Está en la página 1de 24

Tipos de crisis

Introducción

La ILAE y otros grupos de autores han propuesto a lo largo de los años diferentes

complejidad de las clasificaciones.

clasificaciones de las crisis epilépticas (1-7) . Algunas de estas clasificaciones se basan fundamentalmente en aspectos semiológicos (3) .

Sin embargo, las crisis también se pueden describir según su etiología, fisiopatología,

estímulos precipitantes, características ictales, de EEG…, lo que ha hecho aumentar la

La última clasificación propuesta por la ILAE (2010) supone un cambio radical en la

nomenclatura respecto a las previas (5) . Esta última clasificación ha sido objeto de controversia en diferentes foros (8) y su uso no se ha generalizado universalmente. Ver el tema de "Clasificaciones" en el capítulo de "Utilidades".

Descripción

 

Crisis generalizadas (ILAE, 2010) son aquéllas en las que la descarga epiléptica inicial

afecta a ambos hemisferios simultáneamente (9,10) . También se acepta que la descarga epiléptica se origina en algún punto, dentro de redes neuronales bilateralmente distribuidas, y difunde rápidamente (5,7) . Las crisis focales son las que se deben a una activación inicial de un conjunto de

neuronas limitado a una parte de un hemisferio cerebral. El término "aura" se refiere a sensaciones anormales de naturaleza epiléptica que no

producen manifestaciones objetivas. Puede preceder a una crisis objetivable. Una crisis focal puede evolucionar a otros tipos de crisis (Figura 1).

En la práctica, la dicotomía entre crisis parcial y generalizada puede resultar más difícil:

un mismo paciente puede tener diferentes tipos de crisis, diferentes focos de inicio, o tener crisis focales y generalizadas.

 • La ILAE y otros grupos de autores han propuesto a lo largo de los

Crisis epilépticas generalizadas (9-12) Ausencias Son crisis caracterizadas por pérdida breve del nivel de consciencia.

Son edad-dependiente:

Se inician entre los 3-13 años.

Infrecuentes en

la adolescencia.

Muy raras en adultos

Se asocian con punta-onda generalizada en el EEG.

Ausencias típicas Breve alteración de la consciencia (5 a 15 seg).

Comienzo y terminación súbito.

La mayoría de los niños no tienen enfermedad neurológica asociada, pero el 50% pueden

tener déficit de atención con hiperactividad, trastornos del aprendizaje. Varios episodios/día.

El tono postural generalmente no resulta afectado, aunque en algunos casos puede

producirse una caída lenta de la cabeza o extremidades o dejar caer algo de las manos. El paciente no se suele dar cuenta de lo que le ha ocurrido, aunque puede sospecharlo al

notar una interrupción en una actividad en la que estaba participando. A veces, se acompañan de:

Manifestaciones motoras: parpadeo rítmico, movimientos automáticos de chupeteo,

masticación o manoseo. Síntomas autonómicos.

Raramente, el paciente puede continuar andando.

La hiperventilación durante unos 3 a 5 minutos induce episodios de ausencia con gran

facilidad (10) . Son características de las epilepsias con ausencias infantil y juvenil.

El EEG típico es de punta onda lenta generalizada a 3-4 Hz.

Ausencias atípicas El comienzo y el final suelen ser menos bruscos que en las ausencias típicas.

Los automatismos pueden ser más complejos.

Suele haber pérdida del tono postural, pero sin llegar a caer.

Frecuentemente asociadas con enfermedades neurológicas o cognitivas graves (p. ej. síndrome de Lennox-Gastaut y otras epilepsias generalizadas sintomáticas).

Ausencias con características especiales Ausencias mioclónicas:

 

Se presentan con sacudidas clónicas rítmicas (2,5-4,5 Hz) (más que mioclónicas) de las

extremidades y alteración del nivel de consciencia. Duran de 60-80 seg.

Precipitadas por la hiperventilación.

El 50% de los niños asocian alteración cognitiva previa al inicio de las ausencias.

Frecuentemente son fármaco-resistentes.

Ausencia con mioclonías palpebrales:

 

Durante

la

crisis

hay

contracciones

mioclónicas

de

los

párpados

y/o

frente,

habitualmente rítmicas, rápidas (4-6 Hz). Variables en intensidad y frecuencia.

 

El EEG muestra descargas generalizadas de polipuntas y/o polipunta-onda lenta a 3-6 Hz durante 3-6 seg.

El pronóstico y el tratamiento de las crisis de ausencia depende del síndrome con el que se asocian.

Crisis generalizadas mioclónicas Según la ILAE, mioclonus/mioclónica: es una contracción repentina, muy breve (<100

ms), involuntaria, de un músculo o varios grupos musculares. Generalizadas no implica necesariamente afectación de todo el cuerpo.

Son crisis variables en intensidad, amplitud, localización y frecuencia.

Crisis generalizadas clónicas

Pueden afectar a músculos aislados, o grupos de músculos de cualquier localización,

tanto axial como de miembros (preferentemente los brazos), produciendo desplazamiento ("se caen las cosas con facilidad") o no. Si afecta a los músculos responsables de la bipedestación, el paciente puede caer

bruscamente. Junto con las crisis atónicas y tónicas son una causa importante de drop-attack.

Ocurren tanto en epilepsias primarias como secundarias, pueden verse en todos los

grupos de edades y en un amplio número de síndromes epilépticos. Son las crisis más características de la epilepsia mioclónica juvenil y otras epilepsias

mioclónicas. Es frecuente tenerlas al despertar del sueño, aunque pueden ocurrir a cualquier hora.

Aunque depende del síndrome epiléptico, pueden desencadenarse con la estimulación

luminosa intermitente.

El glosario de la ILAE las describe como "mioclonus con repetición regular (2-3 Hz) que

afecta al mismo grupo de músculos, y es prolongada". Son muy poco frecuentes.

Aparecen sobre todo en niños menores de 2 años y son breves.

A veces relacionadas con la fiebre.

Producen una flexo-extensión rítmica o contracción-relajación del músculo.

Las crisis varían en duración de minutos a horas.

Las formas puras deben tener mioclonus bilateral repetido.

Generalmente sintomáticas.

Crisis generalizadas tónicas Una crisis tónica es "un aumento de la contracción muscular mantenida, que puede durar

de segundos a varios minutos". Generalmente simétricas aunque pueden tener predominio unilateral.

Pueden ser axiales o rizomiélicas (afectando la parte proximal de las extremidades

superiores o menos frecuentemente de la pierna). Más frecuentes en niños, sobre todo si tienen epilepsias sintomáticas.

Características del síndrome de Lennox-Gastaut (son las más frecuentes), sobre todo en

la fase NREM del sueño (en algunos pacientes aparecen hasta 100 veces/noche). Manifestaciones autonómicas concurrentes frecuentes.

Puede haber signos focales de desviación de la cabeza y de los ojos.

Difíciles de controlar con tratamiento farmacológico.

Crisis generalizadas tónico-clónicas (CTCG)

Se caracterizan por una fase inicial de rigidez de todo el cuerpo (fase tónica) que puede

durar unos 5-10 segundos (flexión, seguido de extensión del cuerpo, ojos abiertos

)

que

se sigue de movimientos rítmicos, intensos, simétricos, de todo el cuerpo (fase clónica), disminuyendo progresivamente en intensidad y frecuencia. Duración variable, generalmente minutos.

Pueden ocurrir a cualquier edad excepto en neonatos.

Hay trastornos autonómicos muy prominentes (apnea, cianosis, aumento de la frecuencia cardiaca y de la presión arterial, sudoración, hipersalivación…).

Durante este tipo de crisis se puede producir mordedura de lengua e incontinencia

Crisis generalizadas atónicas

urinaria. Frecuentemente seguido de una fase estuporosa de minutos de duración.

Hay acidosis láctica, aumenta la CK y pueden incrementarse los niveles de prolactina.

Pueden producirse crisis clónicas sin componente tónico o una sucesión de fases de tipo

clónico-tónico-clónico.

Crisis con pérdida del tono postural brusco no precedido de mioclonías o contracción

tónica, que afecta a la cabeza, tronco, mandíbula o extremidades, provocando caída al suelo, caída de la cabeza, etc. Son un tipo de crisis infrecuentes que se suelen presentar en pacientes con epilepsias

generalizadas sintomáticas y encefalopatías epilépticas. Duración corta, generalmente de varios segundos.

Si la caída es desde la bipedestación, el paciente flexiona bruscamente la cintura y las

rodillas, cayendo, con recuperación inmediata. Semiológicamente, si no se dispone de un registro simultáneo EEG/EMG, son difíciles de

diferenciar de los otros tipos de crisis (tónicas y mioclónicas) que también se asocian con caídas. Suelen ser difíciles de controlar.

Crisis generalizadas mioclónicas-atónicas

Son crisis con sacudidas mioclónicas simétricas breves (<100 ms) que se siguen

Antes llamadas astáticas, no obstante este término debe evitarse porque las "astáticas"

inmediatamente de pérdida del tono postural (1-2 seg). Las caídas se preceden de flexión inicial del tronco superior, a diferencia de las átonicas,

en las que el paciente cae directo en el suelo sobre sus nalgas.

hacen referencia a "crisis con caída" que puede deberse a una crisis atónica, mioclónica, tónica o combinación de las tres. Suelen repetirse muchas veces en el día.

Combinadas casi siempre con otras crisis.

Son crisis frecuentes en el síndrome de Doose.

Drop-attacks epilépticos El término drop-attack utilizado en la práctica clínica ha producido cierta confusión en los

últimos años. Algunos autores se han basado estrictamente en la definición de Gastaut y Broughton

(1972) (9) , que lo describen como una forma breve de crisis atónica, y otros lo han utilizado para definir todos los tipos de crisis que producen caídas. También se las ha llamado crisis "astáticas y acinéticas".

En la actualidad, se acepta que hay varios tipos de crisis que pueden producir estas

caídas (crisis atónicas, mioclónicas, mioclónicas-atónicas, mioclonus negativo, y tónico). EEG/EMG ictal junto con la semiología permite determinar de qué tipo de crisis se trata.

Suelen ser crisis difíciles de controlar.

Espasmos epilépticos

Contracciones tónicas, bilaterales, súbitas y breves de los músculos axiales y proximales

de las extremidades con inicio y final bruscos. Pueden ser:

Flexores: 35% de los espasmos, también llamadas "espamos de Salaam". Se produce una flexión brusca del cuello, y del tronco, ascenso de los brazos, con flexión del codo y elevación de las caderas y rodillas. Flexo-extensores: 45% de los espasmos y combinan contracciones súbitas de ambos

músculos flexores (del cuello, tronco y brazos) y extensión de las piernas. Extensores: 20% de los espasmos y se manifiestan con un súbito movimiento hacia

atrás de la cabeza, hiperextensión del cuerpo con extensión y abducción de los miembros similar al reflejo de Moro.

Normalmente la contracción es más sostenida que una sacudida mioclónica (<100 ms) pero no tan duradera como una crisis tónica (2-10 seg). El EMG muestra un patrón de contracción muscular con morfología romboidal.

Se suelen agrupar en salvas de múltiples espasmos (las crisis iniciales son más intensas

y de mayor duración que las finales). Son crisis características del síndrome de West, aunque se pueden presentar en otras epilepsias focales y en epilepsias generalizadas sintomáticas.

Crisis focales Clásicamente, las crisis focales se han clasificado en parciales y complejas:

Parcial: no existe alteración de la consciencia.

- Alteración de la memoria (el paciente no recuerda haber tenido una crisis o lo que ha sucedido

Compleja: existe alteración de la consciencia.

Alteración de la consciencia: desde un punto de vista pragmático, un paciente tiene

alteración de la consciencia cuando se produce (10) :

durante la misma). - Alteración de la orientación/atención (el paciente se encuentra desorientado en persona, lugar y/o tiempo, sin ser capaz de seguir los estímulos ambientales que tiene en ese momento). - Alteración del lenguaje + alteración de al menos una de las dos funciones anteriores.

Otras clasificaciones han empleado el término dialéptico para referirse a crisis donde

existe alteración de la consciencia independientemente de si la crisis es focal o generalizada (3) . En otras clasificaciones (7) se ha utilizado el término de crisis discognitivas o psicomotoras

con o sin automatismos para referirse a crisis focales en las que existe alteración de la consciencia por afectación de la estructuras límbicas temporales, aunque las crisis no necesariamente se originen en el lóbulo temporal. La última clasificación de crisis de la ILAE (2010) propone hacer una descripción detallada de cada evento ictal, evitando la utilización de términos como "crisis parcial compleja…" que simplifican la descripción de los episodios (Tabla I).

Tabla I. Tipos de crisis focales según la clasificación de la ILAE (2010).

Sin alteración del nivel de consciencia

Con componente motor o autonómico observable

 

Corresponde al concepto de "crisis parcial simple"

Focal motora, o autonómica ayudan a definir las manifestaciones

Con afectación subjetiva del sensorio Corresponde al concepto de aura

Con alteración del nivel de consciencia o alerta

Corresponde al término de crisis parcial compleja

También se han llamado "discognitivas"

Evolución a crisis convulsiva bilateral (incluye tónica, clónica, o tónico-clónica)

Sustituye el término de "crisis secundariamente generalizada"

Crisis parciales (9-14) Crisis focales motoras Crisis focales clónicas

 

Crisis caracterizadas por una contracción repetitiva, unilateral, focal, rítmica, de los

músculos de la cara, extremidades o tronco. La contracción muscular individual dura menos de 100 ms, y la crisis suelen durar de 1 a

2 minutos. Pueden restringirse al grupo muscular en el que empiezan o tener difusión local (crisis

Jacksonianas). Son frecuentes (15-20% de las crisis) y se dan sobre todo en niños.

Pueden progresar a crisis parciales complejas, secundariamente generalizadas o en

ocasiones estado epiléptico focal o epilepsia parcial continua. Puede haber parálisis de Todd postictal con una duración variable de minutos o incluso

de varios días (especialmente en epilepsias debidas a una lesión estructural). Se producen posiblemente por activación de la corteza motora primaria contralateral.

Las crisis focales clónicas típicas ocurren en la epilepsia rolándica. Asociadas con múltiples síndromes idiopáticos, criptogénicos y sintomáticos.

Plantean diagnóstico diferencial con otros trastornos no epilépticos como mioclonus, tics…

Crisis focales tónicas

 

Contracción tónica focal de una extremidad o marcadamente asimétrica.

Inicio brusco, puede existir afectación de ambas extremidades, dando lugar, por

ejemplo, a la típica postura del esgrimista o al denominado "signo del cuatro", consistente en la extensión de uno de los brazos mientras el otro es flexionado a la altura del codo. Frecuentemente asocian versión oculocefálica (ipsilateral al miembro contraído).

Pueden agruparse, son más frecuentes durante el sueño y generalmente no se siguen de estupor postcrítico. Se originan en el área motora suplementaria.

El EEG ictal puede ser normal, mostrar atenuación difusa de la actividad de fondo o

actividad

rápida

generalizada.

Los

montajes

transversales

ayudan

a

identificar estos

patrones. Ver el apartado "Signos y síntomas con valor lateralizador/localizador" del capítulo de "Semiología".

Crisis focales mioclónicas Una contracción mioclónica es una sacudida muscular súbita, breve e involuntaria producida por una contracción muscular repentina en el caso de las mioclonías positivas o por un cese brusco de la actividad muscular en el caso del mioclonus negativo (11) . Son debidas a múltiples etiologías. Las características principales de este tipo de crisis son:

Se caracterizan por contracciones musculares breves (<100 ms) de un músculo o grupo muscular, que producen una contracción muscular visible.

Pueden ocurrir de forma aislada, pero típicamente son rítmicas

y repetitivas. En

ocasiones pueden ser la manifestación de estados epilépticos motores (epilepsia parcial continua de Kozhevnikov). Algunas son reflejas y se pueden desencadenar por diferentes tipos de estímulos (representan una forma de mioclonus cortical reflejo).

El EEG/EMG pueden ayudar en el diagnóstico diferencial con otros mioclonus de origen subcortical (Tabla II).

Tabla II. Diferencias de mioclonus epiléptico y no epiléptico.

Tipo de mioclonías

Correlato EEG

Duración EMG (ms)

Sincronía EEG-EMG

Epiléptico

Normalmente <50, pero hasta 100

     

no

No epiléptico

No

50-300

 

Adaptado de Skidmore T. Focal Myoclonic Seizures.

El mioclono focal cortical negativo:

  • - Implica una interrupción de la actividad muscular debida a una actividad epiléptica, sin evidencia de un antecedente de mioclonias positiva.

  • - Frecuentemente ocurre asociado a otros tipos de crisis como parciales motoras, ausencias, o crisis atónicas.

  • - Se diagnostican documentando periodos silentes de 50-400 ms en el EMG, en relación con una punta en el córtex contralateral centroparietal que le precede en 15-50 ms.

Crisis focales hipercinéticas (o hipermotoras)

Se caracterizan por una hiperactividad motora y compleja con movimientos automáticos de gran amplitud, con mayor afectación de la musculatura proximal de las extremidades y afectación de la musculatura axial generando movimientos estereotipados y complejos de pedaleo, flexo-extensión o pélvicos, entre otros. Son crisis breves, generalmente de segundos de duración donde el paciente puede estar agitado. Son frecuentes las vocalizaciones y los cambios autonómicos. Se pueden agrupar, en algunos pacientes se produce generalización secundaria. Son características del lóbulo frontal: epilepsia frontal nocturna autosómica dominante, y otras formas de epilepsia frontal (frontal medial, orbitofrontal, frontopolar), ínsula o polo temporal. El EEG en muchos casos no muestra cambios evidentes, pudiendo plantear dudas diagnósticas con crisis no epilépticas psicógenas (Ver el apartado "Imitadores de epilepsia" del capítulo de "Semiología").

Crisis inhibitorias focales

También conocidas como crisis acinéticas focales. Se caracterizan por la incapacidad de iniciar un movimiento o continuar con el movimiento que se estaba realizando. Estudios EMG han mostrado pérdida de tono muscular en la extremidad afectada. Semiológicamente, el paciente presenta una "apraxia" de la extremidad en el grado más leve o una pérdida total de tono con parálisis de la extremidad cuando las crisis son de mayor intensidad (a estas crisis también se le conocen como "parálisis ictal" en los grados más severos). Existen dos áreas motoras negativas que al estimularlas producen esta semiología: a) área negativa primaria, adyacente a región de Broca, con semiología contralateral (p. ej. paresia de un brazo), y b) área motora presuplementaria o suplementaria negativa, donde la estimulación cerebral produce respuestas inhibitorias bilaterales (p. ej. inhibición global del movimiento). Estas crisis suelen ser de segundos de duración, el paciente es capaz a posteriori de describir lo que le ocurre. El EEG, al igual que otras crisis frontales, puede ser normal o mostrar atenuación difusa o actividad rápida generalizada. Se debe realizar el diagnóstico diferencial con episodios paroxísticos no epilépticos, principalmente con accidentes isquémicos transitorios.

Crisis focales somatosensoriales (11,12)

Caracterizadas por la presencia de síntomas sensoriales somáticos localizados.

Las manifestaciones sensitivas se producen por:

Activación de corteza sensitiva primaria (en giro postcentral), con síntomas definidos contralaterales con una clara organización somatotópica. Es frecuente encontrar síntomas senstivos puros como anestesia, hipoestesia o parestesias con una progresión jacksoniana. Activación de corteza suplementaria sensitiva: es controvertido si esta región es una entidad en sí misma o forma parte del área motora suplementaria o "sensitivo-motora". En todo caso, las manifestaciones sensitivas no tienen una organización espacial tan definida y suelen ser bilaterales.

Puede existir propagación a otras zonas parietales, apareciendo fenómenos más

Crisis focales con alucinaciones olfatorias, auditivas, gustatorias, visuales (12)

complejos como falta de reconocimiento de una parte del cuerpo o alteración de la imagen corporal entre otros síntomas. El valor localizador del EEG depende de la zona cerebral donde se generen las crisis,

siendo localizador en lóbulo central y poco localizador cuando las crisis se generan en región parasagital.

Existen crisis cuya principal manifestación son las alucinaciones.

Algunos autores las clasifican como auras.

Las crisis más frecuentes se recogen en la Tabla III.

Tabla III. Crisis focales con alucinaciones.

 
 
 

Se presenta como alucinaciones simples (silbidos, timbres

)

o complejas (voces,

músicas…) comprensibles o no Habitualmente en el oído contralateral, pero pueden ser bilaterales

 

Habitualmente progresan a crisis parciales complejas

 

Auditivas

Se originan en el córtex auditivo primario (giro temporal de Heschl) o córtex auditivo

de asociación

El

EEG puede

ser normal, otras

veces muestra actividad ictal sobre región

temporal/parietal Pueden ser sintomáticas o aparecer en el seno de una epilepisa temporal AD

 
 
 

Experiencia de un olor en ausencia de un estímulo ambiental que lo justifique

 

Olfatorias

   

Suelen ser olores desagradables o que el paciente no identifica Suelen evolucionar a otro tipo de crisis Se describe en pacientes con epilepsias temporales mediales y orbitofrontales

 
 
 

Consisten en sensaciones gustativas variables. Los pacientes que las presentan con frecuencia describen sabor metálico

Gustativas

Se describen en pacientes con distintos tipos de epilepsias focales, siendo más

frecuentes las de localización en ínsula/opérculo y temporales En muchas ocasiones se puede identificar una lesión que lo justifica

El EEG puede ser normal si las crisis se generan en estructuras profundas

 
 

Son

alucinaciones

con

fenómenos

visuales

subjetivos,

 

tanto

positivos

(ver

imágenes) como negativos (escotomas) También clasificadas como auras visuales

 

Pueden ser fenómenos elementales o complejos (visión de personas, micropsia-

Visuales

macropsia, palinopsia…) con o sin color

 

Frecuentemente unilaterales. Pueden asociar parpadeo, nistagmo

Pueden

progresar

a

otras

crisis

con

alteración

del

nivel

de

conciencia,

automatismos manuales, oroalimentarios Se originan en el córtex visual primario y asociativo

 
 

Crisis focales vertiginosas No están incluidas en el glosario de la ILAE (9) .

El vértigo como manifestación de crisis focal tiene un comienzo súbito con sensación de

giro en una dirección que dura segundos. Puede ir acompañando de una alucinación auditiva.

Suele asociarse con epilepsia temporal lateral/parietal.

Crisis autonómicas La mayoría de los expertos las definen como crisis caracterizadas por la alteración de la

función autónoma, cualquiera que sea, bien al inicio de la crisis o en el seno de la misma siempre que sea la manifestación más importante. Las crisis pueden ser sensaciones vividas por el paciente no objetivables (en ese caso se prefiere el término aura) u objetivas con cambios clínicos evidentes. Las manifestaciones pueden ser:

Cardiopulmonar: palpitaciones, arritmias cardiacas, taquicardia, asistolia, bradicardia,

cambios de presión arterial, apnea…). Gastrointestinal: emesis, sensación epigástrica, hambre…

Cambios vasomotores y piloerectores.

Pupilares.

Genitourinarios: incontinencia urinaria, sensaciones eróticas.

Termoreguladoras.

Hipersecretoras.

Suelen formar parte de crisis con otra semiología.

Crisis afásicas

Crisis gelásticas

Pueden ser especialmente prominentes en epilepsias focales con origen

insular/temporal/cingular, en los neonatos y en el síndrome de Panayiotopoulos.

Alteración del lenguaje de etiología epiléptica que no se debe a déficit motor o sensitivo.

La manifestación predominante es la afasia. Pueden ser la única manifestación de la crisis o formar parte de otras crisis

(principalmente temporales) en las que la alteración del lenguaje se puede acompañar de amnesia y automatismos. Se pueden originar por afectación de la región témporobasal, giro temporal superior

(Wernicke) o giro frontal inferior (Broca).

Son crisis con inicio en la edad pediátrica definida por risa inmotivada, no controlable.

Son poco frecuentes, ocurren sobre todo en la edad pediátrica.

Son típicamente producidas por hamartomas hipotalámicos, aunque también se describen

con menor frecuencia en epilepsias frontales y temporales. Son crisis de segundos de duración que suelen agruparse, otras veces cursan como verdaderos estados epilépticos (crisis gelásticas continuas).

<a href=[volver] " id="pdf-obj-8-176" src="pdf-obj-8-176.jpg">

Epilepsias focales

Epilepsia temporal

Se caracteriza por presentar:

Auras Más frecuentes:

 
 

Aura

epigástrica.

Aura

psíquica.

Otras auras:

Gustativa.

Olfatoria.

Auditiva.

Autonómica.

El aura olfatoria normalmente se describe como un olor desagradable con cierto componente emocional y se asocia a etiología tumoral y también inflamatoria (15) . Algunos pacientes pueden presentar más de un aura a la vez, denominándose aura compleja. Ésta se origina más frecuentemente en el lóbulo temporal no dominante y se asocia a una etiología tumoral o malformativa. Presentar auras complejas es un factor de buen pronóstico para el control completo de las crisis tras la cirugía (16) . Algunos pacientes no presentan aura o pueden perder el aura con la evolución de la enfermedad. No presentar aura se asocia a epilepsia del lóbulo temporal dominante o a epilepsias bitemporales y, en general, es un factor de mal pronóstico para cirugía de epilepsia.

Signos autonómicos Más frecuentes:

 
 

Midriasis.

Palidez.

Piloerección.

Taquicardia ictal.

Sed ictal.

Hambre ictal.

Urgencia miccional ictal o postictal.

Vómito ictal.

Apnea ictal.

Menos frecuentes:

 

 

Bradicardia ictal.

Asistolia ictal.

La sed, el hambre, el vómito y la urgencia miccional ictal o periictal son más frecuentes en epilepsias del lóbulo temporal no dominante. La apnea ictal o postictal se produce en crisis en las que hay afectación de ambos lóbulos temporales (17) . La bradicardia ictal e incluso la asistolia ictal se han descrito tanto en epilepsias temporales derechas como izquierdas.

Signos motores Los más frecuentes son:

 

Automatismos oromandibulares y manuales.

Distonía (contralateral).

Mano rítmica no clónica ictal (contralateral).

Hemitemblor, hemicorea, hemibalismo (contralateral).

Desviación cefálica no forzada (ipsilateral).

Rascado de nariz postictal (ipsilateral).

Los automatismos manuales pueden ser bilaterales o unilaterales. Los unilaterales son ipsilaterales al lóbulo temporal donde se originan las crisis.

Alteración de consciencia Se define consciencia como estado de alerta y de atención en el que la persona tiene conocimiento de sí mismo, de su entorno y está orientado. En las crisis con origen en el lóbulo temporal no dominante (generalmente derecho) el paciente puede tener un nivel de consciencia normal, siendo capaz de hablar e interaccionar con el explorador. La alteración en el nivel de consciencia se puede deber a:

Afectación temporal bilateral.

Alteración de memoria

Afectación de áreas extensas de neocórtex (p. ej. lenguaje y corteza asociativa).

Alteración de estructuras subcorticales como tálamo y tronco encefálico en el curso de la crisis (18) .

Ocurre en la mayoría de las crisis del lóbulo temporal, tanto si el área epileptógena se

encuentra en regiones mediales como laterales, presentarán alteración de la memoria inmediata. Los pacientes no van a recordar la crisis y el periodo inmediatamente posterior a ella. Las lesiones en el hipocampo pueden producir alteraciones en la consolidación de la memoria: fijación de la memoria a largo plazo. El lóbulo temporal dominante fija y consolida la memoria verbal mientras que el no dominante se encarga de la memoria visual. En pacientes con crisis temporales con origen en el hemisferio no dominante, es posible que no se presente amnesia del episodio.

Alteraciones de lenguaje Lenguaje ictal: lenguaje durante las crisis, aunque fuera de contexto, lateraliza al

hemisferio no dominante. Vocalizaciones: sonidos sin contenido lingüístico. Se describen tanto en hemisferio

dominante como no dominante. Alteración de la prosodia o entonación ictal. Lateraliza al hemisferio no dominante.

Afasia ictal: lateraliza al hemisferio dominante. Algunos pacientes pueden tener una

verdadera jergafasia (algunos autores utilizan el término de verbalizaciones o automatismos verbales). El paciente permanece callado durante la crisis: no es posible lateralizar el lenguaje.

Cambio de idioma durante la crisis: lateraliza al hemisferio dominante.

En el 98% de las personas diestras, el hemisferio dominante es el izquierdo. En los pacientes con epilepsias infantiles de larga evolución puede existir una representación atípica del lenguaje, con transferencia parcial o total de la función del lenguaje a otras zonas dentro del mismo hemisferio o al hemisferio contralateral. Esta plasticidad neuronal es mayor en la primera década de vida.

Alteraciones emocionales y cambios psiquiátricos

Alteraciones emocionales: los pacientes con epilepsias temporales, especialmente en el hemisferio no dominante, presentan mayor dificultad para el reconocimiento de los gestos y

expresiones faciales (prosopagnosia). En esta alteración se han involucrado estructuras mediales como la amígdala y basales como el giro fusiforme. Comorbilidad psiquiátrica: los pacientes con epilepsia del lóbulo temporal presentan mayor riesgo que la población general de sufrir patologías psiquiátricas tales como depresión, ansiedad o trastorno psicótico (19) . Las manifestaciones psiquiátricas pueden suceder durante las crisis epilépticas, en el periodo postictal o entre las crisis. En pacientes con crisis temporales frecuentes hay que vigilar la aparición de esta sintomatología, que puede requerir tratamiento específico. De igual forma, las mismas manifestaciones pueden verse tras cirugía de epilepsia en el lóbulo temporal.

Epilepsia temporal medial (EMT) vs epilepsia temporal lateral (ELT) (20) Ver Tabla IV del capítulo sobre "Tratamiento quirúrgico y otros tratamientos".

Epilepsia frontal (21) Las epilepsias del lóbulo frontal representan un 10-20% de las epilepsias focales. El lóbulo frontal es el lóbulo más grande y se subdivide en 6 regiones que producen crisis semiológicamente diferentes aunque la semiología propia de cada área no es exclusiva (p. ej., un paciente puede tener una crisis con origen orbitofrontal y tener manifestaciones propias de otra zona por evolución de la crisis hacia esta zona).

Semiología de las crisis según la región afectada Crisis del córtex motor y lóbulo central:

 

Clonías que afectan segmentos distales del cuerpo (contralaterales).

Crisis clónica con marcha jacksoniana con o sin generalización secundaria.

Aura sensitiva contralateral.

Crisis del córtex premotor:

 

Crisis versivas (oculares o cefálicas).

Crisis

afásicas de predominio motor.

Crisis motoras negativas (también conocidas como "parálisis ictal" o crisis acinéticas focales): son crisis contralaterales que se caracterizan por una atonía focal o en otros casos por una "apraxia" focal (el paciente es incapaz de continuar con la actividad motora que estaba realizando o incapaz de iniciar otra diferente).

Crisis del córtex prefrontal:

 

Aura de miedo u otras sensaciones peor definidas.

Crisis hipermotora.

Crisis del área motora/sensitivo suplementaria:

Crisis tónica asimétrica (de predominio en el hemisferio contralateral).

Mioclonías negativas bilaterales.

Clínica sensitiva mal definida y localizada, con afectación parcheada o de territorios sin

una delimitación precisa. Anartria ictal: incapacidad para articular las palabras.

Inhibición motora (bloqueo) bilateral o de la marcha.

Crisis del giro cingulado:

Crisis con alteración de consciencia en las que el paciente no reacciona a estímulos externos y no presenta alteración motora ("ausencias frontales").

 

Crisis

hipermotoras.

Crisis autonómicas con componente emocional.

 

Crisis del área órbitobasal:

 

Aura olfatoria.

Auras

autonómicas

(cambios

en

frecuencia

cardiaca,

en

frecuencia

respiratoria,

 

...

).

cutáneos, digestivos, urinarios Crisis hipermotoras.

Características semiológicas sugerentes de epilepsia del lóbulo frontal Crisis frecuentes, breves, en grupo, estado epiléptico recurrente.

 

Generalización secundaria rápida.

Inicio y fin explosivo.

Predominio en el sueño, sueño fragmentado.

Actividad motora focal, progresión jacksoniana.

Postura tónica asimétrica marcada.

Vocalización prominente.

Cambio de humor intercrítico.

Automatismos complejos, bizarros y sexuales.

Confusión postcrítica mínima.

Déficits neuropsicológicos asociados Alteración de funciones ejecutivas:

 

Memoria de trabajo.

 

Flexibilidad cognitiva.

Fluencia.

Planificación.

Organización.

Capacidad en la toma de decisiones.

Alteración en la velocidad de procesamiento.

 

Alteración en determinados componentes de la memoria.

Déficits psiquiátricos asociados Los pacientes con epilepsia frontal sufren más ansiedad que pacientes con epilepsias

generalizadas. Pueden sufrir psicosis ictales e interictales con mayor aplanamiento emocional que los

pacientes con epilepsia del lóbulo temporal. Disforia postictal.

Epilepsia occipital (22, 23) Auras

 

Alucinaciones visuales

Positivas simples (flashes de luz de color).

Positivas complejas (escenas complejas).

Negativas (escotoma, hemianopsias, amaurosis). Generalmente en hemisferio contralateral, aunque algunas veces los pacientes no son capaces de lateralizarlas.

Ilusiones visuales

Simples: micropsia, macropsia, metamorfopsia.

Componente motor ocular

Complejas: palinopsia (persistencia de un objeto en el campo visual cuando el estímulo

visual ha desaparecido), teleopsia (ver objetos distantes y diminutos).

Sensaciones de movimiento ocular.

Flutter ocular.

Nistagmus ocular (componente rápido contralateral a la zona epileptógena).

Desviación ocular, generalmente contralateral, pero también puede ser ipsilateral.

Signos autonómicos Vómito ictal acompañando de náuseas, palidez y cefalea.

Vértigo.

Falsas localizaciones

Debido a las conexiones que existen entre el lóbulo occipital y los lóbulos frontales y parietales, los pacientes con epilepsias occipitales pueden tener manifestaciones falsamente localizadoras; un paciente con epilepsia occipital puede tener manifestaciones motoras cuando la crisis occipital se propaga a región frontal. Si el paciente no tiene una lesión en la RM o un aura visual característica, podemos pensar que la crisis en ese paciente se origina en región frontal, cuando realmente la zona epileptógena es extrafrontal. Si la zona epileptógena se encuentra por encima de la cisura calcarina, existe tendencia a propagar por vía suprasilviana. Si, en cambio, se encuentra por debajo de ésta, tiene más tendencia a la propagación por la vía infrasilviana. Hasta un 30% de los pacientes presentan diferentes formas de propagación en diferentes crisis.

Vías de propagación

Vía suprasilviana: conexión con regiones mesiales de lóbulos parietales y frontales.

Vía infrasilviana: conexión con regiones mesiales de lóbulo temporal.

Conexión interoccipital con el lóbulo occipital contralateral (a través del tapetum).

Déficits postcríticos

Síntomas visuales diversos (hemianopsia, cuadrantanopsia, incluso ceguera). Cefalea de características vasculares: puede ser la principal manifestación en determinadas crisis occipitales, especialmente en niños.

Diagnóstico diferencial

La migraña y la epilepsia son patologías comórbidas, de forma que los pacientes epilépticos tienen más cefalea de características migrañosas que la población general, y los pacientes migrañosos también tienen más riesgo de sufrir crisis epilépticas que la población general (Tabla IV).

Tabla IV. Características clínicas del aura migrañosa y el aura epiléptica.

 

Aura migrañosa

Aura epiléptica

Presencia de color

No

Descripción

Escotoma centelleante fortificado

Bolas de colores o círculos

 

Inicio en región central con

 

Localización

Campo visual contralateral

expansión posterior

Cefalea posterior

Duración

Minutos <30

Segundos

Desviación tónica de los

No

ojos

Nistagmus asociado

No

Epilepsia parietal (24) Auras

Más frecuentes

Parestesias contralaterales con territorio anatómico bien delimitado cuando se generan en

Otras auras

área sensitiva primaria. Parestesias ipsilaterales/contralaterales o bilaterales con territorio anatómico mal

delimitado (parcheado) cuando se generan en área sensitiva secundaria (opérculo parietal).

Dolor ictal.

Agrafia / Acalculia / Alexia

Vértigo ictal.

Heminegligencia (mano parietal).

Alteración de la imagen corporal (miembro fantasma).

Fenómeno de autoscopia (experiencia en la que el individuo ve su propio cuerpo desde

una perspectiva fuera del mismo, generalmente en epilepsias con origen en unión parieto- témporo-occipital).

Las crisis parietales del giro angular y del giro supramarginalis dominante pueden producir

alexia pura (supramarginal) o formas incompletas de síndrome de Gertsmann, tanto durante las crisis como en el postcrítico inmediato.

Crisis inducidas por estímulos somatosensoriales Pueden inducirse crisis con diversos tipos de estímulos táctiles en diferentes regiones corporales:

Crisis reflejas al tacto.

Crisis reflejas a cepillarse los dientes.

Crisis que se desencadenan en el momento de comer.

Falsas localizaciones

Al igual que las crisis occipitales, las crisis parietales pueden "simular" otras epilepsias con diferente localización. Las crisis originadas en región parietal anterior difunden frecuentemente a regiones frontales (área motora primaria y área motora suplementaria). Las crisis originadas en región parietal posterior difunden frecuentemente a lóbulo temporal, produciéndose crisis con alteración de consciencia y automatismos oromandibulares. Por ello, en todo paciente con semiología frontal o temporal sin lesión cerebral en la RM y sin auras típicas, debemos de considerar en el análisis semiológico de las crisis que puedan tratarse de "falsas manifestaciones" (semiología frontal o temporal que aparece cuando la crisis occipital/parietal propaga a esa zona).

Epilepsia insular Puede simular crisis frontales, temporales y parietales.

Auras gustativas.

Dolor ictal.

Auras sensitivas con territorio anatómico mal delimitado.

Disartria.

Restricción laríngea, disnea o parestesias en territorios cutáneos amplios (secuencia característica de origen insular) (25) .

<a href=[volver] " id="pdf-obj-15-33" src="pdf-obj-15-33.jpg">

Signos y síntomas con valor lateralizador / localizador

Lenguaje (Tabla V)

Tabla V. Valor lateralizador del lenguaje.

Lateraliza a hemisferio dominante

Afasia ictal

Afasia postictal*

Lateraliza a hemisferio no dominante

Lenguaje ictal conservado

No afasia postictal

No lateraliza

Vocalizaciones**

Ausencia de lenguaje***

*Afasia postictal: tiene valor localizador la afasia postictal especialmente cuando es superior a un minuto, síntoma que indica que la zona epileptógena involucra al lóbulo temporal dominante(26). **Vocalizaciones: sonidos sin contenido lingüístico. ***Ausencia de lenguaje: el paciente permanece callado durante la crisis.

Signos y síntomas motores (Tabla VI)

Tabla VI. Signos y síntomas motores.

Signo

Lateralización

Comentarios

   

La parálisis ictal se describe más en epilepsias focales con

Parálisis ictal/postictal

Contralateral

origen en lóbulo central. La parálisis postictal (parálisis de

Todd) es más frecuente en pacientes con lesiones estructurales en proximidad con la zona motora

   

Forzada: >45º, momentos antes de que se produzca la

Versión cefálica u óculo-

Contralateral

generalización secundaria y/o coincidiendo con clonias

cefálica

ipsilaterales al movimiento cefálico

No forzada: Signo inespecífico sin valor lateralizador

Parpadeo unilateral

Ipsilateral

Descrito tanto en epilepsias temporales como occipitales

   

Las mioclonias bilaterales se pueden observar en pacientes

Clonias/mioclonías focales

Contralateral

con crisis frontales mediales (p. ej. en proximidad con zona

motora suplementaria)

   

Puede ser bilateral en epilepsias frontales mediales (área

Mioclono negativo

Contralateral

motora presuplementaria)

Rigidez tónica focal

Contralateral

Suele asociarse con clonias del mismo miembro

Heminegligencia/mano

 

Signo diferente a la mano distónica donde a diferencia de

Contralateral

parietal

 

este signo no se observa una postura anómala

 
   

Frecuente en epilepsias temporales, también se describen en

Distonía focal de mano

Contralateral

extratemporales

   

Las clonias focales son contralaterales a la región cerebral

Clonias finales en crisis

secundariamente

Ipsilateral

donde se inicia la crisis. Las clonias que se observan al

generalizada

finalizar la crisis son ipsilaterales a la región donde se genera

la crisis

"Figura del cuatro"

Contralateral

Extensión tónica del brazo contralateral y elevación del brazo

   

ipsilateral

Automatismos y conductas complejas (Tabla VII)

Tabla VII. Automatismos y conductas complejas.

Tipo de

   

Lateralización

Tipo de crisis más frecuentes

automatismo

   
 
   

Crisis temporales, con menor frecuencia frontales. Sugestivo de

Automatismos orales

No lateralizador

lóbulo temporal no dominante si reactividad conservada

Automatimos

 

Crisis temporales donde es frecuente encontrar automatismos

Ipsilaterales

manuales

 

manuales ipsilaterales y distonía de la mano contralateral

 
   

RINCH: Rhythmic ictal nonclonic hand motions. Signo descrito en

"Rinch"(27)

Contralateral

epilepsias temporales. Se consideran automatismos contralaterales

de la mano que adquieren un patrón rítmico y que se suelen acompañar de cierta postura distónica de la misma

Verbalizaciones

Hemisferio

 

Crisis temporales con afectación de la zona del lenguaje

dominante

(lenguaje automático)

 
 

Escupir durante la

Hemisferio no

 

Crisis temporales

dominante

crisis

 
 

"Rascado"/

 

Con frecuencia se observa en las crisis temporales aunque también

"frotamiento" de la

Ipsilaterales

se puede encontrar en crisis extratemporales. Suele marcar el final

nariz postictal

de la crisis

Caminar tras la

Hemisferio no

Más frecuente en hemisferio no dominante y en crisis temporales,

crisis(28)

dominante

pero también se describe en otras epilepsias focales

Automatismos

 

Descrito tanto en crisis temporales como en frontales con

No lateralizador

sexuales

 

conductas hipermotoras

 

Conductas

   

Más frecuente en crisis frontales, también se describe en crisis

hipermotoras

No lateralizador

complejas

insulares y en polo temporal

 

Contorneo pélvico

No lateralizador

Crisis frontales, con menor frecuencia temporales e ínsula

Bebida de agua

Hemisferio no

 

Descrito en crisis temporales

dominante

perictal

 
 

Manifestaciones autonómicas (Tabla VIII)

Tabla VIII. Manifestaciones autonómicas.

Semiología

Lateralización

Tipo de crisis más frecuentes

   

Crisis temporales aunque también se describen en crisis

Aura epigástrica

No lateralizador

orbitofrontales e insulares

   

Más frecuente en crisis temporales derechas, aunque también se

Taquicardia ictal(29)

No lateralizador

describe en izquierdas y extratemporales. Manifestación cardiaca

más frecuente que puede preceder a los cambios EEG y/o a los cambios clínicos más evidentes

   

Manifestación cardiaca infrecuente, descrita en epilepsias

Bradicardia/asistolia

No lateralizador

temporales izquierdas aunque también en derechas y en

ictal(30)

 

epilepsias extratemporales. Sospechar en pacientes que al inicio

 

de sus crisis se sincopan

Hiperventilación/apnea

 

Hallazgo más observado en niños (neonatos) tanto en epilepsias

No lateralizador

ictal

 

frontales como temporales

Pilorerección ictal(31)

No lateralizador

Más descrito en epilepsias temporales, con frecuencia es

   

ipsilateral al origen de las crisis

   

Se observa más frecuentemente en niños, tanto en crisis motoras

Rubicundez facial ictal

No lateralizador

como crisis parciales complejas

 

Hemisferio no

Crisis temporales y occipitales. Es frecuente encontrarlo dentro

Vómito ictal

dominante

 

del Síndrome de Panayiotopoulos

 

Hipersalivación

No lateralizador

Crisis insulares y operculares

 

Hemisferio no

Crisis temporales. También se describen al estimular el cíngulo y

Urgencia urinaria

dominante

 

la ínsula

 
   

La midriasis bilateral es común en los pacientes que presentan

Manifestaciones

No lateralizador

crisis con actividad tónico-clónica. De forma unilateral se

pupilares

 

describe en pacientes con epilepsias del cuadrante posterior

 

(parietal/occipital)

   

Más frecuente en crisis temporales. Suele indicar el final de la

Tos postictal

No lateralizador

crisis

   

Ínsula. Se suele acompañar de parestesias periorales o de

Constricción laríngea

No lateralizador

extremidades y de disnea

Auras con valor lateralizador / localizador (Tabla IX)

Tabla IX. Auras con valor lateralizador / localizador.

Tipo de aura

Lateralización/localización

 

Área sensitiva primaria. Puede ser ipsilateral y/o contralateral en ínsula y área

Sensitiva (parestesias, adormecimiento, tirantez)

sensitiva secundaria. En área sensitiva suplementaria las manifestaciones sensitivas suelen ser bilaterales o difusas, sin estar tan organizadas como en

otras zonas

 

Ínsula y aura sensitiva secundaria (opérculo parietal). Puede ser contralateral o

Dolor

ipsilateral. Estas áreas también tienen representación bilateral

Auditiva (alucinaciones auditivas, ilusiones auditivas, sordera ictal)

Giro temporal superior. La estimulación del giro temporal superior (giro transverso de Heslch) puede producir manifestaciones auditivas bilaterales o contralaterales

 

Distintas sensaciones de movimiento o rotación se describen en pacientes con

Vestibular (rotación, sensación de movimiento)

epilepsia parietal y temporal. La estimulación eléctrica sobre región temporo-

parietal (tanto derecha como izquierda) puede producir sensación de vértigo

Gustativa

Temporal medial e ínsula. No valor lateralizador

 

Epilepsias temporales mediales, principalmente con participación de la

Olfatoria

amígdala. También se describe en epilepsias frontales orbitofrontales e

insulares. No valor lateralizador

 

Amaurosis, escotomas, hemianopsia, fosfenos: lóbulo occipital. Lateraliza al lóbulo contralateral

Visual

Alucinaciones visuales: fenómenos como palinopsia, metamorfopsia y otras

distorsiones visuales se describen en epilepsias con origen en corteza visual asociativa (unión parieto-occipital y/o temporo-occipital)

 

Miedo: amígdala, con menor frecuencia en lóbulo parietal o frontal medial. Sensación de familiariadad ("déjà vu', jamais vu"): epilepsia temporal. Se describe con la estimulación de hipocampo, corteza entorrinal y perirrinal.

Psíquica

Sensación de irrealidad: epilepsia temporal. Esta sensación se reproduce al

estimular hipocampo, amígdala y neocorteza temporal Fenómeno de autoscopia: epilepsias con origen en unión témporo-parieto- occipital

Signos focales en epilepsias generalizadas idiopáticas

En las epilepsias generalizadas idiopáticas (EGI) se pueden encontrar signos y/o síntomas que generalmente se describen en pacientes con epilepsias focales y que pueden generar confusión a la hora de clasificar el síndrome epiléptico (32) . La presencia de esta semiología no descarta el diagnóstico de EGI y siempre debe ser interpretada dentro del contexto clínico y electroencefalográfico. Entre las manifestaciones focales se encuentran:

Auras.

Figura del cuatro.

Desviación óculo-cefálica.

Giro o rotación sobre uno mismo.

Automatismos orales y manuales.

Mioclonías asimétricas.

<a href=[volver] " id="pdf-obj-18-49" src="pdf-obj-18-49.jpg">

Crisis que imitan otros tipos de trastornos paroxísticos

Crisis frontales y crisis no epilépticas psicógenas (CNEP) (33) A veces, las crisis epilépticas, sobre todo las del lóbulo frontal, pueden no tener un patrón

epileptiforme típico. Esto puede plantear dudas de diagnóstico diferencial con otros procesos como las CNEP.

Los síntomas y signos ayudan a hacer el diagnóstico diferencial entre ambos procesos

(Tabla X), aunque no hay datos patognomónicos para ninguno de los dos tipos de eventos. A pesar de las aparentes diferencias clínicas y semiológicas, es recomendable realizar

siempre un vídeo-EEG. Paradojicamente puede ocurrir lo contrario, y crisis interpretadas como no epilépticas en realidad corresponden a auténticas crisis epilépticas.

Tabla X. Síntomas y signos de presentación de crisis no epilépticas psicógenas y crisis epilépticas.

 

CNEP

Epilepsia

Inicio

Gradual

Más agudo

Duración

Largas, más de 2 minutos

Cortas, menos de 2 minutos

 

Variable. Actividad discontinua, irregular.

 

Fluctuaciones en la forma

Estereotipadas. Fase tónica, clónica

Presentación

Generalmente despiertos

Despierto y dormido

A veces, describen el episodio con detalle

Amnesia del episodio Frecuencia hombres=mujeres

Más frecuente en mujeres

 

Semiología variada: componentes motores

 

Patrón característico. Mov.

Actividad motora

bizarros (sacudidas, mov. cefálico de lado a lado,

sincronizados de las extremidades

mov. pélvico de propulsión, postura de

durante la actividad convulsiva

opistótonos, temblores)

Confusión

   

Generalmente ausente o muy breve

Frecuente

postictal

   

Reacciones

Frecuentes (tartamudeo, lloriqueo). Frecuente

 

Poco frecuente

emocionales

historia psiquiátrica previa

 

Lenguaje

Respuestas adecuadas en voz baja

No lenguaje

Patrón

   

Respiraciones largas y profundas.

Entrecortadas, apneas

respiratorio

   
 

Cerrados durante la crisis, cierta oposición a su

 

Ojos

Abiertos frecuentemente

apertura por el observador

Coordinación

Movimientos sutiles de manos-dedos en

 

Sin respuesta gestual

manual

respuesta a preguntas

 
 

Precipitantes

Sugestión

Falta de sueño, fotoestimulación

   

EEG, video-EEG: patrones típicos

Pruebas

Video-EEG normal durante la crisis. Niveles

durante la crisis

complementarias

normales de prolactina

Puede aumentarse la prolactina a

los 30 min (si es normal, no excluye diagnóstico)

Mov.: movimientos.

Crisis temporales y ataques de pánico (Tabla XI)

El miedo, en casos extremos imitando un ataque de pánico, se ha descrito como parte de un aura en el 15% de los pacientes con crisis que se originan en el lóbulo temporal o en el

giro cingulado. Este miedo es estereotipado, breve y puede evolucionar a una crisis parcial compleja.

Tabla XI. Diagnóstico diferencial entre crisis epilépticas y ataques de pánico.

Por el contrario, el ataque de pánico se describe como un periodo de intenso miedo con

un pico máximo a los 10 minutos, sin relacionarse con alteración del nivel de consciencia.

 

Epilepsia

Ataques de pánico

Duración

<30 seg

>2 min

Desencadenantes

Ninguno

Comunes

Depresión

+/-

Frecuente

Hiperventilación

Raro

Común

Amnesia

Frecuente

Raro

RM craneal

Frecuente patología focal

Normal

EEG

Epileptiforme

Normal

Crisis acinéticas focales / parálisis ictal y déficit focal de origen vascular (34) Las crisis acinéticas focales o parálisis ictal consisten en la dificultad para mantener el

tono de una extremidad durante una crisis (p. ej. el paciente perdería la fuerza en un brazo o pierna). Se diferencia de la parálisis postictal (parálisis de Todd) porque no es un déficit

postcrítico, constituyendo en sí la manifestación ictal de la crisis. A diferencia del AIT, suelen ser episodios estereotipados, muy breves (generalmente de

segundos), tras los cuales el paciente se recupera por completo. Con frecuencia se asocian a crisis epilépticas de otro tipo. Se originan en región central medial. El EEG puede mostrar actividad epileptiforme frontocentral o ser normal.

Crisis afásicas y afasia de origen vascular (35) La afasia de origen epiléptico debe diferenciarse de la afasia de origen vascular (ictus o AIT).

La afasia de origen epiléptico suele encontrarse en pacientes en estado epiléptico parcial

Crisis occipitales y migraña con aura (22)

Imitadores de epilepsia (36, 37)

o como parte del déficit postcrítico de un paciente con una crisis temporal de hemisferio dominante. Los pacientes con afasia epiléptica pueden también tener otras manifestaciones como

hemiparesia y hemianopsia. En algunos casos, se observan clonias sutiles distales (boca, manos, pies). En la afasia de origen epiléptico, el EEG muestra actividad epileptiforme y la RM cerebral

suele ser normal o mostrar, en los casos de estado epiléptico, edema vasogénico.

Las crisis occipitales tienen una expresión clínica variada gracias a la propagación rápida

de descargas ictales hacia áreas corticales adyacentes. Las crisis de la corteza visual típicamente dan lugar a fenómenos visuales elementales en

el lóbulo contralateral. Cuando las crisis se propagan a centros óculo-motores o hacia el área parieto-occipital y

occipito-temporal, las manifestaciones son más complejas y pueden confundirse con otros eventos paroxísticos como la migraña con aura (Ver la Tabla VIII de la página 38).

Existen algunos trastornos paroxísticos no epilépticos que pueden confundirse con crisis epilépticas. Algunos de ellos son más frecuentes según los diferentes grupos de edad. Niños de menos de 3 años:

 

Espasmos del sollozo

Síndrome de sobresalto (síndrome de Startle).

Trastornos del sueño

Contracciones tónicas por reflujo gastroesofágico (Síndrome de Sandifer).

Entre 3 y 6 años: trastornos del sueño (terrores nocturnos).

Entre 6 y 12 años:

 

Trastornos del sueño

Movimientos anormales: tics

Migrañas

Adolescentes, adultos y ancianos:

Trastornos del sueño

Ataques de pánico

Síncope

Crisis no epilépticas psicógenas y otras enfermedades psiquiátricas

Ataques isquémicos transitorios

Amnesia global transitoria

Movimientos periódicos de las piernas

Migraña

Patología endocrino-metabólica

Trastornos del movimiento

Trastornos del sueño Según el DSM-IV los trastornos del sueño pueden ser primarios o secundarios.

 • Se clasifican a su vez en:  Disomnias: alteraciones en la calidad, cantidad, tiempo
• Se clasifican a su vez en:
Disomnias:
alteraciones
en
la
calidad,
cantidad,
tiempo
de
sueño
(insomnio,
hipersomnia, narcolepsia, apnea del sueño, trastorno del ritmo circadiano)
 ◗ Parasomnia: fenómenos físicos involuntarios. Se agrupan en diferentes categorías
según el estadio del sueño en el que aparecen: pesadillas, terrores nocturnos, sonambulismo
y otros trastornos no descritos en el DSM IV, pero que incluyen:
-
Mioclonías del sueño (hipnagógicas).
-
Mioclonia faciomandibular (imita el bruxismo).
-
Síndrome de piernas inquietas.
-
Movimientos rítmicos del sueño.
• Durante la fase REM del sueño puede haber actividad muscular intensa con conductas y
sueños violentos, dando lugar a una alteración de la conducta del sueño REM. En más de
la mitad de los casos son los síntomas iniciales de una enfermedad neurodegenerativa.
• Dentro de los trastornos del sueño No REM destacan los arousal
disorders (sonambulismo/terrores nocturnos) que pueden plantear dificultad para el
diagnóstico diferencial con la Epilepsia Frontal Nocturna (EFN). La Tabla XII muestra las
diferencias entre estas dos entidades.
Tabla XII. Diagnóstico diferencial entre trastornos del sueño NREM y EFN.
NREM arousal disorders
<10 años
EFN
Edad de comienzo
Historia familiar
Frecuencia
Duración
Desaparición
Desencadenantes
Hora de inicio
Nivel de alerta
Variable (+/- 14 años)
60-90%
<40%
1-3 meses
Segundos-30 min
<18 años
Alcohol, estrés, fiebre.
NREM II (30 min)
No recuerdan
EEG
Normal/ondas alfa, theta
Muchas/mes agrupadas
<2 minutos
Continúan
Poco frecuentes
NREM III (90 min-2 h)
Pueden recordar. Alterado
Interictal 30-40%
Ictal <50%. Alterado
El diagnóstico se realiza mediante polisomnografía y registro en video.
Ataques de pánico (38)
• Se manifiestan con miedo extremo, junto a otros síntomas como temblor, hiperventilación,
palpitaciones, dolor torácico, sudoración.
• Estos pacientes pueden sufrir desde un trastorno de ansiedad generalizado a todo tipo de
fobias.
• Ver la Tabla XI (Diagnóstico diferencial entre crisis epilépticas y ataques de pánico) del
"Semiología".
Síncope
• Episodio de pérdida de consciencia y del tono postural debido a hipoperfusión cerebral,
con recuperación espontánea y rápida (a diferencia de las crisis epilépticas).
• Hay diferentes etiologías.
• Suelen acompañarse de pródromos.
• Pueden ser precipitados por calor, bipedestación prolongada, cambio rápido de postura,
venopunción, dolor, etc.

Tipos Vasovagal o neuromediado: suele asociar mareo, palidez, sudoración, alejamiento de los

sonidos previo a la pérdida de conocimiento. Posibles mioclonias. Si dura más de 20 segundos el paciente puede presentar clonias y/o rigidez tónica (síncope convulsivo). A diferencia de las crisis epilépticas, la recuperación es rápida. La incontinencia, la mordedura de lengua u otras lesiones son infrecuentes y no excluyen el diagnóstico. El EEG es normal o pueden aparecer ondas lentas durante la clínica. Se diagnostica a través de la historia clínica (el Tilt-test o prueba de la mesa basculante suele remedar los síntomas del paciente). Ortostático: debido a la pérdida de respuesta normal vasoconstrictora por caída de la

presión arterial. El paciente habitualmente no presenta palidez, ni aumento de la frecuencia cardiaca, recuperación tras postura horizontal. Puede deberse a diferentes neuropatías, fármacos hipotensores… Cardiogénico: inicio brusco. Posibles palpitaciones. Puede poner en peligro la vida si no

se detecta. Recuperación rápida. Debido a taquiarritmias (más frecuente que bradiarritmias), síndrome del QT largo. Aparece en cualquier posición, o con esfuerzo físico. Su sospecha implica una valoración por un cardiólogo y la realización de ECG, Holter ECG y ecocardiograma, y si ha sido desencadenado por el esfuerzo probablemente una prueba de esfuerzo. Otras etiologías: metabólicas, psiquiátricas…

Crisis no epilépticas psicógenas (CNEP) Descritas en el apartado "Crisis que imitan otros tipos de trastornos paroxísticos" de este capítulo y el capítulo "Crisis no epilépticas psicógenas". Ataques isquémicos transitorios Episodios debidos a un déficit de perfusión focal y transitorio en un territorio cerebral.

Amnesia global transitoria

Suelen tener clínica focal asociada deficitaria (hemiparesia, hipoestesia…).

Ocasionalmente, si afectan al territorio vertebrobasilar, puede haber pérdida de

conocimiento y confundirse con crisis epilépticas. Los estudios complementarios necesarios para el diagnóstico diferencial incluyen pruebas

de neuroimagen y estudio de la circulación cerebral, cardiaco y de coagulación ..

Síndrome clínico caracterizado por un déficit selectivo de la memoria anterógrada de

varias horas de duración, con recuperación completa posterior. Durante la clínica, el paciente suele repetir la misma pregunta y mostrar cierta perplejidad. A diferencia de las crisis epilépticas, no se asocia con manifestaciones motoras, automatismos u otros síntomas y el paciente "recuerda que no recuerda" (queja habitual).

En ocasiones, puede tener un origen epiléptico ("amnesia transitoria epiléptica") (Tabla XIII).

Tabla XIII. Diferencia entre amnesia global transitoria y amnesia transitoria de origen epiléptico.

 

AET

AGT

Frecuencia

Múltiples

Infrecuentes

Duración

30' 1 hora

Varias horas

Resp. FAEs

Buena

Nula

  • M. anterógrada

Puede estar afectada

Afectada

  • M. retrógrada

Afectada

No afectada

Clínica estereotipada

No siempre, otras manifestaciones

 

EEG

Actividad epileptiforme

Normal

AET: amnesia epiléptica transitoria; AGT: amnesia global transitoria.

 
 

Movimientos periódicos de las piernas Movimientos involuntarios de las extremidades inferiores en forma de contracciones

tónicas de mayor duración que las mioclonias, de forma periódica, cada pocos segundos, pueden acompañarse de sacudidas clónicas. Normalmente son descritas por el compañero de cama.

Provocan sueño poco reparador.

Migrañas No es infrecuente que la migraña y la epilepsia afecten a un mismo paciente.

Etiología endocrina

En ocasiones, las migrañas se preceden de fenómenos visuales, sensitivos, del lenguaje

o motores que pueden plantear dudas diagnósticas con algunos tipos de epilepsia (ver el apartado "Crisis que imitan otros tipos de trastornos paroxísticos" de este capítulo), aunque estos fenómenos suelen ser de mayor duración que las crisis epilépticas. Además, las auras migrañosas pueden presentarse sin cefalea, lo que dificulta más el

diagnóstico diferencial. Ver el apartado "Diagnóstico diferencial entre aura migrañosa y aura epiléptica" del

capítulo de "Semiología".

Pueden desencadenar de forma intermitente ataques con alteración de la consciencia o síntomas paroxísticos.

La sintomatología es variada según la causa (hipoglucemia, hiponatremia velocidad de instauración.

)

y la

Trastornos del movimiento

A veces es difícil establecer el límite entre un trastorno motor y la epilepsia.

Esto ocurre, sobre todo, en las mioclonias, pero también en la asterixis, discinesias

paroxísticas, corea, tics… El diagnóstico diferencial es, por lo general, clínico, pero puede ser necesario recurrir a registros neurofisiológicos.