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Sistema Hematopoyetico
Sistema Hematopoyetico
1.- INTRODUCCION
Este captulo proporciona la metodologa para evaluar los impedimentos del sistema
hematopoytico y su ubicacin en clases.
La valoracin del menoscabo que una enfermedad del sistema hematopoytico
produzca en la capacidad de trabajo ser evaluada luego que se hayan aplicado las
correspondientes medidas teraputicas (medicamentosas, quirrgicas, rehabilitacin) o
despus de un tiempo de ocurrido el o los episodios agudos.
El estudio del menoscabo debe tener una concordancia entre los sntomas clnicos, los
estudios de laboratorio y funcionales. Para ello deber contarse con los informes de los
mdicos tratantes e informes de la asistencia recibida en instituciones del sistema de
salud; los correspondientes estudios de laboratorio y/o funcionales pertinentes, as
como los resultados de los estudios antomo patolgicos si ellos se han realizado,
siendo imprescindibles stos ltimos en aquellos casos en que de su resultado dependa
la estadificacin, el tipo de tratamiento o el pronstico a corto o mediano plazo de la
patologa a valorar.
Todo ello deber ser tenido en cuenta en la evaluacin final por l o los mdicos peritos
actuantes.
2 - CONSIDERACIONES GENERALES
El sistema hematopoytico, presente en todo el organismo, es complejo y polimorfo;
sus afecciones determinan distintos compromisos orgnicos y repercusin funcional.
Para la evaluacin de la incapacidad se tendr en cuenta no slo la etiologa de la
afeccin sino tambin el tiempo de evolucin , sus recidivas y complicaciones, el tipo de
tratamiento, la respuesta al mismo y los protocolos cumplidos. Se deber poner
especial atencin en el estado clnico y hematolgico para poder valorar la incidencia
de la patologa en la realizacin de sus tareas. En este tipo de patologa, la persona no
slo podr realizar o no las tareas de mayor o menor esfuerzo, sino que deber tenerse
especial cuidado con las condiciones adversas ambientales del lugar de trabajo, como
ser la presencia de sustancias hematotxicas (solventes, etc.), radiaciones ionizantes,
etc.
El avance en el tratamiento de las leucosis en los ltimos aos ha modificado
sustancialmente el pronstico.
El tratamiento consta de tres etapas, induccin, consolidacin y mantenimiento, al
trmino de la induccin se puede tener un pronstico con grandes probabilidades de
certeza ,por lo cual es le momento optimo para realizar el peritaje, teniendo en cuenta
que de acuerdo al Decreto N 382/998, artculo 7 inc. g y artculo 19, el perito podr
pedir una nueva evaluacin en el perodo que lo considere pertinente tanto para la
pensin, el subsidio transitorio o la jubilacin con incapacidad para toda tarea.
3 - PROCEDIMIENTOS DE EVALUACION
Las enfermedades del sistema hemacitopoytico se objetivan por los siguientes
estudios, los cuales constituyen una gua indicativa, quedando a juicio del o los mdicos
peritos, solicitar otros estudios no mencionados y que contribuyan a una mejor y ms
compleja valoracin del menoscabo:
- Anamnesis (historia actual, antecedentes personales, familiares, ambientales y socio
culturales)
- Examen clnico
- Evolucin en el tiempo
- Historia laboral.
- Hemograma completo.
- Estudio de lmina perifrica.
- Recuento plaquetario.
- Reticulocitosis.
- Metabolismo de hierro(sideremia, transferrina, ferritina)
- Estudio de crasis completo
- Estudio de funcionalidad plaquetaria (agregabilidad y adhesividad plaquetaria)
- Estudio de sobrevida globular
- Electroforesis de hemoglobina
- Test de hemlisis
- Test de Coombs directo e indirecto
- Anticuerpos irregulares
- LDH srica
- Dosificacin de B12 srico y folato srico o eritrocitario
- Fosfatasa alcalina leucocitaria
- Anticuerpos anti factor intrnseco
- Metahemoglobina
- Gases arteriales
- Mielograma
- Biopsia de mdula sea, ganglio ,hgado y/o bazo
- Centellograma hepato-esplnico
- Estudio radioisotpico de prdida sangunea digestiva
- En mujeres deber solicitarse estudio ginecolgico completo
- Estudios radiolgicos contrastados del tubo digestivo
- Estudio endoscpico del tubo digestivo
- Tomografa computorizada de trax o abdomen
- Estudio citolgico de LCR especialmente en LAL
- Estudio citogentico e inmunofenotpico de mdula sea
- Factores de hipercoagulabilidad (Protenas S y C de la coagulacin , AT III,
Protrombina 20210 mutacin para MTHFR, PAI, Factor V Leiden)
4 - AFECCIONES EVALUABLES
PRIMARIAS
a) Sistema reticuloendotelial
b) Serie roja
c) Serie blanca
d) Hemostasia y trombosis
SECUNDARIAS
Respecto de las afecciones hematolgicas secundarias, las mismas, originadas en
otros rganos tienen expresin similar a algunas patolologas hematolgicas. Se
evaluarn por su etiologa y su repercusin en este sistema en forma combinada.
A) SISTEMA RETCULO-ENDOTELIAL
Es el encargado de la defensa del organismo por medio de mecanismos de
fagocitosis, produccin de anticuerpos humorales y otras sustancias en un
complejo sistema donde tambin interviene la inmunidad mediada por clulas,
siendo origen de los elementos formes de la sangre.
El menoscabo por alteraciones del sistema retculo-endotelial debe ser asignado
de acuerdo a las repercusiones que produzca: anemia, alteraciones de los
leucocitos y de las plaquetas, en forma aislada o combinada
MIELOMA
Debe tenerse en cuenta:
a) localizacin de la lesin (hueso corto, calota, esternn, costillas, columna,
huesos largos, huesos ilacos) .
b)caracterstica clnica: mieloma quiescente, solitario o mltiple.
c)tiempo de evolucin y respuesta al tratamiento mdico.
d)compromiso visceral: renal
neurolgico
e)presencia de sndrome de hiperviscosidad.
GAMAPATIA MONOCLONAL BENIGNA
Con para-protena, con infiltracin medular ,sin signos de progresin, debe
considerarse como un menoscabo de grado leve.
SINDROME MIELODISPLASICO
Considerado como sndrome preleucmico, su presentacin es generalmente
bajo la forma de anemia refractaria a la que acompaan signos de
dishemopoyesis en mayor o menor grado de las otras series.
Si bien existen varios subgrupos puede dividirse en 5 grandes grupos:
a)anemia refractaria
b)Anemia refractaria con aumento de sideroblastos.
c)anemia refractaria con sideroblastos en anillo.
d)anemia refractaria con exceso de blastos.
e)anemia refractaria con exceso de blastos en transformacin.
Para su clasificacin ser fundamental contar con el estudio citolgico de mdula
sea, acompaado de la tincin de Perls para identificar los sideroblastos.
B) SERIE
ROJA
ANEMIAS CRONICAS
El impedimento se considera permanente por la persistencia de esta condicin
durante 6 meses como mnimo, con persistencia en forma permanente del
menoscabo. La anemia puede no ser la nica manifestacin de enfermedad
- Leucemias
Agudas: Depender del tipo de leucemia, el genio de la enfermedad, el
tratamiento y la respuesta al mismo; las recadas y la posibilidad o no
de transplante
Es importante dentro de los dos grandes grupos: leucemias agudas
mieloblsticas o no linfoblsticas, y leucemias agudas linfoblsticas,
poder determinar su pronstico per se, y para ello deber solicitarse
el estudio citogentico de mdula sea. As mismo deben
diferenciarse aquellas leucemias de novo de aquellas que aparecen
en la evolucin de otra hemopata ya diagnosticada con anterioridad y
que en este caso aumentan el menoscabo producido por la
enfermedad primaria.
Crnicas: En general los estados I y II, presentan un bajo grado de severidad,
permitiendo el desarrollo de actividades laborales, segn tipo y
condicin de las mismas. Los estados III y IV, presentan las mismas
condicionantes que lo mencionado para las leucemias agudas.
- Linfomas
Deber tenerse en cuenta la estadificacin y el agrupamiento en Enfermedad de
Hodgkin y No Hodgkin.
- Linfomas Hodgkin
ESTADIO I: compromiso de una sola regin linftica (ganglios, bazo, timo,
anillo de Waldeyer, placas de Peyer) o de un solo rgano
extralinftico (I-E)
ESTADIO II: compromiso de dos o ms regiones linfticas en un mismo lado
del diafragma.
Puede acompaarse de compromiso localizado por contigidad
de un rgano o sitio extralinftico (II-E)
ESTADIO III: compromiso de regiones linfticas de ambos lados del
diafragma, lo cual puede tambin ser acompaado de
compromiso localizado por contigidad de un rgano o sitio
extra linftico (III-E) o de ambas estructuras (III-ES)
ESTADIO IV: afeccin difusa o diseminada de uno o ms rganos o sitios
extralinfticos sin relacin de contigidad con regiones
ganglionares comprometidas, o sin ellas.
Clasificacin morfolgica:
a) Predominio linfocitario: linfocitos maduros con algunos histiocitos, escasas
clulas de Reed-Stemberg. Suele ser un estadio temprano.
b) Esclerosis nodular: tejido linfoide con bandas de tejido colgeno pueden estar
ausentes las clulas de Reed-Stemberg. Suele ser un
estado temprano.
c) Celularidad mixta: pleomorfismo celular(linfocitos, clulas plasmticas, etc.)
con abundantes clulas de Reed-Stemberg. Suele ser un estadio avanzado.
d) Depleccin linfocitaria: pocos linfocitos maduros, histiocitos ms abundantes y
clulas de Reed Stemberg. Suele ser un estadio avanzado.
- Linfomas No Hodgkin
Clasificacin morfolgica:
1 - Bajo grado
a)Linfoma maligno (linfoctico o a clulas pequeas coincidente con leucemia
linfoctica crnica plasmocitoide)
b)Linfoma maligno folicular (predominantemente a clulas pequeas hendidas,
reas difusas, esclerosis).
c)Linfoma maligno folicular (mixto, a clulas pequeas hendidas y grandes,
reas difusas, esclerosis).
2 - Grado intermedio
d)Linfoma maligno folicular(a predominio de clulas grandes, reas
difusas,esclerosis)
e)Linfoma maligno difuso(clulas pequeas, hendidas, esclerosis)
f)Linfoma maligno difuso (mixto, a clulas pequeas y grandes, componente
celular epitelioide, esclerosis)
g)Linfoma maligno difuso (clulas grandes, hendidas, no hendidas, esclerosis)
h)Linfoma maligno(clulas grandes, inmunoblastico, plasmocitoise, clulas
claras, polimorfo, componente celular epitelioide)
i)Linfoma maligno (linfoblstico, clulas cerebriformes, clulas no cerebriformes)
j)Linfoma maligno (a clulas pequeas no hendidas, Burkitt, reas foliculares)
D) HEMOSTASIA Y TROMBOSIS
Las diferentes alteraciones que se produzcan en la trada de Wirchov (endotelio,
plaquetas, factores de la coagulacin) se traducen clnicamente a travs de
sndromes hemorragparos o coagulopticos aislados o combinados.
En este captulo debemos recordar las diferentes etapas que componen el
delicado equilibrio para el mantenimiento de la fluidez sangunea y los
desrdenes que en forma aislada o combinada pueden interferir en el mismo.
A) Etapa vsculo-plaquetaria.
B) Coagulacin
C) Fibrinlisis.
Las complicaciones que derivan del desorden hemorrgico debern evaluarse de
acuerdo a los sectores involucrados y valorarse en forma combinada.
Para el estudio de estas afecciones sugerimos la solicitud de diferentes estudios,
la cual deber basarse en el trastorno de hemostasis y/o trombosis que motiva la
valoracin del menoscabo del paciente.
1.-Crasis sangunea completa con fibringeno.
2.-Agregabilidad plaquetaria con ristocetina.
3.-Adhesividad plaquetaria.
4.-Protenas C y S de la coagulacin.
5.-Antitrombina III.
6.-Inhibidor del activador tisular del plasmingeno(PAI)
7.-Homocisteinemia.
8.-Resistencia a la protena C activada.
9.-Factor V LEIDEN.
10.-Mutacin para metiltetratahidrofolatoreductasa(MTHFR)
11.-Lipoprotena a
12.-D-dmeros
13.-PDF.
14.-inhibidores adquiridos de la coagulacin
15.-Factores de la coagulacin funcionales y antignicos
Alteraciones de la etapa vsculo plaquetaria
Las complicaciones que puedan surgir como consecuencia de un impedimento de
esta etapa, y cuya traduccin clnica sea de tipo hemorragparo ser valorada de
acuerdo al sistema o sistemas orgnicos afectados y su menoscabo valorado en
forma combinada.
En el caso de afecciones tromboemblicas, sea desencadenada por factores
hereditarios y/o adquiridos, deber tenerse presente su forma de presentacin
aislada o secundaria a otra patologa), topografa (tanto desde el punto de vista de
sistema afectado, como su caracterstica de arterial o venosa), y determinar el
nmero de episodios tromboemblicos previos.
Prpuras
Sin complicaciones no es causante de incapacidad laboral permanente.
Si presentan cuadros hemorragparos reiterados, la incapacidad ser evaluada en
funcin del compromiso del rgano daado. La enfermedad de Rendu-Osler, en
general no presenta incapacidad ms que de tipo leve a mediano.
Alteraciones de los factores de la coagulacin
- Hemofilia
Puede presentar evolucin leve o moderada en la cual el tratamiento mdico logra
controlar la sintomatologa.
La valoracin del menoscabo deber tener presente las condiciones de trabajo y
especialmente el riesgo de traumatismos.
En general puede considerarse que existe una evolucin severa cuando se ha
determinado la aparicin de secuelas articulares invalidantes.
Para la valoracin del menoscabo debe tenerse presente lo ya expresado
referente al tipo de tareas y condiciones de trabajo.
5.
CLASE I
< a 15%
16-30%
31 50%
51 70%
71 100%
< a 15%
16 30%
31- 50%
51 70%
70 100%
CLASE I
< a 15%
16 - 30%
31 50%
51 70%
71 100%
CLASE I
< a 20%
21 39%
40 50%
51 70%
70 100%
< a 15%
16- 30%
31 50%
51- 70%
71 100%
< a 29%
30 50%
51 70%
IV
70 100%
< a 40%
41 50%
III
.- Secundaria.
.- Presencia de ms de 3 marcadores de mal pronstico:
LEUCOCITOSIS MAYOR DE 25000/mm3.
CROMOSOMA PHILADELPHIA POSITIVO.
AUSENCIA DE REMISION COMPLETA A LOS 5 MESES.
FENOTIPO PRE T O PRE PRE B
EDAD MAYOR DE 30 AOS.
51 100%
< a 30%
31 - 50%
51 - 100%
LLC
Se utilizar como elementos gua, las clasificaciones de RAI y BINET
CLASE I
< a 30%
ESTADIO 0 + A O B
ESTADIO 1 + A O B
ESTADIO 2 + A O B
Permanencia mayor de 1 ao en dicho estado.
CLASE II
31 50%
ESTADIO 3 o 4
ESTADIO 0 a 2+C
CLASE III
51- 70%
ESTADIO 3 o 4
ESTADIO 0 a 2+C
CLASE IV
< a 71%
ESTADIO I
LINFOCITOSIS + ADENOPATAS
ESTADIO II
ESTADIO III
ESTADIO IV
CLASIFICACION DE BINET
A : SIN ANEMIA NI PLAQUETOPENIA, MENOS DE 3 AREAS LINFOIDES
AFECTADAS
B: SIN ANEMIA NI PLAQUETOPENIA,3 O MAS AREAS AFECTADAS.
C: ANEMIA CON HEMOGLOBINA MENOR DE 10 GR/DL Y/O
PLAQUETOPENIA
VALORACION DEL MENOSCABO DE LA PERSONA POR LINFOMAS
LINFOMA HODGKIN
.- Estadios I y II
< a 10%
.- Estadios III
11 - 30%
- Estadio IV
31 70%
< a 10%
30 66%
10 - 66%
70 - 100%
< a 30%
31- 50%
51 70%
IV
71 - 100%