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Erupcin polimorfa lumnica

La exposicin a la radiacin ultravioleta puede desencadenar o agravar diversas enfermedades cutneas, incluso sistmicas. Los autores revisan en este artculo una de las ms comunes: la erupcin polimorfa lumnica.
FRANCISCA CORELLA, XAVIER GARCA-NAVARRO, ESTHER RO, JOAN DALMAU y LLUS PUIG
Servicio de Dermatologa. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau. Barcelona.

as fotodermatosis idiopticas son algunas de las enfermedades que pueden verse desencadenadas o agravadas por la exposicin a la radiacin ultravioleta. Entre ellas se cuentan la erupcin polimorfa lumnica, el prrigo actnico, la hidroa vacciniforme, la dermatitis crnica actnica y la urticaria solar). Las reacciones de fotosensibilidad (fototoxia y fotoalergia), las porfirias, las dermatosis exacerbadas con la luz (lupus eritematoso) y las deficiencias nutricionales con fotosensibilidad (pelagra) son otras de las enfermedades relacionadas con la fotoexposicin.

varan segn la longitud de onda, interviniendo en diversas fotodermatosis.

En la mayora de los casos se desencadena tras una exposicin a radiaciones UVA, aunque tambin se puede desencadenar tras la exposicin a radiaciones UVB o a una combinacin entre ambas. Por otra parte, hay una alta proporcin de pacientes varones con una reaccin anormal a la luz visible, simultneamente a una sensibilidad aumentada a los UVA y UVB, aunque el papel de la luz visible todava no est establecido.

Erupcin polimorfa lumnica

La erupcin polimorfa lumnica es la fotodermatosis idioptica ms frecuente y se caracteriza por la aparicin de lesiones cutneas de morfologa variable tras la exposicin solar. Se estima una prevalencia del 10-20% en la poblacin general y es ms frecuente en climas templados, afectando predominantemente a las mujeres, con una proporcin de 3 a 1 con respecto a los varones. Se suele iniciar antes de los 30 aos de edad, aunque cada vez se observan ms casos en edades tempranas de la vida debido al cambio en los hbitos de exposicin solar.

Diagnstico
En el estudio histolgico se observa edema e infiltrado linfoctico perivascular en la dermis. Puede haber cambios en la epidermis que consisten en la presencia de degeneracin vacuolar en la capa basal y, ocasionalmente, espongiosis y exocitosis. La realizacin de un fototest, cuando resulta positivo, confirma el diagnstico y nos permite establecer el espectro de accin, es decir, si la piel del paciente reacciona a los UVA, UVB o luz policromtica, y medir la dosis mnima de eritema (DME), que puede

Fotobiologa
Las radiaciones del espectro electromagntico con inters en fotobiologa son los UVB, los UVA y la luz visible. La radiacin UVB tiene una longitud de onda de 290-320 nm y es la responsable de la quemadura solar, de las reacciones fotoalrgicas y fototxicas, de algunas fotodermatosis idiopticas, del fotoenvejecimiento y de la carcinognesis del carcinoma basocelular y escamoso. La radiacin UVA tiene una longitud de onda de 320-400 nm y es la responsable del bronceado, del fotoenvejecimiento y de la carcinognesis del melanoma. La luz visible est formada por los diferentes colores, que
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Etiopatogenia
La etiopatogenia es desconocida aunque se cree que se trata de una respuesta inmune anormal a la luz influenciada por factores genticos, fotobiolgicos y bioqumicos.

Figura 1. Erupcin polimorfa lumnica de tipo papulovesicular en escote

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Clnica
La erupcin polimorfa lumnica se inicia en primavera o al inicio del verano y mejora (habituacin o endurecimiento) a medida que avanza el perodo estival y aumenta la exposicin acumulada del paciente al sol. La erupcin aparece minutos u horas despus de la exposicin solar, pero raramente antes de 30 minutos, lo que contribuye al diagnstico diferencial con la urticaria solar. Clnicamente se caracteriza por la aparicin de prurito, eritema, ppulas, placas o vesculas en reas fotoexpuestas como el escote, el cuello, el dorso de los brazos, la frente, las mejillas e incluso los prpados y los labios. No es comn la extensin de las lesiones hacia reas no fotoexpuestas. Segn el tipo de lesiones cutneas, se ha dividido en diferentes variantes morfolgicas, como la forma papular (vase imagen de apertura de este artculo), papulovesicular (fig. 1), tipo placa, urticarial, vesiculoampollosa, hemorrgica, eccematosa, tipo eritema multiforme, tipo picada de insecto y tipo prrigo. Se han descrito otras variantes ms raras como la erupcin polimorfa lumnica sine eruptione, en la que slo existe prurito, o la llamada

erupcin primaveral juvenil caracterizada por ppulas y vesculas en los pabellones auriculares. La erupcin polimorfa lumnica suele resolverse en un perodo de 7-10 das si la persona evita la exposicin solar. El denominado acn de Mallorca probablemente corresponda a una variante con localizacin folicular que desencadena una oclusin de la salida del folculo ms o menos persistente.

estar normal o disminuida. La prueba de fotoprovocacin requiere varias exposiciones en das sucesivos con la DME, tras las cuales se reproducen las lesiones tpicas de la erupcin polimorfa lumnica.

Diagnstico diferencial
El diagnstico diferencial se debe realizar principalmente con el lupus eritematoso cutneo subagudo, por lo que se deben solicitar ttulos de anticuerpos antinucleares (ANA), anti-Ro y anti-La. Normalmente en el lupus subagudo las lesiones aparecen 2-3 semanas despus de una intensa exposicin solar en forma de placas eritematosas anulares o papuloescamosas policclicas y persisten durante varias semanas con resolucin progresiva del cuadro. Sin embargo, el
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diagnstico diferencial en ocasiones es difcil, incluso cuando se practican biopsias para realizar estudios de inmunofluorescencia directa, y se ve complicado por el hecho de que en un porcentaje significativo de pacientes con erupcin polimorfa lumnica (especialmente en aquellos que presentan ttulos positivos de ANA) eventualmente se manifiesta un lupus eritematoso cutneo indiscutible. Otra entidad que debe incluirse en el diagnstico diferencial es la protoporfiria eritropoytica, en la que tras la exposicin solar suele aparecer eritema que ms tarde da paso a edema y prpura en dorso de nariz, mejillas y dorso de manos y que en ocasiones se puede acompaar de lesiones papulovesiculares. Estas lesiones desaparecen al cabo de horas o das y tras exposiciones recurrentes pueden dejar cicatrices superficiales. Para realizar

el diagnstico diferencial se deben solicitar niveles de protoporfirinas en plasma, hemates y heces, pero en general, las primeras manifestaciones se producen en la primera infancia, a diferencia de lo que ocurre en la erupcin polimorfa lumnica. Otros diagnsticos dignos de consideracin son la urticaria solar, que se manifiesta como lesiones urticariformes tras 5-10 minutos de la exposicin y se resuelve en 1-2 h aproximadamente, la hidroa vacciniforme y el prrigo actnico, que son ms frecuentes en la edad infantil. En la hidroa vacciniforme aparecen vesculas tras la exposicin solar con posterior formacin de cicatrices varioliformes y en el prrigo actnico aparecen ppulas o ndulos, muy pruriginosos y frecuentemente excoriados, que afectan a reas no fotoexpuestas y durante todo el ao.
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Evolucin
Normalmente la erupcin solar polimorfa se resuelve a los 7-10 das de evitar la exposicin solar. Muchos pacientes presentan mejora tras sucesivas exposiciones solares conforme avanza el verano, debido al desarrollo de tolerancia inmunolgica o pigmentacin protectora de la piel.

Tratamiento
En la mayora de casos de erupcin polimorfa lumnica el uso de medidas generales de fotoproteccin es suficiente para evitar el desarrollo del cuadro y si ste se produce se suele controlar con el uso de corticoides tpicos (ocasionalmente sistmicos) y antihistamnicos orales. Se deben adoptar medidas generales como evitar la exposicin solar entre las 11 y las 16 h, utilizar una ropa adecuada con sombrero, camisas y pantalones largos y el uso de fotoprotectores.

Filtros solares
Segn su composicin existen tres tipos fotoprotectores: los formulados con filtros qumicos, los que incorporan agentes particulados o sustancias pantalla y los denominados biolgicos. Algunos filtros qumicos, como los cinamatos, aminobenzoatos, benzofenonas, salicilatos y derivados del alcanfor, absorben los UVB y otros como las benzononas, el dibenzoil metano, la antralina y los derivados alcanforados protegen contra los UVA. Por otra parte, los agentes particulados son insolubles en el vehculo y protegen tanto contra los UVA como los UVB; se pueden clasificar en orgnicos (melanina), inorgnicos (dixido de titanio, xido de cinc, sulfato de bario, mica y otros) y la combinacin de ambos.
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Filtros biolgicos. En la actualidad han aparecido nuevos fotoprotectores administrados por va oral como los betacarotenos y las vitaminas C y E. Los betacarotenos son sustancias presentes en los alimentos como las zanahorias, los tomates, las naranjas o los pimientos. Estabilizados por va oral, son capaces de evitar reacciones de hipersensibilidad en enfermedades como las porfirias y la erupcin solar polimorfa. Se recomiendan dosis de 120-300 mg/d para adultos y 30-120 mg/da en nios, a fin de mantener niveles sanguneos entre 600-800 mg/100 ml. El efecto fotoprotector del betacaroteno se comprueba a las 6-8 semanas de tratamiento. El cido ascrbico (vitamina C) y el alfatocoferol (vitamina E) no tienen capacidad de absorber los UV pero actan frente a los cromforos cutneos que generan radicales de oxgeno reactivo neutralizando estos radicales e impidiendo el dao a los tejidos. La vitamina C protege mejor del dao de los UVA y la vita-

mina E de los UVB, habindose demostrado que esta ltima inhibe el eritema producido por los UVB. Cuando se han utilizado va oral a las dosis de 3 g/da de vitamina C y 1.500 UI/da de vitamina E, durante 8 das, en pacientes con erupcin solar polimorfa a los que se someti a test de provocacin con UVB, UVA y combinados, se ha comprobado que la administracin de ambas vitaminas durante 8 das no es capaz de impedir el desarrollo de la erupcin, aunque parece que disminuyen los efectos inmunodepresores de los repetidos test de provocacin. Pautas de 2 g de ambas durante ms tiempo elevan la dosis eritemtica mnima, por lo que se recomienda tomarlas en estas dosis antes de las exposiciones solares. Estos ingredientes que se emplean en fotoproteccin oral tambin se estn empezando a incorporar en los protectores solares de uso tpico.

Factor de proteccin solar

Segn el factor de proteccin solar de la crema (cociente entre la DME tras la aplicacin del fotoprotector en condiciones de laboratorio estndar y la DME sin la aplicacin de fotoprotector) se distinguen 4 categoras de factores de proteccin solar:
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Fotoproteccin eficaz
El fotoprotector ideal ha de estar compuesto por filtros qumicos y agentes particulados que protejan tanto contra los UVA como contra los UVB. Debe tener un factor de proteccin solar 30 o superior y estar formulado en una preparacin lipoflica que no se elimine con el agua ni con el sudor. De todos modos, es muy importante incidir en la necesidad de una correcta aplicacin del fotoprotector. Se debe aplicar la cantidad necesaria y de forma uniforme en toda la superficie unos 15-30 minutos antes de la exposicin solar, repitindolo nuevamente cada 2 horas o tras el contacto con el agua.

Proteccin ligera (factores 6 a 14). Proteccin media (factores 15 a 29). Proteccin fuerte (factores 30 a 59). Proteccin muy fuerte (ms de 60, aunque en el envase figure 50+).

Otras estrategias teraputicas

En los casos moderados-graves de erupcin polimorfa lumnica se pueden requerir otros tratamientos preventivos como la fototerapia con UVB o fotoquimioterapia con PUVA. Aunque el mecanismo de accin no est definido, se cree que este tipo de terapia permitira, a travs de la exposicin controlada a radiaciones ultravioletas, la desensibilizacin pro-

gresiva a stas gracias al engrosamiento progresivo de la piel y al desarrollo de la tolerancia inmune. La eleccin de UVB o PUVA depender de la edad del paciente, de la gravedad del cuadro y de la respuesta a otros tratamientos previos y se iniciar un mes antes del comienzo de la exposicin solar. Su efecto tiene una duracin limitada de 4-6 semanas. Se han obtenido mayores tasas de respuesta a PUVA que a UVB, incluso con largos perodos de tolerancia despus de stos. Se han descrito casos de exacerbacin durante el tratamiento, que se suelen controlar mediante corticoides tpicos u orales.

Los antimalricos tambin se han utilizado en casos moderados-graves de forma preventiva, por analoga con su efecto en el lupus eritematoso cutneo, aunque en estudios recientes no se ha demostrado una eficacia estadsticamente significativa respecto a placebo. Finalmente, citaremos varios tratamientos cuya eficacia no se ha demostrado de forma concluyente. Sobre la base de una hipottica alteracin del metabolismo del triptfano en la erupcin polimorfa lumnica, se ha probado el uso de la nicotinamida en esta afeccin sin resultados concluyentes. El uso de betacarotenos, indicados a dosis altas en algunas formas de porfiria, tambin se ha propuesto como tratamiento profilctico de la erupcin polimorfa lumnica, aunque no existe una evidencia cientfica definitiva de su eficacia a las dosis recomendadas. Asimismo, se han recomendado suplementos dietticos como el aceite de pescado rico en cidos grasos omega 3, que podran actuar sobre el desarrollo de la erupcin polimorfa lumnica mediante la modificacin de los niveles de cido araquidnico y prostaglandinas.

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www.bigfoto.com

Bibliografa de consulta a texto completo en www.doymafarma.com

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