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Radiologa. 2013;55(3):253---260

www.elsevier.es/rx

RADIOLOGA EN IMGENES

Afectacin difusa del cerebelo en la edad peditrica:


hallazgos en resonancia magntica
D. Gorostiza Laborda , B. Mateos Go
ni, M. Berstegui Imaz,
I. Escudero Martnez y B. Iturre Salinas
Servicio de Radiodiagnstico, Hospital Universitario de Cruces, Barakaldo, Vizcaya, Espa
na
Recibido el 18 de mayo de 2011; aceptado el 5 de septiembre de 2011
Disponible en Internet el 2 de febrero de 2012

PALABRAS CLAVE
Resonancia
magntica;
Cerebelo;
Imagen peditrica;
Fosa posterior

KEYWORDS
Magnetic resonance;
Cerebellum;
Paediatric imaging;
Posterior fossa

Resumen La afectacin de la fosa posterior en los pacientes peditricos es un hallazgo infrecuente que se puede producir de forma focal o difusa. Dentro de la afectacin difusa la
cerebelitis aguda es la primera entidad que sospechamos y la ataxia el sntoma ms caracterstico. Esta entidad, en ocasiones, es difcil de diagnosticar clnicamente por lo que las pruebas
de imagen desempe
nan un papel importante. Sin embargo existen otras entidades infrecuentes
cuya apariencia clnica y radiolgica puede ser similar a la cerebelitis aguda y que es importante tener en cuenta en el momento de realizar el diagnstico diferencial. El objetivo de este
trabajo es presentar 5 enfermedades con afectacin difusa del cerebelo en la edad peditrica
y describir sus manifestaciones en la resonancia magntica.
2011 SERAM. Publicado por Elsevier Espaa, S.L. Todos los derechos reservados.

Diffuse brain involvement in paediatrics: magnetic resonance ndings


Abstract Posterior fossa involvement, which may be focal or diffuse, is an uncommon nding
in paediatric patients. Acute cerebellitis is the rst condition to be suspected among the diffuse
forms, and ataxia is the most characteristic symptom. This condition is occasionally difcult to
diagnose clinically, thus imaging tests play an important role in this. However, there are other
rare conditions which may be clinically and radiologically similar to acute cerebellitis and which
should be taken into account when making a differential diagnosis. The aim of this article is
to present ve diseases with diffuse brain involvement in paediatric patients and describe how
they show up in MR imaging.
2011 SERAM. Published by Elsevier Espaa, S.L. All rights reserved.

Introduccin

Autor para correspondencia.


Correo electrnico: gorostizadiana@hotmail.com
(D. Gorostiza Laborda).

La afectacin cerebelosa en los pacientes peditricos es


un hallazgo infrecuente que puede tener un carcter focal
(como tumor primario o metastsico) o difuso. Entre los

0033-8338/$ see front matter 2011 SERAM. Publicado por Elsevier Espaa, S.L. Todos los derechos reservados.
doi:10.1016/j.rx.2011.09.022

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tumores, el meduloblastoma, el astrocitoma qustico, el
ependimoma y el glioma del tronco enceflico son, por este
orden, los tumores intraaxiales de la fosa posterior ms frecuentes en esta edad1 . Cuando la afectacin es difusa, se
puede considerar el diagnstico de una cerebelitis aguda,
que es una entidad de debut agudo/subagudo, bien conocida
en la edad peditrica, que se sospecha ante un cuadro de
ataxia aguda. Su origen puede ser infeccioso, postinfeccioso,
postvacunacin o autoinmune. Sin embargo, esta entidad
puede ser difcil de diagnosticar clnicamente dado que los
sntomas pueden ser leves y el lquido cefalorraqudeo normal. Por todo esto, las pruebas de imagen desempe
nan un
papel importante. La tomografa computarizada (TC) puede
ser normal o mostrar una tumefaccin cerebelosa y una
hipoatenuacin tenue bilateral que puede pasar desapercibida. La resonancia magntica (RM) es la tcnica de imagen
ms adecuada para valorar el cerebelo2 . Con ella se puede
observar una afectacin bilateral y simtrica, con efecto
de masa y reas de hipose
nal en las secuencias ponderadas
en T1 e hiperse
nal en las secuencias ponderadas en T21 .
Por otro lado, otras entidades pueden producir una apariencia radiolgica e incluso clnica similar y es importante
tenerlas en cuenta en el momento de realizar el diagnstico
diferencial. En este artculo presentaremos distintas causas
de afectacin cerebelosa difusa diagnosticadas en nuestro
hospital y haremos una revisin de sus hallazgos de imagen. Todas ellas son enfermedades infrecuentes en las que
se observan reas de hiperse
nal cerebelosa en las secuencias ponderadas en T2. Algunas de ellas presentaron ataxia
aguda.
El objetivo de este artculo es mostrar diferentes causas
de afectacin cerebelosa difusa en las que debemos pensar
cuando el contexto no se ajuste a la ms frecuente que es
la cerebelitis aguda.

Cerebelitis aguda
La cerebelitis aguda, tambin conocida como ataxia cerebelosa aguda, se puede producir como consecuencia de

D. Gorostiza Laborda et al
una infeccin primaria, un proceso postinfeccioso, postvacunacin y/o un proceso autoinmune. Se caracteriza por
una disfuncin del cerebelo de comienzo rpido consistente
en movimientos anormales de los ojos, ataxia del tronco,
aumento de la base de sustentacin, temblor, somnolencia, vmitos y rigidez de nuca. El pronstico normalmente
es bueno, incluso en los pacientes con sntomas graves e
hipertensin intracraneal. A pesar de ser una entidad poco
frecuente, es bien conocida en la edad peditrica y sospechada ante un cuadro de ataxia aguda o subaguda.
Dado que la sintomatologa cerebelosa suele ser levemoderada y que el lquido cefalorraqudeo normalmente
no presenta alteraciones, esta entidad puede ser difcil de diagnosticar clnicamente, por lo que las pruebas
nar un papel importante.
de imagen pueden desempe
Debe recordarse que los hallazgos en RM, cuando aparecen, suelen ser bilaterales y simtricos. Se observa una
tumefaccin cerebelosa con afectacin de las sustancias gris
y blanca en forma de reas de hipose
nal en las secuencias
ponderadas en T1, e hiperse
nal en las ponderadas en T2. Frecuentemente se observa restriccin de la difusin en estas
zonas, e hipercaptacin menngea tras inyectar gadolinio1 .
En su evolucin se puede producir desde la resolucin completa de las lesiones, una hasta atroa cerebelosa3 (g. 1).
El proceso puede afectar a un nico hemisferio cerebeloso (hemicerebelitis), entidad muy infrecuente, con
escasos casos publicados4 .

Linfohistiocitosis hemofagoctica
La linfohistiocitosis hemofagoctica (LHH) o sndrome hemofagoctico es una afectacin multisistmica e infrecuente
caracterizada por la proliferacin agresiva de macrfagos
activados e histiocitos en mltiples rganos5 . En un 10-73%
de los casos afecta al sistema nervioso central (SNC)6 .
Puede ocurrir de forma primaria (espordica o familiar) cuando afecta a ni
nos por un fallo en el sistema
inmunolgico. La forma secundaria se produce como consecuencia de una infeccin, toxinas, enfermedades reumticas

Figura 1 Cerebelitis aguda. Ni


na de 5 a
nos con cefalea, vmitos y ataxia. Resonancia magntica cerebral. A) Secuencia coronal
ponderada en T2. Aumento difuso del volumen e hiperintensidad cerebelosa. B) Secuencia coronal ponderada en T2 un a
no despus.
Persistencia de una hiperse
nal tenue en la sustancia blanca cerebelosa con atroa de ambos hemisferios cerebelosos.

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Afectacin difusa del cerebelo en la edad peditrica: hallazgos en resonancia magntica

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Figura 2 Linfohistiocitosis hemofagoctica. Ni


no de tres a
nos con ataxia cerebelosa aguda, ebre, vmitos, hepatoesplenomegalia,
adenopatas abdominales y pancitopenia. Resonancia magntica cerebral. A) Secuencia axial ponderada en T2. Lesiones hiperintensas parcheadas cerebelosas (echa negra) que respetan el tronco enceflico. B) Secuencia sagital ponderada en T1. Aumento
difuso del cerebelo que impronta sobre la tienda (echa negra). C) Secuencia axial ponderada en T1 tras la inyeccin de gadolinio,
dos meses despus. Captacin perifrica de la lesin del hemisferio derecho (echa negra). D) Secuencia sagital ponderada en T1
en el mismo momento que la imagen C. Se observa una disminucin de la tumefaccin cerebelosa. La impronta del cerebelo sobre
la tienda ha desaparecido.

o neoplasias. El curso es menos agresivo5 . Los criterios


diagnsticos de esta entidad se encuentran descritos en
la bibliografa7 . El pronstico es malo, sobre todo en los
ni
nos no tratados, de ah la importancia de realizar un
diagnstico temprano, y evaluar la gravedad y la respuesta
al tratamiento. Existen tres grados anatomopatolgicos de
afectacin neurolgica8 . Se debe recordar que los hallazgos neurorradiolgicos se correlacionan con el grado y las
manifestaciones del SNC. Pueden mostrar un edema cerebral o cerebeloso difuso, focos parcheados hiperintensos en
las secuencias ponderadas en T2 con centro hiperintenso
y periferia hipointensa, localizados en la unin sustancia
gris-sustancia blanca (g. 2). En raras ocasiones se puede
apreciar un realce difuso de las leptomeninges y perivascular
debido a la inltracin por los histiocitos. Otras veces, como
en el caso que presentamos, se puede ver un realce anular de

las lesiones parenquimatosas, as como prdida del volumen


parenquimatoso y dilatacin del sistema ventricular durante
la evolucin6,7 .
Los estudios de difusin pueden orientar hacia el estadio de las lesiones. En los primeros estadios la difusin est
restringida. En estadios ms avanzados, la restriccin desaparece por la necrosis tisular7 .
La espectroscopia puede mostrar en las zonas afectadas un aumento del pico de lactato, disminucin de
N-acetilaspartato y aumento de colina6 .

Astrocitoma piloctico
El astrocitoma piloctico es un tumor grado I de la OMS.
Se trata del glioma ms frecuente en ni
nos, y en ellos, la
localizacin principal es el cerebelo.

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D. Gorostiza Laborda et al

Figura 3 Astrocitoma piloctico. Ni


no de 7 a
nos con ataxia cerebelosa aguda, vmitos y cefalea. Resonancia magntica. A)
Secuencia coronal ponderada en T2. Lesin extraaxial de se
nal intermedia en el hemisferio cerebeloso izquierdo (cabezas de echa
negras) que en su vertiente ms craneal se asocia a una lesin qustica (echa blanca). Se observa adems una hiperintensidad de
ambos hemisferios cerebelosos. Como hallazgo no relevante, se ve un espacio de Virchow-Robin dilatado periventricular derecho
(cabeza de echa blanca). B) Secuencia axial ponderada en T2. Se observa la hiperintensidad que afecta a ambos hemisferios
cerebelosos y la lesin de apariencia qustica en la sustancia blanca del hemisferio cerebeloso izquierdo (echa blanca). C) Secuencia
axial ponderada en T1 tras la administracin de gadolinio. No se observa captacin de la lesin (echa negra).

Histolgicamente se caracteriza por presentar clulas


bipolares, fusiformes o piloides, bras de Rosenthal, cuerpos
granulares eosinoflicos y microquistes.
Su apariencia tpica en TC y RM es la de una
masa slida o con reas qusticas, que realza con el
contraste. Aunque se considera una neoplasia circunscrita, hasta en el 64% de los casos inltra el parnquima
adyacente en los estudios histolgicos a pesar de parecer bien delimitada y circunscrita en las pruebas de
imagen9 . Debe recordarse que aunque extremadamente
raro, estos tumores tpicamente intraaxiales cuya localizacin habitual es la fosa posterior, pueden originarse en
los espacios extraaxiales (g. 3). En estos casos, el diagnstico preoperatorio y por la imagen es muy difcil de
realizar10 .

Diasquisis cerebelosa cruzada


La diasquisis es la inhibicin de la funcin en un rea del
sistema nervioso central producida por una agresin aguda
y focal en una porcin del cerebro localizada a distancia,
pero con la que est anatmicamente conectada. La diasquisis cerebelosa cruzada consiste en que una lesin cerebral
unilateral puede provocar una reduccin del ujo sanguneo,
del metabolismo del oxgeno o del de la glucosa en el hemisferio cerebeloso contralateral11 . Debe recordarse que en la
RM se observa una hiperse
nal del hemisferio cerebral afectado y del hemicerebelo contralateral como consecuencia
de la disminucin de la perfusin de ste ltimo. Con el
tiempo el hemisferio cerebeloso evoluciona hacia la atroa12
(g. 4).

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Figura 4 Diasquisis cerebelosa cruzada. Resonancia magntica cerebral. A) Ni


na de 10 meses con sndrome de hemiconvulsinhemiplejia-epilepsia. Secuencia axial ponderada en T2. Hiperintensidad del hemicerebelo derecho (echa negra). El hemicerebelo
izquierdo es normal. B) Estudio de control a los dos meses. Secuencia coronal ponderada en T2. Hiperintensidad y atroa del
hemicerebelo derecho (echa blanca) e hiperintensidad y atroa de hemisferio cerebral contralateral. C) Ni
na de 8 a
nos operada
de carcinoma de plexos coroideos intraventricular izquierdo y tratada posteriormente con quimioterapia y radioterapia. Secuencia
coronal ponderada en T2. Atroa y prominencia de las folias del hemicerebelo derecho (echa blanca) y cambios postquirrgicos y
atroa del hemisferio cerebral izquierdo.

Enfermedad desmielinizante
Dentro de las enfermedades desmielinizantes que afectan a
la fosa posterior en la edad peditrica, se incluyen la encefalomielitis aguda diseminada (EAD) y la esclerosis mltiple
(EM).
Cuando ocurre un primer episodio de desmielinizacin
en un ni
no, normalmente es difcil diferenciar entre ambas
entidades. Esta distincin es importante dado que la EAD
se considera una enfermedad monofsica con un curso ms
benigno que la EM, que es una enfermedad crnica.
La EAD es un trastorno desmielinizante agudo del SNC
caracterizado por sntomas y signos neurolgicos difusos asociados a lesiones multifocales de desmielinizacin. Ocurre
con ms frecuencia en ni
nos menores de 10 a
nos. Esta afeccin puede manifestarse de manera espontnea o secundaria
a infecciones virales, bacterianas o a una vacunacin. Suele

presentar un curso monofsico. La localizacin ms frecuente de las lesiones es en la sustancia blanca subcortical
frontal o parietal.
La EM es una enfermedad inamatoria crnica del SNC
que cursa con brotes, se caracteriza por reas focales de
desmielinizacin. Precisa de criterios de diseminacin en el
tiempo y en el espacio para su diagnstico. A diferencia de la
EAD, solo en el 3-18% se inicia antes de los 18 a
nos. Las lesiones tienden a presentar una disposicin periventricular13,14 .
Debe recordarse que la RM estructural aporta datos sobre
la localizacin, la extensin y el grado de actividad de las
lesiones, que aparecen iso o hipointensas en las imgenes
ponderadas en T1, e hiperintensas en T2, y pueden presentar realce anular o nodular, indicando que indica actividad
(g. 5). La espectroscopia puede mostrar una reduccin del
ratio N-acetil-aspartato/creatina como dato de prdida de
integridad neuronal. Tambin est descrito el aumento del

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D. Gorostiza Laborda et al

Figura 5 Enfermedad desmielinizante. Paciente varn de 22 meses con somnolencia, ataxia y nistagmo. Resonancia magntica
cerebral. A) Secuencia axial ponderada en T2 que muestra una hiperintensidad difusa del cerebelo y lesiones milimtricas mejor
denidas en la sustancia blanca (echas negras). B) Control evolutivo a los 6 meses. Secuencia axial ponderada en T2. Se observa una
alteracin de la se
nal ms marcada, as como un aumento de tama
no de las lesiones (echa negra). C) Secuencia axial ponderada en
T1 tras inyectar gadolinio perteneciente al mismo estudio. Captacin perifrica de la lesin localizada en el hemisferio cerebeloso
derecho (echa blanca). D) Control evolutivo al a
no del inicio de la clnica. Secuencia sagital ponderada en T1. Atroa cerebelosa
(echa blanca).

cociente colina/creatina que expresa la alteracin de las


membranas de mielina15 .
La tendencia evolutiva de las lesiones en la EAD es
a disminuir en nmero y tama
no de forma paralela a la
evolucin clnica, mientras que el seguimiento en la EM normalmente muestra nuevas lesiones que, con frecuencia, son
asintomticas13 .

Neurobromatosis tipo I (NF-1)


La neurobromatosis tipo I es una enfermedad autosmica
dominante relativamente frecuente que afecta a 1 de cada
4.000 ni
nos16 . Su diagnstico se basa en la presencia de
al menos dos de los 7 criterios clnicos establecidos17 . Es
una entidad multisistmica en la que la afectacin del
sistema nervioso central condiciona una gran morbilidad.

Debe recordarse que en los estudios de imagen se pueden observar alteraciones diversas como nervios pticos
tortuosos, glioma ptico, malformacin de Arnold-Chiari y
estenosis del acueducto. En esta entidad la afectacin cerebelosa consiste en reas de hiperse
nal en las secuencias
ponderadas en T2, ms o menos conuentes, que tienden
a distribuirse en torno al IV ventrculo y en los pednculos
cerebelosos. Estas lesiones aparecen hasta en el 60% de los
pacientes con NF-1 a los que se les realiza una RM17 (g. 6).
La causa de estos focos de alteracin de se
nal es controvertida y existen varias teoras18,19 . En los estudios de imagen,
las lesiones se caracterizan por no mostrar alteracin de
la se
nal en las secuencias ponderadas en T1, realce tras la
administracin de contraste o efecto de masa, si bien est
descrito que cuando se localizan en el tronco enceflico,
tlamo o pednculos cerebelosos pueden producir un cierto
efecto de masa. Existen diversos estudios que demuestran

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Afectacin difusa del cerebelo en la edad peditrica: hallazgos en resonancia magntica

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Figura 6 Neurobromatosis tipo I. Ni


na de 6 a
nos con ceguera del ojo izquierdo, diagnosticada de neurobromatosis tipo I.
Resonancia magntica cerebral. A) Secuencia axial ponderada en T2 que muestra lesiones hiperintensas en ambos hemisferios
cerebelosos (echa blanca). Megacisterna magna (echa negra). B) Secuencia FLAIR axial en la que se observan con ms claridad
las lesiones cerebelosas (echas negras). C) Secuencia coronal ponderada en T2. Engrosamiento de ambos nervios pticos gliomas
de ambos nervios pticos (echas blancas).

que dichas alteraciones de la se


nal en las secuencias ponderadas en T2 tienden a regresar tanto en nmero como
en tama
no con la edad17 . La repercusin clnica de estas
lesiones es todava controvertida20 .

Enfermedad de Lhermitte-Duclos
La enfermedad de Lhermitte-Duclos o gangliocitoma displsico del cerebelo es una lesin hamartomatosa de origen
poco claro y crecimiento lento. Se trata de una displasia
cerebelosa que es ms frecuente en el adulto joven y que
puede afectar a ni
nos, sin predileccin por sexos. Clnicamente puede ser asintomtica o presentar sntomas de
hipertensin intracraneal. En ocasiones se asocia al sndrome de Cowden. Debe recordarse que en la RM la lesin
cerebelosa tiene un patrn estriado caracterstico en forma
de bandas hipointensas en las secuencias ponderadas en T1

e hiperintensas en las ponderadas en T2. La lesin no suele


realzar21,22 .

Conclusin
La afectacin difusa del cerebelo en la infancia es una
entidad poco frecuente pero bien conocida. Generalmente
responde a un proceso vrico o postvrico. Existen, sin
embargo, otras causas mucho ms infrecuentes que producen alteraciones radiolgicas similares y en las que
debemos pensar ante cualquier ataxia cerebelosa aguda
que no se encuadre en el contexto de la cerebelitis
aguda.

Autora
1. Responsable de la integridad del estudio: DG.
2. Concepcin del estudio: DG.

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3. Dise
no del estudio: DG, BM y MB.
4. Obtencin de los datos: DG, BM, IE y MB.
5. Anlisis e interpretacin de los datos: DG, BM, MB, IE y
BI.
6. Tratamiento estadstico: no procede.
7. Bsqueda bibliogrca: DG, BM, IE o y MB.
8. Redaccin de trabajo: DG, BM y MB.
9. Revisin crtica del manuscrito con aportaciones intelectuales relevantes: BM, IE, MB y BI.
10. Aprobacin de la versin nal: DG, BM, IE, MB y BI.

Conicto de intereses
Los autores declaran no tener ningn conicto de intereses.

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