicas (fragilidad aumentada
y retraso en la cicatrizacin de heridas) y alteraciones oculares. El
tipo 1 es autosmico dominante y es la forma clsica severa. Tratamiento de las complicaciones.
CUTIS LAXA.
Alteracin de las bras elsticas. Flaccidez cutnea con marcadas
arrugas y bolsas que cuelgan por accin de la gravedad (cuadro
Pg. 10
Dermatologa
ERISIPELOIDE.
Etiologa: Erysipelothrix rusiopathiae. Placa eritematosa en el dorso de la mano, que suele detenerse al llegar a la mueca. Factores
predisponentes: ganaderos, matarifes o tras clavarse la espina de
un pescado. Tratamiento: penicilina.
Facultativamente precancerosas.
Queratosis actnica. Lesin precancerosa ms frecuente. Se relaciona con exposicin solar crnica. Maculoppulas eritematosas
con escamas o costras en supercie de larga evolucin. Presentan displasia queratinoctica basal. Tratamiento: 5-uoruracilo
tpico, crioterapia o ciruga.
Queilitis actnicas o queilitis abrasivas de Manganotti: Equivalente de la queratosis actnica en semimucosa del labio inferior.
(MIR 98-99, 145).
Nevus sebceo, organoide o de Jadassohn. Placa alopcica,
amarillenta, de supercie lisa o aterciopelada, que aparece en
el cuero cabelludo al nacimiento o primeros meses de vida.
Durante la pubertad puede degenerar en un 5% a epitelioma
basocelular, por lo que se recomienda extirpacin.
ESPINOCELULAR
MELANOMA
Nevus displsico
congnito.
Nevus melanoctico.
Nevus azul celular.
Nevus de Ota/Ito.
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miniMANUAL 1 CTO
Tabla 9. Tumores melnicos benignos.
Eflides.
Manchas caf con leche.
Nevus de Becker.
Melasma-cloasma
Lntigos
Mancha monglica.
Nevus de Ota (cabez"Ota").
Nevus de Ito (hombr"Ito").
Nevus azul.
Obligadamente precancerosas.
Sndrome de los nevus basocelulares (sndrome de Gorlin).
Autosmico dominante. Mltiples carcinomas basocelulares a
edades precoces y sin relacin con la exposicin solar, anomalas craneofaciales (facies caracterstica), seas y neurolgicas,
con tendencia a desarrollar neoplasias viscerales.
Xeroderma pigmentoso. Autosmica recesiva. Dcit en la reparacin de las lesiones del ADN inducidas por la luz ultravioleta.
Afectacin neurolgica (retraso mental y epilepsia), ocular y
cutnea (MIR 95-96, 27). Envejecimiento cutneo precoz, eflides, epiteliomas basocelulares (los ms frecuentes), carcinomas
epidermoides y melanomas. Tratamiento: fotoproteccin y
extirpacin precoz de los tumores.
8.2 .
Epidemiologa y etiologa.
9.2.
Formas clnico-patolgicas.
Nevus azul. Coloracin azul oscura, por su localizacin intradrmica, sobre todo en cara, dorso de manos y pies.
Nevus de Ota. En zonas inervadas por la 1 y 2 ramas del trigmino, afectando casi siempre al ojo.
Nevus de Ito. Localizado en la regin acromioclavicular.
Pg. 12
PROFUNDIDAD DE LA INVASIN.
En estadio clnico I (lesiones invasivas localmente sin afectacin
linftica), el factor pronstico ms importante es la profundidad o
grado de invasin vertical del tumor, medida en milmetros (ndice
de Breslow) (MIR 98-99, 144; MIR 96-97F, 146).
OTROS FACTORES PRONSTICOS.
Satelitosis. Indicador claro de diseminacin linftica.
Nmero de ganglios afectados.
Dermatologa
Tabla 10. Formas clnicas de melanoma.
LNTIGO MALIGNO MELANOMA
(MIR 97- 98F, 142)
M. DE EXTENSIN SUPERFICIAL
M. NODULAR
M. LENTIGINOSO ACRAL
10%
15%
5-10%
(60% negros y orientales)
Mujeres ancianas
(forma ms frecuente en ancianos)
Mujeres jvenes
Cualquier zona.
Sobre piel sana.
Metstasis 35-70%
Localizacin del tumor. Mayor diseminacin y retraso del diagnstico, si hay reas ocultas (BANS: Back, Arms, Neck, Scalp).
Forma clnica.
Varn y joven disminuye la probabilidad de curacin.
Ulceracin.
Subtipo histolgico.
Alto ndice mittico.
Ausencia de respuesta inamatoria en el estroma.
Niveles
de Clark
II
III
IV
Indice de
Breslow
Supervivencia
10 aos
Intraepidrmica
Escasa invasin
dermis papilar
Invasin
hipodermis
98%
0 mm
85%
1 mm
Invasin total
dermis papilar
Invasin dermis
reticular
Hombres: espalda.
Mujeres: piernas.
30% nevus previo.
Mejor pronstico
No relacin con
fotoexposicin
2 mm
4 mm
64%
Peor pronstico
Varones ancianos
CLNICA.
Frecuentemente en dorso de las manos, sobre todo en casos profesionales.
Pueden aparecer en localizaciones distantes de la zona de contacto (diagnstico diferencial con eccema irritativo).
41%
9.4
Tratamiento.
ALERGENOS MS FRECUENTES.
1) Nquel: ms frecuente en mujeres (bisutera).
2) Cromo: ms frecuente en varones (cemento, bisutera y calzados
de cuero) (MIR 99-00, 132).
3) Cobalto: cemento, bisutera y otros objetos metlicos.
4) Parafenilendiamina: tintes de pelo y algunos medicamentos.
5) Fragancias: cosmticos, cremas y colonias.
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6) Medicamentos tpicos (regla de las cinco As): Antibiticos
(neomicina el ms frecuente), Antispticos, Antimicticos, Antihistamnicos (prometazina, por ejemplo) y Anestsicos locales
(derivados del cido paraaminobenzoico como la benzocana o
la procana; forman parte del denominado grupo PARA).
Diagnstico.
Se utilizan las pruebas epicutneas de contacto una vez resueltas
las lesiones, sobre piel sana, dejando los alergenos en contacto con
la piel 48 horas y leyendo a las 48 y 96 horas. Se mide la intensidad
de la reaccin.
ECCEMA DE CONTACTO IRRITATIVO.
Ms frecuente que el alrgico.
Patogenia: no inmunolgica.
Puede ocurrir al primer contacto con dichos agentes.
Frecuente en individuos atpicos.
CLNICA.
Suelen ser menos agudos.
Complicaciones: sobreinfeccin por S. aureus o infecciones diseminadas por virus herpes simple (eccema herptico o erupcin
variceliforme de Kaposi), eritrodermia exfoliativa.
DIAGNSTICO
Pruebas epicutneas negativas o no relevantes.
Tratamiento.
Evitar alergenos o irritantes responsables. Corticoides tpicos (y
orales en caso de lesiones agudas y extensas), emolientes y antiH1
sistmicos.
CLNICA.
Inicialmente prurito severo (sntoma necesario para el diagnstico)
y piel seca seguida de sobreinfeccin y liquenicacin por rascado.
Mejora en la edad adulta.
Lactante: Eritema y papulovesculas en cuero cabelludo y cara
(respetando tringulo nasogeniano).
Infantil: Lesiones secas, liquenicadas en exuras antecubital
y popltea (MIR 00-01, 187).
Adulto: Lesiones secas, subagudas-crnicas en cara, cuello,
exuras y dorso de manos.
TRATAMIENTO.
Muy importante aliviar el prurito con medidas generales (baos
con avena, jabones extragrasos, emolientes, relajacin y descanso
psicolgico).
Corticoides tpicos.
Fototerapia.
Antihistamnicos orales.
Corticoides orales.
Inmunomoduladores (ciclosporina A).
Tacrolimus y pimecrolimus tpico.
ETIOPATOGENIA.
Polignico y multifactorial.
Factores desencadenantes: aeroalergenos (caros del polvo); antgenos bacterianos (S. aureus); alimentos (ovoalbmina); estrs.
Queilitis descamativa.
Pitiriasis alba.
Eccema atpico de manos.
Dermatitis del pezn.
Dishidrosis.
Pulpitis digital crnica o dermatosis
plantar juvenil.
Eccema numular.
Prrigo simple (estrfulo).
Prrigo nodular.
Neurodermatitis crnica circunscrita
(liquen simple crnico).
Pg. 14
Pliegue infraorbitario de Dennie-Morgan
(MIR 01-02, 136).
Signo de Hertogue (desaparicin cola de cejas).
Hiperlinealidad palmar.Infecciones cutneas
ms frecuentes y graves.
Lengua geogrfica.
Piel seca ictiosiforme (MIR 00-01F, 149).
Palidez perioral.
Eritema malar.
Cataratas.
Queratocono.
Ictiosis vulgar.
Alopecia areata.
Vitligo.
Sndrome de Netherton (ictiosis
lineal circunfleja y tricorrexis
invaginata).
Dermatologa
URTICARIA-VASCULITIS (VASCULITIS URTICARIFORME).
Vasculitis por hipersensibilidad consistente en lesiones habonosas
que duran ms de 24 horas. Se asocia a artralgias o hipocomplementemia. Debe ser biopsiada (MIR 00-01, 135).
URTICARIA COLINRGICA.
Urticaria que aparece predominantemente en el tronco tras un aumento de la temperatura corporal (ejercicio, ebre, ducha caliente).
Puede acompaarse de dolor abdominal, hipotensin y nuseas.
Tpica de gente joven (MIR 97-98, 57).
TRATAMIENTO.
Evitar la causa siempre que sea conocida.
Antihistamnicos orales de eleccin. Empezar con anti-H1, probar diferentes clases si no hay respuesta, despus combinarlos
y, nalmente asociar anti-H2.
Corticoides para casos graves o refractarios.
Adrenalina para casos graves con analaxia.
Dermograsmo: hidroxicina.
Urticaria colinrgica: hidroxicina.
Urticaria por fro: ciproheptadina.
Urticaria retardada por presin: corticoides orales (la nica en
que son de primera eleccin).
Dcit del inhibidor de la fraccin C1 del complemento (autosmica dominante o adquirido: LES, neoplasias, anemias
hemolticas o crioglobulinemias).
Episodios recidivantes de edema del tejido celular subcutneo,
frecuentemente en manos, pies y cara, con afectacin de la
mucosa intestinal y respiratoria (diarreas, vmitos, broncoespasmo). No asocia lesiones habonosas.
Tratamiento: crisis agudas con plasma fresco o C1 inhibidor;
danazol como prolaxis.
CLNICA.
Placas alopcicas asintomticas, sobre todo en cuero cabelludo,
de forma redondeada, con la piel blanquecina y en el borde pelos
peldicos o en signo admiracin (pelos de pequeo tamao, ms
anchos en la parte distal) cuando existe actividad en la placa.
Pueden aparecer en cualquier zona pilosa, incluso afectar al
100% de la supercie corporal.
Se denomina alopecia total cuando se ha cado el cabello de
todo el cuero cabelludo.
Se pueden padecer varios brotes a lo largo de la vida y es frecuente la recidiva.
Se han descrito casos de repoblacin espontnea, ms frecuentemente en la forma en placas.
Puede afectar a las uas.
TRATAMIENTO.
Corticoides tpicos o intralesionales en placas pequeas y orales
en caso de extensiones mayores.
Pueden emplearse sensibilizantes tpicos (dinitroclorobenceno
o difenciprona) y PUVA para casos ms extensos.
Ningn tratamiento es plenamente ecaz en todos los casos.
EFLUVIO TELGENO.
Paso brusco de muchos folculos a la fase de telgeno (3 meses
despus, comienza a caer el cabello en mayor cantidad).
Recuperacin espontnea 6-12 meses despus de suspender
la causa (dietas hipocalricas, tensin emocional, ebre alta,
embarazo, etc.).
EFLUVIO ANGENO.
Detencin del ciclo folicular en anagen y cada del pelo debido
al uso de citostticos, antibiticos, anticoagulantes, vitamina A o
testosterona entre otros.
DERMATOSIS
INFLAMATORIAS
NEOPLASIAS
PRIMARIAMENTE
CUTNEAS O
METASTSICAS
Mucinosis folicular
TRAUMATISMOS
TRATAMIENTO.
Mdico: Minoxidil tpico, con resultados escasos. Actualmente
se emplea el nasteride, un antiandrgeno que acta inhibiendo la conversin de la testosterona en dihidrotestosterona
mediante el bloqueo de la 5-alfa-reductasa a nivel folicular.
Se administra en dosis de 1 mg/da por periodos indenidos,
observando mantenimientos del cabello al ao en el 80% de
Heridas.
Quemaduras trmicas/qumicas.
Radiodermitis.
INFECCIONES
Tias inflamatorias.
Foliculitis bacteriana intensa.
Lupus vulgar.
Lepra lepromatosa.
CONGNITAS
Ictiosis.
Epidermlisis ampollosa hereditaria.
Pg. 15
miniMANUAL 1 CTO
TEMA 13. LINFOMAS CUTNEOS.
Linfoma no Hodgkin de baja agresividad, primariamente cutneo y de fenotipo T CD4+ (MIR 03-04, 234; MIR 99-00, 131; MIR
95-96, 26).
Debutan tras una larga historia de prurito y mltiples lesiones
eccematosas diseminadas.
Su evolucin puede superar los 50 aos.
RECUERDA
Alcohol.
Cambios de temperatura (ejercicio fsico).
Traumatismos fsicos.
CLNICA.
El rgano mayoritariamente afectado, y el nico en el 90% de los
casos, es la piel. Slo en un 10% se afectan otros rganos.
Piel: prurito, dermograsmo, signo de Darier positivo en el 75%
(patognomnico).
Respiratorio: disnea, broncoespasmo.
Digestivo: dolor abdominal, vmitos.
Cardiovascular: taquicardia, hipotensin.
FORMAS CLNICAS.
Mastocitoma solitario (forma ms frecuente en la infancia):
Ndulo drmico, de coloracin parduzca.
Urticaria pigmentosa (forma ms frecuente en general): Nduloppulas marrones por toda la supercie corporal (MIR 95-96,
23; MIR 94-95, 27).
Telangiectasia macular eruptiva perstans.
Mastocitosis sistmica: Proliferacin de mastocitos en piel,
mdula sea (rgano ms frecuentemente afectado (MIR 0001F113), hgado, bazo, linfticos, etc.
Mastocitosis maligna o leucemia de mastocitos (forma ms
grave).
FASE EN PLACAS
(INFILTRATIVA)
FASE TUMORAL
S. DE SZARY
(FORMA LEUCMICA)
Pg. 16
Histologa inespecfica
Histologa diagnstica.
Infiltrado de linfocitos T CD4+ atpicos con
ncleo cerebriforme en dermis (en banda) y
epidermis (microabscesos de Pautrier)
(MIR 94-95, 88; MIR 93-94, 71).
Epidermotropismo positivo.
Histologa inespecfica
Corticoides tpicos
Mostaza nitrogenada.
PUVA.
Radioterapia.
Interfern-alfa.
Acitretino.
Quimioterapia.
Bexaroteno.
Quimioterapia
Dermatologa
TRATAMIENTO.
Sintomtico: antihistamnicos y evitar factores que induzcan la
liberacin de histamina.
Quimioterapia en mastocitosis malignas.
RECUERDA
El signo de Darier consiste en la aparicin de eritema, edema y
prurito tras el rascado de una lesin y es patognomnico de las
mastocitosis.
TRATAMIENTO.
Corticoides. Tambin es til el yoduro potsico.
CLNICA.
El rgano mayoritariamente afectado es la piel.
Ppulas eritematosas descamativas que se distribuyen por zonas
seborreicas.
FORMAS CLNICAS.
Enfermedad de Letterer-Siwe: Forma aguda y muy grave que
aparece antes del ao de edad. Ppulas eritematodescamativas
en zonas seborreicas (similar a dermatitis seborreica del lactante), linfadenopatas generalizadas, hepatoesplenomegalia,
diarrea y pancitopenia (MIR 93-94, 68).
Enfermedad de Hand-Schller-Christian: Forma subaguda o
crnica con afectacin multiorgnica. Trada: diabetes inspida
+ exoftalmos + imgenes osteolticas en crneo.
Granuloma eosinlo.
Reticulohistiocitosis congnita autoinvolutiva (Enfermedad de
Hashimoto-Pritzker).
Cuadros hereditarios.
Resistencia a la insulina:
- Obesidad.
- Diabetes.
- Acromegalia.
Adenocarcinomas
- Cushing.
abdominales
- Ovario poliqustico.
(gstrico)
- Estrgenos.
- cido nicotnico.
- Hidantonas.
Enfermedades autoinmunes.
NO
NO
Puede asociarse a infecciones y neoplasias (20%, sobre todo leucemia mieloide aguda). Predomina en mujeres de mediana edad.
Cuadro agudo con ebre, afectacin cutnea y neutrolia tanto
en sangre como en las lesiones cutneas.
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