Dermatolog+¡a CTO 7

1.1.
Estructura y funcin de la piel

Estructura
La epidermis es un epitelio poliestratifcado y avascular.
Igual que sus anejos, procede del ectodermo. Se divide
en los siguientes estratos:
Basal o germinativo: contiene clulas basales, melanoci-
tos y clulas de Merkel.
Espinoso: queratinocitos unidos por puentes intercelu-
lares (desmosomas).
Granuloso: queratinocitos que contienen grnulos de
queratohialina.
Lcido: slo presente en palmas y plantas.
Crneo: clulas muertas, queratinizadas, sin ncleo.
Queratinocitos (90%). Son las clulas mayoritarias en la
epidermis. Contienen las siguientes estructuras:
- Grnulos de queratohialina: En el estrato granuloso.
Contienen flagrina, un precursor de la queratina.
- Corpsculos de Odland o queratinosomas: Organelas
intracitoplasmticas que aparecen en los queratino-
citos de los estratos altos de la epidermis. Contienen
una mezcla de lpidos y protenas que son vertidos al
espacio intercelular, y as permiten la cohesin de las
clulas crneas y establecen una barrera que imper-
meabiliza la epidermis evitando la prdida de agua.
Melanocitos (5-10%). Situados en la capa basal en pro-
porcin 1/10 con los queratinocitos. Derivan de la cresta
neural. No establecen puentes intercelulares, sino que se
relacionan con otras clulas mediante dendritas, a travs
de las cuales traspasan la melanina, sintetizada en orga-
nelas intracitoplasmticas denominadas melanosomas, a
los queratinocitos. El nmero de melanocitos es mayor
en zonas del cuerpo como los genitales o la cara y va dis-
minuyendo un 6-8% por dcada. El color de la piel en las
distintas razas no depende del nmero de melanocitos,
sino el tamao y distribucin de los melanosomas.
Clulas de Langerhans (2-5%). Son clulas dendrti-
cas que se localizan en el estrato espinoso, de origen
mesodrmico. Se localizan, adems de en la piel, en mu-
cosa oral, genital, ganglios y timo. Pertenecen al sistema
mononuclear fagoctico y se originan en la mdula sea.
Su funcin es la de presentar antgenos a los linfocitos
T, por lo que es importante su papel en la inmunidad
celular. Al microscopio electrnico se aprecian unas for-
maciones intracitoplasmticas en forma de raqueta, de-
nominadas grnulos de Birbeck.
Clulas de Merkel (<1%). Clulas de origen neuroecto-
drmico. Se localizan en la basal y se cree que son re-
ceptores tctiles. Al microscopio ptico y con impregna-
cin argntica se observa una formacin discoide en su
porcin basal, denominada disco de Merkel. Este disco
recubre una terminacin axnica-amielnica.
Estructura de la dermis
Se encuentra bajo la epidermis, y las separa la membrana
basal. Procede del mesodermo y se divide en una dermis
papilar o superfcial y una dermis reticular o profunda. El
mayor componente drmico es el colgeno, y principal-
mente el tipo I, que es el ms abundante. Adems exis-
ten fbras elsticas, fbroblastos, mastocitos, histiocitos,
vasos y terminaciones nerviosas. Algunas son los corps-
culos de Meissner en las papilas drmicas, responsables
del tacto, y los de Vater-Paccini en dermis profunda que
responden a la presin. En la dermis se encuentran los
anejos cutneos:
Folculos pilosos. Se localizan en toda la superfcie cor-
poral, excepto palmas y plantas. El pelo tiene tres fases en
su ciclo de crecimiento:
Anagen: 2-5 aos, crecimiento.
Catagen: 2-5 semanas, involucin.
Telogen: 2-5 meses, cada.
En condiciones normales, el 90% de los folculos se en-
cuentra en fase anagen. Existe un proceso denominado
efuvio telgeno en el cual muchos pelos entran en telo-
gen, lo que conlleva una cada anormal de pelo. Es fre-
cuente observar este hecho tras el parto, una infeccin
o un estrs intenso.
El nmero y distribucin corporal de los folculos pilosos
en la especie humana est condicionado por factores
genticos y hormonales. Al desarrollo exagerado de la
poblacin pilosa en un individuo no dependiente de
alteraciones andrognicas se denomina hipertricosis. En
cambio, hirsutismo es el aumento del pelo en mujeres
por causas andrognicas en localizaciones propias de va-
rones, por lo que no es un trmino aplicable al varn.
El folculo se divide en tres partes anatmicas:
Infundbulo o porcin superior, entre el orifcio folicular
y la desembocadura de la glndula sebcea.
Istmo o zona media que llega hasta la insercin del
msculo erector del pelo.
Porcin inferior o base.
Glndulas sudorparas ecrinas. Localizadas en casi todo
el cuerpo, en especial en palmas, plantas y axilas. Su se-
crecin es merocrina (sin prdida celular) y se regula por
el sistema nervioso autnomo (fbras colinrgicas).
Glndula sudorpara apocrina. Desemboca en el infun-
dbulo del folculo piloso, por encima de donde lo hace la
glndula sebcea. Se localiza en regin anogenital, axilas,
areolas y vestbulo nasal. Tiene secrecin por decapita-
cin o apocrina. Su desarrollo es hormonal, y comienza a
funcionar despus de la pubertad bajo el sistema nervio-
so autnomo (fbras adrenrgicas).
Glndula sebcea. Desemboca en el infundbulo del fo-
lculo piloso. Se distribuye por toda la superfcie corporal,
excepto en palmas y plantas. Su secrecin es holocrina
(toda la clula), y su control es hormonal.
1.2. Lesiones elementales
dermatolgicas
Lesiones clnicas
1. Primarias.
De contenido lquido.
Vescula: formacin elevada, menor de 0,5 cm, de con-
tenido lquido.
- Ampolla: lesin de contenido lquido mayor de 0,5 cm.
- Flictena: una ampolla de gran tamao.
Pstula: es una vescula de contenido purulento.
Quiste: lesin capsulada de contenido lquido o semi-
slido.
De consistencia slida.
Mcula: cambio de coloracin de la piel sin relieve (no
es palpable, a diferencia de la ppula) y menor de 1 cm de
dimetro. Si es mayor, se denomina mancha. Cuando una
mcula es de color rojo se describe como eritematosa, y
cuando tiene una tonalidad violcea y no desaparece a la
vitropresin, se denomina mcula purprica (traduce la
existencia de sangre extravasada). En el diagnstico dife-
rencial de las lesiones purpricas siempre se debe tener
01.
Generalidades
Este tema no es muy preguntado en el
MIR, pero es necesario para repasar con-
ceptos bsicos. Si a lo largo de la asignatu-
ra olvidas algn trmino, vuelve a l para
revisarlo. Presta atencin a las lesiones ele-
mentales clnicas y a los signos tiles para
el diagnstico.
La mcula no es una lesin palpable, la
ppula s.
La prpura senil produce lesiones macu-
losas.
La caracterstica fundamental del habn es
su evanescencia (menos de 24 horas).
El ndulo se palpa mejor que se ve, y es la
lesin tpica de las paniculitis.
El signo de Darier es patognomnico de las
mastocitosis.
El fenmeno de patergia es tpico de la en-
fermedad de Behet.
Las lesiones secas se tratan con productos
ricos en grasa.
Las lesiones agudas y exudativas se tra-
tan con frmulas con gran proporcin de
agua.
El efecto secundario ms frecuente de los
corticoides es la atrofa cutnea.
El uso fundamental de los antihistamnicos
es va oral. Los tpicos deben evitarse.
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1
Aspectos Esenciales
Orientacin MIR
5
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Manual CTO - Medicina y Ciruga - 7 Edicin
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10
en cuenta a la prpura senil. Consiste en la aparicin de
mculas violceas en zonas expuestas a traumatismos,
como consecuencia de fragilidad capilar (MIR 03-04,110).
Tambin producen lesiones purpricas las vasculitis por
hipersensibilidad, que tpicamente dan lesiones purpri-
cas palpables (es decir, son ppulas purpricas).
Ppula: elevacin slida pequea, menor de 1 cm, y
circunscrita de la piel, que se resuelve sin dejar cicatriz.
Si supera este tamao se denomina placa. Ambas lesio-
nes son palpables (MIR 95-96F, 237). El liquen plano, por
ejemplo, produce ppulas. La psoriasis produce placas.
Habn: placa urticariana, eritematoedematosa de lo-
calizacin drmica y de evolucin fugaz (desaparece en
<24 horas). Aparecen en la urticaria.
Ndulo: lesin drmica o hipodrmica circunscrita, que se
identifca por palpacin y que puede o no hacer relieve. Es
la lesin tpica de las paniculitis, como el eritema nodoso.
Tubrculo: ndulo elevado, circunscrito, infltrado, que
cuando se resuelve suele dejar cicatriz.
Goma: infamacin granulomatosa que tiende a reblan-
decerse y a abrirse al exterior.
Tumor: lesin excrecente.
3
Manual CTO Dermatologa - 7 Edicin
Figura 1 Estructura microscpica de la piel normal
Glndula
sudorpara
ecrina
Glndula
sebcea
Folculo
piloso
Plexo arteriovenoso
profundo Dermis reticular
Dermis papilar
Subcutnea
Dermis
Epidermis
Plexo arteriovenoso
supercial
Piel gruesa
(palmas y plantas)
Piel na
Figura 2 Estructura de la unin dermoepidrmica
Estrato
Espinoso
Estrato Crneo
Cl. Langerhans (grnulos Birbeck-OKT6)
Estrato Granuloso
Capa Basal
Hemidesmosomas
Membrana Basal
Lmina lcida
(laminina,
bronectina,
Ag. Pengoide)
Lmina densa
(colgeno IV, Ag. KF-1,
Ag. LH7-2)
Melanocito
Sublmina basal
(brillas de anclaje-colgeno VII)
Cl. Merkel
Figura 3 Fisiologa de las glndulas cutneas
GLNDULA
SUDORPARA APOCRINA
Secrecin apocrina
(decapitacin)
GLNDULA
SUDORPARA ECRINA
Secrecin merocrina
(exocitosis)
GLNDULA
SEBCEA
Secrecin holocrina
(lisis celular)
Hidrosadenitis
Periporitis
Acn
SNS (Adr)
SNS (Ach)
Hormonal
(Andrgenos)
2. Secundarias.
Destinadas a eliminarse:
Escama: lminas del estrato crneo que se desprenden.
Costra: superpuesta a la piel y constituida por secrecio-
nes secas, exudados o hemorragias.
Escara: placa de color negro y lmites netos, formada
por tejido necrtico.
Soluciones de continuidad.
Erosin: prdida de sustancia superfcial, en epidermis,
que cura sin dejar cicatriz.
Figura 5 Lesiones elementales
MCULA VESCULA PPULA EROSIN
HABN FISURA NDULO QUISTE
Figura 4 Prpura palpable en una vasculitis por hipersensibilidad
Dermatosis fotosensibles: son aquellas dermatosis que
se agravan o precipitan con el sol. Este dato aparente-
mente banal puede facilitar mucho el diagnstico de
cuadros como el lupus eritematoso, la porfria o la enfer-
medad de Darier.
1.4. Teraputica dermatolgica
Bases para la formulacin
de tratamientos tpicos
Cada tipo de lesin y/o zona de piel a tratar puede tener
un vehculo ms indicado que otro. La diferencia entre
unos y otros (cremas, pomadas, ungentos) es su dife-
rente proporcin entre agua y grasa. Por ejemplo, las
lesiones crnicas suelen ser secas, por lo que conviene
tratarlas con productos abundantes en grasa y con poca
agua, como pomadas y ungentos (MIR 95-96F, 234).
En las lesiones agudas, que son en s exudativas y h-
medas, se emplean frmulas con gran proporcin de
agua (fomentos, lociones, pastas al agua). Entre ambos
extremos se encuentran las lesiones subagudas, que se
trataran con cremas, en las que predomina el agua sobre
el aceite.
Las zonas pilosas son tratadas con geles, espumas y
lociones.
Corticoesteroides tpicos
Producen efectos antiinfamatorios, inmunosupresores
y vasoconstrictores. Se clasifcan segn su potencia. La
hidrocortisona es el prototipo de baja potencia y fue el
primero en emplearse. Ms tarde aparecieron otros ms
potentes (betametasona, de potencia media-alta; clobe-
tasol, muy alta...). En zonas de piel fna (cara, pliegues) se
preferen de baja potencia. En cambio, en piel gruesa
(palmas y plantas, dermatosis liquenifcadas) se tiende a
usar los ms potentes.
El principal efecto secundario de los corticoides tpicos
es la atrofa cutnea, que se caracteriza por el adelgaza-
miento de la piel y la aparicin de estras. Otros efectos
adversos son la aparicin de hipopigmentaciones, der-
matitis perioral, acn esteroideo y retraso en la cicatri-
zacin de las heridas. No es raro observar rebrotes tras
suspender un tratamiento crnico con corticoides. Es
posible su absorcin sistmica, que conduce a un sn-
drome de Cushing.
Retinoides
Son derivados de la vitamina A. Regulan el proceso de
queratinizacin y ayudan a la diferenciacin del querati-
nocito. Pueden emplearse en forma tpica, aprovechan-
do su efecto queratoltico y exfoliante, como en el acn
leve-moderado. Por va oral, se emplean para diversas
enfermedades: acn (isotretinona), psoriasis (acitretino,
etretinato). Se han empleado tambin en precancerosis
y en ciertos tumores cutneos (como el bexaroteno, para
la micosis fungoide).
Entre sus efectos secundarios, destacan la xerosis cut-
nea y la queilitis descamativa (los ms frecuentes) y la te-
ratogenia (el ms grave). Pueden causar fotosensibilidad,
efecto que comparten con las tetraciclinas (MIR 05-06,
144). Adems, aumentan el colesterol y los triglicridos,
pueden ser hepatotxicos y producen calcifcaciones os-
teoligamentosas.
Antihistamnicos
Deben emplearse por va oral. Los preparados tpicos
son desaconsejables (producen fotosensibilidad) (MIR
05-06, 145). Todos son anti-H1.
- Clsicos: Atraviesan la barrera hematoenceflica. Produ-
cen somnolencia y efectos anticolinrgicos. Ej: Hidroxici-
na, difenhidramina, clorfeniramina
- Actualmente, existen antihistamnicos que carecen de es-
tos efectos: Cetiricina, fexofenadina, loratadina, ebastina...
Teraputica fsica
Lser. Es una luz coherente con una longitud de onda
determinada. Se emplean en dermatologa para el tra-
tamiento de lesiones vasculares (lser de colorante pul-
sado), ciruga dermatolgica y tratamiento de algunas
lesiones epidrmicas (lser CO2).
Ciruga de Mohs. Microciruga de lesiones tumorales en
la que se pretende extirpar la mnima cantidad de teji-
do sano posible. Para ello se realizan biopsias intraope-
ratorias hasta confrmar la existencia de mrgenes qui-
rrgicos libres de tumor. Est indicada en tumores poco
agresivos (epitelioma basocelular) y en zonas donde sea
importante preservar el mximo de tejido sano (canto
interno del ojo).
Radioterapia. Indicada en epiteliomas basocelulares de
difcil abordaje. Tambin puede emplearse en el sarcoma
de Kaposi y en la micosis fungoide.
Fototerapia. Se realiza con radiaciones ultravioletas A y
B, y con la ingesta previa de psoralenos que interferen
en la sntesis de ADN. En general, tienen efectos inmu-
nosupresores. Se emplean en mltiples patologas, con
buenos resultados en la psoriasis, el eccema atpico, en
los primeros estadios de la micosis fungoide, etc.
4
Excoriacin: erosin secundaria al rascado.
Fisura: hendidura o corte lineal, que llega a dermis alta.
lcera: prdida de sustancia que afecta a epidermis y
dermis y deja cicatriz al curar.
Otras.
Esclerosis: induracin de la piel con prdida de su elas-
ticidad, debida fundamentalmente a fbrosis y colageni-
zacin drmica.
Cicatriz: tejido fbroso que reemplaza a la piel normal
destruida por traumatismo o enfermedad.
Liquenifcacin: engrosamiento de la epidermis con
acentuacin de los pliegues de la piel secundaria al ras-
cado crnico.
Intrtrigo: se denomina as a la distribucin de las lesio-
nes en los pliegues (MIR 95-96, 25).
Telangiectasia: es un tipo de mcula que consiste en una
dilatacin permanente de un pequeo vaso cutneo.
Poiquilodermia (es una lesin maculosa): lesin dege-
nerativa que engloba hipo e hiperpigmentaciones ms
atrofa cutnea y telangiectasias. Es inespecfca, slo tra-
duce la existencia de un dao crnico.
Lesiones histolgicas elementales
Hiperqueratosis: aumento de la capa crnea (verrugas,
psoriasis).
Hipergranulosis: aumento de la granulosa.
Acantosis: aumento del estrato espinoso.
Acantlisis: ruptura de los puentes intercelulares del
estrato espinoso (tpica del pnfgo).
Espongiosis: edema intercelular intraepidrmico (pro-
pia del eccema).
Balonizacin: edema intracelular (herpes).
Paraqueratosis: presencia de ncleos en las clulas
crneas.
Disqueratosis: queratinizacin anmala de clulas in-
dividuales del estrato espinoso (tpica de la enfermedad
de Darier).
Papilomatosis: aumento de longitud de las papilas dr-
micas (psoriasis).
1.3. Signos tiles en el
diagnstico dermatolgico
Fenmeno isomrfco de Koebner: aparicin de lesiones
propias de una determinada dermatosis en las zonas de
presin o traumatismo. Es tpico de enfermedades erite-
matoescamosas (psoriasis, liquen plano, pitiriasis rubra pi-
laris, enfermedad de Darier), infecciosas (verrugas, mollus-
cum), vitligo, xantomas, vasculitis, sndrome de Sweet...
Signo de Darier: aparicin de
eritema, edema y prurito tras el
rascado de una lesin. Es un sig-
no patognomnico de las mas-
tocitosis y traduce la activacin mecnica de las clulas
cebadas.
Fenmeno de patergia: un mnimo traumatismo (ej: un
pinchazo) produce la aparicin de una pstula en el lu-
gar agredido. La diferencia con el fenmeno de Koebner
es que ste reproduce una dermatosis (lesiones de pso-
riasis, de liquen plano...) mientras que el de patergia pro-
duce una pstula. Es tpico de la enfermedad de Behet.
Tambin puede verse en el pioderma gangrenoso y en el
sndrome de Sweet.
Signo de Nikolsky: la presin tangencial sobre la piel
produce un despegamiento cutneo con formacin de
ampollas. Ej: Pnfgo vulgar.
RECUERDA No confun-
das signo de Darier con
enfermedad de Darier
(ver captulo 8).
Figura 6 Fenmeno de Koebner: liquen plano sobre cicatriz de laparotoma
5
Figura 8 Localizacin de algunas enfermedades cutneas en la cara
Dermatitis seborreica
LES
Fibromas
blandos
Acn juvenil
Roscea
Xantelasmas
Epitelioma
basocelular
Queratoacantoma
Lupus crnico
discoide
Eccema de
contacto
Lupus
vulgar
Perleche
Epitelioma
espinocelular
Cloasma
Queratosis
seborreica
Queratosis
actnica
@
Caso Clnico Representativo
Preguntas MIR
? MIR 95-96F, 237
145. Un paciente de 23 aos acude a con-
sulta con un brote intenso de dermatitis
atpica que afecta a la mayor parte de la
superfcie corporal y es muy pruriginoso. El
tratamiento que debe evitar es:
1) Antihistamnicos tpicos.
2) Tacrlimus Tpico.
3) Ciclosporina oral.
4) Corticoides orales.
5) Corticoides Tpicos.
MIR 2005-2006 RC: 1
110. Enferma de 70 aos que consulta re-
friendo la aparicin desde hace dos aos
de lesiones maculosas violceas y asin-
tomticas en dorso de antebrazos que
desaparecen espontneamente en dos o
tres semanas, de forma irregular y tamao
variable entre uno y cinco cm de dimetro.
Las lesiones continan apareciendo desde
entonces sin periodicidad fja. El diagnsti-
co ms probable es:
1) Vasculitis leucocitoclstica.
2) Eczema xerodrmico.
3) Angiosarcoma de Kaposi.
4) Prpura senil.
5) Liquen plano.
MIR 2003-2004 RC: 4
LES
Porrias
Darier
Roscea
Herpes simple
Cncer de piel
Albinismo oculocutneo
Precancerosis (xeroderma pigmentoso)
Fotoalrgico y fototoxicodermias
Pelagra
Dermatomiositis
Sndrome carcinoide
Tabla 1 Dermatosis agravadas por el sol
Lesiones
agudas
Exudativa - Hmedas Frmula acuosa Lociones
Fomentos
Pastas al agua
Soluciones y polvos
Lesiones
subagudas
Costras - Secas Emulsin agua-aceite Cremas
Leches
Lesiones
crnicas
Costras - Muy secas Emulsin aceite-agua Pomadas
Ungentos
Zonas
pilosas
Geles
Espumas
Lociones
Tabla 2 Eleccin de vehculos en teraputica dermatolgica
Figura 7 Bases de la terapetica tpica en dermatologa
PASTAS
AL AGUA
POLVO
EMULSIONES
O/W: leche crema
W/O: pomada
PASTA LOCIONES
(deben agitarse)
UNGENTO
GRASO
grasa/aceite
FOMENTOS
LQUIDOS
1 fase 2 fases 3 fases
2.1. Dermatosis asociadas al VIH
La mayora de los pacientes VIH presentan alguna der-
matosis a lo largo de su evolucin.
Infecciosas
Candidiasis orofarngea (muguet). Es la dermatosis ms
frecuente. Casi el 100% de los enfermos la padecen en
algn momento.
Exantema de la infeccin aguda. Aparece a las pocas
semanas de la infeccin en algunos pacientes. Es macu-
loso, parecido al de una mononucleosis.
Infecciones por herpesvirus. Se producen lesiones her-
pticas mltiples e incluso diseminadas. Responden muy
mal al tratamiento. Son frecuentes las formas necrtico-
hemorrgicas.
Leucoplasia oral vellosa. Son placas blanquecinas que,
a diferencia del muguet, asientan en los bordes laterales
de la lengua. Las produce el virus de Epstein-Barr. Apa-
rece en fases avanzadas de la enfermedad (MIR 99-00F,
151; MIR 96-97, 30).
Angiomatosis bacilar. Cuadro infeccioso sistmico que
cursa con la aparicin de ppulas rojizas (proliferaciones
vasculares) diseminadas y afectacin de mltiples rganos.
Se debe a la Bartonella henselae. Tratamiento: eritromicina.
Dermatosis no infecciosas
Dermatitis seborreica. Es la dermatosis no infecciosa ms
frecuente, ms extensa e intensa que en seronegativos.
Foliculitis eosinoflica. Clnicamente, destaca el intenso
prurito. Histolgicamente, es tpico el infltrado eosinof-
lico, que da nombre a esta entidad. Se discute si es una
reaccin cutnea a frmacos.
Aftosis oral recidivante. Rebelde al tratamiento. A ve-
ces, responde a la talidomida.
Otras. Es caracterstico el agravamiento de la psoriasis.
Tumores cutneos en el SIDA
El tumor cutneo ms frecuente en el SIDA es el sarco-
ma de Kaposi. Cursa con la aparicin de mculas fusi-
formes violceas. Con el tiempo, evolucionan a ndu-
los indurados, con aspecto de mora. Este cuadro se ha
relacionado con la infeccin por herpesvirus humano
tipo 8 (VHH-8), tanto en pacientes seropositivos como
en seronegativos para VIH. El tratamiento del sarcoma
de Kaposi localizado puede ser la extirpacin, la radio-
terapia o la vinblastina intra-
lesional. Si est diseminado,
se recurre al interfern o a la
quimioterapia.
02.
VIH Y
Dermatologa
Tema breve y rentable. Debes conocer las
dermatosis ms frecuentes y saber distin-
guirlas de las ms tpicas.
La dermatosis ms frecuente en el paciente
VIH es la candidiasis orofarngea.
La dermatosis NO INFECCIOSA ms fre-
cuente es la dermatitis seborreica.
La leucoplasia oral vellosa es producida
por el virus de Epstein-Barr.
2
1
Aspectos Esenciales
Orientacin MIR
6
3
RECUERDA El tumor ms
frecuente en el VIH es el
linfoma; antiguamente,
fue el sarcoma de Kaposi.
Figura 10 Candidiasis orofarngea
Figura 9 Leucoplasia oral vellosa
7
@
Preguntas MIR
? MIR 99-00F, 151
MIR 96-97, 30
KAPOSI EPIDMICO (VIH) Solucin o control
Jvenes homosexuales (95%) Ancianos
Difuso y bilateral (frecuentemente en paladar, cara) Placas unilaterales (miembros inferiores)
Afectacin mucosa y visceral frecuente No tan frecuente
Invasin linftica precoz. Agresivo No tan precoz
Tabla 3 Diferencias entre Kaposi epidmico y clsico
Figura 11 Sarcoma de Kaposi en un paciente con SIDA
151. Cul de las siguientes afirmaciones
referentes a la leucoplasia oral vellosa
que se asocia a la infeccin por VIH es
INCORRECTA?:
1) Suele ser asintomtica.
2) Existen clulas balonizadas en la
histopatologa.
3) Es un marcador clnico de progre-
sin de la infeccin por VIH.
4) Puede encontrarse en otras situa-
ciones de inmunodefciencia.
5) El primer implicado en su patoge-
nia parece ser la Candida albicans.
MIR 1999-2000F RC: 5
Figura 12 Enfermedades cutneas localizadas en la mucosa oral
Sarcoma de Kaposi
Afta
Pnfigo
(lcera que afecta al labio)
Herpangina)
Epitelioma espinocelular
(labio inferior)
Leucoplasia oral vellosa
Lengua geogrfica
Leucoplasia
Lengua negra vellosa
Herpes simple
Liquen plano
3.1. Diagnstico diferencial
del exantema vrico
Un eritema de aparicin reciente y que se extiende a
todo el tegumento se denomina exantema o rash. Los
exantemas ms frecuentes son los vricos y los txicos-
alrgicos. Existen, bsicamente, tres tipos de exantemas:
Exantema escarlatiniforme. Se denomina as al que
recuerda a la escarlatina (ver Pediatra). Consiste en una
infnidad de elementos papulosos puntiformes rojizos
sobre una base de eritema difuso, rasposo al tacto.
Exantema morbiliforme. Es el ms frecuente. Se llama
as porque recuerda al sarampin (morbillivirus). Aparece
en mltiples enfermedades vricas: sarampin, rubola,
mononucleosis. Consta de mltiples mculas eritema-
tosas, confuentes y diseminadas, que dejan pequeas
reas de piel sana.
Exantema roseoliforme. Compuesto por mculas o
manchas plidas y poco confuentes, por lo que suelen
estar separadas por reas de varios milmetros a varios
centmetros de piel sana.
Predomina en tronco, y globalmente muestra un aspec-
to moteado caracterstico de piel de leopardo. Es tpico
de rosolas infecciosas como la sifltica, la lepra y el exan-
tema sbito.
3.2. Herpes virus
Infeccin por virus herpes simple
Existen dos tipos de herpes simple:
Tipo I, responsable del herpes extragenital y del 20% de
los genitales.
Tipo II, responsable del herpes genital y de un pequeo
porcentaje de los extragenitales.
El contagio se produce por contacto directo, existiendo
el estado de portador asintomtico. Tras la primoinfec-
cin, el virus queda acantonado en la porcin sensitiva
de los ganglios craneales o espinales. La gravedad es ma-
yor en inmunodeprimidos.
Clnica
Herpes simple extragenital. La forma clnica ms fre-
cuente es la orofacial recidivante. La mayora de las veces,
la primoinfeccin es asintomtica. Slo produce clnica
en un 5%, produciendo la gingivoestomatitis herptica.
Produce lesiones aftoides en la mucosa oral, con ade-
nopatas cervicales y afectacin del estado general. (MIR
97-98F, 55).
Herpes simple extragenital recurrente. Algunos facto-
res pueden hacer que el virus latente se reactive (trau-
matismos, luz solar, fro, estrs, febre, la menstruacin).
Las recidivas son ms leves que la primoinfeccin. La for-
ma clnica ms frecuente de recidiva es el herpes labial.
Produce vesculas agrupadas en la regin perioral. El n-
mero habitual de recurrencias es de 3-4 por ao.
Herpes genital. Es la causa ms frecuente de lceras
genitales despus de las traumticas. La primoinfeccin
suele ser sintomtica. Brota a los 3-14 das del contacto
sexual. Produce lceras agrupadas en el surco balano-
prepucial o en el prepucio. Se acompaa de adenopatas
inguinales dolorosas. Las recurrencias son menos graves
que la primoinfeccin. La tasa de recurrencia es mucho
ms elevada cuando el herpes genital est causado por
VHS tipo II que si es por el tipo I.
Eccema herptico o erupcin variceliforme de Kaposi.
Es una infeccin herptica diseminada. Aparece en pa-
cientes que tienen una dermatosis de base (sobre todo
dermatitis atpica).
Herpes neonatal: Se debe al contagio intraparto del
VHS-II, con afectacin neurolgica, deterioro general y
lesiones cutneas vesiculosas.
Otras formas clnicas son el herpes gladiatorum, el pana-
dizo herptico y la queratoconjuntivitis.
Diagnstico
Es fundamentalmente clnico. No obstante, el mtodo
de confrmacin ms fable sera el cultivo viral. Existen
tcnicas que permiten ver cambios celulares (clulas
multinucleadas, inclusiones intranucleares), como el
citodiagnstico de Tzanck. Esto tambin puede eviden-
ciarse mediante biopsia y estudio histolgico.
Tratamiento
Las formas clnicas leves no precisan tratamiento antivri-
co. ste se empleara en los siguientes casos:
La primoinfeccin.
Recidivas que por su severidad o su frecuencia afecten a
la calidad de vida del paciente.
Presencia de complicaciones (eritema multiforme, ec-
cema herptico).
El frmaco de eleccin es el aciclovir y derivados: valaciclo-
vir, famciclovir Estos frmacos deben administrarse va
oral. Los antivricos tpicos no han demostrado ser tiles.
Virus varicela-zster
La primoinfeccin da lugar a una varicela (ver Pediatra).
Tras la varicela, el virus queda acantonado en la porcin
sensitiva de los ganglios, y cuando recidiva da lugar al
herpes zster.
Varicela. Aparece tras un perodo de incubacin de 15
das con febre elevada, cefalea y lesiones papulosas que
evolucionan a vesculas y se extienden en sentido caudal
desde la cabeza. Existe afectacin de mucosas, en forma
de pequeas lceras. Es tpico que el prurito sea intenso.
Las lesiones se encuentran en
diferentes estadios, es decir, se
trata de una erupcin polimor-
fa: ppulas, vesculas y costras. Si
son manipuladas, pueden producirse cicatrices. La com-
plicacin ms frecuente es la sobreinfeccin bacteriana
de las lesiones. Un 20% de los adultos tiene neumona
varicelosa demostrable radiolgicamente, pero slo da
clnica en un 4%.
Herpes zster. Su localizacin ms frecuente es la torci-
ca. No suele aparecer ms de una vez en la vida. Se carac-
teriza por la erupcin de lesiones vesiculosas umbilicadas
con distribucin metamrica unilateral. La complicacin
no cutnea ms comn es la neuralgia postherptica,
ms frecuente en ancianos. Puede ser muy resistente a
analgsicos, requiriendo a veces carbamacepina o anti-
depresivos tricclicos.
Formas clnicas especiales.
Sndrome de Ramsay Hunt: afectacin del ganglio geni-
culado del facial. Produce lesiones en el pabelln auricu-
lar, conducto auditivo externo,
faringe, parlisis facial homola-
teral, sordera y vrtigo.
Afectacin del oftlmico: pue-
de producir queratitis grave
(MIR 00-01F, 148).
Herpes zster diseminado:
aquel en el que se afectan varios dermatomas de forma
bilateral. Es propio de inmunodeprimidos.
03.
Infecciones
vricas
Tema complejo y rico en detalles. Apren-
de sobre todo los rasgos que te permiten
identifcar las enfermedades.
La primoinfeccin por herpes simple extra-
genital suele ser asintomtica.
La primoinfeccin por herpes genital suele
ser sintomtica.
La causa ms frecuente de lcera genital,
despus de la traumtica, es el herpes
genital.
La presencia de vesculas agrupadas sobre
base eritematosa debe sugerirte infeccin
herptica.
Ante una ppula umbilicada, piensa en
molusco contagioso.
La enfermedad de transmisin sexual ms
frecuente es la verruga genital.
1
Aspectos Esenciales
Orientacin MIR
8
2
3
4
5
RECUERDA La varicela
produce prurito, la mayo-
ra de las exantemticas
vricas no lo hacen.
6
RECUERDA La afectacin
de la punta nasal hace
necesario un examen
oftalmolgico, porque la
inerva el mismo nervio
que a la crnea (primera
rama del trigmino).
9
Tratamiento
La varicela sin complicaciones debe tratarse slo sin-
tomticamente. Los antivricos se reservan para formas
severas o complicadas. Existe ya comercializada una
vacuna de virus vivos atenuados, aunque an estn en
discusin sus indicaciones.
El herpes zster debe ser tratado con antivricos cuando
lo detectamos en las primeras 48-72 horas y se trate de
enfermos con:
Inmunodepresin.
Edad avanzada, >55.
Formas clnicas especiales.
Los frmacos empleados son el aciclovir, y los derivados
(valaciclovir, famciclovir). Aceleran la curacin de las le-
siones cutneas y disminuyen la intensidad de neuralgia
postherptica. Los pacientes con insufciencia renal pre-
cisan ajuste de dosis, ya que el aciclovir es nefrotxico.
Los nuevos antivricos (famciclovir, valaciclovir) tienen
una vida media prolongada y permiten un menor nme-
ro de dosis diarias. La brivudina es un nuevo antivrico
que parece ser ms efcaz que el aciclovir en la disminu-
cin de la neuralgia postherptica, de dosis nica diaria.
3.3. Enterovirus
Producen cuadros exantemticos inespecfcos con gran
frecuencia, especialmente los virus Echo y Coxsackie. A
veces, estos exantemas pueden
aparecer acompaados de otras
manifestaciones infecciosas, como
una pericarditis.

Enfermedad pie-mano-boca o glosopeda
Aparecen lesiones vesiculosas en las localizaciones cita-
das. Causada por el Coxsackie A, en especial el A16 (MIR
03-04, 109).
Herpangina
Producida por el Coxsackie A.
Aparece febre alta y lesiones
aftosas en la faringe, amgdalas y
paladar blando.
3.4. Hepadnavirus
Virus de la hepatitis B
La primoinfeccin puede dar lugar a un cuadro clni-
co fundamentalmente cutneo llamado enfermedad
de Gianotti-Crosti o acrodermatitis papulosa infantil.
Aparecen ppulas eritematosas asintomticas en zonas
acras (cara, extremidades y nalgas) en un brote de unas
2-3 semanas de evolucin que remite espontneamen-
te. Puede ser debida a otros virus: virus de Epstein-Barr,
enterovirus, citomegalovirus En estos casos se deno-
mina sndrome de Gianotti-Crosti. Actualmente, es ms
frecuente el Gianotti-Crosti por virus de Epstein Barr que
por virus de la hepatitis B.
3.5. Poxvirus
Molluscum contagiosum
Infeccin cutnea caracterizada por ppulas umbilica-
das de color carne que suelen aparecer en la infancia.
Es tpico de nios que frecuentan piscinas. Se resuelven
RECUERDA El virus
Coxsackie B es la causa
ms frecuente de
pericarditis vrica.
RECUERDA La her-
pangina afecta a regin
faringoamigdalar, y la
gingivoestomatitis her-
ptica a labios y encas.
Enfermedad Dato tpico Comentarios
Herpes
Vesculas
AGRUPADAS sobre
base eritematosa
VHS-I extragenital
VHS-II genital
En genitales, lceras
Enf. Mano-pie-boca
Mano, pie, boca
Vesculas
NO AGRUPADAS
Virus Coxsackie
Herpangina
Lesiones aftoides
faringoamigdalares
y en paladar blando
No confundir con
herpes!
Tabla 4 Lesiones vesiculosas en mucosa oral Figura 14 Vesculas tpicas en paciente con varicela
Figura 15 Herpes zster Figura 13 Herpes simple
@
Preguntas MIR
? MIR 00-01F, 148
espontneamente. No obstante, puede realizarse criote-
rapia o curetaje de las lesiones.
Ndulos de los ordeadores y orf o ectima contagioso
Ambas patologas suelen aparecer como lesiones nicas
en los dedos de las manos de personas en contacto con
ganado bovino y ovino respectivamente. No requieren
tratamiento.
3.6. Papovavirus
Virus del papiloma humano
El virus del papiloma humano (VPH) puede producir
distintas lesiones clnicas, como las verrugas vulgares,
los papilomas o verrugas plantares, las verrugas planas
y los condilomas acuminados o verrugas genitales (MIR
94-95, 136). La enfermedad de transmisin sexual ms
frecuente son las verrugas genitales
Muchas de estas lesiones desaparecen de forma espon-
tnea. No obstante, su tratamiento se basa en la destruc-
cin fsica de las clulas parasitadas por el virus (que-
ratolticos, crioterapia, electrocoagulacin). Existe la
posibilidad de emplear infltraciones con interfern alfa,
con el fn de estimular a las defensas frente al VPH. Este
mismo fundamento es el del
imiquimod, inmunomodulador
empleado por va tpica.
10
RECUERDA Algunos
serotipos son oncgenos
(16 y 18) y se asocian al
cncer de crvix.
109. Un nio de 6 aos acude a consulta
por un cuadro de febrcula de 3 das de evo-
lucin, con dolor a la deglucin. Los datos
ms relevantes de la exploracin fsica son
lesiones erosivas en el paladar y vesculas
intraepidrmicas no agrupadas en palmas
y plantas. Entre los siguientes diagnsticos
cul es el ms probable?:
1) Eritema multiforme.
2) Rickettsiosis.
3) Sndrome de Steven-Jonhson.
4) Enfermedad de pie, mano, boca.
5) Deshidrosis.
MIR 2003-2004 RC: 4
55. Nio de 3 aos de edad que desde hace
4 das presenta febre de 38-39C, dolor a
la deglucin, rechazo de alimento, decai-
miento y ftor oral. En la exploracin se
observan lesiones ulcerosas de tamao
variable en encas, lengua y mucosa bucal
que sangran con facilidad y adenopatas
submaxilares y cervicales. El diagnstico
debe ser:
1) Herpangina.
2) Estomatitis herptica.
3) Candidiasis bucal.
4) Infeccin bucal por anaerobios.
5) Infeccin estafloccica.
MIR 1997-1998F RC: 2
Figura 18 Condilomas acuminados
Figura 17 Verrugas en paciente VIH
Figura 16 Molluscum contagiosum
04.
Infecciones
micticas
La pitiriasis versicolor aparece en pieles
grasas, produciendo descamacin y alte-
rando el color de la piel.
La tinea corporis produce tpicamente lesio-
nes circinadas (de ah herpes circinado).
La tia y el eccema pueden parecerse (pru-
rito, descamacin). No los confundas,
puesto que si tratas una tia con corticoi-
des, empeorar.
La afectacin ungueal por Candida produ-
ce perionixis, no as las tias ungueales.
Un intertrigo con pstulas satlite debe
hacerte pensar en Candida.
Ante un pinchazo con un rosal, piensa en
una posible esporotricosis.
2
1
Aspectos Esenciales
Como en el tema anterior, recuerda los
datos tpicos para poder diagnosticar los
casos clnicos con facilidad.
Orientacin MIR
3
4.1. Pitiriasis versicolor
Es una de las micosis ms frecuentes. Causada por la le-
vadura Pityrosporum ovale, que en su forma patgena se
denomina Malassezia furfur. Afecta sobre todo a pacien-
tes jvenes (15-45 aos). Es rara en la infancia y la vejez.
Se relaciona con una serie de predisponentes, como el
calor, la humedad y la hipersecrecin sebcea.
Clnicamente se caracteriza por la aparicin de mculas
hipercrmicas e hipocrmicas, que descaman al rascado
(signo de la uada). Suelen aparecer en tronco: regin
centrotorcica y en la espalda, es decir, en zonas grasas
(MIR 06-07, 143). Las recidivas son habituales pese al
tratamiento.
El diagnstico es fcil, habitualmente clnico. Sirven de
apoyo:
Luz de Wood: Emite fuorescencia amarillo-anaranjada.
Examen en fresco (aplicando KOH): Se aprecian fla-
mentos y elementos redondos (imagen en spaghetti y
albondiguillas).
El tratamiento ser tpico (ketoconazol o similares) y en
los casos extensos o en inmunodeprimidos, oral (MIR 97-
98, 55). Debe establecerse diagnstico diferencial con la
Pitiriasis rosada, eccemas y otros procesos descamativos.
4.2. Dermatotosis o tias
En las dermatoftosis se afecta la piel y las estructuras
queratinizadas como pelos y uas (por eso no afectan
mucosas). El diagnstico se realiza mediante cultivos mi-
crobiolgicos, siendo la fuorescencia con la luz de Wood
normalmente negativa. El dermatofto ms frecuente en
general es el Trichophyton rubrum.
Tias no inamatorias
La infamacin que producen es nula o escasa. No produ-
cen alopecia cicatricial. Esto es una importante diferencia
con las infamatorias, que s la producen.
Tia del cuero cabelludo (Tinea capitis o Tinea tonsu-
rans). Son propias de la infancia, cursando clnicamente
como placas alopcicas, con pelos rotos y con descama-
cin. Al llegar a la pubertad suelen curar espontnea-
mente sin dejar cicatriz.
Tia del cuerpo (herpes circinado o Tinea corporis). Lesio-
nes circinadas, es decir, con bordes elevados. Hay mayor
eritema y descamacin en el borde que en el centro.
Suele haber prurito. Segn crece, la actividad es menor
en el centro y mayor en los bordes.
Tia de los pies (Tinea pedis). Una variedad hiperquera-
tsica, con descamacin, es el pie de atleta.
Tia incgnito. Es aquella tia que ha sido tratada por
error con corticoides, lo que difculta el diagnstico al
modifcar la clnica.
Tia inguinal (Tinea cruris o eccema marginado de Hebra).
Placas eritematosas descamativas en la regin inguinal.
Tias inamatorias
Suelen deberse a hongos con reservorio animal (zoofli-
cos). Son lesiones muy infamatorias que tienden a dejar
cicatrices y alopecias cicatrizales.
Querion de Celso. Se localiza en el cuero cabelludo. Con-
siste en una placa alopcica, circular, infamatoria. Supura
a travs de los orifcios foliculares a la presin (signo de
la espumadera).
Favus. Tambin localizada en el cuero cabelludo, consis-
te en la aparicin de pstulas foliculares que al secarse se
deprimen, adoptando la forma de una cazoleta (cazoleta
fvica). Posteriormente se cubren de costras amarillen-
tas (esctulas). El agente etiolgico es el Trichophyton
schoenleinii.
Granuloma tricoftico de Majocchi. Afecta a piel con
pocos folculos pilosos. Tpico de las piernas de mujeres,
tras depilaciones.
Tia de la barba. Lesiones infamatorias que recuerdan
a una foliculitis.
4.3. Candidiasis
El agente causal ms comn es Candida albicans. Nor-
malmente, es una levadura saprfta, pero ciertas con-
diciones pueden hacer que pase a ser patgena (in-
munodepresin, humedad, antibioterapia, embarazo,
anticonceptivos).
Formas clnicas
Intrtrigo. Se trata de una placa eritematosa en grandes
pliegues. Son tpicas las fsuras en el fondo del pliegue y
lesiones satlites perifricas (ppulas y/o pstulas).
Afectacin mucosa. Este hongo es capaz de producir
cuadros muy diversos, como vulvovaginitis, glositis,
queilitis En los inmunodeprimidos y en lactantes es
frecuente el muguet, una forma de candidiasis oral.
Consiste en la aparicin de membranas blanquecinas,
grumosas, en regin anterior de la mucosa oral. Estas
membranas desprenden con
el raspado, signo til en clni-
ca para distinguirlo de la leu-
coplasia oral vellosa, donde
no desprenden.
Onicomicosis. Suelen asociar infamacin periungueal
(perionixis) y afectacin inicial proximal, lo que le diferen-
cia del resto de onicomicosis (MIR 00-01, 136).
Erosio interdigitalis blastomictica. Se afectan los plie-
gues interdigitales por maceracin crnica de las manos
(humedad, lavado frecuente de las manos).
Foliculitis candidisica. Frecuente en heroinmanos por
va parenteral. Aparecen lesiones pustulosas en cuero ca-
belludo y barba. Adems pueden acompaarse de afec-
tacin condrocostal y endoftalmitis.
Diagnstico
Se debe realizar cultivo. El microscopio ptico revela una
morfologa caracterstica.
Tratamiento de las micosis cutneas
Las micosis pueden tratarse va tpica o sistmica. Se
prefere un tratamiento sistmico si:
Lesiones numerosas.
Afectacin ungueal o del cuero cabelludo.
Tias infamatorias.
Los frmacos ms empleados son: (ver tabla 6 Pag. 13)
4.4. Esporotricosis
Etiologa
Es producida por Sporothrix schenckii. Este hongo se en-
cuentra en maderas y, en general, vegetales con espinas
(es tpico el pinchazo con un rosal). Tras este pinchazo,
se produce un pequeo ndulo, que luego se ulcera. El
hongo se disemina por va linftica, lo que clnicamente
se manifesta como una cadena de ndulos a lo largo del
trayecto de los vasos linfticos. En inmunodeprimidos,
puede producir cuadros ms graves.
Tratamiento: imidazoles (itraconazol) y la terbinafna. No
obstante, tambin puede tratarse con yoduro potsico.
11
4
5
6
RECUERDA Casi el 100%
de los pacientes con VIH
padecen muguet a lo largo
de su enfermedad.
12
Figura 23 Onicomicosis
Onixis
(Dermatotosis)
Perionixis
(Candidiasis ungueal)
Figura 20 Herpes circinado (Tinea corporis)
Figura 21 Tinea cruris Figura 22 Querion de celso
Figura 19 Pitiriasis versicolor
Tabla 5 Candidiasis
Endoftalmitis
Glositis, lengua negra vellosa
Intertrigo
candidisico
Erosio
interdigitalis
blastomicetica
Onixis proximal
con perionixis
ADVP
Muguet,
Perlche,
queilitis
Vulvovaginitis,
balnitis, anitis
39
@
Preguntas MIR
? Ver casos clnicos
136. Ama de casa que desde hace varios
aos presenta enrojecimiento de los plie-
gues proximales de las uas de varios dedos
de las manos que ocasionalmente le supu-
ran. Cul es el diagnstico ms probable?:
1) Dermatitis de contacto.
2) Psoriasis.
3) Paroniquia candidisica crnica.
4) Liquen plano.
5) Dermatofcia.
MIR 2000-2001 RC: 3
55. Cul es el diagnstico ms probable
ante un deportista moreno de 19 aos con
pequeas manchas blancas en pecho y es-
palda que han aparecido en verano durante
un viaje a un pas tropical?:
1) Vitligo.
2) Pitiriasis alba.
3) Pitiriasis versicolor.
4) Lepra indeterminada.
5) Liquen escleroatrfco.
MIR 1997-1998 RC: 3
13
FRMACO VA ESPECTRO COMENTARIO
Griseofulvina Oral
Slo tias
(dermatotos)
Barato y seguro en nios
No cubre Cndida!
Imidazlicos Oral y tpico Tias + Cndida
Ketoconazol:
Hepatotxico. Antiandrognico
Fluconazol: ms til en candidiasis mucosas
Otros: itraconazol, sertaconazol, etc
Terbinana Oral y tpico
Oral: slo tias
Tpico: Cndida y tias
No usar frente a Cndida va oral
Tabla 6 Antifngicos de uso frecuente
Figura 25 Tia incgnito secundaria a tratamiento con esteroides tpicos
Figura 24 Erosio interdigitalis blastomictica
05.
Infecciones
bacterianas
Como en los temas anteriores, debes insis-
tir en lo ms tpico de cada cuadro. Presta
especial atencin al imptigo, la erisipela
y la hidrosadenitis supurativa, que son las
ms preguntadas.
Las costras melicricas son tpicas del im-
ptigo contagioso.
El imptigo contagioso puede producir
glomerulonefritis como complicacin.
Las infecciones anexiales suelen deberse a
S. aureus.
El erisipeloide es tpico de carniceros o tras
clavarse una espina de pescado.
El antecedente de tampn superabsor-
bente debes asociarlo al sndrome del
shock txico estafloccico.
La forma ms frecuente de tuberculosis
cutnea es el lupus vulgar, tpicamente
descrito como jalea de manzana a la vi-
tropresin.
Las mculas hipocrmicas anestsicas de-
ben hacerte pensar en la lepra.
2
3
4
1
Aspectos Esenciales
Orientacin MIR
5
6
7
14
5.1. Piodermitis.
Otras infecciones comunes
Las infecciones producidas en los anejos suelen estar
causadas por S. aureus. En cambio, las que afectan slo
dermis se deben con frecuencia a estreptococos.
Imptigo
Es una infeccin superfcial, sin repercusin sistmica y
muy contagiosa. Suele tratarse de una infeccin mixta,
por cocos grampositivos (estreptococos y estaflococos).
Clsicamente, se aceptaba que Streptococcus pyogenes
era la causa ms frecuente. No obstante, las ltimas series
de todo el mundo sealan que, actualmente, predomina
Staphylococcus aureus. La forma ms tpica es el imp-
tigo contagioso.
Clnicamente, se caracteriza por costras amarillentas
(costras melicricas), que aparecen normalmente en la
cara y otras zonas expuestas. Es una infeccin tpica de
nios (MIR 98-99, 141). Una temible complicacin, aun-
que infrecuente, es la glomerulonefritis postestreptoc-
cica (MIR 98-99, 142). La febre reumtica, por el contra-
rio, no aparece en relacin con infecciones cutneas, sino
nicamente farngeas.
Existe otra forma menos frecuente de imptigo, llamado
imptigo ampolloso, de origen estafloccico. Cursa con
la aparicin de ampollas en la piel afecta, como conse-
cuencia de las toxinas epidermolticas que poseen estas
bacterias.
Erisipela
La causa ms frecuente son tambin los estreptococos
del grupo A (MIR 06-07, 120). Consiste en una placa
eritematosa, bien defnida, bri-
llante y dolorosa a la presin.
Los lugares ms frecuentes son
la cara y las piernas (tpico de
mujeres de mediana edad, con
insufciencia venosa crnica).
Produce malestar general, fe-
bre y leucocitosis.
Celulitis
Infeccin profunda de la piel, causada normalmente por
estreptococos (MIR 02-03,143). Cursa con placas erite-
matosas, dolorosas y aumento de la temperatura local.
Los bordes son peor defnidos que los de la erisipela, por-
que se trata de una infeccin ms profunda.
Erisipeloide
Placa eritematosa en el dorso de la mano, que suele de-
tenerse al llegar a la mueca. Es una enfermedad propia
de ganaderos, matarifes o tras clavarse la espina de un
pescado. El agente etiolgico es el Erysipelothrix rusio-
pathiae. El tratamiento es con penicilina.
Eritrasma
Es una infeccin por Corynebacterium minutissimum.
Placas eritematosas que aparecen en grandes pliegues,
en especial ingles, y que se diferencian de las tias in-
guinales en que el eritrasma tiene fuorescencia de co-
lor rojo coral con la luz de Wood. El tratamiento es la
eritromicina.
5.2. Infecciones de los anejos
Foliculitis
Causada sobre todo por estaflococos. Consiste en la in-
feccin e infamacin del folculo piloso. Clnicamente
se caracteriza por la aparicin de pstulas con distri-
bucin folicular. La mala higiene y las depilaciones son
factores predisponentes. Un tipo especial es la folicu-
litis del bao caliente o de las piscinas, causada por
Pseudomonas.
Fornculos
Cuando se ve involucrado no slo el folculo piloso, sino
toda la unidad folculo-glandular, hablamos de fornculo.
Cuando estas lesiones se localizan en la cara, existe peli-
gro de que la infeccin afecte a estructuras menngeas,
en especial en el tringulo naso-geniano-labial (tringu-
lo de la muerte de Filatov). No se deben manipular estas
lesiones (MIR 98-99, 114).
ntrax
El ntrax afecta a varios forn-
culos vecinos. Clnicamente se
aprecia una placa eritematosa
infamada que agrupa varios
puntos de supuracin, con
afectacin del estado general.

Hidrosadenitis supurativa
Es una infamacin aguda o crnica de las glndulas
sudorparas apocrinas (MIR 02-03, 250). El lugar tpico
son ingles y axilas. Se debe a la oclusin de la glndula
e infeccin secundaria por Staphylococcus aureus u otros
grmenes. Los factores hormonales tienen mucha im-
portancia, pues este cuadro aparece despus de la pu-
bertad. En los casos crnicos, el proceso de reparacin
provoca la aparicin de cicatrices que ocluyen otras
glndulas y cronifca la enfermedad.
La forma aguda se manifesta por ndulos dolorosos
infamatorios, eritematosos, que pueden abscesifcarse y
drenar pus al exterior.
Las recidivas son muy frecuentes, con brotes sucesivos
que producen cicatrices, tractos fbrosos y trayectos fs-
tulosos.
En el tratamiento se emplean antibiticos orales durante
largos periodos (tetraciclinas, penicilinas, cefalosporinas),
antiinfamatorios orales, corticoides intralesionales y
drenaje de los abscesos. En las formas crnicas y ms se-
veras, puede ser necesario el tratamiento con retinoides
orales y/o ciruga (MIR 98-99, 115).
Sndrome de la piel escaldada estaloccica
o enfermedad de Von Rittershain
Causado por el Staphylococcus aureus fago 71, que pro-
duce una toxina epidermoltica. Es un cuadro tpico de
la infancia en el que, coincidiendo con una infeccin
estafloccica (ORL, vas respiratorias), aparece una eritro-
dermia que evoluciona hacia un despegamiento gene-
ralizado de la epidermis. El aspecto es similar al de una
escaldadura. Histolgicamente, el despegamiento es a
nivel de la granulosa. El estaflococo no se puede cul-
tivar a partir de las lesiones, porque es una enfermedad
por toxinas. El tratamiento es con cloxacilina.
Sndrome del shock txico
Se debe a un Staphylococcus aureus productor de exo-
toxina C (TSST-I) y enterotoxina F. El cuadro se caracte-
riza por presentar: febre e hipotensin, afectacin fun-
cional de al menos 3 rganos o sistemas; un exantema
escarlatiniforme y descamacin palmo-plantar a las 2
semanas del inicio de la erupcin. El cuadro se relacio-
n hace aos con el uso de tampones superabsorben-
tes; ahora, en ms del 40% de los casos, no se relaciona
con la menstruacin. El tratamiento consiste en remon-
tar el shock, quitar la fuente de infeccin y administrar
los antibiticos adecuados.
RECUERDA No con-
fundas el ntrax con el
carbunco, infeccin por
Bacillus anthracis, que es
una lcera necrtica con
edema duro alrededor.
RECUERDA No confun-
das la erisipela con el
eritema erisipeloide, ma-
nifestacin dermatolgica
de la febre mediterrnea
familiar, que aparece
tambin en miembros
inferiores.
Infecciones por pseudomonas
A nivel cutneo las Pseudomonas pueden producir di-
versos cuadros, como el sndrome de las uas verdes, in-
fecciones umbilicales del recin nacido (tpico exudado
verdoso) y la ya citada foliculitis de las piscinas. En el pa-
ciente inmunodeprimido, sobre todo en neutropnicos,
es caracterstico el ectima gangrenoso, cuyo aspecto es
el de una lcera necrtica.
5.3. Tuberculosis cutnea
La forma clnica ms frecuente es el lupus vulgar. Es cr-
nica, progresiva, y casi todos los casos aparecen en la
cara, sobre todo a nivel preau-
ricular. Se trata de una placa
amarillenta con caracterstico
aspecto de jalea de manzana
a la vitropresin.
Existen muchas otras manifestaciones, menos importan-
tes, como la tuberculosis verrucosa, el chancro tubercu-
loso, etc.
Otras micobacterias tambin tienen inters dermato-
lgico:
Mycobacterium marinum: Agente causal del granulo-
ma de las piscinas o de los acuarios. Se trata de un ndu-
lo granulomatoso en manos o pies.
M. fortuitum y M. chelonae: En relacin con la depila-
cin, pueden producir ndulos que despus se ulceran.
Es la forma ms frecuente de micobacteriosis atpica en
nuestro medio.
5.4. Lepra
La lepra es una enfermedad crnica causada por el Myco-
bacterium leprae (bacilo de Hansen). Es un bacilo cido-al-
cohol resistente. No puede cultivarse. Histolgicamente,
15
es caracterstico encontrarlo en el interior de los macr-
fagos, agrupados en formaciones llamadas globis. Afecta
sobre todo a la piel y al sistema nervioso perifrico. Para su
transmisin, precisa un contacto ntimo y duradero, pero
se desconoce el mecanismo. Dependiendo de la inmuni-
dad celular, se distinguen dos formas clnicas principales:
Lepra tuberculoide. Traduce una buena respuesta in-
mune frente al bacilo. Aparecen placas hipocrmicas,
con bordes muy bien defnidos, elevados y de morfo-
loga arrosariada. Es caracterstica la prdida precoz de
la sensibilidad en dichas zonas. Microscpicamente se
aprecian granulomas drmicos perineurales.
Lepra lepromatosa. Aparece en pacientes con mala res-
puesta inmune celular, y por ello con abundantes bacilos
(lepra multibacilar). La lesin tpica es el leproma. Son
LUGAR INFECCIN COMENTARIOS
Anejos (estafilococo)
Foliculitis
Fornculos
ntrax
Hidrosadenitis
Supercial. Si bao caliente, Pseudomonas
Si en cara, puede llegar a meninges. No manipular!
Varios fornculos unidos. No confundir con carbunco
Glndulas apocrinas: ingles y axilas. Muy recidivante
Dermis (estreptococo)
Imptigo
Erisipela
Celulitis
Costras melicricas. Nios. Cuidado: glomerulonefritis
Placa eritematosa, brillante y dolorosa a la presin
Bordes peor denidos que en erisipela
Tabla 7 Infecciones cutneas ms frecuentes
RECUERDA No confundas
lupus vulgar (tuberculosis)
con el lupus pernio, mani-
festacin de la sarcoidosis
(ver tema 20).
Figura 26 Imptigo contagioso Figura 27 Erisipela
Figura 29 Fornculo Figura 28 Erisipeloide en la mano de un carnicero
@
Preguntas MIR
? MIR 98-99, 115
MIR 98-99, 114
MIR 98-99, 142
141. Ante un nio que acude a una guar-
dera, a quien le han aparecido lesiones
vesiculosas y costrosas de color miel en
los antebrazos y, cuatro das ms tarde,
en la cara, sin afectacin general, una de
las siguientes consideraciones es correcta.
Selela:
1) El diagnstico se har por inmu-
nofuorescencia indirecta.
2) El cuadro probablemente se deba a
sobreinfeccin herptica.
3) Los ttulos de antiestreptolisina O es-
tarn muy probablemente elevados.
4) Se encontrarn anticuerpos tipo IgA
circulantes caractersticos.
5) Es muy probable que en el cultivo
de las lesiones crezcan varios grme-
nes Gram positivos.
MIR 1998-1999 RC: 5
152. Un cuadro clnico crnico caracteriza-
do por lesiones maculares hipocrmicas,
de bordes mal defnidos, de predominio en
cara y orejas, codos, nalgas y rodillas, con
hipoestesia en las zonas lesionadas, cada
de los borde laterales de la cejas, nervios
cubital y peroneo palpables y engrosados,
con termoanalgesia en manos y pies, es ca-
racterstico de:
1) Siringomielia.
2) Lepra.
3) Dermatomiositis.
4) Micosis cutnea.
5) Sflis secundaria.
MIR 1995-1996 RC: 2
placas infltradas que aparecen en especial en la cara y
en zonas distales de extremidades. Las placas estn mal
defnidas y la alteracin en la sensibilidad es ms tarda.
La madarosis (prdida de pelo en la cola de las cejas) y
la facies leonina (lepromas faciales) son lesiones tpicas.
Las mutilaciones y deformidades son consecuencia de
los trastornos trfcos y neurolgicos (MIR 95-96, 152).
Lepra borderline o dimorfa. Son pacientes con formas
clnicas inestables en los que es posible ver caractersti-
cas clnicas de ambas formas polares.
Diagnstico
Se hace mediante baciloscopia de una muestra de teji-
do, ya que no se puede cultivar. La intradermorreaccin
16
con lepromina mide la respuesta inmune celular frente
a bacilos muertos. No es una prueba diagnstica, slo
vale para etiquetar la forma clnica, siendo positiva en la
tuberculoide (buena inmunidad) y negativa en la lepro-
matosa (mala inmunidad). La lectura es a los 21 das (re-
accin de Mitsuda). Existen falsos positivos en pacientes
con tuberculosis o vacunados de BCG.
Tratamiento
La lepra es una enfermedad crnica que precisa trata-
mientos prolongados:
- Lepra paucibacilar, consiste en sulfona + rifampicina
durante 6 meses.
- Lepra multibacilar, sulfona + rifampicina + clofazimi-
na, durante 2 aos.
Figura 31 Lepra tuberculoide. Mancha hipocrmica anestsica
Figura 32 Lepra lepromatosa. Facies leonina
Hipertroa pabellones
auriculares
Leproma
Desaparicin
surcos faciales
Madarosis
Nariz ancha
Hipertroa labial
Figura 30 Granuloma de las piscinas en propietario de un acuario
6.
Zoonosis y
parasitosis
Cuadro tpico de leishmaniasis cutnea:
nio con lesin lcero-costrosa en la cara,
de evolucin crnica.
La lesin ms especfica de sarna es el
surco acarino. En forma de caso clnico,
sera: prurito nocturno + prurito en fami-
liares + surco acarino + ndulos en axilas
y genitales.
En la sarna, no debes emplear lindano en
nios y gestantes. El tratamiento de elec-
cin es la permetrina.
2
1
Aspectos Esenciales
Este tema hasta ahora no se ha pregunta-
do, por lo que debes sintetizar al mximo.
Basta una lectura y estudia nicamente los
aspectos fundamentales.
Orientacin MIR
3
@
Preguntas MIR
? Tema no preguntado en
el MIR hasta la fecha
No hay casos clnicos representativos
17
6.1.Botn de Oriente
o leishmaniasis cutnea
Etiologa y clnica
Su agente etiolgico ms frecuente en el mundo es la
Leishmania tropica. En nuestro medio, la mayora se debe
a Leishmania donovani en su variedad infantum. El re-
servorio del protozoo son los perros y el hombre, y se
transmite mediante el mosquito Phlebotomus. Es ms fre-
cuente en nios. Clnicamente, produce una lesin papu-
losa que, en unas semanas, se ulcera y forma una costra,
produciendo fnalmente una cicatriz. El lugar tpico son
las zonas expuestas, sobre todo en la cara.
Tratamiento
Antimoniales intralesionales (gluconato de antimonio
o Glucantime
). Pueden ser tiles el itraconazol y la

crioterapia.
6.2. Escabiosis
Producida por el caro Sarcoptes scabiei. El perodo de
incubacin es de un mes.
Clnica
Produce prurito generalizado, ms intenso por la noche.
Suele respetar la espalda y la cara. Es clsica la aparicin
de este prurito en otros miembros de la familia, as como
un viaje reciente a un pas tropical.
Las lesiones aparecen entre los dedos de las manos, en
los pies y en genitales. Tambin son zonas tpicas las areo-
las mamarias, axilas y muecas. La lesin ms especfca
es el surco acarino, en cuyo extremo est la eminencia
acarina, zona de avance del surco (ah se encuentra el
parsito). Otras lesiones tpicas son los ndulos en axilas
y genitales.
Sarna noruega. Es una variedad tpica de inmunodepri-
midos. Hay hiperqueratosis generalizada y costras. Pro-
duce muy poco prurito, pero es muy contagiosa, porque
existen muchos caros.
Sarna nodular. Persistencia de ndulos pruriginosos,
pese al tratamiento correcto. Las lesiones y el prurito se
deben a un fenmeno de hipersensibilidad frente al ca-
ro, ya muerto. Se trata con corticoides.
Tratamiento
Permetrina en crema al 5%. Es el de eleccin. Poco txi-
ca, puede usarse en nios y gestantes.
Lindane tpico al 1%. Irrita y es neurotxico, por lo que
est contraindicado en embarazadas y nios.
Ivermectina oral. En casos de resistencia a los tratamien-
tos anteriores. An en fases de experimentacin, pero
bastara en principio una sola dosis para curar la escabio-
sis (utilizada ya por veterinarios).
6.3. Pediculosis
La ms frecuente es la pediculosis capitis. Otras son la
pediculosis corporis y la pediculosis pubis. Su sntoma
fundamental es el prurito. En la pediculosis pubis, son t-
picas unas mculas parduzcas en la ropa interior y sobre
la piel, que se denominan mculas cerleas. Estas pig-
mentaciones aparecen como resultado de la reduccin
de la hemoglobina por una enzima del parsito.
Tratamiento: Lindano tpico o permetrina.
Figura 34 Escabiosis. Surco acarino
Figura 33 Leishmaniasis cutnea. Botn de oriente
07.
Enfermedades
eritematodescamativas
Este tema solamente se estudia en Der-
matologa, y es muy preguntado. Presta
especial atencin al liquen plano, muy
preguntado hasta ahora, breve y renta-
ble. Debes conocer muy bien la psoriasis,
especialmente la tabla de tratamiento. La
pitiriasis rosada suelen preguntarla como
caso clnico, basta que la sepas reconocer.
Observa bien las fotografas, pueden aho-
rrarte esfuerzo memorstico.
La dermatitis seborreica afecta al 3-4% de
la poblacin, pero en el VIH es mucho ms
frecuente (ver tema 2).
Existe un hongo, Pityrosporum ovale, im-
plicado en la patogenia de la dermatitis
seborreica.
La dermatitis seborreica produce eritema
y escamas amarillentas en regin centrofa-
cial (ver foto).
La psoriasis tiene un importante compo-
nente hereditario, aunque la causa exacta
se desconoce.
La lesin tpica de psoriasis es una placa eri-
tematosa, descamativa y bien delimitada.
La psoriasis en gotas aparece en nios
con infecciones farngeas durante los das
previos.
Los corticoides tpicos pueden usarse en
la psoriasis, pero los sistmicos no deben
ser empleados.
El acitretino es teratgeno; la ciclosporina,
nefrotxica; el metotrexato, hepatotxico.
2
3
4
1
Aspectos Esenciales (I)
Orientacin MIR
5
6
7
7.1. Dermatitis seborreica
Es una dermatitis eritematodescamativa muy frecuente,
que suele afectar a zonas del cuerpo con gran cantidad
de glndulas sebceas como son: cuero cabelludo, re-
gin centrofacial, axilas, ingles y lnea media del tronco.
Etiologa
Su etiologa es desconocida, pero se han implicado agentes
infecciosos como el Pityrosporum ovale. Es ms frecuente
e intensa cuando se asocia a procesos neurolgicos (Par-
kinson, ACV) alcoholismo e inmunodefciencias (SIDA).
Clnica
Existen dos formas clnicas:
Infantil: Aparece en los primeros meses de vida, como
placas eritematosas cubiertas de escamas amarillentas
localizadas en cuero cabe-
lludo (costra lctea), regin
centrofacial, axilas e ingles.
Cuando se generaliza, da
lugar a la eritrodermia de
Leiner.
Adulto: Lesiones eritematosas cubiertas de escamas
amarillentas, de aspecto untuoso, en regin centrofacial
(cejas, pliegues nasolabiales, regin interciliar) y zona
frontal de implantacin del
cuero cabelludo, zona pre-
esternal y regin interesca-
pular. Puede verse tambin
una blefaritis asociada.
El diagnstico diferencial debe hacerse en la forma infan-
til con el eccema atpico, y en el adulto, con las formas
subagudas de lupus eritematoso o la pitiriasis rosada
cuando afecta al tronco, y con la psoriasis cuando afecta
a los pliegues.
Tratamiento
Suele realizarse con antifngicos (imidazlicos o piroctona-
olamina) y corticoides suaves tpicos. En el cuero cabelludo
suele asociarse un queratoltico (como el cido saliclico).
7.2. Psoriasis
Es una enfermedad infamatoria crnica de la piel, de
etiologa desconocida, que evoluciona en brotes. Su ex-
presin clnica es muy variable. Afecta a un 1-2% de la
poblacin, pudiendo aparecer a cualquier edad, con un
mximo de incidencia entre 20 y 30 aos. Existen antece-
dentes familiares en un tercio de los pacientes.
Etiologa
Es desconocida, aunque se piensa que es multifactorial,
con un componente gentico (herencia polignica) y
participacin de diversos factores ambientales (MIR 00-
01F, 151):
Infecciones: En el caso de la psoriasis en gotas, tpica
de nios, es caracterstica una infeccin farngea estrep-
toccica previa.
Frmacos: litio, betabloqueantes, AINEs y antipaldicos
pueden desencadenar o agravar un brote de psoriasis.
Traumatismos: Fenmeno isomorfo de Koebner.
Factores psicolgicos: el estrs empeora la enfermedad.
Clima: el calor y la luz solar mejoran las lesiones de
psoriasis.
Patogenia
La alteracin inicial sera la aparicin de un infltrado
infamatorio compuesto por linfocitos TH activados. Las
citoquinas liberadas por estas clulas estimularan a los
queratinocitos, que provocara la proliferacin de los mis-
mos, con un aumento del componente germinativo y un
acortamiento del ciclo celular.
Esto lleva a un engrosamiento epidrmico. Si el tiempo
normal de trnsito epidrmico suele ser de 28 das, en
la psoriasis, este trnsito puede llegar a consumarse en
tan slo 4 das.
Clnica
La lesin elemental es una placa eritematosa, infltrada
y bien delimitada. Se cubre de escamas gruesas de color
blanco-plateado. Cuando est regresando, alrededor de
la placa de psoriasis suele existir un anillo de piel ms
plida que la piel normal (halo de Woronof).
Raspado metdico de Brocq: consiste en raspar con
un objeto romo la superfcie de la lesin. Ocurrira lo si-
guiente, por este orden:
1. Inicialmente se desprenden escamas fnas (signo
de la buja).
2. Se desprende una membrana fna (membrana de
Duncan-Buckley).
3. Aparecer un punteado hemorrgico en la super-
fcie (signo de Auspitz) debido a la rotura de los ca-
pilares de las papilas drmicas (MIR 96-97, 26; MIR
95-96, 24).
Formas clnicas
1. Psoriasis vulgar.
En pequeas placas: la forma ms frecuente de to-
das. Las lesiones se localizan en reas extensoras (co-
dos, rodillas, glteos) y cuero cabelludo.
En grandes placas: igual que la anterior, pero con
lesiones de mayor tamao y ms diseminadas.
2. Psoriasis en gotas. Forma clnica de buen pronstico
que cursa con uno o varios brotes de pequeas lesiones
(0,5-1 cm). Afecta al tronco y raz de miembros. Es tpica
de nios, tras infecciones farngeas estreptoccicas.
3. Psoriasis invertida. Afecta fundamentalmente a los
pliegues (axilas, ingles, submamario, genitales), con apari-
cin de placas eritematosas e infltradas sin descamacin.
4. Eritrodermia psorisica. Forma que afecta a la totali-
dad de la superfcie corporal, con mayor eritema y con
menos componente descamativo. Es una forma grave
que requiere ingreso hospitalario y seguimiento debido
a la gran tendencia a desarrollar complicaciones, entre
las que destacan infecciones de origen cutneo que
pueden llevar a sepsis, hipoproteinemia e hiposideremia
secundaria a la intensa exfoliacin.
5. Psoriasis ungueal.
Piqueteado de la lmina ungueal. Es ms frecuente,
pero poco especfco.
Decoloracin en mancha de aceite. Inicio distal y as-
ciende hacia proximal. Coloracin marrn-amarillenta.
Onicodistrofa con hiperqueratosis subungueal dis-
tal y oniclisis, es lo ms caracterstico.
6. Psoriasis pustulosa.
Generalizado de von Zumbusch: variante aguda
y poco frecuente. Suele comenzar con febre y una
erupcin de pstulas estriles de 2-3 mm, disemi-
nadas por el tronco y extremidades, sobre una base
intensamente eritematosa, que pueden confuir. Se
secan rpidamente y brotan de nuevo. Puede existir
febre elevada, malestar general, leucocitosis.
18
RECUERDA La enfermedad
de Letterer-Siwe (ver tema
23.4) puede producir lesiones
similares a la dermatitis sebo-
rreica del lactante. A diferencia
de sta, asocia linfadenopatas
y hepatosplenomegalia.
RECUERDA No confundas
las palabras clave de imptigo
(costras amarillentas) con la
dermatitis seborreica (escamas
amarillentas).
8
Localizado:
- Pustulosis palmoplantar: brotes repetidos de
pstulas sobre una base eritematosa en palmas y
plantas. Se seca dejando unas costras marrones y
reaparecen, imbricndose los brotes.
- Acrodermatitis continua de Hallopeau: erupcin
en brotes repetidos de pstulas en uno o varios
dedos de las manos con destruccin de la ua y
reabsorcin de la falange distal en casos crnicos.
7. Artropata psorisica. Se manifesta entre el 5-10%
de los pacientes. Se asocia con frecuencia a onicopata.
Es ms intensa en casos con enfermedad cutnea se-
vera (formas pustulosas y eritrodrmicas). El factor reu-
matoide suele ser negativo. Es frecuente su asociacin
al HLA B-27.
Histologa
La psoriasis tiene una histologa caracterstica. En esta
tabla (ver tabla 8 Pag. 19), puedes compararla con la del
liquen plano y aprenderlas conjuntamente. Si no recuer-
das el signifcado de algn trmino, no dudes en revisar-
lo en el tema 1.
Tratamiento
El tratamiento de la psoriasis viene sistematizado en la
19
tabla adjunta. Cabe destacar dos aspectos que no estn
incluidos en ella:
Los corticoides sistmicos deben evitarse en el trata-
miento de la psoriasis. Al ser suspendidos, pueden pro-
ducir un grave efecto rebote.
Actualmente, existe un nuevo grupo de frmacos, cono-
cidos como biolgicos, que se han incorporado recien-
temente al arsenal teraputico de la psoriasis. En general,
se emplean cuando los frmacos ms clsicos estn con-
traindicados o han fracasado. Algunos de ellos son:
Infiximab: Est empezando a utilizarse en pacien-
tes con psoriasis. Se administra va intravenosa. Es
PSORIASIS LIQUEN PLANO
Epidermis
Hiperqueratosis
PARAqueratsica
Hiperqueratosis ORTOqueratsica
Microabscesos de
Munro-Sabouraud (PMN)
Cuerpos de Civatte (queratinocitos
apoptticos)
HIPOgranulosis HIPERgranulosis
Acantosis Acantosis
Unin
dermoepidrmica
Papilomatosis
Papilas en diente de sierra
Degeneracin vacuolar basal
Dermis
Inltrados
perivasculares,
mononuclear
Inltrado en banda, Mononuclear
Tabla 8 Histologa de la psoriasis y del liquen plano
Figura 37 Psoriasis pustulosa generalizada de von Zumbusch. Brazo Figura 38 Psoriasis pustulosa generalizada de von Zumbusch. Mano
Figura 36 Psoriasis en grandes placas Figura 35 Dermatitis seborreica
Figura 39 Reaccin de hiperplasia regular epidrmica (psoriasis)
Infiltrado neutroflico
Placas paraqueratsicas
con restos de neutrfilos
Papilas dilatadas en maza con capilares
dilatados (papilomatosis)
7.3. Liquen ruber plano
Es una enfermedad relativamente frecuente, de causa
desconocida, que afecta a ambos sexos por igual, con
mayor frecuencia en la edad media de la vida.
Clnica
La clnica consiste en la aparicin de unas ppulas pla-
nas, poligonales, rojo-violceas, muy pruriginosas (MIR
02-03, 249). Muestran en su superfcie un reticulado
blanquecino tpico (estras de Wickham). Se localizan en
la cara fexora de muecas y antebrazos, tobillos, regin
lumbosacra y fancos (MIR 96-97, 25). En un 60-70% hay
lesiones en mucosas oral y genital, que caracterstica-
mente se presentan como lesiones reticuladas blanque-
cinas (MIR 00-01, 133; MIR 97-98F, 145). En ocasiones,
estas lesiones mucosas son erosivas, con una clnica muy
molesta y de difcil tratamiento, y a largo plazo pueden
degenerar en un carcinoma epidermoide.
El liquen plano se ha relacionado con la infeccin por vi-
rus de la hepatitis C, aunque hoy da esta asociacin es
dudosa. Tambin se ha relacionado con las sales de oro,
antipaldicos y tiazidas. En estos casos, su evolucin es
ms trpida.
Histologa
Acantosis irregular con papilas en dientes de sierra, hiper-
queratosis con hipergranulosis, queratinocitos apopt-
ticos (cuerpos de Civatte) y un infltrado infamatorio en
banda en la unin dermoepidrmica compuesto por lin-
focitos e histiocitos (ver tabla comparativa con psoriasis).
20
un anticuerpo monoclonal dirigido contra el TNF
alfa. Como efectos secundarios tpicos, destaca una
mayor frecuencia de infecciones y las reacciones de
hipersensibilidad al frmaco.
Etanercept: Es una protena de fusin. Resulta de la
unin de la fraccin Fc de la IgG humana y una parte
del receptor del TNF. El TNF se une al etanercept en
vez de hacerlo a los receptores celulares, y de este
modo no ejerce su accin. Como en el caso del infixi-
mab, aumenta el riesgo de infecciones. Se administra
va subcutnea.
Efalizumab: Es un anticuerpo monoclonal anti-CD11a.
Esto difculta la migracin de los linfocitos hacia los lu-
gares donde existe infamacin, incluyndose aqu la
placa psorisica. Se administra va subcutnea.
Tratamiento Usos Efectos adversos y contraindicaciones
Tpico
Psoriasis leves-moderadas
(<25% superficie corporal)
Emolientes (urea, glicerina) Hidratante
Queratolticos (cido saliclico)
Eliminar el exceso de escamas del cuero
cabelludo
Retinoides (ditranol)
En cuero cabelludo
Combinables con UVB
Manchan piel y ropa
Irritantes
Erupciones acneiformes
Corticoides
Psoriasis estables en placas
Los ms utilizados
Taquilaxia
Absorcin percutnea
Posible rebrote al suspender
Evitar tratamientos prolongados
Anlogos vitamina D
(calcitriol, calcipotriol, tacalcitol)
Psoriasis estables en placas
Irritante de cara y pliegues
Hipercalcemia
Sistmico Psoriasis moderadas-graves (>25%)
PUVA, UVB
Combinable con tpicos y retinoides
(Re-PUVA)
Envejecimiento cutneo y carcinognesis
Eritrodermia y xerosis
Inmunosupresin
Hepatitis por psoralenos
No en nios, embarazo, insuciencia
heptica o renal, fotosensibilidad o
precancerosis cutnea
Cataratas
Retinoides (acitretino)
Psoriasis graves pustulosas o eritrodrmicas
No suele emplearse en mujeres en edad
frtil (ver efectos adversos)
Sequedad cutnea (el ms frecuente)
Hipertrigliceridemia
Hipercolesterolemia
Elevacin transaminasas
Alopecia difusa
Hiperostosis vertebral, calcicaciones
ligamentosas
Teratogenicidad: Evitar el embarazo hasta
2 aos despus del n del tratamiento!!
Evitar en nios, fallo heptico y renal
Ciclosporina A
Psoriasis graves, resistentes a otros
tratamientos
Accin muy rpida
Recidivas tras suspender
Nefrotoxicidad
HTA
Epiteliomas y linfomas
Hipertricosis
Hiperplasia gingival
Hiperuricemia
Metotrexato
Psoriasis graves resistentes a otros
tratamientos
Artropata psorisica
Hepatotoxicidad
Teratogenicidad hasta 12 meses tras
nalizar el tratamiento
Fotosensibilidad
Mielodepresin
Tabla 9 Tratamiento de la psoriasis
Piensa en liquen plano si ves ppulas pla-
nas poligonales pruriginosas o lesiones
reticuladas blanquecinas en mucosa oral.
Piensa en pitiriasis rosada si te hablan de
una placa descamativa en el tronco, apare-
ciendo despus otras ms pequeas.
Piensa en pitiriasis rubra pilaris si encuen-
tras islotes de piel respetados dentro de
las placas.
10
9
Aspectos Esenciales (II)
11
Tratamiento
Corticoides tpicos y antihistamnicos para casos leves.
En casos graves o rebeldes al tratamiento se emplean
corticoides orales, PUVA o in-
cluso ciclosporina. En lesiones
mucosas erosivas puede em-
plearse el acitretino.
7.4. Pitiriasis rosada de Gibert
Enfermedad de la piel aguda, autolimitada, de origen
desconocido, aunque se cree de causa vrica (se especu-
la su relacin con el herpesvirus humano tipo 7). Afecta
fundamentalmente a adultos jvenes.
Clnica
La erupcin comienza por una placa de 2-5 cm de di-
metro con frecuencia localizada en el tronco, eritema-
tosa, con un collarete descamativo central (medalln
herldico). Aproximadamente una semana despus apa-
recen en el tronco, siguiendo
las lneas de tensin de la piel,
mltiples lesiones papulosas
ovaladas de pocos milmetros
a un centmetro de caractersti-
cas similares al medalln. Suele
21
RECUERDA No confun-
das la sflis secundaria
(rosola sifltica) con la
pitiriasis rosada. La afec-
tacin palmoplantar de la
sflis puede ser un impor-
tante rasgo diferencial.
ser asintomtica, aunque a veces se asocia a leve prurito.
Las lesiones pueden durar de 4-8 semanas antes de des-
aparecer sin dejar lesin residual (MIR 99-00, 130; MIR
97-98, 56).
Diagnstico y tratamiento
El diagnstico es clnico. Es muy poco sintomtica, por lo
que no suele precisar tratamiento. No obstante, en algn
estudio se ha planteado que la eritromicina va oral pue-
de acortar la evolucin de la enfermedad.
7.5. Pitiriasis rubra pilaris
Es un trastorno de la queratinizacin. Puede ser adqui-
rida o hereditaria autosmica dominante (en este caso,
aparece en la infancia). Las caractersticas clnicas ms
importantes son:
Placas descamativas anaranjadas, con islotes de piel
normal dentro de ellas.
Ppulas queratsicas foliculares en zonas de extensin.
Puede confundirse con la psoriasis, que es su principal
diagnstico diferencial.
Para su tratamiento, se emplean queratolticos y el aci-
tretino. En alguna ocasin, responde a tratamiento con
PUVA.
RECUERDA En la
psoriasis no se emplean
corticoides sistmicos; en
el lquen plano, pueden
indicarse.
Figura 41 Liquen plano. Ppulas poligonales con estras de Wickham
Figura 40 Reaccin linfoctica de interfase (liquen plano)
Destruccin de la
capa basal
Placas paraqueratsicas
con estras blancas
Infiltrado linfocitario liquenoide
(en banda)
Paraqueratosis focal
@
Preguntas MIR
? MIR 01-02, 135
MIR 99-00, 129
MIR 96-97, 28
MIR 95-96F, 233
133. Enferma de 40 aos consulta por la
aparicin hace meses de ppulas poligo-
nales de color violceo en cara anterior de
muecas con prurito intenso. Adems pre-
senta lesiones en mucosa oral de aspecto
reticulado blanquecino. El diagnstico ms
probable es:
1) Psoriasis.
2) Liquen plano.
3) Pitiriasis rubra pilaris.
4) Dermatoftosis.
5) Eccema numular.
MIR 2000-2001 RC: 2
56. Una mujer de 20 aos presenta, en pri-
mavera, una mancha circinada color salmn,
con descamacin en collarete localizada en
el pecho y pocos das despus otras lesiones
similares, pero ms pequeas, diseminadas
por el tronco. Son asintomticas. Cul es el
diagnstico ms probable?:
1) Rosola sifltica.
2) Leishmaniasis.
3) Herpes circinado.
4) Pitiriasis versicolor.
5) Pitiriasis rosada.
MIR 1997-1998 RC: 5
22
Figura 42 Liquen plano de mucosa oral con
reticulado blanquecino tpico
Figura 43 Pitiriasis rosada
Figura 44 Enfermedades eritematoescamosas
1. DERMATITIS SEBORREICA
reas seborreicas: c cabelludo, cejas, surcos
nasogenianos, retroauricular, preesternal, ingle
Eritema + descamacin amarillenta grasienta
Costra lctea, falsa tia amiantcea, eritrodermia de
Leiner
Intensa en enfds. neurolgicas y SIDA
5. DARIER
Caras laterales del cuello, centro del tronco y reas
seborreicas
Ppulas pequeas marronceas malolientes. Peor
con el sol.
DISQUERATOSIS (tpica)
Depresiones puntiformes en palmas y plantas; alts.
ungueales
4. PITIRIASIS RUBRA PILARIS
Tronco y extremidades con los tpicos islotes blancos
de piel indemne
Ppulas hiperqueratsicas foliculares (dorso dedos)
junto a eritema anaranjado extenso. Hiperqueratosis
palmoplantar amarillenta
Inicio brusco, luego cronificacin. En muchos casos
desaparece sola
3. LIQUEN RUBER PLANO
Caras de flexin de antebrazo y pierna, mucosa oral,
sacro
Ppulas poligonales rosadas, brillantes
Signos: estrias de Wickham, reticulado, cuerpos
coloides de Civatte
Autoinmune
Poco frec pero tpico: espinocelular oral, pterigeum
ungueal, alopecia irreversible
Psoriasis
Psoriasis
Pitiriasis rubra pilar
Dermatitis
seborreica
Darier
Liquen
ruber
plano
2. PSORIASIS
Codos, rodillas, cuero cabelludo, zonas de roce
Placa eritematosa cubierta por escama blanco
plateada
Signos (Brocq): buja, roco de Auspitz, membrana de
Duncan Burque
Hiperqueratosis ortoqueratsica + reas de paraq.
Papilomatosis, acantosis, hipogranulosis.
Neutrfilos (Munro y Kogoj)
8.
Genodermatosis
De la enfermedad de Darier, recuerda
ppulas hiperqueratsicas, marronceas,
en el tronco. Histolgicamente, disquera-
tosis acantoltica.
Existen ictiosis de origen gentico y adqui-
rido. De las adquiridas, recuerda su asocia-
cin a neoplasias hematolgicas.
2
1
Aspectos Esenciales
Este tema no ha sido preguntado hasta
ahora. Debes rentabilizar tu tiempo apren-
diendo lo fundamental.
Orientacin MIR
@
Preguntas MIR
? Slo ha sido preguntada una vez
(y la pregunta fue anulada)
23
8.1. Enfermedad de Darier
Clnica
Lo ms caracterstico son unas ppulas que pueden coa-
lescer en forma de grandes placas. Estas ppulas son del
color de la piel, cubiertas de escamas amarillo-marron-
ceas. El lugar tpico son las reas seborreicas: zona central
de la cara, trax, espalda y cuero cabelludo (puede dar
zonas de alopecia).
En las uas, son tpicas las muescas en V, en el borde libre.
Puede haber tambin hiperqueratosis subungueal. Esta en-
fermedad es fotosensible, por lo que empeora en verano.
Histologa
Existe acantlisis y disqueratosis con formacin de gra-
nos y cuerpos redondos en la epidermis.
Tratamiento
Se emplean queratolticos y, en casos graves, acitretino.
Se debe evitar la luz solar.
8.2. Ictiosis
Son un grupo de enfermedades hereditarias, que se ca-
racterizan por una alteracin de la queratinizacin. Pro-
ducen una descamacin persistente, crnica y genera-
lizada, habitualmente no infamatoria. Su nombre viene
del griego icthys, pescado (MIR 97-98, 58).
Formas clnicas y tratamiento
Existen cuatro formas bsicas de ictiosis hereditaria.
Formas leves: Ictiosis vulgar y ligada al sexo.
Formas graves: Ictiosis lamelar e ictiosis epidermoltica.
Tambin est descrita la posibilidad de la ictiosis ad-
quirida. Se asocia a enfermedades sistmicas (hipotiroi-
dismo, carencias nutricionales, infecciones crnicas). En
el caso concreto de la enfermedad de Hodgkin, puede
aparecer un sndrome paraneoplsico cutneo que es
precisamente una ictiosis adquirida.
Histologa
Histolgicamente, todas las ictiosis producen un engro-
samiento de los estratos ms altos de la epidermis: hiper-
queratosis ortoqueratsica e hipergranulosis.
Una excepcin a esto es la ictiosis vulgar, que produce
hipogranulosis. En las dos formas graves se observan
numerosas mitosis, que traducen una cintica celular
aumentada.
8.3. Pngo benigno
familiar de Hailey-Hailey
Es una enfermedad autosmica dominante. Debido a
un defecto en el cemento intercelular, se producen ve-
sculas recidivantes en zonas de fexuras, axilas o regin
lateral del cuello.
Estas vesculas se rompen y apa-
recen erosiones. Cursa en forma
de brotes. Mejora con la edad y
empeora con el calor.
Histologa: Acantlisis con vesculas intraepidrmicas.
Inmunofuorescencia negativa.
Tratamiento: Puede responder a los corticoides
tpicos.
RECUERDA El pnfgo
vulgar tambin produce
acantlisis con vesculas
intraepidrmicas, pero la
inmunofuorescencia es
positiva.
Figura 45 Ictiosis adquirida en paciente con enfermedad de hodgkin
Figura 44 Enfermedad de Darier. Ppulas queratsicas en tronco
09.
Eccema.
Dermatitis atpica
De las enfermedades que cursan con ecce-
mas, la parte ms importante es la derma-
titis atpica, sobre todo la clnica. De los
eccemas de contacto, aprende a distinguir
el irritativo del alrgico.
El eccema agudo se caracteriza por pro-
ducir vesculas, e histolgicamente por la
espongiosis.
El eccema de contacto alrgico es de ori-
gen inmunolgico, no as el irritativo.
Las pruebas epicutneas son positivas en
el eccema de contacto alrgico.
El alrgeno ms frecuente en mujeres es el
nquel; en varones, el cromo.
La dermatitis atpica suele asociar varios
estigmas cutneos. El ms importante es
la piel seca.
El sntoma fundamental de la dermatitis
atpica es el prurito.
2
3
4
1
Aspectos Esenciales
Orientacin MIR
5
6
24
9.1. Denicin y clasicacin
de los eccemas
El eccema es un patrn clinicopatolgico de infamacin
cutnea debido a mltiples etiologas. El prurito es el sn-
toma ms importante. Las lesiones evolucionan por los
estadios de eritema, ppulas, vesculas, excoriaciones,
costras, descamacin y liquenifcacin sucesivamente.
En fase aguda, la lesin clnica tpica es la vescula, e
histolgicamente la espongiosis (presencia de lquido
intercelular en la epidermis).
En fases crnicas predominaran la liquenifcacin y la
hiperqueratosis.
Clasicacin
Eccemas de contacto: Alrgicos o irritativos.
Eccema atpico.
Otros eccemas.
Clnica
La primera manifestacin del eccema es casi siempre el
prurito. En funcin del tiempo de evolucin, distingui-
mos 3 fases:
Eccema agudo: eritema, edema, vesiculacin-ampollas,
exudacin.
Eccema subagudo: lesiones costrosas y descamacin.
Eccema crnico: liquenifcacin, grietas, fsuracin. Es
necesario el rascado mantenido para que aparezca este
tipo de alteraciones.
9.2. Eccemas de contacto
Eccema de contacto alrgico
Su aparicin est mediada inmunolgicamente (hiper-
sensibilidad tipo IV), frente a agentes extraos, adquiri-
dos por penetracin percutnea. Precisa una sensibiliza-
cin previa al alergeno.
Clnica
Pueden existir formas agudas y crnicas, dependiendo la
localizacin de las lesiones del lugar de contacto con el
alergeno. Un lugar frecuente es el dorso de las manos,
sobre todo en los casos profesionales.
Las lesiones del eccema alrgico pueden aparecer en
localizaciones distantes de la zona de contacto con el
alergeno, dato que lo diferencia del eccema irritativo (en
ste, las lesiones se presentan exclusivamente en las zo-
nas de contacto con el irritante).
Alergenos ms frecuentes
Existe un gran nmero de sustancias potencialmente
sensibilizantes, tanto en la vida cotidiana como en el
mundo profesional. Los ms comunes son:
1) Nquel: el ms frecuente en mujeres, en relacin con
la bisutera.
2) Cromo: el ms frecuente en varones, presente en el
cemento (albailes), bisutera y calzados de cuero (MIR
99-00, 132).
3) Otros: Parafenilendiamina (tintes de pelo), fragancias,
frmacos tpicos (neomicina, antihistamnicos, proca-
na), etc.
Diagnstico
Se establece conjuntando la historia clnica, la localiza-
cin y el tipo de lesiones y con las pruebas epicutneas
de contacto. stas se realizan una vez resueltas las lesio-
nes, sobre piel sana, dejando los alergenos en contacto
con la piel 48 horas. Se lee a las 48 y 96 horas. Se mide la
intensidad de la reaccin:
- Negativa.
- Positiva dbil (eritema)
- Positiva fuerte (ppulas-vesculas)
- Positiva extrema (ampollas).
Eccema de contacto irritativo
Es ms frecuente que el alrgico. Consiste en una reac-
cin infamatoria no inmunolgica debido al contacto
con agentes externos. Puede ocurrir al primer contacto
con dichos agentes, a diferencia del eccema alrgico,
que requiere sensibilizacin previa.
Los agentes pueden ser qumicos o fsicos: jabones, de-
tergentes alcalinos, disolventes, calor, fro, friccin, micro-
traumatismos...
Clnica
Suelen ser menos agudos que los eccemas alrgicos. El
ejemplo clsico es la dermatitis de las manos del ama de
casa, producida por el cloro del agua y los jabones. Es
ms frecuente en atpicos.
En ocasiones, pueden existir complicaciones como la
sobreinfeccin por S. aureus o infecciones diseminadas
por virus herpes simple (eccema herptico o erupcin
variceliforme de Kaposi). Tambin puede ocurrir una eri-
trodermia exfoliativa en nios y adultos.
El diagnstico se apoya en unas pruebas epicutneas ne-
gativas o no relevantes.
Tratamiento
Lo ms importante es evitar los alrgenos o los irritantes
responsables. Para el tratamiento de las lesiones se em-
plean los corticoides tpicos (y orales en caso de lesiones
agudas y extensas), los emo-
lientes y los antihistamnicos
sistmicos.
9.3. Eccema atpico
Es un trastorno infamatorio de la piel, de curso crnico y
recidivante, que afecta a un 12-15% de la poblacin infantil.
Inicialmente se manifesta por piel seca y prurito severo.
Etiopatogenia
Es un trastorno hereditario polignico y multifactorial.
Se consideran factores importantes en el desarrollo del
eccema la alteracin de la permeabilidad cutnea y unas
caractersticas especiales de respuesta inmune.
Existen factores desencadenantes que pueden inducir la
aparicin de un brote o colaborar en su mantenimien-
to. Los ms incriminados han sido aeroalergenos (caros
del polvo: D. pteronyssimus); antgenos bacterianos (S.
aureus); alimentos (ovoalbmina) Por otra parte, se ha
visto que el estrs empeora la enfermedad.
Clnica
Las primeras manifestaciones suelen desarrollarse en
la infancia, aunque la clnica puede desencadenarse en
cualquier momento de la vida. Es frecuente la historia
personal o familiar de asma, rinoconjuntivitis estacional
o eccema. Normalmente la sintomatologa mejora en la
edad adulta. Pueden distinguirse tres fases:
Lactante: comienza alrededor de los 3 meses. Predomi-
na el eritema y las papulovesculas en cuero cabelludo y
cara (respetando tringulo nasogeniano).
Infantil: lesiones secas, liquenifcadas en fexuras ante-
cubital y popltea (MIR 00-01, 187).
Adulto: lesiones secas, subagudas-crnicas en cara,
cuello, fexuras y dorso de manos.
El prurito es un sntoma necesario para el diagnstico de
dermatitis atpica. Los pacientes con dermatitis atpica
son ms susceptibles al efecto de los irritantes cutneos.
RECUERDA Los antihista-
mnicos tpicos deben ser
evitados.
Aparte, existen formas menores de atopia, enfermeda-
des asociadas y estigmas fsicos que te presentamos a
continuacin (ver tabla 7 Pag. 26).
Tratamiento
Es imperativo aliviar el prurito, y para ello son esenciales
las medidas generales.
Medidas generales: baos con avena, empleo de ja-
bones extragrasos, emolientes. Relajacin y descanso
psicolgico.
Corticoides tpicos: son parte importante en el trata-
miento de lesiones leves-moderadas. Deben emplearse
cuidadosamente para evitar la aparicin de efectos se-
cundarios locales.
Fototerapia: tanto los UVA como los UVB han demos-
trado efcacia en algunas ocasiones.
Antihistamnicos orales: alivian el prurito y pueden
provocar sedacin leve. No deben emplearse tpicos.
Corticoides orales: para casos agudos, siempre en
temporadas cortas y no como mantenimiento. No
hay que olvidar que las dermatitis crnicas pueden
recidivar de forma agresiva al suspender la cortico-
terapia oral.
25
Inmunomoduladores: ciclosporina A para el eccema
atpico severo del adulto que no ha respondido a otras
alternativas.
Tacrolimus y pimecrolimus tpico: Inmunomodulado-
res tpicos (inhibidores de la calcineurina). Aprobados
durante los ltimos aos para el tratamiento de esta en-
fermedad. En la literatura se han asociado a linfomas cut-
neos, con escasa evidencia cientfca hasta el momento.
9.4. Otras formas de eccema
Eccema dishidrtico
Lesiones vesiculosas en caras laterales de dedos de ma-
nos y pies, palmas y plantas, muy pruriginosas, recurren-
Alrgico Irritativo
Mecanismo Hipersensibilidad tipo IV No inmunolgico
Clnica
Agudo: vesculas-ampollas
Subagudo: costras-descamacin
Crnico: liquenicacin-suracin
Localizacin
Dorso de manos Toda la mano
Ms frecuente en atpicos
Sustancia que lo produce
Niquel-mujeres-bisutera
Cromo-varones-cemento, bisutera, calzado
Parafenilendiamina-tintes-peluqueras
Medicamentos tpicos (neomicina)
Jabones
Detergentes alcalinos
Disolventes
Diagnstico Pruebas epicutneas positivas Pruebas epicutneas negativas
Tabla 10 Eccema de contacto (Alrgico vs Irritativo)
Figura 46 Eccema de contacto alrgico Figura 47 Dermatitis del paal. Es una forma de eccema irritativo
Figura 48 Dermatitis atpica del lactante Figura 49 Reaccin espongitica
Dilatacin capilar
Espongiosis precoz
Eritema
Vescula espongitica
Infiltrado linfocitario
@
Preguntas MIR
? MIR 01-02, 136
MIR 00-01F, 149
MIR 99-00, 132
187. Un nio de 5 aos de edad tiene le-
siones eczematosas crnicas en fexuras de
brazos y piernas que producen intenso pi-
cor, asociadas a una queilitis descamativa
de labios. Cul, entre los siguientes, es el
diagnstico ms probable?:
1) Un eczema microbiano.
2) Una dermatitis atpica.
3) Un eczema seborrico.
4) Un prrigo nodular.
5) Una sarna.
MIR 2000-2001 RC: 2
26
tes. Pueden formar parte de la dermatitis atpica o de un
eccema alrgico de contacto.
Eccema numular
Es un eccema focal, con lesiones redondeadas, del tama-
o de una moneda, de evolucin crnica y recidivante.
Se cree que es de origen multifactorial.
Eccema asteatsico o craquel
La piel se muestra seca y resquebrajada con un patrn
reticulado en piernas de ancianos. Se relaciona con todo
aquello que pueda producir xerosis: atrofa cutnea, cli-
ma fro y seco, uso de diurticos
Eccema de estasis
Ocurre en personas mayores con fenmenos varicosos.
Tiene una etiopatogenia mltiple: irritacin, sensibiliza-
ciones, sobreinfecciones, todo ello sobre una piel previa-
mente daada.
Eccema inducido por va sistmica
Algunos pacientes sensibilizados por va tpica a un
alergeno determinado pueden desarrollar lesiones ec-
cematosas diseminadas tras entrar en contacto por va
sistmica con dicho alergeno.
Analgsicos, antibiticos, antidepresivos, oro, nquel, etc.
pueden ser responsables.
Eccemas fotoinducidos
Son lesiones eccematosas que aparecen tras la adminis-
tracin tpica o sistmica de una sustancia que acta
como fotosensibilizante tras la exposicin a la luz.
Neurodermatitis o liquen simple crnico
Se denomina as a un rea de liquenificacin cut-
nea secundaria al rascado crnico. Suele presentarse
como una placa nica en regin de la nuca, tobillos
o perin.
FORMAS MENORES DE ATOPIA ESTIGMAS DE ATOPIA ENFERMEDADES CUTNEAS ASOCIADAS
Queilitis descamativa
Pitiriasis alba
Eccema atpico de manos
Dermatitis del pezn
Dishidiosis
Pulpitis digital crnica o dermatosis
plantar juvenil
Eccema numular
Prrigo simple (estrfulo)
Prrigo nodular
Neurodermatitis crnica circunscrita
(liquen simple crnico)
Pliegue infraorbitario de Dennie-Morgan
Signo de Hertogue (desaparicin cola
de cejas)
Hiperlinealidad palmar. Infecciones
cutneas ms frecuentes y graves
Lengua geogrfica
Piel seca ictiosiforme
Palidez perioral
Eritema malar
Cataratas
Queratocono
Ictiosis vulgar
Alopecia areata
Vitiligo
Sndrome de Netherton (ictiosis lineal
circunfleja y tricorrexis invaginata)
Tabla 11 Eccema atpico
Figura 50 Eccema dishidrtico o acrovesiculosis
10.
Urticaria y
angioedema
La urticaria se caracteriza por habones
pruriginosos de menos de 24 horas de
duracin y puede acompaarse de an-
gioedema.
Cuando las lesiones duran ms de 24 horas
est indicado realizar una biopsia en busca
de una urticaria-vasculitis.
La mayora de las urticarias crnicas (apa-
ricin de lesiones durante ms de 6 sema-
nas) son idiopticas.
El edema angioneurtico familiar se debe
a un dfcit hereditario del inhibidor de la
C1 esterasa y se manifesta por brotes de
angioedema sin habones.
2
1
Aspectos Esenciales
Este es un tema poco preguntado en el
MIR. Debes tener claro la lesin funda-
mental de la urticaria y diferenciarla de la
urticaria-vasculitis. Ten presente el edema
angioneurtico, como una forma peculiar
de angioedema.
Orientacin MIR
27
La urticaria se caracteriza por habones y prurito. Es una
forma de reaccin de la piel ante distintos procesos in-
munolgicos e infamatorios desencadenados por diver-
sos factores etiolgicos. Por su evolucin, la urticaria se
divide en agudas y crnicas, dependiendo de si los bro-
tes persisten ms o menos de 6 semanas.
Etiopatogenia
Idioptica: La causa es desconocida en el 60% de las ur-
ticarias agudas. En las crnicas, este porcentaje es mucho
mayor.
Inmunolgica: Algunas de ellas son mediadas por IgE,
como las alergias alimentarias (fresas, pescado, Anisa-
kis). Otras se relacionan con el complemento, como la
enfermedad del suero o el angioedema hereditario, que
veremos despus.
No inmunolgica: Asociada a anomalas del metabolis-
mo del cido araquidnico o a degranulacin directa del
mastocito. Un ejemplo clsico es la urticaria por AINEs.
Independientemente de la causa, se produce una libe-
racin de histamina y otros mediadores. Esto produce
vasodilatacin y aumento de la permeabilidad capilar. La
consecuencia es un edema en dermis superfcial.
10.2. Clnica
La lesin elemental es el habn: ppulas o placas ede-
matosas, rosadas (en ocasiones blanquecinas). Pueden
aparecer en cualquier localizacin, con extensin varia-
ble. La caracterstica esencial del habn es su evanes-
cencia, ya que desaparece en menos de 24 horas. El ha-
bn traduce un edema drmico superfcial. En algunas
ocasiones, coexiste edema en dermis profunda y tejido
celular subcutneo, y entonces se habla de angioedema.
El angioedema no siempre acompaa a la urticaria (MIR
99-00F, 149).
El sntoma ms importante es el prurito. Puede acompa-
arse de sntomas gastrointestinales (nuseas, vmitos,
epigastralgia, diarrea); respiratorios (disnea, sibilancias) o
cardiovasculares (taquicardia, hipotensin y mareo).
Una urticaria cuyas lesiones duren ms de 24 horas y
asocie artralgias o hipocomplementemia debe obligar
al mdico a pensar en una urticaria-vasculitis (una for-
ma de vasculitis por hi-
persensibilidad). Debe
confrmarse mediante
biopsia cutnea (MIR
00-01, 135).
Urticaria colinrgica
Suele aparecer tras un aumento de la temperatura corpo-
ral (ejercicio, febre, ducha caliente). Se manifesta como
pequeos habones de 1-2 mm, rodeados de un halo eri-
tematoso, predominantemente en el tronco. Es tpico en
jvenes, en relacin con el deporte (MIR 97-98, 57).
10.3. Tratamiento
El tratamiento ser etiolgico, siempre que se conozca
la causa. No obstante, en muchas ocasiones no es as. El
tratamiento farmacolgico consiste en:
Antihistamnicos orales: Son el tratamiento fundamental.
Corticoides sistmicos: Se reservan para casos graves o
refractarios.
Adrenalina: Casos graves con anaflaxia.
Se comienza por un anti-H1, probando diferentes clases
si no hay respuesta, despus se combinan. El siguiente
paso sera aadir un anti-H2, y por ltimo, los corticoides.
En algunas clases de urticaria hay antihistamnicos espe-
cialmente indicados.
Dermografsmo: hidroxicina.
Urticaria colinrgica: hidroxicina.
Por fro: ciproheptadina.
Urticaria retardada por presin: corticoides orales (la
nica en que son de primera eleccin).
10.4. Edema angioneurtico
familiar de Quincke
(angioedema hereditario)
Forma rara de angioedema caracterizada por episodios
recidivantes de edema del tejido celular subcutneo,
frecuentemente en ma-
nos, pies y cara. Afecta
tambin a la mucosa
intestinal y respiratoria
(diarreas, vmitos, broncoespasmo). El angioedema he-
reditario no cursa con habones sino nicamente con
angioedema.
Se produce por dfcit real o funcional del inhibidor de
la fraccin C1 del complemento. Se hereda de forma au-
tosmica dominante. Tambin puede ser adquirido, en
procesos como el LES, neoplasias, anemias hemolticas o
crioglobulinemias.
Tratamiento
Crisis agudas: Plasma fresco o C1 inhibidor.
Proflaxis: Danazol. Es un anabolizante andrognico que
incrementa la sntesis heptica de C1 inhibidor.
RECUERDA La urticaria pigmen-
tosa no es una forma de urticaria,
sin una variante de mastocitosis,
frecuente en nios.
4
3
RECUERDA La urticaria puede
asociar angioedema, pero esta
forma de angioedema no asocia
urticaria.
Figura 51 Urticaria aguda
@
Preguntas MIR
? MIR 99-00F, 149
MIR 97-98, 57
135. Adulto de 41 aos que desde hace 1
ao tiene brotes de lesiones habonosas
diseminadas por todo el cuerpo, de color
rojo,que duran das y se acompaan de
artralgias. Histolgicamente hay un infl-
trado neutroflico perivascular con leuco-
citoclasia, en dermis superior. Este cuadro
corresponde a:
1) Una urticaria crnica idioptica.
2) Un edema angioneurtico.
3) Una urticaria fsica.
4) Una urticaria-vasculitis.
5) Una prpura papulosa.
MIR 2000-2001 RC: 4
28
Figura 52 Angioedema
11.
Toxicodermias
El exantema morbiliforme y la urticaria son
las formas ms frecuentes de toxicodermia.
En el exantema fjo medicamentoso apa-
recen placas eritematoedematosas en las
mismas localizaciones (cara, manos y ge-
nitales) cada vez que se toma el frmaco
responsable.
Las lesiones en diana del eritema multifor-
me minor pueden desarrolar vesculas en
el centro. El desencadenante ms frecuen-
te es el virus herpes simple.
El sndrome de Stevens-Johnson y la Ne-
crlisis Epidrmica Txica son formas gra-
ves de eritema multiforme secundarias a
frmacos que presentan clnica sistmica
y afectacin mucosa importante.
En la histologa es tpica la necrosis de que-
ratinocitos y la vacuolizacin de la basal.
2
1
Aspectos Esenciales
Este tema apenas se ha preguntado. Bsi-
camente, debes orientar el estudio al eri-
tema multiforme y sus formas graves. Para
ello te ser muy til la tabla de las derma-
tosis reactivas.
Orientacin MIR
29
11.1 Denicin y clasicacin
Las toxicodermias son reacciones cutneas de muy di-
versa ndole que aparecen tras la administracin de un
frmaco. Son uno de los efectos secundarios ms fre-
cuentes de los medicamentos.
Los mecanismos de produccin de muchas de ellas son
desconocidos y pueden desencadenarse por activacin
inmunolgica o por mecanismos no inmunes.
El tipo clnico de lesin no es til para distinguir un me-
canismo de otro.
11.2. Formas clnicas
Morfolgicamente, pueden aparecer diversos cuadros:
Exantema morbiliforme. Es la ms frecuente de todas
las erupciones por frmacos (la mitad de los casos) y
consiste en mculas o ppulas simtricas y confuentes,
que suelen comenzar por el tronco y afectar a mucosas,
palmas y plantas. Es muy frecuente con las penicilinas y
suele aparecer de 1-2 semanas despus de comenzar el
tratamiento. Puede asociar prurito, febre y eosinoflia.
Frmacos ms frecuentes: penicilinas, AINEs, sulfamidas,
hemoderivados, antiepilpticos, pirazolonas.
Urticaria y angioedema. Habones pruriginosos drmi-
cos o edema subcutneo. Puede existir afectacin de la
mucosa respiratoria e hipotensin, y entonces se debe
considerar un cuadro grave. Aparece en minutos-horas
tras la ingestin del frmaco. Los ms implicados son las
penicilinas y AAS.
Exantema fjo medicamentoso. Una o varias placas
eritematoviolceas en cualquier regin corporal, aunque
es bastante caracterstica la localizacin en cara, manos y
mucosas oral o genital. Provocan sensacin de quema-
zn. Deja hiperpigmentacin residual. Cada vez que se
administra el medicamento reaparece la lesin en la mis-
ma localizacin. AINEs, sulfamidas, anticonceptivos, AAS
han sido implicados.
Vasculitis. A modo de prpura palpable. Puede afectar
tambin otros rganos. Se cree que el mecanismo es in-
munolgico. Han sido implicados el alopurinol, tiacidas,
sales de oro, sulfamidas.
Eritema multiforme-Stevens Johnson-necrlisis epi-
drmica txica. Es la erupcin ms grave y cursa con
eritema generalizado y formacin de ampollas con afec-
tacin mucosa aadida. Se ha implicado a AINEs, alopuri-
nol, sulfamidas, hidantonas.
Eritrodermia. Eritema y descamacin generalizadas,
que afectan a ms del 90% de la superfcie cutnea.
Frecuente con oro, pirazolonas, litio. Las causas ms fre-
cuentes de eritrodermia son: eccemas, psoriasis, linfomas
cutneos y frmacos.
Lupus eritematoso. Hidralazina, procainamida.
Esclerodermia. Penicilamina, bleomicina, triptfano adul-
terado, aceite de colza.
Pseudolinfoma por fenitona. Con adenopatas, hepati-
tis y lesiones cutneas (sndrome de hipersensibilidad).
Reacciones acneiformes por inhibidores del factor de
crecimiento epidrmico (erlotinib, geftinib): estos frma-
cos se utilizan para el tratamiento de carcinomas epider-
moides (ej: pulmn) diseminados que no responden a
las pautas convencionales de quimioterapia, como me-
dicacin paliativa. Parece haber una relacin directa en-
tre la toxicidad cutnea y el efecto teraputico, de modo
que a mayor reaccin acneiforme mayor inhibicin de la
neoplasia.
11.3. Tratamiento
Una vez hecho el diagnstico, debe retirarse el o los me-
dicamentos potencialmente responsables, sustituyndo-
los por otros equivalentes, si sto fuera necesario.
El tratamiento es de soporte y sintomtico. Una erupcin
morbiliforme puede no requerir tratamiento o solamen-
te antihistamnicos para controlar el prurito. Puede ser
necesario emplear corticoides sistmicos si las lesiones
son extensas o el cuadro grave.
11.4. Dermatosis reactivas
Son cuadros clnicos de etiopatogenia an no aclarada,
considerados como patrones de reaccin ante diversas
agresiones, en ocasiones desconocidas y autolimitadas.
Sus histologas muestran similitudes entre ellas, lo cual
invita a pensar en una patogenia comn.
Clnica
Se han descrito 3 grupos diferentes, aunque en muchas
ocasiones se solapan.
4
3
5
Figura 53 Exantema morbiliforme por amoxicilina
30
vantes y antibiticos en orden decreciente). Tambin se
han implicado agentes infecciosos, fundamentalmente
Mycoplasma pneumoniae.
Necrlisis epidrmica txica (NET). Muchos autores lo
consideran la forma ms grave de eritema multiforme
mayor, invocndose los mismos agentes farmacolgicos.
Aparece un rash morbiliforme rpidamente confuente
que abarca la prctica totalidad de la piel y pronto apare-
cen grandes ampollas fccidas que dejan amplias reas
de piel denudada. La afectacin de varias mucosas es
constante. Son frecuentes las complicaciones (bronco-
neumonas, hemorragias di-
gestivas, insufciencia renal,
shock hemodinmico, etc.)
con una mortalidad cercana
al 25%. Ante un nio con
exfoliacin generalizada,
debe siempre realizarse el
diagnstico diferencial en-
tre NET y sndrome de la piel
escaldada estafloccica.
Histopatologa
Se aprecia edema e infiltracin discreta perivascular
por clulas mononucleares, borramiento de la unin
dermoepidrmica por un infiltrado linfohistiocitario
y degeneracin vacuolar de la capa basal con que-
ratinocitos necrticos. En la NET, la necrosis de que-
ratinocitos es masiva, con menos edema e infiltrado
drmico.
Tratamiento
En el EM menor, solamente se pauta tratamiento sinto-
mtico con corticoides tpicos, antihistamnicos orales.
El tratamiento de la infeccin por VHS slo es til (por
evitar las lesiones de EM) si se trata en la fase inicial de
la infeccin viral.
El EM mayor requiere el tratamiento de la infeccin
subyacente o ms frecuentemente la retirada del medi-
camento implicado y medidas de soporte. Est en dis-
cusin el uso de esteroides orales, que se emplearn en
funcin del estado general del paciente. Deben cuidarse
las mucosas con medidas locales.
El paciente con una NET precisa ingreso en una unidad
de quemados, con monitorizacin del hematocrito, ba-
lance hidroelectroltico, proflaxis antibitica y medidas
de soporte. La ciclosporina parece obtener mejores re-
sultados que los corticoesteroides en el tratamiento de
estos pacientes.
Eritema exudativo multiforme menor: es el grupo ms
frecuente, con cerca del 80% de los casos. Se piensa que
en la mayora de ellos antecede una infeccin previa (10-
15 das antes) por virus herpes simple sintomtica (60%)
o subclnica. Se manifesta como una erupcin simtrica,
abrupta, en zonas de extensin de manos, codos, rodillas
y pies de lesiones eritematoedematosas, que en su for-
ma clsica tiene aspecto de diana y recibe el nombre de
herpes iris de Bateman o lesin en escarapela con centro
violceo o a veces ampolloso.
La afectacin mucosa es rara, y si aparece, son escasas
lesiones erosivas y poco intensas, en la mucosa oral.
Tiende a la recurrencia con sucesivos brotes de lesiones
herpticas.
Eritema exudativo multiforme mayor o sndrome de
Stevens-Johnson: es ms raro. Frecuentemente tiene
un perodo prodrmico de hasta 14 das con febre, tos,
cefalea, artralgias, etc. Posteriormente aparecen lesiones
eritematoedematosas ms extensas con tendencia a la
formacin de ampollas y lesiones mucosas ms inten-
sas (boca, genitales, faringe, laringe, conjuntiva). Son
frecuentes los sntomas sistmicos y no tiende a la recu-
rrencia (MIR 97-98, 60).
Los factores etiolgicos ms importantes y frecuentes
son los medicamentos (sulfamidas, AINEs, anticonvulsi-
RECUERDA las enferme-
dades que tienen el signo
de Nikolsky + son la NET,
el sndrome de la piel
escaldada estafloccica
(SSSS) y el pnfgo. En la NET
es toda la epidermis la que
se despega (mal pronstico),
mientras que en el SSSS el
despegamiento epidrmico
se produce a nivel de la
granulosa (buen pronstico).
Figura 54 Erupcin pustulosa por erlotinib
Figura 55 Eritema multiforme minor. Herpes iris de Bateman
@
Preguntas MIR
? MIR 97-98, 60
60. El sndrome de Stevens-Johnson es una
forma grave de:
1) Psoriasis.
2) Lupus eritematoso.
3) Eritema multiforme.
4) Eritema crnico migratorio.
5) Liquen plano.
MIR 1997-1998 RC: 3
31
EM minor EM mayor NET
Etiologa Idioptico. Herpes simple Frmacos Frmacos
Curso
Agudo autolimitado;
recurrente
Agudo autolimitado Agudo autolimitado
Prdromos Ausentes Presentes Presentes
Localizacin Acral Acral y cara Tronco y cara
Afectacin mucosa Ausente Prominente Prominente
Sntomas constitucionales Ausentes Presentes Severos
Afectacin sistemtica Ausente Ocasional Ms frecuente
Duracin 1-3 semanas 2-4 semanas 3-6 semanas
Tipo de lesin Lesiones en diana
Lesiones en diana,
ampollas
Eritema diseminado,
despegamiento
epidrmico
Mortalidad 0% 5-15% 5-50%
Tabla 12 Dermatosis reactivas
12.
Acn
Es un tema de importancia media en el
MIR. Debes conocer la clnica del acn y
de la roscea. Uno de los aspectos ms
preguntados es el tratamiento con isotre-
tinona y sus efectos secundarios.
Aunque la lesin elemental del acn es el
comedn, la clnica del acn es polimorfa
con presencia de comedones, ppulas,
pstulas, quistes y cicatrices.
Deben descartarse erupciones acneifor-
mes secundarias cuando las lesiones son
muy monomorfas y sin comedones. En
este caso siempre hay que descartar el uso
tpico o sistmico de corticoides.
Los tratamientos sistmicos ms utilizados
en el acn vulgar son los antibiticos (doxi-
ciclina y minociclina) y la isotretinona.
La roscea afecta a mujeres de edad media.
Muestran pieles sensibles que reaccionan
con una vasodilatacin excesiva frente a
mltiples estmulos.
La clnica es de cuperosis, fushing, telan-
giectasias y ppulopstulas faciales. Puede
acompaarse de afectacin ocular y rinof-
ma (esto ltimo ms frecuente en varones).
2
3
4
1
Aspectos Esenciales
Orientacin MIR
5
32
12.1. Acn
Es una enfermedad infamatoria del folculo pilosebceo,
crnica y autolimitada. Afecta a adolescentes y adultos
jvenes.
Etiopatogenia
Su etiologa es multifactorial:
Queratinizacin del infundbulo folicular en su porcin
baja. Es el fenmeno inicial. Esto da lugar a un tapn de
queratina que obstruye el orifcio de salida (clnicamente,
este tapn es el comedn).
Alteracin cuantitativa y cualitativa de la produccin de
sebo por la glndula sebcea. Este fenmeno es andr-
geno-dependiente.
Alteraciones en la microfora bacteriana. Aumenta la
cantidad de Propionibacterium acnes, que es capaz de
metabolizar los lpidos, produciendo mediadores de la
infamacin.
Factores agravantes. Empeora con el estrs, la toma de
anticonceptivos orales muy andrognicos, la limpieza
obsesiva de la cara y la manipulacin de las lesiones.
Clnica
La lesin inicial el comedn, que puede ser cerrado
(ppula puntiforme blanquecina) o abierto (punto negro;
orifcio con contenido oscuro). Los comedones evolucio-
nan a lesiones infamatorias: ppulas, pstulas, ndulos,
quistes en orden de gravedad. Todas ellas pueden dejar
cicatrices. Lo habitual es el polimorfsmo del cuadro,
combinando distintas lesiones en el mismo momento.
Las regiones ms afectadas son las ms ricas en grasa:
cara, espalda, hombros y regin centrotorcica.
Existen dos formas clnicas graves de acn:
Acn conglobata: grandes ndulos, quistes y absce-
sos comunicados por fstulas en tronco y extremidades
proximales, que dejan intensas cicatrices hipertrfcas.
Acn fulminans: similar al acn conglobata, pero con
febre, malestar general, leucocitosis, aumento de la VSG
e incluso artralgias. Tambin se localiza en tronco (MIR
99-00F, 148).
Diagnstico
El diagnstico clnico es sencillo. En ocasiones, debe dife-
renciarse de otros procesos como la roscea, la foliculitis
por Pityrosporum, las verrugas planas y las erupciones
acneiformes.
Tratamiento
Depende de la gravedad clnica:
Leves (acn comedoniano y papuloso): suele ser suf-
ciente con el tratamiento tpico, pero tiende a recurrir.
Los agentes ms utilizados son:
- Perxido de benzoilo: Es queratoltico, comedoltico
y bacteriosttico. Puede provocar irritacin (MIR 96-
97F, 148).
- Retinoides tpicos: Tretinona
(cido 13-trans-retinoico), iso-
tretinona, adapaleno y tazaro-
teno. empleados como come-
dolticos y exfoliantes.
- cido azelaico al 20%: es comedoltico y reduce la
poblacin bacteriana.
- Antibiticos: clindamicina al 1% o eritromicina al 2%.
Moderados (acn papulopustuloso y noduloqusti-
co): Se emplea habitualmente tratamiento oral:
- Antibiticos: doxicilina y minociclina son los ms
empleados. Actan no slo por su poder bacteriost-
tico sobre P. acnes, sino tambin por su efecto antiin-
famatorio al inhibir la quimiotaxis de los neutrflos.
Tambin se utilizan los macrlidos (eritromicina y azi-
tromicina), sobre todo en el acn infantil, donde las
tetraciclinas estaran contraindicadas.
- Antiandrgenos: Acetato de ciproterona, en com-
binacin con estrgenos. Es til para tratar formas
moderadas-severas en mujeres, incluso sin evidentes
alteraciones hormonales.
- Isotretinona (13-cis-retinoico): Derivado de la vita-
mina A. Tiene una potente accin antiacneica, por
la inhibicin que produce en la glndula sebcea.
El efecto secundario ms frecuente es la sequedad
cutaneomucosa. Se deben vigilar los niveles lipdicos
y la funcin heptica, porque pueden aumentar los
triglicridos, el colesterol y las transaminasas. Pueden
producir pseudotumor cerebri, sobre todo si se coad-
ministran con las tetraciclinas. Otros efectos son: alo-
pecia, mialgias, alteraciones de la cicatrizacin y dis-
minucin de la visin nocturna. No debe permitirse
el embarazo durante el
tratamiento y en el mes
posterior a la fnalizacin
del mismo (MIR 00-01F,
147: MIR 96-97, 29). Al ser
fototxica no se debe to-
mar durante los meses de sol, reservndose su admi-
nistracin para los meses de otoo e invierno.
Graves (acn conglobata y fulminans): se combinan
los antibiticos orales, corticoides orales y la isotretino-
na oral.
Erupciones acneiformes
Acn ocupacional: debido a la oclusin del folculo pi-
losebceo por aceites minerales. Comedones negros y
lesiones eritematosas en antebrazos, muslos, glteos de
trabajadores con hidrocarburos clorados y alquitranes.
Acn por frmacos: tanto por medicamentos tpicos
(corticoides, alquitranes) como sistmicos (corticoides,
ACTH, bromuro, yoduro, antiepilpticos, antituberculo-
sos e inhibidores del factor de crecimiento epidrmico).
Es muy frecuente el monomorfsmo de las lesiones, sin
comedones y con predominio de papulopstulas.
12.2. Roscea
Es una enfermedad crnica, de patogenia desconocida,
caracterizada por la aparicin de lesiones acneiformes en
la cara. Afecta ms a mujeres entre los 30 y los 50 aos.
Etiopatogenia
Desconocida, pero se sospechan varios factores como
labilidad vasomotora, infeccin por Demodex folliculo-
rum, enfermedades gastrointestinales, predisposicin
gentica. Se discute el posible papel patognico del H.
pylori.
Clnica
Comienza por episodios de fushing faciales ante diver-
sos estmulos (caf, alcohol, comidas picantes, sol, am-
bientes calurosos, etc.), que va provocando la aparicin
de eritema persistente (cuperosis), telangiectasias y lesio-
nes papulopustulosas sin presencia de comedones (MIR
96-97F, 144).
Con el tiempo pueden aparecer lesiones oftlmicas (ble-
faritis, conjuntivitis, iritis) e hiperplasia de tejidos blandos
(rinofma, otofma, blefarofma), ms tpico en los varones
(MIR 96-97, 27).
RECUERDA Los
retinoides tpicos,
como las tetracicli-
nas, pueden producir
fotosensibilidad.
RECUERDA Despus del tra-
tamiento con isotretinona,
se evitar el embarazo duran-
te un mes. Con el acitretino
(ver psoriasis), este perodo
debe ser de dos aos.
@
Preguntas MIR
? MIR 99-00F, 148
MIR 97-98F, 146
MIR 96-97F, 148
MIR 96-97, 27
MIR 96-97, 29
147. La isotretinona es un frmaco que se
emplean por va oral para tratar el acn en
algunos pacientes. Cul de las siguientes
respuestas es FALSA?:
1) Puede elevar los niveles sricos de
colesterol y triglicridos.
2) Produce casi siempre una importan-
te sequedad de piel y mucosa.
3) Es teratgeno y por ello es obliga-
torio que las mujeres que lo tomen
realicen una anticoncepcin durante al
menos 2 aos despus de fnalizado el
tratamiento.
4) Puede alterar el proceso de cicatri-
zacin de las heridas y facilitar la apari-
cin de queloides.
5) Se han dado casos de hiperten-
sin endocraneal asociados a esta
medicacin.
MIR 2000-2001F RC: 3
144. Cul de las siguientes afrmaciones es
FALSA respecto a la roscea?:
1) Es una erupcin que se presenta pre-
dominantemente en cuello y escote.
2) Es ms frecuente en la mujer que en
el hombre.
3) El rinofma es una variante con en-
grosamiento de la piel de la nariz.
4) Puede estar asociada a conjuntivitis
y blefaritis.
5) Generalmente empeora con la luz
del sol.
MIR 1996-1997F RC: 1
Tratamiento
Es importante evitar los estmulos vasodilatadores.
Doxiciclina o minociclina oral son el tratamiento de elec-
cin. Suele emplearse tambin el metronidazol tpico o
el cido azelaico como mantenimiento. En casos severos
es til el empleo de isotretinona oral a dosis bajas (MIR
97-98F, 146).
12.3 Dermatitis perioral
Erupcin tpica de mujeres jvenes sometidas a estrs,
que cursa con brotes de ppulas en mejillas y en regin
perioral que caractersticamente dejan en el rea perila-
bial una banda libre de lesiones. Suele responder a do-
xiciclina oral.
33
Adolescentes y adultos jvenes Mujeres de 30 a 50 aos
Etiologa Alteracin de la queratizizacin del infundbulo folicular
Alteracin cuantitativa y cualitativa de la produccin de sebo
Propionibacterium acnes
Empeora con estrs, anticonceptivos orales muy andrognicos,
limpieza obsesiva de cara y manipulacin
Labilidad vasomotora
Demodex folliculorum
Enfermedades gastrointestinales (H.
pylori?)
Predisposicin gentica
Clnica Polimorsmo: Comedones (cerrados o abiertos), ppulas, pstu-
las, ndulos, quistes en orden de gravedad
Localizacin: cara, espalda, hombros y regin centrotorcica
Formas clnicas graves de acn:
- Acn conglobata: Grandes ndulos, quistes y abcesos
comunicados por fstulas en tronco fundamentalmente y
extremidades proximales que dejan intensas cicatrices
hipertrficas. No presenta clnica sistmica.
- Acn fulminans: Similar al acn conglobata, pero con clni-
ca sistmica (fiebre, malestar general, leucocitosis, aumento
de la VSG e incluso artralgias)
Flushing faciales (caf, alcohol, picantes,
sol, calor...)
Eritema persistente (cuperosis)
Telangiectasias
Papulopstulas sin comedones
Lesiones oftlmicas (blefaritis, conjun-
tivitis, iritis)
Hiperplasia tejidos blandos (rinoma,
otoma, blefaroma), ms tpico en
varones
Tratamiento Leves (comedones y ppulas): tratamiento tpico; tendencia a la
recurrencia
- Perxido de benzoilo
- Retinoides tpicos: tretinona (cido 13-trans-retinoico),
isotretinona, adapaleno y tazatoteno
- cido azelaico
- Antibiticos: clndamicina al 1% o eritromicina al 2%
Moderados (papulopstulas y noduloqustico): tratamiento oral
- Antibiticos: doxicilina y minociclina, nuevos derivados de
la eritromicina
- Antiandrgenos: acetato de ciproterona en combinacin
con estrgenos en mjeres.
- Isotretinona (13-cis-retinoico)
Graves (conglobata y fulminans): Antibiticos orales + corticoides
orales + isotretinona oral
Evitar estmulos vasodilatadores
Doxiciclina o minociclina oral de eleccin
Metronidazol tpico como mantenimiento
Casos severos: isotretinona oral a dosis
bajas
Tabla 13 Acn y roscea
Figura 57 Eccema de contacto alrgico
Figura 56 Dermatitis atpica del lactante
13.
Alopecias
Tema muy secundario. Lo ms importan-
te es tener claro qu patologas causan
alopecia cicatricial y cules no (aprndete
muy bien la tabla).
Se dividen en cicatriciales (irreversibles) y
no cicatriciales (reversibles) segn el as-
pecto de la piel de la zona alopcica.
Las alopecias no cicatriciales son: la alope-
cia androgentica que es la ms frecuente;
la alopecia areata que asocia frecuente-
mente alteraciones autoinmunes del tiroi-
des; el efuvio telgeno que aparece des-
pus de situaciones estresantes como el
parto y el efuvio angeno relacionado con
quimioterpicos.
Entre las alopecias cicatriciales encontra-
mos el liquen plano pilar y el lupus cutneo
crnico (discoide).
2
3
1
Aspectos Esenciales
Orientacin MIR
34
Son un grupo de enfermedades defnidas por la dismi-
nucin de la densidad del pelo o ausencia del mismo en
cualquier parte de la superfcie cutnea.
Para su estudio, es frecuente dividirlas en:
Alopecias cicatrizales: debidas a malformacin, dao o
destruccin del folculo, por lo que son defnitivas.
Alopecias no cicatrizales: bien debidas a miniaturizacin
del folculo o a sndromes hereditarios o asociada a enfer-
medades sistmicas.
13.2. Alopecias no cicatrizales
Alopecia andrognica o calvcie comn
Tiene lugar por el efecto combinado de predisposicin
gentica y el efecto de los andrgenos sobre los folculos
pilosos.
Puede comenzar ya en la pubertad y la progresin es
gradual, siguiendo unos patrones clnicos determinados:
Varones: receso de la lnea de implantacin frontopa-
rietal, ms tarde alopecia en vrtex, luego estas reas se
van uniendo por una prdida difusa hasta que termina
en la calvicie hipocrtica conservando solamente las re-
giones temporales y occipital. Se divide, segn Hamilton,
en 8 grados.
Mujeres: prdida difusa en regin parietal y en vrtex
sin retraso de la lnea de implantacin. Hay 3 grados de
Ludwig.
Para su tratamiento se utiliza el minoxidil tpico y el
fnasteride a dosis de 1mg/d vo (antiandrgeno que
inhibe la 5-reductasa a nivel
folicular). En mujeres se emplea
el acetato de ciproterona como
antiandrgeno.
Alopecia areata
Enfermedad caracterizada por la presencia de placas
alopcicas asintomticas, sin infamacin de la piel, que
va desde una placa nica hasta una depilacin universal
que afecta a toda la superfcie corporal.
Afecta a adultos jvenes y se cree que se debe a una con-
juncin de factores hereditarios, autoinmunes y psqui-
cos. Se asocia a enfermedades autoinmunes como vitli-
go, Addison, tiroiditis de Hashimoto y anemia perniciosa.
A la exploracin no hay cicatrizacin ni atrofa; en ocasio-
nes existen unos pelos cortados diagnsticos en forma de
porra (pelos en signo de exclamacin) llamados pelos pe-
ldicos. Su presencia indica que la enfermedad est activa.
El tratamiento depende de la extensin, emplendose
corticoides tpicos o intralesionales en placas pequeas
y orales en caso de extensiones mayores.
Tambin pueden emplearse sensibilizantes tpicos (dini-
troclorobenceno o difenciprona), o PUVA para casos ms
extensos. Ningn tratamiento es plenamente efcaz en
todos los casos. Es posible la repoblacin espontnea de
las placas.

Euvio telgeno
Se trata de la segunda causa ms frecuente de alopecia,
despus de la andrognica.
Por la accin de diversos factores (dietas hipocalricas,
tensin emocional, febre alta, embarazo, muchos fr-
macos, etc.) se produce el paso de muchos folculos de
manera brusca a la fase de telgeno, por lo que, 3 meses
despus, comienza a caer el cabello en mayor cantidad.
Recuperacin espontnea de 6 a 12 meses despus, si se
suspende la causa.
EEuvio angeno
Suele ser debido a txicos, que detienen el ciclo del pelo
en fase de crecimiento o anagen, produciendo una cada
del pelo, brusca y difusa, en dicha fase. Puede aparecer
con el uso de citostticos, intoxicaciones (mercurio) o
dfcit grave de proteinas.
Otras causas de alopecia no cicatricial son: sflis secun-
daria, tia del cuero cabelludo, tricotilomana, hiperti-
roidismo e hipotiroidismo, lupus eritematoso sistmico,
ferropenia,
13.3. Alopecias cicatrizales
Debes recordar: Lupus eritematoso cutneo crnico
(discoide), liquen plano, alopecia mucinosa, tias infa-
matorias y pseudopelada de Brocq (proceso de etiologa
desconocida, considerada por algunos autores como el
estadio fnal de procesos como el lupus o el liquen pla-
no). (MIR 03-04, 108).
RECUERDA Finasteride
tambin es empleado
en la hiperplasia benig-
na de prstata.
Figura 58 Alopecia areata
@
Preguntas MIR
? MIR 03-04,108
108. Cul de los siguientes procesos deter-
mina una alopecia cicatrizal defnitiva?:
1) Psoriasis.
2) Liquen.
3) Eritema exudativo multiforme minor.
4) Pseudotia amiantcea.
5) Eczema seborrico de cuero
cabelludo.
MIR 2003-2004 RC: 2

ALOPECIAS CICATRIZALES ALOPECIAS NO CICATRIZALES
Liquen plano
Lupus cutneo crnico
Esclerodermia
Dermatomiositis
Tias inflamatorias
Pseudopelada de Brocq
Alopecia mucinosa
Alopecia areata
Psoriasis
Dermatitis seborreica
Slis secundaria
Tias no inamatorias.
Tabla 14 Alopecias cicatrizales y no cicatrizales
35
Figura 60 Alopecia androgentica
Figura 59 Alopecia cicatrizal por lupus cutneo crnico
14.
Alteraciones de
la pigmentacin
Este tema apenas se ha preguntado. El me-
lasma y el vitligo son trastornos frecuen-
tes y fciles de recordar. Lo ms importan-
te es saber qu lesiones pueden favorecer
el desarrollo de melanoma.
Los cambios en la pigmentacin cutnea
pueden ser debidos a aumentos o dismi-
nuciones de la melanina o del nmero de
melanocitos. Tambin la profundidad del
pigmento puede mostrar colores distintos,
siendo ms azul cuanto ms profunda est
la melanina.
El melasma se presenta como mculas
marrones de distribucin centrofacial en
mujeres de edad media. Empeora con el
embarazo y con la fotoexposicin. Es un
problema puramente esttico.
Los nevus melanocticos displsicos son
aquellos que muestran signos de alarma
(Asimetra, Bordes irregulares, Color abi-
garrado, Dimetro >5 mm) y tienen ms
probabilidad de desarrollar melanomas.
Tambin los nevus melanocticos congni-
tos gigantes se asocian a un mayor riesgo
de melanoma (con menor frecuencia, pero
mayor tendencia a producirlo).
El vitligo afecta a ms del 1% de la pobla-
cin. Se manifesta como mculas o man-
chas acrmicas resultado de la destruccin
local de los melanocitos.
2
3
1
Aspectos Esenciales
Orientacin MIR
36
El color de la piel est determinado fundamentalmente
por la melanina, pigmento producido en los melanocitos
de la capa basal a travs de la transformacin de la feni-
lalanina en tirosina mediante la fenilalanina hidroxilasa y
posterior transformacin de sta a DOPA, DOPAquinona
por la tirosinasa y fnalmente a melanina.
La melanina se almacena en grnulos, llamados melano-
somas que sern transferidos a los queratinocitos a travs
de las proyecciones dendrticas de los melanocitos.
El color de la piel en las distintas razas viene dado por el
nmero y tamao de los melanosomas, siendo el nme-
ro de melanocitos constantes.
14.1. Discromas con
hiperpigmentacin
Son defnidas por un exceso localizado o generalizado
de la pigmentacin. Si la melanina est en la dermis, sue-
le observarse de coloracin gris-azulada, y si est en la
epidermis, de color marrn.
El aumento de pigmentacin puede deberse a aumento
de la cantidad de melanina o a un incremento en el n-
mero de melanocitos en epidermis o dermis.
Aumento de la melanina epidrmica
Eflides. Son las vulgares pecas, que aumentan con la
exposicin solar y no aparecen en mucosas.
Manchas caf con leche. Pueden ser marcadores de
enfermedades como la neurofbromatosis o el sndrome
de McCune-Albright (displasia sea fbrosa poliosttica y
pubertad precoz), aunque lo ms frecuente es que sean
asintomticas.
Nevus de Becker. Mancha pigmentada de color marrn
que se localiza con frecuencia en el hombro. Se asocia
a hipertricosis sobre la lesin y hamartoma de msculo
liso subyacente. Se desarrolla durante la pubertad por-
que contiene receptores andrognicos.
Aumento de melanocitos epidrmicos
Lntigos simples. Son mculas de color marrn que
pueden aparecer en cualquier localizacin cutnea y
mucosa. No desaparecen con la edad y no aumentan
con el sol.
Lntigos seniles. Mculas pigmentadas que, a diferen-
cia de los lntigos simples, aparecen en zonas expuestas
debido al dao solar.
Aumento de melanina drmica
Melasma o cloasma. Pigmentacin difusa, de colora-
cin marrn claro, mal delimitada, localizada en frente,
regin malar, labio superior y mentn. Afecta con mayor
frecuencia a mujeres y aumenta de intensidad con la ex-
posicin solar. Asintomtica. Puede asociarse a la toma
de anticonceptivos o hidantonas y al embarazo. El tra-
tamiento es la proteccin solar y el empleo de cremas
despigmentantes con hidroquinona y/o cido kjico.
Aumento de melanocitos drmicos
Mancha monglica. Aparece hasta en el 10% de los re-
cin nacidos blancos y ms del 80% de los asiticos. Su
localizacin ms frecuente es la regin lumbosacra. Su co-
loracin es gris azulada. Suele desaparecer a los 3-4 aos.
Nevus melanocticos adquiridos. Son proliferaciones
melanocticas que van apareciendo desde la infancia y
aumentan con la edad, existiendo dos picos: uno en la
1-2 dcada de la vida y otro en la 4. El 100% de las
personas de raza blanca tiene algn nevus en su piel.
Pasados los 50 aos, algunos pierden el pigmento o
desaparecen. Pueden encontrarse en la unin dermoe-
pidrmica (nevus juntural), penetrando en dermis (nevus
compuesto) o slo con componente drmico (nevus
intradrmico).
Nevus melanocticos congnitos. Son aquellos nevus
que estn presentes desde el nacimiento. Afectan al 0,2%
de los recin nacidos. Son manchas pigmentadas >2 cm
de dimetro que suelen asociar pelos gruesos en su su-
perfcie. Su importancia radica en que los de gran tama-
o tienen una alta tendencia a degenerar en melanoma
(5-20%), por lo que se aconseja su extirpacin.
Nevus displsicos. Son nevus con melanocitos displ-
sicos que tienen un potencial de evolucin a melano-
ma. Clnicamente son lesiones que presentan Asimetra,
Bordes irregulares, Color abigarrado y Dimetro >5 mil-
metros (ABCD, signos de alarma) (MIR 00-01F, 220; MIR
96-97F, 143). Existe el sndrome de los nevus displsicos,
que defne a familias con mltiples nevus displsicos con
tendencia a malignizarse hacia melanomas.
Nevus de Spitz. El mal llamado melanoma juvenil es
una proliferacin melanoctica benigna que histolgi-
camente puede confundirse con un melanoma. Clnica-
mente cursa como una ppula pigmentada o eritemato-
sa que aparece en la infancia y se localiza con frecuencia
en la cara.
Nevus de Sutton o halo nevus. Consiste en un nevus
melanoctico que comienza a involucionar apareciendo
un halo de despigmentacin a su alrededor. Ms fre-
cuente en pacientes con vitligo. Debe hacerse diagns-
tico diferencial con melanoma primario y metstasis de
melanoma.
Nevus azul. Lesiones de coloracin azul oscuro que
asientan con ms frecuencia en cara, dorso de manos y
pies. Su color se debe a la localizacin intradrmica del
pigmento.
Nevus de Ota (gafotas). Aparece en zonas inervadas
por la 1 y 2 ramas del trigmino, afectando casi siempre
al ojo.
Nevus de Ito (hombrito). Similar al de Ota, pero locali-
zado en la regin acromioclavicular.
14.2. Discromas con
hipopigmentacin o acroma
Se deben a la disminucin o ausencia total de melanina
o melanocitos en la epidermis.
ALBINISMO. Enfermedad autosmica recesiva caracte-
rizada por ausencia total o parcial de tirosinasa, a pesar
de un nmero normal de melanocitos, por lo que existe
incapacidad total (albinismo tirosinasa negativo) o parcial
(tirosinasa positivo) para sintetizar melanina.
Son nios que desde el nacimiento tienen la piel blanca,
pelo blanco, ojos grises con refejo rojo a la luz, fotofobia y
nistagmo. El nico tratamiento posible es evitar la exposi-
cin al sol y el empleo de fltros solares y gafas oscuras.
VITLIGO. Es una enfermedad caracterizada por la apa-
ricin de mculas acrmicas en diversas localizaciones
debido a la destruccin de los melanocitos. Afecta al 1%
de la poblacin aproximadamente, suele comenzar en
la infancia o en adultos jvenes y tiene carcter familiar,
suponindose una herencia multifactorial.
4
@
Preguntas MIR
? MIR 96-97F, 143
37
Etiopatogenia
Existen tres teoras:
Autoinmune: debido a su asociacin con otras enfer-
medades autoinmunes (anemia perniciosa, enfermedad
de Graves, enfermedad de Addison, etc.). Se pueden de-
tectar anticuerpos antimelanocito y con correlacin con
la actividad de la enfermedad.
Autocitotxica: autodestruccin de los melanocitos
por exceso de funcin y formacin de radicales libres.
Neural: basada en la evidencia de vitligos segmenta-
rios, presencia de vitligo en reas denervadas y en mo-
delos animales.
Clnica
Es caracterstica la aparicin de manchas acrmicas,
normalmente comenzando en la infancia, con un cur-
so crnico, y progresin variable. Tienen fenmeno de
Koebner. Asociacin frecuente a alopecia areata y diabe-
tes mellitus.
Existen diversos tipos segn la distribucin de las lesiones:
Generalizado: el ms frecuente, con placas simtricas
en superfcies extensoras de cuello, extremidades, axilas
y cara (periorifcial sobre todo).
Focal: placas nicas sin distribucin en dermatomas.
Segmentario: afecta a un dermatoma, de forma asi-
mtrica.
Universal: prdida completa de pigmento.
Tratamiento
Lesiones localizadas: corticoides tpicos.
Lesiones extensas o generalizadas: PUVA o Khellin (fo-
tosensibilizante); despigmentacin de la piel sana con
hidroquinona.
Epidermis Dermis
Aumenta melanina Eflides
Manchas de caf con leche
Nevus de Becker
Melasma-cloasma
Aumentan
melanocitos
Lntigos
Mancha monglica
Nevus de Ota (cabezOta)
Nevus de Ito (hombrIto)
Nevus azul
Otros nevus melanocticos (incluido Spitz)
Tabla 15 Tumores melnicos benignos
Figura 61 Vitligo
15.
Fotosensibilidad,
trastornos
inducidos por la luz
Tema complejo y no muy preguntado.
Cntrate en los Aspectos esenciales y en
la seleccin de preguntas. Lo ms impor-
tante es que conozcas bien la porfria cu-
tnea tarda, y que aprendas a distinguirla
de la aguda intermitente.
Las sustancias fotosensibilizantes pueden
dar reacciones de tipo fototxico (que son
las ms frecuentes y aparecen tras la pri-
mera exposicin), o de tipo fotoalrgico
(que requieren sensibilizacin previa). Las
primeras dan una clnica de quemadura
solar, mientras que las fotoalrgicas dan un
aspecto ms parecido al eccema agudo,
con extensin de las lesiones a zonas no
fotoexpuestas.
Diurticos y tetraciclinas son causa fre-
cuente de fototoxicidad.
Entre las dermatosis fotoagravadas debes
recordar el lupus eritematoso, la enferme-
dad de Darier, la roscea y la pelagra.
La erupcin polimorfa lumnica es la foto-
dermatosis idioptica ms frecuente.
La mayora de las porfrias son de herencia
autosmica dominante, excepto la Porfria
Eritropoytica Congnita (recesiva) y la
Porfria Cutnea Tarda (adquirida en el 80%
de los casos).
La PEC o Gnther es la forma ms grave. Ni-
os peludos con orinas rojas y eritrodoncia
que desarrollan cicatrices, mutilaciones y
anemia hemoltica. La leyenda del hombre
lobo se basa en esta enfermedad!
38
15.1. Eritema solar
(quemadura solar)
Se trata de una respuesta infamatoria aguda, retardada
y transitoria de la piel normal que aparece tras la expo-
sicin a la radiacin ultravioleta (RUV) de origen solar o
artifcial. Es por naturaleza una reaccin fototxica que se
caracteriza por eritema y, cuando es grave, por la apari-
cin de vesculas y ampollas, edema y dolor. La RUV pro-
voca lesin del ADN (dmeros de pirimidina) y liberacin
de mediadores de la infamacin (histamina, serotonina,
prostaglandinas, citocinas), siendo la IL-6 el mediador
principal del eritema solar. Para su tratamiento, adems
de vendajes hmedos, pueden ser tiles los glucocorti-
coides tpicos.
15.2. Fotosensibilidad inducida
por sustancias qumicas
Pueden ser fototxicas (parecen una quemadura solar y
pueden ocurrir tras la primera exposicin al medicamen-
to) o fotoalrgicas (la luz cambia la confguracin del
medicamento y la convierte
en un antgeno; hace falta
una primera exposicin). Son
frecuentes con el piroxicam,
las tiacidas y tetraciclinas. Es
muy tpica de stas ltimas la
fotooniclisis.
Un tipo especial de fototoxicidad es la ftofotodermatitis,
que est causada por furocumarinas (psoralenos) fotoac-
tivas presentes en las plantas. Tpico de camareros (zumo
de lima) expuestos al sol en terrazas.
La dermatitis de Berloque est causada por una interac-
cin entre la luz solar y el aceite de bergamota, presente
en muchas colonias y perfumes. Es tpica la hiperpig-
mentacin postinfamatoria del cuello, que desaparece
lentamente despus de varios meses.
15.3. Erupcin polimorfa lumnica
La EPL describe un grupo de erupciones heterogneas,
idiopticas, adquiridas, agudas y recurrentes, que se ca-
racterizan por reacciones retardadas anormales a la RUV.
Los tipos morfolgicos ms frecuentes son los exante-
mas papular y papulovesicular, aunque puede ser macu-
lar, vesicular,
Es la fotodermatosis ms frecuente. La edad media son
los 23 aos y es ms frecuente en mujeres, aparecien-
do en primavera o al principio del verano (las primeras
exposiciones al sol) y muchas veces no recidiva al fnal
de verano. Sin embargo, puede recidivar a la primavera
siguiente, pero siempre manteniendo el mismo patrn
morfolgico del exantema original. Es importante saber
que las zonas de piel habitualmente expuestas (cara y
cuello) suelen estar respetadas. El diagnstico diferencial
se debe hacer con el lupus eritematoso (en la EPL los
ANA son negativos y la IFD de piel lesional es negativa),
aunque hasta un 15-20% de los pacientes acaban por
desarrollarlo al cabo de los aos.
Tratamiento: protectores solares siempre. Rara vez son
tiles el -caroteno y los antipaldicos. La fotoquimiote-
rapia con PUVA es muy efcaz cuando se administra al
comienzo de la primavera, induciendo tolerancia para
el verano.
15.4. Dermatosis exacerbadas
por la luz
Son aquellas dermatosis que se agravan o precipitan con
el sol. Este dato aparentemente banal puede facilitar mu-
cho el diagnstico de cuadros como el lupus eritemato-
so, la porfria o la enfermedad de Darier.
15.5. Porrias
Son un grupo heterogneo de enfermedades caracteri-
zadas por defectos enzimticos hereditarios o adquiridos
de la va metablica del grupo hemo de la hemoglobina.
Su sntesis se produce en el hgado y la mdula sea. El
defecto da lugar a la acumulacin de metabolitos inter-
medios (porfrinas) que determinan las manifestaciones
clnicas, pues son capaces de absorber energa lumnica
y provocar fotosensibilizacin.
Clasicacin
Se basa en el rgano en el que el dfcit enzimtico es
ms manifesto.
Eritropoyticas.
Porfria eritropoytica congnita (de Gnther): he-
rencia AR.
Protoporfria eritropoytica: herencia AD.
Hepticas.
Porfria cutnea tarda: herencia AD o adquirida.
Porfria aguda intermitente: herencia AD.
Porfria variegata: herencia AD.
Coproporfria hereditaria: herencia AD.
Dfcit de ALA deshidratasa: herencia AR.
Hepatoeritropoyticas.
Porfria hepatoeritropoytica: herencia AR.
Clnica
Las manifestaciones clnicas se agrupan en cutneas y
extracutneas. En general, las porfrias tpicamente cut-
neas son aquellas que llevan en su nombre la palabra eri-
tropoytica o cutnea. Las dems son tpicamente agu-
das y sistmicas. La porfria variegata y la coproporfria
hereditaria muestran una clnica mixta, con participacin
sistmica y cutnea, mientras que la porfria aguda inter-
mitente y el dfcit de ALA-deshidratasa presentan slo
sntomas sistmicos.
Manifestaciones cutneas
Fotosensibilidad aguda. Prurito, dolor y escozor minu-
tos despus de la exposicin solar, seguido de eritema y
edema. Aparecen en zonas expuestas y duran 12-24 ho-
ras. Frecuente en la protoporfria eritropoytica.
Hiperfragilidad cutnea. Con curso subagudo-crnico:
aparecen ampollas subepidrmicas tras mnimos trau-
matismos sobre todo en dorso de manos que se siguen
de erosiones y cicatrices con formacin de quistes de
milium. Con el tiempo pueden existir cambios esclero-
dermiformes, especialmente en aquellas porfrias que
originan acmulo de uroporfrina I (activadora de fbro-
blastos), que son la Cutnea tarda y la de Gnther.
Manifestaciones extracutneas
Crisis porfrica o ataque agudo de porfria. Es un cua-
dro agudo, tpico de las porfrias no cutneas (la porfria
aguda intermitente es el prototipo), que cursa siempre
con aumento en orina de aminolevulnico y porfobili-
ngeno (ayudan al diagnstico) y que se manifesta cl-
nicamente como una explosin de sntomas digestivos,
neurolgicos y psiquitricos, en relacin casi siempre
(75% de los casos) con un desencadenante. Los des-
encadenantes ms frecuentes son los frmacos, princi-
palmente barbitricos y otros hipnticos (utilizados en
anestesias), sulfamidas, antiepilpticos, ergotamnicos,
alcohol, anticonceptivos o cloranfenicol. Menos fre-
cuentes son las alteraciones hormonales, las infeccio-
2
3
1
Orientacin MIR
4
5
6
RECUERDA No deben
administrarse tetraciclinas
con isotretinona para tratar
el acn. El adelgazamiento
cutneo producido por los
retinoides facilita la fototoxi-
cidad de las tetraciclinas.
39
nes, el estrs o el ayuno. Los sntomas de las crisis son:
- Digestivos (sistema nervioso autnomo): dolor ab-
dominal clico, estreimiento, nuseas y vmitos.
Tambin taquicardia, hipertensin...
- Neurolgicos (sistema nervioso perifrico): polineu-
ropata perifrica, mialgias, paresias y parestesias, de
forma simtrica en extremidades. (MIR 03-04,37).
Suele confundirse con cuadros neurolgicos como
el Guillain-Barr.
- Psiquitricos (sistema nervioso central): confusin,
alucinaciones o autnticos cuadros psicticos (MIR
96-97F, 248; MIR 95-96, 13; MIR 95-96, 21; MIR 95-
96F, 235).
Un dato caracterstico de las crisis porfricas es el hallaz-
go de una hiponatremia franca y la necesidad de comer
dulces.
El mejor tratamiento para las crisis es la prevencin, evi-
tando los desencadenantes. En caso de brote grave pue-
de ser muy til el tratamiento con hematina endovenosa
que revierte el cuadro rpidamente. Deben administrar-
se carbohidratos.
Anemia hemoltica. Es debida al acmulo de porfrinas
en los hepatocitos y produce esplenomegalia. Tpica de
las porfrias eritropoyticas.
Afectacin heptica. Dao por depsito de porfrinas
y hierro.
Diagnstico
Deteccin de los productos acumulados en plasma, ori-
na, heces, eritrocitos, o mdula sea.
Porria cutnea tarda
Esta enfermedad se hereda de manera autosmica do-
minante o bien es adquirida espordicamente (represen-
ta la mayora de los casos), relacionndose con factores
hepatolesivos, como el consumo de alcohol, estrgenos,
la infeccin por VHC, hemocromatosis o exposicin a
txicos (hexaclorobenceno). Es debida a la defciencia de
uroporfringeno descarboxilasa (a nivel heptico), que
provoca un acmulo de uroporfringeno III.
Clnicamente, las manifestaciones comienzan en la ado-
lescencia (formas familiares hereditarias) o en la 3-4 d-
cada en formas adquiridas; afecta con mayor frecuencia a
varones. Comienza con hiperfragilidad cutnea en dorso
de manos (ampollas, erosiones, quistes de milium) ms
hiperpigmentacin facial e hipertricosis malar relacio-
nadas con una marcada fotosensibilidad. La afectacin
heptica suele ser asintomtica y se debe al depsito de
porfrinas y hierro (MIR 01-02, 138; MIR 98-99, 143; MIR
98-99F, 151). Es caracterstica la presencia de fuorescen-
cia rosa-rojiza en la orina cuando se examina con la luz
de Wood.
El diagnstico se confrma mediante la presencia de uro-
porfrina I y III en orina e isocoproporfrina en heces en
cantidades elevadas. Histolgicamente las ampollas son
subepidrmicas, sin reaccin infamatoria acompaante.
El tratamiento consiste en eliminar los desencadenantes
(alcohol, estrgenos), febotomas peridicas para redu-
cir hierro y dejar hemoglobina en 10-11 g/dl o dar cloro-
quina oral en dosis bajas para aumentar la eliminacin
urinaria de porfrinas (en
caso de contraindicacin
de febotomas) (MIR 06-
07, 71).
Protoporria eritropoytica
Es la segunda ms frecuente y la ms frecuente en nios.
Comienza en la infancia con intolerancia al sol. La clnica
es de eritema solar agudo que aparece a las pocas horas
de la exposicin. No existe excrecin de porfrinas en la
orina, lo que puede difcultar el diagnstico (se deben
medir porfrinas en heces). Asocia colelitiasis. Es de uti-
lidad el tratamiento con -caroteno para aumentar el
tiempo de exposicin solar.
Porria eritropoytica congnita de Gnther
Es muy rara y muy grave. Existe dfcit de la enzima co-
sintetasa. El recin nacido tie los paales de rojo y pre-
senta progresivamente eritrodoncia, esplenomegalia y
anemia hemoltica. Cursa con fotosensibilidad extrema,
por lo que aparecen ampollas en zonas fotoexpuestas
que van dejando mltiples cicatrices y mutilaciones. Su
tratamiento se basa en la esplenectoma y la fotopro-
teccin. El trasplante de mdula sea ha sido curativo
en casos graves.
RECUERDA La URO-
descarboxilasa es el enzima
implicado en la PCT y el nico
que debes saber el da del MIR!
LES
Porrias
Darier
Roscea
Herpes simple
Cncer de piel
Albinismo oculocutneo
Precancerosis (xeroderma pigmentoso)
Fotoalrgico y fototoxicodermias
Pelagra
Dermatomiositis
Sndrome carcinoide
Tabla 16 Dermatosis agravadas por el sol
Fotoalergia Fototoxicidad
Mecanismo HS-IV
No inmune
Ms frecuente
Brote
En segunda exposicin
Tarda (48 horas despus)
En primera exposicin
En cualquier persona
Clnica
Erupcin polimorfa, eccematosa, incluso en
reas cubiertas
Monomorfa, como cualquier quemadura, en
reas expuestas
Causas
Sulfamidas, PABA, fenotiacinas
(prometazina)
Tetraciclinas (fotooniclisis), alquitrn,
psoralenos, retinoides
Tabla 17 Erupcin fotoalrgica vs fototxica
PORFIRIA CUTNEA TARDA PORFIRIA ERITROPOYTICA CONGNITA PORFIRIA AGUDA INTERMITENTE
Dcit enzimtico
URO III descarboxilasa (uroporfirina y coproporfirina
en sangre, orina y heces confirman el diagnstico)
URO III PGB deaminasa
Edad 3-4 dcada (varones > mujeres) Infancia 15-40 aos
Frecuencia Ms frecuente Muy rara Ms frecuente en nrdicos
Fotosensibilidad Moderada-severa Marcada desde nacimiento NO
Clnica cutnea S S (con graves mutilaciones) NO
Clnica sistmica
Diabetes mellitus (25%)
Siderosis heptica (asintomtico)
Anemia hemoltica (tie paales de rojo)
Eritrodoncia
Esplenomegalia
Crisis porfrica
Tratamiento
Flebotomas
Eliminar alcohol
Cloroquina
Esplenectoma
Fotoproteccin
Tratamiento infecciones cutneas
Evitar desencadenantes de crisis
Clorpromacina y analgsicos
Dieta rica en carbono
Hematina
Tabla 18 Porrias
La PCT se presenta en hombres de 40-50
aos con hepatopata (enolismo, VHC+,
hemocromatosis). Da hipertricosis malar y
ampollas en las manos. Se trata con febo-
tomas y antipaldicos.
La PAI nunca afecta la piel. Presenta clnica
sistmica a brotes (dolor abdominal , psi-
cosis , parestesias y paresias).
8
7
40
@
Preguntas MIR
? MIR 01-02, 138
MIR 98-99F, 151
MIR 95-96, 13
MIR 95-96F, 235
MIR 98-99, 143
MIR 96-97F, 248
MIR 95-96, 21
138. Adulto de 47 aos, bebedor abundan-
te, acude a la consulta por aparicin de
pequeas lesiones ampollosas en el dorso
de la mano por traumatismos mnimos. A
la exploracin se observa tambin una hi-
perpigmentacin difusa y una hipertricosis
facial. El diagnstico ms probable es:
1) Pnfgo vulgar.
2) Dermatitis herpetiforme.
3) Porfria cutnea tarda.
4) Epidermlisis ampollosa simple.
5) Amiloidosis.
MIR 2001-2002 RC: 3
13. Cul es la sospecha diagnstica de un
paciente que desarrolla una polineuropa-
ta simtrica y rpidamente progresiva, con
crisis de dolor abdominal, episodios comi-
ciales y un cuadro psictico?:
1) Sndrome de Guillain-Barr.
2) Porfria aguda intermitente.
3) Neuropata diabtica.
4) Amiloidosis.
5) Sarcoidosis.
MIR 1995-1996 RC: 2
Figura 62 Porria cutnea tarda
Fotosensibilidad
Lesiones cutneas:
Ampollas.
Quistes de millium.
Cambios esclerodermiformes.
Hiperpigmentacin
cutnea
Figura 64 Eritrodoncia
Figura 63 Porria cutnea tarda. Lesiones en manos
16.
Enfermedades
ampollosas
autoinmunes
Para el diagnstico de estas enfermedades
es necesario establecer una correlacin de
la clnica con los hallazgos histolgicos y
de inmunofuorescencia directa (IFD).
Localizacin de la ampolla: intraepidr-
mica en el pnfgo y subepidrmica en el
resto El pnfgo vulgar afecta a adultos de
40-50 aos con lesiones mucosas y ampo-
llas fcidas en piel.
En el pnfgo hay acantlisis por la accin
de las IgG dirigidas contra antgenos de la
superfcie del queratinocito.
El pnfgo vulgar es la forma ms grave y
frecuente de pnfgo. La mayora tienen
afectacin mucosa importante.
El pnfgo foliceo no afecta mucosas. Son
frecuentes las erosiones cutneas, pero no
las ampollas.
El penfgoide ampolloso afecta a adultos
de 70-80 aos. Las ampollas son tensas y
aparecen sobre placas urticariformes pru-
riginosas. La afectacin mucosa es infre-
cuente. Mejor pronstico que el pnfgo.
La histologa del penfgoide muestra am-
pollas subepidrmicas con abundantes
eosinflos.
2
1
Es un tema muy importante que debes
dominar. Es altamente susceptible de ser
preguntado, aunque la difcultad de la
pregunta no suele ser alta. Debes tener
un esquema mental de las caractersticas
de cada patologa, tal y como se expone
en los puntos clave. Fjate en el dibujo
con las claves para el diagnstico histo-
lgico. La tabla que aparece al fnal del
tema es un excelente resumen, te ahorra-
r mucho esfuerzo.
Orientacin MIR
4
3
5
41
16.1. Grupo de los pngos
Denicin
Grupo de enfermedades ampollosas de la piel y mucosas
determinadas clnicamente por la presencia de ampollas
superfciales, histolgicamente por despegamientos in-
traepidrmicos debidos a acantlisis, e inmunopatolgi-
camente por anticuerpos IgG, depositados y circulantes,
dirigidos contra la superfcie de los queratinocitos. Su
pronstico depende de la forma clnica. El pnfgo vulgar
es la forma ms grave, con una mortalidad del 25% con
los tratamientos actuales (MIR 99-00F, 244). Antigua-
mente y sin tratamiento llegaban a morir el 50%.
Clasicacin
1. Pnfgo vulgar.
a. Forma localizada: pnfgo vegetante (pliegues;
cuero cabelludo).
b. Inducido por drogas: penicilamina y captopril.
2. Pnfgo foliceo.
a. Forma localizada: pnfgo eritematoso (reas se-
borreicas).
b. Forma endmica: fogo selvagem.
c. Inducido por drogas: penicilamina y captopril.
3. Pnfgo paraneoplsico: linfomas y timomas.
Etiopatogenia
La alteracin fundamental en el pnfgo es la acantlisis,
provocada por la unin de la IgG a sus antgenos, que oca-
siona la destruccin de las uniones intercelulares. Se desco-
nocen los mecanismos que inician la formacin de los an-
ticuerpos. Recientemente se han identifcado las proteinas
que actuan como antgeno y son: la desmogleina 3 para el
pnfgo vulgar y la desmogleina 1 para el pnfgo foliceo
(estas proteinas se expresan en concentraciones distintas
en piel y mucosas, lo que explica la afectacin o no de mu-
cosas que muestran las diferentes variantes de pnfgo).
Clnica
Pnfgo vulgar. La forma ms frecuente y grave de los
pnfgos. La lesin inicial es una ampolla fcida sobre
piel aparentemente normal (MIR 00-01F, 146) que puede
aparecer en cualquier localizacin, ms frecuentemente
en fexuras y zonas de presin. Las lesiones evolucionan a
la formacin de erosiones dolorosas y costras. Las erosio-
nes en la mucosa oral son
la forma inicial de presen-
tacin en la mayor parte de
los pacientes. El signo de
Nikolsky es positivo.
Pnfgo foliceo. Rara vez aparecen ampollas. Comienza
en reas seborreicas como erosiones y costras sobre una
base eritematosa y se extiende posteriormente a todo el
tegumento. La afectacin de mucosas es excepcional.
Diagnstico
1. Histologa.
Pnfgo vulgar: ampolla intraepidrmica suprabasal
por acantlisis (MIR 01-02, 260).
Pnfgo foliceo: ampolla intraepidrmica a nivel de
la granulosa y subcrnea.
2. IFD: IgG depositada entre los queratinocitos de la epi-
dermis. No pueden diferenciarse los diferentes tipos de
pnfgo por el patrn de IF (MIR 02-03, 248).
3. IFI: IgG antisustancia intercelular de la epidermis (ASIC)
positivos en ms del 75% de pacientes (MIR 98-99F, 150).
Tienen una correlacin positiva pero inexacta con la acti-
vidad de la enfermedad.
Tratamiento
Corticoides sistmicos de eleccin. Prednisona 1-2 mg/
Kg/da para controlar los brotes agudos. Descenso pau-
latino y dosis de mantenimiento durante aos. Tambin
inmunosupresores: ciclofosfamida, azatioprina, sales de
oro, ciclosporina.
16.2. Pengoide ampolloso de Lever
Denicin
Es la enfermedad ampollosa autoinmune ms frecuente.
Enfermedad con ampollas subepidrmicas que aparece
6
RECUERDA El pnfgo
vulgar no produce prurito,
a diferencia del penfgoide
ampolloso, el herpes
gestationis y la dermatitis
herpetiforme.
Figura 65 Enfermedades ampollosas autoinmunes. Claves para el diagnstico histolgico
Ac. Sustancia
intercelular
Pngo
Depsito
lineal en
lmina lcida
Ac. Anticolgeno VII
Lmina lcida
Lmina densa
Sublmina
basal
Depsito
granular en
dermis papilar
Pngoide ampolloso
Hermpes gestationis
Epidermolisis
ampollosa adquirida
Dermatitis
herpetiforme
7
42
una erupcin papulovesiculosa muy pruriginosa, presen-
tando desde lesiones habonosas hasta ampollas grandes.
Comienza en el abdomen (periumbilical) y se extiende
luego al resto de la piel. Las mucosas no suelen afectarse.
El brote puede autolimitarse, pero son comunes nuevos
brotes en el postparto, con la toma de anticonceptivos
y con nuevos embarazos. Un 5-10% de nios nace con
enfermedad similar, que se autolimita en unas semanas,
debido al paso de anticuerpos maternos a travs de la
placenta.
Diagnstico
1. Histologa: ampolla subepidrmica con presencia de
eosinflos.
2. IFD: C3 depositado de manera lineal en la membrana
basal y en el 30-40% de casos, tambin IgG.
3. IFI: IgG antimembrana basal circulantes positivos en
casi todos los casos (empleando anticuerpos monoclo-
nales). Factor HG (IgG capaz de fjar complemento) posi-
tivo a bajas concentraciones frecuentemente.
Tratamiento
Prednisona oral en dosis de 0,5 mg/kg/da. Pueden em-
plearse los antihistamnicos orales.
16.4. Dermatitis herpetiforme
(enfermedad de Duhring-Brocq)
Denicin
Enfermedad benigna y crnica caracterizada por una
erupcin papulovesiculosa muy pruriginosa, localizada
en reas extensoras de manera simtrica en pacientes
con una enteropata sensible al gluten, habitualmente
asintomtica (MIR 00-01 258; MIR 03-04, 157).
Etiopatogenia
Desconocida. Alta incidencia de HLA-B8 y DR3. No se
ha demostrado an la relacin entre la enteropata y los
depsitos cutneos de IgA, pero se piensa que el gluten
juega un papel importante.
Clnica
Suele comenzar entre la 2-4 dcadas. Las lesiones son
polimorfas, con ppulas, placas urticariformes y peque-
as vesculas excoriadas agrupadas con distribucin
caractersticamente simtrica en reas de extensin
(codos, rodillas, escpulas, glteos, cuero cabelludo) sin
afectacin mucosa. El sntoma fundamental es el pruri-
to. Slo un 30% manifestarn alteraciones intestinales
(esteatorrea, absorcin anormal de D-xilosa) (MIR 99-
00, 128).
Histologa
Ampolla subepidrmica con microabscesos de polimor-
fonucleares en las papilas drmicas. Infltrado neutroflico
en dermis.
IFD: Depsito granular de IgA en el vrtice de las papilas
drmicas. Puede asociar C3.
IFI: No se detectan anticuerpos antimembrana basal.
Son positivos los antirreticulina, antiendomisio y anti-
microsomales.
Tratamiento
Sulfona: medicamento de eleccin. Deben tomar de por
vida la dosis mnima que los mantenga libres de lesiones.
Dieta sin gluten: normaliza la enteropata y mejora las
lesiones cutneas a largo plazo (MIR 95-96F, 232; MIR
94-95, 23).
16.5. Epidermlisis
ampollosa adquirida
Dermatosis ampollosa crnica poco frecuente, que afec-
ta a adultos en forma de hiperfragilidad cutnea en zo-
nas de roce, con formacin de ampollas ante pequeos
traumatismos.
Es un cuadro autoinmune en el que aparecen ampollas
subepidrmicas como consecuencia de la destruccin
del colgeno VII de las fbrillas de anclaje de la membra-
na basal por autoanticuerpos IgG. Responde de forma
irregular a corticoides y a ciclosporina.
16.6. Dermatosis con IgA lineal
Enfermedad ampollosa, benigna y autolimitada, que se
presenta en la infancia y se caracteriza por presentar una
clnica intermedia entre penfgoide ampolloso y derma-
titis herpetiforme, y una histologa
tambin intermedia, salvo por el
dato diferencial de mostrar en la
inmunofuorescencia directa de-
psitos lineales de IgA en la zona
de la membrana basal. Responde
al tratamiento con sulfona.
en edades avanzada (> 60 aos), caracterizada por la
aparicin de ampollas grandes e histopatolgicamente
por el depsito de IgG y C3 en la membrana basal.
Etiopatogenia
El depsito de IgG dirigida contra antgenos situados en
la lmina lcida es capaz de activar el complemento y
provocar una reaccin infamatoria que desencadena la
separacin dermoepidrmica.
Clnica
Aparicin en gente mayor de lesiones ampollosas gran-
des y tensas sobre piel sana o bien sobre lesiones erite-
matosas y habonosas. Predominan en abdomen y reas
fexoras de extremidades. Hay prurito intenso. No deja
cicatrices. Afectacin de la mucosa oral hasta en un 35%
de los casos. Nikolsky negativo (MIR 00-01, 134).
Diagnstico
1. Histologa: ampolla subepidrmica con infltrado dr-
mico con presencia de eosinflos.
2. IFD: IgG +/- C3 depositado de forma lineal en la mem-
brana basal de la unin dermoepidrmica.
3. IFI: IgG antimembrana basal circulantes positivos en
un 70-80%, sin relacin su ttulo con la actividad de la
enfermedad.
Tratamiento
Corticoides sistmicos. Prednisona 1 mg/Kg/da. Si no
hay respuesta, pueden emplearse azatioprina u otros
inmunosupresores.
Pengoide cicatrizal
Denicin
Enfermedad ampollosa subepidrmica, con caractersti-
cas histolgicas e inmunopatolgicas similares al penf-
goide ampolloso, pero clnicamente defnido por la pre-
sencia de lesiones mucosas con importante tendencia a
la cicatrizacin.
Clnica
Afecta con mayor frecuencia a mujeres de edad avan-
zada. Se presenta fundamentalmente en mucosas en
orden decreciente: boca, conjuntiva, laringe, genitales y
esfago. Se producen ampollas con tendencia a la cica-
trizacin y a la formacin de sinequias. Existen lesiones
cutneas en un 30% de los casos.
Diagnstico
Histologa e IFD: similar a las del penfgoide ampolloso.
La IFI es habitualmente negativa.
Tratamiento
Prednisona, frecuentemente acompaada de inmuno-
supresores (azatioprina o ciclofosfamida) segn la grave-
dad y las mucosas afectadas.
16.3. Herpes gestationis
o pengoide gestacional
Denicin
Enfermedad ampollosa subepidrmica autoinmune de
aparicin en el embarazo y postparto, como una erup-
cin de lesiones vesiculosas pruriginosas, producidas por
la presencia de IgG dirigidas contra la membrana basal.
Clnica
Aparicin entre el 2 y 3er trimestre de la gestacin de
RECUERDA El signo de Nikosky es positivo en
el pnfgo y negativo en el resto de entidades
ampollosas autoinmunes.
RECUERDA Las
enfermedades ampo-
llosas que producen
depsitos de IgA (der-
matitis herpetiforme y
dermatosis IgA lineal)
responden a sulfona.
El resto se tratan con
corticoides.
Figura 66 Pngo vulgar
43
La IFD del penfgoide muestra depsitos
de C3 y en menor intensidad de IgG en la
membrana basal dermoepidrmica.
La clnica, histologa e IFD del penfgoide
gestacional es la misma que la del pen-
fgoide ampolloso, considerndose una
forma de penfgoide de presentacin en
embarazadas.
La dermatitis herpetiforme (D.H) se mani-
festa con lesiones eccematosas muy pruri-
ginosas en codos, rodillas y glteos que no
responden a corticoides. Asociada a enfer-
medad celaca habitualmente asintomtica.
La histologa de la D.H muestra ampolla
subepidrmica con neutrflos en el vrti-
ce de las papilas drmicas.
La IFD de la D.H demuestra depsitos
granulares de IgA en papilas drmicas.
La D.H presenta los mismos autoanticuer-
pos que la enfermedad celaca y responden
al mismo tratamiento (dieta sin gluten). Los
corticoides no son tiles, siendo la sulfona
el tratamiento de eleccin.
La epidermlisis ampollosa adquirida se
manifesta con ampollas en zonas de roce.
El colgeno VII (forma las fbrillas de anclaje
de la membrana basal) es el antgeno con-
tra el que se dirigen las IgG.
La dermatosis lineal IgA es la ms frecuente
en la infancia y responde al tratamiento con
sulfona.
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10
9
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Figura 69 Herpes gestationis. Vesculas incipientes
Figura 67 Pngo vulgar: lesiones erosivas en mucosa oral
Figura 68 Pengoide ampolloso. Ampollas tensas. Signo de Nikolsky negativo
44
@
Preguntas MIR
? MIR 03-04, 107
MIR 01-02, 260
MIR 00-01F, 146
MIR 00-01, 258
MIR 99-00F, 244
MIR 95-96F, 232
MIR 94-95, 23
248. Cuando se observa una inmunofuo-
rescencia directa positiva en la piel lesional
y perilesional afectando a la sustancia in-
tercelular de la epidermis, podemos hacer
el diagnstico de:
1) Penfgoide ampollar.
3) Epidermlisis ampollar.
4) Enfermedad injerto contra husped.
5) Pnfgo vulgar.
MIR 2002-2003 RC: 5
134. Anciano de 80 aos de edad que
bruscamente presenta por el cuerpo y ex-
tremidades grandes ampollas sobre una
base urticarial. Algunas son purpricas. No
hay afectacin de las mucosas. Se conser-
va el estado general. El prrito es discreto
y las erosiones postampollosas cicatrizan
dejando mculas pigmentadas. Histopa-
tolgicamente se ven ampollas subepi-
drmicas con abundantes eosinflos. Por
inmunofuorescencia directa se observa
un depsito lineal de IgG y C3 a nivel de la
membrana basal. Cul es el diagnstico?:
1) Pnfgo vulgar.
2) Pnfgo cicatricial.
3) Penfgoide ampolloso.
5) Dermatosis ampollosa IgA lineal.
MIR 2000-2001 RC: 3
128. Una mujer de 23 aos consulta por
presentar, desde hace varios meses, unas
ppulas y vesculas agrupadas localizadas
en codos, rodillas, nuca y glteos. La reali-
zacin de una inmunofuorescencia direc-
ta objetiva depsitos granulares IgA en las
papilas drmicas, Cul de los siguientes
enunciados es cierto en esta paciente?:
1) Debe aplicarse una crema acaricida
(lindano, permetrina) todas las noches.
2) El tratamiento de eleccin es un cor-
ticoide tpico.
3) Es aconsejable que realice una dieta
sin gluten.
4) El mejor tratamiento es el yoduro
potsico.
5) No presenta un riesgo ms elevado
de linfoma.
MIR 1999-2000 RC: 3
Pngo vulgar Pengoide ampolloso Herpes gestationis Dermatitis herpetiforme
Clnica
40-50 aos
S afecta mucosas
NO prurito
Ampolla ccida
Nikolsky positivo
Anciano
A veces mucosa
S prurito
Ampolla tensa
Nikolsky negativo
Gestante
NO mucosas
S prurito
Herpetiforme
Nikolsky negativo
15-35 aos
NO mucosas
S prurito
Herpetiforme
Nikolsky negativo
IFD IgG IgG IgG IgA
Histologa
Ampolla
INTRAepidrmica
Hay acantlisis
Ampolla SUBepidrmica
Hay eosinlos
Hay eosinlos
Neutrlos en dermis
Tto Corticoides Corticoides Corticoides Sulfona
Recuerda Mortalidad 25% MIR 2006!!
Recidiva si nuevo
embarazo.
Asociada a enfermedad
celaca!!
Tabla 19 Enfermedades ampollosas autoinmunes
Figura 70 Dermatitis herpetiforme
17.
Paniculitis
Las paniculitis se clasifcan segn sus ca-
ractersticas anatamopatolgicas.
El eritema nodoso (E.N) se manifesta en
mujeres jvenes con episodios recurrentes
de ndulos eritematosos dolorosos en zo-
nas pretibiales que curan sin dejar cicatriz.
El E.N puede ser idioptico (lo ms frecuen-
te) o aparecer como respuesta a infeccio-
nes, frmacos o enfermedades sistmicas.
La histologa del E.N es de paniculitis septal
sin vasculitis.
La vasculitis nodular tambin se presenta
con ndulos en piernas, aunque suelen afec-
tar pantorrillas. Las lesiones son ms crnicas
con tendencia a ulcerarse y dejar cicatriz.
La etiologa de la vasculitis nodular es des-
conocida. Cuando se debe a una reaccin
de hipersensibilidad a M. tuberculosis reci-
be el nombre clsico de eritema indurado
de Bazin.
La histologa de la vasculitis nodular es de
paniculitis lobulillar con vasculitis.
2
1
Aspectos Esenciales
Este tema en realidad es muy rentable,
porque el esfuerzo es mnimo. Debes co-
nocer lo tpico del eritema nodoso y de
la vasculitis nodular. Frecuentemente el
diagnstico diferencial ser histolgico (te
ser til la regla nemotcnica de la tabla).
Orientacin MIR
4
3
5
45
17.1. Concepto y clasicacin
Grupo de procesos cuyo trastorno fundamental es la in-
famacin del tejido celular subcutneo. Se manifestan
como ndulos subcutneos eritematosos o violceos,
dolorosos al tacto, que preferentemente aparecen en
las extremidades inferiores. Su diagnstico requiere una
biopsia profunda que incluya hipodermis.
Clasicacin
Es histolgica y se basa en la localizacin del infltrado
infamatorio y en la presencia o ausencia de vasculitis
asociada.
17.2. Eritema nodoso
Es un patrn de reaccin de la piel consistente en la apa-
ricin de lesiones nodulares, eritematosas, que regresan
espontneamente, en la cara anterior de las piernas, y
que afecta predominantemente a mujeres jvenes.
Las lesiones curan sin dejar cicatriz en un plazo de 4-6 se-
manas. Puede acompaarse de malestar general, febre
y artralgias. Es la paniculitis ms frecuente (MIR 97-98F,
207).
Etiologa
Se piensa que es una respuesta inmunolgica desenca-
denada por mltiples estmulos antignicos diferentes:
Infecciones:
- Bacterianas: estreptococos (la ms frecuente), tu-
berculosis, lepra, linfogranuloma venreo, Yersinia,
Mycoplasma.
- Fngicas: blastomicosis, histoplasmosis.
- Vricas: mononucleosis infecciosa.
Enfermedades sistmicas:
- Sarcoidosis, enfermedad infamatoria intestinal (en-
fermedad de Crohn), sndrome de Behet.
- Neoplasias. Linfomas y leucemias.
Frmacos.
- Anticonceptivos orales, sulfamidas, bromuros,
yoduros.
Diagnstico
Debe siempre ser confrmado mediante la histologa de
una lesin, donde observaremos una infamacin septal,
inicialmente por neutrflos y ms tarde por clulas mo-
nonucleares, sin vasculitis.
Tratamiento
Se basa en el reposo en cama y
la eliminacin, si es posible, del
agente etiolgico. Se deben
emplear AINEs (AAS, indome-
tacina) o yoduro potsico. Los
corticoides orales slo para ca-
sos ms severos.
17.3. Vasculitis nodular.
Eritema indurado de Bazin
Enfermedad caracterizada por la presencia de ndulos
eritematosos, dolorosos, localizados en la cara posterior
de las piernas, que suelen ulcerarse y dejar una cicatriz
atrfca. Evoluciona en brotes recurrentes de manera cr-
nica. Afecta con mayor frecuencia a mujeres con edades
entre 30 y 50 aos (MIR 98-99F, 152).
Etiologa
Es desconocida. Se cree que se debe a la presencia de
inmunocomplejos que provocaran lesiones en los vasos
hipodrmicos de mediano calibre, con la consiguien-
te destruccin del lobulillo. Cuando coexiste con una
tuberculosis, recibe el nombre de eritema indurado de
Bazin; en este caso, las lesiones se deben a fenmenos
de hipersensibilidad. Aunque es posible detectar mate-
rial gentico de M. tuberculosis por tcnicas de PCR, el
cultivo es siempre negativo.
Diagnstico
Es histolgico, mostrando una paniculitis lobulillar o
mixta acompaada de una vasculitis que afecta a arte-
rias o venas lobulillares. En la mitad de los casos se pue-
den objetivar granulomas tuberculoides con caseosis y
necrosis grasa.
Tratamiento
Reposo en cama y AINEs o yo-
duro potsico. En caso de rela-
cin con tuberculosis, la triple
terapia especfca puede resul-
tar benefciosa.
6
RECUERDA El yoduro
potsico sirve para
tratar las paniculitis, el
sndrome de Sweet y la
esporotricosis cutnea.
7
NO VASCULITIS VASCULITIS
Septo Eritema no-do-so:
- No= no vasculitis
- do= doloroso
- so= septal
Esclerodermia y anes (mialgia-eosinolia)
Necrobiosis lipodica
PAN (que lo sePAN)
Tromboflebitis migratoria
Lobulillo Paniculitis de Weber-Christian (generalizada)
Pancretica (necrosis grasa)
Dficit de alfa-1 antitripsina
LES
Infecciosa
Neonatal
Postesteriodea
Fsica
Histioctica citofgica
Erit. indurado de B-a-zin:
- B= Basculitis
- a= adipocito
- in= indolora
(vasculitis nodular)
Tabla 20 Clasicacin de las paniculitis
RECUERDA La aparicin
de eritema nodoso con
adenopatas hiliares
bilaterales y febre es una
forma de presentacin
aguda de la sarcoidosis
que recibe el nombre de
sndrome de Lfgren
46
@
Preguntas MIR
? MIR 97-98F, 207
152. Enferma de 52 aos a la que, desde
hace aos, le aparecen en piernas lesiones
nodulares que evolucionan, con pocas de
mejora y empeoramiento y que a veces se
ulceran. En el estudio anatomopatolgico
se demuestra la existencia de una paniculi-
tis lobulillar. Cul sera su diagnstico?:
1) Panarteritis nudosa.
2) Eritema indurado de Bazin.
3) Eritema nudoso.
4) Poliangetis microscpica.
5) Esclerodermia.
MIR 1998-1999F RC: 2
143. En el eritema nodoso, la anatoma pa-
tolgica se caracteriza por:
1) Acantosis.
2) Acantlisis.
3) Paniculitis septal.
4) Espongiosis.
5) Paniculitis lobulillar.
MIR 1997-1998F RC: 3
Figura 72 Vasculitis nodular
Figura 71 Eritema nodoso
18.
Manifestaciones
cutneas de las
enfermedades
endocrinas
y metablicas
El mixedema pretibial es tpico de la en-
fermedad de Graves. Su curso es indepen-
diente de la funcin tiroidea.
El mixedema generalizado aparece en for-
mas graves de hipotiroidismo y se cura al
corregir la funcin tiroidea.
La dermopata diabtica es la manifesta-
cin cutnea ms frecuente de la DM.
Aunque la necrobiosis lipodica es ms fre-
cuente en diabticos, su curso es indepen-
diente del control glucmico. Se manifsta
como ndulo-placas marrones o amari-
llentas y atrfcas que tienden a ulcerarse.
Suelen localizarse en cara anterolateral de
piernas.
2
1
Aspectos Esenciales
Se trata de un tema poco importante que
podrs solucionar con lo refejado en los
puntos clave. Lo ms preguntado ha sido
las manifestaciones cutneas relacionadas
con la diabetes mellitus, sobre todo, la ne-
crobiosis lipodica.
Orientacin MIR
4
3
47
18.1. Patologa tiroidea
Hipertiroidismo
Piel caliente, eritematosa e hiperhidrtica. Puede haber
alopecia difusa y las uas de Plummer (cncavas y con
oniclisis distal).
Enfermedad de Graves: mixedema pretibial (placas ma-
rrones-rosadas en cara anterior de piernas). La dermopa-
ta es una manifestacin extra-
tiroidea de esta enfermedad y
est mediada por la activacin
inmunolgica de los fbroblastos
que producen mucopolisacri-
dos. No se modifca con la normalizacin de la funcin
tiroidea. El tratamiento son corticoides tpicos potentes.
Hipotiroidismo
La piel queda plida, fra y seca. El cambio cutneo ms
tpico es el mixedema generalizado (debido al depsito
de mucopolisacridos en dermis), que s mejora con la
normalizacin de la funcin tiroidea.
18.2. Diabetes mellitus
En la DM hay una mayor susceptibilidad a las infeccio-
nes cutneas, ya sea bacterianas (eritrasma, piodermi-
tis estafloccicas) o fngicas (cndida, dermatoftosis).
Debido a alteraciones metablicas de los lpidos, son
frecuentes los xantomas eruptivos que aparecen de
forma sbita como ppulas drmicas por aumento de
quilomicrones y desaparecen con el control metablico.
Como en otras xantomatosis, podemos encontrar ac-
mulos en dermis de histiocitos espumosos, llenos de
lpidos en la histologa.
La manifestacin cutnea ms frecuente de los diabti-
cos es la dermopata diabtica: placas marrones, irregu-
lares y asintomticas en las piernas. Debidas a la microan-
giopata subyacente.
Otras manifestaciones frecuentes, son:
Acantosis nigricans. Placas papilomatosas aterciopela-
das en fexuras de cuello, axilas e ingles.
Necrobiosis lipodica. Ocurre en cerca del 0,3% de los
diabticos. Es ms frecuente en mujeres, y aunque tiene
preferencia por la cara anterolateral de la pierna, puede
aparecer en cara, tronco y extremidades superiores. Pue-
de preceder a la diabetes y su curso es independiente del
control glucmico.
Un 40% de necrobiosis lipdicas aparecen en ausencia de
diabetes. Clnicamente son ndulos que crecen y coa-
lescen hasta formar placas aplanadas, bien delimitadas,
de coloracin amarillenta, con telangiectasias superfcia-
les que pueden ulcerarse debido a la atrofa intensa. Se
emplean los corticoides tpicos como tratamiento con
escaso xito (MIR 01-02, 137; MIR 94-95, 25).
Granuloma anular. Lesiones anulares eritematosas, pa-
pulosas con centro aparentemente de piel sana, localiza-
dos en dorso de manos, codos, rodillas. Histolgicamen-
te se aprecia necrosis del colgeno con un granuloma en
empalizada alrededor, siendo la histologa muy parecida
a la de la necrobiosis lipodica y el ndulo reumatoide. La
forma sistmica o diseminada es la que ms se asocia a
DM. Puede tratarse con corticoides tpicos o intralesio-
nales, aunque en el 75% de los casos desaparece dentro
de los 2 primeros aos.
Foliculitis perforante y enfermedad de Kyrle. Sobre-
todo cuando hay nefropata terminal.
RECUERDA No debes
confundir mixedema
pretibial (Graves) con
mixedema generalizado
(hipotiroidismo).
@
Preguntas MIR
? MIR 01-02, 137
MIR 99-00F, 153
MIR 94-95, 25
Figura 74 Necrobiosis lipodica Figura 73 Mixedema pretibial
Figura 75 Granuloma anular
19.
Manifestaciones
cutneas de las
enfermedades
digestivas
El sentido de este subtema es remarcar el
pioderma gangrenoso. Simplemente debes
identifcar el caso por lo tpico de la clnica.
Tanto el pioderma gangrenoso (PG) como el
eritema nodoso (EN) pueden asociarse a EII.
El PG se presenta como una lcera socava-
da de bordes sobreelevados violceos que
crece a pesar del tratamiento antibitico.
Es muy doloroso y puede asociar febre.
Su curso es independiente de la afectacin
intestinal de la EII y presenta fenmeno de
patergia.
Se trata de un diagnstico de exclusin: es
obligado descartar causas infecciosas y no
infecciosas (vasculitis).
El tratamiento son los corticoides.
48
19.1. Enfermedad inamatoria
intestinal (EII)
La enfermedad infamatoria intestinal presenta manifes-
taciones cutneas en un 15% de los casos. Algunas son
inespecfcas (eritemas, trombosis vasculares, prpuras),
pero existen varias dermatosis que se asocian de forma
tpica con esta enfermedad y su aparicin puede ayudar
al diagnstico del cuadro digestivo.
Pioderma gangrenoso
Es una enfermedad cutnea no infecciosa caracterizada
por la aparicin de lceras destructivas dolorosas, de for-
ma aislada (en un 40-50% de las ocasiones es idioptico)
o bien asociadas a otras enfermedades como colitis ul-
cerosa, artritis reumatoide, gammapatas monoclonales,
trastornos mieloproliferativos, enfermedad de Behet,
hepatitis crnica activa, etc.
Clnicamente lo ms tpico de este proceso es su evo-
lucin: las lesiones comienzan como pstulas nicas o
mltiples, que evolucionan a ndulos dolorosos que se
ulceran. Esto da lugar a lceras socavadas de crecimien-
to progresivo, con fondo necrtico y borde sobreeleva-
do violceo, rodeado de un halo eritematoso. Son ms
frecuentes en abdomen y piernas. Son muy dolorosas
y suelen acompaarse de febre y a veces de artritis. La
asociacin a EII es variable; un 30% de pacientes con
pioderma gangrenoso puede asociarse a EII. Es ms
frecuente en relacin con la colitis ulcerosa que con la
enfermedad de Crohn. Siguen ambas enfermedades un
curso clnico independiente de la enfermedad cutnea.
Presenta fenmeno de patergia, al igual que la enferme-
dad de Behet.
Histolgicamente existe una lcera con un infltrado in-
famatorio compuesto por neutrflos, sin evidencia de
vasculitis.
El tratamiento se basa en el empleo de prednisona en
dosis altas (100-200 mg/da). Otros frmacos empleados
han sido la ciclosporina, sulfona, clofazimina, minociclina,
con resultados diversos.
Eritema nodoso
La EII es una causa rara de esta enfermedad. Normalmen-
te cuando aparece el eritema nodoso lo hace asociado a
un brote activo de la EII.
2
3
1
Aspectos Esenciales
Orientacin MIR
4
5
@
Preguntas MIR
? No hay preguntas representavivas
74. Enfermo de 50 aos de edad que desde
hace 1 ao le aparecen, en distintas zonas
de la piel, lesiones ulcerosas, que crecen en
superfcie y en profundidad, con un borde de
las lceras en que existen lesiones pustulo-
sas. Estas lceras, algunas veces, regresan por
el centro. Los traumas provacan la aparicin
de nuevas lesiones. El enfermo tiene altera-
ciones intestinales que se diagnostican de
colitis ulcerosa. Cul sera el diagnstico?:
1) Eritema nodoso.
2) Necrosis grasa pancretica.
3) Pioderma gangrenoso.
4) Vasculitis granulomatosa.
5) Micosis sistmica.
MIR 1993-1994 RC: 3
Figura 77 Eritema nodoso
Figura 76 Pioderma gangrenoso
20.
Manifestaciones
cutneas de otras
enfermedades internas
La lesin ms caracterstica de la sarcoido-
sis es el lupus pernio.
La amiloidosis localizada cutnea puede
ser macular, papular o nodular. Una carac-
terstica relevante es el prurito.
La amiloidosis sistmica primaria (AL) pue-
de afectar la piel. La secundaria no. Son t-
picas las ppulas y placas de aspecto creo
localizadas en cara y cuello.
La pelagra, por dfcit de niacina o triptfa-
no, se manifesta a nivel cutneo como una
dermatitis fotosensible que dibuja en el
cuello el signo clsico del collar de Casal.
El pseudoxantoma elstico se caracteriza
por piel con aspecto de piel de pollo des-
plumado en laterales del cuello y estras
angioides en la retina.
El Marfan presenta aracnodactlia, subluxa-
cin del cristalino y estras de distensin.
2
1
Aspectos Esenciales
Tema relativamente importante. Las pre-
guntas suelen ser tpicas y orientadas a
dos patologas fundamentalmente: la sar-
coidosis y el pseudoxantoma elstico. No
debes profundizar en el estudio de estas
enfermedades, sin recordar el dato tpico
que te permitir hacer el diagnstico.
Orientacin MIR
4
3
5
6
49
20.1. Sarcoidosis
Un 25% de los pacientes pueden presentar manifesta-
ciones cutneas como placas infltradas de color pardo o
violceo, el eritema nodoso (que es la manifestacin ms
comn y forma parte del sndrome de Lfgren), pero la
lesin ms caracterstica es el lupus pernio; se presenta
como una placa empastada, violcea, en la nariz, mejillas
o lbulos de las orejas y se asocia con formas crnicas
de sarcoidosis (fbrosis pulmonar, uveitis crnica y quistes
oseos). (MIR 99-00F, 150).
Diagnstico
Se basa en la presencia de un cuadro clnico y radiol-
gico compatible, evidencia histolgica de granulomas
sarcoideos (no caseifcantes) y la negatividad de cultivos
especiales y tinciones para otras entidades (hongos, ba-
cilos cido-alcohol resistentes, etc.).
Tratamiento
Se basa en los corticoides ora-
les. La cloroquina es til en el
manejo de lesiones cutneas
crnicas.
20.2. Amiloidosis
Existen formas de afectacin cutnea localizada que se
muestran como mculas, ppulas o ndulos muy pruri-
ginosos en tronco y piernas que no guardan relacin con
la amiloidosis sistmica.
En las formas sistmicas, la amiloidosis primaria (AL) es la
que muestra ms afectacin cutnea. Es tpica la trada:
sndrome del tnel carpiano,
macroglosia y lesiones muco-
cutneas (petequias y equi-
mosis espontneas, ppulas
o placas de aspecto creo
periorbitarias y en otras locali-
zaciones). Se deben descartar
discrasias de clulas B o mielo-
ma mltiple.
20.3. Deciencias nutricionales
Ver tabla 17 Pag. 50.
20.4. Trastornos del tejido elstico
Pseudoxantoma elstico
Es una alteracin gentica del tejido conectivo, caracte-
rizada por la calcifcacin y degeneracin progresiva de
las fbras elsticas, que lleva a la aparicin de lesiones
cutneas, manifestaciones oculares y cardiovasculares.
Existen varios patrones de herencia, por lo que existen
variantes en las manifestaciones clnicas:
Pseudoxantoma elstico autosmico recesivo tipo 1.
Es la forma ms frecuente, con lesiones a modo de ppu-
las amarillentas confuentes con aspecto tpico en piel
de pollo desplumado o piel de naranja, localizadas en
caras laterales de cuello y fexuras.
Junto a sto, existe vasculopata que se manifesta por
claudicacin intermitente, hemorragias digestivas, hiper-
tensin y oclusiones coronarias. La afectacin ocular ms
caracterstica es la aparicin de estras angioides en la
retina (50% de los casos), aunque son ms precoces las
alteraciones del pigmento retiniano. La forma autosmi-
ca recesiva tipo 2 presenta intensa alteracin cutnea
sin otras lesiones (MIR 00-01, 82; MIR 97-98F, 147; MIR
94-95, 28).
Las formas dominantes. Son menos frecuentes. El tipo
1 es similar a la forma clsica pero con intensa afecta-
cin vascular y el tipo 2 muestra afectacin cutnea
moderada y laxitud articular.
Sndrome de Marfan
Trastorno autosmico dominante, con expresividad va-
riable, que se caracteriza por lesiones:
Oculares: luxacin del cristalino.
Esquelticas: cifoescoliosis, aracnodactilia, deformidad
torcica.
Cardiovasculares: aneurismas articos y prolapso
mitral.
Cutneas: estras de distensin (las ms frecuentes) y
elastosis perforante serpiginosa (MIR 95-96F, 231).
Sndrome de Ehlers-Danlos
Grupo de enfermedades hereditarias caracterizadas por
hiperextensibilidad cutnea, articular y ligamentosa,
ditesis hemorrgicas y alteraciones oculares. Existen 10
variantes diferentes con diversas formas de herencia. El
tipo 1 es autosmico dominante y es la forma clsica
severa.
Las manifestaciones cutneas tpicas son la hiperextensi-
bilidad de la piel que es blanda, arrugada y aterciopelada.
Hay fragilidad aumentada y retraso en la cicatrizacin de
las heridas.
No tiene otro tratamiento ms que el de las complicacio-
nes que vayan apareciendo.
RECUERDA No confun-
das el lupus pernio con el
lupus vulgar, una forma
de tuberculosis cutnea.
RECUERDA La infltracin
de la pared vascular por el
amiloide y la alteracin de
la coagulacin que produce
facilita la aparicin de
equimosis ante traumatis-
mos mnimos (signo de la
prpura del pellizco) que
en la regin periorbitaria
recibe el nombre de signo
del ojo de mapache.
Figura 78 Lupus pernio
50
@
Preguntas MIR
? MIR 00-01, 137
MIR 98-99F, 148
MIR 97-98F, 147
MIR 95-96F, 231
MIR 94-95, 28
82. Una mujer de 39 aos diagnosticada
previamente de prolapso mitral es remitida
por presentar hiperlaxitud articular generali-
zada. En el examen fsico objetivamos la pre-
sencia de ppulas blanquecino-amarillentas
en zonas de fexin de las axilas y el cuello.
Un examen oftalmolgico muestra estras
angioides en la retina. Cul de las siguien-
tes enfermedades hereditarias presenta la
paciente?:
1) Pseudoxantoma elstico.
2) Sndrome de Ehlers-Danlos tipo III.
3) Sndrome de Marfan.
4) Ocronosis.
5) Osteognesis imperfecta.
MIR 2000-2001 RC: 1
150. En Dermatologa se denomina lupus
pernioa una forma de::
1) Lupus tuberculoso.
3) Sarcoidosis.
4) Perniosis.
5) Psoriasis.
MIR 1999-2000F RC: 3
Enfermedad Dcit Causa Clnica
Acrodermatitis
Enteroptica
Zinc
Dcit enzimtico en la
absorcin de zinc. HAR (se
presenta en recin nacidos)
Dermatitis vesiculoampollosa, placas
erosivas sangrantes (cara de payaso)
cada de pelo y fragilidad ungueal,
diarrea
Pelagra Niacina y/o triptfano
Malnutricin o alteraciones
del metabolismo del
triptfano (sde. carcinoide)
Diarrea + Demencia + Dermatitis
fotosensible con ppulas
eritematodescamativas (collar de Casal)
Escorbuto Vitamina C o cido ascrbico
Dieta pobre en frutas y
verduras frescas
Queratosis folicular en brazos, prpura
perifolicular y sangrado de encas.
Hematomas dolorosos subperisticos
Tabla 21 Deciencias nutricionales
Figura 79 Acrodermatitis enteroptica
Figura 80 Pelagra
21.
Facomatosis
Las facomatosis o sndromes neurocu-
tneos se caracterizan por una mayor
incidencia de neoplasias cutneas y neu-
rolgicas. Son de herencia autosmica do-
minante y expresividad muy variable.
Las manchas caf con leche son el signo
ms precoz de la neurofbromatosis tipo I
(NF-I).
Las eflides axilares (signo de Crowe) y los
ndulos de Lisch del iris son muy especf-
cos de NF-I.
El glioma de nervio ptico y el feocromo-
citoma son tumores a tener en cuenta en
la NF-I.
La esclerosis tuberosa (ET) puede expresar
epilepsia, retraso mental y lesiones cut-
neas como los angiofbromas faciales y
fbromas ungueales.
Las manchas hipocrmicas lanceoladas
son las lesiones cutneas ms precoces de
ET, pero no son especfcas.
El astrocitoma gigantocelular es un tumor
cerebral que slo se manifesta en pacien-
tes con ET. Son frecuentes los angiomioli-
pomas mltiples renales.
2
1
Tema poco rentable que requiere un es-
fuerzo considerable en su estudio y que
no suele preguntarse en el MIR. Sera
conveniente limitar el estudio a la neuro-
fbromatosis tipo 1 y a la esclerosis tube-
rosa, centrndote en los puntos clave de
cada una. Si quieres orientarlo de forma
sencilla, aprndete solamente los aspec-
tos fundamentales y ve directamente a las
caricaturas del fnal del captulo.
Orientacin MIR
4
3
5
6
Grupo heterogneo de enfermedades de base gentica,
tambin conocidas como sndromes neurocutneos, que
se caracterizan por producir diversas anomalas del desa-
rrollo que afectan principalmente a los tejidos neuroecto-
drmicos. Dan lugar a una predisposicin aumentada para
padecer tumores neurolgicos y cutneos. Las lesiones de
la piel en estos cuadros no slo destacan por su frecuencia,
sino que en muchos casos son las manifestaciones ms
precoces y son indispensables para llegar al diagnstico.
21.1. Neurobromatosis
Es la facomatosis ms frecuente (1: 3.000 nacimientos) y
se hereda de forma autosmica dominante.
Neurobromatosis tipo I
(enfermedad de Von Recklinghausen)
Es la forma clsica y constituye aproximadamente el 85%
de todas las neurofbromatosis. Relacionada con un gen
del cromosoma 17 que codifca una protena con capaci-
dad supresora tumoral.
Diagnstico
Los pacientes deben cumplir al menos 2 de los siguien-
tes criterios:
Seis o ms manchas caf con leche (mayores de 5 mm
en prepberes y de 15 mm en postpberes).
Dos o ms neurofbromas o un neurofbroma plexiforme.
Eflides en pliegues axilares o inguinales (signo de
Crowe).
Dos o ms hamartomas del iris (ndulos de Lisch).
Glioma ptico.
Alteraciones seas distintivas: displasia esfenoidal, pseu-
doartrosis, adelgazamiento de la cortical de los huesos
largos.
Un familiar de primer grado afecto, segn los criterios
anteriores.
Manchas caf con leche. Son el signo ms precoz. Sue-
len verse desde el nacimiento o el perodo neonatal y
existen en el 90-100% de los enfermos.
Neurofbromas o mollusca fbrosa. Se originan de las
clulas de Schwann y los fbroblastos de nervios peri-
fricos. Pueden degenerar a sarcoma en el 1.5-15% de
los casos. Suelen verse como incontables tumoraciones
asintomticas de consistencia gomosa.
Eflides axilares. Objetivables en un 70%, aparecen ha-
cia el tercer ao de vida y son prcticamente patogno-
mnicas.
Ndulos de Lisch. Son hamartomas melanocticos que
aparecen en el iris. Presentes en el 100% de los pacientes
mayores de 20 aos, se consideran muy especfcos de
neurofbromatosis tipo I.
Neurolgicas. Aparecen en un 40%. El glioma del ner-
vio ptico es el tumor intracraneal solitario ms comn
e histolgicamente suele corresponder a un astrocitoma
piloctico.
seas. La pseudoartrosis del tercio distal de la tibia es
prcticamente patognomnica de NF tipo I. Tambin t-
pica es la displasia del ala mayor del esfenoides.
Endocrinolgicas. Pubertad precoz, feocromocitomas,...
Digestivas. Los neurofbromas en mucosas producen es-
treimiento pertinaz, cuadros obstructivos, hemorragias...
Cardiovasculares. Hipertensin secundaria a feocromo-
citoma (MIR 99-00, 260).
Oncolgicas. Predisposicin al desarrollo de tumor de
Wilms, rabdomiosarcoma, melanoma maligno, leuce-
mias, retinoblastoma.

La neurofbromatosis tiene penetrancia cercana al 100%
a la edad de 5 aos. Por ello, todo familiar en edad pos-
tpuberal que no presente clnica, casi con total seguri-
dad no llevar el gen de la enfermedad, sin riesgo para
su descendencia. El tratamiento de la neurofbromatosis
tipo I es sintomtico.
Neurobromatosis tipo II
Relacionada con un gen del cromosoma 22. Su preva-
lencia se estima en 1 por 50.000 habitantes. Aparecen
neurinomas bilaterales en la rama vestibular del octavo
par craneal (schwannomas) en pacientes con escasos o
nulos estigmas cutneos de neurofbromatosis. Tambin
pueden desarrollarse diversos tumores en el sistema ner-
vioso central (meningiomas).
21.2. Esclerosis tuberosa,
epiloia o enfermedad de
Pringle-Bourneville
Cuadro autosmico dominante (cromosomas 9 y 16)
caracterizado por importante afectacin neurolgica, en
forma de epilepsia y retraso mental, ms lesiones cut-
neas que pueden ser patognomnicas y anomalas vis-
cerales asociadas, todo ello en relacin con un defecto
en la organognesis que lleva a la formacin de hamar-
tomas en tejidos de origen ectodrmico y mesodrmico.
El trmino epiloia es un acrnimo ingls obsoleto que
agrupa la trada diagnstica de epilepsy, low intelligence,
adenoma sebaceum.
Criterios diagnsticos
Confrma el diagnstico defnitivo de esclerosis tuberosa
la presencia de uno cualquiera de los signos clnicos con-
siderados patognomnicos o de dos o ms de los signos
considerados tpicos pero no patognomnicos. Son cri-
terios diagnsticos primarios o defnitivos:
Angiofbromas faciales.
Fibromas ungueales (tumores de Koenen).
Tuber cortical.
Astrocitomas retinianos mltiples.
Ndulo subependimario glial o astrocitoma de clulas
gigantes.
Ndulos calcifcados subependimarios mltiples en la
TC o la RM que protruyen hacia el ventrculo.
Manchas hipocrmicas lanceoladas. Son las lesiones
ms precoces, aunque no son especfcas (presentes en
sujetos sanos). Son lesiones de 1 a 3 cm con forma de
hoja de fresno o de trbol.
Angiofbromas faciales (80%). Son los mal llamados
adenomas sebceos de Pringle, que aparecen a partir
del tercer ao de vida en forma de ppulas frmes eri-
tematosas-telangiectsicas, distribuidas simtricamente
RECUERDA Las manchas caf con leche pueden
aparecer tambin en gente sana y en el sndrome
de McCune-Albright (displasia sea poliosttica,
manchas caf con leche y pubertad precoz).
51
RECUERDA El feocromocitoma se asocia a dos enfer-
medades que tienen Von: Von Recklinghausen, Von
Hippel-Lindau.
7
El sndrome de Sturge-Weber se defne por
un nevus fammeus (malformacin capilar)
en el territorio del trigmino y en menin-
ges puede producir epilepsia.
La presencia de angiomas en retina, piel y
cerebelo con policitemia y quistes o tumo-
res renales es caracterstico de la enferme-
dad de von Hippel-Lindau.
9
8
52
por la regin centrofacial (surcos naso-geniano-labiales,
mentn y frente). Se consideran patognomnicos de es-
clerosis tuberosa (MIR 97-98, 59).
Fibromas periungueales y subungueales. Son los llama-
dos tumores de Koenen, que se ven en el 25% y principal-
mente tras la pubertad. Son tambin patognomnicos.
Placa de piel de chagrn (Shagreen patch, piel de lija,
de tiburn o de zapa). Es una placa pardo-amarillenta y
rugosa localizada en regin lumbosacra.
Neurolgicas. Las crisis convulsivas (80%) constituyen el
principal motivo de consulta mdica (y de diagnstico),
por ser muy precoces. La epilepsia desemboca en un 60-
70% en retraso mental.
Es un signo destacado de esta enfermedad la aparicin,
desde el nacimiento, de hamartomas del SNC que sue-
len ser asintomticos. Existen dos tipos de hamartomas,
ambos patognomnicos: los parenquimatosos o tberes
corticales, y los hamartomas gliales subependimarios, que
en algunos casos corresponden a astrocitomas giganto-
celulares, modalidad nica de tumor cerebral que es ex-
clusiva de esclerosis tuberosa.
Signos oculares. Los clsicos facomas (50-80%) son ha-
martomas gliales retinianos y son patognomnicos.
Angiomiolipomas renales (45-80%). Son mltiples y bi-
laterales, y se asocian a quistes.
Rabdomioma cardaco (50%).
Tratamiento y pronstico
El tratamiento se basa fundamentalmente en el control
de las crisis convulsivas, que son el principal determinan-
te del grado de incapacitacin y retraso del paciente.
Tambin en el abordaje quirrgico de los tumores que
originen compromiso orgnico. Las lesiones cutneas se
pueden extirpar sin problemas (ciruga, dermoabrasin,
vaporizacin con lser...).
21.3. Angiomatosis
encefalotrigeminal o
sndrome de Sturge-Weber
Enfermedad congnita que asocia una mancha en vino
de Oporto en el territorio cutneomucoso inervado por
la primera y/o segunda ramas del trigmino, junto a un
angioma leptomenngeo occipital que produce epilep-
sia y muestra unas calcifcaciones caractersticas (calcif-
caciones en doble contorno o en va de tren a lo largo
del crtex cerebral del lado afecto).
21.4. Angiomatosis cerebelo-retiniana
o enfermedad de von Hippel-Lindau
Enfermedad hereditaria (HAD, cromosoma 3) en la que
aparecen angiomas en piel, cerebelo y retina.
Manifestaciones clnicas
Debuta despus de la pubertad con sntomas visuales o
cerebelosos.
Los hemangioblastomas retinianos (50%) producen
desprendimiento localizado de retina, con prdida de
la agudeza visual. Son la primera manifestacin ms fre-
cuente de esta enfermedad. (MIR 06-07, 74).
El 15% de los pacientes presenta policitemia secundaria
a la produccin de eritropoyetina por el hemangioblas-
toma cerebeloso. Es frecuente la hipertensin arterial,
los quistes, adenomas e incluso carcinomas renales, as
como pancreticos, hepticos y en epiddimo. Se ha des-
crito la asociacin con feocromocitoma. A nivel cutneo,
la lesin tpica son los angiomas.
Figura 81 Neurobromatosis tipo I
53
Tabla 22 Facomatosis
Ndulos de Lisch (muy especcos)
Glioma ptico
Neurobromas cutneos
Cifoescoliosis
Mancha caf
con leche ( 6)
Eflides axilares
(signo de Crowe)
HTA 2
aria
a
feocromocitoma
Neurobromas bilaterales del VIII par
Sordera neurosensorial retrocodear
Afectacin del facial
El tumor surge de la rama vestibular
Clnica de fosa posterior
NEUROFIBROMATOSIS TIPO I
Cromosoma 17
NEUROFIBROMATOSIS TIPO II
Cromosoma 22
STURGE-WEBER
Mancha de vino Oporto (trigmino)
Angiomatosis leptomenngea
Calcificaciones en va de tren
Crisis epilpticas
ESCLEROSIS TUBEROSA
Cromosoma 16 y 9
Facomas Astrocitoma
Angiobromas
faciales (Pringle)
Macrocefalia
Rabdomiomas
cardiacos
Crisis convulsivas
(Sd. de West)
Angiomiolipomas bilaterales
Fibromas
ungueales
(T. de Koenen)
Placa de piel
de zapa
(regin lumbosacra)
VON-HIPPEL-LINDAU
Cromosoma 3
Angiomas
en piel
Hemangiomas
en retina
Carcinoma renal y
quistes renales
Tumores cerebelosos
(Hemangioblastoma
cerebeloso)
(ataxia, vrtigo)
HTA 2
aria
a
feocromocitoma
Manchas
hipocrmicas
54
@
Preguntas MIR
? MIR 97-98, 59
260. En una revisin, a un adolescente diag-
nosticado de sndrome de von Recklinghau-
sen, se le descubren cifras altas de tensin
arterial sin ninguna otra sintomatologa.
Qu cuadro patolgico acompaante de
los siguientes hay que descartar?:
1) Schwannoma perirrenal.
2) Glioma en regin hipotalmica.
3) Feocromocitoma intraabdominal.
4) Nefropata mesangial asociada.
5) Estenosis carotdea por carcinoma
medular de tiroides.
MIR 1999-2000 RC: 3
Figura 82 Esclerosis tuberosa. Facies caracterstica con angiobromas
Figura 84 Sndrome de Sturge-Weber
Figura 83 Esclerosis tuberosa. Mculas hipocrmicas lanceoladas
22.
Tumores benignos y
lesiones cutneas
precancerosas
La queratosis actnica es la lesin precan-
cerosa ms frecuente y la fotoexposicin
crnica el procarcingeno ms frecuente.
Puede degenerar a carcinoma escamoso.
Todas las lesiones crnicas de la piel pue-
den degenerar hacia carcinoma escamoso.
El nevus sebceo de Jadassohn es una alte-
racin congnita que puede degenerar en
carcinoma basocelular.
El sndrome de Gorlin se manifesta con
mltiples carcinomas basocelulares en pa-
cientes jvenes y con independencia de la
fotoexposicin.
En el xeroderma pigmentoso existe una
sensibilidad exagerada al sol, con aparicin
de signos de fotoenvejecimiento cutneo
precoz, alteraciones oculares y mltiples
carcinomas (basocelulares y escamosos) y
melanomas.
2
1
Aspectos Esenciales
Tema poco importante. Lo nico pregun-
tado han sido las lesiones precancerosas
siendo la queratosis actnica la ms fre-
cuente. Tambin debes recordar el nevus
sebceo de Jadassohn y los sndromes
que obligadamente desarrollan neopla-
sias (Gorlin y Xeroderma pigmentoso).
Utiliza la tabla de las precancerosis para
aprender lo esencial.
Orientacin MIR
4
3
22.1. Tumores cutneos benignos
Queratosis seborreica
Lesin frecuentsima en la poblacin general, que consis-
te en una proliferacin epidrmica benigna que aparece
con la edad como parte del proceso de envejecimiento
cutneo. No requiere tratamiento, ya que no degenera.
Clnicamente son ppulas hiperqueratsicas de superf-
cie caractersticamente untuosa o aterciopelada al tacto.
Con frecuencia se pigmentan, mostrando una colora-
cin marrn o negruzca. Se localizan en cabeza y tronco,
y pueden ser numerosas. Aunque hoy se discute si es
una coincidencia fortuita, la erupcin en brote de ml-
tiples queratosis seborreicas pruriginosas clsicamente
se consideraba un marcador de neoplasia visceral (signo
de Leser-Trelat) y obligaba a descartar la existencia de un
adenocarcinoma de estmago, una micosis fungoide o
una leucemia asociados.
Dermatobroma (histiocitoma benigno).
Se presenta en extremidades de mujeres jvenes, como un
ndulo pequeo y duro, engastado en la dermis y de color
parduzco. Tpicamente se deprime en su zona central al ser
pellizcado (signo del hoyuelo). Es muy posible que repre-
sente una reaccin a una picadura de insecto en el pasado
que muchas veces no es recordada por el paciente.
Fibromas blandos o acrocordones
Mltiples ppulas pequeas pediculadas, del color de la
piel, fliformes, arrugadas y blandas, que aparecen pro-
gresivamente en la edad adulta en zonas de piel laxa
como axilas y cuello.
Pilomatrixoma (epitelioma calcicante de Malherbe)
Es el tumor anexial ms frecuente. Clnicamente difcil
de identifcar (ndulo duro en la cara o los brazos de un
nio), tiene sin embargo una histologa caracterstica.
Cicatrices anmalas
Atrfca. Cuando la cicatriz se encuentra deprimida.
Hipertrfca. Cuando la cicatriz es sobreelevada, pero
sin salirse de los mrgenes de la lesin inicial.
Queloidea. Es una cicatriz que se extiende ms all de
la lesin original. En un primer momento suele ser difcil
distinguirla de la cicatriz hipertrfca. Tiene predileccin
por la raza negra y por localizaciones como el hombro
o el tercio superior del tronco. Se tratan con corticoides
intralesionales.
Hemangiomas
Son lesiones que aparecen desde el nacimiento o en los
primeros meses de vida como consecuencia de una pro-
liferacin anormal del tejido vascular cutneo. Se pueden
distinguir varios tipos segn el tamao de los vasos afec-
tados, la morfologa y la profundidad que alcancen.
Malformaciones vasculares.
- Malformaciones capilares o angiomas planos, Ne-
vus fammeus o mancha de vino de Oporto; man-
chas capilares menores, como la mancha salmn
que desaparece con los aos.
- Malformaciones venosas.
- Malformaciones linfticas.
Tumores Vasculares.
- Hemangioma: pueden tener slo un componen-
te superficial, ser profundos o mixtos. Adems, in-
volucionan.
- Angioma tuberoso: crecen con una sobreelevacin.
Son los llamados angiomas en fresa.
La actitud teraputica con los angiomas congnitos o
adquiridos en la infancia es la observacin, al menos has-
ta la edad de 4 aos, pues suelen involucionar espont-
neamente. Los casos resistentes se pueden tratar con el
lser decolorante pulsado (lser candela).
Sndromes que asocian angiomas
Sndrome de Sturge-Weber o angiomatosis encefalotri-
geminal. Ver apartado 21.3.
Sndrome de Klippel-Trenaunay o hemihipertrofa he-
miangiectsica. Es un angioma plano zoniforme en una
extremidad asociado a hipertrofa sea y de los tejidos
blandos de la extremidad afecta.
Sndrome de Kassabach-Merritt. Angioma cavernoso
gigante en extremidades que asocia trombocitopenia
por secuestro de plaquetas en el angioma y hemorragias
por consumo de factores de la coagulacin. Puede llegar
a producirse la muerte en un 20%, por una coagulacin
intravascular diseminada.
Sndrome de Mafucci. Asocia angiomas cavernosos en
extremidades y discondroplasia.
Sndrome del nevus azul gomoso (blue rubber-bleb
nevus). Mltiples hemangiomas cavernosos, de colora-
cin azulada y aspecto de tetilla de goma, que aparecen
en piel y en todo el tracto gastrointestinal, pudiendo pro-
ducir anemia ferropnica por el sangrado crnico.
22.2. Lesiones cutneas
precancerosas
Las principales precancerosis quedan recogidas en la si-
guiente tabla (ver tabla 19 Pag. 57).
Facultativamente precancerosas
Queratosis actnica. Es la lesin precancerosa ms fre-
cuente. Su aparicin se relaciona con la exposicin solar
crnica, por lo que se localizan con ms frecuencia en zo-
nas fotoexpuestas. Afectan prcticamente al 100% de la
poblacin de raza blanca de pases soleados (Espaa, por
ejemplo). Clnicamente son maculoppulas eritematosas
con escamas o costras en superfcie. Su larga evolucin
-de meses o aos- y su localizacin facilitan el diagns-
tico. Histolgicamente presentan displasia queratinocti-
ca basal. Un porcentaje elevado (20%) suele progresar a
carcinoma epidermoide. Estas lesiones pueden tratarse
con 5-fuoruracilo tpico, imiquimod tpico, crioterapia
o ciruga.
La semimucosa del labio inferior es muy vulnerable al
dao por el sol y el tabaco y desarrolla lesiones equi-
valentes a las queratosis actnicas que se denominan
queilitis actnicas o queilitis abrasivas de Manganotti.
Son tambin precursoras de epiteliomas espinocelulares
(MIR 98-99, 145).
Cicatrices. Se pueden desarrollar epiteliomas espino-
celulares de alta agresividad sobre cicatrices crnicas,
en especial las secundarias a quemaduras (lceras de
Marjolin), as como sobre ulceraciones trpidas como las
varicosas.
Nevus sebceo, organoide o de Jadassohn. Placa alo-
pcica, amarillenta, de superfcie lisa o aterciopelada,
que aparece en el cuero cabelludo al nacimiento o en los
primeros meses de vida. La placa consiste en un hamar-
toma epidrmico y anexial (glndulas apocrinas y seb-
ceas) que al llegar la pubertad, y por estmulo hormonal,
puede crecer y degenerar a tumores benignos (siringo-
cistoadenoma papilfero) y tambin malignos (epitelio-
ma basocelular el ms frecuente, 5%). Su tratamiento es
la extirpacin antes de la pubertad.
55
56
Obligadamente precancerosas
Sndrome de los nevus basocelulares (sndrome de
Gorlin). Trastorno polimalformativo autosmico domi-
nante, consistente en la aparicin de mltiples carcino-
mas basocelulares a edades precoces y sin relacin con
la exposicin solar.
Junto a esto, se observan anomalas craneofaciales como
quistes odontognicos, hipertelorismo y protrusin fron-
tal, que dan al paciente una facies caracterstica, as como
anomalas seas y neurolgicas y tendencia a desarrollar
neoplasias viscerales.
Xeroderma pigmentoso (XP). Es una enfermedad here-
ditaria, autosmica recesiva, en la que existe un dfcit
en la reparacin de las lesiones del ADN inducidas por
la luz ultravioleta. Existe afectacin neurolgica, ocular y
cutnea (MIR 95-96, 27).
La clnica comienza en la infancia, como consecuencia
de las primeras exposiciones solares, siendo la piel nor-
mal al nacimiento.
Se observa envejecimiento cutneo precoz, eflides y
desarrollo progresivo de mltiples neoplasias cutneas,
entre ellas epiteliomas basocelulares (los ms frecuen-
tes), carcinomas epidermoides y melanomas. A los 20
aos de edad todos los pacientes ya han desarrollado al
menos un tumor maligno.
En el 80% existe alteracin ocular, que se manifesta ini-
cialmente como fotofobia y conjuntivitis. Tambin apa-
rece queratitis, ectropion y otras complicaciones. El 40%
de los pacientes presenta una degeneracin neurolgica
progresiva, con retraso mental y epilepsia.
El nico tratamiento aplicable es la fotoproteccin y la
extirpacin precoz y adecuada de los tumores.
Leucoplasias. Son placas blanquecinas que se localizan
en mucosas y que no se desprenden con el raspado su-
perfcial. Pueden verse en mltiples patologas como la
papilomatosis oral o el liquen plano, pero tambin como
consecuencia de la irritacin crnica mecnica -prtesis
dental- o qumica -alcohol o tabaco-. Una leucoplasia tie-
ne potencial para sufrir una transformacin maligna en
el 5-15% de los casos. La actitud correcta ante una leuco-
plasia de larga evolucin debe ser el estudio histolgico.
Arsenicismo crnico. Frecuente en agricultores y resi-
dentes en el campo, por el contacto con insecticidas y
fungicidas. Antiguamente apareca por ingesta de medi-
camentos con arsnico. Se desarrollan mltiples quera-
tosis que degeneran a espinocelulares en un 5% de los
casos y se ven tambin basocelulares multicntricos en
otras zonas cutneas.
Figura 85 Queratosis seborreica en regin preesternal Figura 86 Queloides
Figura 88 Nevus sebceo
Figura 87 Queratosis actnicas
@
Preguntas MIR
? MIR 98-99, 145
111. Las queratosis actnicas son:
1) Lesiones anodinas que se desarro-
llan por el envejecimiento de los que-
ratinocitos.
2) Displasias epidrmicas incipientes
que pueden evolucionar a un carcino-
ma espinocelular invasor.
3) Equivalentes a las pecas o a los ln-
tigos solares.
4) Ms frecuentes en la espalda de los
hombres de edad avanzada que han
trabajado al aire libre durante muchos
aos.
5) Lesiones que se parecen mucho a
melanomas, por lo que es preciso ha-
cer diagnstico diferencial.
MIR 2003-2004 RC: 2
27. El xeroderma pigmentoso se acom-
paa de:
1) Ictiosis.
2) Alteracin de las fbras elsticas.
3) Alteraciones gastrointestinales.
4) Alteraciones oculares.
5) Normal reparacin del ADN.
MIR 1995-1996 RC: 4
57
Dermatosis Tumor al que predispone Comentarios
Queratosis actnica Carcinoma epidermoide
Es la lesin precancerosa ms frecuente
Relacin con exposicin solar crnica
Queilitis actnica Carcinoma epidermoide
Es la forma labial de la queratosis actnica
Mayor poder de malignizacin y diseminacin
Nevus sebceo u organoide Basalioma
Hoy cuestionado (realmente tricoblastomas)
Placa alopcica amarillenta en cuero cabelludo
Sd. Gorlin Basalioma Basaliomas mltiples en jvenes
Xeroderma pigmentoso
Basalioma, epidermoide
y melanoma
Gentico. Reparacin defectuosa del DNA daado
Asocia anomalas oculares (MIR 95-96)
Tabla 23 Principales precancerosis
23.
Cncer de piel.
Epiteliomas
Tema de importancia minoritaria que
puedes solventar con lo expuesto en los
puntos clave.
El epitelioma basocelular es la neoplasia
ms frecuente de todas. Se produce en zo-
nas fotoexpuestas y en pacientes por enci-
ma de los 40 aos (se debe a la exposicin
solar crnica).
El epitelioma basocelular se presenta en
forma de ppula perlada con telangiecta-
sias superfciales sobre una piel sana. Nun-
ca da metstasis y no aparece en mucosas.
El carcinoma escamoso (epidermoide o es-
pinocelular) es menos frecuente. Aparece
sobre una piel daada (queratosis actni-
cas) o mucosa alterada (queilitis actnica
del labio o eritroplasia de Queyrat de mu-
cosa genital).
El carcinoma escamoso puede dar mets-
tasis aunque son infrecuentes, sobre todo
en los del labio inferior.
La aparicin de una lesin nodular con cr-
ter crneo central y crecimiento rpido es
tpico de queratoacantoma.
2
3
1
Aspectos Esenciales
Orientacin MIR
58
23.1. Epitelioma basocelular
Es el tumor maligno ms frecuente en la especie huma-
na, y en Occidente su incidencia casi quintuplica la del
cncer de pulmn. Constituye aproximadamente el 60%
de todos los cnceres de piel y supone entre el 60 y el
75% de los epiteliomas. La exposicin solar crnica es su
principal factor etiolgico. Por esta razn, la mayor parte
de los casos aparecen en la cara y a partir de los 40 aos.
Un factor de riesgo aadido es tener un fototipo I o II:
piel que tiende a quemarse ms que a broncearse, con
pelo y ojos claros.
Anatoma patolgica
Histolgicamente deriva de las clulas pluripotenciales de
la capa basal de la epidermis, que proliferan y se disponen
en forma de nidos y cordones celulares en empalizada.
Clnica
La clnica del epitelioma basocelular es caracterstica. Se
debe sospechar su existencia cuando estamos ante una
ppula de aspecto blanquecino y brillo perlado que cre-
ce progresivamente y que puede llegar a ulcerarse en su
centro, con formacin sucesiva de costras. Aparece por
orden: cabeza, cuello, extremidades superiores y tronco.
Destruye por contigidad y son excepcionales las mets-
tasis a distancia. Suele localizarse sobre piel sana y nunca
aparece en mucosas.
Formas clnicas especiales:
Esclerodermiforme. Placa blanco-amarillenta mal deli-
mitada, que casi nunca se ulcera y aparece sobre todo en
la cara. Es una forma radiorresistente.
Superfcial-multicntrico o Pagetoide. Es una forma
eritematodescamativa, que tpicamente se localiza en el
tronco.
Ulcus rodens (terebrante). Forma agresiva, con ulcera-
cin y crecimiento en profundidad, que produce extensa
destruccin local (MIR 96-97F, 145).
Nodular o qustico. Ppula o ndulo perlado con te-
langiectasias.
Pigmentado. Puede ser indistinguible del melanoma,
aunque suele ser ms duro.
Tratamiento y pronstico
Puede tratarse con diversos mtodos, aunque el de elec-
cin es la ciruga. Otras alternativas incluyen crioterapia,
imiquimod (aprobado para el tratamiento del basalioma
superfcial), electrocoagulacin, interfern intralesional,
radioterapia y terapia fotodinmica con porfrinas. El pro-
nstico del tumor es excelente, ya que su crecimiento es
lento y las metstasis son excepcionales.
23.2. Carcinoma epidermoide
(epitelioma espinocelular)
Es el segundo tumor cutneo maligno en frecuencia,
siendo incluso ms frecuente que el basocelular en al-
gunas localizaciones, como en las manos. Deriva de los
queratinocitos de la epidermis y puede aparecer tanto
en la piel como en mucosas. Las metstasis son relativa-
mente frecuentes.
Etiopatogenia
La exposicin solar es el principal factor etiolgico, por
eso, aparece en zonas de exposicin solar como la cara.
No olvidar que este tumor se origina -en 4 de cada 5 ca-
sos- sobre piel daada previamente: queratosis actnicas,
leucoplasia, cicatrices, lceras, etc.
Anatoma patolgica
Se aprecian queratinocitos atpicos en un primer mo-
mento respetando la integridad de la membrana basal,
denominndose entonces enfermedad de Bowen o
epidermoide in situ. Cuando el epidermoide in situ
asienta en mucosas se denomina eritroplasia de Que-
yrat. Posteriormente el tumor rompe la membrana
basal, pudiendo dar metstasis, principalmente por va
linftica, siendo el riesgo de metstasis mayor en los
epidermoides de mucosas, en especial en pacientes
inmunodeprimidos.
Clnica
Dado que se origina de clulas con cierto grado de ma-
duracin, es lgico pensar que este tumor sea clnica-
mente ms monomorfo que el basocelular. Se caracteriza
por cursar como placas eritematosas o eritematodesca-
mativas de larga evolucin, que con el tiempo adoptan
formas ppulo-tumorales, con frecuencia ulceradas y
sangrantes.
Tratamiento
El tratamiento de eleccin de este proceso tumoral es
la extirpacin quirrgica con mrgenes de seguridad.
En los carcinomas intraepiteliales o carcinomas in situ
es posible el uso de la crioterapia, electrocoagulacin o
destruccin mediante lser de dixido de carbono. La ra-
dioterapia se usa a veces con xito, en especial en los de
mucosas y para reducir masa tumoral.
Queratoacantoma
Tumor benigno muy frecuente que aparece en adultos
en zonas fotoexpuestas. Es una lesin de crecimiento
muy rpido, morfologa peculiar e histologa de carcino-
ma epidermoide bien diferenciado, aunque hoy en da se
discute si realmente es una variedad ms de carcinoma
epidermoide.
Clnicamente cursa como una tumoracin que alcanza
un gran tamao en pocas semanas. Su morfologa es
diagnstica, ya que se trata de una formacin nodular
cupuliforme, simtrica, con un crter crneo central. Su
comportamiento suele ser benigno, pudiendo resolverse
espontneamente, dejando una cicatriz.
4
5
Basalioma Ca. Epidermoide
Frecuencia Mayor Menor
Etiologa Fotoexposicin Fotoexposicin (+ importante)
Clnica Brillo perlado
Telangiectasias superciales
Sobre piel sana
No metastatiza, destruye por contigidad
NUNCA en mucosas
Eritema, descamacin
Ms queratsico
Sobre lesin premaligna
Puede dar metstasis
Ms ulceracin y sangrado
Puede afectar mucosas
Tabla 24 Diferencias entre basalioma y carcinoma epidermoide
59
@
Preguntas MIR
? MIR 96-97F, 145
Figura 91 Queratoacantoma
Figura 90 Carcinoma epidermoide
Figura 89 Epitelioma basocelular nodular. Brillo perlado con telangiectasias superciales
24.
Melanoma
maligno
Se trata de un tema con importancia cre-
ciente en los ltimos aos, por la alarma
social que suscita. Bsicamente, cntrate
en los criterios pronsticos del melanoma
precoz y en las distintas formas clnico-pa-
tolgicas (te ser realmente til la fgura
con los cuatro tipos representados).
El melanoma es el tumor cutneo ms
agresivo por su capacidad de metastatizar.
Es ms frecuente en mujeres jvenes y sue-
le aparecer sobre piel normal. Menos fre-
cuentemente crece sobre un nevus previo
(displsico o congnito gigante).
Se relaciona con la fotoexposicin aguda
(quemadura solar en la infancia) y fototi-
pos cutneos claros.
El melanoma ms frecuente es el melano-
ma de extensin superfcial.
El de peor pronstico es el melanoma nodu-
lar (slo tiene fase de crecimiento vertical).
El lntigo maligno melanoma es el de me-
jor pronstico, tpico de ancianos.
El melanoma lentiginoso acral no tiene re-
lacin con el sol y es el menos frecuente.
El factor pronstico ms importante en el
melanoma localizado cutneo es el grado
de invasin vertical, medido por el ndice
de Breslow.
2
1
Aspectos Esenciales
Orientacin MIR
60
24.1. Epidemiologa y etiologa
El melanoma es el tumor cutneo ms agresivo por su
enorme capacidad metastatizante. Representa el 3-5%
de todos los cnceres de piel y su incidencia est au-
mentando de forma vertiginosa (un 7% por ao). Suele
aparecer en edades ms precoces que los epiteliomas, y
es ms frecuente en mujeres (2:1).
El melanoma es un tumor derivado de los melanocitos,
y por tanto puede aparecer en cualquier localizacin
donde existan melanocitos. En la piel, lo ms frecuente
es que no aparezcan sobre lesiones previas, sin embargo,
existen proliferaciones melanocticas que tienen mayor
probabilidad de degenerar a melanoma (principalmente
nevus congnito gigante y nevus displsico). Como en
otros tumores cutneos, la exposicin solar es un factor
de riesgo de primer orden en la aparicin del melanoma.
Otras circunstancias como el tener una piel clara, que se
quema en vez de broncearse, pecas, ojos y pelo claros
son tambin factores de riesgo. Son muy importantes los
antecedentes familiares de melanoma, ya que algunas
mutaciones genticas determinan un mayor riesgo de
desarrollar la enfermedad. El melanoma realiza el creci-
miento en dos fases, una primera en sentido transversal
(fase radial) y otra en sentido vertical.
24.2. Formas clnico-patolgicas
Lntigo maligno melanoma
Est relacionado con la exposicin solar crnica. Es, por
tanto, un tumor que aparece en personas de edad avan-
zada y se localiza de manera caracterstica en la cara. Es el
melanoma ms frecuente en ancianos. En la primera fase
de crecimiento, radial, se aprecia una mancha pardone-
gruzca discrmica, extensa y de bordes irregulares, (es la
llamada peca de Hutchinson o melanosis de Dubreuilh).
Esta fase radial es larga, 10 o ms aos (por eso, sta es la
forma clnica de mejor pronstico) y se sigue de una fase
de crecimiento vertical en la que clnicamente se apre-
cian elevaciones en la lesin que traducen la existencia
de una fase invasora drmica.
Cuando el LMM no ha traspasado an la membrana ba-
sal -es decir, es un melanoma in situ- se denomina lnti-
go maligno (MIR 97-98F, 142).
Histolgicamente, el lntigo maligno se caracteriza por
una neoformacin irregular y progresiva de voluminosos
melanocitos fusiformes, al principio aislados entre las c-
lulas de la capa basal, y ms adelante formando grupos
pequeos en el resto de la epidermis.
Melanoma de extensin supercial
Es la forma clnica ms frecuente. Se relaciona con la ex-
posicin solar aguda e intermitente (quemaduras solares
en la infancia) y su incidencia mxima aparece entre los
20 y los 60 aos. Se localiza en zonas en las que la exposi-
cin solar no es continua, as que es ms frecuente en las
piernas en las mujeres y en la espalda en los varones. Cl-
nicamente es caracterstico que la lesin sufra cambios
de color e intensos fenmenos de regresin. La fase de
crecimiento radial dura una media de 5 aos y tras ella
aparecen sobre el borde de la lesin ndulos, ulceracio-
nes y fenmenos hemorrgicos que delatan la presencia
de la fase vertical.
Microscpicamente, los melanocitos neoplsicos son re-
dondeados, casi monomorfos, con un amplio citoplasma
claro y agrupados en nidos.

Melanoma nodular
Variedad muy agresiva debido a que la nica fase de
crecimiento reconocible es la de crecimiento vertical.
Debuta preferentemente en la cabeza o el tronco, como
un ndulo marrn oscuro o negro, sin que se observe
claramente hiperpigmentacin macular en la periferia
de la lesin.
Microscpicamente se ve que desde el primer momen-
to los melanocitos atpicos proliferan en la zona juntural
dermoepidrmica, rompen la membrana basal y pene-
tran en la dermis sin crecimiento radial. Falta la reaccin
defensiva del estroma, parcial o totalmente.
Melanoma lentiginoso acral
Suele interesar palmas, plantas, uas y mucosas dermo-
papilares. Es la forma clnica ms frecuente en sujetos de
raza negra y la menos frecuente en los de raza blanca,
por eso se duda de que el sol tenga un papel en este tipo
de melanoma.
Su aspecto histolgico es semejante al lntigo maligno.
Es importante recordar que en todas las variantes de me-
lanoma, excepto en la nodular, es posible hallar el com-
ponente de crecimiento radial al menos en tres crestas
interpapilares sucesivas adyacentes al sector nodular, en
el momento de detectar la invasin vertical.
24.3. Factores pronsticos
en el melanoma
El melanoma tiene gran tendencia a la invasin a distan-
cia, tanto linftica como hemtica, con desarrollo precoz
de metstasis que suelen ser las causantes de la muerte
de los pacientes. Las metstasis ms frecuentes suelen
localizarse en piel cercana (satelitosis). Luego aparecen
en ganglios, pulmn, sistema nervioso central (principal
causa de muerte) y otras.
Profundidad de la invasin
En el estadio clnico I (lesiones invasivas localmente sin
afectacin linftica), el factor pronstico ms importante
es la profundidad o grado de invasin vertical del tumor,
medida en milmetros (ndice de Breslow) (MIR 98-99,
144; MIR 96-97F, 146).
ndice de Breslow. Mide la profundidad en milmetros
desde el estrato granuloso hasta la clula melnica tu-
moral ms profunda (en parntesis, describimos el por-
centaje de pacientes que sobrevive a los 5 aos):
<0,75 mm: mnimo riesgo, pronstico excelente
(96%).
0,76 - 1,49 mm: riesgo moderado de metstasis
(87%).
1,50 - 2,99 mm: riesgo elevado (70%).
>3 mm: riesgo muy elevado, muy mal pronstico
(50%).
Niveles de Clark. Menos utilizado actualmente que el
anterior. Mide la profundidad del tumor segn el nivel
dermoepidrmico afectado.
I: no rebasa la membrana basal (intraepidrmico o
in situ).
II: invade parte de la dermis papilar.
III: invade toda la dermis papilar de forma masiva.
IV: invade dermis reticular.
V: afecta al tejido celular subcutneo.
Otros factores pronsticos
La presencia de satelitosis. Es un indicador claro de dise-
minacin linftica (MIR 96-97F, 257).
Nmero de ganglios afectados.
Localizacin del tumor. Ciertas localizaciones determi-
nan mayor probabilidad de diseminacin y retraso en el
momento del diagnstico, lo que empeora el pronsti-
co: principalmente son los que asientan en reas ocultas
4
5
3
6
7
8
61
Figura 92 Formas clnicas de melanoma maligno
LNTIGO MALIGNO MELANOMA
10%
Mujeres ancianas
90% en cara/zonas
fotoexpuestas
de pieles envejecidas
(exposicin crnica).
Mancha que crece
durante muchos aos
(>10), luego profundiza
(ndulo). Epidrmico.
MEJOR PRONSTICO
MELANOMA NODULAR
15%
Hombres de edad media
Sobre piel sana.
Cualquier zona.
Aparicin repentina.
Ndulo negro uniforme.
Rapidamente invasor (crecimiento
vertical sin radial).
Frecuente ulceracin y sangrado.
PEOR PRONSTICO HISTOLGICO
EXTENSIN SUPERFICIAL
70%
Mujeres jvenes
30% nevus previo.
Exposicin intermitente.
Hombre: espalda
Mujer: piernas
Mcula con mosaico de
colores que crece 4-5 aos
y luego inltra (ndulo).
Metstasis 35-70%.
MS FRECUENTE
LENTIGINOSO ACRAL
5-10% (60% en
negros y orientales)
Varones ancianos
Planta del pie (taln), manos,
mucosas, lecho ungueal...
Sin relacin con
fotoexposicin.
Mcula en mosaico (mancha que crece).
Algunos amelnicos.
Mal pronstico por diagnstico tardo.
MENOS FRECUENTE
62
@
Preguntas MIR
? MIR 03-04, 217
MIR 96-97F, 146
MIR 96-97F, 257
MIR 93-94, 106
144. Cul es el principal factor condicionan-
te del pronstico de un melanoma maligno
sin metstasis en trnsito, ganglionares ni
hematgenas?:
1) La edad del paciente.
2) Su desarrollo sobre un nevus previo.
3) Su localizacin en zonas acras.
4) El traumatismo previo de la lesin.
5) El espesor de la lesin medido en
milmetros.
MIR 1998-1999 RC: 5
142. Una mujer de 70 aos, hipertensa trata-
da con indapamida, afcionada a tomar el sol,
presenta en la mejilla una mancha sin relie-
ve, de color marrn abigarrado con diversas
tonalidades, de borde irregular, de 4 cm de
dimetro, que apareci hace cuatro aos, y
progresa lentamente. Qu diagnstico le
sugiere?:
1) Hiperpigmentacin por frmacos.
2) Lntigo simple.
3) Lntigo solar o senil.
4) Lntigo maligno.
5) Queratosis seborreica pigmentada.
MIR 1997-1998F RC: 4
Figura 93 Factores pronsticos del melanoma
Niveles
de Clark
Intraepidrmica
Indice de
Breslow
I I I I I I I V V
Escasa invasin
dermis papilar
Invasin total
dermis papilar
Invasin dermis
reticular
Invasin
hipodermis
Supervivencia
10 aos
0 mm
98%
0,75 mm
85%
1,5 mm
64%
4 mm
41%
(BANS): Back, Arms, Neck, Scalp (espalda, brazos, cuello y
cuero cabelludo).
Forma clnica. El melanoma nodular es la forma clnica
de peor pronstico. Luego le sigue el lentiginoso acral.
Edad y sexo del paciente. Ser varn y joven disminuye la
probabilidad de curacin.
Otros factores desfavorables son: la presencia de ulce-
racin, el subtipo histolgico, un alto ndice mittico, la
ausencia de respuesta infamatoria en el estroma.
24.4. Tratamiento
Extirpacin quirrgica precoz: Es la base del trata-
miento. Se deben respetar ciertos mrgenes de segu-
ridad, extirpndose 1 cm de margen si la lesin tiene
un ndice de Breslow <1 mm, y 2 cm si el ndice es >1
mm. Para los melanomas con Breslow >1 mm, es con-
veniente la bsqueda del ganglio centinela (MIR 06-07,
141). Se llama as al primer ganglio linftico de drenaje
del territorio donde se localiza el tumor. Este ganglio se
marca con tecnecio 99 y se extirpa selectivamente. Si
se encuentran clulas tumorales, se realiza una linfade-
nectoma regional.
Inmunoterapia: Existen principalmente dos indicaciones
para el uso de interfern alfa-2b:
Afectacin tumoral del ganglio centinela (MIR 06-
07, 139).
Todos los melanomas con Breslow >4mm, inde-
pendientemente de si existe afectacin del ganglio
centinela.
Radioterapia y quimioterapia obtienen escasos resul-
tados, con un papel paliativo (MIR 03-04, 217). Para los
melanomas en estadio IV el tratamiento de eleccin es la
quimioterapia. El tratamiento del melanoma diseminado
cambia constantemente, probablemente porque no se
obtienen buenos resultados teraputicos.
Nuevas lneas de investigacin hacen hincapi en la im-
portancia del sistema inmune en el desarrollo del me-
lanoma. As, se ha probado el uso de los linfocitos acti-
vados contra clulas tumorales, con resultados dispares.
Incluso est en estudio una vacuna frente al melanoma.
En conclusin, lo ms importante es el diagnstico y la
extirpacin precoces.
25.
Linfomas
cutneos
Los linfomas primarios cutneos son ma-
yoritariamente de clulas T.
El linfoma cutneo ms frecuente es la mi-
cosis fungoide. Se caracteriza por un curso
indolente de varios aos y se distinguen 3
fases: eccematosa o macular, en placas y
tumoral.
La histologa de la fase en placas muestra
los hallazgos diagnsticos: acmulo intrae-
pidrmico de linfocitos CD4 + atpicos (n-
cleo cerebriforme) formando los microabs-
cesos de Pautrier.
El sndrome de Szary se caracteriza por
la trada: eritrodermia, poliadenopatas y
>1000 clulas de Szary por mL en sangre
perifrica.
2
1
Aspectos Esenciales
Tema muy rentable con preguntas muy
similares en los ltimos aos referentes a
la micosis fungoide. Si dominas la micosis
fungoide y el sndrome de Szary puedes
pasar al siguiente tema.
Orientacin MIR
4
3
25.1. Micosis fungoide
y sndrome de Szary
Los linfomas cutneos son linfomas no Hodgkin de baja
agresividad.
Linfomas cutneos primarios: Suelen ser de clulas T,
como la micosis fungoide.
Linfomas extracutneos con afectacin secundaria en
piel: Suelen ser de clulas B. Producen lesiones nodula-
res, nicas, monomorfas y asintomticas, como si tratara
de metstasis.
Algunos autores consideran que ciertas dermatosis son
precursoras de la micosis fungoide: parapsoriasis en
grandes placas, mucinosis folicular o alopecia mucinosa
y papulosis linfomatoide.
Micosis fungoide
Se trata de un linfoma de clulas T de bajo grado de ma-
lignidad (MIR 03-04, 234; MIR 99-00, 131). Su evolucin
puede superar los 50 aos. Clnicamente se pueden di-
ferenciar 3 fases (MIR 95-96, 26):
Fase eccematosa o macular. Aparecen lesiones macu-
losas, de predominio troncular y muchos aos de evolu-
cin. Son semejantes a un eczema crnico. La histologa
en este estadio es inespecfca.
Fase de placas o infltrativa. Aparecen placas infltradas,
eritematosas. La histologa es diagnstica en esta fase.
Se aprecia un infltrado drmico en banda de linfoci-
tos atpicos, compuesto por linfocitos-T CD4+ con un
ncleo de morfologa cerebriforme. Existe un marcado
epidermotropismo con la aparicin de cmulos de linfo-
citos intraepidrmicos que se denominan microabscesos
de Pautrier (MIR 94-95, 88).
Fase tumoral. Comienzan a aparecer tumoraciones eri-
tematosas que pueden llegar a alcanzar gran tamao y
que tienden a ulcerarse. La histologa puede volver a ser
inespecfca, ya que desaparece el epidermotropismo.
En las fases ms avanzadas de la enfermedad aparece
la afectacin extracutnea: ganglionar, heptica, espl-
nica, pulmonar y de mdula sea. Puede existir, adems,
transformacin blstica. Otra complicacin posible es la
sepsis por Staphylococcus aureus.
Estas 3 fases suelen desa-
rrollarse consecutivamente,
aunque existen casos en los
que el paciente debuta direc-
tamente con la fase tumoral.
Sndrome de Szary
Podemos considerarlo la fase leucmica del linfoma cu-
tneo de clulas T. Se defne por la trada: eritrodermia,
linfadenopatas y la existencia de ms de 1000 clulas de
Szary por mililitro de sangre perifrica.
La clula de Szary es un linfocito T atpico con ncleo
cerebriforme.
Es importante sealar que el prurito en estos pacientes
es muy intenso. Para muchos autores, el sndrome de
Szary es una forma clnica agresiva y de mal pronstico
de una micosis fungoide.
Tratamiento
Los tratamientos van encaminados a prolongar la vida
y mejorar la calidad de vida del paciente, pues no existe
un tratamiento curativo. Al ser un tumor de bajo gra-
do de malignidad y larga evolucin, se reserva la qui-
mioterapia para el sndrome de Szary y para cuando
exista afectacin extracutnea. Un nuevo retinoide, el
bexaroteno, ha sido introducido recientemente para el
tratamiento de la micosis fungoide.
63
RECUERDA Los microabsce-
sos de la micosis fungoides
son por linfocitos y se llaman
de Pautrier. Los microabsce-
sos de la psoriasis son por
neutrflos y se llaman de
Munro-Sabouraud.
Figura 94 Micosis fungoide. Fase en placas
Figura 95 Eritrodermia por sndrome de Szary
64
@
Preguntas MIR
? MIR 03-04, 234
MIR 93-94, 71
131. Un hombre de 60 aos que presenta
unas placas eritematosas en el tronco, es
diagnosticado de micosis fungoide. Con
dicho diagnstico entenderemos que el pa-
ciente se halla afecto de:
1) Una variante de psoriasis.
2) Un linfoma no-Hodgkin de feno-
tipo T.
3) Una infeccin por el hongo Micros-
porum fungoides.
4) Un linfoma de Hodgkin.
5) Un linfoma no Hodgkin de fenoti-
po B.
MIR 1999-2000 RC: 2
Figura 96 Micosis Fungoide
Linfocito T
CORTICOIDES TPICOS MOSTAZA NITROGENADA
PUVA
Mucinosis folicular
Parapsoriasis grandes placas
Papulosis y granulomatosis
linfomatoides
Otras?
Diagnstico (Pautrier)
F. EN PLACAS
(Inltriva)
F. ECCEMATOSA F. TUMORAL
RT (bao de electrones)
INTERFERN
ACITRETINO
QUIMIOTERAPIA
S. SZARY
LINFOMA
INMUNOBLSTICO
LINFOBLSTICO
Eritrodermia +
Poliadenopatas +
1000 clulas de Szary
PREMICOSIS
POLIQUIMIOTERAPIA
26.
Otros tumores
cutneos
Los linfomas sistmicos de clulas B pue-
den dar metstasis cutneas en forma de
ndulos eritematosos.
El carcinoma en coraza del trax es por me-
tstasis de un carcinoma de mama.
La metstasis periumbilical de un carcino-
ma gstrico recibe el nombre de ndulo de
la hermana Mara Jos.
La enfermedad de Paget de la mama se
manifesta como una placa eccematosa
del pezn. El diagnstico diferencial debe
hacerse con el eccema -que es bilateral- ya
que el prurito es un sntoma comn en las
dos patologas. Traduce la existencia de un
carcinoma de mama subyacente. La enfer-
medad de Paget extramamaria slo se aso-
cia ocasionalmete a neoplasia subyacente.
El signo de Darier es patognomnico de
mastocitosis, aunque no siempre est
presente.
La mastocitosis ms frecuente en nios es
la urticaria pigmentosa. Suele desaparecer
en la adolescencia.
2
1
Este tema es muy rentable si te centras
slo en los aspectos fundamentales. No
intentes abarcarlo todo. Ten presente sig-
nos clsicos como el ndulo de la herma-
na Mara Jos, que ha aparecido reciente-
mente en el examen.
Orientacin MIR
4
3
26.1. Metstasis cutneas
Aparecen hasta en el 9% de todos los enfermos con
cncer. Debemos sospechar la posibilidad de una me-
tstasis ante un paciente que presenta en pocos das
un ndulo cutneo asintomtico de consistencia dura o
ptrea. El tipo de lesin cutnea que con ms frecuencia
producen las metstasis de neo-
plasias internas es el ndulo y el
lugar donde con ms frecuencia
se localizan suele ser el tronco.
Existen ciertas localizaciones especfcas:
El carcinoma de mama suele dar metstasis en trax, en
ocasiones de manera esclerosante (carcinoma en coraza).
Ndulos de la hermana Mara Jos: ndulo periumbili-
cal que con frecuencia tiene su origen en un adenocar-
cinoma gstrico. (MIR 06-07, 138)
Las leucemias con frecuencia afectan a la piel, en espe-
cial las leucemias monocticas agudas. Las lesiones cut-
neas con infltrado leucmico se denominan leucemia
cutis y las lesiones sin histologa especfca leucmides.
26.2. Enfermedad de Paget
Enfermedad de Paget mamaria
Son lesiones eccematosas, unilaterales, que aparecen en
la areola mamaria, normalmente en mujeres de ms de
35 aos, y que traducen la existencia de un adenocarci-
noma de mama ductal subyacente.
Histolgicamente, se caracteriza por presentar en la
epidermis clulas grandes que no establecen uniones
entre s (sin tonoflamentos ni desmosomas) y que son
PAS positivas. Es importante resaltar que el carcinoma de
mama no llega a estar unido a las clulas de Paget, sino
que es subyacente. El diagnstico diferencial debe reali-
zarse con el eczema del pezn, que suele ser bilateral.
Enfermedad de Paget extramamaria
Clnica e histolgicamente es igual a la enfermedad ma-
maria, salvo que en la extramamaria se demuestra carci-
noma primario (anexial, apocrino o ecrino, recto, uretra
y vejiga) en un 25% de los casos. La localizacin ms fre-
cuente del Paget extramamario es la vulva, seguida de la
regin anogenital y axilar.
26.3. Mastocitosis
Enfermedad ocasionada por el acmulo en diferentes
rganos de mastocitos o clulas cebadas. Como hemos
visto anteriormente, existen diversos estmulos que
pueden hacer que el mastocito se degranule, liberan-
do histamina. En el 90% de los casos, la afectacin es
exclusivamente cutnea. En un 10%, aparece afectacin
de otros rganos. En estos casos, es preciso realizar una
biopsia de mdula sea para descartar una mastocitosis
sistmica.
Clnica
Viene dada por la accin de la histamina y otros media-
dores liberados.
Piel: prurito, dermografsmo, signo de Darier positivo. El
signo de Darier consiste en la aparicin de eritema, ede-
ma y prurito (es decir formacin
de un habn) tras el rascado de
las lesiones. Es patognomnico
de mastocitosis, pero slo apare-
ce en el 75% de stas.
Respiratorio: disnea, broncoespasmo.
Digestivo: dolor abdominal, vmitos.
Cardiovascular: taquicardia, hipotensin.
Formas clnicas
Mastocitoma. Es la forma clnica ms frecuente en la
primera infancia. Es un ndulo drmico, de coloracin
superfcial parduzca, que aparece en los primeros meses
de vida. Tiende a desaparecer a los 3 4 aos.
Urticaria pigmentosa. Es la forma clnica ms frecuen-
te. Suele aparecer en los primeros aos de vida, desapa-
reciendo en la adolescencia. Las formas que persisten
o aquellas de aparicin ms tarda se asocian con afec-
tacin sistmica. Produce lesiones de color parduzco,
ppulo-nodulares, distribuidas por toda la superfcie
corporal (MIR 95-96, 23; MIR 94-95, 27).
Tratamiento
Es sintomtico. Debern emplearse antihistamnicos y
evitarse los factores o sustancias que puedan inducir
la liberacin de histamina (AINE, ejercicio, alcohol, trau-
mas, etc.). Las mastocitosis malignas se tratan con qui-
mioterapia.
26.4. Histiocitosis
Son enfermedades en las que se produce una prolifera-
cin de histiocitos y se agrupan en dos tipos segn su
morfologa e inmunocitoqumica:
I o de Langerhans. Muestran grnulos de Birbeck al mi-
croscopio electrnico, son S-100 y CD1A +.
II o no Langerhans, con diferenciacin macrofgica.
Nunca muestran grnulos de Birbeck y son, general-
mente, S-100 y CD1A-.
Histiocitosis I, de clulas de Langerhans, histiocitosis X
Existen varias formas clnicas. El rgano que ms se afec-
ta es la piel. Cursa con ppulas eritematosas descamati-
vas que se distribuyen por zonas seborreicas.
Enfermedad de Letterer-Siwe. Forma aguda y muy gra-
ve que aparece antes del ao de edad. Existen mltiples
maculoppulas eritematosas descamativas que recuer-
dan a una dermatitis seborreica del lactante. Se distin-
gue de sta en que asocia adenopatas generalizadas,
hepatoesplenomegalia, diarrea y pancitopenia.
Enfermedad de Hand-Schller-Christian. Afectacin
multiorgnica de curso subagudo o crnico, y caracte-
rizada por la trada de diabetes inspida, exoftalmos e
imgenes osteolticas en el crneo.
Granuloma eosinflo. En nios mayores la enfermedad
suele aparecer localizada, sobre todo como una lesin
sea solitaria (granuloma eosinflo) ubicada en crneo,
costillas o vrtebras, y con escasa afectacin cutnea.
Reticulohistiocitosis congnita autoinvolutiva o en-
fermedad de Hashimoto-Pritzker. Es una variante con
afectacin nica cutnea y autorresolucin antes de los
seis meses de vida.
Histiocitosis II o no Langerhansianas
Dermatofbroma.
Xantogranuloma juvenil.
Xantogranuloma necrobitico.
Xantogranuloma juvenil. Es un cuadro benigno y autoli-
mitado que aparece en nios como lesiones papulosas o
nodulares, asintomticas y de color parduzco. Se localizan
en el hemicuerpo superior y en el transcurso de 3 a 6 aos
regresan espontneamente. La biopsia muestra un infltra-
do histiocitario con clulas espumosas. El examen oftal-
molgico es esencial porque puede asociar glaucoma.
65
RECUERDA Las pani-
culitis, como el eritema
nodoso, tambin tienen
el ndulo como lesin
elemental tpica.
6
5
RECUERDA No con-
fundas el signo de Da-
rier con la enfermedad
de Darier (ver tema 8).
Las histiocitosis de clulas de Langerhans
suelen afectar la piel. La forma ms grave
es la enfermedad de Letterer-Siwe que se
presenta en recin nacidos como ppulas
amarillentas localizadas en zonas seborrei-
cas con adenopatas y pancitopenia.
7
66
@
Preguntas MIR
? MIR 00-01F, 113
MIR 94-95, 27
MIR 93-94, 68
23. La urticaria pigmentosa es una forma es-
pecial de:
1) Urticaria por contacto.
2) Transtorno de los melanocitos.
3) Cloasma gravdico.
4) Urticaria fsica.
5) Mastocitosis cutnea.
MIR 1995-1996 RC: 5
Figura 101 Grnulos de Birbeck
Figura 97 Ndulo de la hermana Mara Jos Figura 98 Enfermedad de Paget de la mama
Figura 99 Signo de Darier en una mastocitosis Figura 100 Xantogranuloma
27.
Dermatosis
paraneoplsicas
El sndrome de Sweet se presenta en forma
de placas dolorosas eritematoedematosas
en cara y EESS junto con febre, artralgias y
neutroflia en sangre perifrica.
La acantosis nigricans muestra piel atercio-
pelada griscea en pliegues. Puede apare-
cer en pacientes con resistencia insulnica,
de forma idioptica o como dermatosis
paraneoplsica.
2
1
Aspectos Esenciales
Tema poco importante dominado por el
sndrome de Sweet, la acantosis nigricans
y la dermatomiositis paraneoplsica.
Orientacin MIR
27.1. Dermatosis paraneoplsicas
Sndrome de Sweet
Llamado antiguamente dermatosis neutroflica aguda
febril. Se ha descrito asociado a infecciones, y en un
20% de los casos, a neoplasias, sobre todo leucemia
mieloide aguda.
La clnica de este cuadro se caracteriza por afectar con
mayor frecuencia a mujeres de mediana edad que s-
bitamente presentan febre, artralgias, malestar y placas
eritematoedematosas en cara, tronco y extremidades su-
periores, junto a neutroflia tanto en sangre como en las
lesiones. Las placas son de un intenso color rojo oscuro,
pseudoampollosas en el centro y de superfcie ondulan-
te con forma de montaa rusa. Estas lesiones duelen al
mnimo roce.

El cuadro cutneo responde espectacularmente a los
corticoides, siendo esta respuesta un criterio diagnsti-
co. Tambin es til el yoduro potsico.
67
DERMATOSIS CLNICA TUMOR
ERITEMA NECROLTICO
MIGRATORIO
Ppulo-vesculas de distribucin perio-
ricial, hiperglucemia, glositis y prdida
de peso
Glucagonoma
ACROQUERATOSIS DE BAZEX
Placas eritematosas muy escamosas en
zonas acras
Carcinoma epidermoide de vas aereodi-
gestivas altas
ERITEMA GYRATUM REPENS
Placas anulares concntricas en vetas
madera
Carcinomas pulmonares
SNDROME CARCINOIDE Flushing, dermatitis pelagroide y diarrea Tumores neuroendocrinos (APUD)
ACANTOSIS NIGRICANS
MALIGNA
Piel aterciopelada griscea en pliegues,
con afectacin mucosa y queratodermia
palmo-plantar
Adenocarcinoma abdominal (gstrico)
DERMATOMIOSITIS
PARANEOPLSICA
Eritema violceo en prpados y nudillos,
con debilidad muscular proximal
Ovario, mama, estmago, pulmn
HIPERTRICOSIS LANUGINOSA
ADQUIRIDA
Vello no (parecido al lanugo fetal)
Pulmn, colon... Anorexia nerviosa,
frmacos
TROMBOFLEBITIS MIGRANS
(SDE DE TROUSSEAU)
Flebitis superciales recurrentes en
extremidades
Adenocarcinoma pncreas
ICTIOSIS ADQUIRIDA Xerosis y descamacin Hodgkin
ALOPECIA MUCINOSA Placas eritematosas y alopcicas Micosis fungoide
PAQUIDERMOPERIOSTOSIS
ADQUIRIDA
Piel engrosada + periostosis y dedos en
palillo de tambor
Pulmn
Tabla 25 Dermatosis paraneoplsticas
Figura 102 Sndrome de Sweet
68
@
Preguntas MIR
? No hay preguntas representativas
139. La presencia de una pigmentacin par-
duzca en los grandes pliegues (cuello, axilas,
ingles) con hiperqueratosis, plegamiento y
engrosamiento aterciopelado de la piel, se
denomina:
1) Tinea nigra.
2) Psoriasis invers.
3) Acantosis nigricans.
4) Acroqueratoelastoidosis.
5) Ictiosis simple.
MIR 2001-2002 RC: 3
246.Enferma de 40 aos, que presenta en los
prpados y alrededor de los mismos lesiones
eritematosas, liliceas, que no le ocasionan
molestias; son tpicas de:
1) Eczema de Contacto.
2) Eczema atpico.
3) Dermatomiositis.
5) Sndrome de Sjgren.
MIR 2002-2003 RC: 3
Figura 105 Dermatomiositis (Rash en heliotropo)
Figura 104 Acantosis nigricans. Se observa una piel de aspecto aterciopelado,
hiperpigmentada, en exuras
Figura 103 Dermatosis paraneoplsicas
Sndrome de Bazex
Espinocelular de vas
aerodigestivas
Ictiosis adquirida
Linfoma Hodgkin
Tromboebitis migrans
Adenocarcinoma pancretico
Dermatomiositis
Carcinoma de mama y pulmn
Sndrome pelagroide
Carcinoide metastsico
Alopecia mucinosa
Micosis fungoide
Signo de Lesser Trlat
Adenocarcinoma gstrico
Eritema gyratum repens
Carcinoma de pulmn
Eritema necroltico
migratorio
Glucagonoma
(perioricial)
Acantosis nigricans maligna
Adenocarcinoma gstrico
(Hiperqueratosis palmoplantar)

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