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  • 16 Metabolismo de La Bilurrubina

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    jomy92
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    Este documento describe el metabolismo de la bilirrubina. La bilirrubina se produce a partir de la degradación de la hemoglobina en los eritrocitos. Pasa al hígado donde se conjuga con ácido glucurónico para convertirse en bilirrubina conjugada y luego se elimina en las heces. La bilirrubina no conjugada se transporta en la sangre unida a la albúmina. Las hiperbilirrubinemias pueden ser conjugadas o no conjugadas y se deben a defectos enzimáticos o genéticos.

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    de 5

    METABOLISMO DE LA BILURRUBINA

    Bioqumica (viernes)

    Producto de la degradacin de hemoglobina

    - 80 % proviene de eritrocitos sensibles o viejos - 20 % de otras fuentes eritropoysis ineficaz celeritroides inmaduros Metabolismo de protenas con grupo HEMO (citocromos, mioglobina)
    - Hay 2 clases
    INDIRECTA O NO CONJUGADA O LIBRE (90%, unida a la albmina)

    DIRECTA O CONJUGADA: (la conjugacin ocurre con el c. Glucurnico en el hepatocito)

    Hemoglobina
    1. 2. 3. 4.

    hemo

    bilirrubina

    Apertura del anillo de protoporfirina IX, y formacin de verdoglobina Prdida del hierro con formacin de biliverdiglobina Prdida de la globina con formacin de biliverdina Reduccin del metenilo con formacin final de bilirrubina

    Bilirrubina

    estercobilingeno Eliminacin heces urobilingeno (urobilina) Eliminacin orina

    Bilirrubina abandona el SMF, pasa a la sangre, es transportado por la albmina hacia el Hgado Reaccin con UDP- GT (difosfatiglucurniltransferasa) se conjuga con al c. glucurnico (Bilirrubina conjugada o directa o esterificada) La B. Conjugada es vertida al intestino dnde por las bacterias saprfitas es transformada a estercobilingeno Este es eliminado por las heces Parte de estercobilingeno es reabsorbido y circula por la sangre, dnde es eliminado por la orina, como urobilina.

    MTODOS
    Van den Berg: Reaccin directa mide la reaccin entre un reactivo (diazlico) y bilirrubina, corresponde a la bilirrubina conjugada o directa de B. conjugada es de origen heptico

    Reaccin indirecta cuando no reacciona con ese reactivo (diazlico) se adiciona otro, y mide la bilirrubina no conjugada o indirecta de B no conjugada es por hipercatabolismo de la hemoglobina en el SMF ( hemlisis), o alteracin en la UDP-GT [ ] NORMAL DE BILIRRUBIA EN PLASMA 1mg /dl (90% no conjuga o libre)

    Patologas
    HIPERBILIRRUBINEMIAS Conjugada No Conjugadas (ms frecuentes)

    NO CONJUGADA: Autosmico Recesivo

    Alteraciones a nivel de la UDP-GT Aumento de la B. No Conjugada - Medicamentos - hormonas como la cortisona y la tiroxina, - defectos congnitos sndrome de Crgler-Najjar tipo I y II - enfermedad de Gilbert Tratamiento con fenobarbital induce a la actividad de dicha enzima

    CONJUGADA:

    Autosmico Dominante

    Enfermedad de Dubin Johnson Aumento de la B. Conjugada

    - Eliminacin de coproporfirina I por la orina

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