1 CONGRESO ARGENTINO DE NEONATOLOGA

TALLER: CARDIOPATAS CONGNITAS

CARDIOPATIA CONGENITA CRITICA

EN EL RECIEN NACIDO

Dra Alejandra Villa

CARDIOPATIA CONGENITA CRITICA EN EL RN

Cardiopatas que requieren tratamiento inmediato al
nacimiento que impactan directamente en la mortalidad y
morbilidad del neonato.
9

TRANSPOSICION DE GRANDES VASOS

ENFERMADAD DE EBSTEIN

ANOMALIA TOTAL DEL RVP OBSTRUCTIVA

ATRESIA PULMONAR

OBSTRUCCIONES AL TSVI

TGV
ANATOMIA

TGV
FISIOLOGIA
VI

AI

AP

FPE

SHUNT D-I

SHUNT I-D

FSE

AD

AO
VD

TGV
DIAGNOSTICO
CUADRO CLINICO
TGV Simple
Depende del tamao de los lugares de mezcla
FO restrictivo

FO amplio

Cianosis severa
Taquipnea
Soplo sist. (50%) 2r nico
Hipoxemia severa
Acidosis metablica

Cianosis moderada
Taquipnea leve
Soplo sistlico
Hipoxemia moderada

TGV
DIAGNOSTICO
RX TORAX

TGV
TRATAMIENTO
Tratamiento de la acidosis
Sedacin
Mejorar la oxigenacin (FiO2)
Prostaglandinas
Tratar la Hipertensin Pulmonar
Inotrpicos: combinacin

Dopamina + Dobutamina
Dopamina + Milrinona

TGV
TRATAMIENTO
SEPTOSTOMIA CON BALON
K el orificio de mezcla en el FO
Orificio efectivo se considera 30% del septum
Se debe igualar ambas presiones auriculares

TGV
TRATAMIENTO
SWITCH= CORRECCIN ANATMICA
7 -14 das de vida
9 VI cilndrico con un patrn de contraccin concntrico
9 VI tiene el inlet y oulet prximos
9 Tiene dos coronarias
9 El desarrollo del miocardio es ms compacto
9 La VM tiene dos msculos papilares bien desarrollados
9 No se modifican las aurculas

TGV
MORTALIDAD PREQUIRURGICA
* Freedom R. , Sick Children Toronto. JAC
Factores que causan mortalidad previo al Switch
295 ptes. con TGVS Muertos: 12ptes.
Factores:*prematuridad 41.7%, Distress respiratorio. 25%,
H.P.Persistente 16.7%, F. Oval < 2mm.
Conclusin:
* 4.1% de mortalidad antes de la ciruga
* 3.7% se muere por falta de mezcla (Hipoxemia severa por F. Oval
restrictivo)
*Diagnstico Prenatal facilita el manejo

EBSTEIN

DEFINICIN

EBSTEIN
ANATOMIA
NEONATOS
Presenta la manifestacin ms severa de la enfermedad
Adherencia completa de las valvas
Hipoplasia severa del VD
Desplazamiento severo del septum
Ventrculo Izquierdo chico
HABITUALMENTE TIENE IC DESDE LA VIDA FETAL

EBSTEIN
FISIOPATOLOGA
Insuficiencia valvular severa
Pobre contraccin de la porcin auriculizada del VD
Alteracin del llenado Auricular por la porcin atrializada
Llenado del VI alterado con VM disminuido
Hipoflujo Pulmunar ( RVP)
Shunt obligado por FO

EBSTEIN
CLINICA
Trax abovedado
Precordio quieto. Latido epigstrico visible
Frmito paraesternal
Cianosis generalizada
Soplos
R2 desdoblado con R3 , R4 y galope

EBSTEIN
DIAGNSTICO

RX TORAX
*Cardiomegalia (wall to wall)
*Aumento de Aurcula derecha
*Borde izquierdo convexo por TSVD
* Qp / n disminuido

EBSTEIN
PREDICTORES DE EVOLUCIN Y MORTALIDAD

IC FETAL: 80% de

mortalidad

IC NEONATAL: 20% de mortalidad

OTSVD
HIPOPLASIA DE PULMON

EBSTEIN
TRATAMIENTO
ARM c/ sedacin
Hiperventilacin, alcalosis, FiO2
Prostaglandinas: abierto el Ductus K las RVS
Corregir la acidosis
Mejorar el outpout : Cronotropismo
CUIDADO CON LA INFUSION DE VOLUMEN

ANOMALIA TOTAL DEL RETORNO V P OBSTRUCTIVA

FISIOPATOLOGIA en ATRVP OBSTRUCTIVAS
Obstruccin venosa
Edema

Reflejo arteriolar (vasoconstriccin)

Hipertensin Pulmonar

Linfangiectasias

Fibrosis intimal venosa

Muscularizasin arterial
> HP

ANOMALIA TOTAL DEL RETORNO V P OBSTRUCTIVA

CLINICA
Hipoxemia severa
Distress respiratorio
Sin soplo o soplo en FP
Sin falla de VD
R2 y reforzado

Con falla VD

Soplo en FT
R2 reforzado + R3
Hepatomegalia

Hemorragia gstrica x varices

Ac. Metablica
Hipotensin

ANOMALIA TOTAL DEL RETORNO V P OBSTRUCTIVA

RX TORAX

ANOMALIA TOTAL DEL RETORNO V P OBSTRUCTIVA

TRATAMIENTO
ARM c/ Presin + insp
Correccin de la acidosis
Inotrpicos: Dopamina + Dobutamina
En HP severa
Hiperventilacin (high FR)
Prostaglandinas: solo si hay HP suprasistmica
(Ductus)
Inotrpicos: Adrenalina ( +FR C)

OBSTRUCCIONES IZQUIERDAS

PATOLOGIAS
Estenosis Artica severa
Coartacin de Aorta severa
Interrupcin del Arco Artico
Hipoplasia de Corazn izquierdo

OBSTRUCCIONES IZQUIERDAS
ANATOMIA

OBSTRUCCIONES IZQUIERDAS
HIPOPLASIA DE CORAZON IZQUIERDO
VCS

PULMON

PULMON
VENAS
PULMONARES

VENAS
PULMON

DUCTUS
CIA
EST. O ATRESIA AORTICA
HIPOPLASIA MITRAL
VCI

HIPOPLASIA DE VI

OBSTRUCCIONES IZQUIERDAS
CLINICA
Ductus permeable

Flujo renal
TAM
Insaturacion
IC

Prostaglandinas

Ductus cerrado

Hipoflujo renal
Hipotensin
Insaturacion ( VM)
IC + HP

Prostaglandinas

OBSTRUCCIONES IZQUIERDAS
INSATURACION GENERALIZADA
Depende todo el flujo del Ductus

H. de Corazn izquierdo c/Atresia Ao

Estenosis Ao severa

Saturacin: - miembros superiores

INSATURACION SECTORIAL
Aorta Asc
Aorta Desc

flujo antergrado
flujo ductal

Estenosis Ao severa
CO.AO.
Interrupcin del Arco AO.
Saturacin:

+ miembros superiores
- miembros inferiores

OBSTRUCCIONES IZQUIERDAS
CLINICA
Soplos
Soplo eyectivo en F Ao
Soplo en dorso
Soplo regurgitativo en FT
Ruidos
Segundo ruido reforzado
Tercer ruido derecho con galope
Tercer ruido izquierdo con galope
Hepatomegalia
Mal relleno periferico

OBSTRUCCIONES IZQUIERDAS
RX TORAX

OBSTRUCCIONES IZQUIERDAS

TRATAMIENTO
ARM c/ sedacin
Mantener la P CO2 > 50mmhg
Corregir la acidosis: Mejora el outpout
Evitar la enterocolitis necrotizante
Prostaglandinas
Inotrpicos: Dopamina + Dobutamina
Abierto el Ductus se puede usar vasodilatador
E AO critica
Adrenalina

ATRESIA PULMONAR
INCIDENCIA

1 - 3% C.C

Obstruccin completa al flujo entre V.D - A.P

Ductus mantiene el flujo pulmonar efectivo
AP c/ SI
CIA: vaca RVS a AI

AP c/ CIV
CIV lugar de mezcla
A Tricuspdea. V. nico

ATRESIA PULMONAR
ANATOMIA

ATRESIA PULMONAR
CLINICA

Generalmente RN Trmino

Cianosis las pocas horas de vida y progresiva

Taquipnea

Hipoxia refractario . Hipocapnia

Acidosis metablica secundaria a hipoxia celular

Soplo sistlico en FT

Soplos en dorso

Frmito paraesternal

Soplo suave de Ductus

TETRALOGIA DE FALLOT

ATRESIA PULMONAR
TRATAMIENTO

ARM c/ sedacin
Hiperventilacin , FiO2
Prostaglandinas
Inotrpicos: Dopamina + Dobutamina
Con Ductus abierto sin mejora de la saturacin se debe K la RVS

BALANCE DE LA CIRCULACION
Balance aceptable entre la circulacin sistmica y Pulmonar

Saturacin ideal entre 75% 80%

Flujo Pulmonar suficiente

Buena oxigenacin
Sin sobrecarga de volumen

Saturaciones > a 80% sobrecirculacin pulmonar e hipoperfusin

sistmica

BALANCE DE LA CIRCULACION
BAJO OUTPOUT
9 Fallo de bomba por alteracin intrnseca contrctil
9 Bomba adecuada con insuficiencia valvular y gran fraccin
regurgitante
9 Bomba adecuada con elevado Qp/Qs con mal distribucin del
flujo.

Trabajo en equipo

GRACIAS