Reumatología CTO 8

Manual CTO
d e M e d i c i n a y Ciruga
8.
edicin
Reumatologa
Grupo CTO
CTO Editorial
01.
Estructura articular
1.1.
Clasificacin d e las a r t i c u l a c i o n e s
1.2.
E s t r u c t u r a d e las a r t i c u l a c i o n e s
01
01
d i a r t r o d i a l e s o sinoviales
01
1.3.
A r t i c u l a c i o n e s d e los c u e r p o s v e r t e b r a l e s
02
02.
Estudio de las enfermedades

musculoesquelticas
03
Historia clnica y exploracin fsica
03
2.2.
Exmenes d e l a b o r a t o r i o
04
M t o d o s d e i m a g e n e n el diagnstico
d e as e n f e r m e d a d e s articulares
05
03.
Vasculitis
3.1.
Definicin
3.2.
Clasificacin
08
3.3.
Patogenia
08
3.4.
Diagnstico
08
3.5.
Panarteritis n o d o s a clsica
08
3.6.
Poliarteritis microscpica
10
3.7.
07
08
E n f e r m e d a d d e Churg-Strauss
(angetis y g r a n u l o m a t o s l s alrgica)
10
3.8.
Granulomatosis d e W e g e n e r
11
3.9.
S n d r o m e poliangetico d e superposicin
12
3.10.
A r t e r l t i s d e la t e m p o r a l
12
3.11.
Arteritis deTakayasu
13
3.12.
Prpura d e Schnlein-Henoch
14
3.13.
Vasculitis p r e d o m i n a n t e m e n t e cutneas
15
3.14.
E n f e r m e d a d d e Kawasaki
16
3.15.
Vasculitis aislada d e l s i s t e m a n e r v i o s o c e n t r a l
17
3.16.
Tromboangetis o b l i t e r a n t e
( e n f e r m e d a d d e Buerger)
17
3.17.
Sndrome d e Behcet
17
3.18.
Crioglobullnemias
18
3.19.
Otras vasculitis
18
Artritis por microcristales
4.1.
Hiperurlcemia y gota
4.2.
A r t r i t i s d e b i d a a depsito
d e cristales d e c a l c i o
05.
2.1.
2.3.
04.
Lupus eritematoso sistmico
20
20
24
29
5.1.
Epidemiologa
30
5.2.
Etiopatogenia
30
5.3.
M a n i f e s t a c i o n e s clnicas
30
5.4.
A u t o a n t i c u e r p o s e n el LES
34
5.5.
Diagnstico
34
5.6.
S n d r o m e antlfosfolpido
36
06.
Artritis reumatoide
38
6.1.
Definicin
39
6.2.
Etiopatogenia
39
6.3.
Anatoma patolgica
39
6.4.
40
6.5.
Evolucin y pronstico
42
6.6.
Diagnstico
42
6.7.
Tratamiento
43
6.8.
A r t r i t i s idioptica j u v e n i l
44
07.
Espondiloartropatas
seronegativas
47
7.1.
Espondilitis anquilosante
48
7.2.
A r t r i t i s reactiva
51
7.3.
Espondiloartropatas
e n p a c i e n t e s c o n VIH
53
7.4.
Artropata psorlsica
53
7.5.
A r t r i t i s e n la e n f e r m e d a d
i n f l a m a t o r i a i n t e s t i n a l (Eli)
55
7.6.
Otras espondilopatas
57
08.
Enfermedades
metablicas seas
58
8.1.
Osteoporosis
59
8.2.
Raquitismo y osteomalacia
61
8.3.
E n f e r m e d a d sea d e Paget
63
09.
Esclerosis sistmica
9.1.
Clasificacin
67
9.2.
Epidemiologa
68
9.3.
Etiopatogenia
69
9.4.
M a n i f e s t a c i o n e s cllnicopatolgicas
69
9.5.
Datos d e laboratorio
71
67
11.
Amiloidosis
11.1.
82
11.2.
Diagnstico
83
11.3.
Tratamiento
83
11.4.
Fiebre mediterrnea f a m i l i a r
12.
81
(poliserosltis f a m i l i a r r e c u r r e n t e )
83
Sndrome de Sjgren
85
12.1.
Etiopatogenia
12.2.
85
85
12.3.
Alteraciones de laboratorio
86
12.4.
Diagnstico
86
12.5.
Tratamiento
87
13.
Polimiositis y dermatomiositis
9.6.
Diagnstico
71
9.7.
72
9.8.
Tratamiento
72
9.9.
S n d r o m e d e e o s l n o f i l i a - m i a l g l a (SEM)
73
9.10.
S n d r o m e d e l a c e i t e txico (SAT)
73
9.11.
Fascitis eosinfila
73
13.1.
Etiologa
88
9.12.
Enfermedad mixta del tejido
13.2.
88
c o n j u n t i v o (EMTC)
73
13.3.
Diagnstico
89
13.4.
Tratamiento
90
14.
Artrosis
92
75
88
10.
Artritis infecciosas
10.1.
Artritis sptica n o g o n o c c i c a
75
10.2.
Artritis gonoccica
76
14.1.
Definicin
92
Anatoma patolgica
93
10.3.
Diagnstico y t r a t a m i e n t o
77
14.2.
10.4.
Artritis p o r espiroquetas
77
14.3.
93
14.4.
Tratamiento
94
15.
Otras artropatas
10.5.
Tuberculosis
78
10.6.
A r t r i t i s mictica
78
10.7.
Brucelosis
78
10.8.
A r t r i t i s viral
78
10.9.
Osteomielitis
79
95
15.1.
Policondritis recidivante
95
15.2.
Artropata neuroptica (de C h a r c o t )
96
15.3.
Osteoartropata hipertrfica
96
15.4.
Fibromialgia
97
15.5.
P o l i m i a l g i a reumtica
98
Bibliografa
100
Reumatologa
01.
ESTRUCTURA ARTICULAR
r
Orientacin
MIR
Es u n t e m a p o c o i m p o r t a n t e .
Slo hay q u e quedarse
Aspectos esenciales
pj~)
Las a r t i c u l a c i o n e s ms n u m e r o s a s e n el o r g a n i s m o s o n las s i n o v i a l e s y c o n s t a n d e cartlago, m e m b r a n a y
["2")
El cartlago es a v a s c u l a r y se e n c a r g a d e a m o r t i g u a r la c a r g a y d i s m i n u i r la friccin.
lquido s i n o v i a l .
c o n la c l a s i f i c a c i n d e las
a r t i c u l a c i o n e s y, m u y p o r
e n c i m a , c o n la e s t r u c t u r a
d e las s i n o v i a l e s .
[~3~]
Los s i n o v i t o s B d e la m e m b r a n a s i n o v i a l s i n t e t i z a n c i d o h i a l u r n i c o q u e se a a d e al lquido s i n o v i a l ,
a u m e n t a n d o su v i s c o s i d a d . El e s t u d i o d e l lquido s i n o v i a l es e s p e c i a l m e n t e til e n el e s t u d i o d e la m o noartritis aguda.
[4"]
Los d i s c o s ntervertebrales s o n a r t i c u l a c i o n e s c a r t i l a g i n o s a s sin t e r m i n a c i o n e s n e r v i o s a s .
Se d e f i n e articulacin c o m o el tejido
o el conjunto
de estructuras
que sirven
de unin a dos huesos
adyacentes.
1.1. Clasificacin de las articulaciones

Las a r t i c u l a c i o n e s se c l a s i f i c a n en funcin de la m o v i l i d a d q u e p e r m i t e n (sinartrosis, anfiartrosis o diartrosis), o
b i e n p o r el t e j i d o q u e las f o r m a . As, se p u e d e n d i s t i n g u i r los siguientes tipos d e a r t i c u l a c i o n e s :
F i b r o s a s : inmviles o sinartrosis, c o m o las suturas (craneales), las sindesmosis (unin t i b i o p e r o n e a ) , o las

gonfosis (unin d e dientes c o n mandbula y m a x i l a r ) .
C a r t i l a g i n o s a s : p o c a m o v i l i d a d o anfiartrosis, c o m o las sincondrosis (cartlago h i a l i n o ) : p l a c a epifisaria en los

huesos de c r e c i m i e n t o , o las snfisis (fibrocartlago): snfisis pbica y discos ntervertebrales.
S i n o v i a l e s : d i a r t r o d i a l e s c o n gran m o v i l i d a d , c o m o son todas las a r t i c u l a c i o n e s perifricas y las interapofisarias vertebrales y sacroilacas.
RECUERDA
A l igual q u e la snfisis d e l p u b i s y los huesos en c r e c i m i e n t o , los discos intervertebrales son a r t i c u l a c i o n e s cartilaginosas.
1.2. Estructura de las articulaciones diartrodiales o sinoviales

Los e l e m e n t o s f u n d a m e n t a l e s (Figura 1) q u e se d e b e n c o n o c e r son los q u e se m e n c i o n a n a continuacin.
Cartlago articular
JJ
Preguntas
N o hay preguntas MIR
representativas
El cartlago a r t i c u l a r q u e r e c u b r e las superficies seas es liso, d e c o l o r b l a n c o a z u l a d o y d e u n espesor d e

2-4 m m . Sus f u n c i o n e s son a m o r t i g u a r la s o b r e c a r g a d e presin d e las s u p e r f i c i e s a r t i c u l a r e s y p e r m i t i r el
d e s p l a z a m i e n t o d e las s u p e r f i c i e s seas sin q u e se p r o d u z c a friccin e n t r e ellas. C a r e c e d e vascularizacin y
de inervacin
Manual CTO Medicina y Ciruga 8 Edicin

a
Est c o m p u e s t o p o r u n a red d e fibras d e colgeno t i p o II y p r o t e o g l u -
Sus f u n c i o n e s f u n d a m e n t a l e s son aportar e s t a b i l i d a d , soportar la carga
canos p r o d u c i d o s p o r los c o n d r o c i t o s . Las fibras d e colgeno f o r m a n
y a m o r t i g u a r los a u m e n t o s d e presin.
ms d e l 5 0 % del peso seco y se e n c a r g a n del m a n t e n i m i e n t o d e la

i n t e g r i d a d del t e j i d o . Los p r o t e o g l u c a n o s son m u y viscosos e hidrfilos,
Estos meniscos se l o c a l i z a n en la r o d i l l a y las a r t i c u l a c i o n e s t e m p o r o -
lo q u e p r o d u c e u n a gran resistencia a la compresin.
m a n d i b u l a r , e s t e r n o c l a v i c u l a r , a c r o m i o c l a v i c u l a r y r a d i o c u b i t a l distal.
Cpsula articular y ligamentos
Membrana
sinovial
Membrana
sinovial
A m b a s estructuras estn f o r m a d a s p o r agua ( 7 0 % ) , colgeno t i p o I y

elastina. Su funcin es a u m e n t a r la e s t a b i l i d a d d e la articulacin.
Los l i g a m e n t o s t i e n e n estructura c i l i n d r i c a o a p l a n a d a y se insertan en
Menisco
Membrana
sinovial
Cartlago
articular
los dos extremos articulares.
1.3. Articulaciones
de los cuerpos vertebrales

U n t i p o especial d e articulacin es la d e los c u e r p o s vertebrales (Figura
2). Est f o r m a d a p o r los discos intervertebrales, q u e son 2 3 .
Figura 1. Estructura de la articulacin sinovial
stos se i n t e r p o n e n entre los cuerpos vertebrales; son c o m o una lente

bicncava f i j a d a anterior y p o s t e r i o r m e n t e a los l i g a m e n t o s vertebrales
comunes.
Membrana sinovial
La altura d e estos discos a u m e n t a en s e n t i d o d e s c e n d e n t e (son ms

altos en la c o l u m n a l u m b a r ) . Constan d e u n ncleo p u l p o s o a l r e d e d o r
del cual se f o r m a u n a estructura concntrica d e n o m i n a d a a n i l l o f i b r o -
La m e m b r a n a s i n o v i a l es u n t e j i d o c o n j u n t i v o q u e reviste la cara i n -
so. La s u p e r f i c i e sea del c u e r p o vertebral se e n c u e n t r a r e c u b i e r t a p o r
terna d e la c a v i d a d articular, e x c e p t o d o n d e se e n c u e n t r a el cartlago
cartlago.
h i a l i n o . Se d i v i d e en dos capas: la ntima, d o n d e se e n c u e n t r a n los

s i n o v i o c i t o s , y la c a p a subntima, f o r m a d a p o r u n t e j i d o f i b r o s o (col-
Los discos ntervertebrales nicamente t i e n e n vascularizacin en n i -
g e n o I y III), clulas adiposas, vasos sanguneos y linfticos, y nervios,
os y a d o l e s c e n t e s . N o t i e n e n n e r v i o s . H a y t e r m i n a c i o n e s nerviosas
q u e se e n c u e n t r a en c o n t a c t o c o n la c a p a fibrosa externa.
en los p u n t o s d e unin d e los l i g a m e n t o s v e r t e b r a l e s c o m u n e s . Estos
La m e m b r a n a s i n o v i a l i n t e r v i e n e d e f o r m a activa en el t r a n s p o r t e d e
cin y rotacin a x i a l .
discos p e r m i t e n los m o v i m i e n t o s d e flexin y extensin, lateralizasustancias desde el plasma sanguneo a la c a v i d a d a r t i c u l a r .
Lquido sinovial
El lquido s i n o v i a l es un u l t r a f i l t r a d o del plasma al q u e se aade cido
hialurnico s i n t e t i z a d o p o r los s i n o v i o c i t o s B. Es viscoso, transparente,
a m a r i l l o plido y n o c o a g u l a . Su concentracin d e electrlitos y g l u c o sa es semejante al plasma.
N o c o n t i e n e protenas d e alto peso m o l e c u l a r , c o m o el fibringeno y
las i n m u n o g l o b u l i n a s , s i e n d o la mayora albmina. El nmero d e clulas es d e 0-200 clulas/mm'. El 2 5 % son p o l i m o r f o n u c l e a r e s y el resto
son m o n o m o r f o n u c l e a r e s .
Fibrocartlagos interarticulares o meniscos

A l g u n a s a r t i c u l a c i o n e s d i a r t r o d i a l e s t i e n e n fibrocartlagos o meniscos
f i r m e m e n t e fijados a la cpsula articular. Estn f o r m a d o s , sobre t o d o ,
por colgeno t i p o I y c a r e c e n d e vascularizacin e inervacin.
Figura 2. Estructura del disco intervertebral
Reumatologa
02
ESTUDIO DE LAS ENFERMEDADES
MUSCULOESQUELTICAS
Aspectos esenciales
MIR
En u n a m o n o a r t r i t i s a g u d a es p r i o r i t a r i o p r a c t i c a r u n a a r t r o c e n t e s i s p a r a a v e r i g u a r su c a u s a .
En e s t e t e m a , l o m s
i m p o r t a n t e es r e c o r d a r las
d i f e r e n t e s caractersticas d e l
lquido s i n o v i a ! segn la
p a t o l o g a y las i n d i c a c i o n e s
de artrocentesis y biopsia
s i n o v i a l . Es c o n v e n i e n t e
[~2~|
El lquido s i n o v i a l n o i n f l a m a t o r i o ( m e n o s d e 3 . 0 0 0 clulas/mm , a l t a v i s c o s i d a d , g l u c o s a n o r m a l y protenas

3
d e b a j o p e s o m o l e c u l a r d e l p l a s m a ) es caracterstico d e la artrosis y d e las a r t i c u l a c i o n e s n o r m a l e s .

[3~|
El lquido i n f e c c i o s o (ms d e 5 0 . 0 0 0 clulas, baja v i s c o s i d a d , g l u c o s a m u y b a j a y e l e v a c i n d e protenas)

a p a r e c e e n las i n f e c c i o n e s b a c t e r i a n a s a g u d a s . El diagnstico d e f i n i t i v o , e n este caso, l o dar el e s t u d i o m i -
u t i l i z a r la T a b l a 1 para
crobiolgico ( G r a m y c u l t i v o ) .
repasar.
[~4J
El f a c t o r r e u m a t o i d e es u n a i n m u n o g l o b u l i n a ( h a b i t u a l m e n t e I g M ) d i r i g i d a c o n t r a I g G q u e a p a r e c e e n el 7 0 %
de los p a c i e n t e c o n a r t r i t i s r e u m a t o i d e . P u e d e o b s e r v a r s e tambin e n otras e n f e r m e d a d e s a u t o i n m u n i t a r i a s ,
sndrome d e Sjgren o el LES, o d e o t r a n a t u r a l e z a .
[5~J
Los a n t i c u e r p o s a n t i n u c l e a r e s e n ttulos e l e v a d o s a p a r e c e n e n el LES, l u p u s i n d u c i d o p o r frmacos, e n f e r m e dad mixta del tejido conjuntivo y esclerodermia.
Los a n t i c u e r p o s m s especficos d e l LES s o n los a n t i - A D N d e d o b l e c a d e n a y los anti-Sm. Los p a c i e n t e s c o n
LES q u e p r e s e n t a n anti-Ro t i e n e n h a b i t u a l m e n t e l u p u s cutneo s u b a g u d o .
["7"]
Los a n t i c u e r p o s antifosfolpido se a s o c i a n a t r o m b o s i s y a b o r t o s d e repeticin, p r o d u c i e n d o el sndrome

antifosfolpido.
QTJ
Los c - A N C A son a n t i c u e r p o s m u y especficos d e la g r a n u l o m a t o s i s d e W e g e n e r . Los p - A N C A a p a r e c e n

en mltiples v a s c u l i t i s sistmicas y e n otras e n f e r m e d a d e s i n f l a m a t o r i a s .
Los i n d i v i d u o s c o n sntomas musculoesquelticos se deben estudiar m e d i a n t e la historia clnica, la exploracin

fsica y las pruebas d e laboratorio. C o n t o d o e l l o se p u e d e establecer el diagnstico en la mayora d e los casos. Sin
e m b a r g o , algunos n o se p u e d e n clasificar d e manera i n m e d i a t a . M u c h a s d e estas enfermedades son similares e n las
primeras fases, y pueden transcurrir meses, e incluso aos, hasta q u e se establezca el c u a d r o especfico.
Es i m p o r t a n t e el c o n o c i m i e n t o d e la z o n a anatmica afectada, d e t e r m i n a r si el proceso es i n f l a m a t o r i o o d e
caractersticas mecnicas, las posibles manifestaciones sistmicas y los datos d e l a b o r a t o r i o c o m p a t i b l e s c o n
inflamacin ( v e l o c i d a d d e sedimentacin g l o b u l a r [VSG], t r o m b o c i t o s i s , etc.). Segn t o d o e l l o , el mdico d e b e
d e c i d i r si c o n t i n u a r el e s t u d i o c o n otras pruebas diagnsticas, i n i c i a r u n t r a t a m i e n t o o c o n t i n u a r c o n la observacin d u r a n t e u n t i e m p o .
2.1. Historia clnica y exploracin fsica

Historia clnica
Son i m p o r t a n t e s ciertos aspectos del p a c i e n t e , c o m o la e d a d , el sexo, la raza y los antecedentes f a m i l i a r e s . El
Preguntas
MIR 08-09, 8 7
lupus e r i t e m a t o s o sistmico (LES) y la e s p o n d i l i t i s a n q u i l o s a n t e son ms frecuentes en personas jvenes, frente a

la artrosis y a la p o l i m i a l g i a reumtica, q u e lo son e n la poblacin a n c i a n a (Tabla 1). La gota y las e s p o n d i l o a r tropatas p r e d o m i n a n en h o m b r e s , y la artritis r e u m a t o i d e y, e s p e c i a l m e n t e , el LES e n mujeres.
MIR 07-08, 83
MIR 06-07, 8 6
MIR 00-01, 76
- MIR 99-00, 2 4 , 117, 1 1 9 , 121
La predileccin racial se manifiesta e n la arteritis d e clulas gigantes (caucsicos) frente a la sarcoidosis (afroa m e r i c a n o s ) . La agregacin f a m i l i a r se observa e n la e s p o n d i l i t i s a n q u i l o s a n t e , la gota, la artritis r e u m a t o i d e , etc.
3
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8. edicin

a
Exploracin fsica
PATOLOGAS S E G N LA EDAD
Jvenes
Ancianos
Su f i n a l i d a d es d e t e r m i n a r las estructuras afectadas, la naturaleza del
LES
Paget
EGD
Arteritis temporal
proceso, la i n t e n s i d a d , las c o n s e c u e n c i a s f u n c i o n a l e s y la presencia d e
Espondilitis a n q u i l o s a n t e
P o l i m i a l g i a reumtica
Scholeln-Henoch
Hombre de Milwaukee
manifestaciones generales.
P A T O L O G A S S E G N EL SEXO
Femenino
2.2. Exmenes de laboratorio
Masculino
G o t a (9:1)
LES (9:1)
Behcet
A r t r i t i s r e u m a t o i d e (3:1)
Espondiloartropatas
A m e n u d o es n e c e s a r i o r e a l i z a r e s t u d i o s d e l a b o r a t o r i o e n el p a c i e n t e c o n patologa reumatolgica. stos p u e d e n p e r m i t i r n o s d e -
Tabla 1. Enfermedades musculoesquelticas
t e c t a r la p r e s e n c i a o n o d e i n f l a m a c i n ( r e a c t a n t e s d e fase a g u da c o m o V S C
o protena C r e a c t i v a ) , la a f e c t a c i n d e d i f e r e n t e s
U n o d e los p r i m e r o s datos q u e se d e b e recabar en el p a c i e n t e q u e
rganos, la t o x i c i d a d d e r i v a d a d e los t r a t a m i e n t o s o la f r e c u e n t e
c o n s u l t a p o r sntomas musculoesquelticos es el patrn del d o l o r : se
c o m o r b i l i d a d q u e p r e s e n t a n los p a c i e n t e s ( d e t e r m i n a c i o n e s g e n e -
d e n o m i n a d o l o r mecnico al q u e d i s m i n u y e c o n el reposo (artrosis) e
rales c o m o h e m o g r a m a , b i o q u m i c a c o n f u n c i n heptica o r e n a l ,
i n f l a m a t o r i o al q u e n o se atena c o n el cese d e la a c t i v i d a d (gota).
coagulacin, etc.).
Es necesario i d e n t i f i c a r el nmero d e a r t i c u l a c i o n e s afectadas y su d i s -
Algunas determinaciones especiales son propias de algunas enfer-
tribucin. Los trastornos articulares se clasifican e n : m o n o a r t i c u l a r e s
medades reumticas, en g e n e r a l , c o n s e n s i b i l i d a d y e s p e c i f i c i d a d
(una articulacin), o l i g o a r t i c u l a r e s (dos o tres) y p o l i a r t i c u l a r e s (cuatro
l i m i t a d a p e r o , an as, d e g r a n u t i l i d a d en el diagnstico ( f a c t o r
o ms).
r e u m a t o i d e , a n t i c u e r p o s a n t i n u c l e a r e s , a n t i c u e r p o s antifosfolpido, etc.).
O t r o s datos q u e se d e b e n tener en c u e n t a en la historia clnica s o n : la

f o r m a d e c o m i e n z o (aguda, en artritis sptica y gota; crnica, en artrosis), la distribucin d e las a r t i c u l a c i o n e s afectadas (simtricas, en la
artritis r e u m a t o i d e , o asimtricas, en espondiloartropatas); la l o c a l i z a -
Examen del lquido sinovial
cin en e x t r e m i d a d e s superiores (artritis r e u m a t o i d e ) , inferiores (artritis

reactiva, gota), la afectacin del esqueleto axial (espondilitis a n q u i l o -
El anlisis del lquido s i n o v i a l es u n a tcnica s e n c i l l a q u e p e r m i t e
sante); as c o m o la evolucin crnica (artrosis), i n t e r m i t e n t e (gota), m i -
d i f e r e n c i a r el d e r r a m e c a u s a d o p o r procesos i n f l a m a t o r i o s d e aqul
gratoria (fiebre reumtica) y a d i t i v a (artritis reactiva).
p r o v o c a d o p o r procesos n o i n f l a m a t o r i o s o mecnicos.
A s i m i s m o , p u e d e n p r o p o r c i o n a r informacin los rasgos n o r e l a c i o -
A s i m i s m o , p e r m i t e c o n f i r m a r o descartar la n a t u r a l e z a i n f e c c i o s a d e
la f i e b r e ( l u p u s
la artritis, p o r l o q u e es p r i o r i t a r i o ante t o d o p a c i e n t e c o n m o n o a r t r i t i s
e r i t e m a t o s o sistmico), erupcin cutnea caracterstica (LES, a r t r i t i s
a g u d a , ya q u e sta es la presentacin h a b i t u a l d e la artritis sptica
r e a c t i v a [ A R e ] , r i g i d e z m a t u t i n a p r o l o n g a d a (artropatas i n f l a m a t o -
(MIR 0 0 - 0 1 , 7 6 ; M I R 9 9 - 0 0 , 1 1 7 ; M I R 9 9 - 0 0 , 1 2 1 ) .
nados c o n el sistema
musculoesqueltico, c o m o
rias), afectacin o c u l a r ( e n f e r m e d a d d e B e h c e t , ARe), d i g e s t i v a o

g e n i t o u r i n a r i a (ARe), o sistema n e r v i o s o ( v a s c u l i t i s , e n f e r m e d a d d e
Segn las caractersticas estudiadas, el lquido s i n o v i a l se d i v i d e en
Lyme).
n o i n f l a m a t o r i o , i n f l a m a t o r i o (Figura 3) o i n f e c c i o s o (Tabla 2 ) .
MECNICO
NORMAL
SPTICO
INFLAMATORIO
Transparente-rojo
Turbio, amarillo
Turbio, opaco
Color
Transparente, amarillo
Viscosidad
Alta
Alta
Baja
M u y baja
Glucosa
Normal
Normal
Normal-baja
M u y baja
Clulas
0-200/mm
< 3.000 ( m o n o n u c l e a r e s )
3.000-50.000* (PMN)
> 50.000 (PMN)
PMN
25%
Hasta 3 0 %
25-90%
> 90%
Protenas
Normal
Normal
Alto
Muy alto
Lctico
Normal
Normal
Alto
Alto
Bajo en LES, AR
A l t o e n Reiter
AR, LES, g o t a a r t r i t i s i n f l a m a t o r i a
A r t r i t i s sptica, a veces e n a r t r i t i s
(mononucleares)
Amarillo-rojo
Complemento
Ejemplos
Artrosis, t r a u m a t i s m o
a l g u n a s a r t r i t i s spticas
* La a r t r i t i s i n f l a m a t o r i a (AR, Reiter) y la m i c r o c r i s t a l i n a p u e d e n s u p e r a r a veces las 50.000 clulas

Por el c o n t r a r i o , las i n f e c c i o n e s crnicas suelen n o s u p e r a r este v a l o r (TBC, Brucella,
hongos)
Tabla 2. Anlisis del lquido sinovial (MIR 0 6 - 0 7 , 8 6 )
Purulento
inflamatorias
Reumatologa
La p o s i t i v i d a d en ttulos altos es p r o p i a d e los siguientes procesos:

LES ( 9 5 % ) , lupus p o r frmacos ( 1 0 0 % ) , e n f e r m e d a d m i x t a del t e j i d o
c o n j u n t i v o ( 1 0 0 % ) y e s c l e r o d e r m i a ( 6 0 - 9 0 % ) . La Tabla 3 resume los
distintos a n t i c u e r p o s antinucleares y las asociaciones clnicas (MIR
99-00, 119).
ANA
Antinucleares
El lquido p u e d e ser hemorrgico en la artrosis y en los t r a u m a t i s m o s .

ste d e b e ser a n a l i z a d o c o n m i c r o s c o p i o d e l u z p o l a r i z a d a para investigar la presencia d e cristales. Los cristales d e urato monosdico q u e se
e n c u e n t r a n en la gota aparecen c o m o agujas finas y largas c o n fuerte
LES ( 9 8 % ) , lupus Inducido ( 1 0 0 % ) , EMTC (95-100%), esclerosis
slstmica cutnea (70-95%), sndrome Sjgren (70-90%)
Antl-ADN ss
LES, otras enfermedades del t e j i d o conjuntivo, nespeclfico
Antl-ADN ds
LES (70%) especifico. Se correlaciona c o n la actividad d e la

enfermedad y se asocia a la nefritis y a la afectacin del SNC
Ant-Sm
LES (30%). El ms especifico del LES
Antihistona
LES i n d u c i d o pero tambin en LES espontneo
Ant-Ro (SS-A)
Sndrome d e Sjgren primario (60-70%), LES ( 3 0 % ) , lupus

neonatal, LCSA. Menor riesgo de nefritis
Sndrome de Sjgren primario (50-60%), LES (10-15%). Bajo
riesgo d e nefritis
Anti-La (SS-B)
Figura 3. L i q u i d o I n f l a m a t o r i o
ASOCIACIN CLNICA
Antl-Scl-70
ESC difusa ( 7 0 % ) , ESC limitada ( 1 5 % ) , afectacin intersticial

pulmonar
Antkentrmero
ESC limitada ( 7 5 % ) , ESC difusa ( 1 5 % )
Antl-RNP
EMTC (100%), LES (30-50%). Artritis, fenmeno de Raynaud
Antl-Jol
Dermatopolimlosistls ( 3 0 % ) . Asociado a enfermedad p u l m o n a r

intersticial, artritis y fenmeno de Raynaud
b i r r e f r i n g e n c i a negativa y son, c o n f r e c u e n c i a , intracelulares. Los d e
Tabla 3. A n t i c u e r p o s antinucleares
pirofosfato c a l c i c o d i h i d r a t a d o d e la c o n d r o c a l c i n o s i s suelen ser p e queos, r o m b o i d a l e s y c o n b i r r e f r i n g e n c i a dbilmente p o s i t i v a .
c . A n t i c u e r p o s a n t i c i t o p l a s m t i c o s . A n t i c u e r p o s antipptido c i t r u l i C u a n d o se sospecha una infeccin, se d e b e realizar la tincin d e C r a m
n a d o . Son m u y especficos d e la artritis r e u m a t o i d e e i d e n t i f i c a n
y los c u l t i v o s a p r o p i a d o s i M I R 0 7 - 0 8 , 8 3 ) .
formas agresivas d e la e n f e r m e d a d (MIR 0 8 - 0 9 , 8 7 ; M I R 9 9 - 0 0 , 2 4 ) .

A n t i c u e r p o s a n t i c i t o p l a s m a d e los neutrfilos ( A N C A ) . El patrn
citoplasmtico (c-ANCA) es m u y caracterstico d e las vasculitis de
Pruebas serolgicas especficas
pequeo vaso (especialmente
la g r a n u l o m a t o s i s d e W e g e n e r ) . El
patrn p e r i n u c l e a r (p-ANCA) p u e d e encontrarse, adems d e en vasc u l i t i s , en otros procesos ( e n f e r m e d a d i n f l a m a t o r i a intestinal [Eli],
Las pruebas serolgicas para el factor r e u m a t o i d e , a n t i c u e r p o s a n t i n u cleares, niveles d e c o m p l e m e n t o , etc., nicamente d e b e n
etc.).
realizarse
c u a n d o existen datos clnicos q u e sugieran u n diagnstico especfico.
d.
Anticuerpos antifosfolpido
a . F a c t o r r e u m a t o i d e . Los f a c t o r e s r e u m a t o i d e s s o n a n t i c u e r p o s d i r i g i d o s c o n t r a d e t e r m i n a n t e s d e l f r a g m e n t o Fe d e la I g G . El f a c t o r
r e u m a t o i d e c o n v e n c i o n a l es I g M c o n t r a la fraccin Fe d e la I g G .
La determinacin p o r mtodos d e RIA (radioinmunoanlisis) y
ELISA (Enzyme-Linked
ImmunoSorbent
Assay)
es ms s e n s i b l e
y p e r m i t e el e s t u d i o d e o t r o s f a c t o r e s r e u m a t o i d e s d i f e r e n t e s al
de I g M . Los f a c t o r e s r e u m a t o i d e s n o s o n especficos d e la a r t r i t i s
2.3. Mtodos de imagen

en el diagnstico
de las enfermedades articulares
r e u m a t o i d e y p u e d e n e n c o n t r a r s e e n otras e n f e r m e d a d e s , e i n c l u s o e n el 5 % d e las p e r s o n a s sanas, a u m e n t a n d o su f r e c u e n c i a

c o n la e d a d . S o l a m e n t e el 3 0 % d e los sujetos c o n f a c t o r r e u m a -
La radiologa c o n v e n c i o n a l es la tcnica ms a c c e s i b l e , p e r o c a r e -
t o i d e p o s e e n c r i t e r i o s para el diagnstico d e a r t r i t i s r e u m a t o i d e .
c e d e s e n s i b i l i d a d y e s p e c i f i c i d a d . La escasa s e n s i b i l i d a d se t r a d u c e
En el m o m e n t o d e l diagnstico, a p r o x i m a d a m e n t e el 7 0 % d e los
en q u e en c u a l q u i e r p r o c e s o i n f l a m a t o r i o , en sus fases i n i c i a l e s , la
pacientes c o n artritis r e u m a t o i d e tienen factor r e u m a t o i d e (IgM)
radiologa nicamente suele mostrar tumefaccin d e los t e j i d o s b l a n -
positivo.
dos y desmineralizacin y u x t a a r t i c u l a r . En c u a n t o a la e s p e c i f i c i d a d ,
es baja p o r q u e d i f e r e n t e s procesos o r i g i n a n lesiones radiolgicas s i -
b.
antinucleares
m i l a r e s . La radiologa c o n v e n c i o n a l p e r m i t e a p r e c i a r lesiones seas
p u e d e n detectarse p o r mltiples mtodos, pero el ms u t i l i z a d o es
establecidas p o r l o q u e es til e n patologa traumtica o en procesos
Anticuerpos antinucleares (ANA).
Los
anticuerpos
la i n m u n o f l u o r e s c e n c i a i n d i r e c t a . La p o s i t i v i d a d d e los A N A en ttu-
crnicos.
los bajos es inespecfica, y p u e d e aparecer en c u a l q u i e r e n f e r m e d a d

del t e j i d o c o n j u n t i v o , enfermedades a u t o i n m u n i t a r i a s , i n f e c c i o n e s
La ecografa es u n a tcnica n o i n v a s i v a , rpida, barata y p e r m i t e
virales agudas, procesos i n f l a m a t o r i o s agudos, e i n c l u s o en perso-
la exploracin " d i n m i c a " d e las e s t r u c t u r a s . A s i m i s m o , es v a l i o s a
nas sanas.
e n la d e t e c c i n d e las a l t e r a c i o n e s d e partes b l a n d a s y es c a p a z d e
Manual CTO d e Medicina y Ciruga, 8. edicin

a
v i s u a l i z a r la c o r t i c a l p e r o n o el h u e s o s u b c o r t i c a l , p o r l o q u e es d e
RECUERDA
e l e c c i n e n mltiples p r o c e s o s ( h o m b r o d o l o r o s o , q u i s t e d e Baker,
La ecografa es el mtodo d e eleccin para el estudio d e la patologa d e par-
t r o c a n t e r i t i s , e t c . ) . T a m b i n es til p a r a c o n f i r m a r la p r e s e n c i a d e
tes b l a n d a s y p e r m i t e d i a g n o s t i c a r la artritis d e a r t i c u l a c i o n e s p r o f u n d a s .
artritis e n a r t i c u l a c i o n e s p r o f u n d a s e n las q u e la semiologa n o es

m u y e x p r e s i v a , c o m o la c a d e r a o el h o m b r o . A d e m s , es el m e j o r
mtodo para v a l o r a r la d i s p l a s i a congnita d e c a d e r a e n m e n o r e s d e
tres meses.
La tomografa c o m p u t a r i z a d a es la tcnica de eleccin para visualizar el

hueso, pero es inferior a la resonancia y a la ecografa para valorar las
partes blandas. La resonancia magntica ( R M N ) es excelente para visua-
isotpica
lizar las partes blandas, sin e m b a r g o , a nivel seo es una tcnica sensi-
es u n a tcnica m u y sensi-
ble, pero c o n m e n o r e s p e c i f i c i d a d q u e la TC. La tcnica p e r m i t e valorar
La
gammagrafa
ble, y a q u e detecta las a l t e -
la afectacin m e d u l a r en la patologa c o m p r e s i v a del raquis (hernia de
raciones f u n c i o n a l e s
disco, canal m e d u l a r estrecho), la valoracin d e las estructuras intraarti-
antes
de q u e aparezca u n a lesin
culares d e la r o d i l l a (patologa del m e n i s c o y d e ligamentos).
estructural. Sin e m b a r g o , es
p o c o especfica al n o tratarse d e u n a tcnica morfolgica.
El istopo
ms f r e -
logia del raquis.
c u e n t e m e n t e e m p l e a d o son
los c o m p u e s t o s
RECUERDA
La r e s o n a n c i a magntica es d e e l e c c i n para el diagnstico d e la p,
d e tecne-
c i o . El g a l i o (Ga-67) es til
para i d e n t i f i c a r las i n f e c c i o nes y los procesos neoplsi-
A s i m i s m o , es valiosa para el diagnstico de la sinovitis v i l l o n o d u l a r

p i g m e n t a d a y e n la patologa m u s c u l a r i n f l a m a t o r i a (Tabla 4 ) .
cos, ya q u e es e n estos t e j i -
T R A T A M I E N T O EN R E U M A T O L O G A
dos e n los q u e se l o c a l i z a
(Figura 4 ) .
Sntomas leves
Los
leucocitos
con
lndio-111 se u t i l i z a n
Dao d e rganos vitales
AINE
CE DOSIS ALTAS ( 1 mg/kg/da)
marcados
para a u m e n t a r la e s p e c i f i Figura 4. C o r t e sagital m o s t r a n d o vrtebra
c i d a d d e los c o m p u e s t o s d e
angiomatosa y siringomielia
t e c n e c i o en las i n f e c c i o n e s
Sntomas graves
N o dao d e rganos vitales
+/-
+/-
CE A DOSIS BAJAS (< 15 mg/da)
INMUNOSUPRESORES
Tabla 4. Bases d e l t r a t a m i e n t o e n reumatologa
osteoarticulares.
Casos clnicos representativos
Un paciente de 40 aos, obeso e hipertenso, tratado con diurticos, viene al servicio

de urgencias con una historia de 12 horas de dolor grave e inflamacin de rodilla
derecha, que le ha impedido conciliar el sueo. El examen fsico muestra aumento de
volumen, enrojecimiento y fluctuacin de la sinovial derecha. Cul sera el proceder diagnstico de urgencia ms adecuado?
1)
O b t e n e r u n a radiografa d e r o d i l l a s .
2)
R e a l i z a r u n a ecografa y u n a T C , para d e m o s t r a r la p r e s e n c i a d e lquido a r t i c u l a r .
3)
S o l i c i t a r los n i v e l e s d e c i d o r i c o , c r e a t i n i n a , v e l o c i d a d d e s e d i m e n t a c i n y PCR.
4)
O b t e n e r ei l q u i d o s i n o v i a l p o r p u n c i n e i n v e s t i g a r l a p r e s e n c i a d e m i c r o c r i s t a l e s
y bacterias.
5)
I n m o v i l i z a r l a r o d i l l a , p r e s c r i b i r a n a l g s i c o s y e n v i a r al p a c i e n t e a su d o m i c i l i o .
M I R 0 0 - 0 1 , 7 6 ; RC: 4
Reumatologa
03.
VASCULITIS
r
Orientacin
MIR
Es u n t e m a m u y p r e g u n t a d o ,
especialmente en forma de
casos clnicos. Sobre t o d o
Schonlein-Henoch,
( j j
Aspectos esenciales
La P A N y m i c r o P A N s o n v a s c u l i t i s e x c l u s i v a m e n t e n e c r o t i z a n t e s ; la a r t e r i t i s d e la t e m p o r a l y d e T a k a y a s u
s o n p r i n c i p a l m e n t e g r a n u l o m a t o s a s , m i e n t r a s q u e e l Churg-Strauss
y W e g e n e r son tanto necrotizantes
c o m o g r a n u l o m a t o s a s ( a u n q u e p r e d o m i n a esta ltima caracterstica).
arteritis d e
la t e m p o r a l , c r i o g l o b u l i n e m i a
y Behcet, y, e s p e c i a l m e n t e
Las v a s c u l i t i s n e c r o t i z a n t e s sistmicas se p r e s e n t a n i m p l i c a n d o s n d r o m e c o n s t i t u c i o n a l (astenia, a n o r e x i a
las v a s c u l i t i s n e c r o t i z a n t e s
y prdida d e peso) c o n a f e c t a c i n multisistmica ( r e n a l , c u t n e a , m u s c u l o e s q u e l t i c a ) .
sistmicas. En stas, se d e b e
e v i t a r las d e s c r i p c i o n e s
prolijas, y centrarse en
los a s p e c t o s q u e p e r m i t e n
d i f e r e n c i a r las d i v e r s a s
entidades (Wegener, P A N ,
C h u r g - S t r a u s s ) e n t r e s.
0
0
0
0
0
0
0
0
0
0
La p r e s e n c i a d e prpura p a l p a b l e o m o n o n e u r i t i s m l t i p l e d e b e h a c e r p e n s a r e n v a s c u l i t i s .
En g e n e r a l , las v a s c u l i t i s se d i a g n o s t i c a n m e d i a n t e b i o p s i a , a u n q u e e n a l g u n o s casos, c o m o la v a s c u l i t i s
d e l s i s t e m a n e r v i o s o c e n t r a l , d e l i n t e s t i n o o d e v a s o s d e g r a n c a l i b r e , se u t i l i z a la arteriografa.
La P A N clsica n o a f e c t a al p u l m n .
La P A N se r e l a c i o n a c a r a c t e r s t i c a m e n t e c o n el V H B , y e n m u c h a m e n o r m e d i d a c o n V H C (ms tpica su
a s o c i a c i n c o n c r i o g l o b u l i n e m i a ) y c o n la t r i c o l e u c e m i a .
En la m i c r o P A N ,
PAN),
hasta el 5 0 % d e los p a c i e n t e s p r e s e n t a n A N C A ( p o r c e n t a j e m u c h o m a y o r q u e e n la
la m a y o r p a r t e d e e l l o s p - A N C A , y u n a p e q u e a p r o p o r c i n c - A N C A .
La P A N m i c r o s c p i c a t a m b i n a f e c t a a c a p i l a r e s y v n u l a s , p u e d e p r e s e n t a r c - A N C A y p - A N C A y a f e c t a ,
s o b r e t o d o , al p u l m n .
El C h u r g - S t r a u s s se c a r a c t e r i z a p o r e l a n t e c e d e n t e d e a l e r g i a , l a c l n i c a d e a s m a y la e o s i n o f i l i a e n s a n g r e
perifrica.
El W e g e n e r c o m b i n a l a a f e c t a c i n d e la v a r e s p i r a t o r i a s u p e r i o r ( s i n u s i t i s c r n i c a ) , p u l m o n a r ( n o d u l o s
c a v i t a d o s ) y g l o m e r u l o n e f r i t i s . Se a s o c i a e s t r e c h a m e n t e a l o s c - A N C A .
T o d a s las v a s c u l i t i s n e c r o t i z a n t e s sistmicas ( e s p e c i a l m e n t e e l W e g e n e r ) se t r a t a n c o n c i c l o f o s f a m i d a y
c o r t i c o i d e s e n d o s i s altas. El t r a t a m i e n t o s u e l e ser p r o l o n g a d o .
Los a n t i c u e r p o s a n t i c i t o p l a s m a d e l o s neutrfilos p u e d e n m o s t r a r patrn p e r i n u c l e a r ( p - A N C A ) c u a n d o el
antgeno al q u e se d i r i g e n es la m i e l o p e r o x i d a s a . Se e n c u e n t r a n e n la m i c r o P A N , Churg-Strauss y p r o c e s o s
d i s t i n t o s a las v a s c u l i t i s . C u a n d o m u e s t r a n u n patrn c i t o p l a s m t i c o ( c - A N C A ) , el antgeno es la p r o t e a -
0
0
Tj
Preguntas
-MIR
09-10; 213
- MIR 07-08, 78, 80, 81

- MIR 06-07, 92, 99, 145, 255
- MIR 05-06, 83, 8 6
-MIR
04-05, 8 6 , 1 4 8 , 186
-MIR
03-04, 1 1 , 12
-MIR
02-03, 220
-MIR02-03F,138
- MIR 01-02, 5 0
-MIR
00-01, 81
- M I R 0 0 - 0 1 F, 6 8
-MIR
99-00, 127, 2 1 3
- M I R 99-OOF, 9 6 , 2 2 9
- MIR 98-99, 8 5 , 133, 183
- M I R 98-99F, 9 5
0
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sa-3, y s o n tpicos d e l W e g e n e r , y e n m e n o r m e d i d a , d e la m i c r o P A N .
La a r t e r i t i s d e la t e m p o r a l a f e c t a a p e r s o n a s a n c i a n a s q u e p r e s e n t a n c e f a l e a , p r d i d a s d e v i s i n , d o l o r
f a c i a l y s n t o m a s d e p o l i m i a l g i a r e u m t i c a . T i e n e n V S C m u y e l e v a d a , a n e m i a y e l e v a c i n d e la f o s f a t a s a
alcalina.
En l a a r t e r i t i s d e l a t e m p o r a l , l a m a n i f e s t a c i n m s g r a v e es l a o c u l a r , p u d i e n d o d a r l u g a r a u n a
n e u r i t i s ptica i s q u m i c a q u e d e b e ser t r a t a d a c o n c o r t i c o i d e s e n altas d o s i s , p a r a e v i t a r la c e g u e r a
establecida.
La a r t e r i t i s d e T a k a y a s u a f e c t a a r a m a s d e la a o r t a , y d a l u g a r a sntomas i s q u m i c o s d e l S N C e n m u j e r e s
j v e n e s , e n las q u e s u e l e a p r e c i a r s e a u s e n c i a d e p u l s o r a d i a l y s o p l o d e i n s u f i c i e n c i a artica.
La e n f e r m e d a d d e S c h o n l e i n - H e n o c h
a f e c t a s o b r e t o d o a nios q u e p r e s e n t a n prpura p a l p a b l e e n m i e m -
b r o s i n f e r i o r e s , a r t r o m i a l g i a s y d o l o r a b d o m i n a l c l i c o . La a f e c t a c i n r e n a l n o s u e l e ser g r a v e .
Las v a s c u l i t i s p r e d o m i n a n t e m e n t e c u t n e a s slo a f e c t a n a la p i e l y t i e n e n u n pronstico e x c e l e n t e , s a l v o
en los casos q u e a c o m p a a n a o t r o p r o c e s o d e m a y o r g r a v e d a d (procesos l i n f o p r o l i f e r a t i v o s , etc.).
Si, e n u n e p i s o d i o d e u r t i c a r i a , l o s h a b o n e s p e r s i s t e n m s d e 2 4 h o r a s , habr q u e r e a l i z a r u n a b i o p s i a
c u t n e a , y a q u e s e g u r a m e n t e se t r a t e d e u n a v a s c u l i t i s u r t i c a r i f o r m e .
En la e n f e r m e d a d d e B e h c e t , es o b l i g a t o r i a la p r e s e n c i a d e lceras o r a l e s . La manifestacin m s g r a v e es
la u v e i t i s p o s t e r i o r , q u e r e q u i e r e t r a t a m i e n t o c o n c i c l o s p o r i n a o a n t i T N F - a .
La c r i o g l o b u l i n e m i a m i x t a se a s o c i a casi s i e m p r e a la i n f e c c i n p o r el v i r u s d e l a h e p a t i t i s C. Su m a n i f e s t a c i n m s c o m n es la prpura e n m i e m b r o s i n f e r i o r e s .
- MIR 97-98, 225, 229, 232,

233
M a n u a l CTO d e Medicina y Ciruga, 8. edicin

a
3.1. Definicin
3.4. Diagnstico
D e n t r o d e l trmino vasculitis se e n g l o b a n u n g r u p o a m p l i o y heterog-
El diagnstico d e las vasculitis es, e n la mayora d e los casos, histol-
neo d e e n f e r m e d a d e s c u y o d e n o m i n a d o r comn es la inflamacin d e
g i c o , o b j e t i v a n d o la inflamacin de la p a r e d vascular q u e c a r a c t e r i z a a
la pared vascular. La localizacin d e la inflamacin e n vasos d e m u y
estos procesos. La r e n t a b i l i d a d es o b v i a m e n t e m a y o r c u a n d o se o b t e n -
diverso c a l i b r e , el diferente t i p o d e reaccin i n f l a m a t o r i a y el t r o p i s m o
ga la muestra d e u n rgano afectado.
por u n o u o t r o rgano dar lugar a c u a d r o s clnicos de m u y v a r i a d a

En a l g u n o s c u a d r o s , el diagnstico es clnico (Behget, Kawasaki) o ar-
expresin clnica y diferente g r a v e d a d .
teriogrfico (Takayasu), g e n e r a l m e n t e basndose en la acumulacin d e

criterios p u b l i c a d o s p o r las sociedades cientficas.
3.2. Clasificacin
Las vasculitis necrotizantes sistmicas muestran u n a clnica abigarrada

d o n d e coexisten sndrome c o n s t i t u c i o n a l (astenia, a n o r e x i a , febrcula y
prdida d e peso) c o n afectacin multisistmica (renal, musculoesquel-
Existen v a r i o s i n t e n t o s d e c l a s i f i c a c i n d e las v a s c u l i t i s e n f u n c i n
t i c a , cutnea, etc.). A l g u n a s m a n i f e s t a c i o n e s , c o m o la prpura p a l p a b l e
d e su extensin (sistmica o l o c a l i z a d a ) , d e l c o n t e x t o e n el q u e
o la m o n o n e u r i t i s mltiple o los fenmenos isqumicos i n e x p l i c a d o s
aparecen
deben plantear s i e m p r e el diagnstico d e vasculitis.
(primarias o secundarias) o del calibre del vaso afecta-
d o . N i n g u n a d e estas c l a s i f i c a c i o n e s est e x e n t a d e i n c o n v e n i e n t e s
(Figura 5 ) .
Vnulas
capilares
SCHONLEIN-HENOCH
WEGENER
LEUCOCITOCLSTICAS
CHURG-
CRIOGLOBULINEMIA
STRAUSS
MIXTA
MICROPAN
PAN
CLSICA
KAWASAKI
3.5. Panarteritis nodosa clsica
ARTERITIS
DELA
TEMPORAL
TAKAYASU
Es el p a r a d i g m a d e las vasculitis necrotizantes sistmicas. C o m o todas

ellas, es u n a e n f e r m e d a d p o c o c o m n .
Arteriolas
Arterias
musculares
Arterias
troncales
Figura 5. Clasificacin d e las vasculitis
Patologa
Se c a r a c t e r i z a p o r la inflamacin n e c r o t i z a n t e d e las arterias d e p e queo y m e d i a n o c a l i b r e , esto es, hasta las arteriolas, r e s p e t a n d o
c a p i l a r e s y vnulas. La lesin caracterstica es el i n f i l t r a d o d e p o l i m o r f o n u c l e a r e s y la necrosis f i b r i n o i d e . D a d o q u e h a y lesiones e n

diferentes estadios e v o l u t i v o s , e n la fase crnica se p u e d e e n c o n t r a r
i n f i l t r a d o p o r m o n o n u c l e a r e s (MIO 0 9 - 1 0 , 2 1 3 ) .
T o d o s estos c a m b i o s c o n d i c i o n a n disminucin d e la l u z v a s c u l a r y,
p o r t a n t o , i s q u e m i a d e l t e r r i t o r i o i r r i g a d o p o r d i c h o s vasos. Es c a r a c terstico d e la d e la p a n a r t e r i t i s n o d o s a ( P A N ) clsica la a u s e n c i a d e
g r a n u l o m a s y eosinfilos, y la formacin d e m i c r o a n e u r i s m a s ( i n f e -
3.3. Patogenia
riores a 1 c m ) a p r e c i a b l e s e n la arteriografa, q u e resultan d e gran

u t i l i d a d c u a n d o el t e r r i t o r i o a f e c t a d o es d e difcil a c c e s o para la t o m a
de b i o p s i a . T o d a s estas lesiones a p a r e c e n d e f o r m a p a r c h e a d a p r e d o m i n a n t e m e n t e e n las z o n a s d e bifurcacin.
A u n q u e su c o n o c i m i e n t o es i n c o m p l e t o , se asume q u e en la p a t o g e n i a
de las vasculitis i n t e r v i e n e n p r i o r i t a r i a m e n t e diversos m e c a n i s m o s i n munopatognicos.
Manifestaciones clnicas
El depsito d e i n m u n o c o m p l e j o s e n la p a r e d v a s c u l a r activara los

factores d e l c o m p l e m e n t o y desencadenara la reaccin i n f l a m a t o r i a .
C o m o e n todas las vasculitis necrotizantes sistmicas, los pacientes
La p a n a r t e r i t i s n o d o s a clsica, la prpura d e S c h o n l e i n - H e n o c h o la
suelen tener sntomas inespecficos sistmicos, c o m o astenia, a n o r e x i a ,
c r i o g l o b u l i n e m i a m i x t a v i n c u l a d a a la h e p a t i t i s C se produciran d e
prdida d e peso, febrcula, etc., j u n t o c o n afectacin multisistmica
esta f o r m a .
(Tabla 5 ) .
La presencia d e a n t i c u e r p o s d i r i g i d o s frente al c i t o p l a s m a d e los neu-
La afectacin renal se p r o d u c e e n el 7 0 % d e los pacientes, y se d e b e a
trfilos ( A N C A ) es u n h a l l a z g o f r e c u e n t e en algunas vasculitis (granulo-
la i s q u e m i a g l o m e r u l a r (sin g l o m e r u l o n e f r i t i s ) , l o q u e p r o v o c a d e t e r i o r o
matosis d e W e g e n e r , p o l i a r t e r i t i s microscpica).
p r o g r e s i v o d e la funcin renal y, a m e n u d o , hipertensin a r t e r i a l . La

p r o t e i n u r i a n o a l c a n z a el rango nefrtico.
La h i p e r s e n s i b i l i d a d r e t a r d a d a e i n m u n i d a d c e l u l a r tambin podran
estar i m p l i c a d a s , c o m o s u g i e r e la p r e s e n c i a d e g r a n u l o m a s e n la
Los sntomas musculoesquelticos son habituales ( 5 0 - 6 0 % ) , p e r o m u y
histologa.
inespecficos: artralgias, artritis y mialgias.
INCIDENCIA (%)
MANIFESTACIN
RGANO
70
Renal
Insuficiencia renal, HTA
Musculoesqueltlca
A r t r a l g i a s , mialgias, artritis
Cutnea
Prpura p a l p a b l e
50
S. n e r v i o s o perifrico
M o n o n e u r i t i s mltiple
50
Tubo digestivo
Dolor abdominal
40
Corazn
ICC, I A M , p e r i c a r d i t i s
30
Genitourinario
Dolor
25
El sistema nervioso perifrico resulta a f e c t a d o en la m i t a d d e los casos,

y d e f o r m a caracterstica, c u a n d o una vasculitis afecta a este rgano,
da lugar a u n a m o n o n e u r i t i s mltiple. La m o n o n e u r i t i s mltiple es la
50-60
afectacin d e t r o n c o s nerviosos n o c o n t i g u o s q u e se p r o d u c e d e f o r m a
s e c u e n c i a l y asimtrica.
Los sntomas digestivos se d e b e n a la i s q u e m i a d e los rganos a b d o minales y, p o r t a n t o , se trata h a b i t u a l m e n t e d e d o l o r a b d o m i n a l d i f u s o ,
a u n q u e tambin es p o s i b l e e n c o n t r a r sntomas d e b i d o s a la afectacin
de u n rgano de f o r m a aislada (colecistitis alitisica, a p e n d i c i t i s , etc.).
La participacin d e l corazn y d e l sistema n e r v i o s o central es menos
Tabla 5. Manifestaciones clnicas d e la panarteritis nodosa
frecuente.
La afectacin p u l m o n a r es e x c e p c i o n a l e n la panarteritis nodosa cl-
La afectacin cutnea es d e m u c h a ms u t i l i d a d para el diagnstico,
sica, d e f o r m a q u e su presencia d e b e hacer replantear el diagnstico
y aparece e n el 5 0 % d e los pacientes (Figura 6). La prpura p a l p a b l e
hacia c u a d r o s q u e presentan m a n i f e s t a c i o n e s parecidas, p e r o e n los
(que n o desaparece c o n la vitropresin) es la lesin q u e tpicamente
q u e la afectacin p u l m o n a r es h a b i t u a l (Churg-Strauss, W e g e n e r , m i -
p r o d u c e n las vasculitis c u a n d o asientan en la p i e l . N o obstante, otras
c r o P A N ) (MIR 0 3 - 0 4 , 1 2 ) .
lesiones cutneas ( n o d u l o s , livedo
reticularis,
gangrena digital...) p u e La e n f e r m e d a d se asocia a otros procesos c o m o hepatitis B ( 3 0 % ) , C
d e n ser expresin d e la P A N a nivel cutneo.
( 5 % ) y, o c a s i o n a l m e n t e , a la t r i c o l e u c e m i a .
Exploraciones complementarias
Los hallazgos analticos son frecuentes, pero inespecficos y, p o r t a n t o , d e escasa u t i l i d a d para el diagnstico (MIR 98-99, 8 5 ) . Es h a b i t u a l
la elevacin d e la V S G , leucocitosis, a n e m i a de trastornos crnicos y
alteraciones propias d e la afectacin d e diferentes rganos (CPK [creatinfosfocinasa] e n la participacin m u s c u l a r , fosfatasa a l c a l i n a e n la
afectacin heptica, etc.).
Los A N C A son p o c o habituales y, d e aparecer, l o hacen c o n patrn
p e r i n u c l e a r (p-ANCA) (MIR 99-00F, 9 6 ) . En esta e n f e r m e d a d hasta e n
el 3 0 % d e los casos se p u e d e e n c o n t r a r p o s i t i v i d a d para los antgenos
d e s u p e r f i c i e de la hepatitis B.
Diagnstico
El diagnstico d e certeza se realiza c o n la b i o p s i a , q u e p r e f e r i b l e m e n t e d e b e t o m a r s e d e u n rgano a f e c t a d o para q u e resulte r e n t a b l e
(Tabla 6). La arteriografa p u e d e resultar m u y til c u a n d o el t e r r i t o r i o
Figura 6. Lesiones cutneas e n la p a n a r t e r i t i s n o d o s a
T A M A O DEL V A S O
a f e c t a d o sea d e difcil a c c e s o (MIR 0 7 - 0 8 , 8 1 ) .
NECROSIS
FIBRINOIDE
PMN
MONONUCLEARES
++++
+++
Fase crnica
+++
+++
EOSINFILOS
CLULAS
GIGANTES
GRANULOMAS
PAN
Pequeo/mediano
Wegener
Pequeo/mediano/capllares/vnulas
Churg-Strauss
Pequeo/mediano/capilares/vnulas
+++
++
++
++++
++
++++
Poliarteritis microscpica
Pequeo/mediano calibre
capilares/vnulas
++++
+++
Fase crnica
A r t e r i t i s d e la t e m p o r a l
Grandes
+++
+/-
++++
+++
Leucocitoclsticas
Pequeo/mediano/capilares
++
+++
+++
++
+++
Tabla 6. Histologa d e las vasculitis necrotizantes sistmicas
M a n u a l CTO d e Medicina y Ciruga, 8 . edicin

a
Tratamiento
dosis altas e i n m u n o s u p r e s o r e s , e s p e c i a l m e n t e la c i c l o f o s f a m i d a (MIR

06-07, 9 9 ) .
Se a d m i n i s t r a n c o r t i c o i d e s en dosis altas y c i c l o f o s f a m i d a , lo q u e ha
m o d i f i c a d o f a v o r a b l e m e n t e el pronstico, q u e sin t r a t a m i e n t o es m u y
sombro. En los casos asociados a la hepatitis B, es c o n v e n i e n t e asociar
a los c o r t i c o i d e s interfern y plasmafresis.
3.6. Poliarteritis microscpica
3.7. Enfermedad de Churg-Strauss

(angetis y granulomatosis alrgica)
Se trata d e u n proceso c a r a c t e r i z a d o p o r asma, e o s i n o f i l i a en sangre
perifrica y en los t e j i d o s , vasculitis y g r a n u l o m a s . A l igual q u e las
dems vasculitis necrotizantes sistmicas es m u y p o c o h a b i t u a l . Los
Este trmino h a c e referencia a u n proceso c a r a c t e r i z a d o p o r los m i s m o s
rasgos q u e la d e f i n e n s o n :
hallazgos histolgicos q u e la P A N clsica, pero adems d e afectarse los
El rgano ms frecuentemente afectado es el pulmn, en el q u e apare-
vasos d e pequeo y m e d i a n o c a l i b r e , se afectan p r e d o m i n a n t e m e n t e
cen infiltrados bilaterales migratorios n o cavitados, y clnicamente da
capilares y vnulas. Las p r i n c i p a l e s diferencias c o n la P A N clsica s o n :
lugar a episodios d e broncoespasmo grave (Figura 7) (MIR 98-99F, 95).
En la p a t o g e n i a d e la f o r m a microscpica n o p a r t i c i p a el depsito
de i n m u n o c o m p l e j o s .
La afectacin p u l m o n a r (capilaritis p u l m o n a r ) es h a b i t u a l , mientras

q u e resultaba e x c e p c i o n a l en la f o r m a clsica. La complicacin ms
t e m i b l e es la h e m o r r a g i a alveolar.
La afectacin renal se p r o d u c e en f o r m a d e g l o m e r u l o n e f r i t i s q u e
es idntica a la q u e se p r o d u c e en los casos d e W e g e n e r y es u n a
afectacin m u y f r e c u e n t e q u e suele p r o d u c i r s e en f o r m a d e g l o m e r u l o n e f r i t i s ( G N ) c o n progresin rpida.
N o aparecen m i c r o a n e u r i s m a s .
La asociacin c o n la hepatitis B es ms dbil.
M s d e la m i t a d d e los pacientes presentan A N C A ; p r e d o m i n a n t e m e n t e c o n patrn p e r i n u c l e a r .
RECUERDA
La d i f e r e n c i a entre la m i c r o P A N y el W e g e n e r es q u e , e n la p r i m e r a , n o
hay g r a n u l o m a s .
En c u a n t o al t r a t a m i e n t o , al igual q u e en otras vasculitis q u e afectan a
Figura 7. Afectacin p u l m o n a r e n la e n f e r m e d a d d e Churg-Strauss
rganos vitales y q u e entraan g r a v e d a d , se realiza c o n c o r t i c o i d e s a
T A M A O VASOS
PAN clsica
PAN
microscpica
Pequeo
Mediano
Pequeo
y mediano
Capilares
Vnulas
Pequeo
Wegener
A. PATOLGICA
Necrosis fibrinoide
PMN
CLNICA
Isquemia glomerular
Prpura
Bifurcaciones
Necrosis fibrinoide
PMN
y mediano
Granulomas
Capilares
Vnulas
Escasa necrosis fibrinoide
Mononeuritis
Artralgia
c-ANCA
Infiltrados migratorios
no cavitados
Biopsia
Eosinofilia perifrica
Asma
Clnico +/- biopsia
Excelente pronstico
Clnico +/- biopsia
Predominio en edad peditrica
Biopsia temporal
Respuesta excelente a CE
+/- necrosis
Leucocitoclastia
Prpura palpable
No afectacin visceral
Schonlein-Henoch
Capilares
y vnulas
Leucocitoclastia
Depsito IgA
Prpura palpable
Dolor abdominal
Gran calibre
Infiltrado mononuclear
Clulas gigantes
Granuloma
Cefalea
Alteraciones visuales
Dolor facial
PMR
Infiltrado mononuclear
Isquemia distal al vaso
- Insuficiencia artica
Granulomas
- Claudicacin mandibular
Gran calibre
Clulas gigantes
Artralgia
afectado
Afectacin renal
Accidentes isqumicos
transitorios
Tabla 7. Diagnstico diferencial clinicopatolgico d e las vasculitis
10
(y c-ANCA)
Estrecha asociacin con
y vnulas
Takayasu
Puede mostrar p-ANCA
Biopsia
Capilares
de la t e m p o r a l
Aneurismas
(st. pulmonar)
Vasculitis por
Arteritis
Asociacin VHB,VHC
Tricoleucemia
GN
Pequeo
y mediano
Capilares
Vnulas
hipersensibilidad
PECULIARIDADES
VRS (sinusitis)
cavitados no migratorios
Churg-Strauss
Eosinofilia
Biopsia
Arteriografa
Biopsia
Capilaritis pulmonar
Nodulos pulmonares
Granulomas
DIAGNSTICO
Eco
Alergia
Afecta a ancianos
Mujeres jvenes (asiticas)

Arteriografa
Ciruga vascular tras corticoides

Metotrexato
Reumatologa
La segunda afeccin ms f r e c u e n t e es la m o n o n e u r i t i s mltiple, q u e
de Eustaquio, y p r o v o c a r una otitis m e d i a . A s i m i s m o p u e d e aparecer
p u e d e aparecer hasta en el 6 0 - 7 0 % d e los casos.
estenosis t r a q u e a l subgltica.
La afectacin renal es s i m i l a r a la d e la g r a n u l o m a t o s i s d e W e g e n e r
o la p o l i a r t e r i t i s microscpica, en f o r m a de g l o m e r u l o n e f r i t i s , p e r o
El pulmn tambin se afecta de f o r m a p r e c o z y f r e c u e n t e ( 8 5 % ) , y lo
es m e n o s f r e c u e n t e y grave. A s i m i s m o , existen lesiones extraglo-
hace c o n a p a r i e n c i a d e i n f i l t r a d o s p u l m o n a r e s c a v i t a d o s , bilaterales y
merulares (vasculitis g r a n u l o m a t o s a ) .
no m i g r a t o r i o s .
Sobre t o d o es caracterstica la presencia de algn t i p o d e alergia

(rinitis o sinusitis) hasta e n el 6 0 % d e los casos.
RECUERDA
Tpicamente se m a n i f i e s t a c o m o u n asma resistente al t r a t a m i e n t o y
eosinofilia.
Es caracterstica la presencia d e e o s i n o f i l i a en sangre perifrica ( m a yor d e 1.000 eosinfilos/ml).

La histologa muestra afectacin t a n t o d e vasos d e m e d i a n o y p e queo c a l i b r e c o m o d e capilares y vnulas. Adems d e presentar
i n f i l t r a d o d e p o l i m o r f o n u c l e a r e s ( P M N ) y necrosis f i b r i n o i d e , el h a -
La g l o m e r u l o n e f r i t i s n o suele estar presente en el m o m e n t o d e l d i a g -
l l a z g o caracterstico es la presencia d e g r a n u l o m a s extravasculares
nstico, p e r o a p a r e c e e n el 7 5 % d e los pacientes a l o largo d e la enfer-
o i n c l u s o intravasculares.
m e d a d . Se trata d e u n a g l o m e r u l o n e f r i t i s f o c a l y segmentaria q u e , sin
A l g o m e n o s d e la m i t a d d e los pacientes presentan A N C A c o n p a -
t r a t a m i e n t o , e v o l u c i o n a de f o r m a rpidamente p r o g r e s i v a .
trn p e r i n u c l e a r (MIR 98-99F, 9 5 ) .

A d e m s d e esta trada c l s i c a , s u e l e n p r e s e n t a r s e sntomas i n e s pecficos ( a s t e n i a , a n o r e x i a , prdida d e p e s o . . . ) , a f e c t a c i n o c u l a r
RECUERDA
( d a c r i o c i s t i t i s , e p i e s c l e r i t i s , esclerouvetis g r a n u l o m a t o s a o p r o p t o -
La p r i n c i p a l causa d e m u e r t e e n los pacientes afectados p o r esta vascu

es la afectacin cardaca.
sis), m a n i f e s t a c i o n e s m u s c u l o e s q u e l t i c a s , c u t n e a s o n e u r o l g i c a s
(MIR 97-98, 2 3 2 ) .
A l m a r g e n d e estas d i f e r e n c i a s , la e n f e r m e d a d t i e n e u n c o m p o r t a m i e n -
Las d e t e r m i n a c i o n e s analticas p o n e n d e m a n i f i e s t o datos
t o s i m i l a r a la P A N , c o n afectacin multisistmica ( p u l m o n a r , m o n o -
ficos q u e reflejan la presencia d e u n p r o c e s o i n f l a m a t o r i o , c o m o el
inespec-
neuritis mltiple, afectacin cutnea, r e n a l , cardaca...), p e r o c o n u n
a u m e n t o d e la V S G , l e u c o c i t o s i s , a n e m i a , t r o m b o c i t o s i s e h i p e r g a m -
pronstico algo m e j o r q u e sta, ya q u e al ser m e n o s agresiva, a m e n u -
m a g l o b u l i n e m i a (IgA). Sin e m b a r g o , la determinacin analtica d e ms
d o p e r m i t e p r e s c i n d i r de la c i c l o f o s f a m i d a y tratarla e x c l u s i v a m e n t e
t r a s c e n d e n c i a es la presencia d e a n t i c u e r p o s a n t i c i t o p l a s m a d e los
c o n c o r t i c o i d e s (Tabla 7).
neutrfilos ( A N C A ) . Se trata d e a n t i c u e r p o s d i r i g i d o s c o n t r a d e t e r m i nadas protenas presentes e n el c i t o p l a s m a d e los neutrfilos (Tabla 8).

En funcin d e l patrn q u e a d o p t e en la i n m u n o f l u o r e s c e n c i a i n d i r e c t a ,
se h a b l a d e :
3.8. Granulomatosis de Wegener
c - A N C A (patrn d i f u s o citoplasmtico) c u y o antgeno es la proteinasa 3.

p - A N C A (patrn p e r i n u c l e a r ) c u y o s antgenos son la m i e l o p e r o x i d a sa y la elastasa.
Es u n a e n f e r m e d a d multisistmica c a r a c t e r i z a d a p o r la formacin d e
g r a n u l o m a s e inflamacin n e c r o t i z a n t e e n los vasos d e la va respirat o r i a s u p e r i o r e i n f e r i o r , m u y f r e c u e n t e m e n t e asociada a la g l o m e r u l o -
ANCA
nefritis.
(p-ANCA) p e r i n u c l e a r
Patologa
PAN-m
GCS
PAN clsica
te c a p i l a r e s y v n u l a s , e n los q u e la lesin ms caracterstica es
el W e g e n e r ( 9 0 % )
Tambin aparece e n
de granulomas
intravasculares
y extravasculares.
El
r g a n o ms r e n t a b l e p a r a d o c u m e n t a r histolgicamente la e n f e r m e d a d es el p u l m n , y a q u e es e n d o n d e se e n c u e n t r a la expresin
Colitis ulcerosa, C r o h n , h e p a t i t i s
autoinmunitarias
LES,
lupus inducido,
Proteasa-3
Sensible y especfico para
Wegener
Se a f e c t a n v a s o s d e m e d i a n o y p e q u e o c a l i b r e , p e r o e s p e c i a l m e n la p r e s e n c i a
(c- A N C A ) citoplasmtico
Elastasa, MPX
p o l i m i o s i t i s , AR,
PAN-m
Pollcondritis recidivante
A l g u n a s GN
ACJ, e s p o n d l l o a r t r l t i s
Tabla 8. A n t i c u e r p o s anticitoplasma d e los neutrfilos (ANCA)
a n a t o m o p a t o l g i c a ms c o m p l e t a , c o n v a s c u l i t i s y g r a n u l o m a s . La
b i o p s i a d e la va r e s p i r a t o r i a s u p e r i o r p u e d e m o s t r a r g r a n u l o m a s
Se p u e d e e n c o n t r a r p - A N C A en varias vasculitis (Churg-Strauss, m i c r o -
s i n v a s c u l i t i s , y e n el rion se encontrar u n a g l o m e r u l o n e f r i t i s sin
PAN), g l o m e r u l o n e f r i t i s o en el sndrome d e C o o d p a s t u r e . Sin e m b a r -
granulomas.
g o , la presencia d e c - A N C A es m u y especfica ( 9 5 % ) y sensible ( 8 8 % )

de la g r a n u l o m a t o s i s d e W e g e n e r . I n d e p e n d i e n t e m e n t e de la relacin
q u e p u e d a guardar la concentracin d e c - A N C A c o n la a c t i v i d a d d e la
e n f e r m e d a d , la t o m a d e decisiones se d e b e basar e n la clnica y el ttulo
de c - A N C A , a pesar d e su e s p e c i f i c i d a d n o d e b e sustituir a la d o c u m e n tacin histolgica e n el diagnstico.
El rgano ms f r e c u e n t e ( 9 5 % ) y ms p r e c o z m e n t e a f e c t a d o es la va
respiratoria superior, d o n d e el t e j i d o i n f l a m a t o r i o q u e o c u p a los se-
A pesar d e la estrecha relacin q u e existe entre la e n f e r m e d a d d e W e -
nos paranasales da lugar a una secrecin hemorrgica o p u r u l e n t a . El
gener y los c - A N C A , stos se p u e d e n e n c o n t r a r e n otras s i t u a c i o n e s
carcter l o c a l m e n t e agresivo d e este t e j i d o p u e d e destruir el t a b i q u e
c o m o algunas g l o m e r u l o n e f r i t i s , a l g u n o s casos d e p o l i a r t e r i t i s m i c r o s -
nasal y dar lugar a u n a nariz e n " s i l l a d e m o n t a r " u o b s t r u i r la t r o m p a
cpica o la p o l i c o n d r i t i s r e c i d i v a n t e (MIR 0 7 - 0 8 , 7 8 ; M I R 9 8 - 9 9 , 1 3 3 ) .
11
Manual CTO d e Medicina y Ciruga, 8 . edicin

a
RECUERDA
La enfermedad de Wegener puede plantear el diagnstico diferencial

con el cranuloma de la lnea media, que afecta al macizo facial y es un
proceso granulomatoso y destructivo. A diferencia de ste, en el Wegener
no son comunes las extensas destrucciones cutneas ni seas.
3.10. Arteritis de la temporal

La arteritis d e la t e m p o r a l , tambin d e n o m i n a d a arteritis d e clulas g i gantes, arteritis craneal o e n f e r m e d a d d e H o r t o n , afecta a vasos d e m e d i a n o y gran c a l i b r e , p r e d o m i n a n t e m e n t e arterias craneales externas, y
e s p e c i a l m e n t e a la arteria t e m p o r a l .
Tratamiento
La e n f e r m e d a d afecta d e f o r m a casi e x c l u s i v a a pacientes c o n e d a d

superior a los 55 aos. Es m u c h o ms c o m n q u e las vasculitis n e c r o tizantes sistmicas. Es e x c e p c i o n a l en la raza a f r o a m e r i c a n a , y es a l g o
La g r a n u l o m a t o s i s d e W e g e n e r es la vasculitis en la q u e la c i c l o f o s f a -
ms f r e c u e n t e en el sexo f e m e n i n o q u e en el m a s c u l i n o . Se han des-
m i d a se ha m o s t r a d o ms eficaz y ha m o d i f i c a d o d e f o r m a ms drsti-
c r i t o casos d e agregacin f a m i l i a r q u e se ha a t r i b u i d o a su asociacin
ca el pronstico, d e tal m a n e r a q u e , d e ser u n p r o c e s o d e pronstico
c o n el H L A DR-4.
infausto antes del t r a t a m i e n t o c o n c i c l o f o s f a m i d a , ha pasado a ser u n a

e n f e r m e d a d tratable, en la q u e la m o r t a l i d a d n o supera el 1 5 % , y ms
d e l 9 0 % d e los pacientes tratados e x p e r i m e n t a n mejora clnica ( 7 5 %
remisin c o m p l e t a ) , e i n c l u s o las recadas q u e p u e d e n p r o d u c i r s e , al
d i s m i n u i r o suspender el t r a t a m i e n t o , r e s p o n d e n tambin. La dosis d e

c i c l o f o s f a m i d a es nicialmente d e 2 mg/kg/da. Sin e m b a r g o , esta dosis
debe d i s m i n u i r s e en caso d e q u e se p r o d u z c a u n o d e sus efectos s e c u n darios habituales, la l e u c o p e n i a , de f o r m a q u e d e b e n mantenerse cifras
de l e u c o c i t o s superiores a 3.000/ml (> 1.500 neutrfilos). D u r a n t e los
p r i m e r o s meses d e t r a t a m i e n t o se aaden c o r t i c o i d e s en dosis altas a la
c i c l o f o s f a m i d a (1 mg/kg/da d u r a n t e el p r i m e r mes), q u e se disminuirn
p r o g r e s i v a m e n t e (MIR 05-06, 8 6 ; M I R 04-05, 8 6 ; M I R 99-OOF, 2 2 9 ;
MIR 97-98, 2 2 5 ) .
La e d a d m e d i a d e c o m i e n z o d e los sntomas se sita en t o r n o a los 7 0

aos. Estos sntomas p u e d e n c o m e n z a r t a n t o d e f o r m a brusca
como
insidiosa. La presentacin ms h a b i t u a l es cefalea, fiebre, a n e m i a y

elevacin d e la V S C en un p a c i e n t e d e e d a d a v a n z a d a . C o m o en todas
las vasculitis, es comn q u e a p a r e z c a n sntomas inespecficos, c o m o la
prdida d e peso, astenia, a n o r e x i a , artralgias, sudoracin.
A m e n u d o ( 5 0 % ) se asocia a la p o l i m i a l g i a reumtica, u n c u a d r o clnico
ms h a b i t u a l q u e la arteritis d e la t e m p o r a l , caracterizado por d o l o r y
RECUERDA
El principal efecto secundario de la ciclofosfamida es la leucopenia.

Cuando sta aparezca, se sustituir por metotrexato, teniendo en cuenta
que puede dar lugar a fibrosis pulmonar y heptica.
rigidez, e s p e c i a l m e n t e referido a la c i n t u r a escapular y pelviana.

En ocasiones, se acompaa d e sinovitis en rodillas, carpos y articulacin
esternoclavicular, q u e tambin es p r o p i o d e poblacin de edad a v a n z a da. A s i m i s m o , cursa c o n elevacin d e la VSG. Se estima q u e entre el 101 5 % d e los pacientes c o n p o l i m i a l g i a reumtica sin signos ni sntomas
La administracin d e c i c l o f o s f a m i d a en b o l o s mensuales p e r m i t e a l c a n -
de arteritis presentan, sin e m b a r g o , hallazgos histolgicos en la biopsia
zar una dosis a c u m u l a d a i n f e r i o r y m i n i m i z a r los efectos secundarios a
de la arteria t e m p o r a l .
largo p l a z o . Las recidivas se p r o d u c e n hasta en el 5 0 % d e los casos y

p u e d e n c o n d i c i o n a r algn t i p o d e secuela.
Puesto q u e el curso clnico d e estos pacientes n o difiere d e aqullos

q u e n o muestran alteraciones histolgicas en la arteria t e m p o r a l , n o est
Los p r i n c i p a l e s efectos secundarios d e la c i c l o f o s f a m i d a son la pancito-
j u s t i f i c a d a la realizacin d e biopsia en los sujetos c o n p o l i m i a l g i a r e u -
p e n i a , cistitis hemorrgica ( 4 0 % ) , cncer vesical ( 5 % ) , m i e l o d i s p l a s i a ,
mtica sin sntomas d e arteritis d e la t e m p o r a l .
a u m e n t o d e la i n c i d e n c i a d e i n f e c c i o n e s o t o x i c i d a d g o n a d a l . Por este
m o t i v o el t r a t a m i e n t o d e m a n t e n i m i e n t o se suele llevar a c a b o c o n o t r o
El sntoma ms h a b i t u a l es la cefalea ( 6 5 % ) , d e f o r m a q u e , en el m o -
i n m u n o s u p r e s o r d e perfil ms seguro c o m o m e t o t r e x a t o , a z a t i o p r i n a o
m e n t o del diagnstico, el p a c i e n t e suele referir la presencia, en las
micofenolato mofetil.
ltimas semanas, d e u n a cefalea n o h a b i t u a l en l, refractaria a los

analgsicos habituales. En ocasiones se a p r e c i a n signos i n f l a m a t o r i o s
sobre el c u e r o c a b e l l u d o , c o m o e n g r a s a m i e n t o d e la arteria afectada,
3.9. Sndrome poliangetico

de superposicin
n o d u l o s subcutneos o ausencia de p u l s o . A s i m i s m o , es h a b i t u a l q u e la
palpacin superficial sobre la z o n a d e s e n c a d e n e d o l o r .
La manifestacin ms grave es la o c u l a r ( 2 5 - 5 0 % ) , q u e se p r o d u c e p o r
oclusin d e diferentes arterias oculares u orbitarias, d a n d o lugar a e p i sodios d e prdida d e visin transitoria (amaurosis fugax).
La i m p o r t a n -
D e n t r o d e este c o n c e p t o se i n c l u y e n a q u e l l o s c u a d r o s q u e c o m p a r t e n
cia radica en q u e la ceguera, q u e se p u e d e derivar d e u n a neuritis pti-
caractersticas d e diferentes entidades, sin p o d e r ser t i p i f i c a d o s c o m o
ca isqumica, se p u e d e prevenir c o n el t r a t a m i e n t o p r e c o z , d e tal f o r m a
u n o c o n c r e t o . A l tratarse d e u n a vasculitis n e c r o t i z a n t e sistmica t i e n e
q u e la i n c i d e n c i a d e esta grave complicacin a c t u a l m e n t e n o supera
el m i s m o pronstico y t r a t a m i e n t o q u e aquellas entidades d e las q u e
el 1 0 % d e los casos, gracias al diagnstico y t r a t a m i e n t o p r e c o z (MIR
presenta rasgos.
0 0 - 0 1 , 8 1 ) . El d o l o r f a c i a l , e s p e c i a l m e n t e la claudicacin m a n d i b u l a r ,
se llega a p r o d u c i r hasta en el 6 0 % d e los pacientes. En ocasiones se
RECUERDA
La mitad de los pacientes con arteritis de la temporal presentan sntomas

de polimialgia reumtica.
manifiesta c o m o prdida del gusto o d o l o r en la lengua.

Sin e m b a r g o , a u n q u e stos son los sntomas ms habituales, el proceso
t i e n e u n a naturaleza sistmica, d e f o r m a q u e p u e d e n encontrarse alte-
12
Reumatologa
raciones en otros t e r r i t o r i o s vasculares en f o r m a d e a c c i d e n t e cerebro-
O t r o mtodo til en el diagnstico es la ecografa d e las arterias t e m -
vascular, neuropata perifrica, sordera, vasculitis c o r o n a r i a , e i n c l u s o
porales q u e p u e d e mostrar hallazgos m u y especficos c o m o el h a l o hi-
diseccin y rotura artica.
p o e c o i c o (Figura 8) a l r e d e d o r d e la arteria afectada o el e n g r a s a m i e n t o

de la p a r e d c o n disminucin del f l u j o .
La VSG est, de f o r m a casi i n v a r i a b l e , elevada (nicamente el 2 % t i e n e
VSG
n o r m a l ) , y adems es eficaz c o m o mtodo para m o n i t o r i z a r la
e f i c a c i a del t r a t a m i e n t o . Es c o n v e n i e n t e recordar q u e en la poblacin

a n c i a n a es h a b i t u a l q u e , sin presentarse patologa, se a p r e c i e n m o d e r a das e l e v a c i o n e s d e la VSG (MIR 00-01 F, 6 8 ) .
La a n e m i a es tambin u n h a l l a z g o f r e c u e n t e . Se trata d e una a n e m i a d e
trastornos crnicos, es decir, normocrmica o hipocrmica, q u e resp o n d e al t r a t a m i e n t o d e la e n f e r m e d a d .
Pueden encontrarse elevados otros reactantes d e fase aguda c o m o la
protena C reactiva (PCR), etc., (MIR 0 7 - 0 8 , 80).
Son frecuentes las alteraciones d e las pruebas d e funcin heptica, esp e c i a l m e n t e la fosfatasa a l c a l i n a ( 7 0 % ) .
Figura 8 . Halo h i p o e c o i c o e n la ecografa d e la a r t e r i t i s t e m p o r a l
A pesar d e q u e los sntomas d e p o l i m i a l g i a reumtica p u d i e r a n sugerir

la existencia d e u n a miopata i n f l a m a t o r i a , esto n o o c u r r e , y los niveles
de CPK son n o r m a l e s ( c o m o l o son el e l e c t r o m i o g r a m a [ E M G ] o la
biopsia muscular).
Diagnstico
Tratamiento
El t r a t a m i e n t o se realiza c o n c o r t i c o i d e s , q u e n o slo es eficaz en el
a l i v i o sintomtico (que se p r o d u c e d e f o r m a t a n espectacular q u e la
respuesta al t r a t a m i e n t o t i e n e tambin u t i l i d a d diagnstica en a q u e l l o s
casos en q u e la b i o p s i a n o haya sido c o n c l u y e n t e ) s i n o q u e es tambin
El diagnstico se d e b e sospechar ante el c u a d r o clnico c o m p a t i b l e d e
eficaz en la prevencin d e las c o m p l i c a c i o n e s oculares, q u e , c o m o ya
cefalea, f i e b r e y a n e m i a , p e r o a pesar d e lo caracterstico d e las m a -
se ha c i t a d o , son las ms graves p o r el p o t e n c i a l d e s a r r o l l o d e prdida
nifestaciones clnicas, el diagnstico d e f i n i t i v o se d e b e realizar p o r la
de visin secundaria a la neuritis ptica isqumica.
b i o p s i a d e la arteria afectada, h a b i t u a l m e n t e la t e m p o r a l . sta se d e b e

llevar a c a b o lo antes p o s i b l e , ya q u e c o n el t r a t a m i e n t o c o n c o r t i c o i -
La dosis usada es de 1 mg/kg/da durante las primeras semanas, c o n lo que
des, pasados unos das, p u e d e n desaparecer algunos d e los hallazgos
se controlan rpidamente los sntomas (MIR 05-06, 8 3 ; MIR 03-04, 11).
histolgicos.
C u a n d o esto se ha c o n s e g u i d o , se c o m i e n z a a realizar u n descenso

gradual y p r o g r e s i v o d e la dosis d e c o r t i c o i d e s , hasta alcanzar la d o -
Sin e m b a r g o , el t r a t a m i e n t o d e b e instaurarse p r e c o z m e n t e , sin esperar
sis mnima c o n la q u e se c o n t r o l a n los sntomas. Para m o n i t o r i z a r la
al resultado de la b i o p s i a , ya q u e el o b j e t i v o p r i m o r d i a l n o es slo
respuesta al t r a t a m i e n t o son tiles la situacin clnica del p a c i e n t e y
la mejora sintomtica, sino p r e v e n i r las c o m p l i c a c i o n e s o c u l a r e s q u e
la VSG. Suele ser preciso m a n t e n e r la medicacin d u r a n t e u n p e r i o d o
p u e d e n c o n d u c i r a la ceguera (MIR 9 7 - 9 8 , 2 2 9 ) .
p r o l o n g a d o , a m e n u d o superior a u n ao.
La afectacin patolgica de la arteria t e m p o r a l es p a r c h e a d a , p o r l o q u e
C o n v i e n e recordar q u e el t r a t a m i e n t o d e la p o l i m i a l g i a reumtica sin
es preciso o b t e n e r u n a muestra a m p l i a d e t e j i d o , a pesar d e lo cual la
sntomas d e arteritis se debe realizar c o n c o r t i c o i d e s , pero en este caso
b i o p s i a n o r m a l n o e x c l u y e d e f i n i t i v a m e n t e el diagnstico.
slo son precisas dosis bajas (15-20 mg/da), ya q u e n o existe el riesgo d e

c o m p l i c a c i o n e s oculares, q u e son las q u e justifican las dosis elevadas.
Histolgicamente se p r o d u c e u n a inflamacin d e arterias d e m e d i a n o

y gran c a l i b r e , c a r a c t e r i z a d a p o r u n i n f i l t r a d o d e clulas m o n o n u cleares. Es f r e c u e n t e la p r e s e n c i a d e g r a n u l o m a s y clulas gigantes.
Existe, a s i m i s m o , proliferacin d e la ntima y disrupcin d e la lmina
elstica.
Se p u e d e n e n c o n t r a r alteraciones, g e n e r a l m e n t e inespecficas, en la
3.11. Arteritis de Takayasu

Tambin d e n o m i n a d a sndrome del a r c o artico. Se trata de u n proceso
b i o p s i a heptica en f o r m a d e inflamacin p e r i p o r t a l e i n t r a l o b u l a r c o n
i n f l a m a t o r i o crnico q u e afecta a la aorta y a sus p r i n c i p a l e s ramas,
reas d e necrosis, e i n c l u s o en ocasiones, g r a n u l o m a s .
p r o d u c i e n d o f u n d a m e n t a l m e n t e sntomas isqumicos. El proceso suele

afectar a mujeres p o r d e b a j o d e los 4 0 aos. La e n f e r m e d a d es p o c o
La respuesta espectacular al t r a t a m i e n t o esteroideo p u e d e c o n f i r m a r el
f r e c u e n t e , s i e n d o ms comn en O r i e n t e , y se ha d e s c r i t o u n a relacin
diagnstico en a q u e l l o s casos en q u e la histologa n o haya resultado
c o n diferentes antgenos d e h i s t o c o m p a t i b i l i d a d (DR2 y M B 1 en O r i e n -
eficaz ( t r a t a m i e n t o p r e v i o , falsos negativos, etc.).
te, y D R 4 y M B 3 en Norteamrica) (Figura 9).

13

a
RECUERDA
La arteria ms afectada es la s u b c l a v i a d a n d o lugar a claudicacin d e
m i e m b r o s superiores y asimetra d e pulsos.
Diagnstico
La exploracin fsica suele mostrar la ausencia d e pulsos, e s p e c i a l m e n te radiales, y soplos sobre las arterias afectadas.
Los datos d e l a b o r a t o r i o son d e p o c a u t i l i d a d : leucocitosis, a n e m i a d e
trastornos crnicos y elevacin d e la V S G .
D a d o el tamao y la localizacin de los vasos afectados, el diagnstico
n o se suele realizar p o r b i o p s i a sino p o r arteriografa, q u e debe e x a m i nar t o d a la aorta y sus ramas, ya q u e la extensin d e l proceso p u e d e
ser m u y a m p l i a .
Figura 9. A r t e r i t i s d e Takayasu
Los hallazgos arteriogrficos mostrarn la presencia d e estenosis o i n cluso o c l u s i o n e s c o n d i l a t a c i o n e s postestenticas y el posible desarro-
llo de circulacin c o l a t e r a l .
<MIR 0 6 - 0 7 , 9 2 ; M I R 01-02,50)
A u n q u e los sntomas ms frecuentes son los fenmenos isqumicos r e -
RECUERDA
A n t e u n paciente j o v e n q u e sufre u n a c c i d e n t e cerebrovascular,
adems
de u n a arteritis d e Takayasu se d e b e pensar e n cardiopatas embolgenas,
feridos al sistema nervioso c e n t r a l , e n la fase i n i c i a l se p u e d e apreciar,
diseccin carotdea, sndromes d e h i p e r c o a g u l a b i l i d a d o vasoespasmo
c o m o e n otras vasculitis, sntomas sistmicos q u e reflejan la presencia
p o r cocana
de u n a inflamacin subyacente, c o m o f i e b r e , malestar, astenia y d o l o r

sobre la arteria afectada.
Se p u e d e n e n c o n t r a r tambin a n e u r i s m a s . Las a l t e r a c i o n e s histolPosteriormente, e n la d e n o m i n a d a "fase o c l u s i v a " , se p r o d u c e n los
gicas, q u e s o n , p o r t a n t o , i n f r e c u e n t e m e n t e c o n f i r m a d a s , s o n su-
sntomas d e r i v a d o s d e la hipoperfusin e n los territorios distales a la
p e r p o n i b l e s a las q u e se a p r e c i a n e n la a r t e r i t i s t e m p o r a l ( i n f i l t r a d o
arteria afectada, e n f o r m a d e claudicacin d e los m i e m b r o s superiores
d e clulas m o n o n u c l e a r e s c o n formacin d e g r a n u l o m a s y clulas
(subclavia), alteraciones visuales (visin borrosa, diplopa o amaurosis
gigantes).
fugax),
dficit hemisfricos transitorios o establecidos (arteria cartida
comn), hipertensin y d e t e r i o r o d e la funcin renal (arterias renales),

i n s u f i c i e n c i a artica e i n s u f i c i e n c i a cardaca congestiva (raz y arco
artico).
Tratamiento
Se p u e d e llegar a e n c o n t r a r afectacin d e vasos d e gran c a l i b r e d e c u a l -
El t r a t a m i e n t o se basa en la combinacin d e c o r t i c o i d e s e n dosis altas
q u i e r localizacin. Las l o c a l i z a c i o n e s ms caractersticas se recogen en
e i n m u n o s u p r e s o r e s (metotrexato), p e r o la m e d i d a ms i m p o r t a n t e es
la Tabla 9.
la realizacin d e tcnicas d e ciruga vascular. Estas ltimas deberan,

de f o r m a ideal, llevarse a c a b o c u a n d o la inflamacin estuviese c o n -
ARTERIA
CLINICA
PORCENTAJE
Claudicacin d e los brazos, fenmeno
Subclavia
93
Cartida c o m n
58
Trastornos visuales, sncope, AIT, ictus
Aorta abdominal
47
D o l o r a b d o m i n a l , nuseas, vmitos
Arterias renales
38
Hipertensin, insuficiencia renal
35
Insuficiencia artica, IC
Vertebrales
35
A l t e r a c i o n e s visuales, m a r e o s
Eje celaco
18
18
17
Claudicacin d e las piernas
C a y a d o y raz
d e la a o r t a
Mesentrica
superior
Ilacas
C
o lrm
o noanral ar es s
Pu
de Raynaud
10-40
D o l o r torcico atpico, disnea
< 10
D o l o r torcico, I A M
Tabla 9. Localizacin d e los vasos afectados e n la arteritis d e Takayasu
14
trolada.
3.12. Prpura de Schonlein-Henoch

Tambin d e n o m i n a d a prpura a n a f i l a c t o i d e . En algunas d e las c l a s i f i c a c i o n e s d e v a s c u l i t i s se i n c l u y e d e n t r o d e las v a s c u l i t i s p o r hipers e n s i b i l i d a d , p o r la p r e p o n d e r a n c i a d e las m a n i f e s t a c i o n e s cutneas
en a m b a s , la histologa s i m i l a r , l o c a l i z a d a en los vasos d e pequeo
c a l i b r e y el e x c e l e n t e pronstico q u e c o m p a r t e n .
La d i f e r e n c i a f u n d a m e n t a l es q u e , e n la prpura S c h o n l e i n - H e n o c h ,
existe afectacin visceral (articular, renal y gastrointestinal) e n la m a yora d e los p a c i e n t e s .
Afecta f u n d a m e n t a l m e n t e a la poblacin infantil y adultos jvenes,
a u n q u e p u e d e llegar a encontrarse e n c u a l q u i e r e d a d . Es ms frecuen-
te e n varones (1,5/1) y en la poblacin d e nivel socioeconmico ms
Si es preciso t r a t a m i e n t o (sntomas a b d o m i n a l e s o articulares intensos),
bajo. Presenta u n p r e d o m i n i o e s t a c i o n a l , s i e n d o ms f r e c u e n t e e n la
se realiza c o n c o r t i c o i d e s e n dosis altas (1 mg/kg/da) d u r a n t e u n p e r i o -
primavera.
d o de t i e m p o l i m i t a d o (MIR 9 8 - 9 9 , 1 8 3 ) .
En todos los casos es o b l i g a t o r i o el reposo.
Patogenia
La e n f e r m e d a d se p r o d u c e p o r el depsito d e i n m u n o c o m p l e j o s .
La I g A es e l t i p o d e a n t i c u e r p o q u e se e n c u e n t r a e n stos. Se d e s c o n o c e e l a g e n t e c a u s a l d e este t r a s t o r n o , a u n q u e e l h e c h o d e q u e
se p r o d u z c a a m e n u d o despus d e u n a infeccin r e s p i r a t o r i a ha
h e c h o p l a n t e a r s e q u e algn m i c r o o r g a n i s m o {Streptococcus)
3.13. Vasculitis predominantemente

cutneas
est
i m p l i c a d o e n la p a t o g e n i a , si b i e n se h a n r e l a c i o n a d o o t r o s antge-
D e n t r o d e este g r u p o se e n g l o b a n a q u e l l o s c u a d r o s q u e se c a r a c -
nos d e s e n c a d e n a n t e s , c o m o frmacos, a l i m e n t o s , i n m u n i z a c i o n e s ,
t e r i z a n p o r presentar sntomas referidos d e m a n e r a p r i m o r d i a l a la
picaduras, etc.
p i e l , g e n e r a l m e n t e e n f o r m a d e prpura p a l p a b l e , y p o r presentar u n
pronstico m u c h o ms f a v o r a b l e q u e el resto d e las v a s c u l i t i s al n o
La lesin histolgica subyacente es s i m i l a r a la d e otras vasculitis, p r e -
p r o o d u c i r dao v i s c e r a l . P r e v i a m e n t e
d o m i n a n t e m e n t e cutneas (MIR 02-03F, 1 3 8 ) .
leucocitoclsticas, h a c i e n d o r e f e r e n c i a a su h a l l a z g o histolgico ms
eran d e n o m i n a d a s v a s c u l i t i s
caracterstico.
<MIR 06-07,255)
La manifestacin i n i c i a l y ms c o n s t a n t e es la prpura p a l p a b l e n o
RECUERDA
s mas
Estas v a s c u l i t i s s o n las
f r e c u e n t e s y m e n o s g:raves
d e todas.
Este trmino n o es t o t a l m e n t e
a p r o p i a d o , puesto q u e n o t o das presentan esta alteracin
anatomopatolgica.
trombopnica en nalgas y m i e m b r o s inferiores. En los a d u l t o s , la afectacin d e otros rganos n o es c o m n , a d i f e r e n c i a d e l o q u e o c u r r e
Tambin se c o n o c e n c o m o vasculitis p o r h i p e r s e n s i b i l i d a d , a l u d i e n d o
al terico m e c a n i s m o patognico q u e las desencadena. Lo i n a p r o p i a d o
en nios.
d e este trmino se deriva, p o r u n a parte, d e q u e otras vasculitis c o n

Entre e l 6 0 % y el 9 0 % d e los p a c i e n t e s d e s a r r o l l a n sntomas a r -
afectacin sistmica se desencadenan p r o b a b l e m e n t e p o r u n a respues-
ticulares, generalmente limitados a artralgias, a u n q u e algunos i n -
ta anmala ante u n antgeno, y adems, e n la mayora de los casos se
d i v i d u o s p r e s e n t a n u n a p o l i a r t r i t i s q u e afecta f u n d a m e n t a l m e n t e a
d e s c o n o c e cul es el antgeno desencadenante. A pesar d e e l l o , e n
t o b i l l o s , r o d i l l a s , c a r p o s y pequeas a r t i c u l a c i o n e s d e las m a n o s .
funcin d e l terico antgeno q u e lo desencadena, se ha e s t a b l e c i d o la
Suele ser t r a n s i t o r i a y n o es e r o s i v a n i d e j a secuelas ( M I R 9 9 - 0 0 ,
clasificacin de las diferentes circunstancias en las q u e p u e d e n apare-
127; MIR 99-00, 213).
cer este t i p o d e vasculitis, q u e es m u c h o ms f r e c u e n t e q u e el resto y

p u e d e n aparecer a c u a l q u i e r e d a d , sin mostrar p r e d o m i n i o sexual.
Las manifestaciones gastrointestinales se p r o d u c e n p o r vasculitis e n ese

mbito, c o n la aparicin d e e d e m a en la pared intestinal. Se manifiesta
en f o r m a d e episodios d e d o l o r a b d o m i n a l d e t i p o clico, nuseas y v mitos. Puede cursar c o n diarrea o estreimiento, y si se p r o d u c e dao
Patologa
de la m u c o s a , aparecer rectorragia. La invaginacin intestinal es u n a

complicacin p o c o usual.
Se afectan vasos d e pequeo c a l i b r e , e s p e c i a l m e n t e las vnulas poscapilares, y la alteracin ms caracterstica es la l e u c o c i t o c l a s t i a , esto
La afectacin renal es una g l o m e r u l o n e f r i t i s h a b i t u a l m e n t e asintomti-
es, la presencia d e restos nucleares d e p o l i m o r f o n u c l e a r e s e n la pared
ca q u e mostrar la presencia d e h e m a t u r i a y p r o t e i n u r i a en el s e d i m e n -
vascular. C u a n d o las lesiones se c r o n i f i c a n , el i n f i l t r a d o es p r e d o m i -
to. En u n a minora d e los casos aparecer h e m a t u r i a macroscpica y
n a n t e m e n t e de clulas m o n o n u c l e a r e s , y e n algunos casos, d e eosi-
sndrome nefrtico. Es raro q u e curse c o n d e t e r i o r o d e la funcin renal
nfilos. P r o b a b l e m e n t e el m e c a n i s m o patognico es el depsito d e
o e v o l u c i o n e a i n s u f i c i e n c i a renal crnica.
inmunocomplejos.
RECUERDA
Es m u y caracterstica
la e l e v a c i n srica d e la IgA.
Las
exploraciones
mentarias
mostrarn
compleleuco-
c i t o s i s y e l e v a c i n d e la I g A
(MIR 04-05, 186).

El rasgo clnico q u e ms i d e n t i f i c a a este g r u p o d e vasculitis es la afec-
Tratamiento y pronstico
tacin p r e d o m i n a n t e o e x c l u s i v a m e n t e cutnea. Pueden verse afectados otros rganos, a u n q u e c u a n d o existe participacin sistmica, n u n ca es tan grave ni c o n tanta t e n d e n c i a al dao irreversible, c o m o l o era
en las vasculitis necrotizantes sistmicas. A s i m i s m o , aparecen sntomas
La e n f e r m e d a d suele ser a u t o l i m i t a d a , i n c l u s o sin t r a t a m i e n t o , a u n q u e
sistmicos inespecficos, a u n q u e n o t a n m a r c a d o s c o m o e n las v a s c u -
p u e d e n aparecer nuevos brotes ( 1 0 - 3 0 % ) , q u e e n c u a l q u i e r caso se
litis d e p e o r pronstico.
c o m p o r t a n , al igual q u e el p r i m e r o , d e f o r m a n o agresiva. En casos

aislados, la e n f e r m e d a d a d o p t a u n curso crnico, y c u a n d o es as, la
La lesin cutnea ms h a b i t u a l y caracterstica es la prpura p a l p a b l e ,
causa d e m u e r t e es la afectacin renal.
q u e n o r m a l m e n t e aparece e n las e x t r e m i d a d e s inferiores. N o d e b e o l 15
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8 . edicin

a
vidarse q u e la prpura se d i f e r e n c i a d e l e r i t e m a en q u e n o desapare-
c e c o n la vitropresin. I g u a l m e n t e , el h e c h o d e q u e esta prpura sea
O t r a s vasculitis cutneas:
V a s c u l i t i s u r t i c a r i f o r m e . Es a q u l l a en la q u e se p r o d u c e u n
p a l p a b l e (son ppulas y n o mculas), p e r m i t e d i f e r e n c i a r las vasculitis
i m p o r t a n t e e d e m a d r m i c o p o r el a u m e n t o d e la p e r m e a b i l i -
de otras prpuras c o m o la trombopnica. Estas lesiones p u e d e n c o n -
d a d d e los p e q u e o s vasos d e la p i e l . Los h a b o n e s q u e a p a -
vertirse en vesculas, a m p o l l a s o i n c l u s o lceras. Otras manifestaciones
r e c e n s o n p e r s i s t e n t e s ( d u r a n ms d e 2 4 h o r a s , l o q u e los
cutneas d e vasculitis, adems d e la prpura, p u e d e n ser u r t i c a r i a (de-
d i f e r e n c i a d e la u r t i c a r i a s i m p l e ) y en m u c h a s o c a s i o n e s d o -
nominndose entonces vasculitis u r t i c a r i f o r m e ) , n o d u l o s , livedo
reticu-
l o r o s o s y p o c o p r u r i g i n o s o s ; al d e s a p a r e c e r , d e j a n u n a pr-
laris, lceras o vesculas.
pura residual.
Puede ser idioptica o asociarse a lupus, m a c r o g l o b u l i n e m i a s o
infeccin p o r V H B . Se trata c o n c o r t i c o i d e s orales.
Diagnstico
Eritema elevatum
diutinum.
Es u n a vasculitis leucocitoclstica
de curso crnico q u e se manifiesta por ppulas y placas eritematoviolceas en las zonas d e extensin d e las e x t r e m i d a d e s
Es p r e c i s o realizar u n a b i o p s i a cutnea para establecer el diagnstico,
(codos, r o d i l l a s , dorso d e las manos). Puede asociarse a lupus,
q u e suele ser s e n c i l l o en la mayora d e los casos, p o r lo caracterstico
artritis r e u m a t o i d e , e n f e r m e d a d i n f l a m a t o r i a intestinal y g a m m a -
d e la lesin y p o r la a c c e s i b i l i d a d para o b t e n e r t e j i d o para la c o n f i r m a -
patas m o n o c l o n a l e s IgA. Su t r a t a m i e n t o es la s u l f o n a (MIR 0 6 -
cin histolgica. M s difcil es d e t e r m i n a r el supuesto antgeno desen-
07, 145).
cadenante.
Tratamiento
3.14. Enfermedad de Kawasaki
A m e n u d o n o r e q u i e r e n t r a t a m i e n t o . En los casos en los q u e se i d e n t i -
Tambin se d e n o m i n a sndrome linfomucocutneo. Es una e n f e r m e d a d
f i q u e el antgeno d e s e n c a d e n a n t e o u n a e n f e r m e d a d subyacente aso-
infantil ( 8 0 % en edades inferiores a los c i n c o aos) q u e aparece d e
ciada, la eliminacin d e ese antgeno o el t r a t a m i e n t o d e d i c h a enfer-
f o r m a espordica o c o m o brotes epidmicos. A u n q u e se ha descrito
m e d a d es la p r i m e r a m e d i d a , q u e p u e d e ser s u f i c i e n t e para c o n t r o l a r
en t o d o s los c o n t i n e n t e s , e s p e c i a l m e n t e en pases desarrollados, la e n -
las lesiones cutneas. El t r a t a m i e n t o estara i n d i c a d o en a q u e l l o s casos
f e r m e d a d es ms f r e c u e n t e en O r i e n t e . Presenta u n ligero p r e d o m i n i o
en los q u e existiese afectacin sistmica q u e p u d i e r a c o n d i c i o n a r dao
m a s c u l i n o (1,5/1).
orgnico persistente, y en estos casos, el rgimen es s i m i l a r al u t i l i z a d o

Este trastorno se presenta c o m o u n c u a d r o exantemtico f e b r i l , y su
en las vasculitis necrotizantes sistmicas.
sustrato patolgico es la presencia d e vasculitis en vasos d e p e q u e Las situaciones en las q u e p u e d e n aparecer son mltiples:
o c a l i b r e , a u n q u e su p r i n c i p a l complicacin, la afectacin c o r o n a r i a ,
Vasculitis cutneas relacionadas c o n antgenos exgenos:
demuestra q u e se p r o d u c e tambin afectacin d e vasos d e m e d i a n o
calibre.
Vasculitis secundaria a frmacos. sta es slo una d e las posibles

m a n i f e s t a c i o n e s cutneas d e los efectos secundarios i n d u c i d o s
p o r frmacos (MIR 0 2 - 0 3 , 2 2 0 ) .
Enfermedad
Las p r i n c i p a l e s manifestaciones clnicas s o n :

Fiebre alta p r o l o n g a d a y q u e n o responde a antibiticos.
d e l s u e r o y r e a c c i o n e s a f i n e s . La v a s c u l i t i s n o
es el m e c a n i s m o h a b i t u a l p o r el q u e se p r o d u c e este p r o c e -
Congestin c o n j u n t i v a l bilateral n o e x u d a t i v a .
so, p e r o e n o c a s i o n e s se e n c u e n t r a v e n u l i t i s cutnea
Alteraciones en labios ( e n r o j e c i m i e n t o , fisuras, sangrado c o n
como
f o r m a c i n d e costras), m u c o s a o r a l ( e r i t e m a ) y l e n g u a (en f r a m -
sustrato patolgico. Sin e m b a r g o , la lesin cutnea ms c a -
buesa).
racterstica es la u r t i c a r i a . A d e m s d e esto se suele p r o d u c i r

f i e b r e , p o l i a r t r a l g i a s y adenopatas a los siete o d i e z das d e la
la fase d e c o n v a l e c e n c i a ,
exposicin s e c u n d a r i a .
cin d e la p i e l d e los p u l p e j o s d e los d e d o s .
V a s c u l i t i s asociada a e n f e r m e d a d e s infecciosas: virus d e Epstein-
Barr, V I H , virus d e la hepatitis B, estafilococos, estreptococos y
p r o d u c e caractersticamente
descama-
Adenopatas c e r v i c a l e s d o l o r o s a s .
Exantema en el t r o n c o y las e x t r e m i d a d e s , q u e p u e d e a d o p t a r d i versos aspectos: m o r b i l i f o r m e , u r t i c a r i a l , etc.
Vasculitis cutneas relacionadas c o n " t e r i c o s " antgenos endgenos:
Sin e m b a r g o , la g r a v e d a d del c u a d r o v i e n e d e t e r m i n a d a p o r la afecta-
V a s c u l i t i s asociadas a enfermedades neoplsicas; e s p e c i a l m e n -
cin cardaca. Hasta el 8 0 % d e los pacientes llegan a presentar algn
te, enfermedades l i n f o p r o l i f e r a t i v a s .
t i p o d e carditis.
V a s c u l i t i s asociadas
a trastornos del t e j i d o c o n j u n t i v o . Sobre
t o d o , en la artritis r e u m a t o i d e , lupus e r i t e m a t o s o sistmico y sn-
La formacin d e a n e u r i s m a s c o r o n a r i o s ( d e t e c t a b l e en la e d a d i n -
d r o m e d e Sjgren.
f a n t i l c o n ecocardiografa) se p r o d u c e en el 2 5 % d e los p a c i e n t e s ,
Existen
y t o d o s los casos fatales ( 0 , 5 - 2 , 8 % ) p r e s e n t a n v a s c u l i t i s c o r o n a r i a .
mltiples enfermedades d e diversa naturaleza q u e p u e d e n p r e -
La m u e r t e se s u e l e p r o d u c i r p o r m i o c a r d i t i s y a r r i t m i a s en la fase
V a s c u l i t i s asociada a otras e n f e r m e d a d e s subyacentes.
sentar m a n i f e s t a c i o n e s cutneas en f o r m a d e vasculitis cutnea.
i n i c i a l o p o r r o t u r a d e los a n e u r i s m a s e i n f a r t o d e m i o c a r d i o en la
Entre ellas se e n c u e n t r a n la cirrosis b i l i a r p r i m a r i a , la p o l i c o n d r i -
fase tarda.
tis r e c i d i v a n t e , el dficit d e o^-antitripsina, el bypass
16
A l t e r a c i o n e s cutneas p a l m o p l a n t a r e s : e r i t e m a i n d u r a d o q u e , en
exposicin p r i m a r i a , o a los d o s a c u a t r o das despus d e la
E. coli.
intestinal,
la c o l i t i s ulcerosa, el sndrome d e G o o d p a s t u r e o la c r i o g l o b u l i -
La e n f e r m e d a d t i e n e u n carcter multisistmico y p u e d e afectar a otros
n e m i a m i x t a esencial.
rganos, producindose artralgias y artritis, nuseas, vmitos, d o l o r a b -
Vasculitis asociadas a dficit congnitos del c o m p l e m e n t o .
d o m i n a l , m e n i n g i t i s , etc.
Reumatologa
Las e x p l o r a c i o n e s c o m p l e m e n t a r i a s muestran alteraciones inespecfi-
agregacin f a m i l i a r y la asociacin a los antgenos d e h i s t o c o m p a t i b i -
cas c o m o leucocitosis, elevacin de los reactantes d e fase aguda (VSG,
lidad H L A DR5 y B 5 1 .
PCR), p o r lo q u e el diagnstico se establece ante la c o e x i s t e n c i a d e

fiebre y c u a t r o o ms manifestaciones clnicas.
El aspecto ms i m p o r t a n t e del t r a t a m i e n t o es q u e la administracin p r e -
c o z d e g a m m a g l o b u l i n a (2 g/kg e n dosis nica o 4 0 0 mg/kg d u r a n t e

c u a t r o das), j u n t o c o n salicilatos, d i s m i n u y e el d e s a r r o l l o d e c o m p l i -
La presencia d e lceras orales (tres o ms e p i s o d i o s anuales) es u n r e -
c a c i o n e s cardacas. En los casos sin afectacin c o r o n a r i a el pronstico
q u i s i t o i m p r e s c i n d i b l e para el diagnstico. Son la p r i m e r a m a n i f e s t a -
es e x c e l e n t e .
cin d e la e n f e r m e d a d , son dolorosas, p u e d e n a d o p t a r c u a l q u i e r l o calizacin e n la m u c o s a o r a l , y a pesar d e ser p r o f u n d a s y presentar

una base necrtica a m a r i l l e n t a , c u r a n e n u n a o dos semanas sin dejar
c i c a t r i z ( M I R 97-98, 2 3 3 ) .
3.15. Vasculitis aislada del sistema

nervioso central
Las lceras genitales ( 8 0 % ) t i e n e n u n aspecto s i m i l a r a las orales, pero

en este caso s d e j a n c i c a t r i z . En la m u j e r , su localizacin e n la v u l v a
hace q u e p u e d a n pasar inadvertidas.
Es u n p r o c e s o grave e i n f r e c u e n t e , c a r a c t e r i z a d o p o r la afectacin
La afectacin cutnea p u e d e a d o p t a r diferentes patrones: f o l i c u l i t i s
e x c l u s i v a d e los vasos d e l sistema n e r v i o s o c e n t r a l . Puede verse a f e c -
( 8 0 % ) , eritema nodoso ( 5 0 % ) o erupciones "acneiformes".
t a d o c u a l q u i e r t i p o d e vaso, e s p e c i a l m e n t e las a r t e r i o l a s . La m a n i f e s tacin i n i c i a l suele ser la cefalea intensa, a la q u e d e f o r m a p r o g r e s i v a
La afectacin o c u l a r representa la complicacin ms grave y t e m i d a d e
se aade el d e t e r i o r o d e las f u n c i o n e s superiores (alteraciones d e la
la e n f e r m e d a d d e Behcet. La uvetis posterior, q u e suele ser b i l a t e r a l ,
m e m o r i a o p e r s o n a l i d a d ) y, f i n a l m e n t e , la aparicin d e dficit neuro-
es u n a manifestacin grave q u e p u e d e c o n d i c i o n a r el d e s a r r o l l o d e
lgicos mltiples.
prdida d e visin ( 2 0 % ) y, p o r t a n t o , r e q u i e r e t r a t a m i e n t o agresivo c o n
La e n f e r m e d a d r e s p o n d e m a l al t r a t a m i e n t o c o n c o r t i c o i d e s , y p r o -
aislada es i n f r e c u e n t e .
i n m u n o s u p r e s o r e s ( c i c l o s p o r i n a ) (MIR 04-05, 1 4 8 ) . La uvetis a n t e r i o r

b a b l e m e n t e la a s o c i a c i n d e stos c o n i n m u n o s u p r e s o r e s podra
m e j o r a r d i s c r e t a m e n t e el pronstico, q u e es e n c u a l q u i e r c a s o m u y
sombro.
RECUERDA
La complicacin ms grave es u n a uvetis posterior q u e se d e b e tratar c o n
c i c l o s p o r i n a o anti-TNF.
3.16. Tromboangetis obliterante

(enfermedad de Buerger)
A s i m i s m o se p u e d e p r o d u c i r el l l a m a d o fenmeno d e patergia, es d e c i r ,
el d e s a r r o l l o de u n a reaccin i n f l a m a t o r i a (pstula) tras la a d m i n i s t r a cin d e suero salino intradrmico es p r o p i o y r e l a t i v a m e n t e especfico
d e la e n f e r m e d a d d e Behcet.
Es u n proceso caracterizado p o r la isquemia de las extremidades, en la
Las m a n i f e s t a c i o n e s articulares suelen estar l i m i t a d a s a la presencia d e
que la formacin d e t r o m b o s es el m e c a n i s m o f u n d a m e n t a l . Se i n c l u y e
artralgias ( 3 0 - 6 0 % ) . M e n o s f r e c u e n t e es la presencia d e artritis franca,
en la clasificacin d e las vasculitis por el intenso c o m p o n e n t e i n f l a m a t o -
q u e n o es d e f o r m a n t e y suele afectar a r o d i l l a s y t o b i l l o s .
rio q u e rodea la formacin del t r o m b o . Afecta a varones jvenes, f u m a dores, sobre t o d o , orientales. A diferencia de las vasculitis "autnticas",
A u n q u e la alteracin patolgica est f u n d a m e n t a l m e n t e l i m i t a d a a v a -
no se p r o d u c e afectacin visceral (vase la Seccin d e Cardiologa
sos d e pequeo c a l i b r e , e n ocasiones se afectan vasos grandes, h a b i -
ruga
y ci-
cardiovascular).
t u a l m e n t e venas, q u e se manifiesta clnicamente c o m o t r o m b o f l e b i t i s

superficiales ( 2 5 % ) y, c o n m e n o s f r e c u e n c i a , t r o m b o s i s venosas p r o fundas. La afectacin arterial es an m e n o s frecuente, c o n aortitis y
3.17. Sndrome de Behcet
aneurismas e n arterias perifricas.
Es u n a e n f e r m e d a d crnica, multisistmica y d e carcter r e c i d i v a n t e . La

presencia d e lceras orales dolorosas recurrentes se presenta e n t o d o s
RECUERDA
A u n q u e la afectacin tpica es la d e vasos d e p e q u e o c a l i b r e , e n
o c a s i o n e s tambin p u e d e p r o v o c a r t r o m b o f l e b i t i s s u p e r f i c i a l e s y
los casos y, p o r t a n t o , es condicin i n d i s p e n s a b l e para el diagnstico.
Incidencia y epidemiologa
La afectacin p u l m o n a r se p u e d e p r o d u c i r p o r v a s c u l i t i s d e las a r t e rias p u l m o n a r e s , o c a s i o n a n d o d i s n e a , h e m o p t i s i s , t o s , d o l o r torcic o e i n f i l t r a d o s radiolgicos. A s i m i s m o , es p o s i b l e q u e se o r i g i n e n ,

c o m o consecuencia
La e n f e r m e d a d es ms f r e c u e n t e e n Japn y en los pases ms orientales
d e la afectacin v e n o s a , t r o m b o e m b o l i s m o s
pulmonares.
de la c u e n c a mediterrnea. Afecta a a d u l t o s jvenes, y en los varones,

la e n f e r m e d a d es ms agresiva. Se d e s c o n o c e la e t i o p a t o g e n i a , a u n q u e
La afectacin del sistema n e r v i o s o central suele aparecer e n f o r m a d e
se ha sospechado predisposicin gentica p o r la aparicin d e casos de
m e n i n g o e n c e f a l i t i s aspticas o hipertensin i n t r a c r a n e a l , q u e e v o l u 17

a
c i o n a n h a c i a el d e t e r i o r o c o g n i t i v o y la aparicin d e dficit neurol-
T i p o I I I : constituidas p o r dos i n m u n o g l o b u l i n a s (IgM-lgG) o tres
gicos diversos. A l o largo d e t o d o el t r a c t o d i g e s t i v o , p u e d e n aparecer
(IgM-lgG-lgA), d e carcter p o l i c l o n a l . F o r m a n c o m p l e j o s Ag-Ac c i r -
lceras en la m u c o s a , sobre t o d o , en la regin i l e o c e c a l q u e son p a r e -
culantes. Se asocian a procesos q u e cursan c o n i n m u n o c o m p l e j o s ,
cidas a las q u e a p a r e c e n en la e n f e r m e d a d d e C r o h n . Otras m a n i f e s t a -
c o m o i n f e c c i o n e s crnicas y cirrosis.
ciones ms inusuales son la e p i d i d i m i t i s o el d e s a r r o l l o d e a m i l o i d o s i s

secundaria.
R e c i e n t e m e n t e se ha c o m p r o b a d o q u e las de t i p o II y algunas d e las

de t i p o III ( c r i o g l o b u l i n e m i a m i x t a ) se h a l l a n f u e r t e m e n t e a s o c i a d a s a
la infeccin p o r V H C ( 8 4 % d e los casos) y, en algn caso, a V H B .
Diagnstico
La investigacin d e las c r i o g l o b u l i n a s est i n d i c a d a e n :
Puesto q u e los hallazgos d e l a b o r a t o r i o nicamente muestran a l t e r a c i o nes inespecficas, el diagnstico es clnico y, para e l l o , se establecen
M a n i f e s t a c i o n e s clnicas c o m p a t i b l e s c o n sndrome de c r i o g l o b u l i n e m i a esencial.
los criterios diagnsticos (Tabla 10).
Gammapatas m o n o c l o n a l e s asociadas a manifestaciones d e sndrom e d e h i p e r v i s c o s i d a d plasmtica, acrocianosis, livedo
reticularis
fenmeno d e Raynaud.
CRITERIOS D I A G N S T I C O S
Presencia d e lceras orales r e c u r r e n t e s ( i m p r e s c i n d i b l e ) asociadas a d o s d e los
siguientes:
La etiologa de las crioglobulinemias mixtas policlonales (tipos II y III) es:
Enfermedades a u t o i n m u n i t a r i a s .
-
Lupus e r i t e m a t o s o sistmico (LES).
Artritis r e u m a t o i d e (AR).
3. Lesiones cutneas ( e r i t e m a n o d o s o , foliculitis...)
Sndrome d e Sjgren.
4. F e n m e n o d e p a t e r g i a p o s i t i v o
Panarteritis nodosa (PAN).
1. lceras g e n i t a l e s recurrentes
2. Lesin o c u l a r (uvetis p o s t e r i o r o a n t e r i o r )
Tabla 10. Criterios diagnsticos d e la e n f e r m e d a d d e Behcet
Tratamiento
Enfermedades
infecciosas.
Endocarditis subaguda.
Procesos supurativos crnicos.
Mononucleosis.
Citomegalovirus.
p e n t o x i f i l i n a o c o r t i c o i d e s orales. La afectacin a r t i c u l a r se m a n e j a c o n
Sfilis.
los A I N E o c o r t i c o i d e s en dosis bajas. Las dosis altas se reservan para
Paludismo.
Las lceras orales p u e d e n tratarse c o n c o r t i c o i d e s tpicos, c o l c h i c i n a ,
Lepra.
las m a n i f e s t a c i o n e s graves, c o m o la afectacin del sistema n e r v i o s o

c e n t r a l . En ocasiones es preciso aadir i n m u n o s u p r e s o r e s . La c o m p l i -
Otros.
cacin ms grave y f r e c u e n t e , la uvetis posterior, se trata c o n c i c l o s p o -
Glomerulonefritis.
rina (5-10 mg/kg/da), o anti-TNF-a
Cirrosis heptica.
Hepatitis a g u d a y crnica.
3.18. Crioglobulinemias
3.19. Otras vasculitis
Las c r i o g l o b u l i n a s son i n m u n o g l o b u l i n a s q u e p r e c i p i t a n d e f o r m a reversible c o n la exposicin al fro (4 C ) .
O t r o s procesos m u y infrecuentes t i e n e n tambin c o m o sustrato patolg i c o la presencia d e vasculitis.
Clasificacin
Sndrome de Cogan
Segn el t i p o d e i n m u n o g l o b u l i n a s q u e se e n c u e n t r e n presentes en el
c r i o p r e c i p i t a d o y su carcter m o n o c l o n a l o p o l i c l o n a l , stas se d i v i d e n
Afecta a i n d i v i d u o s jvenes. Se caracteriza p o r la presencia d e q u e -
en los siguientes t i p o s :
ratitis intersticial n o sifiltica asociada a disfuncin c o c l e o v e s t i b u l a r ,
T i p o I: c o n s t i t u i d a s p o r u n a sola nmunoglobulina, en general I g M .
q u e suele p r o d u c i r u n a h i p o a c u s i a grave. La vasculitis de la raz artica
Se asocia a la m a c r o g l o b u l i n e m i a d e W a l d e n s t r m o al m i e l o m a .
puede originar insuficiencia artica ( 1 0 % ) .
T i p o I I : f o r m a d a s por I g M m o n o c l o n a l t i p o K, q u e presenta a c t i v i d a d factor r e u m a t o i d e , e IgG p o l i c l o n a l . Se asocia a sndromes

l i n f o p r o l i f e r a t i v o s , o ms f r e c u e n t e m e n t e a la f o r m a esencial, c u r sando c o n artralgias, fenmenos d e i n s u f i c i e n c i a vascular perifrica
Enfermedad de Eales
por exposicin al fro (fenmeno d e Raynaud, a c r o c i a n o s i s y Uvedo reticularis),
prpura vascultica, astenia y, c o n m e n o r f r e c u e n -
c i a , g l o m e r u l o n e f r i t i s , afeccin heptica y neuropata perifrica.
18
Se trata d e u n a vasculitis retiniana q u e p r o d u c e hemorragias vitreas

y retinianas recidivantes q u e e v o l u c i o n a n hacia la prdida d e visin.
Reumatologa .
Respecto a la poliarteritis nodosa (PAN), seale cul de las siguientes afirmaciones

es FALSA:
1)
La lesin v a s c u l a r es d e d i s t r i b u c i n s e g m e n t a r i a y se l o c a l i z a , s o b r e t o d o , e n la
cias por accidente cerebrovascular isqumico. En la exploracin se detecta discrepancia de presin arterial entre los miembros superiores, con disminuicin marcada
de pulsos en miembro superior derecho. En la analtica, presenta anemia moderada y
elevacin de la velocidad de sedimentacin globular. El diagnstico ms probable es:
b i f u r c a c i n d e los v a s o s .
2)
Rion y corazn s o n los rganos ms a f e c t a d o s .
1)
D i s e c c i n artica.
3)
La a f e c t a c i n h e p t i c a es m s f r e c u e n t e e n l o s c a s o s a s o c i a d o s a los v i r u s B o C d e
2)
Enfermedad de Takayasu.
Sndrome de Leriche.
la h e p a t i t i s .
3)
4)
P u e d e a p a r e c e r a c u a l q u i e r e d a d , p e r o es i n f r e c u e n t e e n la i n f a n c i a .
4)
Enfermedad de M a r f a n .
5)
El 9 8 % d e l o s c a s o s p r e s e n t a a n t i c u e r p o s c - A N C A p o s i t i v o s .
5)
Endocarditis bacteriana.
M I R 99-00F, 9 6 ; RC: 5
M I R 0 1 - 0 2 , 5 0 ; RC: 2
Mujer de 30 aos, con historia de 15 aos de rinitis alrgica y de 10 aos de asma

extrnseco. Un estudio mdico, 5 aos atrs, demostr eosinofilia perifrica notable
mantenida desde entonces. En el momento actual, refiere dolor abdominal, presenta un rash cutneo y signos clnicos de mononeuritis mltiple, as como infiltrados
pulmonares en la radiologa simple de trax. Con ms probabilidad, esta paciente
tendr:
Un paciente de 50 aos desarrolla una prpura palpable en extremidades inferiores

poco despus de tomar alopurinol. Se toma muestra de biopsia cutnea y se retira el
frmaco. Seale cul ser el hallazgo ms probable en la biopsia cutnea:
3)
Infiltracin c u t n e a p o r m a s t o c i t o s .
1)
Granulomatosis de Wegener.
4)
Vasculitis granulomatosa.
2)
L u p u s e r i t e m a t o s o sistmlco.
5)
Vasculitis leucocitoclstica.
3)
Sndrome d e Churg-Strauss.
4)
5)
1)
Vasculitis necrotizante.
2)
V a s c u l i t i s eosinfila.
M I R 0 2 - 0 3 , 2 2 0 ; RC: 5
Esclerodermia.
Linfangioleiomiomatosis.
M I R 98-99F, 9 5 ; RC: 3
Qu prueba resultara ms definitiva para el diagnstico en un paciente de 60 aos

que presenta sinusitis, disnea, tos, mononeuritis mltiple, insuficiencia renal rpidamente progresiva con hematuria y proteinuria?
Varn de 28 aos que presenta, en su ojo izquierdo, cuadro de vasculitis retiniana

grave y edema macular con una agudeza visual 0 , 1 . El paciente refiere historia de
aftas bucales y genitales recidivantes. En base a los hallazgos clnicos y a la historia
del paciente, cul considera, de los siguientes, que es el diagnstico ms probable?
1)
Sarcoidosis.
2)
Enfermedad de Behcet.
Esclerosis mltiple.
1)
Anticuerpos antinucleares.
3)
2)
A n t i c u e r p o s a n t i c i t o p l a s m a d e neutrfilos.
4)
Tuberculosis.
3)
Anticuerpos antimitocondriales.
5)
Sfilis.
4)
Test d e K v e i m .
5)
Poblaciones de linfocitos CD4/CD8.
RC: 2
La actitud diagnstica inicial ms correcta en un paciente de 65 aos con un cuadro

clnico de cefalea frontoparietal rebelde a analgsicos habituales, de dos meses de
evolucin, acompaada de astenia, anorexia, prdida de peso, fiebre y debilidad en
cinturas escapular y pelviana, con anemia y VSG de 110 m m en la primera hora,
debe ser realizar:
1)
TC craneal.
2)
Puncin lumbar.
3)
B i o p s i a d e la a r t e r i a t e m p o r a l .
4)
Radiografa d e senos
5)
paranasales.
D e t e r m i n a c i n d e A N C A ( a n t i c u e r p o s a n t i c i t o p l a s m a d e l o s neutrfilos).
M I R 9 7 - 9 8 , 2 2 9 ; RC: 3
Mujer de 35 aos, sin antecedentes cardiovasculares, que presenta cuadro de tres

meses de evolucin de fiebre, prdida de peso, artralgias y anorexia. Acude a Urgen-
M I R 0 4 - 0 5 , 1 4 8 ; RC: 2
Una mujer de 45 aos consulta por fiebre, disnea, tos, rash cutneo, diarrea y disminucin de sensibilidad en la pierna derecha, de dos meses de duracin. Tiene antecedentes de rinitis y asma con control difcil desde hace 15 aos; sigue tratamiento con
corticoesteroides orales frecuentemente, con buena respuesta. En la exploracin,
presenta nduios subcutneos en superficies extensoras de miembros superiores, sibiiancias en la auscultacin respiratoria y dficit sensitivo en pierna derecha. En el
hemograma presenta: hematocrito 3 6 % , leucocitos 12.500 con un 3 8 % de eosinfilos; la funcin renal y el anlisis de orina son normales. En la radiografa de trax,
se aprecian infiltrados alveolares parcheados. Cul de los siguientes diagnsticos es
el ms probable?
1)
G r a n u l o m a t o s i s alrgica d e Churg-Strauss.
2)
N e u m o n a eosinfila c r n i c a .
3)
Sndrome hipereosinfilo.
4)
Granulomatosis linfomatoide.
5)
Poliarteritis nodosa.
RC:
19
Reumatologa
04.
ARTRITIS
POR MICROCRISTALES
Aspectos esenciales
pj~]
Es u n t e m a p o c o i m p o r t a n t e .
Slo h a y q u e quedarse
La h i p e r u r i c e m i a se d e f i n e c o m o c i d o rico e n sangre s u p e r i o r a 7 m g / d l , y es m u y r a r o q u e a p a r e z c a antes

d e la p u b e r t a d e n los v a r o n e s , y d e la m e n o p a u s i a e n las m u j e r e s .
c o n l a c l a s i f i c a c i n d e las
[~2~j
articulaciones y, m u y p o r
e n c i m a , c o n la estructura
La h i p e r u r i c e m i a p o r a u m e n t o d e p r o d u c c i n d e c i d o rico se d e b e al a u m e n t o d e l c a t a b o l i s m o d e las
p u r i n a s ( e n f e r m e d a d e s t u m o r a l e s , psoriasis) o a t r a s t o r n o s h e r e d i t a r i o s c o m o e l sndrome d e L e s c h - N y h a n .
d e las s i n o v i a l e s .
("3]
La h i p e r u r i c e m i a asintomtica n o se t r a t a .
["4"]
La a r t i t i s g o t o s a a g u d a se trata c o n r e p o s o , A I N E , c o l c h i c i n a o c o r t i c o i d e s i n t r a a r t i c u l a r e s .
[~5~|
El depsito d e cristales d e p i r o f o s f a t o es m u y h a b i t u a l e n a n c i a n o s , e n la mayora d e los casos estn asintomticos.

En las p e r s o n a s d e m e n o s d e 5 0 aos q u e p r e s e n t a n depsitos d e cristales d e p i r o f o s f a t o s , h a y q u e descartar
c u a t r o e n f e r m e d a d e s metablicas q u e f a v o r e c e n su depsito: h i p e r p a r a t i r o i d i s m o , h e m o c r o m a t o s i s , h i p o f o s fatasia e h l p o m a g n e s e m i a .
[~7~]
Los cristales d e p i r o f o s f a t o t i e n e n f o r m a r o m b o i d a l y s o n dbilmente b i r r e f r i n g e n t e s , m i e n t r a s q u e l o s d e

urato tienen f o r m a d e aguja y fuerte birrefringencia negativa.
[~3~]
El depsito d e o x a l a t o c a l c i c o g e n e r a l m e n t e se m a n i f i e s t a c o m o u n a artritis e n u n p a c i e n t e c o n i n s u f i c i e n c i a
renal t e r m i n a l s o m e t i d o a dilisis.
(~9"|
El t r a t a m i e n t o d e u n e p i s o d i o i n f l a m a t o r i o a r t i c u l a r a g u d o p o r m i c r o c r i s t a l e s es I n d e p e n d i e n t e d e l t i p o d e
cristal: c o l c h i c i n a o A I N E o corticoides intraarticulares.
[ 1 q|
La nica f o r m a d e p o d e r asegurar e l diagnstico d e u n a artritis p o r m i c r o c r i s t a l e s es m e d i a n t e e l e s t u d i o d e l

lquido s i n o v i a l , al v i s u a l i z a r los cristales e n este m e d i o .
4.1. Hiperuricemia y gota

El cido rico es el p r o d u c t o d e la degradacin d e las p u r i n a s . Los uratos son la f o r m a i o n i z a d a del cido rico y
p r e d o m i n a n en plasma, lquido e x t r a c e l u l a r y lquido s i n o v i a l . Se d e n o m i n a h i p e r u r i c e m i a a la concentracin d e
a c i d o rico en plasma a partir de la q u e ste se satura y, p o r t a n t o , p u e d e p r e c i p i t a r en los t e j i d o s , esto o c u r r e a
partir d e c o n c e n t r a c i o n e s de 6,8 m g / d l .
El u r a t o n i c a m e n t e se s i n t e t i z a e n t e j i d o s q u e c o n t i e n e n x a n t i n a o x i d a s a , s o b r e t o d o , hgado e i n t e s t i n o d e l g a d o . La m a y o r p a r t e d e l u r a t o se e l i m i n a p o r los rones (entre el 6 0 - 7 5 % ) y g r a n p a r t e d e l resto l o h a c e e n
el i n t e s t i n o .
(T)
Preguntas
Los n i v e l e s s r i c o s d e c i d o r i c o se m a n t i e n e n m u y b a j o s a n t e s d e la p u b e r t a d ( M I R 9 8 - 9 9 , 8 8 ) . P o s t e -
MIR 08-09, 9 0
M I R 06-07, 82
M I R 05-06, 85
MIR 04-05, 85
M I R 03-04, 19
r i o r m e n t e , e n l o s v a r o n e s , a u m e n t a n p r o g r e s i v a m e n t e , y e n las m u j e r e s a s c i e n d e n
pausia, pero sin alcanzar
los n i v e l e s d e l o s v a r o n e s .
l o s estrgenos.
MIR 02-03, 2 2 7
- MIR 01-02, 76, 81
-MIR
00-01, 64
M I R 0 0 - 0 1 F, 7 8 , 8 3
-MIR
Causas de hiperuricemia
dabia
iu
99-00, 123
- M I R 99-00F, 9 4 , 9 7
- M I R 98-99, 88, 231
- M I R 98-99F, 9 9
MIR 97-98, 2 3 1 , 2 3 4
20
Sntesis d e urato a u m e n t a d a ( r e p r e s e n t a el 1 0 % d e las causas d e h i p e r u r i c e m i a )

-
d e s p u s d e la m e n o -
Esto p u e d e e x p l i c a r s e p o r el e f e c t o u r i c o s r i c o d e
H i p e r u r i c e m i a p o r a u m e n t o d e l c a t a b o l i s m o de p u r i n a s (MIR 0 0 - 0 1 , 6 4 ) .
En la mayora d e los pacientes c o n h i p e r u r i c e m i a p o r a u m e n -
se excreta p o r la o r i n a e n f o r m a d e cido rico. Tras la filtracin
t o d e sntesis d e cido rico, la anomala subyacente es u n a u -
i n i c i a l , prcticamente t o d o el urato se reabsorbe.
m e n t o del c a t a b o l i s m o d e las p u r i n a s . Se observa e n c u a l q u i e r
todava e n el tbulo p r o x i m a l , se secreta a p r o x i m a d a m e n t e el 5 0 % ,
Permaneciendo
situacin e n la q u e haya u n a u m e n t o de r e c a m b i o c e l u l a r : las
a u n q u e d e n u e v o se reabsorbe el 4 0 % . D e esta m a n e r a , la h i p e r u r i -
enfermedades mieloproliferativas y linfoproliferativas, m i e l o m a
c e m i a p o r alteracin d e la excrecin p u e d e deberse a u n a u m e n t o
y otros t u m o r e s , sobre t o d o si se tratan c o n q u i m i o t e r a p i a , p o r
de la absorcin d e uratos, a u n a disminucin d e la secrecin, o a la
la gran destruccin c e l u l a r q u e se d e r i v a , a s i m i s m o p u e d e o b -
disminucin e n la filtracin. En la prctica n o se suele i d e n t i f i c a r el
servarse e n la h e m o l i s i s , p o l i c i t e m i a vera, psoriasis extensa o
m e c a n i s m o p o r el q u e se p r o d u c e la disminucin d e la eliminacin
e n f e r m e d a d d e Paget.
de cido rico.
La dieta, a u n q u e es tambin una f u e n t e d e purinas q u e se p u e -
d e n m e t a b o l i z a r a cido rico, t i e n e m u c h a m e n o r i m p o r t a n c i a .
El a u m e n t o d e la absorcin se p r o d u c e e n s i t u a c i o n e s d e d i s m i n u c i n d e l v o l u m e n e x t r a c e l u l a r (uso d e diurticos, d i a b e t e s
D e h e c h o , la restriccin estricta d e la ingesta d e purinas reduce
inspida, etc.) ( M I R 00-01 F, 8 3 ) . El e m p l e o d e diurticos c o n s -
la concentracin plasmtica m e d i a d e urato en solo 1 mg/dl, y la
t i t u y e , e n la a c t u a l i d a d , la causa i d e n t i f i c a b i e ms f r e c u e n t e
eliminacin u r i n a r i a d e cido rico en 2 0 0 mg/da.
de h i p e r u r i c e m i a ( M I R 0 1 - 0 2 , 7 6 ) . O t r o s frmacos, c o m o e l
C u a n d o se ingieren a l i m e n t o s c o n a l t o c o n t e n i d o e n cidos n u -
c i d o aceltilsaliclico e n dosis bajas, el c i d o nicotnico, el
c l e i c o s (rones, hgado, etc.), se i n c r e m e n t a d e f o r m a s i g n i f i c a -
e t a m b u t o l y la c i c l o s p o r i n a A tambin p u e d e n p r o d u c i r h i p e -
tiva la concentracin u r i n a r i a d e u r a t o .
ruricemia.
-
A U M E N T O D E SINTESIS ( 1 0 % )
s i s t e m a d e t r a n s p o r t e t u b u l a r ( c e t o a c i d o s i s diabtica, a c i d o s i s
Recambio celular a u m e n t a d o
(Enfermedades mieloproliferativas
o linfoproliferativas, hemolisis,
rabdomlllsis, etc.)
lctica, ingesta d e s a l i c i l a t o s , e t c . ) .
Insuficiencia renal
E n f e r m e d a d renal poliqustica
A l t e r a c i o n e s enzimticas
Dficit HGPRT(Lesch-Nyham- Kelly
Seegmiller)
Acidosis (lctica, cetoacldosis)
i n s u f i c i e n c i a r e n a l . A pesar d e la presencia i n v a r i a b l e d e h i p e r u -
Sarcoidosis,
r i c e m i a en la i n s u f i c i e n c i a renal, la artritis gotosa aparece en m e -
h l p o t i r o i d i s m o hiper-PTH,
nos d e u n 1 % d e los pacientes c o n i n s u f i c i e n c i a renal crnica.
saturnismo
La p o l i q u i s t o s i s renal es u n a excepcin, c o n u n a p r e v a l e n c i a del
A u m e n t o a c t i v i d a d PRPP sinttica
3 0 % . En los pacientes e n hemodilisis se p u e d e n presentar ataFrmacos: salicilatos (< 2 g/da),
ques recurrentes d e artritis o periartritis aguda, t a n t o p o r cristales
diurticos, e t a m b u t o l , p i r a z i n a m i d a ,
Ejercicio, o b e s i d a d
d e urato c o m o d e fosfato c a l c i c o (apatita) u o x a l a t o c a l c i c o .
c i c l o s p o r i n a A, cido nicotnlco,
G l u c o g e n o s i s III, V, VII
La reduccin d e la filtracin d e u r a t o n o p a r e c e o c a s i o n a r h i p e r u r i c e m i a p r i m a r i a , p e r o c o n t r i b u y e a la h i p e r u r i c e m i a d e la
D i a b e t e s inspida
Paget, psoriasis e x t e n s o s
La d i s m i n u c i n d e la secrecin se p r o d u c e e n a q u e l l a s s i t u a c i o n e s e n las q u e h a y cidos q u e c o m p i t e n c o n el rico e n el
DISMINUCIN EXCRECIN ( 9 0 % )
levodopa
MECANISMO COMBINADO
RECUERDA
La c a u s a d e h i p e r u r i c e m i a i d e n t i f i c a b i e ms h a b i t u a l es el e m p l e o d e
Dficit glucosa-6-fosfatasa
diurticos.
Dficit f r u c t o s a -1 fosfato-aldolasa
Alcohol
Shock
En los pacientes c o n trasplante renal se p u e d e apreciar f r e c u e n t e m e n t e
Tabla 11. Etiologa d e la hiperuricemia
ataques d e gota, sobre t o d o , e n los q u e r e c i b e n c i c l o s p o r i n a y c o r t i coides (hasta el 1 0 % d e los pacientes la presentan), y a q u e la p r i m e r a
Defectos hereditarios enzimticos.
d i s m i n u y e la depuracin renal d e uratos. Los ataques d e gota son la
>
A u m e n t o d e la a c t i v i d a d de la PRPP (fosforribosilpirofosfato)
excepcin en pacientes trasplantados e n t r a t a m i e n t o c o n c o r t i c o i d e s
sintetasa. Es u n t r a s t o r n o l i g a d o al c r o m o s o m a X. El a u m e n t o
y azatioprina.
d e la a c t i v i d a d d e la PRPP sintetasa i n c r e m e n t a la sntesis

d e PRPP y acelera la biosntesis d e novo.
Los sujetos q u e
p a d e c e n este trastorno metablico congnito t i e n e n sobreproduccin d e purinas, h i p e r u r i c e m i a e h i p e r a c i d u r i a , p o r lo

q u e presentan clculos d e cido rico y gota antes d e los 2 0
aos.
>
Dficit d e H C P R T ( h i p o x a n t i n a g u a m i n a f o s f o r r i b o s i l t r a n s ferasa). Es u n t r a s t o r n o l i g a d o al c r o m o s o m a X. El dficit

p u e d e ser c o m p l e t o o p a r c i a l :
Otras causas d e h i p e r u r i c e m i a d e causa renal son:
A l g u n a s enfermedades endocrinolgicas, c o m o el h i p o t i r o i d i s m o y
el h i p e r p a r a t i r o i d i s m o e h i p o p a r a t i r o i d i s m o .
Intoxicacin crnica por p l o m o (gota saturnina).
RECUERDA
Los s a l i c i l a t o s e n dosis superiores a 2 g/da s o n uricosricos.
Dficit c o m p l e t o d e H P R T (sndrome d e L e s c h - N y h a n ) .
Manifiesta
h i p e r u r i c e m i a , h i p e r a c i d u r i a , clculos d e
c i d o rico y g o t a d e b i d o a la sobreproduccin d e uratos. A s i m i s m o , c o n l l e v a a u t o m u t i l a c i n , c o r e o a t e t o s i s
Mecanismos combinados
y o t r o s t r a s t o r n o s neurolgicos.
Dficit p a r c i a l d e HPRT (sndrome d e Kelley-Seegmiller).

nicamente presenta gota y clculos renales.
D f i c i t d e g l u c o s a - 6 - f o s f a t a s a . Enzima q u e h i d r o l i z a la glucosa-6fosfato a g l u c o s a . Presentan h i p e r u r i c e m i a desde la i n f a n c i a . T a m bin p u e d e n mostrar h i p e r l a c t a c i d e m i a q u e b l o q u e a la eliminacin
Excrecin d i s m i n u i d a d e c i d o rico (representa el 9 0 % d e las c a u -
de cido rico, al r e d u c i r su secrecin t u b u l a r .
sas d e h i p e r u r i c e m i a )
D f i c i t d e f r u c t o s a - 1 - f o s f a t o - a l d o l a s a . T i e n e n i n t o l e r a n c i a a la f r u c -
El cido rico realiza varias "entradas y salidas" a l o largo d e su
tosa, y presentan h i p e r u r i c e m i a p o r a u m e n t o d e la sntesis y p o r
r e c o r r i d o p o r la n e f r o n a . El 1 0 % del u r a t o f i l t r a d o p o r el glomrulo
disminucin d e la eliminacin renal.

a
A l c o h o l . Asimismo produce hiperuricemia por ambos mecanismos,
O c a s i o n a l m e n t e despus d e mltiples e p i s o d i o s (y tambin en las m u -
a u m e n t a la sntesis de uratos y p u e d e causar h i p e r l a c t a c i d e m i a q u e
jeres), el ataque d e gota p u e d e ser p o l i a r t i c u l a r . Las a r t i c u l a c i o n e s ms
b l o q u e a la secrecin d e cido rico.
afectadas son las perifricas d e las e x t r e m i d a d e s inferiores, y d e ellas,

la q u e lo hace ms tpica y f r e c u e n t e m e n t e es la p r i m e r a metatarsofalngica. El m e c a n i s m o p o r el q u e se p r o d u c e la artritis gotosa aguda
es la interaccin entre los cristales d e u r a t o y los l e u c o c i t o s p o l i m o r f o n u c l e a r e s , y c o m p r e n d e la activacin d e m e c a n i s m o s i n f l a m a t o r i o s

h u m o r a l e s y celulares.
La m a n i f e s t a c i o n e s clnicas podran seguir u n a secuencia q u e c o m prendera la progresin desde h i p e r u r i c e m i a asintomtica, artritis g o -
A m e n u d o , en los ataques se p u e d e n i d e n t i f i c a r s i t u a c i o n e s d e s e n -
tosa aguda, gota intercrtica y gota crnica c o n formacin d e
cadenantes,
tofos.
La nefrolitiasis p u e d e aparecer antes o despus del p r i m e r ataque d e

artritis gotosa.
como
los t r a u m a t i s m o s , i n f e c c i o n e s ,
hospitalizacin,
ciruga, a y u n o , disminucin d e peso, hiperalimentacin, c o m i d a s c o piosas, a l c o h o l y m e d i c a m e n t o s . Los c a m b i o s b r u s c o s en la u r i c e m i a ,

t a n t o los ascensos c o m o los descensos (por e j . , el i n i c i o d e l t r a t a -
La prevalencia d e h i p e r u r i c e m i a oscila entre el 2 y 1 3 , 2 % , mientras q u e
m i e n t o c o n frmacos q u e m o d i f i c a n las u r i c e m i a ) a s i m i s m o , p u e d e n
la prevalencia d e gota vara entre el 1,3 y el 3 , 7 % d e la poblacin g e -
p r e c i p i t a r crisis agudas.
neral. C u a n t o m a y o r es la concentracin plasmtica d e urato, mayores

son las p r o b a b i l i d a d e s de padecer gota. Sin e m b a r g o , se d e b e tener en
Tras el p r i m e r ataque d e gota, lo habitual es q u e se p r o d u z c a alguna re-
cuenta q u e slo el 1 0 % d e los pacientes c o n h i p e r u r i c e m i a desarrollarn
currencia en un t i e m p o q u e es variable. El 7 5 % sufre una segunda crisis
manifestaciones clnicas (Figura 10).
en los dos aos siguientes, a u n q u e este intervalo p u e d e ser d e hasta 4 0

aos. N o obstante, a u n q u e menos frecuente, existen casos d e u n nico
e p i s o d i o d e gota sin afectacin posterior.
HIPERURICEMIA ASINTOMTICA
10%
El diagnstico d e artritis gotosa aguda nicamente se p u e d e realizar
2 0 aos
i d e n t i f i c a n d o cristales de a c i d o rico en el lquido s i n o v i a l d e la a r t i c u lacin afectada ( M I R 0 2 - 0 3 , 2 2 7 ; M I R 0 0 - 0 1 F, 8 3 ) .
ARTRITIS GOTOSA A G U D A
Gota intercrtica
GOTA INTERCRTICA
Se d e n o m i n a as a los periodos asintomticos entre los episodios de artritis aguda.

GOTATOFCEA CRNICA
Gota tofcea crnica
Figura 10. Historia n a t u r a l d e la g o t a
Hiperuricemia asintomtica
C o n el t i e m p o , si n o hay t r a t a m i e n t o , se p u e d e desarrollar la gota tofcea crnica (Figura 11). Los tofos son g r a n u l o m a s q u e se f o r m a n alred e d o r d e cristales de urato monosdico. T i e n e n gran c a p a c i d a d erosiva
Se d e n o m i n a h i p e r u r i c e m i a asintomtica a la presencia de cifras eleva-
en los huesos afectados. Sus l o c a l i z a c i o n e s ms caractersticas son la
das d e u r i c e m i a sin asociarse a n i n g u n a manifestacin clnica d e r i v a d a
p r i m e r a articulacin metatarsofalngica, las a r t i c u l a c i o n e s d e m a n o s ,
del depsito d e cido rico en los t e j i d o s . El 9 0 % d e los pacientes c o n
sobre t e n d o n e s c o m o el aquleo y en superficies cutneas c o m o el
h i p e r u r i c e m i a asintomtica n u n c a llegarn a presentar manifestaciones
c o d o o p a b e l l o n e s auriculares.
clnicas, p o r e l l o , en la mayora d e estos casos n o est i n d i c a d o el

t r a t a m i e n t o de estos pacientes. En caso d e aparecer manifestaciones l o
harn tras aos d e h i p e r u r i c e m i a , y l o ms comn es q u e se presente
una artritis gotosa aguda.
Artritis gotosa
Caractersticamente
la gota e m p i e z a
a manifestarse
clnicamente
c o m o e p i s o d i o s d e m o n o a r t r i t i s a g u d a d e repeticin, a u n q u e a m e n u d o se v e n i m p l i c a d a s otras estructuras s i n o v i a l e s , c o m o las bursas. En

los e p i s o d i o s , los signos i n f l a m a t o r i o s son m u y intensos (tumefaccin,
a u m e n t o d e t e m p e r a t u r a , e r i t e m a y d o l o r ) , e I n c l u s o p u e d e asociarse
febrcula. La duracin del c u a d r o es d e unos das, r e m i t i e n d o an sin
t r a t a m i e n t o (que acelera esta remisin y d i s m i n u y e los sntomas). La
piel sobre la z o n a afectada p u e d e descamarse a m e d i d a q u e se r e s u e l ve el e p i s o d i o .
22
Figura 1 1 . Tofo g o t o s o
Reumatoloqa ,
La alteracin radiolgica tpica q u e se a p r e c i a e n la g o t a es u n a
9 9 , 2 3 1 ) , pues la mayora d e los sujetos c o n h i p e r u r i c e m i a n u n c a
erosin sea, q u e p u e d e ser i n t r a a r t i c u l a r , p a r a a r t i c u l a r o a d i s t a n -
d e s a r r o l l a n gota.
c i a d e la a r t i c u l a c i n . Las e r o s i o n e s s u e l e n ser r e d o n d e a d a s y c o n
Si se d i a g n o s t i c a h i p e r u r i c e m i a asintomtica, es necesario
u n b o r d e b i e n d e f i n i d o ("en s a c a b o c a d o s " ) y estn r o d e a d a s d e u n
m i n a r la causa. Si se trata d e u n t r a s t o r n o s e c u n d a r i o (caso d e la
b o r d e esclertico. P u e d e e x i s t i r u n m a r g e n o l a b i o
sobresaliente
(Figura 1 2 ) .
deter-
ingestin de d e t e r m i n a d o s frmacos, c o m o los diurticos), se d e b e n

c o r r e g i r los factores etiolgicos y c o n t r o l a r los p r o b l e m a s asociados,
c o m o la hipertensin, la h i p e r c o l e s t e r o l e m i a , la diabetes m e l l i t u s y
la o b e s i d a d .
A r t r i t i s g o t o s a a g u d a . El t r a t a m i e n t o a d e c u a d o d e esta alteracin
r e q u i e r e u n diagnstico p r e c i s o . El diagnstico d e f i n i t i v o r e q u i e r e
la aspiracin d e la articulacin o d e l t e j i d o a r t i c u l a r a f e c t a d o y
la demostracin d e cristales d e u r a t o monosdico
intracelulares
en los l e u c o c i t o s p o l i m o r f o n u c l e a r e s d e l lquido s i n o v i a l o en los

agregados tofceos (MIR 0 1 - 0 2 , 8 1 ) .
U n a v e z c o n f i r m a d o el diagnstico d e artritis gotosa, el t r a t a m i e n t o
se p u e d e realizar c o n :
-
R e p o s o de la articulacin.
A n t i i n f l a m a t o r i o s n o e s t e r o i d e o s ( A I N E ) . Se t o l e r a n m e j o r
que
la c o l c h i c i n a , p o r l o q u e en la a c t u a l i d a d se e l i g e n en la m a yora d e los p a c i e n t e s , m o s t r a n d o u n a e f i c a c i a s i m i l a r e n t r e los

distintos AINE utilizados.
El t r a t a m i e n t o es ms eficaz c u a n t o ms p r e c o z m e n t e se i n i c i e ,
y se m a n t i e n e d u r a n t e tres o c u a t r o das despus de la desaparicin d e los signos d e inflamacin. Estn c o n t r a i n d i c a d o s en
pacientes c o n e n f e r m e d a d pptica activa y se d e b e n u t i l i z a r c o n
precaucin en pacientes c o n i n s u f i c i e n c i a cardaca. Pueden p r o d u c i r h i p e r p o t a s e m i a e i n s u f i c i e n c i a renal.
Figura 12. Erosin sea q u e se p r o d u c e e n la g o t a
C o l c h i c i n a . I n h i b e la liberacin d e l f a c t o r q u i m i o t c t i c o l e u c o c i t a r i o i n d u c i d o p o r c r i s t a l e s . Su e f i c a c i a se v e l i m i t a d a
I g u a l m e n t e , la h i p e r u r i c e m i a p u e d e o c a s i o n a r diversos trastornos r e -
p o r el h e c h o d e q u e las d o s i s n e c e s a r i a s c o m o m o n o t e r a p i a
nales c o m o los q u e se e x p o n e n a continuacin:
se a s o c i a n a e f e c t o s s e c u n d a r i o s g a s t r o i n t e s t i n a l e s f r e c u e n t e s
N e f r o l i t i a s i s . Las personas c o n h i p e r u r i c e m i a p r e s e n t a n
litiasis
(diarrea, d o l o r a b d o m i n a l ) , a u n q u e puede presentarse en a l -
c o n f r e c u e n c i a . C u a n d o los a t a q u e s d e gota y la n e f r o l i t i a s i s se
g u n o s casos t o x i c i d a d g r a v e hematolgica, r e n a l o heptica.
p r o d u c e n en u n m i s m o p a c i e n t e , el o r d e n d e aparicin n o es
Por e l l o , se u t i l i z a a d o s i s i n t e r m e d i a s (0,5-1 m g c a d a 8 h o -
c o n s t a n t e (la n e f r o l i t i a s i s p u e d e p r e c e d e r a la instauracin d e
ras) q u e s o n m e j o r t o l e r a d a s , a s o c i a d a a A I N E p a r a o p t i m i z a r
la a r t r i t i s gotosa en el 4 0 % d e los p a c i e n t e s ) .
El a m b i e n t e so-
b r e s a t u r a d o d e cristales d e u r a t o n o slo f a v o r e c e la formacin

de litiasis rica; estos cristales p u e d e n f o r m a r el n c l e o s o b r e el
q u e se d e p o s i t a n sales d e c a l c i o , f o r m a n d o c l c u l o s d e o x a l a t o
o f o s f a t o c a l c i c o (de todas f o r m a s , m u c h o m e n o s f r e c u e n t e s q u e
la r e s p u e s t a .
-
G l u c o c o r t i c o i d e s . Se ha r e c o m e n d a d o la inyeccin i n t r a a r t i c u l a r
d e g l u c o c o r t i c o i d e s en pacientes c o n gota a g u d a c o n diagnstic o c o n f i r m a d o q u e n o p u e d e n t o m a r medicacin o r a l , c u a n d o
la c o l c h i c i n a o los A I N E estn c o n t r a i n d i c a d o s o en los casos
los d e c i d o rico).
resistentes (MIR 0 8 - 0 9 , 9 0 ) . En caso d e n o p o d e r u t i l i z a r la va
N e f r o p a t a p o r u r a t o . Es u n t i p o d e nefropata intersticial causada
intraarticular, se p u e d e n e m p l e a r p o r va oral o parenteral. T a n
por el depsito de este material, c o n desarrollo de una reaccin i n -
i m p o r t a n t e c o m o llevar a c a b o estas m e d i d a s es evitar, d u r a n t e
flamatoria c o n clulas gigantes. Se p r o d u c e en fases avanzadas de la
el e p i s o d i o a g u d o , m o d i f i c a r los niveles plasmticos d e cido
e n f e r m e d a d , y n o puede diagnosticarse en ausencia de artritis gotosa.
rico, p o r lo q u e el t r a t a m i e n t o h i p o u r i c e m i a n t e o uricosrico
El espectro d e afectacin clnica es m u y v a r i a b l e , ya q u e va desde

casos asintomticos, hasta el d e s a r r o l l o d e p r o t e i n u r i a , hipertensin
e i n s u f i c i e n c i a r e n a l . A c t u a l m e n t e , gracias al uso d e frmacos en f a ses m e n o s a v a n z a d a s d e la e n f e r m e d a d , es m u c h o m e n o s f r e c u e n t e .
N e f r o p a t a p o r c i d o r i c o . Se presenta en situaciones de produccin
intensa y aguda de cido rico (por ej., q u i m i o t e r a p i a ) . El urato se d e posita en los tbulos distales y colectores, p r o d u c i e n d o insuficiencia
renal aguda. Si se diagnostica de f o r m a precoz, puede ser reversible.
En la mayor parte de los casos de insuficiencia renal aguda oligrica,
el c o n t e n i d o de cido rico en la orina es normal o est r e d u c i d o , y el
ndice cido rico/creatinina es menor d e 1. En la nefropata aguda por
cido rico, el ndice cido rico/creatinina tambin es mayor de 1 .
n o d e b e iniciarse, ni m o d i f i c a r la dosis si ya se estaba r e a l i z a n d o

d u r a n t e el p e r i o d o sintomtico (MIR 0 6 - 0 7 , 8 2 ; M I R 0 5 - 0 6 , 8 5 ;
MIR 01-02, 84).
G o t a i n t e r c r t i c a y c r n i c a . D e b e tratarse la h i p e r u r i c e m i a e n t o dos los pacientes c o n artritis a g u d a r e c i d i v a n t e , los q u e han p r e sentado artritis gotosa y n e f r o l i t i a s i s y los q u e p a d e c e n artropata
crnica tofcea. Los niveles d e u r i c e m i a p u e d e n r e d u c i r s e p o r dos
m e c a n i s m o s d i f e r e n t e s : disminucin d e la sntesis d e c i d o rico
( a l o p u r i n o l ) o a u m e n t o d e su eliminacin renal (uricosrico). El
a l o p u r i n o l es h i p o u r i c e m i a n t e , al ser sustrato d e la e n z i m a x a n t i n a
o x i d a s a . Los uricosricos son la b e n z o b r o m a r o n a , s u l f i n p i r a z o n a
y el p r o b e n e c i d .
Tratamiento
RECUERDA
H i p e r u r i c e m i a a s i n t o m t i c a . A c t u a l m e n t e n o est i n d i c a d o el tratam i e n t o d e la h i p e r u r i c e m i a asintomtica (MIR 9 9 - 0 0 , 1 2 3 ; MIR 98-
Los uricosricos estn c o n t r a i n d i c a d o s si ha h a b i d o n e f r o l i t i a s i s y s o n

i n e f i c a c e s en la i n s u f i c i e n c i a r e n a l .
23

a
la s u l f i n p i r a z o n a , q u e n o estn c o m e r c i a l i z a d o s e n Espaa.
Antes d e i n i c i a r el t r a t a m i e n t o c o n agentes reductores d e los uratos,

el p a c i e n t e n o d e b e presentar signo a l g u n o d e inflamacin y debe
El n i c o f r m a c o q u e se ha u t i l i z a d o e n n u e s t r o m e d i o es la
haber c o m e n z a d o a t o m a r c o l c h i c i n a c o m o p r o f i l a x i s . El descenso
b e n z o b r o m a r o n a , a c t u a l m e n t e e n d e s u s o p o r la a p a r i c i n d e
b r u s c o del urato plasmtico, c o m o c o n s e c u e n c i a del i n i c i o del t r a -
casos d e h e p a t i t i s txica g r a v e .
t a m i e n t o c o n a l o p u r i n o l o agentes uricosricos, p u e d e p r o l o n g a r o
A l favorecer la excrecin de cido rico, los agentes uricosri-
p r e c i p i t a r u n ataque a g u d o . El papel d e la dieta es l i m i t a d o . Sin e m -
cos p u e d e n desencadenar
b a r g o , el c o n s e j o diettico es i m p o r t a n t e para el c o n t r o l c o m p l e t o
complicacin se p u e d e evitar si se i n i c i a el t r a t a m i e n t o c o n d o -
del p a c i e n t e y se d i r i g e c o n t r a los factores d e riesgo c a r d i o v a s c u l a r ,
sis bajas, f o r z a n d o la hidratacin y a l c a l i n i z a n d o la o r i n a . Los
c o m o o b e s i d a d , h i p e r l i p i d e m i a , diabetes m e l l i t u s , hipertensin y
p r i n c i p a l e s efectos colaterales son h i p e r s e n s i b i l i d a d , erupcin
c o n s u m o d e a l c o h o l . Para el t r a t a m i e n t o se d i s p o n e d e :
-
la aparicin d e nefrolitiasis. Esta rara
cutnea y molestias digestivas.
A l o p u r i n o l . Est i n d i c a d o en pacientes n o r m o s e c r e t o r e s (excre-
Es p o c o habitual la t o x i c i d a d grave, pero p u e d e aparecer necrosis
cin renal m a y o r d e 8 0 0 mg/24 h c o n dieta n o r m a l y m a y o r d e
heptica y sndrome nefrtico. Se p u e d e plantear el t r a t a m i e n t o
6 0 0 mg/24 h c o n dieta sin purinas) en aqullos en los q u e est
c o m b i n a d o c o n a l o p u r i n o l y uricosricos en pacientes n o r m o -
c o n t r a i n d i c a d o el uso d e uricosricos (antecedentes d e n e f r o l i -
secretores o hiposecretores c o n gota tofcea grave, y en los q u e
tiasis o d e t e r i o r o d e la funcin renal). Tambin est i n d i c a d o en
t i e n e n respuesta insuficiente a m o n o t e r a p i a . U n a v e z q u e se ins-
pacientes c o n gota tofcea crnica (Figura 13).
taura el t r a t a m i e n t o , es d e p o r v i d a , mantenindose dosis bajas

de c o l c h i c i n a d u r a n t e los p r i m e r o s 6-12 meses.
GOTA INTERCRITICA
N e f r o l i t i a s i s . El t r a t a m i e n t o h i p o u r i c e m i a n t e es r e c o m e n d a b l e en
URICOSURIA 2 4 HORAS
pacientes c o n artritis gotosa y nefrolitiasis.

Se a c o n s e j a la ingestin d e agua s u f i c i e n t e para crear u n v o l u m e n
d e o r i n a al da m a y o r d e dos litros, a l c a l i n i z a r la o r i n a c o n b i c a r b o n a t o sdico o a c e t a z o l a m i d a para a u m e n t a r la s o l u b i l i d a d del
c i d o rico y a d m i n i s t r a r a l o p u r i n o l para d i s m i n u i r la u r i c e m i a .
U n a a l t e r n a t i v a al a l o p u r i n o l en el t r a t a m i e n t o d e los clculos d e
> 600 mg/24 h

HIPOURICEMIANTE
ALOPURINOL
100-300 mg/da
cido rico, o m e z c l a d e c i d o rico y c a l c i o , es el c i t r a t o potsico
> 600 mg/24 h
p o r va o r a l .
RICOS
N e f r o p a t a p o r c i d o r i c o . La hidratacin intravenosa intensa y la
BENZOBROMARONA
f u r o s e m i d a d i l u y e n el cido rico en los tbulos y a u m e n t a n el f l u j o

d e o r i n a m i n i m i z a n d o las p o s i b i l i d a d e s d e q u e el soluto p r e c i p i t e .
C o n t r a i n d i c a d o s si:
La administracin de a c e t a z o l a m i d a y d e b i c a r b o n a t o sdico va
Nefrolitiasis
oral i n c r e m e n t a la a l c a l i n i d a d d e la o r i n a y d i s m i n u y e las p o s i b i -
Insuficiencia renal
lidades de q u e cido rico p r e c i p i t e . Adems, se debe a d m i n i s t r a r
+ c o l c h i c i n a dosis bajas 6 - 1 2 meses
a l o p u r i n o l d e f o r m a t e m p o r a l para b l o q u e a r la sntesis d e cido ri-
Figura 13. A c t i t u d teraputica e n la g o t a intercrtica
c o . La rasburicasa (urato oxidasa) sera una alternativa al a l o p u r i n o l

(Tabla 12).
Los e f e c t o s c o l a t e r a l e s ms f r e c u e n t e s s o n : e r u p c i n c u t n e a ,
m a l e s t a r d i g e s t i v o , d i a r r e a y c e f a l e a s . Los e f e c t o s a d v e r s o s g r a ves c o m p r e n d e n : a l o p e c i a ,
f i e b r e , linfadenopatas,
supresin
d e la m d u l a sea, t o x i c i d a d heptica, n e f r i t i s i n t e r s t i c i a l , i n s u f i c i e n c i a r e n a l , v a s c u l i t i s p o r h i p e r s e n s i b i l i d a d y m u e r t e . Esta

t o x i c i d a d es e x c e p c i o n a l , p e r o a p a r e c e c o n ms f r e c u e n c i a e n
p a c i e n t e s c o n i n s u f i c i e n c i a r e n a l o t r a t a m i e n t o c o n diurticos
tiazdicos.
Es c o n v e n i e n t e t e n e r e n c u e n t a las p o s i b l e s i n t e r a c c i o n e s f a r m a c o l g i c a s c o n el a l o p u r i n o l . D a d o q u e la 6 - m e r c a p t o p u r i n a
y la a z a t i o p r i n a se i n a c t i v a n p o r la x a n t i n a o x i d a s a , el a l o p u -
N E F R O P A T A POR C I D O R I C O
N E F R O P A T A POR URATO
G o t a tofcea
Pacientes oncolgicos
IRC
FRA
Depsito intersticial
Depsito t u b u l a r
Tratamiento: alopurinol
Tratamiento:
-
Hidratacin
Furosemida
Bicarbonato
A l o p u r i n o l (rasburicasa)
Tabla 12. Diagnstico diferencial d e nefropata p o r urato

f r e n t e a nefropata p o r cido rico
r i n o l p r o l o n g a la v i d a m e d i a d e a m b o s a g e n t e s y p o t e n c i a sus
e f e c t o s teraputicos y txicos. A s i m i s m o , p o t e n c i a la t o x i c i d a d
d e la c i c l o f o s f a m i d a . Si se u t i l i z a a s o c i a d o c o n la a m p i c i l i n a y
a m o x i c i l i n a , p u e d e llegar a o c a s i o n a r e r u p c i o n e s cutneas c o n
u n a f r e c u e n c i a tres v e c e s m a y o r a la h a b i t u a l .
-
U r i c o s r i c o s . Estn i n d i c a d o s en h i p e r u r i c e m i a a t r i b u i b l e a u n
descenso d e la excrecin d e cido rico c o n funcin renal satisf a c t o r i a y ausencia d e antecedentes d e nefrolitiasis. Los uricosricos son eficaces en el 7 0 - 8 0 % d e los pacientes. Los salicilatos
b l o q u e a n la accin uricosrica d e estos agentes, p r o b a b l e m e n t e
4.2. Artritis debida a depsito

de cristales de calcio
Depsito de cristales de pirofosfato
calcico dihidratado (PPCD)
p o r inhibicin d e la secrecin d e urato.

Los agentes uricosricos p i e r d e n e f i c a c i a a m e d i d a q u e se
r e d u c e el a c l a r a m i e n t o d e c r e a t i n i n a y s o n i n e f i c a c e s
24
cuando
El depsito de cristales de PPCD en estructuras articulares es u n proceso
la filtracin g l o m e r u l a r d e s c i e n d e p o r d e b a j o d e 3 0 m l / m i n .
m u y frecuente, especialmente en edades avanzadas, a l c a n z a n d o entre el
Los agentes uricosricos ms u t i l i z a d o s s o n el p r o b e n e c i d y
3 0 - 6 0 % d e las personas d e ms d e 8 0 aos.
Reumatologa
Lo h a b i t u a l es q u e e n las personas q u e presenten depsito d e piro-
78; M I R 98-99F, 9 9 ) , seguida d e l c a r p o , d e l h o m b r o , del tobillo, d e l
fosfato n o exista ningn proceso subyacente e x c e p t o la e d a d a v a n z a -
c o d o y d e las a r t i c u l a c i o n e s d e manos y pies. El diagnstico se esta-
da. En u n a minora d e pacientes c o n depsito d e PPCD existe alguna
b l e c e m e d i a n t e el estudio d e l lquido s i n o v i a l q u e muestra cristales
e n f e r m e d a d metablica o h e r e d i t a r i a . Entre los procesos metablicos
r o m b o i d a l e s c o n b i r r e f r i n g e n c i a dbilmente p o s i t i v a , e n u n lquido d e
q u e e s t i m u l a n el depsito d e PPCD c a b e destacar: h i p e r p a r a t i r o i d i s -
caractersticas i n f l a m a t o r i a s ( M I R 97-98, 2 3 4 ) . Puede acompaarse d e
m o p r i m a r i o , h e m o c r o m a t o s i s , hipofosfatasia, h i p o m a g n e s e m i a . O t r o s
febrcula o d e fiebre.
procesos a los q u e se ha a s o c i a d o el depsito d e p i r o f o s f a t o c o n m e n o r

e v i d e n c i a son h i p o t i r o i d i s m o , e n f e r m e d a d d e W i l s o n , o c r o n o s i s (alcap-
Se h a n d e s c r i t o los m i s m o s d e s e n c a d e n a n t e s
t o n u r i a ) , gota tofcea ( M I R 9 9 - 0 0 F , 9 7 ) .
t e r v e n c i o n e s quirrgicas, etc.) q u e los q u e se h a n e s p e c i f i c a d o e n
(hospitalizacin, i n -
la g o t a ( M I R 9 9 - 0 0 F , 9 4 ) . El t r a t a m i e n t o es idntico al d e la artritis
Habr q u e sospechar una e n f e r m e d a d metablica subyacente
cuando
el depsito de pirofosfato se p r o d u z c a e n personas jvenes (Tabla 13).
g o t o s a a g u d a . En este caso, la administracin d e c o r t i c o i d e s es ms

h a b i t u a l al ser la r o d i l l a la articulacin ms f r e c u e n t e m e n t e a f e c t a d a , l o q u e permitir e v i t a r el e m p l e o d e A I N E e n p e r s o n a s d e e d a d
E N F E R M E D A D E S PREDISPONENTES
A L D E P S I T O DE C A L C I O
Determinacin
Enfermedad
Hiperparatiroidismo primario
Ca, P, PTH
Hemocromatosis
Ferritina, e s t u d i o gentico
Hipofosfatasia
Fostatasa alcalina
Hipomagnesemia
Magnesio
Ocronosis
cido homogentstico (orina)
Gota tofcea
Depsitos tisulares cido rico
Tabla 13. Enfermedades metablicas asociadas al depsito d e pirofosfato
a v a n z a d a , q u e s o n q u i e n e s s u f r e n c o n m a y o r f r e c u e n c i a los efectos
s e c u n d a r i o s d e este t r a t a m i e n t o . En caso d e e p i s o d i o s m u y f r e c u e n tes d e p s e u d o g o t a el e m p l e o d e f o r m a m a n t e n i d a d e dosis bajas d e
c o l c h i c i n a para e v i t a r el d e s a r r o l l o d e estos e p i s o d i o s p u e d e ser d e
u t i l i d a d ( M I R 03-04, 19).
Artropata crnica (artropata por pirofosfato)

Se trata d e u n c u a d r o m u y p a r e c i d o a la artrosis p r i m a r i a , es decir, u n
proceso escasamente i n f l a m a t o r i o , lentamente progresivo y f u n d a m e n t a l m e n t e degenerativo. Incluso su radiologa presenta m u c h o s hallazgos
A s i m i s m o , las f o r m a s f a m i l i a r e s suelen i n i c i a r s e e n t r e la tercera y la
c o m u n e s c o n este proceso c o m o la disminucin irregular del espacio
q u i n t a dcada d e la v i d a , c o n afectacin p o l i a r t i c u l a r grave. El m e c a -
articular, la esclerosis s u b c o n d r a l y los osteofitos.
n i s m o d e transmisin p a r e c e ser autosmico d o m i n a n t e , observndose e n algunas f a m i l i a s defectos genticos e n los c r o m o s o m a s 5 q y 8 q .
A d i f e r e n c i a d e la artrosis muestra u n a distribucin a r t i c u l a r d i f e r e n t e ,
Por esta razn, e n los pacientes jvenes q u e d e s a r r o l l a n la e n f e r m e -
en la q u e a m b o s procesos c o m p a r t e n la r o d i l l a c o m o u n a localizacin
d a d ( m e n o s de 5 0 aos) es necesario r e a l i z a r pruebas para descartar
h a b i t u a l , p e r o la artropata p o r p i r o f o s f a t o afecta a las a r t i c u l a c i o n e s
las e n f e r m e d a d e s antes m e n c i o n a d a s . Se solicitarn niveles sricos
metacarpofalngicas, mueca, c o d o , h o m b r o y t o b i l l o , l o c a l i z a c i o n e s
d e c a l c i o , fsforo, P T H , fosfatasa a l c a l i n a , m a g n e s i o y f e r r i t i n a , y se
q u e son i m p r o p i a s d e la artrosis p r i m a r i a (MIR 98-99F, 9 9 ) . Radiol-
realizarn e s t u d i o s d e agregacin f a m i l i a r ( M I R 99-00F 9 7 ; M I R 9 7 -
g i c a m e n t e se d i f e r e n c i a n e n q u e la artropata p o r p i r o f o s f a t o muestra
98, 231).
depsitos densos p u n t i f o r m e s , lineales o a m b o s a los q u e se d e n o m i n a

c o n d r o c a l c i n o s i s , y q u e se p u e d e n apreciar e n la r o d i l l a (Figura 14), en
el m e n i s c o f i b r o c a r t i l a g i n o s o o e n el cartlago h i a l i n o articular, e n el
l i g a m e n t o t r i a n g u l a r del c a r p o o e n la snfisis del p u b i s (MIR 03-04, 1 9).
A f o r t u n a d a m e n t e , e n la i n m e n s a mayora d e las o c a s i o n e s el depsito
m e d i d a s fsicas.
El t r a t a m i e n t o en estos casos es s i m i l a r al d e la artrosis c o n analgesia y
es u n p r o c e s o asintomtico, n o o b s t a n t e , al ser u n p r o c e s o t a n c o m n ,
el pequeo p o r c e n t a j e d e casos e n los q u e se p r o d u c e n m a n i f e s t a c i o nes clnicas basta para q u e se trate d e u n m o t i v o d e c o n s u l t a h a b i t u a l
(Tabla 14). Existen diferentes m a n i f e s t a c i o n e s clnicas p r o v o c a d a s p o r
el d e p o s i t o d e p i r o f o s f a t o .
MANIFESTACIONES CLINICAS
Artropata p o r p i r o f o s f a t o
Pseudogota
Depsito p o l i a r t i c u l a r (semeja AR)
Depsito i n t e r v e r t e b r a l (semeja EA)
Artropata d e s t r u c t i v a (semeja artropata neuroptica)
Tabla 14. Enfermedad p o r depsito d e pirofosfato (EDPP)
Artritis aguda (pseudogota)

D a lugar a e p i s o d i o s d e m o n o a r t r i t i s aguda de repeticin c o m o la a r t r i tis gotosa aguda, pero a d i f e r e n c i a de l o q u e o c u r r e e n sta la p s e u d o gota afecta, sobre t o d o , a mujeres d e e d a d a v a n z a d a . La articulacin
q u e ms f r e c u e n t e m e n t e resulta i m p l i c a d a es la r o d i l l a (MIR 00-01F,
Figura 14. Condrocalcinosis radiolgica
25

a
Otras formas clnicas
A r t r i t i s : s i m i l a r al c u a d r o d e p s e u d o g o t a descrito a n t e r i o r m e n t e .
A r t r o p a t a d e s t r u c t i v a : afecta p r e f e r e n t e m e n t e a la r o d i l l a y al h o m -
O c a s i o n a l m e n t e el depsito d e p i r o f o s f a t o se p r o d u c e en las a r t i c u -
b r o ( " h o m b r o d e M i l w a u k e e " ) y p r e d o m i n a en mujeres mayores d e
laciones metacarpofalngicas d a n d o lugar a u n c u a d r o d e p o l i a r t r i t i s
6 0 aos. Se caracteriza p o r la m a r c a d a destruccin a r t i c u l a r c o n
simtrica d e pequeas a r t i c u l a c i o n e s d e m a n o s , q u e remeda la artritis
i n e s t a b i l i d a d d e b i d a a la degeneracin del m a n g u i t o d e los r o t a d o -
r e u m a t o i d e . Esto o c u r r e en la artropata asociada a la h e m o c r o m a t o s i s
res. Se acompaa d e d e r r a m e s i n o v i a l d e caractersticas mecnicas
d o n d e caractersticamente se afectan la segunda y tercera a r t i c u l a c i o n e s
y, en ocasiones, hemorrgico.
metacarpofalngicas.
Otras veces el depsito p r e d o m i n a e n el d i s c o i n t e r v e r t e b r a l o r i g i n a n -
Diagnstico
d o sntomas q u e p u e d e n parecerse a los d e la e s p o n d i l i t i s a n q u i l o s a n te. Incluso estn descritos procesos i n d u c i d o s p o r el pirofosfato en los
La radiologa p u e d e m o s t r a r c a l c i f i c a c i o n e s i n t r a a r t i c u l a r e s o pe-
que se p r o d u c e u n a intensa destruccin articular q u e p u e d e parecerse a
r i a r t i c u l a r e s , c o n o sin c a m b i o s e n el h u e s o v e c i n o , c o m o
una artropata neuroptica.
s i o n e s , destruccin o h i p e r t r o f i a . A s i m i s m o , se p u e d e
ero-
encontrar
u n a radiologa n o r m a l . El a s p i r a d o d e lquido s i n o v i a l p r e s e n t a u n
Enfermedad por depsito

de hidroxiapatita calcica
lquido c o n p o c a s c l u l a s ( m e n o s d e 1 . 0 0 0 / m m ) , q u e p u e d e ser
3
hemtico.
El diagnstico d e f i n i t i v o se basa en la identificacin d e los cristales en el
lquido o en el t e j i d o s i n o v i a l . Los cristales son m u y pequeos (no iden-
Patogenia
tificables en microscopa ptica), n o birrefringentes, y solamente p u e d e n

observarse c o n microscopa electrnica. Los acmulos de cristales se
pueden p e r c i b i r c o m o glbulos brillantes, intracelulares o extracelulares,
La h i d r o x i a p a t i t a calcica ( H A ) es el m i n e r a l p r i n c i p a l del hueso y de los
q u e se tien de prpura c o n la tincin d e W r i g h t y d e rojo b r i l l a n t e c o n
dientes. La mayora d e las c a l c i f i c a c i o n e s de partes blandas del organis-
alizarina roja.
m o son p r o d u c i d a s por la h i d r o x i a p a t i t a .
En la mayora d e los casos, c o m o o c u r r e c o n el depsito d e cristales d e
Tratamiento
p i r o f o s f a t o , el depsito es dioptico, pero existen u n a serie d e enfermedades asociadas en las q u e el depsito est f a v o r e c i d o ; entre stas
En los episodios de inflamacin aguda se pueden administrar A I N E , c o l -
se p u e d e n m e n c i o n a r las siguientes:
c h i c i n a o infiltraciones c o n esferoides.
C o n e c t i v o p a t a s : LES, d e r m a t o m i o s i t i s i n f a n t i l , e s c l e r o d e r m i a .
E n f e r m e d a d e s m e t a b l i c a s : hiperparatiroidismo, hiperfosfatemia,
Puede ser necesaria la ciruga ortopdica reparadora en los casos c o n
intoxicacin p o r v i t a m i n a D, sndrome d e l e c h e - a l c a l i n o s , i n s u f i -
graves c a m b i o s destructivos.
c i e n c i a renal crnica, hemodilisis y d i a b e t e s m e l l i t u s .
T r a s t o r n o s n e u r o l g i c o s : accidente cerebrovascular y traumas m e dulares.
RECUERDA
La hidroxiapatita es la causa ms frecuente de calcificacin de partes

blandas, no tiene birrefringencia.
Enfermedad por depsito

de cristales de oxalato calcico (OXCA)
Patogenia
El oxalato es u n p r o d u c t o final del m e t a b o l i s m o del cido ascrbico y d e
Clnica
algunos aminocidos.
Los depsitos articulares y periarticulares suelen ser asintomticos, pero
Se a l c a n z a n concentraciones sricas d e sobresaturacin c o m o conse-
al igual q u e sucede c o n los otros cristales revisados, pueden asociarse
c u e n c i a d e una excrecin renal d i s m i n u i d a y d e otros factores, c o m o
a artritis aguda, artropata crnica ms o menos destructiva, bursitis y
ingesta elevada d e v i t a m i n a C.
periartritis sintomticas (MIR 0 4 - 0 5 , 8 5 ) .

A u n q u e existe una f o r m a de oxalosis p r i m a r i a , e n f e r m e d a d hereditaLos cuadros ms relevantes s o n :
ria i n f r e c u e n t e a s o c i a d a a h i p e r o x a l e m i a , n e f r o l i t i a s i s , i n s u f i c i e n c i a
P e r i a r t r i t i s c a l c i f i c a n t e : el h o m b r o es la localizacin ms h a b i t u a l .
r e n a l y m u e r t e a l r e d e d o r d e los 2 0 aos, la mayora d e los casos d e
Puede ser asintomtica o asociarse a d o l o r c o n la movilizacin del
o x a l o s i s se a s o c i a n a i n s u f i c i e n c i a r e n a l t e r m i n a l ( o x a l o s i s s e c u n -
tendn c a l c i f i c a d o .
daria).
En la radiologa suele observarse calcificacin sobre la estructura

afectada.
A r t r o s i s : se h a n i d e n t i f i c a d o cristales en el lquido s i n o v i a l e n u n
Clnica y diagnstico
5 0 % , a p r o x i m a d a m e n t e , d e los pacientes c o n artrosis. Se d e s c o n o c e si son u n fenmeno p r i m a r i o q u e f a v o r e c e el d e s a r r o l l o d e la
26
Los agregados d e O X C A p u e d e n localizarse en el cartlago, la sinovial y
artrosis o son secundarios a la degeneracin del cartlago. La l i b e r a -
los tejidos periarticulares, p u d i e n d o p r o d u c i r artritis ms o menos agre-
cin d e cristales p u e d e estar asociada a la formacin d e n o d u l o s d e
siva y periartritis. Se afectan c o n ms f r e c u e n c i a las articulaciones d e
H e b e r d e n calientes.
rodillas y manos.
Reumatologa
La radiografa p u e d e m o s t r a r c o n d r o c a l c i n o s i s , u n r a s g o c o m n al
Tratamiento
d e p s i t o d e P P C D y O X C A . Los d e r r a m e s s i n o v i a l e s i n d u c i d o s p o r
OXCA
mi.
n o s u e l e n ser i n f l a m a t o r i o s
y hay m e n o s de 2 . 0 0 0 clulas/
En la m a y o r a d e los c a s o s , los depsitos s o n e x t r a c e l u l a r e s ,
p e r o t a m b i n se h a n i d e n t i f i c a d o
El a s p e c t o y la b i r r e f r i n g e n c i a
d e n t r o d e los neutrfilos.
d e los c r i s t a l e s d e O X C A es v a r i a b l e .
Lo ms f r e c u e n t e es q u e s e a n b i p i r a m i d a l e s y c o n
muy
birrefringencia
En la o x a l o s i s p r i m a r i a ,
el t r a s p l a n t e heptico r e d u c e el depsito d e
cristales. La artropata p o r cristales de O X C A

colchicina y corticoides
se trata c o n los A I N E ,
intraarticulares.
A c t u a l m e n t e se e v i t a n los s u p l e m e n t o s d e v i t a m i n a C e n los pacientes

c o n i n s u f i c i e n c i a renal. El i n c r e m e n t o de la f r e c u e n c i a d e la hemodilisis
nicamente p r o d u c e mejora p a r c i a l (Tabla 1 5).
positiva.
PIROFOSFATO CALCICO (PPCD)
HIDROXIAPATITA (HA)
OXALATO CALCICO (OXCA)
URATO MONOSDICO (UMS)
Bipiramldal
Romboidal
M u y pequeos
Forma d e l cristal
Aguja
>
No tiene
Birrefringencia
Dbil +
Lquido sinovial
INFLAMATORIO (pseudogota)
MECNICO (artropata
por microcristales)
Condrocalcinosis
Radiologa
simtrica
RODILLA, MUECA,TOBILLO,
Localizacin
ms f r e c u e n t e
CARPO
Diagnstico
MICROSCOPIO
POLARIZACIN
_ 7
MECNICO
Si es m e n o r de 50 aos, hay que

pensar en alteracin metablica
o hereditaria
frecuente
Presentacin
clnica
Erosiones
Geodas
RODILLA, HOMBRO
CUALQUIERA
l.'METATARSOFALNGICA
MICROSCOPIO ELECTRNICO
Se tie de rojo con
alizarina roja
MICROSCOPIO
POLARIZACIN
___________
ANCIANOS
MICROSCOPIO
POLARIZACIN
_ A
a insuficiencia renal terminal

(IRT) en dilisis y vitamina C
Varn a partir 5. dcada

a
Oxalosis primaria en paciente

m e n o r de 20 aos
Asintomtica
Artritis aguda
por pirofosfato
_ ^
Oxalosis secundaria
CRNICA: artropata
INFLAMATORIO
Predominio de neutrfilos
Condrocalcinosis
ASINTOMTICOS
AGUDA:"pseudogota"
MECNICO
Suele tener menos de 2.000 cl.
Fuertemente negativa
(MIR 0 2 - 0 3 , 2 2 7 )
Calcificaciones dlstrficas
y metastsicas
ANCIANOS con artrosis

Edad ms
Fuertemente positiva
Periartritis
H o m b r o Milwaukee
Sinovitis en paciente con IRT
GOTA aguda
Tabla 15. A r t r i t i s p o r microcristales
11

a
Una causa comn de hiperuricemia es:

1)
El u s o d e d i u r t i c o s .
2)
La a d m i n i s t r a c i n d e f r m a c o s a n t i c o a g u l a n t e s .
3)
La e s t e a t o r r e a .
4)
La d e s n u t r i c i n .
5)
La i n g e s t a e x c e s i v a d e l q u i d o s .
M I R 0 1 - 0 2 , 7 6 ; RC: 1
Una paciente de 66 aos acude a su consulta por presentar dolor intenso y tumefaccin en su rodilla derecha desde el da anterior, confirmndose la presencia de un
derrame sinovial en la exploracin. Una radiografa de la articulacin podr aportar
datos tiles para el diagnstico solamente si el paciente sufre:
3)
Determinacin d e l ndice de saturacin de transferrina y f e r r i t i n a .
4)
Determinacin de metabolitos de porfirinas en orina.
5)
Determinacin de h o r m o n a paratiroidea.
RC: 3
Un hombre de 58 aos, diagnosticado de artritis gotosa tofcea y litiasis ureteral por

clculos de cido rico no tratado previamente, consulta por monoartritis aguda de
rodilla. El anlisis del lquido sinovial obtenido por artrocentesis muestra abundantes microcristales de urato intraleucocitarios. El cido rico srico es de 9,4 mg/dl
(valor normal < 7mg/dl) y la creatinina est en rango normal. Cul de las siguientes
estrategias teraputicas le parece ms adecuada?
1)
A n t i i n f l a m a t o r i o s n o esteroideos o c o l c h i c i n a d u r a n t e el e p i s o d i o d e artritris a g u da, p r o f i l a x i s d e n u e v o s episodios d e artritris c o n c o l c h i c i n a , 1 m g d i a r i o o r a l , y
1)
U n a artritis sptica.
2)
U n a espondiloartropata.
3)
U n a artritis p o r pirofosfato c a l c i c o .
4)
U n hemartros.
5)
U n ataque de gota.
d i e t a c o n restriccin d e p u r i n a s y a l o p u r i n o l , 3 0 0 m g d i a r i o s , c o m o t r a t a m i e n t o
hipouricemiante.
2)
c o n restriccin d e p u r i n a s y a l o p u r i n o l , 3 0 0 m g , c o m o t r a t a m i e n t o h i p o u r i c e miante.
3)
M I R 0 0 - 0 1 F, 7 8 ; RC: 3
Un varn de 36 aos, con artritis de rodilla causada por microcristales de pirofosfato

calcico, presenta una analtica sangunea con glucemia basal de 230 mg/dl (valor
normal < de 90) y hepatomegalia. Qu pruebas complementarias cree ms especficas para valorar la presencia de alguna enfermedad asociada a su artropata?
C o l c h i c i n a intravenosa c o m o tratamiento del episodio de artritis aguda, y dieta
C o l c h i c i n a o r a l , 3 m g d i a r i o s , h a s t a la r e s o l u c i n d e l e p i s o d i o a g u d o d e a r t r i t i s , y
d i e t a c o n restriccin d e p u r i n a s y f r m a c o s u r i c o s r i c o s , c o m o b e n z o b r o m a r o n a ,
100 m g diarios, c o m o tratamiento hipouricemiante.
4)
A n t i i n f l a m a t o r i o s n o esteroideos d u r a n t e el e p i s o d i o d e artritris a g u d a ; y c o l c h i c i na o r a l , 1 m g d i a r i o , d e f o r m a i n i n t e r r u m p i d a , c o m o p r o f i l a x i s d e n u e v o s e p i s o dios d e artritis.
5)
M e t i l p r e d n i s o l o n a i n t r a a r t i c u l a r c o m o t r a t a m i e n t o d e la a r t r i t i s a g u d a , y a l o p u r i nol, 3 0 0 m g diarios, c o m o tratamiento hipouricemiante.
28
1)
Determinacin de hormonas tiroideas.
2)
Radiologa d e m a n o s y rodillas.
M I R 0 1 - 0 2 , 8 4 : RC: 1
Reumatologa
05.
LUPUS
ERITEMATOSOSISTMICO
Aspectos esenciales
MIR
Es u n t e m a b a s t a n t e
El l u p u s es la e n f e r m e d a d a u t o i n m u n i t a r i a p o r e x c e l e n c i a . La mayora d e los casos se p r o d u c e n e n m u j e r e s
importante. Sobre t o d o , hay

q u e e s t u d i a r los c r i t e r i o s
en e d a d frtil. Factores genticos, h o r m o n a l e s , la l u z u l t r a v i o l e t a y a l t e r a c i o n e s e n la funcin d e los l i n f o c i t o s
diagnsticos y d i f e r e n c i a r l o s
B y T estn i m p l i c a d o s e n la p a t o g e n i a .
d e la c l n i c a m s f r e c u e n t e .
H a y q u e recordar los
j~2~|
Las m a n i f e s t a c i o n e s m s f r e c u e n t e s s o n las musculoesquelticas, f u n d a m e n t a l m e n t e a r t r a l g i a s , m i a l g i a s y
anticuerpos asociados a
artritis. La artritis es i n t e r m i t e n t e y n o e r o s i v a . La d e f o r m i d a d a r t i c u l a r slo se p r o d u c e e n u n 1 0 % (artropata
c a d a s u b t i p o . En r e l a c i n a l
de J a c c o u d ) . A n t e la e x i s t e n c i a d e u n d o l o r persistente l o c a l i z a d o e n r o d i l l a , h o m b r o o c a d e r a , h a y q u e
SAF, es u n t e m a p r e g u n t a d o
c o n s i d e r a r la p o s i b i l i d a d d e u n a o s t e o n e c r o s i s .
ltimamente.
Es c o n v e n i e n t e r e c o r d a r
su clnica, a n t i c u e r p o s y
rjTJ
Las m a n i f e s t a c i o n e s h e m a t o l g i c a s s u e l e n ser a s i n t o m t i c a s . La m s f r e c u e n t e es la a n e m i a d e t r a s t o r nos c r n i c o s . La l e u c o p e n i a l e v e q u e n o p r e c i s a t r a t a m i e n t o y la l i n f o p e n i a s o n h a b i t u a l e s . La a n e m i a
tratamiento, especialmente en
h e m o l t i c a es i n f r e c u e n t e y g r a v e . Las a l t e r a c i o n e s d e la c o a g u l a c i n s u e l e n d e b e r s e a a n t i c u e r p o s
la m u j e r e m b a r a z a d a .
antifosfolpido.
j~4~J
La manifestacin p u l m o n a r ms f r e c u e n t e es la p l e u r i t i s , y a l g o m e n o s el d e r r a m e p l e u r a l . La c a u s a ms
f r e c u e n t e d e i n f i l t r a d o s s o n las i n f e c c i o n e s . O t r a s causas d e afectacin p u l m o n a r ms raras, p e r o m u c h o ms
graves, s o n la n e u m o n i t i s lpica y la h e m o r r a g i a a l v e o l a r .
| 5 |
Las m a n i f e s t a c i o n e s cutneas p u e d e n ser inespecficas o especficas. D e n t r o d e estas ltimas, las a g u d a s

(rash m a l a r ) s o n las ms f r e c u e n t e s . Suelen a c o m p a a r a otras m a n i f e s t a c i o n e s sistmicas y c u r a n s i n d e j a r
c i c a t r i z . Las s u b a g u d a s ( l u p u s a n u l a r p o l i c c l i c o o p s o r i a s i f o r m e ) n o s u e l e n p r e s e n t a r m a n i f e s t a c i o n e s v i s cerales (s artritis). Las crnicas ( l u p u s d i s c o i d e ) g e n e r a l m e n t e s o n u n p r o b l e m a e x c l u s i v a m e n t e cutneo,
a u n q u e p u e d e n a p a r e c e r e n f o r m a s sistmicas ( 2 0 % ) y d e j a n c i c a t r i z . E x c e p c i o n a l m e n t e , el l u p u s d i s c o i d e
e v o l u c i o n a a l u p u s sistmico, y si l o h a c e , ser a u n a f o r m a d e b u e n pronstico. La manifestacin cutnea
ms f r e c u e n t e es la f o t o s e n s i b i l i d a d .
La afectacin fisiopalotgica r e n a l a p a r e c e e n el 5 0 % d e los p a c i e n t e s . La f o r m a p r o l i f e r a t i v a d i f u s a es la ms

g r a v e , p o r su e v o l u c i n sin t r a t a m i e n t o a I n s u f i c i e n c i a r e n a l . La o b t e n c i n e n la b i o p s i a d e d a t o s d e f i b r o s l s
i n t e r s t i c i a l , esclerosis g l o m e r u l a r , s e m i l u n a s fibrosas o a t r o f i a t u b u l a r s o n d a t o s d e dao i r r e v e r s i b l e , p o r l o
q u e se d e b e n tratar slo las m a n i f e s t a c i o n e s e x t r a r r e n a l e s .
QTj
La alteracin fisiopatolgica ms caracterstica d e l LES es la p r e s e n c i a d e a u t o a n t i c u e r p o s . Los a n t i c u e r pos ms f r e c u e n t e m e n t e d e t e c t a d o s s o n los a n t i c u e r p o s a n t i n u c l e a r e s ( A N A ) . Los ms especficos s o n los
a n t i - A D N ds y anti-Sm. Los a n t i - A D N ds se r e l a c i o n a n c o n el d e s a r r o l l o d e n e f r i t i s lpica y su ttulo c o n la
a c t i v i d a d d e la e n f e r m e d a d . Los anti-Ro se r e l a c i o n a n c o n la aparicin d e l u p u s cutneo s u b a g u d o y l u p u s
n e o n a t a l . Los anti-La d i s m i n u y e n el riesgo d e n e f r i t i s .
j~g""j
El l u p u s i n d u c i d o a p a r e c e , s o b r e t o d o , s e c u n d a r i o a h i d r a l a c i n a y p r o c a i n a m i d a . Los p a c i e n t e s d e s a r r o l l a n
prcticamente s i e m p r e A N A , la mayora d e e l l o s a n t i - h i s t o n a . La c l n i c a suele c o n s i s t i r e n a l t e r a c i o n e s cutneas, a r t i c u l a r e s y serositis, SIN afectacin r e n a l n i d e l s i s t e m a n e r v i o s o c e n t r a l n i a n t i - A D N d s .
|~9~j
El t r a t a m i e n t o d e l LES v a d i r i g i d o e n f u n c i n d e l r g a n o q u e est a f e c t a d o . C u a n d o e x i s t e a r t r i t i s , p l e u ritis o sntomas g e n e r a l e s , s u e l e ser s u f i c i e n t e c o n A I N E o c o r t i c o i d e s e n d o s i s b a j a s . En e l c a s o d e la

artritis, adems d e l o anterior, suele usarse h i d r o x i c l o r o q u i n a , y p u e d e a d m i n i s t r a r s e m e t o t r e x a t o e n
UJ
caso de persistencia.
Preguntas
- M I R 0 9 -10, 1 1 1
- M I R 0 8 -09, 8 3 , 8 7 , 2 5 5
- M I R 0 6 -07, 7 9 , 1 4 2
|iq|
pjYj
a l t e r n a t i v a p u e d e ser el m i c o f e n o l a t o o la a z a t i o p r i n a d e m a n t e n i m i e n t o .
- M I R 0 3 -04, 1 3
- M I R 0 1 -02, 5 1 , 1 5 1
- M I R 0 0- 0 1 , 8 0
- M I R 0 0 -01 F, 1 5 0
- M I R 9 9 -00, 4 2 , 5 4 , 1 1 9
- M I R 9 9 -00F, 3 1 , 2 4 1 , 2 5 7
Las m a n i f e s t a c i o n e s graves r e q u i e r e n g e n e r a l m e n t e el u s o d e i n m u n o s u p r e s o r e s y c o r t i c o i d e s e n dosis altas.

En el c a s o d e la n e f r i t i s g r a v e , s u e l e u t i l i z a r s e c i c l o f o s f a m i d a e n p u l s o s y c o r t i c o i d e s e n dosis altas. U n a
- M I R 0 4 -05, 8 2 , 1 4 2
- M I R 0 2 -03, 2 1 8 , 2 3 0
Las m a n i f e s t a c i o n e s cutneas p r e c i s a n fotoproteccin, y p u e d e n usarse c o r t i c o i d e s tpicos o antipaldicos.
jTJTj
El sndrome antifosfolpido es c a u s a d e t r o m b o s i s y patologa obsttrica. Se d i a g n o s t i c a m e d i a n t e la e x i s t e n c i a d e u n c r i t e r i o c l n i c o ( t r o m b o s i s o patologa obsttrica) y u n o analtico ( a n t i c u e r p o s a n t i c a r d i o l i p i n a

o a n t i c o a g u l a n t e lpico). P u e d e ser p r i m a r i o o s e c u n d a r i o ( g e n e r a l m e n t e a l u p u s ) . Precisa t r a t a m i e n t o c o n
a n t i c o a g u l a c i o n o r a l , e n c a s o d e t r o m b o s i s , y c o n h e p a r i n a d e b a j o p e s o y c i d o acetilsaliclico, e n c a s o d e
- M I R 9 8-99, 8 6
u n a e m b a r a z a d a c o n a b o r t o s d e repeticin p r e v i o s . En el caso d e presentar a n t i c u e r p o s s i n clnica, p u e d e
- M I R 9 8 -99F, 9 7 , 1 0 2
a d m i n i s t r a r s e c i d o acetilsaliclico ( a u n q u e n o es d e f i n i t i v a la indicacin).
- M I R 9 7- 9 8 , 2 2 4 , 2 2 7 , 2 3 9
~>Q
M a n u a l CTO de Medicina y Ciruga, 8 . edicin

a
El lupus e r i t e m a t o s o sistmico (LES) es u n a e n f e r m e d a d crnica i n f l a -
RECUERDA
m a t o r i a multisistmica, y, a u n q u e su etiologa es d e s c o n o c i d a , es la
El l u p u s es u n a e n f e r m e d a d p r o v o c a d a p o r i n m u n o c o m p l e j o s ( h l p e r
e n f e r m e d a d a u t o i n m u n i t a r i a p o r e x c e l e n c i a en la q u e existe u n a p r o -
s e n s i b i l i d a d t i p o III).
duccin exagerada d e a u t o a n t i c u e r p o s q u e p u e d e n daar prcticamente c u a l q u i e r rgano o sistema. El curso y el pronstico son e x t r e m a d a m e n t e variables segn los casos.
FACTORES GENTICOS
(HLA-DR2, DR3)
5.1. Epidemiologa
FACTORES HORMONALES
(Entorno estrognico)
La e n f e r m e d a d es p r o p i a d e mujeres e n e d a d frtil ( 9 0 % ) , a u n q u e p u e -
FACTORES AMBIENTALES
d e n aparecer casos e n varones, a n c i a n o s y nios (MIR 97-98, 2 3 9 ) . El
(Frmacos, Rx UV)
p r e d o m i n i o f e m e n i n o de la e n f e r m e d a d (9/1) se atena en estas situaciones.

La e n f e r m e d a d t i e n e una distribucin m u n d i a l y existe predisposicin
ALTERACIN
en todas las razas, a u n q u e es ms f r e c u e n t e y ms agresiva e n la etnia
LINFOCITOS C D 8
a f r o a m e r i c a n a , pero existen otros g r u p o s tnicos, c o m o los hispanos y

asiticos, q u e son tambin ms susceptibles a la e n f e r m e d a d . La p r e v a l e n c i a vara entre 15-50 casos/100.000 en EEUU, y en Espaa es d e
9/100.000.
PRDIDA S U P R E S I N
5.2. Etiopatogenia
PRDIDA SUPRESIN
LINFOCITOS B
LINFOCITOS C D 8
Produccin exagerada
de anticuerpos
Los agentes etiolgicos c o n c r e t o s se d e s c o n o c e n . Sin e m b a r g o , d i ferentes o b s e r v a c i o n e s
clnicas y epidemiolgicas p e r m i t e n q u e se
Figura 15. Patogenia d e l lupus e r i t e m a t o s o sistmico
p u e d a a f i r m a r q u e i n f l u y e n v a r i o s factores e n el d e s a r r o l l o d e la e n fermedad:
F a c t o r e s g e n t i c o s : asociacin c o n H L A - D R 2 , DR3 y B8, c o n dficit

congnitos d e l c o m p l e m e n t o , c o m o C 1 q sobre t o d o , y tambin C2
o C 4 , mayor incidencia entre familiares de primer grado, c o n c o r d a n c i a entre gemelos monocigticos.
F a c t o r e s e x t e r n o s : radiacin u l t r a v i o l e t a (claramente
5.3. Manifestaciones clnicas
implica-
d a ) , c i e r t o s m e d i c a m e n t o s (LES i n d u c i d o ) y p o s i b l e s a g e n t e s i n -
El c u r s o c l n i c o y la g r a v e d a d s o n m u y v a r i a b l e s . La mayora d e los
fecciosos.
pacientes presentan un curso intermitente c o n periodos de a c t i v i -
F a c t o r e s h o r m o n a l e s : existe m a y o r p r e v a l e n c i a en el sexo f e m e n i -
d a d y remisin, p u d i e n d o m o s t r a r e n a l g u n o s casos u n a remisin
n o , q u e se p i e r d e en las edades premenopusica y posmenopusica;
completa.
m a y o r i n c i d e n c i a en los varones c o n sndrome d e Klinefelter y u n a

p o s i b l e exacerbacin d e los sntomas e n el p u e r p e r i o o tras la a d m i -
C u a l q u i e r rgano p u e d e resultar a f e c t a d o (Tabla 1 6 ) . D e h e c h o , f r e -
nistracin d e estrgenos exgenos.
c u e n t e m e n t e ( 9 5 % ) , los pacientes presentan m a n i f e s t a c i o n e s generales
F a c t o r e s i n m u n o l g i c o s : e n t o d o s los p a c i e n t e s c o n LES e x i s -
inespecficas, c o m o febrcula, malestar, astenia, a n o r e x i a y prdida d e
te u n t r a s t o r n o e n la regulacin d e la i n m u n i d a d . En trminos
peso.
g l o b a l e s , producira u n a d i s m i n u c i n d e la supresin p o r p a r t e
d e l o s l i n f o c i t o s s u p r e s o r e s , d e t a l f o r m a q u e los l i n f o c i t o s B
M a n i f e s t a c i o n e s m u s c u l o e s q u e l t i c a s : son las ms habituales ( 9 5 % ) .

-
Lo ms f r e c u e n t e s o n a r t r a l g i a s y m i a l g i a s inespecficas ( M I R
generaran u n a c a n t i d a d d e s m e s u r a d a d e a u t o a n t i c u e r p o s . Es-
9 7 - 9 8 , 2 2 4 ) , p e r o la m a y o r a d e los p a c i e n t e s ( 6 0 % ) p r e -
tos a u t o a n t i c u e r p o s podran a c t u a r d e f o r m a especfica f r e n t e
sentan u n a artritis m i g r a t o r i a e i n t e r m i t e n t e , no d e f o r m a n t e ,
a determinados "antgenos" (anticuerpos antiplaquetarios, a n -
q u e p u e d e ser p o l i a r t i c u l a r y simtrica. S u e l e l o c a l i z a r s e e n
tifosfolpido) o b i e n f o r m a r i n m u n o c o m p l e j o s ( c i r c u l a n t e s o in
a r t i c u l a c i o n e s interfalngicas p r o x i m a l e s (IFP) y m e t a c a r p o -
situ
q u e , al d e p o s i t a r s e , generaran u n a r e p u e s t a i n f l a m a t o r i a
falngicas ( M C F ) , c a r p o s y r o d i l l a s . U n 1 0 % d e los p a c i e n t e s
r e s p o n s a b l e d e las a l t e r a c i o n e s patolgicas y c l n i c a s d e la e n -
d e s a r r o l l a n artritis persistente c o n d e f o r m i d a d e s , pero sin
f e r m e d a d . La a p o p t o s i s p u e d e j u g a r u n p a p e l i m p o r t a n t e e n la
q u e e x i s t a n e r o s i o n e s (a d i f e r e n c i a d e la a r t r i t i s r e u m a t o i d e ) .
La d e f o r m i d a d ms caracterstica es la artropata d e J a c c o u d ,
p a t o g e n i a d e la e n f e r m e d a d .
q u e c o n s i s t e e n la d e s v i a c i n c u b i t a l e n rfaga r e d u c t i b l e ,
j u n t o c o n d e f o r m i d a d e n " c u e l l o d e c i s n e " d e los d e d o s y
A m o d o d e resumen se p u e d e d e c i r q u e d e t e r m i n a d o s i n d i v i d u o s g e -
pulgar en " Z " (MIR 08-09, 83).
nticamente predispuestos en u n e n t o r n o estrognico f a v o r e c e d o r , al

e x p o n e r s e a factores a m b i e n t a l e s ( d e s c o n o c i d o s , en la mayora de los
Pueden encontrarse desde l a x i t u d ligamentosa hasta roturas t e n -
casos) desarrollaran la alteracin i n m u n i t a r i a y las manifestaciones cl-
dinosas, e i n c l u s o n o d u l o s subcutneos idnticos a los n o d u l o s
nicas d e l LES (Figura 1 5).
reumatoides.
30
d a d , y si el p a c i e n t e requiere c o r t i c o i d e s . La presencia d e a n t i -
PORCENTAJE DE PACIENTES C O N P O S I T I V I D A D D U R A N T E
cuerpos antifosfolpido tambin p r e d i s p o n e a esta complicacin.
L A E V O L U C I N DE L A E N F E R M E D A D
Sistmicas
Fatiga, malestar, fiebre, a n o r e x i a ,
95
nuseas, prdida d e peso

Artralglas/mialgias
95
Poliartritis n o erosiva
60
Deformidades en manos
10
Miosltis
Las a l t e r a c i o n e s hematolgicas ( 8 5 % ) suelen ser asintomticas.
95
cos y su i n t e n s i d a d se c o r r e l a c i o n a b i e n c o n la a c t i v i d a d d e
la e n f e r m e d a d . La p r e s e n c i a d e u n test d e C o o m b s p o s i t i v o se
15/30
Necrosis sea isqumica
p r o d u c e en el 2 5 % d e los casos, a u n q u e slo u n 1 0 % d e s a r r o -
A n e m i a (en la e n f e r m e d a d
crnica)
llar h e m o l i s i s .
70
A n e m i a hemoltica
10
L e u c o p e n i a (> 4 . 0 0 0 / m m )
65
L i n f o p e n i a ( > 1.500/mm )
50
La l e u c o p e n i a ( 6 0 % ) suele ser leve, n o p r e d i s p o n e a la infeccin

y n o precisa t r a t a m i e n t o . G e n e r a l m e n t e , se acompaa d e l i n f o -
85
p e n i a y sugiere a c t i v i d a d d e la e n f e r m e d a d .
T r o m b o c i t o p e n l a (> 1 0 0 . 0 0 0 / m m )
15
Esplenomegalia
15
Llnfadenopata
20
q u e en m e n o s del 5 % d e los casos es intensa y se acompaa d e
Erupcin m a l a r
50
fenmenos hemorrgicos. La asociacin d e a n e m i a hemoltica
Erupcin d i s c o i d e
20
a u t o i n m u n i t a r i a y t r o m b o c i t o p e n i a se d e n o m i n a sndrome d e
Fotosensibilidad
70
lceras orales
40
Evans.
Otras e r u p c i o n e s : m a c u l o p a p u l a r ,
80
urticante, ampollosa, lupus

cutneo s u b a g u d o
40
Alopecia
40
Vasculitis
20
Paniculitis
Neurolgicas
La a n e m i a ( 7 0 % ) es la manifestacin hematolgica ms h a b i t u a l . La causa ms f r e c u e n t e es la a n e m i a d e trastornos crni-
50
Sndrome neural orgnico
35
Convulsiones
20
10
Pleuritis
50
Pericarditis
30
Miocarditis
10
E n d o c a r d i t i s (Libman-Sacks)
10
D e r r a m e s pleurales
30
Fibrosis intersticial
Hipertensin p u l m o n a r
SDRA / h e m o r r a g i a
P r o t e i n u r i a > 5 0 0 m g / 2 4 horas
C i l i n d r o s celulares
Sndrome nefrtlco
Insuficiencia renal t e r m i n a l
tuales las t r o m b o s i s p o r u n sndrome antifosfolpido s e c u n d a r i o .
60
15
ACVA
N e u m o n l t i s lpica
En la coagulacin, a u n q u e se p u e d e n detectar a n t i c u e r p o s frente

a factores d e la coagulacin, la alteracin ms f r e c u e n t e q u e
se detecta es la presencia d e a n t i c o a g u l a n t e lpico/anticuerpos
antifosfolpido. Son e x c e p c i o n a l e s las manifestaciones hemorrgicas, y ms habituales, los fenmenos trombticos.
M a n i f e s t a c i o n e s c u t n e a s : se p r o d u c e n en el 8 0 % d e los pacientes
60
en algn m o m e n t o d e la e n f e r m e d a d (Tabla 1 7).
10
5
LESIONES E S P E C F I C A S
>5
>5
o perforacin
5-10
Lesiones a m p o l l o s a s
Subagudas
30
5
45
A l t e r a c i o n e s en la concentracin
Venosa
10
Arterial
Livedo
lceras orales crnicas
Lupus d i s c o i d e
generalizado
reticularis
N o d u l o s subcutneos
Urticaria
Alopecia
Vasculitis cutnea
Lupus p r o f u n d o
( p a n i c u l i t i s lpica)
Tabla 17. Manifestaciones cutneas del LES
15
30
Aborto
Telangiectasias
Lupus p s o r l a s i f o r m e
localizado
Crnicas
Fotosensibilidad
Lupus a n u l a r pollcclico
>5
40
n o malares
50
25
d e e n z i m a s hepticas
Lesiones e r i t e m a t o s a s
Agudas
50
Vasculitis c o n h e m o r r a g i a
Ascltis
LESIONES I N E S P E C F I C A S
Eritema m a l a r
30
Inespecficas (anorexia, nuseas,

d o l o r leve, diarrea)
RECUERDA
Son m u y raras las h e m o r r a g i a s , a pesar d e la t r o m b o p e n i a , y ms
Disfuncin c o g n i t i v a
Neuropata perifrica
La t r o m b o p e n i a (15-25%) n o suele tener i m p o r t a n c i a clnica, ya
(DE EMBARAZOS)
Tabla 16. Manifestaciones clnicas d e l lupus eritematoso sistmico

(MIR 98-99F, 102)
M a n i f e s t a c i o n e s i n e s p e c f i c a s : las ms c o m u n e s son la f o t o s e n -
s i b i l i d a d ( 7 0 % ) , telangiectasias, livedo
reticularis,
aftas orales o
nasofarngeas ( 4 0 % ) , n o d u l o s subcutneos, u r t i c a r i a , a l o p e c i a ,
vasculitis cutnea.
Manifestaciones especficas
La afectacin m u s c u l a r suele p r o d u c i r s e en f o r m a de mialgias y
>
Lesiones agudas (en el 5 0 % d e los pacientes c o n LES). La ms
d e b i l i d a d , a u n q u e el 5 % d e los pacientes presentan u n a autnti-
caracterstica es el e r i t e m a en "alas d e m a r i p o s a " (rash malar
ca miopata i n f l a m a t o r i a . Se debe considerar tambin la p o s i b i -
o e r i t e m a en vespertilio). Se trata d e u n e x a n t e m a e r i t e m a t o s o
l i d a d d e u n a miopata secundaria a frmacos ( h i d r o x i c l o r o q u i n a
q u e se l o c a l i z a sobre las m e j i l l a s y d o r s o d e la nariz, respe-
o esferoides).
t a n d o el surco n a s o g e n i a n o y las reas p e r i o r b i t a r i a s . Pue-
La osteonecrosis asptica o necrosis avascular es a s i m i s m o fre-
d e n aparecer tambin e r u p c i o n e s eritematosas agudas p o r
c u e n t e en los pacientes c o n LES (15-30%), y d e b e sospecharse
e n c i m a d e la c i n t u r a , y, c o n m e n o s f r e c u e n c i a , e r u p c i o n e s
s i e m p r e q u e se e n c u e n t r e d o l o r persistente d e r i t m o mecnico
a m p o l l o s a s . Las lesiones agudas son fotosensibles y suelen
l o c a l i z a d o en el h o m b r o , la r o d i l l a , y e s p e c i a l m e n t e cadera, so-
aparecer c o i n c i d i e n d o c o n u n b r o t e de a c t i v i d a d d e la enfer-
bre t o d o en ausencia de otros datos d e a c t i v i d a d de la e n f e r m e -
m e d a d (Figura 16).
31

a
RECUERDA
Las lceras orales, la f o t o s e n s i b i l i d a d , el LED y el rash e n "alas d e m a r i p o -
sa" son criterios diagnsticos.
Figura 17. Lesiones e n el l u p u s cutneo s u b a g u d o
Figura 16. Eritema e n "alas d e m a r i p o s a "
>
Lesiones s u b a g u d a s (en e l 1 0 % d e los p a c i e n t e s c o n LES).

Se t r a t a d e l e s i o n e s
eritematosas
anulares
confluentes
(LECS a n u l a r p o l i c c l i c o ) , e n las q u e e n o c a s i o n e s p r e d o m i n a la d e s c a m a c i n (LECS p s o r i a s i f o r m e ) . A p a r e c e n e n

reas f o t o e x p u e s t a s c o m o c u e l l o , e s c o t e o d o r s o d e los
b r a z o s . Los p a c i e n t e s c o n LECS p r e s e n t a n u n p e r f i l p e culiar. A m e n u d o , presentan manifestaciones
Figura 18. Lupus d i s c o i d e
articulares
Imagen
cedida
por Didac Barco. Hospital
de la Santa
Creu Sant Pau
ms persistentes d e l o q u e es h a b i t u a l e n la e n f e r m e d a d y
f a t i g a b i l i d a d , a u n q u e n o se p r o d u c e n i a f e c t a c i n r e n a l n i
>
L a s m a n i f e s t a c i o n e s n e u r o l g i c a s : ( 5 0 - 6 0 % d e los casos) p u e d e n ser
d e l S N C . A l g u n o s d e estos p a c i e n t e s s o n A N A - n e g a t i v o s .
m u y variadas y afectar a c u a l q u i e r parte del sistema nervioso central
En c a m b i o , la m a y o r a son p o s i t i v o s f r e n t e a anti-Ro (SS-A)
o perifrico, ya q u e los posibles m e c a n i s m o s patognicos son m l -
(MIR 0 0 - 0 1 F, 1 5 0 ) .
tiples (anticuerpos a n t i n e u r o n a l e s , a n t i c u e r p o s a n t i m i e l i n a , depsito
Las lesiones agudas y subagudas c u r a n sin dejar c i c a t r i z , a u n -
de i n m u n o c o m p l e j o s , vasculitis i n f l a m a t o r i a o lesiones
q u e en las subagudas p u e d e aparecer c o m o secuela u n rea
trombticas mediadas p o r la presencia d e a n t i c u e r p o s antifosfolpi-
vasculares
h i p o p i g m e n t a d a o h i p e r p i g m e n t a d a (Figura 1 7).
do). El diagnstico d e n e u r o l u p u s d e b e ser clnico, ya q u e n o existen
Lesiones c r n i c a s o l u p u s d i s c o i d e ( 2 0 % ) . Es la f o r m a ms
pruebas especficas (hasta u n 7 0 % presentan alteraciones inespecfi-
f r e c u e n t e d e l u p u s c u t n e o , y slo e x c e p c i o n a l m e n t e ( 5 %
cas e n el EEG, y u n 5 0 % en el LCR c o m o p r o t e i n o r r a q u i a ) .
d e los casos) e v o l u c i o n a a LES, si b i e n e l 5 0 % s o n A N A -
Las manifestaciones q u e se c o n s i d e r a n criterios diagnsticos son
p o s i t i v o s . Sin e m b a r g o , u n 2 0 % d e los p a c i e n t e s c o n LES
las c o n v u l s i o n e s y la psicosis. Esta ltima se p u e d e e n c o n t r a r
t i e n e l e s i o n e s d e L E C D . Las l e s i o n e s se l o c a l i z a n p o r e n c i -
f o r m a n d o parte del sndrome m e n t a l orgnico, q u e es la m a n i -
m a d e l c u e l l o (cara, c u e r o c a b e l l u d o y p a b e l l o n e s a u r i c u -
festacin m a y o r ms h a b i t u a l ( 3 5 % ) . Lo ms f r e c u e n t e ( 5 0 % ) son
lares), as c o m o e n e l d o r s o d e las m a n o s . S o n c i r c u l a r e s ,
alteraciones c o g n i t i v a s leves y adems son usuales las cefaleas.
infiltradas c o n u n borde eritematoso elevado, q u e presentan descamacin, t a p o n a m i e n t o f o l i c u l a r y telangiectasias. A d i f e r e n c i a d e las a n t e r i o r e s , d e j a n u n a c i c a t r i z c e n tral d e p r i m i d a , h i p o p i g m e n t a c i n y a f e c t a n a los a n e j o s
(Figura 1 8 ) . P u e d e n c o e x i s t i r c o n l e s i o n e s d e p a n i c u l i t i s
RECUERDA
La psicosis p u e d e ser t a n t o una manifestacin clnica d e l lupus e r i t e m a t o so sistmico c o m o u n efecto s e c u n d a r i o d e los c o r t i c o i d e s e m p l e a d o s e n
el t r a t a m i e n t o d e la e n f e r m e d a d .
en m i e m b r o s inferiores (lupus p r o f u n d o ) .
Otras manifestaciones pueden ser: meningitis asptica, pseudotu-
32
En el LES, la i n m u n o f l u o r e s c e n c i a d i r e c t a demostrar depsi-
m o r cerebral, hemorragias o accidentes cerebrovasculares, neuritis
tos d e I g M o IgG e n la m e m b r a n a basal d e la p i e l daada e n
craneal o polneuropatas sensitivomotoras. A u n q u e infrecuentes,
casi t o d o s los casos; sobre p i e l sana, esto ocurrir en los casos
por su i m p o r t a n c i a , hay que saber identificar la vasculitis retiniana
a g u d o s , e n a l g u n o s d e los s u b a g u d o s y rara v e z e n los lupus
y la mielitis transversa, ya q u e requieren un tratamiento nmunosu-
discoides.
presor agresivo, para evitar sus terribles consecuencias.
RECUERDA
El t r a t a m i e n t o d e la pleuritis o la pericarditis p u e d e realizarse c o n A I N E
o C C O e n dosis bajas. Las afectaciones p a r e n q u i m a t o s a s ( m i o c a r d i t i s ,
neumonitis...) r e q u i e r e n t r a t a m i e n t o s ms agresivos.
Las m a n i f e s t a c i o n e s c a r d i o p u l m o n a r e s s e p r e s e n t a n e n u n 6 0 % d e
enfermos.
La pleuritis ( 5 0 % ) , c o n f r e c u e n c i a bilateral y q u e p u e d e p r o d u c i r
TIPOI
Nefropata lpica m e s a n g l a l mnima
TIPO II
Nefropata lpica m e s a n g i a l
TIPO III
Nefropata lpica f o c a l
TIPO IV
Nefropata lpica difusa
TIPOV
Nefropata lpica m e m b r a n o s a
TIPO V I
Nefropata lpica esclerosante

Tabla 18. Clasificacin d e la nefropata lpica
o n o d e r r a m e pleural ( 3 0 % ) , es la ms h a b i t u a l d e las alteraciones c a r d i o p u l m o n a r e s . La n e u m o n i t i s lpica ( 1 0 % ) p r o d u c e

f i e b r e , d o l o r pleurtico, tos, i n f i l t r a d o s p u l m o n a r e s fugaces d e
La g l o m e r u l o n e f r i t i s m e m b r a n o s a : suele p r o d u c i r p r o t e i n u r i a d e
p r e d o m i n i o basal y atelectasias laminares. Sin e m b a r g o , la causa
rango nefrtico, c o n escasa h e m a t u r i a y sin H T A ni d e t e r i o r o d e
ms comn d e i n f i l t r a d o s p u l m o n a r e s en el LES es la infeccin
la funcin r e n a l , al m e n o s hasta fases avanzadas.
(MIR 9 9 - 0 0 , 5 4 ; M I R 99-00F, 3 1 ) . Otras manifestaciones p u l m o -
La g l o m e r u l o n e f r i t i s m e s a n g i a l : p r o d u c e mnima p r o t e i n u r i a
nares menos usuales son la fibrosis p u l m o n a r , la hipertensin
y h e m a t u r i a c o n b u e n pronstico, y a q u e n o e v o l u c i o n a a
p u l m o n a r , el sndrome d e l "pulmn e n c o g i d o " y la h e m o r r a g i a
insuficiencia renal.
a l v e o l a r masiva (de m o r t a l i d a d m u y elevada).
La situacin ms p r e o c u p a n t e es la existencia de depsitos y

proliferacin, n o slo en el m e s a n g i o , sino tambin e n la ver-
RECUERDA
La c a u s a ms f r e c u e n t e d e i n f i l t r a d o p u l m o n a r e n e l l u p u s es
la infeccin.
D e n t r o de la afectacin car-
t i e n t e e n d o t e l i a l d e la n e f r o n a , lo q u e c o n s t i t u y e u n a g l o m e r u -
daca, la pericarditis ( 3 0 % )
lonefritis p r o l i t e r a t i v a f o c a l (si se afectan m e n o s del 5 0 % d e los
es la ms comn. N o son
glomrulos) o difusa (si se afectan ms d e la m i t a d ) :
frecuentes ni el t a p o n a m i e n -
>
C u a n d o la afectacin es f o c a l se p r o d u c e h e m a t u r i a y p r o t e i -
to cardaco ni la pericarditis
n u r i a , q u e n o suelen ocasionar u n sndrome nefrtico (infe-
constrictiva. La m i o c a r d i t i s
rior al 2 0 % ) y n o se altera el f i l t r a d o g l o m e r u l a r .
(1 5 % ) se d e b e sospechar ante la existencia d e c a r d i o m e g a l i a ,
>
En la g l o m e r u l o n e f r i t i s p r o l i f e r a t i v a difusa, sin e m b a r g o , se
f a l l o cardaco i z q u i e r d o , a r r i t m i a s o alteraciones de la c o n d u c -
o r i g i n a sndrome nefrtico, h e m a t u r i a c o n c i l i n d r o s flem-
cin sin causa q u e lo j u s t i f i q u e . La e n d o c a r d i t i s d e Libman-Sacks
ticos, y la m i t a d d e los pacientes presentan d e t e r i o r o d e la
( 1 0 % ) , q u e h a b i t u a l m e n t e es asintomtica, p u e d e p r o d u c i r i n s u -
funcin renal (precisa t r a t a m i e n t o agresivo para detener la
f i c i e n c i a artica o m i t r a l . En fases avanzadas, c o m o c o n s e c u e n -
progresin a lesiones irreversibles).
cia d e la c o r t i c o t e r a p i a p r o l o n g a d a , se p r o d u c e u n a u m e n t o d e
la i n c i d e n c i a d e cardiopata isqumica arteriosclertica, tanto
La afectacin t u b u l o i n t e r s t i c i a l p u e d e ser f r e c u e n t e , p e r o h a b i -
por efecto s e c u n d a r i o d e estos frmacos c o m o p o r u n p r o b a b l e
t u a l m e n t e es subclnica. La separacin entre u n t i p o histolgico
a u m e n t o d e la v e l o c i d a d d e c r e c i m i e n t o y nmero d e placas
y o t r o n o es t a n neta, p o r e j e m p l o , la nefropata m e m b r a n o s a
v u l n e r a b l e s p o r el a m b i e n t e i n f l a m a t o r i o d e l LES.
p u e d e c o e x i s t i r c o n la nefropata m e s a n g i a l , la nefropata f o c a l
o la f o r m a d i f u s a . P u e d e darse transformacin histolgica d e
u n o a o t r o t i p o , y adems, t a n t o o ms q u e el t i p o histolgico,
RECUERDA
interesa c o n o c e r si las lesiones s o n reversibles (y c o n e l l o t r a -
La e n d o c a r d i t i s d e L i b m a n - S a c k s suele ser asintomtica y p u e dde

e pn rr oo-
tables) o irreversibles y crnicas, q u e h a c e n intil (y, p o r t a n t o ,
d u c i r u n a i n s u f i c i e n c i a artica o m i t r a l .
c o n t r a i n d i c a d o ) el t r a t a m i e n t o agresivo d e ellas (Tabla 19) ( M I R

00-01, 80).
L a a f e c t a c i n r e n a l t i e n e lugar, h a b i t u a l m e n t e , en f o r m a d e g l o m e r u l o n e f r i t i s y aparece e n el 5 0 % d e los pacientes, a u n q u e prc-
REVERSIBLES
t i c a m e n t e t o d o s los pacientes c o n LES presentaran lesiones e n el
IRREVERSIBLES
glomrulo en algn m o m e n n t o d e la evolucin si se investigase p o r
Necrosis
i n m u n o f l u o r e s c e n c i a o microscopa electrnica. Las f o r m a s histo-
S e m i l u n a s epiteliales
S e m i l u n a s fibrosas
lgicas se recogen en la T a b l a 1 8 . Es la ms trascendente d e todas
I n f i l t r a d o s i n f l a m a t o r i o s intersticiales
Fibrosis Intersticial
las manifestaciones clnicas, p o r ser la q u e c o n d i c i o n a el pronstico
Vasculitis n e c r o t i z a n t e
Atrofia t u b u l a r
(MIR 0 0 - 0 1 , 8 0 ) y la p r i m e r a causa d e m o r t a l i d a d , j u n t o c o n las

i n f e c c i o n e s , en la p r i m e r a dcada d e evolucin d e la e n f e r m e d a d .
MNIMA
Microscopa
ptica
Normal
Depsitos g r a n u l a r e s
IF + M E
mesangiales
(escasos)
MESANGIAL
Proliferacin m e s a n g i a l
Esclerosis
Tabla 19. Hallazgos reversibles e irreversibles e n la nefritis lpica
FOCAL
DIFUSA
y e n d o t e l i a l (< 5 0 % )
y endotelial (> 5 0 % )
Depsitos g r a n u l a r e s
Igs + C ' e n m e s a n g i o
mesangiales
y subendoteliales
MEMBRANOSA
Engrosamiento difuso pared
capilar
Igs + C ' e n m e s a n g i o
y subendoteliales
Spikes
en grandes cantidades
C u e r p o s hematoxilnicos, asas
Otras
de alambre, t r o m b o s hialinos
Funcin renal n o r m a l ,
Clnica
fibrinoide
Funcin renal n o r m a l
proteinuria,
mlcrohematuria
Insuficiencia renal, HTA, sndrome

SN < 2 0 %
nefrtico ( 9 0 % )
Mlcrohematuria, cilindros
Proteinuria a b u n d a n t e
Sndrome nefrtico, h e m a t u r i a
Funcin renal c o n s e r v a d a
Tabla 20. Formas d e nefropata lpica
33

a
O t r a lesin r e n a l q u e p u e d e o c a s i o n a r i n s u f i c i e n c i a r e n a l es la
Otras alteraciones d e l a b o r a t o r i o :
m i c r o a n g i o p a t a trombtica. A d i f e r e n c i a d e las d e s c r i t a s p r e -
En las fases d e a c t i v i d a d d e la e n f e r m e d a d es h a b i t u a l la elevacin
v i a m e n t e , es u n a lesin p o c o i n f l a m a t o r i a q u e se e n c u e n t r a e n
de la VSG, la exacerbacin d e la a n e m i a d e trastornos crnicos,
p a c i e n t e s c o n a n t i c u e r p o s antifosfolpido y c u r s a c o n sndrome
los ttulos e l e v a d o s de a n t i - A D N ds y el c o n s u m o d e c o m p l e m e n t o
nefrtico e H T A . Se a s o c i a a la a n e m i a h e m o l t i c a m i c r o a n g i o -
(niveles bajos d e C 3 , C 4 y C H 5 0 ) .
ptica.
El factor r e u m a t o i d e aparece en el 2 5 % d e los casos, y las c r i o g l o -
U n 5 - 2 0 % d e los pacientes c o n LES t e r m i n a c o n i n s u f i c i e n c i a renal

t e r m i n a l . Entre los datos d e m a l pronstico se e n c u e n t r a n :
b u l i n a s en el 2 0 % .
Es frecuente la h i p e r g a m m a g l o b u l i n e m i a . El LES y la artritis r e u m a -
HTA.
t o i d e se asocian f r e c u e n t e m e n t e al dficit d e IgA (MIR 0 6 - 0 7 , 7 9 ;
C r e a t i n i n a > 1,4 mg/dl.
MIR 99-00, 1 1 9 ) .
Nefropata lpica difusa.
C a m b i o s crnicos en la b i o p s i a r e n a l .
U n a v e z i n i c i a d a la dilisis, son raros los brotes d e la e n f e r m e d a d .

La
b i o p s i a renal p e r m i t e d i f e r e n c i a r los distintos patrones (ya q u e
5.5. Diagnstico
no s i e m p r e el t i p o se c o r r e l a c i o n a c o n los datos clnicos) y, p o r t a n to, a y u d a a plantear la a c t i t u d teraputica.

El trasplante renal fracasa dos veces ms q u e en pacientes c o n g l o -
Eritema m a l a r
m e r u l o n e f r i t i s d e otras etiologas, a u n q u e la s u p e r v i v e n c i a d e estos
Fotosensibilidad
pacientes es p a r e c i d a (Tabla 2 0 ) .
lceras orales o nasofarngeas
L a s m a n i f e s t a c i o n e s g a s t r o i n t e s t i n a l e s ( 3 0 % ) suelen ser inespecfi-
Artritis
cas (diarrea, nuseas...) y a m e n u d o derivadas d e la t o x i c i d a d del

t r a t a m i e n t o . Pueden presentar cuadros tan variados c o m o ascitis,
pancreatitis aguda (por la e n f e r m e d a d o farmacolgica).La c o m p l i cacin intestinal ms grave es la vasculitis. Las transaminasas suelen
estar elevadas, sobre t o d o , d u r a n t e los brotes, a u n q u e esto n o se t r a d u z c a en lesin heptica a l g u n a , o ser secundarias a t o x i c i d a d p o r
frmacos, cirrosis b i l i a r p r i m a r i a , c o l a n g i t i s esclerosante o BuddC h i a r i , entre otros.
M a n i f e s t a c i o n e s v a s c u l a r e s . Es frecuente la afectacin vascular p o r

varias causas: a n t i c u e r p o s antifosfolpidos, vasculitis,
alteraciones
degenerativas vasculares p o r exposicin p r o l o n g a d a a i n m u n o c o m plejos o h i p e r l i p e m i a p o r el t r a t a m i e n t o esteroideo crnico. Por

e l l o , a l g u n o s pacientes se b e n e f i c i a n ms d e u n a anticoagulacin
Serosltis (pleuritis o pericarditis)

E n f e r m e d a d renal ( p r o t e i n u r i a o c i l i n d r o s celulares)
E n f e r m e d a d neurolgica (psicosis o c o n v u l s i o n e s )
Alteracin hematolgica
-
Leucopenia < 4.000/mm
Linfopenia < 1.500/mm
- T r o m b o p e n i a < 100.000 p l a q u e t a s / m m
-
A n e m i a hemoltica
T r a s t o r n o inmunolglco: a n t i c u e r p o s anti-ADN ds, antl-Sm, antifosfolpido

o c u a l q u i e r combinacin d e ellos
Anticuerpos antlnucleares
Tabla 2 1 . Criterios diagnsticos en el lupus eritematoso sistmico
eficaz q u e del t r a t a m i e n t o i n m u n o s u p r e s o r .
O t r a s m a n i f e s t a c i o n e s q u e se p u e d e n e n c o n t r a r en el LES son la es-
D a d o q u e se desconoce la etiologa exacta y q u e las alteraciones histo-
p l e n o m e g a l i a ( 2 0 % ) , adenopatas ( 5 0 % ) , secrecin i n a d e c u a d a d e
lgicas n o son especficas, el diagnstico se debe realizar m e d i a n t e los
h o r m o n a antidiurtica ( S I A D H ) o el h i p o t i r o i d i s m o subclnico (MIR
criterios diagnsticos (Tabla 2 1 ) . ste se establece c u a n d o se e n c u e n t r a n
98-99F, 102).
c u a t r o d e los 11 criterios utilizados (MIR 06-07, 1 4 2 ; M I R 02-03, 2 3 0 ) .
RECUERDA
Situaciones clnicas peculiares
Los a n t i c u e r p o s ms especficos son los anti-Sm. Los a n t i - A D N ds se

c o r r e l a c i o n a n c o n la a c t i v i d a d d e la nefritis.
L u p u s i n d u c i d o p o r f r m a c o s . Los frmacos ms c l a r a m e n t e r e l a c i o nados c o n el d e s a r r o l l o d e esta e n f e r m e d a d son la h i d r a l a c i n a y la

p r o c a i n a m i d a , a u n q u e tambin se han r e l a c i o n a d o otros tantos c o m o :
5.4. Autoanticuerpos en el LES
i s o n i a c i d a , c l o r p r o m a c i n a , D - p e n i c i l a m i n a , q u i n i d i n a , interfern a, fenitona, etc. Es m u y comn el d e s a r r o l l o d e A N A sin llegar a p r o d u c i r

clnica, a u n q u e u n 1 0 - 2 0 % d e aqullos en los q u e han a p a r e c i d o a n t i cuerpos antinucleares desarrollarn la e n f e r m e d a d .
La alteracin analtica ms caracterstica del LES es la presencia d e d i ferentes a u t o a n t i c u e r p o s , e s p e c i a l m e n t e los a n t i c u e r p o s antinucleares
El LES i n d u c i d o se asocia c o n H L A - D R 4 , n o tiene p r e d o m i n i o f e m e n i n o
( 9 8 % ) y a n t i - A D N (MIR 0 8 - 0 9 , 8 7 ; M I R 99-00F, 2 4 1 ) .
y es ms frecuente en los acetlladores lentos (Tabla 2 2 ) . Los pacientes
A l g u n o s d e stos se asocian a d e t e r m i n a d a s manifestaciones o formas
de A N A , en la mayora de t i p o anti-histonas. La aparicin d e las m a -
presentan, semanas o meses desde el i n i c i o del t r a t a m i e n t o , d e s a r r o l l o

clnicas del LES.
nifestaciones clnicas suele ser brusca, c o n clnica cutnea, a r t i c u l a r o

d e serosa.
O t r o s a n t i c u e r p o s c o n m e n o r e s p e c i f i c i d a d son los a n t i e r i t r o c i t a r i o s
( 6 0 % ) , a n t i p l a q u e t a r i o s (> 1 0 % ) , a n t i l i n f o c i t a r i o s ( 7 0 % ) y a n t i n e u r o -
La p r i n c i p a l d i f e r e n c i a c o n el lupus espontneo es la n e g a t i v i d a d d e los
nales ( 6 0 % ) . Se c o r r e l a c i o n a n c o n la presencia d e a n e m i a hemoltica,
a n t i c u e r p o s a n t i - A D N ds y la ausencia d e afectacin renal o d e SNC.
t r o m b o p e n i a , l e u c o p e n i a o disfuncin l i n f o c i t a r i a , y afectacin difusa
El t r a t a m i e n t o consiste en la retirada del frmaco y c o r t i c o i d e s en caso
del sistema nervioso c e n t r a l , respectivamente.
de persistir los sntomas.
34
EPIDEMIOLOGA
CLNICA
ANTICUERPOS
RECUERDA
El lupus neonatal nicamente a p a r e c e e n el 5 % de los casos d e madres
Articular,
Lupus
Predominio
eritematoso
f e m e n i n o 9:1
sistmico
Edad frtil
serosa,
cutnea,
renal,
pulmonar,
c o n a n t i c u e r p o s anti-Ro y/o anti-La, a u n sin e n f e r m e d a d .

ANA ( 9 8 % )
Anti-DNAds,
Anti-Sm
Inicio
progresivo
SNC
Inicio
No p r e d o m i n i o
sexual
Lupus
Acetiladores
inducido
lentos
No
AAN 1 0 0 %
afectacin
Noantl-DNAds
SNC,
ni anti-Sm
ni renal
abrupto
(semanas o
meses
despus d e l
consumo del
frmaco)
ds: d o b l e c a d e n a (double chain)

Tabla 22. Lupus i n d u c i d o f r e n t e al l u p u s e r i t e m a t o s o sistmico
El curso clnico es v a r i a b l e , desde formas p o c o agresivas q u e n o m o d i f i c a n la s u p e r v i v e n c i a , hasta formas rpidamente progresivas q u e
llevan al p a c i e n t e a la m u e r t e . Lo ms f r e c u e n t e es la presencia d e
u n curso i n t e r m i t e n t e c o n e x a c e r b a c i o n e s y remisiones. Las remisiones
"autnticas", q u e p e r m i t e n al p a c i e n t e p r e s c i n d i r d e los t r a t a m i e n t o s ,
se p r o d u c e n en el 2 0 % de los m i s m o s .
El p r i n c i p a l f a c t o r q u e c o n d i c i o n a la s u p e r v i v e n c i a d e l p a c i e n t e es la
afectacin r e n a l , d e f o r m a q u e s o n factores d e m a l pronstico el d e t e -
L u p u s c u t n e o s u b a g u d o . La m i t a d de los pacientes c o n lupus cutneo
r i o r o d e la funcin renal q u e p r o v o q u e u n a c r e a t i n i n a > 1,4 mg/dl, la
s u b a g u d o desarrollan manifestaciones clnicas c o m o artralgias, artritis,
presencia d e hipertensin o el sndrome nefrtico.
astenia y fiebre, a u n q u e es p o c o h a b i t u a l q u e se asocie a m a n i f e s t a ciones neurolgicas o afectacin renal. Pueden presentar l e u c o p e n i a ,
O t r o s datos " e x t r a r r e n a l e s " q u e i n d i c a n m a l pronstico son la a n e m i a ,
y los A N A slo a p a r e c e n e n el 8 0 % d e los pacientes. Se asocia a los
h i p o a l b u m i n e m i a o el c o n s u m o d e c o m p l e m e n t o e n el m o m e n t o del
a n t i c u e r p o s anti-Ro y anti-La, y a los h a p l o t i p o s B8 y D R 3 (MIR 04-05,
diagnstico, el n i v e l socioeconmico b a j o y c o n m e n o r e v i d e n c i a , la
8 2 ; M I R 00-01 F, 150).
presencia d e a n t i c u e r p o s antifosfolpido, la afectacin difusa d e l S N C

y la t r o m b o p e n i a . A s i m i s m o , t i e n e n peor pronstico los p a c i e n t e s d e
L u p u s y e m b a r a z o . La f e r t i l i d a d es n o r m a l e n las p a c i e n t e s c o n LES.
raza n o caucsica.
Sin e m b a r g o , los a b o r t o s espontneos, p r e m a t u r i d a d y m u e r t e s f e tales a l c a n z a n el 3 0 - 4 0 % , e s p e c i a l m e n t e , e n las p o r t a d o r a s d e a n t i c u e r p o s antifosfolpido, o las p a c i e n t e s c o n nefritis a c t i v a d u r a n t e
MORTALIDAD
la gestacin.
A u n q u e n o est c o m p l e t a m e n t e d e m o s t r a d o q u e el e m b a r a z o suponga
un e m p e o r a m i e n t o para el curso clnico d e l LES, se aconseja q u e ste
Corto plazo
se p r o d u z c a c u a n d o la e n f e r m e d a d est inactiva (MIR 99-00, 4 2 ) . En
Largo plazo
este s e n t i d o , se r e c o m i e n d a n c o m o mtodo a n t i c o n c e p t i v o las m e d i d a s

fsicas e v i t a n d o los dispositivos i n t r a u t e r i n o s y los a n t i c o n c e p t i v o s o r a -
INFECCIN
les (por a u m e n t o d e riesgo c a r d i o v a s c u l a r ) .
Rion
D u r a n t e el e m b a r a z o , si se precisan c o r t i c o i d e s , d e b e n evitarse los d e

v i d a m e d i a p r o l o n g a d a (dexametasona, betametasona), ya q u e n o son
M ooir t a l i d a d 10 aos
i n a c t i v a d o s p o r la B-hidroxilasa p l a c e n t a r i a y, p o r t a n t o , atraviesan la
25%
barrera p l a c e n t a r i a slo estaran i n d i c a d o s c u a n d o se pretendiera q u e

stos tuviesen algn efecto teraputico sobre el feto ( m i o c a r d i t i s fetal).
Figura 19. Causas d e m o r t a l i d a d e n el lupus
Se d e b e p r o c u r a r evitar d u r a n t e el e m b a r a z o los A I N E , los i n m u n o s u presores y los antipaldicos.
La p r i n c i p a l causa d e muerte son las infecciones, la nefropata y la afecEn a l g u n o s casos se d e s a r r o l l a n brotes d e la e n f e r m e d a d , o i n c l u s o el
tacin del sistema nervioso central (Figura 19). Los fenmenos tromb-
d e b u t d e la m i s m a d u r a n t e el p e r i o d o p o s p a r t o .
ticos, derivados d e la arteriosclerosis secundaria al tratamiento corticoid e o p r o l o n g a d o y a la inflamacin crnica , se manifiestan e n las formas
L u p u s n e o n a t a l . Se p r o d u c e e n u n pequeo p o r c e n t a j e (menos d e l 5 % )
de larga evolucin d e la e n f e r m e d a d .
de los recin nacidos d e madres portadoras d e a n t i c u e r p o s anti-Ro y/o

anti-La, ya se trate d e sndrome d e Sjgren o LES, y hasta el 2 5 % se
La supervivencia global de los pacientes c o n LES alcanza a p r o x i m a d a -
p r o d u c e e n recin nacidos d e madres sanas c o n a n t i c u e r p o s anti-Ro
mente los siguientes valores: dos aos el 9 5 % ; c i n c o aos el 8 5 % ; diez
circulantes.
aos el 7 5 % .
Las m a n i f e s t a c i o n e s clnicas c o n s i s t e n e n la aparicin d e lesiones c u tneas s i m i l a r e s a las d e LECS e n reas f o t o e x p u e s t a s a p a r t i r d e los
Tratamiento
dos meses d e v i d a , b l o q u e o A V p e r m a n e n t e y a l t e r a c i o n e s hematolgicas. La causa es el paso d e a n t i c u e r p o s desde la m a d r e al f e t o . Estos
El t r a t a m i e n t o debe ser i n d i v i d u a l i z a d o . A l tratarse d e una e n f e r m e d a d
se m a n t i e n e n d u r a n t e seis meses, negativizndose p o s t e r i o r m e n t e ,
crnica c o n requerimientos p r o l o n g a d o s d e corticoides, siempre se debe
m o m e n t o e n q u e las lesiones cutneas d e s a p a r e c e n . Es e x c e p c i o n a l
buscar la dosis mnima q u e p e r m i t a c o n t r o l a r los sntomas para m i n i m i -
q u e estos nios d e s a r r o l l e n u n a e n f e r m e d a d a u t o i n m u n i t a r i a e n la
zar los efectos secundarios y limitar su uso a aquellas manifestaciones
edad adulta.
n o controlables m e d i a n t e otros tratamientos menos txicos (Tabla 23).
35

a
TRATAMIENTO
El m a n e j o d e las manifestaciones trombticas o los abortos d e
AINE c o r t i c o i d e s e n dosis bajas
p i d o n o responden al t r a t a m i e n t o i n m u n o s u p r e s o r , y precisan
MANIFESTACIONES
Leves
(artritis, fiebre, serosltis)
Cutneas
repeticin asociados a la presencia de a n t i c u e r p o s antifosfolt r a t a m i e n t o a n t i c o a g u l a n t e o antiagregante.
Evitar la exposicin solar
C o r t i c o i d e s tpicos h i d r o x i c l o r o q u i n a
Graves
(afectacin
A l g u n a s manifestaciones neuropsiquitricas n o son sensibles al

t r a t a m i e n t o c o r t i c o i d e o o i n m u n o s u p r e s o r . D e h e c h o , los c o r t i coides p u e d e n p r o d u c i r o e m p e o r a r las alteraciones d e t i p o psi-
C o r t i c o i d e s e n dosis altas i n m u n o s u p r e s o r e s
ctico.
neurolgica, renal...)
Tabla 23. T r a t a m i e n t o del lupus en funcin d e su gravedad
En la afectacin renal, e n sus fases avanzadas, c u a n d o las a l t e raciones histolgicas son crnicas y, por t a n t o , n o reversibles,
(MIR 99-00F, 2 5 7 )
los t r a t a m i e n t o s q u e resultaban eficaces e n las fases i n i c i a l e s

d e la g l o m e r u l o n e f r i t i s p r o l i f e r a t i v a difusa ( c o r t i c o i d e s e n dosis
M a n i f e s t a c i o n e s l e v e s . Los A I N E resultan tiles para el t r a t a m i e n t o
altas y c i c l o f o s f a m i d a ) n o son tiles. En esa fase, el t r a t a m i e n -
de manifestaciones " m e n o r e s " , c o m o artralgias, artritis, mialgias,
to d e b e d i r i g i r s e a las m a n i f e s t a c i o n e s extrarrenales. C u a n d o se
fiebre, astenia y serositis m o d e r a d a (aunque son ms frecuentes
a l c a n c e la i n s u f i c i e n c i a renal t e r m i n a l , se tratar c o n dilisis o
efectos secundarios c o m o m e n i n g i t i s asptica, h e p a t o t o x i c i d a d o
trasplante r e n a l . La s u p e r v i v e n c i a d e los pacientes c o n LES t r a -
d e t e r i o r o d e la funcin renal). C u a n d o los A I N E n o resultan eficaces
tados c o n estos p r o c e d i m i e n t o s es s i m i l a r a la d e los pacientes
p u e d e indicarse t r a t a m i e n t o c o n c o r t i c o i d e s en dosis bajas (< 2 0
c o n i n s u f i c i e n c i a renal d e r i v a d a d e otras g l o m e r u l o n e f r i t i s (MIR
mg/da) (MIR 9 8 - 9 9 , 86).
99-OOF, 2 5 7 ) .
Adems, la h i d r o x i c l o r o q u i n a e n dosis d e 4 0 0 mg/da est i n d i c a d a

para el t r a t a m i e n t o de las manifestaciones cutneas, la astenia y
la artritis. La p r i n c i p a l t o x i c i d a d d e este frmaco es la retiniana, l o
q u e exige c o n t r o l e s oftalmolgicos cada seis meses. Puede p r o d u c i r
t o x i c i d a d n e u r o m u s c u l a r y rash.
5.6. Sndrome antifosfolpido

El sndrome antifosfolpido (SAF) se d e f i n e por la coexistencia d e t r o m -
Para el t r a t a m i e n t o d e la artritis del LES son tiles los A I N E , c o r t i c o i d e s e n

dosis bajas y antipaldicos. En casos persistentes, al igual q u e e n la artritis
bosis y/o patologa obsttrica c o n la presencia d e a n t i c u e r p o s a n t i f o s f o lpido, f r e c u e n t e m e n t e a n t i c u e r p o s a n t i c a r d i o l i p i n a d e t i p o I g G .
r e u m a t o i d e , p u e d e emplearse el m e t o t r e x a t o .
C u a n d o aparece d e f o r m a aislada, se p u e d e hablar d e SAF p r i m a r i o ,

pero l o ms h a b i t u a l es q u e se e n c u e n t r e d e n t r o d e otra e n f e r m e d a d
M a n i f e s t a c i o n e s c u t n e a s . Es i m p r e s c i n d i b l e la fotoproteccin e n
(lo ms f r e c u e n t e es en pacientes c o n LES), tratndose entonces d e SAF
los pacientes c o n LES. Los c o r t i c o i d e s tpicos y los antipaldicos
s e c u n d a r i o . Es ms usual en mujeres.
tambin se usan e n el t r a t a m i e n t o d e l lupus cutneo s u b a g u d o y

crnico.
M a n i f e s t a c i o n e s g r a v e s . La afectacin d i f u s a d e l sistema n e r v i o s o
c e n t r a l , la g l o m e r u l o n e f r i t i s p r o l i f e r a t i v a d i f u s a , y otras m a n i f e s t a c i o n e s graves ( n e u m o n i t i s , t r o m b o p e n i a , a n e m i a
hemoltica,
m i e l i t i s . . . ) r e q u i e r e n dosis altas d e c o r t i c o i d e s (1-2 mg/kg/da). El
Las t r o m b o s i s p u e d e n ser t a n t o arteriales c o m o venosas. Las ms
uso d e b o l o s d e c o r t i c o i d e s e n dosis m u y altas (1 g va i n t r e v e n o s a
c o m u n e s son las t r o m b o s i s venosas p r o f u n d a s d e los m i e m b r o s i n -
d u r a n t e 3-5 das) se u t i l i z a e n p a c i e n t e s c o n e n f e r m e d a d grave
feriores, q u e p u e d e n generar t r o m b o e m b o l i s m o s p u l m o n a r e s . Son
activa.
tambin frecuentes los fenmenos trombticos arteriales cerebrales

(MIR 97-98, 2 2 7 ) .
En m u c h a s ocasiones, asociado al t r a t a m i e n t o c o n c o r t i c o i d e s en
dosis altas, se e m p l e a n i n m u n o s u p r e s o r e s , sobre t o d o , e n pacientes
res" de c o r t i c o i d e s , ya q u e la dosis de stos debe reducirse d e f o r m a
Las muertes fetales se p u e d e n p r o d u c i r e n c u a l q u i e r m o m e n t o de la

gestacin, p e r o son ms c o m u n e s e n el segundo y tercer trimestre.
q u e n o responden a los c o r t i c o i d e s en dosis altas o c o m o " a h o r r a d o
A d e m s d e las m a n i f e s t a c i o n e s clnicas q u e f o r m a n p a r t e d e los
p a u l a t i n a , una v e z c o n t r o l a d o s los sntomas, hasta a d m i n i s t r a r una
c r i t e r i o s diagnsticos, los a n t i c u e r p o s antifosfolpido se a s o c i a n a
dosis mnima eficaz.
otras mltiples m a n i f e s t a c i o n e s clnicas c o m o livedo
El ms u t i l i z a d o es la c i c l o f o s f a m i d a , a u n q u e tambin se h a n e m -
valvulopata, t r o m b o p e n i a , a n e m i a hemoltica, m i e l i t i s t r a n s v e r -
p l e a d o la c i c l o s p o r i n a , la a z a t i o p r i n a o el m e t r o t e x a t o , este lti-
sa, hipertensin p u l m o n a r y sndrome d e Cuillain-Barr, e n t r e
m o e s p e c i a l m e n t e e n la afectacin a r t i c u l a r persistente. La lesin
otras.
reticularis,
d o n d e ms e f i c a c i a ha m o s t r a d o la c i c l o f o s f a m i d a asociada a g l u c o c o r t i c o i d e s es e n la g l o m e r u l o n e f r i t i s p r o l i f e r a t i v a d i f u s a , a d m i nistrada en pulsos intravenosos mensuales d e 10-15 mg/kg ( q u e

p r o d u c e n m e n o s t o x i c i d a d vesical q u e las dosis diarias orales),
Diagnstico (MIR09-10,
H I M I R 0 1 - 0 2 , SD
;
d a d o q u e la proporcin d e pacientes receptores d e d i c h o t r a t a m i e n t o q u e e v o l u c i o n a n a i n s u f i c i e n c i a renal es s i g n i f i c a t i v a m e n t e
36
A n t i c u e r p o s a n t i f o s f o l p i d o . Su p r e s e n c i a es i m p r e s c i n d i b l e para
menor.
el diagnstico. stos p u e d e n p o n e r s e d e m a n i f i e s t o p o r d i f e r e n t e s
El m i c o f e n o l a t o es u n a alternativa eficaz al t r a t a m i e n t o c o n c i c l o -
tcnicas:
f o s f a m i d a de la nefritis lpica. La a z a t i o p r i n a parece m e n o s eficaz,
I n m u n o l g i c a s . P e r m i t e n la deteccin d i r e c t a d e estos a n t i c u e r -
por lo q u e se reserva para el m a n t e n i m i e n t o d e la remisin. N o
pos. F r e c u e n t e m e n t e se trata d e a n t i c u e r p o s a n t i c a r d i o l i p i n a d e
obstante, existen otras manifestaciones clnicas q u e n o responden a
t i p o IgG q u e e n m u c h a s ocasiones d e t e c t a n fosfolpidos d e la
la inmunosupresin:
m e m b r a n a p l a q u e t a r i a u n i d o s c o n protenas plasmticas, f u n d a -
Reumatologa
m e n t a l m e n t e la (32-gllcoprotena 1 . A c t u a l m e n t e tambin e x i s t e n
MANIFESTACIONES CLNICAS
tcnicas q u e d e t e c t a n a n t i c u e r p o s d i r i g i d o s especficamente c o n -
ALTERACIONES A N A L T I C A S
tra esta protena, r e l a c i o n a d o s c o n el sndrome antifosfolpido (A/
T r o m b o s i s arterial o venosa
A n t i c u e r p o s a n t i c a r d i o l i p i n a IgG o I g M
P2-glicoprotena 1 ) .
A b o r t o s d e repeticin
A n t i c o a g u l a n t e lpico
C o a g u l o m t r i c a s . Se d e n o m i n a a n t i c o a g u l a n t e lpico (ALE) a la a l teracin coagulomtrica c o n s i s t e n t e en la prolongacin d e l t i e m -
El diagnstico se establece c u a n d o se p r e s e n t e u n c r i t e r i o clnico a c o m p a a d o

d e u n c r i t e r i o analtico
p o d e t r o m b o p l a s t i n a p a r c i a l a c t i v a d a q u e n o se c o r r i g e al aadir
Tabla 24. Criterios diagnsticos del sndrome antifosfolpido (SAF)
p l a s m a fresco ( c o m o sera d e esperar, si la causa fuese u n dficit d e

f a c t o r e s d e la coagulacin).
R e a g n i c a s . La p r e s e n c i a d e serologa lutica f a l s a m e n t e p o s i t i v a
El t r a t a m i e n t o d e l sndrome antifosfolpido o d e la p r e s e n c i a d e a n t i -
( V D R L , RPR) i n d i c a d e f o r m a i n d i r e c t a la p r e s e n c i a d e a n t i c u e r p o s
c u e r p o s a n t i c a r d i o l i p i n a , e n a u s e n c i a d e m a n i f e s t a c i o n e s clnicas, es
d i r i g i d o s c o n t r a d i f e r e n t e s fosfolpidos.
f r u t o d e c o n t r o v e r s i a s . La T a b l a 2 5 m u e s t r a la a c t i t u d ms h a b i t u a l e n
estas s i t u a c i o n e s .
RECUERDA
NO EMBARAZADA
Si u n paciente c o n a u m e n t o d e l ttPa r e s p o n d e a la infusin d e plasma, la

causa seguramente es u n dficit d e factores d e la coagulacin
Presencia d e a n t i c u e r p o s antifosfolpido
Nada o AAS
sin clnica asociada...

Estas tcnicas n o s o n c o m p l e t a m e n t e s u p e r p o n i b l e s d e b i d o a la gran
Anticoagulacin m a n t e n i d a c o n
Trombosis...
INR 2,5-3,5 M I R 0 3 - 0 4 , 1 3 )
h e t e r o g e n e i d a d d e los d i f e r e n t e s a n t i c u e r p o s , p o r l o q u e a m e n u d o un
p a c i e n t e n o t i e n e las tres p r u e b a s p o s i t i v a s c u a n d o es p o r t a d o r d e a n t i c u e r p o s antifosfolpido.
EMBARAZADA
Presencia d e a n t i c u e r p o s antifosfolpido
Nada o AAS
sin clnica asociada ( t r o m b o s i s o a b o r t o s

previos)...
El diagnstico se e s t a b l e c e m e d i a n t e los c r i t e r i o s siguientes (Tabla 24)
HBPM AAS ( M I R 0 2 - 0 3 , 2 1 8 )
T r o m b o s i s o a b o r t o s previos...
(MIR 0 8 - 0 9 , 2 5 5 ; M I R 98-99F, 9 7 ; M I R 9 7 - 9 8 , 2 2 7 ) .
Tabla 25. T r a t a m i e n t o d e l sndrome antifosfolpido
Paciente de 32 aos que, cuando acude a la consulta, refiere que hace unos 20 das,
despus de una exposicin solar, le aparecieron en la zona externa, hombros, brazos
y regin escapular, unas lesiones anulares, eritematoedematosas en su borde y con
regresin central, algunas confluentes, de dos o tres centmetros de dimetro, que
apenas le ocasionan molestias. El diagnstico sera:
1I
Eritema p o l i m o r f o .
2)
Liquen plano.
3)
Porfiria hepatocutnea.
4)
Lupus eritematoso cutneo subagudo.
5)
Dermatomiositis.
episodios de tromboflebitis en extremidades inferiores. No refiere antecedentes q u i rrgicos ni ingesta de medicacin. Ha tenido tres abortos espontneos. El hemograma y el estudio de coagulacin son normales. La funcin heptica y renal y los
electrlitos son normales. El colesterol total es de 260 mg/dl (normal < 240) y los
triglicridos de 160 mg/ di (normal < 150). La TC en la fase aguda no aporta datos
significativos. Cul sera su planteamiento?
1)
Se t r a t a d e u n a e n d o c a r d i t i s i n f e c c i o s a a p a r t i r d e u n a t r o m b o f l e b i t i s sptica. I n i ciara t r a t a m i e n t o a n t i b i t i c o e m p r i c o , e n e s p e r a d e l o s c u l t i v o s .
2)
El c u a d r o c o r r e s p o n d e a u n a c c i d e n t e a t e r o t r o m b t i c o e n u n a p a c i e n t e c o n u n a
h i p e r l i p e m i a f a m i l i a r . El o r i g e n m s p r o b a b l e es l a c a r t i d a . S o l i c i t a r a u n e s t u d i o
d e t r o n c o s s u p r a a r t i c o s . Iniciara t r a t a m i e n t o h i p o l i p e m i a n t e .
M I R 04-05, 1 4 2 ; RC: 4
3)
Mujer de 33 aos, que presenta prdida de fuerza y sensibilidad en miembros derechos, establecida en unas horas. En la exploracin se aprecia una hemiparesia y
hemihipoestesia derechas, con signo de Babinski bilateral. Reinterrogada, reconoce
que dos aos antes haba presentado durante unos das un dficit motor leve en los
miembros izquierdos, que recuper por completo. Tena antecedentes de abortos
mltiples. El LCR era normal. La resonancia magntica mostraba lesiones bilaterales
subcorticales, una de ellas de forma triangular con base cortical. Entre las pruebas
de laboratorio que a continuacin se mencionan, cul podra aclarar el diagnstico?
1)
Determinacin d e glucosa.
2)
Test d e l a D - x i l o s a .
3)
Determinacin d e anticuerpos anticardiolipina.
4)
Determinacin d e h i d r o x i p r o l i n a .
5)
Determinacin d e cido flico y v i t a m i n a
i r
M I R 0 1 - 0 2 , 1 5 1 ; RC: 3
Una mujer de 32 aos consulta por un episodio de hemiparesia izquierda sugerente

de ictus. Entre sus antecedentes, refiere un hbito tabquico, no se ha documentado
hipertensin ni hiperglucemia, ha tenido un episodio previo de amaurosis fugax y dos
Se t r a t a d e u n e m b o l i s m o d e o r i g e n c a r d a c o e n u n a p a c i e n t e c o n u n a v a l v u l o p a ta s i l e n t e . S o l i c i t a r a u n e c o c a r d i o g r a m a
4)
urgente.
D a d a l a e d a d , se t r a t a d e u n a e n f e r m e d a d d e s m i e l i n i z a n t e . S o l i c i t a r a u n a r e s o nancia magntica cerebral.
5)
El p r i m e r d i a g n s t i c o sera e l d e s n d r o m e antifosfolpido. S o l i c i t a r a u n a d e t e r m i nacin d e anticuerpos a n t i c a r d i o l i p i n a .
M I R 98-99F, 9 7 ; RC: 5
Paciente de 36 aos, con antecedentes de esplenectoma por trombocitopenia a los

22 aos y cuatro abortos, el ltimo seguido de un cuadro de trombosis venosa profunda. Desde hace unas ocho semanas, presenta un cuadro de artralgias generalizadas, astenia, abultamientos ganglionares y fiebre. Cul de las siguientes pruebas de
laboratorio cree de mayor utilidad para llegar al diagnstico?
1)
Factor r e u m a t o i d e y a n t i c u e r p o s antinucleares ( A N A ) .
2)
Anticuerpos antinucleares (ANA) y anticardiolipina.
3}
Factor r e u m a t o i d e y a n t i c u e r p o d e la e n f e r m e d a d d e L y m e .
4)
A n t i c u e r p o a n t i - A D N n a t i v o y a n t i - R o (SSA).
5)
A n t i c u e r p o s a n t i c i t o p l a s m a d e l neutrfilo ( A N C A ) y a n t i h i s t o n a s .
RC:
37
Reumatologa
06.
ARTRITIS REUMATOIDE
Aspectos esenciales
ste es u n t e m a f u n d a m e n t a l
e n e l e s t u d i o d e la
reumatologa o r i e n t a d a h a c i a
r n
La a r t r i t i s r e u m a t o i d e es u n a e n f e r m e d a d c r n i c a sistmica, d e etiologa d e s c o n o c i d a , q u e c l n i c a m e n t e se
c a r a c t e r i z a p o r ser u n a p o l i a r t r i t i s c r n i c a simtrica, d e s t r u c t i v a y e r o s i v a , q u e a f e c t a prcticamente a c u a l q u i e r a r t i c u l a c i n , p e r o d e m a n e r a p r e d o m i n a n t e a pequeas a r t i c u l a c i o n e s d e las m a n o s .
el M I R ; q u i z d e s p u s d e
las v a s c u l i t i s , e l t e m a m s
i m p o r t a n t e . Las p r e g u n t a s
en f o r m a d e caso clnico
rj*]
son m u y frecuentes, p o r
l o q u e es i m p r e s c i n d i b l e
p e r p e t u a r los sntomas i n f l a m a t o r i o s y d e la sintomatologa sistmica, a d e m s d e c o n t r i b u i r a la d e g r a d a c i n

d e l cartlago y d e l h u e s o p o r la a c t i v a c i n d e proteasas y o s t e o c l a s t o s . En el i n f i l t r a d o s i n o v i a l se e n c u e n t r a n
m e d i a n t e el t i p o d e afectacin
s o b r e t o d o C D 4 , p e r o tambin C D 8 , y macrfagos y l i n f o c i t o s B ( p r o d u c c i n d e FR).
articular y estudiar m u y
extraartculares. A d e m s d e
este p u n t o , e l t r a t a m i e n t o d e
r^~l
n l u m b a r . En c e r v i c a l e s , p u e d e p r o d u c i r s e subluxacin a t l o a x o i d e a . Las a r t i c u l a c i o n e s ms f r e c u e n t e m e n t e
la e n f e r m e d a d es u n a d e las
ltimos a o s , p o r l a a p a r i c i n
d e n u e v o s m e d i c a m e n t o s . La
a f e c t a d a s al i n i c i o s o n las metacarpofalngicas.
CTl
n u n c a se h a p r e g u n t a d o , p o r
los d o s t i p o s m s i m p o r t a n t e s .
La c l n i c a c o n s i s t e e n d o l o r e inflamacin a r t i c u l a r , g e n e r a l m e n t e a c o m p a a d o s d e r i g i d e z a r t i c u l a r p r o l o n g a d a . P o s t e r i o r m e n t e es f r e c u e n t e el d e s a r r o l l o d e d e f o r m i d a d e s ( d e d o s e n o j a l , e n c u e l l o d e c i s n e , e n
m a r t i l l o , rfaga c u b i t a l . . . ) . A f e c t a c o n ms f r e c u e n c i a a m u j e r e s (3/1) y e n e d a d m e d i a , p e r o p u e d e d a r s e e n
artritis j u v e n i l idioptica casi

l o q u e s l o se har resea d e
La a r t r i t i s r e u m a t o i d e p u e d e p r o v o c a r inflamacin d e c u a l q u i e r articulacin d i a r t r o d i a l , p e r o caracterstica-
^ m e n t e n o se a f e c t a n a r t i c u l a c i o n e s interfalngicas d i s t a l e s , a r t i c u l a c i o n e s sacroilacas n i d e c o l u m n a d o r s a l
preguntas ms habituales y
q u e ms ha v a r i a d o e n los
antgeno n o c o n o c i d o , se p r o d u c e u n a a c t i v a c i n d e l i n f o c i t o s C D 4 q u e g e n e r a n a t o c i n a s p r o i n f l a m a t o r i a s ,
c o n la c o n s i g u i e n t e estimulacin d e macrfagos a n i v e l s i n o v i a l q u e p r o d u c e n T N F - a e I L - 1 , r e s p o n s a b l e s d e
saber r e c o n o c e r el c u a d r o
b i e n las m a n i f e s t a c i o n e s
Se s u p o n e q u e , s o b r e u n i n d i v i d u o genticamente p r e d i s p u e s t o ( H L A - D R 4 ) , a travs d e la estimulacin d e u n
c u a l q u i e r sexo y e d a d .
p n
La a r t r i t i s r e u m a t o i d e (AR) p u e d e d a r m a n i f e s t a c i o n e s e x t r a a r t i c u l a r e s q u e s u e l e n a p a r e c e r e n los p a c i e n t e s
c o n f a c t o r r e u m a t o i d e d e (FR) p o s i t i v o . La ms f r e c u e n t e es la e x i s t e n c i a d e n o d u l o s subcutneos ( s o b r e
z o n a s d e presin, n o d o l o r o s o s ) , y tambin es h a b i t u a l el sndrome s e c o s e c u n d a r i o .
r n
En la artritis r e u m a t o i d e , la p a t o g e n i a c o r r e a c a r g o d e la i n m u n i d a d c e l u l a r . Por e l l o , h a y p o c o c o n s u m o
d e c o m p l e m e n t o ; si se o b s e r v a u n a g r a n d i s m i n u c i n d e l m i s m o , se estar a n t e u n a v a s c u l i t i s r e u m a t o i d e .
r n
Las m a n i f e s t a c i o n e s p u l m o n a r e s a p a r e c e n ms e n v a r o n e s . Las ms i m p o r t a n t e s s o n : d e r r a m e p l e u r a l ( c o n
g l u c o s a b a j a , a d e n o s i n d e a m i n a s a a l t a y c o m p l e m e n t o b a j o ) , n o d u l o s ( p u e d e n c a v i t a r s e e infectarse) (la a p a ricin e n p a c i e n t e s c o n n e u m o c o n i o s i s se l l a m a sndrome d e C a p l a n ) y f i b r o s i s p u l m o n a r (otras m e n o s f r e c u e n t e s : b r o n q u i o i i t i s o b l i t e r a n t e e hipertensin p u l m o n a r ) .

O t r a s m a n i f e s t a c i o n e s q u e h a y q u e c o n o c e r s o n : sndrome d e Felty ( e s p l e n o m e g a l i a y n e u t r o p e n i a ) ; p e r i -
^ c a r d i t i s , o s t e o p o r o s i s , a n e m i a d e t r a s t o r n o s crnicos y, a u n q u e p o c o f r e c u e n t e , a m i l o i d o s i s (pensar e n e l l a
a n t e el d e s a r r o l l o d e p r o t e i n u r i a e n u n p a c i e n t e c o n artritis r e u m a t o i d e d e larga e v o l u c i n c o n a c t i v i d a d
mantenida).
r^~l
En c u a n t o a la analtica, h a y q u e saber q u e la V S G y la PCR s o n m a r c a d o r e s d e a c t i v i d a d d e la e n f e r m e d a d ,

as c o m o la a n e m i a . El f a c t o r r e u m a t o i d e a p a r e c e e n el 7 0 % d e los p a c i e n t e s , y es u n f a c t o r pronstico y u n o
d e los c r i t e r i o s diagnsticos, p e r o n o es e n a b s o l u t o especfico ( a p a r e c e e n sanos, i n f e c c i o n e s , hepatopatas,
v a c u n a c i o n e s , e t c . y , c o n m u c h a f r e c u e n c i a , e n el s n d r o m e d e Sjgren). O t r o s ms especficos son los a n t i c i t r u l i n a , q u e i d e n t i f i c a f o r m a s c o n m a l pronstico.
r"o~|
a l t e r n a t i v a a este t r a t a m i e n t o es la l e f l u n o m i d a . SI f a l l a este t r a t a m i e n t o , se usan c o m b i n a c i o n e s d e frmacos

( m e t o t r e x a t o + h i d r o x i c l o r o q u i n a + s u l f a s a l a z i n a ) y/o se pasa a t e r a p i a s biolgicas.
- MIR 09-10, 79, 1 3 8

-MIR 07-08, 7 7 , 2 3 1
rpf|
m e t o t r e x a t o . Su e f e c t o s e c u n d a r i o ms f r e c u e n t e s o n las i n f e c c i o n e s ( h a y q u e h a c e r c r i b a d o y p r o f i l a x i s e n
- MIR 05-06, 79, 2 4 3
c a s o n e c e s a r i o d e t u b e r c u l o s i s ) . N o d e b e n usarse t a m p o c o e n p a c i e n t e s c o n t u m o r e s , e n f e r m e d a d e s d e s m l e -
- MIR 04-05, 79, 142
linzantes e i n s u f i c i e n c i a s c a r d a c a s graves.
- MIR 03-04, 23, 2 5 , 33

- M I R 01 -02, 2 6 , 79, 8 3 , 151
- MIR 00-01, 79, 83
Los frmacos biolgicos ms e m p l e a d o s a c t u a l m e n t e e n e l t r a t a m i e n t o d e la e n f e r m e d a d s o n los d i r i g i d o s

c o n t r a el T N F - a ( i n f l i x i m a b , e t a n e r c e p t y a d a l i m u m a b ) . Si es p o s i b l e , d e b e n u t i l i z a r s e e n c o m b i n a c i n c o n
- MIR 06-07, 80,9 0
- MIR 02-03, 2 2 5 ,2 2 6
m e d a d g r a v e q u e d e j a s e c u e l a s m u y serias, p o r l o q u e d e b e n instaurarse d e s d e el p r i n c i p i o frmacos m o d i f i c a d o r e s d e la e n f e r m e d a d . D e e l l o s , el ms u t i l i z a d o p o r su e f i c a c i a y t o l e r a n c i a es el m e t o t r e x a t o . U n a
Preguntas
- M I R 08-09, 91
El t r a t a m i e n t o d e la e n f e r m e d a d p e r s i g u e e v i t a r la i n f l a m a c i n , y c o n e l l o , las d e f o r m i d a d e s . Es u n a enfer-
n~2~]
La f o r m a ms f r e c u e n t e d e artritis idioptica j u v e n i l (AIJ) es la o l i g o a r t l c u l a r , q u e se c a r a c t e r i z a p o r a f e c t a r ,

s o b r e todo, a nias pequeas y A N A p o s i t i v o e n la m a y o r a , c o n a l t o riesgo d e d e s a r r o l l o d e uvetis c r n i c a
- MIR 99-00, 9 2 , 1 0 9 ,113, 251
q u e p u e d e e v o l u c i o n a r a c e g u e r a . O t r a f o r m a i m p o r t a n t e es la sistmica, q u e se c a r a c t e r i z a p o r m a n i f e s t a r s e
- M I R 99-00F, 8 9 , 9 2 , 2 3 8
c o n f i e b r e e n p i c o s , rash,
- MIR 98-99, 84
- M I R 98-99F, 9 7
- MIR 97-98, 228, 2 3 6
38
adenopatas, e s p l e n o m e g a l i a y a r t r i t i s . En los nios, el t r a t a m i e n t o es s i m i l a r al
a d u l t o , a u n q u e i n i c i a l m e n t e las f o r m a s o l l g o a r t i c u l a r e s s u e l e n tratarse c o n A I N E . El m e t o t r e x a t o y el e t a n e r c e p t s o n los frmacos d e f o n d o ms e m p l e a d o s e n las f o r m a s agresivas.
6.1. Definicin
ANTIGENO
DESCONOCIDO
La a r t r i t i s r e u m a t o i d e (AR) es u n a e n f e r m e d a d c r n i c a , sistmica,
i n f l a m a t o r i a , d e etiologa d e s c o n o c i d a , q u e a f e c t a d e f o r m a p r e d o m i n a n t e a las a r t i c u l a c i o n e s perifricas p r o d u c i e n d o u n a s i n o v i t i s
i n f l a m a t o r i a c o n distribucin simtrica q u e p r o v o c a
destruccin
d e l cartlago, c o n e r o s i o n e s seas y d e f o r m i d a d e s a r t i c u l a r e s en
PREDISPOSICIN
Respuesta nmunitaria-reaccin
i n f l a m a t o r i a c o n activacin
d e clulas plasmticas y l i n f o c i t o s T
GENTICA
Infiltracin sinovial p o r l i n f o c i t o s T
CD4 > CD8 y m o n o c i t o s
fases tardas.
La e v o l u c i n d e la A R es v a r i a b l e , d e s d e u n p r o c e s o o l i g o a r t i c u l a r
b r e v e y c o n lesiones a r t i c u l a r e s mnimas, hasta u n a p o l i a r t r i t i s p r o -
Formacin d e t e j i d o d e granulacin
p o r activacin d e
fibroblastos
[pannus)
c o n h i p e r p l a s i a d e clulas mviles
gresiva c o n d e f o r m i d a d e s a r t i c u l a r e s i m p o r t a n t e s ; la mayora t i e n e
u n a e v o l u c i n i n t e r m e d i a . La p r e v a l e n c i a d e la AR es c e r c a n a
al
0 , 8 % (0,3 a 2 , 1 % ) , En Espaa es d e l 0 , 5 % , s i m i l a r a la d e o t r o s pases e u r o p e o s . Es ms h a b i t u a l su d e b u t en la c u a r t a y q u i n t a dcada

d e la v i d a , y su afectacin e n las m u j e r e s (3:1), a u n q u e esta t e n d e n -
Manifestaciones
Destruccin a r t i c u l a r
generales p o r a t o c i n a s
y sea p o r a t o c i n a s
secretadas
formadas
p o r los macrfagos
e n el pannus
c i a d i s m i n u y e en las e d a d e s a v a n z a d a s y en las f o r m a s s e r o p o s i t i v a s
d e la e n f e r m e d a d .
RECUERDA
El p r i m e r diagnstico a pensar ante una poliartritis crnica, erosiva y
simtrica q u e afecta a m a n o s es u n a artritis r e u m a t o i d e .
Figura 2 0 . E t i o p a t o g e n i a d e la a r t r i t i s r e u m a t o i d e
6.3. Anatoma patolgica

En el estudio anatomopatolgico se aprecia u n a u m e n t o de estas clulas
6.2. Etiopatogenia
de revestimiento, j u n t o c o n inflamacin perivascular p o r clulas m o n o nucleares. La sinovial aparece edematosa y sobresale en la c a v i d a d articular c o n proyecciones vellosas (pannus sinovial). Este pannus
(tejido de
granulacin f o r m a d o p o r fibroblastos, vasos y mononucleares) p r o d u c e

La etiologa d e la AR p e r m a n e c e an d e s c o n o c i d a . Se postula, c o m o la
gran c a n t i d a d de enzimas d e degradacin q u e daan los tejidos.
teora ms aceptada, la existencia d e u n agente i n f e c c i o s o c o m o dese n c a d e n a n t e d e la e n f e r m e d a d sobre u n i n d i v i d u o genticamente p r e -
La clula i n f i l t r a n t e p r e d o m i n a n t e es el l i n f o c i t o T. Las clulas C D 4 +
dispuesto. La predisposicin gentica p a r e c e clara, ya q u e existe m a y o r
(colaboradoras) p r e d o m i n a n sobre las C D 8 + (supresoras) y suelen h a -
p r e v a l e n c i a entre los f a m i l i a r e s d e p r i m e r g r a d o , u n 2 0 % d e c o n c o r -
llarse en ntima v e c i n d a d c o n los macrfagos H L A - D R + y clulas den-
d a n c i a en h o m o c i g o t o s y u n a elevada asociacin c o n HLA- D R 4 ( 7 0 %
drticas. Las C D 8 + p e r t e n e c e n sobre t o d o al f e n o t i p o citotxico, y n o al
en pacientes c o n AR).
supresor (MIR 0 7 - 0 8 , 2.31; M I R 0 2 - 0 3 , 2 2 5 ) .
En otras razas se h a n i d e n t i f i c a d o otros h a p l o t i p o s del sistema H L A ,
Por ltimo, se d e b e recordar q u e el n o d u l o r e u m a t o i d e t i e n e u n a his-
c o m o D R 1 , D R 9 y D R 1 0 . Ciertos alelos HLA-DR, c o m o D R 2 , D R 3 ,
tologa caracterstica, c o n u n a z o n a central necrtica, una i n t e r m e d i a
D R 5 y D R 7 , podran " p r o t e g e r " frente a la aparicin d e AR. La presen-
c o n macrfagos en e m p a l i z a d a q u e expresan antgenos DR y u n a z o n a
cia d e HLA-DR3 se asocia al d e s a r r o l l o d e t o x i c i d a d renal p o r sales d e
externa c o n t e j i d o d e granulacin (Figura 2 1 ) .
o r o y D - p e n i c i l a m i n a , y a la aparicin d e t o x i c i d a d cutnea y hematolgica p o r sales d e o r o (MIR 0 3 - 0 4 , 2 5 ; M I R 0 3 - 0 4 , 3 3 ; M I R 99-00F,

238).
A g r a n d e s rasgos, el antgeno desatara u n a respuesta i n m u n i t a r i a
e n el husped, provocndose u n a reaccin i n f l a m a t o r i a . Se a c t i v a n
l i n f o c i t o s T en el i n f i l t r a d o s i n o v i a l , p r e d o m i n a n t e m e n t e C D 4 c o n
a c t i v i d a d T H 1 q u e p r o d u c e n INF-y ( c i t o c i n a p r o i n f l a m a t o r i a ) , y en
escasa m e d i d a , c i t o c i n a a n t i i n f l a m a t o r i a (IL-4).
El interfern, sin la i n f l u e n c i a r e g u l a d o r a d e IL-4, a c t i v a macrfagos
q u e p r o d u c e n varias c i t o c i n a s , f u n d a m e n t a l m e n t e T N F e I L - 1 . Estas c i t o c i n a s f a v o r e c e n la neovascularizacin, el r e c l u t a m i e n t o d e
clulas p r o i n f l a m a t o r i a s ( p e r p e t u a n d o el p r o c e s o ) , la activacin d e
osteoclastos y la p r o d u c c i n d e proteasas, c o n el c o n s i g u i e n t e dao
a r t i c u l a r . A s i m i s m o , estas c i t o c i n a s s o n la causa d e sntomas sistmlcos.
Es p o s i b l e q u e los i n m u n o c o m p l e j o s p r o d u c i d o s d e n t r o del t e j i d o sinov i a l y q u e pasan a la circulacin tambin c o n t r i b u y a n a m a n i f e s t a c i o nes sistmicas (Figura 2 0 ) , c o m o la vasculitis (MIR 0 1 - 0 2 , 79).
Figura 2 1 . I m a g e n histolgica d e u n n o d u l o r e u m a t o i d e
3Q

a
c o n m u y p o c a f r e c u e n c i a p u e d e p r o v o c a r compresin m e d u l a r . Si se
La A R es u n a p o l i a r t r i t i s c r n i c a simtrica. En m u c h o s casos se i n i -
(MIR 9 7 - 9 8 , 2 3 6 ) .
presenta d o l o r l u m b a r o sacroilcaco, hay q u e considerar q u e se debe

a o t r o m o t i v o , a d i f e r e n c i a d e l o q u e o c u r r e en las espondiloartropatas
c i a d e f o r m a i n s i d i o s a c o n a s t e n i a , a n o r e x i a , sintomatologa m u s culoesqueltica i m p r e c i s a hasta q u e se p r o d u c e h a b i t u a l m e n t e u n a

p o l i a r t r i t i s , s o b r e t o d o , d e m a n o s , m u e c a s , r o d i l l a s y pies y, casi
s i e m p r e , simtrica. Es m u c h o m e n o s f r e c u e n t e el d e b u t a g u d o c o n
p o l i a r t r i t i s , f i e b r e , adenopatas, e t c . , y el i n i c i o m o n o a r t i c u l a r u o l i -
RECUERDA
En las espondiloartropatas, la clnica suele ser al c o n t r a r i o . Se afectan las
sacroilacas, p u e d e afectarse t o d a la c o l u m n a , y la artritis perifrica suele
ser asimtrica y, sobre t o d o , d e m i e m b r o s inferiores.
goarticular.
Clnica articular
Afectacin articular
La clnica suele c o m e n z a r c o n d o l o r e inflamacin (con d e r r a m e y/o

h i p e r t r o f i a sinovial) en las a r t i c u l a c i o n e s afectadas. La rigidez m a t u t i n a
Distribucin
p r o l o n g a d a (mayor d e una hora) es tpica d e la e n f e r m e d a d . Adems d e
En la AR l o ms caracterstico es la simetra y la afectacin d e las
n o s i n o v i t i s , bursitis, roturas tendinosas y p r o b l e m a s musculares, c o m o
m a n o s , a u n q u e p u e d e daar prcticamente c u a l q u i e r
d e b i l i d a d y atrofia. En la r o d i l l a , el a u m e n t o d e v o l u m e n y d o l o r en
la inflamacin y el d o l o r a r t i c u l a r , los pacientes p u e d e n presentar tearticulacin
d i a r t r o d i a l . Sin e m b a r g o , la afectacin d e las interfalngicas distales
la z o n a posterior p u e d e deberse a la aparicin d e u n quiste d e Baker.
resulta m u y e x c e p c i o n a l . Las q u e ms h a b i t u a l m e n t e se a f e c t a n (Fi-
Si la e n f e r m e d a d progresa, aparecen d e f o r m i d a d e s articulares q u e son
gura 2 2 ) al i n i c i o d e
m u y habituales. Se desarrollan s u b l u x a c i o n e s y l u x a c i o n e s causadas
la e n f e r m e d a d son las metacarpofalngicas y,
casi c o n igual f r e c u e n c i a , los c a r p o s . Las interfalngicas p r o x i m a l e s y
por a n q u i l o s i s , destruccin sea, o p o r d e b i l i t a m i e n t o e i n c l u s o r u p t u r a
metatarsofalngicas tambin son usuales al i n i c i o .
de t e n d o n e s y l i g a m e n t o s . Las d e f o r m i d a d e s ms caractersticas (Figura

23) d e la e n f e r m e d a d s o n : desviacin en rfaga c u b i t a l p o r subluxacin
de a r t i c u l a c i o n e s metacarpofalngicas, flexin d e la interfalngica distal (IFD) (dedo en m a r t i l l o ) y, en el p r i m e r d e d o , hiperextensin d e la
metacarpofalngica (MCF) c o n flexin d e IF ( d e f o r m i d a d en Z). En los
pies, la lesin ms caracterstica es el h u n d i m i e n t o del antepi, pero
tambin el e n s a n c h a m i e n t o del metatarso, el hallux
valgus,
la s u b l u x a -
cin plantar de la cabeza d e los metatarsianos, los dedos en m a r t i l l o

c o n desviacin lateral, d e f o r m a q u e el p r i m e r o se sita en ocasiones
por e n c i m a o por d e b a j o del segundo (MIR 07-08, 7 7 ; MIR 9 7 - 9 8 , 2 2 8 ) .
55%
Figura 2 2 . Afectacin a r t i c u l a r e n la artritis r e u m a t o i d e
Puede afectarse, a s i m i s m o , la articulacin c r i c o a r i t e n o i d e a c o n r o n quera, d o l o r , e i n c l u s o obstruccin. A n i v e l axial s o l a m e n t e se afecta

la c o l u m n a c e r v i c a l , f u n d a m e n t a l m e n t e la articulacin a t l o a x o i d e a ,
p u d i e n d o llegar a p r o d u c i r s e en fases avanzadas subluxacin a t l o a x o i dea. Esta complicacin suele manifestarse c o n d o l o r o c c i p i t a l , pero
40
Figura 2 3 . D e f o r m i d a d e s d e las f a l a n g e s e n la a r t r i t i s r e u m a t o i d e
Manifestaciones extraarticulares
RECUERDA
El m e t o t r e x a t o tambin p u e d e
A veces, stas son el signo p r i n c i p a l d e a c t i v i d a d d e la e n f e r m e d a d ,
causar fibrosis p u l m o n a r .
V a s c u l i t i s r e u m a t o i d e . Puede
a f e c t a r a c u a l q u i e r rgano.
Es
ms f r e c u e n t e
g r a v e , d e larga
a u n q u e en la mayora d e los casos n o t i e n e n u n a gran i m p o r t a n c i a
en
y c o n ttulos a l t o s d e
clnica. Los sntomas generales, c o m o la astenia, son habituales. Estas
AR
evolucin
FR.
manifestaciones aparecen ms f r e c u e n t e m e n t e en pacientes c o n ttulos
Puede p r o d u c i r desde lesiones digitales aisladas por arteritis ( i n -
altos d e factor r e u m a t o i d e (MIR 0 0 - 0 1 , 8 3 ) .
f a r t o s hemorrgicos en el l e c h o u n g u e a l o e n p u l p e j o s ) , hasta
N o d u l o s r e u m a t o i d e s ( 2 0 - 3 0 % d e los pacientes c o n AR) (MIR 060 7 , 8 0 ) . Pueden aparecer en c u a l q u i e r rgano, pero h a b i t u a l m e n t e

se l o c a l i z a n en zonas de presin, c o m o el c o d o , tendn d e A q u i l e s ,
r o d i l l a , o c c i p u c i o , etc. Surgen en pacientes c o n factor r e u m a t o i d e
(FR) p o s i t i v o .
Son d e consistencia f i r m e , estn a d h e r i d o s a planos p r o f u n d o s y,
c u a d r o s sistmicos g r a v e s c o n i m p l i c a c i n d e l SNP
(mononeu-
ritis mltiple o polineuropata), a f e c t a c i n cutnea (prpura p a l p a b l e , lceras o n e c o r o s i s c u t n e a , s o b r e t o d o e n m i e m b r o s i n f e r i o r e s ) o a f e c t a c i n v i s c e r a l ( p u l m n , i n t e s t i n o , hgado, b a z o ,

e t c . ) . La v a s c u l i t i s r e n a l es e x c e p c i o n a l . La histologa d e esta
v a s c u l i t i s es s i m i l a r a la d e la P A N clsica. P u e d e h a b e r v a s c u -
salvo c u a n d o se s o b r e i n f e c t a n , n o suelen ser d o l o r o s o s . El fenme-
litis leucocitoclstica.
no i n i c i a l p a r e c e ser una vasculitis f o c a l .
Manifestaciones cardacas.
M a n i f e s t a c i o n e s o c u l a r e s . La q u e r a t o c o n j u n t i v i t i s seca d e r i v a -
cardaca ms f r e c u e n t e y suele ser asintomtica. El d e r r a m e pe-
da d e u n s n d r o m e d e Sjgren s e c u n d a r i o es la manifestacin
ricrdico t i e n e caractersticas s i m i l a r e s al d e s c r i t o en la p l e u r i t i s .
La p e r i c a r d i t i s es la
manifestacin
o c u l a r ms c o m n ( 2 0 % ) . La p r e s e n c i a d e e p i e s c l e r i t i s (suele
R a r a m e n t e e v o l u c i o n a a t a p o n a m i e n t o . Otras f o r m a s d e a f e c t a -
ser l e v e y t r a n s i t o r i a ) o e s c l e r i t i s ( c o n a f e c t a c i n d e c a p a s p r o -
cin cardaca son la p e r i c a r d i t i s c o n s t r i c t i v a crnica, e n d o c a r d i t i s
f u n d a s y ms g r a v e ) es p o c o h a b i t u a l ( 1 % ) . La lesin es s i m i l a r
al n o d u l o r e u m a t o i d e y p u e d e c a u s a r u n a d e l g a z a m i e n t o c o n
perforacin d e l g l o b o o c u l a r ( e s c l e r o m a l a c i a
perforante) (MIR
99-00F, 92).
( v a l v u l i t i s , sobre t o d o , d e vlvula artica), m i o c a r d i t i s o depsito

de a m i l o i d e . En estudios en n e c r o p s i a s es f r e c u e n t e la afectacin
cardaca.
M a n i f e s t a c i o n e s n e u r o l g i c a s . La compresin d e nervios perifricos
por la sinovitis i n f l a m a t o r i a o p o r las d e f o r m i d a d e s articulares es la
manifestacin ms h a b i t u a l . Puede p r o d u c i r s e sndrome del tnel
RECUERDA
La artritis r e u m a t o i d e a n i v e l oftalmolgico, al c o n t r a r i o q u e las
espondiloartropatas y la artritis idioptica j u v e n i l n o s u e l e p r o d u c i r

uveitis sino epiescleritis.
del c a r p o ( m e d i a n o ) p o r la f r e c u e n t e afectacin d e las muecas o

del tarso, o a t r a p a m i e n t o d e otros nervios c o m o el c u b i t a l o r a d i a l .
La presencia d e vasculitis se p u e d e asociar a neuropata perifrica.
La subluxacin a t l o a x o i d e a p u e d e ocasionar u n a mielopata (prdida d e fuerza en M M I I , h i p e r r r e f l l e x i a , Babinski). La afectacin del
M a n i f e s t a c i o n e s p l e u r o p u l m o n a r e s (MIR 0 1 - 0 2 , 2 6 ) . Son ms fre-
SNC es e x c e p c i o n a l .
cuentes en varones. Las ms i m p o r t a n t e s s o n :
M a n i f e s t a c i o n e s s e a s . A p a r t e d e la o s t e o p e n i a y u x t a a r t i c u l a r , es
P l e u r i t i s : es la ms h a b i t u a l , a u n q u e suele ser asintomtica. El
h a b i t u a l el d e s a r r o l l o d e una osteoporosis g e n e r a l i z a d a m u l t i f a c -
lquido p l e u r a l presenta a u m e n t o d e protenas (4 g/dl), L D H y
t o r i a l ( i n m o v i l i d a d , t r a t a m i e n t o c o r t i c o i d e o y p o r la a c t i v i d a d d e la
A D A , c o n u n m a r c a d o descenso d e los niveles de glucosa (30
enfermedad).
mg/dl) y d e c o m p l e m e n t o . El FR es p o s i t i v o . A m e n u d o se resuel-
M a n i f e s t a c i o n e s r e n a l e s . G e n e r a l m e n t e se p r o d u c e d e b i d o al uso
ven c u a n d o m e j o r a la afectacin a r t i c u l a r (Tabla 26).
de frmacos ( g l o m e r u l o n e f r i t i s m e m b r a n o s a p o r sales d e o r o o D-
N e u m o n i t i s i n t e r s t i c i a l / F i b r o s i s p u l m o n a r : sobre t o d o en bases.
p e n i c i l a m i n a ; nefropata p o r AINE), pero ante u n a p r o t e i n u r i a en un
A p a r e c e en las AR graves. Puede p r o d u c i r una alteracin d e la
p a c i e n t e c o n AR d e larga evolucin, tambin se d e b e considerar la
c a p a c i d a d d e difusin p u l m o n a r i n i c i a l m e n t e , y p o s t e r i o r m e n t e
posibilidad de amiloidosis.
el patrn en panal caracterstico. Empeora el pronstico d e la
M a n i f e s t a c i o n e s h e p t i c a s . N o es i n f r e c u e n t e la elevacin d e las
enfermedad.
e n z i m a s hepticas en relacin a la a c t i v i d a d d e la e n f e r m e d a d y
N o d u l o s p u l m o n a r e s : pueden ser nicos o mltiples, y suelen l o -
asociada a la presencia d e otros parmetros d e a c t i v i d a d . Pero t a m -
calizarse en situacin perifrica y lbulos superiores. G e n e r a l m e n -
bin es h a b i t u a l la elevacin enzimtica aislada secundaria al uso
te son asintomticos, a u n q u e pueden cavitarse y sobreinfectarse o
de frmacos hepatotxicos, c o m o los A I N E y, f u n d a m e n t a l m e n t e
provocar un neumotorax. Si aparecen en pacientes con neumoco-
m e t o t r e x a t o (MTX) o l e f l u n o m i d a . G e n e r a l m e n t e , se p r o d u c e n o r -
niosis, se d e n o m i n a sndrome de Caplan.
malizacin d e los niveles al suspenderlos. La cirrosis b i l i a r p r i m a r i a
B r o n q u i o l i t i s o b l i t e r a n t e . C o n obstruccin d e pequeos b r o n -
se asocia c o n f r e c u e n c i a a la artritis r e u m a t o i d e , c o m o lo h a c e c o n
q u i o s y b r o n q u i o l o s . Poco f r e c u e n t e , pero grave.

-
otras enfermedades d e n a t u r a l e z a a u t o i n m u n i t a r i a (Sjgren, esclero-
H i p e r t e n s i n p u l m o n a r : es p o c o f r e c u e n t e , p e r o e m p e o r a el
sis sistmica, etc.).
pronstico.
S n d r o m e d e F e l t y . Aparicin d e e s p l e n o m e g a l i a y n e u t r o p e n i a en
pacientes c o n AR. A veces presentan a n e m i a , t r o m b o p e n i a , fiebre,
LES
AR
TBC
EMPIEMA
Tipo
Exudado
Exudado
Exudado
Exudado
Celularidad
Escasa
Variable
Variable
Muy a b u n d a n t e
Glucosa
Normal
Muy disminuida
Disminuida
Muy disminuida
ADA
Normal
Aumentado
Aumentado
Normal
Complemento
Muy disminuido
Disminuido
Normal
Normal
Tabla 26. Diagnstico diferencial del derrame pleural de la artritis reumatoide
astenia, etc. Es ms f r e c u e n t e en AR d e larga evolucin c o n niveles

altos d e FR, n o d u l o s subcutneos y otras afectaciones sistmicas.
Suelen presentar i n m u n o c o m p l e j o s c i r c u l a n t e s y c o n s u m o sistmic o del c o m p l e m e n t o . Pueden p r o d u c i r s e i n f e c c i o n e s c o m o consec u e n c i a d e la n e u t r o p e n i a .
A m i l o i d o s i s . Es u n a complicacin i n f r e c u e n t e d e los pacientes c o n
AR d e larga evolucin y persistencia d e la a c t i v i d a d d e la enferm e d a d . Puede ocasionar mltiples sntomas p o r afectarse c u a l q u i e r
rgano (colestasis p o r depsito en el hgado, diarrea p o r depsito en
el i n t e s t i n o o i n s u f i c i e n c i a cardaca), a u n q u e el rgano ms frecuen-
41
Manual CTO d e Medicina y Ciruga, 8. edicin

a
t e n i e n t e daado es el rion d o n d e aparece p r o t e i n u r i a q u e suele
AR, q u e p u e d e d i s m i n u i r s e m e d i a n t e u n eficaz c o n t r o l d e la a c t i v i d a d
a l c a n z a r rango nefrtico (MIR 99-00, 2 5 1 ) .
i n f l a m a t o r i a (MIR 0 9 - 1 0 , 7 9 ) .
D e t e r m i n a d o s rasgos clnicos y analticos se asocian a u n peor prons-
RECUERDA
El a m i l o i d e q u e se deposita e n las formas secundarias es d e t i p o AA.
t i c o (Tabla 2 7 ) .
El diagnstico se h a c e p o r b i o p s i a renal, rectal o aspiracin d e grasa
abdominal.
Sexo f e m e n i n o
Factor r e u m a t o i d e e l e v a d o
PCR e l e v a d a
M a n i f e s t a c i o n e s h e m a t o l g i c a s . La a n e m i a es m u l t i f a c t o r i a l , aso-
VSG elevada
c i a d a t a n t o al proceso i n f l a m a t o r i o crnico c o m o a la f e r r o p e n i a .
N o d u l o s subcutneos
Suele existir u n a a n e m i a normoctica normocrmica c o m o reflejo
Erosiones radiolgicas
d e u n a alteracin d e la eritropoyesis.
Afectacin d e ms d e 20 a r t i c u l a c i o n e s
Se r e l a c i o n a c o n e l g r a d o d e afectacin a r t i c u l a r y es la m a n i -
HLA-DR4
Bajo nivel socioeconmico
festacin hematolgica ms f r e c u e n t e ( M I R 9 9 - 0 0 , 9 2 ) . P u e d e
A n t i c u e r p o s anti-CCP
o b s e r v a r s e , e n casos g r a v e s , e o s i n o f i l i a . En relacin c o n la a c t i v i d a d d e la e n f e r m e d a d , se p u e d e a p r e c i a r t r o m b o c i t o s i s . Es
Tabla 2 7 . Factores d e m a l pronstico e n la a r t r i t i s r e u m a t o i d e
p o s i b l e q u e e x i s t a l e u c o c i t o s i s o l e u c o p e n i a e n el s n d r o m e d e
Felty. Se ha r e l a c i o n a d o la a r t r i t i s r e u m a t o i d e c o n u n a m a y o r
p r o b a b i l i d a d d e d e s a r r o l l a r l i n f o m a , s o b r e t o d o , d e clulas B
RECUERDA
g r a n d e s . Esta c o m p l i c a c i n se o c a s i o n a c o n m a y o r p r o b a b i l i d a d
La infeccin es la p r i n c i p a l causa de m u e r t e , pero tambin existe u n
e n los p a c i e n t e s c o n a c t i v i d a d i n f l a m a t o r i a m a r c a d a , a u n q u e los
a u m e n t o d e riesgo c a r d i o v a s c u l a r q u e c o n t r i b u y e a la disminucin d e la
t r a t a m i e n t o s a d m i n i s t r a d o s para la e n f e r m e d a d podran i n f l u i r
esperanza d e v i d a .
e n esta c o m p l i c a c i n .
6.6. Diagnstico
6.5. Evolucin y pronstico

La evolucin d e la AR es v a r i a b l e (MIR 98-99F, 2 3 8 ) , pero la mayora
tiene (Figura 2 4 ) u n a a c t i v i d a d m a n t e n i d a , f l u c t u a n t e , c o n u n grado
Datos de laboratorio
v a r i a b l e d e d e f o r m i d a d a r t i c u l a r . Las remisiones son ms p r o b a b l e s d u rante el p r i m e r ao.
N o existe n i n g u n a p r u e b a especfica para el diagnstico d e la AR. Los

hallazgos analticos caractersticos s o n :
Factor r e u m a t o i d e . Los factores r e u m a t o i d e s (FR) son a n t i c u e r p o s
q u e r e a c c i o n a n c o n la porcin Fe d e la IgG. G e n e r a l m e n t e , el t i p o
Actividad
de a n t i c u e r p o d e t e c t a d o suele ser I g M . El FR a p a r e c e en las dos ter-
inflamatoria
ceras partes d e los pacientes adultos c o n AR, a u n q u e n o es especf i c o d e esta e n f e r m e d a d e n a b s o l u t o . La p o s i t i v i d a d n o establece el

diagnstico d e AR, pero p u e d e tener i m p o r t a n c i a p r o n o s t i c a , ya q u e
los pacientes c o n ttulos e l e v a d o s suelen tener u n a afectacin ms
grave y progresiva, c o n clnica extraarticular. Suele ser c o n s t a n t e e n
pacientes c o n n o d u l o s o vasculitis.
O t r o s a n t i c u e r p o s . En los ltimos aos ha c o b r a d o m u c h a i m p o r t a n c i a la determinacin d e a n t i c u e r p o s d i r i g i d o s c o n t r a el

pptido c i t r u l i n a d o ( a n t i c i t r u l i n a ) . Estos a n t i c u e r p o s t i e n e n u n a
s e n s i b i l i d a d p a r e c i d a al f a c t o r r e u m a t o i d e p e r o s o n ms e s p e cficos q u e ste, r e s u l t a n m u y tiles e n el diagnstico
precoz
( c u a n d o quiz el p a c i e n t e n o rena an c r i t e r i o s diagnsticos)

y t i e n e n tambin u n p a p e l pronstico, ya q u e i d e n t i f i c a n f o r m a s
ms agresivas.
En el 1 5 - 4 0 % se e n c u e n t r a A N A e n ttulos bajos c o n patrn h o m o >
gneo. N o se e n c u e n t r a n a n t i - A D N , c o m o e n el LES. El c o m p l e m e n -
Aos
to srico suele estar n o r m a l , salvo e n los casos graves, sobre t o d o ,

asociados a vasculitis, e n q u e d e s c i e n d e .
En la AR existe c o n f r e c u e n c i a a n e m i a normoctica y normocrmi-
Figura 24. Evolucin d e la artritis r e u m a t o i d e
ca, q u e se r e l a c i o n a c o n la a c t i v i d a d d e la e n f e r m e d a d .
La esperanza d e v i d a se acorta en la artritis r e u m a t o i d e . La m o r t a l i d a d
La V S G , la PCR y otros reactantes d e fase aguda, c o m o la cerulo-
est ligada a la afectacin a r t i c u l a r ms grave, y se a t r i b u y e a i n f e c -
p l a s m i n a , suelen estar e l e v a d o s e n la A R y se c o r r e l a c i o n a n c o n la
cin, h e m o r r a g i a gastrointestinal y efectos secundarios de los frmacos.
a c t i v i d a d (el FR tiene m e n o s u t i l i d a d para m o n i t o r i z a r la a c t i v i d a d
A s i m i s m o , est descrito q u e las enfermedades c a r d i o v a s c u l a r e s c o n t r i b u y e n tambin a u n a u m e n t o d e la m o r t a l i d a d e n los pacientes c o n

42
de la e n f e r m e d a d ) ( M I R 9 8 - 9 9 , 8 4 ) .
El lquido s i n o v i a l es i n f l a m a t o r i o c o n c o m p l e m e n t o b a j o .
Reumatologa
Radiologa
D e b e ser u n t r a t a m i e n t o f u n d a m e n t a l m e n t e farmacolgico a p o y a d o p o r
una b u e n a fisioterapia, y reservando la ciruga para casos precisos de
I n i c i a l m e n t e , nicamente existe tumefaccin de partes blandas, c o m o
alguna articulacin en la q u e ya n o hay p o s i b i l i d a d d e solucin mdica.
en c u a l q u i e r artritis. C u a n d o a v a n z a la e n f e r m e d a d , hay un patrn c a racterstico c o n afectacin a r t i c u l a r simtrica, o s t e o p e n i a y u x t a a r t i c u lar ("en b a n d a " ) , prdida d e cartlago a r t i c u l a r ( " p i n z a m i e n t o a r t i c u lar") y erosiones seas (subcondrales). La resonancia magntica ( R M N )
Fisioterapia y rehabilitacin
p u e d e detectar m u y p r e c o z m e n t e erosiones. Incluso c o n radiografas

n o r m a l e s , d e s c u b r e c o n m a y o r anticipacin las lesiones seas, a u n q u e
El e j e r c i c i o a d e c u a d o es necesario para m a n t e n e r la m o v i l i d a d a r t i c u l a r
n o suele usarse e n el diagnstico, salvo si existen dudas (Figura 25).
y evitar la atrofia m u s c u l a r .
El uso d e frulas p u e d e c o n t r i b u i r a m e j o r a r o evitar las d e f o r m i d a d e s .
Se d e b e reservar el reposo para situaciones concretas d e brotes a r t i c u lares, y e v i t a n d o q u e sea p r o l o n g a d o .
Alimentacin
Existen algunos estudios q u e p r o m u l g a n el c o n s u m o d e a l i m e n t o s ricos
en grasas p o l i i n s a t u r a d a s para d i s m i n u i r la a c t i v i d a d i n f l a m a t o r i a .
Frmacos ( M I R o e - o ? , 9 0 )
A n a l g s i c o s y A I N E . Son precisos prcticamente e n t o d o s los p a cientes d u r a n t e m u c h o s p e r i o d o s d e la e n f e r m e d a d . Se p u e d e u t i l i zar c u a l q u i e r a .
Su misin es d i s m i n u i r la inflamacin y el d o l o r , p e r o n o a l t e r a n el
c u r s o d e la e n f e r m e d a d , p o r l o q u e se usan d e f o r m a c o n c o m i t a n t e
a los t r a t a m i e n t o s m o d i f i c a d o r e s , s i e m p r e q u e sean precisos. El
cido acetilsaliclico y otros A I N E p o s e e n p r o p i e d a d e s analgsicas
Figura 25. AR. Afectacin avanzada del carpo
y a n t i i n f l a m a t o r i a s tiles e n el c o n t r o l d e los sntomas d e la e n fermedad, aunque
Criterios diagnsticos
t i e n e n m u c h o s efectos adversos
relacionados
c o n la inhibicin d e la c i c l o o x i g e n a s a - 1 (irritacin gstrica, hiper a z o e m i a , disfuncin p l a q u e t a r i a , exacerbacin d e rinitis alrgica
El American
College
of Rheumatology
ha revisado los criterios para el
y asma).
diagnstico d e la A R (Tabla 2 8 ) , c o n u n a s e n s i b i l i d a d y e s p e c i f i c i d a d
Los i n h i b i d o r e s s e l e c t i v o s d e la C O X - 2 o f r e c e n la v e n t a j a d e
cercanas al 9 0 % . N o obstante, el h e c h o d e n o c u m p l i r estos criterios,
presentar
sobre t o d o , d u r a n t e las primeras fases d e la e n f e r m e d a d , n o e x c l u y e el
p o r l o q u e p u e d e n ser e f i c a c e s e n el t r a t a m i e n t o d e la e n f e r -
diagnstico ( M I R 9 9 - 0 0 F , 8 9 ) .
m e d a d , a u n q u e se d e b e t e n e r c u i d a d o c o n su u s o d e b i d o a los
m e n o r riesgo d e c o m p l i c a c i o n e s gastrointestinales,
potenciales efectos secundarios cardiovasculares

Rigidez articular prolongada tras la inactividad (superior a u n a hora)
Afectacin poliarticular (al m e n o s tres reas d e forma simultnea)*
Afectacin d e las articulaciones d e las m a n o s
que pueden
presentar.
C o r t i c o i d e s . Se usan en dosis bajas (inferiores a 15 m g d e p r e d n i sona) c o m o frmaco a n t i i n f l a m a t o r i o y, en la mayora d e los casos,
Distribucin simtrica
m e j o r a n los sntomas. Incluso han d e m o s t r a d o e n a l g u n o s estudios
Nodulos reumatoides
Factor reumatoide srico
q u e retrasan la progresin radiolgica.
Alteraciones radiolgicas (erosiones u osteoporosis yuxtaarticular)
Sin e m b a r g o , d e b i d o a la f r e c u e n c i a d e efectos secundarios, i n c l u s o
Las 14 reas articulares q u e se p u e d e n afectar incluyen IFP, MCF, carpos,
en dosis bajas, se d e b e n e m p l e a r c o n precaucin.
codos, rodilla,
tobillo, MTF (izquierda y derecha)
Tabla 28. Criterios diagnsticos d e la artritis reumatoide (seprecisan
cuatro)
6.7. Tratamiento
RECUERDA
El t r a t a m i e n t o d e e l e c c i n es e l
metotrexato.
Se p u e d e n usar tambin i n f i l t r a c i o n e s locales intraarticulares.
F r m a c o s m o d i f i c a d o r e s d e l a e n f e r m e d a d ( F A M E ) (Figura 2 6 ) . Se
i n c l u y e n d e n t r o d e este g r u p o los frmacos q u e f r e n a n o retrasan la

El t r a t a m i e n t o en la A R t i e n e u n e n f o q u e g l o b a l y persigue f u n d a m e n t a l -
destruccin a r t i c u l a r . El t r a t a m i e n t o c o n ellos d e b e iniciarse desde
m e n t e el c o n t r o l del d o l o r y de la inflamacin articular, para conseguir
el p r i m e r m o m e n t o en q u e se d i a g n o s t i c a la e n f e r m e d a d , ya q u e
evitar las d e f o r m i d a d e s y conservar u n a b u e n a c a p a c i d a d f u n c i o n a l .
han d e m o s t r a d o q u e su uso t e m p r a n o m o d i f i c a la progresin de
Por supuesto, a s i m i s m o , se d e b e n c o n t r o l a r los sntomas e x t r a a r t i c u l a -
la e n f e r m e d a d . Su efecto n o e m p i e z a a notarse hasta trascurridos
res, c u a n d o a p a r e c e n .
semanas o meses desde su i n i c i o .

43
M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y Ciruga, 8.
edicin
Se usan d e f o r m a c o n j u n t a c o n los A I N E y/o los c o r t i c o i d e s . Si n o
Estos frmacos se u t i l i z a n a c t u a l m e n t e c o n m u c h a f r e c u e n c i a , sobre
se p r o d u c e respuesta a u n o de ellos, p u e d e c a m b i a r s e p o r o t r o , o
t o d o en pacientes en los q u e n o ha sido e f e c t i v o el t r a t a m i e n t o a n t e -
i n c l u s o utilizarse en t e r a p i a c o m b i n a d a (MIR 0 8 - 0 9 , 9 1 ; M I R 0 6 -
rior. Resultan eficaces, c o n o sin M T X asociado, a u n q u e en el caso
0 7 , 9 0 ; MIR 04-05, 79; MIR 00-01, 79).
de i n f l i x i m a b , se r e c o m i e n d a el uso a s o c i a d o .
C o m o efectos secundarios c a b e destacar q u e :
-
AINE + CORTIC
A u m e n t a n la p o s i b i l i d a d de padecer infecciones y, sobre t o d o ,

de reactivar u n a t u b e r c u l o s i s latente (hay q u e realizar M a n t o u x
EN DOSIS BA
y radiografa d e trax para valorar la p r o f i l a x i s ) .
(Terapia sinton
Pueden i n d u c i r la formacin d e a n t i c u e r p o s antinucleares, a u n q u e rara v e z se desarrolla u n lupus i n d u c i d o .
Aadir m e t o t r e x a t o / l e f l u n o m l d a
Reacciones locales en el lugar d e inyeccin o reacciones alrgicas.
E m p e o r a m i e n t o de i n s u f i c i e n c i a cardaca.
Rara vez p u e d e n p r o v o c a r u n a e n f e r m e d a d d e s m i e l i n i z a n t e .
RECUERDA
Triple t e r a p i a (MTX + h i d r o x i c l o r o q u i n a + sulfasalaclna)
Los frmacos anti-TNF a u m e n t a n la p o s i b i l i d a d d e q u e se reactive u n a
o l e f l u n o m l d a + MTX
t u b e r c u l o s i s latente.
(solo o e n combinacin)
O t r o s t r a t a m i e n t o s biolgicos d i s p o n i b l e s s o n :
-
Si r e s u l t a d o nsatisfactorio, aadir anti-TNF
Figura 26. Esquema teraputico de la artritis reumatoide
Rituximab: anticuerpo m o n o c l o n a l dirigido contra linfocitos

CD20.
Se i n c l u y e n :
-
A n a k i n r a : frmaco antagonista r e c o m b i n a n t e d e los receptores

de IL-1.
T o c i l i z u m a b : anti-IL-6.
A b a t a c e p t : m o d u l a d o r d e los l i n f o c i t o s T.
M e t o t r e x a t o . A c t u a l m e n t e es el frmaco p r e f e r i d o para el tratam i e n t o d e la AR d e b i d o a su eficacia y t o l e r a n c i a (MIR 0 5 - 0 6 ,

79). Se a d m i n i s t r a en u n a nica dosis semanal d e 7,5 a 2 5 m g .
El uso simultneo d e cido flico o folnico d i s m i n u y e algunos
efectos adversos (MIR 9 9 - 0 0 , 11 3).
RECUERDA
Por t a n t o , el t r a t a m i e n t o suele realizarse c o n M T X (en ocasiones c o n l e f l u n o m i d a ) y, en casos d e n o respuesta, c o m b i n a r tratamientos y/o pasar a
terapias biolgicas. C o n c o m i t a n t e m e n t e , se a d m i n i s t r a n A I N E y/o c o r t i c o i -
Los efectos secundarios q u e se d e b e n tener en c u e n t a para su
des, si se precisan.
c o n t r o l s o n : molestias gastrointestinales (que d i s m i n u y e n c o n la

administracin parenteral), lceras orales, t o x i c i d a d hematolgi-
ca, heptica y d e s a r r o l l o d e n e u m o n i t i s (MIR 0 2 - 0 3 , 2 2 6 ) .
I n m u n o s u p r e s o r e s . La a z a t i o p r i n a , la c i c l o f o s f a m i d a y la c i c l o s p o r i n a
Sulfasalacina.
Frmaco eficaz, a u n q u e c o n f r e c u e n c i a presen-
se han u t i l i z a d o en los pacientes c o n e n f e r m e d a d grave y parecen tan
ta i n t o l e r a n c i a gastrointestinal. Suele utilizarse en combinacin
eficaces c o m o los FAME a u n q u e , dados sus efectos secundarios, han
c o n otros m e d i c a m e n t o s (MTX, f u n d a m e n t a l m e n t e +/- h i d r o x i -
sido relegados a pacientes q u e n o responden a los frmacos m o d i -
cloroquina
ficadores de la e n f e r m e d a d y a terapias biolgicas, o q u e presentan
[HCQj).
Antipaldicos. A c t u a l m e n t e se e m p l e a ms la h i d r o x i c l o r o q u i n a
manifestaciones graves extraarticulares, c o m o la vasculitis.
q u e la c l o r o q u i n a d e b i d o a su m e n o r f r e c u e n c i a de efectos sec u n d a r i o s (retinopata f u n d a m e n t a l m e n t e ) (MIR 9 9 - 0 0 , 1 0 9 ) . Se

usa en terapia c o m b i n a d a , sobre t o d o ( c o n M T X , h a b i t u a l m e n t e
+/- sulfasalacina [SSZ]).
Ciruga
L e f l u n o m i d a . I n h i b e la proliferacin d e l i n f o c i t o s T, i m p i d i e n d o
la sntesis d e p i r i m i d i n a s . Se p u e d e a d m i n i s t r a r sola o en c o m -
Se realiza en a r t i c u l a c i o n e s g r a v e m e n t e lesionadas m e d i a n t e artroplas-
binacin c o n m e t o t r e x a t o , a t e n d i e n d o a su p r i n c i p a l efecto se-
tia ( r o d i l l a , cadera).
c u n d a r i o , la h e p a t o t o x i c i d a d , q u e aparece ms f r e c u e n t e m e n t e
c u a n d o se usa en combinacin c o n M T X . C o n s t i t u y e la p r i n c i p a l
Tambin puede llevarse a cabo, de forma ms precoz, la sinovectoma, que
alternativa al t r a t a m i e n t o c o n M T X .
mejora los sntomas, pero n o parece q u e retrase la destruccin articular.
Sales d e o r o y D - p e n i c i l a m i n a . A p e n a s se usan
actualmente
d e b i d o a su t o x i c i d a d hematolgica y renal (desarrollo d e G N

m e m b r a n o s a ) (MIR 98-99F, 2 3 8 ) .
A g e n t e s biolgicos. Son sustancias dirigidas contra las citocinas i m p l i c a -
6.8. Artritis idioptica juvenil
das en la AR. H a n demostrado eficacia en pacientes en los que la terapia
44
convencional c o n FAME no ha resultado efectiva, y tambin al p r i n c i p i o
Se e n g l o b a n bajo este trmino todas las artritis d e causa d e s c o n o c i d a ,
de la e n f e r m e d a d . D i s m i n u y e n la i n c a p a c i d a d y el deterioro articular:
de ms d e seis semanas d e duracin, q u e aparecen en pacientes d e
Frmacos anti-TNF: i n f l i x i m a b ( a n t i c u e r p o m o n o c l o n a l quimrico
menos d e 16 aos. Se h a b l a d e i n i c i o p o l i a r t i c u l a r c u a n d o se afectan
(humano/ratn) d i r i g i d o c o n t r a el TNF-a), a d a l i m u m a b (anticuerpo
c i n c o o ms a r t i c u l a c i o n e s en los p r i m e r o s seis meses d e la e n f e r m e -
totalmente h u m a n i z a d o frente a TNF) o etanercept (protena d e funcin
d a d , mientras q u e se habla d e i n i c i o o l i g o a r t i c u l a r c u a n d o se afectan
r e c o m b i n a n t e del receptor TNF) (MIR 05-06, 2 4 3 ) .
c u a t r o o m e n o s a r t i c u l a c i o n e s en ese p e r i o d o .
Reumatologa
FORMAS CLNICAS
EDAD
SEXO
FR
ANA
HLA
AFECTACIN ARTICULAR
COMPLICACIONES
SISTMICAS
Sistmica
<5
M = H
DR4, DR5, DR8
Poliartritis
Fiebre, rash en cara, tronco

y extremidades evanescente,
adenopatas,
hepatoesplenomegalia,
serositis
Poliartritis FR+
> 14
M >H
50-75% +
DR4, DR5, DR7
Poliartritis simtrica similar al a d u l t o
Fiebre, sndrome de Felty, etc.
Poliartritis FR-
< 14
M >H
20% +
DR8, DQ4
Poliartritis menos agresiva,

puede ser asimtrica
Febrcula, anemia, etc.
Oligoarticular
persistente
<6
M >H
DR5
75-90% +
Oligoarticular asimtrica con

afectacin de grandes y pequeas
articulaciones de las manos
Similar, pero luego se extiende
a poliarticular
Oligoarticular
expandida
Se e n g l o b a n las
espondiloartropatas
(EN, EA, ARe)
Artritis asociada
a entesitis
>8
H > M
HLA-B27
Oligoartritis asimtrica de MMII

Suelen iniciarse c o m o entesitis
Afectacin axial posterior
Artritis
psorisica
Variable
H < M
25-50% +
DR1 y DR6
HLA-B27
si sacroiletis
Oligoartritis asimtrica de grandes

y pequeas articulaciones
Iridociclltis crnica
(sobre t o d o en ANA+)
EA: uvetis aguda anterior

AReactiva: uretritis, conjuntivitis,
lesiones cutneas excepcionales
El I: sntomas, gastrointestinales,
eritema nodoso, aftas, etc.
Dactllitis, pitting, psoriasis
(o antecedentes familiares),
sacroiletis, entesitis
Tabla 29. Formas clnicas d e la artritis idioptica j u v e n i l (AIJ)
Se d e s c o n o c e la e t i o p a t o g e n i a de esta e n f e r m e d a d . Se han v a l o r a d o I n -
L i n f a d e n o p a t a s g e n e r a l i z a d a s : en ocasiones la afectacin mesent-
f e c c i o n e s extraarticulares p o r patgenos c o m o el virus d e Epstein-Barr,
rica p u e d e dar lugar a d o l o r a b d o m i n a l .
p a r v o v i r u s o rubola, y tambin una cierta base h e r e d i t a r i a , a u n q u e
E s p l e n o m e g a l i a y / o h e p a t o m e g a l i a (menos f r e c u e n t e ) .
son e x c e p c i o n a l e s los casos d e n t r o de una m i s m a f a m i l i a .
M a n i f e s t a c i o n e s p l e u r o p u l m o n a r e s : g e n e r a l m e n t e pericarditis subclnica. La m i o c a r d i t i s y la e n d o c a r d i t i s son e x c e p c i o n a l e s . M e n o s
Se c l a s i f i c a n en o c h o g r u p o s , segn su evolucin d u r a n t e los seis p r i meros meses de e n f e r m e d a d (Tabla 2 9 ) :
f r e c u e n t e m e n t e se aprecia pleuritis aislada o asociada a pericarditis.
O t r a s : p u e d e n e v o l u c i o n a r a a m i l o i d o s i s ( 5 % ) (debe
sospecharse
Artritis sistmica.
si existe p r o t e i n u r i a ) . Tambin p u e d e n desarrollar u n sndrome de
Poliartritis seropositiva.
activacin macrofgica q u e es p o t e n c i a l m e n t e m o r t a l .
Poliartritis seronegativa.
O l i g o a r t r i t i s persistente.
D u r a n t e los p e r i o d o s d e a c t i v i d a d de la e n f e r m e d a d , se p r o d u c e retraso
Oligoartritis extendida.
del c r e c i m i e n t o . Los m a r c a d o r e s inespecficos d e inflamacin
Artritis asociada a entesitis.
PCR, f e r r i t i n a , factores de c o m p l e m e n t o , IgG) se e l e v a n , sobre t o d o , en
Artritis psorisica.
fases de a c t i v i d a d . Caractersticamente se p r o d u c e a n e m i a , l e u c o c i t o s i s
Artritis i n d i f e r e n c i a d a s .
y t r o m b o c i t o s i s . El f a c t o r r e u m a t o i d e y los A N A son negativos.
A continuacin, se desarrollarn nicamente dos t i p o s , por su i m p o r tancia y frecuencia.
(VSG,
El c u r s o d e la e n f e r m e d a d p u e d e ser e n u n nico o v a r i o s b r o t e s e n
u n o s aos, p a r a p o s t e r i o r m e n t e e n t r a r en remisin o e v o l u c i o n a r
e n f o r m a crnica r e c u r r e n t e . E v i d e n t e m e n t e , sta p r e s e n t a p e o r p r o -
Pacientes con forma sistmica

o enfermedad de Still (MIR 03-04,23)
nstico, y los p a c i e n t e s p u e d e n d e s a r r o l l a r d e s t r u c c i o n e s a r t i c u l a r e s
y retrasos o a l t e r a c i o n e s graves d e l c r e c i m i e n t o .
Artritis idioptica juvenil oligoarticular

Sobre t o d o , afecta a nios pequeos m e n o r e s de c i n c o aos. Caracterst i c a m e n t e , cursa c o n f i e b r e , rash y artralgias o artritis, adems de otras
Es la f o r m a ms f r e c u e n t e . P r e d o m i n a en nias m e n o r e s de seis aos.
m a n i f e s t a c i o n e s sistmicas q u e en m u c h o s casos d o m i n a n el c u a d r o .
La artritis afecta, sobre t o d o , a grandes a r t i c u l a c i o n e s (rodillas, t o b i l l o s
Este g r u p o t i e n e e s p e c i a l m e n t e m a l pronstico. Las caractersticas de
y c o d o s ) , respetando h a b i t u a l m e n t e la cadera. Es f r e c u e n t e la asimetra.
las m a n i f e s t a c i o n e s ms frecuentes son:
El FR es n e g a t i v o y la mayora t i e n e A N A p o s i t i v o ( 7 0 - 9 0 % ) . En algunos
F i e b r e : i n t e r m i t e n t e , c o n u n o o dos p i c o s d i a r i o s .
casos (hasta un t e r c i o ) p u e d e n e v o l u c i o n a r a f o r m a s p o l i a r t i c u l a r e s c o n
Rash
m a c u l o p a p u l a r : l o c a l i z a d o en el t r o n c o y las e x t r e m i d a d e s ,
p e o r pronstico f u n c i o n a l , p e r o , f u n d a m e n t a l m e n t e en las f o r m a s o l i -
evanescente ( c o i n c i d i e n d o c o n la fiebre), m i g r a t o r i o , y no suele ser
g o a r t i c u l a r e s persistentes, el m a y o r riesgo es desarrollar uvetis crnica
pruriginoso.
q u e p u e d e llegar a e v o l u c i o n a r a ceguera (MIR 0 9 - 1 0 , 1 3 8 ) . Suele a p a -
A r t r i t i s : afecta p r i n c i p a l m e n t e a r o d i l l a s , t o b i l l o s , muecas y c o l u m -
recer d u r a n t e los dos p r i m e r o s aos de la e n f e r m e d a d , e i n c l u s o p u e d e
na c e r v i c a l ; p u e d e ser m u y d e s t r u c t i v a .
preceder a la artritis.
45
edicin
Por supuesto, si la artritis n o se trata c o r r e c t a m e n t e , p u e d e dejar graves
f o r m a s agresivas y p o l i a r t i c u l a r e s se d e b e r e a l i z a r u n t r a t a m i e n t o
secuelas, an c u a n d o se trate d e pocas a r t i c u l a c i o n e s .
p r e c o z c o n m o d i f i c a d o r e s d e la e n f e r m e d a d , igual q u e en el a d u l t o . Los s a l i c i l a t o s apenas se usan c o m o A I N E d e b i d o a los efectos
El pronstico oftalmolgico d e p e n d e del diagnstico y del t r a t a m i e n t o
s e c u n d a r i o s (hepticos o sndrome d e Reye); son p r e f e r i b l e s o t r o s ,
p r e c o z , p o r lo q u e se d e b e n realizar c o n t r o l e s oftalmolgicos m u y f r e cuentes c o n lmpara d e h e n d i d u r a .
c o m o el n a p r o x e n o .
C o r t i c o i d e s . D e b i d o a la a l t a tasa d e e f e c t o s s e c u n d a r i o s
l i m i t a r s e su u s o a las s i t u a c i o n e s i n d i s c u t i b l e m e n t e
debe
necesarias,
El t r a t a m i e n t o se i n i c i a c o n c o r t i c o i d e s y midriticos tpicos, y si
f u n d a m e n t a l m e n t e e n c o m p l i c a c i o n e s y b r o t e s d e la f o r m a sis-
n o se c o n t r o l a , se p u e d e n a d m i n i s t r a r c o r t i c o i d e s s u b c o n j u n t i v a l e s ,
t m i c a . Sin e m b a r g o ,
e s t e r o i d e s sistmicos, i n m u n o s u p r e s o r e s o frmacos a n t i - T N F .
m u y f r e c u e n t e m e n t e y s o n m u y tiles e n las f o r m a s o l i g o a r t i c u -
los c o r t i c o i d e s i n t r a a r t i c u l a r e s se
usan
lares.
Tratamiento
F A M E . Se usa M T X (de p r i m e r a e l e c c i n e n f o r m a s p o l i a r t i c u l a res o e n aqullas c o n afectacin persistente o g r a v e , e i n c l u s o

e n uvetis crnica resistente a c o r t i c o i d e s ) , s u l f a s a l a z i n a (en las
El t r a t a m i e n t o es s i m i l a r al del a d u l t o , a d e c u a n d o la dosis d e los frma-
espondiloartropatas) e h i d r o x i c l o r o q u i n a (en c o m b i n a c i n c o n
cos al peso del nio.
M T X +/-SSZ).
Las m e d i d a s generales, c o m o f i s i o t e r a p i a , frulas y el e j e r c i c i o d e m o -
t o d o , en a q u e l l o s casos p o l i a r t i c u l a r e s refractarios a M T X .
Frmacos biolgicos. Etanercept y a d a l i m u m a b . Se u t i l i z a n , sobre

vilizacin d e las a r t i c u l a c i o n e s afectadas, son e s p e c i a l m e n t e i m p o r t a n -
tes en los nios para evitar d e f o r m i d a d e s , atrofia m u s c u l a r y conservar
I n m u n o s u p r e s o r e s . Su utilizacin es m u y l i m i t a d a d e b i d o a sus efectos secundarios, a u n q u e p u e d e n considerarse en casos d e formas
la funcin a r t i c u l a r .
sistmicas graves. Adems, la c i c l o s p o r i n a p u e d e ser eficaz en el
Los A I N E son la base d e l t r a t a m i e n t o i n i c i a l , sobre t o d o , en las
t r a t a m i e n t o d e la uvetis crnica refractaria a c o r t i c o i d e s , y en el
f o r m a s o l i g o a r t i c u l a r e s y c o n b u e n pronstico, a u n q u e en a q u e l l a s
sndrome d e activacin macrofgica.
Paciente, mujer, de 48 aos, sin antecedentes mdicos de inters, que presenta

cuadro de aproximadamente tres meses de evolucin, consistente en: poliartritis de
manos, muecas y rodillas, con rigidez matutina de dos horas y factor reumatoide
elevado en la analtica que le realiz su mdico de cabecera. Respecto a su enfermedad, cul de las siguientes afirmaciones resulta INCORRECTA?
1)
P o r la c l n i c a q u e p r e s e n t a la p a c i e n t e , p a d e c e u n a a r t r i t i s r e u m a t o i d e ( A R ) .
2)
Parece a d e c u a d o c o m e n z a r t r a t a m i e n t o c o n A I N E y/o c o r t i c o i d e s e n bajas
dosis
Hombre de 35 aos que presenta, desde hace un mes, fiebre en agujas, artralgias y
artritis y exantema asalmonado vespertino. La exploracin fsica puso de manifiesto
artritis en pequeas y grandes articulaciones. Se palpaba una hepatomegalia de 2 c m
lisa y un polo de bazo. La velocidad de sedimentacin estaba aumentada: 140 m m
en la primera hora. En el hemograma se evidenci una leucocitosis de 23.000/mm ,
con 8 0 % de neutrfilos. La ferritinemia plasmtica era de 10.000 ng/ml (N = 15-90).
Los hemocultivos fueron negativos. El ecocardiograma transtorcico fue normal. La
radiografa de trax fue normal. Cul es su diagnstico?
3
p a r a c o n s e g u i r a l i v i o sintomtico.
3)
4)
5)
Es i m p o r t a n t e c o m e n z a r l o a n t e s p o s i b l e t r a t a m i e n t o c o n f r m a c o s m o d i f i c a d o r e s
1)
Endocarditis aguda.
d e la e n f e r m e d a d ( F M E ) , i n c l u s o e n c o m b i n a c i n .
2)
L u p u s e r i t e m a t o s o sistmico.
A n t e s d e e m p e z a r e l t r a t a m i e n t o c o n F M E , se d e b e e s p e r a r o t r o s t r e s m e s e s a
3)
E n f e r m e d a d d e Still d e l a d u l t o .
c o m p r o b a r la r e s p u e s t a a l t r a t a m i e n t o c o n A I N E y/o c o r t i c o i d e s .
4)
Sepsis p o r Staphylococcus
La p r e s e n c i a d e e r o s i o n e s r a d i o l g i c a s t e m p r a n a s sera u n s i g n o d e m a l p r o n s -
5)
aureus.
Brucelosis.
tico.
M I R 0 3 - 0 4 , 2 3 ; RC: 3
M I R 0 4 - 0 5 , 7 9 ; RC: 4
Un paciente diagnosticado de artritis reumatoide de larga evolucin presenta un

sndrome nefrtico. El sedimento urinario y la funcin renal son normales. Una ecografa renal muestra riones aumentados de tamao. Qu entidad es la causante de
la afectacin renal con mayor probabilidad?
Paciente de 25 aos consulta por dolor articular en rodillas, tobillos, codos, muecas
y articulaciones pequeas de las manos y de los pies, de cuatro meses de evolucin,
con una rigidez matutina de seis horas de duracin. En la exploracin, se observa una
poliartritis con derrame prominente en ambas rodillas y nodulos subcutneos en los
codos. En el estudio realizado, presenta un aumento importante de la velocidad de
sedimentacin y la protena C reactiva, factor reumatoide positivo y varias erosiones
radiolgicas en los carpos. Cul de las siguientes afirmaciones es cierta?
1)
M i e l o m a mltiple.
2}
Crioglobulinemia mixta.
3)
Amiloidosis.
4)
Nefropata p o r c a d e n a s ligeras.
tamiento rehabilitador, deben administrarse de forma secuencial
5)
Gammapata monoclonal benigna.
diferentes antiinflamatorios n o esteroideos, y reevaluar al paciente pasado u n ao.
1)
2)
RC: 3
U n paciente de 35 aos lleva padeciendo artralgias en las articulaciones metacarpofalngicas (MCF), muecas y tobillos desde hace cuatro meses. Posteriormente,
desarrolla artritis en MCF, interfalngicas proximales de manos, metatarsofalngicas,
muecas y tobillos, acompaada de rigidez matutina de ms de 3 horas de duracin.
Cul es el diagnstico ms probable?
La a r t r i t i s r e u m a t o i d e es u n a e n f e r m e d a d b e n i g n a , p o r l o q u e d e b e i n c i a r s e t r a e intermitente
N o p u e d e descartarse el d e s a r r o l l o d e u n l u p u s e r i t e m a t o s o sistmico, p o r l o q u e
d e b e n administrarse c o r t i c o i d e s y antipaldicos y realizar controles peridicos d e
hemograma, anticuerpos anti-ADN, orina y sedimento
3)
La a r t r i t i s r e u m a t o i d e es u n a e n f e r m e d a d g r a v e y d e b e t r a t a r s e
inmediatamente
c o n d o s i s b a j a s d e c o r t i c o i d e s , m e t o t r e x a t o o l e f l u n o m i d a . En c a s o d e n o o b t e n e r s e la r e m i s i n d e la e n f e r m e d a d , d e b e r e a l i z a r s e u n t r a t a m i e n t o c o m b i n a d o o
i n i c i a r la a d m i n i s t r a c i n d e a g e n t e s i n h i b i d o r e s d e T N F - a .
4)
La a r t r i t i s r e u m a t o i d e es u n a e n f e r m e d a d g r a v e , y d e b e t r a t a r s e
inmediatamente
c o n d o s i s b a j a s d e c o r t i c o i d e s , m e t o t r e x a t o o l e f l u n o m i d a . En c a s o d e n o o b t e n e r 11
Artrosis generalizada.
2)
R e u m a t i s m o p o l i a r t i c u l a r a g u d o (fiebre reumtica).
3)
Gota poliarticular.
4}
Artritis reumatoide.
p s o r i a s i s p o r la d e t e c c i n d e f a c t o r r e u m a t o i d e , y b a s t a c o n a d m i n i s t r a r a n t i i n f l a m a -
5)
Enfermedad de W h i p p l e .
t o r i o s n o e s t e r o i d e o s . En c a s o d e n o o b t e n e r s e r e s p u e s t a , p u e d e p r e c i s a r
M I R 9 7 - 9 8 , 2 2 8 ; RC: 4
46
se la r e m i s i n d e la e n f e r m e d a d , d e b e n a d m i n i s t r a r s e d o s i s a l t a s d e c o r t i c o i d e s y
t r a t a m i e n t o sintomtico para el d o l o r .
5)
La p a c i e n t e p r e s e n t a u n a f o r m a simtrica d e e s p o n d i l o a r t r i t i s , p r o b a b l e m e n t e u n a
M I R 0 6 - 0 7 , 9 0 ; RC:3
anti-TNF-a.
Reumatologa
07.
ESPONDILOARTROPATAS
SERONEGATIVAS
r
Aspectos esenciales
Orientacin
MIR
Se t r a t a d e u n t e m a m u y
p r e g u n t a d o , en el q u e ,
[~~|
entraan excesiva d i f i c u l t a d .
L o p r i m o r d i a l es s a b e r
Qfj
inactividad.
que describen una espondilitis

reactiva.
[~3~|
c o m o las m a n i f e s t a c i o n e s
|~4~"]
los t r a t a m i e n t o s s o n p o c o
aunque
En la e s p o n d i l i t i s a n q u i l o s a n t e , la uvetis a n t e r i o r a g u d a es la manifestacin e x t r a a r t i c u l a r ms f r e c u e n t e .
Suele ser u n i l a t e r a l , b e n i g n a y r e c u r r e n t e .
e x t r a a r t i c u l a r e s , ya q u e
"floridos".
T o d o s los p a c i e n t e s c o n e s p o n d i l i t i s a n q u i l o s a n t e t i e n e n sacroiletis radiolgica. O t r o s h a l l a z g o s ,

tpicos ( s i n d e s m o f i t o s , c u a d r a t u r a v e r t e b r a l ) n o s o n t a n c o n s t a n t e s .
Las p r e g u n t a s s u e l e n t r a t a r
de aspectos clnicos,
El sntoma ms f r e c u e n t e y c o m n d e la e s p o n d i l i t i s a n q u i l o s a n t e es el d o l o r d o r s o l u m b a r i n f l a m a t o r i o , d e
c o m i e n z o i n s i d i o s o p o r d e b a j o d e los 4 0 aos, q u e e m p e o r a c o n el r e p o s o y se a c o m p a a d e r i g i d e z tras la
r e c o n o c e r los casos clnicos

a n q u i l o s a n t e o la a r t r i t i s
Las espondiloartropatas p r o d u c e n o l i g o a r t r i t i s asimtrica, p r e d o m i n a n t e m e n t e e n m i e m b r o s i n f e r i o r e s , y

casi s i e m p r e sntomas r e f e r i d o s al e s q u e l e t o a x i a l (sacroiletis o e s p o n d i l i t i s ) .
a d e m s , las p r e g u n t a s n o
f~J~J
La base d e l t r a t a m i e n t o es e l c o n t r o l d e l d o l o r c o n A I N E y e v i t a r la d e f o r m i d a d y m i n i m i z a r la limitacin
f u n c i o n a l c o n la rehabilitacin. Los a n t i - T N F estn m o s t r a n d o r e s u l t a d o s ms q u e a l e n t a d o r e s e n estos p a cientes.
[5]
La a r t r i t i s r e a c t i v a es u n a s i n o v i t i s estril q u e se p r o d u c e c o m o c o m p l i c a c i n d e i n f e c c i o n e s g a s t r o i n t e s t i n a les (Shigella
[~7~|
flexneri,
Salmonella,
Yersinia
y Campylobacter)
o genitourinarias
{Chlamydia).
Los p a c i e n t e s c o n infeccin p o r V I H p r e s e n t a n artritis reactivas c o n m a n i f e s t a c i o n e s a r t i c u l a r e s y e x t r a a r t i c u l a r e s ms a c u s a d a s .
D e n t r o del g r u p o d e las espondiloartropatas o e s p o n d i l o a r t r i t i s
se e n g l o b a n u n c o n j u n t o
de enfermedades
q u e c o m p a r t e n caractersticas c l n i c a s , radiolgicas, patognicas y e s p e c i a l m e n t e d e predisposicin gentica,

p e c u l i a r e s para este g r u p o , y q u e las d i f e r e n c i a d e otras e n f e r m e d a d e s reumticas, s o b r e t o d o , d e la a r t r i t i s
reumatoide.
Las caractersticas c o m u n e s d e estas e n f e r m e d a d e s (Tabla 30) se e n c u e n t r a n d e f o r m a ms a c e n t u a d a en la esp o n d i l i t i s a n q u i l o s a n t e , q u e es el p a r a d i g m a d e ellas (MIR
Preguntas
MIR 09-10, 23, 24, 25
MIR 08-09, 82
- M I R 07-08, 79
MIR 06-07, 77
-MIR 05-06, 81
99-00, 1 16).
Ausencia d e f a c t o r r e u m a t o i d e
Espondilitis a n q u i l o s a n t e
Ausencia d e n o d u l o s r e u m a t o i d e s
Artropata psorisica
A r t r i t i s asimtrica d e p r e d o m i n i o en m i e m b r o s
A r t r i t i s reactiva
inferiores, m o n o a r t i c u l a r u o l i g o a r t i c u l a r
A r t r i t i s d e la e n f e r m e d a d i n f l a m a t o r i a i n t e s t i n a l
Sacroiletis y f r e c u e n t e afectacin axial
Espondilitis juvenil
M a n i f e s t a c i o n e s sistmicas caractersticas
Espondiloartropatas i n d i f e r e n c l a d a s
(mucocutneas, g e n i t o u r i n a r i a s , Intestinales y oculares)
Sndrome SAPHO
(MIR 07-08, 79; MIR 97-98, 236)

Asociacin a antgeno HLA-B27
Agregacin f a m i l i a r
Presencia d e entesitis
Tabla 30. Caractersticas d e las espondiloartropatas
M I R 04-05, 81
Tabla 3 1 . Entidades incluidas d e n t r o

d e la espondiloartritis
MIR 03-04, 16
MIR 02-03, 222
-MIR 01-02, 78, 8 0
-MIR 00-01, 77
- M I R 0 0 - 0 1 F, 8 4
RECUERDA
H a y q u e sospechar u n a espondiloartropata ante u n a artritis asimtrica m o n o a r t i c u l a r u oligoarticular d e m i e m b r o s i n f e r i o r
- MIR 99-00, 16, 9 1 ,1 1 6

- MIR 99-00F, 9 0 , 91
- MIR 98-99, 89
- MIR 98-99F, 90, 9 6 , 9 8
-MIR 97-98, 2 2 3 , 2 3 5 , 2 3 6
237
Las e n f e r m e d a d e s q u e se i n c l u y e n d e n t r o d e este g r u p o se r e f l e j a n en la T a b l a 3 1 . La e n f e r m e d a d d e W h i p p l e ,
e i n c l u s o la e n f e r m e d a d d e Behcet, q u e l l e g a r o n a c o n s i d e r a r s e integrantes d e este t i p o d e e n f e r m e d a d e s ,
hoy
n o f o r m a n p a r t e d e ellas.
47

a
La espondiloartropata i n d i f e r e n c i a d a incluira a a q u e l l o s
pacientes
c o n rasgos clnicos, biolgicos y radiolgicos d e las e s p o n d i l o a r t r o p a -
Puede aparecer d o l o r p r o d u c i d o p o r la entesopata en crestas ilacas,

trocnter m a y o r , t u b e r o s i d a d isquitica y, sobre t o d o , talones.
tas, p e r o q u e n o p u e d e n ser t i p i f i c a d o s d e n t r o d e u n a e n t i d a d nosolgica c o n c r e t a , d e a c u e r d o c o n los criterios clsicos q u e se u t i l i z a n para
El d o l o r torcico se p r o d u c e p o r afectacin de la c o l u m n a d o r s a l , i n -
el diagnstico d e cada una d e ellas.
c l u y e n d o las a r t i c u l a c i o n e s costovertebrales o la entesopata en las
La entesitis o entesopata es la inflamacin de las zonas d e hueso d o n -
torcica es un c r i t e r i o diagnstico d e la e n f e r m e d a d , sta n o llega a
de se insertan los l i g a m e n t o s , t e n d o n e s y fascias. La localizacin ms
tener t r a s c e n d e n c i a clnica c o n d i c i o n a n d o u n a limitacin v e n t i l a t o r i a .
a r t i c u l a c i o n e s costoesternales. A u n q u e la limitacin de la expansin
caracterstica es la insercin d e la fascia plantar o del tendn d e A q u i les en el calcneo.
La evolucin d e la e n f e r m e d a d es v a r i a b l e , y el d e s a r r o l l o d e a n q u i l o s i s
se p r o d u c e s o l a m e n t e en a l g u n o s casos d e la e n f e r m e d a d . C u a n d o esto
o c u r r e , g e n e r a l m e n t e al c a b o d e ms d e d i e z aos, llega a afectarse
la c o l u m n a c e r v i c a l , d e f o r m a q u e el p a c i e n t e a d o p t a una postura i n -
7.1. Espondilitis anquilosante
c o n f u n d i b l e c o n la prdida d e la lordosis l u m b a r , la cifosis d o r s a l , el

a p l a n a m i e n t o torcico y la cifosis c e r v i c a l (Figura 2 7 ) .
La e s p o n d i l i t i s a n q u i l o s a n t e (EA) es u n a e n f e r m e d a d crnica, i n f l a m a toria y sistmica q u e afecta p r e d o m i n a n t e m e n t e al esqueleto a x i a l . Su

h a l l a z g o d i s t i n t i v o es la afectacin d e las sacroilacas.
Epidemiologa
Uvetis a n t e r i o r
Dilatacin d e la raz
La e n f e r m e d a d es ms f r e c u e n t e en v a r o n e s (3/1), y s u e l e c o m e n z a r
artica
e n t r e los 1 5 y los 3 0 aos. Es i n f r e c u e n t e el c o m i e n z o antes d e los

n u e v e aos o despus d e los 4 0 . La i n c i d e n c i a d e la e n f e r m e d a d es
p a r a l e l a a la p r e v a l e n c i a d e l antgeno H L A - B 2 7 , al q u e se a s o c i a
e s t r e c h a m e n t e . M s d e l 9 0 % d e los p a c i e n t e s c o n EA m u e s t r a n a
EHLA-B27, m i e n t r a s q u e e n la p o b l a c i n g e n e r a l esta
Fractura-luxacin
de vrtebras
cervicales
C5, C6, C7
Fibrosis p u l m o n a r
de lbulos
superiores
prevalencia
es d e l 7 % ( M I R 9 7 - 9 8 , 2 3 7 ) . Existen, s i n e m b a r g o , o t r o s d e t e r m i n a n t e s , tambin genticos, q u e f a v o r e c e n la a p a r i c i n d e la e n f e r m e d a d . As, m i e n t r a s q u e el 2 % d e la p o b l a c i n H L A - B 2 7 p o s i t i v a

p a d e c e EA, esta i n c i d e n c i a se e l e v a al 2 0 % c u a n d o la p o b l a c i n
Rigidez
H L A - B 2 7 a n a l i z a d a es f a m i l i a r en p r i m e r g r a d o d e p a c i e n t e s c o n
Prostatltis crnica
EA. Esta predisposicin gentica s u p l e m e n t a r i a podra estar m e d i a da p o r el H L A - B 6 0 .

Adems, existe u n a u m e n t o d e c o n c o r d a n c i a d e la e n f e r m e d a d en g e melos monocigticos, lo q u e sugiere u n m o d e l o d e s u s c e p t i b i l i d a d g e -
Entesopata
ntica polignica.
RECUERDA
Se sospechar EA en u n varn j o v e n c o n u n d o l o r l u m b a r q u e n o
c e d e c o n el reposo y sacroiletis radiolgica.
Inflamacin intestinal
Las p r i n c i p a l e s m a n i f e s t a c i o n e s clnicas son las r e f e r i d a s al e s q u e leto a x i a l .
El d o l o r l u m b a r es el sntoma i n i c i a l , el ms caracterstico y el ms
f r e c u e n t e . Las c u a l i d a d e s del d o l o r p r o p i o d e la EA (que lo d i s t i n g u e n
de otras causas d e d o l o r d e naturaleza n o i n f l a m a t o r i a y m u c h o ms
habituales) son el c o m i e n z o i n s i d i o s o , duracin superior a tres meses y
su carcter i n f l a m a t o r i o , esto es, q u e n o m e j o r a c o n el reposo (de h e c h o e m p e o r a c o n l) l l e g a n d o a despertar al p a c i e n t e d u r a n t e la n o c h e ;
Figura 2 7 . Espondilitis a n q u i l o s a n t e (MIR 05-06, 81)
m e j o r a c o n el e j e r c i c i o , tras u n p e r i o d o ms o m e n o s p r o l o n g a d o d e
r i g i d e z m a t u t i n a . Adems d e la c o l u m n a l u m b a r , p u e d e haber d o l o r
glteo s e c u n d a r i o a la afectacin d e las sacroilacas, q u e h a b i t u a l m e n te es b i l a t e r a l (MIR 97-98, 2 2 3 ) .
48
La afectacin de las articulaciones perifricas es menos habitual. C u a n d o

se p r o d u c e , las articulaciones ms afectadas son la cadera y el h o m b r o
(las ms cercanas al esqueleto axial). Esto suele suceder c u a n d o la enfer-
m e d a d c o m i e n z a en la adolescencia, y suele manifestarse en los primeros
Expansin torcica. Se c u a n t i f i c a m i d i e n d o la d i f e r e n c i a del per-
aos d e evolucin d e la misma. La participacin d e la cadera suele m o s -
m e t r o torcico entre la inspiracin y la espiracin forzadas. La e x -
trar u n curso insidioso, localizacin bilateral y carcter m u y invalidante.
pansin n o r m a l es s u p e r i o r a 5 c m . Se realiza en el c u a r t o espacio

intercostal en varones o b i e n s u b m a m a r i o en m u j e r e s .
La participacin d e otras a r t i c u l a c i o n e s perifricas es algo m e n o s fre-
La sacroiletis p u e d e demostrarse en la exploracin p o r la palpacin
c u e n t e . Las r o d i l l a s , t o b i l l o s , carpos y metacarpofalngicas se afectan
directa d e las sacroilacas o diferentes m a n i o b r a s d e provocacin
c o n u n patrn o l i g o a r t i c u l a r y asimtrico. Suele p r o d u c i r sntomas le-
q u e desencadenan d o l o r . Estas m a n i o b r a s son tiles en las fases i n i -
ves y transitorios, y es e x c e p c i o n a l q u e sea erosiva (MIR 99-00F, 9 0 ) .
ciales d e la e n f e r m e d a d , ya q u e en fases avanzadas, las sacroilacas

e v o l u c i o n a n hacia la a n q u i l o s i s y las m a n i o b r a s son negativas.
Uvetis anterior aguda. Es la manifestacin e x t r a a r t i c u l a r ms h a b i tual e i n c l u s o en a l g u n o s casos p u e d e preceder a la e s p o n d i l i t i s (25-
Es h a b i t u a l la elevacin d e la VSG, q u e n o guarda u n a correlacin es-
3 0 % ) (MIR 08-09, 82). Es ms comn en los pacientes H L A - B 2 7 .
trecha c o n la a c t i v i d a d de la e n f e r m e d a d a x i a l , y s c o n la a c t i v i d a d d e
Suele ser u n i l a t e r a l , y se manifiesta c o n d o l o r , f o t o f o b i a , l a g r i m e o
la e n f e r m e d a d a r t i c u l a r perifrica.
y visin borrosa. Los ataques d e uvetis n o d u r a n ms d e dos o tres

meses y c u r a n sin dejar secuelas, a u n q u e c o n u n a gran t e n d e n c i a a
La protena C r e a c t i v a (PCR)
recurrir, i n c l u s o en el o j o c o n t r a l a t e r a l .
da quiz u n a m e j o r correlacin c o n la a c t i v i d a d d e la e n f e r m e d a d .
Afectacin c a r d i o v a s c u l a r . En pacientes c o n e n f e r m e d a d e v o l u c i o -
A p a r e c e h i p e r g a m m a g l o b u l i n e m i a a expensas d e IgA. Los n i v e l e s d e
nada p u e d e encontrarse inflamacin d e la raz artica, q u e p u e d e
c o m p l e m e n t o s u e l e n estar n o r m a l e s o e l e v a d o s . N o es p r o p i o d e la
ser clnica o hemodinmicamente s i g n i f i c a t i v a , p r o d u c i e n d o i n s u f i -
e n f e r m e d a d la p r e s e n c i a d e A N A ni d e f a c t o r r e u m a t o i d e ( q u e a p a -
c i e n c i a artica ( 1 0 % d e los pacientes c o n ms d e 3 0 aos d e e v o -
recen c o n la m i s m a f r e c u e n c i a q u e l o h a c e n en la poblacin sana)
lucin d e la e n f e r m e d a d ) . A s i m i s m o , se p u e d e e n c o n t r a r fibrosis del
(MIR 9 9 - 0 0 , 16).
tambin p e r m a n e c e
elevada
y guar-
t e j i d o d e excitacin-conduccin, q u e p r o v o c a diferentes grados d e

bloqueo AV.
El lquido a r t i c u l a r es d e caractersticas i n f l a m a t o r i a s , sin n i n g u n a p e -
M a n i f e s t a c i o n e s p l e u r o p u l m o n a r e s . Son p o c o habituales y se p r o -
c u l i a r i d a d respecto a otras artropatas i n f l a m a t o r i a s .
d u c e n tardamente. La ms f r e c u e n t e y caracterstica es la aparicin

de fibrosis en los dos lbulos superiores p u l m o n a r e s , q u e a d o p t a u n
Los test d e funcin p u l m o n a r n o suelen estar alterados p o r la c o m -
patrn qustico y p u e d e ser c o l o n i z a d a p o r Aspergillus,
originando
pensacin q u e realiza el d i a f r a g m a . Puede encontrarse u n a discreta
un m i c e t o m a . Se manifiesta clnicamente c o n tos, a u m e n t o d e la
disminucin d e la c a p a c i d a d vital y u n a u m e n t o del v o l u m e n residual.
disnea y, o c a s i o n a l m e n t e , h e m o p t i s i s .
Manifestaciones
neurolgicas. Se p u e d e n p r o d u c i r p o r fracturas-
luxacin vertebrales, sobre t o d o , cervicales
(C5-C6, C6-C7), s u -
bluxacin a t l o a x o i d e a o sndrome d e " c o l a d e c a b a l l o " secundaria
Radiologa
a a r a c n o i d i t i s crnica.
M a n i f e s t a c i o n e s g e n i t o u r i n a r i a s . Las ms frecuentes son la prostati-
La presencia d e sacroiletis radiolgica es condicin i m p r e s c i n d i b l e
tis crnica y la nefropata IgA. Tambin se p u e d e p r o d u c i r p r o t e i -
para el diagnstico d e EA. H a b i t u a l m e n t e es b i l a t e r a l , simtrica y d e
n u r i a , d e t e r i o r o d e la funcin renal y necrosis p a p i l a r i n d u c i d a por
g r a d o a v a n z a d o (Tabla 3 2 ) . Se p r o d u c e " b o r r a m i e n t o " del hueso sub-
analgsicos.
c o n d r a l y aparicin d e erosiones y esclerosis en el hueso subyacente.
Es m u y f r e c u e n t e ( 3 0 - 6 0 % ) la presencia de alteraciones i n f l a m a -
Estos c a m b i o s aparecen en los dos tercios inferiores d e la articulacin y
torias histolgicas en c o l o n e leon, s i m i l a r a las d e la e n f e r m e d a d
son el resultado d e la c o n d r i t i s y la ostetis a d y a c e n t e .
de C r o h n , pero n o suelen presentar clnica. M e n o s f r e c u e n t e es la

c o e x i s t e n c i a d e u n a autntica e n f e r m e d a d i n f l a m a t o r i a intestinal,
j u n t o c o n la e s p o n d i l i t i s a n q u i l o s a n t e ( 5 - 1 0 % ) .
La a m i l o i d o s i s secundaria (AA) se llega a p r o d u c i r en el 6 - 8 % d e las
formas d e larga evolucin.
Exploracin fsica
Puesto q u e nicialmente las m a n i f e s t a c i o n e s clnicas y radiolgicas
p u e d e n ser m u y sutiles, resulta f u n d a m e n t a l la demostracin d e la l i mitacin d e la m o v i l i d a d de la c o l u m n a l u m b a r y el trax, as c o m o la
presencia d e sacroiletis.
Test d e Schber. V a l o r a la limitacin d e la m o v i l i d a d d e la c o l u m n a

l u m b a r . Se realiza c o n el p a c i e n t e d e p i e , m i d i e n d o 10 c m p o r e n -
La afectacin aparece i n i c i a l -
RECUERDA
La sacroiletis radiolgica es
condicin i m p r e s c i n d i b l e para el
diagnstico d e EA.
GRADO 0
Normal
GRADO 1
Sospechosa
G R A D O II
Sacroiletis mnima
G R A D O III
Sacroiletis m o d e r a d a
G R A D O IV
Anquilosis
m e n t e en el b o r d e ilaco, ya
q u e el cartlago es aqu ms
f i n o q u e en la v e r t i e n t e sacra
(MIR 99-00F, 9 0 ) .
Tabla 32. Clasificacin d e la sacroiletis
c i m a y 5 c m p o r d e b a j o d e la unin l u m b o s a c r a . C u a n d o la m o v i l i d a d est conservada, al realizar el p a c i e n t e la flexin del t r o n c o , la
En la c o l u m n a v e r t e b r a l se a f e c t a n nicialmente las capas externas
distancia establecida entre las dos marcas aumentar ms d e 5 c m
del a n i l l o f i b r o s o , all d o n d e se insertan en los b o r d e s d e l c u e r p o
(MIR 98-99F, 9 6 ) .
v e r t e b r a l . Se p r o d u c e u n a esclerosis sea r e a c t i v a q u e se t r a d u c e ra49

a
diolgicamente c o m o u n realce seo d e los ngulos a n t e r o s u p e r i o r y
CRITERIOS C L I N I C O S
a n t e r o i n f e r i o r d e la vrtebra, q u e f o r m a c u a d r a t u r a d e las vrtebras

(squaring).
P o s t e r i o r m e n t e , se va d e s a r r o l l a n d o la g r a d u a l osificacin
de las capas s u p e r f i c i a l e s del a n i l l o f i b r o s o , f o r m a n d o puentes e n t r e

las vrtebras en s e n t i d o v e r t i c a l ( d e n o m i n a d o s s i n d e s m o f i t o s ) . S i m u l tneamente, se p u e d e p r o d u c i r inflamacin y p o s t e r i o r a n q u i l o s i s d e
las a r t i c u l a c i o n e s interapofisarias y osificacin d e a l g u n o s l i g a m e n t o s ,
lo q u e o r i g i n a , en fases tardas, el aspecto d e c o l u m n a en "caa d e
b a m b " (Tabla 3 3 ) .
1. Limitacin d e la m o v i l i d a d d e la c o l u m n a e n los p l a n o s f r o n t a l y sagital

2. D o l o r l u m b a r d e caractersticas i n f l a m a t o r i a s
3. Limitacin d e la expansin torcica
CRITERIOS R A D I O L G I C O S
1. Sacroiletis b i l a t e r a l g r a d o II o s u p e r i o r
2. Sacroiletis u n i l a t e r a l g r a d o III o IV
El diagnstico se establece c u a n d o el p a c i e n t e c u m p l e el c r i t e r i o radiolgico,
y al m e n o s u n c r i t e r i o clnico
Sacroiletis b i l a t e r a l
Rectificacin d e la l o r d o s i s l u m b a r
Cuadratura vertebral
Tabla 34. Criterios diagnsticos d e la espondilitis a n q u i l o s a n t e
Sindesmofitos
C o l u m n a e n "caa d e b a m b "
Tabla 33. M a n i f e s t a c i o n e s radiolgicas e n la e s p o n d i l i t i s a n q u i l o s a n t e
Diagnstico diferencial
El p r i n c i p a l diagnstico d i f e r e n c i a l se d e b e establecer c o n la hiperosto-
Por t a n t o , la radiologa c o n v e n c i o n a l es s u f i c i e n t e para el diagnstico
sis a n q u i l o s a n t e vertebral ( e n f e r m e d a d d e Forestier), q u e afecta a i n d i -
en las fases a v a n z a d a s d e la e n f e r m e d a d . En las fases ms p r e c o c e s ,
v i d u o s d e e d a d ms a v a n z a d a , suele ser asintomtica y n o acta sobre
d o n d e los h a l l a z g o s radiolgicos resulten m e n o s e v i d e n t e s , son d e
las sacroilacas ni sobre las a r t i c u l a c i o n e s interapofisarias. En ambas se
u t i l i d a d la T C , la gammagrafa sea o la r e s o n a n c i a magntica para
p r o d u c e n puentes seos q u e p u e d e n llegar a f u s i o n a r la c o l u m n a p o r
d e p u r a r d i c h a s imgenes. Esta ltima es d e e s p e c i a l u t i l i d a d en los
c o m p l e t o , pero stos son ms gruesos y exuberantes en la hiperostosis
p a c i e n t e s c o n sndrome d e " c o l a d e c a b a l l o " , en los q u e p u e d e i d e n -
a n q u i l o s a n t e (Figuras 28.a y b; T a b l a 3 5 ) .
t i f i c a r divertculos a r a c n o i d e o s (MIR 0 5 - 0 6 , 8 1 ; M I R 0 1 - 0 2 , 8 0 ; M I R
98-99, 89).
Diagnstico
La e n f e r m e d a d t i e n e un curso lento, c o n e x a c e r b a c i o n e s y, sobre t o d o ,

remisiones p r o l o n g a d a s . Las f o r m a s invalidantes c o n a n q u i l o s i s n o son
Para el diagnstico d e la EA se u t i l i z a n los criterios d e N u e v a Y o r k m o -
la n o r m a , e i n c l u s o m u c h o s d e los pacientes c o n c a m b i o s radiolgicos
d i f i c a d o s d e 1 9 8 4 (Tabla 3 4 ) .
m u y acusados t i e n e n una c a p a c i d a d f u n c i o n a l a c e p t a b l e . Los factores

q u e se asocian a m a l pronstico s o n :
A pesar d e q u e el 9 0 % d e los pacientes son p o s i t i v o s a HLA-B27, la
El c o m i e n z o p r e c o z d e la e n f e r m e d a d (antes d e los 1 6 aos).
presencia d e ste n o es condicin necesaria ni suficiente para el d i a g -
La afectacin persistente d e las a r t i c u l a c i o n e s perifricas, f u n d a -
nstico d e la e n f e r m e d a d (MIR 04-05, 8 1 ; M I R 9 8 - 9 9 , 8 9 ) .
m e n t a l m e n t e d e la cadera.
Figura 28. a y b. Diferencias radiolgicas e n t r e la e s p o n d i l i t i s a n q u i l o s a n t e (a) y la h i p e r o s t o s i s a n q u i l o s a n t e (b)
50
La e n f e r m e d a d d e Forestier se caracteriza p o r la calcificacin d e l l i g a m e n -
7.2. Artritis reactiva
t o paraespinal a n t e r i o r en "cera d e vela d e r r e t i d a "
La artritis reactiva (ARe) es u n a sinovitis estril, esto es, a d i f e r e n c i a d e
RECUERDA
la artritis infecciosa n o es p o s i b l e i d e n t i f i c a r u n g e r m e n d e n t r o d e la
articulacin. Se p r o d u c e despus d e u n proceso i n f e c c i o s o (no s i e m p r e
ESPONDILITIS
ANQUILOSANTE
HAVD (FORESTIER)
d e m o s t r a d o ) c o n u n p e r i o d o d e latencia n o superior a u n mes.

A u n q u e a t e n d i e n d o a esta definicin, y en sentido estricto, se podra
< 4 0 aos
> 5 0 aos
Dolor
+ + + (inflamatorio)
+ / - (mecnico)
e n f e r m e d a d d e Lyme, algunas artritis vricas o f o r m a s de e n f e r m e d a d
Limitacin d e m o v i l i d a d
+++
+/-
gonoccica d i s e m i n a d a . Lo q u e se e n t i e n d e en la a c t u a l i d a d c o m o ARe
Sacroiletis
Siempre
No
++
Hiperostosis
("cera d e r r e t i d a " )
Sindesmofitos
+++
Interapofisarias v e r t e b r a l e s
+++
Tabla 35. Diagnstico diferencial d e la espondilitis a n q u i l o s a n t e

y la e n f e r m e d a d d e Forestier
i n c l u i r en este c o n c e p t o enfermedades c o m o la f i e b r e reumtica, la
es u n c u a d r o clnico i n c l u i d o d e n t r o d e las espondiloartropatas, q u e

se c a r a c t e r i z a p o r artritis perifrica, entesopata, sacroiletis y q u e se
asocia a m e n u d o al H L A - B 2 7 .
Este c u a d r o aparece tras una infeccin g e n i t o u r i n a r i a o gastrointestinal.
N o obstante, c u a n d o las m a n i f e s t a c i o n e s clnicas n o son precedidas d e
una clnica d e s e n c a d e n a n t e sugestiva ni hay e v i d e n c i a analtica d e la
infeccin se d e n o m i n a espondiloartropata i n d i f e r e n c i a d a .
El sndrome d e Reiter, d e f i n i d o c o m o la trada d e uretritis, c o n j u n t i v i t i s
C o n t o d o , la e n f e r m e d a d , en la mayora d e los casos, p e r m i t e al p a c i e n -
y artritis, representa s o l a m e n t e una parte del espectro d e la A R e y, p o r
te desarrollar una v i d a n o r m a l c o n escasas secuelas.
t a n t o , es ms c o r r e c t o u t i l i z a r esta ltima denominacin, a u n q u e en

ocasiones ambas n o m e n c l a t u r a s se i n t e r c a m b i a n .
Tratamiento
Etiologa y epidemiologa
La base d e l t r a t a m i e n t o son los A I N E . stos p r o d u c e n a l i v i o del d o lor, pero n o m o d i f i c a n la t e n d e n c i a a la a n q u i l o s i s d e la e n f e r m e d a d .
Existen dos f o r m a d e ARe: d e o r i g e n entrico (ms f r e c u e n t e en Europa)
La i n d o m e t a c i n a (75-150 mg/da) es el frmaco q u e ms se u t i l i z a . La
y g e n i t o u r i n a r i o (ms f r e c u e n t e en EEUU y Reino U n i d o ) . Los p r i n c i -
f e n i l b u t a z o n a es u n frmaco e s p e c i a l m e n t e eficaz en la e n f e r m e d a d ,
pales grmenes responsables d e una infeccin gastrointestinal q u e se
pero su uso se ve l i m i t a d o p o r su t o x i c i d a d (anemia aplsica y agranu-
c o m p l i c a c o n la aparicin d e una A R e son Shigella
locitosis).
Yersinia
y Campylobacter
flexneri,
Salmonella,
(MIR 0 9 - 1 0 , 2 5 ) .
La afectacin perifrica p u e d e responder al uso d e sulfasalacina o me-
En las f o r m a s d e o r i g e n g e n i t o u r i n a r i o , el agente d e s e n c a d e n a n t e suele
t r o t e x a t o q u e , sin e m b a r g o , son ineficaces en el c o n t r o l d e la enfer-
ser Chlamydia
m e d a d axial (MIR 0 6 - 0 7 , 7 7 ; M I R 0 3 - 0 4 , 16). Junto a estas m e d i d a s se
liticum
trachomatis
y, c o n m e n o r f r e c u e n c i a , Ureoplasma
urea-
(MIR 9 7 - 9 8 , 2 3 5 ) .
d e b e i n d i c a r m e d i d a s higinicas c o m o el reposo sobre una s u p e r f i c i e

f i r m e y la rehabilitacin. La a c t i v i d a d ideal para estos pacientes es la
Las f o r m a s d e o r i g e n g e n i t o u r i n a r i o son ms frecuentes en varones ( q u i -
natacin.
z p o r q u e es ms fcil d i a g n o s t i c a r la uretritis q u e la c e r v i c i t i s ) . Las d e

o r i g e n entrico n o muestran p r e d o m i n i o sexual.
El t r a t a m i e n t o de la e n f e r m e d a d ha e x p e r i m e n t a d o c a m b i o s marcados
en los ltimos aos, dada la eficacia q u e ha m o s t r a d o la terapia biolgica (anti-TNF) en estos pacientes. El etanercept, i n f l i x i m a b y a d a l i m u m a b
p r o d u c e n mejora sintomtica y d e los parmetros o b j e t i v o s , adems d e
RECUERDA
E. coli n o es causa d e artritis
reactiva.
Se trata d e u n a
propia
de
jvenes,
a u n q u e se han descrito casos

en a n c i a n o s
q u e m u y p r o b a b l e m e n t e detengan la evolucin d e la e n f e r m e d a d .
enfermedad
adultos
80%
de
los
y nios. El 60pacientes
son
A u n q u e es d e esperar q u e en los prximos aos se d e f i n a n i n d i c a c i o n e s
H L A - B 2 7 positivos, y es en ellos d o n d e aparecen las f o r m a s ms agre-
concretas d e estos frmacos, a c t u a l m e n t e , en las espondiloartropatas,
sivas y c o n ms t e n d e n c i a a la c r o n i c i d a d . Existe, adems, p r e d i s p o s i -
ya se d i s p o n e d e suficientes e v i d e n c i a s c o m o para c o n s i d e r a r l o s u n a
cin f a m i l i a r para padecer este trastorno.
h e r r a m i e n t a teraputica ms.
Los c o r t i c o i d e s p u e d e n ser d e u t i l i d a d d e f o r m a intralesional en la e n t e sopata o la sinovitis persistente q u e n o responda al t r a t a m i e n t o c o n los
Patogenia
A I N E . I n c l u s o p u e d e n ser eficaces en el c o n t r o l d e la sacroiletis, a u n q u e para la administracin i n t r a l e s i o n a l , en estos casos, es necesario el
Todas las bacterias i n v o l u c r a d a s en el d e s a r r o l l o d e las artritis reac-
c o n t r o l c o n TC. N o est i n d i c a d o , en general el e m p l e o d e c o r t i c o i d e s
tivas son intracelulares y afectan caractersticamente a las mucosas,
sistmicos.
s u g i r i e n d o u n a respuesta i n m u n i t a r i a a n o r m a l en stas. P r o b a b l e m e n t e
el m e c a n i s m o sera la aparicin d e u n a respuesta a n t i b a c t e r i a n a l o -
El t r a t a m i e n t o quirrgico d e la afectacin d e la cadera p u e d e ofrecer
c a l , q u e p o s t e r i o r m e n t e se reproducira en la s i n o v i a l , al existir en sta
gran a l i v i o sintomtico, dada la m a r c a d a i n c a p a c i d a d f u n c i o n a l q u e
c o m p o n e n t e s q u e guardaran u n a s i m i l i t u d morfolgica c o n a l g u n a es-
origina.
tructura bacteriana.
51
M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y Ciruga, 8. edicin
a
A u n q u e el papel d e l H L A - B 2 7 n o est c o m p l e t a m e n t e d e s v e l a d o , p r o -
La b a l a n i t i s c i r c i n a d a h a c e referencia a lesiones vesiculares l o -
b a b l e m e n t e la molcula H L A jugara u n papel e n la presentacin d e l
calizadas e n el g l a n d e , i n d o l o r a s y q u e , al romperse, p r o d u c e n
antgeno b a c t e r i a n o a los l i n f o c i t o s T, en los q u e inducira u n a respues-
una lesin erosiva superficial rodeada d e u n h a l o e r i t e m a t o s o .
ta q u e producira la reaccin c r u z a d a entre u n pptido b a c t e r i a n o y

o t r o e s t r u c t u r a l m e n t e similar, d e r i v a d o d e l t e j i d o a r t i c u l a r n o r m a l .
El a n t e c e d e n t e d e infeccin n o se recoge e n t o d o s los casos d e la e n f e r m e d a d , e i n c l u s o la e v i d e n c i a analtica de d i c h a infeccin n o se
d o c u m e n t a s i e m p r e . Las m a n i f e s t a c i o n e s articulares suelen ser las q u e
d o m i n a n el c u a d r o clnico e n f o r m a d e artritis d e c o m i e n z o a b r u p t o
m o n o a r t i c u l a r u o l i g o a r t i c u l a r , a d i t i v a , asimtrica, y d e p r e d o m i n i o e n
m i e m b r o s inferiores, q u e afecta a r o d i l l a s , t o b i l l o s , metatarsofalngicas
e interfalngicas d e los dedos d e los pies.
La artritis, al presentarse d e f o r m a a g u d a , suele ser nicialmente m o n o a r t i c u l a r y mostrar signos i n f l a m a t o r i o s m u y acusados (intenso d o l o r ,
a b u n d a n t e lquido s i n o v i a l c o n caractersticas d e lquido i n f l a m a t o r i o ,
s u p e r a n d o en ocasiones los 5 0 . 0 0 0 P M N e n el recuento). Plantea d i a g nstico d i f e r e n c i a l c o n la artritis sptica y las artritis m i c r o c r i s t a l i n a s .
Otras m a n i f e s t a c i o n e s "perifricas" i n c l u y e n la d a c t i l i t i s o " d e d o en
s a l c h i c h a " , q u e es la tumefaccin difusa de u n d e d o p r o d u c i d a p o r
afectacin difusa d e l aparato t e n d i n o s o d e u n d e d o d e la m a n o o d e l
pie. Es p r o p i a t a n t o d e la artritis reactiva c o m o d e la artropata psorisica. Se p u e d e n presentar d o l o r e s p r o d u c i d o s p o r la entesitis, sobre t o d o ,
en f o r m a d e talalgia (por afectacin d e la insercin e n el calcneo d e
la fascia plantar o d e l tendn aquleo). En el esqueleto axial se p u e d e
e n c o n t r a r d o l o r l u m b a r (espondilitis), glteo (sacroilitis) o d o l o r de l o calizacin ms v a r i a b l e s e c u n d a r i o a entesopata (MIR 0 9 - 1 0 , 2 3 ) .
Figura 2 9 . Q u e r a t o d e r m i a blenorrgica
A l t e r a c i o n e s o c u l a r e s . Es f r e c u e n t e la presencia d e u n a c o n j u n t i v i -
U r o g e n i t a l e s . T a n t o la uretritis c o m o la diarrea p u e d e n ser, adems
tis leve q u e , a m e n u d o , suele pasar d e s a p e r c i b i d a , mientras q u e el
del sntoma p r o p i o de la infeccin desencadenante, u n a m a n i f e s t a -
d e s a r r o l l o d e u n a uvetis anterior grave es m e n o s h a b i t u a l .
cin clnica d e la fase " r e a c t i v a " d e la e n f e r m e d a d . D e m a n e r a q u e ,
Los pacientes p u e d e n presentar sntomas generales, c o m o fiebre,
en las f o r m a s urogenitales, p u e d e aparecer diarrea n o infecciosa, y
astenia, a n o r e x i a y prdida d e peso (MIR 0 2 - 0 3 , 2 2 2 ) .
en las formas d e o r i g e n entrico, es p o s i b l e q u e exista u n a uretritis

estril, c o m o manifestacin clnica d e la fase reactiva d e la e n f e r m e dad.
En los varones es comn el d e s a r r o l l o de prostatitis, mientras q u e
Evolucin
en las mujeres se p u e d e p r o d u c i r uretritis, cistitis y c e r v i c i t i s , t a n t o

c o m o manifestacin d e s e n c a d e n a n t e
c o m o manifestacin clnica
Lesiones
e n piel y m u c o s a s .
I n d e p e n d i e n t e m e n t e d e cul sea
U n alto p o r c e n t a j e d e los pacientes ( 3 0 - 6 0 % ) v a n a presentar, despus

de la fase i n i c i a l , recurrencias o b i e n u n curso crnico, c o n nuevos e p i -
acompaante, en ese caso estril, d u r a n t e la fase d e estado.

el
sodios d e artritis o sntomas referidos al esqueleto a x i a l . Estos p u e d e n
o r i g e n , se e n c u e n t r a n lesiones ungueales distrficas, d e aspecto
llegar a ser i n d i s t i n g u i b l e s d e la EA, c o n la presencia de sacroilitis ( q u e
hiperqueratsico, c o m p a r a b l e s a las q u e aparecen en la psoriasis.
es ms f r e c u e n t e en las f o r m a s recurrentes y en los pacientes positivos a
A s i m i s m o , aparecen lceras orales, t a n t o en la f o r m a posvenrea
HLA-B27). P r o b a b l e m e n t e los casos desencadenados p o r u n a infeccin
c o m o e n la f o r m a de o r i g e n entrico. Se trata d e lesiones s u p e r f i c i a -
por Yersinia
tengan m e n o s t e n d e n c i a a la c r o n i c i d a d .
les, transitorias y a m e n u d o asintomticas, p o r lo q u e suelen pasar

d e s a p e r c i b i d a s para el e n f e r m o .
A d i f e r e n c i a d e las anteriores, la q u e r a t o d e r m i a blenorrgica y la
balanitis c i r c i n a d a nicamente aparecen e n las formas d e o r i g e n
urogenital.
-
52
La q u e r a t o d e r m i a blenorrgica (Figura 2 9 ) son lesiones en f o r m a
La V S G y otros reactantes d e fase a g u d a se e l e v a n d u r a n t e los p e r i o -
de vescula o pstula q u e se v u e l v e n hiperqueratsicas y son i n -
dos i n f l a m a t o r i o s . Incluso p u e d e aparecer a n e m i a . El 6 0 - 8 0 % de los
d i s t i n g u i b l e s , clnica e histolgicamente, d e la psoriasis pustular.
pacientes son positivos a H L A - B 2 7 y su presencia se asocia a u n peor
Suelen localizarse e n las p a l m a s y las plantas.
pronstico (MIR 0 0 - 0 1 , 7 7 ) .
Reumatologa
C u a n d o se presentan los sntomas articulares y, p o r t a n t o , se plantea el
(1-2 mg/da). Existe an l i m i t a d a e v i d e n c i a d e la eficacia d e los anti-
diagnstico, la infeccin d e s e n c a d e n a n t e ya ha d e s a p a r e c i d o , d e f o r m a
T N F , q u e podran utilizarse en aquellas situaciones crnicas, graves y
q u e slo se p u e d e tener c o n s t a n c i a d e sta m e d i a n t e las serologas,
q u e n o r e s p o n d a n al t r a t a m i e n t o c o n v e n c i o n a l .
ya q u e los c u l t i v o s ( e x u d a d o uretral, c o p r o c u l t i v o s , h e m o c u l t i v o s ) son

negativos en esta fase.
El uso d e antibiticos frente a la infeccin d e s e n c a d e n a n t e n o ha sido

c o n t r a s t a d o c o m o til para el t r a t a m i e n t o d e la e n f e r m e d a d . Slo e x i s -
El anlisis del lquido s i n o v i a l muestra caractersticas i n f l a m a t o r i a s

inespecficas.
ten datos d e q u e p u d i e r a n ser eficaces en los casos p r o d u c i d o s p o r

Chlamydia
( a d m i n i s t r a n d o t e t r a c i c l i n a ) . Tambin es p o s i b l e q u e el t r a -
t a m i e n t o p r e c o z y eficaz d e la uretritis p o r Chlamydia
p u e d e evitar o
Las alteraciones radiolgicas n o aparecen en las fases iniciales d e la
atenuar el d e s a r r o l l o d e la ARe. En el resto d e los grmenes n o se ha
e n f e r m e d a d , sino en las f o r m a s e v o l u c i o n a d a s . Suelen p r o d u c i r s e en
c o n s t a t a d o la eficacia del t r a t a m i e n t o antibitico (MIR 0 9 - 1 0 , 2 4 ) .
esos m o m e n t o s erosiones marginales y disminucin del espacio a r t i c u lar. A s i m i s m o , es p r o p i a d e la e n f e r m e d a d la presencia de periostitis y
El uso intralesional d e c o r t i c o i d e s es eficaz e n el c o n t r o l d e la entesitis
de alteraciones en las entesis, c o m o u n " d e s d i b u j a m i e n t o " d e la z o n a
o la t e n d i n i t i s .
sea a d y a c e n t e en las fases iniciales o u n espoln (especialmente en el

calcneo) en las fases avanzadas.
Diagnstico
7.3. Espondiloartropatas
en pacientes con VIH
El diagnstico es clnico y se establece ante la presencia d e u n c u a d r o

a r t i c u l a r c o m p a t i b l e (oligoartritis asimtrica y d e p r e d o m i n i o en m i e m -
Los pacientes c o n infeccin p o r V I H presentan f o r m a s d e e s p o n d i l o a r -
bros inferiores) asociada a a l g u n a d e las m a n i f e s t a c i o n e s e x t r a a r t i c u l a -
tropatas e s p e c i a l m e n t e agresivas, sobre t o d o , en c u a n t o a las lesiones
res caractersticas (uretritis, c e r v i c i t i s , d i a r r e a , c o n j u n t i v i t i s , aftas orales,
cutneas, q u e suelen ser las q u e p r o t a g o n i z a n el c u a d r o clnico. La
q u e r a t o d e r m i a o balanitis) (MIR 0 2 - 0 3 , 2 2 2 ) .
ARe es la f o r m a ms f r e c u e n t e d e artritis en estos pacientes. En este

c o n t e x t o , la artritis reactiva n o n e c e s a r i a m e n t e se asocia al H L A - B 2 7 .
El p r i n c i p a l diagnstico d i f e r e n c i a l se d e b e establecer c o n la artropata
En el t r a t a m i e n t o se d e b e evitar el uso d e i n m u n o s u p r e s o r e s . N o o b s -
psorisica, c o n la q u e c o m p a r t e algunos rasgos clnicos ( c o m o la d a c t i -
tante, el uso d e la z i d o v u d i n a es eficaz e n el t r a t a m i e n t o de las lesiones
litis, la onicopata, las lesiones cutneas q u e p u e d e n ser i n d i s t i n g u i b l e s ,
cutneas.
o la uvetis).
Las p r i n c i p a l e s diferencias r a d i c a n en la distribucin d e la afectacin
a r t i c u l a r . La artropata psorisica n o muestra p r e d o m i n i o p o r los m i e m bros inferiores, suele tener u n c o m i e n z o progresivo y n o a b r u p t o , c o m o
la ARe, t a m p o c o p r o d u c e uretritis, lceras orales ni sntomas g a s t r o i n testinales. La asociacin c o n el HLA-E527 nicamente se p r o d u c e en
la artropata psorisica c u a n d o sta presenta afectacin del esqueleto
7.4. Artropata psorisica

Epidemiologa
axial.
La artropata psorisica afecta al 5 - 1 0 % d e pacientes c o n psoriasis. El
En las f o r m a s d e o r i g e n venreo se d e b e realizar el diagnstico d i f e -
c o m i e n z o d e la e n f e r m e d a d a r t i c u l a r se p r o d u c e a l r e d e d o r d e los 20-
rencial c o n la g o n o c o c i a d i s e m i n a d a , en la q u e tambin p u e d e existir
4 0 aos, mientras q u e la e n f e r m e d a d cutnea suele c o m e n z a r antes,
o l i g o a r t r i t i s , fiebre, uretritis, c o n j u n t i v i t i s y lesiones cutneas.
entre los c i n c o y 15 aos; es d e c i r , q u e lo h a b i t u a l es q u e la afectacin
N o obstante, en sta n o se p r o d u c e afectacin del esqueleto a x i a l .
articular, c u a n d o se p r o d u c e , l o haga despus d e aos d e afectacin
Participan c o n igual f r e c u e n c i a las e x t r e m i d a d e s superiores c o m o las
cutnea. N o obstante, la afectacin a r t i c u l a r p u e d e preceder o c o m e n -
inferiores, n o se p r o d u c e n q u e r a t o d e r m i a blenorrgica ni b a l a n i t i s , n o
zar d e f o r m a simultnea (en en m i s m o ao) q u e las m a n i f e s t a c i o n e s
hay entesopata, n o se asocia al H L A - B 2 7 y la respuesta al t r a t a m i e n t o
cutneas.
antibitico es espectacular.
A u n q u e g l o b a l m e n t e n o existe p r e d o m i n i o sexual, las diferentes formas
Tratamiento
clnicas t i e n e n m a y o r t e n d e n c i a a p r o d u c i r s e en varones (afectacin

aislada d e las interfalngicas p r o x i m a l e s o del esqueleto axial) o en
mujeres (formas p o l i a r t i c u l a r e s simtricas).
N o e x i s t e t r a t a m i e n t o especfico para la A R e . El c o n t r o l d e las m a n i f e s t a c i o n e s a r t i c u l a r e s se c o n s i g u e , a u n q u e n o d e f o r m a c o m p l e -
Los estudios en f a m i l i a s h a c e n pensar q u e existe u n a predisposicin
t a m e n t e s a t i s f a c t o r i a , c o n los A I N E , s o b r e t o d o , c o n i n d o m e t a c i n a .
gentica a padecer la e n f e r m e d a d , a u n q u e las asociaciones c o n haplo-
P u e d e ser n e c e s a r i o e n f o r m a s r e f r a c t a r i a s r e c u r r i r a la f e n i l b u t a z o -
t i p o s H L A son ms c o m p l e j a s q u e en otras patologas.
na, a u n q u e se d e b e r e s t r i n g i r su uso, d a d o s sus p o t e n c i a l e s e f e c t o s

s e c u n d a r i o s . Ya q u e los c o r t i c o i d e s n o o f r e c e n n i n g u n a v e n t a j a en
La asociacin c o n el H L A - B 2 7 se l i m i t a a las f o r m a s c o n sacroiletis b i -
el t r a t a m i e n t o d e estas m a n i f e s t a c i o n e s , se d e b e e v i t a r su u s o sis-
lateral ( 8 8 % ) o unilateral ( 2 2 % ) , mientras q u e en las f o r m a s c o n afecta-
tmico.
cin a r t i c u l a r e x c l u s i v a m e n t e perifrica n o se a p r e c i a asociacin c o n el

H L A - B 2 7 . La poliartritis simtrica se asocia al H L A - D R 4 . Los h a p l o t i p o s
En las f o r m a s refractarias p u e d e resultar d e u t i l i d a d el e m p l e o d e s u l -
HLA-B1 7 y C W 6 son ms frecuentes en pacientes c o n o l i g o a r t r i t i s , y en
fasalacina (3 g/da), m e t o t r e x a t o (7,5-25 mg/semanales) o a z a t i o p r i n a
el caso del B1 7 c u a n d o sta se asocia a e s p o n d i l i t i s .
a
F o r m a m u t i l a n t e . El 5 % d e los pacientes d e s a r r o l l a n u n a f o r m a d e
artritis m u y destructiva, c o n resorcin d e las falanges, metacarpianos y metatarsianos. Es comn q u e se presente e n las f o r m a s c o n
sacroiletis. Puede ser u n a f o r m a aislada o b i e n la evolucin de a l -
Se a p r e c i a n diferentes patrones clnicos d e la e n f e r m e d a d (Tabla 3 6 ) .

P o l i a r t r i t i s s i m t r i c a . La presencia d e afectacin a r t i c u l a r simtrica
gunas d e las otras formas clnicas.
se p r o d u c e e n el 4 0 % d e los pacientes, r e m e d a n d o a la artritis r e u -
p e c i a l m e n t e f r e c u e n t e e n psoriasis c o n afectacin a r t i c u l a r ( 9 0 % ) ,
La afectacin u n g u e a l es es-
matoide.
mientras q u e s o l a m e n t e aparece e n el 4 0 % d e los pacientes c o n
A l igual q u e en ella, es ms f r e c u e n t e e n mujeres, se asocia al HLA-
psoriasis sin artritis. Se p u e d e n e n c o n t r a r manifestaciones extrarti-
D R 4 , y u n a cuarta parte d e los pacientes t i e n e n incluso factor r e u -
culares similares a las d e las dems espondiloartropatas ( c o n j u n t i -
m a t o i d e p o s i t i v o . Las diferencias c o n la AR s o n : la presencia d e o n i -
vitis, uvetis, i n s u f i c i e n c i a artica etc.) ( M I R 99-00F, 9 1 ) .
copata, la afectacin d e las interfalngicas distales y la ausencia d e

n o d u l o s subcutneos. En esta f o r m a n o se p r o d u c e afectacin ocular.
FRECUENCIA
SEXO
HLA
40%
DR4
CLNICA
No afectacin ocular
Poliartritis
simtrica
D a t o s d e l a b o r a t o r i o . N o son m u y relevantes ni d e u t i l i d a d para el
Se parece a la AR, pero
diagnstico. Adems de la elevacin d e los reactantes d e fase aguda
sin nodulos reumatoides
(VSG, protena C reactiva), se p u e d e hallar f a c t o r r e u m a t o i d e en las
y c o n onicopatla
Oligoartritis
asimtrica
Afectacin
IFD
30%
V = M
formas d e artritis simtricas, h i p e r g a m m a g l o b u l i n e m i a (especialmente,
Afecta a la IFD e n la
B17
IgA) e h i p e r u r i c e m i a .
extremidad superior
Cw6
e Inferior
R a d i o l o g a (Figura 3 0 ) . Las p r i n c i p a l e s alteraciones radiolgicas s o n
Afectacin d e IFD y la ua
15%
las erosiones y la disminucin d e l e s p a c i o articular. A d i f e r e n c i a d e la
Evoluciona a forma
ollgoarticular/poliartlcular
artritis r e u m a t o i d e , e n la artropata psorisica n o es p r o p i a la osteoporosis y u x t a r t i c u l a r ; se afectan las interfalngicas distales, se p r o d u c e e n
Se acompaa d e
afectacin articular
perifrica, tendinitis aquilea
Espondilitis
10%
B27
Menos frecuente
ocasiones reabsorcin de las falanges distales o d e u n a d e las partes d e

una articulacin interfalngica distal o p r o x i m a l . En esas ocasiones, el
o t r o e x t r e m o presenta u n a proliferacin sea, p r o d u c i e n d o u n a i m a g e n
afectacin ocular
caracterstica d e "lpiz-copa"; e n otros casos se reabsorben las dos e x -
El 3 0 % tiene lesiones
t r e m i d a d e s , p r o d u c i e n d o entonces u n a i m a g e n d e "lpiz-lpiz".
inflamatorias intestinales
Resorcin d e falange, MCP,
Forma
mutilante
MIT
8%
'
Forma aislada o secundaria

a las anteriores
RECUERDA
Es tpica la afectacin e n "lpiz-copa" d e la articulacin interfalngica
distal.
Frecuente sacroiletis
Tabla 36. Formas clnicas d e la artritis psorisica
Las alteraciones radiolgicas e n el esqueleto axial se presentan e n f o r ma d e sacroiletis asimtrica y s i n d e s m o f i t o s , q u e son tambin ms asi|
RECUERDA
A c t u a l m e n t e , la f o r m a ms
,.
f r e c u e n t e es la p o l i a r t i c u l a r
simtrica
O l i g o a r t r i t i s a s i m t r i c a . Es el
. -
i t
^\/r>no/\
patrn mas h a b i t u a l ( 3 0 % ) , y
aparece c o n la m i s m a f r e cuencia
en
ambos
sexos
( M I R 0 1 - 0 2 , 7 8 ) . Las m a n i festaciones articulares aparecen despus d e aos de clnica cutnea. Se afectan c o n s i m i l a r f r e c u e n c i a las e x t r e m i d a d e s superiores y
las inferiores. Es f r e c u e n t e la afectacin d e las a r t i c u l a c i o n e s interfalngicas distales (que n o se produca e n la artritis r e u m a t o i d e ) .
A f e c t a c i n aislada de las a r t i c u l a c i o n e s interfalngicas distales.
Se
p r o d u c e en el 1 5 % d e los pacientes, y se acompaa d e afeccin d e

la ua c o r r e s p o n d i e n t e . H a b i t u a l m e n t e se trata d e u n a f o r m a d e c o m i e n z o q u e e v o l u c i o n a p o s t e r i o r m e n t e a u n o d e los otros patrones
de afectacin perifrica ( o l i g o a r t i c u l a r o p o l i a r t i c u l a r ) .
E s p o n d i l i t i s / s a c r o i l e t i s . En el 5 % de los pacientes la enfermedad se
l o c a l i z a el esqueleto axial (en f o r m a d e sacroiletis o espondilitis) sin
afectacin articular perifrica. Se manifiesta clnicamente p o r la presencia d e d o l o r l u m b a r c o n rigidez m a t u t i n a , q u e no suele ser t a n
i n v a l i d a n t e c o m o la EA, y a diferencia d e sta, la sacroilitis suele ser
unilateral. A l igual q u e e n ella, se p u e d e p r o d u c i r entesopata en form a d e t e n d i n i t i s aquilea. Esta f o r m a clnica se p r o d u c e tambin despus d e aos d e afectacin cutnea, y es ms frecuente en varones.
Es habitual la onicopata, pero no las c o m p l i c a c i o n e s oculares.A diferencia d e las otras manifestaciones clnicas, se acompaa d e lesiones
inflamatorias intestinales en el 3 0 % d e los casos (similar a la EA).
54
mtricos e irregulares q u e e n la EA ( M I R 99-00, 9 1 ) .
Diagnstico
El diagnstico es clnico, al e n c o n t r a r la existencia de artritis y p s o r i a -
7.5. Artritis en la enfermedad

inflamatoria intestinal (Ell)
sis. Sin e m b a r g o , hay q u e recordar q u e las lesiones cutneas de p s o r i a sis (MIR 00-01F, 84) p u e d e n ser mnimas y ocultas (cuero c a b e l l u d o ,
Los pacientes c o n e n f e r m e d a d i n f l a m a t o r i a i n t e s t i n a l , t a n t o e n f e r m e -
p l i e g u e interglteo). A c t u a l m e n t e se e m p l e a n para el diagnstico los
d a d de C r o h n c o m o c o l i t i s ulcerosa, p u e d e n presentar manifestaciones
criterios CASPAR (Tabla 37).
articulares en el 2 0 % de los casos, ya sea en a r t i c u l a c i o n e s perifricas

o referidas al esqueleto a x i a l , q u e representan la manifestacin extrain-
Patologa articular (inflamacin articular perifrica, vertebral o de las entesis

j u n t o con los siguientes:
Psoriasis: actual (2), historia de (1), historia familiar (1)
Distrofia ungueal (1)
Factor reumatoide positivo (1)
Dactilitis actual (1), historia de (1)
Rx (pie o mano) con formacin de hueso (1)
testinal ms f r e c u e n t e , englobndose d e n t r o de las espondiloartropatas

(Tabla 38). Otras patologas intestinales de carcter n o necesariamente
i n f l a m a t o r i o , c o m o la e n f e r m e d a d de W h i p p l e , la anastomosis intestinal o la e n f e r m e d a d celaca se asocian a sntomas articulares, a u n q u e
en estos casos no a d o p t a n las caractersticas propias de las e s p o n d i l o a r tropatas ( M I R 9 8 - 9 9 F , 9 8 ) .
ARTRITIS PERIFRICA
Para cumplir los criterios d e b e presentar patologa articular y 3 o ms puntos

en las siguientes categoras
Tabla 37. Criterios CASPAR para la artritis psorisica
Es de gran u t i l i d a d para el diagnstico recordar q u e :

La onicopata es ms f r e c u e n t e c u a n d o existe afectacin a r t i c u l a r
( 9 0 % ) q u e en las formas n o c o m p l i c a d a s ( 4 0 % ) .
La afectacin d e las a r t i c u l a c i o n e s IFD es caracterstica d e la a r t r o pata psorisica d e n t r o de las afectaciones i n f l a m a t o r i a s , p e r o los

pacientes c o n psoriasis p u e d e n presentar tambin alteraciones de
las IFD de causa n o i n f l a m a t o r i a (artrosis). En estos casos, la p r e -
ESPONDILITIS
Incidencia
10-20%
2-20%
Sexo
No predominio
Predominio masculino
HLA-B27
7 % (similar a poblacin general)
Hasta 7 0 %
Extraarticulares
Ocular, cutnea
No
Curso
Tipo I: oligoartritis paralela

Tipo II: poliartritis
Independiente d e Ell
Tabla 38. Manifestaciones articulares en la Ell
sencia de n o d u l o s d e H e b e r d e n y d e B o u c h a r d y las alteraciones

radiolgicas (esclerosis y osteofitos) p e r m i t e n el diagnstico.
La artritis perifrica aparece en el 1 0 % de los casos. Se p r o d u c e c o n ms

f r e c u e n c i a en los pacientes q u e t i e n e n afectacin de c o l o n , poliposis
Tratamiento
El t r a t a m i e n t o es m u y s i m i l a r al d e la artritis r e u m a t o i d e , p r o c u r a n d o :
p s e u d o m e m b r a n o s a , h e m o r r a g i a masiva, eritema n o d o s o , estomatitis,

uvetis y p i o d e r m a gangrenoso. Afecta c o n similar f r e c u e n c i a a a m b o s
sexos, y el curso de los sntomas articulares suele ser p a r a l e l o al d e la
afectacin gastrointestinal, e s p e c i a l m e n t e si es o l i g o a r t i c u l a r (tipo I).
O b t e n e r a l i v i o sintomtico m e d i a n t e el uso de los A I N E o, si es p r e ciso, c o r t i c o i d e s en dosis bajas.
Se ha descrito una f o r m a de afectacin de las articulaciones perifricas de
Evitar la progresin de la e n f e r m e d a d m e d i a n t e el uso de t r a t a m i e n -
distribucin poliarticular q u e p u e d e afectar a las manos (adems de r o d i -
tos de segunda lnea o frmacos m o d i f i c a d o r e s de la e n f e r m e d a d .
llas y tobillos), d e n o m i n a d a t i p o II y que muestra un curso independiente
stos, c u a n d o muestran e f i c a c i a , lo h a c e n en las manifestaciones
de los sntomas gastrointestinales. C u a n d o no existe afectacin axial no
perifricas, pero no en la afectacin a x i a l . A s i m i s m o , no p a r e c e n ser
hay asociacin con el HLA- B27. Sin embargo, existe una asociacin con
tiles en el c o n t r o l de las f o r m a s m u t i l a n t e s .
el H L A - B W 6 2 . Se p r o d u c e una artritis de c o m i e n z o agudo, simtrica, y a

m e n u d o migratoria, q u e afecta a rodillas, tobillos, codos y carpos. N o es
El m e t o t r e x a t o es de especial eficacia frente a la afectacin a r t i c u l a r y
destructiva y, por tanto, no aparecen erosiones en la radiologa.
cutnea. La dosis, efectos secundarios y p r e c a u c i o n e s son similares a

las expresadas en el uso de este frmaco en la artritis r e u m a t o i d e . En los
La afectacin articular se c o n t r o l a c o n los tratamientos q u e resulten efica-
pacientes c o n infeccin por V I H p u e d e resultar p e l i g r o s o por el riesgo
ces en los sntomas gastrointestinales: corticoides, colectoma, metrotexa-
de e m p e o r a r la e n f e r m e d a d .
to o sulfasalacina. El i n f l i x i m a b es eficaz en la enfermedad de C r o h n . Los

AINE son eficaces para el control de los sntomas articulares, a u n q u e de-
Los antipaldicos ( h i d r o x i c l o r o q u i n a ) p u e d e n m e j o r a r los sntomas
ben evitarse por la p o s i b i l i d a d de q u e desencadenen un brote intestinal.
a r t i c u l a r e s , p e r o n o se u t i l i z a n p o r el riesgo d e e m p e o r a r las lesiones

cutneas. A s i m i s m o , se han e m p l e a d o otros t r a t a m i e n t o s d e s e g u n d a
La espondilitis/sacroiletis se p r o d u c e en el 9 % de los pacientes c o n
lnea, c o m o las sales d e o r o o la s u l f a s a l a c i n a , q u e p u e d e n resultar
Ell. Es ms f r e c u e n t e en varones, y p u e d e preceder a los sntomas gas-
eficaces.
trointestinales. El curso clnico n o se asocia a los sntomas gastrointesti-
En los casos q u e no r e s p o n d a n a los t r a t a m i e n t o s previos, p u e d e u t i l i -
c o n d o l o r y r i g i d e z l u m b a r d e caractersticas i n f l a m a t o r i a s .
nales. Las m a n i f e s t a c i o n e s son similares a las q u e se p r o d u c e n en la EA,

zarse c i c l o s p o r i n a o a z a t i o p r i n a .
C u a n d o se afectan simultneamente las articulaciones perifricas, suele
El t r a t a m i e n t o c o n anti-TNF ( i n f l i x i m a b , etanercept, a d a l i m u m a b ) ha
localizarse en la cadera y los h o m b r o s . Existe una asociacin c o n el HLA-
m o s t r a d o resultados espectaculares t a n t o a nivel a r t i c u l a r c o m o cut-
B27 ( 5 0 - 7 5 % ) y los hallazgos radiolgicos son similares a los de la EA (sa-
neo, por lo q u e an tratndose de resultados p r e l i m i n a r e s , la " t e r a p i a
croiletis bilateral y sindesmofitos). A l g u n o s pacientes ( 5 % ) con Ell presen-
biolgica" est r e v o l u c i o n a n d o el e n f o q u e t r a d i c i o n a l y l i m i t a d o de
tan alteraciones radiolgicas (sacroiletis) asintomticas. En ellos no hay
q u e hasta ahora se dispona.
asociacin al HLA-B27 ni la enfermedad e v o l u c i o n a a una espondilitis.
55
a
RECUERDA
Las formas perifricas n o se r e l a c i o n a n c o n HLA-B27, p e r o s c o n la a
Espondiloartropata indiferenciada
d a d d e la e n f e r m e d a d i n f l a m a t o r i a intestinal, al c o n t r a r i o q u e la artritis a x i a l .
D e n t r o d e este g r u p o
se i n c l u y e n a q u e l l o s p a c i e n t e s q u e p r e s e n t a n
rasgos clnicos, radiolgicos y biolgicos p r o p i o s d e las e s p o n d i l o a r O t r a s m a n i f e s t a c i o n e s musculoesquelticas q u e se p u e d e n presentar
tropatas, p e r o q u e n o p u e d e n ser t i p i f i c a d o s d e n t r o d e u n a e n t i d a d no-
en
solgica c o n c r e t a p o r n o c u m p l i r los c r i t e r i o s u t i l i z a d o s
habitualmente
para el diagnstico d e stas (psoriasis cutnea, infeccin
genitourinaria
pacientes c o n enfermedad inflamatoria
intestinal
son las acropa-
q u i a s , a m i l o i d o s i s s e c u n d a r i a , o s t e o p o r o s i s y o s t e o m a l a c i a (Tabla 3 9 ) .
d e s e n c a d e n a n t e , Ell o c r i t e r i o s d e EA).
Podran r e p r e s e n t a r fases a b o r t i v a s d e d i c h a s e n f e r m e d a d e s , f o r m a s
7.6. Otras espondilopatas
d e superposicin o fases p r e c o c e s q u e p o s t e r i o r m e n t e se d i f e r e n c i a rn e n u n a e n t i d a d nosolgica c o n c r e t a .
Artritis idioptica juvenil asociada a entesitis
Se t r a t a d e u n c o n c e p t o d e diagnstico p r o v i s i o n a l q u e se d i f e r e n c i a d e o t r a s e n f e r m e d a d e s reumticas ( a r t r i t i s r e u m a t o i d e , c o n j u n t i vopatas), c o n las i m p l i c a c i o n e s p r o n o s t i c a s y teraputicas q u e e s o

implica.
A f e c t a a v a r o n e s c o n e d a d s u p e r i o r a 8 - 1 0 aos, c o n artritis asimtrica

d e a r t i c u l a c i o n e s d e e x t r e m i d a d e s i n f e r i o r e s y entesopata. Se asocia al
antgeno H L A - B 2 7 ( 8 0 % ) y suele e v o l u c i o n a r a u n a EA.
ASOCIACIN
ESPONDILITIS /
A HLA-B27
SACROILETIS
MANIFESTACIONES
ARTRITIS PERIFRICA
TRATAMIENTO
EXTRAARTICULARES
Uvetis a n t e r i o r 2 0 - 3 0 %
(ms f r e c u e n t e )
P r e d o m i n a s o b r e el resto
de manifestaciones
Espondilitis
anquilopoytica
90%
Afectacin lbulo s u p e r i o r d e l
pulmn c o n sobreinfeccin p o r
Precoz, simtrica
y ascendente
Poco f r e c u e n t e
Fase f i n a l : c o l u m n a
Se afecta, s o b r e t o d o , la cadera
e n "caa d e b a m b "
y anquilosis d e
sacroilacas
Aspergillus
Insuficiencia artica
M a n i f e s t a c i o n e s similares al C r o h n
Nefropata IgA
Prostatltis crnica
Subluxacin a t l o a x o l d e a
Sndrome d e cola d e c a b a l l o
Fisioterapia
AINE
Antl-TNF-a
Ciruga d e cadera
C o n j u n t i v i t i s (frecuencia)
y uvetis a n t e r i o r
asimtrica y a d i t i v a
25%
Artritis r e a c t i v a
60-90%
Monoarticular u oligoarticular,
Ms tarda (no p r e d o m i n a
en e l c u a d r o clnico)
Ms frecuente MMII
Dactilltis (IFP + IFD)
Entesitis
Recidiva c o n f r e c u e n c i a
lceras orales
Onicopata
Balanitis c i r c i n a d a y q u e r a t o d e r m i a
Indometacina
- Sulfasalacina
o MTX para
blenorrgica (slo en las d e etiologa
formas
urogenital)
refractarlas
Uretritis, c e r v i c i t i s
Artritis + uretritis + conjuntivitis =
sndrome d e Reiter
Slo e n las
C u a t r o f o r m a s , la ms f r e c u e n t e
formas con
sacroiletis
Artritis
( 8 8 % si la
psorisica
afectacin
la p o l i a r t i c u l a r simtrica
10%
Similar a la e s p o n d i l i t i s
Casi s i e m p r e p r e c e d i d a s
anquilosante
es b i l a t e r a l ,
Dactilltis
P r e d o m i n a MMSS
2 2 % si es
Se p r o d u c e en 2 - 2 0 %
50-75%
(slo e n
d e Ell
a e n f e r m e d a d Intestinal
1 0 - 2 5 % casos d e Ell
Curso p a r a l e l o a Ell
Ms frecuente c u a n d o hay otras
Curso n o p a r a l e l o
espondilitis)
M u y eficaz
externa
el MTX, t a n t o
Onicopata
para afectacin
RITIS-7%
cutnea c o m o
articular
Ms f r e c u e n t e e n varones
manifestaciones extraintestinales
Comienzo agudo
Acropaqulas
Amiloidosis
O s t e o m a l a c i a (malabsorcin)
Osteoporosis
Sin asociacin c o n HLA-B27
Tabla 39. Espondiloartropatas seronegativas
56
Ms f r e c u e n t e e n afectacin cutnea
I m a g e n "lpiz-copa"
unilateral)
Ell
p o r afectacin cutnea
Similar a AR
E s p o n d i l i t i s : AINE
Artritis perifrica:
tratamiento de
patologa
intestinal
Reumatologa
U n joven de 21 aos viene a la consulta porque tiene, desde hace cuatro o cinco
meses, un dolor constante en la regin lumbosacra, que es peor en las primeras horas
del da y mejora con la actividad. Recuerda que, dos aos antes, sufri un episodio
de inflamacin en rodilla que se resolvi completamente. Tambin se queja de dolor
en la caja torcica con los movimientos respiratorios. El examen fsico demuestra
la ausencia de la movilidad de la columna lumbar. Cul de los siguientes test nos
ayudara a confirmar el diagnstico del paciente?
1)
TC de columna lumbar.
2)
Las radiografas d e las a r t i c u l a c i o n e s s a c r o i l a c a s .
3)
Los n i v e l e s d e a n t i e s t r e p t o l i s i n a 0 ( A S L O ) .
4)
La radiografa d e trax.
5)
Los n i v e l e s d e l a p r o t e n a C r e a c t i v a (PCR) y v e l o c i d a d < ; s e d i m e n t a c i n .
Durante u n crucero por el Mediterrneo, se produjo entre los pasajeros un brote de
diarrea aguda. Los coprocultivos demostraron la presencia de Shigella
flexner
en
la mayora de los pacientes. El mdico del barco instaur tratamiento con medidas
de soporte sin antibiticos, con l o que todos los pacientes se recuperaron en menos
de una semana. Sin embargo, en los ltimos das del viaje, la mitad de los pasajeros
afectados por la infeccin tuvieron que ser evacuados a su lugar de origen porque
desarrollaron diferentes formas de afectacin articular, cuyo patrn ms habitual
fue oligoartritis de miembros inferiores. Respecto al episodio descrito, cul de las
siguientes afirmaciones es correcta?
1)
El c u a d r o a r t i c u l a r d e s c r i t o se c o r r e s p o n d e c o n u n a a r t r i t i s r e a c t i v a , y s l o p u d o
presentarse e n los pacientes c o n antgeno H L A - B 2 7 p o s i t i v o .
2)
El d i a g n s t i c o m s p r o b a b l e d e l c u a d r o d e s c r i t o es e l d e a r t r i t i s r e a c t i v a , t a m b i n
d e n o m i n a d o s n d r o m e d e Reiter, e n e s p e c i a l c u a n d o se a c o m p a a d e m a n i f e s t a c i o n e s m u c o c u t n e a s y o c u l a r e s . En e s t e p r o c e s o , e l d i a g n s t i c o se e s t a b l e c e p o r
M I R 0 4 - 0 5 , 8 1 ; RC: 2
Hombre de 25 aos que, diez das despus de acudir a una despedida de soltero,
comienza con inflamacin de rodilla derecha y de ambos tobillos, conjuntivitis bilateral, aftas orales y erosiones superficiales no dolorosas en el glande. Cul sera el
diagnstico ms probable?
la p o s i t i v i d a d d e l a n t g e n o H L A - B 2 7 .
3)
El d i a g n s t i c o m s p r o b a b l e es d e a r t r i t i s r e a c t i v a o s n d r o m e d e R e i t e r . L o s p a c i e n t e s c o n a n t g e n o H L A - B 2 7 p o s i t i v o q u e la d e s a r r o l l a n t i e n e n u n p e o r p r o n s t i c o q u e los q u e n o l o t i e n e n .
4)
La u t i l i z a c i n d e a n t i b i t i c o s d e a m p l i o e s p e c t r o e n e l b r o t e d e g a s t r o e n t e r i t i s
habra e v i t a d o el d e s a r r o l l o d e artritis reactiva e n t o d o s los casos.
1)
Enfermedad d e Still.
2)
Infeccin gonoccica.
3)
I n f e c c i n p o r Staphylococcus
4)
E n f e r m e d a d d e Reiter.
5)
Sfilis.
5)
n o se e n c u e n t r a e n t r e l o s g r m e n e s c a u s a l e s d e la a r t r i t i s r e a c -
M I R 0 0 - 0 1 , 7 7 ; RC: 3
U n hombre de 32 aos, con antecedentes paternos de espondilitis anquilosante, consulta por dolor lumbar de seis meses de evolucin, de presentacin durante el reposo
nocturno, acompaado de rigidez matutina intensa que mejora con la actividad,
hasta desaparecer dos horas despus de levantarse. Refiere haber notado mejora
importante de los sntomas, en tratamiento con diclofenaco. La exploracin fsica
nicamente muestra limitacin ligera de la movilidad lumbar. Cul de las siguientes
pruebas complementarias considera ms adecuada, nicialmente, para establecer un
diagnstico?
Resonancia magntica nuclear magntica l u m b a r , para descartar u n p r o c e s o c o m presivo radicular, infeccioso o neoplsico.
2)
flexner
de p r o b a b l e origen viral, d e n u e v a aparicin.
aureus.
M I R 0 2 - 0 3 , 2 2 2 ; RC: 4
1)
La Shigella
t i v a , p o r l o q u e el c u a d r o d e s c r i t o p a r e c e c o r r e s p o n d e r a u n e p i s o d i o d e artritis,
D e t e r m i n a c i n d e la p r e s e n c i a d e l antgeno H L A - B 2 7 , p a r a c o n f i r m a r el diagns-
H o m b r e de 42 aos q u e , un ao antes, present lesiones eritematosas, descamativas y pruriginosas en superficie extensora de ambos codos. Seis meses despus,
not hinchazn y d o l o r en interfalngica del p r i m e r dedo de mano derecha y en
interfalngicas (IF) de los dedos 2., 3." y 5." del pie derecho. Ausencia de antecedentes de pleuritis, diarrea, lumbalgia, citica, iritis y uretritis. El examen fsico
muestra las lesiones cutneas referidas en codos y en el lado derecho del cuero
cabelludo. Junto a los fenmenos inflamatorios articulares descritos, se comprueba
deformidad en " s a l c h i c h a " (dactilitis) en IF de 3." y 4. dedos de pie izquierdo.
Las uas presentan lesiones punteadas, oniclisis y surcos horizontales palpables.
Datos de l a b o r a t o r i o : A N A , factor reumatoide y serologa de les negativos; hiperuricemia moderada y nivel elevado de IgA; PCR++, VSG 30 m m en 1 .* hora. Rx de
manos: pequeas erosiones periarticulares en IF distales de los dedos 2. y 3. de
la mano derecha y sugerencia de ostelisis de falanges distales. Con ms p r o b a b i lidad, el paciente tendr:
tico de espondilitis anquilosante.

3)
4)
T C d e a r t i c u l a c i o n e s sacroilacas, para d e t e r m i n a r la presencia d e erosiones yux-
1)
taarticulares, l o q u e establecera el diagnstico d e e s p o n d i l i t i s a n q u i l o s a n t e .
2)
A r t r i t i s psorisica.
Radiografa a n t e r o p o s t e r i o r d e p e l v i s , p a r a v a l o r a r la p r e s e n c i a d e
3)
Sndrome amiloide.
4)
Artropata a m i l o i d e .
5)
Artritis asociada a enfermedad inflamatoria intestinal.
sacroiletis
b i l a t e r a l , q u e confirmara el diagnstico d e espondiioartropata.

5)
G a m m a g r a f a sea c o n t e c n e c i o - 9 9 , p a r a v a l o r a r hipercaptacin sea patolgica

v e r t e b r a l , l o q u e establecera el diagnstico d e espondiioartropata.
M I R 0 1 - 0 2 , 8 0 ; RC: 4
MIR99-00F,
9 1 ; RC: 2
57
Reumatologa
08.
ENFERMEDADES
METABLICAS SEAS
Aspectos esenciales
MIR
En este C a p t u l o se e s t u d i a n
La o s t e o p o r o s i s se d e f i n e c o m o la prdida d e masa sea i g u a l o s u p e r i o r a 2,5 ds (desviacin estndar) res-
tres e n f e r m e d a d e s :
p e c t o a la masa sea d e sujetos jvenes d e l m i s m o s e x o .
Osteoporosis: sobre
["2"]
t o d o se d e b e r e c o r d a r
s e c u n d a r i a s q u e p u e d e n p r o d u c i r l a , s o n i m p o r t a n t e s las e n f e r m e d a d e s e n d o c r i n a s , c o m o h i p e r p a r a t i r o i d i s -
las caractersticas d e l o s
mo, hipertiroidismo, hipercorticismo e insuficiencia gonadal.
p r i n c i p a l e s frmacos q u e
fJTJ
se e m p l e a n y t a m b i n
v e r t e b r a l osteoportica d e
["4"]
una t u m o r a l .
Osteomalacia:
La e n f e r m e d a d d e Paget s u e l e presentarse e n a n c i a n o s y d e s c u b r i r s e p o r a l t e r a c i o n e s radiolgicas e n la est r u c t u r a sea o e l e v a c i n d e fosfatasa a l c a l i n a . Su extensin la p o d e m o s c o n o c e r c o n la gammagrafa sea.
apartado
El t r a t a m i e n t o d e e l e c c i n e n los p a c i e n t e s sintomticos s o n los b i f o s f o n a t o s .
poco importante. Hay que

f i j a r s e e n su fisiopatologa
("5"]
y reconocerla dentro de un
La c a u s a ms f r e c u e n t e d e o s t e o m a l a c i a es e l dficit d e a p o r t e d e la v i t a m i n a D. El patrn b i o q u m i c o
caracterstico es: h i p o c a l c e m i a , h i p o f o s f a t e m i a e h i p e r p a r a t i r o i d i s m o s e c u n d a r i o , e l e v a c i n d e la fosfatasa
caso clnico.
El t r a t a m i e n t o a c t u a l d e la o s t e o p o r o s i s i n c l u y e , s o b r e t o d o , los m o d u l a d o r e s d e los r e c e p t o r e s estrognicos

( r a l o x i f e n o ) , los b i f o s f o n a t o s y la t e r i p a r a t i d a .
diferenciar una fractura
Las f o r m a s ms h a b i t u a l e s d e o s t e o p o r o s i s s o n la t i p o I (postmenopusica) y t i p o II (senil). C o m o patologas
la a c t i t u d t e r a p u t i c a y
a l c a l i n a y d e s c e n s o d e la 2 5 ( O H ) v i t a m i n a D .
Paget: el a p a r t a d o ms
p r e g u n t a d o d e los tres.
I m p r e s c i n d i b l e revisar
f o t o d e la e n f e r m e d a d ,
diagnstico y t r a t a m i e n t o .
El r e m o d e l a d o seo es u n proceso c o n t i n u o q u e se lleva a c a b o e n el hueso, r e p a r a n d o las m i c r o l e s i o n e s y

p e r m i t i e n d o la renovacin d e ste. Consta d e tres fases (Figura 31). Las alteraciones en estas "fases" o r i g i n a n las
enfermedades metablicas seas.
RESORCIN
Responsable
Osteoclasto
Osteoblasto
Marcador bioqumico
Hldroxiprolina urinaria
Fosfatasa alcalina
Enfermedad
O s t e o p o r o s i s (resorcin > formacin)
-iflH^H^BK
MINERALIZ ACION
FORMACIN
Vitamina D
Paget. Resorcin y p o s t e r i o r m e n t e
formacin exageradas
Osteoblastos
(TJ
Preguntas
l"
mJ
Microfisura
MIR 09-10, 77,8 3 , 1 2 8

-MIR 07-08, 84
MIR 05-06, 80, 255
MIR 04-05, 8 0
MIR 01-02, 81
- M I R 0 0 - 0 1 F, 7 7
MIR 99-00, 1 1 8 , 1 2 4
58
Figura 3 1 . R e m o d e l a d o seo
Osteomalacia
Reumatologa
8.1. Osteoporosis
C L A S I F I C A C I O N DE LA O S T E O P O R O S I S
La o s t e o p o r o s i s es la e n f e r m e d a d metablica sea ms f r e c u e n t e ,
T i p o I o postmenopusica
Osteoporosis
T i p o II o senil
primaria
Idioptica j u v e n i l y d e l a d u l t o j o v e n
p o r d e l a n t e d e la e n f e r m e d a d d e Paget. Se c a r a c t e r i z a p o r u n a r e d u c c i n d e masa sea c o n u n a prdida p a r a l e l a d e m i n e r a l seo y
E n f e r m e d a d e s endocrinolgicas y metablicas
Hipogonadismo
d e m a t r i z colgena, d e b i d o a u n a tasa d e resorcin sea s u p e r i o r a
Hiperparatiroidismo
la d e sntesis.
H i p e r c o r t i c i s m o (exgeno o e n d g e n o )
Hipertiroidismo
D e s d e u n p u n t o d e vista histolgico, la e n f e r m e d a d se c a r a c t e r i z a
Hipofosfatasia
p o r la disminucin d e l grosor c o r t i c a l y d e l nmero y grosor d e las

trabculas d e l h u e s o e s p o n j o s o , l o q u e c o n f i e r e u n a f r a g i l i d a d sea
a u m e n t a d a y u n riesgo d e f r a c t u r a e l e v a d o . U n a
Asociada a otras e n f e r m e d a d e s metablicas
densidad mineral
Genticas
sea p o r d e b a j o d e 2,5 d e s v i a c i o n e s estndar (ds) r e s p e c t o a la d e u n
Osteognesis i m p e r f e c t a
a d u l t o j o v e n del m i s m o s e x o , i m p l i c a u n riesgo e l e v a d o d e f r a c t u r a
Homocistinuria
sea y se c o n s i d e r a caracterstica d e u n hueso osteoportico.
Sndrome d e Ehlers-Danlos
La p r e s e n c i a d e o s t e o p e n i a se d e f i n e p o r u n d e s c e n s o d e masa sea
s i t u a d o e n t r e -1 y -2,5 ds r e s p e c t o a la masa sea d e los a d u l t o s j venes (T score)
(Tabla 4 0 ) .
Sndrome d e M a r f a n
Frmacos
Osteoporosis
secundaria
La masa sea a d q u i e r e su p i c o mximo entre los 30-35 aos, y a
Corticoides
Heparina
Antiestrgenos
Inmovilizacin
partir d e este m o m e n t o se p r o d u c e u n descenso p r o g r e s i v o q u e har

p e r d e r e n t r e u n 2 0 - 3 0 % d e masa sea a los v a r o n e s y u n 4 0 - 5 0 % a
Otras
las m u j e r e s .
Escorbuto
Artritis r e u m a t o i d e
Desnutricin
MASA SEA NORMAL
T score > -1 d s
OSTEOPENIA
Tscore
c o m p r e n d i d o e n t r e -1 d s y -2,5 ds
OSTEOPOROSIS DENSITOMTRICA
Tscore
< -2,5 ds
OSTEOPOROSIS GRAVE
OP densitomtrica + f r a c t u r a
ds: desviacin estndar
Alcoholismo
M a s t o c i t o s i s sistmica
Mieloma
Asociacin d e f a c t o r e s f a v o r e c e d o r e s : sexo f e m e n i n o ,
raza b l a n c a , t a l l a baja, d i e t a p o b r e e n calcio y exceso
d e protenas, f a l t a d e ejercicio, a l c o h o l , cafena
(standarddesviation)
Tabla 4 1 . Clasificacin d e la o s t e o p o r o s i s
Tabla 40. D e f i n i c i o n e s d e masa sea

RECUERDA
L a c a u s a m s f r e c u e n t e d e o s t e o p o r o s i s es l a p r i m a r i a .
Clasificacin
A u n q u e se p u e d e mostrar la aparicin d e osteoporosis en el seno d e
otras e n f e r m e d a d e s , f u n d a m e n t a l m e n t e endocrinolgicas, o en ciertos
trastornos hereditarios, la mayora d e los casos p e r t e n e c e n al g r u p o d e
osteoporosis p r i m a r i a s o n o asociadas a otras e n f e r m e d a d e s .
A c t u a l m e n t e se t i e n d e a a b a n d o n a r la distincin entre osteoporosis t i p o
Tipo 1
^ " ^ ^ ^
I y t i p o II para i n c l u i r l a s en u n a nica categora d e osteoporosis invo-
T i p o II
Varones
^*"*
lutiva (Tabla 4 1 ) .
Mujeres
La osteoporosis d e t i p o I (postmenopusica) o c u r r e en mujeres postmenopusicas entre los 5 0 y 75 aos y se caracteriza p o r u n a prdida

acelerada d e hueso t r a b e c u l a r , en comparacin c o n el c o r t i c a l .
Las fracturas de los cuerpos vertebrales y la distal del a n t e b r a z o ( f r a c t u ra d e C o l les) son c o m p l i c a c i o n e s frecuentes.
RREEC
CU
l ERDA
La o s t e o p o r o s i s d e t i p o II (se-
La o b e s i d a d p r o t e g e f r e n t e a la
nil) se d e t e c t a en m u j e r e s y
osteoporosis.
v a r o n e s p o r e n c i m a d e los 7 0
aos y se a s o c i a c o n f r a c t u r a s
tanto
vertebrales,
como
de
Osteoporosis tipo 1
O s t e o p o r o s i s t i p o II
(postmenopusica)
(senil)
P r e d o m i n i o f e m e n i n o 2:1
A u m e n t o reabsorcin
P r e d o m i n i o f e m e n i n o 6:1
Disminucin d e la formacin
Hueso trabecular
Hueso trabecular y cortical
Fx v e r t e b r a l y Colles
Fx v e r t e b r a l y huesos largos
PTH d i s m i n u i d a
PTH a u m e n t a d a
Vitamina D disminuida
Vitamina D disminuida
los huesos largos d e c u e l l o f e m o r a l , d e hmero p r o x i m a l , d e t i b i a

p r o x i m a l y d e p e l v i s (Figura 3 2 ) .
Figura 3 2 . T i p o s d e o s t e o p o r o s i s i n v o l u t i v a
59

a
caracterstico son las pseudofracturas o lneas d e L o o s e r - M i l k m a n .

Osteognesis i m p e r f e c t a . Los pacientes c o n f o r m a s leves d e esta
e n f e r m e d a d s o l a m e n t e presentan u n descenso d i f u s o d e la d e n s i d a d
La prdida de masa sea n o p r o d u c e ningn sntoma. Las m a n i f e s t a -
sea, siendo necesaria la b i o p s i a sea para su diagnstico.
ciones clnicas se d e r i v a n d e la aparicin de fracturas. N o obstante,
H i p e r p a r a t i r o i d i s m o p r i m a r i o . Cursa c o n h i p e r c a l c e m i a , hiperfos-
se estima q u e slo el 3 0 % d e las fracturas vertebrales se manifiestan
faturia c o n h i p o f o s f a t e m i a e h i p e r c a l c i u r i a secundarias, as c o m o
c o n d o l o r d e espalda b r u s c o . La fractura d e l c u e r p o vertebral p r o d u c e
elevacin d e la P T H .
d o l o r d e espalda d e i n i c i o a g u d o c o n irradiacin f r e c u e n t e hacia el a b -
Metstasis seas. D e b i d a s f u n d a m e n t a l m e n t e a neoplasias d e p u l -
d o m e n , as c o m o d e f o r m i d a d d e la c o l u m n a . El e p i s o d i o suele o c u r r i r
despus d e f l e x i o n e s sbitas, pero a veces n o hay factor d e s e n c a d e nante c l a r o . La localizacin ms h a b i t u a l es e n las vrtebras dorsales
medias y bajas, y e n la c o l u m n a l u m b a r . La presencia d e fracturas p o r
e n c i m a d e D 6 d e b e hacer sospechar e n f e r m e d a d t u m o r a l m a l i g n a c o n
infiltracin d e l c u e r p o vertebral (por e j . , m i e l o m a ) . Las fracturas p o r
c o l a p s o d e l c u e r p o vertebral suelen ser anteriores y generan u n a d e f o r m i d a d e n cua q u e c o n t r i b u y e a la disminucin d e la talla y a la cifosis
dorsal (MIR 0 7 - 0 8 , 8 4 ) .
RECUERDA
mn, m a m a , prstata, rion y aparato d i g e s t i v o . Radiolgicamente

se afectan tambin el pedculo y el a r c o posterior v e r t e b r a l , q u e n o
son z o n a s tpicas d e afectacin osteoportica. La v e l o c i d a d d e s e d i mentacin est elevada.
E n f e r m e d a d d e Paget. En la fase i n i c i a l osteoportica, el diagnstico
d i f e r e n c i a l p u e d e presentar a l g u n a d u d a . Sin e m b a r g o , se apreciar
elevacin d e los parmetros bioqumicos de formacin y resorcin
sea (fosfatasa a l c a l i n a , h i d r o x i p r o l i n u r i a o p i r i d o l i n a ) , as c o m o
una captacin gammagrfica caracterstica.
VSG a u m e n t a d a , h i p e r c a l c e m i a , c o m p o n e n t e
MIELOMA
m o n o c l o n a l en suero y orina
Es u n a e n f e r m e d a d a s i n t o m t i c a h a s t a q u e a p a r e c e l a f r a c t u r a , s i e n d o l a
v e r t e b r a l la m s f r e c u e n t e .
OSTEOMALACIA
OSTEOGNESIS
Manifestaciones radiolgicas
Antes d e q u e se p r o d u z c a el c o l a p s o v e r t e b r a l , se observa u n a d i s m i n u cin d e la d e n s i d a d m i n e r a l y la p r o m i n e n c i a d e los p l a t i l l o s , a d o p t a n d o la vrtebra u n a configuracin bicncava. Sin e m b a r g o , la radiologa
IMPERFECTA
Lneas d e L o o s e r - M i l k m a n
Descenso d i f u s o d e la d e n s i d a d sea
Diagnstico p o r b i o p s i a sea
HIPERPARATIROIDISMO
PRIMARIO
Hipercalcemia, hipofosfatemia c o n hiperfosfaturia

e hipercalciuria
METSTASIS SEAS
E N F E R M E D A D DE PAGET
c o n v e n c i o n a l es u n mtodo p o c o sensible para el diagnstico d e osteo-
H i p o c a l c e m i a , h i p o f o s f o r e m i a y a u m e n t o d e la FA
VSG a u m e n t a d a , afectacin d e l pedculo

y arco p o s t e r i o r
Elevacin d e los parmetros d e resorcin
y formacin sea
Tabla 42. Diagnstico diferencial d e la osteoporosis
p e n i a , ya q u e se precisa una prdida m a y o r del 3 0 % de la masa sea

para q u e se detecte radiolgicamente. La densitometra es la tcnica d e
eleccin para el e s t u d i o d e la o s t e o p e n i a . La f r a c t u r a reduce la altura
anterior d e l c u e r p o v e r t e b r a l , p r o d u c i e n d o u n acuamiento.
Diagnstico
Tratamiento
T r a t a m i e n t o d e las f r a c t u r a s p r o d u c i d a s p o r o s t e o p o r o s i s .
Las fracturas d e cadera g e n e r a l m e n t e r e q u i e r e n t r a t a m i e n t o quirrg i c o a s o c i a d o al r e h a b i l i t a d o r , c o n el f i n d e recuperar f u n c i o n a l m e n t e al paciente. El m a n e j o d e las fracturas vertebrales es f u n d a -
Las
i n d i c a c i o n e s d e determinacin d e la d e n s i d a d sea m e d i a n t e
m e n t a l m e n t e sintomtico, c o n analgesia y reposo c u a n d o d u e l e n .
densitometra s o n u n a s u n t o c o n t r o v e r t i d o . Estara i n d i c a d a e n p a -
La inyeccin percutnea d e c e m e n t o a r t i f i c i a l tambin logra m e j o -
cientes q u e t u v i e r a n riesgo d e f r a c t u r a e l e v a d o ( p o r la c o e x i s t e n c i a
ra (vertebroplastia o cifoplastia). Estara i n d i c a d a c u a n d o el t r a t a -
d e v a r i o s factores d e riesgo) o e n los p a c i e n t e s q u e estn r e c i b i e n d o
m i e n t o c o n s e r v a d o r n o resulta eficaz y siempre q u e persiste e d e m a
t r a t a m i e n t o c o n el f i n d e v a l o r a r su e f i c a c i a ( M I R 00-01 F, 7 7 ) . El p a -
seo e n la R M N .
trn bioqumico ms h a b i t u a l d e la o s t e o p o r o s i s es la n o r m a l i d a d ,
Tratamiento a largo plazo (profilaxis primaria o secundaria).
a u n q u e e n u n 2 0 % d e los casos d e o s t e o p o r o s i s d e t i p o I se e n c u e n t r a
Estara i n d i c a d o e n p e r s o n a s c o n a l t o r i e s g o d e p a d e c e r f r a c t u r a .
hipercalciuria.
ste v i e n e c o n d i c i o n a d o p o r la e d a d , el a n t e c e d e n t e d e f r a c t u r a
osteoportica p r o p i a o e n u n f a m i l i a r d e p r i m e r g r a d o a p a r t i r
Diagnstico diferencial
d e los 5 0 aos, p o r la e d a d y p o r la p r e s e n c i a d e a l t e r a c i o n e s
morfomtricas (acuamientos) radiolgicas e n c o l u m n a d o r s o l u m b a r . A s i m i s m o , se d e b e t e n e r e n c o n s i d e r a c i n c a u s a s d e
o s t e o p o r o s i s s e c u n d a r i a c o m o la administracin p r o l o n g a d a d e
El diagnstico d i f e r e n c i a l se d e b e realizar c o n a q u e l l o s procesos q u e
corticoides.
p r o d u z c a n prdida d e masa sea y fracturas (Tabla 4 2 ) . Entre los ms
La administracin d e dosis s u p e r i o r e s a 5 m g d u r a n t e ms d e tres
habituales se e n c u e n t r a n los siguientes:
meses es indicacin d e t r a t a m i e n t o c o n s u p l e m e n t o s d e c a l c i o y
bifosfonatos en pacientes de edad avanzada (MIR 09-10, 8 3 ) .
60
M i e l o m a . En este p r o c e s o se e n c u e n t r a u n a v e l o c i d a d d e s e d i m e n t a c i n e l e v a d a , as c o m o h i p e r c a l c e m i a y u n a paraprotena
El t r a t a m i e n t o tambin i n c l u y e evitar factores d e riesgo c o m o el t a -
m o n o c l o n a l e n s u e r o y/o o r i n a . U n 2 % d e los m i e l o m a s s o n " n o
b a q u i s m o , el a l c o h o l i s m o o una nutricin i n a d e c u a d a , as c o m o
s e c r e t o r e s " , p o r l o q u e es p r e c i s o r e a l i z a r u n e s t u d i o d e mdula
e j e r c i c i o a d e c u a d o y terapia farmacolgica:
sea.
Bifosfonatos: a l e n d r o n a t o , risedronato, z o l e d r o n a t o , i b a n d r o -
O s t e o m a l a c i a . Se sospecha ante la presencia d e h i p o c a l c e m i a , h i p o -
n a t o . Son anlogos d e l p i r o f o s f a t o inorgnico y se c a r a c t e r i z a n
f o s f o r e m i a y elevacin d e la fosfatasa a l c a l i n a . U n d a t o radiolgico
p o r ser potentes i n h i b i d o r e s d e la resorcin sea. D i s m i n u y e n la
Reumatologa
aparicin d e fracturas vertebrales y del c u e l l o d e fmur. Existen
t r a d o q u e p u e d e n a u m e n t a r la aparicin d e infarto d e m i o c a r -
preparados d e administracin d i a r i a , semanal, mensual e i n c l u s o
d i o , ictus, cncer d e m a m a y d e t r o m b o s i s venosa p r o f u n d a c o n
a n u a l . Sus efectos secundarios son p r i n c i p a l m e n t e gastrointesti-
t r o m b o e m b o l i a d e pulmn. N o se ha o b s e r v a d o efecto a l g u -
nales (esofagitis, gastritis) y la aparicin de m i a l g i a s y d o l o r seo.
n o del t r a t a m i e n t o h o r m o n a l sobre el riesgo d e cncer u t e r i n o
La administracin intravenosa se asocia a sndrome pseudogri-
( c u a n d o se c o m b i n a n c o n progestgenos) o la m o r t a l i d a d t o t a l .
p a l . A s i m i s m o , est descrita la aparicin d e osteonecrosis del
La combinacin de efectos secundarios y la d i s p o n i b i l i d a d de
m a x i l a r , p e r o la mayora d e estos casos se p r o d u c e en pacientes
frmacos eficaces ha h e c h o q u e a c t u a l m e n t e y a n o est i n d i c a d a
oncolgicos en los q u e los bifosfonatos se e m p l e a n para el t r a t a m i e n t o d e la h i p e r c a l c e m i a t u m o r a l o d e las metstasis seas y,
esta m e d i d a en el t r a t a m i e n t o d e la osteoporosis.
-
O t r o s t r a t a m i e n t o s . El f l u o r u r o sdico es u n frmaco q u e activa
en estos casos, las dosis son ms elevadas y la administracin es
d i r e c t a m e n t e los osteoblastos y p r o d u c e u n a u m e n t o d e masa
intravenosa (MIR 09-10, 1 2 8 ) .
sea trabecular, sin m o d i f i c a c i o n e s significativas sobre el hueso
M o d i f i c a d o r e s selectivos d e los receptores estrognicos o SERM
c o r t i c a l . A pesar d e los i n c r e m e n t o s d e masa sea d e hasta el
( r a l o x i f e n o y t a m o x i f e n o ) . R e d u c e n el r e c a m b i o y la prdida d e
1 0 % q u e p r o d u c e , n o p a r e c e tener efectos sostenidos sobre la
masa sea, d i s m i n u y e n d o la i n c i d e n c i a de fracturas vertebrales,
aparicin d e fracturas.
sin haber d e m o s t r a d o su efecto en la prevencin de las f r a c t u -
Las tiazidas p u e d e n c o r r e g i r la h i p e r c a l c i u r i a q u e aparece en
ras d e c u e l l o f e m o r a l . El r a l o x i f e n o est a c t u a l m e n t e a p r o b a d o
algunas osteoporosis, y los andrgenos se e m p l e a n en las osteo-
para el t r a t a m i e n t o d e la osteoporosis. O t r o efecto f a v o r a b l e es
porosis del varn c o n h i p o g o n a d i s m o .
la mejora en el perfil lipoprotico, a u n q u e sin q u e esto ltim o se c o r r e l a c i o n e c o n u n efecto p r o t e c t o r sobre la e n f e r m e d a d

c a r d i o v a s c u l a r . Adems, el r a l o x i f e n o r e d u c e la i n c i d e n c i a del
cncer de m a m a sin i n c r e m e n t o en el riesgo d e cncer d e tero
(a d i f e r e n c i a del t a m o x i f e n o ) . A l igual q u e los estrgenos, i n c r e -
8.2. Raquitismo y osteomalacia
m e n t a n el riesgo d e e n f e r m e d a d tromboemblica.
A s i m i s m o , se debe tener en cuenta q u e el r a l o x i f e n o a u m e n t a la
El r a q u i t i s m o y la o s t e o m a l a c i a son trastornos q u e cursan c o n u n d e -
sintomatologa del c l i m a t e r i o , e s p e c i a l m e n t e si se a d m i n i s t r a en
f e c t o d e la mineralizacin d e la m a t r i z orgnica del esqueleto. La a l -
los dos aos siguientes a la m e n o p a u s i a . En mujeres d e menos
teracin d e la mineralizacin se debe, sobre t o d o , a u n dficit local
de 65 aos, c o n m e n o r riesgo d e fractura d e cadera y u n a pers-
de los iones c a l c i o y fsforo, necesarios para la formacin d e cristales
pectiva de t r a t a m i e n t o ms larga, se p u e d e e m p e z a r u t i l i z a n d o
de apatita y, p o r t a n t o , para la mineralizacin del t e j i d o o s t e o i d e . El
r a l o x i f e n o , p o r tratarse d e u n frmaco c o n p o c o s efectos s e c u n -
r a q u i t i s m o afecta al esqueleto en c r e c i m i e n t o , reservndose el trmino
darios. N o obstante, si se s u p o n e u n riesgo a u m e n t a d o en la
o s t e o m a l a c i a para el trastorno q u e aparece en el a d u l t o .
p a c i e n t e d e fractura d e cadera, se prefieren los bifosfonatos.

P T H . Se u t i l i z a la f o r m a r e c o m b i n a n t e del f r a g m e n t o a m i n o t e r m i n a l 1-34 d e la h o r m o n a , c o n o c i d a c o m o t e r i p a r a t i d a . H a
d e m o s t r a d o su eficacia c o m o frmaco o s t e o f o r m a d o r , d i s m i n u -
Etiologa
y e n d o la aparicin d e fracturas vertebrales y d e c u e l l o d e fmur.

La va d e administracin (subcutnea) y su e l e v a d o p r e c i o h a c e n
Existe u n a larga lista d e e n f e r m e d a d e s y situaciones q u e se p u e d e n
q u e su uso se restrinja a las formas ms graves d e e n f e r m e d a d .
acompaar d e o s t e o m a l a c i a o r a q u i t i s m o , y q u e p u e d e n agruparse en
Ranelato d e e s t r o n c i o . Acta d e f o r m a d u a l a u m e n t a n d o la f o r -
dos clases:
macin y d i s m i n u y e n d o la resorcin.
Dficit d e v i t a m i n a D, ya sea p o r a p o r t e extrnseco i n s u f i c i e n t e
Recientemente se ha a p r o b a d o en Espaa el ranelato d e e s t r o n -
(ingestin i n a d e c u a d a , exposicin i n s u f i c i e n t e a la radiacin u l -
c i o c o n c a p a c i d a d para a u m e n t a r la osteosntesis.
t r a v i o l e t a , malabsorcin i n t e s t i n a l d e v i t a m i n a D, i n c l u y e n d o la
C a l c i t o n i n a . Es u n a h o r m o n a polipeptdica sintetizada p o r las
e n f e r m e d a d h e p a t o b i l i a r o i n s u f i c i e n c i a pancretica crnica) o p o r
clulas C o p a r a f o l i c u l a r e s d e la t i r o i d e s q u e acta sobre los os-
otras a l t e r a c i o n e s d e su c i r c u i t o metablico ( i n s u f i c i e n c i a r e n a l ,
teoclastos, i n h i b i e n d o la resorcin sea. Est a c e p t a d o su uso
raquitismo hereditario dependiente de v i t a m i n a D tipo I - p r o v o -
en la e n f e r m e d a d d e Paget, la h i p e r c a l c e m i a y la osteoporosis.
c a d o p o r dficit d e la 2 5 ( O H ) h i d r o x i l a s a - , t r a t a m i e n t o c o n a n t i -
Es menos eficaz q u e los bifosfonatos, h a b i e n d o d e m o s t r a d o un

descenso en la aparicin d e fracturas vertebrales, p e r o n o de
cuello femoral.
C a l c i o y v i t a m i n a D. Se considera a d e c u a d a
la administracin
d e c a l c i o y v i t a m i n a D en todos los pacientes
c o n v u l s i v o s , defectos h e r e d i t a r i o s del r e c e p t o r d e la 1 , 2 5 ( O H )
v i t a m i n a D, q u e p r o d u c e el r a q u i t i s m o h e r e d i t a r i o d e p e n d i e n t e
de v i t a m i n a D t i p o II - p r o v o c a d o p o r alteracin d e l r e c e p t o r d e la
v i t a m i n a D-).
diagnosticados
H i p o f o s f o r e m i a crnica, t a n t o p o r dficit d e a p o r t e (abuso d e a n -
de osteoporosis, i n d e p e n d i e n t e m e n t e de q u e r e c i b a n o n o o t r o
ticidos c o n a l u m i n i o ) o p o r la prdida t u b u l a r d e fosfato ( r a q u i t i s -
t r a t a m i e n t o farmacolgico a d i c i o n a l . Diversos ensayos c o n t r o -
m o resistente a la v i t a m i n a D l i g a d o al c r o m o s o m a X, o s t e o m a l a -
lados c o n c a l c i o y v i t a m i n a D h a n c o n f i r m a d o la reduccin d e
cia hipofosfatmica resistente a la v i t a m i n a D d e aparicin e n el
la tasa d e fracturas, i n c l u i d a s las d e cadera. A u n q u e los efectos
a d u l t o , acidosis t u b u l a r r e n a l , ingesta d e frmacos, sndrome d e
secundarios d e los c o m p l e m e n t o s d e c a l c i o son mnimos, en p a -
Fanconi).
cientes c o n antecedentes d e clculos renales es necesario m e d i r

el c a l c i o en o r i n a 2 4 horas antes d e i n i c i a r el t r a t a m i e n t o , para
evitar la h i p e r c a l c i u r i a .
Terapia h o r m o n a l sustitutiva. La administracin d e estrgenos,
Fisiopatologa
c o n o sin progestgenos, reduce d e f o r m a s i g n i f i c a t i v a la aparicin de fracturas vertebrales y en c u e l l o d e fmur en mujeres
La Figura 33 resume el m e t a b o l i s m o de la v i t a m i n a D y los cambios q u e
posmenopusicas. Se aade c o m o p o t e n c i a l efecto b e n e f i c i o s o
aparecen en los pacientes c o n osteomalacia secundaria a su dficit (MIR
la reduccin d e l cncer c o l o r r e c t a l . Sin e m b a r g o , esta d e m o s -
09-10, 7 7 ) .
61
M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y Ciruga, 8 . edicin
a
La reduccin de fosfato p r o d u c e p o r s m i s m a o s t e o m a l a c i a , c o m o o c u rre c o n los pacientes q u e c o n s u m e n grandes c a n t i d a d e s d e anticidos

n o absorbiles, y e n las prdidas renales p o r e n f e r m e d a d t u b u l a r . En
estos casos, n o se observa h i p e r p a r a t i r o i d i s m o s e c u n d a r i o .
SNTESIS ENDGENA
(luz solar)
APORTE EXGENO
RECUERDA
Es tpico e n la radiografa o b s e r v a r las p s e u d o f r a c t u r a s o lneas

Looser-Milkman
Laboratorio
D f i c i t d e v i t a m i n a D (Figura 3 4 ) . C a l c i o n o r m a l o d e s c e n d i d o , fsf o r o d e s c e n d i d o , descenso d e 2 5 ( O H ) D .
Absorcin digestiva
En c a m b i o , los niveles d e
1 , 2 5 ( O H ) D p u e d e n estar n o r m a l e s o i n c l u s o e l e v a d o s p o r el h i p e r 2
p a r a t i r o i d i s m o s e c u n d a r i o , q u e activa la h i d r o x i l a s a r e n a l . C u a n d o los
niveles d e 2 5 ( O H ) D se r e d u c e n s i g n i f i c a t i v a m e n t e , las c o n c e n t r a c i o n e s
Hidroxllacln 25
d e 1 , 2 5 ( O H ) D a c a b a n tambin d i s m i n u y e n d o . Existe u n a elevacin d e

2
PTH (por h i p e r p a r a t i r o i d i s m o secundario) (MIR 9 9 - 0 0 , 1 2 4 ) .
RECUERDA
itil e n la o s t e o m a l a c i a es el d e s c e n s o d e
El pmetro b i o q u m
25(OH)D.
25(OH) vitamina D
Hidroxilacin 1
1,25(OH) vitamina D
2
l Absorcin
intestinal
calcio
RECEPTORES
Figura 33. M e t a b o l i s m o d e la v i t a m i n a D
RECUERDA
La sola disminucin d e l f o s f a t o e n sangre p r o v o c a o s t e o m a l a c i a , s i n
necesidad d e hiperparatiroidismo secundario.
Resorcin
t Excrecin fsforo
Las m a n i f e s t a c i o n e s clnicas d e l r a q u i t i s m o s o n c o n s e c u e n c i a d e las
d e f o r m i d a d e s seas, d e las f r a c t u r a s patolgicas, d e la d e b i l i d a d e
*-
(Pil)
hipotona d e r i v a d a d e la h i p o c a l c e m i a y d e l t r a s t o r n o d e l c r e c i m i e n t o . En a l g u n o s casos e x t r e m o s d e r a q u i t i s m o p o r dficit d e v i t a m i n a
Ca
D, p u e d e llegar a e x i s t i r h i p o c a l c e m i a g r a v e y t e t a n i a . El crneo
PTH
m u e s t r a u n a b o m b a m i e n t o patolgico c o n e n s a n c h a m i e n t o d e las
les se d e n o m i n a r o s a r i o raqutico. Si n o se t r a t a , a p a r e c e n
deformi-
N o1
RTP* i
Calduda i
ft
F. alcalina t t
suturas (crneo tabes). La p r o m i n e n c i a d e las u n i o n e s c o n d r o c o s t a d a d e s e n p e l v i s y e x t r e m i d a d e s , arquendose la t i b i a , el fmur, el
2+
' RTP (Reabsorcin tubular de fosforo)
c u b i t o y el radio.
Figura 3 4 . Dficit d e v i t a m i n a D
Las manifestaciones d e la o s t e o m a l a c i a son m e n o s claras. Las d e f o r -
T r a s t o r n o s t u b u l a r e s r e n a l e s . M a n t i e n e n c o n c e n t r a c i o n e s sricas d e
m i d a d e s seas suelen pasar desapercibidas. El sntoma ms c a r a c t e -
c a l c i o d e n t r o del n i v e l n o r m a l y p a d e c e n h i p o f o s f a t e m i a . PTH n o r m a l .
rstico es la presencia de d o l o r seo, sordo y d i f u s o q u e se exacerba
Insuficiencia
a la palpacin, as c o m o d e b i l i d a d m u s c u l a r , sobre t o d o , p r o x i m a l ,
2 5 ( O H ) D y r e d u c i d o s d e 1 , 2 5 ( O H ) 2 D , as c o m o h i p o c a l c e m i a e hiper-
renal
crnica.
Se
encontrarn
niveles
normales
de
a f e c t a n d o a c i n t u r a escapular y p e l v i a n a . N o p r o d u c e alteraciones es-
fosfatemia. Elevacin d e PTH ( h i p e r p a r a t i r o i d i s m o s e c u n d a r i o ) .
pecficas en el e l e c t r o m i o g r a m a (EMG) ni e n la b i o p s i a . Pueden existir

fracturas patolgicas, en las q u e se d i s t i n g u e n autnticas fracturas (por
H e p a t o p a t a colestsica, o b s t r u c c i n biliar extraheptica. Muestran
lo general, en el c u e l l o d e fmur) y las pseudofracturas o lneas d e
u n o s n i v e l e s sricos r e d u c i d o s d e 2 5 ( O H ) D , n o slo p o r la d i s m i n u -
L o o s e r - M i l k m a n , q u e son bandas radiotransparentes q u e c r u z a n d e f o r -
c i n d e absorcin d e v i t a m i n a D, s i n o tambin p o r la r e d u c c i n d e
ma p e r p e n d i c u l a r la c o r t i c a l .
la hidroxidacin y p r o d u c c i n heptica d e 2 5 ( O H ) D .
62
Reumatoloqa
A
Los niveles d e fosfatasa a l c a l i n a se elevan g e n e r a l m e n t e en el r a q u i t i s -
des c a n t i d a d e s d e c a l c i o (4 g d e c a r b o n a t o c a l c i c o ) .
m o y osteomalacia.
T r a t a m i e n t o crnico c o n a n t i c o n v u l s i v o s : v i t a m i n a D, 1.000 Ul/da.

I n s u f i c i e n c i a renal crnica: c a l c i t r i o l 0,25 ug/da ( 1 , 2 5 ( O H ) D ) .
2
O s t e o m a l a c i a hipofosfatmica (osteomalacia resistente a la v i t a m i -
Radiologa
na D ) : fsforo 1-4 g/da y c a l c i t r i o l 0,2 ug/da.
En el r a q u i t i s m o , las alteraciones ms evidentes aparecen en el cartlago d e c r e c i m i e n t o e p i f i s a r i o , q u e a u m e n t a d e tamao, c o n f o r m a

de c o p a . En la o s t e o m a l a c i a , la lesin ms caracterstica son las lneas
8.3. Enfermedad sea de Paget
de L o o s e r - M i l k m a n (Figura 3 5 ) . Los c u e r p o s vertebrales suelen a d o p t a r

f o r m a bicncava, borrndose el patrn t r a b e c u l a r y d a n d o u n aspecto
La e n f e r m e d a d d e Paget es, tras la o s t e o p o r o s i s , la osteopata ms
de v i d r i o e s m e r i l a d o .
f r e c u e n t e en los pases de n u e s t r o e n t o r n o . Se presenta c o n m a y o r f r e c u e n c i a e n v a r o n e s q u e en m u j e r e s y la p r e v a l e n c i a a u m e n t a c o n la

e d a d . Su distribucin geogrfica es i r r e g u l a r , c o n f u e r t e t e n d e n c i a a la
Diagnstico d i f e r e n c i a l :
agregacin f a m i l i a r ( c o m p a t i b l e c o n u n a h e r e n c i a autosmica d o m i -
Procesos q u e p r o d u c e n d o l o r seo: metstasis seas.
n a n t e o c o n u n m e c a n i s m o m u l t i f a c t o r i a l , c o n v a r i o s genes a c t u a n d o
D e b i l i d a d m u s c u l a r : miopatas.
de f o r m a c o n j u n t a c o n agentes a m b i e n t a l e s ) . En nuestro m e d i o , la
Hipocalcemia: hipoparatiroidismo.
Fosfatasa a l c a l i n a elevada: hepatopatas a expensas de la f o r m a h e ptica y otras osteopatas c o m o la e n f e r m e d a d d e Paget.
p r e v a l e n c i a d e la e n f e r m e d a d se sita en 1 , 5 % e n la poblacin m a y o r
de 55 aos. La p r e s e n c i a d e i n c l u s i o n e s virales ( p a r a m i x o v i r u s c o m o
el sarampin, v i r u s r e s p i r a t o r i o s i n c i t i a l o d e l m o q u i l l o c a n i n o ) e n los
El diagnstico d e f i n i t i v o d e la o s t e o m a l a c i a se hace c o n la b i o p s i a sea,

q u e muestra u n t e j i d o o s t e o i d e d e grosor a u m e n t a d o , c o n u n t i e m p o
de desfase en la mineralizacin, d e t e c t a d o m e d i a n t e el mareaje c o n
t e t r a c i c l i n a s , d e ms d e 1 0 0 das. Sin e m b a r g o , en la mayora d e los
osteoclastos d e estos p a c i e n t e s h a c e p o s t u l a r q u e u n a infeccin v i r a l ,

q u e ocurrira en u n a e d a d t e m p r a n a , p u d i e r a p r o d u c i r la e n f e r m e d a d
en sujetos p r e d i s p u e s t o s genticamente, al alterar la a c t i v i d a d d e los
osteoclastos (MIR 0 1 - 0 2 , 8 1 ) .
hospitales n o se p u e d e realizar esta tcnica, p o r lo q u e el diagnstico

d e b e ser clnico y bioqumico.
Fisiopatologa
Tratamiento
La caracterstica p r i n c i p a l d e esta e n f e r m e d a d es el a u m e n t o d e r e -
Dficit d e v i t a m i n a D (formas carenciales): v i t a m i n a D

ferol) o v i t a m i n a D
(ergocalcl-
sorcin sea, s e g u i d o d e u n i n c r e m e n t o c o m p e n s a t o r i o en la sntesis
( c o l e c a l c i f e r o l ) va o r a l , d e 8 0 0 a 4 . 0 0 0 U l , d u -
(el r e c a m b i o seo p u e d e ser hasta 2 0 veces s u p e r i o r al n o r m a l ) . En la
rante tres meses, c o n m a n t e n i m i e n t o posterior en dosis fisiolgicas
fase i n i c i a l p r e d o m i n a la resorcin sea (fase osteoportica, osteol-
(400-800 Ul/da).
t i c a o d e s t r u c t i v a ) , seguida d e u n a fase m i x t a en la q u e la formacin
Malabsorcin i n t e s t i n a l : si existe esteatorrea, se necesitan dosis d e
sea se a c o p l a a la resorcin, si b i e n el h u e s o n e o f o r m a d o se d e p o s i t a
v i t a m i n a D, d e 5 0 . 0 0 0 - 1 0 0 . 0 0 0 U l al da, va o r a l , j u n t o c o n gran-
al " a z a r " c o n u n aspecto e n t r e l a z a d o m u y d i f e r e n t e al hueso n o r m a l .
Escpula
Cadera y pelvis
Peron
Figura 35. Localizaciones ms f r e c u e n t e s d e p s e u d o f r a c t u r a s d e L o o s e r - M i l k m a n
63
edicin
A m e d i d a q u e d i s m i n u y e la a c t i v i d a d osteoclstica, a u m e n t a la f o r -
A l e v o l u c i o n a r , las lesiones craneales a d q u i e r e n u n aspecto d e c o n -
macin d e hueso d e n s o y m e n o s v a s c u l a r i z a d o (fase osteoblstica o
densacin a l g o d o n o s a ; en los huesos largos, se observa u n a esclerosis
esclertica).
intensa y u n patrn t r a b e c u l a r m u y irregular. El c u e r p o vertebral p u e d e

a d o p t a r u n a f o r m a caracterstica ("patrn en m a r c o " ) al a u m e n t a r las
Se c o n s i d e r a q u e la p r i n c i p a l alteracin r a d i c a e n el a u m e n t o d e
estras verticales y el refuerzo perifrico. La vrtebra d e m a r f i l o ebr-
a c t i v i d a d d e los o s t e o c l a s t o s . Se o b s e r v a a u m e n t o d e p r o d u c c i n
nea es d e b i d a al a u m e n t o d i f u s o d e la r a d i o d e n s i d a d d e las vrtebras.
d e IL-6 e n los f o c o s d e la e n f e r m e d a d , q u e p u e d e c o n t r i b u i r a la
a c t i v a c i n osteoclstica. El i n c r e m e n t o d e r e c a m b i o d e p e n d e d e la
U n rasgo radiolgico casi constante, i m p o r t a n t e para el diagnstico
extensin d e la e n f e r m e d a d , y se r e l a c i o n a c o n el a u m e n t o d e las
d i f e r e n c i a l c o n otros procesos, es el a u m e n t o l o c a l del tamao seo,
c o n c e n t r a c i o n e s plasmticas d e fosfatasa a l c a l i n a sea y d e los p a rmetros bioqumicos d e resorcin sea ( h i d r o x i p r o l i n u r i a , p i r i d i n o lina, d e o x i p i r i d i n o l i n a ) .
s e c u n d a r i o a la formacin d e hueso c o r t i c a l subperistico.

Los huesos largos se a r q u e a n , el crneo se ensancha y a u m e n t a el g r o sor del d i p l o e e x t e r n o , y en la pelvis suele aparecer
engrasamiento
caracterstico d e l o r i f i c i o p e l v i a n o superior.
Las reas lticas p r o d u c e n una expansin d e la c o r t i c a l q u e p u e d e s u gerir m a l i g n i d a d . El estudio c o n t e c n e c i o p e r m i t e d e f i n i r las lesiones
M u c h o s pacientes se e n c u e n t r a n asintomticos, y el diagnstico se rea-
atpicas. La gammagrafa c o n bifosfonatos m a r c a d o s c o n Tc-99 p e r m i t e
liza d e f o r m a casual p o r la elevacin d e los niveles d e fosfatasa a l c a -
c o m p r o b a r la extensin d e la e n f e r m e d a d (MIR 0 5 - 0 6 , 8 0 ) .
lina o p o r la aparicin d e alteraciones radiolgicas caractersticas. El

d o l o r seo p r i m a r i o es la manifestacin clnica ms h a b i t u a l . Suele ser
A u m e n t o del tamao del hueso
de i n t e n s i d a d m o d e r a d a , n o r e l a c i o n a d o c o n el m o v i m i e n t o , y p u e d e
Engrasamiento cortical
A l t e r a c i o n e s d e l patrn t r a b e c u l a r
acompaarse d e d e f o r m i d a d l o c a l .
Coexistencia d e reas lticas y blsticas
A l g u n o s pacientes refieren la aparicin gradual d e d e f o r m a c i o n e s o
Fracturas
"Vrtebras e n m a r c o "
O s t e o p o r o s i s circunscrita
tumefaccin en e x t r e m i d a d e s , d i f i c u l t a d para la m a r c h a p o r d e s i g u a l d a d en la l o n g i t u d d e los m i e m b r o s , cefalea y d o l o r en la regin f a c i a l ,
Tabla 4 3 . A l t e r a c i o n e s radiolgicas d e la e n f e r m e d a d d e Paget
d o l o r d e espalda y d e m i e m b r o s inferiores.
Si hay afectacin d e la cadera, p u e d e s i m u l a r u n a e n f e r m e d a d a r t i c u l a r
degenerativa. La prdida d e audicin se d e b e a u n a afectacin directa
Complicaciones
de los huesecillos del odo i n t e r n o o a la compresin del VIII par en el

orificio auditivo interno.
E l e v a c i n d e l g a s t o c a r d a c o . La proliferacin d e vasos sanguneos
Las c o m p l i c a c i o n e s neurolgicas ms graves se p r o d u c e n p o r c r e c i -
to d e las redes d e r e t o r n o v e n o s o en las zonas afectas; si la enfer-
p r o d u c e un a u m e n t o d e f l u j o sanguneo en el hueso, c o n i n c r e m e n m i e n t o del hueso en la base d e l crneo, q u e p u e d e c o m p r i m i r la m -
m e d a d afecta a ms d e u n t e r c i o del esqueleto, p u e d e p r o d u c i r u n a
d u l a y p r o d u c i r t e t r a p l e j i a (Figura 3 6 ) .
elevacin del gasto cardaco, a u n q u e rara vez p r o d u c e i n s u f i c i e n c i a

cardaca, salvo en pacientes c o n cardiopata p r e v i a .
F r a c t u r a s p a t o l g i c a s , artropata por v e c i n d a d (ms frecuente coxofe-
Datos analticos
moral), sndromes neurolgicos compresivos, trastornos bucodentales.

M a y o r incidencia de clculos urinarios por hipercalciuria.
Rara vez
se p r o d u c e h i p e r c a l c e m i a . Tambin existe m a y o r i n c i d e n c i a d e h i p e r u r i c e m i a y gota.
La e n f e r m e d a d d e Paget n o m o d i f i c a el h e m o g r a m a ni la V S G . A l g u nos p a c i e n t e s c o n e n f e r m e d a d i n i c i a l m u y a c t i v a p u e d e n presentar

a u m e n t o d e la c a l c i u r i a y, rara v e z , h i p e r c a l c e m i a m o d e r a d a .
S a r c o m a . Aparece en el 1 % d e los pacientes. Es la complicacin ms

grave, y suele localizarse en el fmur, el hmero, el crneo, los huesos
de la cara y pelvis. El a u m e n t o del d o l o r y d e la tumefaccin, j u n t o c o n
T a n t o los p a r m e t r o s b i o q u m i c o s d e f o r m a c i n ( f o s f a t a s a a l c a l i -
un incremento exagerado de los niveles de fosfatasa alcalina, deben
n a , o s t e o c a l c i n a , p r o c o l g e n o ) c o m o d e resorcin sea ( h i d r o x i -
hacer sospechar su presencia (MIR 05-06, 255). Para el diagnstico d e
p r o l i n a , fosfatasa a c i d a , p i r i d o l i n a , d e o x i p i r i d o l i n a y telopptido)
esta complicacin resulta d e gran utilidad la R M N y la TC, pero para la
s u e l e n estar e l e v a d o s . En la a c t u a l i d a d se s i g u e u t i l i z a n d o c o m o
confirmacin es necesaria la realizacin de biopsia sea.
p r u e b a d e e l e c c i n p a r a el d e s p i s t a j e y la r e s p u e s t a al t r a t a m i e n t o
los n i v e l e s d e f o s f a t a s a a l c a l i n a .
Alteraciones radiolgicas
Tratamiento
(Tabla 43)
M u c h o s p a c i e n t e s n o r e q u i e r e n t r a t a m i e n t o p o r q u e la e n f e r m e d a d es l o c a l i z a d a y a s i n t o m t i c a ( M I R 0 4 - 0 5 , 8 0 ) . Las i n d i c a c i o -
La pelvis es la estructura sea ms afectada, seguida de la c o l u m n a
nes s o n : d o l o r seo p e r s i s t e n t e , c o m p r e s i n n e r v i o s a , d e f o r m i d a d
l u m b o s a c r a y d o r s a l , fmur, crneo, t i b i a , costillas y clavcula. La fase
sea d e progresin rpida q u e d i f i c u l t a la m a r c h a , i n s u f i c i e n c i a
ltica d e la e n f e r m e d a d , c u a n d o afecta al crneo, p r o d u c e u n a afecta-
c a r d a c a , h i p e r c a l c e m i a e h i p e r c a l c i u r i a , f r a c t u r a s seas y la p r e -
cin caracterstica c o n reas d e r a d i o t r a n s p a r e n c i a ntida (osteoporosis
p a r a c i n p a r a ciruga o r t o p d i c a . La r e s p u e s t a al t r a t a m i e n t o s u e -
c i r c u n s c r i t a ) en los huesos f r o n t a l , parietal y o c c i p i t a l . En los huesos
le ser escasa e n la artropata p o r v e c i n d a d , n e c e s i t a n d o e n l o s
largos, esta fase p r o d u c e u n a lesin en f o r m a d e " V " .
c a s o s s i n t o m t i c o s la sustitucin protsica d e la a r t i c u l a c i n .
64
Reumatologa
Se d i s p o n e d e dos t i p o s d e frmacos: la c a l c i t o n i n a y los bifosfonatos
tros bioqumicos d e l r e m o d e l a d o seo y m e j o r a r las manifestaciones
( a l e n d r o n a t o , risedronato, z o l e d r o n a t o , bandronato), q u e c o i n c i d e n
clnicas asociadas. Los nuevos bifosfonatos presentan una accin ms
en su efecto i n h i b i d o r sobre los osteoclastos y, p o r t a n t o , sobre la re-
p o t e n t e y sostenida q u e la c a l c i t o n i n a , p o r l o q u e son d e eleccin e n la
sorcin sea. A m b o s se han m o s t r a d o tiles para r e d u c i r los parme-
a c t u a l i d a d (MIR 01 -02, 8 1 ; M I R 9 9 - 0 0 , 1 1 8 ) .
A L T E R A C I O N E S D E LOS
HUESOS DEL CRANEO
O s t e o s a r c o m a s (1%)
Artrosis y dolor seo
Figura 36. E n f e r m e d a d d e Paget
M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y Ciruga, 8 .
edicin
La a p a r i c i n de un o s t e o s a r c o m a e n u n a p e r s o n a de 6 5 aos nos hara p e n s a r e n la
3)
Alendronato.
e x i s t e n c i a p r e v i a d e u n o d e los s i g u i e n t e s a n t e c e d e n t e s :
4)
Calcio y vitamina D.
5)
Prednisona.
Traumtico.
Mucopolisacaridosis.
M I R 9 9 - 0 0 ; 1 1 8 ; RC: 3
E n f e r m e d a d d e Paget.
Dispiasia fibrosa.
U n a mujer de 78 aos presenta dificultad para subir escaleras y levantarse de una
Corticoterapia.
s i l l a . R e f i e r e a n o r e x i a y p r d i d a d e 1 0 kg d e p e s o d e s d e u n t i e m p o q u e n o p r e c i s a .
H a e s t a d o d e p r i m i d a d e s d e el f a l l e c i m i e n t o d e s u m a r i d o , s a l i e n d o p o c o d e c a s a . E n
M I R 0 5 - 0 6 , 2 5 5 ; RC: 3
la e x p l o r a c i n , s e o b s e r v a u n a d e b i l i d a d m u s c u l a r s e a l a d a y d o l o r a l a p r e s i n d e
H o m b r e d e 8 6 a o s , c o n h i s t o r i a d e d o l o r e n r o d i l l a d e r e c h a . En l a e x p l o r a c i n , s e
f o r o 2,2 m g / d l ( n o r m a l 2 , 2 - 4 , 5 ) ; f o s f a t a s a a l c a l i n a 3 1 2 U/l ( N < 1 2 0 ) . Q u p r u e b a
o b s e r v a q u e l a p i e r n a d e e s e l a d o es 3 c m m s c o r t a q u e l a i z q u i e r d a , y q u e l a t i b i a
d i a g n s t i c a , d e l a s s i g u i e n t e s , h a y q u e s e l e c c i o n a r p a r a o r i e n t a r a la e n f e r m e d a d ?
la t i b i a . C a l c i o s r i c o 8 , 8 m g / d l ( N : 8 , 5 - 1 0 , 5 ) c o n 4 g/dl d e a l b m i n a ( n o r m a l ) ; f s -
est l i g e r a m e n t e a r q u e a d a . L a s p r u e b a s d e l a b o r a t o r i o s o n n o r m a l e s , e x c e p t o u n a
f o s f a t a s a a l c a l i n a d e 3 8 2 U/1 ( n o r m a l < 1 2 0 U/l). L a r a d i o g r a f a d e r o d i l l a m u e s t r a
1)
c a m b i o s d e g e n e r a t i v o s , y la d e l a t i b i a c o n s t a t a el a r q u e a m i e n t o y r e v e l a u n a c o r t i c a l
2)
1,25 d i h i d r o x i c o l e c a l c i f e r o l .
e n g r o s a d a , c o n z o n a s e s c l e r o s a d a s y radiotransparentes e n t r e m e z c l a d a s . En la gam-
3)
P r u e b a d e supresin c o n d e x a m e t a s o n a .
magrafa sea, c a p t a n la r o d i l l a y la tibia. Ente las siguientes, la o p c i n
4)
H o r m o n a t i r e o t r o p a hipofsaria.
ms apropiada es:
5)
Creatincinasa.
1)
M I R 9 9 - 0 0 , 1 2 4 ; RC: l
2)
66
teraputica
25 hidroxicolecalciferol.
Antiinflamatorios n o esteroideos.
Antiandrgenos.
r
Orientacin
MIR
D e este t e m a s u e l e c a e r
de f o r m a regular una pregunta
jjfj
d i f e r e n c i a la f o r m a d i f u s a
Existen f o r m a s d e e s c l e r o d e r m i a e x c l u s i v a m e n t e cutneas. La ms f r e c u e n t e es la m o r f e a e n p l a c a s , m i e n tras q u e la f o r m a l i n e a l es la q u e p r o d u c e a d h e r e n c i a a p l a n o s p r o f u n d o s .
q u e h a b i t u a l m e n t e se c o n t e s t a
c o n o c i e n d o la T a b l a q u e
Aspectos esenciales
[~2~J
La d i f e r e n c i a entre f o r m a difusa y l i m i t a d a se establece p o r l o extenso d e la afectacin cutnea: cara y distal a los

c o d o s y r o d i l l a en la l i m i t a d a , y p r o x i m a l a estas l o c a l i z a c i o n e s en la difusa.
d e la c i r c u n s c r i t a .
["3"]
La f o r m a d i f u s a t i e n e u n c u r s o rpidamente p r o g r e s i v o , e x t e n s a y g r a v e afectacin cutnea, y afectacin

sistmica e s p e c i a l m e n t e p u l m o n a r . Se a s o c i a a los a n t i c u e r p o s a n t i t o p o i s o m e r a s a I.
rj~[
La f o r m a c i r c u n s c r i t a ( h a b i t u a l m e n t e m a n i f e s t a d a c o m o u n sndrome d e CREST) t i e n e u n c u r s o l e n t a m e n t e
p r o g r e s i v o y m e j o r pronstico, e x c e p t o e n a q u e l l o s casos e n los q u e se d e s a r r o l l e u n a c i r r o s i s b i l i a r p r i m a r i a
o hipertensin p u l m o n a r p r i m a r i a . Se a s o c i a a los a n t i c u e r p o s anticentrmero.
Qfj
La p r i n c i p a l c a u s a d e m u e r t e es el dao p u l m o n a r , y a q u e la afectacin renal se p u e d e c o n t r o l a r a c e p t a b l e m e n t e c o n los IECA.
["ft")
Los a n t i c u e r p o s caractersticos e i m p r e s c i n d i b l e s para d i a g n o s t i c a r u n a e n f e r m e d a d m i x t a d e l t e j i d o c o n j u n t i v o

son los anti-RNP.
La esclerosis sistmica (ES) es una e n f e r m e d a d multisistmica, p e r o una d e sus m a n i f e s t a c i o n e s ms constantes es el

e n g r a s a m i e n t o cutneo por lo q u e , a m e n u d o , se la d e n o m i n a e s c l e r o d e r m i a . Entre los rganos q u e p u e d e n verse
afectados se e n c u e n t r a n el t u b o d i g e s t i v o , el pulmn, el rion, etc.
9.1. Clasificacin
En p r i m e r l u g a r , habra q u e d i s t i n g u i r e n t r e d o s g r a n d e s f o r m a s , a q u l l a s q u e m u e s t r a n n i c a m e n t e a f e c tacin cutnea ( e s c l e r o d e r m i a l o c a l i z a d a ) de aqullas q u e
m u e s t r a n a f e c t a c i n v i s c e r a l ( e s c l e r o s i s sist-
mica) (Tabla 44).
Esclerosis sistmica cutnea d i f u s a

ESCLEROSIS SISTMICA
Esclerosis sistmica cutnea l i m i t a d a
Esclerosis sistmica sin e s c l e r o d e r m i a
Enfermedad mixta del tejido conjuntivo

Enfermedad indlferenciada del tejido conjuntivo
M o r f e a e n placas
M o r f e a lineal (coup de sabr)
ESCLERODERMIA LOCALIZADA
Morfea generalizada
M o r f e a p a n e s c l e r o s a n t e i n v a l i d a n t e d e l nio
Preguntas
Sndrome d e l aceite txico
TRASTORNOS AFINES INDUCIDOS

-MIR 05-06, 82
-MIR 04-05, 84
-MIR 03-04, 15
Sndrome m i a l g i a - e o s l n o f i l i a
POR P R O D U C T O S QUIMICOS
Fibrosis i n d u c i d a p o r b l e o m i c i n a , p e n t a z o c i n a , c l o r u r o d e v i n l l o , etc.
O D E S E N C A D E N A N T E INMUNITARIO
E n f e r m e d a d i n j e r t o c o n t r a husped
MIR 01-02, 8 2 , 8 4
MIR 00-01F, 82
M I R 99-00F, 9 8
MIR 98-99, 87
MIR 97-98, 2 0 9
OTROS SNDROMES
ESCLERODERMIFORMES
Fascitis eosinoflica
Escleromixedema
Tabla 44. Clasificacin d e la esclerodermia
a
D e n t r o de la ES se d i s t i n g u e n , a su vez, p r i n c i p a l m e n t e dos formas clni-
M o r f e a e n p l a c a s (Figura 3 7 ) . Es la f o r m a ms f r e c u e n t e . S o n
cas (Tabla 45).
placas nacaradas,
C o n afectacin cutnea difusa, t a n t o distal c o m o p r o x i m a l (a c o d o s
t a n f u n d a m e n t a l m e n t e al t r o n c o . A l r e d e d o r d e ellas se p u e d e
y rodillas) e n las e x t r e m i d a d e s y q u e p u e d e afectar al t r o n c o ) , sue-
o b s e r v a r u n h a l o v i o l c e o (lilac
le ser rpidamente progresiva, y p u e d e acompaarse d e afectacin
i n i c i o , y n o se a d h i e r e n a e s t r u c t u r a s p r o f u n d a s . Se r e s u e l v e n
visceral extensa y, p o r t a n t o , de m a y o r g r a v e d a d . Su m a r c a d o r se-
d e j a n d o a t r o f i a , a l t e r a c i o n e s d e la p i g m e n t a c i n y a u s e n c i a d e
rolgico son los a n t i c u e r p o s a n t i t o p o i s o m e r a s a 1 (anti-SCL-70), q u e
anejos.
esclerticas, d e t a m a o v a r i a b l e , q u e a f e c ring).
P u e d e n ser e d e m a t o s a s a l
se asocian e s p e c i a l m e n t e a la afectacin p u l m o n a r grave.
C o n afectacin cutnea l i m i t a d a (zonas distales d e las e x t r e m i d a des y cara), q u e p u e d e presentarse clnicamente c o m o sndrome d e
CREST (calcinosis, Raynaud, alteracin de la m o t i l i d a d esofgica,
e s c l e r o d a c t i l i a y telangiectasias), q u e t i e n e u n pronstico ms f a v o r a b l e p o r n o acompaarse h a b i t u a l m e n t e d e afectacin visceral
o h a c e r l o d e f o r m a ms tarda. Sin e m b a r g o , el pronstico e m p e o r a
c u a n d o aparece alguna d e las dos c o m p l i c a c i o n e s viscerales a las
q u e se asocia: la hipertensin p u l m o n a r y la cirrosis b i l i a r p r i m a r i a s .
Su m a r c a d o r serolgico son los a n t i c u e r p o s anticentrmero.
ESCLEROSIS
ESCLEROSIS
SISTMICA LIMITADA
SISTMICA DIFUSA
Extensin
Cara y p a r t e distal
Cara p a r t e distal y p r o x i m a l
cutnea
de extremidades
de extremidades. Tronco
Fenmeno
de Raynaud
C u r s o clnico
100%
Precede e n aos
a la afectacin cutnea
L e n t a m e n t e progresivo
CREST (Calcinosis,
Raynaud, alteracin
Clnica
90%
Comienzo reciente
e n relacin a la afectacin
cutnea
Rpidamente p r o g r e s i v o
Afectacin visceral g r a v e :
Esofgica, eSclerodactilla,
P u l m o n a r : EPID, HTP
Telangiectasias)
Renal
Afectacin visceral: CPB,
Cardaca
HTP
Anticuerpos
Anticentrmero
A n t i t o p o i s o m e r a s a (Anti-SCL-70)
Capilaroscopia
Dilatacin d e asas
Megacapilares. reas avasculares
Pronstico
Condicionado por
la afectacin visceral
Desfavorable
Tabla 45. Principales f o r m a s clnicas d e la esclerosis sistmica
Figura 37. M o r f e a e n placas
E s c l e r o d e r m i a l i n e a l . Es ms f r e c u e n t e e n los nios. P u e d e a f e c tar al c u e r o c a b e l l u d o y f r e n t e (coup
de sabr)
o b i e n a las e x -
t r e m i d a d e s , c o m o u n a b a n d a l i n e a l u n i l a t e r a l q u e o c u p a t o d a la
l o n g i t u d del m i e m b r o . Puede fijarse a planos p r o f u n d o s , l i m i t a n d o la m o v i l i d a d , p r o v o c a n d o a t r o f i a s m u s c u l a r e s y , e n o c a s i o nes, p r o d u c e l e s i o n e s e n la c o r t i c a l d e l h u e s o ( f o r m a m e l o r r e o s tsica).
La afectacin visceral sin manifestaciones cutneas (esclerosis sist-
M o r f e a e n g o t a s . Mltiples lesiones d e pequeo tamao q u e afec-
m i c a sin e s c l e r o d e r m i a ) es u n c u a d r o m u y p o c o h a b i t u a l .
tan al c u e l l o y el t r o n c o , y slo estn d i s c r e t a m e n t e engrosadas.

M o r f e a g e n e r a l i z a d a . Placas d i s e m i n a d a s p o r t o d a la s u p e r f i c i e c u -
RECUERDA
La r a p i d e z e n la evolucin d e los c a m b i o s cutneos se relaciona <
g r a v e d a d d e la afectacin visceral.
tnea. Es una f o r m a grave, c o n d i f i c u l t a d para la m o v i l i d a d y atrofia

m u s c u l a r . N o hay afectacin sistmica.
O t r o s c u a d r o s r e l a c i o n a d o s . Fascitis eosinoflica o los sndromes
e s c l e r o d e r m i f o r m e s i n d u c i d o s p o r p r o d u c t o s qumicos: sndrome
del aceite txico, e n f e r m e d a d p o r c l o r u r o d e p o l i v i n i l o , ingestin d e
La esclerosis sistmica se e n c u e n t r a , e n ocasiones, asociada a otras
L-triptfano o desencadenantes inmunolgicos c o m o la e n f e r m e d a d
m a n i f e s t a c i o n e s clnicas p r o p i a s d e otras alteraciones d e l t e j i d o
i n j e r t o c o n t r a husped crnica.
c o n j u n t i v o , f o r m a n d o parte de u n c u a d r o b i e n d e f i n i d o c o m o la
e n f e r m e d a d m i x t a del t e j i d o c o n j u n t i v o , o b i e n sin llegar a c u m p l i r
criterios q u e p e r m i t a n e n g l o b a r l a d e n t r o d e u n a e n t i d a d nosolgica
d e t e r m i n a d a , denominndose entonces e n f e r m e d a d i n d i f e r e n c i a d a
del t e j i d o c o n j u n t i v o .
Esclerodermias exclusivamente cutneas
9.2. Epidemiologa
Suele aparecer e n la edad m e d i a de la v i d a y es ms frecuente en m u jeres (3:1), especialmente durante la e d a d frtil (15:1). En la infancia es
excepcional.
Se d e s c r i b e n b r e v e m e n t e , a continuacin, las f o r m a s clnicas c o n
La e n f e r m e d a d tiene una distribucin m u n d i a l c o n diferencias e n la i n c i -
afectacin e x c l u s i v a m e n t e cutnea, s i n e m b a r g o , el resto del captulo
dencia en d e t e r m i n a d o s grupos tnicos, d e causa d e s c o n o c i d a . Se mues-
se referir s i e m p r e a la esclerosis sistmica.
tra ms agresiva en la raza negra.
68
Reumatologa
9.3. Etiopatogenia
A u n q u e es d e s c o n o c i d a , parece q u e , al igual
q u e en otras enfermedades reumticas, interv i e n e n varios factores (hereditarios, a m b i e n tales e inmunolgicos) c u y a conjuncin p o dra dar lugar a la aparicin d e la e n f e r m e d a d .
F a c t o r e s g e n t i c o s . La presencia d e casos
f a m i l i a r e s d e la e n f e r m e d a d y la asociacin c o n diferentes h a p l o t i p o s d e l sistema
H L A ( D R 1 , D R 2 , D R 3 y DR5) son a r g u m e n t o s a f a v o r d e la e x i s t e n c i a d e u n a
predisposicin gentica.
F a c t o r e s a m b i e n t a l e s . La sospecha d e q u e
d e t e r m i n a d o s factores ambientales p u e d a n
estar i m p l i c a d o s en la aparicin de la e n f e r m e d a d se basa en el h e c h o d e q u e la
exposicin a diferentes agentes puede generar manifestaciones clnicas parecidas a
la ES (cloruro d e p o l i v i n i l o , h i d r o c a r b u r o s ,
resinas e p o x i , b l e o m i c i n a , p e n t a z o c i n a , implantes d e s i l i c o n a , etc.).
En las f o r m a s d e afectacin cutnea d i f u s a , los dems sntomas se
Dos situaciones peculiares son el sndrome del aceite txico y el sn-
m a n i f i e s t a n e n m e n o s d e u n a o d e s d e la aparicin d e l f e n m e -
d r o m e d e eosinofilia-mialgia p r o d u c i d o p o r la ingesta d e L-triptfano.
n o d e R a y n a u d , q u e se c a r a c t e r i z a p o r el d e s a r r o l l o d e p a l i d e z ,
A m b o s se detallan ms adelante en este captulo.
c i a n o s i s ( q u e se a c o m p a a d e parestesias) y r u b o r ( a c o m p a a -
F a c t o r e s i n m u n o l g i c o s . A u n q u e existe u n a alteracin d e la i n -
do de dolor) de f o r m a consecutiva, a u n q u e algunos pacientes no
m u n i d a d h u m o r a l , q u e q u e d a r e f l e j a d a en la p r e s e n c i a d e a n t i -
p r e s e n t a n las tres fases d e l f e n m e n o . Este se s u e l e
c u e r p o s en g r a n p a r t e d e los p a c i e n t e s ( i n c l u y e n d o los d i r i g i d o s
a n t e estmulos e m o c i o n a l e s y, s o b r e t o d o , a n t e la exposicin al
desencadenar
c o n t r a c o m p o n e n t e s h a b i t u a l e s d e la m e m b r a n a basal d e l e n d o t e -
fro (Figura 3 8 ) .
l i o , c o m o los a n t i c u e r p o s a n t i l a m i n i n a o los a n t i c u e r p o s f r e n t e al
A l t e r a c i o n e s c u t n e a s . A e x c e p c i n d e los raros casos d e ES sin
colgeno t i p o IV), la p r i n c i p a l alteracin se e n c u e n t r a en la i n m u -
e s c l e r o d e r m i a , la afectacin cutnea es u n a c o n s t a n t e d e la e n -
nidad celular.
f e r m e d a d . T i e n e lugar nicialmente u n a fase e d e m a t o s a , en la q u e

se p r o d u c e u n a tumefaccin d e las m a n o s (puffy
En c u a n t o a la p a t o g e n i a de la e n f e r m e d a d los tres procesos f u n d a m e n -
fingers)
q u e se
a c o m p a a d e e r i t e m a y p r o g r e s a en s e n t i d o p r o x i m a l . Este e d e -
tales son el dao vascular ( p r e d o m i n a n t e m e n t e e n d o t e l i a l ) , la sntesis
ma v a a d q u i r i e n d o u n a c o n s i s t e n c i a p r o g r e s i v a m e n t e m a y o r , d e
d e c a n t i d a d e s exageradas d e colgeno y la alteracin i n m u n i t a r i a .
f o r m a q u e se a l c a n z a la fase i n d u r a t i v a , en la q u e la p i e l , adems
En resumen, u n agente lesivo, a c t u a l m e n t e d e s c o n o c i d o , actuara frente

a la clula e n d o t e l i a l y desencadenara la activacin de diferentes tipos
celulares (linfocitos, plaquetas, mastocltos, m o n o c i t o s y clulas endoteliales), q u e sintetizaran factores q u e exacerbaran el dao e n d o t e l i a l
(TNF, xido ntrico, e n d o t e l i n a 1, g r a n z i m a A, factor VII d e la c o a g u l a -
de e n g r o s a d a , se v u e l v e t i r a n t e . Despus d e aos d e e v o l u c i n , la
p i e l se a d e l g a z a en la d e n o m i n a d a fase atrfica. El c u r s o d e estas
fases es g r a d u a l y l e n t a m e n t e p r o g r e s i v o e n las f o r m a s c o n a f e c t a cin cutnea l i m i t a d a . La r a p i d e z en la e v o l u c i n d e los c a m b i o s
cutneos se c o r r e l a c i o n a c o n la g r a v e d a d d e la afectacin v i s c e r a l
(MIR 0 5 - 0 6 , 8 2 ) .
cin y factor d e c r e c i m i e n t o plaquetario), m a n t e n i e n d o a los fibroblastos
Estas alteraciones h a c e n q u e en las e x t r e m i d a d e s se l i m i t e la m o -
en una situacin d e activacin p e r m a n e n t e , p r o d u c i e n d o colgeno d e
v i l i d a d , a p a r e z c a n c o n t r a c t u r a s en flexin y lceras d i g i t a l e s . Estas
caractersticas normales, pero en c a n t i d a d exagerada. Adems, el en-
ltimas son u n a manifestacin c a r d i n a l d e la e n f e r m e d a d . Suelen
d o t e l i o daado p r o d u c e m e n o r c a n t i d a d d e prostaciclina y, p o r tanto,
aparecer en los p u l p e j o s d e los d e d o s o sobre las p r o m i n e n c i a s
favorece la vasoconstriccin y la isquemia.
seas, son dolorosas y t i e n e n u n a evolucin trpida. A m e n u d o se

s o b r e i n f e c t a n y p u e d e n o r i g i n a r o s t e o m i e l i t i s , gangrena y requerir
Los anticuerpos anticlula e n d o t e l i a l se i d e n t i f i c a n en u n a m p l i o p o r -
amputacin (Figura 3 9 ) . En la cara se p r o d u c e falta d e e x p r e s i v i d a d
centaje d e pacientes c o n ES, especialmente en la f o r m a difusa, a u n q u e
y limitacin d e la apertura b u c a l (microstoma) c o n surcos p e r i b u -
n o son exclusivos d e esta e n f e r m e d a d y p u e d e n encontrarse en otras

alteraciones del t e j i d o c o n j u n t i v o .
cales m a r c a d o s , p e r p e n d i c u l a r e s a los labios. Las alteraciones c u tneas afectan a los anejos, p r o d u c i e n d o a l o p e c i a y desaparicin
de las glndulas sudorparas, o r i g i n a n d o u n a p i e l spera y seca y, a
menudo, con prurito.
9.4. Manifestaciones clinicopatolgicas
T a m b i n se p u e d e n
e n c o n t r a r hiperpigmentacin o
hipopig-
m e n t a c i n y t e l a n g i e c t a s i a s . O t r a manifestacin cutnea es la
c a l c i n o s i s e n f o r m a d e depsitos c a l c i c o s l o c a l i z a d o s e n t e j i d o
c e l u l a r s u b c u t n e o . Estos depsitos p u e d e n r o m p e r s e , p e r m i -
F e n m e n o d e R a y n a u d (MIR 01-02, 8 2 ; M I R 0 0 - 0 1 F , 8 2 ) . El fen-
t i e n d o la s a l i d a d e m a t e r i a l c a l c i c o .
m e n o d e Raynaud es una manifestacin habitual ( 1 0 0 % en la f o r m a
Anatomopatolgicamente, a p a r e c e u n a e p i d e r m i s a d e l g a z a d a c o n
l i m i t a d a y en ms del 9 0 % en la difusa) q u e ya est presente aos
una d e r m i s d o n d e unos haces c o m p a c t o s d e colgeno e m i t e n unas
antes d e q u e se desarrollen el resto d e las manifestaciones propias de
p r o y e c c i o n e s d i g i t i f o r m e s q u e u n e n f i r m e m e n t e la d e r m i s a los t e j i -
la e n f e r m e d a d en la f o r m a cutnea l i m i t a d a .
dos subyacentes.
69

a
d e B a r r e t t y estenosis esofgica i n f e r i o r . Los sntomas q u e

o r i g i n a s o n d i s f a g i a , p i r o s i s , p l e n i t u d epigstrica y d o l o r ret r o e s t e r n a l . N o o b s t a n t e , es p o c o c o m n q u e se p r o d u z c a
s a n g r a d o o e v o l u c i n h a c i a u n a d e n o c a r c i n o m a . La m a n o metra o b j e t i v a la a f e c t a c i n esofgica y la p H m e t r a c o n s tata la p r e s e n c i a d e r e f l u j o . Los p a c i e n t e s c o n f e n m e n o d e
R a y n a u d a i s l a d o (sin patologa d e l t e j i d o c o n j u n t i v o ) p u e d e n
presentar tambin alteraciones
e n la m o t i l i d a d esofgica.
RECUERDA
sfagia,
La manifestacin visceral ms f r e c u e n t e es la gastrointestinal (disfagi
pirosis, leo y estreimiento).
I n t e s t i n o d e l g a d o . La alteracin d e la m o t i l i d a d d e l i n t e s t i n o
d e l g a d o p r o d u c e u n c u a d r o clnico q u e p u e d e semejar u n a o b s truccin intestinal o u n leo paraltico ( p r o d u c i e n d o nuseas,
vmitos, distensin y d o l o r a b d o m i n a l ) y q u e , adems, se p u e d e
asociar a la aparicin d e malabsorcin p o r s o b r e c r e c i m i e n t o
Figura 3 9 . lceras d i g i t a l e s
b a c t e r i a n o (de f o r m a q u e a p a r e z c a n d i a r r e a , prdida d e peso y

anemia).
La presencia d e ectasias a c u a l q u i e r n i v e l d e l t u b o digestivo
A l t e r a c i o n e s m u s c u l o e s q u e l t i c a s . M s de la m i t a d d e los p a c i e n tes presentan d o l o r , tumefaccin y r i g i d e z , e i n c l u s o a l g u n o s d e -
(watermelon
s a r r o l l a n u n a p o l i a r t r i t i s simtrica s i m i l a r a la artritis r e u m a t o i d e ,
del i n t e s t i n o d e l g a d o p u e d e n ser d e difcil diagnstico. U n a m a -
stomach)
p u e d e dar lugar a sangrados, e n el caso
a u n q u e c o n u n carcter m e n o s i n f l a m a t o r i o y , p o r t a n t o , c o n m e -
nifestacin m e n o s f r e c u e n t e es la neumatosis c i s t o i d e , q u e se
nor t e n d e n c i a a p r o d u c i r e r o s i o n e s . En fases r e l a t i v a m e n t e p r e c o -
aprecia radiolgicamente p o r la presencia d e quistes r a d i o l u c e n -
ces se p u e d e n p r o d u c i r e n g r a s a m i e n t o s t e n d i n o s o s , l o q u e se m a -
tes en la pared del intestino d e l g a d o . La r o t u r a de estos quistes
nifiesta p o r la aparicin d e crepitacin y d o l o r c o n el m o v i m i e n t o ,

e i n c l u s o p o r u n sndrome d e l tnel d e l c a r p o . En fases a v a n z a d a s ,
las a l t e r a c i o n e s m u s c u l a r e s s o n s e c u n d a r i a s a la afectacin c u -
puede producir neumoperitoneo.

-
tnea, d e f o r m a q u e se p r o d u c e u n a a t r o f i a m u s c u l a r s e c u n d a r i a
La radiologa muestra dilatacin y atona d e las asas intestinales
a la limitacin d e la m o v i l i d a d , q u e genera las c o n t r a c t u r a s p o r

flexin. Es m e n o s h a b i t u a l el d e s a r r o l l o d e u n a autntica miopata
inflamatoria.
I n t e s t i n o g r u e s o . Su afectacin se manifiesta c o m o estreimiento

y, c o n m e n o s f r e c u e n c i a , c o m o i n c o n t i n e n c i a o p r o l a p s o anal.
y divertculos d e b o c a a n c h a .
A l t e r a c i n h e p t i c a . N o es c o m n , e x c e p t o la ya m e n c i o n a d a
asociacin d e las f o r m a s d e afectacin cutnea l i m i t a d a c o n la
Las alteraciones radiolgicas ms caractersticas son las c a l c i f i c a -
cirrosis b i l i a r p r i m a r i a . La asociacin d e ES y cirrosis b i l i a r p r i -
c i o n e s d e partes blandas y, sobre t o d o , la acroostelisis (reabsorcin
m a r i a se d e n o m i n a sndrome d e Reynolds.
d e los p e n a c h o s d e las falanges distales).

Las v a r i a c i o n e s histolgicas son m u y parecidas a las e n c o n t r a d a s
A f e c t a c i n p u l m o n a r . D e n t r o d e la afectacin v i s c e r a l , s o l a -
en la artritis r e u m a t o i d e , c o n algn h a l l a z g o caracterstico, c o m o la
m e n t e es s u p e r a d a e n f r e c u e n c i a p o r la alteracin g a s t r o i n t e s -
presencia d e u n a gruesa c a p a d e f i b r i n a en la s i n o v i a l y la evolucin
t i n a l . A d e m s , la afectacin p u l m o n a r ha s u s t i t u i d o a la r e n a l
hacia la fibrosis d e la s i n o v i a l .
c o m o p r i n c i p a l c a u s a d e m u e r t e e n la ES. La e n f e r m e d a d p u l m o -
A l t e r a c i o n e s g a s t r o i n t e s t i n a l e s . Son la manifestaciones
viscerales
nar i n t e r s t i c i a l d i f u s a (EPID) q u e e v o l u c i o n a a f i b r o s i s p u l m o n a r
d e los lbulos i n f e r i o r e s es la alteracin ms caracterstica ( M I R
ms frecuentes (Tabla 4 6 ) .
0 3 - 0 4 , 1 5 ) . La radiologa p u e d e ser n o r m a l e n fases i n i c i a l e s ,

CUTNEA
L I M I T A D A (%)
CUTNEA
DIFUSA
Fenmeno de Raynaud
100
90
Afeccin c u t n e a
90
100
Afeccin esofgica
85
75
EIPD*
30
60
HTP**
25
15
Crisis r e n a l
<5
15
(%)
Enfermedad intersticial p u l m o n a r difusa
e n las q u e s i n e m b a r g o , se p u e d e n e n c o n t r a r a l t e r a c i o n e s d e
las p r u e b a s d e f u n c i n p u l m o n a r ( d i s m i n u c i n d e la F V C y d e
difusin d e C O o d i s m i n u c i n d e la P 0
c o n el e j e r c i c i o ) . La
p r e c o z m e n t e el d a o i n t e r s t i c i a l . La hipertensin a r t e r i a l p u l m o n a r ( H T P ) p r i m a r i a (en a u s e n c i a d e f i b r o s i s p u l m o n a r ) se p r o d u c e e n el 2 0 % , s o b r e t o d o , e n a q u l l o s c o n afectacin cutnea

limitada.
La H T P se p u e d e valorar m e d i a n t e la ecocardiografa, pero su d i a g nstico de certeza requiere el e s t u d i o hemodinmico d e cavidades
derechas. Datos recientes a p o y a n el uso d e l pptido cerebral natriurtico o B N P (Brain
'* H i p e r t e n s i n p u l m o n a r p r i m a r i a
r e a l i z a c i n d e tomografa d e a l t a resolucin permitir o b j e t i v a r
natriuretic
peptid)
q u e est e l e v a d o , para el
despistaje d e los pacientes c o n p r o b a b i l i d a d d e presentar HTP, as
Tabla 4 5 Manifestaciones clnicas e n la esclerosis sistmica
c o m o la respuesta al t r a t a m i e n t o .
En la ES existe u n a u m e n t o d e la i n c i d e n c i a d e c a r c i n o m a b r o n q u i o -
E s f a g o . La m a y o r a d e los p a c i e n t e s p r e s e n t a n
disfuncin
esofgica c o n h i p o m o t i l i d a d e n los d o s t e r c i o s i n f e r i o r e s y
70
l o a l v e o l a r . Se p u e d e n p r o d u c i r tambin neumonas aspirativas (sec u n d a r i a s a la afectacin esofgica). Lo q u e n o es h a b i t u a l es q u e la
disfuncin d e l esfnter esofgico i n f e r i o r , l o q u e se t r a d u -
afectacin cutnea extensa d e l trax c o n d i c i o n e u n a i n s u f i c i e n c i a
ce en esofagitis p o r reflujo, q u e puede p r o d u c i r metaplasia
ventilatoria.
Reumatologa
A l t e r a c i o n e s c a r d a c a s . N o suelen
ser clnicamente
llamativas,
a u n q u e c u a n d o a p a r e c e n se a s o c i a n a m a l pronstico. Se p u e d e
e n c o n t r a r p e r i c a r d i t i s , c o n o sin d e r r a m e pericrdico, i n s u f i c i e n c i a
cardaca y diferentes t i p o s d e a r r i t m i a s o b l o q u e o s . La alteracin
e n f e r m e d a d intersticial p u l m o n a r o participacin visceral extensa.
Anticentrmero. Es el m a r c a d o r de las f o r m a s c o n afectacin cut-
vascular p r o p i a d e la e n f e r m e d a d es la r e s p o n s a b l e d e q u e , i n c l u s o
nea l i m i t a d a ( 6 0 - 8 0 % ) , mientras q u e aparece s o l a m e n t e en el 1 0 %
sin alteracin d e las c o r o n a r i a s , se p r o d u z c a a n g i n a d e p e c h o p o r
de las formas c o n afectacin cutnea difusa, sin e m b a r g o , n o se
vasoespasmo (fenmeno s i m i l a r al d e R a y n a u d p e r o a n i v e l c o r o n a r i o ) , lo q u e d a lugar a u n a alteracin patolgica caracterstica
manifiesta en otras patologas del t e j i d o c o n j u n t i v o .
d e n o m i n a d a " n e c r o s i s en b a n d a " .
A n t i t o p o i s o m e r a s a 1 (anti-SCL-70). A p a r e c e n en el 4 0 % d e los p a cientes, e s p e c i a l m e n t e en las f o r m a s c o n afectacin cutnea difusa,
A n t i c u e r p o s antinucleares.
-
A f e c t a c i n r e n a l . Se p r o d u c e c o m o u n a hipertensin a r t e r i a l
m a l i g n a c o n la repercusin v i s c e r a l c o r r e s p o n d i e n t e
A n t i - A R N polimerasas I, II y III (afectacin difusa c o n p a r t i c i p a cin renal y cardaca).
(encefalo-
pata, c e f a l e a , c o n v u l s i o n e s , retinopata e i n s u f i c i e n c i a c a r d a -
A n t i - T h ribonucleoprotena (Anti-RNP). En la afectacin cutnea

limitada.
ca). El m e c a n i s m o d e este p r o c e s o es la a c t i v a c i n d e l sistema
Anti-U3-RNP ( a n t i f i b r i l a r i n a ) . Es m u y especfica d e la ES, y se
r e n i n a - a n g i o t e n s i n a . Por e l l o , se d i s p o n e d e u n t r a t a m i e n t o e f i -
asocia a las f o r m a s c o n afectacin intestinal, a la H T P y a la
c a z g r a c i a s a los 1ECA, l o q u e ha p e r m i t i d o q u e la afectacin
afectacin musculoesqueltica.
r e n a l h a y a d e j a d o d e ser la p r i n c i p a l c a u s a d e m u e r t e e n estos
p a c i e n t e s , p a s a n d o la afectacin p u l m o n a r a o c u p a r ese p u e s t o .
A n t i c u e r p o s a n t i - P M . Propios d e las f o r m a s c o n p o l i m i o s i t i s . A s i m i s -
Estos c a m b i o s p u e d e n e n c o n t r a r s e e n a u s e n c i a d e hipertensin
m o , se p u e d e e n c o n t r a r h i p e r g a m m a g l o b u l i n e m i a y, en el 2 5 % d e los
(MIR 03-04, 15; M I R 97-98, 2 0 9 ) .
casos, f a c t o r r e u m a t o i d e .
RECUERDA
Las crisis renales consisten en episodios d e hipertensin arterial m a l i g n a
c o n a u m e n t o d e la r e n i n a .
9.6. Diagnstico
La a n e m i a hemoltica microangioptica y el d e r r a m e pericrdico
C u a n d o la e n f e r m e d a d a l c a n z a u n a fase a v a n z a d a , el diagnstico es
crnico suelen preceder al d e s a r r o l l o d e u n a crisis r e n a l . sta es ms
o b v i o . Sin e m b a r g o , para el diagnstico p r e c o z , c u a n d o sus m a n i f e s -
f r e c u e n t e en las f o r m a s en las q u e la afectacin cutnea es difusa y
t a c i o n e s caractersticas estn en u n a fase i n i c i a l , resultan m u y tiles
rpidamente progresiva (MIR 9 8 - 9 9 , 8 7 ; M I R 9 7 - 9 8 , 2 0 9 ) .
los h a l l a z g o s d e la c a p i l a r o s c o p i a , q u e estudia la microcirculacin
Sin e m b a r g o , la p r e s e n c i a d e hipertensin, c u a n d o sta es m o d e -
del lecho ungueal.
rada, n o se asocia en la mayora d e los casos al d e s a r r o l l o d e u n a

crisis r e n a l .
Los p a c i e n t e s
La alteracin histolgica es la p r e s e n c i a d e h i p e r p l a s i a c o n c n t r i -
c a p i l a r o s c o p i a n o r m a l . Los q u e p a d e c e n
ca d e la ntima d e las arterias i n t e r l o b u l a r e s y la n e c r o s i s f i b r i n o i -
t a d a m u e s t r a n asas d i l a t a d a s s i n prdida d e c a p i l a r e s . Las f o r m a s
c o n fenmeno de Raynaud aislado
muestran una
afectacin cutnea
limi-
de d e las arterias aferentes y d e l o v i l l o g l o m e r u l a r . Es u n h a l l a z g o
c o n afectacin cutnea d i f u s a m u e s t r a n c a m b i o s
i n d i s t i n g u i b l e d e los q u e a p a r e c e n
en la hipertensin m a l i g n a ,
e n los c a p i l a r e s d e l l e c h o u n g u e a l , c o n prdida d e c a p i l a r e s (reas
a u n q u e en esta ltima, la necrosis f i b r i n o i d e es ms p r o m i n e n t e
avasculares) y presencia de otros desestructurados y m u y dilatados
( M I R 00-01 F, 8 2 ) .
m u y llamativos
(megacapilares).
O t r a s a l t e r a c i o n e s . Ei sndrome seco, q u e en ocasiones a p a r e c e en

la e n f e r m e d a d , p u e d e estar causado p o r u n sndrome d e Sjgren
Se d e n o m i n a p r e e s c l e r o d e r m i a a la asociacin d e fenmeno d e Ray-
s e c u n d a r i o o p o r la atrofia d e las glndulas e x o c r i n a s p r o d u c i d a p o r
n a u d , c a p i l a r o s c o p i a patolgica y p r e s e n c i a d e A N A .
la fibrosis p r o p i a d e la e n f e r m e d a d .
Se p u e d e n e n c o n t r a r tambin h i p o t i r o i d i s m o o h i p e r t i r o i d i s m o , as
Los criterios diagnsticos se e x p o n e n en la Tabla 4 7 , a u n q u e resultan
c o m o t i r o i d i t i s a u t o i n m u n i t a r i a , h i p o g o n a d i s m o , neuropata perif-
ineficaces para detectar formas p o c o e v o l u c i o n a d a s o incluso las formas
rica y neuralgia del trigmino.
c o n afectacin cutnea l i m i t a d a .
9.5. Datos de laboratorio
CRITERIO
MAYOR
CRITERIO
Es habitual la elevacin d e la VSG. Se puede p r o d u c i r a n e m i a p o r d i f e rentes causas, siendo la a n e m i a d e trastornos crnicos la ms comn. La
afectacin digestiva p u e d e ocasionas sangrado crnico, q u e o r i g i n a una
MENOR
12
p r o x i m a l a a r t i c u l a c i o n e s metacarpofalngicas
o metatarsofalngicas
Esclerodactilla
Cicatrices d i g i t a l e s p u n t i f o r m e s o a f i l a m i e n t o d e los p u l p e j o s
Fibrosis p u l m o n a r basal bilateral
Para el diagnstico se precisa un criterio mayor o dos menores
a n e m i a ferropnica. En los casos en q u e se p r o d u z c a una malabsorcin,

el dficit d e v i t a m i n a B
Esclerodermia
Tabla 4 7 . Criterios diagnsticos d e la esclerosis sistmica
o de cido flico puede ser la causa d e u n a ane-
m i a macroctica. A s i m i s m o , se puede encontrar una a n e m i a hemoltica

microangioptica, sobre t o d o , en los pacientes c o n crisis renal esclera-
Dentro del diagnstico diferencial se deben i n c l u i r algunas entidades q u e
drmica en la q u e tambin aparecen en el e x a m e n de orina p r o t e i n u r i a
p r o d u c e n lesiones cutneas esclerodermiformes sin afectacin visceral:
y hematuria macroscpica.
E s c l e r e d e m a . Se trata de u n c u a d r o a u t o l i m i t a d o (en meses) q u e afecta a la poblacin infantil, a m e n u d o tras padecer una infeccin estrep-
Casi todos los pacientes presentan A N A ( 9 5 % ) c o n diferentes e s p e c i f i c i -
toccica. Se p r o d u c e u n e d e m a i n d u r a d o e i n d o l o r o d e p r e d o m i n i o
dades en funcin del c u a d r o clnico asociado.
p r o x i m a l (cara, c u e r o c a b e l l u d o , c u e l l o y t r o n c o ) .
71

a
E s c l e r o m i x e d e m a . Es u n a e n f e r m e d a d p o c o c o m n q u e se c a r a c t e -
(anlogo d e la p r o s t a c i c l i n a ) , el s i l d e n a f i l o ( i n h i b i d o r d e la fosfodies-
riza p o r la aparicin d e ppulas a m a r i l l e n t a s o rojizas, acompaa-
terasa y el bosentn (antagonista d e los receptores d e la e n d o t e l i n a 1).
das d e e n g r a s a m i e n t o cutneo d i f u s o en cara y m a n o s .
Las tcnicas c o m o el b l o q u e o d e l g a n g l i o estrellado o la simpatectoma

slo o f r e c e n u n b e n e f i c i o t e m p o r a l .
9.7. Evolucin y pronstico
La afectacin cutnea se trata c o n m e d i d a s higinicas c o m o la h i d r a tacin f r e c u e n t e , el e j e r c i c i o suave y c o n t i n u a d o q u e f a v o r e z c a la f l e x i b i l i d a d d e los m i e m b r o s y la e l a s t i c i d a d d e la p i e l . En las formas

extensas y rpidamente progresivas se e m p l e a m e t o t r e x a t o , c o l c h i c i n a
La evolucin es variable en las diferentes formas clnicas. Mientras q u e es
e hidroxicloroquina.
favorable para las formas c o n afectacin cutnea l i m i t a d a (supervivencia

a los 10 aos del 7 5 % ) , e x c e p t u a n d o aquellos casos en q u e se p r o d u c e
El t r a t a m i e n t o d e las lceras digitales i n c l u y e la l i m p i e z a , el desbri-
hipertensin p u l m o n a r p r i m a r i a o cirrosis biliar p r i m a r i a , el pronstico es
d a m i e n t o quirrgico, y la a n t i b i o t e r a p i a en casos d e sobreinfeccin.
peor en las formas c o n afectacin cutnea difusa (supervivencia a los 10
Resulta e s p e c i a l m e n t e eficaz el e m p l e o d e bosentn para p r e v e n i r la
aos del 5 5 % ) c o n afectacin visceral, a pesar d e q u e se disponga de u n
aparicin d e nuevas lceras c u a n d o stas han s i d o numerosas y graves
t r a t a m i e n t o eficaz, los IECA, para el t r a t a m i e n t o de las crisis renales, l o
previamente.
q u e ha h e c h o q u e stas hayan d e j a d o d e ser la p r i n c i p a l causa d e m o r t a lidad en d i c h o s pacientes (MIR 04-05, 8 4 ; MIR 99-00F, 98).
M a n i f e s t a c i o n e s d i g e s t i v a s . A f e c t a c i n e s o f g i c a . Los anticidos y
el
o m e p r a z o l estn i n d i c a d o s en los casos d e esofagitis. Los procinticos,

c o m o la m e t o c l o p r a m i d a o el c i s a p r i d e , a u m e n t a n el t o n o del esfnter
9.8. Tratamiento
esofgico i n f e r i o r y son tiles en algunos pacientes.

Las m e d i d a s n o farmacolgicas, c o m o e l e v a r la c a b e c e r a d e la c a m a ,
evitar t u m b a r s e hasta t r a n s c u r r i d a s dos o tres horas desde la ingesta,
Se trata de una e n f e r m e d a d crnica d e b i l i t a n t e para la q u e n o se dis-
hacer c o m i d a s frecuentes y n o c o p i o s a s , y evitar los a l i m e n t o s q u e
p o n e d e u n t r a t a m i e n t o c u r a t i v o . El o b j e t i v o d e las diferentes medidas
d i s m i n u y a n el t o n o del esfnter esofgico i n f e r i o r , s i e m p r e d e b e n rea-
teraputicas va e n c a m i n a d o a aliviar los sntomas, atenuar la disfuncin
lizarse.
orgnica e intentar enlentecer la progresin de la e n f e r m e d a d .

Es c o n v e n i e n t e tratar la malabsorcin c o n antibiticos, para c o n t r o l a r
Los frmacos c o n u n terico efecto antifibrtico, c o m o la D-penicila-
el s o b r e c r e c i m i e n t o b a c t e r i a n o , y c o n s u p l e m e n t o s n u t r i c i o n a l e s , ya
m i n a , c o l c h i c i n a , interfern y o r e l a x i n a n o han d e m o s t r a d o u t i l i d a d y
q u e i n c l u s o p u e d e n llegar a requerir alimentacin p a r e n t e r a l .
no estn i n d i c a d o s .
En los casos en q u e se p r o d u z c a alteracin d e la m o t i l i d a d d e l i n t e s t i n o
Las m e d i d a s especficas e m p l e a d a s para el t r a t a m i e n t o d e la afecta-
grueso se d e b e n u t i l i z a r laxantes suaves.
cin d e c a d a rgano c o n c r e t o (Tabla 4 8 ) o f r e c e n u n a e f i c a c i a ms

o b j e t i v a b l e , a u n q u e n o m o d i f i q u e n la progresin d e la e n f e r m e d a d
La afectacin a r t i c u l a r se d e b e c o n t r o l a r c o n los A I N E , a u n q u e es c o n -
de forma global.
v e n i e n t e , n o obstante, u t i l i z a r l o s c o n cautela, ya q u e sus efectos s e c u n darios (renales, digestivos, etc.) p u e d e n exacerbar el dao d e rganos
AFECTACIN
CUTNEA
RAYNAUD
AFECTACIN
ARTICULAR
Hidratacin. MTX, c o l c h i c i n a , c o r t i c o i d e s a dosis bajas
en dosis bajas.
Proteccin f r e n t e al fro (guantes, etc.)

Losartn, n i f e d i p i n o , l l o p r o s t
C o r t i c o i d e s a dosis bajas, AINE
ESOFAGITIS
IBP, m e d i d a s a n t i r r e f l u j o
MALABSORCIN
Antibloterapia
ESTREIMIENTO
Laxantes suaves
CRISIS RENAL
IECA
LCERAS
DIGITALES
L i m p i e z a , antibiticos, bosentn
HIPERTENSIN
PULMONAR
afectados p o r la e n f e r m e d a d . Por e l l o , p u e d e n emplearse c o r t i c o i d e s
La afectacin intersticial p u l m o n a r requiere t r a t a m i e n t o c u a n d o c o n lleva la alteracin d e las pruebas f u n c i o n a l e s respiratorias. La m e d i d a

ms h a b i t u a l es la combinacin d e c o r t i c o i d e s a dosis bajas (las dosis
superiores a 15 m g p u e d e n p r e c i p i t a r crisis renales) j u n t o c o n u n i n m u nosupresor c o m o la c i c l o f o s f a m i d a , a z a t i o p r i n a o m i c o f e n o l a t o .
En el t r a t a m i e n t o p r i n c i p a l d e la hipertensin p u l m o n a r p r i m a r i a ha
resultado r e v o l u c i o n a r i o el e m p l e o d e los nuevos y potentes v a s o d i l a tadores, ya m e n c i o n a d o s en el t r a t a m i e n t o del fenmeno d e Raynaud,
d e b i d o a q u e o f r e c e n u n e n f o q u e ms o p t i m i s t a a esta grave m a n i f e s tacin clnica.
Bosentn ( a n t a g o n i s t a d e la e n d o t e l i n a 1)
Sildenattlo ( I n h i b i d o r d e la fosfodlesterasa)
l l o p r o s t , e p o p r o s t e n o l (anlogos p r o s t a g l a n d l n a s )
Tabla 4 8 . T r a t a m i e n t o d e la esclerosis sistmica
El t r a t a m i e n t o d e eleccin d e la crisis renal son los IECA. En el c o n t r o l

de la H T A , q u e a m e n u d o ( a u n q u e n o necesariamente) acompaa a
las m a n i f e s t a c i o n e s renales, se p u e d e n u t i l i z a r otros a n t i h i p e r t e n s i v o s .
El e m p l e o de diurticos, q u e p u e d e n requerirse para el t r a t a m i e n t o d e
los sntomas d e i n s u f i c i e n c i a cardaca, d e b e ser c u i d a d o s o p o r el riesgo
de desencadenar
F e n m e n o d e R a y n a u d . Se d e b e n evitar los factores desencadenantes,
u n f a l l o prerrenal en estos pacientes q u e t i e n e n u n
c o m p r o m i s o del f l u j o vascular renal.
e s p e c i a l m e n t e el fro y los frmacos vasoconstrictores ((3-bloqueantes).

El uso d e vasodilatadores, e s p e c i a l m e n t e losartn y n i f e d i p i n o u otros
El trasplante renal o p u l m o n a r s o l a m e n t e est i n d i c a d o c u a n d o la afec-
c a l c i o a n t a g o n i s t a s . A s i m i s m o , son eficaces la f l u o x e t i n a , el i l o p r o s t
tacin sistmica n o sea relevante.
72
Reumatologa
9.9. Sndrome
Estos dos c u a d r o s c o m p a r t e n algunas caractersticas, c o m o son su carcter epidmico y txico c o n u n a evolucin en fases, q u e a m e n u d o lleva
de eosinofilia-mialgia (SEM)
a la c r o n i c i d a d . En a m b a s e n f e r m e d a d e s se p r o d u c e n A N A en el 5 0 %
Se describi en 1 9 8 9 , en la mayora d e los casos r e l a c i o n a d o c o n el
sentan en el SEM. Las manifestaciones p u l m o n a r e s son m e n o s h a b i t u a -
de los pacientes y hay e o s i n o f i l i a . En el S A T e s f r e c u e n t e el fenmeno de

Raynaud, as c o m o las alteraciones tromboemblicas, q u e n o se p r e -
c o n s u m o d e p r o d u c t o s q u e contenan L-triptfano a d u l t e r a d o . D u r a n t e
les en el SEM, a d i f e r e n c i a d e las a m i o t r o f i a s y la neuropata, q u e son
la fase i n i c i a l de la e n f e r m e d a d , q u e poda aparecer d e f o r m a brusca o
ms graves y ms frecuentes en esta e n t i d a d .
insidiosa, aparecan m a n i f e s t a c i o n e s c o m o la febrcula, astenia, disnea

y tos, en ocasiones c o n i n f i l t r a d o s p u l m o n a r e s , artralgias, artritis, lesiones cutneas eritematosas, c a l a m b r e s musculares y mialgias.
Posteriormente, se producan sntomas d e naturaleza ms crnica,
c o m o c a m b i o s cutneos e s c l e r o d e r m i f o r m e s , polineuropata
9.11. Fascitis eosinfila
ascen-
dente q u e p u e d e llegar a p r o d u c i r parlisis d e la m u s c u l a t u r a respirato-
Se trata d e u n a e n f e r m e d a d c a r a c t e r i z a d a p o r la fascitis (inflamacin
ria, alteraciones c o g n i t i v a s , e s p e c i a l m e n t e en f o r m a d e trastornos d e la
y p o s t e r i o r m e n t e esclerosis d e la d e r m i s , t e j i d o subcutneo y fascia
memoria, miocarditis y arritmias.
p r o f u n d a ) , e o s i n o f i l i a perifrica, e h i p e r g a m m a g l o b u l i n e m i a sin m a -
La mayora d e los p a c i e n t e s p r e s e n t a b a n u n a e o s i n o f i l i a perifrica
v i d a , en o c a s i o n e s despus d e u n e s f u e r z o fsico e x t e n u a n t e . Se p r o -
marcada (superior a 1.000/ml).
d u c e u n a fase i n i c i a l i n f l a m a t o r i a q u e rpidamente se t r a s f o r m a en
La e n f e r m e d a d presentaba u n curso crnico, en el q u e la disfuncin
c o m p a r t i m e n t a l e s o sndrome d e l tnel d e l c a r p o .
n i f e s t a c i o n e s sistmicas. Este t r a s t o r n o d e b u t a en la e d a d m e d i a d e la
induracin, q u e p u e d e p r o d u c i r c o n t r a c t u r a s e n flexin, sndromes

c o g n i t i v a era la manifestacin ms d u r a d e r a . Se d e s c r i b i e r o n unos
1.500 casos c o n u n a m o r t a l i d a d en t o r n o al 3 % .
El diagnstico d e la e n f e r m e d a d r e q u i e r e c o n f i r m a c i n histolgic a , p a r a la q u e es p r e c i s o o b t e n e r u n a m u e s t r a d e t e j i d o a m p l i a ,
En las fases iniciales d e la e n f e r m e d a d , el t r a t a m i e n t o c o n c o r t i c o i d e s
q u e i n c l u y a p i e l , f a s c i a y m s c u l o . En e l l a , se encontrar n i c i a l -
c o n t r o l a b a algunas m a n i f e s t a c i o n e s (infiltrados p u l m o n a r e s , mialgias y
m e n t e u n i n f i l t r a d o i n f l a m a t o r i o c o m p u e s t o por l i n f o c i t o s , clulas
edemas). D u r a n t e la fase crnica, n o se encontr ningn t r a t a m i e n t o
plasmticas, h i s t i o c i t o s y eosinfilos, y p o s t e r i o r m e n t e e s c l e r o s i s .
eficaz.
Puede ocasionar u n a m o d e r a d a miositis sin elevacin de e n z i m a s

musculares.
9.10. Sndrome
del aceite txico (SAT)
9.12. Enfermedad mixta del tejido

conjuntivo (EMTC)
En la p r i m a v e r a d e 1 9 8 1 se describi en Espaa u n a e n f e r m e d a d m u l tisistmica p r o d u c i d a p o r la ingesta de aceite d e c o l z a d e s n a t u r a l i z a d o
A l g u n o s pacientes c o n e n f e r m e d a d e s d e l t e j i d o c o n j u n t i v o presentan
c o n a n i l i n a s . Se p r o d u j e r o n a p r o x i m a d a m e n t e 2 0 . 0 0 0 casos, y o c a s i o -
rasgos p r o p i o s d e varias e n f e r m e d a d e s , sin q u e se p u e d a d e f i n i r c o m o
n u n a m o r t a l i d a d c e r c a n a al 4 % .
u n a e n t i d a d nosolgica c o n c r e t a . En m u c h o s d e estos pacientes se
El curso clnico atravesaba diferentes fases:
ocasiones, stos presentan u n c u a d r o clnico q u e , a u n q u e c o m p a r -
En la f a s e a g u d a se produca f i e b r e , i n f i l t r a d o s p u l m o n a r e s i n f l a m a t o -
te rasgos d e diferentes a l t e r a c i o n e s del t e j i d o c o n j u n t i v o (artritis r e u -
h a b l a d e e n f e r m e d a d i n d i f e r e n c i a d a del t e j i d o c o n j u n t i v o . En otras
rios intersticiales o alveolares, q u e p r o v o c a b a n tos y disnea, m i a l g i a s ,
m a t o i d e , lupus e r i t e m a t o s o sistmico, esclerosis sistmica p r o g r e s i v a ,
astenia y lesiones cutneas eritematosas p r u r i g i n o s a s .
sndrome d e Sjgren o d e r m a t o m i o s i t i s ) , presenta u n p e r f i l ms d e f i -
En los s i g u i e n t e s m e s e s se e x a c e r b a b a n las m i a l g i a s y a r t r a l g i a s , y
anti-RNP, denominndose esta e n t i d a d e n f e r m e d a d m i x t a del t e j i d o
c o m e n z a b a a p r o d u c i r s e u n e d e m a s u b c u t n e o , u n a infiltracin y
conjuntivo.
n i d o y c u e n t a c o n u n m a r c a d o r serolgico especfico, los a n t i c u e r p o s
u n a d e l g a z a m i e n t o d e la p i e l , g e n e r a n d o c o n t r a c t u r a s a r t i c u l a r e s
i n c i p i e n t e s . Se e m p e z a b a n a a p r e c i a r e n este m o m e n t o f e n m e n o s
Las m a n i f e s t a c i o n e s clnicas caractersticas del c u a d r o son el fenme-
t r o m b o e m b l i c o s q u e se m a n t e n a n despus a l o l a r g o d e la e n -
no de Raynaud,
fermedad.
a los d e la esclerosis sistmica (ES) en su f o r m a l i m i t a d a , la miopata
La f a s e c r n i c a se d e s a r r o l l a b a a partir d e l sexto mes. Se producan c a -
esofgica y la presencia de dao p u l m o n a r s i m i l a r al q u e se p u e d e
los c a m b i o s cutneos e s c l e r o d e r m i f o r m e s similares
i n f l a m a t o r i a , la artritis d e IFP, M C F , r o d i l l a s y c o d o s , la afectacin

lambres m u s c u l a r e s , d o l o r i m i e n t o g e n e r a l i z a d o , c a m b i o s e s c l e r o d e r -
hallar en la ES, a u n q u e la manifestacin ms grave es la hipertensin
m i f o r m e s , polineuropata, afectacin p u l m o n a r crnica e hipertensin
p u l m o n a r . Se p u e d e n e n c o n t r a r tambin otras lesiones cutneas, c o m o
p u l m o n a r . En esta fase, a m e n u d o se e n c o n t r a b a n trastornos c o g n i t i -
rash
malar, lupus d i s c o i d e , f o t o s e n s i b i l i d a d , lceras orales, t e l a n g i e c -
vos, c o m o a n s i e d a d , depresin e i n s o m n i o .
tasias o c a l c i n o s i s . A d i f e r e n c i a d e l o q u e o c u r r e e n el LES, las m a n i -
El t r a t a m i e n t o de la e n f e r m e d a d se l i m i t a a las fases iniciales en las q u e
a l t e r a c i o n e s p r o p i a s d e la e n f e r m e d a d son la n e u r a l g i a del trigmino,
los c o r t i c o i d e s p u e d e n a l i v i a r los sntomas, p e r o n o evitar la evolucin

a la fase crnica.
festaciones renales n o son ni t a n frecuentes ( 2 5 % ) ni t a n graves. Otras

la neuropata perifrica, la p e r i c a r d i t i s , el sndrome d e Sjgren y la
m e n i n g i t i s asptica.
73

a
El h a l l a z g o caracterstico i m p r e s c i n d i b l e para establecer el diagnsti-
SEROLGICOS
c o es la p r e s e n c i a d e a n t i c u e r p o s anti-RNP en ttulos e l e v a d o s (supe-
Anticuerpos anti-RNP > 1/1.600
riores a 1.600). O t r o s hallazgos m e n o s especficos son la elevacin d e

la V S G , la a n e m i a d e trastornos crnicos, la l e u c o p e n i a y la t r o m b o -
CLNICOS
p e n i a . Casi t o d o s los p a c i e n t e s presentan A N A c o n patrn m o t e a d o , y

el 2 5 % f a c t o r r e u m a t o i d e . Para su diagnstico se u t i l i z a n los criterios
Edema de manos
Esclerodactilia
- Miositis
' Sinovitis
F e n m e n o d e Raynaud
reflejados en la T a b l a 4 9 . N o existe t r a t a m i e n t o especfico para la e n -
El diagnstico se establece mediante la coexistencia del criterio serolgico
f e r m e d a d . El c o n t r o l de c a d a sntoma c o n c r e t o se realiza d e f o r m a
con tres criterios clnicos
s i m i l a r a c o m o se ha d e s c r i t o en cada patologa d e l t e j i d o c o n j u n t i v o
Tabla 49. Criterios diagnsticos d e la e n f e r m e d a d m i x t a d e l t e j i d o c o n j u n t i v o
determinada.
L.
U n v a r n d e 3 6 a o s , c o n a r t r i t i s d e r o d i l l a c a u s a d a por m i c r o c r i s t a l e s d e p i r o f o s f a t o
1)
A n t i i n f l a m a t o r i o s n o esteroideos o c o l c h i c i n a d u r a n t e el e p i s o d i o d e artritris a g u -
c a l c i c o , presenta u n a analtica sangunea c o n g l u c e m i a basal de 2 3 0 mg/dl (valor
da, profilaxis d e n u e v o s episodios d e artritris c o n c o l c h i c i n a , 1 m g d i a r i o oral, y
normal < de 90) y hepatomegalia. Q u pruebas complementarias c r e e ms especfi-
d i e t a c o n restriccin d e p u r i n a s y a l o p u r i n o l , 3 0 0 m g d i a r i o s , c o m o t r a t a m i e n t o
cas p a r a valorar la p r e s e n c i a de alguna e n f e r m e d a d a s o c i a d a a su artropata?

1)
Determinacin de hormonas tiroideas.
2)
Radiologa d e m a n o s y rodillas.
3)
Determinacin d e l ndice d e saturacin d e transferrina y ferritina.
4)
Determinacin de metabolitos d e porfirinas en orina.
5)
Determinacin d e h o r m o n a paratiroidea.
hipouricemiante.
2)
C o l c h i c i n a intravenosa c o m o t r a t a m i e n t o del e p i s o d i o d e artritis aguda, y dieta c o n
3)
C o l c h i c i n a o r a l 3 m g d i a r i o s , h a s t a la r e s o l u c i n d e l e p i s o d i o a g u d o d e a r t r i t i s , y
restriccin d e p u r i n a s y a l o p u r i n o l , 3 0 0 m g , c o m o t r a t a m i e n t o h i p o u r i c e m i a n t e .
d i e t a c o n restriccin d e p u r i n a s y f r m a c o s u r i c o s r i c o s , c o m o b e n z o b r o m a r o n a ,
100 m g diarios, c o m o tratamiento hipouricemiante.
4)
A n t i i n f l a m a t o r i o s n o esteroideos d u r a n t e el e p i s o d i o de artritris aguda, y c o l c h i c i na oral 1 m g d i a r i o , d e f o r m a i n i n t e r r u m p i d a , c o m o p r o f i l a x i s d e n u e v o s e p i s o d i o s
RC: 3
d e artritis.
5)
U n h o m b r e d e 5 8 a o s , d i a g n o s t i c a d o d e a r t r i t i s g o t o s a t o f c e a y litiasis u r e t e r a l p o r
M e t i l p r e d n i s o l o n a i n t r a a r t i c u l a r c o m o t r a t a m i e n t o d e la a r t r i t i s a g u d a , y a l o p u r i nol, 3 0 0 m g diarios, c o m o tratamiento hipouricemiante.
clculos de cido rico no tratado previamente, consulta por monoartritis aguda de

r o d i l l a . El anlisis d e l l q u i d o s i n o v i a l o b t e n i d o p o r a r t r o c e n t e s i s m u e s t r a a b u n d a n t e s
m i c r o c r i s t a l e s d e u r a t o i n t r a l e u c o c i t a r i o s . El c i d o r i c o s r i c o e s d e 9 , 4 m g / d l ( v a lor n o r m a l < 7 m g / d l ) y la c r e a t i n i n a est e n r a n g o n o r m a l . C u l d e las s i g u i e n t e s
e s t r a t e g i a s t e r a p u t i c a s le p a r e c e m s a d e c u a d a ?
74
M I R 0 1 - 0 2 , 8 4 ; RC: 1
Reumatologa
10.
ARTRITIS INFECCIOSAS
Aspectos esenciales
Orientacin
MIR
Ante una monoartritis aguda
l o f u n d a m e n t a l es s a b e r
sospecharla, c o n f i r m a r l a
o d e s c a r t a r l a m e d i a n t e las
[~~]
[2]
La va d e infeccin ms h a b i t u a l e n la a r t r i t i s sptica y e n la o s t e o m i e l i t i s es la hematgena.

La p r u e b a f u n d a m e n t a l para c o n f i r m a r u n a artritis sptica es e l e s t u d i o microbiolgico d e l lquido s i n o v i a l
caractersticas d e l l q u i d o
( C r a m y c u l t i v o ) . Las caractersticas generales d e l lquido d e n a t u r a l e z a i n f e c c i o s a : ms d e 5 0 . 0 0 0 clulas/mm ,
s i n o v i a l y , s o b r e t o d o , a travs
g l u c o s a m u y d e s c e n d i d a y protenas e l e v a d a s s o n o r i e n t a t i v a s s o b r e este diagnstico.
d e l c u l t i v o . Los g r m e n e s
e n c a d a situacin y la
[3]
El g e r m e n q u e g l o b a l m e n t e p r o d u c e c o n ms f r e c u e n c i a artritis sptica y o s t e o m i e l i t i s es e l
a n t i b i o t e r a p i a se estudiarn
aureus.
en la Seccin d e
a d u l t o s jvenes ( 1 5 - 4 0 aos) t i e n e n predisposicin a la infeccin p o r g o n o c o c o .
infecciosas.
Enfermedades
U n cuadro peculiar
es la a r t r i t i s g o n o c c i c a .
["4")
Los nios d e m e n o s d e 2 aos, e n p o b l a c i o n e s n o v a c u n a d a s , t i e n e n Haemophilus
Staphylococcus
influenzae.
Los
La a r t r i t i s sptica g o n o c c i c a suele presentar, e n su fase i n i c i a l , f i e b r e e l e v a d a y papulopstulas, y la artritis

m i g r a t o r i a t e n o s i n o v i t i s . Los sntomas g e n i t o u r i n a r i o s a p a r e c e n d e f o r m a c o n c o m i t a n t e slo e n e l 2 5 % d e los
casos. El diagnstico d e f i n i t i v o se e s t a b l e c e c o n e l c r e c i m i e n t o d e l g e r m e n d e l lquido s i n o v i a l e n m e d i o d e
T h a y e r - M a r t i n . El t r a t a m i e n t o se r e a l i z a c o n d r e n a j e a r t i c u l a r y c e f a l o s p o r i n a d e tercera g e n e r a c i n .
Qf)
H a b r q u e r e a l i z a r u n d r e n a j e quirrgico e n c a s o d e afectacin d e la c a d e r a o a r t i c u l a c i o n e s , e v o l u c i n
d e s f a v o r a b l e o c u l t i v o p o s i t i v o a los 5-7 das d e t r a t a m i e n t o .
[5]
La infeccin d e prtesis a r t i c u l a r e s o c u r r e e n e l 1 - 2 % d e los casos, s i e n d o e l Staphylococcus

epidermidis
["7"]
QTJ
aureus
y el
los grmenes ms h a b i t u a l e s .
A n t e u n paciente c o n poliartritis d e breve duracin (das), seguido d e ictericia, la sospecha d e b e ser hepatitis B.
La artritis t u b e c u l o s a se m a n i f i e s t a c o m o u n a m o n o a r t r i t i s crnica; e i c u l t i v o d e lquido s i n o v i a l e n m e d i o d e
L o w e n s t e i n es p o s i t i v o e n e l 8 0 - 9 0 % d e los casos, p u d i e n d o a u m e n t a r su s e n s i b i l i d a d c o n la b i o p s i a s i n o v i a l ,
que adems p e r m i t e apreciar granulomas.
10.1. Artritis sptica no gonoccica

Es u n p r o c e s o i n f e c c i o s o c o n t e n d e n c i a a la d e s t r u c c i n a r t i c u l a r ,
s e c u n d a r i o a la c o l o n i z a c i n p o r u n
g e r m e n d e u n a a r t i c u l a c i n . La a f e c t a c i n , e n ms d e l 9 0 % d e los c a s o s , es m o n o a r t i c u l a r y d e e v o l u c i n
a g u d a . La m o n o a r t r i t i s c r n i c a s u g i e r e u n a i n f e c c i n p o r m i c o b a c t e r i a s , Brucella
poliarticular
a g u d a p u e d e a p a r e c e r e n e l c u r s o d e la e n d o c a r d i t i s ,
y h o n g o s . La i n f l a m a c i n
fiebre reumtica, infeccin d i s e m i n a d a
m e n i n g o c c i c a o g o n o c c i c a o e n o t r a s i n f e c c i o n e s v r i c a s c o m o la p r o v o c a d a p o r e l p a r v o v i r u s B 1 9 e n
la h e p a t i t i s
B.
Etiologa, patogenia y factores predisponentes

JJ
Preguntas
La va d e infeccin ms f r e c u e n t e e n c u a l q u i e r e d a d es la hematgena; m e n o s h a b i t u a l e s s o n la extensin

d e s d e u n a infeccin v e c i n a ( o s t e o m i e l i t i s ,
MIR 09-10, 25, 80, 169

MIR 08-09, 123, 1 2 9
bursitis) o p o r i n o c u l a c i n e x t e r n a d i r e c t a (infiltracin
intraarticular,
f r a c t u r a s a b i e r t a s , ciruga).
MIR 07-08, 1 2 4
-MIR 05-06, 92
MIR 0 0 - 0 1 , 9 8
M I R 0 0 - 0 1 F, 7 9
-MIR 99-00, 115, 1 4 0
MIR 98-99, 103
MIR 98-99F, 1 1 9
MIR 97-98, 2 3 8
Los g r m e n e s i m p l i c a d o s d e p e n d e n d e la e d a d c o n s i d e r a d a . En los l a c t a n t e s , l o s g r m e n e s ms h a b i t u a l e s
s o n e l Staphylococcus
aureus,
las e n t e r o b a c t e r i a s y los e s t r e p t o c o c o s d e l g r u p o
d e c i n c o a o s , d e p e n d e r d e la z o n a : si se h a p r o d u c i d o
p r e d o m i n a n e l Staphylococcus
d o , el H. influenzae
aureus
B. En los nios m e n o r e s
v a c u n a c i n c o n t r a Haemophilus
influenzae,
y e s t r e p t o c o c o d e l g r u p o A ; e n e l c a s o d e q u e n o se h a y a v a c u n a -
es e l g e r m e n ms f r e c u e n t e , al m e n o s h a s t a los d o s a o s . La a r t r i t i s g o n o c c i c a es
75

a
r e s p o n s a b l e h a b i t u a l , en Estados U n i d o s , d e a r t r i t i s e n t r e los 1 5-40

aos ( a d u l t o s j v e n e s s e x u a l m e n t e a c t i v o s ) . Sin e m b a r g o , la i n f e c c i n a r t i c u l a r p o r este g e r m e n en E u r o p a s u p o n e a c t u a l m e n t e a l g o
e x c e p c i o n a l . El g e r m e n Staphylococcus
aureus
es el
RECUERDA
La p r i n c i p a l localizacin es la r o d i l l a , seguida de
responsable
d e la mayora d e las a r t r i t i s n o g o n o c c i c a s e n los a d u l t o s d e t o d a s

las e d a d e s .
Los pacientes U D V P t i e n e n c o n f r e c u e n c i a infecciones d e la c o l u m na v e r t e b r a l , a r t i c u l a c i o n e s sacroilacas o esternoclaviculares.
Suele
presentarse u n p r o c e s o a g u d o c o n sntomas generales, a u m e n t o de la

Las i n f e c c i o n e s p o r inoculacin d i r e c t a suelen p r o d u c i r s e p o r 5ta-
t e m p e r a t u r a , hinchazn en a r t i c u l a c i o n e s accesibles y limitacin d e la
phylococcus
movilidad.
aureus
el 5. epidermidis.
y, en m e n o r m e d i d a , p o r otros grmenes c o m o
En el caso d e fracturas abiertas, es h a b i t u a l la i n f e c -
cin p o l i m i c r o b i a n a . Los grmenes a n a e r o b i o s son f r e c u e n t e s en artritis s e c u n d a r i a a m o r d e d u r a s h u m a n a s , lceras p o r decbito o abscesos i n t r a a b d o m i n a l e s . Los araazos o m o r d e d u r a s d e g a t o p u e d e n
p r o d u c i r artritis p o r Pasteurella
multocida
(Tabla 5 0 ) .
SITUACIN CLNICA
10.2. Artritis gonoccica

Es causa d e artritis b a c t e r i a n a en los jvenes y a d u l t o s m e n o r e s d e
GERMEN
4 0 aos (MIR 9 8 - 9 9 , 1 0 3 ) , s i e n d o ms h a b i t u a l en m u j e r e s . D e b e
Inoculacin
S. aureus
Fracturas abiertas
Polimicrobiana
d e infeccin venrea en el ltimo mes ( a u n q u e m e n o s d e l 2 5 % d e
Anaerobios
t o m a s g e n i t o u r i n a r i o s ) (MIR 00-01F, 79) y aparicin d e p o l i a r t r a l g i a s
Mordeduras humanas
lceras decbito
sospecharse en los p a c i e n t e s c o n p r o m i s c u i d a d s e x u a l , antecedentes

los i n d i v i d u o s c o n infeccin gonoccica d i s e m i n a d a presentan snm i g r a t o r i a s , t e n o s i n o v i t i s y/o lesiones cutneas (vesiculopstulas). La
Abscesos i n t r a a b d o m i n a l e s
Araazos o m o r d e d u r a s d e g a t o
Infeccin protsica
UDVP
Pasteurella
5.
infeccin d i s e m i n a d a es ms f r e c u e n t e d u r a n t e la menstruacin o el
multodda
embarazo.
epidermidis
S. aureus
5. aureus
Gramnegatlvo
Pseudomonas
El c u r s o c l n i c o (Figura 4 0 ) m u e s t r a d o s fases, u n a i n i c i a l ( e n f e r m e d a d g o n o c c i c a d i s e m i n a d a ) c a r a c t e r i z a d a p o r la p r e s e n c i a d e
a r t r i t i s m i g r a t o r i a c o n m a r c a d a afectacin d e l a p a r a t o t e n d i n o s o ,
aeuroginosa
f i e b r e e l e v a d a y la aparicin d e l e s i o n e s cutneas (ppulas o ps-
Tabla 50. Etiologa d e la artritis sptica
t u l a s e n t r o n c o y s u p e r f i c i e e x t e n s o r a d e las e x t r e m i d a d e s ) . En esta
fase el lquido s i n o v i a l es estril y se p u e d e a i s l a r el g o n o c o c o en
La infeccin d e u n a prtesis cursa c o n f r e c u e n c i a d e f o r m a i n d o l e n t e ,
h e m o c u l t i v o s e n m e n o s d e l 4 0 % d e los casos. P o s t e r i o r m e n t e , los
c o n sntomas leves y retraso en el diagnstico d e dos a o c h o meses.
sntomas e v o l u c i o n a n a u n a autntica a r t r i t i s sptica c o n u n a (o
A u n q u e las causas ms frecuentes son 5. epidermidis
tam-
dos) a r t i c u l a c i o n e s a f e c t a d a s d e f o r m a ms p e r s i s t e n t e , s i n l e s i o n e s
bin son habituales los b a c i l o s g r a m n e g a t i v o s y los anaerobios (MIR
y S. aureus,
cutneas y c o n f i e b r e ms a t e n u a d a . D u r a n t e esta fase los h e m o -
99-00, 1 4 0 ) .
c u l t i v o s se n e g a t i v i z a n y d o n d e se p u e d e aislar al g o n o c o c o es el
el lquido s i n o v i a l , p e r o c o n u n a r e n t a b i l i d a d l i m i t a d a ( i n f e r i o r al
En los pacientes usuarios a drogas p o r va parenteral ( U D V P ) , el g e r m e n
4 0 % ) . En c u a l q u i e r a d e estas fases la u b i c a c i n e n q u e c o n m a y o r
ms f r e c u e n t e en las i n f e c c i o n e s articulares y o s t e o m i e l i t i s es
p r o b a b i l i d a d se aislar al g o n o c o c o es e n el e x u d a d o u r e t r a l o c e r -
coccus
nosa,
aureus,
Staphylo-
a u n q u e otros grmenes g r a m n e g a t i v o s , c o m o P. aerugi-
vical (MIR 08-09, 129).
son habituales.
Es caracterstica d e la e n f e r m e d a d g o n o c c i c a la e x c e l e n t e r e s p u e s -
Las e n f e r m e d a d e s c o m o la diabetes, la AR, la utilizacin d e c o r t i c o i d e s
ta al t r a t a m i e n t o antibitico a d e c u a d o ,
y la hemodilisis a u m e n t a n el riesgo d e infeccin p o r 5. aureus
diagnstico en a q u e l l o s casos c o n c u l t i v o s n e g a t i v o s .
y baci-
l o q u e p e r m i t e a s u m i r el
los g r a m n e g a t i v o s . En pacientes alcohlicos o c o n hemoglobinopatas

es bastante comn el n e u m o c o c o .
ARTRITIS GONOCCICA
rtntis migratori
CULTIVO
Hemocultivo + 4 0 %
La a r t r i t i s b a c t e r i a n a a g u d a s u e l e m a n i f e s t a r s e c o m o u n a a r t r i t i s m o -
Lquido sinovial -
Tenosinovitis
Lesiones cutneas
( p a p u l a r > pstula)
Enfermedad
gonoccica
diseminada
Lquido sinovial: 10.000-20.000
n o a r t i c u l a r q u e afecta ms f r e c u e n t e m e n t e a las a r t i c u l a c i o n e s q u e
s o p o r t a n c a r g a , s i e n d o la ms a f e c t a d a la r o d i l l a ( M I R 9 8 - 9 9 F , 1 1 9 ) ,
s e g u i d a d e la c a d e r a .
El i n c r e m e n t o d e p r o d u c c i n d e lquido s i n o v i a l y la distensin d e
la cpsula a r t i c u l a r p r o d u c e n d o l o r ( M I R 0 9 - 1 0 , 1 6 9 ) . Sin e m b a r g o ,
e n el p e r i o d o n e o n a t a l , p o r d e b a j o d e l p r i m e r a o , los sntomas p r e -
Hemocultivo Lquido sinovial + 4 0 %
artritis a g u d a
Lquido sinovial > 50.000 cel.
Artritis
"sptica
gonoccica"
d o m i n a n t e s son los d e sepsis (ms q u e los d e inflamacin l o c a l ) . La

artritis p o r grmenes g r a m n e g a t i v o s t i e n e u n c u r s o ms i n d o l e n t e ,
c o n sntomas g e n e r a l e s ms m o d e r a d o s y m o l e s t i a s a r t i c u l a r e s m e nos i m p o r t a n t e s , q u e la infeccin p o r c o c o s g r a m p o s i t i v o s .
76
*La a r t r i t i s sptica g o n o c c i c a s i e m p r e va p r e c e d i d a d e la e n f e r m e d a d g o n o c c i c a
d i s e m i n a d a (EGD), a u n q u e sta p u e d e n o h a b e r s i d o r e c o n o c i d a e n e l 3 0 % d e l o s c a s o s
Figura 40. Artritis gonoccica
Reumatologa
10.3. Diagnstico y tratamiento
de la infeccin, en la e d a d del p a c i e n t e y/o el g r u p o d e riesgo al q u e
Datos de laboratorio y diagnstico
C u a n d o se d i s p o n e d e l resultado del c u l t i v o , ste d e b e guiar el trata-
pertenece.
m i e n t o , n o obstante, ante la sospecha d e artritis sptica el t r a t a m i e n t o

se debe i n i c i a r d e f o r m a i n m e d i a t a sin esperar a los resultados del an-
El e x a m e n f u n d a m e n t a l ser el e s t u d i o del lquido s i n o v i a l (MIR 9 9 - 0 0 ,
lisis (MIR 0 9 - 1 0 , 2 5 ) .
115) (tincin de C r a m , c u l t i v o para grmenes aerobios y a n a e r o b i o s ,
Presencia d e grmenes en la tincin d e G r a m : si existen c o c o s
m i c o b a c t e r i a s y hongos), pero adems se p u e d e realizar h e m o c u l t i v o s
g r a m n e g a t i v o s , se administrar c e f t r i a x o n a o c e f o t a x i m a i n t r a v e n o -
y u r o c u l t i v o s y, en los adultos s e x u a l m e n t e activos, c u l t i v o en m e d i o
sas; si hay e v i d e n c i a d e c o c o s g r a m p o s i t i v o s , se pautar cloxacilna
d e Thayer-Martin d e u n frotis uretral, c e r v i c a l , rectal o farngeo para
(8-12 g/24 h), c o n o sin aminoglucsidos, en los 3-5 p r i m e r o s das.
investigar la presencia d e g o n o c o c o .
A n t e bacilos g r a m n e g a t i v o s se administrar c e f a l o s p o r i n a d e tercera

generacin, a z t r e o n a m , c a r b a p e n e m o c i p r o f l o x a c i n o ( 4 0 0 mg/12 h
La radiologa c o n v e n c i o n a l es eficaz en el s e g u i m i e n t o del proceso,
i.v.) (Tabla 51) (MIR 0 0 - 0 1 , 9 8 ) .
p e r o n o para realizar el diagnstico i n i c i a l . El e s t u d i o gammagrfico

p u e d e tener u t i l i d a d en las a r t i c u l a c i o n e s p r o f u n d a s . El tecnecio-99
TINCIN GRAM
(Tc-99) p e r m i t e observar c a p t a c i o n e s patolgicas en las primeras 244 8 horas, p e r o es inespecfico. Para a u m e n t a r la e s p e c i f i c i d a d se r e c o m i e n d a la utilizacin d e g a l i o o l e u c o c i t o s marcados c o n i n d i o .
La ecografa permite, en p r i m e r lugar, c o n f i r m a r la presencia d e lquido
ALTERNATIVA
DE ELECCIN
Cocos
Cloxacilina 2 g i.v./4 h
grampositivos
Vancomicina
+/-gentamiclna
1 g/12h
Cocos
gramnegativos
intrarticular en articulaciones profundas c o m o la cadera; es i m p r e s c i n -
ANTIBITICO
C e f t r i a x o n a 2 g i.v. /24 h
Ciprofloxacino
400 mg/12 h
d i b l e para guiar la artrocentesis en estas localizaciones. La TC y la R M N
Bacilos
C e f o t a x i m a 2 g/8 h
Aztreonam
son tiles para d e t e r m i n a r la presencia de ostetis o de absceso y, en c o n -
gramnegativos
+/- a m i k a c i n a
o ciprofloxacino
secuencia, para valorar la necesidad de ciruga, adems del diagnstico.
Gram
Neonatos y < 5 aos
Cloxacilina + c e f t r i a x o n a
Vancomicina
Nios > 5 a o s
Cloxacilina
Vancomicina
Ceftriaxona
Ciprofloxacino
sin m i c r o o r g a n i s m o s
Anlisis d e lquido s i n o v i a l : lquido d e caractersticas infecciosas (vase Tabla 2. Anlisis del lquido
sinovial).
Para el diagnstico etiolgico es i m p o r t a n t e la tincin d e G r a m . Esta
Adolescentes
tincin es p o s i t i v a en la mayora d e las i n f e c c i o n e s p o r c o c o s g r a m -
y adultos
sexualmente
p o s i t i v o s ( 7 5 % ) , s i e n d o el r e n d i m i e n t o m e n o r en las i n f e c c i o n e s p o r
activos
b a c i l o s g r a m n e g a t i v o s ( 5 0 % ) . El c u l t i v o d e l lquido proporcionar el
diagnstico etiolgico en ms d e l 9 0 % d e los casos y permitir, m e -
____
Tabla 5 1 . T r a t a m i e n t o antibitico d e la artritis sptica
d i a n t e el a n t i b i o g r a m a , la eleccin del t r a t a m i e n t o antibitico especf i c o . En el caso d e la artritis gonoccica, el r e n d i m i e n t o del c u l t i v o se

sita en m e n o s del 5 0 % (MIR 99-00, 11 5).
Tincin d e G r a m negativa o i m p o s i b i l i d a d para su obtencin: d e p e n d i e n d o d e la e d a d del p a c i e n t e se p u e d e d e s a r r o l l a r la s i g u i e n te p a u t a : si se sospecha d e artritis gonoccica, se administrar cef-
Tratamiento y pronstico
t r i a x o n a o c e f o t a x i m a ; si n o existe e v i d e n c i a d e g e r m e n , se pautar
c l o x a c i l i n a asociada a aminoglucsido, o c e f a l o s p o r i n a d e tercera
generacin (MIR 9 9 - 0 0 , 1 4 0 ) .
Se basa en la administracin d e antibiticos sistmicos y del drenaje d e

la articulacin infectada.
C u a n d o la articulacin t i e n e u n fcil acceso, c o m o o c u r r e en la r o d i lla, el drenaje del material p u r u l e n t o se p u e d e realizar d i a r i a m e n t e ,
10.4. Artritis por espiroquetas
m e d i a n t e artrocentesis, mientras persista el d e r r a m e articular. En o c a siones es c o n v e n i e n t e recurrir al drenaje quirrgico, m e d i a n t e artro-
La e n f e r m e d a d d e L y m e , q u e est p r o d u c i d a p o r Borrelia
toma o a r t r o s c o p i a , si la articulacin n o es accesible (cadera), o si la
feri,
evolucin clnica es desfavorable y existen c o m p l i c a c i o n e s
se t r a n s m i t e a travs d e la p i c a d u r a d e l Ixodes
burgdor-
o g a r r a p a t a . En
(material
los p r i m e r o s das despus d e la i n f e c c i n se p r o d u c e n a r t r a l g i a s y
t a b i c a d o , abceso, etc.), o si presenta c u l t i v o persistentemente p o s i t i v o
m i a l g i a s s i n s i g n o s i n f l a m a t o r i o s . En a u s e n c i a d e t r a t a m i e n t o p u e -
a los 5-7 das d e t r a t a m i e n t o antibitico c o r r e c t o .
d e n d e s a r r o l l a r s e d i f e r e n t e s p a t r o n e s d e afectacin a r t i c u l a r : l o ms
La infeccin d e una prtesis a r t i c u l a r r e q u i e r e , en g e n e r a l , la e x t r a c -
t a c i n d e g r a n d e s a r t i c u l a c i o n e s c o m o la r o d i l l a . M e n o s c o m n
cin d e la m i s m a , del c e m e n t o y del hueso necrtico. Se ha c o m p r o -
es el d e s a r r o l l o d e e p i s o d i o s d e a r t r a l g i a s o d e a r t r i t i s e r o s i v a .
b a d o , sin e m b a r g o , q u e la asociacin d e o f l o x a c i n o ( 3 0 0 mg/12 h)
las fases i n i c i a l e s d e la e n f e r m e d a d ,
h a b i t u a l s o n los e p i s o d i o s d e m o n o a r t r i t i s u o l i g o a r t r i t i s c o n a f e c -
c o n r i f a m p i c i n a ( 6 0 0 mg/da) o r a l , a d m i n i s t r a d a s d u r a n t e varios m e ses, c o n s i g u e la curacin d e u n e l e v a d o p o r c e n t a j e d e casos sin retirar

la prtesis.
En
el t r a t a m i e n t o se r e a l i z a c o n
d o x i c i c l i n a , y e n las fases a v a n z a d a s se e m p l e a n c e f a l o s p o r i n a s d e
t e r c e r a g e n e r a c i n , c o m o la c e f t r i a x o n a (vase la S e c c i n d e
medades
Enfer-
infecciosas).
La eleccin del antibitico se basa en el resultado d e la tincin d e
La sfilis p u e d e p r o d u c i r m a n i f e s t a c i o n e s a r t i c u l a r e s e n sus d i s t i n -
G r a m del lquido a r t i c u l a r y, en su d e f e c t o , en el p o s i b l e f o c o j e o r i g e n
tas fases. En la congnita p r e c o z se p u e d e o c a s i o n a r
inflamacin
77

a
d e la e x t r e m i d a d a f e c t a d a (pseudoparlisis d e Parrot), y t a m b i n
p u e d e a p a r e c e r ms tardamente s i n o v i t i s c r n i c a (articulacin d e
10.6. Artritis mictica
C l u t t o n ) . En la sfilis s e c u n d a r i a se p u e d e o b s e r v a r u n a a r t r i t i s d e
c u r s o s u b a g u d o o c r n i c o c o n lquido e s c a s a m e n t e i n f l a m a t o r i o .
C u a l q u i e r m i c o s i s invasiva p u e d e infectar las estructuras seas y a r t i -
En la sfilis t e r c i a r i a se p r o d u c e la tabes d o r s a l , y s e c u n d a r i a m e n t e
culares.
artropata neuroptica (articulacin d e C h a r c o t ) e n las e x t r e m i d a des i n f e r i o r e s .
La infeccin p o r Candida
suele p r o d u c i r u n a m o n o a r t r i t i s g r a n u l o -
matosa crnica q u e asienta en grandes a r t i c u l a c i o n e s c o m o r o d i l l a ,

cadera u h o m b r o , s e c u n d a r i a a i n t e r v e n c i o n e s quirrgicas, i n y e c c i o nes i n t r a a r t i c u l a r e s o p o r diseminacin hematgena. En los i n d i v i -
10.5. Tuberculosis
d u o s U D V P es caracterstica la afectacin d e la c o l u m n a d o r s a l , las

sacroilacas y otras a r t i c u l a c i o n e s f i b r o c a r t i l a g i n o s a s . El t r a t a m i e n t o
se r e a l i z a c o n antimicticos sistmicos c o m o la a n f o t e r i c i n a B, f l u c o -
La t u b e r c u l o s i s p u e d e localizarse en a r t i c u l a c i o n e s perifricas o en el
nazol o itraconazol.
esqueleto a x i a l .
A r t r i t i s t u b e r c u l o s a . Mycobacterium
tuberculosis
origina lenta-
m e n t e u n a a r t r i t i s q u e es m o n o a r t i c u l a r en el 9 0 % d e los casos.
Es ms f r e c u e n t e la l o c a l i z a c i n e n a r t i c u l a c i o n e s q u e s o p o r t a n
p e s o , c o m o la r o d i l l a , la c a d e r a o el t o b i l l o . El lquido s i n o v i a l
10.7. Brucelosis
c o n t i e n e u n a s 2 0 . 0 0 0 c l u l a s . La tincin d e Z i e l h slo m u e s t r a
B A A R e n el 2 0 % d e los casos, sin e m b a r g o , el c u l t i v o en el
La afectacin musculoesqueltica es la ms f r e c u e n t e ( 4 0 % ) en los p a -
m e d i o d e L o w e s t e i n p r o p o r c i o n a el diagnstico en el 8 0 % d e
cientes c o n brucelosis. Esta e n f e r m e d a d a m e n u d o se c o m p o r t a c o m o
los casos. El diagnstico se p u e d e o p t i m i z a r m e d i a n t e la b i o p s i a
u n e p i s o d i o a g u d o d e fiebre, sudoracin n o c t u r n a y a r t r o m i a l g i a s . Pos-
s i n o v i a l q u e p e r m i t e c u l t i v a r el t e j i d o s i n o v i a l y a p r e c i a r la p r e -
t e r i o r m e n t e p u e d e n aparecer otros trastornos.
s e n c i a d e g r a n u l o m a s o c o n mtodos d e a m p l i f i c a c i n d e l A D N
E s p o n d i l i t i s . Es la afectacin ms f r e c u e n t e y la ms p r o p i a d e
(PCR).
p a c i e n t e s d e m a y o r e d a d y c o n e n f e r m e d a d ms p r o l o n g a d a . Se
A n i v e l axial la t u b e r c u l o s i s p u e d e p r o d u c i r e s p o n d i l o d i s c i t i s o sa-
suele l o c a l i z a r a n i v e l l u m b a r . Se presentan las siguientes a l t e -
croiletis (Figura 4 1 ) .
r a c i o n e s radiolgicas, q u e son tardas: e s t r e c h a m i e n t o d e l d i s c o
La e n f e r m e d a d d e Poncet es una f o r m a d e p o l i a r t r i t i s simtrica q u e
i n t e r v e r t e b r a l , erosin d e las carillas a r t i c u l a r e s a d y a c e n t e s y, a
a p a r e c e en pacientes c o n t u b e r c u l o s i s visceral.
veces, d e s p r e n d i m i e n t o d e l ngulo e p i f i s a r i o a n t e r o s u p e r i o r (signo

de Pedro Pons, caracterstico d e la e n f e r m e d a d ) . La e s p o n d i l i t i s
b r u c e l a r es ms f r e c u e n t e en personas m a y o r e s d e 4 0 aos, y cursa
c o n d o l o r en la regin afectada, c o n p o s i b l e irradiacin r a d i c u l a r
y rigidez.
S a c r o i l e t i s . Es ms f r e c u e n t e en personas jvenes, y el d o l o r t i e n e
una localizacin ms baja q u e el d e la e s p o n d i l i t i s .
A r t r i t i s p e r i f r i c a . Es ms f r e c u e n t e en nios y adultos jvenes. Se

suele l o c a l i z a r en la r o d i l l a .
El h e m o c u l t i v o nicamente es p o s i t i v o en la f o r m a aguda (en el m e d i o d e Castaeda). El c u l t i v o d e l lquido s i n o v i a l es p o s i t i v o en slo

un 5 0 % . M u c h a s veces, el diagnstico se o b t i e n e m e d i a n t e pruebas
serolgicas.
En u n 5 0 % d e los casos, el m e c a n i s m o d e la a r t r i t i s es r e a c t i v o , m e d i a d o p o r i n m u n o c o m p l e j o s , y en el resto se d e b e a la p r e s e n c i a
d e la Brucella
en la articulacin. Se h a n u t i l i z a d o varias pautas t e -
raputicas c o n s i m i l a r e s caractersticas, tales c o m o la c o m b i n a c i n

d e t e t r a c i c l i n a s y e s t r e p t o m i c i n a , o la d e d o x i c i c l i n a , r i f a m p i c i n a y
cotrimoxazol.
Figura 4 1 . Sacroiletis t u b e r c u l o s a
La infeccin a r t i c u l a r s u p o n e el 1 0 % d e las i n f e c c i o n e s tuberculosas

e x t r a p u l m o n a r e s , y se p r o d u c e tras la reactivacin d e f o c o s l i n f o h e matgenos latentes. Antes d e aparecer signos i n f l a m a t o r i o s o lesiones
10.8. Artritis viral
radiolgicas, p u e d e existir d o l o r l o c a l i z a d o d u r a n t e semanas o meses;

en esta situacin, el diagnstico p u e d e retrasarse.
Desde el p u n t o d e vista clnico, la sintomatologa previa o a c o m p a ante d e la infeccin viral f a c i l i t a su r e c o n o c i m i e n t o , c o m o , p o r e j e m -
Las m i c o b a c t e r i a s atpicas (M. kansasii,
M. avium-intracellulare)
pue-
p l o , las manifestaciones drmicas de las enfermedades exantemticas
d e n p r o d u c i r u n a artritis g r a n u l o m a t o s a crnica, clnica e histolgica-
infantiles, del e x a n t e m a i n f e c c i o s o (parvovirus B19 (MIR 0 9 - 1 0 , 8 0 ) ,
m e n t e s i m i l a r . Es f r e c u e n t e la afectacin en los dedos d e las m a n o s .
viriasis herptica, hepatitis B (VHB), e n t e r o v i r u s , a d e n o v i r u s o c i t o m e -
Puede asociarse a inmunodepresin p o r infeccin del V I H o p o r fr-
galovirus). Los sntomas previos d e infeccin de vas respiratorias altas
macos citostticos.
o d e gastroenteritis son frecuentes en las infecciones p o r enterovirus
78
o a d e n o v i r u s . En el caso d e la hepatitis B, la sintomatologa articular

precede a la heptica c o n f r e c u e n c i a .
La presentacin clnica es v a r i a b l e , c o n artralgias, artritis m i g r a t o r i a ,
oligoartritis o poliartritis, generalmente autolimitadas.
^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^
Q
RECUERDA
En e l c a s o d e l V H B
la artritis a p a r e c e a n t e s q u e la i c t e r i a .
10.9. Osteomielitis
La o s t e o m i e l i t i s i m p l i c a la p r e s e n c i a d e u n f o c o sptico intraseo.
D e p e n d i e n d o d e su m e c a n i s m o d e p r o d u c c i n , se p u e d e n d i f e r e n c i a r las d e o r i g e n h e m a t g e n o (el ms h a b i t u a l ) , las s e c u n d a r i a s a
u n f o c o d e infeccin c o n t i g u o y las a s o c i a d a s a e n f e r m e d a d
vascu-
lar perifrica. La l o c a l i z a c i n d e la infeccin e n el h u e s o t u b u l a r

d e p e n d e d e la anatoma v a s c u l a r , q u e vara segn la e d a d . D e s d e
el p u n t o d e vista d e la extensin a n a t m i c a , se d i s t i n g u e n c u a t r o
estadios (MIR 9 7 - 9 8 , 2 3 8 ) :
E s t a d i o I. Es la o s t e o m i e l i t i s m e d u l a r (metstasis hematgena en la
mdula sea).
Figura 4 2 . Estadios e v o l u t i v o s d e la o s t e o m i e l i t i s
E s t a d i o I I . O s t e o m i e l i t i s superficial (invasin del p e r i o s t i o a partir d e

una infeccin c o n t i g u a ) .
El sntoma ms h a b i t u a l es el d o l o r de r i t m o i n f l a m a t o r i o en el s e g m e n -
E s t a d i o I I I . Se caracteriza p o r la existencia de u n secuestro del h u e -
to afectado c o n h i p e r s e n s i b i l i d a d a la palpacin y c o n t r a c t u r a m u s c u -
so c o r t i c a l b i e n d e l i m i t a d o , q u e p u e d e extenderse sin c o m p r o m e t e r
lar. La f i e b r e y el c o m p r o m i s o m i e l o r r a d i c u l a r p u e d e n acompaar al
la e s t a b i l i d a d del hueso.
d o l o r y facilitar la sospecha (MIR 0 8 - 0 9 , 1 2 3 ) .
E s t a d i o I V (osteomielitis difusa). La infeccin se e x t i e n d e p o r la t o t a l i d a d o la m a y o r parte d e la seccin del hueso. En este estadio el
La prueba diagnstica de eleccin es la puncin-aspiracin o b i o p s i a
hueso es inestable (Figura 4 2 ) .
sea, q u e p e r m i t e n la determinacin, m e d i a n t e c u l t i v o , del g e r m e n resp o n s a b l e d e la infeccin. D e n t r o d e las pruebas d e i m a g e n la R M N es
En la c o l u m n a v e r t e b r a l , la infeccin se l o c a l i z a nicialmente en la
la tcnica d e eleccin p o r su e s p e c i f i c i d a d , s e n s i b i l i d a d y la c a p a c i d a d
regin s u b c o n d r a l a n t e r i o r d e l c u e r p o v e r t e b r a l , j u n t o al d i s c o i n t e r -
de valorar el c o m p r o m i s o m e d u l a r o r a d i c u l a r . Es comn e n c o n t r a r
v e r t e b r a l , p r o d u c i e n d o u n a e s p o n d i l o d i s c i t i s i n f e c c i o s a . Esta l o c a l i -
elevacin d e la VSG y PCR (MIR 0 7 - 0 8 , 1 2 4 ) .
zacin afecta c o n ms a s i d u i d a d a a d u l t o s entre la q u i n t a y sexta

dcada d e la v i d a . En g e n e r a l , la e s p o n d i l o d i s c i t i s se p r o d u c e c o n
El t r a t a m i e n t o antibitico d e b e mantenerse u n mnimo d e seis semanas
ms f r e c u e n c i a p o r 5. aureus,
por va intravenosa; y la eleccin del ms a p r o p i a d o es s i m i l a r a la
a u n q u e en la poblacin a n c i a n a , la
f r e c u e n c i a d e i n f e c c i o n e s p o r grmenes g r a m n e g a t i v o s a u m e n t a p r o -
realizada en las artritis spticas.
gresivamente.
El t r a t a m i e n t o quirrgico est i n d i c a d o si la puncin-aspiracin n o es
En los pacientes U D V P , 5. aureus
es tambin el g e r m e n ms h a b i t u a l ,
c a p a z d e establecer la etiologa, abcesos d e gran tamao q u e n o sean
en contraste c o n series extranjeras, d o n d e se observa c o n ms f r e c u e n -
subsidiarios de ser drenados m e d i a n t e catter, c o m p r o m i s o r a d i c u l a r
cia P. aeruginosa.
A n t e una e s p o n d i l i t i s crnica, la p o s i b i l i d a d d e u n a
t u b e r c u l o s i s debe estar s i e m p r e presente (MIR 0 5 - 0 6 , 9 2 ) .
rpidamente p r o g r e s i v o o d e f o r m i d a d cifoescoltica o i n e s t a b i l i d a d
vertebral.
En r e l a c i n c o n l a a r t r i t i s g o n o c c i c a , c u l d e l a s s i g u i e n t e s a f i r m a c i o n e s e s F A L S A ?
4)
En p a c i e n t e s c o n a r t r i t i s g o n o c c i c a , la tasa d e a i s l a m i e n t o e n c u l t i v o d e N e i s s e r i a g o n o r r h o e a e es m a y o r e n l o c a l i z a c i o n e s g e n i t o u r i n a r i a s q u e e n e l l q u i d o
1)
La i n f e c c i n g o n o c c i c a d i s e m i n a d a s u e l e c u r s a r c o n a r t r i t i s , t e n o s i n o v i t i s y d e r matitis.
2)
sinovial.
5)
La m a y o r a d e l o s p a c i e n t e s c o n e n f e r m e d a d g o n o c c i c a d i s e m i n a d a t i e n e n snto-
E! t r a t a m i e n t o a n t i b i t i c o e m p r i c o d e e l e c c i n d e la a r t r i t i s g o n o c c i c a es u n a
cefalosporina de tercera generacin.
mas g e n i t o u r i n a r i o s simultneamente.
3)
Las d e f i c i e n c i a s d e las protenas d e la s e c u e n c i a
f i n a l d e l c o m p l e m e n t o (C5-C9)
M I R 0 0 - 0 1 F, 7 9 ; RC: 2
c o n f i e r e n u n riesgo e l e v a d o d e presentar artritis gonoccica.
V
7Q
Manual CTO de M e d i c i n a y Ciruga, 8 . edicin

a
IT
L.
U n a paciente diabtica, de 4 6 aos, a c u d e a c o n s u l t a por presentar d o l o r intenso,
2)
Cloxacilina.
i m p o t e n c i a f u n c i o n a l y t u m e f a c c i n d e t o b i l l o d e r e c h o d e s d e el d a a n t e r i o r , c o n
3)
D r e n a j e a r t i c u l a r ms c l o x a c i l i n a .
fiebre de 3 8 , 4 " C . L a exploracin c o n f i r m a la p r e s e n c i a de u n d e r r a m e . D e t e r m i n a -
4)
Gentamlcina.
c i o n e s a n a l t i c a s : 1 7 . 3 0 0 l e u c o c i t o s , H b 1 3 , 5 g/l, V S G 4 4 m m , p r o t e n a C r e a c t i v a 1 4
5)
Vancomicina.
mg/dl ( n o r m a l 1 1 , 2 ) , g l u c e m i a 3 3 0 mg/dl, u r e a 3 4 mg/dl, c r e a t i n i n a = 7 ng/dl, N a +

1 3 8 y K* 3 , 6 . I n d i q u e c u l d e las s i g u i e n t e s c o n d u c t a s e s p r i o r i t a r i a :
RC: 1
1)
I n i c i a r t r a t a m i e n t o a n t i b i t i c o p o r va g e n e r a l .
U n a e n f e r m e r a de 3 0 aos, que trabaja en un hospital, refiere artralgias en rodillas,
2)
C u l t i v a r el lquido s i n o v i a l .
tobillos y m u e c a s d e s d e u n a s e m a n a antes. A d e m s , h a notado c i e r t a h i n c h a z n y
3)
E v a c u a r el d e r r a m e s i n o v i a l y h a c e r l a v a d o a r t i c u l a r .
e n r o j e c i m i e n t o e n u n a m u e c a . El m d i c o q u e le a t e n d i le p r e s c r i b i 6 g d i a r i o s d e
4)
I n d i c a r artrotoma y d r e n a j e a r t i c u l a r .
A A S . A los c i n c o d a s v o l v i p o r q u e se h a b a p u e s t o a m a r i l l a , p e r o r e f i r i
5)
Iniciar hidratacin y t r a t a m i e n t o insulnico.
o s t e n s i b l e d e s u s d o l o r e s a r t i c u l a r e s . Qu p r u e b a s , d e e n t r e las s i g u i e n t e s , s o l i c i t a r a
a
continuacin?
M I R 9 9 - 0 0 , 1 1 5 ; RC: 2
1)
Anticuerpos antinucleares,
2)
T r a n s a m i n a s a s ( A L T y AST) y H B s A g .
d e r e c h a . N o p r e s e n t a b a f i e b r e y el r e s t o d e l a e x p l o r a c i n e r a n o r m a l . S e p r a c t i -
3)
Factor reumatoide.
c u n a a r t r o c e n t e s i s . El anlisis d e l l q u i d o a r t i c u l a r m o s t r : 5 2 . 0 0 0 c l u l a s , 8 0 %
4)
Niveles de AAS e n sangre.
p o l i m o r f o n u c l e a r e s , g l u c o s a 2 7 mg/dl. En la tincin de G r a m se o b s e r v a r o n c o c o s
5)
c i d o rico e n sangre.
U n v a r n de 2 7 aos a c u d e a u r g e n c i a s por dolor y signos inflamatorios en la rodilla
g r a m n e g a t i v o s . El t r a t a m i e n t o d e e l e c c i n i n i c i a l e n e s t e c a s o sera:
RC: 2
1)
80
Ceftriaxona.
mejora
Reumatologa
11.
AMILOIDOSIS
Aspectos esenciales
Orientacin
MIR
T e m a d e l q u e se p r e g u n t a
Q~J
f u n d a m e n t a l m e n t e sobre la
La a m i l o i d o s i s p r i m a r i a y la a s o c i a d a al m l e l o m a mltiple t i e n e n depsito d e a m i l o i d e A L ; la a m i l o i d o s i s sec u n d a r i a e n e n f e r m e d a d e s i n f l a m a t o r i a s crnicas c o m o la f i e b r e mediterrnea f a m i l i a r , d e A A ; y la a s o c i a d a
f i e b r e mediterrnea f a m i l i a r
a hemodilisis crnica, d e A P m i c r o g l o b u l i n a .
y sobre el t i p o d e material
a m i l o i d e e n las d i s t i n t a s
[~2~|
formas d e amiloidosis.
U n p a c i e n t e c o n u n p r o c e s o i n f e c c i o s o o i n f l a m a t o r i o c r n i c o q u e d e s a r r o l l a u n sndrome nefrtico s e g u r a m e n t e padecer u n a a m i l o i d o s i s r e n a l s e c u n d a r i a .
Se d e b e c o n o c e r t a m b i n la
sintomatologa q u e p r o d u c e
[Y]
la a m i l o i d o s i s e n los d i f e r e n t e s
A n i v e l cardaco, p r o d u c e i n s u f i c i e n c i a c a r d a c a c o n g e s t i v a . A n i v e l d i g e s t i v o , h e p a t o m e g a l i a , m a c r o g l o s i a
y d i a r r e a o malabsorcin.
rganos a f e c t a d o s . Por l o
d e m s , es u n t e m a q u e n o
["4"]
d e b e llevar m u c h o t i e m p o .
El diagnstico se r e a l i z a m e d i a n t e b i o p s i a , g e n e r a l m e n t e d e la grasa subcutnea o rectal y tincin c o n r o j o

Congo.
["5"]
La f i e b r e mediterrnea f a m i l i a r se c a r a c t e r i z a p o r f i e b r e r e c u r r e n t e , serositis ( d o l o r a b d o m i n a l o torcico), y

o l i g o a r t r i t i s y d e s a r r o l l o d e a m i l o i d o s i s A A . El t r a t a m i e n t o se r e a l i z a c o n c o l c h i c i n a .
La a m i l o i d o s i s a g r u p a u n c o n j u n t o d e e n t i d a d e s q u e t i e n e n e n c o m n la m i s m a fisiopatologa, esto es, el d e p sito en el e s p a c i o e x t r a c e l u l a r d e protenas d e e s t r u c t u r a f i b r i l a r . La g r a v e d a d d e este p r o c e s o v i e n e d e f i n i d a p o r

la extensin d e los depsitos.
El a m i l o i d e se c o m p o n e d e u n a protena f i b r i l a r a m i l o i d e a , d i s t i n t a segn c a d a t i p o , y de u n c o m p o n e n t e P q u e
es c o m n a t o d a s las v a r i e d a d e s .
El depsito de a m i l o i d e p u e d e ser sistmico o l o c a l i z a d o .
Amiloidosis sistmicas
A m i l o i d o s i s a s o c i a d a a discrasia d e clulas plasmticas ( t i p o AL), p r i m a r i a o a s o c i a d a a m i e l o m a mltiple
(MIR 01-02, 85).
A m i l o i d o s i s s e c u n d a r i a o r e a c t i v a ( t i p o A A ) , a s o c i a d a c o n e n f e r m e d a d e s i n f e c c i o s a s crnicas (Tabla 5 2 ) (por
ej., osteomielitis, tuberculosis,
lepra), c o n p r o c e s o s i n f l a m a t o r i o s
crnicos c o m o la artritis r e u m a t o i d e o los
sndromes f e b r i l e s peridicos h e r e d i t a r i o s c o m o la f i e b r e mediterrnea f a m i l i a r (poliserositis f a m i l i a r
recu-
rrente), TRAPS (sndrome peridico a s o c i a d o al r e c e p t o r d e l T N F ) o sndrome d e M u c k l e - W e l l s .
ENFERMEDADES INFLAMATORIAS CRNICAS
JJ
Preguntas
Lepra
Tuberculosis
C a r c i n o m a renal
Bronquiectasias
Espondilitis anquilosante
Poliserositis r e c u r r e n t e f a m i l i a r (fiebre mediterrnea f a m i l i a r )
Osteomielitis
Psoriasis y artropata psorisica
Enfermedad de Whipple
MIR 06-07, 2 3 2
Enfermedad de Hodgkln
Carcinoma intestinal,
de pulmn y u r o g e n i t a l
E n f e r m e d a d d e Stlll d e l a d u l t o
Sndrome d e Behcet
MIR 01-02, 60, 85
MIR 00-01, 1 3 7
MIR98-99F, 101
MALIGNAS
A r t r i t i s idioptica j u v e n i l
Sndrome d e Reiter
M I R 0 0 - 0 1 F, 8 0 , 2 1 5 ,
NEOPLASIAS
INFECCIOSAS
Artritis reumatoide
- MIR 09-10, 2 2 9
MIR 05-06, 2 5 8
ENFERMEDADES
Enfermedad de Crohn
256
Tabla 52. Patologas asociadas a la amiloidosis secundaria o reactiva ( t i p o AA)
81

a
gstrico, p r o d u c i e n d o obstruccin, a c l o r h i d r i a y p r o l i f e r a c i o n e s q u e
A m i l o i d o s i s h e r e d o f a m i l i a r (depsito d e t r a n s t i r e t i n a , a p o l i p o protena A l , A 2 y g e l s o l i n a , e n t r e otros) q u e c o m p r e n d e u n a se-
radiolgicamente p u e d e n s i m u l a r masas t u m o r a l e s .
rie d e sndromes neuropticos ( M I R 0 1 - 0 2 , 6 0 ) , renales, c a r d i o -
A p a r a t o l o c o m o t o r . El material a m i l o i d e puede daar de f o r m a d i -
vasculares.
recta a las estructuras articulares (sinovial), p r o d u c i e n d o artralgias y
A m i l o i d o s i s secundaria a la hemodilisis crnica (p
artritis. Las articulaciones ms frecuentemente afectadas son los h o m -
microglobuli-
bros ( " h o m b r o d e j u g a d o r d e r u g b y " ) , rodillas, carpos, metacarpofa-
na) (MIR 00-01F, 8 0 ; M I R 00-01F, 2 1 5 ) .
lngicas e interfalngicas. La mayora d e los pacientes c o n artropata

a m i l o i d e son d i a g n o s t i c a d o s f i n a l m e n t e d e m i e l o m a mltiple.
Amiloidosis localizadas
Piel. La afectacin cutnea es propia de la amiloidosis primaria. Las lesiones t o m a n la apariencia de pequeas placas o ppulas de aspecto creo,
localizadas c o n mayor frecuencia en la regin anal o i n g u i n a l , pliegues
A m i l o i d o s i s endocrinolgica ( c a l c i t o n i n a ) .
de las axilas, c a r a y c u e l l o , odo y lengua. La f r a g i l i d a d capilar, de l a q u e
A m i l o i d o s i s senil.
anteriormente se ha hablado, p r o d u c e en ocasiones lesiones purpri-
Amiloidosis cerebral.
cas, sobre t o d o , en la regin periorbitaria ("sndrome del o j o negro")

(Figura 43) ( MIR 0 0 - 0 1 , 137).
Sistema n e r v i o s o . La neuropata perifrica es e s p e c i a l m e n t e
fre-
c u e n t e en las f o r m a s hereditarias, a u n q u e tambin a p a r e c e en el
1 5 % d e las a m i l o i d o s i s sistmicas. La afectacin del sistema nerv i o s o autnomo es tpica, y p u e d e p r o d u c i r hipotensin ortosttica,
i n c a p a c i d a d para sudar, p u p i l a d e A d i e i n c o n t i n e n c i a d e enfn-
Las m a n i f e s t a c i o n e s c l n i c a s d e p e n d e n d e los rganos a f e c t a d o s y
teres. N o es f r e c u e n t e la afectacin d e los pares craneales. El sn-
stos, a su v e z , v a r a n en funcin d e l t i p o d e a m i l o i d e d e p o s i t a d o .
d r o m e d e l tnel d e l c a r p o a p a r e c e e s p e c i a l m e n t e en la a m i l o i d o s i s
La e d a d m e d i a d e presentacin es d e 6 5 aos e n las f o r m a s p r i -
p r i m a r i a (AL) y en la asociada c o n la hemodilisis crnica ( P M ) . En
m a r i a s y d e 5 0 aos e n las s e c u n d a r i a s , c o n s i m i l a r f r e c u e n c i a e n
la T a b l a 53 se muestra u n r e s u m e n d e las e n f e r m e d a d e s en las q u e
a m b o s sexos. La manifestacin ms h a b i t u a l e n a m b a s f o r m a s es el
a p a r e c e esta c o m p l i c a c i n .
e d e m a m a l e o l a r , y a q u e el rgano ms f r e c u e n t e m e n t e a f e c t a d o es
el rion ( 9 0 % ) .
LESIONES OCUPANTES
DE ESPACIO
A continuacin, se presenta u n r e s u m e n d e la afectacin clnica ms

habitual:
R i o n . La afectacin r e n a l suele i n i c i a r s e en f o r m a d e p r o t e i n u r i a
leve q u e e m p e o r a p r o g r e s i v a m e n t e hasta p r o d u c i r u n sndrome
nefrtico.
CONJUNTIVO
d o sta la p r i m e r a causa d e m u e r t e en la a m i l o i d o s i s secundaria

(AA) y la segunda causa, despus d e la afectacin cardaca, en la
a m i l o i d o s i s p r i m a r i a (AL).
C o r a z n . Las manifestaciones cardacas aparecen h a b i t u a l m e n t e en
la a m i l o i d o s i s p r i m a r i a en f o r m a d e miocardiopata infiltrativa q u e
da lugar a u n a i n s u f i c i e n c i a cardaca p o r disfuncin diastlica, refractaria, c o n arritmias y, en ocasiones, c o n angor.
Es caracterstica la i m a g e n d e " c e n t e l l e o g r a n u l a r " e n la e c o c a r diografa, y el ECG m u e s t r a b a j o v o l t a j e (la c o m b i n a c i n d e u n a
i m a g e n d e h i p e r t r o f i a e n las p r u e b a s d e i m a g e n j u n t o c o n b a j o
A r t r i t i s r e u m a t o i d e , esclerosis sistmica, p o l i m i o s i tis, p o l i m i a l g i a reumtica
ENFERMEDADES
POR D E P S I T O
La lesin renal p r o d u c e f i n a l m e n t e i n s u f i c i e n c i a renal, c o n s t i t u y e n -
ENFERMEDADES
DEL TEJIDO
H e m a n g i o m a , o s t e o m a osteolde, l i p o m a , etc.
G o t a , PPCD, h i d r o x i a p a t i t a
DE CRISTALES
ENFERMEDAD
OCUPACIONAL
ENFERMEDADES
METABLICAS
Y ENDOCRINAS
INFECCIN
Msicos, etc.
Diabetes, m l x e d e m a , acromegalia,
mucopolisacaridosis
Osteomielitis (huesos del carpo), tenosinovitis,
M. tuberculosis,
hongos
IATRGENAS
Flebitis, h e m a t o m a
MISCELNEA
E m b a r a z o , a m i l o i d o s i s , dilisis, f r a c t u r a s
v o l t a j e e n el ECG s u g i e r e este t i p o d e e n f e r m e d a d d e depsito) y
Tabla 53. Enfermedades asociadas al sndrome d e l tnel del c a r p o
d i f e r e n t e s g r a d o s d e b l o q u e o y la e s p e c i a l s e n s i b i l i d a d a la d i g i t a l q u e , d e u t i l i z a r s e , ha d e e m p l e a r s e c o n e s p e c i a l p r e c a u c i n .
La afectacin c a r d a c a es c o m n en la a m i l o i d o s i s p r i m a r i a y
e n a l g u n a s f o r m a s h e r e d o f a m i l i a r e s , y e x c e p c i o n a l e n la f o r m a
secundaria.
A p a r a t o d i g e s t i v o . La infiltracin del t u b o d i g e s t i v o es c o m n ; p o r
RECUERDA
En l a s a m i l o i d o s i s h e r e d i t a r i a s e s t p i c a l a a f e c t a c i n n e u r o p t i c a d e l
tipo transtiretina.
este m o t i v o , el recto es u n o de los lugares q u e se p u e d e n elegir

para la realizacin d e u n a b i o p s i a . El a m i l o i d e , a lo largo del t u b o
Sistema e n d o c r i n o . Se p u e d e p r o d u c i r infiltracin d e material a m i -
d i g e s t i v o , p u e d e obstruir la l u z , p r o v o c a r sangrado, h e m o r r a g i a (los
l o i d e en distintas glndulas e n d o c r i n a s , a u n q u e n o suele ocasionar
capilares son frgiles p o r la presencia del a m i l o i d e ) y, si es extenso,
la alteracin d e la funcin. El c a r c i n o m a m e d u l a r d e t i r o i d e s suele
malabsorcin, diarrea, y prdida d e protenas. Es caracterstica la
acompaarse d e depsito f o c a l d e material a m i l o i d e .
infiltracin d e la lengua en la f o r m a p r i m a r i a , q u e p u e d e p r o d u c i r
A p a r a t o r e s p i r a t o r i o . La infiltracin d e las vas areas superiores
macroglosia (MIR 01-02, 60).
(senos nasales, laringe y trquea) b l o q u e a los c o n d u c t o s (en el caso
La afectacin del hgado es f r e c u e n t e , pero en la mayora d e los
de los senos) o las vas respiratorias, f a v o r e c i e n d o la aparicin d e
aparecer
i n f e c c i o n e s . Las vas respiratorias inferiores se afectan c o n m a y o r
h e p a t o m e g a l i a en u n t e r c i o d e los casos, as c o m o elevacin m o -
f r e c u e n c i a en la a m i l o i d o s i s p r i m a r i a , pudindose e n c o n t r a r i n f i l -
derada d e la fosfatasa a l c a l i n a y la g a m m a g l u t a m i l t r a n s p e p t i d a s a
tracin p u l m o n a r difusa c o n disnea e i n s u f i c i e n c i a respiratoria res-
(GGT). A veces, la a m i l o i d o s i s gstrica p u e d e s i m u l a r u n c a r c i n o m a
trictiva y nodulos pulmonares.
casos irrelevante desde el p u n t o d e vista clnico. Puede
82
Reumatologa
hepatomegalia, sndrome del tnel del carpo, macroglosia, malabsorcin

o diarrea crnica, neuropata perifrica o miocardiopata. En estos casos
ser necesaria la realizacin d e u n aspirado d e mdula sea para c o n f i r mar la e n f e r m e d a d hematolgica subyacente (MIR 09-10, 2 2 9 ) .
La amiloidosis secundaria (AA) la sospecharemos en u n paciente c o n i n feccin crnica (TBC, bronquiectasias, osteomielitis) o inflamacin crnica (artritis reumatoide, espondilitis anquilosante, artritis psorisica, artritis
crnica j u v e n i l , lupus eritematoso sistmico, etc.) q u e presente p r o t e i n u Figura 4 3 . a. y b. Signos clnicos d e a m i l o i d o s i s
ria o sntomas gastrointestinales c o m o malabsorcin, diarrea o h e p a t o m e galia q u e n o se e x p l i q u e n por otra causa.

Las f o r m a s d e a m i l o i d o s i s hereditaria habr q u e sospecharlas
11.2. Diagnstico
cuando
existan antecedentes familiares d e neuropata y la asociacin d e sntomas de afectacin del sistema n e r v i o s o autnomo, e n f e r m e d a d cardaca, renal o gastrointestinal.
El diagnstico especfico d e la a m i l o i d o s i s d e p e n d e d e la demostracin

de la presencia de los depsitos q u e la p r o d u c e n . Para e l l o se necesita
o b t e n e r u n a muestra tisular y teirla d e f o r m a adecuada (Figura 4 4 ) .
11.3. Trata miento
C u a n d o se sospecha la presencia d e a m i l o i d o s i s sistmica, lo ms adec u a d o es realizar una aspiracin d e la grasa subcutnea a b d o m i n a l (MIR
06-07, 2 3 2 ) , o una biopsia rectal o renal.
El t r a t a m i e n t o d e la a m i l o i d o s i s secundaria ser, en p r i m e r lugar, el de

la e n f e r m e d a d d e base q u e la p r o d u c e . En el caso d e la a m i l o i d o s i s A L ,
se han u t i l i z a d o t r a t a m i e n t o s citostticos (an en la n o asociada a mie-
Todas las muestras tisulares obtenidas deben teirse c o n rojo C o n g o y
loma) c o n resultados variables. La administracin d e p r e d n i s o n a c o n
examinarse bajo l u z p o l a r i z a d a para observar la tpica birrefringencia
melfaln y c o l c h i c i n a p u e d e m e j o r a r la s u p e r v i v e n c i a .
verde. Si estos mtodos diagnsticos f a l l a n , la biopsia directa del rgano

afectatdo (rion, hgado, n e r v i o perifrico) p e r m i t e en la mayora d e los
U n a vez establecida la i n s u f i c i e n c i a renal, est i n d i c a d a la hemodili-
casos llegar al diagnstico.
sis y el trasplante r e n a l .
En la i n s u f i c i e n c i a cardaca, el t r a t a m i e n t o suele ser el d e esta e n t i d a d (diurticos, v a s o d i l a t a d o r e s , etc.). El t r a s p l a n t e cardaco se ha
SOSPECHA
e m p l e a d o en f o r m a s s e l e c c i o n a d a s d e a m i l o i d o s i s A L y d e a m i l o i d o s i s
familiar.
Sndrome nefrtico
Cardiomiopata
Polineumopata, neumopata p o r a t r a p a m i e n t o
Malabsorcin
nara la produccin d e la protena m u t a n t e .
Macroglosia
CONFIRMACIN
Biopsia
En las a m i l o i d o s i s h e r e d o f a m i l i a r e s es i m p o r t a n t e el c o n s e j o gentico.
Se a d m i t e la p o s i b i l i d a d d e realizar trasplante heptico, lo cual e l i m i -
de:
Grasa subcutnea a b d o m i n a l
11.4. Fiebre mediterrnea familiar

(poliserositis familiar recurrente)
M u c o s a rectal
Renal, heptica (riesgo d e s a n g r a d o ,
slo si las a n t e r i o r e s s o n negativas)
Material birrefringente rojo C o n g o +
La f i e b r e mediterrnea f a m i l i a r es u n a e n f e r m e d a d c a r a c t e r i z a d a p o r la
presencia de episodios recurrentes de fiebre y d o l o r p r o d u c i d o por
la inflamacin d e u n a o varias serosas. F o r m a parte d e los sndromes
f e b r i l e s peridicos h e r e d i t a r i o s tambin d e n o m i n a d o s
CLASIFICACIN
Protena m o n o c l o n a l suero u o r i n a
Discrasia d e clulas sanguneas e n b i o p s i a
enfermedades
a u t o i n f l a m a t o r i a s , e n t r e las q u e se e n c u e n t r a n el TRAPS (sndrome

peridico v i n c u l a d o ai r e c e p t o r d e l T N F ) o sndrome d e M u c k l e Wells.
de mdula sea
Inmunohistoqumica e n mdula sea
Figura 4 4 . Diagnstico d e la a m i l o i d o s i s
Etiologa
Es una e n f e r m e d a d autosmica recesiva, ligada a u n defecto en el c r o m o s o m a 1 6 , pero existen casos sin antecedentes familiares d e a p a r i -
Se debe sospechar a m i l o i d o s i s p r i m a r i a (AL) en u n paciente c o n gamma-
cin espontnea. El gen alterado c o d i f i c a u n a protena l l a m a d a p i r i n a
pata m o n o c l o n a l en suero o en o r i n a q u e presente sndrome nefrtico,
(marenostrina).
83

a
Clnica
y piernas) (MIR 0 5 - 0 6 , 2 5 8 ) . La complicacin caracterstica d e la enfer-
(MIR 0 5 - 0 6 , 2 5 8 ; M I R 00-01 F, 2 5 6 )
m e d a d es el d e s a r r o l l o de a m i l o i d o s i s secundaria.
Se caracteriza p o r e p i s o d i o s recurrentes d e f i e b r e elevada q u e tpica-
RECUERDA
m e n t e d u r a 24-48 horas, c u y o p r i m e r ataque se p r o d u c e a edades t e m -
La c o m p l i c a c i n m s g r a v e es e l d e s a r r o l l o d e u n a a m i l o i d o s i s
pranas en la mayora de los casos.
secun
d a r i a , y su t r a t a m i e n t o y p r e v e n c i n es la c o l c h i c i n a
Prcticamente t o d o s los pacientes presentan d o l o r a b d o m i n a l , q u e se

l o c a l i z a ms f r e c u e n t e m e n t e en el h i p o c o n d r i o d e r e c h o y la fosa ilaca
derecha.
Diagnstico
Puede i n c l u s o acompaarse d e irritacin p e r i t o n e a l y u n a pequea

c a n t i d a d d e lquido en la c a v i d a d a b d o m i n a l . En a p r o x i m a d a m e n t e el
El diagnstico es clnico. Los mtodos genticos p u e d e n ser d e u t i l i -
5 0 % , aparece d o l o r torcico p o r inflamacin d e la p l e u r a o el p e r i c a r -
d a d c u a n d o existen dudas diagnsticas o presentacin clnica i n c o m -
dio.
pleta, d e t e c t a n d o alguna d e las m u t a c i o n e s propias d e la e n f e r m e d a d

(MEFV/16p13.3).
RECUERDA
La f i e b r e m e d i t e r r n e a f a m i l i a r se s o s p e c h a r a n t e u n p a c i e n t e
joven
d e u n pas m e d i t e r r n e o e h i s t o r i a f a m i l i a r , q u e p a d e c e brotes d e
fiebre y serositis.
Otras manifestaciones menos frecuentes son la presencia d e m o n o a r t r i -
Tratamiento
La c o l c h i c i n a es e f i c a z t a n t o para d i s m i n u i r el nmero d e brotes y su
tis u o l i g o a r t r i t i s m i g r a t o r i a o las manifestaciones cutneas (en f o r m a d e
i n t e n s i d a d , c o m o para p r e v e n i r la a m i l o i d o s i s (MIR 9 9 - 0 0 , 1 2 2 ; M I R
e r i t e m a e r i s i p e l o i d e q u e aparece c o n m a y o r f r e c u e n c i a en pies, t o b i l l o s
98-99F, 1 0 1 ) .
S e a l e la respuesta c o r r e c t a e n relacin c o n la fiebre mediterrnea familiar:
U n paciente de 39 aos, con insuficiencia

modilisis desde h a c e 12 aos, consulta
1)
2)
3)
renal crnica en tratamiento con hepor presentar poliartritis simtrica
h o m b r o s , c a r p o s y rodillas y sndrome de tnel c a r p i a n o bilateral c o n f i r m a d o
Est l i g a d a a u n a m u t a c i n d e l g e n q u e c o d i f i c a e l r e c e p t o r t i p o 1 d e f a c t o r d e
e n e s t u d i o n e u r o f i s i o l g i c o . El r e c u e n t o c e l u l a r d e l l q u i d o s i n o v i a l m u e s t r a
necrosis t u m o r a l - a .
c l u l a s / m m 3 . C u l de las siguientes c o n s i d e r a
J u n t o a l o s e p i s o d i o s d e f i e b r e r e c u r r e n t e y d o l o r a b d o m i n a l , la m a y o r a d e los
su artritis?
5)
en reposo.
1)
A r t r i t i s p o r depsitos d e p i r o f o s t a t o c a l c i c o .
Las m a n i f e s t a c i o n e s o c u l a r e s ( e d e m a p e r i o r b i t a r i o y uvetis) se p r e s e n t a n f r e c u e n -
2)
A m i l o i d o s i s p o r depsito de B m i c r o g l o b u l i n a .
t e m e n t e e n el s u b g r u p o d e p a c i e n t e s m e n o r e s d e 2 0 aos.
3)
G o t a rica p o l i a r t i c u l a r .
Las m a n i f e s t a c i o n e s c u t n e a s se s u e l e n p r e s e n t a r e n f o r m a d e e r i t e m a e r i s i p e l o i d e
4)
Osteodistrofia renal.
localizado en m i e m b r o s inferiores.
5)
Artritis reactiva
M I R 0 5 - 0 6 , 2 5 8 ; RC: 5
84
postinfecciosa.
M I R 0 0 - 0 1 F, 8 0 ; RC: 2
100
q u e es la c a u s a m s p r o b a b l e de
p a c i e n t e s p r e s e n t a n i n t e n s a s m i a l g i a s m i g r a t o r i a s , t a n t o a s o c i a d a s a la f i e b r e c o m o
4)
de
Presenta u n patrn d e h e r e n c i a autosmico d o m i n a n t e .
12.
S N D R O M E DE SJOGREN
r
Orientacin
MIR
Es u n t e m a m u y p o c o
preguntado y seguramente el
fj~]
Aspectos esenciales
E n f e r m e d a d a u t o i n m u n i t a r i a c a r a c t e r i z a d a p o r el i n f i l t r a d o i n f l a m a t o r i o ( p r e d o m i n a n t e m e n t e l i n f o c i t o s C D 4 )
menos importante para
d e las glndulas e x o c r i n a s . P r o d u c e s e q u e d a d o r a l y c o n j u n t i v a l , c o n a u m e n t o d e l tamao d e las glndulas
el MIR. H a y q u e a p r e n d e r a
afectadas.
diferenciar una forma primaria

de una secundaria, y recordar
[2]
En la f o r m a p r i m a r i a , es caracterstica la p r e s e n c i a d e a n t i c u e r p o s anti-Ro y a n t i - L a .
["3")
La c a u s a ms f r e c u e n t e d e sndrome d e Sjgren s e c u n d a r i o es la artritis r e u m a t o i d e .
su c l n i c a m s c a r a c t e r s t i c a .
El sndrome d e Sjgren es u n a exocrinopata a u t o i n m u n i t a r i a , en la q u e se p r o d u c e u n a i n s u f i c i e n c i a d e las

glndulas e x o c r i n a s p r o d u c i d a p o r la infiltracin d e stas p o r l i n f o c i t o s C D 4 .
Las glndulas ms comnmente afectadas son las salivales y l a c r i m a l e s , p o r lo q u e las manifestaciones
caracte-
rsticas d e la e n f e r m e d a d son la xerostoma y xeroftalma.

La e n f e r m e d a d p u e d e presentarse d e f o r m a aislada (sndrome de Sjgren p r i m a r i o ) o asociada a otras enferm e d a d e s a u t o i n m u n i t a r i a s c o m o la artritis r e u m a t o i d e , el LES o la ES (sndrome d e Sjgren s e c u n d a r i o ) . Afecta
f u n d a m e n t a l m e n t e a mujeres d e m e d i a n a e d a d ( 9 : 1 ) .
12.1. Etiopatogenia
Se d e s c o n o c e la etiologa d e la e n f e r m e d a d , a u n q u e i n d u d a b l e m e n t e t i e n e una base a u t o i n m u n i t a r i a . La a l t e racin f u n d a m e n t a l es el i n f i l t r a d o d e las glndulas por u n a poblacin d e l i n f o c i t o s T c o n f e n o t i p o C D 4 q u e
secretan i n t e r l e u c i n a 2 e nterfern y. Tambin existe una h i p e r r e a c t i v i d a d d e las clulas B q u e se t r a d u c e en la
presencia d e a u t o a n t i c u e r p o s .

El c u a d r o clnico est d o m i n a d o p o r la afectacin g l a n d u l a r .
La xerostoma o s e q u e d a d b u c a l est causada p o r la hipofuncin d e las glndulas salivares (Figura 4 5 ) , p r o d u c i e n d o d i f i c u l t a d para masticar a l i m e n t o s secos, sensacin urente, a u m e n t o d e las caries dentales e i n c l u s o
d i f i c u l t a d para h a b l a r d e f o r m a p r o l o n g a d a . Es la manifestacin ms f r e c u e n t e .
El a u m e n t o d e tamao d e las glndulas salivares se p r o d u c e hasta en el 6 0 % d e los casos d e Sjgren p r i m a r i o y,
sin e m b a r g o , n o es f r e c u e n t e en las f o r m a s secundarias.
(TJ
Preguntas
- MIR 01-02, 83
RECUERDA
La manifestacin ms f r e c u e n t e es la s e q u e dad de boca.
Para o b j e t i v a r el p r o c e s o
se r e a l i z a
glndulas s a l i v a l e s q u e m u e s t r a
la g a m m a g r a f a
de
u n dficit d i f u s o d e la
captacin.
R5

a
RECUERDA
Si l a a r t r i t i s e s e r o s i v a , s e h a b l a d e f o r m a s s e c u n d a r i a s a a r t r i t i s r e u m a
toide.
La manifestacin renal caracterstica es la nefritis i n t e r s t i c i a l .

A n i v e l neurolgico, lo ms h a b i t u a l es la afectacin del sistema nerv i o s o perifrico. El fenmeno d e R a y n a u d aparece en el 3 0 % de los
pacientes. En los i n d i v i d u o s c o n sndrome d e Sjgren se p r o d u c e u n a
m a y o r i n c i d e n c i a d e l i n f o m a s t i p o n o H o d g k i n d e clulas B y macrogl o b u l i n e m i a d e Waldenstrm. La presencia d e u n l i n f o m a d e b e sospecharse especficamente c u a n d o u n p a c i e n t e c o n sndrome d e Sjgren
presente tumefaccin parotdea d e f o r m a p r o l o n g a d a . A s i m i s m o , la
presencia d e adenopatas, n o d u l o s p u l m o n a r e s y adenopatas hiliares
o mediastnicas, o b l i g a a descartar esta complicacin (MIR 0 1 - 0 2 , 8 3 ) .
Desde el p u n t o d e vista analtico, la desaparicin del factor r e u m a t o i de, d e los a u t o a n t i c u e r p o s o d e la h i p e r g a m m a g l o b u l i n e m i a , as c o m o
la elevacin d e la P m i c r o g l o b u l i n a o d e la L D H d e b e hacer pensar en
2
Figura 4 5 . Xerostoma
el d e s a r r o l l o d e u n l i n f o m a .
La xeroftalma o s e q u e d a d o c u l a r p r o d u c e la q u e r a t o c o n j u n t i v i t i s seca
(QCS). Se m a n i f i e s t a p o r la sensacin d e a r e n i l l a en los o j o s , e n r o j e c i m i e n t o y quemazn. Para establecer el diagnstico se p u e d e u t i l i z a r
RECUERDA
T i e n e n ms t e n d e n c i a a desarrollar l i n f o m a s n o H o d g k i n de clulas B
y macroglobulinemia de Waldenstrm.
el test d e Schirmer (Figura 4 6 ) (que nicamente d i a g n o s t i c a hiposecrecin l a c r i m a l ) o teir c o n rosa d e Bengala (erosiones p u n t i f o r m e s
corneales).
A u n q u e d e f o r m a menos caracterstica, tambin resultan
afectadas
otras glndulas e x o c r i n a s , q u e p r o d u c e n manifestaciones clnicas v a -
12.3. Alteraciones de laboratorio
riables, c o m o la aparicin d e i n f e c c i o n e s del rbol t r a q u e o b r o n q u i a l ,

la a t r o f i a d e la m u c o s a esofgica, la gastritis atrfica y la pancreatitis
subclnica o la d i s p a r e u n i a
Es h a b i t u a l la elevacin d e la VSG y la presencia d e a n e m i a d e trastornos crnicos. La mayora d e los pacientes t i e n e n A N A , pero n o antiA D N . El factor r e u m a t o i d e aparece en el 8 0 % d e ellos.
Los a n t i c u e r p o s ms caractersticos d e la e n f e r m e d a d son los anti-Ro
(SS-A) y anti-La (SS-B), q u e aparecen en el 6 0 % y 5 0 % d e los casos
r e s p e c t i v a m e n t e . Se presentan c o n ms f r e c u e n c i a en las f o r m a s p r i marias, y su presencia se asocia a u n c o m i e n z o ms p r e c o z , m a y o r
duracin d e la e n f e r m e d a d , afectacin e x t r a g l a n d u l a r , tumefaccin d e
las glndulas salivares y m a y o r i n f i l t r a d o i n f l a m a t o r i o .
12.4. Diagnstico
Los p r i n c i p a l e s diagnsticos d i f e r e n c i a l e s se d e b e n establecer
con
a q u e l l o s cuadros clnicos q u e p u e d e n p r o d u c i r tumefaccin de las

glndulas salivares, c o m o la a m i l o i d o s i s , sarcoidosis o l i n f o m a s . A l g u nas i n f e c c i o n e s vricas d e curso crnico, c o m o la hepatitis C y, sobre
t o d o , la infeccin p o r V I H , tambin p u e d e n p r o d u c i r un sndrome seco
similar (Tabla 5 4 ) .
Las m a n i f e s t a c i o n e s e x t r a g l a n d u l a r e s s o n p r o p i a s d e l sndrome d e
Sjgren p r i m a r i o ( 3 0 % ) y n o suelen a p a r e c e r e n las f o r m a s s e c u n darias. Son las q u e m a r c a n el pronstico. Su i m p o r t a n c i a es v a r i a b l e
(desde artralgias aisladas hasta la p r e s e n c i a d e afectacin
visceral
grave). Se p u e d e e n c o n t r a r a r t r o m i a l g i a s o p o l i a r t r i t i s q u e n o es e r o siva. E v i d e n t e m e n t e ,
la artritis ser e r o s i v a c u a n d o se t r a t e d e u n
sndrome Sjgren s e c u n d a r i o a la a r t r i t i s r e u m a t o i d e . En c u a n t o a
la afectacin p u l m o n a r se suele p r o d u c i r u n a e n f e r m e d a d p u l m o n a r
intersticial difusa.
86
S J G R E N POR V I H
S J G R E N PRIMARIO
Mujer, e d a d m e d i a
Varn j o v e n
Antl-SS-A (Ro) SS-B (La)
HIV
HLA- DR3
HLA- DR5
Infiltrado CD4
Infiltrado CD8
Tabla 5 4 . Diagnstico d i f e r e n c i a l d e l sndrome d e Sjgren p r i m a r i o

y sndrome seco a s o c i a d o al VIH
12.5. Tratamiento
quidos acompaando a las c o m i d a s , y la utilizacin de b r o m h e x i n a oral.
El t r a t a m i e n t o d e p e n d e de las m a n i f e s t a c i o n e s clnicas q u e a p a r e z c a n .
Las manifestaciones articulares p u e d e n responder a la h i d r o x i c l o r o q u i -
Se debe intentar c o n t r o l a r la sequedad b u c a l c o n el uso d e abundantes l-
La xeroftalma se trata c o n lgrimas artificiales e intentar evitar a q u e l l o s
na o el m e t o t r e x a t o . El e m p l e o d e c o r t i c o i d e s se d e b e reservar para la
frmacos q u e p u e d e n exacerbar la disfuncin d e las glndulas l a c r i -
afectacin visceral grave, c o m o son la vasculitis sistmica, la afecta-
males, c o m o son los diurticos, los antidepresivos o los hipotensores.
cin p u l m o n a r c o n repercusin clnica o la afectacin renal (Figura 4 7 ) .
MANIFESTACIONES
MANIFESTACIONES
GLANDULARES
EXTRAGLANDULARES
Xerostoma ( h i p e r t r o f i a parotdea)
Xeroftalm
Gammagrafa glndulas salivales
Test de Schirmer
- Biopsia glndula salival
Lmpara de hendidura
TRATAMIENTO
Artrosis n o erosiva
TRATAMIENTO
Higiene bucal
Lgrima artificial
Pilocarpina
Pilocarpina oral
Obstruccin c o n d u c t o
Fenmeno de Raynaud
Corticoides a dosis bajas
Proteccin contra el fro
Hidrocloroquina
Nifediplna
Metotrexato
Losartn
Linfoma
Sospechar si:
Adenopata
4-FR
nasolagrimal
Figura 47. Diagnstico y t r a t a m i e n t o d e l sndrome d e Sjgren
E n u n p a c i e n t e q u e c o n s u l t a p o r x e r o s t o m a y x e r o f t a l m a , c u l d e los s i g u i e n t e s
3)
U l c e r a c i o n e s orales c o n a p a r i e n c i a d e aftas.
r e s u l t a d o s d e las e x p l o r a c i o n e s c o m p l e m e n t a r i a s N O e s c o n c o r d a n t e c o n u n d i a g -
4)
Tincin corneal c o n fluorescencia q u e muestra queratoconjuntivitis punctata.
nstico d e Sndrome de Sjgren primario?
5)
Biopsia d e glndula salival m e n o r c o n p r e s e n c i a d e acmulos focales l i n t o p l a s m o citarios.
1)
Presencia d e a n t i c u e r p o s anti-Ro y anti-La p o s i t i v o s e n s u e r o .
2)
Test d e S c h i r m e r p a t o l g i c o q u e d e m u e s t r a la p r e s e n c i a d e h l p o s e c r e c i n l a g r i m a l .
M I R 0 1 - 0 2 , 8 3 ; RC: 3
87
Reumatologa
13.
POLIMIOSITIS
Y DERMATOMIOSITIS
r
Orientacin
MIR
Q~J
Tema poco importante, pero
La p o l i m i o s i t i s es u n a e n f e r m e d a d a u t o i n m u n i t a r i a c a r a c t e r i z a d a p o r u n i n f i l t r a d o i n f l a m a t o r i o d e la m u s c u latura estriada q u e la d e s t r u y e .
e n e l q u e se d e b e m a n e j a r
c o n s o l t u r a su c u a d r o c l n i c o
( p r i n c i p a l m e n t e cutneo)
y r e c o r d a r su p o s i b l e o r i g e n
paraneoplsico.
Aspectos esenciales
i.
Hay que
[Y)
Hay q u e sospecharla ante una debilidad muscular p r o x i m a l .
[Y]
Se c a r a c t e r i z a p o r d e b i l i d a d m u s c u l a r , e l e v a c i n d e e n z i m a s m u s c u l a r e s (CPK), alteracin d e l e l e c t r o m i o g r a -
rj~J
C u a n d o adems h a y m a n i f e s t a c i o n e s cutneas, se h a b l a d e d e r m a t o p o l i m i o s i t i s . En este caso, p o r e n c i m a d e
m a y b i o p s i a m u s c u l a r patolgica c o n i n f i l t r a d o i n f l a m a t o r i o y destruccin d e fibras.
d i f e r e n c i a r l o d e la p o l i m i a l g i a
reumtica y f i b r o m i a l g i a .
los 55 aos, se deber descartar la p r e s e n c i a d e neoplasias.

Qf)
El sndrome a n t i s i n t e t a s a se c a r a c t e r i z a p o r m i o s i t i s , f i b r o s i s p u l m o n a r , artritis n o e r o s i v a y fenmeno d e

Raynaud.
Las miopatas i n f l a m a t o r i a s idiopticas a g r u p a n u n c o n j u n t o de e n f e r m e d a d e s c a r a c t e r i z a d a s p o r la p r e s e n c i a

de d e b i l i d a d m u s c u l a r d e p r e d o m i n i o p r o x i m a l , c o m o r e s u l t a d o d e u n p r o c e s o i n f l a m a t o r i o n o s u p u r a t i v o en
el q u e p r e v a l e c e la inflamacin l i n f o c i t a r i a y la necrosis m u s c u l a r . Los procesos ms caractersticos son la
p o l i m i o s i t i s (PM), la d e r m a t o m i o s i t i s ( D M ) y la miopata p o r c u e r p o s d e inclusin.
Son procesos p o c o c o m u n e s . T a n t o la P M c o m o la D M p r e d o m i n a n en m u j e r e s , m i e n t r a s q u e la miopata p o r
c u e r p o s d e inclusin lo h a c e en h o m b r e s .
13.1. Etiologa
La causa de estas e n f e r m e d a d e s se d e s c o n o c e , p e r o p a r e c e q u e c o n t r i b u y e n v a r i o s f a c t o r e s :
F a c t o r e s g e n t i c o s . Discreta p r e v a l e n c i a m a y o r de los antgenos H L A - D R 3 , H L A - D R 8 y H L A - D R W 5 2 . En la

miopata p o r c u e r p o s d e inclusin existe una ligera agregacin f a m i l i a r .
V i r u s . Se han i n v o l u c r a d o los virus Coxsackie
Mecanismo inmunitario.
y el de la g r i p e .
I n m u n i d a d h u m o r a l . Se f u n d a m e n t a en la p r e s e n c i a f r e c u e n t e d e a n t i c u e r p o s sricos c o m o los a n t i s i n tetasa (Jo-1), anti-SRP o a n t i - M i - 2 .
I n m u n i d a d c e l u l a r . Se han e n c o n t r a d o l i n f o c i t o s B y T - C D 4 e n la b i o p s i a m u s c u l a r de la D M ,
que
s u g i e r e n u n a reaccin d e c i t o t o x i c i d a d d e p e n d i e n t e d e a n t i c u e r p o s . A l g u n o s p a c i e n t e s c o n miopata
p o r c u e r p o s d e inclusin, y e s p e c i a l m e n t e c o n P M , p r e s e n t a n en la b i o p s i a m u s c u l a r u n p r e d o m i n i o d e
l i n f o c i t o s T - C D 8 y d e macrfagos q u e i n v a d e n y d e s t r u y e n la f i b r a m u s c u l a r .

(T)
Preguntas
- MIR 09-10, 65
-MIR 05-06, 143
- MIR 02-03, 2 4 6
88
Musculares
P o l i m i o s i t i s ( P M ) . La evolucin de la afectacin m u s c u l a r suele ser simtrica y p r o x i m a l e insidiosa, d e s a r r o llndose en semanas o meses (subaguda), y g e n e r a l m e n t e es ms rpida q u e las distrofias m u s c u l a r e s (aos),
c o n las q u e podra c o n f u n d i r s e .
Reumatologa
El c o m i e n z o d e l c u a d r o v i e n e m a r c a d o p o r la p r e s e n c i a d e d i f i c u l t a d i n i c i a l para la realizacin d e a c t i v i d a d e s d i a r i a s , tales
Extramusculares
c o m o levantarse d e u n a s i l l a , s u b i r escaleras o l e v a n t a r los b r a z o s .
A p a r e c e disfagia p o r afectacin de la m u s c u l a t u r a estriada d e la
Los sntomas sistmicos, c o m o la fiebre, prdida p o n d e r a l , artralgias
f a r i n g e y del t e r c i o s u p e r i o r d e l esfago. Las m i a l g i a s n o son u n
o el fenmeno d e R a y n a u d p u e d e n aparecer e s p e c i a l m e n t e en las
sntoma h a b i t u a l , y slo el 2 0 % d e los p a c i e n t e s las presentan a
formas asociadas a otra alteracin del t e j i d o c o n j u n t i v o .
la palpacin m u s c u l a r . La afectacin d e los msculos o c u l a r e s y
La e n f e r m e d a d p u l m o n a r intersticial difusa es e s p e c i a l m e n t e fre-
faciales es e x c e p c i o n a l .
c u e n t e en el sndrome antisintetasa, y p u e d e aparecer p r e c o z m e n t e
La P M c o m o e n t i d a d aislada es rara, s i e n d o ms f r e c u e n t e q u e
o llegar a preceder a las manifestaciones musculares.
aparezca asociada a a l g u n a alteracin d e l t e j i d o c o n j u n t i v o (LES,
La calcinosis en la d e r m a t o m i o s i t i s p u e d e llegar a p r o v o c a r u l c e r a -
esclerosis sistmica, etc.) o infeccin vrica o b a c t e r i a n a .
ciones y drenaje d e m a t e r i a l b l a n q u e c i n o c o n riesgo d e sobreinfec-
D e r m a t o p o l i m i o s i t i s ( D M ) . Clnicamente se m a n i f i e s t a c o m o u n a
cin (Figura 4 9 ) .
miopata i n f l a m a t o r i a s u p e r p o n i b l e a la P M , acompaada d e l e siones cutneas en f o r m a d e e r i t e m a l o c a l i z a d o o d i f u s o , erupcin

m a c u l o p a p u l a r , d e r m a t i t i s e c c e m a t o i d e d e s c a m a t i v a , y ms raramente, dermatitis exfoliativa.
La erupcin e r i t e m a t o e d e m a t o s a d e coloracin violcea (heliot r o p o ) se o b s e r v a en z o n a s f o t o e x p u e s t a s , c o m o prpados s u p e riores, p u e n t e d e la n a r i z , m e j i l l a s (en "alas d e m a r i p o s a " ) , f r e n t e ,
trax, c o d o s , r o d i l l a s , n u d i l l o s y p e r i u n g u e a l e s . Se a p r e c i a e n las
m a n o s la aparicin d e placas e r i t e m a t o s a s a f e c t a n d o slo al d o r s o
d e los n u d i l l o s (ppulas d e G o t t r o n ) (Figura 4 8 ) q u e , c u a n d o a p a r e c e n , s o n m u y tpicas d e la e n f e r m e d a d ( M I R 0 2 - 0 3 , 2 4 6 ) .
Figura 4 9 . Calcinosis e n la d e r m a t o p o l i m i o s i s t i s
Afectacin cardaca c o n a l t e r a c i o n e s d e la c o n d u c c i n , m i o c a r d i tis e i n s u f i c i e n c i a cardaca.

La d e r m a t o p o l i m i o s i t i s amioptica se c a r a c t e r i z a p o r la p r e s e n c i a
de las lesiones cutneas caractersticas, sin d e b i l i d a d m u s c u l a r .
Figura 4 8 . Ppulas d e G o t t r o n
Puede p r o d u c i r s e o n o elevacin d e e n z i m a s m u s c u l a r e s y a l t e r a c i o n e s e n el e l e c t r o m i o g r a m a , p e r o el diagnstico se realiza c o n
La presencia d e mialgias es ms p r o p i a d e estas formas c o n afec-
la b i o p s i a m u s c u l a r , n o c o n la cutnea.
tacin cutnea (MIR 0 5 - 0 6 , 1 4 3 ) . Hasta en u n 1 5 % d e los p a c i e n tes existe una neoplasia asociada, s i e n d o las ms frecuentes en el
o v a r i o , la m a m a , el c o l o n , as c o m o el m e l a n o m a y el l i n f o m a n o
H o d g k i n . Se d e b e sospechar neoplasia subyacente c u a n d o c o m i e n ce a edades avanzadas.
13.3. Diagnstico
La D M s u e l e a p a r e c e r c o m o e n t i d a d a i s l a d a , a u n q u e a v e c e s
c o i n c i d e c o n o t r a a f e c c i n d e l t e j i d o c o n j u n t i v o , c o m o la e s c l e -
Se basa e n el c u a d r o clnico caracterstico, es d e c i r , e l e v a c i n d e
rosis sistmica.
e n z i m a s m u s c u l a r e s (CK, a l d o l a s a ) , a l t e r a c i o n e s
M i o p a t a p o r c u e r p o s d e i n c l u s i n . Es la m i o p a t a ms
frecuente
e n e d a d e s s u p e r i o r e s a los 5 0 aos. Se t r a t a d e u n a miopata
electromiogrficas
y e n la b i o p s i a . Los A N A a p a r e c e n en el 2 0 % d e los p a c i e n t e s ; e n t r e e l l o s , los a n t i c u e r p o s anti-Jo 1 (anti t-ARN sintetasa) se a s o c i a n a
i n f l a m a t o r i a d e c u r s o i n s i d i o s o (aos), d o n d e y a e n las fases i n i -
la e n f e r m e d a d p u l m o n a r i n t e r s t i c i a l , d a n d o n o m b r e al d e n o m i n a d o
c i a l e s d e la e n f e r m e d a d p u e d e a p r e c i a r s e d e b i l i d a d d e la m u s -
sndrome a n t i s i n t e t a s a , q u e c o m p r e n d e la p r e s e n c i a d e m i o s i t i s , e n -
c u l a t u r a d i s t a l ( d i f i c u l t a d p a r a a b r o c h a r b o t o n e s , e s c r i b i r , etc.)
y d e la m u s c u l a t u r a f a c i a l , a d i f e r e n c i a d e l o q u e o c u r r e e n la
p o l i m i o s i t i s y d e r m a t o p o l i m i o s i s t i s . A s i m i s m o , al c o n t r a r i o d e l o
q u e s u c e d e en la D M y en la P M , n o r e s p o n d e al t r a t a m i e n t o c o n
corticoides.
f e r m e d a d i n t e r s t i c i a l p u l m o n a r d i f u s a , " m a n o s d e m e c n i c o " , artritis

n o e r o s i v a y, c o n f r e c u e n c i a , fenmeno d e R a y n a u d y sndrome d e l
tnel d e l c a r p o . Los a n t i c u e r p o s anti-SRP se a s o c i a n a e n f e r m e d a d
m u s c u l a r g r a v e y afectacin cardaca, y los a n t i - M i 2 a la d e r m a t o p o l i m i o s i t i s clsica.
89

a
El e l e c t r o m i o g r a m a c o n s t i t u y e u n a p r u e b a f u n d a m e n t a l en el d i a g -
La R M es e f i c a z para d e m o s t r a r la alteracin morfolgica d e l ms-
nstico d e c u a l q u i e r miopata. El h a l l a z g o ms caracterstico en las
c u l o y p e r m i t e e l e g i r u n msculo " r e n t a b l e " para r e a l i z a r la b i o p s i a
de t i p o i n f l a m a t o r i o , a d i f e r e n c i a d e los procesos d e denervacin, es
(Tabla 5 5 ) .
la p r e s e n c i a d e o n d a s miopticas (ondas breves y d e b a j o v o l t a j e ) ,

c o n a u m e n t o d e la a c t i v i d a d espontnea y p o t e n c i a l e s d e fibrilacin
RECUERDA
(MIR 09-10, 65).
En la b i o p s i a se suele observar u n i n f i l t r a d o i n f l a m a t o r i o d e clulas m o n o nucleares c o n macrfagos y necrosis d e la f i b r a m u s c u l a r .
mmmsm
En la b i o p s i a , la afectacin m u s c u l a r suele ser p a r c h e a d a , p o r l o q u e ,

para a u m e n t a r el r e n d i m i e n t o diagnstico, se ha d e r e a l i z a r s o b r e u n
msculo q u e est a f e c t a d o c l n i c a m e n t e . Se d e b e tener la precaucin
m a c i n podra presentar falsos p o s i t i v o s .
Las p r i n c i p a l e s a l t e r a c i o n e s q u e se o b s e r v a n en el msculo son i n f i l trados i n f l a m a t o r i o s (Figura 50) ( l i n f o c i t o s , macrfagos, clulas plasmticas y escasos eosinfilos y neutrfilos), y la destruccin d e fibras
POLIMIOSITIS
Relacin V/H
1/2
1/2
3/1
Edad debut
Nios-adultos
Ms d e 18 aos
> 5 0 aos
Localizacin
P r o x i m a l simtrica
Disfagia /
m u s c u l a r e s c o n reaccin f a g o c i t a r i a .
MIOPATIA C U E R P O S
DERMATOMIOSITIS
de n o u t i l i z a r u n o q u e haya s i d o e s t u d i a d o c o n E M C , ya q u e la i n f l a -
10-20%
disfona
Lesiones
cutneas
(patognomnico)
Niveles
INCLUSIN
Proximal
Proximal y d i s t a l ,
simtrica
asimtrica
10-20%
60%
No
No
30-40%
Negativos
Elevados
deCPK
Anticuerpos
A n t i M i 2 ( D M clsica)
Perlmislal
Biopsia
y perlvascular,
CD4, l i n f o c i t o s T y B
EMG
Mloptico
Endomlsial
Macrfagos,
l i n f o c i t o s T,
CD8
Mioptico
Endomisial
Macrfagos,
l i n f o c i t o s T, C D 8
Depsito a m i l o i d e
Vacuolas r i b e t e a d a s
Mioptico/
neuroptico
Tabla 55. Caractersticas d e las mlopatas inflamatorias
13.4. Tratamiento
T a n t o la p o l i m i o s i t i s c o m o la d e r m a t o p o l i m i o s i t i s son e n f e r m e d a d e s
p o t e n c i a l m e n t e m o r t a l e s , p o r l o q u e el t r a t a m i e n t o c o n esteroides p o r
va o r a l en altas dosis, asociados casi s i e m p r e a i n m u n o s u p r e s o r e s
est j u s t i f i c a d o .
C o r t i c o i d e s . Es el t r a t a m i e n t o d e e l e c c i n . Las dosis establecidas

son d e 1 a 2 mg/kg/da. La h i d r o x i c l o r o q u i n a es c a p a z d e m e j o r a r
el rash cutneo resistente a esteroides.
En la p o l i m i o s i t i s el i n f i l t r a d o i n f l a m a t o r i o p e r m a n e c e d e n t r o d e los
fascculos m u s c u l a r e s . En la d e r m a t o p o l i m i o s i t i s el i n f i l t r a d o es pe-
I n m u n o s u p r e s o r e s . Se a d m i n i s t r a n en los casos q u e n o r e s p o n d e n
a los c o r t i c o i d e s , si los efectos s e c u n d a r l o s d e estos son i n t o l e r a -
r i v a s c u l a r y est a l r e d e d o r , ms q u e e n el i n t e r i o r d e l msculo. La
bles o si n o se p u e d e r e d u c i r la dosis. La a z a t i o p r i n a y el m e t o -
atrofia p e r i f a s c i c u l a r es diagnstica d e p o l i m i o s i t i s a u n en a u s e n c i a
t r e x a t o son los frmacos q u e ms se u t i l i z a n .
de inflamacin.
I n m u n o g l o b u l i n a i n t r a v e n o s a en los casos q u e n o r e s p o n d a n a las

medidas anteriores.
En la miopata d e c u e r p o s d e inclusin e x i s t e n i n f i l t r a d o s i n f l a m a t o rios e n d o m i s i a l e s c o n invasin d e las fibras m u s c u l a r e s . Es tpica la
En los casos a s o c i a d o s a n e o p l a s i a , el t r a t a m i e n t o d e sta m e j o r a el
p r e s e n c i a d e i n c l u s i o n e s g r a n u l a r e s basfilas e n los b o r d e s d e v a c u o -
c u a d r o m u s c u l a r , a u n q u e tambin suelen r e s p o n d e r al t r a t a m i e n t o
l i z a c i o n e s d e las fibras m u s c u l a r e s ( v a c u o l a s ribeteadas).
con corticoides.
90
Reumatologa
P a c i e n t e d e 4 5 a o s q u e , d e s d e h a c e un m e s , p r e s e n t a d e b i l i d a d a n i v e l d e c i n t u r a
U n a m u j e r d e 4 5 aos c o n s u l t a por p r e s e n t a r d e b i l i d a d m u s c u l a r e n las c i n t u r a s e s c a -
e s c a p u l a r y p e l v i a n a . En la piel, se o b s e r v a e d e m a palpebral y c o l o r a c i n eritemato-
p u l a r y p e l v i a n a , de d o s m e s e s d e e v o l u c i n . La analtica e n sangre m u e s t r a u n v a l o r d e
v i o l c e a p e r i o r b i t a r i a , as c o m o l e s i o n e s e r i t e m a t o d e s c a m a t i v a s s o b r e p r o m i n e n c i a s
C P K d e 2 . 5 2 0 U/l (valor n o r m a l < 2 0 0 ) y d e t r a n s a m i n a s a s e l e v a d a s . U n e s t u d i o electro-
s e a d e d o r s o d e m a n o s . El d i a g n s t i c o sera:
m i o g r f i c o p r e s e n t a p o t e n c i a l e s d e u n i d a d m o t o r a d e b a j a a m p l i t u d y polifsicos. U n a
biopsia m u s c u l a r m u e s t r a n e c r o s i s d e las fibras m u s c u l a r e s e infiltrados i n f l a m a t o r i o s
1)
L u p u s e r i t e m a t o s o sistmico.
2)
l i n f o c i t a r i o s . Q u d i a g n s t i c o le p a r e c e m s p r o b a b l e e n e s t a p a c i e n t e ?
3)
Dermatom05tis.
1)
Dficit d e m i o f o s f o r i l a s a ( E n f e r m e d a d d e M e A r d l e ) .
4)
Eritema p o l i m o r f o .
2)
Miastenia
5)
Esclerodermia.
3)
Distrofia muscular de D u c h e n n e .
4)
Polimiositis.
5)
Fibromialgia.
M I R 0 5 - 0 6 , 1 4 3 ; RC: 3
RC: 4
gravis.
Reumatologa
14.
ARTROSIS
Aspectos esenciales
Orientacin
MIR
p~j)
Era u n t e m a p o c o i m p o r t a n t e ,
La c l n i c a caracterstica d e la artrosis es el d o l o r d e caractersticas m e c n i c a s , limitacin f u n c i o n a l y, e n

o c a s i o n e s , d e r r a m e a r t i c u l a r c o n caractersticas d e lquido s i n o v i a l n o r m a l (alta v i s c o s i d a d , p o c a s clulas,
p e r o q u e e n los ltimos aos

est s i e n d o m s p r e g u n t a d o
g l u c o s a n o r m a l y protenas bajas).
(dos p r e g u n t a s e n e l M I R
rjj
06-07). H a y q u e recordar
La analtica n o mostrar a l t e r a c i o n e s . Los reactantes d e fase a g u d a , c o m o la V S G o la PCR, s o n n o r m a l e s , a

d i f e r e n c i a d e los p r o c e s o s i n f l a m a t o r i o s .
su clnica, radiologa
(diferenciarla
[~3~]
d e la d e la A R )
Las caractersticas radiolgicas tpicas s o n la d i s m i n u c i n d e l e s p a c i o a r t i c u l a r , la esclerosis d e l h u e s o subc o n d r a l , los o s t e o f i t o s m a r g i n a l e s y las g e o d a s .
y a c t i t u d teraputica.
Es c o n v e n i e n t e e c h a r u n
j~4~]
vistazo a los n u e v o s frmacos
El t r a t a m i e n t o se i n i c i a c o n m e d i d a s fsicas y a n a l g e s i a c o n p a r a c e t a m o l . P u e d e n ser tiles los A I N E , el c i d o

hialurnico i n t r a a r t i c u l a r y el condroitn s u l f a t o o r a l . El t r a t a m i e n t o quirrgico es u n a o p c i n si fracasa el
q u e se estn e m p l e a n d o .
tratamiento conservador.
Es p r o b a b l e e n c o n t r a r
p r e g u n t a s d e este t e m a e n la
S e c c i n d e Traumatologa,
el Tratamiento
la
quirrgico
en
de
artrosis.
14.1. Definicin
La artrosis es la e n f e r m e d a d a r t i c u l a r c o n m a y o r p r e v a l e n c i a en la poblacin a d u l t a y c o n u n a i n c i d e n c i a q u e
a u m e n t a c o n la e d a d (MIR 98-99F,
210).
El C o l e g i o A m e r i c a n o d e Reumatologa realiz e n 1 9 8 4 u n a clasificacin de la artrosis q u e sigue s i e n d o u t i l i z a da. En su f o r m a p r i m a r i a o idioptica, q u e es la ms f r e c u e n t e , n o existe ningn factor p r e d i s p o n e n t e identificable. La artrosis secundaria es i n d i s t i n g u i b l e d e la idioptica, p e r o c o n u n a causa s u b y a c e n t e .
D e n t r o d e las f o r m a s idiopticas se d i s t i n g u e n la artrosis l o c a l i z a d a e n las m a n o s ( n o d u l o s d e H e b e r d e n y

B o u c h a r d , etc.), p i e (hallux
valgus, hallux rigidus, etc.), r o d i l l a ( c o m p a r t i m e n t o m e d i a l , lateral y f e m o r o r r o t u -
liano), cadera (excntrica, concntrica o difusa), d e c o l u m n a (articulaciones apofisarias, discos vertebrales,

espondilosis, hiperostosis) y otras l o c a l i z a c i o n e s aisladas o e n f o r m a d e artrosis g e n e r a l i z a d a (tres o ms reas
d e artrosis l o c a l i z a d a ) .
D e n t r o d e las f o r m a s s e c u n d a r i a s se i n c l u y e n las secundarias a causas traumatolgicas o congnitas ( l u x a cin congnita d e cadera), metablicas ( h e m o c r o m a t o s i s ) , endocrinolgicas ( a c r o m e g a l i a , HPT, diabetes,
o b e s i d a d , h i p o t i r o i d i s m o ) , depsito d e cristales d e c a l c i o (PPCD, h i d r o x i a p a t i t a ) , e n f e r m e d a d e s seas o
a r t i c u l a r e s (necrosis avascular, e n f e r m e d a d d e Paget) o neuroptica (articulacin d e C h a r c o t ) .
La artrosis afecta a ms d e l 5 0 % d e los sujetos c o n e d a d superior a 6 5 aos. La artrosis d e r o d i l l a es la p r i n c i p a l

causa d e d i s c a p a c i d a d crnica en a n c i a n o s .
Hasta los 55 aos, c u a n d o aparece algn t i p o d e artrosis, las zonas afectadas n o varan d e p e n d i e n d o d e l sexo;
sin e m b a r g o , en las personas ms ancianas, la cadera est ms afectada e n los varones, y la base del p r i m e r d e d o
de la m a n o y la r o d i l l a e n las mujeres.
Los factores hereditarios q u e d a n d e m o s t r a d o s , ya q u e las hijas d e mujeres c o n artrosis d e las interfalngicas
UJ
Preguntas
MIR 08-09, 86
MIR 06-07, 83, 8 7
distales ( n o d u l o s d e H e b e r d e n ) t i e n e n u n a p r o b a b i l i d a d m a y o r d e presentar la m i s m a afectacin. N o obstante,

el factor d e riesgo ms i m p o r t a n t e para la artrosis es la e d a d . Es p o s i b l e q u e la degeneracin d e l cartlago c o n el
e n v e j e c i m i e n t o sea u n b u e n sustrato para el d e s a r r o l l o d e este t r a s t o r n o .
MIR 04-05, 8 8
MIR 00-01, 89
MIR 00-01F, 81
MIR 98-99F, 2 1 0
92
O t r o s factores d e riesgo d e d e s a r r o l l o d e artrosis son los t r a u m a t i s m o s y el uso r e p e t i d o d e la articulacin. La

o b e s i d a d tambin l o es para la artrosis d e r o d i l l a .
Reumatologa
14.2. Anatoma patolgica
En la artrosis p r i m a r i a los exmenes d e l a b o r a t o r i o s o n n o r m a l e s . Seg u i d a m e n t e se e x p o n e n varios datos q u e recuerdan las caractersticas

f u n d a m e n t a l e s para el diagnstico de esta e n f e r m e d a d :
H e m o g r a m a y bioqumica e l e m e n t a l n o r m a l .
La a l t e r a c i o n e s se p r o d u c e n , s o b r e t o d o , e n las reas d e s o b r e c a r g a
d e l cartlago a r t i c u l a r . A p a r e c e u n r e b l a n d e c i m i e n t o f o c a l , a u m e n -
t a n d o el c o n t e n i d o e n agua y d i s m i n u y e n d o e l d e proteoglcanos,
c o n proliferacin d e c o n d r o c i t o s q u e m u e s t r a n g r a n a c t i v i d a d . Seguidamente aparecen
fisuras s u p e r f i c i a l e s , t a n g e n c i a l e s o p e r p e n -
V S G y otros reactantes d e fase aguda normales.

A u s e n c i a d e factor r e u m a t o i d e y a n t i c u e r p o s a n t i n u c l e a r e s .
Lquido s i n o v i a l n o i n f l a m a t o r i o (MIR 00-01 F, 8 1 ) .
H a l l a z g o s radiolgicos caractersticos:
d i c u l a r e s , q u e p r o p o r c i o n a n u n a s p e c t o f i b r i l a r al cartlago. Por l -
Disminucin irregular o p i n z a m i e n t o del espacio a r t i c u l a r .
t i m o , aparecen
Esclerosis s u b c o n d r a l .
lceras p r o f u n d a s e n e l cartlago q u e se e x t i e n d e n
hasta e l h u e s o .
El hueso s u b c o n d r a l responde a la agresin a u m e n t a n d o la d e n s i d a d
Osteofitos.
Geodas.
Deformidad articular
(esclerosis sea) y f o r m a n d o excrecencias seas e n los mrgenes a r t i culares (osteofitos).

Se p u e d e observar, e n o c a s i o n e s , la formacin d e geodas (quistes i n -
Formas clnicas ms importantes
traseos) y u x t a a r t i c u l a r e s , b i e n d e l i m i t a d a s , q u e c o n t i e n e n restos trab e c u l a r e s y d e mdula sea, o r i g i n a d o s p o r la hiperpresin a r t i c u l a r
Artrosis d e las interfalngicas distales.
q u e escapa p o r las fisuras d e la c o r t i c a l .
progresivo del d o r s o d e la articulacin hasta f o r m a r los n o d u l o s d e
Existe c o n f r e c u e n c i a g r a n d i s p a r i d a d e n t r e las lesiones r a d i o l g i -
riores a 4 0 aos, c o n asociacin f a m i l i a r (MIR 0 8 - 0 9 , 8 6 ) .
Se p r o d u c e u n e n g r a s a m i e n t o
H e b e r d e n . Su aparicin es ms f r e c u e n t e e n mujeres c o n edades supecas, la i n t e n s i d a d d e los sntomas y la c a p a c i d a d f u n c i o n a l e n la

artrosis.
A r t r o s i s d e i n t e r f a l n g i c a s p r o x i m a l e s . Suele asociarse a la afectacin

de las interfalngicas distales, a u n q u e es m e n o s f r e c u e n t e . Se p r o d u c e
En las artrosis e v o l u c i o n a d a s
p u e d e haber c i e r t o grado d e sinovitis
una d e f o r m i d a d caracterstica q u e se d e n o m i n a n o d u l o s d e B o u c h a r d
(Figura 51)
reactiva.

Los sntomas caractersticos s o n el d o l o r , la r i g i d e z a r t i c u l a r , la l i m i tacin para la m o v i l i d a d y la prdida d e funcin. Las m a n i f e s t a c i o nes clnicas se i n s t a u r a n d e f o r m a i n s i d i o s a , d u r a n t e meses o aos d e
evolucin.
El d o l o r es d e caractersticas " m e c n i c a s " , e m p e o r a n d o c o n el uso d e
la articulacin y m e j o r a n d o c o n el reposo, a u n q u e e n fases avanzadas
d e la e n f e r m e d a d p u e d e aparecer d o l o r e n reposo, sobre t o d o e n la
coxartrosis. La r i g i d e z d e la articulacin afectada despus d e l reposo
es de breve duracin, a d i f e r e n c i a d e la q u e se p u e d e observar en p r o cesos i n f l a m a t o r i o s , c o m o la artritis r e u m a t o i d e , d o n d e persiste ms d e
una h o r a .
Artrosis
RECUERDA
El factor d e riesgo ms i m p o r t a n t e es la e d a d ( c o m o e n el A l z h e i m e r y el
Parkinson).
trapeciometacarpiana.
Tambin
denominada
rizartrosis o
artrosis d e l pulgar. Suele asociarse a la aparicin d e n o d u l o s d e H e b e r d e n . Tambin es ms f r e c u e n t e en mujeres. D a lugar a una m a n o

de aspecto c u a d r a d o . Suele p r o d u c i r p o c o s sntomas, a u n q u e p u e d e n
tener d o l o r y limitacin en la funcin al coger o b j e t o s entre el ndice
La exploracin fsica d e la articulacin c o n artrosis muestra d o l o r a la
y el pulgar.
palpacin y tumefaccin sea o d e partes blandas (sinovitis o derram e a r t i c u l a r ) . La movilizacin d e la articulacin d e l i m i t a el a r c o de
A r t r o s i s c o x o f e m o r a l (Figura 5 2 ) . Es u n a d e las f o r m a s d e artrosis ms
m o v i m i e n t o y el g r a d o de afectacin f u n c i o n a l . La crepitacin sea es
i n c a p a c i t a n t e , j u n t o c o n la d e la r o d i l l a . En ms d e la m i t a d d e los casos
caracterstica. En fases avanzadas p u e d e n evidenciarse
es secundaria a anomalas d e l d e s a r r o l l o , c o m o la luxacin congnita
deformidades
articulares ms o m e n o s graves.
de cadera, las displasias acetabulares, la epifisilisis, la e n f e r m e d a d d e
A d i f e r e n c i a d e los procesos articulares i n f l a m a t o r i o s , n o se e n c u e n t r a n
crosis avascuiar d e la cabeza f e m o r a l , la c o x i t i s i n f l a m a t o r i a o sptica,
signos clnicos ni analticos d e afectacin sistmica. Los parmetros
los t r a u m a t i s m o s y la e n f e r m e d a d d e Paget.
Perthes, la dismetra d e m i e m b r o s inferiores, la coxa vara o valga, la n e -
analticos d e inflamacin (VSG, PCR, etc.) p e r m a n e c e n n o r m a l e s , y el

lquido s i n o v i a l es d e t i p o n o i n f l a m a t o r i o (vase T a b l a 2. Anlisis del
La clnica caracterstica es el d o l o r i n g u i n a l , q u e se v u e l v e ms intenso
lquido
c o n la m a r c h a , y m e j o r a c o n el reposo.
sinovial).
93

a
En la c o l u m n a dorsal es m u y f r e c u e n t e la artrosis en las personas m a yores d e 75 aos. El d o l o r suele p r o d u c i r s e en los m o v i m i e n t o s d e r o tacin del t r o n c o , u n m o v i m i e n t o q u e t i e n e lugar p r i n c i p a l m e n t e entre
las vrtebras D 5 y L3. La e s p o n d i l o s i s l u m b a r es u n h a l l a z g o m u y f r e c u e n t e en edades superiores a los 70 aos, sobre t o d o , entre las vrtebras L4-L5 y L5-S1.
14.4. Tratamiento
A l n o existir n i n g u n a teraputica eficaz, las m e d i d a s q u e se d e b e n t o mar ante u n p a c i e n t e c o n artrosis d e b e n ir e n c a m i n a d a s ms b i e n a
d i s m i n u i r el d o l o r y m a n t e n e r la funcin articular.
Tratamiento farmacolgico. Es u n t r a t a m i e n t o sintomtico. C o n f r e c u e n c i a el d o l o r se c o n t r o l a c o n analgsicos del t i p o p a r a c e t a m o l (

06-07, 8 3 ) . Los A I N E g e n e r a l m e n t e a l i v i a n el d o l o r , ms p r o b a b l e m e n t e p o r su efecto analgsico q u e p o r el a n t i i n f l a m a t o r i o , y estn
i n d i c a d o s si c o n los frmacos iniciales n o se c o n s i g u e a l i v i o eficaz
o si existen signos de inflamacin en las zonas afectadas. Por o t r o
La i m p o t e n c i a f u n c i o n a l se t r a d u c e en c o j e r a o d i f i c u l t a d para sentar-
lado, se ha a p r o b a d o la inyeccin i n t r a a r t i c u l a r d e cido hialur-
se o levantarse d e u n a s i l l a . En la exploracin fsica se o b s e r v a d o l o r
n i c o en pacientes c o n artrosis d e r o d i l l a q u e n o han r e s p o n d i d o a
y disminucin d e la rotacin i n t e r n a a r t i c u l a r . P o s t e r i o r m e n t e , afecta
otras terapias, farmacolgicas y n o farmacolgicas. Puede a d m i n i s -
a la extensin, la rotacin e x t e r n a , la abduccin y la flexin (MIR
trarse tambin otros c o m p o n e n t e s del cartlago articular, c o m o el
06-07, 87).
condroitn sulfato oral el sulfato d e g l u c o s a m i d a o la diacerena.
Artrosis de rodilla. P r e d o m i n a en m u j e r e s , c o n c o m i e n z o h a b i t u a l -
RECUERDA
m e n t e u n i l a t e r a l y c o n t e n d e n c i a p o s t e r i o r a hacerse b i l a t e r a l . Es m e -
El condroitn sulfato se a d m i n i s t r a
nos h a b i t u a l q u e la artrosis d e m a n o s y pies, y ms q u e la d e c a d e r a .
hialurnico, p o r va intraarticular.
La afectacin ms f r e c u e n t e es la degeneracin artrsica d e l c o m p a r t i m e n t o f e m o r o t i b i a l m e d i a l o i n t e r n o , a i s l a d o o en asociacin c o n el

f e m o r o r r o t u l i a n o . Si la e n f e r m e d a d p r e d o m i n a en los c o m p a r t i m e n t o s
Los g l u c o c o r t i c o i d e s sistmicos n o estn i n d i c a d o s en el t r a t a m i e n t o
f e m o r o t i b i l a l e s , el d o l o r se l o c a l i z a e n la interlnea a r t i c u l a r . Si p r e d o -
de la artrosis. N o obstante, la administracin i n t r a a r t i c u l a r o pe-
m i n a e n el c o m p a r t i m e n t o f e m o r o r r o t u l i a n o , el d o l o r es ms i n t e n s o
r i a r t i c u l a r d e u n p r e p a r a d o g l u c o c o r t i c o i d e d e accin p r o l o n g a d a
en la cara a n t e r i o r d e la r o d i l l a , acentundose en los m o v i m i e n t o s
p u e d e p r o d u c i r mejora sintomtica.
q u e i m p l i c a n el d e s l i z a m i e n t o d e la rtula sobre la trclea f e m o r a l ,
Reduccin de la carga articular. Todas las m e d i d a s q u e r e d u z c a n
c o m o p o r e j e m p l o , al s u b i r y bajar escaleras ( M I R 0 4 - 0 5 , 8 8 ) .
la carga sobre las a r t i c u l a c i o n e s artrsicas v a n a r e d u n d a r en u n

b e n e f i c i o sintomtico del p a c i e n t e (prdida d e peso, m e d i d a s d e
A r t r o s i s v e r t e b r a l . Se o r i g i n a e n la d e g e n e r a c i n d e l d i s c o i n t e r v e r -
descarga c o m o bastones o muletas, etc.).
t e b r a l y d e l cartlago d e las a r t i c u l a c i o n e s p o s t e r i o r e s . Se d e n o m i n a
R e h a b i l i t a c i n . I n c l u y e f u n d a m e n t a l m e n t e la a p l i c a c i n d e c a l o r
e s p o n d i l o s i s a la e n f e r m e d a d d e g e n e r a t i v a d e los d i s c o s , y a r t r o s i s
c o n fines analgsicos y la c i n e s i t e r a p i a para m a n t e n e r la funcin
v e r t e b r a l c u a n d o se v e n a f e c t a d a s
las a r t i c u l a c i o n e s i n t e r a p o f i s a -
a r t i c u l a r . S u e l e n p r e f e r i r s e los e j e r c i c i o s somtricos a los so-
rias.
tnicos, ya q u e los p r i m e r o s r e d u c e n al m n i m o la s o b r e c a r g a
En la c o l u m n a c e r v i c a l , los c a m b i o s degenerativos p r e d o m i n a n en los
Tratamiento quirrgico. Es c o n v e n i e n t e estimar este t r a t a m i e n t o en
articular.
segmentos C5-C6 y C6-C7. La clnica ms h a b i t u a l es el d o l o r m o d e r a -
los pacientes c o n d o l o r i n t r a t a b l e y/o alteracin grave d e la funcin
d o en el c u e l l o , p e r o p u e d e n p r o d u c i r s e cuadros d e c e r v i c o b r a q u i a l g i a
a r t i c u l a r . La ciruga est e s p e c i a l m e n t e i n d i c a d a en la cadera y en
o mielopata c e r v i c a l c o m p r e s i v a .
la r o d i l l a , m e d i a n t e artroplastia total u osteotoma (MIR 0 0 - 0 1 , 8 9 ) .
94
C u l d e los s i g u i e n t e s h a l l a z g o s r a d i o g r f i c o s N O e s c a r a c t e r s t i c o d e l a a r t r o s i s ?
4)
Formacin de hueso.
5)
Osteopenia yuxtaarticular (osteopenia en banda).
1)
D i s m i n u c i n asimtrica d e l e s p a c i o a r t i c u l a r .
2)
Esclerosis sea.
3)
Geodas subcondrales.
RC: 5
Reumatologa
15.
OTRAS ARTROPATAS
Aspectos esenciales
Orientacin
MIR
D e este l t i m o t e m a , h a y q u e
q u e d a r s e c o n la p r e s e n t a c i n
|~~|
r e c i d i v a n t e , la osteoartropata
hipertrfica y la p o l i m i a l g i a
[~2~
r e c o r d a r las e n f e r m e d a d e s
neuroptica.
La e n f e r m e d a d q u e c o n ms f r e c u e n c i a p r o d u c e artropata neuroptica es la d i a b e t e s m e l l i t u s , e s t a n d o l o c a l i z a d a e n el p i e . La artropata se l o c a l i z a e n el h o m b r o e n la s i r i n g o m i e l i a , y e n c a d e r a s y r o d i l l a s e n la
r e u m t i c a . T a m b i n se d e b e
q u e p r o d u c e n artropata
La p o l i c o n d r i t i s r e c i d i v a n t e es u n a e n f e r m e d a d i n f l a m a t o r i a c a r a c t e r i z a d a p o r la afectacin d e l cartlago
( a u r i c u l a r y nasal) c o n m a n i f e s t a c i o n e s v i s c e r a l e s renales, cardacas y v a s c u l i t i s .
tpica d e la p o l i c o n d r i t i s
tabes d o r s a l .
j~3~|
La osteoartropata hipertrfica se c a r a c t e r i z a p o r la p r e s e n c i a d e d e d o s e n p a l i l l o d e t a m b o r c o n uas e n v i d r i o d e r e l o j , artritis y p e r i o s t i t i s . Se a s o c i a a patologa i n f l a m a t o r i a c r n i c a y t u m o r a l d e la c a v i d a d torcica.
QQ
La p o l i m i a l g i a reumtica presenta d o l o r y r i g i d e z m u s c u l a r e n c u e l l o , c i n t u r a e s c a p u l a r y p e l v i a n a , e n sujetos

d e ms d e 5 0 aos. T i e n e V S G m u y e l e v a d a c o n e n z i m a s m u s c u l a r e s n o r m a l e s . El t r a t a m i e n t o s o n c o r t i c o i des e n d o s i s bajas, si a p a r e c e a i s l a d a , y e n d o s i s altas si f o r m a p a r t e d e la a r t e r i t i s d e la t e m p o r a l .
15.1. Policondritis recidivante

Se trata d e una e n f e r m e d a d i n f l a m a t o r i a crnica d e etiologa d e s c o n o c i d a , c a r a c t e r i z a d a p o r la afectacin del
cartlago, e s p e c i a l m e n t e a u r i c u l a r , y q u e , en ocasiones, se acompaa d e manifestaciones viscerales renales,
cardacas o d e vasculitis. Es u n c u a d r o p o c o f r e c u e n t e , q u e a u n q u e se p u e d e p r o d u c i r a c u a l q u i e r e d a d , afecta p r e d o m i n a n t e m e n t e a personas c o n edades c o m p r e n d i d a s entre los 4 0 y 6 0 aos. N o muestra p r e d o m i n i o
sexual, se ha d e s c r i t o en todas las razas y se asocia al EHLA-DR4.
Patologa
La alteracin f u n d a m e n t a l es la prdida d e p r o t e o g l u c a n o s , q u e se m a n i f i e s t a histolgicamente p o r la a u sencia d e b a s o f i l i a . Se p r o d u c e u n i n f i l t r a d o i n f l a m a t o r i o f o r m a d o p o r P M N en las fases i n i c i a l e s y clulas
m o n o n u c l e a r e s p o s t e r i o r m e n t e . P r o g r e s i v a m e n t e , el t e j i d o c a r t i l a g i n o s o a f e c t a d o se s u s t i t u y e p o r t e j i d o de
granulacin, y f i n a l m e n t e , p o r f i b r o s i s y calcificacin. El 3 0 % d e los p a c i e n t e s presentan o t r a e n f e r m e d a d
reumatolgica d e n a t u r a l e z a a u t o i n m u n i t a r i a a s o c i a d a (vasculitis sistmica, artritis r e u m a t o i d e , LES y sndrom e d e Sjgren).
La manifestacin ms h a b i t u a l y p r e c o z suele ser la c o n d r i t i s a u r i c u l a r , q u e se p r o d u c e en el 8 5 % d e los p a c i e n tes, la afectacin suele ser b i l a t e r a l y se c a r a c t e r i z a p o r d o l o r , tumefaccin y e r i t e m a d e la z o n a c a r t i l a g i n o s a d e
la oreja, respetando los lbulos, ya q u e stos carecen d e cartlago.
LU
preguntas
MIR 09-10, 81
MIR 02-03, 2 2 9
M I R 9 9 - 0 0 F , 9,
La afectacin nasal se p r o d u c e en el 5 5 % d e los pacientes. Se manifiesta c o n d o l o r , tumefaccin y e r i t e m a en

el p u e n t e nasal, q u e se acompaa d e congestin nasal, epistaxis o r i n o r r e a . En las formas ms avanzadas, la
inflamacin persistente del cartlago p u e d e o r i g i n a r u n a destruccin del t a b i q u e y p r o d u c i r u n a nariz en " s i l l a
de m o n t a r " .
95

A
La m i t a d d e los pacientes p a d e c e artritis, y hasta en el 3 5 % d e ellos
La distribucin d e la artropata neuroptica d e p e n d e del p r o c e s o neu-
sta es la manifestacin i n i c i a l . Las alteraciones oculares p u e d e n ser
rolgico q u e la desencadena. En el siglo pasado, la tabes dorsal era la
mltiples, p r o d u c i e n d o c o n j u n t i v i t i s , queratitis, escleritis, epiescleritis,
causa ms frecuente y la artropata se l o c a l i z a b a en cadera, r o d i l l a y
e i n c l u s o u l c e r a c i o n e s corneales q u e causan ceguera. Se p r o d u c e n en
t o b i l l o . A c t u a l m e n t e , la causa ms c o m n es la polineuropata diab-
el 5 0 % d e los pacientes.
tica, q u e p r o d u c e u n a artropata neuroptica en el tarso y metatarsofalngicas.
Los cartlagos traqueales y larngeos se afectan tambin en la m i t a d

de los pacientes q u e sufren esta e n f e r m e d a d . Su alteracin cursa c o n
r o n q u e r a , d o l o r a la palpacin d e la l a r i n g e y tos seca.
RECUERDA
Suele aparecer en el pie del diabtico d e b i d o a la polineuropata sensitiva
O t r a manifestacin m e n o s f r e c u e n t e es la afectacin cardaca ( 5 % ) ,
y a la alteracin vascular perifrica.
sobre t o d o , en f o r m a de i n s u f i c i e n c i a artica, y m e n o s f r e c u e n t e m e n te, c o m o p e r i c a r d i t i s , m i o c a r d i t i s o aneurismas d e la aorta torcica o
En la poblacin infantil, la causa ms habitual es el m i e l o m e n i n g o c e l e .
a b d o m i n a l . Se p u e d e n e n c o n t r a r alteraciones cutneas mltiples c o m o
A s i m i s m o , se p u e d e p r o d u c i r en la s i r i n g o m i e l i a ( g l e n o h u m e r a l , c o d o y
prpura, e r i t e m a n o d o s o , e r i t e m a m u l t i f o r m e , u r t i c a r i a o livedo
carpo), la a m i l o i d o i s , la lepra o las inyecciones intraarticulares repetidas
reticu-
laris. Se p u e d e p r o d u c i r g l o m e r u l o n e f r i t i s n e c r o t i z a n t e , c o n o sin vasculitis asociada.
de f o r m a excesiva (MIR 09-10, 8 1 ; M I R 99-00F, 9 5 ) .

El p r o c e d i m i e n t o d e actuacin se l i m i t a a la estabilizacin d e la ar-
La e n f e r m e d a d suele cursar d e f o r m a episdica y r e c i d i v a n t e en la m a yora d e los casos
ticulacin a f e c t a d a (artrodesis), ya q u e el t r a t a m i e n t o d e l p r o c e s o
neurolgico c a u s a l n o suele m e j o r a r la alteracin a r t i c u l a r y la descarga e i n m o v i l i z a c i n d e las a r t i c u l a c i o n e s afectadas s u e l e n ser i n -
G e n e r a l m e n t e suelen ser inespecficas. Se p u e d e e n c o n t r a r a n e m i a d e
trastornos crnicos, elevacin d e la V S G , factor r e u m a t o i d e o A N A en
suficientes.
15.3. Osteoartropata hipertrfica
ttulos bajos, e i n c l u s o se p u e d e n e n c o n t r a r A N C A , t a n t o c o n patrn

citoplasmtico c o m o p e r i n u c l e a r .
Se caracteriza p o r la d e f o r m i d a d de los dedos en " p a l i l l o d e t a m b o r " ,

periostitis y artritis. La f o r m a secundaria, q u e se p r o d u c e en diferentes
Diagnstico
procesos patolgicos, e s p e c i a l m e n t e p u l m o n a r e s , es la ms h a b i t u a l y
afecta a a d u l t o s . A u n q u e la presencia d e dedos en " p a l i l l o d e t a m b o r "
casi s i e m p r e es expresin d e la osteoartropata hipertrfica ( O A H ) , stas p u e d e n aparecer d e f o r m a aislada (Figura 5 3 ) .
El diagnstico es clnico, y s o l a m e n t e se precisa la confirmacin h i s t o lgica en las formas d e presentacin clnica atpica. El diagnstico d i f e rencial se plantea f u n d a m e n t a l m e n t e c o n las e n f e r m e d a d e s en las q u e
se p r o d u c e afectacin destructiva nasal. El p r i n c i p a l rasgo d i f e r e n c i a l
c o n estas enfermedades es la c o n d r i t i s a u r i c u l a r .
Tratamiento
El t r a t a m i e n t o d e los brotes se realiza c o n c o r t i c o i d e s en dosis altas
(1 mg/kg/da). En los casos en los q u e n o haya respuesta, p u e d e n ser
necesarios los i n m u n o s u p r e s o r e s .
15.2. Artropata neuroptica

(de Charcot)
Se t r a t a d e u n a f o r m a a g r e s i v a d e artropata d e g e n e r a t i v a q u e se
p r o d u c e en articulaciones de m i e m b r o s q u e , p o r diferentes c a u sas, h a n p e r d i d o la s e n s i b i l i d a d algsica, p r o p i o c e p t i v a y los r e f l e -
Figura 53. Osteoartropata hipertrfica
Patologa
j o s . Estos dficit p e r m i t e n q u e las a r t i c u l a c i o n e s d e la e x t r e m i d a d

a f e c t a d a estn s o m e t i d a s a r e p e t i d o s t r a u m a t i s m o s ( p o r n o e x i s t i r
Suelen afectarse p r i n c i p a l m e n t e las difisis d e los huesos largos de las
los m e c a n i s m o s d e d e f e n s a h a b i t u a l e s ) , o r i g i n a n d o u n d a o p r o -
e x t r e m i d a d e s . El p e r i o s t i o se e l e v a y se deposita hueso n e o f o r m a d o p o r
g r e s i v o d e la a r t i c u l a c i n , q u e a c a b a p r o d u c i e n d o u n a d e s t r u c -
d e b a j o del m i s m o . Posteriormente se v a n asentando sucesivas capas
c i n d e sta.
q u e radiolgicamente se manifiestan c o m o e n g r o s a m i e n t o c o r t i c a l .
96
Reumatologa
Etiologa
15.4. Fibromialgia
La f o r m a p r i m a r i a p u e d e ser idioptica (en raras ocasiones) o f a m i -
d o m i n a n t e m e n t e a mujeres en t o r n o a los 5 0 aos, y q u e se c a r a c t e r i z a
Es u n p r o c e s o f r e c u e n t e , d e naturaleza n o i n f l a m a t o r i a , q u e afecta p r e liar ( e n f e r m e d a d
d e Touraine-Solente-Gol), tambin
denominada
p a q u i d e r m o p e r i o s t i t i s por la t e n d e n c i a a p r o d u c i r h i p e r t r o f i a cutnea
por d o l o r i m i e n t o g e n e r a l i z a d o , r i g i d e z , parestesias, sueo n o reparador

y fatigabilidad.
g e n e r a l i z a d a . Se hereda c o n u n patrn autosmico d o m i n a n t e y las

m a n i f e s t a c i o n e s articulares aparecen aos despus d e la afectacin
Se d e s c o n o c e cul es la etiologa c o n c r e t a de la e n f e r m e d a d , a pesar
cutnea.
d e q u e se han p r o p u e s t o diferentes m e c a n i s m o s , e n t r e ellos la alteracin d e la fase 4 del sueo (no REM), factores psicolgicos (ansiedad,
La f o r m a secundaria aparece r e l a c i o n a d a c o n mltiples e n f e r m e d a d e s ,
depresin, rasgos hipocondracos), alteraciones del sistema n e r v i o s o
entre las q u e las ms habituales son las neoplasias torcicas ( c a r c i n o m a
autnomo o anomalas musculares.
broncognico y t u m o r e s pleurales) a u n q u e las i n f e c c i o n e s p u l m o n a r e s

crnicas, la fibrosis qustica, la n e u m o n i t i s intersticial crnica y la sar-
D e t e r m i n a d a s e n f e r m e d a d e s se e n c u e n t r a n asociadas a la f i b r o m i a l g i a ,
c o i d o s i s p u e d e n p r o d u c i r l a . A s i m i s m o , se p u e d e e n c o n t r a r en casos d e
c o m p a r t i e n d o c o n e l l a la i n f l u e n c i a d e las alteraciones psicolgicas en
cardiopata congnita c o n c o r t o c i r c u i t o derecha i z q u i e r d a , e n d o c a r d i -
su d e s a r r o l l o , c o m o el c o l o n irritable, las cefaleas migraosas, el sn-
tis b a c t e r i a n a , e n f e r m e d a d e s i n f l a m a t o r i a s intestinales y neoplasias d e
d r o m e seco, la d i s m e n o r r e a o el sndrome p r e m e n s t r u a l .
t r a c t o gastrointestinal.
Los pacientes se q u e j a n d e d o l o r g e n e r a l i z a d o y r i g i d e z en el t r o n c o y
Q
RECUERDA
Las f o r m a s secundarias n o slo l o son a patologa respiratoria, sino
tambin a patologa gastrointestinal y cardaca.
la c i n t u r a escapular y p e l v i a n a , as c o m o d e b i l i d a d . T i e n e n m a l a t o l e rancia al e j e r c i c i o , q u e adems suele exacerbar el d o l o r .

La exploracin fsica n o muestra n u n c a signos i n f l a m a t o r i o s . La m a nifestacin ms caracterstica es la presencia d e d o l o r selectivo a la
La afectacin u n i l a t e r a l d e b e hacer sospechar la presencia d e u n a a l -
palpacin d e d e t e r m i n a d o s p u n t o s ( " p u n t o s g a t i l l o " ) (Figura 5 4 ) . Pue-
teracin vascular s u b y a c e n t e , c o m o las fstulas arteriovenosas d e los
d e n existir n o d u l o s subcutneos en las reas dolorosas a la palpacin.
vasos braquiales o los aneurismas de aorta o arteria s u b c l a v i a . La afec-
La poblacin sana p u e d e presentar tambin estos n o d u l o s , a u n q u e en
tacin aislada de los dedos d e los pies p u e d e encontrarse en los a n e u -
estos casos n o resultan d o l o r o s o s .
rismas d e aorta a b d o m i n a l .
Los sntomas musculoesquelticos pueden preceder en meses a los sntomas de la enfermedad subyacente. Se p r o d u c e ms rpidamente si se
asocia a tumores malignos. La periostitis p r o d u c e d o l o r o quemazn en
las extremidades. La artritis o las artralgias suelen ser m u y dolorosas, a u n que el lquido sinovial es p o c o abundante y d e caractersticas escasamente
inflamatorias. La d e f o r m i d a d d e los dedos n o se acompaa de dolor, y se
caracteriza por la prdida del ngulo normal de la ua y por el ensanchamiento d e los dedos d e b i d o a tumefaccin d e los tejidos blandos.
La radiologa muestra el e n g r a s a m i e n t o d e la c o r t i c a l p r o d u c i d o p o r la
aposicin peristica, y en fases ms avanzadas, la reabsorcin d e los
e x t r e m o s distales d e las falanges. Los estudios radioisotpicos p o n e n d e
m a n i f i e s t o una captacin lineal en las difisis q u e p u e d e preceder a los
c a m b i o s en la radiologa c o n v e n c i o n a l .
Tratamiento
El t r a t a m i e n t o d e la e n f e r m e d a d subyacente, d e ser eficaz, es p o s i b l e
Figura 54. " P u n t o s g a t i l l o " en la f i b r o m i a l g i a (bilateral)
q u e consiga la reversin d e sta. Los a n t i i n f l a m a t o r i o s n o esteroideos

p u e d e n ser eficaces en el c o n t r o l del d o l o r .
Las e x p l o r a c i o n e s c o m p l e m e n t a r i a s son caractersticamente n o r m a l e s .
Las f o r m a s p r i m a r i a s s o n , en la mayora d e los casos, a u t o l i m i t a d a s .
sidad v a r i a b l e .
La e n f e r m e d a d suele tener u n curso crnico, en ocasiones c o n i n t e n -
97
Manual CTO de M e d i c i n a y Ciruga, 8 . edicin

a
El m a n e j o d e estos pacientes c o m i e n z a por explicarles la naturaleza del
La e n f e r m e d a d aparece asociada en ocasiones a la arteritis d e la t e m -
proceso, h a b i t u a l m e n t e crnico, pero no invalidante ni deformante. El
poral p e r o , a d i f e r e n c i a d e sta, c u a n d o la p o l i m i a l g i a aparece aislada,
uso d e los AINE slo alivia p a r c i a l m e n t e los sntomas y se deben evitar
n o p r o d u c e afectacin visceral n i ceguera.
otras medidas ms agresivas c o m o los corticoides o analgsicos opiceos.
RECUERDA
Los frmacos ms e f i c a c e s s o n los ansiolticos y a n t i d e p r e s i v o s .
Las d o s a l t e r a c i o n e s caractersticas s o n la e l e v a c i n d e la V S G ( q u e
es a d e m s u n b u e n parmetro i n d i c a d o r d e a c t i v i d a d ) y la a n e -
15.5. Polimialgia reumtica
m i a n o r m o c r m i c a n o r m o c t i c a . A s i m i s m o , p u e d e estar e l e v a d a la
fosfatasa a l c a l i n a , s i n e m b a r g o , y a u n q u e la c l n i c a es p r e d o m i n a n t e m e n t e m u s c u l a r , n o se d e t e c t a n a l t e r a c i o n e s d e las e n z i m a s
musculares.
Es una e n f e r m e d a d comn, caracterizada p o r la presencia d e d o l o r , r i g i dez e i m p o t e n c i a f u n c i o n a l , p r e d o m i n a n t e m e n t e en la c i n t u r a escapular

y p e l v i a n a . Este trastorno afecta d e f o r m a casi exclusiva a pacientes c o n
edades superiores a los 50 aos, y es ms f r e c u e n t e en m u j e r e s .
Diagnstico
El c u a d r o clnico es bastante caracterstico. Adems, la respuesta es-
p e c t a c u l a r a la administracin d e c o r t i c o i d e s a p o y a el diagnstico.
Suele tener u n c o m i e n z o p r o g r e s i v o , en el q u e los sntomas d e d o l o r ,
Tratamiento
rigidez e i m p o t e n c i a f u n c i o n a l v a n a u m e n t a n d o d e i n t e n s i d a d hasta
hacerse m u y i n v a l i d a n t e s . En ocasiones, se acompaa de s i n o v i t i s , p u d i e n d o aparecer,
a s i m i s m o , sntomas generales
inespecficos, c o m o
fiebre, prdida d e peso, astenia y a n o r e x i a .
RECUERDA
La p o l i m i a l g i a reumtica se trata c o n c o r t i c o i d e s a dosis bajas. Sin e m b a r go, e n los casos e n los q u e se asocia a arteritis de la t e m p o r a l se requieren
dosis altas para prevenir la prdida d e visin.
98
La administracin d e c o r t i c o i d e s en dosis bajas ( 1 5 - 2 0 mg/da) c o n t r o l a

los sntomas d e la e n f e r m e d a d (MIR 0 2 - 0 3 , 2 2 9 ) .
A m o d o d e resumen a continuacin se i n c l u y e la Figura 5 5 q u e s i n t e t i za las p r i n c i p a l e s e n f e r m e d a d e s reumatolgicas q u e se han e x p u e s t o a
lo largo d e la Seccin d e
Reumatologa.
Reumatologa
ARTROPATlAS CON AFECTACIN O C U L A R

S J G R E N : q u e r a t o c o n j u n t i v i t l s seca, xerostoma, lceras corneales...
BEHCET: uvetis, lceras g e n i t a l e s y o r a l e s , p a t e r g i a ( + ) , o l i g o a r t r i t i s . .
REITER: c o n j u n t i v i t i s , u r e t r i t i s , a r t r i t i s , b a l a n i t i s c i r c i n a d a .
ARTRITIS REUMATOIDE: e s c l e r i t i s y e p i e s c l e r i t i s
ESPONDILITIS ESCLEROSANTE: uvetis a n t e r i o r
HOMBRO DOLOROSO
ARTRITIS
REUMATOIDE
T e n d i n i t i s d e l m a n g u i t o d e los r o t a d o r e s
Tendinitis bicipital
SINOVITIS
Bursitis s u b a c r o m i a l
Simtricas, m u j e r j o v e n
Cervicobraquialgia
FR ( + ) , r i g i d e z m a t u t i n a
Depsito d e h i d r o x i a p a t i t a
Pequeas articulaciones
(hombro de Milwaukee)
Bolsa s u b a c r o m i a l
Bolsa s u b a c r o m i a l
Deltoides
M u e c a , MCF, IFP, n o IFD

M i e m b r o superior e Inferior
N o d u l o s subcutneos: c o d o
Luxacin a t l o a x o i d e a
Cpsula
articular
ESPONDILITIS
T e n d n c a b e z a l a r g a m . bceps
ANQUILOSANTE
ENTESITIS
Asimtrica, v a r n j o v e n
OSTEOMALACIA
FR (-), H L A B27 ( + )
Grandes articulaciones
M i e m b r o Inferior
Sindesmofitos
Sacroiletis
ARTROSIS
Pseudofracturas
de Looser-Milkman
D E S T R U C C I N d e l cartlago h i a l i n o
Edad avanzada
Lquido sinovial mecnico
D o l o r se a l i v i a c o n el r e p o s o
ARTROPATA PSORISICA
ENTESITIS
ppjj
IFD: n o d u l o s d e H e b e r d e n
IFP: n o d u l o s d e B o u c h a r d
Falange distal
Psoriasis
Tipos:
Poliarticular
Asimtrica
CONDROCALCINOSIS
IFD
Mutilante
Cristales r o m b o i d a l e s
Falange p r o x i m a l
Birrefringencia positiva
Ligamento triangular del carpo
Snfisis d e l p u b i s
Rodilla
ENFERMEDAD DE PAGET
Edad avanzada
R e c a m b i o seo a u m e n t a d o
Fosfatasa a l c a l i n a e h i d r o x l p r o l i n a
Ca *yVSG normal
2
Sordera
Nefrolitiasis
Sarcoma
Compresin m e d u l a r
F r a c t u r a s patolgicas
GOTA
Cristales e n f o r m a d e a g u j a
Birrefringencia negativa
1.
Vrtebra " e n m a r c o "
metatarsofalnglca
Tibia "en sable"
Figura 55. R e s u m e n d e las p r i n c i p a l e s e n f e r m e d a d e s reumatolgicas
99

a
U n f u m a d o r d e 6 8 a o s c o n s u l t a p o r p r e s e n t a r , e n los l t i m o s d o s m e s e s , d o l o r i n -
Q u d i a g n s t i c o l e p a r e c e m s p r o b a b l e e n u n v a r n d e 45 a o s q u e p r e s e n t a
tenso e n a m b a s regiones tibiales anteriores, artritis de rodilla y tobillo y a c r o p a q u i a s .
condritis auricular, oligoartritis no erosiva, insuficiencia artica, epiescleritis y
U n a radiografa m u e s t r a periostitis e n a m b a s tibias. Q u estudio c o m p l e m e n t a r i o ,
anticuerpos anticitoplasma de neutrfilos negativos?
e n t r e los s i g u i e n t e s , e s t a r a i n d i c a d o r e a l i z a r , e n p r i m e r l u g a r , a l p a c i e n t e ?
1)
Sndrome de Cogan.
2)
Granulomatosis de Wegener.
Radiografa s i m p l e de trax.
3)
Sndrome de Reiter.
Buscar u n a paraprotena en p l a s m a .
4)
Policondritis recidivante.
4)
Gammagrafa sea.
5)
5)
Medicin de hormona paratiroidea.
1)
Determinacin de factor reumatoide.
2)
3)
RC: 4
RC: 2
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Reumatologa
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a

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Manual CTO

Estudio de las enfermedades

Historia clnica y exploracin fsica

Artritis por microcristales

Lupus eritematoso sistmico

Enfermedad mixta del tejido

Artropata neuroptica (de C h a r c o t )

Las a r t i c u l a c i o n e s ms n u m e r o s a s e n el o r g a n i s m o s o n las s i n o v i a l e s y c o n s t a n d e cartlago, m e m b r a n a y

Los d i s c o s ntervertebrales s o n a r t i c u l a c i o n e s c a r t i l a g i n o s a s sin t e r m i n a c i o n e s n e r v i o s a s .

de unin a dos huesos

1.1. Clasificacin de las articulaciones

F i b r o s a s : inmviles o sinartrosis, c o m o las suturas (craneales), las sindesmosis (unin t i b i o p e r o n e a ) , o las

C a r t i l a g i n o s a s : p o c a m o v i l i d a d o anfiartrosis, c o m o las sincondrosis (cartlago h i a l i n o ) : p l a c a epifisaria en los

S i n o v i a l e s : d i a r t r o d i a l e s c o n gran m o v i l i d a d , c o m o son todas las a r t i c u l a c i o n e s perifricas y las interapofisarias vertebrales y sacroilacas.

1.2. Estructura de las articulaciones diartrodiales o sinoviales

El cartlago a r t i c u l a r q u e r e c u b r e las superficies seas es liso, d e c o l o r b l a n c o a z u l a d o y d e u n espesor d e

Manual CTO Medicina y Ciruga 8 Edicin

Est c o m p u e s t o p o r u n a red d e fibras d e colgeno t i p o II y p r o t e o g l u -

Sus f u n c i o n e s f u n d a m e n t a l e s son aportar e s t a b i l i d a d , soportar la carga

canos p r o d u c i d o s p o r los c o n d r o c i t o s . Las fibras d e colgeno f o r m a n

ms d e l 5 0 % del peso seco y se e n c a r g a n del m a n t e n i m i e n t o d e la

Estos meniscos se l o c a l i z a n en la r o d i l l a y las a r t i c u l a c i o n e s t e m p o r o -

lo q u e p r o d u c e u n a gran resistencia a la compresin.

Cpsula articular y ligamentos

A m b a s estructuras estn f o r m a d a s p o r agua ( 7 0 % ) , colgeno t i p o I y

los dos extremos articulares.

de los cuerpos vertebrales

Figura 1. Estructura de la articulacin sinovial

stos se i n t e r p o n e n entre los cuerpos vertebrales; son c o m o una lente

La altura d e estos discos a u m e n t a en s e n t i d o d e s c e n d e n t e (son ms

so. La s u p e r f i c i e sea del c u e r p o vertebral se e n c u e n t r a r e c u b i e r t a p o r

terna d e la c a v i d a d articular, e x c e p t o d o n d e se e n c u e n t r a el cartlago

h i a l i n o . Se d i v i d e en dos capas: la ntima, d o n d e se e n c u e n t r a n los

Los discos ntervertebrales nicamente t i e n e n vascularizacin en n i -

g e n o I y III), clulas adiposas, vasos sanguneos y linfticos, y nervios,

en los p u n t o s d e unin d e los l i g a m e n t o s v e r t e b r a l e s c o m u n e s . Estos

discos p e r m i t e n los m o v i m i e n t o s d e flexin y extensin, lateralizasustancias desde el plasma sanguneo a la c a v i d a d a r t i c u l a r .

Fibrocartlagos interarticulares o meniscos

Figura 2. Estructura del disco intervertebral

ESTUDIO DE LAS ENFERMEDADES

El lquido s i n o v i a l n o i n f l a m a t o r i o ( m e n o s d e 3 . 0 0 0 clulas/mm , a l t a v i s c o s i d a d , g l u c o s a n o r m a l y protenas

d e b a j o p e s o m o l e c u l a r d e l p l a s m a ) es caracterstico d e la artrosis y d e las a r t i c u l a c i o n e s n o r m a l e s .

El lquido i n f e c c i o s o (ms d e 5 0 . 0 0 0 clulas, baja v i s c o s i d a d , g l u c o s a m u y b a j a y e l e v a c i n d e protenas)

Los a n t i c u e r p o s antifosfolpido se a s o c i a n a t r o m b o s i s y a b o r t o s d e repeticin, p r o d u c i e n d o el sndrome

Los c - A N C A son a n t i c u e r p o s m u y especficos d e la g r a n u l o m a t o s i s d e W e g e n e r . Los p - A N C A a p a r e c e n

Los i n d i v i d u o s c o n sntomas musculoesquelticos se deben estudiar m e d i a n t e la historia clnica, la exploracin

2.1. Historia clnica y exploracin fsica

lupus e r i t e m a t o s o sistmico (LES) y la e s p o n d i l i t i s a n q u i l o s a n t e son ms frecuentes en personas jvenes, frente a

Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8. edicin

Su f i n a l i d a d es d e t e r m i n a r las estructuras afectadas, la naturaleza del

proceso, la i n t e n s i d a d , las c o n s e c u e n c i a s f u n c i o n a l e s y la presencia d e

2.2. Exmenes de laboratorio

A m e n u d o es n e c e s a r i o r e a l i z a r e s t u d i o s d e l a b o r a t o r i o e n el p a c i e n t e c o n patologa reumatolgica. stos p u e d e n p e r m i t i r n o s d e -

Tabla 1. Enfermedades musculoesquelticas

U n o d e los p r i m e r o s datos q u e se d e b e recabar en el p a c i e n t e q u e

c o n s u l t a p o r sntomas musculoesquelticos es el patrn del d o l o r : se

d e n o m i n a d o l o r mecnico al q u e d i s m i n u y e c o n el reposo (artrosis) e

i n f l a m a t o r i o al q u e n o se atena c o n el cese d e la a c t i v i d a d (gota).

Es necesario i d e n t i f i c a r el nmero d e a r t i c u l a c i o n e s afectadas y su d i s -

Algunas determinaciones especiales son propias de algunas enfer-

tribucin. Los trastornos articulares se clasifican e n : m o n o a r t i c u l a r e s

(una articulacin), o l i g o a r t i c u l a r e s (dos o tres) y p o l i a r t i c u l a r e s (cuatro

O t r o s datos q u e se d e b e n tener en c u e n t a en la historia clnica s o n : la

Examen del lquido sinovial