Hemofilia: Una Enfermedad Real

Fernanda Prez Prez 4B

La hemofilia es una enfermedad hereditaria que se caracteriza por un defecto de la
coagulacin de la sangre debido a la falta o mal funcionamiento de uno de los factores en
el cromosoma X y se manifiesta por una persistencia de las hemorragias.
Generalmente, en el caso concreto de la hemofilia la transmiten las mujeres (portadoras)
y la padecen los hombres.
Un caso muy claro que es prueba de esta ltima aseveracin es el de la Reina Victoria;
este acontecimiento influy bastante en la difusin del conocimiento de la enfermedad y
en la aceleracin del proceso de adquisicin de informacin sobre la misma.
En el caso de la Enfermedad Real, la hemofilia hizo su primera aparicin en un hijo
afectado y dos hijas portadoras de la Reina Victoria de Gran Bretaa.
Ms tarde, su hijo afectado, Leopoldo, se cas con Helena Waldeck con quien tuvo dos
hijos. Aos despus, Leopoldo muere de una hemorragia cerebral durante una visita a
Cannes. Su nieto hemoflico Ruperto muere de la misma manera.
Por otro lado, Alicia, una de las dos hijas de la Reina que eran portadoras se cas con Luis
IV con quien tuvo siete hijos. De esos siete, un varn era hemoflico y dos hijas Alejandra
e Irene- portadoras. Tres aos despus, Federico muere de una hemorragia.

Irene tuvo tres hijos, de los cuales dos eran hemoflicos. El segundo, el Prncipe Enrique de
Prusia, muere a los cuatro aos de una hemorragia y el primero, Waldemar, a los 56 sin
dejar descendencia.
Alejandra, por otro lado, se cas con Nicols II de Rusia y en 1904 tuvieron a un hijo
llamado a Alexei que evidenci tempranamente su enfermedad gentica cuando
comenzaba a dar sus primeros pasos. Alexei posiblemente es el hemoflico ms famoso
del mundo tanto por la dramtica historia de su familia como por la consecuente
produccin cinematogrfica derivada.
Volviendo a las hijas de la Reina Victoria, Beatriz, la otra hija portadora, se cas con el
prncipe de Battenberg en 1885, transmitindose as la enfermedad a la familia real
espaola.
Beatriz y el prncipe tuvieron 4 hijos; una mujer portadora (Victoria Eugenia) y dos varones
hemoflicos; Leopoldo, que muri a los 33 aos tras una intervencin quirrgica despus
de una cada y Mauricio que muri en combate durante la primera guerra mundial a los 23
aos. Ninguno dej descendencia.
Victoria Eugenia, la hija portadora de Beatriz se cas con Alfonso XIII de Espaa en 1906.
Tuvieron siete hijos de los cuales Alfonso y Gonzalo padecan la enfermedad. A los pocos
das de nacer Alfonso se procedi a su circuncisin, algo que se acostumbraba hacer en la
Casa Real, comprobndose entonces que el misterio gentico proveniente de la Reina
Victoria estaba alojado en la sangre del Prncipe de Asturias dado que la hemorragia de la
incisin no cesaba. Tan pronto su dolencia fue conocida las monarquas europeas ms
importantes se negaron a comprometer el futuro de sus princesas.
Gonzalo muere a los 20 aos por un accidente de circulacin y Alfonso muere cuatro aos
ms tarde por hemorragias provocadas por un accidente de trfico.
Aunque a principios del siglo XIX se mantena la idea de que la causa de la hemofilia
radicaba en los vasos sanguneos, en 1830 se defini el defecto en la coagulacin
sangunea de forma concreta.
Entre los descendientes de la Reina Victoria, incluyndola a ella como portadora obligada,
han existido un total de 11 varones hemoflicos ms uno o dos posibles afectados, 7
portadoras obligadas y 76 posibles portadoras. Actualmente no hay ningn hemoflico ni
ninguna portadora obligada con vida, pero existen vivas todava 47 posibles portadoras.











Bibliografa
Hemofilia: Historia y realeza. (9 de Mayo de 2010). Obtenido de Enfermera Avanza:
http://enfeps.blogspot.mx/2010/05/hemofilia-historia-y-realeza.html
Martn, A. L. (2008). Historia de la enfermedad. Obtenido de FedHemo:
http://www.hemofilia.com/fedhemo/que-es-la-hemofilia/historia-de-la-
enfermedad/historia-de-la-enfermedad-por-antonio-liras-martin.html?pag=1