Reumatologia CTO 8

Manual CTO
d e M e d i c i n a y Ciruga
8 .
a
edi ci n
Reumatologa
Grupo CTO
CTO Editorial
0 1 . Estructura articular 0 1
1 .1 . Clasificacin de las ar ti cul aci ones 0 1
1 .2. Estr uctur a de las ar ti cul aci ones
di ar tr odi al es o si novi al es 0 1
1 .3. A r t i cul aci ones de l os cuer p os ver tebr al es 0 2
0 2. Estudio de las enfermedades
musculoesquelticas 0 3
2. 1 . Hi stor i a clnica y expl oraci n fsica 0 3
2.2. Exmenes de l ab or at or i o 0 4
2.3. Mtodos de i magen en el di agnsti co
de as enf er medades ar ti cul ar es 0 5
0 3. Vasculitis 0 7
3. 1 . Defi ni ci n 0 8
3.2. Clasificacin 0 8
3.3. Patogeni a 0 8
3.4. Di agnsti co 0 8
3.5. Panar ter i ti s nodos a clsica 0 8
3.6. Pol i ar ter i ti s mi croscpi ca 1 0
3.7. Enf er medad de Chur g- Str auss
(angetis y gr anul omat os l s alrgica) 1 0
3.8. Gr anul omat os i s d eWegener 1 1
3.9. S ndr ome pol i ange ti co de super posi ci n 1 2
3.1 0 . Ar ter l ti s de la t emp or al 1 2
3. 1 1 . Ar ter i ti s deT akayas u 1 3
3.1 2. Prpura de Schnl ei n- Henoch 1 4
3.1 3. Vascul i ti s p r ed o mi nant ement e cutneas 1 5
3.1 4. Enf er medad de Kawasaki 1 6
3.1 5. Vascul i ti s ai sl ada del s i s tema ner vi os o centr al 1 7
3.1 6. Tr omboange ti s ob l i t er ant e
(enf er medad de Buer ger ) 1 7
3.1 7. S ndr ome de Behcet 1 7
3.1 8. Cr i ogl ob ul l nemi as 1 8
3.1 9. Otr as vascul i ti s 1 8
0 4. Artritis por microcristales 20
4. 1 . Hi p er ur l cemi a y got a 20
4.2. Ar tr i ti s deb i da a depsi to
de cr i stal es de cal ci o 24
0 5. Lupus eritematoso sistmico 29
5. 1 . Epi demi ol og a 30
5.2. Et i op at ogeni a 30
5.3. Mani f es t aci ones clnicas 30
5.4. A ut oant i cuer p os en el LES 34
5.5. Di agnsti co 34
5.6. S ndr ome antlfosfolpido 36
0 6. Artritis reumatoide 38
6. 1 . Defi ni ci n 39
6.3. Anatom a patol gi ca 39
6.4. Mani f es t aci ones clnicas 40
6.5. Evol uci n y pr onsti co 42
6.7. T r at ami ent o 43
6.8. Ar tr i ti s i di opti ca j uveni l 44
0 7. Espondiloartropatas
seronegativas 47
7. 1 . Es pondi l i ti s anqui l os ant e 48
7.2. Ar tr i ti s r eacti va 51
7.3. Espondi l oartropat as
en paci entes con VIH 53
7.4. Artropat a psorlsica 53
7.5. Ar tr i ti s en la enf er medad
i nf l amat or i a i ntes ti nal (Eli) 55
7.6. Otr as espondi l opat as 57
0 8. Enfermedades
metablicas seas 58
8. 1 . Os t eop or os i s 59
8.2. Raqui t i s mo y os t eomal aci a 61
8.3. Enf er medad sea de Paget 63
0 9. Esclerosis sistmica 67
9. 1 . Clasificacin 6 7
9.2. Epi demi ol og a 68
9.4. Mani f es taci ones cl l ni copatol gi cas 6 9
9.5. Datos de l ab or at or i o 71
9.7. Evol uci n y pr onsti co 72
9.8. T r at ami ent o 72
9.9. S ndr ome de eos l nof i l i a- mi al gl a (SEM) 73
9.1 0 . S ndr ome del acei te txi co (SAT) 73
9. 1 1 . Fascitis eosinfila 73
9.1 2. Enf er medad mi xt a del t ej i do
conj unt i vo (EMTC) 73
1 0 . Artritis infecciosas 75
1 0 . 1 . Ar tr i ti s spti ca no gonocci ca 75
1 0 .2. Ar tr i ti s gonocci ca 76
1 0 .3. Di agnsti co y t r at ami ent o 77
1 0 .4. Ar tr i ti s p or es p i r oquet as 77
1 0 .5. Tuber cul os i s 78
1 0 .6. Ar tr i ti s mi cti ca 78
1 0 .7. Br ucel osi s 78
1 0 .8. Ar tr i ti s vi r al 78
1 0 .9. Os t eomi el i t i s 79
1 1 . Ami l oi dosi s 81
1 1 . 1 . Mani f es taci ones clnicas 82
1 1 .2. Di agnsti co 83
1 1 .3. T r at ami ent o 83
1 1 .4. Fi ebr e medi ter r nea f ami l i ar
(pol i ser osl ti s f ami l i ar r ecur r ente) 83
1 2. Sndrome de Sjgren 85
1 2. 1 . Et i op at ogeni a 85
1 2.2. Mani f es t aci ones clnicas 85
1 2.3. A l t er aci ones de l ab or at or i o 86
1 2.4. Di agnsti co 86
1 2.5. T r at ami ent o 87
1 3. Polimiositis y dermatomiositis 88
1 3. 1 . Etiologa 88
1 3.2. Mani f es taci ones clnicas 88
1 3.3. Di agnsti co 89
1 3.4. T r at ami ent o 90
1 4. Artrosis 92
1 4. 1 . Defi ni ci n 92
1 4.2. Anatom a patol gi ca 93
1 4.3. Mani f es taci ones clnicas 93
1 4.4. T r at ami ent o 9 4
1 5. Otras artropatas 95
1 5. 1 . Pol i condr i ti s r eci di vante 95
1 5.2. Artropat a neur opti ca (de Char cot) 96
1 5.3. Osteoartropat a hipertrfica 9 6
1 5.4. Fi br omi al gi a 97
1 5.5. Pol i mi al gi a reumti ca 98
Bibliografa
1 0 0
Reumatologa
01.
ESTRUCTURA ARTICULAR
Orientacin
MIR
r
Aspectos esenciales
Es un t ema p o c o i mp o r t ant e.
Sl o h ay q u e quedar s e
co n l a cl as i f i caci n de l as
ar t i cul aci ones y, mu y p o r
en c i ma , c o n l a es t r uct ur a
de las s i novi al es .
pj ~) Las ar t i cul aci ones ms numer os as en el or gani s mo son las s i novi al es y cons t an de cart l ago, memb r ana y
l qui do s i novi al .
["2") El cart l ago es avas cul ar y se encar ga de amor t i guar l a car ga y di s mi nui r la f r i cci n.
[~3~] Los s i novi t os B de l a memb r ana s i novi al s i nt et i z an ci do hi al ur ni co que se aade al l qui do s i novi al ,
aument ando su vi s cos i dad. El es t udi o del l qui do s i novi al es es p eci al ment e til en el es t udi o de la mo-
noar t r i t i s aguda.
[4"] Los di s cos ntervertebrales s on ar t i cul aci ones car ti l agi nos as si n t er mi naci ones ner vi osas.
Se def i ne articulacin como el tej ido o el conj unto de estructuras que sirven de unin a dos huesos adyacentes.
1 .1 . Clasificacin de las articulaciones
Las ar ti cul aci ones se cl asi f i can en funci n de la movi l i dad que p er mi t en (si nartrosi s, anf i ar tr osi s o di ar tr osi s), o
bi en por el t ej i do que las f or ma. As, se pueden di s ti ngui r los si gui entes ti pos de ar ti cul aci ones :
Fi b r o s a s : i nmvi l es o si nar tr osi s, co mo las suturas (cr aneal es), las si ndesmosi s (unin ti bi oper onea), o las
gonf osi s (unin de di entes con mand bul a y maxi l ar ).
C a r t i l a g i n o s a s : poca movi l i dad o anf i ar tr osi s, co mo las si ncondr osi s (cartlago hi al i no): pl aca epi f i sar i a en los
huesos de cr eci mi ent o, o las snfisis (fibrocartlago): snfisis pbi ca y di scos ntervertebrales.
Si n o vi a l es : di ar tr odi al es con gr an movi l i dad, co mo son todas las ar ti cul aci ones perifricas y las i nter apof i sa-
rias ver tebr al es y sacroilacas.
RECUERDA
A l i gual que la snfisis del pubi s y los huesos en cr eci mi ent o, l os di scos i nter ver tebr al es son ar ti cul aci ones car ti l agi nosas.
J J Pr egunt as
N o h ay p r egunt as MI R
r ep r es ent at i vas de i ner vaci n
1.2. Estructura de las articulaciones diartrodiales o sinoviales
Los el ementos f undamental es (Fi gura 1 ) que se deben conocer son los que se menci onan a conti nuaci n.
Cartlago articular
El cart l ago ar ti cul ar que r ecubr e las super f i ci es seas es l i so, de col or b l anco az ul ado y de un espesor de
2- 4 mm. Sus f unci ones son amor t i guar la sobr ecar ga de presin de las super f i ci es ar ti cul ar es y p er mi t i r el
des p l az ami ent o de las super f i ci es seas si n que se p r oduz ca fri cci n entr e el l as. Car ece de vascul ar i z aci n y
1
Manual CTO Medi ci na y Ciruga 8
a
Edicin
Est comp ues t o por una r ed de f i br as de col geno t i p o II y pr oteogl u-
canos p r oduci dos por los condr oci t os . Las f i br as de col geno f or man
ms del 5 0 %del peso seco y se encar gan del mant eni mi ent o de la
i ntegr i dad del t ej i do. Los pr oteogl ucanos son muy vi scosos e hidrfilos,
l o que p r oduce una gr an r esi stenci a a la compresi n.
Membr ana
sinovial
Membr ana
sinovial
Menisco
Membr ana
sinovial
Cartlago
articular
Figura 1 . Estructura de la articulacin sinovial
Membrana sinovial
La memb r ana s i novi al es un t ej i do conj unt i vo que revi ste la car a i n-
ter na de la cavi dad ar ti cul ar , excepto donde se encuentr a el cartlago
h i al i no. Se di vi de en dos capas: la ntima, donde se encuentr an l os
s i novi oci tos , y la capa subntima, f or mada por un t ej i do f i br os o (col -
geno I y III), cl ul as adi posas, vasos sanguneos y linfticos, y ner vi os,
que se encuentr a en contacto con la capa f i br osa exter na.
La memb r ana s i novi al i nter vi ene de f or ma acti va en el tr anspor te de
sustanci as desde el pl asma sanguneo a la cavi dad ar ti cul ar .
Lquido sinovial
El lquido si novi al es un ul tr af i l tr ado del pl asma al que se aade ci do
hi al urni co s i nteti z ado por los s i novi oci tos B. Es vi scoso, tr anspar ente,
amar i l l o pl i do y no coagul a. Su concentraci n de electrlitos y gl uco-
sa es semej ante al pl asma.
No conti ene protenas de al to peso mol ecul ar , co mo el fibringeno y
las i nmunogl ob ul i nas , si endo la mayora al bmi na. El nmero de cl u-
las es de 0 - 20 0 cl ul as/ mm'. El 2 5 %son p ol i mor f onucl ear es y el resto
son monomor f onucl ear es .
Fibrocartlagos interarticulares o meniscos
Al gunas ar ti cul aci ones di ar tr odi al es ti enen fibrocartlagos o meni scos
f i r mement e f i j ados a la cpsula ar ti cul ar . Estn f or mados , sobr e t odo,
por col geno t i p o I y car ecen de vascul ari z aci n e i nervaci n.
Sus f unci ones f undamental es son apor tar es tabi l i dad, sopor tar la carga
y amor ti guar los aumentos de presin.
Estos meni scos se l ocal i z an en la r odi l l a y las ar ti cul aci ones tempor o-
mandi b ul ar , es ter nocl avi cul ar , acr omi ocl avi cul ar y r adi ocubi tal di stal .
Cpsula articular y ligamentos
Ambas estr uctur as estn f or madas por agua (70 %), col geno t i p o I y
el asti na. Su funci n es aumentar la es tabi l i dad de la arti cul aci n.
Los l i gamentos ti enen estr uctur a ci l i ndr i ca o apl anada y se i nser tan en
los dos extr emos ar ti cul ar es.
1.3. Articulaciones
de los cuerpos vertebrales
Un t i p o especi al de arti cul aci n es la de los cuer pos ver tebr al es (Fi gura
2). Est f or mada por los di scos i nter ver tebr al es, que son 2 3 .
stos se i nter ponen entr e los cuer pos ver tebr al es; son como una l ente
bi cncava f i j ada anter i or y pos ter i or mente a los l i gamentos ver tebr al es
comunes .
La al tur a de estos di scos aumenta en s enti do descendente (son ms
al tos en la col umna l umbar ). Constan de un ncl eo pul pos o al r ededor
del cual se f or ma una estr uctur a concntri ca denomi nada ani l l o f i b r o-
so. La super f i ci e sea del cuer p o ver tebr al se encuentr a r ecubi er ta por
cartlago.
Los di scos ntervertebrales ni camente ti enen vascul ar i z aci n en ni -
os y adol escentes. N o ti enen ner vi os . Hay t er mi naci ones ner vi osas
en l os puntos de uni n de l os l i gamentos ver tebr al es comunes . Estos
di scos p er mi t en l os movi mi ent os de flexin y extensi n, l ater al i z a-
ci n y rotaci n axi al .
Figura 2. Estructura del disco intervertebral
Reumatologa
02
ESTUDIO DE LAS ENFERMEDADES
MUSCULOESQUELTI CAS
MIR
En este t ema, l o ms
i mp o r t ant e es r ecor dar l as
di f er ent es car acter sti cas del
l qui do s i novi a! segn l a
patol og a y l as i ndi caci o nes
de ar t r ocent es i s y b i op s i a
s i no vi al . Es co nv eni ent e
ut i l i z ar l a T ab l a 1 p ar a
r epas ar .
Aspectos esenciales
En una monoar t r i t i s aguda es p r i or i t ar i o p r act i car una ar tr ocentes i s par a aver i guar su causa.
[~2~| El l qui do s i novi al no i nf l amat or i o (menos de 3 . 0 0 0 cl ul as/ mm
3
, al ta vi s cos i dad, gl ucos a nor mal y prote nas
de b aj o peso mol ecul ar del pl as ma) es caracter sti co de la ar tr osi s y de las ar t i cul aci ones nor mal es .
[3~| El l qui do i nf ecci os o (ms de 50 . 0 0 0 cl ul as, baj a vi s cos i dad, gl ucos a muy baj a y el evaci n de protenas)
apar ece en las i nf ecci ones bacter i anas agudas . El di agnsti co def i ni t i vo, en este caso, l o dar el es t udi o mi -
cr obi ol gi co (Gr am y cul t i vo).
[~4J El f actor r eumat oi de es una i nmuno gl o b ul i na (h ab i t ual ment e I gM) di r i gi da cont r a I gG que apar ece en el 7 0 %
de l os p aci ent e con ar tr i ti s r eumat oi de. Puede obs er var s e tambi n en otr as enf er medades aut oi nmuni t ar i as ,
s ndr ome de Sj gren o el LES, o de otr a natur al ez a.
[5~J Los ant i cuer p os ant i nucl ear es en ttulos el evados apar ecen en el LES, l upus i nduci do por f r macos, enf er me-
dad mi x t a del t ej i do co nj unt i vo y es cl er oder mi a.
Los ant i cuer p os ms espec fi cos del LES s on l os ant i - A DN de dob l e cadena y l os anti - Sm. Los paci entes con
LES que pr es entan anti - Ro t i enen h ab i t ual ment e l upus cutneo s ub agudo.
["7"] Los ant i cuer p os anti fosfol pi do se as oci an a t r omb os i s y abor tos de r epeti ci n, p r o duci endo el s ndr ome
anti fosfol pi do.
QTJ Los c- A NCA son ant i cuer p os muy espec fi cos de la gr anul omat os i s de Wegener . Los p- ANCA ap ar ecen
en ml ti pl es vas cul i ti s si stmi cas y en otr as enf er medades i nf l amat or i as .
Los i ndi vi duos con sntomas musculoesquelticos se deben estudi ar medi ante la hi stor i a cl ni ca, la exploracin
fsica y las pr uebas de l abor ator i o. Con t odo el l o se puede establ ecer el diagnstico en la mayora de los casos. Sin
embar go, al gunos no se pueden cl asi f i car de maner a i nmedi ata. Muchas de estas enf er medades son si mi l ar es en las
pr i mer as fases, y pueden tr anscur r i r meses, e i ncl uso aos, hasta que se establ ez ca el cuadr o especfico.
Es i mpor tante el conoci mi ent o de la z ona anatmi ca af ectada, deter mi nar si el pr oceso es i nf l amat or i o o de
caractersticas mecni cas, las posi bl es mani f estaci ones sistmicas y los datos de l abor ator i o compati bl es con
i nfl amaci n (vel oci dad de sedi mentaci n gl obul ar [VSG], tr omb oci tos i s , etc. ). Segn t odo el l o, el mdi co debe
deci di r si cont i nuar el es tudi o con otras pr uebas diagnsticas, i ni ci ar un tr atami ento o cont i nuar con la obser -
vaci n dur ante un t i emp o.
2.1 . Historia clnica y exploracin fsica
Historia clnica
Pr egunt as
MI R 0 8 - 0 9 , 8 7
MI R 0 7- 0 8 , 8 3
MI R 0 6 - 0 7, 8 6
MI R 0 0 - 0 1 , 76
- MI R 9 9 - 0 0 , 2 4 , 1 1 7, 1 1 9 , 1 2 1
Son i mpor tantes ci er tos aspectos del paci ente, co mo la edad, el sexo, la raz a y los antecedentes f ami l i ar es . El
l upus er i tematos o sistmico (LES) y la es pondi l i ti s anqui l os ante son ms f r ecuentes en per sonas j venes, f r ente a
la ar tr osi s y a la p ol i mi al gi a reumtica, que l o son en la pobl aci n anci ana (Tabl a 1 ). La gota y las es pondi l oar -
tropatas p r edomi nan en hombr es , y la ar tr i ti s r eumatoi de y, es peci al mente, el LES en muj er es.
La predi l ecci n r aci al se mani f i esta en la ar ter i ti s de cl ul as gi gantes (caucsicos) f r ente a la sar coi dosi s (af r o-
amer i canos). La agregacin f ami l i ar se obser va en la es pondi l i ti s anqui l os ante, la gota, la ar tr i ti s r eumatoi de, etc.
3
Manual CTO de Medi ci na y Ciruga, 8.
a
edicin
PA TOLOG A S SEGN LA EDA D
J venes A nci anos
LES
EGD
Espondi l i ti s anqui l os ant e
Schol el n- Henoch
Paget
Ar ter i ti s t emp or al
Pol i mi al gi a reumti ca
H omb r e de Mi l wauk ee
PATOLOG AS SEGN EL SEXO
Femeni no Mas cul i no
LES (9:1 )
Ar tr i ti s r eumat oi de (3:1 )
Gota (9:1 )
Behcet
Espondi l oartropat as
Tabla 1 . Enf er medades musculoesquelticas
Uno de los pr i mer os datos que se debe r ecabar en el paci ente que
cons ul ta por sntomas muscul oesquel ti cos es el patrn del dol or : se
denomi na dol or mecni co al que di s mi nuye con el r eposo (artrosis) e
i nf l amat or i o al que no se atena con el cese de la acti vi dad (gota).
Exploracin fsica
Su f i nal i dad es deter mi nar las estr uctur as af ectadas, la natur al ez a del
pr oceso, la i ntens i dad, las consecuenci as f unci onal es y la pr esenci a de
mani f estaci ones gener al es.
2.2. Exmenes de laboratorio
A menud o es neces ar i o r eal i z ar es t udi os de l ab or at or i o en el p a-
ci ent e con patol og a r eumatol gi ca. stos p ueden p er mi t i r nos de-
tectar la p r es enci a o no de i nf l amaci n (r eactantes de f ase agu-
da c o mo VSC o pr ote na C r eact i va), la af ectaci n de di f er ent es
r ganos, la t o x i ci dad der i vada de l os t r at ami ent os o la f r ecuent e
co mo r b i l i d ad que p r es ent an l os p aci ent es (det er mi naci ones gene-
r al es c o mo h emogr ama, bi oqu mi ca con f unci n hepti ca o r enal ,
coagul aci n, etc. ).
Es necesar i o i denti f i car el nmero de ar ti cul aci ones afectadas y su di s -
tri buci n. Los tr astor nos ar ti cul ar es se cl asi f i can en: monoar ti cul ar es
(una arti cul aci n), ol i goar ti cul ar es (dos o tres) y pol i ar ti cul ar es (cuatr o
o ms).
Otr os datos que se deben tener en cuenta en la hi stor i a cl ni ca son: la
f or ma de comi enz o (aguda, en ar tr i ti s sptica y gota; crni ca, en ar -
trosi s), la distribucin de las ar ti cul aci ones afectadas (simtricas, en la
ar tr i ti s r eumatoi de, o asimtricas, en espondiloartropatas); la l ocal i z a-
ci n en extr emi dades super i or es (artri ti s r eumatoi de), i nf er i or es (artri ti s
r eacti va, gota), la afectaci n del esquel eto axi al (espondi l i ti s anqui l o-
sante); as como la evol uci n crni ca (artrosi s), i nter mi tente (gota), mi -
gr ator i a (f i ebr e reumtica) y adi ti va (ar tr i ti s r eacti va).
A s i mi s mo, p ueden p r op or ci onar i nf or maci n l os rasgos no r el aci o-
nados con el si stema muscul oesquel ti co, co mo la f i ebr e (l upus
er i t emat os o si stmi co), er upci n cutnea caracter sti ca (LES, ar tr i ti s
r eacti va [ARe], r i gi dez mat ut i na p r ol ongada (artropatas i nf l amat o-
ri as), af ectaci n ocul ar (enf er medad de Behcet, ARe), di ges ti va o
geni t our i nar i a (ARe), o si stema ner vi os o (vas cul i ti s , enf er medad de
Lyme).
A l gunas det er mi naci ones es peci al es s on p r op i as de al gunas enf er -
medades r eumti cas, en gener al , con s ens i b i l i dad y es p eci f i ci dad
l i mi t ada p er o, an as, de gr an ut i l i dad en el di agnsti co (f actor
r eumat oi de, ant i cuer p os ant i nucl ear es , ant i cuer p os anti f osf ol pi -
do, etc. ).
Examen del lquido sinovial
El anlisis del l qui do s i novi al es una tcni ca s enci l l a que p er mi t e
di f er enci ar el der r ame caus ado por pr ocesos i nf l amat or i os de aqul
p r ovocado por pr ocesos no i nf l amat or i os o mecni cos.
A s i mi s mo, p er mi t e conf i r mar o descar tar la natur al ez a i nf ecci os a de
la ar tr i ti s , por l o que es p r i or i t ar i o ante t odo paci ente con monoar t r i t i s
aguda, ya que sta es la presentaci n habi tual de la ar tr i ti s sptica
(MIR 0 0 - 0 1 , 76 ; MI R 99- 0 0 , 1 1 7; MI R 99- 0 0 , 1 21 ).
Segn las caractersticas estudi adas, el l qui do s i novi al se di vi de en
no i nf l amat or i o, i nf l amat or i o (Fi gur a 3) o i nf ecci os o (Tabl a 2).
N O RMA L MECNI CO I NFL A MA T ORI O SPT I CO
Col or Tr ans par ente, amar i l l o
Tr anspar ente- r oj o
Amar i l l o- r oj o
Tur bi o, amar i l l o
Tur bi o, op aco
Pur ul ento
Vi s cos i dad Al ta Al ta Baj a Muy baj a
Gl ucos a Nor mal N or mal Nor mal - baj a Muy baj a
Cl ul as 0 - 2 0 0 / mm
3
(mononucl ear es ) < 3.0 0 0 (mononucl ear es ) 3. 0 0 0 - 50 . 0 0 0 * (PMN) > 50 . 0 0 0 (PMN)
PMN 2 5 % Hasta 3 0 % 2 5- 9 0 % > 9 0 %
Pr ote nas N or mal Nor mal A l t o Muy al to
Lcti co N or mal Nor mal A l t o A l t o
Co mp l emen t o Baj o en LES, AR A l t o en Rei ter
Ej emp l os Ar tr osi s, t r aumat i s mo
AR, LES, got a ar tr i ti s i nf l amat or i a
al gunas ar tr i ti s spticas
Ar tr i ti s sptica, a veces en ar tr i ti s
i nf l amator i as
* La ar tr i ti s i nf l amat or i a (AR, Rei ter) y la mi cr ocr i s tal i na p ueden super ar a veces las 50 . 0 0 0 clulas
Por el cont r ar i o, las i nf ecci ones crnicas suel en no super ar este val or (TBC, Brucella, hongos )
Tabla 2. Anlisis del lquido si novi al (MI R 0 6- 0 7, 86)
Reumatologa
Fi gur a 3. L i qui do I nf l amat or i o
El lquido puede ser hemorrgico en la artrosi s y en los tr aumati s mos .
ste debe ser anal i z ado con mi cr os cop i o de l uz pol ar i z ada par a i nves-
ti gar la pr esenci a de cr i stal es. Los cr i stal es de ur ato monosdi co que se
encuentr an en la gota apar ecen como aguj as f i nas y largas con f uer te
bi r r ef r i ngenci a negati va y son, con f r ecuenci a, i ntr acel ul ar es. Los de
pi r of os f ato cal ci co di hi dr at ado de la condr ocal ci nos i s suel en ser pe-
queos, r omboi dal es y con bi r r ef r i ngenci a dbi l mente pos i ti va.
Cuando se sospecha una i nfecci n, se debe r eal i z ar la ti nci n de Cr am
y los cul ti vos apr opi ados i MI R 0 7- 0 8, 83).
Pruebas serolgicas especficas
Las pr uebas serolgicas para el f actor r eumatoi de, anti cuer pos ant i nu-
cl ear es, ni vel es de comp l ement o, etc. , ni camente deben r eal i z ar se
cuando exi sten datos cl ni cos que sugi er an un diagnstico espec fi co.
a. F a c t o r r e u m a t o i d e . Los f actor es r eumat oi des son ant i cuer p os d i -
r i gi dos cont r a det er mi nant es del f r agment o Fe de la I gG. El f act or
r eumat oi de convenci onal es I gM cont r a la f r acci n Fe de la I gG.
La deter mi naci n por mtodos de RIA (r adi oi nmunoanl i si s) y
ELISA (Enzyme- Linked ImmunoSorbent Assay) es ms s ens i bl e
y p er mi t e el es t udi o de otr os f actor es r eumat oi des di f er entes al
de I gM. Los f actor es r eumat oi des no son espec fi cos de la ar tr i ti s
r eumat oi de y p ueden encont r ar s e en otr as enf er medades , e i n-
cl us o en el 5 % de las per s onas sanas, aument ando su f r ecuenci a
con la edad. Sol ament e el 3 0 %de l os suj etos con f actor r euma-
t oi de poseen cr i t er i os par a el di agnsti co de ar tr i ti s r eumat oi de.
En el mo ment o del di agnsti co, ap r ox i madament e el 7 0 %de l os
paci entes con ar tr i ti s r eumat oi de t i enen f actor r eumat oi de (I gM)
p os i t i vo.
b. An t i c u e r po s a n t i n u c l e a r e s (ANA). Los anti cuer pos anti nucl ear es
pueden detectar se por mltiples mtodos, per o el ms ut i l i z ado es
la i nmunof l uor es cenci a i ndi r ecta. La pos i ti vi dad de los A N A en ttu-
los baj os es inespecfica, y puede apar ecer en cual qui er enf er medad
del t ej i do conj unt i vo, enf er medades autoi nmuni tar i as , i nf ecci ones
vi r al es agudas, pr ocesos i nf l amator i os agudos, e i ncl us o en per so-
nas sanas.
La p os i ti vi dad en ttulos al tos es p r op i a de los si gui entes pr ocesos:
LES (9 5%), l upus por frmacos (1 0 0 %), enf er medad mi xta del t ej i do
conj unt i vo (1 0 0 %) y es cl er oder mi a (6 0 - 9 0 %). La Tabl a 3 r esume los
di sti ntos anti cuer pos anti nucl ear es y las asoci aci ones cl ni cas (MIR
99- 0 0 , 1 1 9).
A N A A SOCI A CI N CL NI CA
Anti nucl ear es
LES (9 8 %), l upus I nduci do (1 0 0 %), EMTC (95- 1 0 0 %), esclerosis
slstmica cutnea (70 - 95%), sndrome Sj gren (70 - 90 %)
Antl - ADN ss LES, otras enf er medades del tej i do conj unti vo, nespeclfico
Antl - ADN ds
LES (70 %) especi fi co. Se correl aci ona con la acti vi dad de la
enf er medad y se asocia a la nefri ti s y a la afectacin del SNC
Ant- Sm LES (30 %). El ms especi fi co del LES
A nti hi s tona LES i nduci do per o tambin en LES espontneo
Ant- Ro (SS- A)
Sndrome de Sj gren pr i mar i o (60 - 70 %), LES (30 %), l upus
neonatal , LCSA. Menor ri esgo de nefri ti s
Anti- La (SS- B)
Sndrome de Sj gren pr i mar i o (50 - 60 %), LES (1 0 - 1 5%). Baj o
ri esgo de nefri ti s
Antl- Scl- 70
ESC di fusa (70 %), ESC l i mi tada (1 5%), afectacin i ntersti ci al
pul monar
Antkentr mer o ESC l i mi tada (75%), ESC di fusa (1 5%)
Antl- RNP EMTC (1 0 0 %), LES (30 - 50 %). Ar tr i ti s, fenmeno de Raynaud
Antl - J ol
Der matopol i ml osi stl s (30 %). Asoci ado a enf er medad pul monar
i ntersti ci al , ar tr i ti s y fenmeno de Raynaud
Tabl a 3. Anti cuer pos anti nucl ear es
c . An t i c u e r po s a n t i c i t o pl a s mt i c o s . A nti cuer p os antipptido ci tr ul i -
nado. Son muy especficos de la ar tr i ti s r eumatoi de e i denti f i can
f or mas agresi vas de la enf er medad (MI R 0 8- 0 9, 8 7; MI R 99- 0 0 , 24).
Anti cuer pos anti ci topl as ma de los neutrfilos (ANCA). El patrn
citoplasmtico (c- ANCA) es muy caracterstico de las vascul i ti s de
pequeo vaso (especi al mente la gr anul omatos i s de Wegener ). El
patrn per i nucl ear (p- ANCA) puede encontr ar se, adems de en vas-
cul i ti s , en otr os pr ocesos (enf er medad i nf l amator i a i ntesti nal [El i ],
etc. ).
d . An t i c u e r po s an t i fo s fo l pi d o
2.3. Mtodos de imagen
en el diagnstico
de las enfermedades articulares
La radiologa convenci onal es la tcni ca ms acces i bl e, per o car e-
ce de s ens i bi l i dad y es p eci f i ci dad. La escasa s ens i bi l i dad se t r aduce
en que en cual qui er pr oces o i nf l amat or i o, en sus fases i ni ci al es , la
radiologa ni camente suel e mostr ar tumef acci n de l os tej i dos b l an-
dos y desmi ner al i z aci n yuxt aar t i cul ar . En cuant o a la es p eci f i ci dad,
es baj a p or que di f er entes pr ocesos or i gi nan l esi ones radi ol gi cas s i -
mi l ar es . La radiologa convenci onal p er mi t e apr eci ar l esi ones seas
establ eci das por l o que es til en patologa traumti ca o en pr ocesos
cr ni cos.
La ecograf a es una tcni ca no i nvas i va, rpi da, bar ata y p er mi t e
la expl or aci n "di nmi ca" de las es tr uctur as . A s i mi s mo, es val i os a
en la detecci n de las al ter aci ones de par tes b l andas y es cap az de
a
edicin
vi s ual i z ar la cor t i cal per o no el hues o s ub cor t i cal , por l o que es de
el ecci n en ml ti pl es pr oces os (h omb r o dol or os o, qui s te de Baker ,
t r ocant er i t i s , etc. ). Tambi n es til par a conf i r mar la pr es enci a de
ar tr i ti s en ar t i cul aci ones p r of undas en las que la semi ol og a no es
muy exp r es i va, co mo la cader a o el h o mb r o . Adems, es el mej or
mtodo par a val or ar la di s pl as i a congni ta de cader a en menor es de
tres meses.
Fi gur a 4. Cor te sagi tal mos t r ando vrtebra
angi omat os a y s i r i ngomi el i a
La gammagrafa isotpica
es una tcni ca muy sensi -
bl e, ya que detecta las al te-
r aci ones f unci onal es antes
de que apar ez ca una lesin
estr uctur al . Sin embar go, es
p oco especfica al no tr atar -
se de una tcni ca morfol -
gi ca. El istopo ms f r e-
cuentemente emp l eado son
los compues tos de tecne-
ci o. El gal i o (Ga- 67) es til
par a i denti f i car las i nf ecci o-
nes y los pr ocesos neoplsi-
cos, ya que es en estos t ej i -
dos en los que se l ocal i z a
(Fi gura 4).
Los l eucoci tos mar cados
con l ndi o- 1 1 1 se uti l i z an
par a aumentar la es peci f i -
ci dad de los compues tos de
tecneci o en las i nf ecci ones
osteoar ti cul ar es.
RECUERDA
La ecografa es el mtodo de el ecci n par a el estudi o de la patologa de par -
tes bl andas y p er mi t e di agnos ti car la ar tr i ti s de ar ti cul aci ones pr of undas .
La tomografa computar i z ada es la tcnica de el ecci n para vi sual i z ar el
hueso, per o es i nf er i or a la r esonanci a y a la ecografa para val or ar las
partes bl andas. La r esonanci a magntica (RMN) es excel ente para vi sua-
l i z ar las partes bl andas, sin embar go, a ni vel seo es una tcnica sensi -
bl e, per o con menor especi f i ci dad que la TC. La tcnica per mi te val or ar
la afectacin medul ar en la patologa compr esi va del raqui s (her ni a de
di sco, canal medul ar estr echo), la val oraci n de las estructuras i ntr aar ti -
cul ar es de la r odi l l a (patologa del meni s co y de l i gamentos).
Q RECUERDA
La r es onanci a magnti ca es de el ecci n par a el di agnsti co de la p,
l ogi a del r aqui s .
A s i mi s mo, es val i osa par a el diagnstico de la si novi ti s vi l l onodul ar
pi gmentada y en la patologa mus cul ar i nf l amator i a (Tabl a 4).
TRATAMI ENTO EN REUMA T OL OG A
S ntomas l eves
N o dao de r ganos vi tal es
S ntomas gr aves
Dao de r ganos vi t al es
AINE
+ / -
CE A DOSIS BAJAS (< 1 5 mg/ da)
CE DOSIS ALTAS ( 1 mg/ kg/ da)
+ / -
INMUNOSUPRESORES
Tabla 4. Bases del tr atami ento en reumatologa
Casos clnicos representativos
Un paciente de 40 aos, obeso e hi pertenso, tr atado con diurticos, vi ene al servi ci o
de urgencias con una hi stori a de 1 2 horas de dol or grave e inflamacin de r odi l l a
derecha, que le ha i mpedi do conci l i ar el sueo. El examen fsico muestra aumento de
vol umen, enr oj eci mi ento y fluctuacin de la sinovial derecha. Cul sera el pr oce-
der diagnstico de urgencia ms adecuado?
1 ) O b t en er una r adi ogr af a de r odi l l as .
2) Real i z ar una ecogr af a y una T C, p ar a demos t r ar l a p r es enci a de l qui do ar t i cul ar .
3) Sol i ci t ar l os ni vel es de ci do r i co, cr eat i ni na, v el o ci d ad de s edi mentaci n y PCR.
4) O b t en er ei l qui do s i novi al p or p unci n e i nves t i gar l a p r es enci a de mi cr ocr i s t al es
y b act er i as .
5) I nmo v i l i z ar l a r o di l l a, p r es cr i b i r anal gsi cos y envi ar al p aci ent e a su d o mi c i l i o .
MI R 0 0 - 0 1 , 76 ; RC: 4
6
Reumatologa
r
Aspectos esenciales
03.
VASCULITIS
Orientacin
MI R
Es un t ema mu y p r egunt ado ,
es p eci al ment e en f o r ma de
casos cl ni cos . Sob r e t o d o
Sch o nl ei n- H eno ch , ar t er i t i s de
l a t emp o r a l , c r i o g l o b u l i n emi a
y Behcet , y, es p eci al ment e
l as vas cul i t i s necr ot i z ant es
si stmi cas. En stas, se deb e
evi t ar l as des cr i p ci ones
p r ol i j as , y cent r ar s e en
l os as p ect os q ue p er mi t en
di f er enci ar l as di ver s as
ent i dades (Wegener , P A N ,
Chur g- Str aus s ) ent r e s.
T j Pr egunt as
- MI R 0 9 - 1 0 ; 2 1 3
- MI R 0 7 - 0 8 , 78 , 8 0 , 81
- MI R 0 6 - 0 7 , 9 2 , 9 9 , 1 4 5 , 2 5 5
- MI R 0 5 - 0 6 , 8 3 , 8 6
- MI R 0 4- 0 5, 8 6 , 1 4 8 , 1 8 6
- MI R 0 3 - 0 4 , 1 1 , 1 2
- MI R 0 2 - 0 3 , 2 2 0
- MI R0 2 - 0 3 F , 1 3 8
- MI R 0 1 - 0 2 , 5 0
- MI R 0 0 - 0 1 , 81
- MI R 0 0 - 0 1 F, 6 8
- MI R 9 9 - 0 0 , 1 2 7, 2 1 3
- MI R 99- OOF, 9 6 , 2 2 9
- MI R 9 8 - 9 9 , 8 5 , 1 3 3 , 1 8 3
- MI R 9 8 - 9 9 F, 9 5
- MI R 9 7- 9 8 , 2 2 5 , 2 2 9 , 2 3 2 ,
2 3 3
( j j
0
0
0
0
0
0
0
0
0
0
0
0
0
0
0
0
0
0
La PA N y mi c r o P A N s on vas cul i t i s ex cl us i vament e necr ot i z ant es ; la ar ter i ti s de l a t emp o r al y de T akayas u
s on p r i nci p al ment e gr anul omat os as , mi ent r as que el Chur g- Str auss y Wegener s on t ant o necr ot i z ant es
c o mo gr anul omat os as (aunque p r ed o mi na esta l ti ma car acter sti ca).
Las vas cul i t i s necr ot i z ant es si stmi cas se p r es ent an i mp l i c a n d o s ndr ome cons t i t uci onal (asteni a, anor ex i a
y pr di da de peso) co n af ectaci n mul ti si stmi ca (r enal , cutnea, muscul oesquel ti ca).
La p r es enci a de pr pur a p al p ab l e o mo no neur i t i s ml ti pl e deb e hacer pens ar en vas cul i t i s .
En gener al , las vas cul i t i s se di agnos t i can medi ant e b i op s i a, aunque en al gunos casos, c o mo l a vas cul i t i s
del s i s tema ner vi os o cent r al , del i nt es t i no o de vasos de gr an cal i b r e, se ut i l i z a l a arteri ograf a.
La PA N cl si ca no af ecta al p ul mn.
La PA N se r el aci ona car acter sti camente co n el V H B, y en much a meno r med i d a co n V H C (ms t pi ca su
as oci aci n co n cr i o gl o b ul i nemi a) y co n l a t r i co l eucemi a.
En l a mi c r o P A N , hasta el 5 0 %de l os p aci ent es p r es ent an A N C A (p or cent aj e mu c h o mayo r que en la
PA N), la mayo r p ar t e de el l os p - A NCA , y una pequea pr opor ci n c- A NCA .
La PA N mi cr oscpi ca tambi n af ecta a cap i l ar es y vnul as , p uede pr es entar c- A N CA y p - A NCA y af ecta,
s ob r e t o do , al p ul mn.
El Chur g- Str aus s se car act er i z a p or el ant ecedent e de al er gi a, l a cl ni ca de as ma y l a eos i nof i l i a en s angr e
per i fr i ca.
El Wegener c o mb i n a l a af ectaci n de la v a r es p i r at or i a s up er i or (s i nus i ti s cr ni ca), p u l mo n a r (nodul os
cavi t ados ) y gl omer ul onef r i t i s . Se as oci a es t r ech ament e a l os c- A N CA .
T odas las vas cul i t i s necr ot i z ant es si stmi cas (es p eci al ment e el Wegener ) se t r at an co n ci cl of os f ami da y
cor t i coi des en dos i s al tas. El t r at ami ent o s uel e ser p r o l o ngado .
Los ant i cuer p os ant i ci t op l as ma de l os neutrfi l os p ueden mos t r ar patr n p er i nucl ear (p - A NCA ) cuando el
ant geno al que se di r i gen es l a mi el op er ox i das a. Se encuent r an en l a mi c r o P A N , Chur g- Str auss y p r oces os
di s t i nt os a l as vas cul i t i s . Cuando mues t r an un patrn ci topl asmti co (c- A NCA ), el ant geno es la pr otea-
sa- 3, y s on t pi cos del Wegener , y en meno r medi da, de l a mi c r o P A N .
La ar t er i t i s de l a t emp o r al af ect a a p er s onas anci anas q ue p r es ent an cef al ea, pr di das de vi s i n, d o l o r
f aci al y s ntomas de p o l i mi a l g i a r eumti ca. T i enen V SC mu y el evada, anemi a y el evaci n de l a f os f atas a
al cal i na.
En l a ar t er i t i s de l a t emp o r a l , l a mani f es t aci n ms gr ave es l a o cul ar , p u d i e n d o dar l ugar a una
neur i t i s pti ca i s qumi ca q u e d eb e ser t r at ada c o n c o r t i c o i d es en al tas dos i s , p ar a evi t ar l a ceguer a
es t ab l eci da.
La ar ter i ti s de T akayas u af ecta a r amas de l a aor t a, y da l ugar a s ntomas i squmi cos del SNC en muj er es
j venes , en las que s uel e ap r eci ar s e aus enci a de p ul s o r adi al y s op l o de i ns uf i ci enci a ar ti ca.
La enf er medad de Sch onl ei n- H enoch af ecta s ob r e t o d o a ni os que p r es ent an pr pur a p al p ab l e en mi em-
br os i nf er i or es , ar t r omi al gi as y do l o r ab do mi nal cl i co. La af ectaci n r enal no s uel e ser gr ave.
Las vas cul i t i s p r edo mi nant ement e cutneas sl o af ect an a l a p i el y t i enen un pr onsti co excel ent e, s al vo
en l os casos que acomp aan a ot r o p r oces o de mayo r gr avedad (pr oces os l i nf op r ol i f er at i vos , etc. ).
Si , en un ep i s odi o de ur t i car i a, l os h ab ones per s i s ten ms de 2 4 hor as , habr que r eal i z ar una b i op s i a
cutnea, ya que s egur ament e se tr ate de una vas cul i t i s ur t i car i f or me.
En l a enf er medad de Behcet, es ob l i gat or i a l a p r es enci a de l cer as or al es . La mani f estaci n ms gr ave es
l a uvei t i s p os t er i or , que r equi er e t r at ami ent o co n ci cl os p or i na o ant i T NF- a.
La cr i o gl o b ul i nemi a mi x t a se as oci a casi s i emp r e a la i nf ecci n p or el vi r us de l a hep at i t i s C. Su mani f es -
taci n ms comn es l a pr pur a en mi emb r o s i nf er i or es .
7
a
edicin
3.1 . Definicin
Dentr o del trmino vascul i ti s se engl ob an un gr up o amp l i o y heterog-
neo de enf er medades cuyo denomi nador comn es la i nfl amaci n de
la par ed vascul ar . La l ocal i z aci n de la i nfl amaci n en vasos de muy
di ver so cal i br e, el di f er ente t i p o de reacci n i nf l amator i a y el t r op i s mo
por uno u otr o rgano dar l ugar a cuadr os cl ni cos de muy var i ada
expresin cl ni ca y di f er ente gr avedad.
3.2. Clasificacin
Exi sten var i os i nt ent os de cl asi f i caci n de las vas cul i t i s en f unci n
de su extensi n (si stmi ca o l ocal i z ada), del cont ex t o en el que
ap ar ecen (p r i mar i as o s ecundar i as ) o del cal i b r e del vas o af ect a-
do. N i nguna de estas cl as i f i caci ones est exent a de i nconveni ent es
(Fi gur a 5).
SCHONLEIN- HENOCH
LEUCOCI TOCLSTI CAS
CRI OGLOBULI NEMI A
MI XTA
WEGENER
CHURG-
STRAUSS
MI CROPAN
PAN
CLSI CA
KAWASAKI
ARTERITIS
DEL A
TEMPORAL
TAKAYASU
Vnul as
capi l ar es
0
A r t er i ol as
1
A r t er i as
mus cul ar es
A r t er i as
t r oncal es
i
Fi gur a 5. Clasificacin de las vascul i ti s
3.3. Patogenia
A unque su conoci mi ent o es i ncomp l et o, se asume que en la patogeni a
de las vascul i ti s i nter vi enen pr i or i tar i amente di ver sos mecani s mos i n-
munopatogni cos.
El depsi to de i nmunocomp l ej os en la par ed vas cul ar acti var a los
f actor es del comp l ement o y desencadenar a la r eacci n i nf l amat or i a.
La panar ter i ti s nodos a cl si ca, la prpura de Sch onl ei n- Henoch o la
cr i ogl ob ul i nemi a mi xt a vi ncul ada a la hepati ti s C se produci r an de
esta f or ma.
La pr esenci a de anti cuer pos di r i gi dos f r ente al ci topl as ma de los neu-
trfilos (ANCA) es un hal l az go f r ecuente en al gunas vascul i ti s (gr anul o-
matosi s de Wegener , pol i ar ter i ti s mi croscpi ca).
La h i p er s ens i b i l i dad r etar dada e i nmuni dad cel ul ar tambi n podr an
estar i mp l i cadas , co mo s ugi er e la pr es enci a de gr anul omas en la
hi stol og a.
3.4. Diagnstico
El diagnstico de las vascul i ti s es, en la mayora de los casos, histol-
gi co, ob j et i vando la i nfl amaci n de la par ed vascul ar que car acter i z a a
estos pr ocesos. La r entabi l i dad es ob vi ament e mayor cuando se ob t en-
ga la muestr a de un rgano af ectado.
En al gunos cuadr os, el diagnstico es cl ni co (Behget, Kawasaki ) o ar-
teriogrfico (Takayasu), gener al mente basndose en la acumul aci n de
cr i ter i os p ub l i cados por las soci edades cientficas.
Las vascul i ti s necr oti z antes sistmicas muestr an una cl ni ca abi gar r ada
donde coexi sten sndrome cons ti tuci onal (asteni a, anor exi a, febrcula y
prdida de peso) con afectaci n multisistmica (r enal , musculoesquel-
ti ca, cutnea, etc. ). Al gunas mani f estaci ones, como la prpura pal pabl e
o la mononeur i t i s mltiple o los fenmenos isqumicos i nexpl i cados
deben pl antear s i empr e el diagnstico de vascul i ti s.
3.5. Panarteritis nodosa clsica
Es el par adi gma de las vascul i ti s necr oti z antes sistmicas. Co mo todas
el l as, es una enf er medad p oco comn.
Patologa
Se car acter i z a por la i nfl amaci n necr oti z ante de las ar ter i as de p e-
queo y medi ano cal i b r e, esto es, hasta las ar ter i ol as, r es petando
capi l ar es y vnul as. La lesin caracterstica es el i nf i l t r ado de p ol i -
mor f onucl ear es y la necr osi s f i b r i noi de. Dado que hay l esi ones en
di f er entes estadi os evol ut i vos , en la fase cr ni ca se p uede encont r ar
i nf i l t r ado por mononucl ear es (MIO 0 9- 1 0 , 2 1 3 ).
Todos estos camb i os condi ci onan di smi nuci n de la l uz vas cul ar y,
por t ant o, i s quemi a del t er r i t or i o i r r i gado por di chos vasos. Es car ac-
terstico de la de la panar ter i ti s nodos a (PAN) cl si ca la ausenci a de
gr anul omas y eosinfilos, y la f or maci n de mi cr oaneur i s mas (i nf e-
r i or es a 1 cm) apr eci abl es en la arteriografa, que r esul tan de gr an
ut i l i dad cuando el t er r i t or i o af ectado es de di f ci l acceso par a la t oma
de b i op s i a. Todas estas l esi ones apar ecen de f or ma par cheada p r edo-
mi nant ement e en las z onas de bi f ur caci n.
Manifestaciones clnicas
Como en todas las vascul i ti s necr oti z antes sistmicas, los paci entes
suel en tener sntomas inespecficos sistmicos, co mo asteni a, anor exi a,
prdida de peso, febrcula, etc. , j unt o con afectaci n multisistmica
(Tabl a 5).
La afectaci n r enal se p r oduce en el 7 0 %de los paci entes, y se debe a
la i s quemi a gl omer ul ar (sin gl omer ul onef r i ti s ), l o que pr ovoca deter i or o
pr ogr es i vo de la funci n r enal y, a menudo, hipertensin ar ter i al . La
pr otei nur i a no al canz a el r ango nefrtico.
Los sntomas musculoesquelticos son habi tual es (50 - 6 0 %), per o muy
inespecficos: ar tr al gi as, ar tr i ti s y mi al gi as.
8
RGA N O MA NI FEST A CI N I NCI DENCI A (%)
Renal I nsuf i ci enci a r enal , HTA 70
Muscul oesquel tl ca Ar tr al gi as, mi al gi as, ar tr i ti s 50 - 60
Cutnea Prpura pal pabl e 50
S. ner vi os o perifrico Mononeur i t i s ml ti pl e 50
T ubo di ges t i vo Dol or ab domi nal 40
Coraz n ICC, I AM, per i car di ti s 30
Geni t our i nar i o Dol or 25
Tabla 5. Mani f estaci ones clnicas de la panar ter i ti s nodosa
La afectaci n cutnea es de much a ms ut i l i dad par a el diagnstico,
y apar ece en el 5 0 %de los paci entes (Fi gura 6). La prpura pal pabl e
(que no desapar ece con la vitropresin) es la lesin que t pi camente
p r oducen las vascul i ti s cuando asi entan en la p i el . N o obstante, otras
l esi ones cutneas (nodul os , livedo reticularis, gangr ena di gi tal . . . ) p ue-
den ser expresin de la PAN a ni vel cutneo.
Fi gur a 6. Lesi ones cutneas en la panar ter i ti s nodos a
El si stema ner vi oso perifrico r esul ta af ectado en la mi t ad de los casos,
y de f or ma caracterstica, cuando una vascul i ti s afecta a este rgano,
da l ugar a una mononeur i t i s mltiple. La mononeur i t i s mltiple es la
afectaci n de tr oncos ner vi osos no conti guos que se p r oduce de f or ma
secuenci al y asimtrica.
Los sntomas di gesti vos se deben a la i s quemi a de los rganos ab do-
mi nal es y, por tanto, se tr ata hab i t ual ment e de dol or ab domi nal di f us o,
aunque tambi n es pos i bl e encontr ar sntomas debi dos a la afectaci n
de un rgano de f or ma ai sl ada (col eci sti ti s alitisica, apendi ci ti s , etc. ).
La participacin del coraz n y del si stema ner vi oso centr al es menos
f r ecuente.
La afectaci n p ul monar es excepci onal en la panar ter i ti s nodosa cl -
si ca, de f or ma que su pr esenci a debe hacer r epl antear el diagnstico
haci a cuadr os que pr esentan mani f estaci ones par eci das, per o en los
que la afectaci n p ul monar es habi tual (Churg- Strauss, Wegener , mi -
cr oPAN) (MIR 0 3- 0 4, 1 2).
La enf er medad se asoci a a otr os pr ocesos co mo hepati ti s B (3 0 %), C
(5%) y, ocas i onal mente, a la t r i col eucemi a.
Exploraciones complementarias
Los hal l az gos analticos son f r ecuentes, per o inespecficos y, por t an-
t o, de escasa ut i l i dad para el diagnstico (MIR 98- 99, 85). Es habi tual
la el evaci n de la VSG, l eucoci tosi s, anemi a de tr astor nos crni cos y
al ter aci ones pr opi as de la afectaci n de di f er entes rganos (CPK [crea-
ti nf osf oci nasa] en la parti ci paci n mus cul ar , fosfatasa al cal i na en la
afectaci n heptica, etc. ).
Los A N CA son p oco habi tual es y, de apar ecer , l o hacen con patrn
per i nucl ear (p- ANCA) (MIR 99- 0 0 F, 96). En esta enf er medad hasta en
el 3 0 %de los casos se puede encontr ar pos i ti vi dad par a los antgenos
de super f i ci e de la hepati ti s B.
Diagnstico
El di agnsti co de cer tez a se r eal i z a con la bi ops i a, que p r ef er i b l e-
ment e debe tomar s e de un rgano af ectado par a que r esul te r entabl e
(Tabl a 6). La arteriografa p uede r esul tar muy til cuando el t er r i t or i o
af ectado sea de di f ci l acceso (MI R 0 7- 0 8, 81 ).
T A MA O DEL VA SO
NECROSI S
FI BRI NOI DE
P MN MON ON UCL EA RES EO SI N FI L O S
CL UL A S
GI GANTES
GRA N UL O MA S
PAN Pequeo/ mediano ++++ +++ Fase crnica - -
Wegener Pequeo/ mediano/ capllares/ vnulas + + +++ Wegener Pequeo/ mediano/ capllares/ vnulas +
+++ +++
+
++
+++
Churg- Strauss Pequeo/ mediano/ capilares/ vnulas +++ ++ ++ ++++ ++ ++++
Pol i ar ter i ti s microscpica
Pequeo/ mediano cal i bre
capilares/ vnulas
++++ +++ Fase crnica + - -
Ar ter i ti s de la t emp or al Grandes + - +++ +/- ++++ +++
Leucocitoclsticas Pequeo/ mediano/ capilares ++ +++ +++ + - +
Tabla 6. Histologa de las vascul i ti s necr oti z antes sistmicas
9
Manual CTO de Medi ci na y Ciruga, 8 .
a
edicin
Tratamiento
Se admi ni s tr an cor ti coi des en dosi s al tas y ci cl of os f ami da, l o que ha
modi f i cado f avor abl emente el pronstico, que si n tr atami ento es muy
sombro. En los casos asoci ados a la hepati ti s B, es conveni ente asoci ar
a los cor ti coi des interfern y plasmafresis.
dosi s al tas e i nmunos upr es or es , es peci al mente la ci cl of os f ami da (MIR
0 6- 0 7, 99).
3.7. Enfermedad de Churg- Strauss
(angetis y granulomatosis alrgica)
3.6. Poliarteritis microscpica
Este trmino hace r ef er enci a a un pr oceso car acter i z ado por los mi s mos
hal l az gos histolgicos que la PAN cl si ca, per o adems de afectarse los
vasos de pequeo y medi ano cal i br e, se af ectan p r edomi nant ement e
capi l ar es y vnul as. Las pr i nci pal es di f er enci as con la PAN clsica son:
En la patogeni a de la f or ma mi croscpi ca no par ti ci pa el depsito
de i nmunocomp l ej os .
La afectaci n p ul monar (capi l ar i ti s p ul monar ) es habi tual , mi entr as
que r esul taba excepci onal en la f or ma clsica. La compl i caci n ms
t emi b l e es la hemor r agi a al veol ar .
La afectaci n r enal se p r oduce en f or ma de gl omer ul onef r i t i s que
es idntica a la que se p r oduce en los casos de Wegener y es una
afectaci n muy f r ecuente que suel e pr oduci r s e en f or ma de gl o-
mer ul onef r i ti s (GN) con progresin rpida.
N o apar ecen mi cr oaneur i s mas .
La asoci aci n con la hepati ti s B es ms dbi l .
Ms de la mi t ad de los paci entes pr esentan A N CA ; p r edomi nant e-
mente con patrn per i nucl ear .
D
RECUERDA
La di f er enci a entr e la mi cr oPA N y el Wegener es que, en la pr i mer a, no
hay gr anul omas .
Se tr ata de un pr oceso car acter i z ado por asma, eos i nof i l i a en sangre
perifrica y en los tej i dos , vascul i ti s y gr anul omas . Al i gual que las
dems vascul i ti s necr oti z antes sistmicas es muy p oco hab i t ual . Los
rasgos que la def i nen son:
El rgano ms f r ecuentemente af ectado es el pul mn, en el que apar e-
cen i nf i l tr ados bi l ateral es mi gr ator i os no cavi tados, y clnicamente da
l ugar a epi sodi os de br oncoespasmo grave (Figura 7) (MIR 98- 99F, 95).
En cuant o al tr atami ento, al i gual que en otras vascul i ti s que af ectan a
rganos vi tal es y que entraan gr avedad, se r eal i z a con cor ti coi des a
Fi gur a 7. Afectaci n p ul monar en la enf er medad de Chur g- Str auss
T A MA O VASOS A. PA T OL GI CA CL NI CA DI A GN ST I CO PECULI A RI DA DES
PAN clsica
Pequeo
Mediano
Necrosis fi bri noi de
PMN
Bifurcaciones
Isquemia glomerular
Prpura
Mononeuri ti s
Artralgia
Biopsia
Arteriografa
Asociacin VHB,VHC
Tricoleucemia
Aneurismas
Pequeo
PAN
microscpica
y mediano
Capilares
Vnulas
Necrosis fibrinoide
PMN
Capilaritis pul monar Biopsia
Puede mostrar p- ANCA
(y c- ANCA)
Pequeo
Wegener
y mediano Granulomas Nodulos pulmonares VRS (sinusitis) Biopsia Estrecha asociacin con
Wegener
Capilares
Vnulas
Escasa necrosis fibrinoide cavitados no migratorios GN (st. pulmonar) c- ANCA
Churg- Strauss
Pequeo
y mediano
Capilares
Vnulas
Granulomas
Eosinofilia
Infiltrados migratorios
no cavitados
Biopsia
Eosinofilia perifrica
Asma
Alergia
Vascul i ti s por
hi per s ens i bi l i dad
Capilares
y vnulas
Leucocitoclastia
+/ - necrosis
Prpura palpable
No afectacin visceral
Clnico +/ - biopsia Excelente pronstico
Schonl ei n- Henoch
Capilares
y vnulas
Leucocitoclastia
Depsito IgA
Prpura palpable
Artralgia
Dolor abdomi nal
Afectacin renal
Clnico +/ - biopsia Predominio en edad peditrica
Ar ter i ti s
de la t emp or al
Gran calibre
Infiltrado mononuclear
Clulas gigantes
Granuloma
Cefalea
Dolor facial
Alteraciones visuales
PMR
Biopsia temporal
Eco
Respuesta excelente a CE
Afecta a ancianos
Infiltrado mononuclear Isquemia distal al vaso - Insuficiencia artica Muj eres jvenes (asiticas)
Takayasu Gran calibre Clulas gigantes afectado Accidentes isqumicos Arteriografa Ciruga vascular tras corticoides
Granulomas - Claudicacin mandibular transitorios Metotrexato
Tabla 7. Diagnstico di f er enci al clinicopatolgico de las vascul i ti s
1 0
Reumatol og a
La segunda afecci n ms f r ecuente es la mononeur i t i s mltiple, que
puede apar ecer hasta en el 6 0 - 7 0 %de los casos.
La afectaci n r enal es s i mi l ar a la de la gr anul omatos i s de Wegener
o la pol i ar ter i ti s mi croscpi ca, en f or ma de gl omer ul onef r i ti s , per o
es menos f r ecuente y gr ave. A s i mi s mo, exi sten l esi ones extr agl o-
mer ul ar es (vascul i ti s gr anul omatos a).
Sobre t odo es caracterstica la pr esenci a de algn t i p o de al er gi a
(r i ni ti s o si nusi ti s) hasta en el 6 0 %de los casos.
Es caracterstica la pr esenci a de eos i nof i l i a en sangre perifrica (ma-
yor de 1 . 0 0 0 eosinfilos/ ml).
La histologa muestr a afectaci n tanto de vasos de medi ano y pe-
queo cal i br e co mo de capi l ar es y vnul as. Adems de pr esentar
i nf i l tr ado de p ol i mor f onucl ear es (PMN) y necr osi s f i b r i noi de, el ha-
l l az go caracterstico es la pr esenci a de gr anul omas extr avascul ar es
o i ncl us o i ntr avascul ar es.
A l go menos de la mi t ad de los paci entes pr esentan A N CA con p a-
trn per i nucl ear (MIR 98- 99F, 95).
RECUERDA
La pr i nci pal causa de muer te en los paci entes af ectados por esta vascu
es la afectacin card aca.
de Eustaqui o, y pr ovocar una oti ti s medi a. A s i mi s mo puede apar ecer
estenosi s tr aqueal subgltica.
El pul mn tambi n se afecta de f or ma pr ecoz y f r ecuente (8 5%), y l o
hace con apar i enci a de i nf i l tr ados pul monar es cavi tados, bi l ater al es y
no mi gr ator i os .
RECUERDA
T pi camente se mani f i es ta como un asma r esi stente al t r at ami ent o y
eos i nof i l i a.
La gl omer ul onef r i ti s no suel e estar pr esente en el moment o del di ag-
nstico, per o apar ece en el 7 5 %de los paci entes a l o l ar go de la enf er -
medad. Se trata de una gl omer ul onef r i t i s f ocal y segmentar i a que, si n
tr atami ento, evol uci ona de f or ma rpi damente pr ogr esi va.
Adems de esta tr ada cl si ca, s uel en pr es entar s e s ntomas i nes -
pec f i cos (asteni a, anor ex i a, pr di da de peso. . . ), af ectaci n ocul ar
(dacr i oci s t i t i s , ep i es cl er i t i s , escl er ouve ti s gr anul omat os a o p r op t o-
si s), mani f es t aci ones muscul oesquel ti cas, cutneas o neur ol gi cas
(MI R 9 7- 9 8 , 2 3 2 ).
A l mar gen de estas di f er enci as, la enf er medad ti ene un comp or t ami en-
t o s i mi l ar a la PA N, con afectaci n multisistmica (pul monar , mono-
neur i ti s mltiple, afectaci n cutnea, r enal , car d aca. . . ), per o con un
pronstico al go mej or que sta, ya que al ser menos agr esi va, a menu-
do per mi te pr es ci ndi r de la ci cl of os f ami da y tr atar l a excl us i vamente
con cor ti coi des (Tabl a 7).
3.8. Granulomatosis de Wegener
Es una enf er medad multisistmica car acter i z ada por la formaci n de
gr anul omas e i nfl amaci n necr oti z ante en los vasos de la va r espi r a-
tor i a super i or e i nf er i or , muy f r ecuentemente asoci ada a la gl omer ul o-
nef r i ti s.
Patologa
Se af ect an vasos de medi ano y pequeo cal i b r e, p er o es p eci al men-
te cap i l ar es y vnul as , en l os que la l esi n ms car acter sti ca es
l a p r es enci a de gr anul omas i ntr avas cul ar es y ext r avas cul ar es . El
r gano ms r ent ab l e par a do cument ar hi stol gi camente la enf er -
medad es el pul mn, ya que es en do nde se encuent r a la expr esi n
anatomopatol gi ca ms co mp l et a, con vas cul i t i s y gr anul omas . La
b i op s i a de la v a r es p i r at or i a s up er i or p uede mos t r ar gr anul omas
si n vas cul i t i s , y en el r i on se encontr ar una gl omer ul onef r i t i s si n
gr anul omas .
El rgano ms f r ecuente (9 5%) y ms p r ecoz ment e af ectado es la va
r espi r ator i a super i or , donde el t ej i do i nf l amat or i o que ocup a l os se-
nos par anasal es da l ugar a una secreci n hemorrgica o pur ul enta. El
carcter l ocal mente agr esi vo de este t ej i do puede destr ui r el t ab i que
nasal y dar l ugar a una nar i z en "s i l l a de mont ar " u obstr ui r la t r omp a
Las det er mi naci ones analticas p onen de mani f i es to datos i nespec -
f i cos que r ef l ej an la pr esenci a de un pr oceso i nf l amat or i o, co mo el
aument o de la VSG, l eucoci tos i s , anemi a, t r omb oci t os i s e hi per gam-
magl ob ul i nemi a (IgA). Sin emb ar go, la determi naci n anal ti ca de ms
tr as cendenci a es la pr esenci a de anti cuer pos ant i ci t op l as ma de los
neutrfilos (A NCA ). Se tr ata de anti cuer pos di r i gi dos contr a det er mi -
nadas protenas pr esentes en el ci topl as ma de l os neutrfilos (Tabl a 8).
En funci n del patrn que adop te en la i nmunof l uor es cenci a i ndi r ecta,
se habl a de:
c - ANC A (patrn di f us o citoplasmtico) cuyo antgeno es la pr otei -
nasa 3.
p- ANC A (patrn per i nucl ear ) cuyos antgenos son la mi el oper oxi da-
sa y la elastasa.
A NCA
(p- ANCA) p er i nucl ear (c- ANCA) ci topl asmti co
El as tas a, MPX Pr oteasa- 3
PAN- m Sensi bl e y especfico par a
GCS el Wegener (9 0 %)
PAN clsica Tambi n apar ece en
Wegener - PAN- m
Col i ti s ul cer osa, Cr ohn, hepati ti s - Pol l condr i ti s r eci di vante
aut oi nmuni t ar i as A l gunas GN
LES, l up us i nduci do, pol i mi os i ti s , AR,
ACJ, es p ondl l oar t r l t i s
Tabla 8. Anti cuer pos anti ci topl asma de los neutrfilos (ANCA)
Se puede encontr ar p- ANCA en var i as vascul i ti s (Churg- Strauss, mi cr o-
PAN), gl omer ul onef r i t i s o en el sndrome de Coodpas tur e. Sin embar -
go, la pr esenci a de c- ANCA es muy especfica (9 5%) y sensi bl e (8 8 %)
de la gr anul omatos i s de Wegener . I ndependi entemente de la rel aci n
que pueda guar dar la concentraci n de c- ANCA con la acti vi dad de la
enf er medad, la t oma de deci si ones se debe basar en la cl ni ca y el ttulo
de c- ANCA, a pesar de su es peci f i ci dad no debe susti tui r a la documen-
taci n histolgica en el diagnstico.
A pesar de la estr echa rel aci n que exi ste entr e la enf er medad de We-
gener y los c- ANCA, stos se pueden encontr ar en otras si tuaci ones
como al gunas gl omer ul onef r i ti s , al gunos casos de pol i ar ter i ti s mi cr os -
cpi ca o la p ol i condr i t i s r eci di vante (MIR 0 7- 0 8, 78; MI R 98- 99, 1 33).
1 1
a
edicin
o
REC UERDA
La enfermedad de Wegener puede plantear el diagnstico diferencial
con el cranuloma de la lnea media, que afecta al macizo facial y es un
proceso granulomatoso y destructivo. A diferencia de ste, en el Wegener
no son comunes las extensas destrucciones cutneas ni seas.
Tratamiento
La gr anul omatos i s de Wegener es la vascul i ti s en la que la ci cl of os f a-
mi da se ha mos tr ado ms ef i caz y ha modi f i cado de f or ma ms drsti-
ca el pronstico, de tal maner a que, de ser un pr oceso de pronstico
i nf austo antes del tr atami ento con ci cl of os f ami da, ha pasado a ser una
enf er medad tr atabl e, en la que la mor t al i dad no super a el 1 5 %, y ms
del 9 0 %de los paci entes tr atados exper i mentan mej ora cl ni ca ( 7 5 %
remisin compl eta), e i ncl us o las recadas que pueden pr oduci r s e, al
di s mi nui r o suspender el tr atami ento, r esponden tambi n. La dosi s de
ci cl of os f ami da es ni ci al mente de 2 mg/ kg/ da. Sin embar go, esta dosi s
debe di s mi nui r s e en caso de que se p r oduz ca uno de sus ef ectos s ecun-
dar i os habi tual es, la l eucopeni a, de f or ma que deben mantener se ci fr as
de l eucoci tos super i or es a 3. 0 0 0 / ml (> 1 . 50 0 neutrfilos). Dur ante los
pr i mer os meses de tr atami ento se aaden cor ti coi des en dosi s al tas a la
ci cl of os f ami da (1 mg/ kg/ da dur ante el pr i mer mes), que se disminuirn
pr ogr es i vamente (MI R 0 5- 0 6, 86 ; MI R 0 4- 0 5, 86 ; MI R 99- OOF, 2 2 9 ;
MI R 97- 98, 225).
REC UERDA
El principal efecto secundario de la ciclofosfamida es la leucopenia.
Cuando sta aparezca, se sustituir por metotrexato, teniendo en cuenta
que puede dar lugar a fibrosis pulmonar y heptica.
La administracin de ci cl of os f ami da en bol os mensual es per mi te al can-
z ar una dosi s acumul ada i nf er i or y mi ni mi z ar los ef ectos secundar i os a
l ar go p l az o. Las r eci di vas se p r oducen hasta en el 5 0 %de los casos y
pueden condi ci onar algn t i p o de secuel a.
Los pr i nci pal es ef ectos secundar i os de la ci cl of os f ami da son la panci to-
peni a, ci sti ti s hemorrgica (40 %), cncer vesi cal ( 5%) , mi el odi s pl as i a,
aument o de la i nci denci a de i nf ecci ones o t oxi ci dad gonadal . Por este
mot i vo el tr atami ento de mant eni mi ent o se suel e l l evar a cab o con otr o
i nmunos upr es or de per f i l ms segur o co mo metotr exato, az ati opr i na o
mi cof enol at o mof et i l .
3.9. Sndrome poliangetico
de superposicin
Dentr o de este concep t o se i ncl uyen aquel l os cuadr os que comp ar t en
caractersticas de di f er entes enti dades, si n poder ser ti pi f i cados co mo
uno concr eto. A l tratarse de una vascul i ti s necr oti z ante sistmica ti ene
el mi s mo pronstico y tr atami ento que aquel l as enti dades de las que
pr esenta rasgos.
REC UERDA
La mitad de los pacientes con arteritis de la temporal presentan sntomas
de polimialgia reumtica.
3.10. Arteritis de la temporal
La ar ter i ti s de la t emp or al , tambi n denomi nada ar ter i ti s de cl ul as gi -
gantes, ar ter i ti s cr aneal o enf er medad de Hor t on, afecta a vasos de me-
di ano y gr an cal i br e, p r edomi nant ement e arteri as cr aneal es exter nas, y
es peci al mente a la ar ter i a t emp or al .
La enf er medad afecta de f or ma casi excl usi va a paci entes con edad
super i or a los 55 aos. Es much o ms comn que las vascul i ti s necr o-
ti z antes sistmicas. Es excep ci onal en la r az a af r oamer i cana, y es al go
ms f r ecuente en el sexo f emeni no que en el mas cul i no. Se han des-
cr i to casos de agregacin f ami l i ar que se ha at r i b ui do a su asoci aci n
con el HL A DR- 4.
La edad medi a de comi enz o de los sntomas se sita en t or no a los 70
aos. Estos sntomas pueden comenz ar tanto de f or ma br usca co mo
i nsi di osa. La presentacin ms habi tual es cef al ea, f i ebr e, anemi a y
el evaci n de la VSC en un paci ente de edad avanz ada. Como en todas
las vascul i ti s, es comn que apar ez can sntomas inespecficos, como la
prdida de peso, asteni a, anor exi a, ar tr al gi as, sudoraci n.
A menudo (50 %) se asoci a a la p ol i mi al gi a reumtica, un cuadr o cl ni co
ms habi tual que la ar ter i ti s de la t emp or al , car acter i z ado por dol or y
r i gi dez , es peci al mente r ef er i do a la ci ntur a escapul ar y pel vi ana.
En ocasi ones, se acompaa de si novi ti s en r odi l l as, car pos y articulacin
ester nocl avi cul ar , que tambin es p r op i o de pobl aci n de edad avanz a-
da. A s i mi s mo, cur sa con el evaci n de la VSG. Se esti ma que entr e el 1 0 -
1 5 % de los paci entes con p ol i mi al gi a reumtica si n si gnos ni sntomas
de ar ter i ti s pr esentan, si n embar go, hal l az gos histolgicos en la bi opsi a
de la ar ter i a t emp or al .
Puesto que el cur so cl ni co de estos paci entes no di f i er e de aqullos
que no muestr an al ter aci ones histolgicas en la ar ter i a t emp or al , no est
j us ti f i cada la realiz acin de bi opsi a en los suj etos con p ol i mi al gi a r eu-
mtica si n sntomas de ar ter i ti s de la t emp or al .
El sntoma ms habi tual es la cef al ea (6 5%), de f or ma que, en el mo -
ment o del diagnstico, el paci ente suel e r ef er i r la pr esenci a, en las
ltimas semanas, de una cef al ea no habi tual en l , r ef r actar i a a los
analgsicos habi tual es. En ocasi ones se apr eci an si gnos i nf l amator i os
sobr e el cuer o cab el l udo, co mo engr as ami ento de la ar ter i a af ectada,
nodul os subcutneos o ausenci a de pul s o. A s i mi s mo, es habi tual que la
pal paci n super f i ci al sobr e la z ona desencadene dol or .
La manifestacin ms gr ave es la ocul ar (2 5- 50 %), que se p r oduce por
ocl usi n de di f er entes arteri as ocul ar es u or bi tar i as, dando l ugar a ep i -
sodi os de prdida de visin tr ansi tor i a (amaur osi s fugax). La i mp or t an-
ci a r adi ca en que la ceguer a, que se puede der i var de una neur i ti s pti -
ca isqumica, se puede pr eveni r con el tr atami ento pr ecoz , de tal f or ma
que la i nci denci a de esta gr ave compl i caci n actual mente no super a
el 1 0 %de los casos, gr aci as al diagnstico y tr atami ento pr ecoz (MIR
0 0 - 0 1 , 81 ). El dol or f aci al , es peci al mente la cl audi caci n mandi b ul ar ,
se l l ega a p r oduci r hasta en el 6 0 %de los paci entes. En ocasi ones se
mani f i esta como prdida del gusto o dol or en la l engua.
Sin embar go, aunque stos son los sntomas ms habi tual es, el pr oceso
ti ene una natur al ez a sistmica, de f or ma que pueden encontr ar se alte-
1 2
Reumatol og a
r aci ones en otr os ter r i tor i os vascul ar es en f or ma de acci dente cer ebr o-
vascul ar , neuropata perifrica, sor der a, vascul i ti s cor onar i a, e i ncl us o
di secci n y r otur a artica.
La VSG est, de f or ma casi i nvar i abl e, el evada (ni camente el 2 % ti ene
VSG nor mal ), y adems es ef i caz co mo mtodo par a moni t or i z ar la
ef i caci a del tr atami ento. Es conveni ente r ecor dar que en la pobl aci n
anci ana es habi tual que, si n pr esentar se patologa, se apr eci en moder a-
das el evaci ones de la VSG (MIR 0 0 - 0 1 F, 68).
La anemi a es tambi n un hal l az go f r ecuente. Se tr ata de una anemi a de
tr astor nos crni cos, es deci r , normocrmi ca o hi pocrmi ca, que res-
p onde al tr atami ento de la enf er medad.
Pueden encontr ar se el evados otr os r eactantes de fase aguda como la
protena C r eacti va (PCR), etc. , (MIR 0 7- 0 8, 80 ).
Son f r ecuentes las al ter aci ones de las pr uebas de funci n heptica, es-
p eci al ment e la fosfatasa al cal i na (70 %).
A pesar de que los sntomas de p ol i mi al gi a reumtica pudi er an suger i r
la exi stenci a de una miopata i nf l amator i a, esto no ocur r e, y los ni vel es
de CPK son nor mal es (como l o son el el ect r omi ogr ama [EMG] o la
bi ops i a mus cul ar ).
Diagnstico
El diagnstico se debe sospechar ante el cuadr o cl ni co comp at i b l e de
cef al ea, f i ebr e y anemi a, per o a pesar de l o caracterstico de las ma-
ni f estaci ones cl ni cas, el diagnstico def i ni t i vo se debe r eal i z ar por la
bi ops i a de la ar ter i a af ectada, hab i t ual ment e la t emp or al . sta se debe
l l evar a cabo lo antes pos i bl e, ya que con el tr atami ento con cor t i coi -
des, pasados unos das, pueden desapar ecer al gunos de los hal l az gos
histolgicos.
Sin embar go, el tr atami ento debe i nstaur ar se pr ecoz mente, si n esperar
al r esul tado de la bi ops i a, ya que el ob j eti vo p r i mor di al no es slo
la mej ora sintomtica, si no pr eveni r las comp l i caci ones ocul ar es que
pueden conduci r a la ceguer a (MIR 97- 98, 229).
La afectacin patolgica de la ar ter i a t emp or al es par cheada, por l o que
es pr eci so obtener una muestr a amp l i a de t ej i do, a pesar de l o cual la
bi ops i a nor mal no excl uye def i ni t i vament e el diagnstico.
Hi stol gi camente se p r oduce una i nfl amaci n de ar ter i as de medi ano
y gr an cal i b r e, car acter i z ada por un i nf i l t r ado de cl ul as mo no nu-
cl ear es. Es f r ecuente la pr esenci a de gr anul omas y cl ul as gi gantes.
Existe, as i mi s mo, prol i feraci n de la ntima y di srupci n de la l mi na
elstica.
Se pueden encontr ar al ter aci ones, gener al mente inespecficas, en la
bi ops i a heptica en f or ma de i nfl amaci n per i por tal e i ntr al obul ar con
reas de necr osi s, e i ncl us o en ocasi ones, gr anul omas .
La respuesta espectacul ar al tr atami ento ester oi deo puede conf i r mar el
diagnstico en aquel l os casos en que la histologa no haya r esul tado
ef i caz (tr atami ento pr evi o, fal sos negati vos, etc. ).
Ot r o mtodo til en el diagnstico es la ecografa de las arteri as t em-
por al es que puede mostr ar hal l az gos muy especficos co mo el hal o hi -
p oecoi co (Fi gura 8) al r ededor de la ar ter i a af ectada o el engr as ami ento
de la par ed con di smi nuci n del f l uj o.
Fi gur a 8. Hal o h i p oecoi co en la ecografa de la ar ter i ti s t emp or al
Tratamiento
El tr atami ento se r eal i z a con cor ti coi des , que no slo es ef i caz en el
al i vi o sintomtico (que se p r oduce de f or ma tan espectacul ar que la
respuesta al tr atami ento ti ene tambi n ut i l i dad diagnstica en aquel l os
casos en que la bi ops i a no haya si do concl uyente) si no que es tambi n
ef i caz en la prevenci n de las comp l i caci ones ocul ar es, que, co mo ya
se ha ci tado, son las ms graves por el potenci al des ar r ol l o de prdida
de visin secundar i a a la neur i ti s ptica isqumica.
La dosis usada es de 1 mg/ kg/ da durante las pri meras semanas, con lo que
se contr ol an rpidamente los sntomas (MIR 0 5- 0 6, 83; MIR 0 3- 0 4, 1 1 ).
Cuando esto se ha cons egui do, se comi enz a a r eal i z ar un descenso
gr adual y pr ogr es i vo de la dosi s de cor ti coi des , hasta al canz ar la do-
sis m ni ma con la que se cont r ol an los sntomas. Para moni t or i z ar la
respuesta al tr atami ento son tiles la situacin cl ni ca del paci ente y
la VSG. Suel e ser pr eci so mantener la medi caci n dur ante un p er i odo
p r ol ongado, a menudo super i or a un ao.
Convi ene r ecor dar que el tr atami ento de la pol i mi al gi a reumtica si n
sntomas de arteri ti s se debe r eal i z ar con cor ti coi des, per o en este caso
slo son preci sas dosi s baj as (1 5- 20 mg/ da), ya que no exi ste el ri esgo de
compl i caci ones ocul ar es, que son las que j usti f i can las dosis el evadas.
3.1 1 . Arteritis de Takayasu
Tambi n denomi nada sndrome del ar co artico. Se tr ata de un pr oceso
i nf l amat or i o crni co que afecta a la aor ta y a sus pr i nci pal es ramas,
p r oduci endo f undament al ment e sntomas isqumicos. El pr oceso suel e
af ectar a muj er es por debaj o de los 40 aos. La enf er medad es p oco
f r ecuente, si endo ms comn en Or i ent e, y se ha descr i to una relacin
con di f er entes antgenos de h i s t ocomp at i b i l i dad (DR2 y MB1 en Or i en-
te, y DR4 y MB3 en Norteamri ca) (Fi gura 9).
1 3
a
edicin
Fi gur a 9. Ar ter i ti s de Takayasu
Manifestaciones clnicas <MIR 06-07,92; MIR 01-02,50)
A unque los sntomas ms f r ecuentes son los fenmenos isqumicos r e-
f er i dos al si stema ner vi oso centr al , en la fase i ni ci al se puede apr eci ar ,
como en otras vascul i ti s, sntomas sistmicos que r ef l ej an la pr esenci a
de una i nfl amaci n subyacente, co mo f i ebr e, mal estar , asteni a y dol or
sobr e la ar ter i a af ectada.
Poster i or mente, en la denomi nada "fase ocl us i va", se p r oducen los
sntomas der i vados de la hipoperfusin en los ter r i tor i os di stal es a la
ar ter i a af ectada, en f or ma de cl audi caci n de los mi emb r os super i or es
(subcl avi a), al ter aci ones vi sual es (visin bor r osa, di pl op a o amaur osi s
fugax), dficit hemisfricos tr ansi tor i os o establ eci dos (arteri a cartida
comn), hipertensin y deter i or o de la funci n r enal (arterias renal es),
i ns uf i ci enci a artica e i ns uf i ci enci a card aca congesti va (raz y ar co
artico).
RECUERDA
La ar ter i a ms af ectada es la s ubcl avi a dando l ugar a cl audi caci n de
mi emb r os super i or es y asimetra de pul sos.
Diagnstico
La expl oraci n fsica suel e mostr ar la ausenci a de pul sos, es peci al men-
te r adi al es, y sopl os sobr e las arteri as af ectadas.
Los datos de l abor ator i o son de poca ut i l i dad: l eucoci tosi s, anemi a de
tr astor nos crni cos y el evaci n de la VSG.
Dado el tamao y la l ocal i z aci n de los vasos af ectados, el diagnstico
no se suel e r eal i z ar por bi ops i a si no por arteriografa, que debe ex ami -
nar toda la aor ta y sus ramas, ya que la extensin del pr oceso puede
ser muy amp l i a.
Los hal l az gos arteriogrficos mostrarn la pr esenci a de estenosi s o i n-
cl uso ocl usi ones con di l ataci ones postestenticas y el posi bl e desar r o-
l l o de ci r cul aci n col ater al .
RECUERDA
Ante un paci ente j oven que sufre un acci dente cer ebr ovascul ar , adems
de una arteri ti s de Takayasu se debe pensar en cardiopatas embolgenas,
di secci n carotdea, sndromes de hi p er coagul ab i l i dad o vasoespasmo
por coca na
Se p ueden encont r ar tambi n aneur i s mas . Las al ter aci ones hi stol -
gi cas, que s on, p or t ant o, i nf r ecuent ement e conf i r madas , son su-
p er p oni b l es a las que se ap r eci an en la ar ter i ti s t emp or al (i nf i l t r ado
de cl ul as mononucl ear es con f or maci n de gr anul omas y cl ul as
gi gantes ).
Tratamiento
Se puede l l egar a encontr ar afectaci n de vasos de gr an cal i br e de cual -
qui er l ocal i z aci n. Las l ocal i z aci ones ms caractersticas se r ecogen en
la Tabl a 9.
ARTERI A PORCENTAJ E CLI NI CA
Subcl avi a 93
Cl audi caci n de l os br az os, f enmeno
de Raynaud
Car ti da comn 58 Tr astor nos vi sual es, s ncope, AIT, i ctus
A or t a ab d o mi nal 47 Dol or ab domi nal , nuseas, vmi tos
A r t er i as r enal es 38 Hi pertensi n, i nsuf i ci enci a r enal
Cayado y raz
de l a aor t a
35 I nsuf i ci enci a artica, IC
Ver t eb r al es 35 Al ter aci ones vi sual es, mar eos
Ej e cel aco 1 8 Dol or ab domi nal , nuseas, vmi tos
Mesentr i ca
s up er i or
1 8 Dol or ab domi nal , nuseas, vmi tos
Il acas 1 7 Cl audi caci n de las pi er nas
Pul monar es
1 0 - 40 Dol or torcico atpico, di snea
Cor onar l as < 1 0 Dol or torcico, I AM
Tabla 9. Localizacin de l os vasos af ectados en la ar ter i ti s de Takayasu
El tr atami ento se basa en la combi naci n de cor ti coi des en dosi s altas
e i nmunos upr es or es (metotr exato), per o la medi da ms i mpor tante es
la real i z aci n de tcni cas de ciruga vascul ar . Estas ltimas deber an,
de f or ma i deal , l l evar se a cab o cuando la i nfl amaci n estuvi ese con-
tr ol ada.
3.1 2. Prpura de Schonlein- Henoch
Tambi n denomi nada prpura anaf i l act oi de. En al gunas de las cl as i -
f i caci ones de vas cul i ti s se i ncl uye dent r o de las vas cul i ti s por hi per -
s ens i b i l i dad, por la p r ep onder anci a de las mani f es taci ones cutneas
en ambas , la histologa s i mi l ar , l ocal i z ada en los vasos de pequeo
cal i b r e y el excel ente pronsti co que comp ar t en.
La di f er enci a f undament al es que, en la prpura Sch onl ei n- Henoch ,
exi ste afectaci n vi scer al (ar ti cul ar , r enal y gastr oi ntesti nal ) en la ma-
yor a de los paci entes .
Af ecta f undament al ment e a la pobl aci n i nf anti l y adul tos j venes,
aunque puede l l egar a encontr ar se en cual qui er edad. Es ms f r ecuen-
1 4
te en var ones (1 ,5/ 1 ) y en la pobl aci n de ni vel soci oeconmi co ms
baj o. Presenta un p r edomi ni o es taci onal , si endo ms f r ecuente en la
pr i maver a.
Patogenia
Si es pr eci so tr atami ento (sntomas abdomi nal es o ar ti cul ar es i ntensos),
se r eal i z a con cor ti coi des en dosi s al tas (1 mg/ kg/ da) dur ante un p er i o-
do de t i emp o l i mi t ado (MIR 98- 99, 1 83).
En todos los casos es ob l i gat or i o el r eposo.
La enf er medad se p r oduce p or el depsi to de i nmuno co mp l ej o s .
La I gA es el t i p o de ant i cuer p o que se encuent r a en stos. Se des -
conoce el agente caus al de este t r as t or no, aunque el h ech o de que
se p r oduz ca a men u d o despus de una i nf ecci n r es p i r at or i a ha
h ech o pl antear s e que al gn mi cr oor gani s mo {Streptococcus) est
i mp l i cado en la p at ogeni a, si b i en se han r el aci onado otr os antge-
nos des encadenant es , c o mo f r macos, al i ment os , i nmuni z aci ones ,
p i cadur as , etc.
La lesin histolgica subyacente es s i mi l ar a la de otras vascul i ti s, pr e-
domi nant ement e cutneas (MIR 0 2- 0 3F, 1 38).
Manifestaciones clnicas <MIR 06-07,255)
La manifestacin i ni ci al y ms cons tante es la prpura p al p ab l e no
trombopni ca en nal gas y mi emb r os i nf er i or es. En l os adul tos , la af ec-
taci n de otr os rganos no es comn, a di f er enci a de l o que ocur r e
en nios.
Entre el 6 0 %y el 9 0 %de l os paci entes des ar r ol l an s ntomas ar -
t i cul ar es , gener al ment e l i mi t ados a ar tr al gi as , aunque al gunos i n-
di vi duos pr es entan una p ol i ar t r i t i s que af ecta f undament al ment e a
t ob i l l os , r odi l l as , car pos y pequeas ar t i cul aci ones de las manos .
Suel e ser t r ans i t or i a y no es er os i va ni dej a secuel as (MI R 9 9 - 0 0 ,
1 2 7; MI R 9 9 - 0 0 , 2 1 3 ).
Las mani f estaci ones gastr oi ntesti nal es se p r oducen por vascul i ti s en ese
mbito, con la apari ci n de edema en la par ed i ntesti nal . Se mani f i esta
en f or ma de epi sodi os de dol or ab domi nal de t i p o cl i co, nuseas y v-
mi tos. Puede cur sar con di ar r ea o estreimiento, y si se p r oduce dao
de la mucos a, aparecer r ector r agi a. La i nvagi naci n i ntesti nal es una
compl i caci n p oco usual .
La afectacin renal es una gl omer ul onef r i t i s habi tual mente asintomti-
ca que mostrar la pr esenci a de hematur i a y pr otei nur i a en el s edi men-
to. En una minora de los casos aparecer hematur i a macroscpi ca y
sndrome nefrtico. Es r ar o que cur se con deter i or o de la funci n r enal
o evol uci one a i ns uf i ci enci a r enal crni ca.
Las ex p l or aci ones c o mp l e-
ment ar i as mostr ar n l euco-
ci t os i s y el evaci n de l a I gA
(MI R 0 4- 0 5, 1 86 ).
RECUERDA
Es muy caracter sti ca
la el evaci n sri ca de la IgA.
Tratamiento y pronstico
La enf er medad suel e ser aut ol i mi t ada, i ncl us o si n tr atami ento, aunque
pueden apar ecer nuevos br otes (1 0 - 3 0 %), que en cual qui er caso se
comp or t an, al i gual que el p r i mer o, de f or ma no agr esi va. En casos
ai sl ados, la enf er medad adopta un cur so cr ni co, y cuando es as, la
causa de muer te es la afectaci n r enal .
3.13. Vasculitis predominantemente
cutneas
Dent r o de este gr up o se engl ob an aquel l os cuadr os que se car ac-
ter i z an p or pr esentar sntomas r ef er i dos de maner a p r i mor di al a la
p i el , gener al ment e en f or ma de prpura p al p ab l e, y por pr esentar un
pronsti co much o ms f avor ab l e que el resto de las vas cul i ti s al no
p r ooduci r dao vi s cer al . Pr evi amente er an denomi nadas vas cul i ti s
l eucoci tocl sti cas, h aci endo r ef er enci a a su hal l az go histolgico ms
caracter sti co.
RECUERDA
Estas vas cul i ti s s on las
f r ecuentes y menos g:
de todas .
s mas
raves
Este trmino no es t ot al ment e
ap r op i ado, puesto que no t o -
das pr esentan esta al teraci n
anatomopatol gi ca.
Tambi n se conocen co mo vascul i ti s por hi per s ens i bi l i dad, al udi endo
al terico mecani s mo patognico que las desencadena. Lo i nap r op i ado
de este trmino se der i va, por una par te, de que otras vascul i ti s con
afectaci n sistmica se desencadenan p r ob ab l ement e por una r espues-
ta anmal a ante un antgeno, y adems, en la mayora de los casos se
des conoce cul es el antgeno desencadenante. A pesar de el l o, en
funci n del terico antgeno que l o desencadena, se ha es tabl eci do la
cl asi fi caci n de las di f er entes ci r cunstanci as en las que pueden apar e-
cer este t i p o de vascul i ti s, que es much o ms f r ecuente que el resto y
pueden apar ecer a cual qui er edad, si n mostr ar p r edomi ni o sexual .
Patologa
Se af ectan vasos de pequeo cal i br e, es peci al mente las vnul as pos-
capi l ar es, y la alteracin ms caracterstica es la l eucoci tocl as ti a, esto
es, la pr esenci a de restos nucl ear es de p ol i mor f onucl ear es en la par ed
vascul ar . Cuando las l esi ones se cr oni f i can, el i nf i l t r ado es p r edomi -
nantemente de cl ul as mononucl ear es , y en al gunos casos, de eosi-
nfilos. Pr obabl emente el mecani s mo patogni co es el depsito de
i nmunocomp l ej os .
El rasgo cl ni co que ms i denti f i ca a este gr upo de vascul i ti s es la af ec-
taci n p r edomi nant e o excl us i vamente cutnea. Pueden verse af ecta-
dos otr os rganos, aunque cuando exi ste parti ci paci n sistmica, nun-
ca es tan gr ave ni con tanta tendenci a al dao i r r ever si bl e, co mo l o era
en las vascul i ti s necr oti z antes sistmicas. A s i mi s mo, apar ecen sntomas
sistmicos inespecficos, aunque no tan mar cados co mo en las vas cu-
l i ti s de peor pronstico.
La lesin cutnea ms habi tual y caracterstica es la prpura pal pabl e,
que nor mal ment e apar ece en las extr emi dades i nf er i or es. N o debe ol -
1 5
a
edicin
vi dar se que la prpura se di f er enci a del er i tema en que no desapar e-
ce con la vitropresin. I gual mente, el hecho de que esta prpura sea
pal pabl e (son ppulas y no mculas), p er mi t e di f er enci ar las vascul i ti s
de otr as prpuras co mo la trombopni ca. Estas l esi ones pueden con-
ver ti r se en ves cul as, ampol l as o i ncl us o lceras. Otr as mani f estaci ones
cutneas de vascul i ti s, adems de la prpura, pueden ser ur ti car i a (de-
nomi nndose entonces vascul i ti s ur ti car i f or me), nodul os , livedo reticu-
laris, lceras o ves cul as.
Diagnstico
Es pr eci so r eal i z ar una bi ops i a cutnea par a establ ecer el diagnstico,
que suel e ser s enci l l o en la mayora de los casos, por l o caracterstico
de la lesin y por la acces i bi l i dad para obtener t ej i do para la conf i r ma-
ci n histolgica. Ms difcil es deter mi nar el supuesto antgeno desen-
cadenante.
Tratamiento
A menudo no r equi er en tr atami ento. En l os casos en los que se i dent i -
f i que el antgeno desencadenante o una enf er medad subyacente aso-
ci ada, la el i mi naci n de ese antgeno o el tr atami ento de di ch a enf er -
medad es la pr i mer a medi da, que puede ser s uf i ci ente par a contr ol ar
las l esi ones cutneas. El tr atami ento estara i ndi cado en aquel l os casos
en los que exi sti ese afectaci n sistmica que pudi er a condi ci onar dao
orgni co per si stente, y en estos casos, el rgimen es si mi l ar al ut i l i z ado
en las vascul i ti s necr oti z antes sistmicas.
Las si tuaci ones en las que p ueden apar ecer son mltiples:
Va s c u l i t i s c u t n ea s r e l a c i o n a d a s c o n a n t g en o s exg en o s :
- Vascul i ti s secundar i a a frmacos. sta es slo una de las posi bl es
mani f estaci ones cutneas de los efectos secundar i os i nduci dos
por frmacos (MIR 0 2- 0 3, 2 2 0 ).
- Enf er medad del s uer o y r eacci ones af i nes . La vas cul i t i s no
es el mecani s mo h ab i t ual p or el que se p r oduce este p r oce-
so, p er o en ocas i ones se encuent r a venul i t i s cutnea c o mo
sustr ato patol gi co. Si n emb ar go, la l esi n cutnea ms ca-
racter sti ca es la ur t i car i a. Adems de esto se suel e p r oduci r
f i eb r e, p ol i ar t r al gi as y adenopat as a l os si ete o di ez d as de la
exposi ci n p r i mar i a, o a l os dos a cuat r o d as despus de la
exposi ci n s ecundar i a.
- Vascul i ti s asoci ada a enf er medades i nf ecci osas: vi r us de Epstein-
Barr, VI H, vi r us de la hepati ti s B, estaf i l ococos, estr eptococos y
E. coli.
Va s c u l i t i s c ut n eas r el a c i o n a d a s c o n "t e r i c o s " an t g en o s en d g en o s :
- Vascul i ti s asoci adas a enf er medades neoplsicas; es p eci al men-
te, enf er medades l i nf opr ol i f er ati vas .
- Vascul i ti s asoci adas a tr astor nos del t ej i do conj unt i vo. Sobre
t odo, en la ar tr i ti s r eumatoi de, l upus er i tematoso sistmico y s n-
dr ome de Sj gren.
- Vascul i ti s asoci ada a otras enf er medades subyacentes. Existen
mltiples enf er medades de di ver sa natur al ez a que pueden pr e-
sentar mani f estaci ones cutneas en f or ma de vascul i ti s cutnea.
Entre el l as se encuentr an la ci r r osi s bi l i ar p r i mar i a, la p ol i condr i -
tis r eci di vante, el dficit de o^- anti tr i psi na, el bypass i ntesti nal ,
la col i ti s ul cer osa, el sndrome de Goodpas tur e o la cr i ogl ob ul i -
nemi a mi xta esenci al .
- Vascul i ti s asoci adas a dficit congnitos del comp l ement o.
Ot r a s va s c u l i t i s c u t n ea s :
- Vas cul i t i s ur t i car i f or me. Es aqul l a en la que se p r o duce un
i mp or t ant e edema dr mi co p or el aument o de la p er meab i l i -
dad de l os pequeos vasos de la p i el . Los hab ones que ap a-
r ecen s on per si stentes (dur an ms de 2 4 hor as , l o que l os
di f er enci a de la ur t i car i a s i mp l e) y en much as ocas i ones d o -
l or os os y p o co p r ur i gi nos os ; al des apar ecer , dej an una pr-
p ur a r es i dual .
Puede ser idioptica o asoci ar se a l upus, macr ogl ob ul i nemi as o
i nfecci n por VHB. Se tr ata con cor ti coi des or al es.
- Eri tema elevatum diutinum. Es una vascul i ti s leucocitoclstica
de cur so cr ni co que se mani f i esta por ppulas y pl acas eri te-
matovi ol ceas en las z onas de extensin de las extr emi dades
(codos, r odi l l as , dor so de las manos). Puede asoci ar se a l upus,
ar tr i ti s r eumatoi de, enf er medad i nf l amator i a i ntesti nal y gamma-
patas monocl onal es IgA. Su tr atami ento es la sul f ona (MIR 0 6-
0 7, 1 45).
3.1 4. Enfermedad de Kawasaki
Tambi n se denomi na sndrome l i nfomucocutneo. Es una enf er medad
i nf anti l ( 8 0 %en edades i nf er i or es a los ci nco aos) que apar ece de
f or ma espordica o como br otes epi dmi cos. A unque se ha descr i to
en todos los conti nentes , es peci al mente en pases desar r ol l ados, la en-
f er medad es ms f r ecuente en Or i ent e. Presenta un l i ger o p r edomi ni o
mas cul i no (1 ,5/ 1 ).
Este tr astor no se presenta como un cuadr o exantemtico f eb r i l , y su
sustrato patolgico es la pr esenci a de vascul i ti s en vasos de peque-
o cal i br e, aunque su p r i nci p al compl i caci n, la afectaci n cor onar i a,
demuestr a que se p r oduce tambi n afectaci n de vasos de medi ano
cal i br e.
Las pr i nci pal es mani f estaci ones cl ni cas son:
Fi ebr e al ta pr ol ongada y que no r esponde a antibiticos.
Congestin conj unt i val bi l ater al no exudati va.
A l t er aci ones en l ab i os (enr oj eci mi ent o, f i s ur as , s angr ado con
f or maci n de costr as), mucos a or al (er i tema) y l engua (en f r am-
buesa).
Al ter aci ones cutneas p al mop l ant ar es : er i tema i ndur ado que, en
la fase de conval ecenci a, p r oduce caracter sti camente des cama-
ci n de la pi el de los p ul p ej os de l os dedos .
Adenopat as cer vi cal es dol or os as .
Exantema en el t r onco y las extr emi dades , que p uede adoptar d i -
ver sos aspectos: mor b i l i f or me, ur t i car i al , etc.
Sin emb ar go, la gr avedad del cuadr o vi ene deter mi nada por la af ecta-
ci n card aca. Hasta el 8 0 %de los paci entes l l egan a pr esentar algn
t i p o de car di ti s.
La f or maci n de aneur i s mas cor onar i os (detectabl e en la edad i n -
f ant i l con ecocar di ogr af a) se p r oduce en el 2 5 %de l os paci entes ,
y todos l os casos f atal es (0 , 5- 2 , 8 %) pr es entan vas cul i ti s cor onar i a.
La muer t e se suel e p r oduci r p or mi ocar di t i s y ar r i tmi as en la fase
i ni ci al o p or r ot ur a de l os aneur i s mas e i nf ar to de mi ocar di o en la
fase tard a.
La enf er medad ti ene un carcter multisistmico y puede af ectar a otr os
rganos, produci ndose ar tr al gi as y ar tr i ti s, nuseas, vmitos, dol or ab -
domi nal , meni ngi ti s , etc.
1 6
Reumatologa
Las expl or aci ones compl ementar i as muestr an al ter aci ones inespecfi-
cas co mo l eucoci tosi s, el evaci n de l os r eactantes de fase aguda (VSG,
PCR), por l o que el diagnstico se establ ece ante la coexi s tenci a de
f i ebr e y cuatr o o ms mani f estaci ones cl ni cas.
El aspecto ms i mpor tante del tr atami ento es que la administracin pr e-
coz de gammagl ob ul i na (2 g/ kg en dosi s nica o 40 0 mg/ kg dur ante
cuatr o das), j unt o con sal i ci l atos, di s mi nuye el des ar r ol l o de co mp l i -
caci ones card acas. En los casos si n afectaci n cor onar i a el pronstico
es excel ente.
3.15. Vasculitis aislada del sistema
nervioso central
Es un pr oces o gr ave e i nf r ecuente, car act er i z ado por la afectaci n
excl us i va de los vasos del si stema ner vi os o centr al . Puede ver se af ec-
tado cual qui er t i p o de vaso, es p eci al mente las ar ter i ol as . La mani f es -
taci n i ni ci al suel e ser la cef al ea i ntensa, a la que de f or ma pr ogr es i va
se aade el det er i or o de las f unci ones super i or es (al ter aci ones de la
memor i a o per s onal i dad) y, f i nal ment e, la apar i ci n de dficit neur o-
lgicos ml ti pl es.
La enf er medad r es p onde mal al t r at ami ent o con cor t i coi des , y p r o-
b ab l ement e la asoci aci n de stos con i nmunos up r es or es podr a
mej or ar di s cr et ament e el pr onsti co, que es en cual qui er caso muy
sombr o.
3.16. Tromboangetis obliterante
(enfermedad de Buerger)
agregacin f ami l i ar y la asoci aci n a los antgenos de hi s tocompati bi -
l i dad HL A DR5 y B51 .
La pr esenci a de lceras or al es (tres o ms epi sodi os anual es) es un r e-
qui s i to i mp r es ci ndi b l e para el diagnstico. Son la pr i mer a mani f es ta-
ci n de la enf er medad, son dol or osas, pueden adoptar cual qui er l o-
cal i z aci n en la mucos a or al , y a pesar de ser pr of undas y pr esentar
una base necrtica amar i l l enta, cur an en una o dos semanas si n dej ar
ci catr i z (MI R 97- 98, 233).
Las lceras geni tal es (8 0 %) ti enen un aspecto si mi l ar a las or al es, per o
en este caso s dej an ci catr i z . En la muj er , su l ocal i z aci n en la vul va
hace que puedan pasar i nadver ti das.
La afectaci n cutnea puede adoptar di f er entes patr ones: f ol i cul i t i s
(8 0 %), er i tema nodos o (50 %) o er upci ones "acnei f or mes ".
La afectaci n ocul ar r epr esenta la compl i caci n ms gr ave y t emi da de
la enf er medad de Behcet. La uvetis poster i or , que suel e ser bi l ater al ,
es una manifestacin gr ave que puede condi ci onar el des ar r ol l o de
prdida de visin (2 0 %) y, por tanto, r equi er e tr atami ento agr esi vo con
i nmunos upr es or es (ci cl os por i na) (MIR 0 4- 0 5, 1 48). La uvetis anter i or
ai sl ada es i nf r ecuente.
Q RECUERDA
La compl i caci n ms gr ave es una uvetis poster i or que se debe tr atar con
ci cl os por i na o anti - TNF.
A s i mi s mo se puede p r oduci r el l l amado fenmeno de pater gi a, es deci r ,
el des ar r ol l o de una reacci n i nf l amator i a (pstula) tras la admi ni s tr a-
ci n de suer o sal i no intradrmico es p r op i o y r el ati vamente espec fi co
de la enf er medad de Behcet.
Es un pr oceso car acter i z ado por la i squemi a de las extr emi dades, en la
que la formacin de tr ombos es el mecani s mo f undamental . Se i ncl uye
en la clasificacin de las vascul i ti s por el i ntenso comp onent e i nf l amato-
r i o que r odea la formacin del t r omb o. Af ecta a var ones j venes, f uma-
dor es, sobre todo, or i ental es. A di f er enci a de las vascul i ti s "autnti cas",
no se p r oduce afectacin vi scer al (vase la Secci n de Cardiologa y ci-
ruga cardiovascular).
3.1 7. Sndrome de Behcet
Es una enf er medad crni ca, multisistmica y de carcter r eci di vante. La
pr esenci a de lceras or al es dol or osas r ecur r entes se pr esenta en todos
l os casos y, por tanto, es condi ci n i ndi spensabl e par a el diagnstico.
Incidencia y epidemiologa
La enf er medad es ms f r ecuente en J apn y en los pases ms or i ental es
de la cuenca mediterrnea. Af ecta a adul tos j venes, y en los var ones,
la enf er medad es ms agr esi va. Se des conoce la eti opatogeni a, aunque
se ha sospechado predisposicin gentica por la apari ci n de casos de
Las mani f estaci ones ar ti cul ar es suel en estar l i mi tadas a la pr esenci a de
ar tr al gi as (3 0 - 6 0 %). Menos f r ecuente es la pr esenci a de ar tr i ti s f r anca,
que no es def or mant e y suel e afectar a r odi l l as y t ob i l l os .
A unque la alteracin patolgica est f undament al ment e l i mi tada a va-
sos de pequeo cal i br e, en ocasi ones se af ectan vasos gr andes, h ab i -
t ual ment e venas, que se mani f i esta cl ni camente co mo t r omb of l eb i t i s
super f i ci al es (2 5%) y, con menos f r ecuenci a, tr ombos i s venosas p r o-
f undas. La afectaci n ar ter i al es an menos f r ecuente, con aor ti ti s y
aneur i smas en ar ter i as perifricas.
Q RECUERDA
A unq ue la af ectaci n t pi ca es la de vasos de pequeo cal i b r e, en
ocas i ones tambi n p uede p r ovocar t r omb of l eb i t i s s uper f i ci al es y
La af ectaci n p ul mo nar se p uede p r oduci r p or vas cul i ti s de las ar te-
r i as p ul monar es , ocas i onando di s nea, h emop t i s i s , tos, dol or tor ci -
co e i nf i l t r ados r adi ol gi cos. A s i mi s mo, es p os i b l e que se or i gi nen,
co mo cons ecuenci a de la af ectaci n venos a, t r o mb o emb o l i s mo s
p ul monar es .
La afectaci n del si stema ner vi os o centr al suel e apar ecer en f or ma de
meni ngoencef al i t i s aspticas o hipertensin i ntr acr aneal , que evol u-
1 7
a
edicin
ci onan haci a el deter i or o cogni t i vo y la apari ci n de dficit neurol-
gi cos di ver sos. A l o l ar go de t odo el tr acto di ges ti vo, pueden apar ecer
lceras en la mucos a, sobr e t odo, en la regin i l eocecal que son par e-
ci das a las que apar ecen en la enf er medad de Cr oh n. Otr as mani f es ta-
ci ones ms i nusual es son la ep i di di mi t i s o el des ar r ol l o de ami l oi dos i s
s ecundar i a.
Diagnstico
Puesto que los hal l az gos de l abor ator i o ni camente muestr an al ter aci o-
nes inespecficas, el diagnstico es cl ni co y, par a el l o, se establ ecen
los cr i ter i os diagnsticos (Tabl a 1 0 ).
CRITERIOS DI A GNST I COS
Presenci a de lceras or al es r ecur r entes (i mpr es ci ndi bl e) asoci adas a dos de los
s i gui entes :
1 . lceras geni tal es r ecur r entes
2. Lesin ocul ar (uvetis pos ter i or o anter i or )
3. Lesi ones cutneas (er i tema nodos o, f ol i cul i ti s. . . )
4. Fenmeno de pater gi a p os i ti vo
Tabla 1 0 . Cri teri os diagnsticos de la enf er medad de Behcet
Tratamiento
Las lceras or al es pueden tratarse con cor ti coi des tpi cos, col ch i ci na,
p ent oxi f i l i na o cor ti coi des or al es. La afectaci n ar ti cul ar se manej a con
los AI NE o cor ti coi des en dosi s baj as. Las dosi s al tas se r eser van para
las mani f estaci ones graves, co mo la afectaci n del si stema ner vi oso
centr al . En ocasi ones es pr eci so aadir i nmunos upr es or es . La co mp l i -
caci n ms gr ave y f r ecuente, la uvetis poster i or , se tr ata con ci cl os p o-
r i na (5- 1 0 mg/ kg/ da), o anti - TNF- a
3.18. Crioglobulinemias
Las cr i ogl ob ul i nas son i nmunogl ob ul i nas que pr eci pi tan de f or ma r e-
ver si bl e con la exposicin al fro (4 C).
Clasificacin
Segn el t i p o de i nmunogl ob ul i nas que se encuentr en presentes en el
cr i op r eci p i t ado y su carcter monocl onal o p ol i cl onal , stas se di vi den
en los si gui entes ti pos :
T i po I: cons ti tui das por una sol a nmunogl obul i na, en gener al I gM.
Se asoci a a la macr ogl ob ul i nemi a de Wal denstr m o al mi el oma.
T i po II: f or madas por I gM monocl onal t i p o K, que pr esenta act i -
vi dad f actor r eumatoi de, e IgG p ol i cl onal . Se asoci a a sndromes
l i nf opr ol i f er ati vos , o ms f r ecuentemente a la f or ma esenci al , cur -
sando con ar tr al gi as, fenmenos de i ns uf i ci enci a vascul ar perifrica
por exposicin al fro (fenmeno de Raynaud, acr oci anosi s y Uve-
do reticularis), prpura vascul ti ca, asteni a y, con menor f r ecuen-
ci a, gl omer ul onef r i ti s , afecci n heptica y neuropata perifrica.
T i po III: consti tui das por dos i nmunogl ob ul i nas (IgM- l gG) o tres
(IgM- l gG- l gA), de carcter p ol i cl onal . For man comp l ej os Ag- Ac ci r -
cul antes. Se asoci an a pr ocesos que cur san con i nmunocomp l ej os ,
co mo i nf ecci ones crni cas y ci r r osi s.
Reci entemente se ha comp r ob ado que las de t i p o II y al gunas de las
de t i p o III (cr i ogl ob ul i nemi a mi xta) se hal l an f uer t ement e asoci adas a
la i nfecci n por V H C ( 8 4 %de l os casos) y, en al gn caso, a VHB.
La investigacin de las cr i ogl ob ul i nas est i ndi cada en:
Mani f es taci ones cl ni cas compati bl es con s ndrome de cr i ogl ob ul i -
nemi a esenci al .
Gammapat as monocl onal es asoci adas a mani f estaci ones de sndro-
me de hi per vi s cos i dad plasmtica, acr oci anosi s, livedo reticularis o
fenmeno de Raynaud.
La etiologa de las cr i ogl obul i nemi as mi xtas pol i cl onal es (tipos II y III) es:
Enf er medades autoi nmuni tar i as .
- Lupus er i tematoso sistmico (LES).
- Ar tr i ti s r eumat oi de (AR).
- S ndrome de Sj gren.
- Panar ter i ti s nodosa (PAN).
Enf er medades i nf ecci osas.
- Endocar di ti s subaguda.
- Procesos supur ati vos crni cos.
- Mononucl eos i s .
- Ci tomegal ovi r us .
Lepr a.
- Sfilis.
- Pal udi s mo.
Otr os .
- Gl omer ul onef r i t i s .
- Ci r r osi s heptica.
- Hepati ti s aguda y crni ca.
3.1 9. Otras vasculitis
Otr os pr ocesos muy i nf r ecuentes ti enen tambi n co mo sustrato patol -
gi co la pr esenci a de vascul i ti s.
Sndrome de Cogan
Af ecta a i ndi vi duos j venes. Se car acter i z a por la pr esenci a de que-
rati ti s i nter sti ci al no sifiltica asoci ada a disfuncin cocl eoves ti bul ar ,
que suel e p r oduci r una hi poacus i a gr ave. La vascul i ti s de la raz artica
puede or i gi nar i nsuf i ci enci a artica (1 0 %).
Enfermedad de Eales
Se tr ata de una vascul i ti s r eti ni ana que p r oduce hemor r agi as vi tr eas
y r eti ni anas r eci di vantes que evol uci onan haci a la prdida de vi si n.
1 8
Reumatologa .
Respecto a la pol i ar ter i ti s nodosa (PAN), seale cul de las siguientes afi rmaci ones
es FALSA:
1 ) La l esi n vas cul ar es de di str i buci n s egment ar i a y se l o cal i z a, s ob r e t o d o , en l a
bi f ur caci n de l os vas os .
2) Ri on y cor az n s on l os r ganos ms af ect ados .
3) La af ectaci n hepti ca es ms f r ecuent e en l os casos as oci ados a l os vi r us B o C de
l a h ep at i t i s .
4) Puede ap ar ecer a cual qui er edad, p er o es i nf r ecuent e en l a i nf anci a.
5) El 9 8 %de l os cas os p r es ent a ant i cuer p os c- A N CA p os i t i vos .
MI R 9 9 - 0 0 F, 9 6 ; RC: 5
Muj er de 30 aos, con hi stori a de 1 5 aos de r i ni ti s alrgica y de 1 0 aos de asma
extrnseco. Un estudi o mdico, 5 aos atrs, demostr eosi nofi l i a perifrica notabl e
manteni da desde entonces. En el momento actual , refi ere dol or abdomi nal , presen-
ta un rash cutneo y signos clnicos de mononeur i ti s mltiple, as como i nf i l tr ados
pul monares en la radiologa si mpl e de trax. Con ms pr obabi l i dad, esta paciente
tendr:
1 ) Gr anul o mat o s i s d e Wegener .
2) L up us er i t emat os o si stml co.
3) S ndr ome d e Chur g- Str aus s .
4) Es cl er oder mi a.
5) L i nf angi o l ei o mi o mat o s i s .
MI R 9 8 - 9 9 F, 9 5 ; RC: 3
Qu prueba resultara ms def i ni ti va para el diagnstico en un paciente de 60 aos
que presenta sinusitis, disnea, tos, mononeur i ti s mltiple, i nsufi ci enci a renal rpida-
mente progresiva con hematur i a y protei nuri a?
1 ) A nt i cuer p o s ant i nucl ear es .
2) A nt i cuer p o s ant i ci t o p l as ma de neutr f i l os.
3) A nt i cuer p o s ant i mi t o co nd r i al es .
4) Test d e K v ei m.
5) Pob l aci ones de l i nf oci t os CD4 / CD8 .
RC: 2
La acti tud diagnstica i ni ci al ms correcta en un paciente de 65 aos con un cuadro
clnico de cefalea f r ontopar i etal rebelde a analgsicos habituales, de dos meses de
evolucin, acompaada de astenia, anorexi a, prdida de peso, fi ebr e y debi l i dad en
ci nturas escapular y pelviana, con anemia y VSG de 1 1 0 mm en la pr i mer a hora,
debe ser real i z ar:
1 ) T C cr aneal .
2) Punci n l umb ar .
3) Bi op s i a de l a ar t er i a t emp o r a l .
4) Radi ogr af a de s enos p ar anas al es .
5) Det er mi naci n d e A N C A (ant i cuer p os ant i ci t o p l as ma de l os neutr f i l os).
MI R 9 7- 9 8 , 2 2 9 ; RC: 3
Muj er de 35 aos, sin antecedentes cardiovasculares, que presenta cuadr o de tres
meses de evolucin de f i ebr e, prdida de peso, artralgias y anorexi a. Acude a Ur gen-
cias por acci dente cerebrovascular isqumico. En la exploracin se detecta di scre-
pancia de presin ar ter i al entre los mi embr os superiores, con disminuicin marcada
de pulsos en mi embr o superi or derecho. En la analtica, presenta anemi a moderada y
elevacin de la vel oci dad de sedimentacin gl obul ar. El diagnstico ms probabl e es:
1 ) Di s ecci n ar ti ca.
2) Enf er medad de T ak ayas u.
3) S ndr ome de L er i ch e.
4) Enf er medad de Ma r f a n .
5) Endocar di t i s b act er i ana.
MI R 0 1 - 0 2 , 5 0 ; RC: 2
Un paciente de 50 aos desarrolla una prpura palpable en extremi dades i nferi ores
poco despus de tomar al opur i nol . Se toma muestra de biopsia cutnea y se reti ra el
frmaco. Seale cul ser el hallaz go ms probabl e en la biopsia cutnea:
1 ) Vas cul i t i s necr o t i z ant e.
2) Vas cul i t i s eosi nf i l a.
3) I nf i l tr aci n cutnea p or mas t oci t os .
4) Vas cul i t i s gr anul o mat o s a.
5) Vas cul i t i s l eucoci tocl s ti ca.
MI R 0 2 - 0 3 , 2 2 0 ; RC: 5
Varn de 28 aos que presenta, en su oj o i z qui er do, cuadro de vasculitis reti ni ana
grave y edema macul ar con una agudez a visual 0 , 1 . El paciente refi ere hi stori a de
aftas bucales y genitales reci di vantes. En base a los hallaz gos clnicos y a la hi stori a
del paci ente, cul consi dera, de los siguientes, que es el diagnstico ms probable?
1 ) Sar coi dos i s .
2) Enf er medad de Beh cet .
3) Escl er osi s ml ti pl e.
4) T ub er cul os i s .
5) S fi l i s.
MI R 0 4 - 0 5 , 1 4 8 ; RC: 2
Una muj er de 45 aos consul ta por f i ebr e, disnea, tos, rash cutneo, di arrea y di smi -
nucin de sensibilidad en la pi erna derecha, de dos meses de duracin. Tiene antece-
dentes de r i ni ti s y asma con contr ol difcil desde hace 1 5 aos; sigue tr atami ento con
corti coesteroi des orales fr ecuentemente, con buena respuesta. En la exploracin,
presenta nduios subcutneos en superficies extensoras de mi embr os superiores, si-
biiancias en la auscultacin respi ratori a y dficit sensitivo en pi erna derecha. En el
hemograma presenta: hematocr i to 3 6 %, l eucoci tos 1 2. 50 0 con un 3 8 %de eosin-
f i l os; la funcin renal y el anlisis de or i na son normal es. En la radiografa de trax,
se aprecian i nf i l tr ados alveolares parcheados. Cul de los siguientes diagnsticos es
el ms probable?
1 )
2)
3)
4)
5)
RC:
Gr anul o mat o s i s al r gi ca d e Chur g- Str aus s .
N eumon a eosi nf i l a cr ni ca.
S ndr ome hi per eosi nf i l o.
Gr anul o mat o s i s l i nf o mat o i d e.
Pol i ar t er i t i s nodos a.
1 9
Reumatologa
04.
ARTRITIS
POR MICROCRISTALES
Es un t ema p o c o i mp o r t ant e.
Sl o h ay q ue quedar s e
co n l a cl as i f i caci n de l as
ar t i cul aci ones y, mu y p o r
enci ma, c o n l a es t r uct ur a
de l as s i novi al es .
Aspectos esenciales
pj ~] La h i p er ur i cemi a se def i ne c o mo ci do r i co en sangr e s uper i or a 7 mg/ dl , y es muy r ar o que ap ar ez ca antes
de l a p ub er t ad en l os var ones , y de la menop aus i a en las muj er es .
[~2~j La h i p er ur i cemi a p or aument o de pr oducci n de ci do ri co se deb e al aument o del cat ab ol i s mo de las
p ur i nas (enf er medades t umor al es , psor i asi s) o a tr as tor nos her edi tar i os c o mo el s ndr ome de Les ch- Nyhan.
("3] La h i p er ur i cemi a asi ntomti ca no se tr ata.
["4"] La ar ti ti s gotos a aguda se tr ata co n r epos o, A I NE, col ch i ci na o cor t i coi des i ntr aar ti cul ar es .
[~5~| El depsi to de cr i stal es de p i r of os f at o es muy hab i t ual en anci anos , en la mayor a de l os casos estn asi nto-
mti cos.
En las per sonas de menos de 50 aos que pr es entan depsi tos de cr i stal es de pi r of os f atos , hay que descar tar
cuat r o enf er medades metabl i cas que f avor ecen su depsi to: h i p er p ar at i r oi di s mo, h emocr omat os i s , hi pof os -
f atasi a e h l p omagnes emi a.
[~7~] Los cr i stal es de p i r of os f at o t i enen f or ma r omb oi dal y son dbi l mente bi r r ef r i ngentes , mi ent r as que l os de
ur ato t i enen f or ma de aguj a y f uer te b i r r ef r i ngenci a negati va.
[~3~] El depsi to de ox al at o cal ci co gener al ment e se mani f i es ta c o mo una ar tr i ti s en un p aci ent e con i ns uf i ci enci a
r enal t er mi nal s omet i do a di l i si s.
(~9"| El t r at ami ent o de un ep i s odi o i nf l amat or i o ar t i cul ar agudo por mi cr ocr i s t al es es I ndep endi ent e del t i p o de
cr i s tal : col ch i ci na o A I NE o cor t i coi des i ntr aar ti cul ar es .
[ 1 q | La ni ca f or ma de p oder asegur ar el di agnsti co de una ar tr i ti s por mi cr ocr i s t al es es medi ant e el es t udi o del
l qui do s i novi al , al vi s ual i z ar l os cr i stal es en este medi o.
4.1 . Hiperuricemia y gota
El ci do rico es el pr oducto de la degradacin de las pur i nas. Los uratos son la f or ma i oni z ada del ci do rico y
p r edomi nan en pl asma, lquido extr acel ul ar y lquido si novi al . Se denomi na hi per ur i cemi a a la concentraci n de
aci do rico en pl asma a par ti r de la que ste se satura y, por tanto, puede pr eci pi tar en los tej i dos, esto ocur r e a
par ti r de concentr aci ones de 6,8 mg/ dl .
El ur ato ni camente se s i nteti z a en tej i dos que cont i enen xant i na oxi das a, sobr e t odo, h gado e i ntes ti no del -
gado. La mayor par te del ur ato se el i mi na por l os rones (entr e el 6 0 - 75%) y gr an par te del resto l o hace en
el i ntes ti no.
(T) Pr egunt as
Los ni vel es sr i cos de ci do r i co se mant i enen muy baj os antes de la p ub er t ad (MI R 9 8 - 9 9 , 8 8 ). Poste-
r i or ment e, en l os var ones , aument an p r ogr es i vament e, y en las muj er es as ci enden despus de la meno -
p aus i a, p er o si n al canz ar l os ni vel es de l os var ones . Esto p uede exp l i car s e p or el ef ect o ur i cosr i co de
l os estrgenos.
Causas de hiperuricemia dab i a i u
Sn t es i s d e u r a t o a u m e n t a d a (r e pr e s e n t a el 1 0 %d e l as c a u s a s d e hi pe r u r i c e mi a )
- Hi p er ur i cemi a por aument o del cat ab ol i s mo de pur i nas (MIR 0 0 - 0 1 , 64).
MI R 0 8 - 0 9 , 9 0
MI R 0 6 - 0 7, 8 2
MI R 0 5- 0 6 , 8 5
MI R 0 4- 0 5, 8 5
MI R 0 3 - 0 4, 1 9
MI R 0 2 - 0 3 , 2 2 7
- MI R 0 1 - 0 2 , 76 , 81
- MI R 0 0 - 0 1 , 6 4
MI R 0 0 - 0 1 F, 78 , 8 3
- MI R 9 9 - 0 0 , 1 2 3
- MI R 9 9 - 0 0 F, 9 4 , 9 7
- MI R 9 8 - 9 9 , 8 8 , 2 3 1
- MI R 9 8 - 9 9 F, 9 9
MI R 9 7- 9 8 , 2 3 1 , 2 3 4
2 0
En la mayor a de los paci entes con hi p er ur i cemi a por aumen-
t o de sntesis de ci do ri co, la anomal a subyacente es un au-
ment o del catabol i s mo de las pur i nas . Se obser va en cual qui er
situacin en la que haya un aument o de r ecamb i o cel ul ar : las
enf er medades mi el opr ol i f er ati vas y l i nf opr ol i f er ati vas , mi el oma
y otr os tumor es , sobr e t odo si se tr atan con qui mi ot er ap i a, por
la gr an destruccin cel ul ar que se der i va, as i mi s mo p uede ob -
servarse en la hemol i s i s , p ol i ci t emi a ver a, psori asi s extensa o
enf er medad de Paget.
La di eta, aunque es tambi n una f uente de pur i nas que se pue-
den metabol i z ar a ci do rico, ti ene much a menor i mp or t anci a.
De hecho, la restriccin estri cta de la i ngesta de pur i nas r educe
la concentraci n plasmtica medi a de ur ato en sol o 1 mg/ dl , y la
el i mi naci n ur i nar i a de ci do ri co en 2 0 0 mg/ da.
Cuando se i ngi er en al i mentos con al to cont eni do en ci dos nu-
cl ei cos (rones, hgado, etc. ), se i ncr ementa de f or ma s i gni f i ca-
ti va la concentraci n ur i nar i a de ur ato.
A UMEN T O DE SINTESIS ( 1 0 %) DI SMI N UCI N EXCRECI N ( 9 0 %)
Recamb i o cel ul ar a u men t a d o
(Enf er medades mi el opr ol i f er ati vas
o l i nf opr ol i f er ati vas, hemol i si s,
rabdomlllsis, etc.)
Paget, psor i asi s extens os
A l t er aci ones enz i mti cas
Dficit HGPRT(Lesch- Nyham- Kel l y
Seegmi l l er )
A ument o act i vi dad PRPP sinttica
I nsuf i ci enci a r enal
Enf er medad r enal poliqustica
Di abetes inspida
Aci dosi s (lctica, cetoacl dosi s)
Sar coi dosi s,
h l p ot i r oi di s mo hi per- PTH,
s at ur ni s mo
Ej erci ci o, ob es i dad
Gl ucogenos i s III, V, VII
Frmacos: sal i ci l atos (< 2 g/ da),
diurticos, et amb ut ol , pi r az i nami da,
ci cl os por i na A, ci do nicotnlco,
l evodop a
MECA N I SMO COMBI N A DO
Dficit gl ucosa- 6- fosfatasa
Dficit f r uctos a - 1 f osf ato- al dol asa
A l coh ol
Shock
Tabla 1 1 . Etiologa de la hi per ur i cemi a
- Def ectos her edi tar i os enz i mti cos.
> A ument o de la acti vi dad de la PRPP (f osf or r i bosi l pi r of osf ato)
si ntetasa. Es un tr astor no l i gado al cr omos oma X. El aument o
de la act i vi dad de la PRPP si ntetasa i ncr ementa la sntesis
de PRPP y acel er a la biosntesis de novo. Los suj etos que
padecen este tr astor no metabl i co congnito ti enen sobr e-
producci n de pur i nas, hi p er ur i cemi a e hi per aci dur i a, por l o
que pr esentan cl cul os de ci do rico y gota antes de los 20
aos.
> Df i ci t de HCPRT (h i p ox ant i na guami na f os f or r i b os i l t r ans -
f er asa). Es un t r as t or no l i gado al cr omos oma X. El dfi ci t
p uede ser co mp l et o o p ar ci al :
Dfi ci t co mp l et o de HPRT (s ndr ome de Les ch- Nyhan).
Mani f i es t a h i p er ur i cemi a, h i p er aci dur i a, cl cul os de
ci do r i co y gota deb i do a la sobr epr oducci n de ura-
tos. A s i mi s mo, conl l eva automuti l aci n, cor eoatetos i s
y otr os tr as tor nos neur ol gi cos.
Dficit par ci al de HPRT (sndrome de Kel l ey- Seegmi l l er ).
ni camente pr esenta gota y cl cul os renal es.
Exc r ec i n d i s m i n u i d a d e c i d o r i c o (r e pr e s e n t a el 9 0 %d e l as c a u -
s as d e hi pe r u r i c e mi a )
El ci do rico r eal i z a var i as "entr adas y sal i das" a l o l ar go de su
r ecor r i do por la nef r ona. El 1 0 %del ur ato f i l tr ado por el gl omrul o
se excr eta por la or i na en f or ma de ci do ri co. Tras la filtracin
i ni ci al , prcti camente t odo el ur ato se r eabsor be. Per maneci endo
todava en el tbulo p r ox i mal , se secreta ap r oxi madament e el 5 0 %,
aunque de nuevo se r eabsor be el 4 0 %. De esta maner a, la h i p er ur i -
cemi a por alteracin de la excreci n puede deber se a un aument o
de la absorci n de ur atos, a una di smi nuci n de la secreci n, o a la
di smi nuci n en la filtracin. En la prctica no se suel e i denti f i car el
mecani s mo por el que se p r oduce la di smi nuci n de la el i mi naci n
de ci do ri co.
- El aument o de la absor ci n se p r oduce en s i tuaci ones de di s -
mi nuci n del vol umen ext r acel ul ar (uso de di urti cos, di abetes
i ns pi da, etc. ) (MI R 0 0 - 0 1 F, 83). El emp l eo de di urti cos cons -
t i t uye, en la act ual i dad, la causa i dent i f i cab i e ms f r ecuent e
de h i p er ur i cemi a (MI R 0 1 - 0 2 , 76). Ot r os f r macos, co mo el
ci do acel ti l sal i c l i co en dosi s baj as, el ci do ni cot ni co, el
et amb ut ol y l a ci cl os p or i na A tambi n p ueden p r oduci r h i p e-
r ur i cemi a.
- La di smi nuci n de la secr eci n se p r oduce en aquel l as s i t ua-
ci ones en las que hay ci dos que co mp i t en con el r i co en el
si stema de t r ans p or t e t ub ul ar (cetoaci dos i s di abti ca, aci dos i s
l cti ca, i ngesta de s al i ci l atos , etc. ).
- La reducci n de la filtracin de ur ato no par ece ocasi onar h i -
p er ur i cemi a p r i mar i a, per o cont r i b uye a la hi p er ur i cemi a de la
i ns uf i ci enci a r enal . A pesar de la pr esenci a i nvar i abl e de h i p er u-
r i cemi a en la i ns uf i ci enci a r enal , la ar tr i ti s gotosa apar ece en me-
nos de un 1 %de los paci entes con i ns uf i ci enci a r enal crni ca.
La pol i qui s tos i s r enal es una excepci n, con una pr eval enci a del
3 0 %. En los paci entes en hemodilisis se pueden pr esentar ata-
ques r ecur r entes de ar tr i ti s o per i ar tr i ti s aguda, tanto por cr i stal es
de ur ato co mo de f osf ato cal ci co (apati ta) u oxal ato cal ci co.
REC UERDA
La causa de h i p er ur i cemi a i dent i f i cab i e ms h ab i t ual es el emp l eo de
di ur ti cos.
En los paci entes con tr aspl ante r enal se puede apr eci ar f r ecuentemente
ataques de gota, sobr e t odo, en los que r eci ben ci cl os p or i na y cor t i -
coi des (hasta el 1 0 %de los paci entes la pr esentan), ya que la pr i mer a
di s mi nuye la depuraci n r enal de ur atos. Los ataques de gota son la
excepci n en paci entes tr aspl antados en tr atami ento con cor ti coi des
y az ati opr i na.
Otr as causas de hi per ur i cemi a de causa renal son:
Al gunas enf er medades endocri nol gi cas, como el h i p ot i r oi di s mo y
el hi p er p ar at i r oi di s mo e h i p op ar at i r oi di s mo.
Intoxicacin crni ca por p l o mo (gota satur ni na).
REC UERDA
Los sal i ci l atos en dosi s super i or es a 2 g/ da son uri cosri cos.
Mecanismos combinados
Dfi c i t d e g l u c o s a - 6 - fo s fa t a s a . Enz i ma que h i dr ol i z a la gl ucosa- 6-
f osf ato a gl ucosa. Presentan hi p er ur i cemi a desde la i nf anci a. T am-
bin pueden mostr ar hi per l actaci demi a que b l oquea la el i mi naci n
de ci do rico, al r educi r su secreci n tubul ar .
Dfi c i t d e fr u c t o s a- 1- fo s fat o - al d o l as a. Ti enen i ntol er anci a a la f r uc-
tosa, y pr esentan hi p er ur i cemi a por aument o de la sntesis y por
di smi nuci n de la el i mi naci n r enal .
a
edicin
Al c o ho l . A s i mi s mo p r oduce hi p er ur i cemi a por ambos mecani s mos ,
aumenta la sntesis de ur atos y puede causar hi p er l act aci demi a que
b l oquea la secreci n de ci do ri co.
La mani f estaci ones cl ni cas podran segui r una secuenci a que co m-
prendera la progresin desde hi p er ur i cemi a asintomtica, ar tr i ti s go-
tosa aguda, gota intercrtica y gota crni ca con formaci n de tofos.
La nef r ol i ti asi s puede apar ecer antes o despus del pr i mer ataque de
ar tr i ti s gotosa.
La pr eval enci a de hi per ur i cemi a osci l a entr e el 2 y 1 3 , 2 %, mi entr as que
la pr eval enci a de gota vara entr e el 1 ,3 y el 3 , 7%de la pobl aci n ge-
ner al . Cuanto mayor es la concentraci n plasmtica de ur ato, mayor es
son las pr obabi l i dades de padecer gota. Sin embar go, se debe tener en
cuenta que slo el 1 0 %de los paci entes con hi per ur i cemi a desarrollarn
mani f estaci ones clnicas (Figura 1 0 ).
HI PERURI CEMI A A SI NT OMT I CA
1 0 % 20 aos
ARTRITIS GOTOSA AGUDA
GOTA INTERCRTICA
GOTATOFCEA CRNICA
Fi gur a 1 0 . Hi stor i a natur al de la got a
Ocas i onal ment e despus de mltiples epi sodi os (y tambi n en las mu -
j eres), el ataque de gota puede ser pol i ar ti cul ar . Las ar ti cul aci ones ms
af ectadas son las perifricas de las extr emi dades i nf er i or es, y de el l as,
la que l o hace ms tpica y f r ecuentemente es la pr i mer a metatar sofa-
lngica. El mecani s mo por el que se p r oduce la ar tr i ti s gotosa aguda
es la interaccin entr e los cr i stal es de ur ato y los l eucoci tos pol i mor -
f onucl ear es, y comp r ende la acti vaci n de mecani s mos i nf l amator i os
humor al es y cel ul ar es.
A menudo, en los ataques se p ueden i denti f i car s i tuaci ones des en-
cadenantes , co mo l os t r aumat i s mos , i nf ecci ones , hospi tal i z aci n,
ci rug a, ayuno, di smi nuci n de peso, hi per al i mentaci n, comi das co-
pi osas, al coh ol y medi cament os . Los camb i os br uscos en la ur i cemi a,
tanto l os ascensos co mo l os descensos (por ej . , el i ni ci o del tr ata-
mi ent o con frmacos que modi f i can las ur i cemi a) as i mi s mo, p ueden
pr eci pi tar cr i si s agudas.
Tras el pr i mer ataque de gota, l o habi tual es que se pr oduz ca al guna re-
cur r enci a en un t i emp o que es var i abl e. El 7 5 %sufre una segunda crisis
en los dos aos si gui entes, aunque este i nter val o puede ser de hasta 40
aos. N o obstante, aunque menos f r ecuente, exi sten casos de un ni co
epi sodi o de gota si n afectacin poster i or .
El diagnstico de ar tr i ti s gotosa aguda ni camente se puede r eal i z ar
i dent i f i cando cr i stal es de aci do rico en el lquido si novi al de la ar t i cu-
l aci n af ectada (MI R 0 2 - 0 3 , 2 2 7 ; MI R 0 0 - 0 1 F, 8 3 ).
Gota intercrtica
Se denomi na as a los per i odos asintomticos entr e los epi sodi os de ar-
tri ti s aguda.
Gota tofcea crnica
Hiperuricemia asintomtica
Se denomi na hi p er ur i cemi a asintomtica a la pr esenci a de ci fr as el eva-
das de ur i cemi a si n asoci ar se a ni nguna manifestacin cl ni ca der i vada
del depsito de ci do rico en los tej i dos . El 9 0 %de los paci entes con
hi p er ur i cemi a asintomtica nunca llegarn a pr esentar mani f estaci ones
cl ni cas, por el l o, en la mayora de estos casos no est i ndi cado el
tr atami ento de estos paci entes. En caso de apar ecer mani f estaci ones l o
harn tras aos de hi p er ur i cemi a, y l o ms comn es que se pr esente
una ar tr i ti s gotosa aguda.
Artritis gotosa
Caracter sti camente la gota emp i ez a a mani f estar se cl ni camente
co mo epi s odi os de monoar tr i ti s aguda de repeti ci n, aunque a menu-
do se ven i mpl i cadas otr as estr uctur as s i novi al es , co mo las bur sas. En
los epi s odi os , l os si gnos i nf l amator i os son muy i ntensos (tumefacci n,
aument o de temper atur a, er i tema y dol or ), e I ncl us o puede asoci ar se
febr cul a. La dur aci n del cuadr o es de unos das, r emi t i endo an si n
t r at ami ent o (que acel er a esta remisin y di s mi nuye los sntomas). La
pi el sobr e la z ona af ectada p uede descamar se a medi da que se r esuel -
ve el ep i s odi o.
Con el t i emp o, si no hay tr atami ento, se puede desar r ol l ar la gota tof-
cea crni ca (Fi gura 1 1 ). Los tof os son gr anul omas que se f or man al r e-
dedor de cri stal es de ur ato monosdi co. Ti enen gr an capaci dad er osi va
en los huesos af ectados. Sus l ocal i z aci ones ms caractersticas son la
pr i mer a arti cul aci n metatarsofalngica, las ar ti cul aci ones de manos,
sobr e tendones co mo el aqu l eo y en super f i ci es cutneas co mo el
codo o pabel l ones aur i cul ar es.
Fi gur a 1 1 . Tof o got os o
2 2
La al ter aci n r adi ol gi ca t pi ca que se ap r eci a en la gota es una
er osi n sea, que p uede ser i nt r aar t i cul ar , p ar aar t i cul ar o a di s t an-
ci a de la ar ti cul aci n. Las er os i ones s uel en ser r edondeadas y con
un b or de b i en def i ni do ("en s acab ocados ") y estn r odeadas de un
b or de escl er ti co. Puede exi s t i r un mar gen o l ab i o s ob r es al i ent e
(Fi gur a 1 2).
Fi gur a 1 2. Erosin sea que se p r oduce en la got a
I gual mente, la h i p er ur i cemi a p uede ocas i onar di ver sos tr astor nos r e-
nal es co mo los que se ex p onen a conti nuaci n:
Ne fr o l i t i a s i s . Las per sonas con h i p er ur i cemi a pr es entan l i ti asi s
con f r ecuenci a. Cuando l os ataques de gota y la nef r ol i ti as i s se
p r oducen en un mi s mo p aci ent e, el or den de apar i ci n no es
cons t ant e (la nef r ol i ti as i s p uede pr eceder a la i nstauraci n de
la ar tr i ti s gotosa en el 4 0 % de l os paci entes ). El amb i ent e so-
b r es at ur ado de cr i stal es de ur ato no sl o f avor ece la f or maci n
de l i ti asi s ri ca; estos cr i stal es p ueden f or mar el ncl eo s obr e el
que se dep os i t an sal es de cal ci o, f o r mando cl cul os de oxal at o
o f os f ato cal ci co (de todas f or mas , much o menos f r ecuentes que
los de ci do r i co).
Nefr o pa t a po r u r at o . Es un t i p o de nefropata i nter sti ci al causada
por el depsito de este mater i al , con desar r ol l o de una reaccin i n-
f l amator i a con clulas gi gantes. Se pr oduce en fases avanz adas de la
enf er medad, y no puede di agnosti car se en ausenci a de artri ti s gotosa.
El espectr o de afectaci n cl ni ca es muy var i abl e, ya que va desde
casos asintomticos, hasta el des ar r ol l o de p r otei nur i a, hipertensin
e i ns uf i ci enci a r enal . A ct ual ment e, gr aci as al uso de frmacos en f a-
ses menos avanz adas de la enf er medad, es much o menos f r ecuente.
Nefr o pat a po r c i d o r i c o . Se presenta en si tuaci ones de produccin
intensa y aguda de cido rico (por ej . , qui mi oter api a). El ur ato se de-
posi ta en los tbulos distales y col ector es, pr oduci endo i nsuf i ci enci a
renal aguda. Si se di agnosti ca de f or ma pr ecoz , puede ser reversi bl e.
En la mayor parte de los casos de i nsuf i ci enci a renal aguda oligrica,
el conteni do de ci do rico en la or i na es nor mal o est r educi do, y el
ndice cido rico/ creatinina es menor de 1 . En la nefropata aguda por
cido rico, el ndice cido rico/ creatinina tambin es mayor de 1 .
Tratamiento
H i pe r u r i c e m i a a s i n t o mt i c a . A ct ual ment e no est i ndi cado el tr ata-
mi ent o de la hi p er ur i cemi a asintomtica (MIR 99- 0 0 , 1 23; MI R 98-
Reumatoloqa ,
M
99, 2 3 1 ), pues la mayor a de los suj etos con hi p er ur i cemi a nunca
desar r ol l an gota.
Si se di agnos ti ca hi p er ur i cemi a asintomtica, es necesar i o deter -
mi nar la causa. Si se tr ata de un tr astor no s ecundar i o (caso de la
ingestin de deter mi nados frmacos, co mo los diurticos), se deben
cor r egi r los f actor es etiolgicos y contr ol ar los pr obl emas asoci ados,
co mo la hipertensin, la hi per col es ter ol emi a, la di abetes mel l i tus y
la obes i dad.
Ar t r i t i s g o t o s a a g u d a . El t r at ami ent o adecuado de esta al teraci n
r equi er e un di agnsti co pr eci s o. El di agnsti co def i ni t i vo r equi er e
la aspi raci n de la ar ti cul aci n o del t ej i do ar ti cul ar af ectado y
la demostraci n de cr i stal es de ur ato monosdi co i ntr acel ul ar es
en l os l eucoci tos p ol i mor f onucl ear es del l qui do s i novi al o en los
agr egados tofceos (MI R 0 1 - 0 2 , 81 ).
Una vez conf i r mado el diagnstico de ar tr i ti s gotosa, el tr atami ento
se puede r eal i z ar con:
- Re po s o de la arti cul aci n.
- An t i i n f l a ma t o r i o s n o e s t e r o i d e o s (AI NE). Se tol er an mej or que
la col ch i ci na, por l o que en la act ual i dad se el i gen en la ma-
yor a de l os paci entes , mos t r ando una ef i caci a s i mi l ar entr e los
di s ti ntos A I NE ut i l i z ados .
El tr atami ento es ms ef i caz cuanto ms p r ecoz ment e se i ni ci e,
y se manti ene dur ante tres o cuatr o das despus de la desapa-
ricin de los si gnos de i nfl amaci n. Estn contr ai ndi cados en
paci entes con enf er medad pptica acti va y se deben uti l i z ar con
precauci n en paci entes con i ns uf i ci enci a card aca. Pueden p r o-
duci r hi per potas emi a e i ns uf i ci enci a r enal .
- C o l c hi c i n a . I nh i b e la l i ber aci n del f act or qui mi otcti co l eu-
coci t ar i o i nduci do p or cr i s tal es . Su ef i caci a se ve l i mi t ada
p or el h ech o de que las dosi s necesar i as c o mo monot er ap i a
se as oci an a ef ectos s ecundar i os gas tr oi ntes ti nal es f r ecuentes
(di ar r ea, do l o r ab domi nal ), aunque p uede pr es entar s e en al -
gunos casos t o x i ci dad gr ave hematol gi ca, r enal o hepti ca.
Por el l o, se ut i l i z a a dos i s i nt er medi as (0 ,5- 1 mg cada 8 h o-
ras) que son mej or t ol er adas , as oci ada a A I N E par a o p t i mi z ar
la r espuesta.
- G l u c o c o r t i c o i d e s . Se ha r ecomendado la i nyecci n i ntr aar ti cul ar
de gl ucocor ti coi des en paci entes con gota aguda con diagnsti-
co conf i r mado que no pueden tomar medi caci n or al , cuando
la col ch i ci na o los AI NE estn contr ai ndi cados o en los casos
resi stentes (MI R 0 8- 0 9, 90 ). En caso de no poder uti l i z ar la va
i ntr aar ti cul ar , se pueden empl ear por va or al o par enter al . Tan
i mp or t ant e co mo l l evar a cabo estas medi das es evi tar , dur ante
el epi s odi o agudo, modi f i car los ni vel es plasmticos de ci do
ri co, por l o que el tr atami ento h i p our i cemi ant e o uricosrico
no debe i ni ci ar se, ni modi f i car la dosi s si ya se estaba r eal i z ando
dur ante el p er i odo sintomtico (MIR 0 6- 0 7, 8 2 ; MI R 0 5- 0 6, 85;
MI R 0 1 - 0 2, 84).
G o t a i n t er c r t i c a y c r n i c a . Deb e tr atar se la h i p er ur i cemi a en t o -
dos l os paci entes con ar tr i ti s aguda r eci di vant e, los que han pr e-
sentado ar tr i ti s gotosa y nef r ol i ti as i s y los que padecen artropata
crni ca tofcea. Los ni vel es de ur i cemi a p ueden r educi r se por dos
mecani s mos di f er entes : di smi nuci n de la sntesis de ci do ri co
(al op ur i nol ) o aument o de su el i mi naci n r enal (uri cosri co). El
al op ur i nol es h i p our i cemi ant e, al ser sustr ato de la enz i ma xant i na
oxi das a. Los uri cosri cos son la b enz ob r omar ona, s ul f i np i r az ona
y el p r ob eneci d.
RECUERDA
Los uri cosri cos estn cont r ai ndi cados si ha h ab i do nef r ol i ti as i s y son
i nef i caces en la i ns uf i ci enci a r enal .
23
a
edicin
Antes de i ni ci ar el tr atami ento con agentes r eductor es de los ur atos,
el paci ente no debe pr esentar si gno al guno de i nfl amaci n y debe
haber comenz ado a tomar col ch i ci na como pr of i l axi s . El descenso
br us co del ur ato plasmtico, co mo cons ecuenci a del i ni ci o del tr a-
t ami ent o con al op ur i nol o agentes uricosricos, puede pr ol ongar o
pr eci pi tar un ataque agudo. El papel de la di eta es l i mi t ado. Sin em-
bar go, el cons ej o diettico es i mpor tante para el contr ol comp l et o
del paci ente y se di r i ge contr a los f actor es de r i esgo car di ovascul ar ,
co mo obes i dad, h i p er l i p i demi a, di abetes mel l i tus , hipertensin y
cons umo de al coh ol . Para el tr atami ento se di s pone de:
- Al o pu r i n o l . Est i ndi cado en paci entes nor mosecr etor es (excr e-
ci n r enal mayor de 8 0 0 mg/ 24 h con di eta nor mal y mayor de
6 0 0 mg/ 24 h con di eta si n pur i nas) en aqul l os en los que est
cont r ai ndi cado el uso de uricosricos (antecedentes de nef r ol i -
ti asi s o deter i or o de la funci n r enal ). Tambi n est i ndi cado en
paci entes con gota tofcea crni ca (Fi gura 1 3).
G OT A I NT ERC RI T I C A
URI COSURI A 2 4 HORAS
> 60 0 mg/ 2 4 h
HIPOURICEMIANTE
ALOPURINOL
1 0 0 - 30 0 mg/ da
> 6 0 0 mg/ 2 4 h
RICOS
BENZOBROMARONA
Cont r ai ndi cados si :
Nef r ol i ti asi s
I nsuf i ci enci a r enal
+ col chi ci na dosi s baj as 6- 1 2 meses
Fi gur a 1 3. A ct i t ud teraputica en la got a intercrtica
la s ul f i np i r az ona, que no estn comer ci al i z ados en Espaa.
El ni co f r maco que se ha ut i l i z ado en nues tr o medi o es la
b enz o b r o mar o na, act ual ment e en des us o p or la apar i ci n de
casos de hepati ti s txi ca gr ave.
A l f avor ecer la excreci n de ci do ri co, los agentes uri cosri -
cos pueden desencadenar la apari ci n de nef r ol i ti asi s. Esta rara
compl i caci n se puede evi tar si se i ni ci a el tr atami ento con do-
sis baj as, f or z ando la hidratacin y al cal i ni z ando la or i na. Los
pr i nci pal es efectos col ater al es son hi per s ens i bi l i dad, erupci n
cutnea y mol esti as di gesti vas.
Es p oco habi tual la t oxi ci dad grave, per o puede apar ecer necrosi s
heptica y sndrome nefrtico. Se puede pl antear el tr atami ento
comb i nado con al op ur i nol y uricosricos en paci entes nor mo-
secretores o hi posecr etor es con gota tofcea gr ave, y en los que
ti enen respuesta i nsuf i ci ente a monot er ap i a. Una vez que se i ns-
taur a el tr atami ento, es de por vi da, manteni ndose dosi s baj as
de col ch i ci na dur ante los pr i mer os 6- 1 2 meses.
Nefr o l i t i a s i s . El tr atami ento h i p our i cemi ant e es r ecomendab l e en
paci entes con ar tr i ti s gotosa y nef r ol i ti asi s.
Se acons ej a la ingestin de agua s uf i ci ente par a cr ear un vol umen
de or i na al da mayor de dos l i tr os, al cal i ni z ar la or i na con bi car -
b onat o sdi co o acet az ol ami da par a aument ar la s ol ub i l i dad del
ci do ri co y admi ni s tr ar al op ur i nol par a di s mi nui r la ur i cemi a.
Una al ter nati va al al op ur i nol en el t r at ami ent o de los cl cul os de
ci do ri co, o mez cl a de ci do ri co y cal ci o, es el ci tr ato potsi co
p or v a or al .
Ne fr o pa t a po r c i d o r i c o . La hidratacin i ntr avenosa i ntensa y la
f ur os emi da di l uyen el ci do ri co en los tbulos y aumentan el f l uj o
de or i na mi ni mi z ando las pos i bi l i dades de que el sol uto pr eci pi te.
La administracin de acetaz ol ami da y de bi car bonato sdi co v a
or al i ncr ementa la al cal i ni dad de la or i na y di s mi nuye las p os i b i -
l i dades de que ci do rico pr eci pi te. Adems, se debe admi ni s tr ar
al op ur i nol de f or ma t emp or al para bl oquear la sntesis de ci do r i -
co. La r asbur i casa (ur ato oxi dasa) sera una al ter nati va al al op ur i nol
(Tabl a 1 2).
NEFROPA T A POR URATO NEFROPAT A POR CI DO RI CO
Los ef ectos col at er al es ms f r ecuent es s on: er upci n cutnea,
mal es tar di ges t i vo, di ar r ea y cef al eas . Los ef ectos adver s os gr a-
ves co mp r en d en : al op eci a, f i eb r e, l i nf adenopat as, supr esi n
de la mdul a sea, t o x i ci dad hepti ca, nef r i ti s i nt er s t i ci al , i n -
s uf i ci enci a r enal , vas cul i t i s p or h i p er s ens i b i l i dad y muer t e. Esta
t o x i ci dad es ex cep ci o nal , p er o ap ar ece co n ms f r ecuenci a en
p aci ent es co n i ns uf i ci enci a r enal o t r at ami ent o con di ur ti cos
ti az di cos.
Es conveni ent e tener en cuent a las p os i b l es i nt er acci ones f ar -
macol gi cas con el al o p ur i no l . Dado que l a 6 - mer cap t op ur i na
y l a az at i op r i na se i nact i van p or la x ant i na oxi das a, el a l o p u -
r i nol p r ol onga la vi da medi a de amb os agentes y p ot enci a sus
ef ectos ter aputi cos y txi cos. A s i mi s mo , p ot enci a la t o x i ci dad
de l a ci cl of os f ami da. Si se ut i l i z a as oci ado con la amp i ci l i na y
amo x i ci l i na, p uede l l egar a ocas i onar er up ci ones cutneas con
una f r ecuenci a tr es veces mayor a la h ab i t ual .
- Ur i c o s r i c o s . Estn i ndi cados en hi p er ur i cemi a at r i b ui b l e a un
descenso de la excreci n de ci do rico con funci n r enal sati s-
f actor i a y ausenci a de antecedentes de nef r ol i ti asi s. Los uri cos-
r i cos son ef i caces en el 7 0 - 8 0 %de l os paci entes. Los sal i ci l atos
b l oquean la acci n uricosrica de estos agentes, p r ob ab l ement e
por i nhi bi ci n de la secreci n de ur ato.
Los agentes ur i cosr i cos p i er den ef i caci a a medi da que se
r educe el acl ar ami ent o de cr eat i ni na y son i nef i caces cuando
la fi l traci n gl omer ul ar des ci ende p or deb aj o de 3 0 ml / mi n.
Los agentes ur i cosr i cos ms ut i l i z ados son el p r ob eneci d y
Gota tofcea Paci entes oncol gi cos
IRC FRA
Depsi to i nter sti ci al Depsi to t ub ul ar
T r at ami ent o: al op ur i nol T r at ami ent o:
- Hi drataci n
- Fur os emi da
- Bi car bonato
- A l op ur i nol (r asbur i casa)
Tabla 1 2. Diagnstico di f er enci al de nefropata por ur ato
f r ente a nefropata por cido rico
4.2. Artritis debida a depsito
de cristales de calcio
Depsito de cristales de pirofosfato
calcico dihidratado (PPCD)
El depsito de cri stal es de PPCD en estructuras ar ti cul ar es es un pr oceso
muy f r ecuente, especi al mente en edades avanz adas, al canz ando entr e el
3 0 - 6 0 % de las personas de ms de 80 aos.
2 4
Reumatol og a
Lo habi tual es que en las per sonas que pr esenten depsito de pi r o-
f osf ato no exi sta ningn pr oceso subyacente excepto la edad avanz a-
da. En una minora de paci entes con depsito de PPCD exi ste al guna
enf er medad metabl i ca o her edi tar i a. Entre los pr ocesos metablicos
que es ti mul an el depsito de PPCD cabe destacar: hi per par ati r oi di s -
mo p r i mar i o, hemocr omatos i s , hi pof osf atasi a, hi p omagnes emi a. Otr os
pr ocesos a los que se ha asoci ado el depsito de pi r of os f ato con menor
evi denci a son h i p ot i r oi di s mo, enf er medad de Wi l s on, ocr onos i s (al cap-
tonur i a), gota tofcea (MI R 99- 0 0 F, 9 7).
Habr que sospechar una enf er medad metablica subyacente cuando
el depsito de pi r of osf ato se pr oduz ca en personas j venes (Tabl a 1 3).
ENFERMEDADES PREDI SPONENTES
A L DEPSI T O DE CALCI O
Enf er medad Deter mi naci n
Hi p er p ar at i r oi di s mo p r i mar i o
Hemocr omat os i s
Hi pof osf atasi a
Hi p omagnes emi a
Ocr onosi s
Gota tofcea
Ca, P, PTH
Fer r i ti na, es t udi o genti co
Fostatasa al cal i na
Magnes i o
ci do homogent sti co (or i na)
Depsi tos ti sul ar es ci do rico
Tabla 1 3. Enf er medades metablicas asociadas al depsito de pi r of osf ato
A s i mi s mo, las f or mas f ami l i ar es suel en i ni ci ar s e entr e la ter cer a y la
qui nt a dcada de la vi da, con afectaci n p ol i ar t i cul ar gr ave. El meca-
ni s mo de transmisin par ece ser autosmi co domi nant e, obser vndo-
se en al gunas f ami l i as def ectos genti cos en los cr omos omas 5q y 8 q.
Por esta raz n, en l os paci entes j venes que des ar r ol l an la enf er me-
dad (menos de 50 aos) es necesar i o r eal i z ar pr uebas par a descar tar
las enf er medades antes menci onadas . Se sol i ci tarn ni vel es sricos
de cal ci o, fsforo, PTH, fosfatasa al cal i na, magnes i o y f er r i t i na, y se
real i z arn estudi os de agregaci n f ami l i ar (MI R 99- 0 0 F 9 7; MI R 97-
9 8 , 2 3 1 ).
A f or t unadament e, en la i nmens a mayor a de las ocasi ones el depsito
es un pr oces o asi ntomti co, no obs tante, al ser un pr oces o tan comn,
el pequeo por centaj e de casos en los que se p r oducen mani f es t aci o-
nes cl ni cas basta par a que se tr ate de un mot i vo de cons ul ta habi tual
(Tabl a 1 4). Exi sten di f er entes mani f es taci ones cl ni cas pr ovocadas por
el dep os i t o de pi r of os f ato.
MANI FESTACI ONES CLI NI CAS
Ar tr opat a p or p i r of os f at o
Ps eudogot a
Depsi to pol i ar ti cul ar (semej a AR)
Depsi to i nter ver teb r al (semej a EA)
Artropata des tr ucti va (semej a artropata neuropti ca)
Tabla 1 4. Enf er medad por depsito de pi r of osf ato (EDPP)
Artritis aguda (pseudogota)
Da l ugar a epi sodi os de monoar tr i ti s aguda de repeticin co mo la ar tr i -
tis gotosa aguda, per o a di f er enci a de l o que ocur r e en sta la ps eudo-
gota af ecta, sobr e t odo, a muj er es de edad avanz ada. La arti cul aci n
que ms f r ecuentemente resul ta i mp l i cada es la r odi l l a (MIR 0 0 - 0 1 F,
78; MI R 98- 99F, 99), segui da del car po, del h omb r o, del tobillo, del
codo y de las ar ti cul aci ones de manos y pi es. El diagnstico se esta-
bl ece medi ante el estudi o del lquido si novi al que muestr a cr i stal es
r omboi dal es con bi r r ef r i ngenci a dbi l mente posi ti va, en un lquido de
caractersticas i nf l amator i as (MI R 97- 98, 234). Puede acompaarse de
febrcula o de f i ebr e.
Se han des cr i t o l os mi s mos des encadenantes (hospi tal i z aci n, i n-
t er venci ones qui r r gi cas, etc. ) que l os que se han es p eci f i cado en
la gota (MI R 99- 0 0 F, 94). El t r at ami ent o es i dnti co al de la ar tr i ti s
gotosa aguda. En este caso, la admi ni str aci n de cor t i coi des es ms
h ab i t ual al ser la r odi l l a la ar ti cul aci n ms f r ecuent ement e af ecta-
da, l o que permi ti r evi tar el emp l eo de A I NE en per sonas de edad
avanz ada, que son qui enes suf r en con mayor f r ecuenci a l os ef ectos
s ecundar i os de este t r at ami ent o. En caso de ep i s odi os muy f r ecuen-
tes de p s eudogot a el emp l eo de f or ma mant eni da de dosi s baj as de
col ch i ci na par a evi tar el des ar r ol l o de estos ep i s odi os p uede ser de
ut i l i dad (MI R 0 3- 0 4, 1 9).
Artropata crnica (artropata por pirofosfato)
Se trata de un cuadr o muy par eci do a la artrosis pr i mar i a, es deci r , un
pr oceso escasamente i nf l amator i o, l entamente pr ogr esi vo y f undamen-
tal mente degener ati vo. I ncl uso su radiologa presenta muchos hal l az gos
comunes con este pr oceso como la disminucin i r r egul ar del espaci o
ar ti cul ar , la escl erosi s subcondr al y los osteof i tos.
A di f er enci a de la artrosi s muestr a una distribucin ar ti cul ar di f er ente,
en la que ambos pr ocesos comp ar t en la r odi l l a co mo una l ocal i z aci n
habi tual , per o la artropata por pi r of os f ato afecta a las ar ti cul aci ones
metacarpofalngicas, mueca, codo, h omb r o y t ob i l l o, l ocal i z aci ones
que son i mpr opi as de la artrosi s pr i mar i a (MIR 98- 99F, 99). Radi ol -
gi camente se di f er enci an en que la artropata por pi r of os f ato muestr a
depsitos densos punti f or mes , l i neal es o ambos a los que se denomi na
condr ocal ci nos i s , y que se pueden apr eci ar en la r odi l l a (Fi gura 1 4), en
el meni s co f i br ocar ti l agi nos o o en el cartlago hi al i no ar ti cul ar , en el
l i gamento tr i angul ar del car po o en la snfisis del pubi s (MIR 0 3- 0 4, 1 9).
El tr atami ento en estos casos es si mi l ar al de la artrosi s con anal gesi a y
medi das fsicas.
Fi gur a 1 4. Condr ocal ci nosi s radiolgica
2 5
a
edicin
Otras formas clnicas
Ocas i onal ment e el depsito de pi r of os f ato se p r oduce en las ar t i cu-
l aci ones metacarpofalngicas dando l ugar a un cuadr o de pol i ar tr i ti s
simtrica de pequeas ar ti cul aci ones de manos, que r emeda la ar tr i ti s
r eumatoi de. Esto ocur r e en la artropata asoci ada a la hemocr omatos i s
donde caractersticamente se af ectan la segunda y ter cer a ar ti cul aci ones
metacarpofalngicas.
Ar t r i t i s : si mi l ar al cuadr o de pseudogota descr i to anter i or mente.
Ar t r o pa t a d e s t r u c t i va : af ecta pr ef er entemente a la r odi l l a y al h o m-
br o ("h omb r o de Mi l wauk ee") y p r edomi na en muj er es mayor es de
6 0 aos. Se car acter i z a por la mar cada destruccin ar ti cul ar con
i nes tabi l i dad debi da a la degeneraci n del mangui t o de los r ot ado-
res. Se acompaa de der r ame si novi al de caractersticas mecni cas
y, en ocasi ones, hemorrgi co.
Otr as veces el depsi to p r edomi na en el di s co i nter ver tebr al or i gi nan-
do sntomas que p ueden par ecer se a los de la es p ondi l i t i s anqui l os an-
te. I ncl uso estn descr i tos procesos i nduci dos por el pi r of osf ato en los
que se pr oduce una i ntensa destruccin ar ti cul ar que puede parecerse a
una artropata neuroptica.
Enfermedad por depsito
de hidroxiapatita calcica
Patogenia
La hi dr oxi apati ta cal ci ca (HA) es el mi ner al pr i nci pal del hueso y de los
di entes. La mayora de las cal ci f i caci ones de partes bl andas del or gani s-
mo son pr oduci das por la hi dr oxi apati ta.
Diagnstico
La r adi ol og a p uede mos t r ar cal ci f i caci ones i nt r aar t i cul ar es o pe-
r i ar t i cul ar es , con o si n camb i os en el hues o veci no, c o mo er o-
s i ones , destr ucci n o h i p er t r of i a. A s i mi s mo , se p uede encont r ar
una r adi ol og a no r mal . El as p i r ado de l qui do s i novi al pr es enta un
l qui do con p ocas cl ul as (menos de 1 . 0 0 0 / mm
3
), que p uede ser
hemti co.
El diagnstico def i ni ti vo se basa en la identificacin de los cri stal es en el
lquido o en el tej i do si novi al . Los cri stal es son muy pequeos (no i den-
ti f i cabl es en microscopa ptica), no bi r r ef r i ngentes, y sol amente pueden
observarse con microscopa electrnica. Los acmul os de cristales se
pueden per ci bi r como glbulos br i l l antes, i ntr acel ul ar es o extr acel ul ar es,
que se tien de prpura con la tincin de Wr i ght y de r oj o br i l l ante con
al i z ar i na r oj a.
En la mayora de los casos, co mo ocur r e con el depsito de cr i stal es de
pi r of os f ato, el depsito es dioptico, per o exi sten una seri e de enf er -
medades asoci adas en las que el depsito est f avor eci do; entr e stas
se pueden menci onar las si gui entes:
C o n e c t i vo pa t a s : LES, der matomi os i ti s i nf anti l , es cl er oder mi a.
En f e r m e d a d e s me t a b l i c a s : h i p er p ar at i r oi di s mo, hi per f os f atemi a,
i ntoxi caci n por vi t ami na D, s ndrome de l eche- al cal i nos , i ns uf i -
ci enci a r enal cr ni ca, hemodi l i si s y di abetes mel l i t us .
T r a s t o r n o s n eu r o l g i c o s : acci dente cer ebr ovascul ar y tr aumas me-
dul ar es.
REC UERDA
La hidroxiapatita es la causa ms frecuente de calcificacin de partes
blandas, no tiene birrefringencia.
Clnica
Tratamiento
En los epi sodi os de inflamacin aguda se pueden admi ni str ar AI NE, col -
chi ci na o i nf i l tr aci ones con esferoi des.
Puede ser necesari a la ciruga ortopdica r epar ador a en los casos con
graves cambi os destr ucti vos.
Enfermedad por depsito
de cristales de oxalato calcico (OXCA)
Patogenia
El oxal ato es un p r oduct o f i nal del metabol i s mo del ci do ascrbico y de
al gunos ami noci dos.
Los depsitos ar ti cul ar es y per i ar ti cul ar es suel en ser asintomticos, per o
al i gual que sucede con los otr os cri stal es revi sados, pueden asoci arse
a artri ti s aguda, artropata crnica ms o menos destr ucti va, bursi ti s y
per i ar tr i ti s sintomticas (MIR 0 4- 0 5, 85).
Los cuadr os ms rel evantes son:
Per i a r t r i t i s c a l c i fi c a n t e : el h omb r o es la l ocal i z aci n ms habi tual .
Puede ser asintomtica o asoci ar se a dol or con la movi l i z aci n del
tendn cal ci f i cado.
En la radiologa suel e obser var se cal ci fi caci n sobr e la estr uctur a
af ectada.
Ar t r o s i s : se han i denti f i cado cri stal es en el lquido s i novi al en un
5 0 %, ap r oxi madament e, de los paci entes con ar tr osi s. Se des co-
noce si son un f enmeno p r i mar i o que f avor ece el des ar r ol l o de la
ar tr osi s o son secundar i os a la degeneraci n del cartlago. La l i ber a-
ci n de cr i stal es puede estar asoci ada a la formaci n de nodul os de
Heb er den cal i entes.
Se al canz an concentr aci ones sricas de sobresaturacin como conse-
cuenci a de una excrecin renal di s mi nui da y de otr os factores, como
ingesta el evada de vi tami na C.
A unque exi ste una f or ma de oxal os i s p r i mar i a, enf er medad h er edi t a-
r i a i nf r ecuent e as oci ada a h i p er ox al emi a, nef r ol i ti as i s , i ns uf i ci enci a
r enal y muer t e al r ededor de l os 2 0 aos, la mayor a de l os casos de
oxal os i s se as oci an a i ns uf i ci enci a r enal t er mi nal (oxal osi s s ecun-
dar i a).
Clnica y diagnstico
Los agregados de OXCA pueden l ocal i z ar se en el cartlago, la si novi al y
los tej i dos per i ar ti cul ar es, p udi endo pr oduci r artri ti s ms o menos agr e-
siva y per i ar tr i ti s. Se af ectan con ms f r ecuenci a las ar ti cul aci ones de
r odi l l as y manos.
2 6
Reumatologa ,
La radi ograf a p uede mos tr ar condr ocal ci nos i s , un r asgo comn al
depsi to de PPCD y O XCA . Los der r ames s i novi al es i nduci dos p or
O XCA no s uel en ser i nf l amat or i os y hay menos de 2 . 0 0 0 cl ul as/
mi . En la mayor a de l os casos, l os depsi tos son ext r acel ul ar es ,
p er o tambi n se han i dent i f i cado dent r o de l os neutrfi l os.
El as pecto y l a b i r r ef r i ngenci a de l os cr i s tal es de O XCA es var i ab l e.
Lo ms f r ecuent e es que sean b i p i r ami dal es y con b i r r ef r i ngenci a
muy p os i t i va.
Tratamiento
En la oxal osi s pr i mar i a, el tr aspl ante heptico r educe el depsito de
cr i stal es. La artropata por cr i stal es de OXCA se tr ata con los AI NE,
col ch i ci na y cor ti coi des i ntr aar ti cul ar es.
Actual mente se evi tan los supl ementos de vi tami na C en los paci entes
con i nsuf i ci enci a r enal . El i ncr emento de la f r ecuenci a de la hemodilisis
nicamente pr oduce mej ora par ci al (Tabl a 1 5).
PIROFOSFATO CALCICO (PPCD) HIDROXIAPATITA (HA) OXALATO CALCICO (OXCA) URATO MONOSDI CO (UMS)
Romboi dal Bi pi r aml dal
For ma del cr i stal Muy pequeos

Aguj a >
Bi r r ef r i ngenci a Dbil + No ti ene Fuer temente posi ti va
Fuer temente negati va
(MIR 0 2 - 0 3 , 2 2 7)
Lquido si novi al
INFLAMATORIO (pseudogota)
MECNICO (artropata
por mi crocri stal es)
MECNICO MECNICO
Suele tener menos de 2.0 0 0 cl.
INFLAMATORIO
Pr edomi ni o de neutrfilos
Radiologa
Condrocal ci nosi s
simtrica
Calcificaciones dlstrficas
y metastsicas
Condrocal ci nosi s
Erosiones
Geodas
Localiz acin
ms f r ecuente
RODILLA, MUECA,TOBILLO,
CARPO
RODILLA, HOMBRO CUALQUIERA l.'METATARSOFALNGICA
Diagnstico
MICROSCOPIO _ 7
POLARIZACIN
MICROSCOPIO ELECTRNICO
Se tie de roj o con
al i z ari na roj a
MICROSCOPIO _ ^
POLARIZACIN
MICROSCOPIO _ A A
POLARIZACIN
ANCIANOS con artrosis
Oxalosis secundari a
a i nsufi ci enci a renal ter mi nal
Edad ms
f r ecuente
Si es menor de 50 aos, hay que
pensar en alteracin metablica
o heredi tari a
ANCIANOS
(IRT) en dilisis y vi tami na C
Oxalosis pr i mar i a en paci ente
menor de 20 aos
Varn a par ti r 5.
a
dcada
ASINTOMTICOS Asintomtica
Presentacin
clnica
AGUDA: "pseudogota"
CRNICA: artropata
por pi r of osf ato
Ar tr i ti s aguda
Periartritis
Hombr o Mi l waukee
Sinovitis en paci ente con IRT GOTA aguda
___________
Tabl a 1 5. Ar tr i ti s p or mi cr ocr i stal es
11
a
edicin
Una causa comn de hi per ur i cemi a es:
1 ) El us o de di ur ti cos.
2) La admi ni s tr aci n de f r macos ant i coagul ant es .
3) La es t eat or r ea.
4) La des nutr i ci n.
5) La i nges ta ex ces i va de l qui dos.
MI R 0 1 - 0 2 , 76 ; RC: 1
Una paciente de 66 aos acude a su consulta por presentar dol or intenso y tumefac-
cin en su r odi l l a derecha desde el da anter i or , confirmndose la presencia de un
derrame sinovial en la exploracin. Una radiografa de la articulacin podr aportar
datos tiles para el diagnstico solamente si el paciente sufre:
1 ) Una ar t r i t i s spti ca.
2) Una espondi l oar tr opat a.
3) Una ar t r i t i s p o r p i r of os f at o cal ci co .
4) Un h emar t r os .
5) Un at aque d e got a.
MI R 0 0 - 0 1 F, 7 8 ; RC: 3
Un varn de 36 aos, con ar tr i ti s de r odi l l a causada por mi crocri stal es de pi r ofosfato
cal ci co, presenta una analtica sangunea con gl ucemi a basal de 230 mg/ dl (valor
nor mal < de 90 ) y hepatomegal i a. Qu pruebas compl ementari as cree ms especfi-
cas para val orar la presencia de alguna enfermedad asociada a su artropata?
1 ) Det er mi naci n de h o r mo nas t i r oi deas .
2) Radi ol og a d e mano s y r odi l l as .
3) Det er mi naci n del ndi ce de s atur aci n de t r ans f er r i na y f er r i t i na.
4) Det er mi naci n de met ab o l i t o s de p or f i r i nas en o r i na.
5) Det er mi naci n de h o r mo n a p ar at i r oi dea.
RC: 3
Un hombr e de 58 aos, di agnosti cado de ar tr i ti s gotosa tofcea y litiasis ureteral por
clculos de cido rico no tr atado previ amente, consul ta por monoar tr i ti s aguda de
r odi l l a. El anlisis del lquido sinovial obteni do por artrocentesis muestra abundan-
tes mi crocri stal es de ur ato i ntr al eucoci tar i os. El cido rico srico es de 9,4 mg/ dl
(valor nor mal < 7mg/ dl) y la creati ni na est en rango nor mal . Cul de las siguientes
estrategias teraputicas le parece ms adecuada?
1 ) A nt i i nf l amat o r i o s no es t er oi deos o c o l c h i c i n a dur ant e el ep i s o d i o de ar t r i t r i s agu-
da, p r o f i l ax i s de nuevos ep i s odi os de ar t r i t r i s c o n co l ch i ci na, 1 mg d i ar i o o r al , y
di et a c o n r estr i cci n de p ur i nas y a l o p u r i n o l , 3 0 0 mg di ar i os , c o mo t r at ami ent o
h i p o u r i c emi a n t e.
2) C o l c h i c i n a i nt r avenos a c o mo t r at ami ent o del ep i s o d i o de ar t r i t i s aguda, y di et a
c o n r estr i cci n d e p ur i nas y a l o p u r i n o l , 3 0 0 mg , c o mo t r at ami ent o h i p o u r i c e-
mi ant e.
3) Co l c h i c i n a o r al , 3 mg di ar i os , hasta l a r es ol uci n del ep i s o di o agudo de ar t r i t i s , y
di et a c o n r estr i cci n de p ur i nas y f r macos ur i cosr i cos, c o mo b en z o b r o ma r o n a ,
1 0 0 mg di ar i os , c o mo t r at ami ent o h i p o u r i c emi a n t e.
4) A nt i i nf l amat o r i o s no es t er oi deos d ur ant e el ep i s o di o de ar t r i t r i s aguda; y c o l c h i c i -
na o r al , 1 mg di ar i o , de f o r ma i n i n t er r u mp i d a , c o mo p r of i l ax i s de nuevos ep i s o -
di os de ar t r i t i s .
5) Met i l p r ed n i s o l o n a i nt r aar t i cul ar c o mo t r at ami ent o de l a ar t r i t i s aguda, y a l o p u r i -
n o l , 3 0 0 mg di ar i os , c o mo t r at ami ent o h i p o ur i cemi ant e.
MI R 0 1 - 0 2 , 8 4 : RC: 1
2 8
Reumatologa
05.
LUPUS
ERITEMATOSOSISTMICO
MIR
Es un t ema b as t ant e
i mp o r t ant e. Sobr e t o d o , h ay
q u e es t udi ar l os cr i t er i os
di agnsti cos y di f er enci ar l os
de l a cl ni ca ms f r ecuent e.
H ay q ue r ecor dar l os
ant i cuer p os as oci ados a
cada s ub t i p o . En r el aci n al
SAF, es un t ema p r egunt ado
l ti mamente.
Es co nv eni ent e r ecor dar
su cl ni ca, ant i cuer p os y
t r at ami ent o , es p eci al ment e en
l a muj er emb ar az ada.
UJ Pr egunt as
- MI R 0 9
- MI R 0 8
- MI R 0 6
- MI R 0 4
- MI R 0 3
- MI R 0 2
- MI R 0 1
- MI R 0 0
- MI R 0 0
- MI R 9 9
- MI R 9 9
- MI R 9 8
- MI R 9 8
- MI R 9 7
- 1 0 , 1 1 1
- 0 9, 8 3 , 8 7 , 2 5 5
- 0 7, 79 , 1 42
- 0 5, 8 2 , 1 42
- 0 4, 1 3
- 0 3, 2 1 8 , 2 3 0
- 0 2, 5 1 , 1 51
- 0 1 , 8 0
- 0 1 F, 1 50
- 0 0 , 4 2 , 5 4 , 1 1 9
- 0 0 F, 3 1 , 2 4 1 , 2 5 7
- 99, 8 6
- 99F, 9 7 , 1 0 2
- 98, 2 2 4 , 2 2 7 , 2 3 9
Aspectos esenciales
El l upus es l a enf er medad aut oi nmuni t ar i a p or excel enci a. La mayor a de l os casos se p r oducen en muj er es
en edad frtil. Factor es genti cos, h or monal es , la l uz ul t r avi ol et a y al ter aci ones en la f unci n de l os l i nf oci t os
B y T estn i mp l i cados en la p at ogeni a.
j ~2~| Las mani f es t aci ones ms f r ecuentes son las muscul oesquel ti cas, f undament al ment e ar tr al gi as , mi al gi as y
ar tr i ti s . La ar tr i ti s es i nt er mi t ent e y no er os i va. La def or mi dad ar ti cul ar sl o se p r oduce en un 1 0 %(artropata
de J accoud). A nt e l a exi s t enci a de un dol or per si stente l ocal i z ado en r odi l l a, h o mb r o o cader a, hay que
cons i der ar la p os i b i l i dad de una os teonecr os i s .
r j TJ Las mani f es t aci ones hematol gi cas s uel en ser asi ntomti cas. La ms f r ecuent e es la anemi a de t r as t or -
nos cr ni cos . La l eucop eni a l eve que no p r eci s a t r at ami ent o y l a l i nf o p eni a s on h ab i t ual es . La anemi a
hemol ti ca es i nf r ecuent e y gr ave. Las al t er aci ones de l a coagul aci n s uel en deb er s e a ant i cuer p os
anti f osf ol pi do.
j~4~J La mani festaci n p ul mo nar ms f r ecuent e es l a p l eur i t i s , y al go menos el der r ame p l eur al . La causa ms
f r ecuent e de i nf i l t r ados son las i nf ecci ones . Otr as causas de af ectaci n p ul mo nar ms raras, p er o much o ms
gr aves, son la neumoni t i s l pi ca y l a h emor r agi a al veol ar .
| 5 | Las mani f es t aci ones cutneas p ueden ser i nespec fi cas o espec f i cas. Dent r o de estas l ti mas, las agudas
(rash mal ar ) son las ms f r ecuentes . Suel en acompaar a otr as mani f es t aci ones sistmicas y cur an si n dej ar
ci cat r i z . Las s ubagudas (l upus anul ar pol i c cl i co o ps or i as i f or me) no s uel en pr esentar mani f es t aci ones vi s -
cer al es (s ar tr i ti s). Las cr ni cas (l upus di s coi de) gener al ment e son un p r ob l ema ex cl us i vament e cutneo,
aunque p ueden apar ecer en f or mas sistmicas ( 2 0 %) y dej an ci cat r i z . Excep ci onal ment e, el l up us di s coi de
evol uci ona a l upus si stmi co, y si l o hace, ser a una f or ma de b uen pronsti co. La mani festaci n cutnea
ms f r ecuent e es la f ot os ens i b i l i dad.
| J La af ectaci n fi si opal otgi ca r enal apar ece en el 5 0 %de l os paci entes . La f or ma p r ol i f er at i va di f us a es la ms
gr ave, p or su evol uci n si n t r at ami ent o a I ns uf i ci enci a r enal . La obtenci n en la b i op s i a de datos de f i br os l s
i nt er s t i ci al , escl er osi s gl omer ul ar , s emi l unas f i br osas o atr of i a t ub ul ar son datos de dao i r r ever s i bl e, p or l o
que se deb en tr atar sl o las mani f es t aci ones extr ar r enal es .
QT j La al ter aci n fi si opatol gi ca ms caracter sti ca del LES es la pr es enci a de aut oant i cuer p os . Los ant i cuer -
pos ms f r ecuent ement e detectados son l os ant i cuer p os ant i nucl ear es (A N A ). Los ms espec fi cos s on l os
ant i - A DN ds y anti - Sm. Los ant i - A DN ds se r el aci onan con el des ar r ol l o de nef r i ti s l pi ca y su ttulo co n l a
act i vi dad de la enf er medad. Los anti - Ro se r el aci onan co n la apar i ci n de l up us cutneo s ub agudo y l up us
neonat al . Los anti - La di s mi nuyen el r i esgo de nef r i ti s .
j ~g""j El l up us i nduci do apar ece, s obr e t odo, s ecundar i o a h i dr al aci na y p r ocai nami da. Los paci entes des ar r ol l an
pr cti camente s i emp r e A N A , la mayor a de el l os anti - hi s tona. La cl ni ca suel e cons i s ti r en al ter aci ones cut-
neas, ar ti cul ar es y ser osi ti s, SIN af ectaci n r enal ni del si stema ner vi os o centr al ni ant i - A DN ds.
|~9~j El t r at ami ent o del LES va d i r i g i d o en f unci n del r gano que est af ect ado. Cuand o exi s t e ar t r i t i s , p l eu -
r i ti s o s ntomas gener al es , s uel e ser s uf i ci ent e co n A I N E o co r t i co i des en dos i s baj as . En el cas o de l a
ar t r i t i s , adems de l o ant er i or , s uel e usar se h i d r o x i c l o r o q u i n a , y p uede admi ni s t r ar s e met o t r ex at o en
cas o de p er s i s t enci a.
| i q | Las mani f es t aci ones cutneas pr eci s an f otopr otecci n, y p ueden usar se cor t i coi des tpi cos o anti pal di cos.
pjYj Las mani f es t aci ones gr aves r equi er en gener al ment e el uso de i nmunos up r es or es y cor t i coi des en dosi s al tas.
En el caso de la nef r i ti s gr ave, suel e uti l i z ar s e ci cl of os f ami da en pul s os y cor t i coi des en dosi s al tas. Una
al ter nati va p uede ser el mi cof enol at o o l a az at i op r i na de mant eni mi ent o.
jTJTj El s ndr ome anti fosfol pi do es causa de t r omb os i s y patol og a obsttri ca. Se di agnos t i ca medi ant e la exi s -
tenci a de un cr i t er i o cl ni co (tr ombos i s o patol og a obsttrica) y uno anal ti co (ant i cuer p os ant i car di ol i p i na
o ant i coagul ant e l pi co). Puede ser p r i mar i o o s ecundar i o (gener al ment e a l upus ). Preci sa t r at ami ent o co n
ant i coagul aci on or al , en caso de t r omb os i s , y con hep ar i na de b aj o peso y ci do aceti l sal i c l i co, en cas o de
una emb ar az ada con abor tos de repeti ci n pr evi os . En el caso de pr esentar ant i cuer p os si n cl ni ca, p uede
admi ni s t r ar s e ci do aceti l sal i c l i co (aunque no es def i ni t i va l a i ndi caci n).
~>Q
a
edicin
El l upus er i tematoso sistmico (LES) es una enf er medad crni ca i nf l a-
mator i a multisistmica, y, aunque su etiologa es des conoci da, es la
enf er medad aut oi nmuni t ar i a por excel enci a en la que exi ste una p r o-
ducci n exager ada de autoanti cuer pos que pueden daar pr cti camen-
te cual qui er rgano o si stema. El cur so y el pronstico son extr emada-
mente var i abl es segn los casos.
RECUERDA
El l up us es una enf er medad p r ovocada p or i nmuno co mp l ej o s (hl per
s ens i b i l i dad t i p o III).
5.1 . Epidemiologa
La enf er medad es pr opi a de muj er es en edad frtil (9 0 %), aunque p ue-
den apar ecer casos en var ones, anci anos y nios (MIR 97- 98, 239). El
p r edomi ni o f emeni no de la enf er medad (9/ 1 ) se atena en estas si tua-
ci ones.
La enf er medad ti ene una distribucin mundi al y exi ste predisposicin
en todas las raz as, aunque es ms f r ecuente y ms agresi va en la etni a
af r oamer i cana, per o exi sten otr os gr upos tnicos, como los hi spanos y
asiticos, que son tambi n ms suscepti bl es a la enf er medad. La pr e-
val enci a vara entr e 1 5- 50 casos/ 1 0 0 . 0 0 0 en EEUU, y en Espaa es de
9/ 1 0 0 . 0 0 0 .
5.2. Etiopatogenia
Los agentes eti ol gi cos concr etos se des conocen. Sin emb ar go, d i -
f er entes obs er vaci ones cl ni cas y epi demi ol gi cas p er mi t en que se
pueda af i r mar que i nf l uyen var i os f actor es en el des ar r ol l o de la en-
f er medad:
F a c t o r e s g en t i c o s : asoci aci n con HLA- DR2, DR3 y B8, con dficit
congnitos del comp l ement o, co mo C1 q sobr e t odo, y tambi n C2
o C4, mayor i nci denci a entr e f ami l i ar es de pr i mer gr ado, concor -
danci a entr e gemel os monoci gti cos.
F a c t o r e s e x t e r n o s : r adi aci n ul t r avi ol et a (cl ar ament e i mp l i ca-
da), ci er tos medi cament os (LES i nduci do) y p os i b l es agentes i n -
f ecci os os .
F a c t o r e s ho r m o n a l e s : exi ste mayor pr eval enci a en el sexo f emeni -
no, que se pi er de en las edades premenopusi ca y posmenopusi ca;
mayor i nci denci a en los var ones con sndrome de Kl i nef el ter y una
pos i bl e exacerbaci n de los sntomas en el puer per i o o tras la admi -
nistracin de estrgenos exgenos.
F a c t o r e s i n m u n o l g i c o s : en t odos l os p aci ent es con LES ex i s -
te un t r as t or no en la r egul aci n de la i n mu n i d a d . En tr mi nos
gl ob al es , pr oduci r a una di smi nuci n de la supr esi n p or par te
de l os l i nf oci t os s upr es or es , de tal f or ma que l os l i nf oci t os B
gener ar an una cant i dad des mes ur ada de aut oant i cuer p os . Es-
tos aut oant i cuer p os podr an act uar de f o r ma espec f i ca f r ent e
a det er mi nados "ant genos " (ant i cuer p os ant i p l aquet ar i os , an-
ti fosfol pi do) o b i en f or mar i nmuno co mp l ej o s (ci r cul ant es o in
situ que, al dep os i t ar s e, gener ar an una r epues ta i nf l amat or i a
r es p ons ab l e de las al t er aci ones patol gi cas y cl ni cas de la en-
f er medad. La ap op t os i s p uede j ugar un p ap el i mp or t ant e en la
p at ogeni a de la enf er medad.
A modo de r esumen se puede deci r que deter mi nados i ndi vi duos ge-
nticamente pr edi spuestos en un ent or no estrognico f avor ecedor , al
exponer se a f actor es ambi ental es (des conoci dos , en la mayora de los
casos) desarrollaran la alteracin i nmuni t ar i a y las mani f estaci ones cl -
ni cas del LES (Fi gura 1 5).
FACTORES GENTI COS
(HLA- DR2, DR3)
FACTORES HORMONALES
(Entor no estrogni co)
FACTORES AMBIENTALES
(Frmacos, Rx UV)
ALTERACIN
LINFOCITOS CD8
PRDI DA SUPRESI N
LINFOCITOS B
PRDI DA SUPRESI N
LINFOCITOS CD8
Pr oducci n ex ager ada
de ant i cuer p os
Figura 1 5. Patogeni a del l upus er i tematos o sistmico
5.3. Manifestaciones clnicas
El cur s o cl ni co y la gr avedad son muy var i abl es . La mayor a de l os
paci entes pr es entan un cur s o i nt er mi t ent e con p er i odos de act i vi -
dad y r emi si n, p udi endo mos tr ar en al gunos casos una remi si n
comp l et a.
Cual qui er rgano puede resul tar af ectado (Tabl a 1 6). De hecho, f r e-
cuentemente (9 5%), los paci entes pr esentan mani f estaci ones gener al es
inespecficas, co mo febrcula, mal estar , asteni a, anor exi a y prdida de
peso.
Ma n i fes t a c i o n es mu s c u l o es qu el t i c as : son las ms habi tual es (9 5%).
- Lo ms f r ecuent e s on ar tr al gi as y mi al gi as i nespec f i cas (MI R
9 7- 9 8 , 2 2 4), p er o la mayor a de l os p aci ent es ( 6 0 %) p r e-
s entan una ar tr i ti s mi gr at or i a e i nt er mi t ent e, no def or mant e,
que p uede ser p ol i ar t i cul ar y si mtr i ca. Suel e l ocal i z ar s e en
ar t i cul aci ones i nter f al ngi cas p r ox i mal es (IFP) y met acar p o-
f al ngi cas (MCF), car p os y r odi l l as . Un 1 0 %de l os p aci ent es
des ar r ol l an ar tr i ti s per s i s tente con def or mi dades , p er o si n
que exi s tan er os i ones (a di f er enci a de l a ar tr i ti s r eumat oi de).
La def o r mi dad ms car acter sti ca es la artropat a de J accoud,
que cons i s te en la des vi aci n cub i t al en rfaga r educt i b l e,
j unt o con def o r mi dad en " cuel l o de ci s ne" de l os dedos y
p ul gar en " Z" (MI R 0 8 - 0 9 , 83 ).
- Pueden encontr ar se desde l axi tud l i gamentosa hasta r otur as t en-
di nosas, e i ncl us o nodul os subcutneos idnticos a los nodul os
r eumatoi des .
3 0
PORCENTAJ E DE PACIENTES CON POSI TI VI DAD DURA NT E
LA EVOL UCI N DE LA ENFERMEDAD
Si stmi cas
Fati ga, mal estar , fiebre, anor exi a,
nuseas, prdida de peso
A r t r al gl as / mi al gi as
Pol i ar tr i ti s no er osi va
Def or mi dades en manos
Mi os l ti s
Necr osi s sea isqumica
A nemi a (en la enf er medad
crnica)
A nemi a hemoltica
Leucopeni a (> 4. 0 0 0 / mm
3
)
Li nf openi a (> 1 . 50 0 / mm
3
)
T r omb oci t op enl a (> 1 0 0 . 0 0 0 / mm
3
)
Es pl enomegal i a
Ll nfadenopat a
Neur ol gi cas
Erupci n mal ar
Erupci n di s coi de
Fotos ens i bi l i dad
lceras or al es
Otr as er upci ones : macul op ap ul ar ,
ur ti cante, amp ol l os a, l upus
cutneo s ub agudo
Al opeci a
Vascul i ti s
Pani cul i ti s
Di sfunci n cogni t i va
S ndr ome neur al orgni co
Convul s i ones
Neuropat a perifrica
ACVA
Pl eur i ti s
Per i car di ti s
Mi ocar di ti s
Endocar di ti s (Li bman- Sacks)
Der r ames pl eur al es
Neumonl t i s lpica
Fi brosi s i nter sti ci al
Hi pertensi n p ul monar
SDRA / h emor r agi a
Pr otei nur i a > 50 0 mg/ 2 4 hor as
Ci l i ndr os cel ul ar es
S ndr ome nefrtlco
I nsuf i ci enci a r enal t er mi nal
Inespecficas (anor exi a, nuseas,
dol or l eve, di ar r ea)
Vascul i ti s con hemor r agi a
o perforaci n
Ascl ti s
Al ter aci ones en la concentr aci n
de enz i mas hepti cas
95
60
1 0
5
1 5/ 30
70
1 0
65
50
1 5
1 5
20
50
20
70
40
40
40
20
5
50
35
20
1 5
1 0
50
30
1 0
1 0
30
1 0
5
> 5
> 5
30
50
25
5- 1 0
30
5
> 5
40
Venosa
Ar ter i al
1 0
5
95
9 5
85
80
6 0
6 0
50
45
1 5
A b o r t o
3 0
(DE EMBARAZOS)
Tabla 1 6. Mani f estaci ones clnicas del l upus er i tematoso sistmico
(MI R 9 8 - 9 9 F, 1 0 2 )
La afectaci n mus cul ar suel e pr oduci r s e en f or ma de mi al gi as y
deb i l i dad, aunque el 5 % de los paci entes pr esentan una autnti-
ca miopata i nf l amator i a. Se debe consi der ar tambi n la p os i b i -
l i dad de una miopata secundar i a a frmacos (h i dr oxi cl or oqui na
o esf er oi des).
La osteonecr osi s asptica o necr osi s avascul ar es as i mi s mo f r e-
cuente en los paci entes con LES (15- 30 %), y debe sospechar se
s i empr e que se encuentr e dol or per si stente de r i t mo mecni co
l ocal i z ado en el h omb r o, la r odi l l a, y es peci al mente cader a, so-
br e t odo en ausenci a de otr os datos de acti vi dad de la enf er me-
dad, y si el paci ente r equi er e cor ti coi des . La pr esenci a de ant i -
cuer pos antifosfolpido tambi n pr edi s pone a esta compl i caci n.
La s a l t e r a c i o n e s hema t o l g i c a s ( 8 5 %) s u e l e n s er a s i n t o mt i c a s .
- La anemi a ( 70 %) es la mani festaci n hematol gi ca ms h ab i -
t ual . La causa ms f r ecuente es la anemi a de tr astor nos cr ni -
cos y su i ntens i dad se cor r el aci ona bi en con la act i vi dad de
la enf er medad. La pr es enci a de un test de Coomb s p os i t i vo se
p r oduce en el 2 5 %de l os casos, aunque sl o un 1 0 %des ar r o-
llar hemol i s i s .
- La l eucopeni a (6 0 %) suel e ser l eve, no pr edi s pone a la i nfecci n
y no pr eci sa tr atami ento. Gener al mente, se acompaa de l i nf o-
peni a y sugi er e acti vi dad de la enf er medad.
- La t r omb op eni a (15- 25%) no suel e tener i mp or t anci a cl ni ca, ya
que en menos del 5 % de l os casos es i ntensa y se acompaa de
fenmenos hemorrgicos. La asoci aci n de anemi a hemol ti ca
aut oi nmuni t ar i a y t r omb oci t op eni a se denomi na sndrome de
Evans.
RECUERDA
Son muy raras las hemor r agi as , a pesar de l a t r omb op eni a, y ms
tual es las t r omb os i s por un s ndr ome anti fosfol pi do s ecundar i o.
- En la coagul aci n, aunque se pueden detectar anti cuer pos f r ente
a f actor es de la coagul aci n, la alteracin ms f r ecuente que
se detecta es la pr esenci a de anti coagul ante lpico/ anticuerpos
antifosfolpido. Son excepci onal es las mani f estaci ones hemorr-
gi cas, y ms habi tual es, los fenmenos trombticos.
Ma n i fe s t a c i o n e s c u t n ea s : se p r oducen en el 8 0 % de los paci entes
en algn moment o de la enf er medad (Tabl a 17).
LESIONES ESPEC FI CA S LESIONES I NESPEC FI CA S
A gudas
Er i tema mal ar
Lesi ones er i tematos as
no mal ar es
Lesi ones ampol l os as
Tel angi ectasi as
Livedo reticularis
lceras or al es crnicas
Nodul os subcutneos
Ur ti car i a
Al opeci a
Vascul i ti s cutnea
Sub agudas
Lupus anul ar pollcclico
Lupus ps or l as i f or me
Tel angi ectasi as
Livedo reticularis
Nodul os subcutneos
Ur ti car i a
Al opeci a
Vascul i ti s cutnea Cr ni cas
Lupus di s coi de
l ocal i z ado
Lupus di s coi de
gener al i z ado
Lupus p r of undo
(pani cul i ti s lpica)
Tel angi ectasi as
Livedo reticularis
Nodul os subcutneos
Ur ti car i a
Al opeci a
Vascul i ti s cutnea
Tabla 1 7. Mani f estaci ones cutneas del LES
Ma n i f e s t a c i o n e s i n es pec fi c as : las ms comunes son la f otos en-
s i bi l i dad (70 %), tel angi ectasi as, livedo reticularis, aftas or al es o
nasofarngeas (40 %), nodul os subcutneos, ur ti car i a, al opeci a,
vascul i ti s cutnea.
Ma n i f e s t a c i o n e s es pec fi c a s
> Lesi ones agudas (en el 5 0 %de los paci entes con LES). La ms
caracterstica es el er i tema en "al as de mar i p os a" (rash mal ar
o er i tema en vesper ti l i o). Se trata de un exantema er i tematoso
que se l ocal i z a sobr e las mej i l l as y dor s o de la nar i z , r espe-
tando el sur co nas ogeni ano y las reas per i or bi tar i as . Pue-
den apar ecer tambi n er upci ones er i tematosas agudas por
enci ma de la ci ntur a, y, con menos f r ecuenci a, er upci ones
ampol l os as . Las l esi ones agudas son f otosensi bl es y suel en
apar ecer coi nci di endo con un br ote de acti vi dad de la enf er -
medad (Fi gura 16).
31
a
edicin
RECUERDA
Las lceras or al es, la f otos ens i bi l i dad, el LED y el rashen "al as de mar i p o-
sa" son cr i ter i os diagnsticos.
Fi gur a 1 6. Er i tema en "alas de mar i p os a"
> Lesi ones s ubagudas (en el 1 0 % de l os p aci ent es con LES).
Se tr ata de l es i ones er i tematos as anul ar es conf l uent es
(LECS anul ar pol i c cl i co), en las que en ocas i ones p r edo-
mi na la des camaci n (LECS p s or i as i f or me). A p ar ecen en
reas f ot oexp ues t as c o mo cuel l o, es cote o dor s o de l os
b r az os . Los paci entes con LECS pr es entan un p er f i l p e-
cul i ar . A menudo , pr es entan mani f es t aci ones ar t i cul ar es
ms per si stentes de l o que es h ab i t ual en la enf er medad y
f at i gab i l i dad, aunque no se p r oduce ni af ectaci n r enal ni
del SNC. A l gunos de estos paci entes son A N A - negat i vos .
En camb i o , la mayor a son p os i t i vos f r ent e a anti - Ro (SS- A)
(MI R 0 0 - 0 1 F, 1 50 ).
Las l esi ones agudas y subagudas cur an si n dej ar ci catr i z , aun-
que en las subagudas puede apar ecer co mo secuel a un rea
hi p op i gment ada o hi per pi gmentada (Fi gura 1 7).
> Lesi ones cr ni cas o l up us di s coi de ( 2 0 %) . Es la f or ma ms
f r ecuent e de l up us cutneo, y sl o ex cep ci onal ment e ( 5 %
de l os casos) evol uci ona a LES, si b i en el 5 0 % s on A N A -
p os i t i vos . Si n emb ar go, un 2 0 % de l os paci entes con LES
t i ene l esi ones de LECD. Las l esi ones se l ocal i z an p or enci -
ma del cuel l o (car a, cuer o cab el l udo y p ab el l ones aur i cu-
l ar es), as c o mo en el dor s o de las manos . Son ci r cul ar es ,
i nf i l t r adas con un b or de er i t emat os o el evado, que p r es en-
tan des camaci n, t ap o nami ent o f ol i cul ar y t el angi ect a-
si as. A di f er enci a de las anter i or es , dej an una ci cat r i z cen-
tr al dep r i mi da, hi popi gmentaci n y af ectan a l os anej os
(Fi gur a 1 8). Pueden coexi s t i r con l esi ones de p ani cul i t i s
en mi emb r os i nf er i or es (l upus p r of undo).
En el LES, la i nmunof l uor es cenci a di r ecta demostrar depsi -
tos de I gM o IgG en la memb r ana basal de la pi el daada en
casi todos los casos; sobr e pi el sana, esto ocurrir en l os casos
agudos , en al gunos de los s ubagudos y rara vez en l os l upus
di s coi des .
Fi gur a 1 7. Lesi ones en el l upus cutneo s ub agudo
Fi gur a 1 8. Lupus di s coi de
Imagen cedida por Didac Barco. Hospital de la Santa Creu Sant Pau
La s ma n i fe s t a c i o n e s n eu r o l g i c a s : (50 - 6 0 %de los casos) pueden ser
muy var i adas y afectar a cual qui er par te del si stema ner vi oso centr al
o perifrico, ya que los posi bl es mecani s mos patognicos son ml -
ti pl es (anti cuer pos anti neur onal es, anti cuer pos anti mi el i na, depsito
de i nmunocomp l ej os , vascul i ti s i nf l amator i a o l esi ones vascul ar es
trombticas medi adas por la pr esenci a de anti cuer pos antifosfolpi-
do). El diagnstico de neur ol upus debe ser cl ni co, ya que no exi sten
pr uebas especficas (hasta un 7 0 % pr esentan al ter aci ones inespecfi-
cas en el EEG, y un 5 0 % en el LCR co mo pr otei nor r aqui a).
- Las mani f estaci ones que se cons i der an cr i ter i os diagnsticos son
las convul s i ones y la psi cosi s. Esta ltima se puede encontr ar
f or mando par te del sndrome mental orgni co, que es la mani -
festacin mayor ms habi tual (3 5%). Lo ms f r ecuente (50 %) son
al ter aci ones cogni ti vas leves y adems son usual es las cef al eas.
RECUERDA
La psi cosi s p uede ser tanto una manifestacin cl ni ca del l upus er i temato-
so sistmico co mo un ef ecto s ecundar i o de los cor ti coi des empl eados en
el tr atami ento de la enf er medad.
Otr as mani f estaci ones pueden ser: meni ngi ti s asptica, pseudotu-
mor cer ebr al , hemor r agi as o acci dentes cer ebr ovascul ar es, neur i ti s
cr aneal o polneuropatas sensi ti vomotor as. A unque i nfr ecuentes,
por su i mpor tanci a, hay que saber i denti f i car la vascul i ti s r eti ni ana
y la mi el i ti s transversa, ya que r equi er en un tr atami ento nmunosu-
presor agresi vo, para evi tar sus terri bl es consecuenci as.
3 2
RECUERDA
El tr atami ento de la pl eur i ti s o la per i car di ti s puede r eal i z ar se con AI NE
o CCO en dosi s baj as. Las af ectaci ones par enqui matos as (mi ocar di ti s,
neumoni ti s. . . ) r equi er en tr atami entos ms agresi vos.
Las ma n i fe s t a c i o n e s c a r d i o pu l m o n a r e s s e pr e s e n t a n en u n 6 0 %d e
e n f e r mo s .
La pl eur i ti s (50 %), con f r ecuenci a bi l ater al y que puede p r oduci r
o no der r ame pl eur al (3 0 %), es la ms habi tual de las al ter a-
ci ones car di op ul monar es . La neumoni ti s lpica (1 0 %) p r oduce
f i ebr e, dol or pleurtico, tos, i nf i l tr ados pul monar es f ugaces de
p r edomi ni o basal y atel ectasi as l ami nar es. Sin embar go, la causa
ms comn de i nf i l tr ados pul monar es en el LES es la infeccin
(MI R 99- 0 0 , 54; MI R 99- 0 0 F, 31 ). Otr as mani f estaci ones p ul mo -
nares menos usual es son la f i br osi s p ul monar , la hipertensin
p ul monar , el sndrome del "pul mn encogi do" y la hemor r agi a
al veol ar masi va (de mor t al i dad muy el evada).
RECUERDA
La causa ms f r ecuent e de i nf i l -
t r ado p ul mo nar en el l upus es
l a i nf ecci n.
- Dentr o de la afectacin car -
daca, la per i car di ti s (3 0 %)
es la ms comn. No son
f r ecuentes ni el t ap onami en-
to card aco ni la per i car di ti s
constr i cti va. La mi ocar di ti s
(1 5%) se debe sospechar ante la exi stenci a de car di omegal i a,
f al l o card aco i z qui er do, ar r i tmi as o al ter aci ones de la conduc-
ci n si n causa que l o j us ti f i que. La endocar di ti s de Li bman- Sacks
(1 0 %), que hab i t ual ment e es asintomtica, puede p r oduci r i ns u-
f i ci enci a artica o mi t r al . En fases avanz adas, co mo cons ecuen-
ci a de la cor ti coter api a p r ol ongada, se p r oduce un aument o de
la i nci denci a de cardiopata isqumica arteriosclertica, tanto
por ef ecto s ecundar i o de estos frmacos co mo por un p r ob ab l e
aument o de la vel oci dad de cr eci mi ent o y nmero de pl acas
vul ner abl es por el amb i ent e i nf l amat or i o del LES.
de nr o-
RECUERDA
La endocar di t i s de Li bman- Sacks suel e ser asi ntomti ca y p uede p r o
duci r una i ns uf i ci enci a arti ca o mi t r al .
La a fec t a c i n r en a l ti ene l ugar , habi tual mente, en f or ma de gl o-
mer ul onef r i ti s y apar ece en el 5 0 %de los paci entes, aunque prc-
ti camente todos los paci entes con LES presentaran l esi ones en el
gl omrul o en algn momennt o de la evol uci n si se i nvesti gase por
i nmunof l uor es cenci a o mi croscop a el ectrni ca. Las f or mas hi sto-
lgicas se r ecogen en la Tabl a 1 8. Es la ms tr ascendente de todas
las mani f estaci ones cl ni cas, por ser la que condi ci ona el pronstico
(MIR 0 0 - 0 1 , 80 ) y la pr i mer a causa de mor t al i dad, j unt o con las
i nf ecci ones, en la pr i mer a dcada de evol uci n de la enf er medad.
T I POI Nefropata lpica mes angl al m ni ma
TI PO II Nefropata lpica mes angi al
TI PO III Nefropata lpica f ocal
TI PO IV Nefropata lpica di f usa
T I POV Nefropata lpica memb r anos a
TIPO VI Nefropata lpica escl er osante
Tabl a 1 8. Clasificacin de la nefropata lpica
La gl omer ul onef r i ti s membr anos a: suel e p r oduci r pr otei nur i a de
r ango nefrtico, con escasa hematur i a y si n HT A ni deter i or o de
la funci n r enal , al menos hasta fases avanz adas.
La gl omer ul onef r i t i s mes angi al : p r oduce m ni ma p r ot ei nur i a
y h emat ur i a con b uen pr onsti co, ya que no evol uci ona a
i ns uf i ci enci a r enal .
La situacin ms pr eocupante es la exi stenci a de depsitos y
prol i feraci n, no slo en el mesangi o, si no tambi n en la ver -
ti ente endotel i al de la nef r ona, l o que cons ti tuye una gl omer u-
l onef r i ti s pr ol i ter ati va f ocal (si se af ectan menos del 5 0 %de los
glomrulos) o di f usa (si se af ectan ms de la mi tad):
> Cuando la afectacin es f ocal se p r oduce hematur i a y p r ot ei -
nur i a, que no suel en ocasi onar un sndrome nefrtico (i nf e-
r i or al 2 0 %) y no se al ter a el f i l t r ado gl omer ul ar .
> En la gl omer ul onef r i t i s pr ol i f er ati va di f usa, si n emb ar go, se
or i gi na sndrome nefrtico, hematur i a con ci l i ndr os flem-
ti cos, y la mi tad de los paci entes pr esentan deter i or o de la
funci n r enal (preci sa tr atami ento agr esi vo para detener la
progresin a l esi ones i r r ever si bl es).
La afectaci n t ub ul oi nt er s t i ci al p uede ser f r ecuente, per o h ab i -
t ual ment e es subcl ni ca. La separaci n entr e un t i p o histolgico
y ot r o no es tan neta, por ej emp l o, la nefropata memb r anos a
p uede coexi s ti r con la nefropata mes angi al , la nefropata f ocal
o la f or ma di f us a. Puede dar se transformaci n histolgica de
uno a ot r o t i p o, y adems, tanto o ms que el t i p o hi stol gi co,
i nter esa conocer si las l esi ones son r ever si bl es (y con el l o tr a-
tabl es) o i r r ever si bl es y cr ni cas, que hacen intil (y, por tanto,
cont r ai ndi cado) el t r at ami ent o agr esi vo de el l as (Tabl a 1 9) (MI R
0 0 - 0 1 , 80 ).
REVERSIBLES IRREVERSIBLES
Necr osi s fibrinoide
Semi l unas epi tel i al es
I nf i l tr ados i nf l amator i os i nter sti ci al es
Vascul i ti s necr oti z ante
Esclerosis
Semi l unas fibrosas
Fi brosi s I nter sti ci al
Atr of i a t ub ul ar
Tabla 1 9. Hal l az gos reversi bl es e i rreversi bl es en la nef r i ti s lpica
M N I MA MESA NGI A L FOCAL DI FUSA MEMBRA N OSA
Mi cr oscop a
pti ca
Nor mal Proliferacin mes angi al
Proliferacin mes angi al
y endot el i al (< 50 %)
Proliferacin mes angi al
y endot el i al (> 50 %)
Engr os ami ent o di f us o par ed
capi l ar
IF + ME
Depsi tos gr anul ar es
mes angi al es
(escasos)
Depsi tos gr anul ar es
mesangi al es
Igs + C'en mes angi o
y s ubendotel i al es
Igs + C'en mes angi o
y s ubendotel i al es
en gr andes canti dades
Spikes
Otr as
Cuer pos hematoxilnicos, asas
de al ambr e, t r omb os hi al i nos
Clnica Funci n r enal nor mal
Funci n r enal nor mal ,
p r ot ei nur i a,
ml cr oh emat ur i a
SN < 2 0 %
I nsuf i ci enci a r enal , HTA, s ndrome
nefrtico (9 0 %)
Ml cr oh emat ur i a, ci l i ndr os
Pr otei nur i a ab undant e
S ndr ome nefrtico, h emat ur i a
Funci n r enal cons er vada
Tabla 20 . Formas de nefropata lpica
33
a
edicin
Ot r a l esi n r enal que p uede ocas i onar i ns uf i ci enci a r enal es l a
mi cr oangi opat a tr ombti ca. A di f er enci a de las des cr i tas p r e-
vi ament e, es una l esi n p o co i nf l amat or i a que se encuent r a en
p aci ent es con ant i cuer p os anti f osf ol pi do y cur s a con s ndr ome
nef r ti co e HT A . Se as oci a a la anemi a hemol ti ca mi cr oangi o-
pti ca.
Un 5- 2 0 %de los paci entes con LES t er mi na con i ns uf i ci enci a renal
t er mi nal . Entre los datos de mal pronstico se encuentr an:
- HTA.
- Cr eati ni na > 1 ,4 mg/ dl .
- Nefropata lpica di f usa.
- Cambi os crni cos en la bi ops i a r enal .
Una vez i ni ci ada la dilisis, son raros los br otes de la enf er medad.
La bi ops i a r enal per mi te di f er enci ar los di sti ntos patr ones (ya que
no s i empr e el t i p o se cor r el aci ona con los datos clnicos) y, por t an-
to, ayuda a pl antear la acti tud teraputica.
El tr aspl ante r enal fracasa dos veces ms que en paci entes con gl o-
mer ul onef r i ti s de otras etiologas, aunque la s uper vi venci a de estos
paci entes es par eci da (Tabl a 20 ).
La s ma n i fe s t a c i o n e s g a s t r o i n t es t i n a l es (3 0 %) suel en ser inespecfi-
cas (di ar r ea, nuseas...) y a menudo der i vadas de la t oxi ci dad del
tr atami ento. Pueden pr esentar cuadr os tan var i ados co mo asci ti s,
pancr eati ti s aguda (por la enf er medad o farmacol gi ca).La co mp l i -
caci n i ntesti nal ms gr ave es la vascul i ti s. Las tr ansami nasas suel en
estar el evadas, sobr e t odo, dur ante los br otes, aunque esto no se tr a-
duz ca en lesin heptica al guna, o ser secundar i as a t oxi ci dad por
frmacos, ci r r osi s bi l i ar p r i mar i a, col angi ti s escl er osante o Budd-
Chi ar i , entr e otr os.
Ma n i f e s t a c i o n e s v a s c u l a r e s . Es f r ecuente la afectaci n vascul ar por
var i as causas: anti cuer pos antifosfolpidos, vascul i ti s, al ter aci ones
degener ati vas vascul ar es por exposi ci n pr ol ongada a i nmuno co m-
pl ej os o hi p er l i p emi a por el tr atami ento ester oi deo cr ni co. Por
el l o, al gunos paci entes se benef i ci an ms de una anti coagul aci n
ef i caz que del tr atami ento i nmunos upr es or .
Ot r a s ma n i fe s t a c i o n e s que se pueden encontr ar en el LES son la es-
p l enomegal i a (2 0 %), adenopatas (50 %), secreci n i nadecuada de
h or mona antidiurtica (SI ADH) o el h i p ot i r oi di s mo subcl ni co (MIR
98- 99F, 1 0 2).
O RECUERDA
Los anti cuer pos ms especficos son l os anti - Sm. Los ant i - A DN ds se
cor r el aci onan con la acti vi dad de la nef r i ti s.
5.4. Autoanticuerpos en el LES
La alteracin analtica ms caracterstica del LES es la pr esenci a de d i -
ferentes autoanti cuer pos , es peci al mente los anti cuer pos anti nucl ear es
(9 8 %) y anti - A DN (MI R 0 8- 0 9, 8 7; MI R 99- 0 0 F, 2 41 ).
Al gunos de stos se asoci an a deter mi nadas mani f estaci ones o f or mas
cl ni cas del LES.
Otr os anti cuer pos con menor es peci f i ci dad son los anti er i tr oci tar i os
(6 0 %), anti pl aquetar i os (> 1 0 %) , anti l i nf oci tar i os (70 %) y anti neur o-
nal es (6 0 %). Se cor r el aci onan con la pr esenci a de anemi a hemoltica,
t r omb op eni a, l eucopeni a o disfuncin l i nf oci tar i a, y afectaci n di f usa
del si stema ner vi oso centr al , r especti vamente.
Otr as al ter aci ones de l abor ator i o:
En las fases de acti vi dad de la enf er medad es habi tual la el evaci n
de la VSG, la exacerbaci n de la anemi a de tr astor nos crni cos,
los ttulos el evados de ant i - A DN ds y el cons umo de comp l ement o
(ni vel es baj os de C3, C4 y CH50 ).
El f actor r eumatoi de apar ece en el 2 5 %de los casos, y las cr i ogl o-
bul i nas en el 2 0 %.
Es f r ecuente la h i p er gammagl ob ul i nemi a. El LES y la ar tr i ti s r euma-
toi de se asoci an f r ecuentemente al dficit de IgA (MIR 0 6- 0 7, 79 ;
MI R 99- 0 0 , 1 1 9).
5.5. Diagnstico
Er i tema mal ar
Lupus di s coi de
lceras or al es o nasofarngeas
Ar tr i ti s
Ser osl ti s (pl eur i ti s o per i car di ti s)
Enf er medad r enal (pr otei nur i a o ci l i ndr os cel ul ar es)
Enf er medad neurolgica (psi cosi s o convul s i ones )
Al teraci n hematol gi ca
- Leucopeni a < 4. 0 0 0 / mm
3
- Li nf openi a < 1 . 50 0 / mm
3
- T r omb op eni a < 1 0 0 . 0 0 0 p l aquet as / mm
3
- A nemi a hemoltica
Tr as tor no i nmunol gl co: ant i cuer p os anti - ADN ds, antl - Sm, antifosfolpido
o cual qui er combi naci n de el l os
A nt i cuer p os antl nucl ear es
Tabla 2 1 . Criterios diagnsticos en el l upus er i tematoso sistmico
Dado que se desconoce la etiologa exacta y que las al ter aci ones hi sto-
lgicas no son especficas, el diagnstico se debe r eal i z ar medi ante los
cr i ter i os diagnsticos (Tabl a 21 ). ste se establ ece cuando se encuentr an
cuatr o de los 1 1 cr i ter i os uti l i z ados (MIR 0 6- 0 7, 1 42; MI R 0 2- 0 3, 230 ).
Situaciones clnicas peculiares
Lu pu s i n d u c i d o po r fr ma c o s . Los frmacos ms cl ar amente r el aci o-
nados con el des ar r ol l o de esta enf er medad son la hi dr al aci na y la
p r ocai nami da, aunque tambi n se han r el aci onado otr os tantos como:
i s oni aci da, cl or p r omaci na, D- peni ci l ami na, qui ni di na, interfern a, fe-
nitona, etc. Es muy comn el des ar r ol l o de A N A si n l l egar a p r oduci r
cl ni ca, aunque un 1 0 - 2 0 %de aqullos en los que han apar eci do ant i -
cuer pos anti nucl ear es desarrollarn la enf er medad.
El LES i nduci do se asoci a con HLA- DR4, no ti ene p r edomi ni o f emeni no
y es ms f r ecuente en los acetl l ador es l entos (Tabl a 22). Los paci entes
pr esentan, semanas o meses desde el i ni ci o del tr atami ento, des ar r ol l o
de A N A , en la mayora de t i p o anti - hi stonas. La apari ci n de las ma-
ni f estaci ones cl ni cas suel e ser br usca, con cl ni ca cutnea, ar ti cul ar o
de serosa.
La p r i nci p al di f er enci a con el l upus espontneo es la negati vi dad de los
anti cuer pos ant i - A DN ds y la ausenci a de afectaci n r enal o de SNC.
El tr atami ento consi ste en la r eti r ada del frmaco y cor ti coi des en caso
de per si sti r los sntomas.
3 4
EPI DEMI OLOG A CL NI CA ANTI CUERPOS
L up us
er i t emat os o
si stmi co
Pr edomi ni o
f emeni no 9:1
Edad frtil
Ar ti cul ar ,
serosa,
cutnea,
r enal ,
p ul monar ,
SNC
ANA (9 8%)
Anti - DNAds ,
Anti - Sm
I ni ci o
pr ogr es i vo
L up us
i nduci do
No p r edomi ni o
sexual
Aceti l ador es
l entos
No
afectaci n
SNC,
ni r enal
A A N 1 0 0 %
N oant l - DN A ds
ni anti - Sm
Ini ci o
abr upto
(semanas o
meses
despus del
cons umo del
frmaco)
ds : d o b l e cadena (double chain)
Tabla 22. Lupus i nduci do f r ente al l upus er i tematos o sistmico
Lu pu s c u t n e o s u b a g u d o . La mi t ad de los paci entes con l upus cutneo
s ubagudo desar r ol l an mani f estaci ones cl ni cas co mo ar tr al gi as, ar tr i ti s,
asteni a y f i ebr e, aunque es p oco habi tual que se asoci e a mani f esta-
ci ones neurolgicas o afectaci n r enal . Pueden pr esentar l eucopeni a,
y los A N A slo apar ecen en el 8 0 %de los paci entes. Se asoci a a los
anti cuer pos anti - Ro y anti - La, y a los hapl oti pos B8 y DR3 (MIR 0 4- 0 5,
82 ; MI R 0 0 - 0 1 F, 1 50 ).
Lu pu s y e m b a r a z o . La f er t i l i dad es nor mal en las paci entes con LES.
Si n emb ar go, l os abor tos espontneos, p r emat ur i dad y muer tes f e-
tal es al canz an el 3 0 - 4 0 %, es p eci al ment e, en las por tador as de an-
t i cuer p os anti fosfol pi do, o las paci entes con nef r i ti s acti va dur ant e
la gestaci n.
A unque no est comp l et ament e demos tr ado que el emb ar az o suponga
un emp eor ami ent o para el cur so cl ni co del LES, se aconsej a que ste
se p r oduz ca cuando la enf er medad est i nacti va (MI R 99- 0 0 , 42). En
este senti do, se r ecomi endan co mo mtodo ant i concep t i vo las medi das
fsicas evi tando los di sposi ti vos i ntr auter i nos y los anti concepti vos or a-
les (por aument o de ri esgo car di ovas cul ar ).
Dur ante el emb ar az o, si se pr eci san cor ti coi des , deben evi tar se los de
vi da medi a pr ol ongada (dexametasona, betametasona), ya que no son
i nacti vados por la B- hi dr oxi l asa pl acentar i a y, por tanto, atr avi esan la
bar r er a pl acentar i a slo estaran i ndi cados cuando se pr etendi er a que
stos tuvi esen algn ef ecto teraputico sobr e el f eto (mi ocar di ti s f etal ).
Se debe pr ocur ar evi tar dur ante el emb ar az o los AI NE, los i nmunos u-
presores y los anti pal di cos.
En al gunos casos se desar r ol l an br otes de la enf er medad, o i ncl us o el
debut de la mi s ma dur ante el per i odo pospar to.
Lu pu s n e o n a t a l . Se p r oduce en un pequeo por centaj e (menos del 5%)
de los recin naci dos de madr es por tador as de anti cuer pos anti - Ro y/ o
anti - La, ya se tr ate de sndrome de Sj gren o LES, y hasta el 2 5 %se
p r oduce en recin naci dos de madr es sanas con anti cuer pos anti - Ro
ci r cul antes .
RECUERDA
El l upus neonatal ni camente apar ece en el 5 %de los casos de madr es
con anti cuer pos anti - Ro y/ o anti - La, aun si n enf er medad.
Evolucin y pronstico
El cur so cl ni co es var i abl e, desde f or mas p oco agresi vas que no mo -
di f i can la s uper vi venci a, hasta f or mas rpi damente pr ogr esi vas que
l l evan al paci ente a la muer te. Lo ms f r ecuente es la pr esenci a de
un cur so i nter mi tente con exacer baci ones y r emi si ones. Las r emi si ones
"autnti cas", que p er mi t en al paci ente pr esci ndi r de los tr atami entos ,
se p r oducen en el 2 0 %de los mi s mos .
El p r i nci p al f actor que condi ci ona la s uper vi venci a del paci ente es la
afectaci n r enal , de f or ma que son f actor es de mal pronsti co el dete-
r i or o de la funci n r enal que p r ovoque una cr eati ni na > 1 ,4 mg/ dl , la
pr esenci a de hipertensin o el s ndrome nefrtico.
Otr os datos "extr ar r enal es " que i ndi can mal pronsti co son la anemi a,
h i p oal b umi nemi a o el cons umo de comp l ement o en el moment o del
di agnsti co, el ni vel soci oeconmi co baj o y con menor evi denci a, la
pr esenci a de anti cuer pos antifosfolpido, la afectaci n di f usa del SNC
y la t r omb op eni a. A s i mi s mo, ti enen peor pronstico l os paci entes de
r az a no caucsi ca.
MORT A L I DA D
Co r t o p l az o
INFECCIN
Ri on
L ar go p l az o
Moi or t al i dad 1 0 aos
2 5 %
Fi gura 1 9. Causas de mor tal i dad en el l upus
La pr i nci pal causa de muer te son las i nf ecci ones, la nefropata y la afec-
tacin del sistema ner vi oso centr al (Figura 1 9). Los fenmenos tromb-
ti cos, der i vados de la arteri oscl erosi s secundar i a al tr atami ento cor ti coi -
deo pr ol ongado y a la inflamacin crnica , se mani f i estan en las f or mas
de larga evol uci n de la enf er medad.
La super vi venci a gl obal de los paci entes con LES al canz a apr oxi mada-
mente los siguientes val ores: dos aos el 9 5 %; ci nco aos el 8 5 %; di ez
aos el 7 5 %.
Las mani f es taci ones cl ni cas consi sten en la apar i ci n de l esi ones cu-
tneas si mi l ar es a las de LECS en reas f otoexpues tas a par ti r de los
dos meses de vi da, b l oqueo A V p er manent e y al ter aci ones hematol-
gi cas. La causa es el paso de ant i cuer p os desde la madr e al f eto. Estos
se mant i enen dur ant e seis meses, negati vi z ndose p os t er i or ment e,
moment o en que las l esi ones cutneas des apar ecen. Es excep ci onal
que estos nios des ar r ol l en una enf er medad aut oi nmuni t ar i a en la
edad adul t a.
Tratamiento
El tr atami ento debe ser i ndi vi dual i z ado. A l tratarse de una enf er medad
crnica con r equer i mi entos pr ol ongados de cor ti coi des, si empr e se debe
buscar la dosi s m ni ma que per mi ta contr ol ar los sntomas para mi ni mi -
z ar los efectos secundar i os y l i mi tar su uso a aquel l as mani f estaci ones
no contr ol abl es medi ante otr os tr atami entos menos txicos (Tabl a 23).
35
a
edicin
MANI FESTACI ONES TRATAMI ENTO
Leves
(ar t r i t i s , f i eb r e, s er os l ti s )
AINE cor ti coi des en dosi s baj as
Cutneas
Evi tar la exposi ci n sol ar
Cor ti coi des tpi cos h i dr oxi cl or oqui na
Gr aves
(af ectaci n
neur ol gi ca, r enal . . . )
Cor ti coi des en dosi s al tas i nmunos up r es or es
Tabla 23. Tr atami ento del l upus en funcin de su gr avedad
(MI R 99- 0 0 F, 257)
Ma n i f e s t a c i o n e s l eves . Los AI NE r esul tan tiles par a el tr atami ento
de mani f estaci ones "menor es ", co mo ar tr al gi as, ar tr i ti s, mi al gi as,
f i ebr e, asteni a y serosi ti s moder ada (aunque son ms f r ecuentes
ef ectos secundar i os co mo meni ngi ti s asptica, hep at ot oxi ci dad o
deter i or o de la funci n r enal ). Cuando los AI NE no r esul tan ef i caces
puede i ndi car se tr atami ento con cor ti coi des en dosi s baj as (< 2 0
mg/ da) (MIR 98- 99, 86).
Adems, la h i dr ox i cl or oqui na en dosi s de 40 0 mg/ da est i ndi cada
par a el tr atami ento de las mani f estaci ones cutneas, la asteni a y
la ar tr i ti s. La p r i nci p al t oxi ci dad de este frmaco es la r eti ni ana, l o
que exi ge contr ol es oftalmolgicos cada seis meses. Puede p r oduci r
t oxi ci dad neur omus cul ar y rash.
Para el tr atami ento de la ar tr i ti s del LES son tiles los AI NE, cor ti coi des en
dosi s baj as y antipaldicos. En casos persi stentes, al i gual que en la artri ti s
r eumatoi de, puede empl ear se el metotr exato.
Ma n i f e s t a c i o n e s c u t n ea s . Es i mp r es ci ndi b l e la fotoproteccin en
los paci entes con LES. Los cor ti coi des tpicos y los anti pal di cos
tambi n se usan en el tr atami ento del l upus cutneo s ubagudo y
cr ni co.
Ma n i f e s t a c i o n e s g r a v e s . La af ectaci n di f us a del si stema ner vi os o
cent r al , la gl omer ul onef r i t i s p r ol i f er at i va di f us a, y otr as mani f es -
taci ones gr aves (neumoni t i s , t r omb op eni a, anemi a hemol ti ca,
mi el i t i s . . . ) r equi er en dosi s al tas de cor t i coi des (1 - 2 mg/ kg/ da). El
uso de b ol os de cor t i coi des en dosi s muy al tas (1 g v a i ntr evenos a
dur ant e 3- 5 das) se ut i l i z a en paci entes con enf er medad gr ave
acti va.
En muchas ocasi ones, asoci ado al tr atami ento con cor ti coi des en
dosi s al tas, se emp l ean i nmunos upr es or es , sobr e t odo, en paci entes
que no r esponden a los cor ti coi des en dosi s al tas o como "ah or r ado-
r es" de cor ti coi des , ya que la dosi s de stos debe r educi r se de f or ma
paul ati na, una vez contr ol ados los sntomas, hasta admi ni s tr ar una
dosi s m ni ma ef i caz .
El ms ut i l i z ado es la ci cl of os f ami da, aunque tambi n se han em-
p l eado la ci cl os p or i na, la az at i op r i na o el met r ot exat o, este l ti -
mo es p eci al mente en la afectaci n ar ti cul ar per si stente. La lesin
donde ms ef i caci a ha mos t r ado la ci cl of os f ami da asoci ada a gl u-
cocor t i coi des es en la gl omer ul onef r i t i s pr ol i f er ati va di f us a, admi -
ni str ada en pul sos i ntr avenosos mensual es de 1 0 - 1 5 mg/ kg (que
p r oducen menos t ox i ci dad vesi cal que las dosi s di ar i as or al es),
dado que la proporci n de paci entes r eceptor es de di ch o tr ata-
mi ent o que evol uci onan a i ns uf i ci enci a r enal es s i gni f i cat i vament e
menor .
El mi cof enol at o es una al ter nati va ef i caz al tr atami ento con ci cl o-
f os f ami da de la nef r i ti s l pi ca. La az ati opr i na par ece menos ef i caz ,
por l o que se reserva par a el mant eni mi ent o de la remisin. No
obstante, exi sten otras mani f estaci ones cl ni cas que no r esponden a
la i nmunosupresi n:
El manej o de las mani f estaci ones trombticas o los abor tos de
repeticin asoci ados a la pr esenci a de anti cuer pos antifosfol-
p i do no r esponden al tr atami ento i nmunos upr es or , y pr eci san
tr atami ento anti coagul ante o anti agr egante.
- Al gunas mani f estaci ones neuropsiquitricas no son sensi bl es al
tr atami ento cor t i coi deo o i nmunos upr es or . De hecho, l os cor t i -
coi des pueden p r oduci r o empeor ar las al ter aci ones de t i p o psi -
cti co.
- En la afectaci n r enal , en sus fases avanz adas, cuando las al te-
r aci ones histolgicas son crni cas y, por tanto, no r ever si bl es,
los tr atami entos que r esul taban ef i caces en las fases i ni ci al es
de la gl omer ul onef r i t i s pr ol i f er ati va di f usa (cor ti coi des en dosi s
al tas y ci cl of os f ami da) no son tiles. En esa fase, el t r at ami en-
to debe di r i gi r s e a las mani f es taci ones extr ar r enal es. Cuando se
al cance la i ns uf i ci enci a r enal t er mi nal , se tratar con dilisis o
tr aspl ante r enal . La s uper vi venci a de los paci entes con LES tr a-
tados con estos p r ocedi mi ent os es s i mi l ar a la de los paci entes
con i ns uf i ci enci a r enal der i vada de otr as gl omer ul onef r i t i s (MIR
99- OOF, 2 57).
5.6. Sndrome antifosfolpido
El sndrome antifosfolpido (SAF) se def i ne por la coexi stenci a de t r om-
bosi s y/ o patologa obsttrica con la pr esenci a de anti cuer pos anti f os f o-
lpido, f r ecuentemente anti cuer pos ant i car di ol i p i na de t i p o I gG.
Cuando apar ece de f or ma ai sl ada, se puede habl ar de SAF p r i mar i o,
per o l o ms habi tual es que se encuentr e dentr o de otr a enf er medad
(l o ms f r ecuente es en paci entes con LES), tratndose entonces de SAF
s ecundar i o. Es ms usual en muj er es.
Las tr ombos i s pueden ser tanto ar ter i al es co mo venosas. Las ms
comunes son las tr ombos i s venosas pr of undas de los mi emb r os i n-
f er i or es, que p ueden gener ar t r omb oemb ol i s mos pul monar es . Son
tambi n f r ecuentes los fenmenos trombticos ar ter i al es cer ebr al es
(MIR 97- 98, 227).
Las muer tes fetal es se pueden p r oduci r en cual qui er moment o de la
gestacin, per o son ms comunes en el segundo y ter cer tr i mestr e.
Adems de las mani f es taci ones cl ni cas que f or man par te de l os
cr i ter i os di agnsti cos, l os ant i cuer p os anti fosfol pi do se as oci an a
otr as ml ti pl es mani f es taci ones cl ni cas co mo livedo reticularis,
val vul opat a, t r omb op eni a, anemi a hemol ti ca, mi el i t i s tr ans ver -
sa, hi pertensi n p ul monar y s ndr ome de Cui l l ai n- Bar r , entr e
otr as.
Diagnstico (MIR09-10, HI ; MIR01-02, SD
An t i c u e r po s a n t i fo s fo l pi d o . Su p r es enci a es i mp r es ci ndi b l e par a
el di agnsti co. stos p ueden p oner s e de mani f i es t o por di f er entes
tcni cas:
I n mu n o l g i c a s . Per mi ten la detecci n di r ecta de estos ant i cuer -
pos. Fr ecuentemente se tr ata de ant i cuer p os ant i car di ol i p i na de
t i p o IgG que en muchas ocasi ones detectan fosfolpidos de la
memb r ana pl aquetar i a uni dos con protenas pl asmti cas, f unda-
3 6
Reumatol og a
ment al ment e la (32- gllcoprotena 1 . A ct ual ment e tambi n exi sten
tcni cas que detectan ant i cuer p os di r i gi dos espec fi camente co n-
tra esta protena, r el aci onados con el s ndrome antifosfolpido (A/
P2- glicoprotena 1 ).
C o a g u l o mt r i c a s . Se denomi na anti coagul ante l pi co (ALE) a la al -
teracin coagul omtri ca consi stente en la prol ongaci n del t i em-
po de t r omb op l as t i na par ci al acti vada que no se cor r i ge al aadir
pl asma f r esco (como sera de esperar, si la causa f uese un dficit de
f actor es de la coagul aci n).
Rea g n i c a s . La pr esenci a de serologa lutica f al samente posi ti va
(VDRL, RPR) i ndi ca de f or ma i ndi r ecta la pr esenci a de anti cuer pos
di r i gi dos contr a di f er entes fosfolpidos.
RECUERDA
Si un paci ente con aument o del ttPa r esponde a la infusin de pl asma, la
causa segur amente es un dficit de f actor es de la coagul aci n
Estas tcni cas no son comp l et ament e s uper poni bl es deb i do a la gr an
heter ogenei dad de los di f er entes anti cuer pos , por l o que a menudo un
paci ente no ti ene las tres pr uebas posi ti vas cuando es por tador de ant i -
cuer pos antifosfolpido.
El diagnstico se establ ece medi ante los cr i ter i os si gui entes (Tabl a 24)
(MIR 0 8- 0 9, 2 55; MI R 98- 99F, 9 7; MI R 97- 98, 227).
MANI FESTACI ONES CL NI CA S ALTERACI ONES A NA L T I CA S
Tr ombos i s ar ter i al o venosa
A b or t os de repeticin
A nt i cuer p os ant i car di ol i p i na IgG o I gM
A nt i coagul ant e lpico
El di agnsti co se establ ece cuando se pr es ente un cr i ter i o clnico acompaado
de un cr i ter i o analtico
Tabla 24. Cri teri os diagnsticos del sndrome antifosfolpido (SAF)
El tr atami ento del sndrome antifosfolpido o de la pr esenci a de ant i -
cuer pos ant i car di ol i p i na, en ausenci a de mani f estaci ones cl ni cas, es
f r uto de contr over si as. La Tabl a 25 muestr a la acti tud ms habi tual en
estas si tuaci ones.
N O EMBA RA ZA DA
Presenci a de ant i cuer p os antifosfolpido
si n clnica asoci ada. . .
Tr ombosi s. . .
Nada o AAS
Anti coagul aci n mant eni da con
INR 2,5- 3,5 MI R 0 3 - 0 4, 1 3)
EMBA RA ZA DA
Presencia de anti cuer pos antifosfolpido
si n clnica asoci ada (tr ombos i s o abor tos
pr evi os). . .
Tr ombos i s o ab or t os pr evi os. . .
Nada o AAS
HBPM AAS (MI R 0 2 - 0 3 , 2 1 8 )
Tabla 25. Tr atami ento del sndrome antifosfolpido
Paciente de 32 aos que, cuando acude a la consul ta, refi ere que hace unos 20 das,
despus de una exposicin solar, le apareci eron en la z ona externa, hombr os, braz os
y regin escapular, unas lesiones anulares, eritematoedematosas en su bor de y con
regresin centr al , algunas confl uentes, de dos o tres centmetros de dimetro, que
apenas le ocasionan molestias. El diagnstico sera:
1 I Er i t ema p o l i mo r f o .
2) L i quen p l ano .
3) Por f i r i a hepatocutnea.
4) L up us er i t emat os o cutneo s ub agudo .
5) Der mat o mi o s i t i s .
MI R 0 4- 0 5, 1 42 ; RC: 4
Muj er de 33 aos, que presenta prdida de fuerz a y sensibilidad en mi embr os de-
rechos, establecida en unas horas. En la exploracin se apreci a una hemiparesia y
hemihipoestesia derechas, con signo de Babinski bi l ater al . Reinterrogada, reconoce
que dos aos antes haba presentado dur ante unos das un dficit motor leve en los
mi embr os i z qui erdos, que recuper por compl eto. Tena antecedentes de abortos
mltiples. El LCR era nor mal . La resonancia magntica mostraba lesiones bilaterales
subcorticales, una de ellas de f or ma tr i angul ar con base cor ti cal . Entre las pruebas
de l abor ator i o que a continuacin se menci onan, cul podra aclarar el diagnstico?
1 ) Det er mi naci n de gl ucos a.
2) Test de l a D- xi l os a.
3) Det er mi naci n de ant i cuer p os ant i car d i o l i p i na.
4) Det er mi naci n de h i d r o x i p r o l i n a .
5) Det er mi naci n de ci do f l i co y v i t ami n a B i r
MI R 0 1 - 0 2 , 1 5 1 ; RC: 3
Una muj er de 32 aos consul ta por un epi sodi o de hemiparesia i z qui er da sugerente
de i ctus. Entre sus antecedentes, refi ere un hbito tabquico, no se ha documentado
hipertensin ni hi pergl ucemi a, ha teni do un epi sodi o previ o de amaurosis f ugax y dos
episodios de tr ombof l ebi ti s en extremi dades i nferi ores. No refi ere antecedentes qui -
rrgicos ni ingesta de medicacin. Ha teni do tres abortos espontneos. El hemo-
grama y el estudio de coagulacin son normales. La funcin heptica y renal y los
electrlitos son normales. El col esterol total es de 260 mg/ dl (nor mal < 240 ) y los
triglicridos de 1 60 mg/ di (normal < 1 50 ). La TC en la fase aguda no aporta datos
si gni fi cati vos. Cul sera su pl anteami ento?
1 ) Se t r at a de una endo car di t i s i nf ecci os a a p ar t i r de una t r o mb o f l eb i t i s spti ca. I n i -
ci ar a t r at ami ent o anti bi ti co emp r i co, en es p er a d e l os cul t i vo s .
2) El c u a d r o co r r es p o nde a un acci dent e ater otr ombti co en una p aci ent e c o n una
h i p er l i p emi a f ami l i ar . El o r i gen ms p r o b ab l e es l a car ti da. Sol i ci tar a un es t udi o
de t r oncos supr aar ti cos. I ni ci ar a t r at ami ent o h i p o l i p emi a n t e.
3) Se t r at a d e un emb o l i s mo de o r i gen car d aco en una p aci ent e c o n una val vul o p a-
ta s i l ent e. Sol i ci tar a un eco car di o gr ama ur gent e.
4) Dad a l a ed ad , se t r at a d e una enf er med ad des mi el i ni z ant e. Sol i ci tar a una r es o-
nanci a magnti ca cer eb r al .
5) El p r i mer di agnsti co ser a el de s ndr ome anti f osf ol pi do. Sol i ci tar a una d et er mi -
naci n de ant i cuer p os ant i car d i o l i p i na.
MI R 9 8 - 9 9 F, 9 7 ; RC: 5
Paciente de 36 aos, con antecedentes de esplenectoma por tr omboci topeni a a los
22 aos y cuatr o abortos, el ltimo seguido de un cuadr o de trombosi s venosa pr o-
f unda. Desde hace unas ocho semanas, presenta un cuadr o de artralgias general i z a-
das, astenia, abul tami entos ganglionares y f i ebr e. Cul de las siguientes pruebas de
l abor ator i o cree de mayor uti l i dad para llegar al diagnstico?
1 ) Factor r eumat o i d e y ant i cuer p os ant i nucl ear es ( A N A ) .
2) A nt i cuer p o s ant i nucl ear es ( A N A ) y ant i car d i o l i p i na.
3} Fact or r eumat o i d e y ant i cuer p o de l a enf er med ad de L yme.
4) A n t i c u er p o ant i - A DN nat i vo y ant i - Ro (SSA).
5) A nt i cuer p o s ant i ci t o p l as ma del neutr f i l o ( A N CA ) y ant i h i s t onas .
RC: 2
3 7
Reumatologa
06.
ARTRITIS REUMATOIDE
ste es un t ema f u n d a men t a l
en el es t udi o de l a
r eumatol og a or i ent ada h aci a
el MI R; qui z despus de
las vas cul i t i s , el t ema ms
i mp o r t ant e. Las p r egunt as
en f o r ma de cas o cl ni co
s on mu y f r ecuent es , p or
l o q ue es i mp r es ci nd i b l e
s aber r eco no cer el cuad r o
med i ant e el t i p o de af ectaci n
ar t i cul ar y es t udi ar mu y
b i en l as mani f es t aci ones
extr aar t cul ar es. A dems de
este p u n t o , el t r at ami ent o de
l a enf er med ad es una de l as
p r egunt as ms h ab i t ual es y
que ms ha var i ado en l os
l ti mos aos , p or l a apar i ci n
de nuevos med i cament o s . La
ar t r i t i s j u v en i l i di opti ca cas i
nunca se ha p r egunt ado , p or
l o q ue sl o se har r esea de
l os dos t i p os ms i mp or t ant es .
Pr egunt as
- MI R 0 9 - 1 0 , 79 , 1 3 8
- MI R 0 8 - 0 9 , 91
- MI R 0 7- 0 8 , 7 7 , 2 3 1
- MI R 0 6 - 0 7, 8 0 , 9 0
- MI R 0 5- 0 6 , 79 , 2 4 3
- MI R 0 4- 0 5, 79 , 1 42
- MI R 0 3 - 0 4, 2 3 , 2 5 , 3 3
- MI R 0 2 - 0 3 , 2 2 5 , 2 2 6
- MI R 0 1 - 0 2 , 2 6 , 79 , 8 3 , 1 51
- MI R 0 0 - 0 1 , 79 , 8 3
- MI R 9 9 - 0 0 , 9 2 , 1 0 9 , 1 1 3 , 2 51
- MI R 9 9 - 0 0 F, 8 9 , 9 2 , 2 3 8
- MI R 9 8 - 9 9 , 8 4
- MI R 9 8 - 9 9 F, 9 7
- MI R 9 7- 9 8 , 2 2 8 , 2 3 6
Aspectos esenciales
r n La ar tr i ti s r eumat oi de es una enf er medad cr ni ca si stmi ca, de eti ol og a des conoci da, que cl ni camente se
car acter i z a por ser una p ol i ar t r i t i s cr ni ca si mtri ca, des t r uct i va y er os i va, que af ecta pr cti camente a cual -
qui er ar ti cul aci n, p er o de maner a p r edomi nant e a pequeas ar t i cul aci ones de las manos .
r j * ] Se s up one que, s obr e un i ndi vi duo genti camente p r edi s p ues t o (HLA- DR4), a travs de la esti mul aci n de un
ant geno no co no ci do , se p r oduce una acti vaci n de l i nf oci t os CD4 que gener an at o ci nas p r oi nf l amat or i as ,
con l a cons i gui ent e esti mul aci n de macrfagos a ni vel s i novi al que p r oducen TNF- a e I L- 1 , r esponsabl es de
p er p etuar l os s ntomas i nf l amat or i os y de l a si ntomatol og a si stmi ca, adems de cont r i b ui r a la degr adaci n
del cart l ago y del hues o por la acti vaci n de pr oteasas y os teocl as tos . En el i nf i l t r ado s i novi al se encuent r an
s obr e t o do CD4, p er o tambi n CD8 , y macr fagos y l i nf oci t os B (pr oducci n de FR).
r ^~l La ar tr i ti s r eumat oi de p uede p r ovocar i nf l amaci n de cual qui er ar ti cul aci n di ar t r odi al , p er o caracterstica-
^ m e n t e no se af ectan ar t i cul aci ones i nterfal ngi cas di stal es, ar t i cul aci ones sacr oi l acas ni de col umna dor s al
n l umb ar . En cer vi cal es , p uede p r oduci r s e subl uxaci n at l oaxoi dea. Las ar t i cul aci ones ms f r ecuent ement e
af ectadas al i ni ci o s on las metacar pof al ngi cas.
C T l La cl ni ca cons i s te en dol or e i nf l amaci n ar ti cul ar , gener al ment e acompaados de r i gi dez ar t i cul ar pr o-
l ongada. Pos t er i or ment e es f r ecuent e el des ar r ol l o de def or mi dades (dedos en oj al , en cuel l o de ci s ne, en
mar t i l l o, rfaga cub i t al . . . ). A f ect a con ms f r ecuenci a a muj er es (3/ 1 ) y en edad medi a, p er o p uede dar se en
cual qui er sexo y edad.
p n La ar tr i ti s r eumat oi de (AR) p uede dar mani f es t aci ones extr aar ti cul ar es que s uel en apar ecer en l os paci entes
con f act or r eumat oi de de (FR) p os i t i vo. La ms f r ecuent e es l a exi s t enci a de nodul os subcutneos (sobr e
z onas de presi n, no dol or os os ), y tambi n es h ab i t ual el s ndr ome seco s ecundar i o.
r n En la ar tr i ti s r eumat oi de, la p at ogeni a cor r e a car go de l a i nmuni dad cel ul ar . Por el l o, hay p oco co ns umo
de co mp l ement o ; si se obs er va una gr an di smi nuci n del mi s mo, se estar ante una vas cul i ti s r eumat oi de.
r n Las mani f es taci ones p ul monar es apar ecen ms en var ones . Las ms i mp or t ant es s on: der r ame p l eur al (con
gl ucos a baj a, adenos i ndeami nas a al ta y co mp l ement o baj o), nodul os (pueden cavi tar se e i nf ectar se) (la ap a-
ri ci n en paci entes co n neumoconi os i s se l l ama s ndr ome de Capl an) y f i br osi s p ul monar (otras menos f r e-
cuentes : b r onqui oi i t i s ob l i t er ant e e hi pertensi n p ul monar ).
Otr as mani f es t aci ones que hay que conocer s on: s ndr ome de Fel ty (es p l enomegal i a y neut r op eni a); per i -
^ c a r d i t i s , os teopor os i s , anemi a de tr as tor nos cr ni cos y, aunque p o co f r ecuent e, ami l oi dos i s (pensar en el l a
ante el des ar r ol l o de p r ot ei nur i a en un p aci ent e co n ar tr i ti s r eumat oi de de l ar ga evol uci n con act i vi dad
mant eni da).
r ^~l En cuant o a la anal ti ca, hay que saber que l a VSG y la PCR son mar cador es de act i vi dad de la enf er medad,
as c o mo la anemi a. El f actor r eumat oi de apar ece en el 7 0 %de l os paci entes , y es un f actor pronsti co y uno
de l os cr i ter i os di agnsti cos, p er o no es en ab s ol ut o espec f i co (apar ece en sanos, i nf ecci ones , hepatopat as,
vacunaci ones , etc. y, con much a f r ecuenci a, en el s ndr ome de Sj gren). Ot r os ms espec fi cos son l os anti -
ci t r ul i na, que i dent i f i ca f or mas con mal pronsti co.
r"o~| El t r at ami ent o de la enf er medad per s i gue evi tar l a i nf l amaci n, y co n el l o, las def or mi dades . Es una enf er -
medad gr ave que dej a secuel as muy seri as, por l o que deb en i nstaur ar se des de el p r i nci p i o fr macos mo -
di f i cador es de l a enf er medad. De el l os , el ms ut i l i z ado p or su ef i caci a y t ol er anci a es el met ot r exat o. Una
al ter nati va a este t r at ami ent o es l a l ef l unomi da. SI f al l a este t r at ami ent o, se usan comb i naci ones de f r macos
(met ot r exat o + h i dr ox i cl or oqui na + s ul f as al az i na) y/ o se pasa a ter api as bi ol gi cas.
r p f | Los f r macos bi ol gi cos ms emp l eados act ual ment e en el t r at ami ent o de l a enf er medad s on l os di r i gi dos
cont r a el TNF- a (i nf l i x i mab , etaner cept y adal i mumab ). Si es p os i b l e, deb en uti l i z ar s e en combi naci n co n
met ot r exat o. Su ef ecto s ecundar i o ms f r ecuent e s on las i nf ecci ones (hay que hacer cr i b ado y p r of i l axi s en
caso neces ar i o de t ub er cul os i s ). N o deb en usar se t amp o co en paci entes con t umor es , enf er medades des ml e-
linz antes e i ns uf i ci enci as car d acas gr aves.
n~2~] La f or ma ms f r ecuent e de ar tr i ti s i di opti ca j uveni l (AIJ) es la ol i goar t l cul ar , que se car acter i z a por af ectar ,
s obr e todo, a ni as pequeas y A N A p os i t i vo en la mayor a, con al to r i esgo de des ar r ol l o de uvetis cr ni ca
que p uede evol uci onar a ceguer a. Ot r a f or ma i mp or t ant e es la si stmi ca, que se car acter i z a p or mani f es tar s e
con f i eb r e en p i cos , rash, adenopat as, es p l enomegal i a y ar tr i ti s . En l os ni os, el t r at ami ent o es s i mi l ar al
adul t o, aunque i ni ci al ment e las f or mas ol l goar t i cul ar es s uel en tr atar se con A I NE. El met ot r exat o y el etaner -
cept son l os f r macos de f o ndo ms emp l eados en las f or mas agr esi vas.
3 8
A NT I GENO
DESCONOCI DO
+
PREDI SPOSI CI N
GENT I CA
Respuesta nmunitaria- reaccin
i nf l amat or i a con acti vaci n
de clulas plasmticas y l i nf oci tos T
Infiltracin si novi al por l i nf oci tos T
CD4 > CD8 y monoci t os
Formaci n de t ej i do de granul aci n
p or acti vaci n de fibroblastos [pannus)
con hi per pl asi a de clulas mvi l es
Mani f es taci ones Destrucci n ar ti cul ar
gener al es por at oci nas y sea por at oci nas
secr etadas f or madas
p or l os macrfagos en el pannus
Fi gur a 20 . Et i op at ogeni a de la ar tr i ti s r eumat oi de
6.1 . Definicin
La ar tr i ti s r eumat oi de (AR) es una enf er medad cr ni ca, si stmi ca,
i nf l amat or i a, de eti ol og a des conoci da, que af ecta de f o r ma p r edo-
mi nant e a las ar t i cul aci ones per i fr i cas p r o d uci end o una s i novi t i s
i nf l amat or i a con di str i buci n si mtr i ca que p r ovoca destr ucci n
del car t l ago, con er os i ones seas y def or mi dades ar t i cul ar es en
fases tar d as.
La evol uci n de la AR es var i ab l e, des de un p r oces o ol i goar t i cul ar
br eve y con l esi ones ar ti cul ar es m ni mas, hasta una p ol i ar t r i t i s p r o-
gr esi va con def or mi dades ar ti cul ar es i mp or t ant es ; la mayor a t i ene
una evol uci n i nt er medi a. La p r eval enci a de la AR es cer cana al
0 , 8 % (0 , 3 a 2 , 1 %) , En Espaa es del 0 , 5 %, s i mi l ar a la de otr os pa -
ses eur op eos . Es ms h ab i t ual su deb ut en la cuar ta y qui nt a dcada
de la vi da, y su af ectaci n en las muj er es (3: 1 ), aunque esta t enden-
ci a di s mi nuye en las edades avanz adas y en las f or mas s er opos i ti vas
de la enf er medad.
Q RECUERDA
El pr i mer diagnstico a pensar ante una pol i ar tr i ti s cr ni ca, er osi va y
simtrica que afecta a manos es una artri ti s r eumatoi de.
6.2. Etiopatogenia
La etiologa de la AR per manece an des conoci da. Se postul a, co mo la
teora ms aceptada, la exi stenci a de un agente i nf ecci os o co mo des-
encadenante de la enf er medad sobr e un i ndi vi duo genti camente pr e-
di spuesto. La predisposicin gentica par ece cl ar a, ya que exi ste mayor
pr eval enci a entr e los f ami l i ar es de pr i mer gr ado, un 2 0 %de concor -
danci a en homoci got os y una el evada asoci aci n con HLA- DR4 ( 7 0 %
en paci entes con AR).
En otras raz as se han i denti f i cado otr os hapl oti pos del si stema HLA,
como DR1 , DR9 y DR1 0 . Ci er tos al el os HLA- DR, como DR2, DR3,
DR5 y DR7, podran "pr oteger " f r ente a la apari ci n de AR. La pr esen-
ci a de HLA- DR3 se asoci a al des ar r ol l o de t oxi ci dad r enal por sales de
or o y D- peni ci l ami na, y a la apari ci n de t oxi ci dad cutnea y hema-
tolgica por sales de or o (MIR 0 3- 0 4, 2 5; MI R 0 3- 0 4, 3 3 ; MI R 99- 0 0 F,
238).
A gr andes rasgos, el ant geno desatara una r espuesta i nmuni t ar i a
en el husped, pr ovocndose una r eacci n i nf l amat or i a. Se acti van
l i nf oci t os T en el i nf i l t r ado s i novi al , p r edomi nant ement e CD4 con
act i vi dad T H1 que p r oducen INF- y (ci t oci na p r oi nf l amat or i a), y en
escasa medi da, ci t oci na ant i i nf l amat or i a (IL- 4).
El interfern, si n la i nf l uenci a r egul ador a de IL- 4, acti va macrfagos
que p r oducen var i as ci t oci nas , f undament al ment e T NF e I L- 1 . Es-
tas ci t oci nas f avor ecen la neovascul ar i z aci n, el r ecl ut ami ent o de
cl ul as p r oi nf l amat or i as (p er p et uando el pr oces o), la acti vaci n de
osteocl astos y la pr oducci n de pr oteasas, con el cons i gui ent e dao
ar t i cul ar . A s i mi s mo, estas ci t oci nas son la causa de s ntomas sist-
ml cos .
Es pos i bl e que los i nmunocomp l ej os p r oduci dos dentr o del t ej i do si no-
vi al y que pasan a la ci r cul aci n tambi n cont r i b uyan a mani f es taci o-
nes sistmicas (Fi gura 20 ), co mo la vascul i ti s (MIR 0 1 - 0 2, 79).
6.3. Anatoma patolgica
En el estudi o anatomopatolgico se apr eci a un aumento de estas clulas
de r evesti mi ento, j unt o con inflamacin per i vascul ar por clulas mono-
nucl ear es. La si novi al apar ece edematosa y sobresal e en la cavi dad ar ti -
cul ar con pr oyecci ones vel l osas (pannus si novi al ). Este pannus (tej i do de
granulacin f or mado por f i br obl astos, vasos y mononucl ear es) pr oduce
gr an canti dad de enz i mas de degradacin que daan los tej i dos.
La cl ul a i nf i l tr ante p r edomi nant e es el l i nf oci t o T. Las cl ul as CD4 +
(col abor ador as) p r edomi nan sobr e las CD8 + (supresoras) y suel en ha-
l l arse en ntima veci ndad con los macrfagos HLA- DR+ y cl ul as den-
drticas. Las CD8 + per tenecen sobr e t odo al f enot i p o citotxico, y no al
supr esor (MIR 0 7- 0 8, 2. 31 ; MI R 0 2- 0 3, 2 2 5).
Por ltimo, se debe r ecor dar que el nodul o r eumatoi de ti ene una hi s-
tologa caracterstica, con una z ona centr al necrtica, una i nter medi a
con macrfagos en emp al i z ada que expr esan antgenos DR y una z ona
exter na con t ej i do de granul aci n (Fi gura 21 ).
Fi gur a 2 1 . I magen histolgica de un nodul o r eumat oi de
3Q
a
edicin
6.4. Manifestaciones clnicas
La AR es una p ol i ar t r i t i s cr ni ca si mtr i ca. En much os casos se i n i -
ci a de f or ma i ns i di os a con as teni a, anor ex i a, si ntomatol og a mus-
cul oesquel ti ca i mp r eci s a hasta que se p r oduce h ab i t ual ment e una
p ol i ar t r i t i s , s obr e t o do , de manos , muecas, r odi l l as y pi es y, casi
s i emp r e, si mtr i ca. Es mu c h o menos f r ecuent e el deb ut agudo con
p ol i ar t r i t i s , f i eb r e, adenopat as, etc. , y el i ni ci o monoar t i cul ar u ol i -
goar t i cul ar .
con muy poca f r ecuenci a p uede pr ovocar compresi n medul ar . Si se
pr esenta dol or l umb ar o sacroi l caco, hay que consi der ar que se debe
a otr o mot i vo, a di f er enci a de l o que ocur r e en las espondiloartropatas
(MI R 97- 98, 236).
Q RECUERDA
En las espondiloartropatas, la cl ni ca suel e ser al contr ar i o. Se af ectan las
sacroilacas, p uede afectarse toda la col umna, y la artri ti s perifrica suel e
ser asimtrica y, sobr e t odo, de mi emb r os i nf er i or es.
Afectacin articular
Distribucin
En la AR l o ms caracter sti co es la simetra y la afectaci n de las
manos , aunque p uede daar pr cti camente cual qui er ar ti cul aci n
di ar t r odi al . Sin emb ar go, la afectaci n de las interfalngicas di stal es
r esul ta muy excep ci onal . Las que ms h ab i t ual ment e se af ectan (Fi -
gur a 2 2 ) al i ni ci o de la enf er medad son las metacarpofal ngi cas y,
casi con i gual f r ecuenci a, l os car pos . Las interfalngicas p r oxi mal es y
metatarsofalngicas tambi n son usual es al i ni ci o.
5 5 %
Fi gur a 22. Afectaci n ar ti cul ar en la ar tr i ti s r eumat oi de
Puede afectarse, as i mi s mo, la arti cul aci n cr i coar i tenoi dea con r on-
quer a, dol or , e i ncl us o obstrucci n. A ni vel axi al s ol amente se afecta
la col umna cer vi cal , f undament al ment e la arti cul aci n atl oaxoi dea,
p udi endo l l egar a pr oduci r s e en fases avanz adas subl uxaci n at l oaxoi -
dea. Esta compl i caci n suel e mani f estar se con dol or occi p i t al , per o
Clnica articular
La cl ni ca suel e comenz ar con dol or e i nfl amaci n (con der r ame y/ o
hi per tr of i a si novi al ) en las ar ti cul aci ones afectadas. La r i gi dez matuti na
p r ol ongada (mayor de una hor a) es tpica de la enf er medad. Adems de
la i nfl amaci n y el dol or ar ti cul ar , los paci entes pueden pr esentar te-
nos i novi ti s , bur si ti s, r otur as tendi nosas y pr obl emas muscul ar es, como
deb i l i dad y atr of i a. En la r odi l l a, el aument o de vol umen y dol or en
la z ona poster i or puede deber se a la apari ci n de un qui ste de Baker.
Si la enf er medad pr ogr esa, apar ecen def or mi dades ar ti cul ar es que son
muy habi tual es. Se desar r ol l an s ubl uxaci ones y l uxaci ones causadas
por anqui l os i s , destruccin sea, o por deb i l i t ami ent o e i ncl us o r uptur a
de tendones y l i gamentos. Las def or mi dades ms caractersticas (Fi gura
23) de la enf er medad son: desvi aci n en rfaga cubi tal por subl uxaci n
de ar ti cul aci ones metacarpofalngicas, flexin de la interfalngica dis-
tal (IFD) (dedo en mar ti l l o) y, en el p r i mer dedo, hiperextensin de la
metacarpofalngica (MCF) con flexin de IF (def or mi dad en Z). En los
pi es, la lesin ms caracterstica es el h undi mi ent o del antepi, per o
tambin el ens anchami ento del metatar so, el hallux valgus, la s ubl uxa-
ci n pl antar de la cabez a de los metatar si anos, los dedos en mar ti l l o
con desvi aci n l ater al , de f or ma que el p r i mer o se sita en ocasi ones
por enci ma o por debaj o del segundo (MIR 0 7- 0 8, 77; MIR 97- 98, 228).
Fi gur a 23. Def or mi dades de las f al anges en la ar tr i ti s r eumat oi de
4 0
Manifestaciones extraarticulares
A veces, stas son el si gno p r i nci p al de acti vi dad de la enf er medad,
aunque en la mayor a de los casos no ti enen una gr an i mp or t anci a
cl ni ca. Los sntomas gener al es, como la asteni a, son habi tual es. Estas
mani f estaci ones apar ecen ms f r ecuentemente en paci entes con ttulos
al tos de f actor r eumatoi de (MIR 0 0 - 0 1 , 83).
No d u l o s r e u ma t o i d e s (2 0 - 3 0 % de los paci entes con AR) (MIR 0 6-
0 7, 80 ). Pueden apar ecer en cual qui er rgano, per o habi tual mente
se l ocal i z an en z onas de presin, co mo el codo, tendn de Aqui l es ,
r odi l l a, occi p uci o, etc. Surgen en paci entes con f actor r eumatoi de
(FR) pos i ti vo.
Son de consi stenci a f i r me, estn adher i dos a pl anos pr of undos y,
sal vo cuando se s obr ei nf ectan, no suel en ser dol or os os . El f enme-
no i ni ci al par ece ser una vascul i ti s f ocal .
Ma n i f e s t a c i o n e s o c u l a r e s . La quer at oconj unt i vi t i s seca der i va-
da de un s ndr ome de Sj gr en s ecundar i o es la mani f estaci n
ocul ar ms comn ( 2 0 %) . La pr es enci a de ep i es cl er i t i s (suel e
ser l eve y t r ans i t or i a) o es cl er i ti s (con af ectaci n de capas p r o -
f undas y ms gr ave) es p o co h ab i t ual ( 1 %) . La l esi n es s i mi l ar
al no d ul o r eumat oi de y p uede caus ar un adel gaz ami ent o con
per f or aci n del gl o b o ocul ar (es cl er omal aci a p er f or ant e) (MI R
99- 0 0 F, 9 2 ).
REC UERDA
La ar tr i ti s r eumat oi de a ni vel of tal mol gi co, al cont r ar i o que las
espondi l oartropat as y la ar tr i ti s i di opti ca j uveni l no s uel e p r oduci r
uvei ti s s i no epi es cl er i ti s .
REC UERDA
El met ot r exat o tambi n p uede
causar f i br os i s p ul monar .
Ma n i fe s t a c i o n e s pl e u r o pu l m o n a r e s (MIR 0 1 - 0 2, 26). Son ms f r e-
cuentes en var ones. Las ms i mpor tantes son:
- Pl eur i t i s : es la ms hab i t ual , aunque suel e ser asintomtica. El
lquido pl eur al presenta aument o de protenas (4 g/ dl), L DH y
A DA , con un mar cado descenso de los ni vel es de gl ucosa (30
mg/ dl ) y de comp l ement o. El FR es pos i ti vo. A menudo se r esuel -
ven cuando mej or a la afectaci n ar ti cul ar (Tabl a 26).
- Ne u mo n i t i s i n t er s t i c i a l / Fi b r o s i s pu l m o n a r : sobr e t odo en bases.
Apar ece en las AR graves. Puede p r oduci r una alteracin de la
capaci dad de difusin p ul monar i ni ci al ment e, y pos ter i or mente
el patrn en panal caracterstico. Empeor a el pronstico de la
enf er medad.
- No d u l o s pu l mo n a r es : pueden ser nicos o mltiples, y suel en l o-
cal i z arse en situacin perifrica y lbulos superi ores. Gener al men-
te son asintomticos, aunque pueden cavitarse y sobrei nfectarse o
pr ovocar un neumotor ax. Si aparecen en paci entes con neumoco-
niosis, se denomi na sndrome de Capl an.
- Br o n q u i o l i t i s o b l i t er a n t e. Con obstruccin de pequeos b r on-
qui os y b r onqui ol os . Poco f r ecuente, per o gr ave.
- H i per t en s i n pu l mo n a r : es p oco f r ecuente, per o empeor a el
pronstico.
LES AR TBC EMPIEMA
Ti po Exudado Exudado Exudado Exudado
Cel ul ar i dad Escasa Variable Variable Muy abundante
Gl ucosa Nor mal Muy di smi nui da Di smi nui da Muy di smi nui da
ADA Nor mal Aumentado Aumentado Nor mal
Comp l ement o Muy di smi nui do Di smi nui do Nor mal Nor mal
Tabla 26. Diagnstico diferencial del derrame pleural de la artritis reumatoide
Vas c ul i t i s r eu ma t o i d e. Puede
af ectar a cual qui er r gano.
Es ms f r ecuent e en AR
gr ave, de l ar ga evol uci n
y con t tul os al tos de FR.
Puede p r o duci r des de l es i ones di gi t al es ai sl adas p or ar ter i ti s (i n-
f ar tos hemor r gi cos en el l ech o ungueal o en p ul p ej os ), hasta
cuadr os si stmi cos gr aves con i mpl i caci n del SNP ( mo no neu-
r i ti s ml ti pl e o pol i neur opat a), af ectaci n cutnea (pr pur a p al -
p ab l e, l cer as o necor os i s cutnea, s ob r e t o d o en mi emb r o s i n -
f er i or es ) o af ectaci n vi s cer al (pul mn, i nt es t i no, h gado, b az o,
etc. ). La vas cul i t i s r enal es ex cep ci onal . La hi stol og a de esta
vas cul i t i s es s i mi l ar a la de la PA N cl si ca. Puede haber vas cu-
l i ti s l eucoci tocl sti ca.
Ma n i f e s t a c i o n e s c a r d a c a s . La per i car di ti s es la mani festaci n
car d aca ms f r ecuente y suel e ser asi ntomti ca. El der r ame pe-
ri crdi co ti ene caractersticas si mi l ar es al des cr i to en la pl eur i ti s .
Rar amente evol uci ona a t ap onami ent o. Otr as f or mas de af ecta-
ci n car d aca son la per i car di ti s cons tr i cti va cr ni ca, endocar di t i s
(val vul i ti s , sobr e t odo, de vl vul a arti ca), mi ocar di t i s o depsito
de ami l oi de. En estudi os en necr opsi as es f r ecuente la afectaci n
car d aca.
Ma n i fe s t a c i o n e s n eu r o l g i c a s . La compresi n de ner vi os perifricos
por la si novi ti s i nf l amator i a o por las def or mi dades ar ti cul ar es es la
manifestacin ms hab i t ual . Puede pr oduci r s e sndrome del tnel
del car po (medi ano) por la f r ecuente afectaci n de las muecas o
del tar so, o atr apami ento de otr os ner vi os como el cubi tal o r adi al .
La pr esenci a de vascul i ti s se puede asoci ar a neuropata perifrica.
La subl uxaci n atl oaxoi dea puede ocasi onar una mielopata (prdi -
da de f uer z a en MMI I , hi per r r ef l l exi a, Babi nski ). La afectaci n del
SNC es excep ci onal .
Ma n i fe s t a c i o n e s s eas . Apar te de la osteopeni a yuxtaar ti cul ar , es
habi tual el des ar r ol l o de una osteopor osi s gener al i z ada mul ti f ac-
tor i al (i nmovi l i dad, tr atami ento cor t i coi deo y por la acti vi dad de la
enf er medad).
Ma n i fe s t a c i o n e s r en a l es . Gener al mente se p r oduce deb i do al uso
de frmacos (gl omer ul onef r i ti s membr anos a por sales de or o o D-
p eni ci l ami na; nefropata por AI NE), per o ante una pr otei nur i a en un
paci ente con AR de l arga evol uci n, tambi n se debe consi der ar la
p os i b i l i dad de ami l oi dos i s .
Ma n i fe s t a c i o n e s hept i c a s . No es i nf r ecuente la el evaci n de las
enz i mas hepticas en rel aci n a la acti vi dad de la enf er medad y
asoci ada a la pr esenci a de otr os parmetros de act i vi dad. Pero t am-
bin es habi tual la el evaci n enz i mti ca ai sl ada secundar i a al uso
de frmacos hepatotxicos, co mo los AI NE y, f undament al ment e
metotr exato (MTX) o l ef l unomi da. Gener al mente, se p r oduce nor -
mal i z aci n de los ni vel es al suspender l os. La ci r r osi s bi l i ar pr i mar i a
se asoci a con f r ecuenci a a la ar tr i ti s r eumatoi de, como l o hace con
otras enf er medades de natur al ez a aut oi nmuni t ar i a (Sj gren, escl er o-
sis sistmica, etc. ).
S n d r o me d e Fel t y. Apar i ci n de es pl enomegal i a y neutr openi a en
paci entes con AR. A veces pr esentan anemi a, t r omb op eni a, f i ebr e,
asteni a, etc. Es ms f r ecuente en AR de l arga evol uci n con ni vel es
al tos de FR, nodul os subcutneos y otr as af ectaci ones sistmicas.
Suel en pr esentar i nmunocomp l ej os ci r cul antes y cons umo sistmi-
co del comp l ement o. Pueden pr oduci r s e i nf ecci ones como conse-
cuenci a de la neutr openi a.
Ami l o i d o s i s . Es una compl i caci n i nf r ecuente de los paci entes con
AR de l arga evol uci n y per si stenci a de la acti vi dad de la enf er -
medad. Puede ocasi onar mltiples sntomas por afectarse cual qui er
rgano (col estasi s por depsito en el hgado, di ar r ea por depsito en
el i ntesti no o i ns uf i ci enci a card aca), aunque el rgano ms f r ecuen-
41
a
edicin
teni ente daado es el rion donde apar ece pr otei nur i a que suel e
al canz ar r ango nefrtico (MIR 99- 0 0 , 251 ).
AR, que puede di s mi nui r s e medi ante un ef i caz contr ol de la acti vi dad
i nf l amator i a (MIR 0 9- 1 0 , 79).
RECUERDA
El ami l oi de que se deposi ta en las f or mas secundar i as es de t i p o AA.
El diagnstico se hace por bi ops i a r enal , r ectal o aspiracin de grasa
ab domi nal .
Ma n i f e s t a c i o n e s hema t o l g i c a s . La anemi a es mul t i f act or i al , aso-
ci ada tanto al pr oceso i nf l amat or i o cr ni co co mo a la f er r openi a.
Suel e exi sti r una anemi a normoc ti ca normocrmi ca co mo r ef l ej o
de una alteracin de la er i tr opoyesi s.
Se r el aci ona con el gr ado de af ectaci n ar t i cul ar y es la mani -
f estaci n hematol gi ca ms f r ecuent e (MI R 9 9 - 0 0 , 9 2 ). Puede
obs er var s e, en casos gr aves , eos i nof i l i a. En r el aci n con la ac-
t i vi dad de l a enf er medad, se p uede ap r eci ar t r omb oci t os i s . Es
p os i b l e que exi s ta l eucoci t os i s o l eucop eni a en el s ndr ome de
Fel ty. Se ha r el aci onado la ar tr i ti s r eumat oi de con una mayor
p r o b ab i l i dad de des ar r ol l ar l i nf oma, s obr e t o do , de cl ul as B
gr andes . Esta compl i caci n se ocas i ona con mayor p r o b ab i l i dad
en l os p aci ent es con act i vi dad i nf l amat or i a mar cada, aunque l os
t r at ami ent os admi ni s t r ados par a l a enf er medad podr an i nf l ui r
en esta comp l i caci n.
Deter mi nados rasgos cl ni cos y analticos se asoci an a un peor prons-
t i co (Tabl a 27).
Sexo f emeni no
Factor r eumat oi de el evado
PCR el evada
VSG el evada
Nodul os subcutneos
Er osi ones radiolgicas
Afectaci n de ms de 20 ar ti cul aci ones
HLA- DR4
Baj o ni vel soci oeconmi co
A nt i cuer p os anti- CCP
Tabl a 27. Factores de mal pronsti co en la ar tr i ti s r eumat oi de
RECUERDA
La infeccin es la pr i nci pal causa de muer te, per o tambi n exi ste un
aument o de ri esgo car di ovas cul ar que cont r i b uye a la di smi nuci n de la
esper anz a de vi da.
6.5. Evolucin y pronstico
La evol uci n de la AR es var i abl e (MIR 98- 99F, 238), per o la mayor a
ti ene (Fi gura 24) una acti vi dad manteni da, f l uctuante, con un gr ado
var i abl e de def or mi dad ar ti cul ar . Las r emi si ones son ms pr obabl es d u-
r ante el pr i mer ao.
A ct i vi dad
i nf l amat or i a
> Aos
Fi gura 24. Evolucin de la ar tr i ti s r eumatoi de
La esper anz a de vi da se acor ta en la ar tr i ti s r eumatoi de. La mor t al i dad
est l i gada a la afectaci n ar ti cul ar ms gr ave, y se atr i buye a i nf ec-
ci n, hemor r agi a gastr oi ntesti nal y efectos secundar i os de los frmacos.
A s i mi s mo, est descr i to que las enf er medades car di ovascul ar es con-
t r i b uyen tambi n a un aument o de la mor t al i dad en los paci entes con
6.6. Diagnstico
Datos de laboratorio
N o exi ste ni nguna pr ueba especfica par a el diagnstico de la AR. Los
hal l az gos analticos caractersticos son:
Factor r eumatoi de. Los f actor es r eumatoi des (FR) son anti cuer pos
que r eacci onan con la porci n Fe de la IgG. Gener al mente, el t i p o
de ant i cuer p o detectado suel e ser I gM. El FR apar ece en las dos ter -
ceras partes de los paci entes adul tos con AR, aunque no es espec-
f i co de esta enf er medad en abs ol uto. La p os i ti vi dad no establ ece el
diagnstico de AR, per o puede tener i mp or t anci a pr onos ti ca, ya que
los paci entes con ttulos el evados suel en tener una afectacin ms
gr ave y pr ogr esi va, con cl ni ca extr aar ti cul ar . Suel e ser constante en
paci entes con nodul os o vascul i ti s.
Ot r os ant i cuer p os . En l os l ti mos aos ha cob r ado much a i m-
p or t anci a la deter mi naci n de ant i cuer p os di r i gi dos cont r a el
ppti do ci t r ul i nado (ant i ci t r ul i na). Estos ant i cuer p os t i enen una
s ens i b i l i dad p ar eci da al f actor r eumat oi de p er o son ms espe-
c fi cos que ste, r es ul tan muy tiles en el di agnsti co p r ecoz
(cuando qui z el p aci ent e no rena an cr i t er i os di agnsti cos)
y t i enen tambi n un papel pronsti co, ya que i dent i f i can f or mas
ms agr esi vas.
En el 1 5- 40 %se encuentr a A N A en ttulos baj os con patrn h omo-
gneo. N o se encuentr an ant i - A DN, co mo en el LES. El comp l emen-
to srico suel e estar nor mal , sal vo en los casos graves, sobr e t odo,
asoci ados a vascul i ti s, en que desci ende.
En la AR exi ste con f r ecuenci a anemi a normoc ti ca y nor mocr mi -
ca, que se r el aci ona con la acti vi dad de la enf er medad.
La VSG, la PCR y otr os r eactantes de fase aguda, como la cer ul o-
pl as mi na, suel en estar el evados en la AR y se cor r el aci onan con la
acti vi dad (el FR ti ene menos ut i l i dad par a moni t or i z ar la acti vi dad
de la enf er medad) (MI R 9 8 - 9 9 , 84).
El lquido s i novi al es i nf l amat or i o con comp l ement o baj o.
42
Reumatol og a
Radiologa
I ni ci al mente, ni camente exi ste tumefacci n de partes bl andas, como
en cual qui er ar tr i ti s. Cuando avanz a la enf er medad, hay un patrn ca-
racterstico con afectaci n ar ti cul ar simtrica, os teopeni a yuxtaar ti cu-
lar ("en banda"), prdida de cartlago ar ti cul ar ("p i nz ami ent o ar t i cu-
l ar ") y er osi ones seas (subcondr al es). La r esonanci a magntica (RMN)
puede detectar muy p r ecoz ment e er osi ones. I ncl uso con radiografas
nor mal es , descubr e con mayor anti ci paci n las l esi ones seas, aunque
no suel e usarse en el diagnstico, sal vo si exi sten dudas (Fi gura 25).
Debe ser un tr atami ento f undamental mente farmacolgico apoyado por
una buena f i si oter api a, y r eser vando la ciruga para casos preci sos de
al guna articulacin en la que ya no hay pos i bi l i dad de solucin mdi ca.
Fisioterapia y rehabilitacin
El ej er ci ci o adecuado es necesar i o para mantener la movi l i dad ar ti cul ar
y evi tar la atr of i a mus cul ar .
Fi gura 25. AR. Afectaci n avanz ada del carpo
Criterios diagnsticos
El American College of Rheumatology ha r evi sado los cr i ter i os par a el
diagnstico de la AR (Tabl a 28), con una s ens i bi l i dad y es peci f i ci dad
cer canas al 9 0 %. N o obstante, el hecho de no cump l i r estos cr i ter i os,
sobr e t odo, dur ante las pr i mer as fases de la enf er medad, no excl uye el
diagnstico (MI R 99- 0 0 F, 89).
Ri gi dez articular prol ongada tras la i nacti vi dad (superi or a una hora)
Afectaci n poli arti cular (al meno s tres reas de forma si mul tnea)*
Afectaci n de las arti cul aci ones de las mano s
Distribucin simtrica
Nodul os reumatoi des
Factor reumatoi de srico
Al teraci ones radiolgicas (erosi ones u osteoporosi s yuxtaarti cul ar)
Las 14 reas arti cul ares que se pueden afectar i ncl uyen IFP, MCF, carpos,
codos, rodilla, tobillo, MTF (i z qui erda y derecha)
Tabl a 28. Cri teri os di agnsti cos de la artritis reumatoi de (seprecisan cuatro)
6.7. Tratamiento
El tr atami ento en la AR ti ene un enf oque gl obal y per si gue f undament al -
mente el contr ol del dol or y de la i nfl amaci n ar ti cul ar , para consegui r
evi tar las def or mi dades y conser var una buena capaci dad f unci onal .
Por supuesto, as i mi s mo, se deben contr ol ar los sntomas extr aar ti cul a-
res, cuando apar ecen.
El uso de frulas puede cont r i b ui r a mej or ar o evi tar las def or mi dades .
Se debe reservar el r eposo par a si tuaci ones concr etas de br otes ar t i cu-
lares, y evi tando que sea p r ol ongado.
Alimentacin
Existen al gunos estudi os que p r omul gan el cons umo de al i mentos r i cos
en grasas pol i i ns atur adas par a di s mi nui r la acti vi dad i nf l amator i a.
Frmacos (MIR oe- o?, 9 0 )
An a l g s i c o s y AI NE. Son pr eci sos prcti camente en todos los pa-
ci entes dur ante muchos per i odos de la enf er medad. Se puede ut i l i -
z ar cual qui er a.
Su mi si n es di s mi nui r la i nfl amaci n y el dol or , per o no al ter an el
cur s o de la enf er medad, por l o que se usan de f or ma concomi t ant e
a los tr atami entos modi f i cador es , s i empr e que sean pr eci sos. El
ci do aceti l sal i c l i co y otr os AI NE poseen pr opi edades anal gsi cas
y ant i i nf l amat or i as tiles en el cont r ol de l os sntomas de la en-
f er medad, aunque ti enen much os ef ectos adver sos r el aci onados
con la i nhi bi ci n de la ci cl ooxi genas a- 1 (irritacin gstrica, hi pe-
r az oemi a, di sfunci n p l aquetar i a, exacer baci n de r i ni ti s alrgica
y asma).
Los i nh i b i dor es s el ecti vos de la COX- 2 of r ecen la vent aj a de
pr es entar menor r i es go de co mp l i caci o nes gas t r oi nt es t i nal es ,
p or l o que p ueden ser ef i caces en el t r at ami ent o de la enf er -
medad, aunque se deb e tener cui dado con su uso deb i do a l os
p ot enci al es ef ectos s ecundar i os car di ovas cul ar es que p ueden
pr es entar .
C o r t i c o i d e s . Se usan en dosi s baj as (i nf er i or es a 1 5 mg de pr edni -
sona) co mo frmaco ant i i nf l amat or i o y, en la mayor a de los casos,
mej or an los sntomas. I ncl uso han demos tr ado en al gunos estudi os
que retrasan la progresin radiolgica.
Sin embar go, deb i do a la f r ecuenci a de efectos secundar i os, i ncl us o
en dosi s baj as, se deben empl ear con pr ecauci n.
RECUERDA
El t r at ami ent o de el ecci n es el
met ot r exat o.
Se pueden usar tambi n i n-
f i l tr aci ones l ocal es i ntr aar -
ti cul ar es.
F r ma c o s mo d i f i c a d o r e s d e l a e n f e r m e d a d (F AME) (Fi gura 26). Se
i ncl uyen dentr o de este gr up o los frmacos que f r enan o retrasan la
destruccin ar ti cul ar . El tr atami ento con el l os debe i ni ci ar se desde
el pr i mer moment o en que se di agnosti ca la enf er medad, ya que
han demos tr ado que su uso t emp r ano modi f i ca la progresin de
la enf er medad. Su ef ecto no emp i ez a a notar se hasta tr ascur r i dos
semanas o meses desde su i ni ci o.
43
Ma n u a l CT O d e Med i c i n a y Ci r ug a, 8.
a
edi ci n
Se usan de f or ma conj unt a con los AI NE y/ o los cor ti coi des . Si no
se p r oduce respuesta a uno de el l os, puede cambi ar se por otr o, o
i ncl us o uti l i z ar se en ter api a comb i nada (MI R 0 8- 0 9 , 9 1 ; MI R 0 6-
0 7, 9 0 ; MI R 0 4- 0 5, 79 ; MI R 0 0 - 0 1 , 79).
Estos frmacos se uti l i z an actual mente con much a f r ecuenci a, sobr e
t odo en paci entes en los que no ha si do ef ecti vo el tr atami ento ante-
r i or . Resul tan ef i caces, con o si n MT X asoci ado, aunque en el caso
de i nf l i xi mab , se r ecomi enda el uso asoci ado.
AINE + CORTIC
EN DOSIS BA
( T er ap i a s i n t o n
Aadi r met ot r ex at o/ l ef l unoml da
Tr i pl e ter api a (MTX + h i dr oxi cl or oqui na + sul f asal acl na)
o l ef l unoml da + MTX
(sol o o en combi naci n)
Si r es ul tado nsatisfactorio, aadi r anti- TNF
Figura 26. Esquema teraputico de la artritis reumatoide
Se i ncl uyen:
- Metotr exato. A ct ual ment e es el frmaco pr ef er i do par a el tr ata-
mi ent o de la AR deb i do a su ef i caci a y tol er anci a (MIR 0 5- 0 6,
79). Se admi ni s tr a en una ni ca dosi s semanal de 7,5 a 25 mg.
El uso simultneo de ci do fl i co o fol ni co di s mi nuye al gunos
efectos adver sos (MIR 99- 0 0 , 1 1 3).
Los efectos secundar i os que se deben tener en cuenta para su
contr ol son: mol esti as gastr oi ntesti nal es (que di s mi nuyen con la
administracin par enter al ), lceras or al es, t oxi ci dad hematolgi-
ca, heptica y des ar r ol l o de neumoni ti s (MIR 0 2- 0 3, 226).
- Sul f asal aci na. Frmaco ef i caz , aunque con f r ecuenci a pr esen-
ta i ntol er anci a gastr oi ntesti nal . Suel e uti l i z ar se en combi naci n
con otr os medi cament os (MTX, f undament al ment e +/ - h i dr ox i -
cl or oqui na [HCQj ).
- Anti pal di cos. A ct ual ment e se empl ea ms la h i dr oxi cl or oqui na
que la cl or oqui na deb i do a su menor f r ecuenci a de efectos se-
cundar i os (retinopata f undamental mente) (MIR 99- 0 0 , 1 0 9). Se
usa en ter api a comb i nada, sobr e t odo (con MTX, hab i t ual ment e
+/ - sul f asal aci na [SSZ]).
Lef l unomi da. I nhi be la proliferacin de l i nf oci tos T, i mp i di endo
la sntesis de p i r i mi di nas . Se puede admi ni s tr ar sol a o en co m-
bi naci n con metotr exato, atendi endo a su p r i nci p al ef ecto se-
cundar i o, la hep at ot oxi ci dad, que apar ece ms f r ecuentemente
cuando se usa en combi naci n con MTX. Cons ti tuye la p r i nci p al
al ter nati va al tr atami ento con MTX.
- Sales de or o y D- peni ci l ami na. Apenas se usan actual mente
deb i do a su t oxi ci dad hematolgica y r enal (desar r ol l o de GN
membr anos a) (MIR 98- 99F, 2 3 8).
Ag en t es bi o l gi co s . Son sustancias di ri gi das contr a las ci toci nas i mpl i ca-
das en la AR. Han demostr ado efi caci a en pacientes en los que la terapia
convenci onal con FAME no ha resultado efectiva, y tambin al pr i nci pi o
de la enf er medad. Di s mi nuyen la i ncapaci dad y el deter i or o ar ti cul ar :
Frmacos anti - TNF: i nf l i x i mab (anti cuer p o monocl onal qui mr i co
(humano/ ratn) di r i gi do contr a el TNF- a), adal i mumab (anti cuer po
total mente humani z ado f r ente a TNF) o etaner cept (protena de funcin
r ecombi nante del receptor TNF) (MIR 0 5- 0 6, 243).
Como efectos secundar i os cabe destacar que:
- A ument an la p os i b i l i dad de padecer i nf ecci ones y, sobr e t odo,
de r eacti var una tuber cul os i s l atente (hay que r eal i z ar Mant oux
y radiografa de trax par a val or ar la pr of i l axi s ).
- Pueden i nduci r la formaci n de anti cuer pos anti nucl ear es, aun-
que rara vez se desar r ol l a un l upus i nduci do.
- Reacci ones locales en el lugar de inyeccin o reacci ones alrgicas.
- Empeor ami ento de i ns uf i ci enci a card aca.
- Rara vez pueden pr ovocar una enf er medad des mi el i ni z ante.
REC UERDA
Los frmacos anti - TNF aument an la p os i b i l i dad de que se r eacti ve una
tuber cul osi s l atente.
Otr os tr atami entos biolgicos di s poni bl es son:
- A nak i nr a: frmaco antagoni sta r ecomb i nant e de los r eceptor es
de IL- 1 .
- Ri t uxi mab : anti cuer po monocl onal di r i gi do contr a l i nf oci tos
CD2 0 .
- T oci l i z umab : anti- IL- 6.
- Abatacept: modul ador de los l i nf oci tos T.
REC UERDA
Por tanto, el tr atami ento suel e r eal i z ar se con MT X (en ocasi ones con l e-
f l unomi da) y, en casos de no respuesta, comb i nar tr atami entos y/ o pasar a
ter api as biolgicas. Concomi t ant ement e, se admi ni s tr an AI NE y/ o cor t i coi -
des, si se pr eci san.
In mu n o s u pr e s o r e s . La az ati opr i na, la ci cl of os f ami da y la ci cl os por i na
se han uti l i z ado en los paci entes con enf er medad grave y par ecen tan
efi caces como los FAME aunque, dados sus efectos secundar i os, han
si do rel egados a paci entes que no r esponden a los frmacos mo di -
f i cador es de la enf er medad y a terapi as biolgicas, o que pr esentan
mani f estaci ones graves extr aar ti cul ar es, como la vascul i ti s.
Ciruga
Se r eal i z a en ar ti cul aci ones gr avemente l esi onadas medi ante ar tr opl as-
ti a (r odi l l a, cader a).
Tambin puede llevarse a cabo, de f or ma ms pr ecoz , la sinovectoma, que
mej or a los sntomas, per o no parece que retrase la destruccin ar ti cul ar .
6.8. Artritis idioptica j uvenil
Se engl ob an baj o este trmino todas las ar tr i ti s de causa des conoci da,
de ms de seis semanas de dur aci n, que apar ecen en paci entes de
menos de 1 6 aos. Se habl a de i ni ci o pol i ar ti cul ar cuando se af ectan
ci nco o ms ar ti cul aci ones en los pr i mer os seis meses de la enf er me-
dad, mi entr as que se habl a de i ni ci o ol i goar ti cul ar cuando se af ectan
cuatr o o menos ar ti cul aci ones en ese p er i odo.
4 4
Reumatologa
FORMAS CL NI CAS EDAD SEXO FR ANA HLA AFECTACIN ARTICULAR
COMPLICACIONES
SI STMI CAS
Si stmi ca < 5 M = H - - DR4, DR5, DR8 Poliartritis
Fiebre, rash en cara, tr onco
y extr emi dades evanescente,
adenopatas,
hepatoes pl enomegal i a,
serositis
Poli artri ti s FR+ > 1 4 M > H + 50 - 75%+ DR4, DR5, DR7 Poliartritis simtrica similar al adul to Fiebre, sndrome de Felty, etc.
Poli artri ti s FR- < 1 4 M > H - 2 0 % + DR8, DQ4
Pol i artri ti s menos agresiva,
puede ser asimtrica
Febrcula, anemi a, etc.
Ol i goarti cul ar
persi stente
<6 M > H 75- 90 %+ DR5
Ol i goar ti cul ar asimtrica con
afectacin de grandes y pequeas
arti cul aci ones de las manos
Iri doci cl l ti s crnica
(sobre t odo en ANA+ )
Ol i goarti cul ar
expandi da
Similar, per o l uego se exti ende
a pol i ar ti cul ar
Iri doci cl l ti s crnica
(sobre t odo en ANA+ )
Artri ti s asoci ada
a entesi ti s
> 8 H > M - - HLA- B27
Se engl oban las
espondiloartropatas
(EN, EA, ARe)
Ol i goar tr i ti s asimtrica de MMII
Suelen iniciarse como entesi ti s
Afectacin axial poster i or
EA: uvetis aguda anter i or
AReactiva: uretri ti s, conj unti vi ti s,
lesiones cutneas excepci onal es
El I: sntomas, gastroi ntesti nal es,
er i tema nodoso, aftas, etc.
Artri ti s
psorisica
Variable H < M - 25- 50 %+
DR1 y DR6
HLA- B27
si sacroiletis
Ol i goar tr i ti s asimtrica de gr andes
y pequeas ar ti cul aci ones
Dactl l i ti s, pitting, psoriasis
(o antecedentes fami l i ares),
sacroiletis, entesi ti s
Tabla 29. Formas clnicas de la ar tr i ti s idioptica j uveni l (AIJ)
Se des conoce la eti opatogeni a de esta enf er medad. Se han val or ado I n-
f ecci ones extr aar ti cul ar es por patgenos co mo el vi r us de Epstein- Barr,
par vovi r us o rubola, y tambi n una ci er ta base her edi tar i a, aunque
son excepci onal es los casos dentr o de una mi s ma f ami l i a.
Se cl asi f i can en och o gr upos, segn su evol uci n dur ante los seis p r i -
mer os meses de enf er medad (Tabl a 29):
Ar tr i ti s sistmica.
Pol i ar tr i ti s ser oposi ti va.
Pol i ar tr i ti s ser onegati va.
Ol i goar tr i ti s per si stente.
Ol i goar tr i ti s extendi da.
Ar tr i ti s asoci ada a entesi ti s.
Ar tr i ti s psorisica.
Ar tr i ti s i ndi f er enci adas.
A conti nuaci n, se desarrollarn ni camente dos ti pos , por su i mp or -
tanci a y f r ecuenci a.
Pacientes con forma sistmica
o enfermedad de Still (MIR 03-04,23)
Sobre t odo, afecta a nios pequeos menor es de ci nco aos. Caracter s-
ti camente, cursa con f i ebr e, rash y ar tr al gi as o ar tr i ti s, adems de otras
mani f estaci ones sistmicas que en muchos casos domi nan el cuadr o.
Este gr up o ti ene es peci al mente mal pronstico. Las caractersticas de
las mani f estaci ones ms f r ecuentes son:
Fi eb r e: i nter mi tente, con uno o dos pi cos di ar i os.
Rash m a c u l o pa pu l a r : l ocal i z ado en el t r onco y las extr emi dades ,
evanescente (coi nci di endo con la f i ebr e), mi gr ator i o, y no suel e ser
pr ur i gi nos o.
Ar t r i t i s : afecta p r i nci p al ment e a r odi l l as , tobi l l os , muecas y co l um-
na cer vi cal ; p uede ser muy destr ucti va.
Li n fa d en o pa t a s g e n e r a l i z a d a s : en ocasi ones la afectaci n mesent-
r i ca p uede dar l ugar a dol or ab domi nal .
Es pl e n o me g a l i a y/ o he pa t o me g a l i a (menos f r ecuente).
Ma n i fes t a c i o n es pl e u r o pu l mo n a r e s : gener al mente per i car di ti s sub-
cl ni ca. La mi ocar di ti s y la endocar di ti s son excepci onal es. Menos
f r ecuentemente se apr eci a pl eur i ti s ai sl ada o asoci ada a per i car di ti s.
Ot r a s : pueden evol uci onar a ami l oi dos i s (5%) (debe sospechar se
si exi ste pr otei nur i a). Tambi n pueden desar r ol l ar un s ndrome de
acti vaci n macrofgica que es p ot enci al ment e mor t al .
Dur ante los per i odos de acti vi dad de la enf er medad, se p r oduce retraso
del cr eci mi ent o. Los mar cador es inespecficos de i nfl amaci n (VSG,
PCR, f er r i ti na, f actor es de comp l ement o, IgG) se el evan, sobr e t odo, en
fases de acti vi dad. Caractersticamente se p r oduce anemi a, l eucoci tosi s
y tr omboci tos i s . El f actor r eumatoi de y los A N A son negati vos.
El cur s o de la enf er medad p uede ser en un ni co o var i os br otes en
unos aos, par a p os t er i or ment e entr ar en remi si n o evol uci onar
en f or ma cr ni ca r ecur r ent e. Evi dent ement e, sta pr esenta peor p r o-
nsti co, y l os paci entes p ueden des ar r ol l ar des t r ucci ones ar ti cul ar es
y r etr asos o al t er aci ones gr aves del cr eci mi ent o.
Artritis idioptica j uveni l oligoarticular
Es la f or ma ms f r ecuente. Pr edomi na en nias menor es de seis aos.
La ar tr i ti s afecta, sobr e t odo, a gr andes ar ti cul aci ones (r odi l l as, tobi l l os
y codos), r espetando hab i t ual ment e la cader a. Es f r ecuente la asimetra.
El FR es negati vo y la mayor a ti ene A N A pos i ti vo (70 - 9 0 %). En al gunos
casos (hasta un ter ci o) pueden evol uci onar a f or mas pol i ar ti cul ar es con
peor pronstico f unci onal , per o, f undament al ment e en las f or mas ol i -
goar ti cul ar es persi stentes, el mayor r i esgo es desar r ol l ar uvetis crni ca
que puede l l egar a evol uci onar a ceguer a (MIR 0 9 - 1 0 , 1 38). Suel e apa-
recer dur ante los dos pr i mer os aos de la enf er medad, e i ncl us o puede
pr eceder a la ar tr i ti s.
45
Ma n u a l C T O d e Med i c i n a y C i r uga, 8.
a
ed i c i n
Por supuesto, si la ar tr i ti s no se trata cor r ectamente, puede dej ar graves
secuel as, an cuando se tr ate de pocas ar ti cul aci ones .
El pronstico oftal mol gi co depende del diagnstico y del tr atami ento
pr ecoz , por l o que se deben r eal i z ar contr ol es oftalmolgicos muy f r e-
cuentes con lmpara de hendi dur a.
El t r at ami ent o se i ni ci a con cor t i coi des y mi dri ti cos tpi cos, y si
no se cont r ol a, se p ueden admi ni s t r ar cor t i coi des s ub conj unt i val es ,
ester oi des si stmi cos, i nmunos up r es or es o f r macos anti - TNF.
Tratamiento
El tr atami ento es s i mi l ar al del adul to, adecuando la dosi s de los frma-
cos al peso del ni o.
Las medi das gener al es, co mo f i si oter api a, frulas y el ej er ci ci o de mo -
vi l i z aci n de las ar ti cul aci ones af ectadas, son es peci al mente i mp or t an-
tes en los nios para evi tar def or mi dades , atr of i a mus cul ar y conser var
la funci n ar ti cul ar .
Los A I NE son la base del t r at ami ent o i ni ci al , sobr e t odo, en las
f or mas ol i goar t i cul ar es y con b uen pronsti co, aunque en aquel l as
f or mas agr esi vas y p ol i ar ti cul ar es se debe r eal i z ar un t r at ami ent o
p r ecoz con modi f i cador es de la enf er medad, i gual que en el adul -
t o. Los s al i ci l atos apenas se usan co mo AI NE deb i do a los ef ectos
s ecundar i os (hepti cos o s ndrome de Reye); son pr ef er i bl es otr os ,
co mo el nap r oxeno.
Cor t i coi des . Deb i d o a la al ta tasa de ef ectos s ecundar i os deb e
l i mi t ar s e su uso a las s i t uaci ones i ndi s cut i b l ement e neces ar i as ,
f undament al ment e en co mp l i caci o nes y b r ot es de la f o r ma si s-
tmi ca. Si n emb ar go, l os cor t i coi des i nt r aar t i cul ar es se usan
muy f r ecuent ement e y s on muy ti l es en las f or mas o l i go ar t i cu-
l ar es.
FAME. Se usa MT X (de p r i mer a el ecci n en f or mas p ol i ar t i cul a-
res o en aqul l as con af ectaci n per si stente o gr ave, e i ncl us o
en uvetis cr ni ca r esi stente a cor t i coi des ), s ul f as al az i na (en las
espondi l oartropat as) e h i dr ox i cl or oqui na (en combi naci n con
MT X +/ - SSZ).
Frmacos biolgicos. Etaner cept y adal i mumab . Se ut i l i z an, sobr e
t odo, en aquel l os casos pol i ar ti cul ar es r ef r actar i os a MTX.
I nmunosupr esor es. Su utiliz acin es muy l i mi tada deb i do a sus ef ec-
tos secundar i os, aunque pueden consi der ar se en casos de f or mas
sistmicas graves. Adems, la ci cl os por i na puede ser ef i caz en el
tr atami ento de la uvetis crni ca r ef r actar i a a cor ti coi des , y en el
sndrome de acti vaci n macrofgica.
r
Paciente, muj er , de 48 aos, sin antecedentes mdicos de inters, que presenta
cuadr o de aproxi madamente tres meses de evolucin, consistente en: pol i ar tr i ti s de
manos, muecas y rodi l l as, con ri gi dez matuti na de dos horas y factor r eumatoi de
elevado en la analtica que le realiz su mdico de cabecera. Respecto a su enferme-
dad, cul de las siguientes afi rmaci ones resulta INCORRECTA?
1 ) Por l a cl ni ca q ue p r es ent a l a p aci ent e, p adece una ar t r i t i s r eumat o i d e (AR).
2) Par ece ad ecuad o c o men z a r t r at ami ent o c o n A I N E y/ o co r t i co i des en b aj as dos i s
p ar a cons egui r al i vi o si ntomti co.
3) Es i mp o r t ant e c o men z a r l o antes p os i b l e t r at ami ent o c o n f r macos mo di f i cado r es
d e l a enf er med ad (FME), i ncl us o en comb i naci n.
4) A nt es de emp ez a r el t r at ami ent o c o n FME, se deb e es p er ar ot r os tr es mes es a
c o mp r o b a r l a r es pues ta al t r at ami ent o c o n A I N E y/ o co r t i co i des .
5) La p r es enci a de er os i ones r adi ol gi cas t emp r anas ser a un s i gno d e mal p r ons -
t i c o .
MI R 0 4- 0 5, 79 ; RC: 4
Un paciente di agnosti cado de ar tr i ti s r eumatoi de de larga evolucin presenta un
sndrome nefrtico. El sedi mento ur i nar i o y la funcin renal son normal es. Una eco-
grafa renal muestra riones aumentados de tamao. Qu enti dad es la causante de
la afectacin renal con mayor probabi l i dad?
1 ) Mi el o ma ml ti pl e.
2} Cr i o g l o b u l i n emi a mi x t a.
3) A mi l o i d o s i s .
4) Nef r opat a p or cadenas l i ger as .
5) Gammap at a mo n o c l o n a l b eni gna.
RC: 3
Un paciente de 35 aos lleva padeciendo artralgias en las arti cul aci ones metacar-
pofalngicas (MCF), muecas y tobi l l os desde hace cuatr o meses. Posteri ormente,
desarrol l a ar tr i ti s en MCF, interfalngicas proxi mal es de manos, metatarsofalngicas,
muecas y tobi l l os, acompaada de ri gi dez matuti na de ms de 3 horas de duracin.
Cul es el diagnstico ms probable?
1 1 A r t r os i s gener al i z ada.
2) Reumat i s mo p o l i ar t i cul ar ag u d o (f i eb r e r eumti ca).
3) Got a p o l i ar t i cul ar .
4} A r t r i t i s r eumat o i de.
5) Enf er medad de Wh i p p l e.
Hombr e de 35 aos que presenta, desde hace un mes, fi ebre en aguj as, artralgias y
ar tr i ti s y exantema asalmonado vesperti no. La exploracin fsica puso de mani fi esto
ar tr i ti s en pequeas y grandes arti cul aci ones. Se palpaba una hepatomegalia de 2 cm
lisa y un pol o de baz o. La vel oci dad de sedimentacin estaba aumentada: 1 40 mm
en la pr i mer a hora. En el hemograma se evidenci una leucocitosis de 23. 0 0 0 / mm
3
,
con 8 0 %de neutrfilos. La f er r i ti nemi a plasmtica era de 1 0 . 0 0 0 ng/ ml (N = 1 5- 90 ).
Los hemocul ti vos f uer on negativos. El ecocardi ograma transtorcico fue nor mal . La
radiografa de trax fue nor mal . Cul es su diagnstico?
1 ) Endocar di t i s aguda.
2) L up us er i t emat os o si stmi co.
3) Enf er medad de Sti l l del ad ul t o .
4) Sepsi s p or Staphylococcus aureus.
5) Br ucel os i s .
MI R 0 3 - 0 4, 2 3 ; RC: 3
Paciente de 25 aos consul ta por dol or ar ti cul ar en rodi l l as, tobi l l os, codos, muecas
y arti cul aci ones pequeas de las manos y de los pies, de cuatr o meses de evolucin,
con una ri gi dez matuti na de seis horas de duracin. En la exploracin, se observa una
pol i ar tr i ti s con derrame pr omi nente en ambas rodi l l as y nodul os subcutneos en los
codos. En el estudio real i z ado, presenta un aumento i mpor tante de la vel oci dad de
sedimentacin y la protena C reacti va, factor r eumatoi de posi ti vo y varias erosiones
radiolgicas en los carpos. Cul de las siguientes afi rmaci ones es cierta?
1 ) La ar t r i t i s r eumat o i d e es una enf er med ad b eni gna, p or l o q u e deb e i nci ar s e t r a-
t ami ent o r eh ab i l i t ado r , deb en admi ni s t r ar s e d e f o r ma s ecuenci al e i nt er mi t ent e
di f er ent es ant i i nf l amat o r i o s n o es t er oi deos , y r eeval uar al p aci ent e p as ado un ao.
2) N o p ued e des car t ar s e el des ar r ol l o de un l up us er i t emat os o si stmi co, p or l o q u e
d eb en admi ni s t r ar s e co r t i co i des y anti pal di cos y r eal i z ar cont r ol es per i di cos d e
h emo g r a ma , ant i cuer p os a n t i - A DN , o r i na y s ed i ment o
3) La ar t r i t i s r eumat o i d e es una enf er med ad gr ave y deb e t r at ar s e i nmed i at ament e
c o n dos i s baj as d e co r t i co i des , met o t r ex at o o l ef l u n o mi d a . En cas o d e n o o b t e-
ner s e l a r emi s i n d e l a enf er med ad , deb e r eal i z ar s e un t r at ami ent o c o mb i n a d o o
i ni ci ar l a admi ni s tr aci n d e agentes i nh i b i do r es de T NF- a.
4) La ar t r i t i s r eumat o i d e es una enf er med ad gr ave, y deb e t r at ar s e i nmed i at ament e
c o n dos i s baj as d e co r t i co i des , met o t r ex at o o l ef l u n o mi d a . En cas o de n o o b t ener -
se l a r emi s i n d e l a enf er med ad , d eb en admi ni s t r ar s e dos i s al tas de co r t i co i des y
t r at ami ent o s i ntomti co p ar a el do l o r .
5) La p aci ent e pr es enta una f or ma si mtr i ca de es p ondi l oar t r i t i s , p r o b ab l ement e una
ps or i as i s p or la detecci n de f act or r eumat oi de, y basta co n admi ni s t r ar ant i i nf l ama-
t or i os no es t er oi deos . En cas o de no ob t ener s e r es pues ta, p uede pr eci s ar anti - T NF- a.
MI R 9 7- 9 8 , 2 2 8 ; RC: 4 MI R 0 6 - 0 7, 9 0 ; RC: 3
4 6
Reumatologa
r
Aspectos esenciales
07.
ESPONDILOARTROPATAS
SERONEGATIVAS
Or i entaci n
MIR
Se t r at a de un t ema mu y
p r egunt ado , en el que,
adems , l as p r egunt as no
entr aan exces i va d i f i c u l t a d .
L o p r i mo r d i a l es saber
r econocer l os casos cl ni cos
que des cr i b en una es p o ndi l i t i s
anqui l o s ant e o l a ar t r i t i s
r eact i va.
Las p r egunt as s uel en tr atar
de as p ect os cl ni cos ,
c o mo l as mani f es t aci ones
ex t r aar t i cul ar es , ya q ue
l os t r at ami ent os s on p o c o
" f l o r i d o s " .
[~~| Las espondi l oartropat as p r oducen ol i goar t r i t i s asi mtri ca, p r edomi nant ement e en mi emb r os i nf er i or es , y
casi s i emp r e s ntomas r ef er i dos al es quel et o axi al (sacroiletis o es p ondi l i t i s ).
Qf j El s ntoma ms f r ecuent e y comn de l a es p ondi l i t i s anqui l os ant e es el dol or dor s ol umb ar i nf l amat or i o, de
co mi enz o i ns i di os o por deb aj o de l os 4 0 aos, que emp eor a con el r epos o y se acompaa de r i gi dez tras l a
i nact i vi dad.
[~3~| T odos l os paci entes co n es p ondi l i t i s anqui l os ant e t i enen sacroiletis r adi ol gi ca. Ot r os hal l az gos , aunque
t pi cos (s i ndes mof i tos , cuadr at ur a ver tebr al ) no son tan cons tantes .
|~4~"] En la es p ondi l i t i s anqui l os ant e, l a uve ti s ant er i or aguda es la mani festaci n ext r aar t i cul ar ms f r ecuent e.
Suel e ser uni l at er al , b eni gna y r ecur r ente.
f~J~J La base del t r at ami ent o es el cont r ol del dol or con A I N E y evi tar la def or mi dad y mi ni mi z ar l a l i mi taci n
f unci onal co n la r ehabi l i taci n. Los anti - TNF estn mos t r ando r es ul tados ms que al entador es en estos p a-
ci entes .
[5] La ar tr i ti s r eacti va es una s i novi ti s estril que se p r oduce c o mo compl i caci n de i nf ecci ones gas tr oi ntes ti na-
les (Shigella flexneri, Salmonella, Yersinia y Campylobacter) o geni t our i nar i as {Chlamydia).
[~7~| Los paci entes con i nf ecci n p or V I H pr es entan ar tr i ti s r eacti vas con mani f es t aci ones ar ti cul ar es y ext r aar t i -
cul ar es ms acusadas.
Dent r o del gr up o de las espondi l oartropat as o es p ondi l oar t r i t i s se engl ob an un conj unt o de enf er medades
que comp ar t en caractersticas cl ni cas, radi ol gi cas, patogni cas y es p eci al mente de predi sposi ci n genti ca,
pecul i ar es par a este gr up o, y que las di f er enci a de otr as enf er medades reumti cas, sobr e t odo, de la ar tr i ti s
r eumat oi de.
Las caractersticas comunes de estas enf er medades (Tabl a 30 ) se encuentr an de f or ma ms acentuada en la es-
p ondi l i t i s anqui l os ante, que es el par adi gma de el l as (MI R 99- 0 0 , 1 1 6).
Pr egunt as
MI R 0 9 - 1 0 , 2 3 , 2 4 , 2 5
MI R 0 8 - 0 9 , 8 2
- MI R 0 7- 0 8 , 79
MI R 0 6 - 0 7 , 77
- MI R 0 5 - 0 6 , 8 1
MI R 0 4- 0 5, 81
MI R 0 3 - 0 4, 1 6
MI R 0 2 - 0 3 , 2 2 2
- MI R 0 1 - 0 2 , 78 , 8 0
- MI R 0 0 - 0 1 , 77
- MI R 0 0 - 0 1 F, 8 4
- MI R 9 9 - 0 0 , 1 6 , 9 1 , 1 1 6
- MI R 9 9 - 0 0 F, 9 0 , 9 1
- MI R 9 8 - 9 9 , 8 9
- MI R 9 8 - 9 9 F, 9 0 , 9 6 , 9 8
- MI R 9 7 - 9 8 , 2 2 3 , 2 3 5 , 2 3 6
2 3 7
Ausenci a de f actor r eumat oi de
Ausenci a de nodul os r eumat oi des
Ar tr i ti s asimtrica de p r edomi ni o en mi emb r os
i nf er i or es, monoar t i cul ar u ol i goar t i cul ar
Sacroiletis y f r ecuent e afectaci n axi al
Mani f es taci ones sistmicas caractersticas
(mucocutneas, geni tour i nar i as , I ntesti nal es y ocul ar es)
(MIR 0 7- 0 8, 79; MIR 97- 98, 236)
Asoci aci n a ant geno HLA- B27
Agr egaci n f ami l i ar
Presenci a de entesi ti s
Tabla 30 . Caractersticas de las espondiloartropatas
Espondi l i ti s anqui l os ant e
Artropata psorisica
Ar tr i ti s r eacti va
Ar tr i ti s de la enf er medad i nf l amat or i a i ntes ti nal
Espondi l i ti s j uveni l
Espondi l oartropat as i ndi f er encl adas
S ndr ome SAPHO
Tabla 3 1 . Enti dades i ncl ui das dent r o
de la espondi l oar tr i ti s
RECUERDA
Hay que sospechar una espondiloartropata ante una artri ti s asimtrica monoar ti cul ar u ol i goar ti cul ar de mi embr os i nf er i or
Las enf er medades que se i ncl uyen dentr o de este gr upo se r ef l ej an en la Tabl a 3 1 . La enf er medad de Wh i p p l e,
e i ncl us o la enf er medad de Behcet, que l l egar on a consi der ar se i ntegr antes de este t i p o de enf er medades , hoy
no f or man par te de el l as.
4 7
a
edicin
La espondiloartropata i ndi f er enci ada incluira a aquel l os paci entes
con rasgos cl ni cos, biolgicos y radiolgicos de las es p ondi l oar tr op a-
tas, per o que no pueden ser ti pi f i cados dentr o de una enti dad nosol-
gi ca concr eta, de acuer do con los cr i ter i os clsicos que se ut i l i z an par a
el diagnstico de cada una de el l as.
La entesi ti s o entesopata es la i nfl amaci n de las z onas de hueso do n-
de se i nser tan los l i gamentos, tendones y fasci as. La l ocal i z aci n ms
caracterstica es la insercin de la fasci a pl antar o del tendn de A qui -
les en el cal cneo.
7.1 . Espondilitis anquilosante
Puede apar ecer dol or p r oduci do por la entesopata en crestas ilacas,
trocnter mayor , tuber os i dad isquitica y, sobr e t odo, tal ones.
El dol or torci co se p r oduce por afectacin de la col umna dor sal , i n-
cl uyendo las ar ti cul aci ones costover tebr al es o la entesopata en las
ar ti cul aci ones costoester nal es. A unque la limitacin de la expansin
torcica es un cr i ter i o diagnstico de la enf er medad, sta no l l ega a
tener tr ascendenci a cl ni ca condi ci onando una limitacin venti l ator i a.
La evol uci n de la enf er medad es var i abl e, y el des ar r ol l o de anqui l os i s
se p r oduce s ol amente en al gunos casos de la enf er medad. Cuando esto
ocur r e, gener al mente al cabo de ms de di ez aos, l l ega a afectarse
la col umna cer vi cal , de f or ma que el paci ente adopta una postur a i n-
conf undi b l e con la prdida de la l or dosi s l umbar , la ci f osi s dor sal , el
ap l anami ent o torci co y la ci f osi s cer vi cal (Fi gura 27).
La es pondi l i ti s anqui l os ante (EA) es una enf er medad crni ca, i nf l ama-
tor i a y sistmica que afecta p r edomi nant ement e al esquel eto axi al . Su
hal l az go di s ti nti vo es la afectaci n de las sacroilacas.
Epidemiologa
La enf er medad es ms f r ecuent e en var ones (3/ 1 ), y suel e comenz ar
entr e l os 1 5 y l os 3 0 aos. Es i nf r ecuent e el co mi enz o antes de l os
nueve aos o despus de l os 40 . La i nci denci a de la enf er medad es
p ar al el a a la p r eval enci a del ant geno HLA - B2 7, al que se as oci a
es t r ech ament e. Ms del 9 0 % de l os paci entes con EA mues t r an a
EHLA- B27, mi ent r as que en la pobl aci n gener al esta p r eval enci a
es del 7 % (MI R 9 7- 9 8 , 2 3 7). Exi sten, si n emb ar go, otr os det er mi -
nantes, tambi n genti cos, que f avor ecen la apar i ci n de la enf er -
medad. As, mi ent r as que el 2 % de la pobl aci n HL A - B2 7 p os i t i va
p adece EA, esta i nci denci a se el eva al 2 0 % cuando la pobl aci n
HL A - B2 7 anal i z ada es f ami l i ar en p r i mer gr ado de paci entes con
EA. Esta pr edi sposi ci n genti ca s up l ement ar i a podr a estar medi a-
da p or el HLA - B6 0 .
Adems, exi ste un aument o de concor danci a de la enf er medad en ge-
mel os monoci gti cos, l o que sugi er e un model o de s us cepti bi l i dad ge-
ntica pol i gni ca.
REC UERDA
Se sospechar EA en un varn j oven con un dol or l umbar que no
cede con el r eposo y sacroiletis radiolgica.
Las p r i nci p al es mani f es t aci ones cl ni cas son las r ef er i das al es que-
l eto ax i al .
El dol or l umb ar es el sntoma i ni ci al , el ms caracterstico y el ms
f r ecuente. Las cual i dades del dol or p r op i o de la EA (que l o di s ti nguen
de otras causas de dol or de natur al ez a no i nf l amator i a y much o ms
habi tual es) son el comi enz o i nsi di oso, duraci n super i or a tres meses y
su carcter i nf l amat or i o, esto es, que no mej or a con el r eposo (de he-
ch o emp eor a con l) l l egando a desper tar al paci ente dur ante la noche;
mej or a con el ej er ci ci o, tras un per i odo ms o menos p r ol ongado de
r i gi dez matuti na. Adems de la col umna l umbar , puede haber dol or
glteo s ecundar i o a la afectaci n de las sacroi l acas, que h ab i t ual men-
te es bi l ater al (MIR 97- 98, 223).
Uve ti s ant er i or
Di l ataci n de la raz
ar ti ca
Fractura- luxacin
de vrtebras
cervicales
C5, C6, C7
Rigidez
Entesopata
Fibrosis pul monar
de lbulos
superi ores
Prostatltis crnica
Inflamacin intestinal
}
Fi gur a 27. Espondi l i ti s anqui l os ant e (MIR 0 5- 0 6, 81 )
La afectacin de las ar ti cul aci ones perifricas es menos habi tual . Cuando
se pr oduce, las ar ti cul aci ones ms afectadas son la cader a y el h omb r o
(las ms cercanas al esquel eto axi al ). Esto suel e suceder cuando la enfer-
4 8
medad comi enz a en la adol escenci a, y suel e mani festarse en los pr i mer os
aos de evol uci n de la mi sma. La participacin de la cadera suele mos -
trar un cur so i nsi di oso, localiz acin bi l ater al y carcter muy i nval i dante.
La parti ci paci n de otr as ar ti cul aci ones perifricas es al go menos f r e-
cuente. Las r odi l l as , t ob i l l os , car pos y metacarpofalngicas se af ectan
con un patrn ol i goar ti cul ar y asimtrico. Suel e p r oduci r sntomas l e-
ves y tr ansi tor i os, y es excep ci onal que sea er osi va (MIR 99- 0 0 F, 90 ).
Uve ti s anter i or aguda. Es la manifestacin extr aar ti cul ar ms h ab i -
tual e i ncl us o en al gunos casos puede pr eceder a la es pondi l i ti s (25-
3 0 %) (MIR 0 8- 0 9, 82). Es ms comn en los paci entes HLA- B27.
Suel e ser uni l ater al , y se mani f i esta con dol or , f ot of ob i a, l agr i meo
y visin bor r osa. Los ataques de uvetis no dur an ms de dos o tres
meses y cur an si n dej ar secuel as, aunque con una gr an tendenci a a
r ecur r i r , i ncl us o en el oj o contr al ater al .
Afectaci n car di ovascul ar . En paci entes con enf er medad evol uci o-
nada puede encontr ar se i nfl amaci n de la raz artica, que puede
ser cl ni ca o hemodi nmi camente si gni f i cati va, p r oduci endo i ns uf i -
ci enci a artica ( 1 0 %de los paci entes con ms de 30 aos de evo-
l uci n de la enf er medad). A s i mi s mo, se puede encontr ar f i br osi s del
t ej i do de exci taci n- conducci n, que pr ovoca di f er entes gr ados de
b l oqueo AV.
Mani f es taci ones p l eur op ul monar es . Son p oco habi tual es y se p r o-
ducen tardamente. La ms f r ecuente y caracterstica es la apari ci n
de f i br osi s en los dos lbulos super i or es pul monar es , que adopta un
patrn qustico y puede ser col oni z ada por Aspergillus, or i gi nando
un mi cet oma. Se mani f i esta cl ni camente con tos, aument o de la
di snea y, ocas i onal mente, hemopti s i s .
Mani f es taci ones neurolgicas. Se p ueden p r oduci r por fracturas-
luxacin ver tebr al es, sobr e t odo, cer vi cal es (C5- C6, C6- C7), su-
bl uxaci n atl oaxoi dea o sndrome de "col a de cab al l o" secundar i a
a ar acnoi di ti s crni ca.
Mani f estaci ones geni tour i nar i as . Las ms f r ecuentes son la pr ostati -
tis crni ca y la nefropata IgA. Tambi n se puede p r oduci r p r ot ei -
nur i a, deter i or o de la funci n renal y necr osi s papi l ar i nduci da por
analgsicos.
Es muy f r ecuente (3 0 - 6 0 %) la pr esenci a de al ter aci ones i nf l ama-
tor i as histolgicas en col on e l eon, s i mi l ar a las de la enf er medad
de Cr oh n, per o no suel en pr esentar cl ni ca. Menos f r ecuente es la
coexi s tenci a de una autntica enf er medad i nf l amator i a i ntesti nal ,
j unt o con la es pondi l i ti s anqui l os ante (5- 1 0 %).
La ami l oi dos i s secundar i a (AA) se l l ega a p r oduci r en el 6 - 8 %de las
f or mas de l arga evol uci n.
Exploracin fsica
Puesto que ni ci al mente las mani f estaci ones cl ni cas y radiolgicas
pueden ser muy suti l es, resul ta f undament al la demostracin de la l i -
mi taci n de la movi l i dad de la col umna l umbar y el trax, as co mo la
pr esenci a de sacroiletis.
Test de Schber. Val or a la limitacin de la movi l i dad de la col umna
l umbar . Se r eal i z a con el paci ente de pi e, mi di endo 1 0 cm por en-
ci ma y 5 cm por debaj o de la unin l umbos acr a. Cuando la mo vi l i -
dad est conser vada, al r eal i z ar el paci ente la flexin del t r onco, la
di stanci a establ eci da entr e las dos mar cas aumentar ms de 5 cm
(MI R 98- 99F, 96).
Expansin torci ca. Se cuanti f i ca mi di endo la di f er enci a del per-
metr o torci co entr e la inspiracin y la espi raci n f or z adas. La ex-
pansin nor mal es super i or a 5 cm. Se r eal i z a en el cuar to espaci o
i nter costal en var ones o bi en s ub mamar i o en muj er es.
La sacroiletis puede demostr ar se en la expl oraci n por la pal paci n
di r ecta de las sacroilacas o di f er entes mani obr as de pr ovocaci n
que desencadenan dol or . Estas mani obr as son tiles en las fases i ni -
ci al es de la enf er medad, ya que en fases avanz adas, las sacroilacas
evol uci onan haci a la anqui l os i s y las mani obr as son negati vas.
Es habi tual la el evaci n de la VSG, que no guar da una correl aci n es-
tr echa con la acti vi dad de la enf er medad axi al , y s con la act i vi dad de
la enf er medad ar ti cul ar perifrica.
La protena C r eacti va (PCR) tambi n p er manece el evada y guar -
da qui z una mej or cor r el aci n con la act i vi dad de la enf er medad.
A p ar ece h i p er gammagl ob ul i nemi a a expensas de I gA. Los ni vel es de
co mp l ement o s uel en estar nor mal es o el evados . N o es p r op i o de la
enf er medad la pr es enci a de A N A ni de f actor r eumat oi de (que apa-
r ecen con la mi s ma f r ecuenci a que l o hacen en la pobl aci n sana)
(MI R 9 9 - 0 0 , 1 6).
El lquido ar ti cul ar es de caractersticas i nf l amator i as , si n ni nguna pe-
cul i ar i dad r especto a otras artropatas i nf l amator i as .
Los test de funci n p ul monar no suel en estar al ter ados por la co m-
pensaci n que r eal i z a el di af r agma. Puede encontr ar se una di scr eta
di smi nuci n de la capaci dad vi tal y un aument o del vol umen r esi dual .
Radiologa
La pr esenci a de sacroiletis radiolgica es condi ci n i mp r es ci ndi b l e
par a el diagnstico de EA. Hab i t ual ment e es bi l ater al , simtrica y de
gr ado avanz ado (Tabl a 32). Se p r oduce "b or r ami ent o" del hueso sub-
condr al y apari ci n de er osi ones y escl erosi s en el hueso subyacente.
Estos cambi os apar ecen en los dos ter ci os i nf er i or es de la arti cul aci n y
son el r esul tado de la condr i ti s y la ostetis adyacente.
REC UERDA
La sacroiletis radiolgica es
condi ci n i mpr es ci ndi bl e par a el
diagnstico de EA.
La afectaci n apar ece i ni ci al -
mente en el bor de i l aco, ya
que el cartlago es aqu ms
f i no que en la ver ti ente sacra
(MI R 99- 0 0 F, 90 ).
GRA DO 0 Nor mal
GRA DO 1 Sospechosa
GRA DO II Sacroiletis m ni ma
GRA DO III Sacroiletis moder ada
GRA DO IV Anqui l os i s
Tabla 32. Clasificacin de la sacroiletis
En la col umna ver tebr al se af ectan ni ci al mente las capas exter nas
del ani l l o f i br os o, al l donde se i nser tan en l os bor des del cuer p o
ver tebr al . Se p r oduce una escl er osi s sea r eacti va que se t r aduce ra-
4 9
a
edicin
di ol gi camente co mo un r eal ce seo de l os ngul os anter os uper i or y
anter oi nf er i or de la vrtebra, que f or ma cuadr atur a de las vrtebras
(squaring). Pos ter i or mente, se va des ar r ol l ando la gr adual osi fi caci n
de las capas super f i ci al es del ani l l o f i br os o, f or mando puentes entr e
las vrtebras en s enti do ver ti cal (denomi nados s i ndes mof i tos ). Si mul -
tneamente, se p uede p r oduci r i nfl amaci n y pos ter i or anqui l os i s de
las ar ti cul aci ones i nter apof i sar i as y osi fi caci n de al gunos l i gamentos ,
l o que or i gi na, en fases tardas, el aspecto de col umna en "caa de
bamb" (Tabl a 33).
Sacroiletis bi l ater al
Rectificacin de la l or dosi s l umb ar
Cuadr atur a ver tebr al
Si ndes mof i tos
Col umna en "caa de bamb"
Tabl a 33. Mani f es taci ones radiolgicas en la es pondi l i ti s anqui l os ant e
Por t ant o, la radiologa convenci onal es s uf i ci ente par a el di agnsti co
en las fases avanz adas de la enf er medad. En las fases ms pr ecoces ,
donde los hal l az gos radi ol gi cos r esul ten menos evi dentes , son de
ut i l i dad la TC, la gammagraf a sea o la r esonanci a magnti ca par a
depur ar di chas i mgenes. Esta ltima es de especi al ut i l i dad en l os
paci entes con s ndrome de "col a de cab al l o", en los que p uede i den-
ti f i car di vert cul os ar acnoi deos (MI R 0 5- 0 6 , 8 1 ; MI R 0 1 - 0 2 , 8 0 ; MI R
98- 99, 89).
Diagnstico
Para el diagnstico de la EA se uti l i z an los cr i ter i os de Nueva Yor k mo -
di f i cados de 1 9 84 (Tabl a 34).
A pesar de que el 9 0 %de los paci entes son posi ti vos a HLA- B27, la
pr esenci a de ste no es condi ci n necesar i a ni suf i ci ente par a el di ag-
nstico de la enf er medad (MI R 0 4- 0 5, 8 1 ; MI R 98- 99, 89).
CRITERIOS CLI NI COS
1 . Li mi taci n de la movi l i dad de la col umna en l os pl anos f r ont al y sagi tal
2. Dol or l umb ar de caractersticas i nf l amator i as
3. Li mi taci n de la expansi n torcica
CRITERIOS RA DI OL GI COS
1 . Sacroiletis bi l ater al gr ado II o s uper i or
2. Sacroiletis uni l ater al gr ado III o IV
El di agnsti co se establ ece cuando el p aci ent e cump l e el cr i ter i o radiolgico,
y al menos un cr i ter i o clnico
Tabla 34. Cri teri os diagnsticos de la espondi l i ti s anqui l osante
Diagnstico diferencial
El p r i nci p al diagnstico di f er enci al se debe establ ecer con la hi per osto-
sis anqui l os ante ver tebr al (enf er medad de Foresti er), que af ecta a i ndi -
vi duos de edad ms avanz ada, suel e ser asintomtica y no acta sobr e
las sacroilacas ni sobr e las ar ti cul aci ones i nter apof i sar i as. En ambas se
p r oducen puentes seos que pueden l l egar a f us i onar la col umna por
comp l et o, per o stos son ms gruesos y exuber antes en la hi per ostosi s
anqui l os ante (Figuras 28. a y b; Tabl a 35).
Evolucin y pronstico
La enf er medad ti ene un cur so l ento, con exacer baci ones y, sobr e t odo,
r emi si ones pr ol ongadas . Las f or mas i nval i dantes con anqui l osi s no son
la nor ma, e i ncl us o muchos de los paci entes con cambi os radiolgicos
muy acusados ti enen una capaci dad f unci onal aceptabl e. Los f actor es
que se asoci an a mal pronstico son:
El comi enz o pr ecoz de la enf er medad (antes de los 1 6 aos).
La afectaci n per si stente de las ar ti cul aci ones perifricas, f unda-
ment al ment e de la cader a.
Fi gur a 28. a y b. Di f er enci as radi ol gi cas ent r e la es p ondi l i t i s anqui l os ant e (a) y la hi per os tos i s anqui l os ant e (b)
50
REC UERDA
La enf er medad de Forestier se car acter i z a por la cal ci fi caci n del l i gamen-
to par aespi nal anter i or en "cer a de vel a der r eti da"
ESPONDILIT IS
ANQUILOSANT E
HAVD (FOREST IER)
< 40 aos > 50 aos
Dol or + + + (i nf l amat or i o) + / - (mecni co)
Li mi taci n de mo vi l i dad +++ +/-
Sacroi l eti s Si empr e No
Hi perostosi s
++
("cera der r eti da")
Si ndesmo fi to s +++
Interapofi sari as ver tebr al es +++
Tabla 35. Diagnstico di f er enci al de la espondi l i ti s anqui l osante
y la enf er medad de Forestier
Con t odo, la enf er medad, en la mayor a de los casos, p er mi t e al p aci en-
te desar r ol l ar una vi da nor mal con escasas secuel as.
7.2. Artritis reactiva
La ar tr i ti s r eacti va (ARe) es una si novi ti s estril, esto es, a di f er enci a de
la ar tr i ti s i nf ecci osa no es pos i bl e i denti f i car un ger men dentr o de la
arti cul aci n. Se p r oduce despus de un pr oceso i nf ecci os o (no s i empr e
demos tr ado) con un p er i odo de l atenci a no super i or a un mes.
A unque atendi endo a esta defi ni ci n, y en senti do estr i cto, se podra
i ncl ui r en este concep t o enf er medades co mo la f i ebr e reumtica, la
enf er medad de Lyme, al gunas ar tr i ti s v ri cas o f or mas de enf er medad
gonocci ca di s emi nada. Lo que se enti ende en la actual i dad co mo ARe
es un cuadr o cl ni co i ncl ui do dentr o de las espondiloartropatas, que
se car acter i z a por ar tr i ti s perifrica, entesopata, sacroiletis y que se
asoci a a menudo al HLA- B27.
Este cuadr o apar ece tras una i nfecci n geni tour i nar i a o gastr oi ntesti nal .
N o obstante, cuando las mani f estaci ones cl ni cas no son pr ecedi das de
una cl ni ca desencadenante sugesti va ni hay evi denci a analtica de la
i nfecci n se denomi na espondiloartropata i ndi f er enci ada.
El sndrome de Rei ter, def i ni do como la trada de ur etr i ti s, conj unt i vi t i s
y ar tr i ti s, r epr esenta s ol amente una par te del espectr o de la ARe y, por
tanto, es ms cor r ecto uti l i z ar esta ltima denomi naci n, aunque en
ocasi ones ambas nomencl atur as se i nt er camb i an.
Tratamiento
Etiologa y epidemiologa
La base del tr atami ento son los AI NE. stos p r oducen al i vi o del do-
l or , per o no modi f i can la tendenci a a la anqui l os i s de la enf er medad.
La i ndomet aci na (75- 1 50 mg/ da) es el frmaco que ms se uti l i z a. La
f eni l b ut az ona es un frmaco es peci al mente ef i caz en la enf er medad,
per o su uso se ve l i mi t ado por su t oxi ci dad (anemi a aplsica y agr anu-
l oci tosi s).
Existen dos f or ma de ARe: de or i gen entrico (ms f r ecuente en Europa)
y geni t our i nar i o (ms f r ecuente en EEUU y Rei no Uni do). Los p r i nci -
pal es grmenes r esponsabl es de una i nfecci n gastr oi ntesti nal que se
comp l i ca con la apari ci n de una ARe son Shigella flexneri, Salmonella,
Yersinia y Campylobacter (MIR 0 9- 1 0 , 25).
La afectaci n perifrica puede r esponder al uso de sul f asal aci na o me-
tr otexato que, si n embar go, son i nef i caces en el cont r ol de la enf er -
medad axi al (MI R 0 6- 0 7, 77; MI R 0 3- 0 4, 1 6). J unto a estas medi das se
debe i ndi car medi das higinicas co mo el r eposo sobr e una super f i ci e
f i r me y la rehabi l i taci n. La acti vi dad i deal par a estos paci entes es la
nataci n.
El tr atami ento de la enf er medad ha exper i mentado cambi os mar cados
en los ltimos aos, dada la ef i caci a que ha mostr ado la ter api a bi ol gi -
ca (anti- TNF) en estos paci entes. El etaner cept, i nf l i xi mab y adal i mumab
pr oducen mej ora sintomtica y de los parmetros obj eti vos , adems de
que muy pr obabl emente detengan la evol uci n de la enf er medad.
A unque es de esperar que en los prximos aos se def i nan i ndi caci ones
concr etas de estos frmacos, actual mente, en las espondiloartropatas,
ya se di s pone de suf i ci entes evi denci as co mo par a consi der ar l os una
her r ami enta teraputica ms.
Los cor ti coi des pueden ser de ut i l i dad de f or ma i ntr al esi onal en la ente-
sopata o la si novi ti s per si stente que no r esponda al tr atami ento con los
AI NE. I ncl us o pueden ser ef i caces en el contr ol de la sacroiletis, aun-
que par a la administracin i ntr al es i onal , en estos casos, es necesar i o el
contr ol con TC. N o est i ndi cado, en gener al el emp l eo de cor ti coi des
sistmicos.
El tr atami ento quirrgico de la afectaci n de la cader a puede of r ecer
gr an al i vi o sintomtico, dada la mar cada i ncapaci dad f unci onal que
or i gi na.
En las f or mas de or i gen geni t our i nar i o, el agente desencadenante suel e
ser Chlamydia trachomatis y, con menor f r ecuenci a, Ureoplasma urea-
liticum (MIR 97- 98, 2 3 5).
Las f or mas de or i gen geni t our i nar i o son ms f r ecuentes en var ones (qui -
z p or que es ms fcil di agnosti car la ur etr i ti s que la cer vi ci ti s). Las de
or i gen entrico no muestr an p r edomi ni o sexual .
REC UERDA
E. coli no es causa de ar tr i ti s
r eacti va.
Se tr ata de una enf er medad
pr opi a de adul tos j venes,
aunque se han descr i to casos
en anci anos y nios. El 60 -
8 0 % de los paci entes son
HLA- B27 posi ti vos, y es en el l os donde apar ecen las f or mas ms agr e-
sivas y con ms tendenci a a la cr oni ci dad. Existe, adems, pr edi s pos i -
ci n f ami l i ar para padecer este tr astor no.
Patogenia
Todas las bacter i as i nvol ucr adas en el des ar r ol l o de las ar tr i ti s r eac-
ti vas son i ntr acel ul ar es y af ectan caractersticamente a las mucosas,
s ugi r i endo una respuesta i nmuni t ar i a anor mal en stas. Pr obabl emente
el mecani s mo sera la apari ci n de una respuesta anti bacter i ana l o-
cal , que pos ter i or mente se reproducira en la s i novi al , al exi sti r en sta
comp onent es que guardaran una s i mi l i t ud morfolgica con al guna es-
tr uctur a bacter i ana.
51
a
ed i c i n
A unque el papel del HLA- B27 no est comp l et ament e desvel ado, p r o-
babl emente la mol cul a HL A j ugara un papel en la presentacin del
antgeno bacter i ano a los l i nf oci tos T, en los que inducira una r espues-
ta que producira la reacci n cr uz ada entr e un pptido bacter i ano y
otr o es tr uctur al mente si mi l ar , der i vado del t ej i do ar ti cul ar nor mal .
El antecedente de i nfecci n no se r ecoge en todos los casos de la en-
f er medad, e i ncl us o la evi denci a analtica de di cha i nfecci n no se
document a si empr e. Las mani f estaci ones ar ti cul ar es suel en ser las que
domi nan el cuadr o cl ni co en f or ma de ar tr i ti s de comi enz o ab r up t o
monoar t i cul ar u ol i goar ti cul ar , adi ti va, asimtrica, y de p r edomi ni o en
mi emb r os i nf er i or es, que afecta a r odi l l as , tobi l l os , metatarsofalngicas
e interfalngicas de los dedos de los pi es.
La ar tr i ti s, al pr esentar se de f or ma aguda, suel e ser ni ci al mente mo -
noar ti cul ar y mostr ar si gnos i nf l amator i os muy acusados (i ntenso dol or ,
abundante lquido si novi al con caractersticas de lquido i nf l amat or i o,
s uper ando en ocasi ones los 50 . 0 0 0 PMN en el r ecuento). Pl antea di ag-
nstico di f er enci al con la ar tr i ti s sptica y las ar tr i ti s mi cr ocr i s tal i nas .
Otr as mani f estaci ones "peri fri cas" i ncl uyen la dacti l i ti s o "dedo en
s al chi cha", que es la tumefacci n di f usa de un dedo p r oduci da por
afectaci n di f usa del apar ato tendi nos o de un dedo de la mano o del
pi e. Es pr opi a tanto de la ar tr i ti s r eacti va co mo de la artropata psorisi-
ca. Se pueden pr esentar dol or es p r oduci dos por la entesi ti s, sobr e t odo,
en f or ma de tal al gi a (por afectaci n de la insercin en el cal cneo de
la f asci a pl antar o del tendn aqu l eo). En el esquel eto axi al se puede
encontr ar dol or l umb ar (espondi l i ti s), glteo (sacr oi l i ti s) o dol or de l o-
cal i z aci n ms var i abl e s ecundar i o a entesopata (MI R 0 9- 1 0 , 23).
Ur o g e n i t a l e s . Tanto la ur etr i ti s co mo la di ar r ea pueden ser, adems
del sntoma p r op i o de la i nfecci n desencadenante, una mani f esta-
ci n cl ni ca de la fase "r eact i va" de la enf er medad. De maner a que,
en las f or mas ur ogeni tal es, puede apar ecer di ar r ea no i nf ecci osa, y
en las f or mas de or i gen entrico, es pos i bl e que exi sta una ur etr i ti s
estril, como manifestacin cl ni ca de la fase r eacti va de la enf er me-
dad.
En los var ones es comn el des ar r ol l o de pr ostati ti s, mi entr as que
en las muj er es se puede p r oduci r ur etr i ti s, ci sti ti s y cer vi ci ti s, tanto
co mo manifestacin desencadenante como manifestacin cl ni ca
acompaante, en ese caso estril, dur ante la fase de estado.
Le s i o n e s e n pi el y m u c o s a s . I ndependi entemente de cul sea el
or i gen, se encuentr an l esi ones ungueal es distrficas, de aspecto
hiperqueratsico, compar abl es a las que apar ecen en la psor i asi s.
A s i mi s mo, apar ecen lceras or al es, tanto en la f or ma posvenrea
co mo en la f or ma de or i gen entrico. Se tr ata de l esi ones s uper f i ci a-
les, tr ansi tor i as y a menudo asintomticas, por l o que suel en pasar
desaper ci bi das para el enf er mo.
A di f er enci a de las anter i or es, la quer atoder mi a blenorrgica y la
bal ani ti s ci r ci nada ni camente apar ecen en las f or mas de or i gen
ur ogeni tal .
- La quer atoder mi a blenorrgica (Fi gura 29) son l esi ones en f or ma
de ves cul a o pstula que se vuel ven hiperqueratsicas y son i n-
di s ti ngui bl es , cl ni ca e histolgicamente, de la psori asi s pustul ar .
Suel en l ocal i z ar se en las pal mas y las pl antas.
La bal ani ti s ci r ci nada hace r ef er enci a a l esi ones vesi cul ar es l o-
cal i z adas en el gl ande, i ndol or as y que, al r omper se, p r oducen
una lesin er osi va super f i ci al r odeada de un hal o er i tematos o.
Fi gur a 29. Quer at oder mi a blenorrgica
Al t e r a c i o n e s o c u l a r e s . Es f r ecuente la pr esenci a de una conj unt i vi -
tis l eve que, a menudo, suel e pasar des aper ci bi da, mi entr as que el
des ar r ol l o de una uvetis anter i or gr ave es menos habi tual .
Los paci entes pueden pr esentar sntomas gener al es, como f i ebr e,
asteni a, anor exi a y prdida de peso (MIR 0 2- 0 3, 222).
Evolucin
Un al to por centaj e de los paci entes (3 0 - 6 0 %) van a pr esentar , despus
de la fase i ni ci al , r ecur r enci as o bi en un cur so cr ni co, con nuevos ep i -
sodi os de ar tr i ti s o sntomas r ef er i dos al esquel eto axi al . Estos pueden
l l egar a ser i ndi s ti ngui bl es de la EA, con la pr esenci a de sacr oi l i ti s (que
es ms f r ecuente en las f or mas r ecur r entes y en los paci entes posi ti vos a
HLA- B27). Pr obabl emente los casos desencadenados por una i nfecci n
por Yersinia tengan menos tendenci a a la cr oni ci dad.
La VSG y otr os r eactantes de fase aguda se el evan dur ante los p er i o-
dos i nf l amator i os . I ncl uso puede apar ecer anemi a. El 6 0 - 8 0 % de los
paci entes son posi ti vos a HLA- B27 y su pr esenci a se asoci a a un peor
pronstico (MIR 0 0 - 0 1 , 77).
52
Reumatologa
Cuando se pr esentan los sntomas ar ti cul ar es y, por tanto, se pl antea el
diagnstico, la i nfecci n desencadenante ya ha des apar eci do, de f or ma
que slo se puede tener cons tanci a de sta medi ante las serologas,
ya que los cul ti vos (exudado ur etr al , cop r ocul t i vos , hemocul ti vos ) son
negati vos en esta fase.
El anlisis del lquido s i novi al muestr a caractersticas i nf l amator i as
inespecficas.
Las al ter aci ones radiolgicas no apar ecen en las fases i ni ci al es de la
enf er medad, si no en las f or mas evol uci onadas . Suel en pr oduci r s e en
esos moment os er osi ones mar gi nal es y di smi nuci n del espaci o ar t i cu-
lar. A s i mi s mo, es pr opi a de la enf er medad la pr esenci a de per i osti ti s y
de al ter aci ones en las entesi s, co mo un "des di b uj ami ent o" de la z ona
sea adyacente en las fases i ni ci al es o un espoln (especi al mente en el
cal cneo) en las fases avanz adas.
Diagnstico
El diagnstico es cl ni co y se establ ece ante la pr esenci a de un cuadr o
ar ti cul ar comp at i b l e (ol i goar tr i ti s asimtrica y de p r edomi ni o en mi em-
br os i nf er i or es) asoci ada a al guna de las mani f estaci ones extr aar ti cul a-
res caractersticas (ur etr i ti s, cer vi ci ti s , di ar r ea, conj unt i vi t i s , aftas or al es,
quer atoder mi a o bal ani ti s) (MI R 0 2- 0 3, 222).
El p r i nci p al diagnstico di f er enci al se debe establ ecer con la artropata
psorisica, con la que comp ar t e al gunos rasgos cl ni cos (como la dact i -
l i ti s, la oni copat a, las l esi ones cutneas que pueden ser i ndi s ti ngui bl es ,
o la uvetis).
Las pr i nci pal es di f er enci as r adi can en la distribucin de la afectacin
ar ti cul ar . La artropata psorisica no muestr a p r edomi ni o por los mi em-
br os i nf er i or es, suel e tener un comi enz o pr ogr esi vo y no abr upto, como
la ARe, t amp oco p r oduce ur etr i ti s, lceras or al es ni sntomas gas tr oi n-
testi nal es. La asoci aci n con el HLA- E527 ni camente se p r oduce en
la artropata psorisica cuando sta presenta afectaci n del esquel eto
axi al .
En las f or mas de or i gen venreo se debe r eal i z ar el diagnstico di f e-
r enci al con la gonococi a di s emi nada, en la que tambi n puede exi sti r
ol i goar tr i ti s , f i ebr e, ur etr i ti s, conj unt i vi t i s y l esi ones cutneas.
N o obstante, en sta no se p r oduce afectaci n del esquel eto axi al .
Par ti ci pan con i gual f r ecuenci a las extr emi dades super i or es co mo las
i nf er i or es, no se p r oducen quer at oder mi a blenorrgica ni bal ani ti s, no
hay entesopata, no se asoci a al HLA- B27 y la respuesta al tr atami ento
antibitico es espectacul ar .
Tratamiento
N o exi ste t r at ami ent o espec f i co par a la ARe. El cont r ol de las ma-
ni f es taci ones ar t i cul ar es se cons i gue, aunque no de f or ma co mp l e-
t ament e s ati s f actor i a, con l os A I NE, s obr e t odo, con i ndomet aci na.
Puede ser neces ar i o en f or mas r ef r actar i as r ecur r i r a la f eni l b ut az o-
na, aunque se debe r es tr i ngi r su uso, dados sus p ot enci al es ef ectos
s ecundar i os . Ya que l os cor t i coi des no of r ecen ni nguna vent aj a en
el t r at ami ent o de estas mani f es t aci ones , se deb e evi tar su uso si s-
tmi co.
En las f or mas r efr actar i as puede resul tar de ut i l i dad el emp l eo de s ul -
f asal aci na (3 g/ da), metotr exato (7,5- 25 mg/ semanal es) o az ati opr i na
(1 - 2 mg/ da). Existe an l i mi tada evi denci a de la ef i caci a de los anti -
TNF, que podran uti l i z ar se en aquel l as si tuaci ones crni cas, graves y
que no r espondan al tr atami ento convenci onal .
El uso de antibiticos f r ente a la i nfecci n desencadenante no ha si do
contr astado como til par a el tr atami ento de la enf er medad. Sl o exi s-
ten datos de que pudi er an ser ef i caces en los casos p r oduci dos por
Chlamydia (admi ni s tr ando tetr aci cl i na). Tambi n es pos i bl e que el tr a-
t ami ent o pr ecoz y ef i caz de la ur etr i ti s por Chlamydia puede evi tar o
atenuar el des ar r ol l o de la ARe. En el resto de los grmenes no se ha
cons tatado la ef i caci a del tr atami ento antibitico (MI R 0 9- 1 0 , 24).
El uso i ntr al esi onal de cor ti coi des es ef i caz en el cont r ol de la entesi ti s
o la tendi ni ti s .
7.3. Espondiloartropatas
en pacientes con VIH
Los paci entes con infeccin por V I H pr esentan f or mas de es pondi l oar -
tropatas es peci al mente agresi vas, sobr e t odo, en cuant o a las l esi ones
cutneas, que suel en ser las que pr otagoni z an el cuadr o cl ni co. La
ARe es la f or ma ms f r ecuente de ar tr i ti s en estos paci entes. En este
cont ext o, la ar tr i ti s r eacti va no necesar i amente se asoci a al HLA- B27.
En el tr atami ento se debe evi tar el uso de i nmunos upr es or es . N o obs -
tante, el uso de la z i dovudi na es ef i caz en el tr atami ento de las l esi ones
cutneas.
7.4. Artropata psorisica
Epidemiologa
La artropata psorisica afecta al 5- 1 0 %de paci entes con psor i asi s. El
comi enz o de la enf er medad ar ti cul ar se p r oduce al r ededor de los 20 -
40 aos, mi entr as que la enf er medad cutnea suel e comenz ar antes,
entr e los ci nco y 1 5 aos; es deci r , que l o habi tual es que la afectaci n
ar ti cul ar , cuando se p r oduce, l o haga despus de aos de afectaci n
cutnea. No obstante, la afectaci n ar ti cul ar puede pr eceder o comen-
z ar de f or ma simultnea (en en mi s mo ao) que las mani f estaci ones
cutneas.
A unque gl ob al ment e no exi ste p r edomi ni o sexual , las di f er entes f or mas
cl ni cas ti enen mayor tendenci a a pr oduci r s e en var ones (afectacin
ai sl ada de las interfalngicas pr oxi mal es o del esquel eto axi al ) o en
muj er es (f or mas pol i ar ti cul ar es simtricas).
Los estudi os en f ami l i as hacen pensar que exi ste una predisposicin
gentica a padecer la enf er medad, aunque las asoci aci ones con hapl o-
ti pos HL A son ms compl ej as que en otras patologas.
La asoci aci n con el HLA- B27 se l i mi ta a las f or mas con sacroiletis b i -
l ateral (8 8 %) o uni l ater al (2 2 %), mi entr as que en las f or mas con af ecta-
ci n ar ti cul ar excl us i vamente perifrica no se apr eci a asoci aci n con el
HLA- B27. La pol i ar tr i ti s simtrica se asoci a al HLA- DR4. Los hapl oti pos
HLA- B1 7 y CW6 son ms f r ecuentes en paci entes con ol i goar tr i ti s , y en
el caso del B1 7 cuando sta se asoci a a es pondi l i ti s .
a
ed i c i n
Se apr eci an di f er entes patr ones cl ni cos de la enf er medad (Tabl a 36).
Po l i ar t r i t i s s i mt r i c a . La pr esenci a de afectaci n ar ti cul ar simtrica
se p r oduce en el 4 0 %de los paci entes, r emedando a la ar tr i ti s r eu-
mat oi de.
Al i gual que en el l a, es ms f r ecuente en muj er es, se asoci a al HLA-
DR4, y una cuar ta par te de los paci entes ti enen i ncl uso f actor r eu-
mat oi de pos i ti vo. Las di f er enci as con la AR son: la pr esenci a de oni -
copata, la afectacin de las interfalngicas di stal es y la ausenci a de
nodul os subcutneos. En esta f or ma no se pr oduce afectacin ocul ar .
FREC UENC IA SEXO HLA C LNIC A
No afectaci n ocul ar
Pol i artri ti s
si mtri ca
4 0% M DR4
Se parece a la AR, pero
sin nodul os reumatoi des
y co n oni copatl a
Ol i goartri ti s
asi mtri ca
30% V = M
B17
C w6
Afecta a la IFD en la
extremi dad superi or
e Inferior
Afectaci n
IFD
15% V
Afectaci n de IFD y la ua
Evol uci ona a forma
Afectaci n
IFD
ollgoarti cular/ poli artlcular
Se acompaa de
afectaci n articular
perifrica, tendi ni ti s aqui l ea
Espondi l i ti s 10% V B27 Menos frecuente
afectaci n ocul ar
El 30%ti ene l esi ones
inflamatorias i ntesti nal es
Resorcin de fal ange, MCP,
Fo r ma
muti l ante
8% V
MIT
' Forma ai sl ada o secundari a
a las anteri ores
Frecuente sacroiletis
Tabla 36. Formas clnicas de la artritis psorisica
| RECUERDA . Ol i g o a r t r i t i s as i mt r i c a. Es el
A ct ual ment e, la f or ma ms . - L i t ^\ / r>no/ \
, ,. . i patrn mas habi tual (3 0 %), y
f r ecuente es la pol i ar ti cul ar
simtrica apar ece con la mi s ma f r e-
cuenci a en ambos sexos
(MIR 0 1 - 0 2, 78). Las mani -
f estaci ones ar ti cul ar es apar ecen despus de aos de cl ni ca cut-
nea. Se af ectan con s i mi l ar f r ecuenci a las extr emi dades super i or es y
las i nf er i or es. Es f r ecuente la afectaci n de las ar ti cul aci ones i nter f a-
lngicas di stal es (que no se produca en la ar tr i ti s r eumatoi de).
Afe c t a c i n a i s l a d a d e l as a r t i c u l a c i o n e s i n t er fal n g i c as d i s t a l es . Se
p r oduce en el 1 5 %de los paci entes, y se acompaa de afecci n de
la ua cor r es pondi ente. Hab i t ual ment e se trata de una f or ma de co-
mi enz o que evol uci ona pos ter i or mente a uno de los otr os patr ones
de afectacin perifrica (ol i goar ti cul ar o pol i ar ti cul ar ).
Es po ndi l i ti s / s acr o i l eti s . En el 5 %de los paci entes la enf er medad se
l ocal i z a el esquel eto axi al (en f or ma de sacroiletis o espondi l i ti s) si n
afectacin ar ti cul ar perifrica. Se mani f i esta cl ni camente por la pr e-
senci a de dol or l umbar con r i gi dez matuti na, que no suel e ser tan
i nval i dante como la EA, y a di f er enci a de sta, la sacr oi l i ti s suel e ser
uni l ater al . Al i gual que en el l a, se puede pr oduci r entesopata en f or -
ma de tendi ni ti s aqui l ea. Esta f or ma cl ni ca se pr oduce tambin des-
pus de aos de afectacin cutnea, y es ms f r ecuente en var ones.
Es habi tual la onicopata, per o no las compl i caci ones ocul ar es. A di f e-
r enci a de las otras mani f estaci ones clnicas, se acompaa de l esi ones
i nf l amator i as i ntesti nal es en el 3 0 %de los casos (si mi l ar a la EA).
F o r m a mu t i l a n t e. El 5 % de los paci entes desar r ol l an una f or ma de
ar tr i ti s muy destr ucti va, con resorcin de las f al anges, metacar pi a-
nos y metatar si anos. Es comn que se pr esente en las f or mas con
sacroiletis. Puede ser una f or ma ai sl ada o bi en la evol uci n de al -
gunas de las otras f or mas cl ni cas. La afectaci n ungueal es es-
peci al mente f r ecuente en psor i asi s con afectaci n ar ti cul ar (9 0 %),
mi entr as que s ol amente apar ece en el 4 0 %de los paci entes con
psor i asi s si n ar tr i ti s. Se pueden encontr ar mani f estaci ones extr ar ti -
cul ar es si mi l ar es a las de las dems espondiloartropatas (conj unt i -
vi ti s, uvetis, i ns uf i ci enci a artica etc. ) (MIR 99- 0 0 F, 91 ).
Da t o s d e l a b o r a t o r i o . No son muy r el evantes ni de ut i l i dad par a el
diagnstico. Adems de la el evaci n de los r eactantes de fase aguda
(VSG, protena C r eacti va), se puede hal l ar f actor r eumatoi de en las
f or mas de ar tr i ti s simtricas, h i p er gammagl ob ul i nemi a (especi al mente,
IgA) e hi p er ur i cemi a.
Ra d i o l o g a (Fi gura 30 ). Las pr i nci pal es al ter aci ones radiolgicas son
las er osi ones y la di smi nuci n del espaci o ar ti cul ar . A di f er enci a de la
ar tr i ti s r eumatoi de, en la artropata psorisica no es pr opi a la osteopo-
rosis yuxtar ti cul ar ; se af ectan las interfalngicas di stal es, se p r oduce en
ocasi ones reabsorcin de las f al anges di stal es o de una de las partes de
una arti cul aci n interfalngica di stal o p r ox i mal . En esas ocasi ones, el
otr o ext r emo pr esenta una proliferacin sea, p r oduci endo una i magen
caracterstica de "l pi z - copa"; en otr os casos se r eabsor ben las dos ex-
tr emi dades , p r oduci endo entonces una i magen de "l pi z - l pi z ".
RECUERDA
Es t pi ca la af ectaci n en "l pi z - copa" de l a ar ti cul aci n interfalngica
di s t al .
Las al ter aci ones radiolgicas en el esquel eto axi al se pr esentan en f or -
ma de sacroiletis asimtrica y s i ndes mof i tos , que son tambi n ms asi -
mtricos e i r r egul ar es que en la EA (MIR99- 0 0 , 91 ).
54
Diagnstico
El diagnstico es cl ni co, al encontr ar la exi stenci a de ar tr i ti s y ps or i a-
sis. Sin embar go, hay que r ecor dar que las l esi ones cutneas de ps or i a-
sis (MIR 0 0 - 0 1 F, 84) pueden ser m ni mas y ocul tas (cuer o cab el l udo,
pl i egue interglteo). A ct ual ment e se emp l ean par a el diagnstico los
cr i ter i os CASPAR (Tabl a 37).
Patologa articular (inflamacin articular perifrica, vertebral o de las entesi s
junto con los si gui entes:
Psoriasis: actual (2), historia de (1), historia familiar (1)
Distrofia ungueal (1)
Factor reumatoi de positivo (1)
Dactilitis actual (1), historia de (1)
Rx (pie o mano) con formaci n de hueso (1)
Para cumpl i r los criterios debe presentar patologa articular y 3 o ms puntos
en las si gui entes categoras
Tabla 37. Criterios CASPAR para la artritis psorisica
Es de gr an ut i l i dad par a el diagnstico r ecor dar que:
La oni copat a es ms f r ecuente cuando exi ste afectaci n ar ti cul ar
(9 0 %) que en las f or mas no comp l i cadas (40 %).
La afectaci n de las ar ti cul aci ones IFD es caracterstica de la ar tr o-
pata psorisica dentr o de las af ectaci ones i nf l amator i as , per o los
paci entes con psor i asi s pueden pr esentar tambi n al ter aci ones de
las IFD de causa no i nf l amator i a (artrosi s). En estos casos, la pr e-
senci a de nodul os de Heber den y de Bouchar d y las al ter aci ones
radiolgicas (escl erosi s y osteof i tos) per mi ten el diagnstico.
Tratamiento
El tr atami ento es muy si mi l ar al de la ar tr i ti s r eumatoi de, p r ocur ando:
Obtener al i vi o sintomtico medi ante el uso de los AI NE o, si es pr e-
ci so, cor ti coi des en dosi s baj as.
Evitar la progresin de la enf er medad medi ante el uso de t r at ami en-
tos de segunda lnea o frmacos modi f i cador es de la enf er medad.
stos, cuando muestr an ef i caci a, l o hacen en las mani f estaci ones
perifricas, per o no en la afectaci n axi al . A s i mi s mo, no par ecen ser
tiles en el contr ol de las f or mas muti l antes .
El metotr exato es de especi al ef i caci a f r ente a la afectaci n ar ti cul ar y
cutnea. La dosi s, ef ectos secundar i os y pr ecauci ones son si mi l ar es a
las expr esadas en el uso de este frmaco en la ar tr i ti s r eumatoi de. En los
paci entes con infeccin por VI H puede r esul tar pel i gr os o por el ri esgo
de empeor ar la enf er medad.
Los anti pal di cos (h i dr oxi cl or oqui na) p ueden mej or ar los sntomas
ar ti cul ar es , per o no se ut i l i z an por el r i esgo de emp eor ar las l esi ones
cutneas. A s i mi s mo, se han emp l eado otr os tr atami entos de segunda
lnea, co mo las sales de or o o la sul f asal aci na, que p ueden r esul tar
ef i caces.
En los casos que no r espondan a los tr atami entos pr evi os, puede ut i l i -
z arse ci cl os p or i na o az ati opr i na.
El tr atami ento con anti - TNF (i nf l i xi mab , etaner cept, adal i mumab ) ha
mos tr ado r esul tados espectacul ar es tanto a ni vel ar ti cul ar co mo cut-
neo, por l o que an tratndose de r esul tados pr el i mi nar es , la "ter api a
bi ol gi ca" est r evol uci onando el enf oque tr adi ci onal y l i mi t ado de
que hasta ahor a se dispona.
7.5. Artritis en la enfermedad
inflamatoria intestinal (Ell)
Los paci entes con enf er medad i nf l amator i a i ntesti nal , tanto enf er me-
dad de Cr ohn como col i ti s ul cer osa, pueden pr esentar mani f estaci ones
ar ti cul ar es en el 2 0 % de los casos, ya sea en ar ti cul aci ones perifricas
o referi das al esquel eto axi al , que r epr esentan la manifestacin extr ai n-
testi nal ms f r ecuente, engl obndose dent r o de las espondiloartropatas
(Tabl a 38). Otr as patologas i ntesti nal es de carcter no necesar i amente
i nf l amat or i o, como la enf er medad de Wh i p p l e, la anastomosi s i ntesti -
nal o la enf er medad cel aca se asoci an a sntomas ar ti cul ar es, aunque
en estos casos no adoptan las caractersticas pr opi as de las es pondi l oar -
tropatas (MI R9 8- 9 9 F, 98).
ART RIT IS PERIFRIC A ESPONDILIT IS
Inci denci a 10- 20% 2- 20%
Sexo No predomi ni o Predomi ni o mascul i no
HLA- B27 7%(similar a pobl aci n general ) Hasta 7 0%
Extraarti cul ares Ocular, cutnea No
C ur s o
Ti po I: oligoartritis paralela
Ti po II: poliartritis
Independi ente de Ell
Tabla 38. Manifestaciones articulares en la Ell
La ar tr i ti s perifrica apar ece en el 10 %de los casos. Se pr oduce con ms
f r ecuenci a en los paci entes que ti enen afectacin de col on, pol i posi s
ps eudomembr anos a, hemor r agi a masi va, er i tema nodos o, estomati ti s,
uvetis y p i oder ma gangr enoso. Af ecta con si mi l ar f r ecuenci a a ambos
sexos, y el cur so de los sntomas ar ti cul ar es suel e ser par al el o al de la
afectacin gastr oi ntesti nal , es peci al mente si es ol i goar ti cul ar (ti po I).
Se ha descr i to una f or ma de afectacin de las ar ti cul aci ones perifricas de
distribucin pol i ar ti cul ar que puede afectar a las manos (adems de r odi -
llas y tobi l l os), denomi nada t i p o II y que muestra un cur so i ndependi ente
de los sntomas gastroi ntesti nal es. Cuando no exi ste afectacin axi al no
hay asociacin con el HLA- B27. Sin embar go, exi ste una asociacin con
el HLA- BW62. Se pr oduce una artri ti s de comi enz o agudo, simtrica, y a
menudo mi gr ator i a, que afecta a r odi l l as, tobi l l os, codos y car pos. N o es
destr ucti va y, por tanto, no apar ecen erosi ones en la radiologa.
La afectacin ar ti cul ar se contr ol a con los tr atami entos que resul ten ef i ca-
ces en los sntomas gastroi ntesti nal es: cor ti coi des, colectoma, metr otexa-
to o sul fasal aci na. El i nf l i xi mab es ef i caz en la enf er medad de Cr ohn. Los
AI NE son efi caces para el contr ol de los sntomas arti cul ares, aunque de-
ben evi tarse por la pos i bi l i dad de que desencadenen un br ote i ntesti nal .
La espondilitis/ sacroiletis se p r oduce en el 9 % de los paci entes con
El l . Es ms f r ecuente en var ones, y puede pr eceder a los sntomas gas-
tr oi ntesti nal es. El cur so cl ni co no se asoci a a los sntomas gastr oi ntesti -
nal es. Las mani f estaci ones son si mi l ar es a las que se p r oducen en la EA,
con dol or y r i gi dez l umb ar de caractersticas i nf l amator i as .
Cuando se afectan simultneamente las ar ti cul aci ones perifricas, suele
l ocal i z ar se en la cader a y los hombr os . Existe una asociacin con el HLA-
B27 (50 - 75%) y los hal l az gos radiolgicos son si mi l ares a los de la EA (sa-
croiletis bi l ater al y si ndesmof i tos). Al gunos paci entes (5%) con Ell pr esen-
tan al ter aci ones radiolgicas (sacroiletis) asintomticas. En el l os no hay
asociacin al HLA- B27 ni la enf er medad evol uci ona a una espondi l i ti s.
55
a
ed i c i n
REC UERDA
Las f or mas perifricas no se r el aci onan con HLA- B27, per o s con la a
dad de la enf er medad i nf l amator i a i ntesti nal , al contr ar i o que la ar tr i ti s axi al .
Otr as mani f estaci ones musculoesquelticas que se pueden pr esentar
en paci entes con enf er medad i nf l amator i a i ntesti nal son las acr opa-
qui as, ami l oi dos i s secundar i a, osteopor osi s y os teomal aci a (Tabl a 39).
Espondiloartropata indiferenciada
Dentr o de este gr up o se i ncl uyen aquel l os paci entes que pr esentan
rasgos cl ni cos, radiolgicos y biolgicos pr opi os de las es pondi l oar -
tropatas, per o que no pueden ser ti pi f i cados dentr o de una enti dad no-
solgica concr eta por no cump l i r los cr i ter i os uti l i z ados habi tual mente
par a el diagnstico de stas (psori asi s cutnea, i nfecci n geni tour i nar i a
desencadenante, Ell o cr i ter i os de EA).
7.6. Otras espondilopatas
Podr an r epr esentar fases abor ti vas de di chas enf er medades , f or mas
de superposi ci n o fases pr ecoces que p os t er i or ment e se di f er enci a-
rn en una ent i dad nosol gi ca concr et a.
Artritis idioptica j uveni l asociada a entesitis
Af ecta a var ones con edad super i or a 8 - 1 0 aos, con ar tr i ti s asimtrica
de ar ti cul aci ones de extr emi dades i nf er i or es y entesopata. Se asoci a al
antgeno HLA- B27 (8 0 %) y suel e evol uci onar a una EA.
Se tr ata de un concep t o de di agnsti co p r ovi s i onal que se di f er en-
ci a de otr as enf er medades r eumti cas (ar tr i ti s r eumat oi de, conj unt i -
vopat as), con las i mp l i caci ones pr onos ti cas y teraputi cas que eso
i mp l i ca.
ASOC IAC IN ESPONDILIT IS /
ART RIT IS PERIFRIC A
MANIFEST AC IONES
T RAT AMIENT O
A HLA- B27 SAC ROILET IS
ART RIT IS PERIFRIC A
EXT RAART IC ULARES
T RAT AMIENT O
Uvetis anter i or 2 0 - 3 0 %
Espondi l i ti s
anqui l opoyti ca
9 0 %
Pr edomi na s obr e el r esto
de mani f es taci ones
Precoz , simtrica
y as cendente
Fase f i nal : col umna
en "caa de bamb"
y anqui l os i s de
sacroilacas
Poco f r ecuente
Se af ecta, s obr e t odo, la cader a
(ms f r ecuente)
Afectaci n l bul o s uper i or del
pul mn con sobrei nfecci n p or
Aspergillus
I nsuf i ci enci a artica
Mani f es taci ones si mi l ar es al Cr ohn
Nefropata IgA
Pr ostatl ti s crnica
Subl uxaci n atl oaxol dea
S ndr ome de col a de cabal l o
Fi si oter api a
AINE
Antl - TNF- a
Ciruga de cader a
Conj unt i vi t i s (f r ecuenci a)
y uvetis ant er i or
Artri ti s reacti va 6 0 - 9 0 %
2 5 %
Ms tarda (no p r edomi na
en el cuadr o clnico)
Monoar t i cul ar u ol i goar ti cul ar ,
asimtrica y adi ti va
Ms f r ecuent e MMI I
Dacti l l ti s (IFP + IFD)
Entesi ti s
Reci di va con f r ecuenci a
lceras or al es
Oni copat a
Bal ani ti s ci r ci nada y quer at oder mi a
blenorrgica (slo en las de etiologa
ur ogeni tal )
Ur etr i ti s, cer vi ci ti s
Ar tr i ti s + ur etr i ti s + conj unt i vi t i s =
s ndrome de Rei ter
I ndomet aci na
- Sul f asal aci na
o MTX par a
f or mas
r ef r actar l as
Artri ti s
psori si ca
Sl o en las
f or mas con
sacroiletis
( 8 8 % si la
afectaci n
es bi l ater al ,
2 2 % si es
uni l ater al )
1 0 %
Si mi l ar a la es pondi l i ti s
anqui l os ant e
Cuatr o f or mas , la ms f r ecuente
la pol i ar ti cul ar simtrica
Casi s i empr e pr ecedi das
p or afectaci n cutnea
Dactilltis
Pr edomi na MMSS
Ms f r ecuente en afectaci n cutnea
exter na
Oni copat a
RI TI S- 7%
Si mi l ar a AR
Muy ef i caz
el MTX, t ant o
par a afectaci n
cutnea co mo
ar ti cul ar
Sl o en las
f or mas con
sacroiletis
( 8 8 % si la
afectaci n
es bi l ater al ,
2 2 % si es
uni l ater al )
I magen "lpiz - copa"
Si mi l ar a AR
Muy ef i caz
el MTX, t ant o
par a afectaci n
cutnea co mo
ar ti cul ar
Ell
50 - 75%
(slo en
es pondi l i ti s )
Se p r oduce en 2 - 2 0 %
de Ell
Cur so no par al el o
a enf er medad I ntes ti nal
Ms f r ecuent e en var ones
1 0 - 2 5% casos de Ell
Cur so par al el o a Ell
Ms f r ecuente cuando hay otr as
mani f estaci ones extr ai ntesti nal es
Comi enz o agudo
Si n asoci aci n con HLA- B27
Acr opaqul as
A mi l oi dos i s
Os teomal aci a (mal absorci n)
Os teopor os i s
Espondi l i ti s: AINE
Ar tr i ti s perifrica:
t r at ami ent o de
patologa
i ntes ti nal
Tabla 39. Espondiloartropatas ser onegati vas
56
Reumatologa
Casos clnicos representativos Casos clnicos representativos
Un j oven de 21 aos vi ene a la consul ta por que ti ene, desde hace cuatr o o ci nco
meses, un dol or constante en la regin l umbosacra, que es peor en las pri meras horas
del da y mej or a con l a acti vi dad. Recuerda que, dos aos antes, sufri un epi sodi o
de inflamacin en r odi l l a que se resolvi compl etamente. Tambin se quej a de dol or
en la caj a torcica con los movi mi entos respi ratori os. El examen fsico demuestra
la ausencia de la movi l i dad de la col umna l umbar . Cul de los siguientes test nos
ayudara a conf i r mar el diagnstico del paciente?
1 ) T C d e c o l u mn a l umb ar .
2) Las r adi ogr af as d e l as ar t i cul aci ones s acr oi l acas .
3) Los ni vel es d e ant i es t r ep t ol i s i na 0 (A SL O).
4) La r adi ogr af a de tr ax.
5) Los ni vel es d e l a pr ote na C r eact i va (PCR) y v el o c i d a d < ; s edi mentaci n.
MI R 0 4- 0 5, 8 1 ; RC: 2
Hombr e de 25 aos que, diez das despus de acudi r a una despedida de sol tero,
comi enz a con inflamacin de r odi l l a derecha y de ambos tobi l l os, conj unti vi ti s bi l a-
ter al , aftas orales y erosiones superficiales no dolorosas en el gl ande. Cul sera el
diagnstico ms probable?
1 ) Enf er medad d e St i l l .
2) I nf ecci n gonocci ca.
3) I nf ecci n p or Staphylococcus aureus.
4) Enf er medad d e Rei ter .
5) S f i l i s.
Dur ante un cr ucer o por el Mediterrneo, se pr oduj o entr e los pasaj eros un br ote de
di arrea aguda. Los copr ocul ti vos demostr ar on la presencia de Shigella f lex ner en
la mayora de los pacientes. El mdico del barco instaur tr atami ento con medidas
de soporte sin antibiticos, con l o que todos los pacientes se recuperaron en menos
de una semana. Sin embar go, en los ltimos das del vi aj e, la mi tad de los pasaj eros
afectados por la infeccin tuvi er on que ser evacuados a su lugar de or i gen por que
desarrol l aron di ferentes formas de afectacin ar ti cul ar , cuyo patrn ms habi tual
fue ol i goar tr i ti s de mi embr os i nferi ores. Respecto al epi sodi o descri to, cul de las
siguientes afi rmaci ones es correcta?
1 ) El c u a d r o ar t i cul ar des cr i t o se co r r es p o nde c o n una ar t r i t i s r eact i va, y sl o p u d o
p r es ent ar s e en l os p aci ent es c o n ant geno H L A - B2 7 p o s i t i vo .
2) El di agnsti co ms p r o b ab l e del c u a d r o des cr i t o es el de ar t r i t i s r eact i va, t amb i n
d en o mi n a d o s ndr ome d e Rei ter , en es p eci al c u a n d o se acomp aa de mani f es t a-
ci ones mucocut neas y ocul ar es . En es te p r oces o, el di agnsti co se es t ab l ece p o r
l a p o s i t i vi dad del ant geno HL A - B2 7.
3) El di agns ti co ms p r o b ab l e es de ar t r i t i s r eact i va o s ndr ome de Rei ter . Los p a-
ci ent es c o n ant geno H L A - B2 7 p o s i t i vo q ue l a des ar r ol l an t i enen un p eor pr ons -
t i co q u e l os q ue no l o t i enen.
4) La uti l i z aci n d e anti bi ti cos d e a mp l i o es p ect r o en el b r o t e d e gas t r oent er i t i s
habr a evi t ado el des ar r o l l o de ar t r i t i s r eact i va en t o do s l os cas os .
5) La Shigella flexner n o se encuent r a ent r e l os gr menes caus al es d e l a ar t r i t i s r eac-
t i va, p o r l o q ue el c u a d r o des cr i t o p ar ece co r r es p o nder a un ep i s o di o d e ar t r i t i s ,
de p r o b a b l e o r i gen vi r al , d e nueva apar i ci n.
MI R 0 0 - 0 1 , 77; RC: 3
MI R 0 2 - 0 3 , 2 2 2 ; RC: 4
Un hombr e de 32 aos, con antecedentes paternos de espondi l i ti s anqui l osante, con-
sulta por dol or l umbar de seis meses de evolucin, de presentacin dur ante el reposo
noctur no, acompaado de ri gi dez matuti na intensa que mej or a con l a acti vi dad,
hasta desaparecer dos horas despus de levantarse. Refiere haber notado mejora
i mpor tante de los sntomas, en tr atami ento con di cl of enaco. La exploracin fsica
nicamente muestra limitacin l i gera de la movi l i dad l umbar . Cul de las siguientes
pruebas compl ementari as considera ms adecuada, nicialmente, para establecer un
diagnstico?
1 ) Res onanci a magnti ca nucl ear magnti ca l umb ar , p ar a des car t ar un p r o ces o c o m-
p r es i vo r adi cul ar , i nf ecci o s o o neopl s i co.
2) Det er mi naci n d e l a p r es enci a del ant geno HL A - B2 7, p ar a c o n f i r ma r el di agns -
t i co de es p ondi l i t i s anqui l o s ant e.
3) T C de ar t i cul aci o nes s acr oi l acas , p ar a det er mi nar l a p r es enci a d e er os i ones yux-
t aar t i cul ar es , l o q u e establ ecer a el di agns ti co d e es p o ndi l i t i s anqui l o s ant e.
4) Radi ogr af a ant er op os t er i or de p el vi s , p ar a val or ar l a p r es enci a d e sacr oi l e ti s
b i l at er al , q ue conf i r mar a el di agnsti co d e espondi i oar tr opat a.
5) Gammagr af a sea c o n t ecneci o - 9 9 , p ar a val or ar hi per captaci n sea patol gi ca
ver t eb r al , l o q u e establ ecer a el di agnsti co d e espondi i oar tr opat a.
MI R 0 1 - 0 2 , 8 0 ; RC: 4
Hombr e de 42 aos que, un ao antes, present lesiones eri tematosas, descama-
tivas y pruri gi nosas en super fi ci e extensora de ambos codos. Seis meses despus,
not hinchazn y dol or en interfalngica del pr i mer dedo de mano derecha y en
interfalngicas (IF) de los dedos 2., 3." y 5." del pi e der echo. Ausencia de ante-
cedentes de pl eur i ti s, di ar r ea, l umbal gi a, citica, i r i ti s y ur etr i ti s. El examen fsico
muestra las lesiones cutneas referi das en codos y en el l ado der echo del cuer o
cabel l udo. Junto a los fenmenos i nf l amator i os ar ti cul ar es descri tos, se compr ueba
def or mi dad en "sal chi cha" (dacti l i ti s) en IF de 3." y 4. dedos de pi e i z qui er do.
Las uas presentan lesiones punteadas, oniclisis y surcos hor i z ontal es pal pabl es.
Datos de l abor ator i o: ANA, f actor r eumatoi de y serologa de les negati vos; hi pe-
r ur i cemi a moder ada y ni vel el evado de IgA; PCR+ + , VSG 30 mm en 1 .* hor a. Rx de
manos: pequeas erosiones per i ar ti cul ar es en IF distales de los dedos 2. y 3. de
la mano der echa y sugerencia de ostelisis de falanges distales. Con ms pr obabi -
l i dad, el paci ente tendr:
1 ) A r t r i t i s r eumat o i de.
2) A r t r i t i s psor i si ca.
3) S ndr ome a mi l o i d e.
4) Ar tr opat a a mi l o i d e.
5) A r t r i t i s as oci ada a enf er med ad i nf l amat o r i a i nt es t i nal .
MI R9 9 - 0 0 F , 9 1 ; RC: 2
5 7
Reumatologa
08.
ENFERMEDADES
METABLICAS SEAS
MI R
En este Cap tul o se es t udi an
tr es enf er medades :
O s t eop or os i s : s ob r e
t o d o se deb e r ecor dar
l a act i t ud ter aputi ca y
l as car acter sti cas de l os
p r i nci p al es f r macos q ue
se emp l ea n y t amb i n
di f er enci ar una f r act ur a
ver t eb r al osteopor ti ca de
una t u mo r a l .
O s t eo mal aci a: ap ar t ado
p o c o i mp o r t ant e. H ay q ue
f i j ar s e en su f i si opatol og a
y r eco no cer l a dent r o de un
cas o cl ni co.
Paget: el ap ar t ado ms
p r egunt ad o de l os t r es .
I mp r es ci nd i b l e r evi s ar
f o t o de l a enf er med ad ,
di agns ti co y t r at ami ent o .
Aspectos esenciales
La os teopor os i s se def i ne c o mo l a prdi da de masa sea i gual o s up er i or a 2,5 ds (desvi aci n estndar) r es-
p ect o a la masa sea de suj etos j venes del mi s mo s exo.
["2"] Las f or mas ms habi tual es de os teopor os i s s on la t i p o I (postmenopusi ca) y t i p o II (seni l ). Co mo patol og as
s ecundar i as que p ueden p r oduci r l a, son i mp or t ant es las enf er medades endocr i nas , c o mo hi p er p ar at i r oi di s -
mo, h i p er t i r oi di s mo, h i p er cor t i ci s mo e i ns uf i ci enci a gonadal .
fJTJ El t r at ami ent o actual de la os teopor os i s i ncl uye, s obr e t odo, l os modul ador es de l os r eceptor es estrogni cos
(r al oxi f eno), l os b i f os f onat os y la t er i p ar at i da.
["4"] La enf er medad de Paget s uel e pr esentar se en anci anos y des cubr i r s e p or al ter aci ones r adi ol gi cas en l a es-
t r uct ur a sea o el evaci n de f osf atasa al cal i na. Su extensi n l a p odemos conocer con l a gammagr af a sea.
El t r at ami ent o de el ecci n en l os paci entes si ntomti cos s on l os b i f os f onat os .
("5"] La causa ms f r ecuent e de os t eomal aci a es el dfi ci t de ap or t e de la vi t ami na D. El patrn bi oqu mi co
caracter sti co es: h i p ocal cemi a, h i p of os f at emi a e h i p er p ar at i r oi di s mo s ecundar i o, el evaci n de la f osf atasa
al cal i na y des cens o de la 2 5( O H ) vi t ami na D.
El r emodel ado seo es un pr oceso cont i nuo que se l l eva a cabo en el hueso, r epar ando las mi cr ol es i ones y
p er mi t i endo la renovaci n de ste. Consta de tres fases (Fi gura 31 ). Las al ter aci ones en estas "f ases" or i gi nan las
enf er medades metablicas seas.
I
RESORC IN FORMAC IN MINERALIZ AC ION
Res po ns abl e Osteocl asto Os teobl as to Vi t ami na D
Mar cado r bi oqumi co Hl dr oxi p r ol i na ur i nar i a Fosfatasa al cal i na
Enfer medad
1 - if l H ^ H ^ B K
Os teopor os i s (resorcin > formaci n)
Paget. Resorcin y p os t er i or ment e
formaci n exager adas
Os teomal aci a
Osteobl astos
(TJ Pr egunt as
MI R 0 9 - 1 0 , 77, 8 3 , 1 2 8
- MI R 0 7- 0 8 , 8 4
MI R 0 5- 0 6 , 8 0 , 2 5 5
MI R 0 4- 0 5, 8 0
MI R 0 1 - 0 2 , 81
- MI R 0 0 - 0 1 F, 77
MI R 9 9 - 0 0 , 1 1 8 , 1 2 4
l " mJ
Mi cr of i sur a
Fi gura 3 1 . Remodel ado seo
58
Reumatologa
8.1 . Osteoporosis
La os t eop or os i s es la enf er medad metabl i ca sea ms f r ecuent e,
p or del ant e de la enf er medad de Paget. Se car act er i z a p or una r e-
ducci n de masa sea con una pr di da p ar al el a de mi ner al seo y
de mat r i z col gena, deb i do a una tasa de resorci n sea s up er i or a
l a de sntesis.
Desde un p unt o de vi sta hi stol gi co, la enf er medad se car acter i z a
p or l a di smi nuci n del gr osor cor t i cal y del nmer o y gr osor de las
trabcul as del hues o es p onj os o, l o que conf i er e una f r agi l i dad sea
aument ada y un r i esgo de f r actur a el evado. Una dens i dad mi ner al
sea por deb aj o de 2,5 des vi aci ones estndar (ds) r especto a la de un
adul t o j oven del mi s mo sexo, i mp l i ca un r i esgo el evado de f r actur a
sea y se cons i der a caracter sti ca de un hueso osteoporti co.
La pr es enci a de os teopeni a se def i ne p or un des cens o de masa sea
s i tuado entr e - 1 y - 2,5 ds r especto a la masa sea de los adul t os j -
venes (T score) (Tabl a 40 ).
La masa sea adqui er e su p i co mxi mo entr e los 30 - 35 aos, y a
par ti r de este moment o se p r oduce un descenso pr ogr es i vo que har
per der entr e un 2 0 - 3 0 % de masa sea a l os var ones y un 4 0 - 5 0 % a
las muj er es .
MASA SEA NORMAL T score > -1ds
OST EOPENIA Tscore co mp r endi do ent r e - 1 ds y - 2,5 ds
OST EOPOROSIS DENSIT OMT RIC A Tscore < - 2,5 ds
OST EOPOROSIS GRAVE OP densi tomtri ca + f r actur a
ds: desvi aci n estndar (standarddesviation)
Tabl a 40. Def i ni ci ones de masa sea
Os teo po r o s i s
pr i mar i a
Os teo po r o s i s
s ecundar i a
C LASIFIC AC ION DE LA OST EOPOROSIS
T i p o I o postmenopusi ca
T i p o II o seni l
Idioptica j uveni l y del adul t o j oven
Enf er medades endocri nol gi cas y metabl i cas
Hi p ogonadi s mo
Hi p er p ar at i r oi di s mo
Hi p er cor t i ci s mo (exgeno o endgeno)
Hi p er t i r oi di s mo
Hi pof os f atas i a
Asoci ada a otr as enf er medades metabl i cas
Genti cas
Osteognesi s i mp er f ect a
Homoci s t i nur i a
S ndr ome de Ehl ers- Danl os
S ndr ome de Mar f an
Frmacos
Cor ti coi des
Hepar i na
Anti estrgenos
Inmovi l i z aci n
Otr as
Es cor buto
Ar tr i ti s r eumat oi de
Desnutri ci n
A l coh ol i s mo
Mas toci tos i s sistmica
Mi el oma
Asoci aci n de f actor es f avor ecedor es : sexo f emeni no,
raz a bl anca, tal l a baj a, di eta p ob r e en cal ci o y exceso
de prote nas, f al ta de ej er ci ci o, al coh ol , cafena
Tabl a 41. Clasificacin de l a os teopor os i s
Clasificacin
REC UERDA
L a c a u s a ms f r e c u e n t e d e o s t eo p o r o s i s es l a p r i ma r i a .
A unque se puede mostr ar la apari ci n de osteopor osi s en el seno de
otras enf er medades, f undament al ment e endocri nol gi cas, o en ci er tos
tr astor nos her edi tar i os, la mayor a de los casos per tenecen al gr up o de
osteopor osi s pr i mar i as o no asoci adas a otras enf er medades.
A ct ual ment e se ti ende a abandonar la distincin entr e osteopor osi s t i p o
I y t i p o II par a i ncl ui r l as en una nica categora de osteopor osi s i nvo-
l uti va (Tabl a 41 ).
La osteopor osi s de t i p o I (postmenopusica) ocur r e en muj er es postme-
nopusicas entr e los 50 y 75 aos y se car acter i z a por una prdida
acel er ada de hueso tr abecul ar , en compar aci n con el cor ti cal .
Las f r actur as de los cuer pos ver tebr al es y la di stal del antebr az o (f r actu-
ra de Col les) son comp l i caci ones f r ecuentes.
Q REC l REC UERDA
L a o b e s i d a d p r o t e g e f r e n t e a l a
o s t e o p o r o s i s .
La os teopor os i s de t i p o II (se-
ni l ) se detecta en muj er es y
var ones por enci ma de l os 70
aos y se as oci a con f r actur as
t ant o ver tebr al es , co mo de
los huesos l ar gos de cuel l o f emor al , de hmer o p r o x i mal , de t i b i a
p r ox i mal y de pel vi s (Fi gur a 32).
T i po 1
^ " ^ ^ ^ Var ones
T i po II ^*"*
Muj er es
Os t eo po r o s i s ti po 1 Os t eo po r o s i s ti po II
(po s tmeno pus i ca) (seni l )
Pr edomi ni o f emeni no 6:1 Pr edomi ni o f emeni no 2:1
A ument o reabsorcin Di smi nuci n de la formaci n
Hues o tr abecul ar Hues o tr abecul ar y cor ti cal
Fx ver tebr al y Col l es Fx ver tebr al y huesos l ar gos
PTH di s mi nui da PTH aument ada
Vi t ami na D di s mi nui da Vi t ami na D di s mi nui da
Fi gur a 32. Ti pos de os teopor os i s i nvol ut i va
5 9
a
edicin
La prdida de masa sea no p r oduce ningn sntoma. Las mani f esta-
ci ones cl ni cas se der i van de la apari ci n de f r actur as. N o obstante,
se esti ma que slo el 3 0 %de las f r actur as ver tebr al es se mani f i estan
con dol or de espal da br usco. La f r actur a del cuer po ver tebr al p r oduce
dol or de espal da de i ni ci o agudo con irradiacin f r ecuente haci a el ab -
domen, as como def or mi dad de la col umna. El epi s odi o suel e ocur r i r
despus de f l exi ones sbitas, per o a veces no hay f actor desencade-
nante cl ar o. La l ocal i z aci n ms habi tual es en las vrtebras dor sal es
medi as y baj as, y en la col umna l umbar . La pr esenci a de f r actur as por
enci ma de D6 debe hacer sospechar enf er medad t umor al mal i gna con
infiltracin del cuer p o ver tebr al (por ej . , mi el oma). Las f r actur as por
col aps o del cuer po ver tebr al suel en ser anter i or es y gener an una def or -
mi dad en cua que cont r i b uye a la di smi nuci n de la tal l a y a la ci f osi s
dor sal (MI R 0 7- 0 8, 84).
caracterstico son las pseudof r actur as o lneas de Loos er - Mi l kman.
Osteognesi s i mp er f ect a. Los paci entes con f or mas leves de esta
enf er medad s ol amente pr esentan un descenso di f us o de la dens i dad
sea, si endo necesar i a la bi ops i a sea par a su diagnstico.
Hi p er p ar at i r oi di s mo p r i mar i o. Cur sa con hi per cal cemi a, hi per f os-
f atur i a con hi pof os f atemi a e hi per cal ci ur i a secundar i as, as co mo
el evaci n de la PTH.
Metstasis seas. Debi das f undament al ment e a neopl asi as de p ul -
mn, mama, prstata, rion y apar ato di gesti vo. Radi ol gi camente
se af ectan tambi n el ped cul o y el ar co poster i or ver tebr al , que no
son z onas tpicas de afectacin osteoportica. La vel oci dad de sedi -
mentaci n est el evada.
Enf er medad de Paget. En la fase i ni ci al osteoportica, el diagnstico
di f er enci al puede pr esentar al guna duda. Sin embar go, se apreciar
el evaci n de l os parmetros bi oqu mi cos de formaci n y resorcin
sea (fosfatasa al cal i na, h i dr oxi p r ol i nur i a o p i r i dol i na), as como
una captaci n gammagrfica caracterstica.
REC UERDA
Es u n a e n f e r me d a d as i nt omt i ca h as t a q u e a p a r ec e l a f r a c t u r a , s i e n d o l a
v er t eb r a l l a ms f r ec u en t e.
Manifestaciones radiolgicas
Antes de que se p r oduz ca el col aps o ver tebr al , se obser va una di s mi nu-
ci n de la dens i dad mi ner al y la p r omi nenci a de los pl ati l l os , adop t an-
do la vrtebra una confi guraci n bi cncava. Sin embar go, la radiologa
convenci onal es un mtodo p oco sensi bl e par a el diagnstico de osteo-
peni a, ya que se pr eci sa una prdida mayor del 3 0 %de la masa sea
para que se detecte radi ol gi camente. La densitometra es la tcni ca de
el ecci n par a el es tudi o de la os teopeni a. La f r actur a r educe la al tur a
anter i or del cuer po ver tebr al , p r oduci endo un acuami ento.
MI EL OMA
VSG aument ada, hi per cal cemi a, co mp o nent e
monocl onal en s uer o y or i na
OST EOMA LA CI A
Hi pocal cemi a, h i p of os f or emi a y aument o de la FA
L neas de Looser - Mi l kman
OST EOGN ESI S
IMPERFECTA
Descenso di f us o de la dens i dad sea
Di agnsti co por bi ops i a sea
HI PERPARATI ROI DI SMO
PRI MARI O
Hi per cal cemi a, h i p of os f at emi a con hi per f os f atur i a
e hi per cal ci ur i a
MET ST A SI S SEA S
VSG aument ada, afectaci n del ped cul o
y ar co p os t er i or
ENFERMEDAD DE PAGET
El evaci n de l os parmetros de resorcin
y formaci n sea
Tabla 42. Diagnstico di f er enci al de la osteopor osi s
Tratamiento
Diagnstico
Las i ndi caci ones de deter mi naci n de la dens i dad sea medi ant e
densitometra son un as unto cont r over t i do. Estara i ndi cada en p a-
ci entes que tuvi er an r i esgo de f r actur a el evado (por la coexi s tenci a
de var i os f actor es de r i esgo) o en l os paci entes que estn r eci b i endo
t r at ami ent o con el f i n de val or ar su ef i caci a (MI R 0 0 - 0 1 F, 77). El p a-
trn bi oqu mi co ms habi tual de la os teopor os i s es la nor mal i dad,
aunque en un 2 0 %de los casos de osteopor osi s de t i p o I se encuentr a
h i p er cal ci ur i a.
Diagnstico diferencial
El diagnstico di f er enci al se debe r eal i z ar con aquel l os pr ocesos que
p r oduz can prdida de masa sea y f r actur as (Tabl a 42). Entre los ms
habi tual es se encuentr an l os si gui entes:
Mi el o ma . En este p r oces o se encuent r a una vel oci dad de s edi -
mentaci n el evada, as c o mo h i p er cal cemi a y una par apr ote na
mo no cl o nal en s uer o y/ o or i na. Un 2 % de l os mi el omas son " n o
s ecr etor es ", p or l o que es p r eci s o r eal i z ar un es t udi o de mdul a
sea.
Os teomal aci a. Se sospecha ante la pr esenci a de hi p ocal cemi a, h i p o-
f os f or emi a y el evaci n de la fosfatasa al cal i na. Un dato radiolgico
T r at ami ent o de las f r actur as p r oduci das por os teopor os i s .
Las f r actur as de cader a gener al mente r equi er en tr atami ento quirr-
gi co asoci ado al r ehabi l i tador , con el f i n de r ecuper ar f unci onal -
mente al paci ente. El manej o de las f r actur as ver tebr al es es f unda-
ment al ment e sintomtico, con anal gesi a y r eposo cuando duel en.
La i nyecci n percutnea de cement o ar ti f i ci al tambi n l ogr a mej o-
ra (ver tebr opl asti a o ci f opl asti a). Estara i ndi cada cuando el tr ata-
mi ent o cons er vador no r esul ta ef i caz y si empr e que persi ste edema
seo en la RMN .
T r at ami ent o a l ar go p l az o (pr of i l axi s p r i mar i a o s ecundar i a).
Estara i ndi cado en per s onas con al t o r i es go de p adecer f r act ur a.
ste vi ene co nd i ci o nad o p or la edad, el ant ecedent e de f r act ur a
osteopor ti ca p r op i a o en un f ami l i ar de p r i mer gr ado a p ar t i r
de l os 50 aos, p or l a edad y p or la pr es enci a de al t er aci ones
mor f omtr i cas (acuami entos) r adi ol gi cas en co l umna dor s o-
l umb ar . A s i mi s mo , se deb e tener en consi der aci n causas de
os t eop or os i s s ecundar i a c o mo la admi ni str aci n p r ol ongada de
cor t i coi des .
La admi ni str aci n de dosi s super i or es a 5 mg dur ant e ms de tres
meses es i ndi caci n de t r at ami ent o con s up l ement os de cal ci o y
bi f os f onatos en paci entes de edad avanz ada (MI R 0 9 - 1 0 , 83).
El tr atami ento tambi n i ncl uye evi tar f actor es de ri esgo co mo el ta-
b aqui s mo, el al coh ol i s mo o una nutricin i nadecuada, as co mo
ej er ci ci o adecuado y ter api a farmacol gi ca:
- Bi f osf onatos: al endr onato, r i sedr onato, z ol edr onat o, i bandr o-
nato. Son anlogos del pi r of os f ato inorgnico y se car acter i z an
por ser potentes i nhi bi dor es de la resorcin sea. Di s mi nuyen la
6 0
Reumatologa
apari ci n de f r actur as ver tebr al es y del cuel l o de fmur. Existen
pr epar ados de administracin di ar i a, semanal , mensual e i ncl us o
anual . Sus ef ectos secundar i os son p r i nci p al ment e gastr oi ntesti -
nal es (esofagi ti s, gastritis) y la apari ci n de mi al gi as y dol or seo.
La administracin i ntr avenosa se asoci a a sndrome pseudogr i -
pal . A s i mi s mo, est descr i ta la apari ci n de osteonecr osi s del
maxi l ar , per o la mayora de estos casos se p r oduce en paci entes
oncol gi cos en los que los bi f osf onatos se emp l ean par a el tr ata-
mi ent o de la hi per cal cemi a t umor al o de las metstasis seas y,
en estos casos, las dosi s son ms el evadas y la administracin es
i ntr avenosa (MI R 0 9- 1 0 , 1 28).
Modi f i cador es sel ecti vos de los r eceptor es estrognicos o SERM
(r al oxi f eno y t amoxi f eno). Reducen el r ecamb i o y la prdida de
masa sea, di s mi nuyendo la i nci denci a de f r actur as ver tebr al es,
si n haber demos tr ado su ef ecto en la prevenci n de las f r act u-
ras de cuel l o f emor al . El r al oxi f eno est actual mente ap r ob ado
para el tr atami ento de la osteopor osi s. Ot r o ef ecto f avor abl e es
la mej ora en el per f i l lipoprotico, aunque si n que esto l ti -
mo se cor r el aci one con un ef ecto pr otector sobr e la enf er medad
car di ovas cul ar . Adems, el r al oxi f eno r educe la i nci denci a del
cncer de mama si n i ncr ement o en el r i esgo de cncer de tero
(a di f er enci a del t amoxi f eno). Al i gual que los estrgenos, i ncr e-
mentan el r i esgo de enf er medad tromboembl i ca.
A s i mi s mo, se debe tener en cuenta que el r al oxi f eno aumenta la
sintomatologa del cl i mat er i o, es peci al mente si se admi ni s tr a en
los dos aos si gui entes a la menopaus i a. En muj er es de menos
de 65 aos, con menor r i esgo de f r actur a de cader a y una per s-
pecti va de tr atami ento ms l arga, se puede empez ar ut i l i z ando
r al oxi f eno, por tratarse de un frmaco con pocos ef ectos s ecun-
dar i os. N o obstante, si se s upone un ri esgo aument ado en la
paci ente de f r actur a de cader a, se pr ef i er en los bi f osf onatos.
PTH. Se uti l i z a la f or ma r ecomb i nant e del f r agmento ami no-
t er mi nal 1 - 34 de la h or mona, conoci da co mo ter i par ati da. Ha
demos tr ado su ef i caci a co mo frmaco os teof or mador , di s mi nu-
yendo la apari ci n de f r actur as ver tebr al es y de cuel l o de fmur.
La v a de administracin (subcutnea) y su el evado pr eci o hacen
que su uso se r estr i nj a a las f or mas ms graves de enf er medad.
Ranel ato de es tr onci o. Acta de f or ma dual aument ando la f or -
maci n y di s mi nuyendo la resorcin.
Reci entemente se ha apr obado en Espaa el r anel ato de es tr on-
ci o con capaci dad par a aumentar la osteosntesis.
Cal ci toni na. Es una h or mona polipeptdica si nteti z ada por las
cl ul as C o par af ol i cul ar es de la ti r oi des que acta sobr e los os-
teocl astos, i nh i b i endo la resorcin sea. Est aceptado su uso
en la enf er medad de Paget, la hi per cal cemi a y la osteopor osi s.
Es menos ef i caz que los bi f osf onatos, hab i endo demos tr ado un
descenso en la apari ci n de f r actur as ver tebr al es, per o no de
cuel l o f emor al .
Cal ci o y vi t ami na D. Se consi der a adecuada la administracin
de cal ci o y vi t ami na D en todos los paci entes di agnos ti cados
de osteopor osi s, i ndep endi ent ement e de que r eci ban o no otr o
tr atami ento farmacol gi co adi ci onal . Di ver sos ensayos cont r o-
l ados con cal ci o y vi t ami na D han conf i r mado la reducci n de
la tasa de f r actur as, i ncl ui das las de cader a. A unque los efectos
secundar i os de los comp l ement os de cal ci o son m ni mos, en pa-
ci entes con antecedentes de cl cul os renal es es necesar i o medi r
el cal ci o en or i na 2 4 horas antes de i ni ci ar el tr atami ento, para
evi tar la hi per cal ci ur i a.
Ter api a h or monal susti tuti va. La administracin de estrgenos,
con o si n progestgenos, r educe de f or ma s i gni f i cati va la apa-
ricin de f r actur as ver tebr al es y en cuel l o de fmur en muj er es
posmenopusi cas. Se aade como potenci al ef ecto benef i ci os o
la reducci n del cncer col or r ectal . Sin emb ar go, esta demos -
tr ado que pueden aumentar la apari ci n de i nf ar to de mi ocar -
di o, i ctus, cncer de mama y de tr ombos i s venosa p r of unda con
t r omb oemb ol i a de pul mn. No se ha obs er vado ef ecto al gu-
no del tr atami ento h or monal sobr e el ri esgo de cncer uter i no
(cuando se comb i nan con progestgenos) o la mor t al i dad total .
La combi naci n de ef ectos secundar i os y la di s p oni b i l i dad de
frmacos ef i caces ha hecho que actual mente ya no est i ndi cada
esta medi da en el tr atami ento de la osteopor osi s.
- Otr os tr atami entos . El f l uor ur o sdi co es un frmaco que acti va
di r ectamente los osteobl astos y p r oduce un aument o de masa
sea tr abecul ar , si n modi f i caci ones si gni f i cati vas sobr e el hueso
cor t i cal . A pesar de los i ncr ementos de masa sea de hasta el
1 0 % que p r oduce, no par ece tener efectos sosteni dos sobr e la
apari ci n de f r actur as.
Las ti az i das pueden cor r egi r la hi per cal ci ur i a que apar ece en
al gunas osteopor osi s, y los andrgenos se emp l ean en las osteo-
por osi s del varn con h i p ogonadi s mo.
8.2. Raquitismo y osteomalacia
El r aqui ti s mo y la os teomal aci a son tr astor nos que cur san con un de-
f ecto de la mi neral i z aci n de la matr i z orgnica del esquel eto. La al -
teraci n de la mi neral i z aci n se debe, sobr e t odo, a un dficit l ocal
de los i ones cal ci o y fsforo, necesar i os par a la formaci n de cri stal es
de apati ta y, por tanto, par a la mi neral i z aci n del t ej i do os teoi de. El
r aqui ti s mo afecta al esquel eto en cr eci mi ent o, reservndose el trmino
os teomal aci a par a el tr astor no que apar ece en el adul t o.
Etiologa
Existe una l arga lista de enf er medades y si tuaci ones que se pueden
acompaar de os teomal aci a o r aqui ti s mo, y que pueden agr upar se en
dos cl ases:
Dfi ci t de vi t ami na D, ya sea por apor te extrnseco i ns uf i ci ente
(ingestin i nadecuada, exposi ci n i ns uf i ci ente a la r adi aci n ul -
tr avi ol eta, mal absor ci n i ntesti nal de vi t ami na D, i ncl uyendo la
enf er medad hep at ob i l i ar o i ns uf i ci enci a pancreti ca cr ni ca) o por
otr as al ter aci ones de su ci r cui t o metabl i co (i ns uf i ci enci a r enal ,
r aqui t i s mo her edi tar i o dep endi ent e de vi t ami na D t i p o I - p r o vo -
cado por dficit de la 2 5(OH)h i dr oxi l as a- , t r at ami ent o con ant i -
convul s i vos , def ectos her edi tar i os del r eceptor de la 1 , 2 5(OH)2
vi t ami na D, que p r oduce el r aqui t i s mo her edi tar i o dep endi ent e
de vi t ami na D t i p o II - p r ovocado por al teraci n del r eceptor de la
vi t ami na D- ).
Hi p of os f or emi a cr ni ca, t ant o por dficit de apor te (abuso de an-
ti ci dos con al umi ni o) o por la prdida t ub ul ar de f osf ato (r aqui ti s -
mo r esi stente a la vi t ami na D l i gado al cr omos oma X, os t eomal a-
ci a hipofosfatmica r esi stente a la vi t ami na D de apar i ci n en el
adul t o, aci dosi s t ub ul ar r enal , i ngesta de frmacos, s ndr ome de
Fanconi ).
Fisiopatologa
La Figura 33 resume el metabol i smo de la vi tami na D y los cambi os que
apar ecen en los paci entes con osteomal aci a secundar i a a su dficit (MIR
0 9- 1 0 , 77).
61
Ma n u a l C T O d e Med i c i n a y C i r uga, 8 .
a
ed i c i n
La reducci n de f osf ato p r oduce por s mi s ma os teomal aci a, co mo ocu-
rre con los paci entes que cons umen gr andes canti dades de anticidos
no absorbiles, y en las prdidas renal es por enf er medad tubul ar . En
estos casos, no se obser va hi p er p ar at i r oi di s mo s ecundar i o.
APORTE EXGENO
Absorcin digestiva
SNTESIS ENDGENA
(luz solar)
Hidroxllacln 25
g 0
25(OH) vi tami na D
Hidroxilacin 1
1 ,25(OH)2 vitamina D
\
RECEPTORES
Fi gur a 33. Met ab ol i s mo de la vi t ami na D
RECUERDA
La sol a di smi nuci n del f os f ato en sangr e p r ovoca os t eomal aci a, si n
neces i dad de h i p er p ar at i r oi di s mo s ecundar i o.
Las mani f es t aci ones cl ni cas del r aqui t i s mo son cons ecuenci a de las
def or mi dades seas, de las f r actur as patol gi cas, de la deb i l i dad e
hi poton a der i vada de la h i p ocal cemi a y del t r as t or no del cr eci mi en-
t o. En al gunos casos ext r emos de r aqui t i s mo p or dfi ci t de vi t ami na
D, p uede l l egar a exi s ti r h i p ocal cemi a gr ave y t et ani a. El cr neo
mues tr a un ab o mb ami ent o patol gi co con ens anch ami ent o de las
sutur as (cr neo tabes). La p r omi nenci a de las uni ones condr ocos t a-
les se deno mi na r os ar i o r aqu ti co. Si no se tr ata, apar ecen def o r mi -
dades en pel vi s y ext r emi dades , ar quendose la t i b i a, el fmur, el
cub i t o y el r adi o.
Las mani f estaci ones de la os teomal aci a son menos cl ar as. Las def or -
mi dades seas suel en pasar desaper ci bi das. El sntoma ms car acte-
rstico es la pr esenci a de dol or seo, sor do y di f us o que se exacer ba
a la pal paci n, as como deb i l i dad muscul ar , sobr e t odo, p r ox i mal ,
af ectando a ci ntur a escapul ar y pel vi ana. N o p r oduce al ter aci ones es-
pecficas en el el ect r omi ogr ama (EMG) ni en la bi ops i a. Pueden exi sti r
f r actur as patolgicas, en las que se di s ti nguen autnticas f r actur as (por
l o gener al , en el cuel l o de fmur) y las pseudof r actur as o lneas de
Loos er - Mi l kman, que son bandas r adi otr anspar entes que cr uz an de f or -
ma p er p endi cul ar la cor t i cal .
RECUERDA
Es t pi co en l a radiografa obs er var las ps eudof r actur as o l neas
L oos er - Mi l k man
I
Laboratorio
Dfi c i t d e v i t a mi n a D (Figura 34). Cal ci o nor mal o des cendi do, fs-
f or o des cendi do, descenso de 2 5(OH)D. En camb i o, los ni vel es de
1 , 2 5(OH)2 D pueden estar nor mal es o i ncl us o el evados por el hi per -
par ati r oi di s mo s ecundar i o, que acti va la hi dr oxi l as a r enal . Cuando los
ni vel es de 2 5(O H )D se r educen s i gni f i cati vamente, las concentr aci ones
de 1 , 2 5(OH)2 D acaban tambi n di s mi nuyendo. Existe una el evaci n de
PTH (por hi p er p ar ati r oi di s mo secundar i o) (MIR 99- 0 0 , 1 24).
RECUERDA
El pmetr o bi oqu m
2 5( O H ) D.
i ti l en l a os t eomal aci a es el des cens o de
l Absorcin
intestinal *
calcio
Resorcin
t Excrecin fsforo
*- (Pi l )
Ca
2 +
N o 1
P U
PTH f t
F. alcalina t t
RTP* i
Cal duda i
' RTP (Reabsorcin tubul ar de fosforo)
Fi gur a 34. Dficit de vi t ami na D
T r a s t o r n o s t u b u l a r e s r en a l es . Mant i enen concentr aci ones sricas de
cal ci o dent r o del ni vel nor mal y padecen hi pof os f atemi a. PTH nor mal .
I ns uf i ci enci a r enal crni ca. Se encontrarn ni vel es nor mal es de
2 5(O H )D y r educi dos de 1 , 2 5(OH)2 D, as como h i p ocal cemi a e hi per-
f osf atemi a. El evaci n de PTH (hi per par ati r oi di s mo secundar i o).
H e pa t o pa t a c o l e s t s i c a , o b s t r u c c i n b i l i a r e xt r a he pt i c a . Mues t r an
unos ni vel es sri cos r educi dos de 2 5( O H ) D, no sl o por la di s mi nu-
ci n de absor ci n de vi t ami na D, s i no tambi n p or la r educci n de
la hi dr oxi daci n y pr oducci n hepti ca de 2 5( O H ) D.
6 2
Reumatoloqa
A
Los ni vel es de fosfatasa al cal i na se el evan gener al mente en el r aqui ti s -
mo y os teomal aci a.
Radiologa
des canti dades de cal ci o (4 g de car b onato cal ci co).
Tr atami ento crni co con anti convul s i vos : vi tami na D, 1 . 0 0 0 Ul/ da.
I ns uf i ci enci a r enal crni ca: cal ci tr i ol 0 , 25 ug/ da (1 , 2 5(OH)2 D3 ).
Os teomal aci a hipofosfatmica (osteomal aci a resi stente a la vi t ami -
na D): fsforo 1- 4 g/ da y cal ci tr i ol 0 ,2 ug/ da.
En el r aqui ti s mo, las al ter aci ones ms evi dentes apar ecen en el car -
tlago de cr eci mi ent o epi f i sar i o, que aumenta de tamao, con f or ma
de copa. En la os teomal aci a, la lesin ms caracterstica son las lneas
de Loos er - Mi l kman (Fi gura 35). Los cuer pos ver tebr al es suel en adoptar
f or ma bi cncava, borrndose el patrn tr abecul ar y dando un aspecto
de vi dr i o es mer i l ado.
Di agnsti co di f er enci al :
Procesos que p r oducen dol or seo: metstasis seas.
Deb i l i dad mus cul ar : miopatas.
Hi p ocal cemi a: hi p op ar at i r oi di s mo.
Fosfatasa al cal i na el evada: hepatopatas a expensas de la f or ma he-
ptica y otras osteopatas co mo la enf er medad de Paget.
El diagnstico def i ni t i vo de la os teomal aci a se hace con la bi ops i a sea,
que muestr a un t ej i do osteoi de de gr osor aument ado, con un t i emp o
de desfase en la mi neral i z aci n, detectado medi ante el mar eaj e con
tetr aci cl i nas , de ms de 1 0 0 das. Sin embar go, en la mayora de los
hospi tal es no se puede r eal i z ar esta tcni ca, por l o que el diagnstico
debe ser cl ni co y bi oqu mi co.
Tratamiento
Dficit de vi t ami na D (f or mas car enci al es): vi t ami na D2 (er gocal cl -
f er ol ) o vi t ami na D3 (col ecal ci f er ol ) v a or al , de 80 0 a 4. 0 0 0 Ul , du-
r ante tres meses, con mant eni mi ent o poster i or en dosi s fisiolgicas
(40 0 - 80 0 Ul/ da).
Mal absor ci n i ntesti nal : si exi ste esteator r ea, se necesi tan dosi s de
vi t ami na D, de 50 . 0 0 0 - 1 0 0 . 0 0 0 Ul al da, v a or al , j unt o con gr an-
8.3. Enfermedad sea de Paget
La enf er medad de Paget es, tras la os teopor os i s , la osteopata ms
f r ecuente en los pases de nuestr o ent or no. Se pr esenta con mayor f r e-
cuenci a en var ones que en muj er es y la p r eval enci a aument a con la
edad. Su di stri buci n geogrfica es i r r egul ar , con f uer te t endenci a a la
agregaci n f ami l i ar (comp at i b l e con una her enci a autosmi ca d o mi -
nante o con un mecani s mo mul t i f act or i al , con var i os genes act uando
de f or ma conj unt a con agentes ambi ental es ). En nuestr o medi o, la
p r eval enci a de la enf er medad se sita en 1 , 5%en la pobl aci n mayor
de 55 aos. La pr es enci a de i ncl us i ones vi r al es (p ar ami xovi r us co mo
el sar ampi n, vi r us r es pi r ator i o s i nci ti al o del mo qui l l o cani no) en l os
osteocl astos de estos paci entes hace pos tul ar que una i nfecci n vi r al ,
que ocurri r a en una edad t emp r ana, p udi er a p r oduci r la enf er medad
en suj etos pr edi s pues tos genti camente, al al ter ar la act i vi dad de los
osteocl astos (MI R 0 1 - 0 2 , 81 ).
Fisiopatologa
La caracterstica p r i nci p al de esta enf er medad es el aument o de r e-
sorci n sea, s egui do de un i ncr ement o comp ens at or i o en la sntesis
(el r ecamb i o seo p uede ser hasta 2 0 veces s uper i or al nor mal ). En la
fase i ni ci al p r edomi na la resorci n sea (fase osteoporti ca, osteol-
ti ca o des tr ucti va), segui da de una fase mi xt a en la que la f or maci n
sea se acop l a a la resorci n, si bi en el hues o neof or mado se depos i ta
al "az ar " con un aspecto ent r el az ado muy di f er ente al hueso nor mal .
Escpul a C ader a y pel vi s Per o n
Fi gur a 35. Local i z aci ones ms f r ecuentes de ps eudof r actur as de Loos er - Mi l kman
6 3
a
ed i c i n
A medi da que di s mi nuye la act i vi dad osteocl sti ca, aument a la f or -
maci n de hueso dens o y menos vas cul ar i z ado (fase osteoblstica o
escl erti ca).
Se cons i der a que la p r i nci p al al ter aci n r adi ca en el aument o de
act i vi dad de l os osteocl astos. Se obs er va aument o de pr oducci n
de IL- 6 en los f ocos de la enf er medad, que p uede cont r i b ui r a la
acti vaci n osteocl sti ca. El i ncr ement o de r ecamb i o dep ende de la
extensi n de la enf er medad, y se r el aci ona con el aument o de las
concent r aci ones pl asmti cas de f osf atasa al cal i na sea y de l os p a-
rmetros bi oqu mi cos de resorci n sea (h i dr ox i p r ol i nur i a, p i r i di no-
l i na, deox i p i r i di nol i na).
Much os paci entes se encuentr an asintomticos, y el diagnstico se r ea-
l i z a de f or ma casual por la el evaci n de los ni vel es de fosfatasa al ca-
l i na o por la apari ci n de al ter aci ones radiolgicas caractersticas. El
dol or seo p r i mar i o es la manifestacin cl ni ca ms habi tual . Suel e ser
de i ntens i dad moder ada, no r el aci onado con el movi mi ent o, y puede
acompaarse de def or mi dad l ocal .
Al gunos paci entes r ef i er en la apari ci n gr adual de def or maci ones o
tumefacci n en extr emi dades , di f i cul t ad par a la mar cha por des i gual -
dad en la l ongi tud de los mi emb r os , cef al ea y dol or en la regin f aci al ,
dol or de espal da y de mi emb r os i nf er i or es.
Si hay afectaci n de la cader a, puede s i mul ar una enf er medad ar ti cul ar
degener ati va. La prdida de audi ci n se debe a una afectaci n di r ecta
de los hueseci l l os del o do i nter no o a la compresi n del VI I I par en el
or i f i ci o audi t i vo i nter no.
Las comp l i caci ones neurolgicas ms graves se p r oducen por cr eci -
mi ent o del hueso en la base del crneo, que puede comp r i mi r la m-
dul a y p r oduci r tetr apl ej i a (Fi gura 36).
Datos analticos
La enf er medad de Paget no modi f i ca el h emogr ama ni la VSG. A l gu-
nos paci entes con enf er medad i ni ci al muy acti va p ueden pr esentar
aument o de la cal ci ur i a y, r ar a vez , h i p er cal cemi a moder ada.
T ant o l os par metr os bi oqu mi cos de f or maci n (f osf atasa al cal i -
na, os t eocal ci na, pr ocol geno) c o mo de r esor ci n sea (h i dr o x i -
p r o l i na, f os f atas a aci da, p i r i d o l i n a , d eo x i p i r i d o l i n a y tel oppti do)
s uel en estar el evados . En la act ual i dad se s i gue u t i l i z an d o c o mo
p r ueb a de el ecci n par a el des p i s t aj e y la r es pues ta al t r at ami ent o
l os ni vel es de f os f atas a al cal i na.
Alteraciones radiolgicas (Tabl a 43)
La pel vi s es la estr uctur a sea ms af ectada, segui da de la col umna
l umbos acr a y dor s al , fmur, crneo, t i b i a, costi l l as y cl av cul a. La fase
ltica de la enf er medad, cuando afecta al crneo, p r oduce una af ecta-
ci n caracterstica con reas de r adi otr anspar enci a ntida (osteopor osi s
ci r cunscr i ta) en los huesos f r ont al , par i etal y occi p i t al . En los huesos
l argos, esta fase p r oduce una lesin en f or ma de "V".
A l evol uci onar , las l esi ones cr aneal es adqui er en un aspecto de co n-
densaci n al godonos a; en los huesos l ar gos, se obser va una escl erosi s
i ntensa y un patrn tr abecul ar muy i r r egul ar . El cuer p o ver tebr al puede
adoptar una f or ma caracterstica ("patrn en mar co") al aumentar las
estras ver ti cal es y el r ef uer z o perifrico. La vrtebra de mar f i l o ebr-
nea es debi da al aument o di f us o de la r adi odens i dad de las vrtebras.
Un rasgo radi ol gi co casi constante, i mpor tante par a el diagnstico
di f er enci al con otr os pr ocesos, es el aument o l ocal del tamao seo,
s ecundar i o a la formaci n de hueso cor ti cal subperistico.
Los huesos l argos se ar quean, el crneo se ensancha y aumenta el gr o-
sor del di p l oe exter no, y en la pel vi s suel e apar ecer engr as ami ento
caracterstico del or i f i ci o p el vi ano super i or .
Las reas lticas p r oducen una expansin de la cor ti cal que puede s u-
ger i r mal i gni dad. El estudi o con tecneci o per mi te def i ni r las l esi ones
atpicas. La gammagrafa con bi f osf onatos mar cados con Tc- 99 p er mi t e
comp r ob ar la extensin de la enf er medad (MIR 0 5- 0 6, 80 ).
A ument o del tamao del hues o
Engr as ami ent o cor ti cal
Al ter aci ones del patrn tr abecul ar
Coexi stenci a de reas lticas y blsticas
Fr actur as
"Vrtebras en mar co"
Os teopor os i s ci r cunscr i ta
Tabl a 43. Al ter aci ones radiolgicas de la enf er medad de Paget
Complicaciones
El e va c i n d el g as t o c a r d a c o . La proliferacin de vasos sanguneos
p r oduce un aument o de f l uj o sanguneo en el hueso, con i ncr emen-
to de las redes de r etor no venos o en las z onas afectas; si la enf er -
medad afecta a ms de un ter ci o del esquel eto, puede p r oduci r una
el evaci n del gasto car d aco, aunque rara vez p r oduce i ns uf i ci enci a
card aca, sal vo en paci entes con cardiopata pr evi a.
Fr a c t u r a s pato l gi cas , artropata por veci ndad (ms f r ecuente coxofe-
mor al ), sndromes neurolgicos compr esi vos, trastornos bucodental es.
Ma yo r i n c i d e n c i a d e c l c u l o s u r i n a r i o s po r hi pe r c a l c i u r i a . Rara vez
se p r oduce hi per cal cemi a. Tambi n exi ste mayor i nci denci a de h i -
p er ur i cemi a y gota.
Sa r c o m a . Apar ece en el 1 % de los paci entes. Es la compl i caci n ms
grave, y suele l ocal i z arse en el fmur, el hmero, el crneo, los huesos
de la cara y pel vi s. El aumento del dol or y de la tumefaccin, j unt o con
un i ncr emento exager ado de los ni vel es de fosfatasa al cal i na, deben
hacer sospechar su presenci a (MIR 0 5- 0 6, 255). Para el diagnstico de
esta compl i caci n resulta de gran uti l i dad la RMN y la TC, per o para la
confirmacin es necesaria la realizacin de bi opsi a sea.
Tratamiento
Much o s p aci ent es no r equi er en t r at ami ent o p o r que la enf er me-
dad es l ocal i z ada y asi ntomti ca (MI R 0 4- 0 5, 8 0 ). Las i n d i c a c i o -
nes s on: do l o r seo p er s i s t ent e, compr es i n ner vi os a, d ef o r mi d ad
sea de pr ogr esi n r pi da que di f i cul t a la mar ch a, i ns uf i ci enci a
car d aca, h i p er cal cemi a e h i p er cal ci ur i a, f r act ur as seas y la p r e-
par aci n par a ci r ug a or topdi ca. La r es pues ta al t r at ami ent o s ue-
l e ser escasa en l a ar tr opat a p or veci ndad, neces i t ando en l os
casos si ntomti cos l a susti tuci n pr otsi ca de l a ar ti cul aci n.
6 4
Reumatologa
Se di s pone de dos ti pos de frmacos: la cal ci t oni na y los bi f osf onatos
(al endr onato, r i sedr onato, z ol edr onat o, bandronato), que coi nci den
en su ef ecto i nh i b i dor sobr e los osteocl astos y, por tanto, sobr e la r e-
sorcin sea. A mb os se han mos tr ado tiles par a r educi r los par me-
tr os bi oqu mi cos del r emodel ado seo y mej or ar las mani f estaci ones
cl ni cas asoci adas. Los nuevos bi f osf onatos pr esentan una acci n ms
potente y sosteni da que la cal ci t oni na, por l o que son de el ecci n en la
actual i dad (MIR 0 1 - 0 2, 8 1 ; MI R 99- 0 0 , 1 1 8).
ALTERACI ONES DE LOS
HUESOS DEL CRA NEO
A r t r os i s y d o l o r s eo
O s t eo s ar co mas (1 %)
Fi gur a 36. Enf er medad de Paget
Ma n u a l C T O d e Med i c i n a y C i r uga, 8 .
a
ed i c i n
r
La apar i c i n de un o s t eo s a r c o ma en u n a per s o n a de 6 5 ao s no s har a pen s ar en l a
exi s t en c i a pr evi a de u n o de l os s i gui entes an t ec eden t es :
T r aumti co.
Muco p o l i s acar i do s i s .
Enf er medad d e Paget.
Di s p i as i a f i b r os a.
Co r t i co t er ap i a.
MI R 0 5- 0 6 , 2 5 5 ; RC: 3
H o mb r e de 86 ao s , c o n hi s t o r i a de do l o r en r o di l l a d er ec ha . En l a expl o r ac i n , se
o b s er va que l a pi er n a de es e l ado es 3 c m ms c o r t a qu e l a i z qui er d a, y que l a ti bi a
est l i ger amente a r qu ea d a . Las pr ueb as de l ab o r ato r i o s o n n o r mal es , exc ept o u n a
fo s fatas a al c al i n a de 382 U/ 1 (n o r mal < 120 U/ l ). La r adi o gr afa de r o di l l a mu es t r a
c a mb i o s deg en er at i vo s , y l a de l a ti bi a c o n s t at a el ar qu eami en t o y r evel a u n a c o r t i c al
en g r o s ad a, c o n z o n a s es c l er o s adas y r adi o t r an s par en t es en t r emez c l a d a s . En l a gam-
magr afa sea, c apt an l a r o di l l a y l a ti bi a. Ente l as s i gui entes , l a o pc i n ter aputi ca
ms apr o pi ad a es :
1 ) A nt i i nf l amat o r i o s n o es t er oi deos .
2) Anti andr genos .
3) A l en d r o n a t o .
4) Cal ci o y vi t ami na D.
5) Pr edni s ona.
MI R 9 9 - 0 0 ; 1 1 8 ; RC: 3
Un a muj er de 78 ao s pr es en t a di fi cul tad par a s ub i r es c al er as y l evantar s e de un a
s i l l a. Refi er e an o r exi a y pr di da d e 10 kg de pes o des de un t i empo que no pr ec i s a.
H a es t ado d epr i mi d a d es d e el fal l ec i mi en t o de s u mar i do , s al i en do po c o de c a s a . En
l a expl o r ac i n , s e o b s er va un a deb i l i dad mu s c u l a r s eal ada y do l o r a l a pr es i n de
l a ti bi a. C a l c i o s r i co 8,8 mg/ dl (N: 8,5- 10,5) c o n 4 g/ dl d e al b mi n a (n o r mal ); fs-
fo r o 2,2 mg/ dl (n o r mal 2,2- 4,5); fo s fatas a al c al i n a 312 U/ l (N < 120). Qu pr ueb a
di agns ti ca, d e l as s i gui entes , hay qu e s el ec c i o n ar pa r a o r i ent ar a l a en fer med ad ?
1 ) 2 5 h i d r o x i co l ecal ci f er o l .
2) 1 , 25 d i h i d r o x i c o l ec a l c i f er o l .
3) Pr ueb a de supr esi n c o n dex amet as o na.
4) H o r mo n a t i r eot r op a hi pof sar i a.
5) Cr eat i nci nas a.
MI R 9 9 - 0 0 , 1 2 4 ; RC: l
6 6
Orientacin
MIR
r
Aspectos esenciales
De este t ema s uel e caer
de f o r ma r egul ar una p r egunt a
q ue h ab i t ual ment e se cont es t a
c o n o c i en d o l a T ab l a q u e
di f er enci a l a f o r ma di f us a
de l a ci r cuns cr i t a.
j j f j Exi sten f or mas de es cl er oder mi a ex cl us i vament e cutneas. La ms f r ecuent e es l a mor f ea en pl acas , mi en -
tras que l a f or ma l i neal es la que p r o duce adh er enci a a p l anos p r of undos .
[~2~J La di f er enci a entr e f or ma di f usa y l i mi tada se establ ece por l o extenso de la afectaci n cutnea: car a y di stal a los
codos y r odi l l a en la l i mi tada, y p r ox i mal a estas l ocal i z aci ones en la di f usa.
["3"] La f or ma di f us a t i ene un cur s o r pi damente p r ogr es i vo, extens a y gr ave af ectaci n cutnea, y af ectaci n
si stmi ca es p eci al ment e p ul monar . Se asoci a a l os ant i cuer p os ant i t op oi s omer as a I.
r j ~[ La f or ma ci r cuns cr i t a (h ab i t ual ment e mani f es tada co mo un s ndr ome de CREST) t i ene un cur s o l ent ament e
p r ogr es i vo y mej or pronsti co, ex cep t o en aquel l os casos en l os que se des ar r ol l e una ci r r os i s b i l i ar p r i mar i a
o hi pertensi n p ul mo nar p r i mar i a. Se as oci a a l os ant i cuer p os anti centr mer o.
Qfj La p r i nci p al causa de muer t e es el dao p ul monar , ya que l a af ectaci n r enal se p uede cont r ol ar acep t ab l e-
ment e con l os IECA.
["ft") Los anti cuer p os caractersticos e i mp r es ci ndi b l es par a di agnos ti car una enf er medad mi xt a del t ej i do conj unt i vo
son l os anti - RNP.
La escl erosi s sistmica (ES) es una enf er medad multisistmica, per o una de sus mani f estaci ones ms constantes es el
engr asami ento cutneo por l o que, a menudo, se la denomi na escl er oder mi a. Entre los rganos que pueden verse
afectados se encuentr an el t ub o di gesti vo, el pul mn, el rion, etc.
9.1 . Clasificacin
En p r i mer l ugar , habr a que di s t i ngui r ent r e dos gr andes f or mas , aqul l as que mues t r an ni camente af ec-
taci n cutnea (es cl er oder mi a l ocal i z ada) de aqul l as que mues t r an af ectaci n vi s cer al (escl er osi s sist-
mi ca) (Tabl a 44).
Pr egunt as
- MI R 0 5 - 0 6 , 8 2
- MI R 0 4- 0 5, 8 4
- MI R 0 3 - 0 4 , 1 5
MI R 0 1 - 0 2 , 8 2 , 8 4
MI R 0 0 - 0 1 F, 8 2
MI R 9 9 - 0 0 F, 9 8
MI R 9 8 - 9 9 , 8 7
MI R 9 7- 9 8 , 2 0 9
ESC LEROSIS SIST MIC A
Esclerosis sistmica cutnea di f us a
Esclerosis sistmica cutnea l i mi t ada
Esclerosis sistmica si n es cl er oder mi a
Enf er medad mi x t a del t ej i do conj unt i vo
Enf er medad i ndl f er enci ada del t ej i do conj unt i vo
ESC LERODERMIA LOC ALIZADA
Mor f ea en pl acas
Mor f ea l i neal (coup de sabr)
Mor f ea gener al i z ada
Mor f ea panes cl er os ante i nval i dant e del ni o
T RAST ORNOS AFINES INDUC IDOS
POR PRODUC T OS QUIMIC OS
O DESENC ADENANT E INMUNIT ARIO
S ndr ome del acei te txico
S ndr ome mi al gi a- eosl nof i l i a
Fi br osi s i nduci da p or b l eomi ci na, pentaz oci na, cl or ur o de vi nl l o, etc.
Enf er medad i nj er t o contr a husped
OT ROS SNDROMES ESC LERODERMIFORMES
Fascitis eosinoflica
Es cl er omi xedema
Tabl a 44. Clasificacin de la escl er oder mi a
a
ed i c i n
Dentr o de la ES se di sti nguen, a su vez , pr i nci pal mente dos f or mas cl ni -
cas (Tabl a 45).
Con afectaci n cutnea di f usa, tanto di stal co mo p r oxi mal (a codos
y r odi l l as) en las extr emi dades y que puede af ectar al tr onco), sue-
le ser rpi damente pr ogr esi va, y puede acompaarse de afectaci n
vi scer al extensa y, por tanto, de mayor gr avedad. Su mar cador se-
rolgico son los anti cuer pos anti topoi s omer as a 1 (anti- SCL- 70 ), que
se asoci an es peci al mente a la afectaci n p ul monar gr ave.
Con afectaci n cutnea l i mi tada (z onas di stal es de las ext r emi da-
des y cara), que puede pr esentar se cl ni camente como sndrome de
CREST (cal ci nosi s, Raynaud, alteracin de la mot i l i dad esofgica,
es cl er odacti l i a y tel angi ectasi as), que ti ene un pronstico ms f a-
vor abl e por no acompaarse habi tual mente de afectaci n vi scer al
o hacer l o de f or ma ms tarda. Sin embar go, el pronstico empeor a
cuando apar ece al guna de las dos comp l i caci ones vi scer al es a las
que se asoci a: la hipertensin p ul monar y la ci r r osi s bi l i ar pr i mar i as .
Su mar cador serolgico son los anti cuer pos anticentrmero.
ESC LEROSIS
SIST MIC A LIMIT ADA
ESC LEROSIS
SIST MIC A DIFUSA
Extensi n
cutnea
Cara y par te di stal
de ext r emi dades
Cara p ar t e di stal y p r oxi mal
de extr emi dades . T r onco
Fenmeno
de Raynaud
1 0 0 %
Pr ecede en aos
a la afectaci n cutnea
9 0 %
Comi enz o r eci ente
en relacin a la afectaci n
cutnea
C ur s o cl ni co Lentamente pr ogr esi vo Rpi damente pr ogr es i vo
Clnica
CREST (Cal ci nosi s,
Raynaud, al teraci n
Esofgica, eScl er odacti l l a,
Tel angi ectasi as)
Afectaci n vi scer al gr ave:
Pul monar : EPID, HTP
Renal
Afectaci n vi scer al : CPB,
HTP
Cardaca
Anti cuer po s Anti centr mer o A nt i t op oi s omer as a (Anti- SCL- 70 )
C api l aroscopi a Dilatacin de asas Megacapi l ar es. reas avascul ares
Pronsti co
Condi ci onado por
la afectaci n vi scer al
Desf avor abl e
Tabla 45. Pr i nci pal es f or mas clnicas de la escl erosi s sistmica
La afectaci n vi scer al si n mani f estaci ones cutneas (escl erosi s sist-
mi ca si n escl er oder mi a) es un cuadr o muy p oco habi tual .
REC UERDA
La r api dez en la evol uci n de los cambi os cutneos se r el aci ona <
gr avedad de la afectacin vi scer al .
La escl er osi s sistmica se encuentr a, en ocasi ones, asoci ada a otras
mani f estaci ones cl ni cas pr opi as de otras al ter aci ones del t ej i do
conj unt i vo, f or mando par te de un cuadr o bi en def i ni do como la
enf er medad mi xt a del t ej i do conj unt i vo, o bi en si n l l egar a cump l i r
cr i ter i os que p er mi t an engl obar l a dentr o de una enti dad nosolgica
deter mi nada, denomi nndose entonces enf er medad i ndi f er enci ada
del t ej i do conj unt i vo.
Mo r f e a e n pl a c a s (Fi gur a 3 7). Es la f or ma ms f r ecuent e. Son
pl acas nacar adas , escl er ti cas, de tamao var i ab l e, que af ec-
t an f undament al ment e al t r o nco . A l r ededor de el l as se p uede
ob s er var un h al o vi ol ceo (lilac ring). Pueden ser edemat os as al
i ni ci o , y no se adh i er en a es tr uctur as p r of undas . Se r es uel ven
dej ando at r of i a, al t er aci ones de la pi gmentaci n y aus enci a de
anej os .
Fi gur a 37. Mor f ea en placas
Es c l e r o d e r m i a l i n e a l . Es ms f r ecuent e en l os ni os. Puede af ec-
tar al cuer o cab el l udo y f r ent e (coup de sabr) o b i en a las ex-
t r emi dades , c o mo una b anda l i neal uni l at er al que ocup a t oda la
l ongi t ud del mi emb r o . Puede f i j ar s e a p l anos p r of undos , l i mi t an-
do la mo vi l i d ad , p r o vo cando atr of i as mus cul ar es y, en ocas i o-
nes, p r oduce l esi ones en la cor t i cal del hues o (f or ma mel or r eos -
tsi ca).
Mo r f e a en g o t as . Ml ti pl es l esi ones de pequeo tamao que af ec-
tan al cuel l o y el t r onco, y slo estn di s cr etamente engr osadas.
Mo r f e a g e n e r a l i z a d a . Placas di semi nadas por toda la super f i ci e cu-
tnea. Es una f or ma gr ave, con di f i cul t ad para la movi l i dad y atr of i a
mus cul ar . N o hay afectaci n sistmica.
Ot r o s c u a d r o s r e l a c i o n a d o s . Fascitis eosinoflica o los sndromes
es cl er oder mi f or mes i nduci dos por pr oductos qu mi cos: sndrome
del acei te txi co, enf er medad por cl or ur o de p ol i vi ni l o, ingestin de
L- triptfano o desencadenantes i nmunol gi cos como la enf er medad
i nj er to contr a husped crni ca.
9.2. Epidemiologa
Esclerodermias exclusivamente cutneas
Suele apar ecer en la edad medi a de la vi da y es ms f r ecuente en mu -
j eres (3:1 ), especi al mente dur ante la edad frtil (1 5: 1 ). En la i nf anci a es
excepci onal .
Se des cr i ben b r evement e, a conti nuaci n, las f or mas cl ni cas con
afectaci n excl us i vament e cutnea, si n emb ar go, el resto del cap tul o
se referir s i empr e a la escl er osi s sistmica.
La enf er medad ti ene una distribucin mundi al con di f er enci as en la i nci -
denci a en deter mi nados gr upos tnicos, de causa des conoci da. Se mues-
tra ms agresi va en la raz a negra.
6 8
Reumatologa
9.3. Etiopatogenia
A unque es des conoci da, par ece que, al i gual
que en otras enf er medades reumticas, i nter -
vi enen var i os f actor es (her edi tar i os, amb i en-
tal es e inmunolgicos) cuya conj unci n p o-
dra dar l ugar a la apari ci n de la enf er medad.
F a c t o r e s g en t i c o s . La pr esenci a de casos
f ami l i ar es de la enf er medad y la asoci a-
ci n con di f er entes hapl oti pos del si stema
HLA (DR1 , DR2, DR3 y DR5) son ar gu-
mentos a f avor de la exi stenci a de una
predisposicin gentica.
Fa c t o r es a mb i en t a l es . La sospecha de que
deter mi nados factores ambi ental es puedan
estar i mpl i cados en la aparicin de la en-
f er medad se basa en el hecho de que la
exposicin a di f er entes agentes puede ge-
nerar mani f estaci ones clnicas par eci das a
la ES (cl or ur o de p ol i vi ni l o, hi dr ocar bur os,
resinas ep oxi , b l eomi ci na, pentaz oci na, i mpl antes de si l i cona, etc.).
Dos si tuaci ones pecul i ar es son el sndrome del acei te txico y el s n-
dr ome de eosi nof i l i a- mi al gi a p r oduci do por la ingesta de L- triptfano.
A mb os se detal l an ms adel ante en este captulo.
F a c t o r e s i n mu n o l g i c o s . A unque exi ste una al teraci n de la i n-
muni dad h umor al , que queda r ef l ej ada en la pr esenci a de ant i -
cuer pos en gr an par te de los paci entes (i ncl uyendo los di r i gi dos
contr a comp onent es habi tual es de la memb r ana basal del endote-
l i o, co mo los anti cuer pos ant i l ami ni na o los anti cuer pos f r ente al
col geno t i p o IV), la p r i nci p al al teraci n se encuentr a en la i nmu-
ni dad cel ul ar .
En cuanto a la patogeni a de la enf er medad los tres pr ocesos f undamen-
tal es son el dao vascul ar (p r edomi nant ement e endotel i al ), la sntesis
de canti dades exager adas de col geno y la alteracin i nmuni t ar i a.
En r esumen, un agente l esi vo, actual mente des conoci do, actuara f r ente
a la clula endotel i al y desencadenara la activacin de di f er entes ti pos
cel ul ar es (l i nf oci tos, pl aquetas, mastocl tos, monoci tos y clulas endo-
tel i al es), que sintetizaran factores que exacerbaran el dao endotel i al
(TNF, xido ntrico, endotel i na 1 , gr anz i ma A, f actor VI I de la coagul a-
ci n y f actor de cr eci mi ento pl aquetar i o), manteni endo a los f i br obl astos
en una situacin de acti vaci n per manente, p r oduci endo colgeno de
caractersticas nor mal es, per o en canti dad exager ada. Adems, el en-
dotel i o daado pr oduce menor canti dad de pr ostaci cl i na y, por tanto,
f avor ece la vasoconstriccin y la i squemi a.
Los anti cuer pos anticlula endotel i al se i denti f i can en un amp l i o por -
centaj e de paci entes con ES, especi al mente en la f or ma di f usa, aunque
no son excl usi vos de esta enf er medad y pueden encontr ar se en otras
al ter aci ones del tej i do conj unt i vo.
9.4. Manifestaciones clinicopatolgicas
F e n me n o d e Ra yn a u d (MIR 0 1 - 0 2, 82 ; MI R 0 0 - 0 1 F, 82). El fen-
meno de Raynaud es una manifestacin habi tual ( 1 0 0 %en la f or ma
l i mi tada y en ms del 9 0 %en la di fusa) que ya est presente aos
antes de que se desar r ol l en el resto de las mani f estaci ones pr opi as de
la enf er medad en la f or ma cutnea l i mi tada.
En las f or mas de af ectaci n cutnea di f us a, l os dems s ntomas se
mani f i es tan en menos de un ao desde la apar i ci n del f enme-
no de Raynaud, que se car acter i z a por el des ar r ol l o de p al i dez ,
ci anos i s (que se acompaa de parestesi as) y r ub or (acompaa-
do de dol or ) de f or ma cons ecut i va, aunque al gunos paci entes no
pr esentan las tres fases del f enmeno. Este se suel e des encadenar
ante est mul os emoci onal es y, sobr e t odo, ante la exposi ci n al
fro (Fi gur a 38).
Al t e r a c i o n e s c u t n e a s . A excepci n de l os r ar os casos de ES si n
es cl er oder mi a, la af ectaci n cutnea es una cons tante de la en-
f er medad. Ti ene l ugar ni ci al mente una fase edematos a, en la que
se p r oduce una tumef acci n de las manos (puffy fingers) que se
acompaa de er i t ema y pr ogr esa en s enti do p r o x i mal . Este ede-
ma va adqui r i endo una cons i s tenci a p r ogr es i vament e mayor , de
f or ma que se al canz a la fase i ndur at i va, en la que la p i el , adems
de engr os ada, se vuel ve t i r ant e. Despus de aos de evol uci n, la
pi el se adel gaz a en la denomi nada fase atrfica. El cur s o de estas
fases es gr adual y l ent ament e p r ogr es i vo en las f or mas con af ecta-
ci n cutnea l i mi t ada. La r api dez en la evol uci n de los camb i os
cutneos se cor r el aci ona con la gr avedad de la af ectaci n vi s cer al
(MI R 0 5- 0 6 , 82).
Estas al ter aci ones hacen que en las extr emi dades se l i mi t e la mo -
vi l i dad, apar ez can contr actur as en flexin y lceras di gi tal es. Estas
ltimas son una manifestacin car di nal de la enf er medad. Suel en
apar ecer en los pul pej os de los dedos o sobr e las p r omi nenci as
seas, son dol or osas y ti enen una evol uci n trpida. A menudo se
sobr ei nf ectan y pueden or i gi nar os teomi el i ti s , gangr ena y r equer i r
amputaci n (Fi gura 39). En la cara se p r oduce f al ta de expr es i vi dad
y l i mi taci n de la aper tur a bucal (microstoma) con surcos per i bu-
cal es mar cados, per pendi cul ar es a los l abi os. Las al ter aci ones cu-
tneas af ectan a los anej os, p r oduci endo al opeci a y desaparicin
de las glndulas sudorparas, or i gi nando una pi el spera y seca y, a
menudo, con p r ur i t o.
Tambi n se p ueden encont r ar hi per pi gmentaci n o h i p op i g-
mentaci n y t el angi ect as i as . Ot r a mani f estaci n cutnea es la
cal ci nos i s en f o r ma de depsi tos cal ci cos l ocal i z ados en t ej i do
cel ul ar subcutneo. Estos depsi tos p ueden r omp er s e, p er mi -
t i endo la s al i da de mat er i al cal ci co.
Anatomopatol gi camente, apar ece una epi der mi s adel gaz ada con
una der mi s donde unos haces comp act os de col geno emi t en unas
pr oyecci ones di gi ti f or mes que unen f i r mement e la der mi s a los t ej i -
dos subyacentes.
6 9
a
edicin
Fi gur a 39. lceras di gi tal es
Al t e r a c i o n e s mu s c u l o e s q u e l t i c a s . Ms de la mi t ad de los p aci en-
tes pr esentan dol or , tumef acci n y r i gi dez , e i ncl us o al gunos de-
s ar r ol l an una p ol i ar t r i t i s simtrica s i mi l ar a la ar tr i ti s r eumat oi de,
aunque con un carcter menos i nf l amat or i o y, por tanto, con me-
nor t endenci a a p r oduci r er osi ones. En fases r el ati vamente p r eco-
ces se p ueden p r oduci r engr as ami entos tendi nos os , l o que se ma-
ni f i esta por la apar i ci n de cr epi taci n y dol or con el movi mi ent o,
e i ncl us o p or un s ndrome del tnel del car po. En fases avanz adas,
las al ter aci ones mus cul ar es son secundar i as a la afectaci n cu-
tnea, de f or ma que se p r oduce una atr of i a mus cul ar s ecundar i a
a la l i mi taci n de la movi l i dad, que gener a las contr actur as por
fl exi n. Es menos habi tual el des ar r ol l o de una autntica mi opat a
i nf l amat or i a.
Las al ter aci ones radiolgicas ms caractersticas son las cal ci f i ca-
ci ones de partes bl andas y, sobr e t odo, la acroostelisis (reabsorcin
de los penachos de las f al anges di stal es).
Las var i aci ones histolgicas son muy par eci das a las encontr adas
en la ar tr i ti s r eumatoi de, con algn hal l az go caracterstico, como la
pr esenci a de una gruesa capa de f i b r i na en la si novi al y la evol uci n
haci a la f i br osi s de la s i novi al .
Al t e r a c i o n e s g a s t r o i n t es t i n a l es . Son la mani f estaci ones vi scer al es
ms f r ecuentes (Tabl a 46).
C UT NEA
LIMITADA (%)
C UT NEA
DIFUSA (%)
Fenmeno de Raynaud 1 0 0 90
Afecci n cutnea 90 1 0 0
Afecci n esofgi ca 85 75
EIPD* 30 60
HTP** 25 1 5
C ri si s r enal < 5 1 5
Enf er medad i nt er s t i ci al p u l mo n a r di f us a
'* Hi per tensi n p u l mo n a r p r i mar i a
Tabla 45 Mani f estaci ones clnicas en la esclerosis sistmica
Es fa g o . La mayor a de l os p aci ent es p r es ent an di sf unci n
esofgi ca con h i p o mo t i l i d ad en l os dos t er ci os i nf er i or es y
di sf unci n del esfnter esof gi co i nf er i or , l o que se t r adu-
ce en es of agi ti s p or r ef l uj o, que p uede p r o duci r met ap l as i a
de Bar r ett y estenosi s esof gi ca i nf er i or . Los s ntomas que
or i gi na s on di s f agi a, p i r os i s , p l eni t ud epi gstri ca y dol or re-
t r oes t er nal . N o ob s t ant e, es p o co comn que se p r o duz ca
s angr ado o evol uci n haci a un adeno car ci no ma. La mano-
metra ob j et i va la af ectaci n esofgi ca y la pHmetr a cons -
tata la p r es enci a de r ef l uj o. Los p aci ent es con f enmeno de
Raynaud ai s l ado (si n patol og a del t ej i do co nj unt i vo ) p ueden
pr es entar tambi n al t er aci ones en la mo t i l i d ad esof gi ca.
RECUERDA
La manifestacin vi scer al ms f r ecuente es la gastr oi ntesti nal (disfagi
pi r osi s, leo y estreimiento).
sfagi a,
- In t es t i n o d e l g a d o . La al teraci n de la mot i l i dad del i ntes ti no
del gado p r oduce un cuadr o cl ni co que p uede semej ar una obs -
tr ucci n i ntesti nal o un leo paral ti co (p r oduci endo nuseas,
vmi tos, distensin y dol or ab domi nal ) y que, adems, se puede
asoci ar a la apari ci n de mal absorci n por s ob r ecr eci mi ent o
bacter i ano (de f or ma que apar ez can di ar r ea, prdida de peso y
anemi a).
La pr esenci a de ectasi as a cual qui er ni vel del t ub o di gesti vo
(watermelon stomach) puede dar l ugar a sangr ados, en el caso
del i ntesti no del gado pueden ser de difcil diagnstico. Una ma-
nifestacin menos f r ecuente es la neumatosi s ci s toi de, que se
apr eci a radi ol gi camente por la pr esenci a de qui stes r adi ol ucen-
tes en la par ed del i ntesti no del gado. La r otur a de estos qui stes
puede p r oduci r neumop er i t oneo.
- In t es t i n o g r u e s o . Su afectaci n se mani f i esta como estreimiento
y, con menos f r ecuenci a, co mo i ncont i nenci a o pr ol aps o anal .
La radiologa muestr a di l ataci n y atona de las asas i ntesti nal es
y divertculos de boca ancha.
- Al t e r a c i n hept i c a . N o es comn, excepto la ya menci onada
asoci aci n de las f or mas de afectaci n cutnea l i mi tada con la
ci r r osi s bi l i ar p r i mar i a. La asoci aci n de ES y ci r r osi s bi l i ar p r i -
mar i a se denomi na sndrome de Reynol ds.
Af e c t a c i n pu l m o n a r . Dent r o de la af ectaci n vi s cer al , s ol a-
ment e es s up er ada en f r ecuenci a p or la al ter aci n gas t r oi nt es -
t i nal . Adems , l a af ectaci n p ul mo nar ha s us t i t ui do a la r enal
c o mo p r i nci p al caus a de muer t e en la ES. La enf er medad p u l mo -
nar i nt er s t i ci al di f us a (EPID) que evo l uci o na a f i br os i s p ul mo nar
de l os l bul os i nf er i or es es la al ter aci n ms car acter sti ca (MI R
0 3 - 0 4, 1 5). La r adi ol og a p uede ser nor mal en fases i ni ci al es ,
en l as que si n emb ar go, se p ueden encont r ar al t er aci ones de
las p r ueb as de f unci n p ul mo nar (di smi nuci n de l a FVC y de
di f usi n de C O o di smi nuci n de la P 0 2 con el ej er ci ci o). La
r eal i z aci n de tomogr af a de al ta r esol uci n permi ti r ob j et i var
p r ecoz ment e el dao i nt er s t i ci al . La hi per tensi n ar ter i al p u l -
monar (HTP) p r i mar i a (en aus enci a de f i br os i s p ul monar ) se p r o -
duce en el 2 0 %, s obr e t o do , en aqul l os con af ectaci n cutnea
l i mi t ada.
La HTP se puede val or ar medi ante la ecocardiografa, per o su di ag-
nstico de cer tez a r equi er e el es tudi o hemodi nmi co de cavi dades
der echas. Datos r eci entes apoyan el uso del pptido cer ebr al na-
triurtico o BNP (Brain natriuretic peptid) que est el evado, par a el
despi staj e de los paci entes con p r ob ab i l i dad de pr esentar HTP, as
co mo la respuesta al tr atami ento.
En la ES exi ste un aument o de la i nci denci a de car ci noma b r onqui o-
l oal veol ar . Se pueden p r oduci r tambi n neumon as aspi r ati vas (se-
cundar i as a la afectaci n esofgica). Lo que no es habi tual es que la
afectacin cutnea extensa del trax condi ci one una i ns uf i ci enci a
venti l ator i a.
70
Reumatologa
Al t e r a c i o n e s c a r d a c a s . N o suel en ser cl ni camente l l amati vas ,
aunque cuando apar ecen se as oci an a mal pronsti co. Se p uede
encontr ar per i car di ti s , con o si n der r ame per i cr di co, i ns uf i ci enci a
car d aca y di f er entes ti pos de ar r i tmi as o b l oqueos . La al teraci n
vascul ar p r op i a de la enf er medad es la r esponsabl e de que, i ncl us o
si n al teraci n de las cor onar i as , se p r oduz ca angi na de p ech o por
vasoespasmo (fenmeno s i mi l ar al de Raynaud per o a ni vel cor o-
nar i o), l o que da l ugar a una al teraci n patol gi ca caracterstica
denomi nada "necr os i s en b anda".
Af e c t a c i n r e n a l . Se p r oduce c o mo una hi per tensi n ar ter i al
mal i gna con la r eper cusi n vi s cer al cor r es p ondi ent e (encef al o-
pat a, cef al ea, convul s i ones , reti nopat a e i ns uf i ci enci a car d a-
ca). El mecani s mo de este p r oces o es la acti vaci n del si stema
r eni na- angi ot ens i na. Por el l o, se di s p one de un t r at ami ent o ef i -
caz gr aci as a l os 1 ECA, l o que ha p er mi t i do que la af ectaci n
r enal haya dej ado de ser la p r i nci p al causa de muer t e en estos
p aci ent es , p as ando la af ectaci n p ul mo nar a ocup ar ese p ues t o.
Estos camb i os p ueden encont r ar s e en aus enci a de hi pertensi n
(MI R 0 3 - 0 4, 1 5; MI R 9 7- 9 8 , 2 0 9 ).
Anti topoi s omer as a 1 (anti- SCL- 70 ). Apar ecen en el 4 0 %de los pa-
ci entes, es peci al mente en las f or mas con afectaci n cutnea di f usa,
enf er medad i nter sti ci al p ul monar o parti ci paci n vi scer al extensa.
Anti centrmero. Es el mar cador de las f or mas con afectacin cut-
nea l i mi tada (6 0 - 8 0 %), mi entr as que apar ece s ol amente en el 1 0 %
de las f or mas con afectaci n cutnea di f usa, si n embar go, no se
mani f i esta en otras patologas del t ej i do conj unt i vo.
A nti cuer p os anti nucl ear es.
- Anti - ARN pol i mer asas I, II y III (afectacin di f usa con p ar t i ci p a-
ci n renal y card aca).
- Anti - Th ribonucleoprotena (Anti - RNP). En la afectaci n cutnea
l i mi t ada.
- Anti - U3- RNP (anti f i br i l ar i na). Es muy especfica de la ES, y se
asoci a a las f or mas con afectaci n i ntesti nal , a la HTP y a la
afectaci n muscul oesquel ti ca.
An t i c u e r po s an t i - PM. Pr opi os de las f or mas con p ol i mi os i t i s . As i mi s -
mo, se puede encontr ar h i p er gammagl ob ul i nemi a y, en el 2 5 %de los
casos, f actor r eumatoi de.
REC UERDA
Las cri si s renal es consi sten en epi sodi os de hipertensin ar ter i al mal i gna
con aument o de la r eni na.
9.6. Diagnstico
La anemi a hemol ti ca mi croangi opti ca y el der r ame peri crdi co
crni co suel en pr eceder al des ar r ol l o de una cri si s r enal . sta es ms
f r ecuente en las f or mas en las que la afectacin cutnea es di f usa y
rpi damente pr ogr esi va (MIR 98- 99, 8 7; MI R 97- 98, 2 0 9 ).
Sin emb ar go, la pr es enci a de hi pertensi n, cuando sta es mode-
r ada, no se asoci a en la mayor a de los casos al des ar r ol l o de una
cr i si s r enal .
La al ter aci n hi stol gi ca es la pr es enci a de h i p er p l as i a concntr i -
ca de la ntima de las ar ter i as i nt er l ob ul ar es y l a necr osi s f i b r i no i -
de de las ar ter i as af er entes y del o vi l l o gl omer ul ar . Es un h al l az go
i ndi s t i ngui b l e de l os que apar ecen en la hi pertensi n mal i gna,
aunque en esta l ti ma, la necr osi s f i b r i noi de es ms p r omi nent e
(MI R 0 0 - 0 1 F, 82 ).
Ot r a s a l t e r a c i o n e s . Ei sndrome seco, que en ocasi ones apar ece en
la enf er medad, puede estar causado por un sndrome de Sj gren
s ecundar i o o por la atr of i a de las glndulas exocr i nas p r oduci da por
la f i br osi s pr opi a de la enf er medad.
Se pueden encontr ar tambi n h i p ot i r oi di s mo o h i p er t i r oi di s mo, as
como ti r oi di ti s aut oi nmuni t ar i a, h i p ogonadi s mo, neuropata perif-
r i ca y neur al gi a del trigmino.
9.5. Datos de laboratorio
Es habi tual la el evaci n de la VSG. Se puede pr oduci r anemi a por di f e-
rentes causas, si endo la anemi a de trastornos crnicos la ms comn. La
afectacin di gesti va puede ocasi onas sangr ado crni co, que or i gi na una
anemi a ferropnica. En los casos en que se pr oduz ca una malabsorcin,
el dficit de vi tami na B1 2 o de ci do flico puede ser la causa de una ane-
mi a macroctica. As i mi s mo, se puede encontr ar una anemi a hemoltica
microangioptica, sobr e todo, en los paci entes con cri si s renal esclera-
drmica en la que tambin apar ecen en el examen de or i na pr otei nur i a
y hematur i a macroscpica.
Casi todos los paci entes pr esentan A N A (9 5%) con di fer entes es peci f i ci -
dades en funcin del cuadr o cl ni co asoci ado.
Cuando la enf er medad al canz a una fase avanz ada, el di agnsti co es
ob vi o. Sin emb ar go, par a el di agnsti co p r ecoz , cuando sus mani f es -
taci ones caractersticas estn en una fase i ni ci al , r esul tan muy tiles
l os hal l az gos de la cap i l ar os cop i a, que estudi a la mi cr oci r cul aci n
del l echo ungueal .
Los paci entes con f enmeno de Raynaud ai s l ado mues t r an una
cap i l ar os cop i a no r mal . Los que p adecen af ectaci n cutnea l i mi -
tada mues t r an asas di l at adas si n pr di da de cap i l ar es . Las f or mas
con af ectaci n cutnea di f us a mues t r an camb i os muy l l amat i vos
en l os cap i l ar es del l ech o ungueal , con pr di da de capi l ar es (reas
avas cul ar es ) y p r es enci a de otr os des es tr uctur ados y muy di l at ados
(megacapi l ar es ).
Se denomi na p r ees cl er oder mi a a la asoci aci n de f enmeno de Ray-
naud, cap i l ar os cop i a patol gi ca y pr es enci a de A N A .
Los cr i ter i os diagnsticos se exponen en la Tabl a 47, aunque resul tan
i nef i caces para detectar f or mas p oco evol uci onadas o i ncl uso las f or mas
con afectacin cutnea l i mi tada.
C RIT ERIO
MAYOR
Escl er oder mi a p r oxi mal a ar ti cul aci ones metacarpofal ngi cas
o metatarsofal ngi cas
C RIT ERIO
MENOR
Escl er odacti l l a
Ci catr i ces di gi tal es p unt i f or mes o af i l ami ent o de los p ul p ej os
Fi br osi s p ul monar basal bi l ater al
Para el diagnstico se precisa un criterio mayor o dos menores
Tabl a 47. Cr i ter i os diagnsticos de la escl erosi s sistmica
Dentr o del diagnstico di f er enci al se deben i ncl ui r al gunas enti dades que
pr oducen lesiones cutneas escl er oder mi f or mes sin afectacin vi scer al :
Es c l e r e d e ma . Se trata de un cuadr o aut ol i mi t ado (en meses) que afec-
ta a la pobl aci n i nf anti l , a menudo tras padecer una infeccin estrep-
tocci ca. Se pr oduce un edema i ndur ado e i ndol or o de p r edomi ni o
p r oxi mal (cara, cuer o cabel l udo, cuel l o y tr onco).
71
a
edicin
Es c l e r o m i xe d e m a . Es una enf er medad p oco comn que se car acte-
r i z a por la apari ci n de ppulas amar i l l entas o r oj i z as, acompaa-
das de engr as ami ento cutneo di f us o en cara y manos .
9.7. Evolucin y pronstico
La evol uci n es var i abl e en las di f er entes f or mas cl ni cas. Mi entr as que es
f avor abl e para las f or mas con afectacin cutnea l i mi tada (super vi venci a
a los 1 0 aos del 7 5 %) , exceptuando aquel l os casos en que se pr oduce
hipertensin p ul monar pr i mar i a o ci r r osi s bi l i ar pr i mar i a, el pronstico es
peor en las f or mas con afectacin cutnea di f usa (super vi venci a a los 1 0
aos del 5 5 %) con afectacin vi scer al , a pesar de que se di sponga de un
tr atami ento ef i caz , los IECA, para el tr atami ento de las crisis renal es, l o
que ha hecho que stas hayan dej ado de ser la pr i nci pal causa de mor ta-
l i dad en di chos paci entes (MIR 0 4- 0 5, 84; MI R 99- 0 0 F, 98).
9.8. Tratamiento
Se trata de una enf er medad crnica debi l i tante para la que no se di s-
pone de un tr atami ento cur ati vo. El obj eti vo de las di fer entes medi das
teraputicas va encami nado a al i vi ar los sntomas, atenuar la disfuncin
orgnica e i ntentar enl entecer la progresin de la enf er medad.
Los frmacos con un terico ef ecto antifibrtico, co mo la D- peni ci l a-
mi na, col ch i ci na, interfern y o r el axi na no han demos tr ado ut i l i dad y
no estn i ndi cados .
Las medi das espec fi cas empl eadas par a el t r at ami ent o de la af ecta-
ci n de cada rgano concr et o (Tabl a 48) of r ecen una ef i caci a ms
ob j et i vab l e, aunque no modi f i quen la progresin de la enf er medad
de f or ma gl ob al .
AFECTACIN
CUTNEA
Hi drataci n. MTX, col chi ci na, cor t i coi des a dosi s baj as
RAYNAUD
Protecci n f r ent e al fro (guantes, etc.)
Losartn, ni f edi p i no, l l opr os t
AFECTACIN
ARTICULAR
Cor ti coi des a dosi s baj as, AINE
ESOFAGITIS IBP, medi das ant i r r ef l uj o
MALABSORCI N A nt i b l ot er ap i a
ESTREI MI ENTO Laxantes suaves
CRISIS RENAL IECA
LCERAS
DIGITALES
Li mpi ez a, antibiticos, bosentn
HI PERTENSI N
PULMONAR
Bosentn (antagoni s ta de la endot el i na 1)
Si l denattl o (I nhi b i dor de la f osf odl ester asa)
l l opr os t, ep op r os t enol (anl ogos pr os tagl andl nas )
Tabl a 48. T r at ami ent o de la escl er osi s sistmica
F e n m e n o d e Ra yn a u d . Se deben evi tar los f actor es desencadenantes,
es peci al mente el fro y los frmacos vasoconstr i ctor es ((3- bloqueantes).
El uso de vasodi l atador es, es peci al mente losartn y ni f edi p i no u otr os
cal ci oantagoni stas. A s i mi s mo, son ef i caces la f l uoxet i na, el i l opr os t
(anlogo de la pr os taci cl i na), el s i l denaf i l o (i nhi b i dor de la f osf odi es-
terasa y el bosentn (antagoni sta de los r eceptor es de la endotel i na 1 ).
Las tcni cas como el b l oqueo del gangl i o estr el l ado o la simpatectoma
slo of r ecen un benef i ci o t emp or al .
La afectaci n cutnea se tr ata con medi das higinicas co mo la hi dr a-
taci n f r ecuente, el ej er ci ci o suave y cont i nuado que f avor ez ca la f l e-
x i b i l i dad de los mi emb r os y la el as ti ci dad de la p i el . En las f or mas
extensas y rpidamente pr ogr esi vas se empl ea metotr exato, col ch i ci na
e h i dr ox i cl or oqui na.
El t r at ami ent o de las lceras di gi tal es i ncl uye la l i mp i ez a, el desbr i -
dami ent o qui rrgi co, y la ant i b i ot er ap i a en casos de sobrei nfecci n.
Resul ta es peci al mente ef i caz el emp l eo de bosentn para pr eveni r la
apari ci n de nuevas lceras cuando stas han s i do numer osas y graves
pr evi amente.
Ma n i fe s t a c i o n e s d i g es t i va s . Afe c t a c i n es o fg i c a. Los anti ci dos y el
omep r az ol estn i ndi cados en los casos de esof agi ti s. Los proci nti cos,
como la met ocl op r ami da o el ci sapr i de, aument an el t ono del esfnter
esofgico i nf er i or y son tiles en al gunos paci entes.
Las medi das no f ar macol gi cas, co mo el evar la cabecer a de la cama,
evi tar tumbar s e hasta tr ans cur r i das dos o tres hor as desde la i ngesta,
hacer comi das f r ecuentes y no copi os as , y evi tar los al i ment os que
di s mi nuyan el t ono del esfnter esofgi co i nf er i or , s i empr e deb en r ea-
l i z ar se.
Es conveni ente tr atar la mal absorci n con antibiticos, par a contr ol ar
el s obr ecr eci mi ento bacter i ano, y con s upl ementos nutr i ci onal es , ya
que i ncl us o pueden l l egar a r equer i r al i mentaci n par enter al .
En los casos en que se p r oduz ca alteracin de la mot i l i dad del i ntesti no
gr ueso se deben uti l i z ar l axantes suaves.
La afectaci n ar ti cul ar se debe contr ol ar con los AI NE, aunque es co n-
veni ente, no obstante, uti l i z ar l os con cautel a, ya que sus efectos s ecun-
dar i os (renal es, di gesti vos, etc. ) pueden exacer bar el dao de rganos
af ectados por la enf er medad. Por el l o, pueden empl ear se cor ti coi des
en dosi s baj as.
La afectaci n i nter sti ci al p ul monar r equi er e tr atami ento cuando co n-
l l eva la alteracin de las pr uebas f unci onal es r espi r ator i as. La medi da
ms habi tual es la combi naci n de cor ti coi des a dosi s baj as (las dosi s
super i or es a 1 5 mg pueden pr eci pi tar cri si s renal es) j unt o con un i nmu-
nosupr esor como la ci cl of os f ami da, az ati opr i na o mi cof enol at o.
En el tr atami ento p r i nci p al de la hipertensin p ul monar pr i mar i a ha
r esul tado r evol uci onar i o el emp l eo de los nuevos y potentes vas odi l a-
tador es, ya menci onados en el tr atami ento del fenmeno de Raynaud,
deb i do a que of r ecen un enf oque ms opti mi s ta a esta gr ave mani f es -
taci n cl ni ca.
El tr atami ento de el ecci n de la cri si s r enal son los IECA. En el contr ol
de la HTA, que a menudo (aunque no necesar i amente) acompaa a
las mani f estaci ones renal es, se pueden uti l i z ar otr os anti hi per tens i vos .
El emp l eo de diurticos, que pueden r equer i r se par a el tr atami ento de
los sntomas de i ns uf i ci enci a card aca, debe ser cui dados o por el r i esgo
de desencadenar un f al l o pr er r enal en estos paci entes que ti enen un
comp r omi s o del f l uj o vascul ar r enal .
El tr aspl ante r enal o p ul monar s ol amente est i ndi cado cuando la af ec-
taci n sistmica no sea r el evante.
7 2
9.9. Sndrome
de eosinofilia- mialgia (SEM)
Se describi en 1 9 89 , en la mayor a de los casos r el aci onado con el
cons umo de pr oductos que conten an L- triptfano adul ter ado. Dur ante
la fase i ni ci al de la enf er medad, que poda apar ecer de f or ma br usca o
i nsi di osa, aparec an mani f estaci ones co mo la febrcula, asteni a, di snea
y tos, en ocasi ones con i nf i l tr ados pul monar es , ar tr al gi as, ar tr i ti s, l esi o-
nes cutneas er i tematosas, cal ambr es muscul ar es y mi al gi as.
Poster i or mente, se produc an sntomas de natur al ez a ms crni ca,
como cambi os cutneos es cl er oder mi f or mes , polineuropata ascen-
dente que puede l l egar a p r oduci r parlisis de la mus cul atur a r espi r ato-
r i a, al ter aci ones cogni ti vas , es peci al mente en f or ma de tr astor nos de la
memor i a, mi ocar di ti s y ar r i tmi as.
La mayor a de l os paci entes p r es ent ab an una eos i nof i l i a peri fri ca
mar cada (s uper i or a 1 . 0 0 0 / ml ).
La enf er medad pr esentaba un cur so cr ni co, en el que la disfuncin
cogni t i va era la manifestacin ms dur ader a. Se des cr i bi er on unos
1 . 50 0 casos con una mor t al i dad en t or no al 3 %.
En las fases i ni ci al es de la enf er medad, el tr atami ento con cor ti coi des
contr ol aba al gunas mani f estaci ones (i nf i l tr ados pul monar es , mi al gi as y
edemas). Dur ante la fase crni ca, no se encontr ningn tr atami ento
ef i caz .
Reumatologa ,
Estos dos cuadr os comp ar t en al gunas caractersticas, co mo son su car c-
ter epi dmi co y txico con una evol uci n en fases, que a menudo l l eva
a la cr oni ci dad. En ambas enf er medades se p r oducen A N A en el 5 0 %
de los paci entes y hay eos i nof i l i a. En el SATes f r ecuente el fenmeno de
Raynaud, as como las al ter aci ones tromboembl i cas, que no se pr e-
sentan en el SEM. Las mani f estaci ones pul monar es son menos habi tua-
les en el SEM, a di f er enci a de las ami otr of i as y la neuropata, que son
ms graves y ms f r ecuentes en esta enti dad.
9.1 1 . Fascitis eosinfila
Se tr ata de una enf er medad car act er i z ada p or la f asci ti s (i nf l amaci n
y p os t er i or ment e escl er osi s de la der mi s , t ej i do subcutneo y f asci a
p r of unda), eos i nof i l i a peri fri ca, e h i p er gammagl ob ul i nemi a si n ma-
ni f es taci ones si stmi cas. Este tr as tor no deb ut a en la edad medi a de la
vi da, en ocas i ones despus de un es f uer z o fsico ext enuant e. Se p r o-
duce una fase i ni ci al i nf l amat or i a que r pi damente se tr as f or ma en
i ndur aci n, que p uede p r oduci r contr actur as en fl exi n, s ndromes
comp ar t i ment al es o s ndr ome del tnel del car p o.
El di agnsti co de la enf er medad r equi er e conf i r maci n hi stol gi -
ca, par a la que es p r eci s o ob t ener una mues t r a de t ej i do amp l i a,
que i ncl uya p i el , f as ci a y mscul o. En el l a, se encontr ar ni ci al -
ment e un i nf i l t r ado i nf l amat or i o comp ues t o p or l i nf oci t os , cl ul as
pl asmti cas, h i s t i oci t os y eosi nf i l os, y p os t er i or ment e es cl er os i s .
Puede ocas i onar una moder ada mi os i t i s si n el evaci n de enz i mas
mus cul ar es .
9.1 0 . Sndrome
del aceite txico (SAT)
9.1 2. Enfermedad mixta del tej ido
conj untivo (EMTC)
En la pr i maver a de 1 981 se describi en Espaa una enf er medad mul -
tisistmica p r oduci da por la i ngesta de acei te de col z a des natur al i z ado
con ani l i nas. Se p r oduj er on ap r oxi madament e 2 0 . 0 0 0 casos, y ocas i o-
n una mor t al i dad cer cana al 4 %.
El cur so cl ni co atr avesaba di f er entes fases:
En la fa s e a g u d a se produc a f i ebr e, i nf i l tr ados pul monar es i nf l amat o-
r i os i nter sti ci al es o al veol ar es, que p r ovocab an tos y di snea, mi al gi as ,
asteni a y l esi ones cutneas er i tematosas pr ur i gi nos as .
En l os s i g u i e n t e s m e s e s se ex acer b ab an las mi al gi as y ar t r al gi as , y
co menz ab a a p r oduci r s e un edema subcutneo, una i nf i l tr aci n y
un adel gaz ami ent o de la p i el , gener ando cont r act ur as ar t i cul ar es
i nci p i ent es . Se emp ez ab an a ap r eci ar en este mo men t o f enmenos
tr omboembl i cos que se manten an despus a l o l ar go de la en-
f er medad.
La fa s e c r n i c a se des ar r ol l aba a par ti r del sexto mes. Se produc an ca-
l ambr es muscul ar es, dol or i mi ent o gener al i z ado, camb i os escl er oder -
mi f or mes , pol i neuropat a, afectaci n p ul monar crni ca e hipertensin
p ul monar . En esta fase, a menudo se encont r ab an tr astor nos cogni t i -
vos, co mo ans i edad, depresin e i ns omni o.
El t r a t a mi e n t o de la enf er medad se l i mi ta a las fases i ni ci al es en las que
los cor ti coi des pueden al i vi ar los sntomas, per o no evi tar la evol uci n
a la fase crni ca.
A l gunos paci entes con enf er medades del t ej i do conj unt i vo pr esentan
rasgos p r op i os de var i as enf er medades , si n que se pueda def i ni r co mo
una ent i dad nosolgica concr eta. En much os de estos paci entes se
habl a de enf er medad i ndi f er enci ada del t ej i do conj unt i vo. En otr as
ocasi ones, stos pr esentan un cuadr o cl ni co que, aunque comp ar -
te rasgos de di f er entes al ter aci ones del t ej i do conj unt i vo (ar tr i ti s r eu-
mat oi de, l upus er i tematos o sistmico, escl er osi s sistmica pr ogr esi va,
s ndrome de Sj gren o der matomi os i ti s ), pr esenta un per f i l ms def i -
ni do y cuenta con un mar cador serolgico espec fi co, los anti cuer pos
anti - RNP, denomi nndose esta ent i dad enf er medad mi xt a del t ej i do
conj unt i vo.
Las mani f es taci ones cl ni cas caractersticas del cuadr o son el f enme-
no de Raynaud, los camb i os cutneos es cl er oder mi f or mes si mi l ar es
a los de la escl er osi s sistmica (ES) en su f or ma l i mi t ada, la miopata
i nf l amat or i a, la ar tr i ti s de IFP, MCF, r odi l l as y codos , la afectaci n
esofgica y la pr esenci a de dao p ul monar s i mi l ar al que se puede
hal l ar en la ES, aunque la mani festaci n ms gr ave es la hipertensin
p ul monar . Se pueden encontr ar tambi n otr as l esi ones cutneas, co mo
rash mal ar , l upus di s coi de, f ot os ens i b i l i dad, lceras or al es, tel angi ec-
tasias o cal ci nos i s . A di f er enci a de l o que ocur r e en el LES, las mani -
f estaci ones r enal es no son ni tan f r ecuentes (2 5%) ni tan graves. Otr as
al ter aci ones pr opi as de la enf er medad son la neur al gi a del trigmino,
la neuropata perifrica, la per i car di ti s , el s ndrome de Sj gren y la
meni ngi t i s asptica.
7 3
a
edicin
El hal l az go caracterstico i mp r es ci ndi b l e par a establ ecer el di agnsti -
co es la pr esenci a de anti cuer pos anti - RNP en ttulos el evados (supe-
r i or es a 1 . 60 0 ). Otr os hal l az gos menos especficos son la el evaci n de
la VSG, la anemi a de tr astor nos crni cos, la l eucopeni a y la t r omb o-
peni a. Casi todos los paci entes pr esentan A N A con patrn mot eado, y
el 2 5 %f actor r eumat oi de. Para su diagnstico se ut i l i z an l os cr i ter i os
r ef l ej ados en la Tabl a 49 . N o exi ste t r at ami ent o espec fi co par a la en-
f er medad. El cont r ol de cada sntoma concr et o se r eal i z a de f or ma
s i mi l ar a co mo se ha des cr i to en cada patologa del t ej i do conj unt i vo
det er mi nada.
SERO L GI CO S
Anti cuerpos anti- RNP > 1/ 1.600
CL NI COS
Edema de mano s Escl erodacti l i a Fenmeno de Raynaud
- Miositis ' Sinovitis
El diagnstico se establece mediante la coexistencia del criterio serolgico
con tres criterios clnicos
Tabla 49. Cri teri os diagnsticos de la enf er medad mi xta del tej i do conj unt i vo
r
L.
Un var n de 36 ao s , c o n ar tr i ti s de r o di l l a c a u s a d a por mi c r o c r i s t al es de pi r o fo s fato
c a l c i c o , pr es ent a u n a anal ti ca sangunea c o n g l u c emi a b as al de 230 mg/ dl (val o r
n o r ma l < de 90) y hepat o meg al i a. Qu pr ueb as c o mpl emen t a r i a s c r ee ms es pecfi -
c as pa r a val o r ar l a pr es en c i a de al g un a en fer med a d a s o c i a d a a s u ar tr o pata?
1 ) Det er mi naci n de h o r mo nas t i r oi deas .
2 ) Radi ol og a d e mano s y r odi l l as .
3) Det er mi naci n del ndi ce d e s atur aci n de t r ans f er r i na y f er r i t i na.
4) Det er mi naci n de met ab o l i t o s d e p or f i r i nas en o r i na.
5) Det er mi naci n d e h o r mo n a p ar at i r oi dea.
RC: 3
Un ho mb r e de 58 ao s , di ag n o s t i c ado de ar tr i ti s go to s a to fcea y l i ti asi s ur eter al po r
cl cul o s d e c i do r i c o no tr atado pr evi amen t e, c o n s ul t a po r mo n o ar t r i t i s ag uda de
r o di l l a. El anl i si s del l qui do s i no vi al o b t en i do po r ar t r o c en t es i s mues t r a ab un dan t es
mi c r o c r i s t al es de ur at o i n t r al euc o c i t ar i o s . El c i d o r i co s r i co es de 9,4 mg/ dl (va-
l or n o r ma l < 7 mg/ dl ) y l a c r eat i n i n a est en r ango n o r mal . C ul d e l as s i gui entes
es tr ategi as ter aputi cas le pa r ec e ms a d ec u a d a ?
1 ) A nt i i nf l amat o r i o s no es t er oi deos o c o l c h i c i n a dur ant e el ep i s o d i o de ar t r i t r i s agu-
da, p r of i l ax i s de nuevos ep i s odi os de ar t r i t r i s c o n co l ch i ci na, 1 mg d i ar i o o r al , y
di et a c o n r estr i cci n de p ur i nas y a l o p u r i n o l , 3 0 0 mg di ar i os , c o mo t r at ami ent o
h i p o u r i c emi a n t e.
2) Co l c h i c i n a i nt r avenos a c o mo t r at ami ent o del ep i s o di o de ar t r i t i s aguda, y di et a c o n
r estr i cci n de p ur i nas y al o p ur i no l , 3 0 0 mg, c o mo t r at ami ent o h i p o ur i cemi ant e.
3) Co l c h i c i n a or al 3 mg di ar i os , hasta l a r es ol uci n del ep i s o di o agudo de ar t r i t i s , y
di et a c o n r estr i cci n de p ur i nas y f r macos ur i cosr i cos, c o mo b en z o b r o ma r o n a ,
1 0 0 mg di ar i os , c o mo t r at ami ent o h i p o u r i c emi a n t e.
4) A nt i i nf l amat o r i o s n o es t er oi deos dur ant e el ep i s o di o de ar t r i t r i s aguda, y c o l c h i c i -
na or al 1 mg di ar i o , d e f o r ma i n i n t er r u mp i d a , c o mo p r of i l ax i s de nuevos ep i s odi os
de ar t r i t i s .
5) Met i l p r ed ni s o l o na i nt r aar t i cul ar c o mo t r at ami ent o de l a ar t r i t i s aguda, y al o p ur i -
n o l , 3 0 0 mg di ar i os , c o mo t r at ami ent o h i p o ur i cemi ant e.
MI R 0 1 - 0 2 , 8 4 ; RC: 1
7 4
Reumatologa
10.
ARTRITIS INFECCIOSAS
Or i entaci n
MIR
Aspectos esenciales
A nt e una monoar t r i t i s aguda
l o f undament al es s aber
s os p echar l a, co nf i r mar l a
o des car tar l a medi ant e l as
car acter sti cas del l qui do
s i novi al y, s ob r e t o do , a travs
del cul t i vo . Los gr menes
en cada si tuaci n y l a
ant i b i ot er ap i a se estudi ar n
en l a Secci n de Enfermedades
infecciosas. Un cuadr o p ecul i ar
es l a ar tr i ti s gonocci ca.
[~~] La v a de i nf ecci n ms hab i t ual en la ar tr i ti s sptica y en la os t eomi el i t i s es la hematgena.
[2] La p r ueb a f undament al par a conf i r mar una ar tr i ti s sptica es el es tudi o mi cr obi ol gi co del l qui do s i novi al
(Cr am y cul t i vo). Las caractersticas gener al es del l qui do de natur al ez a i nf ecci os a: ms de 50 . 0 0 0 cl ul as/ mm
J
,
gl ucos a muy des cendi da y prote nas el evadas son or i entati vas s obr e este di agnsti co.
[3] El ger men que gl ob al ment e p r oduce con ms f r ecuenci a ar tr i ti s spti ca y os t eomi el i t i s es el Staphylococcus
aureus. Los ni os de menos de 2 aos, en p ob l aci ones no vacunadas , t i enen Haemophilus influenzae. Los
adul tos j venes (1 5- 40 aos) t i enen predi sposi ci n a la i nf ecci n p or gonococo.
["4") La ar tr i ti s sptica gonocci ca suel e pr esentar , en su fase i ni ci al , f i ebr e el evada y papul opstul as, y la ar tr i ti s
mi gr at or i a t enos i novi t i s . Los s ntomas geni t our i nar i os apar ecen de f or ma concomi t ant e sl o en el 2 5 %de l os
casos. El di agnsti co def i ni t i vo se es tabl ece con el cr eci mi ent o del ger men del l qui do s i novi al en medi o de
T h ayer - Mar t i n. El t r at ami ent o se r eal i z a con dr enaj e ar t i cul ar y cef al os p or i na de ter cer a gener aci n.
Qf) Habr que r eal i z ar un dr enaj e qui r r gi co en caso de af ectaci n de la cader a o ar t i cul aci ones , evol uci n
des f avor ab l e o cul t i vo p os i t i vo a l os 5- 7 d as de t r at ami ent o.
[5] La i nf ecci n de prtesis ar ti cul ar es ocur r e en el 1 - 2 % de l os casos, s i endo el Staphylococcus aureus y el
epidermidis l os gr menes ms habi tual es .
["7"] Ante un paci ente con pol i ar tr i ti s de br eve duraci n (das), segui do de i cter i ci a, la sospecha debe ser hepati ti s B.
QTJ La ar tr i ti s t ub ecul os a se mani f i es ta c o mo una monoar t r i t i s cr ni ca; ei cul t i vo de l qui do s i novi al en medi o de
L owens t ei n es p os i t i vo en el 8 0 - 9 0 %de l os casos, p udi endo aument ar su s ens i b i l i dad con l a b i op s i a s i novi al ,
que adems p er mi t e apr eci ar gr anul omas .
1 0 .1 . Artritis sptica no gonoccica
Es un p r oces o i nf ecci os o con t endenci a a la destr ucci n ar t i cul ar , s ecundar i o a la col oni z aci n p or un
ger men de una ar ti cul aci n. La af ectaci n, en ms del 9 0 %de l os casos, es monoar t i cul ar y de evol uci n
aguda. La monoar t r i t i s cr ni ca s ugi er e una i nf ecci n p or mi cob act er i as , Brucella y h ongos . La i nf l amaci n
p ol i ar t i cul ar aguda p uede apar ecer en el cur s o de la endocar di t i s , f i eb r e r eumti ca, i nf ecci n di s emi nada
meni ngocci ca o gonocci ca o en otr as i nf ecci ones v r i cas c o mo la p r ovocada p or el p ar vovi r us B1 9 en
la hepati ti s B.
Etiologa, patogenia y factores predisponentes
J J Pr egunt as
MI R 0 9 - 1 0 , 2 5, 8 0 , 1 6 9
MI R 0 8 - 0 9 , 1 2 3 , 1 2 9
MI R 0 7- 0 8 , 1 2 4
- MI R 0 5- 0 6 , 9 2
MI R 0 0 - 0 1 , 9 8
MI R 0 0 - 0 1 F, 79
- MI R 9 9 - 0 0 , 1 1 5, 1 4 0
MI R 9 8 - 9 9 , 1 0 3
MI R 9 8 - 9 9 F, 1 1 9
MI R 9 7- 9 8 , 2 3 8
La v a de i nfecci n ms f r ecuente en cual qui er edad es la hematgena; menos habi tual es son la extensin
desde una i nfecci n veci na (os teomi el i ti s , bur si ti s) o por i nocul aci n exter na di r ecta (infiltracin i ntr aar ti cul ar ,
f r actur as abi er tas, ci rug a).
Los gr menes i mp l i cados dep enden de la edad cons i der ada. En l os l actantes , l os gr menes ms h ab i t ual es
son el Staphylococcus aureus, las ent er ob act er i as y l os es t r ep t ococos del gr up o B. En l os ni os menor es
de ci nco aos, depender de la z ona: si se ha p r o d uci d o vacunaci n cont r a Haemophilus influenzae,
p r edo mi nan el Staphylococcus aureus y es t r ep t ococo del gr up o A; en el caso de que no se haya vacuna-
do, el H. influenzae es el ger men ms f r ecuent e, al menos hasta l os dos aos. La ar tr i ti s gonocci ca es
75
a
edicin
r es p ons ab l e h ab i t ual , en Estados Uni do s , de ar tr i ti s ent r e l os 15- 40
aos (adul tos j venes s ex ual ment e acti vos ). Si n emb ar go, la i nf ec-
ci n ar t i cul ar p or este ger men en Eur opa s up one act ual ment e al go
ex cep ci o nal . El ger men Staphylococcus aureus es el r es p ons ab l e
de la mayor a de las ar tr i ti s no gonocci cas en l os adul t os de todas
las edades .
Las i nf ecci ones p or i nocul aci n di r ecta suel en p r oduci r s e p or 5ta-
phylococcus aureus y, en menor medi da, por otr os grmenes co mo
el 5. epidermidis. En el caso de f r actur as abi er tas, es habi tual la i nf ec-
ci n p ol i mi cr ob i ana. Los grmenes anaer obi os son f r ecuentes en ar -
tr i ti s s ecundar i a a mor dedur as humanas , lceras por decbi to o abs-
cesos i nt r aab domi nal es . Los araaz os o mor dedur as de gato p ueden
p r oduci r ar tr i ti s p or Pasteurella multocida (Tabl a 50 ).
REC UERDA
La pr i nci pal l ocal i z aci n es la r odi l l a, segui da de
Los paci entes UDV P ti enen con f r ecuenci a i nf ecci ones de la co l um-
na ver tebr al , ar ti cul aci ones sacroilacas o ester nocl avi cul ar es. Suel e
pr esentar se un pr oceso agudo con sntomas gener al es, aument o de la
temper atur a, hi nchaz n en ar ti cul aci ones accesi bl es y limitacin de la
movi l i dad.
1 0 .2. Artritis gonoccica
SIT UAC IN C LNIC A GERMEN
Inocul aci n S. aureus
Fr actur as abi er tas Pol i mi cr obi ana
Mor dedur as h umanas
lceras decbi to
Abscesos i nt r aab domi nal es
Anaer obi os
Araaz os o mor dedur as de gat o Pasteurella multodda
Infecci n protsica
5. epidermidis
S. aureus
UDVP
5. aureus
Gr amnegat l vo
Pseudomonas aeuroginosa
Tabla 50 . Etiologa de la ar tr i ti s sptica
La i nfecci n de una prtesis cur sa con f r ecuenci a de f or ma i ndol ente,
con sntomas leves y retraso en el diagnstico de dos a och o meses.
A unque las causas ms f r ecuentes son 5. epidermidis y S. aureus, t am-
bin son habi tual es los baci l os gr amnegati vos y los anaer obi os (MIR
99- 0 0 , 1 40 ).
En los paci entes usuar i os a dr ogas por v a par enter al (UDVP), el ger men
ms f r ecuente en las i nf ecci ones ar ti cul ar es y os teomi el i ti s es Staphylo-
coccus aureus, aunque otr os grmenes gr amnegati vos , como P. aerugi-
nosa, son habi tual es.
Las enf er medades co mo la di abetes, la AR, la utiliz acin de cor ti coi des
y la hemodilisis aumentan el ri esgo de infeccin por 5. aureus y b aci -
los gr amnegati vos . En paci entes al cohl i cos o con hemoglobinopatas
es bastante comn el neumococo.
La ar tr i ti s b act er i ana aguda suel e mani f es tar s e c o mo una ar tr i ti s mo -
noar t i cul ar que af ecta ms f r ecuent ement e a las ar t i cul aci ones que
s op or t an car ga, s i endo la ms af ectada la r odi l l a (MI R 98- 99F, 1 1 9 ),
s egui da de la cader a.
El i ncr ement o de pr oducci n de l qui do s i novi al y la di stensi n de
la cpsul a ar t i cul ar p r oducen dol or (MI R 0 9 - 1 0 , 1 6 9 ). Si n emb ar go,
en el p er i odo neonat al , p or deb aj o del p r i mer ao, l os s ntomas p r e-
domi nant es son l os de sepsi s (ms que l os de i nf l amaci n l ocal ). La
ar tr i ti s p or gr menes gr amnegat i vos t i ene un cur s o ms i ndol ent e,
con s ntomas gener al es ms moder ados y mol es ti as ar ti cul ar es me-
nos i mp or t ant es , que la i nf ecci n p or cocos gr amp os i t i vos .
Es causa de ar tr i ti s bacter i ana en l os j venes y adul tos menor es de
40 aos (MI R 98- 99, 1 0 3), s i endo ms habi tual en muj er es . Deb e
sospechar se en l os paci entes con p r omi s cui dad s exual , antecedentes
de i nfecci n venrea en el l ti mo mes (aunque menos del 2 5 % de
los i ndi vi duos con i nfecci n gonocci ca di s emi nada pr esentan s n-
tomas geni t our i nar i os ) (MI R 0 0 - 0 1 F, 79) y apar i ci n de pol i ar tr al gi as
mi gr ator i as , tenos i novi ti s y/ o l esi ones cutneas (vesi cul opstul as). La
i nfecci n di s emi nada es ms f r ecuente dur ant e la menstruaci n o el
emb ar az o.
El cur s o cl ni co (Fi gur a 40 ) mues tr a dos fases, una i ni ci al (enf er -
medad gonocci ca di s emi nada) car act er i z ada p or la pr es enci a de
ar tr i ti s mi gr at or i a con mar cada af ectaci n del ap ar at o t endi nos o,
f i eb r e el evada y la apar i ci n de l esi ones cutneas (ppul as o ps-
tul as en t r o nco y s up er f i ci e extens or a de las ext r emi dades ). En esta
fase el l qui do s i novi al es estril y se p uede ai sl ar el go no co co en
h emocul t i vos en menos del 4 0 %de l os casos. Pos t er i or ment e, l os
s ntomas evo l uci o nan a una autnti ca ar tr i ti s spti ca con una (o
dos) ar t i cul aci ones af ectadas de f or ma ms per s i s tente, si n l esi ones
cutneas y con f i eb r e ms at enuada. Dur ant e esta fase l os h emo -
cul t i vos se negat i vi z an y do nde se p uede ai sl ar al go no co co es el
el l qui do s i novi al , p er o con una r ent ab i l i dad l i mi t ada (i nf er i or al
4 0 %) . En cual qui er a de estas fases la ubi caci n en que con mayor
p r o b ab i l i dad se ai sl ar al go no co co es en el ex udado ur etr al o cer -
vi cal (MI R 0 8 - 0 9 , 1 2 9 ).
Es car acter sti ca de la enf er medad gonocci ca la excel ent e r es pues -
ta al t r at ami ent o anti bi ti co adecuado, l o que p er mi t e as umi r el
di agnsti co en aquel l os casos con cul t i vos negat i vos .
ART RIT IS GONOC C IC A
C ULTIVO
Hemocul t i vo + 4 0 %
L qui do si novi al -
r t nt i s mi gr at or i
Tenos i novi ti s
Lesi ones cutneas
(papul ar > pstula)
L qui do si novi al : 1 0 . 0 0 0 - 20 . 0 0 0
Enf er medad
gonocci ca
di s emi nada
Hemocul t i vo -
L qui do si novi al + 4 0 %
ar tr i ti s aguda
L qui do si novi al > 50 . 0 0 0 cel .
A r t r i t i s
"spti ca
gonocci ca"
*La ar t r i t i s spti ca gonocci ca s i emp r e va p r ecedi da de la enf er medad gonocci ca
di s emi nada (EGD), aunq ue sta p uede no h ab er s i do r econoci da en el 3 0 %de l os casos
Figura 40 . Ar tr i ti s gonoccica
76
Reumatologa
1 0 .3. Diagnstico y tratamiento
Datos de laboratorio y diagnstico
El examen f undament al ser el es tudi o del lquido s i novi al (MIR 99- 0 0 ,
1 1 5) (tincin de Cr am, cul t i vo par a grmenes aer obi os y anaer obi os,
mi cobacter i as y hongos), per o adems se puede r eal i z ar hemocul t i vos
y ur ocul ti vos y, en los adul tos s exual mente acti vos, cul t i vo en medi o
de Thayer - Mar ti n de un f r oti s ur etr al , cer vi cal , r ectal o farngeo para
i nvesti gar la pr esenci a de gonococo.
La radiologa convenci onal es ef i caz en el s egui mi ento del pr oceso,
per o no par a r eal i z ar el diagnstico i ni ci al . El es tudi o gammagrfi co
puede tener ut i l i dad en las ar ti cul aci ones pr of undas . El tecneci o- 99
(Tc- 99) p er mi t e obser var captaci ones patolgicas en las pr i mer as 24-
48 hor as, per o es inespecfico. Para aumentar la es peci f i ci dad se r eco-
mi enda la utiliz acin de gal i o o l eucoci tos mar cados con i ndi o.
La ecografa per mi te, en pr i mer l ugar, conf i r mar la pr esenci a de lquido
i ntr ar ti cul ar en ar ti cul aci ones pr of undas como la cader a; es i mpr es ci n-
di bl e para gui ar la artrocentesi s en estas l ocal i z aci ones. La TC y la RMN
son tiles para deter mi nar la pr esenci a de ostetis o de absceso y, en con-
secuenci a, para val or ar la necesi dad de ciruga, adems del diagnstico.
Anlisis de lquido s i novi al : lquido de caractersticas i nf ecci osas (va-
se Tabl a 2. Anlisis del lquido sinovial).
Para el di agnsti co eti ol gi co es i mp or t ant e la ti nci n de Gr am. Esta
ti nci n es pos i ti va en la mayor a de las i nf ecci ones por cocos gr am-
pos i ti vos ( 7 5 %) , s i endo el r endi mi ent o menor en las i nf ecci ones por
baci l os gr amnegati vos ( 5 0 %) . El cul t i vo del l qui do proporci onar el
di agnsti co eti ol gi co en ms del 9 0 %de los casos y permitir, me-
di ante el ant i b i ogr ama, la el ecci n del t r at ami ent o anti bi ti co espec -
f i co. En el caso de la ar tr i ti s gonocci ca, el r endi mi ent o del cul t i vo se
sita en menos del 5 0 %(MIR 99- 0 0 , 1 1 5).
Tratamiento y pronstico
Se basa en la administracin de antibiticos sistmicos y del dr enaj e de
la arti cul aci n i nf ectada.
Cuando la arti cul aci n ti ene un fcil acceso, como ocur r e en la r odi -
l l a, el dr enaj e del mater i al p ur ul ent o se puede r eal i z ar di ar i amente,
medi ante ar tr ocentesi s, mi entr as persi sta el der r ame ar ti cul ar . En oca-
si ones es conveni ente r ecur r i r al dr enaj e quirrgico, medi ante artro-
toma o ar tr oscopi a, si la arti cul aci n no es accesi bl e (cadera), o si la
evol uci n cl ni ca es desf avor abl e y exi sten comp l i caci ones (mater i al
tabi cado, abceso, etc. ), o si pr esenta cul t i vo per si stentemente pos i ti vo
a los 5- 7 das de tr atami ento antibitico cor r ecto.
La i nfecci n de una prtesis ar ti cul ar r equi er e, en gener al , la extr ac-
ci n de la mi s ma, del cement o y del hueso necrti co. Se ha co mp r o -
b ado, si n emb ar go, que la asoci aci n de of l ox aci no (30 0 mg/ 1 2 h)
con r i f amp i ci na (60 0 mg/ da) or al , admi ni s tr adas dur ant e var i os me-
ses, cons i gue la cur aci n de un el evado por centaj e de casos si n r eti r ar
la prtesis.
La el ecci n del antibitico se basa en el r esul tado de la ti nci n de
Gr am del lquido ar ti cul ar y, en su def ecto, en el pos i bl e f oco j e or i gen
de la i nfecci n, en la edad del paci ente y/ o el gr up o de ri esgo al que
per tenece.
Cuando se di s pone del r esul tado del cul t i vo, ste debe gui ar el tr ata-
mi ent o, no obstante, ante la sospecha de ar tr i ti s sptica el tr atami ento
se debe i ni ci ar de f or ma i nmedi ata si n esperar a los r esul tados del an-
lisis (MIR 0 9- 1 0 , 25).
Presenci a de grmenes en la ti nci n de Gr am: si exi sten cocos
gr amnegati vos , se administrar cef tr i axona o cef otaxi ma i ntr aveno-
sas; si hay evi denci a de cocos gr ampos i ti vos , se pautar cl oxaci l na
(8- 1 2 g/ 24 h), con o si n ami nogl ucsi dos, en los 3- 5 pr i mer os das.
Ante baci l os gr amnegati vos se administrar cef al os por i na de ter cer a
generaci n, az tr eonam, car b ap enem o ci p r of l oxaci no (40 0 mg/ 1 2 h
i.v.) (Tabl a 51 ) (MIR 0 0 - 0 1 , 98).
T INC IN G RAM
ANT IBIT IC O
DE ELEC C IN
ALT ERNAT IVA
C o co s
gr ampo si ti vo s
Cl oxaci l i na 2 g i.v./ 4 h
+ / - gent ami cl na
Vancomi ci na
1 g/ 1 2 h
C o co s
gr amnegati vo s
Cef tr i axona 2 g i.v. / 24 h
Ci pr of l oxaci no
40 0 mg/ 1 2 h
Baci l os
gr amnegati vo s
Cef otaxi ma 2 g/ 8 h
+ / - ami kaci na
A z t r eonam
o ci p r of l oxaci no
Gr am
si n mi cr o o r gani s mo s
Neo nato s y < 5 aos Cl oxaci l i na + cef tr i axona Vancomi ci na
Ni os > 5 aos Cl oxaci l i na Vancomi ci na
Ado l es centes
y adul to s
s exual mente
acti vos
Cef tr i axona
____
Ci pr of l oxaci no
Tabla 51 . Tr atami ento antibitico de la ar tr i ti s sptica
Ti nci n de Gr am negati va o i mp os i b i l i dad par a su obtenci n: de-
p endi endo de la edad del paci ente se p uede desar r ol l ar la s i gui en-
te pauta: si se sospecha de ar tr i ti s gonocci ca, se administrar cef -
t r i axona o cef ot axi ma; si no exi ste evi denci a de ger men, se pautar
cl oxaci l i na asoci ada a ami nogl ucsi do, o cef al os por i na de ter cer a
generaci n (MI R 99- 0 0 , 1 40 ).
1 0 .4. Artritis por espiroquetas
La enf er medad de L yme, que est p r o duci da p or Borrelia burgdor-
feri, se t r ans mi t e a travs de la p i cadur a del Ixodes o gar r ap at a. En
l os p r i mer os d as despus de la i nf ecci n se p r o ducen ar tr al gi as y
mi al gi as si n s i gnos i nf l amat or i os . En aus enci a de t r at ami ent o p ue-
den des ar r ol l ar s e di f er ent es p at r ones de af ectaci n ar t i cul ar : l o ms
h ab i t ual s on l os ep i s odi os de monoar t r i t i s u ol i goar t r i t i s con af ec-
taci n de gr andes ar t i cul aci ones c o mo la r odi l l a. Menos comn
es el des ar r ol l o de ep i s odi os de ar tr al gi as o de ar tr i ti s er os i va. En
las fases i ni ci al es de la enf er medad, el t r at ami ent o se r eal i z a con
do x i ci cl i na, y en las fases avanz adas se emp l ean cef al os p or i nas de
ter cer a gener aci n, c o mo la cef t r i ax ona (vase la Secci n de Enfer-
medades infecciosas).
La sfilis p uede p r o duci r mani f es t aci ones ar t i cul ar es en sus di s t i n-
tas fases. En la congni ta p r ecoz se p uede ocas i onar i nf l amaci n
7 7
a
edicin
de la ex t r emi dad af ectada (pseudopar l i si s de Par r ot), y tambi n
p uede apar ecer ms tar d amente s i novi t i s cr ni ca (ar ti cul aci n de
Cl ut t on). En la sfilis s ecundar i a se p uede obs er var una ar tr i ti s de
cur s o s ub agudo o cr ni co con l qui do es cas ament e i nf l amat or i o.
En la sfilis t er ci ar i a se p r oduce la tabes dor s al , y s ecundar i ament e
artropat a neur opti ca (ar ti cul aci n de Ch ar cot ) en las ex t r emi da-
des i nf er i or es .
1 0 .5. Tuberculosis
La tuber cul osi s puede l ocal i z ar se en ar ti cul aci ones perifricas o en el
esquel eto axi al .
A r t r i t i s t ub er cul os a. Mycobacterium tuberculosis or i gi na l ent a-
ment e una ar tr i ti s que es mo no ar t i cul ar en el 9 0 %de l os casos.
Es ms f r ecuent e la l ocal i z aci n en ar t i cul aci ones que s op or t an
pes o, c o mo l a r odi l l a, la cader a o el t o b i l l o . El l qui do s i novi al
cont i ene unas 2 0 . 0 0 0 cl ul as. La ti nci n de Zi el h sl o mues t r a
BA A R en el 2 0 % de l os casos, si n emb ar go, el cul t i vo en el
medi o de L owes t ei n p r o p o r ci o na el di agnsti co en el 8 0 % de
l os casos. El di agnsti co se p uede o p t i mi z ar medi ant e la b i op s i a
s i novi al que p er mi t e cul t i var el t ej i do s i novi al y ap r eci ar la p r e-
s enci a de gr anul omas o con mtodos de ampl i f i caci n del A D N
(PCR).
A ni vel axi al la tuber cul os i s puede p r oduci r es pondi l odi s ci ti s o sa-
croiletis (Fi gura 41 ).
La enf er medad de Poncet es una f or ma de pol i ar tr i ti s simtrica que
apar ece en paci entes con tuber cul os i s vi scer al .
Fi gur a 4 1 . Sacroiletis t ub er cul os a
La i nfecci n ar ti cul ar s upone el 1 0 %de las i nf ecci ones tuber cul osas
extr apul monar es , y se p r oduce tras la reacti vaci n de f ocos l i nf ohe-
matgenos l atentes. Antes de apar ecer si gnos i nf l amator i os o l esi ones
radiolgicas, puede exi sti r dol or l ocal i z ado dur ante semanas o meses;
en esta situacin, el diagnstico puede retrasarse.
Las mi cobacter i as atpicas (M. kansasii, M. avium- intracellulare) p ue-
den p r oduci r una ar tr i ti s gr anul omatos a crni ca, cl ni ca e histolgica-
mente s i mi l ar . Es f r ecuente la afectaci n en los dedos de las manos.
Puede asoci ar se a i nmunodepresi n por i nfecci n del VI H o por fr-
macos citostticos.
1 0 .6. Artritis mictica
Cual qui er mi cosi s i nvasi va puede i nf ectar las estr uctur as seas y ar ti -
cul ar es.
La i nfecci n por Candida suel e p r oduci r una monoar t r i t i s gr anul o-
matosa cr ni ca que asi enta en gr andes ar t i cul aci ones co mo r odi l l a,
cader a u h omb r o, s ecundar i a a i nter venci ones qui rrgi cas, i nyecci o-
nes i ntr aar ti cul ar es o por di semi naci n hematgena. En los i ndi vi -
duos UDV P es caracterstica la afectaci n de la col umna dor s al , las
sacroi l acas y otr as ar t i cul aci ones f i br ocar ti l agi nos as . El t r at ami ent o
se r eal i z a con anti mi cti cos sistmicos co mo la anf ot er i ci na B, f l uco-
naz ol o i t r aconaz ol .
1 0 .7. Brucelosis
La afectaci n muscul oesquel ti ca es la ms f r ecuente (40 %) en los p a-
ci entes con br ucel osi s. Esta enf er medad a menudo se comp or t a co mo
un epi s odi o agudo de f i ebr e, sudoraci n noctur na y ar tr omi al gi as . Pos-
ter i or mente pueden apar ecer otr os tr astor nos.
Es po n d i l i t i s . Es la afectaci n ms f r ecuente y la ms p r op i a de
paci entes de mayor edad y con enf er medad ms p r ol ongada. Se
suel e l ocal i z ar a ni vel l umb ar . Se pr esentan las si gui entes al te-
r aci ones radi ol gi cas, que son tardas: es tr echami ento del di s co
i nter ver tebr al , erosin de las car i l l as ar ti cul ar es adyacentes y, a
veces, des p r endi mi ent o del ngul o epi f i s ar i o anter os uper i or (si gno
de Pedr o Pons, caracter sti co de la enf er medad). La es p ondi l i t i s
br ucel ar es ms f r ecuente en per sonas mayor es de 40 aos, y cur sa
con dol or en la regin af ectada, con pos i bl e i rradi aci n r adi cul ar
y r i gi dez .
Sac r o i l e t i s . Es ms f r ecuente en per sonas j venes, y el dol or ti ene
una l ocal i z aci n ms baj a que el de la es pondi l i ti s .
Ar t r i t i s per i fr i c a . Es ms f r ecuente en nios y adul tos j venes. Se
suel e l ocal i z ar en la r odi l l a.
El h emocul t i vo ni camente es pos i ti vo en la f or ma aguda (en el me-
di o de Castaeda). El cul t i vo del lquido si novi al es pos i ti vo en slo
un 5 0 %. Muchas veces, el diagnstico se obti ene medi ante pr uebas
serolgicas.
En un 5 0 %de l os casos, el mecani s mo de la ar tr i ti s es r eact i vo, me-
di ado p or i nmunocomp l ej os , y en el r esto se debe a la pr es enci a
de la Brucella en la ar ti cul aci n. Se han ut i l i z ado var i as pautas t e-
raputi cas con s i mi l ar es caracter sti cas, tal es co mo la combi naci n
de tetr aci cl i nas y es t r ep t omi ci na, o la de dox i ci cl i na, r i f amp i ci na y
cot r i mox az ol .
1 0 .8. Artritis viral
Desde el p unt o de vi sta cl ni co, la sintomatologa pr evi a o acomp a-
ante de la infeccin vi r al f aci l i ta su r econoci mi ent o, como, por ej em-
pl o, las mani f estaci ones drmi cas de las enf er medades exantemticas
i nf anti l es, del exantema i nf ecci os o (par vovi r us B1 9 (MI R 0 9- 1 0 , 80 ),
vi r i asi s herptica, hepati ti s B (VHB), enter ovi r us, adenovi r us o ci tome-
gal ovi r us). Los sntomas pr evi os de infeccin de vas r espi r ator i as altas
o de gastr oenter i ti s son f r ecuentes en las i nf ecci ones por enter ovi r us
7 8
o adenovi r us . En el caso de la hepati ti s B, la sintomatologa ar ti cul ar
pr ecede a la heptica con f r ecuenci a.
La presentaci n cl ni ca es var i abl e, con ar tr al gi as, ar tr i ti s mi gr at or i a,
ol i goar t r i t i s o p ol i ar t r i t i s , gener al ment e aut ol i mi t adas .
^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^
Q RECUERDA
En el c a s o d e l V H B l a a r t r i t i s a p a r e c e a n t es q u e l a i c t er i a .
1 0 .9. Osteomielitis
La os t eomi el i t i s i mp l i ca la pr es enci a de un f oco spti co i ntraseo.
Dep endi endo de su mecani s mo de pr oducci n, se p ueden di f er en-
ci ar las de or i gen hematgeno (el ms h ab i t ual ), las s ecundar i as a
un f oco de i nf ecci n cont i guo y las as oci adas a enf er medad vas cu-
l ar peri fri ca. La l ocal i z aci n de la i nf ecci n en el hues o t ub ul ar
dep ende de la anatom a vas cul ar , que var a segn la edad. Des de
el p unt o de vi sta de la extensi n anatmi ca, se di s t i nguen cuat r o
estadi os (MI R 9 7- 9 8 , 2 3 8 ):
Es t a d i o I. Es la os teomi el i ti s medul ar (metstasis hematgena en la
mdula sea).
Es t a d i o II. Os teomi el i ti s super f i ci al (invasin del per i os ti o a par ti r de
una infeccin conti gua).
Es t a d i o III. Se car acter i z a por la exi stenci a de un secuestr o del hue-
so cor ti cal bi en del i mi t ado, que puede extender se si n comp r omet er
la es tabi l i dad del hueso.
Es t a d i o IV (osteomi el i ti s di f usa). La infeccin se exti ende por la t o-
tal i dad o la mayor par te de la secci n del hueso. En este estadi o el
hueso es i nestabl e (Fi gura 42).
En la col umna ver tebr al , la i nfecci n se l ocal i z a ni ci al mente en la
regin s ub condr al anter i or del cuer p o ver tebr al , j unt o al di s co i nter -
ver tebr al , p r oduci endo una es p ondi l odi s ci t i s i nf ecci os a. Esta l ocal i -
z aci n af ecta con ms as i dui dad a adul tos entr e la qui nt a y sexta
dcada de la vi da. En gener al , la es p ondi l odi s ci t i s se p r oduce con
ms f r ecuenci a por 5. aureus, aunque en la pobl aci n anci ana, la
f r ecuenci a de i nf ecci ones por grmenes gr amnegati vos aument a p r o-
gr es i vamente.
En los paci entes UDVP, 5. aureus es tambi n el ger men ms habi tual ,
en contr aste con series extr anj er as, donde se obser va con ms f r ecuen-
ci a P. aeruginosa. A nt e una es pondi l i ti s crni ca, la p os i b i l i dad de una
tuber cul os i s debe estar s i empr e pr esente (MIR 0 5- 0 6, 92).
r
En r el aci n c o n l a ar tr i ti s g o n o c c i c a, cul de l as s i gui entes afi r mac i o n es es FALSA?
1 ) La i nf ecci n gonocci ca d i s emi nad a s uel e cur s ar c o n ar t r i t i s , t enos i novi t i s y der -
mat i t i s .
2) La mayor a de l os p aci ent es c o n enf er med ad gonocci ca di s emi nada t i enen s nto-
mas geni t o ur i nar i o s s i mul tneamente.
3) Las def i ci enci as de l as pr ote nas de la s ecuenci a f i nal del c o mp l emen t o (C5- C9)
co nf i er en un r i es go el evado de p r es ent ar ar t r i t i s gonocci ca.
V
Fi gur a 42 . Estadi os evol ut i vos de la os t eomi el i t i s
El sntoma ms habi tual es el dol or de r i t mo i nf l amat or i o en el s egmen-
to af ectado con hi per s ens i bi l i dad a la pal paci n y contr actur a mus cu-
lar. La f i ebr e y el comp r omi s o mi el or r adi cul ar pueden acompaar al
dol or y f aci l i tar la sospecha (MIR 0 8- 0 9, 1 23).
La pr ueba diagnstica de el ecci n es la puncin- aspiracin o bi ops i a
sea, que p er mi t en la determi naci n, medi ant e cul t i vo, del ger men res-
pons abl e de la i nfecci n. Dent r o de las pr uebas de i magen la RMN es
la tcni ca de el ecci n por su es peci f i ci dad, s ens i bi l i dad y la capaci dad
de val or ar el comp r omi s o medul ar o r adi cul ar . Es comn encontr ar
el evaci n de la VSG y PCR (MIR 0 7- 0 8, 1 24).
El tr atami ento antibitico debe mantener se un m ni mo de seis semanas
por va i ntr avenosa; y la el ecci n del ms ap r op i ado es s i mi l ar a la
r eal i z ada en las ar tr i ti s spticas.
El tr atami ento quirrgico est i ndi cado si la puncin- aspiracin no es
capaz de establ ecer la etiologa, abcesos de gr an tamao que no sean
subsi di ar i os de ser dr enados medi ante catter, comp r omi s o r adi cul ar
rpi damente pr ogr es i vo o def or mi dad cifoescoltica o i nes tabi l i dad
ver tebr al .
4) En p aci ent es co n ar t r i t i s gonocci ca, l a tasa d e ai s l ami ent o en c u l t i v o de Nei s -
s er i a g o n o r r h o ea e es mayo r en l o cal i z aci o nes geni t o ur i nar i as q u e en el l qui do
s i no vi al .
5) E! t r at ami ent o anti bi ti co emp r i co de el ecci n d e l a ar t r i t i s gonocci ca es una
cef al os p or i na de t er cer a gener aci n.
MI R 0 0 - 0 1 F, 7 9 ; RC: 2
7Q
a
edicin
IT
L.
Un a pac i en t e di ab ti ca, de 4 6 ao s , a c u d e a c o n s ul t a po r pr es entar do l o r i ntens o ,
i mpo t en c i a fun c i o n al y t umefac c i n de to bi l l o d er ec ho des de el da an t er i o r , c o n
fi eb r e de 38,4 "C . La expl o r ac i n c o n fi r ma l a pr es en c i a de un d er r a me. Det er mi n a -
c i o n es anal ti cas : 17. 300 l euc o c i t o s , Hb 13,5 g/ l , VSG 4 4 m m , pr o tena C r eac t i va 14
mg/ dl (n o r mal 11,2), g l u c emi a 330 mg/ dl , u r ea 34 mg/ dl , c r eat i n i n a = 7 ng/ dl , Na +
138 y K* 3,6 . In di que cul de l as s i gui entes c o n d uc t as es pr i o r i tar i a:
1 ) I ni ci ar t r at ami ent o anti bi ti co p or v a gener al .
2) Cul t i var el l qui do s i no vi al .
3) Evacuar el der r ame s i novi al y h acer l avado ar t i cul ar .
4) I ndi car ar tr otom a y dr enaj e ar t i cul ar .
5) I ni ci ar hi dr ataci n y t r at ami ent o i ns ul ni co.
MI R 9 9 - 0 0 , 1 1 5 ; RC: 2
Un var n de 27 ao s a c u d e a ur g en c i as po r do l o r y s i gno s i nfl amato r i o s en l a r o di l l a
d er ec ha . No pr es en t ab a fi eb r e y el r esto de l a expl o r ac i n er a n o r mal . Se pr ac t i -
c u n a ar t r o c en t es i s . El anl i si s del l qui do ar t i c ul ar mo s tr : 52 . 000 cl ul as , 8 0%
po l i mo r fo n uc l ear es , g l uc o s a 27 mg/ dl . En l a t i nc i n de G r a m se o b s er var o n c o c o s
gr amnegat i vo s . El t r at ami en t o de el ec c i n i ni ci al en este c as o sera:
1 ) Cef t r i ax ona.
2) Cl o x aci l i na.
3) Dr enaj e ar t i cul ar ms cl o x aci l i na.
4) Gen t a ml c i n a .
5) V a n c o mi c i n a .
RC: 1
Un a en fer mer a de 30 ao s , que t r ab aj a en un ho s pi tal , r efi er e ar tr al gi as en r o di l l as ,
to bi l l o s y muec as d es d e u n a s ema n a antes . Ad ems , ha n o t ado c i er t a hi n c haz n y
en r o j ec i mi en t o en un a muec a. El md i c o que l e atendi l e pr es cr i b i 6 g di ar i o s de
AAS. A l os c i n c o das vo l vi po r que se haba pues to amar i l l a, per o refi ri mejo r a
o s tens i b l e de sus do l o r es ar t i c ul ar es . Qu pr ueb as , de entr e l as s i gui entes , so l i ci tar a
a c o n t i n uac i n ?
1 ) A nt i cuer p o s ant i nucl ear es ,
2) T r ans ami nas as (A L T y AST) y H Bs A g.
3) Fact or r eumat o i de.
4) N i vel es de A A S en s angr e.
5) ci do r i co en s angr e.
RC: 2
8 0
Reumatologa
Aspectos esenciales
11.
AMILOIDOSIS
Or i entaci n
MIR
T ema del q u e se p r egunt a
f u n d a men t a l men t e s ob r e l a
f i eb r e medi ter r nea f ami l i ar
y s ob r e el t i p o de mat er i al
a mi l o i d e en l as di s t i nt as
f or mas de ami l o i do s i s .
Se deb e co no cer tambi n l a
si ntomatol og a que p r o d u c e
l a ami l o i do s i s en l os di f er ent es
r ganos af ect ados . Por l o
dems , es un t ema q u e no
deb e l l evar mu c h o t i emp o .
Q~J La ami l oi dos i s p r i mar i a y la as oci ada al ml el o ma ml ti pl e t i enen depsi to de ami l o i de AL; la ami l oi dos i s se-
cundar i a en enf er medades i nf l amat or i as cr ni cas co mo la f i ebr e medi terrnea f ami l i ar , de A A ; y la as oci ada
a hemodi l i si s cr ni ca, de A P 2 mi cr ogl ob ul i na.
[~2~| Un p aci ent e con un p r oces o i nf ecci os o o i nf l amat or i o cr ni co que des ar r ol l a un s ndr ome nefrti co s egur a-
ment e padecer una ami l oi dos i s r enal s ecundar i a.
[ Y ] A ni vel car d aco, p r oduce i ns uf i ci enci a car d aca conges t i va. A ni vel di ges t i vo, h ep at omegal i a, macr ogl os i a
y di ar r ea o mal absor ci n.
["4"] El di agnsti co se r eal i z a medi ant e b i op s i a, gener al ment e de la gr asa subcutnea o r ectal y ti nci n co n r oj o
Congo.
["5"] La f i eb r e medi terrnea f ami l i ar se car acter i z a p or f i ebr e r ecur r ente, ser osi ti s (dol or ab domi nal o tor ci co), y
ol i goar t r i t i s y des ar r ol l o de ami l oi dos i s A A . El t r at ami ent o se r eal i z a co n col ch i ci na.
La ami l oi dos i s agr upa un conj unt o de enti dades que ti enen en comn la mi s ma fisiopatologa, esto es, el dep-
si to en el espaci o extr acel ul ar de protenas de estr uctur a f i br i l ar . La gr avedad de este pr oceso vi ene def i ni da por
la extensin de los depsitos.
El ami l oi de se comp one de una protena f i br i l ar ami l oi dea, di sti nta segn cada t i p o, y de un comp onent e P que
es comn a todas las var i edades.
El depsito de ami l oi de puede ser sistmico o l ocal i z ado.
Amiloidosis sistmicas
A mi l oi dos i s asoci ada a di scr asi a de cl ul as plasmticas (ti po AL), pr i mar i a o asoci ada a mi el oma mltiple
(MI R 0 1 - 0 2, 85).
A mi l oi dos i s secundar i a o r eacti va (ti po AA), asoci ada con enf er medades i nf ecci osas crni cas (Tabl a 52) (por
ej . , os teomi el i ti s , tuber cul os i s , l epr a), con pr ocesos i nf l amator i os crni cos co mo la ar tr i ti s r eumat oi de o los
sndromes f ebr i l es peridicos her edi tar i os co mo la f i ebr e mediterrnea f ami l i ar (pol i ser osi ti s f ami l i ar r ecu-
r r ente), TRAPS (sndrome peri di co asoci ado al r eceptor del TNF) o sndrome de Muckl e- Wel l s .
J J Pr egunt as
- MI R 0 9 - 1 0 , 2 2 9
MI R 0 6 - 0 7, 2 3 2
MI R 0 5- 0 6 , 2 5 8
MI R 0 1 - 0 2 , 6 0 , 8 5
MI R 0 0 - 0 1 , 1 3 7
MI R 0 0 - 0 1 F, 8 0 , 2 1 5 ,
MI R9 8 - 9 9 F , 1 0 1
256
ENFERMEDADES INFLAMAT ORIAS C RNIC AS
ENFERMEDADES
INFEC C IOSAS
NEOPLASIAS
MALIGNAS
A r tr i ti s r eumat oi de Lepr a Enf er medad de H odgk l n
A r tr i ti s idioptica j uveni l Tuber cul osi s Car ci noma r enal
Es pondi l i ti s anqui l os ant e Br onqui ectasi as Car ci noma i ntes ti nal ,
Pol i ser osi ti s r ecur r ente f ami l i ar (f i ebr e medi terrnea f ami l i ar ) Os teomi el i ti s de pul mn y ur ogeni t al
Psoriasis y artropata psorisica Enf er medad de Wh i p p l e
S ndr ome de Rei ter
Enf er medad de Stl l l del adul t o
S ndr ome de Behcet
Enf er medad de Cr ohn
Tabla 52. Patologas asociadas a la ami l oi dosi s secundar i a o reacti va (ti po AA)
81
a
edicin
A mi l oi dos i s h er edof ami l i ar (depsi to de t r ans t i r et i na, ap ol i p o-
prote na A l , A 2 y gel s ol i na, entr e otr os) que co mp r ende una se-
r i e de s ndromes neur opti cos (MI R 0 1 - 0 2 , 60 ), r enal es, car di o-
vas cul ar es .
A mi l oi dos i s secundar i a a la hemodilisis crni ca (p mi cr ogl ob ul i -
na) (MI R 0 0 - 0 1 F, 8 0 ; MI R 0 0 - 0 1 F, 2 1 5).
Amiloidosis localizadas
A mi l oi dos i s endocri nol gi ca (cal ci toni na).
A mi l oi dos i s seni l .
A mi l oi dos i s cer ebr al .
1 1 .1 . Manifestaciones clnicas
Las mani f es t aci ones cl ni cas dep enden de l os r ganos af ectados y
stos, a su vez , var an en f unci n del t i p o de ami l o i de dep os i t ado.
La edad medi a de pr esentaci n es de 65 aos en las f or mas p r i -
mar i as y de 50 aos en las s ecundar i as , con s i mi l ar f r ecuenci a en
amb os sexos. La mani f estaci n ms h ab i t ual en ambas f or mas es el
edema mal eol ar , ya que el r gano ms f r ecuent ement e af ect ado es
el rion ( 9 0 %) .
A conti nuaci n, se pr esenta un r es umen de la afectaci n cl ni ca ms
h ab i t ual :
Ri on. La af ectaci n r enal suel e i ni ci ar s e en f or ma de p r ot ei nur i a
l eve que emp eor a p r ogr es i vament e hasta p r oduci r un s ndr ome
nefrti co.
La lesin r enal p r oduce f i nal ment e i ns uf i ci enci a r enal , cons t i t uyen-
do sta la pr i mer a causa de muer te en la ami l oi dos i s secundar i a
(AA) y la segunda causa, despus de la afectaci n card aca, en la
ami l oi dos i s pr i mar i a (AL).
Cor az n. Las mani f estaci ones card acas apar ecen habi tual mente en
la ami l oi dos i s pr i mar i a en f or ma de mi ocardi opat a i nf i l tr ati va que
da l ugar a una i ns uf i ci enci a card aca por disfuncin diastlica, r e-
f r actar i a, con ar r i tmi as y, en ocasi ones, con angor .
Es car acter sti ca la i magen de "cent el l eo gr anul ar " en la ecocar -
di ogr af a, y el ECG mues tr a b aj o vol t aj e (l a combi naci n de una
i magen de h i p er t r of i a en las pr uebas de i magen j unt o con baj o
vol t aj e en el ECG s ugi er e este t i p o de enf er medad de depsi to) y
di f er entes gr ados de b l o queo y la es peci al s ens i b i l i dad a la di gi -
tal que, de ut i l i z ar s e, ha de emp l ear s e con es peci al pr ecauci n.
La af ectaci n car d aca es comn en la ami l oi dos i s p r i mar i a y
en al gunas f or mas h er edof ami l i ar es , y ex cep ci onal en la f or ma
s ecundar i a.
A p ar at o di ges ti vo. La infiltracin del t ub o di ges ti vo es comn; por
este mot i vo, el r ecto es uno de los l ugares que se pueden el egi r
par a la real i z aci n de una bi ops i a. El ami l oi de, a l o l ar go del t ub o
di ges ti vo, p uede obstr ui r la l uz , pr ovocar sangr ado, hemor r agi a (los
capi l ar es son frgiles por la pr esenci a del ami l oi de) y, si es extenso,
mal absorci n, di ar r ea, y prdida de protenas. Es caracterstica la
infiltracin de la l engua en la f or ma pr i mar i a, que puede p r oduci r
macr ogl os i a (MI R 0 1 - 0 2, 60 ).
La afectaci n del hgado es f r ecuente, per o en la mayora de los
casos i r r el evante desde el p unt o de vi sta cl ni co. Puede apar ecer
hepatomegal i a en un ter ci o de l os casos, as co mo el evaci n mo -
der ada de la fosfatasa al cal i na y la gammagl utami l tr ans pepti das a
(GGT). A veces, la ami l oi dos i s gstrica puede s i mul ar un car ci noma
gstrico, p r oduci endo obstrucci n, acl or hi dr i a y pr ol i f er aci ones que
radi ol gi camente pueden s i mul ar masas tumor al es .
A p ar at o l ocomot or . El mater i al ami l oi de puede daar de f or ma d i -
recta a las estructuras ar ti cul ar es (si novi al ), p r oduci endo artral gi as y
ar tr i ti s. Las ar ti cul aci ones ms f r ecuentemente afectadas son los h om-
bros ("homb r o de j ugador de r ugby"), r odi l l as, car pos, metacar pof a-
lngicas e interfalngicas. La mayora de los paci entes con artropata
ami l oi de son di agnos ti cados f i nal ment e de mi el oma mltiple.
Pi el . La afectacin cutnea es pr opi a de la ami l oi dosi s pr i mar i a. Las l esi o-
nes t oman la apar i enci a de pequeas pl acas o ppulas de aspecto creo,
l ocal i z adas con mayor f r ecuenci a en la regin anal o i ngui nal , pl i egues
de las axi l as, car ay cuel l o, odo y l engua. La f r agi l i dad capi l ar , de l aque
anter i or mente se ha habl ado, pr oduce en ocasi ones lesiones purpri-
cas, sobr e todo, en la regin per i or bi tar i a ("sndrome del oj o negr o")
(Figura 43) ( MI R 0 0 - 0 1 , 1 37).
Si stema ner vi os o. La neuropata perifrica es es peci al mente f r e-
cuente en las f or mas her edi tar i as, aunque tambi n apar ece en el
1 5 % de las ami l oi dos i s sistmicas. La afectaci n del si stema ner -
vi os o autnomo es tpica, y puede p r oduci r hipotensin ortosttica,
i ncap aci dad par a sudar , p up i l a de Adi e i ncont i nenci a de enfn-
ter es. N o es f r ecuente la afectaci n de los pares cr aneal es. El s n-
dr ome del tnel del car po apar ece es peci al mente en la ami l oi dos i s
p r i mar i a (AL) y en la asoci ada con la hemodi l i si s crni ca (P2 M). En
la Tabl a 53 se muestr a un r es umen de las enf er medades en las que
apar ece esta compl i caci n.
Q RECUERDA
En l as a mi l o i d o s i s h e r e d i t a r i a s es t p i ca l a a f ec t a c i n n eu r o p t i c a d e l
t i p o t r a n s t i r e t i n a .
Si stema endocr i no. Se puede p r oduci r infiltracin de mater i al ami -
l oi de en di sti ntas glndulas endocr i nas , aunque no suel e ocasi onar
la alteracin de la funci n. El car ci noma medul ar de ti r oi des suel e
acompaarse de depsito f ocal de mater i al ami l oi de.
A p ar at o r es p i r at or i o. La infiltracin de las vas areas super i or es
(senos nasales, l ar i nge y trquea) b l oquea los conductos (en el caso
de los senos) o las vas r espi r ator i as, f avor eci endo la apari ci n de
i nf ecci ones. Las vas r espi r ator i as i nf er i or es se af ectan con mayor
f r ecuenci a en la ami l oi dos i s p r i mar i a, pudi ndose encontr ar i nf i l -
tracin p ul monar di f usa con di snea e i ns uf i ci enci a r espi r ator i a res-
tr i cti va y nodul os pul monar es .
LESIONES OC UPANT ES
DE ESPAC IO
Hemangi oma, os t eoma os t eol de, l i p oma, etc.
ENFERMEDADES
DEL T EJIDO
C ONJUNT IVO
A r t r i t i s r eumat oi de, escl er osi s sistmica, p ol i mi os i -
ti s, p ol i mi al gi a reumti ca
ENFERMEDADES
POR DEPSIT O
DE C RIST ALES
Gota, PPCD, h i dr oxi ap at i t a
ENFERMEDAD
OC UPAC IONAL
Msi cos, etc.
ENFERMEDADES
MET ABLIC AS
Y ENDOC RINAS
Di abetes , ml x edema, acr omegal i a,
mucop ol i s acar i dos i s
INFEC C IN
Os t eomi el i t i s (huesos del car po), t enos i novi t i s ,
M. tuberculosis, h ongos
IAT RGENAS Fl ebi ti s, h emat o ma
MISC ELNEA Embar az o, ami l oi dos i s , dilisis, f r actur as
Tabla 53. Enf er medades asociadas al sndrome del tnel del car po
82
Fi gur a 43. a. y b. Si gnos clnicos de ami l oi dos i s
1 1 .2. Diagnstico
Reumatologa
hepatomegal i a, sndrome del tnel del car po, macr ogl osi a, malabsorcin
o di ar r ea crnica, neuropata perifrica o miocardiopata. En estos casos
ser necesari a la realiz acin de un aspi r ado de mdula sea para conf i r -
mar la enf er medad hematolgica subyacente (MIR 0 9- 1 0 , 229).
La ami l oi dosi s secundar i a (AA) la sospechar emos en un paci ente con i n-
feccin crnica (TBC, br onqui ectasi as, osteomi el i ti s) o inflamacin crni -
ca (artritis r eumatoi de, espondi l i ti s anqui l osante, artri ti s psorisica, artri ti s
crnica j uveni l , l upus er i tematoso sistmico, etc.) que presente pr otei nu-
ri a o sntomas gastroi ntesti nal es como malabsorcin, di ar r ea o hepatome-
gal i a que no se expl i quen por otr a causa.
Las f or mas de ami l oi dos i s her edi tar i a habr que sospechar l as cuando
exi stan antecedentes f ami l i ar es de neuropata y la asoci aci n de snto-
mas de afectaci n del si stema ner vi oso autnomo, enf er medad card a-
ca, r enal o gastr oi ntesti nal .
El diagnstico especfico de la ami l oi dos i s depende de la demostracin
de la pr esenci a de los depsitos que la p r oducen. Para el l o se necesi ta
obtener una muestr a ti sul ar y teirla de f or ma adecuada (Fi gura 4 4 ) .
Cuando se sospecha la pr esenci a de ami l oi dos i s sistmica, lo ms ade-
cuado es r eal i z ar una aspiracin de la grasa subcutnea ab domi nal (MIR
0 6- 0 7, 232), o una bi opsi a rectal o r enal .
Todas las muestras ti sul ares obteni das deben teirse con r oj o Congo y
exami nar se baj o l uz pol ar i z ada par a obser var la tpica bi r r ef r i ngenci a
ver de. Si estos mtodos diagnsticos f al l an, la bi opsi a di r ecta del rgano
af ectatdo (rion, hgado, ner vi o perifrico) per mi te en la mayora de los
casos l l egar al diagnstico.
SOSPEC HA
S ndr ome nefrtico
Cardi omi opat a
Pol i neumopat a, neumopat a por at r ap ami ent o
Mal absorci n
Macr ogl os i a
C ONFIRMAC IN
Biopsia de:
Grasa subcutnea ab domi nal
Mucos a r ectal
Renal , heptica (r i esgo de s angr ado,
slo si las anter i or es son negati vas)
Mater i al b i r r ef r i ngent e r oj o Congo +
C LASIFIC AC IN
Protena monocl onal suer o u or i na
Di scrasi a de clulas sangu neas en bi ops i a
de mdul a sea
Inmunohi stoqu mi ca en mdul a sea
Fi gur a 44. Di agnsti co de la ami l oi dos i s
1 1 .3. Trata miento
El tr atami ento de la ami l oi dos i s secundar i a ser, en p r i mer l ugar , el de
la enf er medad de base que la p r oduce. En el caso de la ami l oi dos i s AL,
se han ut i l i z ado tr atami entos citostticos (an en la no asoci ada a mi e-
l oma) con r esul tados var i abl es. La administracin de pr edni s ona con
melfaln y col ch i ci na puede mej or ar la s uper vi venci a.
Una vez establ eci da la i ns uf i ci enci a r enal , est i ndi cada la hemodi l i -
sis y el tr aspl ante r enal .
En la i ns uf i ci enci a car d aca, el t r at ami ent o suel e ser el de esta en-
t i dad (diurticos, vas odi l atador es , etc. ). El tr as pl ante car d aco se ha
emp l eado en f or mas s el ecci onadas de ami l oi dos i s AL y de ami l oi dos i s
f ami l i ar .
En las ami l oi dos i s her edof ami l i ar es es i mpor tante el cons ej o gentico.
Se admi te la p os i b i l i dad de r eal i z ar tr aspl ante heptico, l o cual el i mi -
nara la producci n de la protena mutante.
1 1 .4. Fiebre mediterrnea familiar
(poliserositis familiar recurrente)
La f i ebr e medi terrnea f ami l i ar es una enf er medad car act er i z ada p or la
pr es enci a de ep i s odi os r ecur r entes de f i eb r e y dol or p r o duci do p or
la i nf l amaci n de una o var i as serosas. For ma par te de l os s ndromes
f ebr i l es per i di cos her edi tar i os tambi n denomi nados enf er medades
aut oi nf l amat or i as , entr e las que se encuent r an el TRAPS (s ndr ome
per i di co vi ncul ado ai r eceptor del TNF) o s ndr ome de Muck l e-
Wel l s .
Etiologa
Se debe sospechar ami l oi dos i s pr i mar i a (AL) en un paci ente con gamma-
pata monocl onal en suero o en or i na que presente sndrome nefrtico,
Es una enf er medad autosmi ca r ecesi va, l i gada a un def ecto en el cr o-
mos oma 1 6, per o exi sten casos si n antecedentes f ami l i ar es de apar i -
ci n espontnea. El gen al ter ado codi f i ca una protena l l amada pi r i na
(mar enostr i na).
83
a
edicin
Clnica (MIR 0 5- 0 6, 2 58; MI R 0 0 - 0 1 F, 256)
y pi er nas) (MIR 0 5- 0 6, 258). La compl i caci n caracterstica de la enf er -
medad es el des ar r ol l o de ami l oi dos i s secundar i a.
Se car acter i z a por epi sodi os r ecur r entes de f i ebr e el evada que t pi ca-
mente dur a 24- 48 hor as, cuyo pr i mer ataque se p r oduce a edades t em-
pr anas en la mayora de los casos.
Prcti camente todos los paci entes pr esentan dol or ab domi nal , que se
l ocal i z a ms f r ecuentemente en el h i p ocondr i o der echo y la fosa ilaca
der echa.
REC UERDA
L a c o mp l i c a c i n ms g r a v e es el d e s a r r o l l o d e u n a a mi l o i d o s i s s e c u n
d a r i a , y s u t r a t a mi e n t o y p r ev en c i n es l a c o l c h i c i n a
Diagnstico
Puede i ncl us o acompaarse de irritacin per i toneal y una pequea
canti dad de lquido en la cavi dad ab domi nal . En ap r oxi madament e el
5 0 %, apar ece dol or torci co por i nfl amaci n de la pl eur a o el per i car -
di o.
U REC UERDA
L a f i e b r e med i t er r n ea f a mi l i a r s e s o s p ec h a r a n t e u n p a c i e n t e j o v e n
d e u n p a s med i t er r n eo e h i s t o r i a f a mi l i a r , q u e p a d e c e b r o t es d e
f i e b r e y s er o s i t i s .
Otr as mani f estaci ones menos f r ecuentes son la pr esenci a de monoar t r i -
tis u ol i goar tr i ti s mi gr ator i a o las mani f estaci ones cutneas (en f or ma de
er i tema er i s i pel oi de que apar ece con mayor f r ecuenci a en pi es, tobi l l os
El diagnstico es cl ni co. Los mtodos genticos pueden ser de ut i l i -
dad cuando exi sten dudas diagnsticas o presentacin cl ni ca i ncom-
pl eta, detectando al guna de las mutaci ones pr opi as de la enf er medad
(MEFV/ 1 6p1 3. 3).
Tratamiento
La col ch i ci na es ef i caz tanto par a di s mi nui r el nmer o de br otes y su
i nt ens i dad, co mo par a pr eveni r la ami l oi dos i s (MI R 99- 0 0 , 1 2 2 ; MI R
98- 99F, 1 0 1 ).
Seal e l a r es pues t a c o r r ec t a en r el aci n c o n l a fi eb r e medi t er r n ea fami l i ar :
1 ) Pr esenta un patr n de h er enci a autos mi co d o mi n a n t e.
2) Est l i gada a una mut aci n del gen q u e co di f i ca el r ecep t or t i p o 1 d e f act or d e
necr os i s t u mo r al - a.
3) J unt o a l os ep i s odi os de f i eb r e r ecur r ent e y d o l o r a b d o mi n a l , l a mayor a de l os
p aci ent es p r es ent an i ntens as mi al gi as mi gr at or i as , t ant o as oci adas a l a f i eb r e c o mo
en r ep os o.
4) Las mani f es t aci ones ocul ar es (edema p er i o r b i t ar i o y uve ti s) se p r es ent an f r ecuen-
t ement e en el s ub gr up o de p aci ent es menor es de 2 0 aos .
5) Las mani f es t aci ones cutneas se s uel en p r es ent ar en f o r ma de er i t ema er i s i p el oi de
l o cal i z ado en mi emb r o s i nf er i or es .
MI R 0 5- 0 6 , 2 5 8 ; RC: 5
Un pa c i en t e d e 39 ao s , c o n i n s u fi c i en c i a r en a l c r n i c a en t r a t a mi en t o c o n he-
mo di l i s i s d es d e ha c e 12 ao s , c o n s u l t a po r pr es en t ar po l i ar t r i t i s s i mt r i c a d e
ho mb r o s , c a r po s y r o di l l as y s n d r o me de t n el c a r pi a n o b i l at er al c o n fi r ma d o
en es t u d i o n eur o fi s i o l g i c o . El r ec u en t o c el u l a r del l qui do s i n o vi a l mu es t r a 100
c l u l a s / mm3. C u l de l as s i g ui en t es c o n s i d e r a q u e es l a c a u s a ms pr o b a b l e de
s u ar t r i t i s ?
1 ) A r t r i t i s p or depsi tos de p i r of os t at o cal ci co .
2) A mi l o i d o s i s p or depsi to de B2 mi c r o g l o b u l i n a .
3) Got a r i ca p o l i ar t i cul ar .
4) O s t eodi s t r of i a r enal .
5) A r t r i t i s r eact i va p os t i nf ecci os a.
MI R 0 0 - 0 1 F, 8 0 ; RC: 2
84
12.
S NDROME DE SJOGREN
Or i entaci n
MIR
r
Aspectos esenciales
Es un t ema mu y p o c o
p r egunt ad o y s egur ament e el
meno s i mp o r t ant e p ar a
el MI R. H a y q ue ap r ender a
di f er enci ar una f o r ma p r i mar i a
de una s ecundar i a, y r ecor dar
su cl ni ca ms car acter sti ca.
f j ~] Enf er medad aut oi nmuni t ar i a car act er i z ada p or el i nf i l t r ado i nf l amat or i o (p r edomi nant ement e l i nf oci t os CD4)
de las gl ndul as exocr i nas . Pr oduce s equedad or al y conj unt i val , con aument o del tamao de las gl ndul as
af ectadas.
[2] En l a f or ma p r i mar i a, es car acter sti ca l a p r es enci a de ant i cuer p os anti - Ro y anti - La.
["3") La causa ms f r ecuent e de s ndr ome de Sj gren s ecundar i o es la ar tr i ti s r eumat oi de.
El sndrome de Sj gren es una exocrinopata aut oi nmuni t ar i a, en la que se p r oduce una i ns uf i ci enci a de las
glndulas exocr i nas p r oduci da por la infiltracin de stas por l i nf oci tos CD4.
Las glndulas ms comnmente af ectadas son las sal i val es y l acr i mal es, por l o que las mani f estaci ones car acte-
rsticas de la enf er medad son la xerostoma y xeroftalma.
La enf er medad puede presentarse de f or ma ai sl ada (sndrome de Sj gren pr i mar i o) o asoci ada a otras enf er -
medades autoi nmuni tar i as co mo la ar tr i ti s r eumatoi de, el LES o la ES (sndrome de Sj gren secundar i o). Af ecta
f undament al ment e a muj er es de medi ana edad (9: 1).
1 2.1 . Etiopatogenia
Se des conoce la etiologa de la enf er medad, aunque i ndudab l ement e ti ene una base aut oi nmuni t ar i a. La al te-
racin f undament al es el i nf i l tr ado de las glndulas por una pobl aci n de l i nf oci tos T con f enot i p o CD4 que
secretan i nter l euci na 2 e nterfern y. Tambi n exi ste una hi per r eacti vi dad de las cl ul as B que se tr aduce en la
pr esenci a de autoanti cuer pos .
1 2.2. Manifestaciones clnicas
El cuadr o cl ni co est domi nado por la afectaci n gl andul ar .
La xerostoma o sequedad bucal est causada por la hi pofunci n de las glndulas sal i vares (Fi gura 45), p r o-
duci endo di f i cul t ad par a masti car al i mentos secos, sensacin ur ente, aument o de las cari es dental es e i ncl us o
di f i cul t ad para habl ar de f or ma pr ol ongada. Es la manifestacin ms f r ecuente.
El aument o de tamao de las glndulas sal i vares se p r oduce hasta en el 6 0 %de l os casos de Sj gren p r i mar i o y,
si n embar go, no es f r ecuente en las f or mas secundar i as.
Para ob j et i var el p r oces o se r eal i z a la gammagr af a de
gl ndul as s al i val es que mues t r a un df i ci t di f us o de la
captaci n.
(TJ Pr egunt as
- MI R 0 1 - 0 2 , 8 3
REC UERDA
La mani festaci n ms f r ecuent e es la s eque-
dad de b oca.
R5
a
edicin
Fi gur a 45. Xerostom a
RECUERDA
Si l a a r t r i t i s es e r o s i v a , s e h a b l a d e f o r ma s s e c u n d a r i a s a a r t r i t i s r e u ma
t o i d e .
La xeroftalma o s equedad ocul ar p r oduce la quer at oconj unt i vi t i s seca
(QCS). Se mani f i esta por la sensaci n de ar eni l l a en los oj os , enr oj e-
ci mi ent o y quemaz n. Para establ ecer el diagnstico se puede uti l i z ar
el test de Schi r mer (Fi gura 46) (que ni camente di agnos ti ca hi pose-
cr eci n l acr i mal ) o teir con rosa de Bengal a (er osi ones p unt i f or mes
cor neal es).
A unque de f or ma menos caracterstica, tambi n r esul tan af ectadas
otras glndulas exocr i nas , que p r oducen mani f estaci ones cl ni cas va-
r i abl es, como la apari ci n de i nf ecci ones del rbol t r aqueob r onqui al ,
la atr of i a de la mucos a esofgica, la gastri ti s atrfica y la pancr eati ti s
subcl ni ca o la di s par euni a
Las mani f es taci ones extr agl andul ar es son p r op i as del s ndr ome de
Sj gren p r i mar i o ( 3 0 %) y no suel en apar ecer en las f or mas s ecun-
dar i as. Son las que mar can el pronsti co. Su i mp or t anci a es var i ab l e
(desde ar tr al gi as ai sl adas hasta la pr es enci a de af ectaci n vi scer al
gr ave). Se p uede encont r ar ar t r omi al gi as o p ol i ar t r i t i s que no es er o-
si va. Evi dentemente, la ar tr i ti s ser er os i va cuando se tr ate de un
s ndr ome Sj gren s ecundar i o a la ar tr i ti s r eumat oi de. En cuant o a
la af ectaci n p ul monar se suel e p r oduci r una enf er medad p ul monar
i nter s ti ci al di f us a.
La manifestacin r enal caracterstica es la nef r i ti s i nter sti ci al .
A ni vel neurol gi co, l o ms habi tual es la afectaci n del si stema ner -
vi oso perifrico. El fenmeno de Raynaud apar ece en el 3 0 %de los
paci entes. En los i ndi vi duos con sndrome de Sj gren se p r oduce una
mayor i nci denci a de l i nf omas t i p o no Hodgk i n de cl ul as B y macr og-
l ob ul i nemi a de Wal denstr m. La pr esenci a de un l i nf oma debe sospe-
char se espec fi camente cuando un paci ente con sndrome de Sj gren
pr esente tumefacci n parotdea de f or ma p r ol ongada. A s i mi s mo, la
pr esenci a de adenopatas, nodul os pul monar es y adenopatas hi l i ar es
o mediastnicas, ob l i ga a descar tar esta compl i caci n (MIR 0 1 - 0 2, 83).
Desde el p unt o de vi sta anal ti co, la desaparicin del f actor r eumat oi -
de, de los autoanti cuer pos o de la h i p er gammagl ob ul i nemi a, as como
la el evaci n de la P2 mi cr ogl ob ul i na o de la L DH debe hacer pensar en
el des ar r ol l o de un l i nf oma.
RECUERDA
T i e n e n ms t e n d e n c i a a d es a r r o l l a r l i n f o ma s n o H o d g k i n d e cl ul as B
y ma c r o g l o b u l i n e mi a d e Wa l d en s t r m.
1 2.3. Alteraciones de laboratorio
Es habi tual la el evaci n de la VSG y la pr esenci a de anemi a de tr astor -
nos crni cos. La mayora de los paci entes ti enen A N A , per o no anti -
A DN . El f actor r eumatoi de apar ece en el 8 0 %de el l os.
Los anti cuer pos ms caractersticos de la enf er medad son los anti - Ro
(SS- A) y anti- La (SS- B), que apar ecen en el 6 0 %y 5 0 %de los casos
r especti vamente. Se pr esentan con ms f r ecuenci a en las f or mas p r i -
mar i as, y su pr esenci a se asoci a a un comi enz o ms pr ecoz , mayor
duraci n de la enf er medad, afectaci n extr agl andul ar , tumefacci n de
las glndulas sal i vares y mayor i nf i l tr ado i nf l amat or i o.
1 2.4. Diagnstico
Los pr i nci pal es diagnsticos di f er enci al es se deben establ ecer con
aquel l os cuadr os cl ni cos que pueden p r oduci r tumefacci n de las
glndulas sal i vares, como la ami l oi dos i s , sar coi dosi s o l i nf omas . A l gu-
nas i nf ecci ones vricas de cur so crni co, como la hepati ti s C y, sobr e
t odo, la i nfecci n por VI H, tambi n pueden p r oduci r un sndrome seco
si mi l ar (Tabl a 54).
SJ GREN PRI MARI O SJ GREN POR VI H
Muj er , edad medi a Varn j oven
Antl- SS- A (Ro) SS- B (La) HIV
HLA- DR3 HLA- DR5
I nf i l t r ado CD4 I nf i l tr ado CD8
Tabl a 54. Di agnsti co di f er enci al del s ndr ome de Sj gren p r i mar i o
y s ndr ome seco asoci ado al VIH
8 6
1 2.5. Tratamiento
Se debe i ntentar contr ol ar la sequedad bucal con el uso de abundantes l-
qui dos acompaando a las comi das, y la utiliz acin de br omhexi na or al .
El tr atami ento depende de las mani f estaci ones cl ni cas que apar ez can.
La xeroftalma se trata con lgrimas ar ti f i ci al es e i ntentar evi tar aquel l os
frmacos que pueden exacer bar la disfuncin de las glndulas l acr i -
mal es, co mo son los diurticos, los anti depr esi vos o los hi potensor es.
Las mani f estaci ones ar ti cul ar es pueden r esponder a la h i dr ox i cl or oqui -
na o el metotr exato. El emp l eo de cor ti coi des se debe reservar par a la
afectaci n vi scer al gr ave, co mo son la vascul i ti s sistmica, la af ecta-
ci n p ul monar con repercusin cl ni ca o la afectaci n renal (Fi gura 47).
MA N I F E S T A C I O N E S
G L A N D UL A RE S
Xerostom a (hi per tr of i a parot dea)
Gammagrafa glndulas salivales
- Biopsia glndula salival
TRATAMI ENTO
Hi gi ene bucal
Pi l ocarpi na
Xeroftal m
Test de Schi rmer
Lmpara de hendi dur a
TRATAMI ENTO
Lgrima arti fi ci al
Pi l ocarpi na oral
Obstruccin conducto
nasol agr i mal
MA N I F E S T A C I O N E S
E XT RA G L A N D UL A RE S
Ar tr osi s no er osi va Fenmeno de Raynaud
Corti coi des a dosis baj as Proteccin contr a el fro
+ +
Li nf oma
Sospechar si:
Adenopata
4- FR
Hi dr ocl or oqui na
+
Metotr exato
Ni f edi pl na
+
Losartn
Fi gura 47. Diagnstico y tr atami ento del sndrome de Sj gren
En un pac i en t e qu e c o n s ul t a po r xer o s to ma y xer o ftal ma, cul de l os s i gui entes
r es ul tado s de l as expl o r ac i o n es c o mpl emen t a r i a s NO es c o n c o r d a n t e c o n un di ag -
ns ti co d e Sn dr o me de Sjgr en pr i mar i o ?
1 ) Pr es enci a de ant i cuer p os anti - Ro y anti - La p os i t i vos en s uer o.
2) Test de Sch i r mer patol gi co q ue demues t r a l a p r es enci a de hl pos ecr eci n l agr i mal .
3) Ul cer aci o nes or al es c o n ap ar i enci a de af tas.
4) T i nci n co r neal c o n f l uor es cenci a q ue mues t r a q uer at o co nj unt i vi t i s p unct at a.
5) Bi op s i a de gl ndul a s al i val men o r c o n p r es enci a de acmul os f ocal es l i nt o p l as mo -
ci t ar i os .
MI R 0 1 - 0 2 , 8 3 ; RC: 3
87
Reumatologa
Or i entaci n
MIR
13.
POLIMIOSITIS
Y DERMATOMIOSITIS
r
Aspectos esenciales
i.
T ema p o c o i mp o r t ant e, p er o
en el q u e se deb e manej ar
c o n s ol t ur a su cuad r o cl ni co
( p r i nci p al ment e cutneo)
y r ecor dar su p os i b l e o r i gen
par aneopl s i co. H a y q u e
di f er enci ar l o de l a p o l i mi al g i a
r eumti ca y f i b r o mi al gi a.
Q~J La p ol i mi os i t i s es una enf er medad aut oi nmuni t ar i a car act er i z ada p or un i nf i l t r ado i nf l amat or i o de la mus cu-
l atur a estr i ada que l a des tr uye.
[Y) Hay que s os pechar l a ante una deb i l i dad mus cul ar p r o x i mal .
[Y] Se car acter i z a p or deb i l i dad mus cul ar , el evaci n de enz i mas mus cul ar es (CPK), al ter aci n del el ect r omi ogr a-
ma y b i op s i a mus cul ar patol gi ca con i nf i l t r ado i nf l amat or i o y destr ucci n de f i br as .
rj~J Cuando adems hay mani f es taci ones cutneas, se habl a de der mat op ol i mi os i t i s . En este caso, p or enci ma de
los 55 aos, se deber descar tar la pr esenci a de neopl asi as.
Qf ) El s ndr ome anti s i ntetas a se car acter i z a p or mi os i t i s , f i br os i s p ul monar , ar tr i ti s no er os i va y f enmeno de
Raynaud.
Las mi opat as i nf l amator i as i di opti cas agr upan un conj unt o de enf er medades car acter i z adas por la pr es enci a
de deb i l i dad mus cul ar de p r edomi ni o p r ox i mal , co mo r es ul tado de un pr oces o i nf l amat or i o no s up ur at i vo en
el que pr eval ece la i nfl amaci n l i nf oci t ar i a y la necr osi s mus cul ar . Los pr ocesos ms caractersticos son la
p ol i mi os i t i s (PM), la der mat omi os i t i s (DM) y la mi opat a por cuer pos de i ncl usi n.
Son pr ocesos p oco comunes . T anto la PM co mo la D M p r edomi nan en muj er es , mi entr as que la mi opat a por
cuer pos de i ncl usi n l o hace en h omb r es .
1 3.1 . Etiologa
La causa de estas enf er medades se des conoce, per o par ece que cont r i b uyen var i os f actor es:
F a c t o r e s g en t i c o s . Di scr eta pr eval enci a mayor de los antgenos HLA- DR3, HLA- DR8 y HL A - DRW52 . En la
miopata por cuer pos de inclusin exi ste una l i ger a agregacin f ami l i ar .
Vi r u s . Se han i nvol ucr ado los vi r us Coxsackie y el de la gr i pe.
Me c a n i s m o i n mu n i t a r i o .
- I n m u n i d a d hu m o r a l . Se f undament a en la pr esenci a f r ecuente de ant i cuer p os sricos co mo los ant i s i n-
tetasa (Jo- 1 ), anti- SRP o anti - Mi - 2.
- I n m u n i d a d c e l u l a r . Se han encont r ado l i nf oci t os B y T- CD4 en la bi ops i a mus cul ar de la DM, que
sugi er en una r eacci n de ci t ot ox i ci dad dep endi ent e de anti cuer pos . A l gunos paci entes con mi opat a
p or cuer pos de i ncl usi n, y es p eci al mente con PM, pr esentan en la bi ops i a mus cul ar un p r edomi ni o de
l i nf oci t os T- CD8 y de macrfagos que i nvaden y des tr uyen la f i br a mus cul ar .
(T) Pr egunt as
- MI R 0 9 - 1 0 , 6 5
- MI R 0 5- 0 6 , 1 43
- MI R 0 2 - 0 3 , 2 4 6
Musculares
Po l i mi o s i t i s (PM). La evol uci n de la afectaci n mus cul ar suel e ser simtrica y p r oxi mal e i nsi di osa, desar r o-
llndose en semanas o meses (subaguda), y gener al mente es ms rpida que las di str of i as muscul ar es (aos),
con las que podra conf undi r s e.
88
Reumatologa
El comi enz o del cuadr o vi ene mar cado por la pr es enci a de d i -
f i cul t ad i ni ci al par a la real i z aci n de acti vi dades di ar i as, tal es
co mo l evantar se de una s i l l a, subi r escal er as o l evantar l os br az os .
Apar ece di sf agi a por afectaci n de la mus cul at ur a estr i ada de la
f ar i nge y del t er ci o s uper i or del esfago. Las mi al gi as no son un
sntoma h ab i t ual , y slo el 2 0 %de los paci entes las pr esentan a
la pal paci n mus cul ar . La afectaci n de los mscul os ocul ar es y
f aci al es es excep ci onal .
La PM como ent i dad ai sl ada es r ar a, s i endo ms f r ecuente que
apar ez ca asoci ada a al guna al teraci n del t ej i do conj unt i vo (LES,
escl er osi s sistmica, etc. ) o i nfecci n v ri ca o bacter i ana.
De r ma t o po l i mi o s i t i s (DM). Cl ni camente se mani f i esta co mo una
miopata i nf l amator i a s up er p oni b l e a la PM, acompaada de l e-
si ones cutneas en f or ma de er i tema l ocal i z ado o di f us o, erupci n
macul op ap ul ar , der mati ti s eccemat oi de des camati va, y ms r ar a-
mente, der mati ti s exf ol i ati va.
La er upci n er i t emat oedemat os a de col or aci n vi ol cea (hel i o-
t r op o) se obser va en z onas f otoexpues tas , co mo prpados s upe-
r i or es, p uent e de la nar i z , mej i l l as (en "al as de mar i p os a"), f r ente,
trax, codos , r odi l l as , nudi l l os y per i ungueal es . Se apr eci a en las
manos la apar i ci n de pl acas er i tematosas af ect ando slo al dor s o
de l os nudi l l os (ppul as de Got t r on) (Fi gur a 48) que, cuando apa-
r ecen, son muy t pi cas de la enf er medad (MI R 0 2 - 0 3 , 2 46 ).
Fi gur a 48. Ppul as de Got t r on
La pr esenci a de mi al gi as es ms pr opi a de estas f or mas con af ec-
tacin cutnea (MI R 0 5- 0 6, 1 43). Hasta en un 1 5 %de los p aci en-
tes exi ste una neopl asi a asoci ada, s i endo las ms f r ecuentes en el
ovar i o, la mama, el col on, as co mo el mel anoma y el l i nf oma no
Hodgk i n. Se debe sospechar neopl asi a subyacente cuando comi en-
ce a edades avanz adas.
La D M s uel e ap ar ecer c o mo ent i dad ai s l ada, aunque a veces
co i nci de con ot r a af ecci n del t ej i do co nj unt i vo , co mo la es cl e-
r osi s si stmi ca.
Mi o pa t a po r c u e r po s d e i n c l u s i n . Es la mi opat a ms f r ecuent e
en edades s uper i or es a l os 50 aos. Se tr ata de una mi opat a
i nf l amat or i a de cur s o i ns i di os o (aos), donde ya en las fases i n i -
ci al es de la enf er medad p uede apr eci ar s e deb i l i dad de la mus -
cul at ur a di s tal (di f i cul t ad par a ab r och ar b ot ones , es cr i b i r , etc. )
y de la mus cul at ur a f aci al , a di f er enci a de l o que ocur r e en la
p ol i mi os i t i s y der mat op ol i mi os i s t i s . A s i mi s mo, al cont r ar i o de l o
que s ucede en la D M y en la PM, no r es p onde al t r at ami ent o con
cor t i coi des .
Extramusculares
Los sntomas sistmicos, co mo la f i ebr e, prdida p onder al , ar tr al gi as
o el fenmeno de Raynaud pueden apar ecer es peci al mente en las
f or mas asoci adas a otr a alteracin del t ej i do conj unt i vo.
La enf er medad p ul monar i nter sti ci al di f usa es es peci al mente f r e-
cuente en el sndrome anti si ntetasa, y puede apar ecer p r ecoz ment e
o l l egar a pr eceder a las mani f estaci ones muscul ar es.
La cal ci nosi s en la der matomi os i ti s puede l l egar a pr ovocar ul cer a-
ci ones y dr enaj e de mater i al b l anqueci no con r i esgo de sobr ei nf ec-
ci n (Fi gura 49).
Fi gur a 49 . Cal ci nosi s en la der mat op ol i mi os i s t i s
Af ectaci n car d aca con al ter aci ones de la conducci n, mi ocar di -
ti s e i ns uf i ci enci a car d aca.
La der mat op ol i mi os i t i s ami opti ca se car acter i z a por la pr es enci a
de las l esi ones cutneas caractersticas, si n deb i l i dad mus cul ar .
Puede p r oduci r s e o no el evaci n de enz i mas mus cul ar es y al ter a-
ci ones en el el ect r omi ogr ama, per o el di agnsti co se r eal i z a con
la bi ops i a mus cul ar , no con la cutnea.
1 3.3. Diagnstico
Se basa en el cuadr o cl ni co caracter sti co, es deci r , el evaci n de
enz i mas mus cul ar es (CK, al dol asa), al ter aci ones el ectromi ogrfi cas
y en la b i op s i a. Los A N A apar ecen en el 2 0 %de l os paci entes ; en-
tr e el l os , l os ant i cuer p os anti- Jo 1 (anti t- ARN si ntetasa) se as oci an a
la enf er medad p ul monar i nter s ti ci al , dando nomb r e al deno mi nado
s ndr ome anti si ntetasa, que comp r ende la pr es enci a de mi os i ti s , en-
f er medad i nter s ti ci al p ul monar di f us a, "manos de mecni co", ar tr i ti s
no er os i va y, con f r ecuenci a, f enmeno de Raynaud y s ndr ome del
tnel del car p o. Los ant i cuer p os anti- SRP se as oci an a enf er medad
mus cul ar gr ave y af ectaci n car d aca, y l os anti - Mi 2 a la der mat o-
p ol i mi os i t i s cl si ca.
8 9
a
edicin
El el ect r omi ogr ama cons t i t uye una p r ueb a f undament al en el di ag-
nstico de cual qui er mi opat a. El hal l az go ms caracter sti co en las
de t i p o i nf l amat or i o, a di f er enci a de l os pr ocesos de dener vaci n, es
la pr es enci a de ondas mi opti cas (ondas br eves y de baj o vol taj e),
con aument o de la act i vi dad espontnea y potenci al es de fi bri l aci n
(MI R 0 9 - 1 0 , 65).
En la b i op s i a, la af ectaci n mus cul ar suel e ser p ar cheada, p or l o que,
par a aument ar el r endi mi ent o di agnsti co, se ha de r eal i z ar sobr e un
mscul o que est af ectado cl ni camente. Se deb e tener la pr ecauci n
de no ut i l i z ar uno que haya s i do es t udi ado con EMC, ya que la i nf l a-
maci n podr a pr esentar f al sos pos i ti vos .
Las p r i nci p al es al ter aci ones que se obs er van en el mscul o son i nf i l -
tr ados i nf l amat or i os (Fi gur a 50 ) (l i nf oci tos , macrfagos, cl ul as pl as-
mticas y escasos eosinfilos y neutrfilos), y la destrucci n de f i br as
mus cul ar es con r eacci n f agoci tar i a.
La RM es ef i caz par a demos tr ar la al teraci n morfol gi ca del ms-
cul o y p er mi t e el egi r un mscul o "r ent ab l e" par a r eal i z ar la b i op s i a
(Tabl a 55).
En la p ol i mi os i t i s el i nf i l t r ado i nf l amat or i o p er manece dent r o de los
fasc cul os mus cul ar es . En la der mat op ol i mi os i t i s el i nf i l t r ado es pe-
r i vas cul ar y est al r ededor , ms que en el i nt er i or del mscul o. La
atr of i a per i f as ci cul ar es diagnstica de p ol i mi os i t i s aun en ausenci a
de i nf l amaci n.
En la mi opat a de cuer pos de i ncl usi n exi sten i nf i l tr ados i nf l amat o-
r i os endomi s i al es con i nvasi n de las f i br as mus cul ar es . Es t pi ca la
pr es enci a de i ncl us i ones gr anul ar es basfilas en los bor des de vacuo-
l i z aci ones de las f i br as mus cul ar es (vacuol as r i beteadas).
RECUERDA
En la bi ops i a se suel e obser var un i nf i l tr ado i nf l amat or i o de cl ul as mono-
nucl ear es con macrfagos y necr osi s de la f i br a mus cul ar .
mmmsm
DERMAT OMIOSIT IS POLIMIOSIT IS
MIOPATIA C UERPOS
INC LUSIN
Rel aci n V/ H 1/ 2 1/ 2 3/ 1
Edad deb ut Nios- adultos Ms de 1 8 aos > 5 0 aos
Local i z aci n Pr oxi mal simtrica
Pr oxi mal
simtrica
Pr oxi mal y di s tal ,
asimtrica
Di sfagi a /
di sfona
1 0 - 2 0 % 1 0 - 2 0 % 6 0 %
Les i o nes S
No No
cutneas (patognomnico)
No No
Ni vel es
El evados
d e C PK
El evados
Anti cuer po s A nt i Mi 2 (DM clsica) 3 0 - 40 % Negati vos
Bi opsi a
Per l mi sl al
y per l vascul ar ,
CD4, l i nf oci t os T y B
Endoml s i al
Macrfagos,
l i nf oci tos T,
CD8
Endomi s i al
Macr f agos,
l i nf oci t os T, CD8
Depsi to ami l oi de
Vacuol as r i beteadas
EMG Ml opti co Mi opti co
Mi opti co/
neuropti co
Tabl a 55. Caractersticas de las mlopatas i nf l amator i as
1 3.4. Tratamiento
Tanto la p ol i mi os i t i s co mo la der mat op ol i mi os i t i s son enf er medades
p ot enci al ment e mor tal es , por l o que el t r at ami ent o con ester oi des por
v a or al en al tas dosi s, asoci ados casi s i empr e a i nmunos upr es or es
est j us t i f i cado.
C o r t i c o i d e s . Es el t r at ami ent o de el ecci n. Las dosi s establ eci das
son de 1 a 2 mg/ kg/ da. La h i dr ox i cl or oqui na es capaz de mej or ar
el rash cutneo r esi stente a ester oi des.
I n m u n o s u pr e s o r e s . Se admi ni s t r an en los casos que no r es ponden
a los cor t i coi des , si l os ef ectos s ecundar l os de estos son i nt ol er a-
bl es o si no se p uede r educi r la dosi s. La az at i op r i na y el met o-
tr exato son l os frmacos que ms se ut i l i z an.
I n m u n o g l o b u l i n a i ntr avenos a en los casos que no r es pondan a las
medi das anter i or es .
En los casos as oci ados a neopl as i a, el t r at ami ent o de sta mej or a el
cuadr o mus cul ar , aunque tambi n suel en r es ponder al t r at ami ent o
con cor t i coi des .
90
Reumatologa
Pac i en t e de 45 ao s que, des de hac e un mes , pr es en t a deb i l i dad a ni vel de c i n t ur a
es c apu l ar y pel vi an a. En l a pi el , se o b s er va e d e ma pal peb r al y c o l o r ac i n er i temato -
vi o l c ea per i o r b i t ar i a, as c o mo l es i o nes er i t emat o des c amat i vas s o b r e pr o mi n en c i as
s ea de do r s o de ma n o s . El di agns ti co sera:
1 ) L up us er i t emat os o si stmi co.
2) A r t r i t i s r eumat o i de.
3) Der mat om05t i s .
4) Er i t ema p o l i mo r f o .
5) Es cl er oder mi a.
MI R 0 5- 0 6 , 1 4 3 ; RC: 3
Un a mujer de 45 aos co ns ul ta por pr esentar debi l i dad mus c ul ar en las ci ntur as es c a -
pul ar y pel vi ana, de do s mes es de evo l uci n. La anal ti ca en sangre mues tr a un val o r de
C PK de 2. 520 U/ l (val or n o r mal < 200) y de tr ans ami nas as el evadas. Un estudi o el ectro-
mi o grfi co pr esenta po tenci al es de uni dad mo to r a de baja ampl i tud y pol i fsi cos. Un a
bi opsi a mus c ul ar mues tr a necr o s i s de l as fi bras mus c ul ar es e i nfi l trados i nfl amato r i o s
l i nfo ci tari o s. Qu di agns ti co le par ec e ms pr o b ab l e en es ta pac i en t e?
1 ) Df i ci t de mi of os f or i l as a (Enf er medad de Me A r dl e).
2) Mi as t eni a gravis.
3) Di s t r of i a mus cul ar de Du c h en n e.
4) Pol i mi os i t i s .
5) Fi b r o mi al gi a.
RC: 4
Reumatologa
Or i entaci n
MIR
14.
ARTROSIS
Aspectos esenciales
Era un t ema p o c o i mp o r t ant e,
p er o q u e en l os l ti mos aos
est s i endo ms p r eg unt ad o
(dos p r egunt as en el MI R
0 6 - 0 7). H ay q ue r ecor dar
su cl ni ca, r adi ol og a
(di f er enci ar l a
d e l a d e l a AR)
y act i t ud ter aputi ca.
Es co nv eni ent e ech ar un
vi s t az o a l os nuevos f r macos
que se estn emp l ea n d o .
Es p r o b ab l e enco nt r ar
p r egunt as de este t ema en l a
Secci n d e Traumatologa, en
el Tratamiento quirrgico de
la artrosis.
pj ~) La cl ni ca caracter sti ca de l a ar tr osi s es el dol or de caracter sti cas mecni cas, l i mi taci n f unci onal y, en
ocas i ones , der r ame ar t i cul ar co n caracter sti cas de l qui do s i novi al nor mal (al ta vi s cos i dad, pocas cl ul as,
gl ucos a nor mal y prote nas baj as).
rj j La anal ti ca no mostrar al ter aci ones . Los r eactantes de fase aguda, c o mo la VSG o la PCR, s on nor mal es , a
di f er enci a de l os pr oces os i nf l amat or i os .
[~3~] Las caracter sti cas r adi ol gi cas t pi cas s on la di smi nuci n del es p aci o ar ti cul ar , la escl er osi s del hues o sub-
condr al , l os os teof i tos mar gi nal es y las geodas .
j~4~] El t r at ami ent o se i ni ci a con medi das fsicas y anal ges i a con p ar acet amol . Pueden ser tiles l os A I NE, el ci do
hi al ur ni co i nt r aar t i cul ar y el condr oi t n s ul f ato or al . El t r at ami ent o qui r r gi co es una opci n si f r acasa el
t r at ami ent o cons er vador .
1 4.1 . Definicin
La artrosi s es la enf er medad ar ti cul ar con mayor pr eval enci a en la pobl aci n adul ta y con una i nci denci a que
aument a con la edad (MIR 98- 99F, 210).
El Col egi o A mer i cano de Reumatologa realiz en 1 984 una cl asi fi caci n de la artrosi s que si gue si endo ut i l i z a-
da. En su f or ma pr i mar i a o idioptica, que es la ms f r ecuente, no exi ste ningn f actor pr edi s ponente i denti f i ca-
bl e. La artrosi s secundar i a es i ndi s ti ngui b l e de la idioptica, per o con una causa subyacente.
Dent r o de las f or mas idiopticas se di s ti nguen la artrosi s l ocal i z ada en las manos (nodul os de Heber den y
Bouchar d, etc. ), pi e (hallux valgus, hallux rigidus, etc. ), r odi l l a (comp ar t i ment o medi al , l ater al y f emor or r ot u-
l i ano), cader a (excntrica, concntri ca o di f usa), de col umna (ar ti cul aci ones apof i sar i as, di scos ver tebr al es,
espondi l osi s, hi per ostosi s) y otras l ocal i z aci ones ai sl adas o en f or ma de artrosi s gener al i z ada (tres o ms reas
de artrosi s l ocal i z ada).
Dent r o de las f or mas secundar i as se i ncl uyen las secundar i as a causas traumatol gi cas o congni tas (l uxa-
ci n congni ta de cader a), metabl i cas (hemocr omatos i s ), endocr i nol gi cas (acr omegal i a, HPT, di abetes,
ob es i dad, h i p ot i r oi di s mo), depsito de cr i stal es de cal ci o (PPCD, hi dr oxi ap at i t a), enf er medades seas o
ar ti cul ar es (necr osi s avascul ar , enf er medad de Paget) o neuropti ca (arti cul aci n de Char cot).
La ar tr osi s afecta a ms del 5 0 %de los suj etos con edad super i or a 65 aos. La artrosi s de r odi l l a es la p r i nci p al
causa de di s capaci dad crni ca en anci anos.
Hasta los 55 aos, cuando apar ece algn t i p o de ar tr osi s, las z onas af ectadas no var an dep endi endo del sexo;
si n emb ar go, en las per sonas ms anci anas, la cader a est ms af ectada en los var ones, y la base del p r i mer dedo
de la mano y la r odi l l a en las muj er es.
Los f actor es her edi tar i os quedan demostr ados, ya que las hi j as de muj er es con artrosi s de las interfalngicas
di stal es (nodul os de Heber den) ti enen una p r ob ab i l i dad mayor de pr esentar la mi s ma afectaci n. No obstante,
el f actor de r i esgo ms i mpor tante par a la artrosi s es la edad. Es posi bl e que la degeneraci n del cartlago con el
envej eci mi ent o sea un b uen sustrato para el des ar r ol l o de este tr astor no.
Otr os f actor es de r i esgo de des ar r ol l o de artrosi s son los tr aumati s mos y el uso r epeti do de la arti cul aci n. La
obes i dad tambi n l o es par a la artrosi s de r odi l l a.
UJ Pr egunt as
MI R 0 8 - 0 9 , 8 6
MI R 0 6 - 0 7 , 8 3 , 8 7
MI R 0 4- 0 5, 8 8
MI R 0 0 - 0 1 , 8 9
MI R 0 0 - 0 1 F, 81
MI R 9 8 - 9 9 F, 2 1 0
92
Reumatologa
1 4.2. Anatoma patolgica
La al ter aci ones se p r oducen, sobr e t o do , en las reas de s obr ecar ga
del cart l ago ar t i cul ar . A p ar ece un r eb l andeci mi ent o f ocal , aumen-
t ando el cont eni do en agua y di s mi nuyendo el de pr oteogl canos,
con pr ol i fer aci n de condr oci t os que mues tr an gr an act i vi dad. Se-
gui dament e ap ar ecen f i sur as s uper f i ci al es , tangenci al es o p er p en-
di cul ar es , que p r op or ci onan un as pecto f i b r i l ar al cart l ago. Por l -
t i mo , apar ecen l ceras p r of undas en el cart l ago que se ex t i enden
hasta el hues o.
El hueso s ubcondr al r esponde a la agresin aument ando la dens i dad
(escl erosi s sea) y f or mando excr ecenci as seas en los mrgenes ar t i -
cul ar es (osteofi tos).
Se p uede obser var , en ocas i ones , la f or maci n de geodas (qui stes i n-
traseos) yuxtaar ti cul ar es , bi en del i mi t adas , que cont i enen restos tra-
becul ar es y de mdul a sea, or i gi nados por la hiperpresin ar ti cul ar
que escapa por las f i sur as de la cor t i cal .
Exi ste con f r ecuenci a gr an di s p ar i dad ent r e las l esi ones r adi ol gi -
cas, la i nt ens i dad de l os s ntomas y la cap aci dad f unci onal en la
ar tr os i s .
En las ar tr osi s evol uci onadas puede haber ci er to gr ado de si novi ti s
r eacti va.
En la artrosi s pr i mar i a los exmenes de l abor ator i o son nor mal es . Se-
gui dament e se exp onen var i os datos que r ecuer dan las caractersticas
f undamental es par a el diagnstico de esta enf er medad:
Hemogr ama y bi oqu mi ca el emental nor mal .
VSG y otr os reactantes de fase aguda nor mal es.
Aus enci a de f actor r eumatoi de y anti cuer pos anti nucl ear es.
L qui do si novi al no i nf l amat or i o (MI R 0 0 - 0 1 F, 81 ).
Hal l az gos radiolgicos caractersticos:
- Di smi nuci n i r r egul ar o p i nz ami ent o del espaci o ar ti cul ar .
- Esclerosis s ub condr al .
- Osteof i tos.
- Geodas.
Def or mi dad ar ti cul ar
Formas clnicas ms importantes
Ar t r o s i s d e l as i n t er fal n g i c as d i s t a l es . Se p r oduce un engr as ami ento
pr ogr esi vo del dor s o de la arti cul aci n hasta f or mar los nodul os de
Heber den. Su apari ci n es ms f r ecuente en muj er es con edades supe-
r i or es a 40 aos, con asoci aci n f ami l i ar (MI R 0 8- 0 9, 86).
Ar t r o s i s d e i n t er fal n g i c as pr o xi ma l e s . Suel e asoci arse a la afectaci n
de las interfalngicas di stal es, aunque es menos f r ecuente. Se p r oduce
una def or mi dad caracterstica que se denomi na nodul os de Bouchar d
(Fi gura 51 )
Los sntomas caractersticos son el dol or , la r i gi dez ar ti cul ar , la l i mi -
taci n par a la movi l i dad y la prdi da de f unci n. Las mani f es t aci o-
nes cl ni cas se i ns taur an de f or ma i ns i di os a, dur ant e meses o aos de
evol uci n.
El dol or es de caractersticas "mecni cas", emp eor ando con el uso de
la arti cul aci n y mej or ando con el r eposo, aunque en fases avanz adas
de la enf er medad puede apar ecer dol or en r eposo, sobr e t odo en la
coxar tr osi s. La r i gi dez de la arti cul aci n af ectada despus del r eposo
es de br eve dur aci n, a di f er enci a de la que se puede obser var en p r o-
cesos i nf l amator i os , como la ar tr i ti s r eumatoi de, donde persi ste ms de
una hor a.
REC UERDA
El f actor de r i esgo ms i mp or tante es la edad (como en el A l z h ei mer y el
Par ki nson).
La expl oraci n fsica de la arti cul aci n con artrosi s muestr a dol or a la
pal paci n y tumefacci n sea o de partes bl andas (si novi ti s o der r a-
me ar ti cul ar ). La movi l i z aci n de la arti cul aci n del i mi t a el ar co de
movi mi ent o y el gr ado de afectaci n f unci onal . La crepi taci n sea es
caracterstica. En fases avanz adas pueden evi denci ar se def or mi dades
ar ti cul ar es ms o menos graves.
A di f er enci a de los pr ocesos ar ti cul ar es i nf l amator i os , no se encuentr an
si gnos cl ni cos ni analticos de afectaci n sistmica. Los parmetros
analticos de i nfl amaci n (VSG, PCR, etc. ) per manecen nor mal es , y el
lquido si novi al es de t i p o no i nf l amat or i o (vase Tabl a 2. Anlisis del
lquido sinovial).
Ar t r o s i s t r a pe c i o m e t a c a r pi a n a . Tambi n denomi nada r i z ar tr osi s o
artrosi s del pul gar . Suel e asoci ar se a la apari ci n de nodul os de He-
ber den. Tambi n es ms f r ecuente en muj er es. Da l ugar a una mano
de aspecto cuadr ado. Suel e p r oduci r pocos sntomas, aunque pueden
tener dol or y limitacin en la funci n al coger obj etos entr e el ndi ce
y el pul gar .
Ar t r o s i s c o xo f e m o r a l (Fi gura 52). Es una de las f or mas de ar tr osi s ms
i ncapaci tante, j unt o con la de la r odi l l a. En ms de la mi tad de los casos
es secundar i a a anomal as del desar r ol l o, como la luxacin congnita
de cader a, las di spl asi as acetabul ar es, la epifisilisis, la enf er medad de
Perthes, la dismetra de mi emb r os i nf er i or es, la coxa vara o valga, la ne-
crosi s avascui ar de la cabez a f emor al , la coxi ti s i nf l amator i a o sptica,
los tr aumati s mos y la enf er medad de Paget.
La cl ni ca caracterstica es el dol or i ngui nal , que se vuel ve ms i ntenso
con la mar cha, y mej or a con el r eposo.
9 3
a
edicin
La i mp ot enci a f unci onal se tr aduce en coj er a o di f i cul t ad par a sentar -
se o l evantar se de una s i l l a. En la expl or aci n fsica se obser va dol or
y di smi nuci n de la rotaci n i nter na ar ti cul ar . Pos ter i or mente, af ecta
a la extensi n, la rotaci n exter na, la abducci n y la flexin (MI R
0 6- 0 7, 87).
Artrosi s de rodi l l a. Pr edomi na en muj er es , con comi enz o h ab i t ual -
ment e uni l ater al y con t endenci a pos ter i or a hacer se b i l at er al . Es me-
nos hab i t ual que la ar tr osi s de manos y pi es, y ms que la de cader a.
La afectaci n ms f r ecuente es la degeneraci n artrsica del comp ar -
t i ment o f emor ot i b i al medi al o i nt er no, ai s l ado o en asoci aci n con el
f emor or r ot ul i ano. Si la enf er medad p r edomi na en l os comp ar t i ment os
f emor ot i b i l al es , el dol or se l ocal i z a en la interlnea ar ti cul ar . Si p r edo-
mi na en el comp ar t i ment o f emor or r ot ul i ano, el dol or es ms i ntens o
en la car a anter i or de la r odi l l a, acentundose en l os movi mi ent os
que i mp l i can el des l i z ami ent o de la rtula sobr e la trclea f emor al ,
co mo por ej emp l o, al subi r y baj ar escal er as (MI R 0 4- 0 5, 88).
Ar tr o si s ver teb r al . Se or i gi na en la degener aci n del di s co i nt er ver -
t eb r al y del car t l ago de las ar t i cul aci ones p os t er i or es . Se d eno mi na
es p ondi l os i s a la enf er medad degener at i va de l os di s cos , y ar tr osi s
ver t eb r al cuando se ven af ectadas las ar t i cul aci ones i nt er ap of i s a-
r i as.
En la col umna cer vi cal , los cambi os degener ati vos p r edomi nan en los
segmentos C5- C6 y C6- C7. La cl ni ca ms habi tual es el dol or moder a-
do en el cuel l o, per o pueden pr oduci r s e cuadr os de cer vi cobr aqui al gi a
o mielopata cer vi cal compr es i va.
En la col umna dor sal es muy f r ecuente la artrosi s en las per sonas ma-
yor es de 75 aos. El dol or suel e pr oduci r s e en los movi mi ent os de r o-
taci n del t r onco, un movi mi ent o que ti ene l ugar p r i nci p al ment e entr e
las vrtebras D5 y L3. La espondi l osi s l umbar es un hal l az go muy f r e-
cuente en edades super i or es a los 70 aos, sobr e t odo, entr e las vrte-
bras L4- L5 y L5- S1 .
1 4.4. Tratamiento
A l no exi sti r ni nguna teraputica ef i caz , las medi das que se deben t o-
mar ante un paci ente con ar tr osi s deben ir encami nadas ms bi en a
di s mi nui r el dol or y mantener la funci n ar ti cul ar .
Tratami ento farmacol gi co. Es un tr atami ento sintomtico. Con f r e-
cuenci a el dol or se contr ol a con analgsicos del t i p o par acetamol (
0 6- 0 7, 83). Los AI NE gener al mente al i vi an el dol or , ms p r ob ab l e-
mente por su ef ecto anal gsi co que por el ant i i nf l amat or i o, y estn
i ndi cados si con los frmacos i ni ci al es no se cons i gue al i vi o ef i caz
o si exi sten si gnos de i nfl amaci n en las z onas af ectadas. Por otr o
l ado, se ha ap r ob ado la i nyecci n i ntr aar ti cul ar de ci do hialur-
ni co en paci entes con artrosi s de r odi l l a que no han r es pondi do a
otras ter api as, farmacol gi cas y no farmacol gi cas. Puede admi ni s -
trarse tambi n otr os comp onent es del cartlago ar ti cul ar , como el
condroitn sul f ato or al el sul f ato de gl ucos ami da o la di acere na.
RECUERDA
El condroitn sul f ato se admi ni s tr a
hi al urni co, por va i ntr aar ti cul ar .
Los gl ucocor t i coi des sistmicos no estn i ndi cados en el tr atami ento
de la ar tr osi s. N o obstante, la administracin i ntr aar ti cul ar o pe-
r i ar ti cul ar de un pr epar ado gl ucocor t i coi de de acci n p r ol ongada
puede p r oduci r mej ora sintomtica.
Reducci n de la carga arti cul ar. Todas las medi das que r eduz can
la car ga sobr e las ar ti cul aci ones artrsicas van a r edundar en un
b enef i ci o sintomtico del paci ente (prdida de peso, medi das de
descar ga como bastones o mul etas, etc. ).
Rehabi l i taci n. I ncl uye f undament al ment e la apl i caci n de cal or
con f i nes anal gsi cos y la ci nes i t er ap i a par a mant ener la f unci n
ar t i cul ar . Suel en pr ef er i r s e l os ej er ci ci os somtri cos a l os so-
tni cos, ya que l os p r i mer os r educen al m ni mo la s obr ecar ga
ar t i cul ar .
Tratami ento qui rrgi co. Es conveni ente esti mar este tr atami ento en
los paci entes con dol or i ntr atabl e y/ o alteracin gr ave de la funci n
ar ti cul ar . La ciruga est es peci al mente i ndi cada en la cader a y en
la r odi l l a, medi ante ar tr opl asti a total u osteotoma (MIR 0 0 - 0 1 , 89).
C u l de l os s i gui entes hal l az g o s r adi o gr fi co s NO es car acter s ti co d e l a ar tr o s i s ?
1 ) Di s mi nuci n asi mtr i ca del es p aci o ar t i cul ar .
2) Escl er osi s sea.
3) Geodas s ub condr al es .
4) For maci n de h ues o.
5) O s t eo p eni a yux t aar t i cul ar (os t eop eni a en b anda).
RC: 5
94
Reumatologa
Aspectos esenciales
15.
OTRAS ARTROPATAS
Orientacin
MIR
De este l ti mo t ema, h ay q u e
quedar s e c o n l a pr es entaci n
t pi ca de l a p o l i co nd r i t i s
r eci di vant e, l a osteoar tr opat a
hi per tr f i ca y l a p o l i mi al g i a
r eumti ca. T amb i n se deb e
r ecor dar l as enf er medades
q ue p r o d u c en ar tr opat a
neur opti ca.
| ~~| La p ol i condr i t i s r eci di vant e es una enf er medad i nf l amat or i a car acter i z ada por l a af ectaci n del cart l ago
(aur i cul ar y nasal ) co n mani f es t aci ones vi scer al es r enal es, car d acas y vas cul i ti s .
[~2~ La enf er medad que con ms f r ecuenci a p r oduce artropata neur opti ca es l a di abetes mel l i t us , es tando l o -
cal i z ada en el p i e. La artropata se l ocal i z a en el h o mb r o en la s i r i ngomi el i a, y en cader as y r odi l l as en l a
tabes dor s al .
j ~3~| La osteoartropata hi pertrfi ca se car acter i z a p or la pr es enci a de dedos en p al i l l o de t amb or co n uas en v i -
dr i o de r el oj , ar tr i ti s y per i os ti ti s . Se asoci a a patol og a i nf l amat or i a cr ni ca y t umor al de la cavi dad tor ci ca.
QQ La p ol i mi al gi a r eumti ca pr esenta dol or y r i gi dez mus cul ar en cuel l o, ci nt ur a es capul ar y p el vi ana, en suj etos
de ms de 50 aos. T i ene VSG muy el evada con enz i mas mus cul ar es nor mal es . El t r at ami ent o s on co r t i co i -
des en dosi s baj as, si apar ece ai s l ada, y en dosi s al tas si f or ma par te de la ar ter i ti s de la t emp or al .
1 5.1 . Policondritis recidivante
Se tr ata de una enf er medad i nf l amator i a crni ca de etiologa des conoci da, car acter i z ada por la afectaci n del
cartlago, es peci al mente aur i cul ar , y que, en ocasi ones, se acompaa de mani f estaci ones vi scer al es r enal es,
card acas o de vascul i ti s. Es un cuadr o p oco f r ecuente, que aunque se puede p r oduci r a cual qui er edad, af ec-
ta p r edomi nant ement e a per sonas con edades comp r endi das entr e los 40 y 6 0 aos. No muestr a p r edomi ni o
sexual , se ha des cr i to en todas las raz as y se asoci a al EHLA- DR4.
Patologa
La al teraci n f undament al es la prdida de p r ot eogl ucanos , que se mani f i es ta hi stol gi camente por la au-
senci a de bas of i l i a. Se p r oduce un i nf i l t r ado i nf l amat or i o f or mado por PMN en las fases i ni ci al es y cl ul as
mononucl ear es p os t er i or ment e. Pr ogr es i vamente, el t ej i do car ti l agi nos o af ectado se susti tuye por t ej i do de
gr anul aci n, y f i nal ment e, por f i br osi s y cal ci f i caci n. El 3 0 %de l os paci entes pr esentan otr a enf er medad
reumatol gi ca de natur al ez a aut oi nmuni t ar i a asoci ada (vascul i ti s sistmica, ar tr i ti s r eumat oi de, LES y s ndro-
me de Sj gren).
La manifestacin ms habi tual y pr ecoz suel e ser la condr i ti s aur i cul ar , que se p r oduce en el 8 5 %de los p aci en-
tes, la afectaci n suel e ser bi l ater al y se car acter i z a por dol or , tumefacci n y er i tema de la z ona car ti l agi nosa de
la or ej a, r espetando los lbulos, ya que stos car ecen de cartlago.
La afectaci n nasal se p r oduce en el 5 5 %de los paci entes. Se mani f i esta con dol or , tumefacci n y er i tema en
el puente nasal , que se acompaa de congestin nasal , epi staxi s o r i nor r ea. En las f or mas ms avanz adas, la
i nfl amaci n per si stente del cartlago puede or i gi nar una destruccin del t ab i que y p r oduci r una nar i z en "s i l l a
de mont ar ".
L U pr e g u n t a s
MI R 0 9 - 1 0 , 81
MI R 0 2 - 0 3 , 2 2 9
MI R 9 9 - 0 0 F, 9,
95
A
edicin
La mi t ad de los paci entes padece ar tr i ti s, y hasta en el 3 5 %de el l os
sta es la manifestacin i ni ci al . Las al ter aci ones ocul ar es pueden ser
mltiples, p r oduci endo conj unt i vi t i s , quer ati ti s, escl er i ti s, epi escl er i ti s,
e i ncl us o ul cer aci ones cor neal es que causan ceguer a. Se p r oducen en
el 5 0 %de los paci entes.
Los cartlagos tr aqueal es y larngeos se af ectan tambi n en la mi t ad
de los paci entes que suf r en esta enf er medad. Su alteracin cur sa con
r onquer a, dol or a la pal paci n de la l ar i nge y tos seca.
Otr a manifestacin menos f r ecuente es la afectaci n card aca (5%),
sobr e t odo, en f or ma de i ns uf i ci enci a artica, y menos f r ecuent emen-
te, co mo per i car di ti s , mi ocar di ti s o aneur i smas de la aor ta torcica o
ab domi nal . Se pueden encontr ar al ter aci ones cutneas mltiples como
prpura, er i tema nodos o, er i tema mul t i f or me, ur ti car i a o livedo reticu-
laris. Se puede p r oduci r gl omer ul onef r i ti s necr oti z ante, con o si n vas-
cul i ti s asoci ada.
La enf er medad suel e cur sar de f or ma episdica y r eci di vante en la ma-
yora de los casos
Gener al mente suel en ser inespecficas. Se puede encontr ar anemi a de
tr astor nos crni cos, el evaci n de la VSG, f actor r eumatoi de o A N A en
ttulos baj os, e i ncl us o se pueden encontr ar A N CA , tanto con patrn
ci topl asmti co co mo per i nucl ear .
Diagnstico
El diagnstico es cl ni co, y s ol amente se pr eci sa la confi rmaci n hi s to-
lgica en las f or mas de presentacin cl ni ca atpica. El diagnstico di f e-
r enci al se pl antea f undament al ment e con las enf er medades en las que
se p r oduce afectaci n destr ucti va nasal . El p r i nci p al rasgo di f er enci al
con estas enf er medades es la condr i ti s aur i cul ar .
Tratamiento
El t r at ami ent o de los br otes se r eal i z a con cor ti coi des en dosi s al tas
(1 mg/ kg/ da). En los casos en los que no haya r espuesta, p ueden ser
necesar i os los i nmunos upr es or es .
1 5.2. Artropata neuroptica
(de Charcot)
Se t r at a de una f o r ma agr es i va de artropat a degener at i va que se
p r o duce en ar t i cul aci ones de mi emb r o s que, p or di f er ent es cau-
sas, han p er di do la s ens i b i l i dad al gsi ca, p r o p i o cep t i va y l os r ef l e-
j os . Estos dfi ci t p er mi t en que las ar t i cul aci ones de la ex t r emi dad
af ect ada estn s omet i das a r ep et i dos t r aumat i s mos (por no exi s t i r
l os mecani s mos de def ens a h ab i t ual es ), o r i gi nand o un dao p r o -
gr es i vo de la ar ti cul aci n, que acab a p r o d u ci en d o una des t r uc-
ci n de sta.
La distribucin de la artropata neuroptica depende del pr oceso neu-
rolgico que la desencadena. En el si gl o pasado, la tabes dor sal era la
causa ms f r ecuente y la artropata se l ocal i z aba en cader a, r odi l l a y
t ob i l l o. A ct ual ment e, la causa ms comn es la polineuropata di ab-
ti ca, que p r oduce una artropata neuroptica en el tarso y metatar so-
falngicas.
Q RECUERDA
Suel e apar ecer en el pi e del diabtico deb i do a la polineuropata sensi ti va
y a la alteracin vascul ar perifrica.
En la pobl aci n i nf anti l , la causa ms habi tual es el mi el omeni ngocel e.
As i mi s mo, se puede pr oduci r en la s i r i ngomi el i a (gl enohumer al , codo y
car po), la ami l oi doi s , la l epra o las i nyecci ones i ntr aar ti cul ar es repeti das
de f or ma excesi va (MIR 0 9- 1 0 , 8 1 ; MI R 99- 0 0 F, 95).
El p r ocedi mi ent o de actuaci n se l i mi t a a la estabi l i z aci n de la ar -
ti cul aci n af ectada (ar tr odesi s), ya que el t r at ami ent o del pr oces o
neur ol gi co causal no suel e mej or ar la al ter aci n ar t i cul ar y la des-
car ga e i nmovi l i z aci n de las ar t i cul aci ones af ectadas s uel en ser i n-
s uf i ci entes .
1 5.3. Osteoartropata hipertrfica
Se car acter i z a por la def or mi dad de los dedos en "p al i l l o de t amb or ",
per i osti ti s y ar tr i ti s. La f or ma secundar i a, que se p r oduce en di f er entes
pr ocesos patolgicos, es peci al mente pul monar es , es la ms habi tual y
afecta a adul tos . A unque la pr esenci a de dedos en "p al i l l o de t amb or "
casi s i empr e es expresin de la osteoartropata hipertrfica (OA H), s-
tas pueden apar ecer de f or ma ai sl ada (Fi gura 53).
Fi gur a 53. Osteoartropat a hipertrfica
Patologa
Suel en afectarse p r i nci p al ment e las difisis de los huesos l argos de las
extr emi dades . El per i os ti o se el eva y se deposi ta hueso neof or mado por
debaj o del mi s mo. Poster i or mente se van asentando sucesi vas capas
que radi ol gi camente se mani f i estan co mo engr os ami ento cor t i cal .
9 6
Reumatologa
Etiologa
La f or ma p r i mar i a puede ser idioptica (en raras ocasi ones) o f ami -
l i ar (enf er medad de Tourai ne- Sol ente- Gol ), tambi n denomi nada
p aqui der mop er i os t i t i s por la t endenci a a p r oduci r hi per tr of i a cutnea
gener al i z ada. Se her eda con un patrn autosmi co domi nant e y las
mani f estaci ones ar ti cul ar es apar ecen aos despus de la afectaci n
cutnea.
La f or ma secundar i a apar ece r el aci onada con mltiples enf er medades,
entr e las que las ms habi tual es son las neopl asi as torcicas (car ci noma
broncogni co y tumor es pl eur al es) aunque las i nf ecci ones pul monar es
crni cas, la f i br osi s qustica, la neumoni ti s i nter sti ci al crni ca y la sar-
coi dosi s pueden p r oduci r l a. A s i mi s mo, se puede encontr ar en casos de
cardiopata congnita con cor t oci r cui t o der echa i z qui er da, endocar di -
ti s bacter i ana, enf er medades i nf l amator i as i ntesti nal es y neopl asi as de
tr acto gastr oi ntesti nal .
Q RECUERDA
Las f or mas secundar i as no slo l o son a patologa r espi r ator i a, si no
tambi n a patologa gastr oi ntesti nal y card aca.
La afectaci n uni l ater al debe hacer sospechar la pr esenci a de una al -
teraci n vascul ar subyacente, como las fstulas ar ter i ovenosas de los
vasos br aqui al es o los aneur i smas de aor ta o ar ter i a s ubcl avi a. La af ec-
taci n ai sl ada de los dedos de los pi es puede encontr ar se en los aneu-
ri smas de aor ta ab domi nal .
Los sntomas musculoesquelticos pueden preceder en meses a los sn-
tomas de la enf er medad subyacente. Se pr oduce ms rpidamente si se
asocia a tumor es mal i gnos. La peri osti ti s pr oduce dol or o quemaz n en
las extr emi dades. La artritis o las artralgias suelen ser muy dol or osas, aun-
que el lquido si novi al es poco abundante y de caractersticas escasamente
i nf l amator i as. La def or mi dad de los dedos no se acompaa de dol or , y se
car acter i z a por la prdida del ngulo nor mal de la ua y por el ensancha-
mi ento de los dedos debi do a tumefaccin de los tej i dos bl andos.
La radiologa muestr a el engr as ami ento de la cor ti cal p r oduci do por la
aposi ci n peristica, y en fases ms avanz adas, la reabsorcin de los
extr emos di stal es de las f al anges. Los estudi os radioisotpicos p onen de
mani f i es to una captaci n l i neal en las difisis que puede pr eceder a los
cambi os en la radiologa convenci onal .
Tratamiento
El tr atami ento de la enf er medad subyacente, de ser ef i caz , es pos i bl e
que consi ga la reversin de sta. Los anti i nf l amator i os no ester oi deos
pueden ser ef i caces en el cont r ol del dol or .
Las f or mas pr i mar i as son, en la mayora de los casos, autol i mi tadas .
1 5.4. Fibromialgia
Es un pr oceso f r ecuente, de natur al ez a no i nf l amator i a, que af ecta pr e-
domi nant ement e a muj er es en t or no a los 50 aos, y que se car acter i z a
por dol or i mi ent o gener al i z ado, r i gi dez , parestesi as, sueo no r epar ador
y f ati gabi l i dad.
Se des conoce cul es la etiologa concr eta de la enf er medad, a pesar
de que se han pr opues to di f er entes mecani s mos , entr e el l os la al ter a-
ci n de la fase 4 del sueo (no REM), f actor es psicolgicos (ansi edad,
depresin, rasgos hi pocondr acos), al ter aci ones del si stema ner vi oso
autnomo o anomal as muscul ar es.
Deter mi nadas enf er medades se encuentr an asoci adas a la f i b r omi al gi a,
comp ar t i endo con el l a la i nf l uenci a de las al ter aci ones psicolgicas en
su desar r ol l o, co mo el col on i r r i tabl e, las cefal eas migraosas, el s n-
dr ome seco, la di s menor r ea o el sndrome pr emens tr ual .
Los paci entes se quej an de dol or gener al i z ado y r i gi dez en el t r onco y
la ci ntur a escapul ar y pel vi ana, as como deb i l i dad. Ti enen mal a t ol e-
r anci a al ej er ci ci o, que adems suel e exacer bar el dol or .
La expl oraci n fsica no muestr a nunca si gnos i nf l amator i os . La ma-
nifestacin ms caracterstica es la pr esenci a de dol or sel ecti vo a la
pal paci n de deter mi nados puntos ("puntos gati l l o") (Fi gura 54). Pue-
den exi sti r nodul os subcutneos en las reas dol or osas a la pal paci n.
La pobl aci n sana puede pr esentar tambi n estos nodul os , aunque en
estos casos no r esul tan dol or os os .
Fi gur a 54. "Puntos gat i l l o" en la f i b r omi al gi a (bi l ater al )
Las expl or aci ones compl ementar i as son caractersticamente nor mal es .
La enf er medad suel e tener un cur so cr ni co, en ocasi ones con i nt en-
si dad var i abl e.
97
a
edicin
El manej o de estos paci entes comi enz a por expl i car l es la natur al ez a del
pr oceso, habi tual mente crnico, pero no i nval i dante ni def or mante. El
uso de los AINE slo al i vi a par ci al mente los sntomas y se deben evi tar
otras medi das ms agresivas como los cor ti coi des o analgsicos opiceos.
RECUERDA
Los f r macos ms ef i caces son l os ansi ol ti cos y anti depr es i vos .
1 5.5. Polimialgia reumtica
Es una enf er medad comn, car acter i z ada por la pr esenci a de dol or , r i gi -
dez e i mpotenci a f unci onal , pr edomi nantemente en la ci ntur a escapul ar
y pel vi ana. Este tr astor no afecta de f or ma casi excl usi va a paci entes con
edades super i or es a los 50 aos, y es ms f r ecuente en muj er es.
La enf er medad apar ece asoci ada en ocasi ones a la ar ter i ti s de la t em-
por al per o, a di f er enci a de sta, cuando la p ol i mi al gi a apar ece ai sl ada,
no p r oduce afectaci n vi scer al ni ceguer a.
Las dos al t er aci ones car acter sti cas son la el evaci n de la VSG (que
es adems un b uen par metr o i ndi cador de act i vi dad) y la ane-
mi a nor mocr mi ca nor moc ti ca. A s i mi s mo, p uede estar el evada la
f osf atasa al cal i na, si n emb ar go, y aunque la cl ni ca es p r ed o mi -
nant ement e mus cul ar , no se det ect an al t er aci ones de las enz i mas
mus cul ar es .
Diagnstico
El cuadr o cl ni co es bastante caracterstico. Adems, la respuesta es-
pectacul ar a la administracin de cor ti coi des apoya el diagnstico.
Suel e tener un comi enz o pr ogr esi vo, en el que los sntomas de dol or ,
r i gi dez e i mp ot enci a f unci onal van aument ando de i ntensi dad hasta
hacerse muy i nval i dantes. En ocasi ones, se acompaa de s i novi ti s , pu-
di endo apar ecer , as i mi s mo, sntomas gener al es inespecficos, co mo
f i ebr e, prdida de peso, asteni a y anor exi a.
Tratamiento
La administracin de cor ti coi des en dosi s baj as (15- 20 mg/ da) cont r ol a
los sntomas de la enf er medad (MI R 0 2 - 0 3 , 2 2 9 ).
RECUERDA
La p ol i mi al gi a reumtica se trata con cor ti coi des a dosi s baj as. Sin emb ar -
go, en los casos en los que se asoci a a ar ter i ti s de la temp or al se r equi er en
dosi s altas par a pr eveni r la prdida de vi si n.
A modo de r esumen a conti nuaci n se i ncl uye la Fi gur a 55 que s i nteti -
z a las pr i nci pal es enf er medades reumatolgicas que se han expuesto a
l o l ar go de la Secci n de Reumatologa.
9 8
Reumatologa
ART ROPAT l AS C ON AFEC T AC IN OC ULAR
SJ GREN : quer at o co nj unt i vi t l s seca, xer ostom a, l ceras cor neal es. . .
BEHCET: uve ti s, l ceras geni t al es y or al es , p at er gi a (+ ), ol i goar t r i t i s . .
REITER: conj unt i vi t i s , ur et r i t i s , ar t r i t i s , b al ani t i s ci r ci nada.
ARTRITIS REUMATOI DE: es cl er i ti s y ep i es cl er i t i s
ESPONDILITIS ESCLEROSANTE: uve ti s ant er i or
H OMBRO DOLOROSO
T endi ni t i s del ma n g u i t o de l os r ot ador es
Tendi ni ti s b i ci p i t al
Bur si ti s s ub acr omi al
Cer vi cob r aqui al gi a
Depsi to de h i dr ox i ap at i t a
( h o mb r o de Mi l wauk ee)
Bol sa s ub acr omi al
Del t oi des
I
Bol sa s ub acr omi al
Cpsul a
ar t i cul ar
Tendn cab ez a l ar ga m. b ceps
OST EOMALAC I A
Ps eudof r act ur as
de L oos er - Mi l k man
ART ROPAT A PSORISIC A
ENTESITIS
p p j j Fal ange di s t al
Psor i asi s
T i p os :
Pol i ar t i cul ar
Asi mtr i ca
IFD
Mut i l ant e
ENF ERMEDAD DE PAG ET
Edad avanz ada
Recamb i o seo a u men t a d o
Fosf atasa al cal i na e h i dr ox l p r ol i na
Ca
2
* yVSG no r mal
Sor der a
Nef r ol i ti as i s
Sar coma
Compr es i n medul ar
Fr actur as patol gi cas
ART RIT IS
REUMAT OIDE
SINOVIT IS
Si mtr i cas, muj er j o ven
FR (+ ), r i gi dez mat ut i na
Pequeas ar t i cul aci ones
Mueca, MCF, IFP, no IFD
Mi emb r o s up er i or e I nf er i or
N o dul o s subcutneos: co d o
Luxaci n at l oax oi dea
ESPONDILIT IS ANQUILOSANT E
ENT ESIT IS
Asi mtr i ca, var n j o ven
FR (- ), HLA B27 (+ )
Gr andes ar t i cul aci ones
Mi emb r o I nf er i or
Si ndes mof i t os
Sacroi l e ti s
Fal ange p r o x i mal
ART ROSIS
DESTRUCCI N del car t l ago h i al i no
Edad avanz ada
L qui do s i novi al mecni co
Dol or se al i vi a con el r ep os o
IFD: nodul os de H eb er den
IFP: nodul os de Bouch ar d
Vr tebr a "en mar co" T i b i a "en s abl e"
C ONDROC ALC INOSIS
Cr i stal es r o mb o i dal es
Bi r r ef r i ngenci a p os i t i va
L i gament o t r i angul ar del car p o
Snfisis del p ub i s
Rodi l l a
G OT A
Cr i stal es en f o r ma de aguj a
Bi r r ef r i ngenci a negat i va
1 .
a
metatar sof al ngl ca
Fi gur a 55. Resumen de las pr i nci pal es enf er medades reumatol gi cas
99
a
edicin
W
Un fu mad o r de 6 8 ao s c o n s ul t a po r pr es entar , en l os l ti mo s do s mes es , do l o r i n -
t en s o en a mb a s r egi o nes ti bi al es an t er i o r es , ar tr i ti s de r o di l l a y to bi l l o y ac r o paqu i as .
Un a r adi o gr afa mu es t r a per i o s ti ti s en a mb a s ti bi as. Qu es tudi o c o mpl emen t a r i o ,
en t r e l os s i gui entes , estara i n d i c ad o r eal i z ar , en pr i mer l ugar , al pac i en t e?
Qu d i a g n s t i c o l e pa r e c e ms pr o b a b l e en u n va r n d e 45 a o s q u e pr es en t a
c o n d r i t i s a u r i c u l a r , o l i g o ar t r i t i s n o e r o s i va , i n s u fi c i e n c i a a r t i c a , epi es c l er i t i s y
a n t i c u e r po s a n t i c i t o pl a s ma d e n eut r fi l o s n eg a t i vo s ?
1 ) Det er mi naci n d e f act o r r eu ma t o i d e.
2) Radi ogr af a s i mp l e de t r ax.
3 ) Bus car u n a p ar ap r ot e na en p l a s ma .
4) Gammagr af a s ea.
5) Med i c i n d e h o r mo n a p a r a t i r o i d ea .
1 ) S ndr o me de C o g a n .
2 ) G r a n u l o ma t o s i s d e Weg en er .
3) S ndr o me de Rei t er .
4) P o l i c o n d r i t i s r ec i d i v a n t e.
5) A r t r i t i s r eu ma t o i d e.
RC: 2
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Reumatologa
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100

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