Desordenes conductuales en nios, adolescentes y adultos jvenes con sndrome de Down Geroge Capone, Parag Goyal, William Ares

and Emily Lannigan El trmino tiene un diagnostico dual que se refiere a una persona con retardo mental y desorden psiquitrico (Lovell and Reiss), 1993). La mayora de los nios con Sd de Down no tienen un desorden psiquitrico o neuro conductual. La corriente actual estima que prevalece con comorbilidad neuro conductual y psiquitrica en nios con sd de down van desde el 18% al 38%. Se ha encontrado que es til distinguir las condiciones al inicio de la pubertad y las que se presentan despus de la pubertad, ya que son periodos biolgicamente distintos, cada uno con una vulnerabilidad nica para el desorden psiquitrico especifico. Debido al creciente reconocimiento de que los sntomas psiquitricos pueden concurrir con retardo mental, y no estn inextricablemente vinculados con el deterioro cognitivo, estas condiciones son consideradas tratables, en parte, bajo un modelo medico. Mejoras en la regulacin psicolgica, estabilidad emocional y procesos neurocognitivos, es uno de los ms esquivos, pero fundamentales objetivos de la intervencin farmacolgica en estos desordenes.

Desordenes conductuales en nios, adolescentes y adultos jvenes con sndrome de Down El trmino tiene un diagnostico dual que se refiere a una persona con retardo mental y desorden psiquitrico En el pasado la nocin que personas con retardo mental pudiese tener enfermedades mentales co-existentes no fue aceptado en el campo terico. Si se lleg a la conclusin que en general todos los trastornos de la conducta estn vinculados intrnsecamente con el deterioro cognitivo en personas con retardo mental y no se requiere para el diagnostico o la evaluacin. En las ltimas dcadas, ha habido un mayor reconocimiento en que las personas con retardo mental, tambin pueden tener un trastorno psiquitrico coexistente. Se ha incrementado el inters de los mdicos y profesionales de la salud mental, sobre directrices sobre cmo trabajar con esta poblacin. Una implicacin importante en estos esfuerzos, es la constatacin de que los trastornos psiquitricos no estn ntimamente relacionados con el deterioro cognitivo y se pueden tratar en parte, usando un modelo medico. La prevalencia de los diferentes trastornos psiquitricos y conductuales en nios con sndrome de Down, est disponible en la pequea comunidad, el colegio, o muestras en la clnica; que utilizan diferentes criterios terminolgicos, diagnsticos, y el diseo para derivar sus datos. Algunos casos puntuales y de casos de series, se centran en la presentacin, diagnostico y diversos tratamientos psiquitricos en adultos con Sndrome de Down. La literatura existente, sin embargo, no logra captar lo complejo del fondo de estos trastornos, pueden presentar que hay poca informacin con respecto a sus

condiciones mdicas, desarrollo de sus atributos mentales, o los resultados del tratamiento en nios con sndrome de Down y algn desorden psiquitrico. Esta revisin que se centra en los nios, adolescentes y adultos jvenes con sndrome de Down, presenta una sntesis de la informacin de varias fuentes, incluyendo la literatura disponible sobre sndrome de Down, diagnostico dual en personas con retardo mental, un creciente cuerpo de literatura en psiquiatra y psicofarmacologa peditrica, as como nuestra propia experiencia clnica en los ltimos 15 aos.

Estimaciones de la prevalencia de trastornos psiquitricos y del comportamiento con comorbilidad con sndrome de Down La mayora de los nios con sndrome de Down no tienen un trastorno psiquitrico coexistente o un trastorno del comportamiento y las estimaciones de comorbilidad existentes van en un rango de 18% a 38%. Estas estimaciones son mayores en comparacin con los nios de la poblacin general, pero probablemente menor en comparacin con otros nios con niveles similares de retardo mental. Gath and Gumley muestrearon a 193 nios con sndrome de Down, de las escuelas de la comunidad y utilizo la escala Rutter de conducta junto con entrevistas a los padres, para estimar la prevalencia de los problemas de comportamientos significativos al 38% (autismo infantil 1%, psicosis infantil 9%, conducta perturbada 15%, perturbacin emocional 3% e desorden hiperactivo 9%). Myers y Pueschel muestrearon 261 nios con sndrome de Down, y se pudo constatar a partir de una gran clnica mdica ambulatoria y utilizando los criterios del DSM IIIR para determinar la prevalencia de los trastornos del espectro autista en 17,5% (autismo infantil 1%, comportamiento de estereotipias repetitivas 4.5%, trastornos de ansiedad 1,5%, conductas perturbadas 12%, ADHD 6%). Meyers and Pueschel 1991.kent et al usaron la escala de clasificacin de autismo infantil, cuestionario cribado de sndrome de asperger y ICD-9, criterios para estimar prevalencia de los trastornos del espectro autista en un 7%, en una pequea comunidad basada en la muestra de 33 nios con Sndrome de Down. Pueschel caracteriza un patrn de hiperactividad, impulsividad, inatencin, terquedad y desobediencia a la mitad de los 40 nios en edad escolar con sndrome de Down, percibieron a travs de la escuela y la comunidad y se determino la prevalencia de problemas de conducta en 32% (la identificacin de atencin, conducta, comportamiento psictico, y las preocupaciones sociales de abstinencia como el ms comn. Dykens et al, reporto en 211 nios con sndrome de Down, desde la comunidad y fuentes clnicas estimaron el predominio del comportamiento desadaptado a 20%, mientras un 15% adicional fue nominado como lmite para problemas significativos del comportamiento (Dykens et al, 2002). Externalizando los comportamientos (agresin, delincuencia), tienden a recaer despus de pasada la pubertad, mientras ciertos comportamientos se internalizan (retraimiento social, sigilo, incrementado en adolescentes y jvenes.

Clark and Wilson, muestreo a padres y profesores de 60 nios con sndrome de down, y se cercioro a travs de pacientes externos de la clnica, y describi un incremento de la dependencia de la edad en problemas con dficit atencional, ira/autocontrol, psicosis, retraimiento

Comportamiento aprendido y sintomatologa psiquitrica Es demasiado simplista dicotomizar las conductas mas atpicas o la mala adaptacin de personas con retardo mental, como exclusivamente algo conductual o psiquitrico como tampoco capta adecuadamente la complejidad de la mayora de los casos. Comportamientos psiquitricos integran modelos que han sido avanzados para explicar la naturaleza de los comportamientos inadaptados. Los comportamientos inadaptados que llegan a atencin clnica, son a menudo relacionados a disturbios no reconocidos en factores socio-psicolgicos, desarrollo psicolgico o medico psiquitrico. El problema conductual en pre escolares y escolares en nios con sndrome de Down, frecuentemente ocurre dentro de una configuracin atpica de la funcin cognitiva lenguaje social, progresos inconsistentes en lograr o demostrar desarrollo de habilidades e importantes cuidados de ansiedad o confusin. Distinguiendo un componente de sintomatologa psiquitrica dentro de los ajustes de problemas de comportamiento, es crtico, porque ayuda a priorizar y ajustar y establece expectativas reales para la farmacologa, conducta y tratamientos educacionales. Porque la distincin entre sntomas psiquitricos y comportamiento aprendido no es siempre sencillo en nios con bajo nivel de habilidades, nosotros hemos encontrado til para enfocar ms all del comportamiento publico en bsqueda de pistas del diagnostico, tales como alteraciones en el humor, excitaciones o nivel de actividad, disturbios fisiolgicos, desarrollo atpico o funciones neurocognitivas. (Tabla 1 resume algunos de los atributos de nios pequeos vistos en nuestras clnicas con sndrome de Down, diagnosticados con desordenes psiquitricos. En adolescentes y adultos jvenes con sndrome de Down, quienes han logrado un nivel previo estable de funcin, el proceso de diagnostico, es solo ligeramente menos desalentador. Guas para asistir la formulacin de diagnostico en adultos con retardo mental han sido propuestos (Sovner and Lowry, 1990), ( Schwartz y Rueddrich, 1996). Cual precaucin contra exceso de confianza en DSM, el criterio es muy limitado, cuando es usado solo para hacer un diagnostico (Sovner 1986, Silka and Hauser).

Estilo conductual y preocupaciones comunes en nios jvenes con sndrome de Down Pre- escolares con sndrome de Down, pueden exhibir todo el rango de estilos de temperamento; sin embargo, puede haber diferencias cualitativas, en tales rasgos como intensidad de respuestas, umbral de estimulacin, y el humor. Cuando comparamos nios pequeos con nios con sndrome de Down, hay una tendencia para infantes con sndrome de Down, clasificadas como difcil, para llegar o para ser re-clasificadas como fciles cuando ellos son mayores que es consistente con la teora del desarrollo que conoce el rol de incrementar la maduracin biolgica, organizacin cognitiva y capacidad

para autorregulacin (Robarth and Derryberrry), 1981). Los rasgos de temperamento conductual, comnmente observados en nios pequeos con sndrome de Down, incluyen una calidad de afecto social, inflexibilidad cognitiva y resistencia al cambio. Algunos nios demuestran ms bien una persistencia obstinada, necesidades para la igualdad y cualidades repetitivas o perseverantes (Evans and Gray 2000).

Tabla 1 Caractersticas que sugieren un sndrome psiquitrico en los nios en edad pre-escolar con sndrome de down Comportamiento Nueva o repentina aparicin Rpido empeoramiento de la frecuencia, intensidad o duracin. Asociado a un deterioro significativo en el desarrollo, aprendizaje, o la funcin social. Patrn de sueo anormal, aumento o disminucin del nivel de actividad, inestabilidad en el estado de nimo, irritabilidad creciente, inusual respuesta a estmulos sensoriales, movimientos repetitivos o autoagresin. Mirada anormal de preferencia, la regulacin de la atencin, la organizacin cognitiva, rutinas de juego, la interaccin social reciproca, o la perdida de habilidades establecidas (regresin en el desarrollo). Trastorno psiquitrico importante en familiares de primer grado: trastorno bipolar, esquizofrenia, OCD, autismo.

Sntomas psicolgicos o emocionales

Sntomas neurocognitivos

Historia familiar

Los comportamientos comunes concernientes en nios pre-escolares con sndrome de Down a menudo incluyen: (1) incremento en la actividad motora e impulsividad, (2) incumplimiento o pataletas, (3) agitacin, ansiedad o disrupcin, (4) movimientos repetitivos, (5) respuesta peculiar sensorial, (6) proceso neurocognitivo atpico y raro, (7) desinters en la interaccin social. Algunas veces estos comportamientos ocurrirn infrecuentemente solo en ciertas configuraciones o situaciones y son generalmente leves o auto limitadas. En contraste comportamientos que resultan en discapacidad significativa en aprendizajes o socializacin, o un comportamiento peligroso, son una causa para preocupaciones a cualquier edad. Tabla 2 enfatiza algunas de las caractersticas tiles en distinguir entre condiciones comunes o menos significativas y neuro conductas o desordenes psiquitricos en nios pre-escolares con sndrome de Down.

Tabla 2 Problemas comunes de comportamiento en nios en edad pre-escolar con sndrome de down

No indica necesariamente Puede indicar un un trastorno neuro- neuro-conductual conductual psiquitrico. Conducta general

trastorno o

Solo se produce en Se produce a travs de mltiples contextos o situaciones entornos de aprendizaje o especificas, es leve o auto socializacin. limitada, no interfiere con el aprendizaje o socializacin.

Aumento de la actividad motora Cuando esta excitado o Asociado con conductas de riesgo e impulsividad. sobre-estimulado o de alto riesgo. Incumplimiento o pataletas Cuando los limites se Asociada con la agresin, autoestablecen o se produce lesin, o destruccin. una transicin brusca. o Cuando experimenta dolor o Resulta en dao fsico a s mismo malestar fsico. o a otros, o destruccin de la propiedad. Generalmente fciles de Realizado en varias situaciones y interrumpir, de breve se convierte en una actividad duracin: motor stimming preferida que es difcil de puede verse cuando est interrumpir. cansado o aburrido, o tal vez, para regular los niveles de excitacin: fenmenos motores, desbordamiento puede verse sobreexcitado. Asociada con la ansiedad o autonmicos. agitacin, sntomas

Agitacin, disrupciones.

ansiedad

Movimientos repetitivos.

Respuestas peculiares

Procesamiento atpico.

sensoriales Sensibilidad, defensa tctil, hipersensibilidad auditiva, sensibilidad motora oral, resultante en la aversin o la agitacin suave en respuesta a la estimulacin sensorial neurocognitivo Con ciertos problemas visuales y auditivos, o enfermedades medicas agudas.

Desinters en la social o el juego.

interaccin Con enfermedades medicas

Incapacidad para atender a las tareas , diversin u organizar actividades con fines determinados; atencin atpica, o mirada anormal, incapacidad para procesar o comprender las palabras habladas o gestos. Poco inters en la Interaccin entre pares o imitando a los nios en el juego, incapacidad para participar en el juego simblico, o actividades ldicas organizadas.

Escalas de comportamiento para caracterizar neuroconductas y trastornos psiquitricos Existe poca investigacin mediante un grupo de personas con sndrome de Down diagnosticados a priori con un trastorno psiquitrico, son caracterizados de acuerdo con algn comportamiento bien validado por una calificacin conductual (escalas). Estos instrumentos conductuales pueden ser tiles tanto para determinar el perfil de los sntomas asociados con trastornos psiquitricos especficos, o como una medida de resultado- intervencin. Hay varios de fcil administracin, basados en cuestionarios, utilizados para proporcionar informacin instantnea de conducta inadaptada o sintomatologas psiquitricas en nios y adultos con retraso mental. (Dykens, 2000; Rush et al., 2004] Uno de los instrumentos ms ampliamente utilizados para la evaluacin de personas con deterioro cognitivo y mala adaptacin de comportamiento es el CHECKLIST (ABC) comportamiento aberrante [Aman et al.,1985]. El ABC fue desarrollado para medir una variedad de conductas inadaptadas y su respuesta al tratamiento en personas con retraso mental moderado a profundo. Se ha utilizado en nios y adolescentes con diagnstico dual [Rojahn y Helsel, 1991] y en los nios con sndrome de Down [Capone et al.,2005]. Las escalas de Reiss para la Infancia , para nios con Diagnstico dual, se ha utilizado para el estudio y el diagnstico de las conductas desadaptativas y los sntomas psiquitricos en nios, adolescentes y adultos jvenes con retraso mental [Reiss and Valenti-Hein, 1994] and persons with DS [Clark and Wilson, 2003]. Neuroconductas y Trastornos Psiquitricos comunes en nios con Sndrome de Down Las personas con sndrome de Down estn en riesgo para exhibir trastornos neuroconductuales y psiquitricos. El estado actual de investigacin de Sndrome de Down, no nos permiten determinar por qu esto es as. Aunque especulativo, aparece que mltiples etiologas son sospechosas, algunas comunes a todas las personas con deterioro cognitivo, y otros, fisiolgica, biolgica, o mdicos, que estn asociados con la trisoma 21. Tabla III organiza y resume algunos de los supuestos de factores de riesgo que pueden predisponer a las personas con sndrome de Down a trastornos psiquitricos y neuroconductuales. Cundo teniendo en cuenta determinadas categoras de los trastornos, distinguimos aparicin de condiciones al comienzo de la pubertad, de las que normalmente se presentan en el perodo de post pubertad, son considerados biolgicamente perodos diferentes de vulnerabilidad nica, frente a determinados tipos de trastorno psiquitrico. [Walker and Bollini, 2002]. Trastornos con comienzo en la pre-pubertad en Sndrome de Down La mayora de los trastornos en nios pre- pubertad, estn presentes antes de los 7 aos o a menudo ms tempranamente. Evaluaciones clinicas que evalan los nios con sndrome de Down se enfrentan al reto de interpretar el significado de la conducta en el contexto de una expansin de una serie de influencias psicosociales (padres-familia-

escuela) y la expectacin por el incremento cognitivo sofisticado, habilidades de comportamientos y adaptacin, que ocurre en un contexto de retraso o funcin cerebral atpica y enfermedades mdicas frecuentes.

Los nios pequeos con sndrome de Down frecuentemente manifiestan atpico o una combinacin inusual de los sntomas neuroconductuales en lugar de clsico sintomatologa

Tras la observacin, los nios pequeos con sndrome de Down frecuentemente manifiestan combinaciones inusuales o atpicas, de sntomas neuroconductuales en lugar de una sintomatologa clsica. Para quienes no estn familiarizados con la evaluacin de nios jovenes con discapacidad cognitiva, es importante para no caer en la trampa de '' Diagnstico '', eclipsando por lo que la presencia de Retraso Mental, es invocado para explicar-lejos cada tipo de comportamiento. En la Tabla IV consideramos criterios de diagnostico primario, frecuentemente asociada a comportamiento y los atributos de desarrollo, consideraciones mdicas, los enfoques de tratamiento y preocupaciones a largo plazo para cada una de las categoras comunes de trastorno psiquitrico que se observa en los nios pre-pubertad con Sndrome de Down.

Dficit de Atencin; Trastorno de Hiperactividad Definicin, clasificacin y presentacin. Dficit Atencional y trastorno de hiperactividad (TDAH) se diagnostica por la presencia de falta de atencin, impulsividad e hiperactividad desproporcionada en relacin a la edad mental, que se traduce en deterioro acadmica o social. Hiperactividad e impulsividad con o sin falta de atencin puede ser observado en los nios pequeos con sndrome de Down antes de los 36 meses de edad [Green et al., 1989]. Un cierto grado de negatividad y comportamiento de confrontacin en nios jvenes con Sndrome de Down no es extrao. Comportamientos y sntomas asociados. Hiperactividad e impulsividad situada en nios con Sndrome de Down, con deterioro cognitivo especialmente con alto riesgo de lesin accidental, errante, huir, o se pierdan. En la poblacin general, ADHD puede convertirse cada vez ms difcil de manejar cuando el nio crece, sobre todo si se tiene ansiedad o otras comorbilidades.[Biederman et al., 1991; Aman et al, 1996]. Factores mdicos asociados. Hipertiroidismo, prdida de la audicin, trastornos del sueo [Levanon et al., 1999] o apnea del sueo [Marcus et al, 1991;. Fallone et al, 2002.; Blunden et al., 2005], y efectos secundarios de la medicacin (estimulantes, ISRS, antihistamnicos, agonistas adrenrgicos o cafena) necesitan ser considerados como posibles factores etiolgicos al evaluar nios con Sndrome de Down y ADHD.

Tabla III :Los factores que pueden predisponer a las personas con sndrome de Down a los trastornos neuroconductuales o psiquitrica Trastornos antes de la pubertad Social Estilo de crianza de los hijos: demasiado rgido, ansioso o permisivo Familia estrs o disfuncin Psicolgico Estilo de temperamento: difcil, ansioso Estilo cognitivo: rigidez, la necesidad de la igualdad, perseverancia, impulsividad De desarrollo Severa discapacidad cognitiva. Lenguaje expresivo: sin palabras receptivo idioma: pobre comprensin rechazo extrema de la alimentacin. Neurofisiolgico Mdico Disfuncin de desarrollo neurobiolgico: neuroplasticidad, funcin sinptica, de sealizacin celular Todas las edades Recurrentes hospitalizaciones Pre-existente de convulsiones Discapacidad auditiva o visual. GE Esofagitis por reflujo Dolor (ENT, dental, Trastorno primario sin apnea, Apea obstructiva del sueo, Hiper o hipotiroidismo.

Trastornos despus de la pubertad Social Psicolgico De desarrollo Neurofisiolgico Mdico Todas las edades Recurrentes hospitalizaciones Pre-existente convulsiones Discapacidad auditiva o visual GE Eofagitis por reflujo Dolor (dental I, esqueltico, menstrual) Trastorno primario sin apnea, Apea obstructiva del sueo, Hiper o hipotiroidismo.

Conciencia de ser diferente Expectativas irrealmente altas. Transiciones importantes en la vida, Prdida emocional, rechazo, trauma

Estilo cognitivo: Discurso la disfuncin expresivo: ejecutiva verbal (como antes)

Como no anteriormente CNS curso renal: amiloide, dao oxidativo, disfuncin mitocondrial, inflamacin, neurotoxicidad Respuesta neural a estrs fisiolgico

Oposicional-desafiante y Trastornos de comportamiento Disruptivo Definicin, clasificacin y presentacin. Se distinguen condiciones correspondientes, el trastorno oposicionista o dficit oposicional (ODD) y el trastorno de comportamiento disruptivo (DBD), de acuerdo con la severidad, intensidad, y el patrn de negatividad, de disrupcin, o comportamiento agresivo. Los nios con Sndrome de Down + Dficit Oposicional (ODD) o Trastorno de comportamiento disruptivo (DBD), frecuentemente tienen TDAH (trastorno de hiperactividad). Del mismo modo, los nios con Sndrome de Down y ADHD y la ansiedad comrbida o trastornos del estado de nimo son frecuentemente de oposicin, perturbador, o agresivo. Tomados en conjunto, Sndrome de Down y ADHD-ODD-DBD, se suman a lo largo de un continuo de conductas disruptivas o conductas perturbadas. Comportamiento oposicional con TDAH pueden ser vistos en nios jvenes con Sndrome de Down antes de la edad de 36 meses, o el comportamiento de oposicin se puede desarrollar en nios vulnerables sin hiperactividad obvia o impulso descontrol. La agresin en nios pequeos con Sndrome de Down es muy a menudo impulsiva o buscando atencin- en lugar de malo. Los nios con deterioro cognitivo de moderado a grave son capaces de manipular a su cuidadores a travs del uso comportamientos disruptivos. Por lo tanto, a la larga , el patrn de conducta indeseable puede establecerse, lo cual puede llegar a ser difcil de cambiar. Comportamientos y sntomas asociados. Los individuos de la poblacin general que llegan a ser cada vez ms perjudicial o agresivo con el tiempo, puede tener otras condiciones asociadas que contribuyen al empeoramiento de su problema, tales como una estructura inadecuada y disciplina, inestabilidad de los factores ambientales, las malas habilidades del habla, respuestas a comportamientos aprendidos, , rigidez e inflexibilidad del estilo cognitivo , ansiedad, ciclo rpido, o atpicos trastorno del estado de nimo [Biederman et al., 1991; Dilsaver et al, 2003;. Vance et al., 2005]. El grado de deterioro cognitivo del lenguaje, es tambin un factor pronstico importante para tener en cuenta. Factores mdicos asociados. El dolor fsico (GI, ENT, dolor de cabeza, dentales, msculoesqueltico,) menstrual, hipertiroidismo, trastornos del sueo o apnea del sueo (Marcus et, al 1991; Chervin , 2003) y efectos secundarios de los medicamentos tienen que ser considerados como posibles factores etiolgicos a evaluar a los nios con Sndrome de Down + ODD o DBD. Espectro Autista y desordenes en movimientos estereotipados Definiciones y Clasificaciones: El trastornos del espectro (ASD) y trastornos del movimiento estereotipias (SMD) son considerados en conjunto, ya que se pueden presentar de manera similar y son frecuentemente confundidos unos con otros. Personas diagnosticadas con autismo manifiestan deterioro cualitativo, en habilidades de comunicacin recproca, junto con intereses restringidos y repetitivas rutinas de juegos o movimientos. Cuando esta triada; comunicacin- social-estereotipia se manifiesta antes de los 36 meses, se hace el diagnostico de autismo. El Trastorno generalizado del desarrollo (PDD)-de otro modo no especifica un trmino usado cuando un nio satisface el umbral clnico de los tres criterios centrales del autismo, sin embargo, todos los elementos esenciales (debe incluir deterioro social) estn presentes. En algunos nios

con Sndrome de Down, la regresin en el desarrollo se produce despus de los 36 meses, sin una indicacin previa de desarrollo atpico. Cuando alteraciones significativas en el lenguaje social, resultado de la reciprocidad, tales casos se cree que representan un inicio tardo del autismo o trastorno desintegrativo de la niez (CDD). En aproximadamente 1/3 de nuestros sujetos con Sndrome de Down + ASD, hay una historia dada de la prdida cognitiva del lenguaje, habilidades sociales sin concurrentes convulsiones clnicas. Discinesia y movimientos estereotipados son comunes en las personas con sndrome de Down [Haw et al., 1996]. Los nios diagnosticados con Sndrome de Down + SMD a primera vista pueden ser considerados como'' autista'' debido a sus comportamientos frecuentemente repetitivos e intensos o movimientos estereotipados, sin embargo ellos retienen comunicacin social funcional y la reciprocidad, y eso los excluye de una etiqueta de ASD. Cuando se consideran juntos, Sndrome de Down + Autismo-PDD-SMD parecen se alinean a lo largo de un continuo de dificultades cognitivas sociales del lenguaje [Capone et al., 2005]. Presentacin. Los nios pueden mostrar comportamientos inusuales o atpicos durante la infancia o los primeros aos de vida [Capone, 2002]. Desinters social, la falta de atencin conjunta sostenida, y poco inters en la firma o gestos pueden ser notados. Los comportamientos vistos a menudo antes de los 36 meses incluyen: comportamiento motor repetitivo, golpearse la cabeza o autogolpearse, fascinacin al mirando las luces o ventiladores del techo, desviacin episdica de la mirada, juego extremo, negativa de alimentos e inusuales juegos con juguetes u otros objetos. Deficiencias de procesamiento auditivo, pueden provocar que el nio acte como si fuera sordo o producir poco discurso. En algunos nios, sntomas, sugiriendo PDD, tienen lento e insidioso inicio, progresando durante muchos meses o aos, o sea a veces hay una regresin de desarrollo en habla, el lenguaje y las habilidades sociales entre 3 y 6 aos. Comportamientos motores repetitivos, ansiedad y aversiones sensoriales, pueden aparecer o intensificarse en ese tiempo. Comportamientos y sntomas asociados. Algn aumento del grado de la bsqueda sensorial o inusual respuesta sensorial, ansiedad, y trastornos del sueo se asocian a menudo con Sndrome de Down + ASD [Ghaziuddin et al., 1992; Howlin et al, 1995]. Algunos nios con Sndrome de Down + ASD tambin manifiestan impulsividad significativa, desorganizacin cognitiva, comportamiento disruptivo o autolesiones, mientras que otros pueden aparecer notablemente inactivos y retrados. La agitacin o la perturbacin del comportamiento se pueden producir cuando los nios son alejados muy abruptamente de sus actividades preferidas. La gravedad del deterioro cognitivolingstico y la presencia de otras comorbilidades son factores pronsticos importantes a tener en cuenta. Factores mdicos asociados. Los nios con Sndrome de Down y una historia de dificultad de control de espasmos infantiles o convulsiones mioclnicas son un riesgo de desarrollar ASD [Goldberg- Stern et al, 2001;. Eisermann et al. 2003], y deben ser monitoreados cercanamente.

Nios pre-pberes; Lista de chequeo de comportamiento aberrante (ABC) El ambulatorio Sndrome de Down de la Clnica Kennedy Krieger Institute, ha evaluado ms de 200 nios (<13 aos) con sndrome de Down y un trastorno neuroconductual o psiquitricos desde 1990. El comportamiento aberrante Checklist (ABC) se utiliza para caracterizar perfiles de comportamiento para la clnica y fines de investigacin. Despus de obtener consentimiento informado de los padres, 58 tems del artculo ABC suelen ser completados en el momento de la evaluacin inicial del nio. La mdica integral, desarrollo historial de comportamiento psiquitricos, y evaluacin es realizada por un pediatra neurlogo del desarrollo (CG), despus de realizado el diagnostico. Nuestros hallazgos basados en 190 nios con Sndrome de Down , entre 3 y 13 aos, sugiere que los trastornos psiquitricos comunes, tienen un perfil caracterstico en el ABC, que permiten ser distinguidos el uno al otro, y el control''' de sujetos con Sndrome de Down sin comportamiento con co-morbilidad. Recientemente reportados nuestros hallazgos utilizando el ABC para caracterizar el fenotipo de los nios con Sndrome de Down + ASD, y Sndrome de Down +SMD [Capone et al., 2005]. Los sujetos con Sndrome de Down + ASD obtuvieron puntuaciones significativamente ms altas (> 7 puntos promedio, P <0,0001) en hiperactividad, Irritabilidad, letargo, y subescalas de estereotipias en comparacin con los controles de sndrome de Down, mientras que los sujetos con sndrome de Down + SMD, obtuvieron una puntuacin significativamente mayor (> 7 puntos promedio, P <0,0001) en la hiperactividad y Subescalas de estereotipia [Capone et al., 2005]. En otra comparacin, los sujetos con sndrome de Down + ADHD diagnosticados obtuvieron una puntuacin moderadamente mayor (3-7 puntos promedio, P <0,001) en la subescala de hiperactividad, mientras que aquellos con Sndrome de Down + ODD y Sndrome de Down + DBD obtuvieron una puntuacin significativamente ms alta (> 7 puntos promedio, p <0,0001) en las subescalas tanto de hiperactividad e irritabilidad, en comparacin con los controles de Sndrome de Down (Capone, sin publicar) Estrategias Farmacolgicas en nios pre-pberes El uso de medicamentos psicotrpicos para nios y adolescentes con trastornos psiquitricos ha crecido de forma espectacular durante la ltima dcada [DeBar et al, 2003;. Zito et al, 2003]. Hay menos estudios de investigacin dirigidos a los nios y adolescentes con diagnstico dual especficamente, con lo que se sabe muy poco acerca de tolerabilidad, seguridad, y las consecuencias a largo plazo de uso de medicamentos en este poblacin [Stavrakaki, 2004]. En el ao 2004, un Panel de Consenso de Expertos public informacin actualizada sobre el tratamiento Psiquitrico y los problemas de comportamiento en los individuos '' con retraso mental, que es un excelente recurso a abordar dirigido al diagnstico, evaluacin y tratamientos psicolgicos y proporciona orientacin detallada sobre la seleccin de la medicacin y gestin en esta poblacin [Aman et al., 2004]. Un resumen de los medicamentos utilizados para tratar sntomas especficos de destino en los nios con sndrome de Down y diagnstico dual se proporciona en la Tabla V.

Aparicin de Trastornos en nios post pberes con Sndrome de Down Trastornos post pberes, tpicamente presentados despus de 13 aos de edad.

Tabla IV: Consideracin de diagnstico, evaluacin y tratamiento de los trastornos psiquitricos infantiles en nios pre- pberes con sndrome de Down

Desorden Psiquitrico

Caracterstic as asociadas Criterios bsicos variable y otras consideraciones Dficit de atencin Inatencin Desarrollo, con hiperactividad Impulsividad cognitivo/ada Hiperactividad ptativo leve a Considerar la moderado, Ansiedad discapacidad Negatividad Desafiante Ansiedad

Diagnostico DSM IV

Condiciones medicas variable

Enfoques tratamiento

de Preocupaciones a largo plazo

Priorizar individualmente Nio Fracaso escolar Lesiones accidentales Controlar trastornos comorbidos Cuidadores, Frustracin, ansiedad Nio Fracaso escolar Ansiedad desorden en el estado de nimo en evolucin.

Trastorno negativista desafiante

Trastorno disruptivo

Nio Disciplina Edad mental, Reglas apropiadas, Manejo de la conducta, Medicamentos Cuidadores, educacin, apoyo Negativo Nio Resistente Disciplina Desafiante Edad mental Considerar apropiada, reglas, ADHD manejo de trastorno conductas. ansiedad Cuidadores Como anteriormente Agitacin Desarrollo Discapacidad Nio Agresiones cognitivo/ada sensorial Medicamentos Disrupciones ptativo Apnea del Disciplina Destruccin de moderado sueo Edad mental propiedades severo. Dolor oculto apropiada Considerar Discapacidad Hipertiroidis reglas/expectacio ADHD o Desarrollo mo nes. trastorno de injuria Efectos de Manejo de ansiedad. psquica para medicacin. conductas. l o para otros. Cuidadores Hiperactivida dad Impulsividad Humor inestable, ansiedad,

Apnea del sueo Trastornos del sueo Hipertiroidis mo Perdida de la audicin Efectos de la medicacin. Desarrollo Apnea del Leve/modera sueo do cognitivo Trastornos adaptativo. del sueo o Discapacidad de

io Fracaso escolar Seguridad Rechazo social Dificultades con procedimientos mdicos dentales. No hay respuesta a medicamentos comunes Depresin Problemas maritales/familiares

estilo rigido inflexible.

Desordenes espectro autista

Alteracin cualitativa de la capacidad de reciprocidad en la comunicacin social. Intereses restringidos y actos motores repetitivos o ritualizados. El inicio del juego se considera despus de los 36 meses.

Trastornos movimientos estereotipados.

de

Actos motores repetitivos, que alteran la funcin. PDD considera que es socialmente discapacitado

Regresin en el desarrollo Progreso inconsistente del desarrollo nocomunicativo . Severo deterioro cognitivo/ada ptativo. Disfagia Comportamie nto fisiolgico. Autolesiones Disrupcin Ansiedad, irritabilidad Vocalizacion es inusuales Rechazo de la comida. Buscar respuesta Desorganiza cin cognitiva. Alteraciones en el sueo. (Desarrollo). Dispraxia del habla. Deterioro adaptativo cognitivo moderado a severo. Disfagia Comportamie nto fisiolgico Autolesiones Atencin inusual o atpica Disrupciones Ansiedad Vocalizacion es inusuales Rechazo por

(nios) Seguridad Supervisin constante Bajo nivel cognitivo/ funcin adaptativa. Dificultad con medicamentos y procedimientos dentales. No hay respuesta a Apoyo de los medicamentos. (Requiere cuidadores en la Medicacin tiene apoyo y Educacin y la efectos evidencia) formacin. secundarios Sobre los (Limitantes). efectos en el Apoyo de los SNC de la cuidadores. quimioterapia Frustracin, ansiedad, depresin, Culpa, aislamiento desesperacin. Problemas maritales, familiares. Espasmo infantil o convulsiones mioclonicas, dolor oculto. Deterioro visual o auditivo, ENT dental, GI menstrual, (la agresin esta presente). (nios) Medicamentos Comportamiento funcional Gestin de la comunicacin de tipo ABA Plan de estudios del monitoreo sensorial medio ambiente.

Dolor oculto Otorrinolaring ologia Odontologa (si la agresin est presente).

Nios Medicaciones (SIB o ansiedad) Monitor sensorial para el entorno y progreso de la comunicacin educativa.

Nios Pobre funcin adaptativa cognitiva Pobre desarrollo de habilidades acadmicas.

(Cuidadores) Apoyo Educacin

la comida Bsqueda respuesta sensorial inusual, Inconsistente s habilidades sociales y de comunicaci n. Alteraciones del sueo.

Tabla V. Pautas de medicacin para nios con Sndrome de Down

Sndrome Psiquitrico Dficit Atencional Desorden Hiperactivo

Comportamientos objetivos comunes

Consideraciones iniciales

Otras consideraciones

Inatencin Hiperactividad Impulsividad insomnio Trastorno TDAH negativista Desafo desafiante y Agresin fsica o trastorno disruptivo destruccin Agitacin, ansiedad, irritabilidad, OCD como perseveracin.

Estimulantes/atomoxetina Guanfacina/clonidina Guanfacina /clonidina Como anteriormente Buspirona Neurolptico atpico

Bupropion Estimulantes /atomoxetina Melatonina

Bupropion bupropion Estabilizador del estado de nimo o antagonista betaEstabilizador del estado de adrenrgico. nimo o ISRS Neurolptico atpico. ISRS Neurolptico Atpico Neurolptico atpico Segundo neurolptico atpico Atomoxetina

Trastorno del espectro autista, o trastorno de movimientos estereotipados con caractersticas complejas (SIB, ADHD, ansiedad).

Aislamiento social y desorganizacin cognitiva Estereotipias (con SIB) Agresiones fsicas a destructivas. Perseveraciones Ansiedad Distractibilidad Hiperactividad Insomnio Intervenciones mdicas ( rayos x, flebotoma dental).

Neuroleptico atpico Como anteriormente

Segundo neurolptico atpico Estabilizador estado del animo ISRS Neurolptico atpico Como anteriormente Buspirone ISRS Estimulante /atomoxetina ISRS Guanfacina/clonidina Bupropion Neurolptico atpico (HS) Estimulante/Atomoxetina Benzodiazepina (de corta Melatonina, duracin). Guanfacina/clonidina Segundo neurolptico atpico (sedacin).

Evaluaciones clnicas de adolescentes y adultos jvenes con sndrome de Down se enfrentan al reto de interpretar el cambio de comportamiento dentro del contexto de la transicin personal en la familia-escuela-trabajo, y expectativa para el incremento de la funcin social sofisticada adecuada. Mientras que los sntomas del estado de nimo, ansiedad o trastorno del pensamiento puede ser visto a travs de todos niveles de la funcin cognitiva, los sntomas psiquitricos son ms evidentes en estos con una mayor pre-mrbida cognitiva y funciones adaptativas. En la poblacin con retraso mental, personas con grave discapacidad cognitiva pueden presentar'' dificultad para diagnosticar trastornos del comportamiento'' [Mikkelsen y McKenna, 1999]. En la Tabla VI consideramos los principales criterios de diagnstico, frecuentemente asociados a comportamiento y atributos del desarrollo, las consideraciones mdicas, enfoques de tratamiento y preocupaciones a largo plazo para cada uno de las categoras comunes de trastorno psiquitrico visto en adolescentes y adultos jves con sndrome de Down. Enfermedad depresiva Definicin, Clasificacin, y Presentacin: La depresin mayor disturbios en el estado de nimo se incluyen aqu juntos. Estado de nimo depresivo, llanto, disminucin del inters, enlentecimiento psicomotor, fatiga, falta de apetito / cambio en el peso, y trastornos del sueo son los criterios comunes observados segn el DSMIV en personas con sndrome de Down y depresin mayor. Falta de concentracin, el habla reducida, sentimientos de inutilidad o de culpa y La agitacin tambin pueden estar presente [Cooper y Collacott, 1994, Myers y Pueschel, 1995]. Rutinas de cuidado personal pueden deteriorarse, la requerir asistencia o provocaciones frecuentes. En trastornos del estado de nimo menores tpicamente, menos de cinco de los sntomas anteriores estn presentes, y son menos severa. Raramente los individuos presentarn con el estado hipomanaco o mixto del estado de nimo sugerente de un estado de nimo bipolar o trastorno atpico [Pary et al., 1996, 1999]. Estresores psicosociales pueden preceder al inicio del trastorno del estado de nimo en los adolescentes y adultos jvenes con sndrome de Down. Creciente conciencia de ser diferente, la falta de aceptacin por parte de sus compaeros de escuela y repentinos cambio o prdida en las relaciones personales son comnmente citados. El duelo, que a menudo pasa desapercibido, y por lo tanto no se trata, puede exacerbar los sntomas de depresin o ansiedad en las personas con sndrome de Down que padecen prdida emocional [Dodd et al., 2005]. Comportamientos y sntomas asociados Las obsesiones, compulsiones, ansiedad y aislamiento social extremo, se encuentran comnmente asociado con la depresin mayor en las personas con sndrome de Down [Myers y Pueschel, 1995; McGuire y Chicoine, 1996]. El sndrome premenstrual se puede producir junto con los ciclos menstruales en mujeres y sus caractersticas pueden complicar an ms la interpretacin de los sntomas y su tratamiento en algunos individuos. Una historia de somnolencia diurna, bostezos frecuentes, y el cansancio

excesivo debera plantear la sospecha de apnea obstructiva del sueo (OSA) o alteraciones del sueo. Tabla VI Consideraciones Diagnosticas; evaluacin y manejo de los desordenes psiquitricos en adolescentes y adultos con Sndrome de Down

Desorden Psiquitrico

DSM IV Criterio Caractersticas Diagnostico asociadas Criterios primarios y otras consideraciones -Estado de nimo depresivo -Disminucin del inters -Desaceleracin psicomotora -Fatiga -Alteracin del sueo -apetito, prdida de peso. Compulsiones Obsesiones Ansiedad Considerar trastorno de estrs post traumtico. variable

Condiciones medicas variable

Enfoques tratamiento Priorizar individualmente

de Preocupaciones largo plazo

Depresin

Ansiedad Obsesiones compulsivas Fluctuacin del humor (mujeres). Habla reducida Estresores psicosociales Duelo

Apnea del sueo Alteraciones del sueo Hipotiroidismo Dolor crnico Discapacidad visual o auditiva.

(adolescente/adulto) Tratar problemas mdicos Medicamentos Reducir factores de estrs Asesoramiento (cuidadores) Apoyo educacin.

Sin respuesta a medicamentos Efectos secundarios a los medicamentos Riesgo de aumento de peso, sndrome metablico (OSA). Empleabilidad, calidad de vida, padres ancianos.

Trastorno obsesivo compulsivo.

Trastorno psictico

(Cuidadores) Apoyo en la formacin y educacin. Sntomas Trastorno Apnea del (adolescente/adulto) positivos: depresivo sueo Tratar problemas Delirios, Ansiedad, Alteraciones mdicos. alucinaciones paranoia del sueo Medicamentos Sntomas Alteraciones del Hipotiroidismo Reducir factores de negativos: sueo Calcificacin estrs Desorganizacin Fatiga de los Mantener un entorno cognitiva y del Apetito, prdida ganglios estable comportamiento de peso basales Aislamiento EPS, rigidez, (Cuidadores) social rueda dentada Apoyo en la Habla reducida Demencia educacin

Agitacin Disrupciones Alteracin del estado de animo Perseveraciones verbales Tartamudez Tics, manierismos, EPS, rueda dentada, rigidez, Lentitud obsesiva Trauma fsicoemocional.

PANDAS (en especial si es al inicio de la pubertad)

(adolescente/adulto) Tratar problemas mdicos Medicamentos Mantener las rutinas Reducir factores de estrs Manejo de la conducta Asesoramiento

Sin respuesta a medicamento Efectos secundarios a medicamentos Riesgo de aumento de peso, sndrome metablico (OSA) Empleabilidad, calidad de vida, padres ancianos.

Sin respuesta a medicamentos Efectos secundarios a medicamentos Riesgo de aumento de peso, sndrome metablico (OSA) Empleabilidad, calidad de vida, padres ancianos.

Embotamiento afectivo Apata Lentitud psicomotora.

estresores psicosiciales

Factores Mdicos Asociados Oculta OSA o trastornos primarios del sueo son comunes en los adolescentes y adultos con Sndrome de Down [Marcus et al, 1991;. Resta et al., 2003]. Perturbacin del sueo, relacionada con microdespertares frecuentes , puede tener un impacto significativo en el nimo, la atencin, la cognicin el nivel de motivacin [Andreou et al, 2002;. Medios et al., 2003]. Los individuos con ambas; la depresin y la OSA (trastorno del sueo) son frecuentes. Una respuesta completa a la medicacin con anti-depresivos, no puede alcanzar la anormalidad del sueo, es reconocida y tratadas con xito. El dolor crnico, prdida repentina de la audicin o de la vista y el hipotiroidismo en ocasiones puede provocar sntomas de trastorno del estado de nimo. Desorden Obsesivo Compulsivo Definicin, Clasificacin y Presentacin Pensamientos obsesivos puede ser difcil de cerciorar en personas con discapacidad cognitiva y deterioro del habla. Repetitivos, actos compulsivos, por su misma naturaleza, son ms fciles de apreciar en personas con Sndrome de Down [O'Dwyer, 1992; Prasher y Day, 1995]. En las personas con Sndrome de Down + OCD, el orden y las compulsiones de pulcritud son comunes, especialmente reordenando pertenencias personales o de apertura / cierre puertas, armarios, persianas, y los interruptores de la luz. Si la obligacin de realizar una determinada accin es tan fuerte que la ansiedad o agitacin se produce cuando la persona es interrumpida o no puede llevar a cabo, a continuacin, los criterios para el trastorno obsesivo-compulsivo (OCD) pueden cumplirse. Los cuidadores a veces reportan la repentina aparicin o intensificacin de preexistencias OCD y sintomatologa, acompaada por cambios notables en el afecto y sociabilidad (Stravakaki y Antochi 2004). Repentinas y no planificados cambios en la escuela o lugar de trabajo, la prdida de un amigo o miembro de la familia, y trauma fsico o emocional son comnmente nombrados ocurrentes. Sntomas y comportamientos asociados Acaparamiento de objetos aparentemente sin valor (clips, lpices o papeles) y repetitivas listas de decisiones puede ser vistas. La perseveracin en las relaciones o acontecimientos pasados, y las necesidades para frecuentemente preguntar sobre las actividades puede ser molesta para los cuidadores. Si algn grado de trauma fsico o trauma emocional puede corroborar el diagnstico del trastorno de estrs post-traumtico (TEPT) debe ser considerado. Perturbacin del estado de nimo a menudo est presente, que puede ser leve sin signos neurovegetativos, o suficientemente grave que un diagnstico de las principales depresiones lo justifica. Rutinas de cuidado personal normalmente toman cada vez ms tiempo para completar y requieren tiempo excesivo

provocando la supervisin de los cuidadores. Temblor en reposo, rigidez en rueda dentada y enlentecimiento motor que sugiere un-parkinsoniano como condicin a veces se observ en el examen. En ocasiones, extremo enlentecimiento motor puede tomar la forma de Lentitud obsesiva'''' [Charlot, 2002].

Factores Mdicos Asociados En la poblacin general, tics vocales o motores, movimientos adventicios, gestos complejos, o el comportamientos motores extraos, pueden ser vistos en el OCD [Yaryura- Tobias et al., 2003]. Estos sntomas, cuando estn presentes en nios en prepubertad con un inicio abrupto de sntomas, debe hacer sospechar al pediatra, trastornos neuropsiquitricos autoinmunes, asociadas con la infeccin por estreptococos o (PANDAS), [Snider y Swedo, 2004; Van Toorn et al, 2004]. Desorden Psictico Definicin, Clasificacin y Presentacin Trastorno psictico, por lo general ocurre dentro del ajuste de la depresin mayor en personas con sndrome de Down, pero ocurre a veces como el sndrome primario sin signos neurovegetativos de depresin. Aunque es poco comn en las personas con sndrome de Down, los delirios o la psicosis puede representar la fase manaca del trastorno bipolar [Pary et al., 1999]. Los sntomas positivos como paranoia, delirios y alucinaciones a menudo existen en la configuracin de bajo estado de nimo, apata, lentitud motora y trastornos del sueo [Myers y Pueschel, 1994, 1995; Khan et al, 2002]. Es importante no confundir auto hablarse, o hablar a amigos imaginarios, que pueden ocurrir en momentos de estrs o de aislamiento, como primera fase evidente de psicosis [Hurley, 1996]. Ocasionalmente, la presentacin se caracteriza predominantemente por '''' Sntomas negativos en ausencia de ideas delirantes o alucinaciones. Sntomas negativos tales como desorganizacin cognitiva y de comportamiento, aislamiento social, apata, lentitud psicomotora, discurso reducido, y embotamiento afectivo puede ser sorprendente. Salvo en los casos en que signos neurovegetativos estn ausentes, sntomas negativos puros, pueden ser difciles de distinguir de la depresin. Como en la depresin, pueden perder habilidades de cuidado personal o ron las personas con Sndrome de Down + Psychotic-como enfermedad. Una historia de somnolencia diurna, bostezos frecuentes, y fatigabilidad, especialmente en conjuncin con sntomas negativos solos, debe plantear la sospecha de apnea del sueo. Sntomas y Comportamientos asociados La ansiedad, la desaceleracin motora, y la perseveracin pueden ser prominente. En nuestra experiencia, muchos sujetos tienen sntomas sutiles extrapiramidales, temblor, rueda dentada rigidez o movimientos adventicios. Factores Mdicos Asociados En la poblacin general de alteracin del sueo, relacionado con frecuente microdespertares, o apnea del sueo grave con hipoxemia o hipercapnia, tiene un

significativo impacto en la funcin, ejecutiva frontal, la atencin y la organizacin cognitiva. [Jones y Harrison, 2001; Beebe y Gozal, 2002]. En las personas con Sndrome de Down , puede ser necesario para manejar sntomas positivos con medicamentos en orden de obtener el nivel de cooperacin necesaria para un estudio del sueo durante la noche. Calcificaciones de los ganglios basales son comunes en las personas con sndrome de Down [Wisniewski et al., 1982], y se han asociado con perturbacin del estado de nimo y los sntomas psicticos [Jakab, 1978; Thase, 1984].

ADOLESCENTES Y ADULTOS CON TRASTORNOS DEL HUMOR (ESCALA: REISS) La Clnica de Sndrome de Down en el Kennedy Krieger Instituto ha evaluado ms de 100 adolescentes y los adultos jvenes (13-30 aos) con Sndrome de Down y trastornos psiquitricos comorbidos, desde 1999. La Escala de Reiss es utilizada para caracterizar el perfil de comportamiento para los propsitos clnicos y de investigacin. Los padres proporcionan el consentimiento informado y suelen completar el item 60-reiis, en el momento de la evaluacin inicial. Un exhaustivo mdico, desarrollo conductual e historial psiquitricos y evaluacin es realizada por un pediatra neurlogo (CG), despus del diagnstico. Nuestros hallazgos de 68 adolescentes y adultos jvenes con Sndrome de Down, sugieren que los trastornos del estado de nimo, tienen un perfil en el Reiss, que permite que se distingan de los sujetos control sin Sndrome de Down, sin comportamiento co-morbilidad. Los sujetos diagnosticados con depresin mayor puntuaron significativamente ms alto (> 3 puntos promedio, P <0,0001), retraimiento, la depresin, Atencin, Subescalas de ansiedad comparadas con sujetos tpicos con Sindrome de Down y comportamiento sin preocupaciones. Los que tienen depresin mayor, tambin demostr moderado pero aument significativo (1-3 puntos promedio, P <0,001) las puntuaciones en la psicosis, Conducta y subescalas de la ira. En comparacin, sujetos diagnosticados con una trastorno del estado de nimo menor fue medianamente puntajes mayores en el retraimiento, la depresin, Atencin, Ansiedad, Conducta, Psicosis y subescalas que eran tambin significativas (1-3 puntos promedio, P <0,001) en comparacin con los controles Sndrome de Down (Capone publicaciones). Estrategias Farmacolgicas Un resumen de los medicamentos de uso frecuente para tratar sntomas especficos de destino en adolescentes y adultos jvenes con sndrome de Down y el diagnstico dual se proporciona en Tabla VII. CONSIDERACIONES PARA INICIAR MEDICACION PSICOTROPICA Muchos padres prefieren utilizar intervenciones de bajo riesgo, de desarrollo basadas en otras tcnicas en nios pequeos antes de considerar los medicamentos. Algunas de estas intervenciones pueden no estar familiarizados a los mdicos [Lilienfeld, 2005]. Si el progreso del desarrollo se convierte en problemas crnicos de comportamiento derivarse de ello, los padres pueden recurrir para tratar de

La gestin del sistema de fisiolgico, emocional y sntomas neurocognitivos permitira educativo y estrategias de comportamiento a tener ms xito desde el principio.

Tabla VII. Pautas de Medicacin para adolescentes y adultos con Sndrome de Down Sndrome Psiquitrico Enfermedad depresiva Comportamiento objetivo comn Estado del nimo depresivo Ansiedad, OCD, Insomnio Humor atpico o cclico. Disforia premenstrual y ansiedad en mujeres Fatiga Somnolencia Catatonia Respuestas pobres Consideraciones iniciales SSRI SSRI Trazadona (HS) Estabilizador estado de animo SSRI Otras consideraciones Segundo SSRI, inhibidor dual de reabsorcin, bupropion Segundo SSRI, del alprazolam, melatonina Neurolptico atpico, baja dosis, SSRI de (cauteloso).

Trastorno Obsesivo compulsivo

Inhibidor dual reabsorcin. Benzodiacepina Anticonceptivos Inhibidor dual de orales reabsorcin, SSRI + Bupropion, modafinil, Bupropion ECT Aumento, ECT, CPAP. Obsesiones SSRI, TCA Segundo SSRI, Compulsiones neurolptico atpico. Ansiedad, agitacin, Alprazolam, SSRI, estabilizador disrupciones neurolptico tpico- del estado de animo Ttics, manierismos atpico. Guafancina/ Clinidina Deliriosalucinaciones Neurolptico atpico. Segundo neurolptico atpico. Neurolptico atpico Benzotropina, de amantadina Dosis ms bajas de neurolpticos, ECT

Desorden Psictico

Atomoxetina, Sntomas negativos Bupropion EPS, temblor, Menor dosis rigidez, rueda neurolpticos. dentada Benzodiazepina Catatonia

Tabla VIII; Contraprestacin por el uso de medicamentos psicotrpicos en las personas con Sndrome de Down

Medicamentos que son poco probables que sean Medicamentos que pueden ser tiles. tiles Los comportamientos se estn convirtiendo rpidamente peores, segn medio ambiente, en ausencia de enfermedad mdica aguda. Un trastorno psiquitrico mayor est presente: trastorno del espectro autista, trastorno bipolar, trastorno obsesivo-compulsivo, depresin o trastorno del estado de nimo, psicosis. Esta presente Un trastorno psiquitrico o sndrome: ADHD, ansiedad, oposicional-desafiante, trastorno de comportamiento perturbador, con complejo comorbilidad y / o deterioro significativo. Los cambios fisiolgicos, emocionales o neurocognitivos se destacan mucho. Persona que ha estado tomando previamente medicamentos, y luego los detuvo. Ha habido un tratamiento adecuado de manejo del comportamiento y / o comunicacin funcional.

Slo existen problemas de conductas leves u ocasionales. En nios jvenes menores de <3-4 aos Los comportamientos se limitan a un entorno especfico (agresivo en casa,pero no en la escuela), o slo en la presencia de una persona en concreto, (visitas de la madre pero no del padre) o situacin, (se agita cuando se expone a ruidos fuertes o caos) Una condicin mdica existente que que provoca y mantiene el comportamiento es: dolor o malestar fsico (ENT, dental, GI, musculoesqueltico, menstrual) Los cambios fisiolgicos, emocionales o neurocognitivos no estn presentes. No ha habido un tratamiento adecuado de manejo de la conducta y / o la comunicacin funcional

'' Cualquier cosa que funcione'', incluyendo medicamentos. Es lamentable que tantas familias elijan esta entrada en medicamentos, como ltimo recurso, ya que es probable que tratamiento fisiolgico inmediato, sntomas emocionales y neurocognitivos le permitieran estrategias de educacionales y de comportamiento para ser ms exitosos desde el principio. En la Tabla VIII tenemos circunstancias especficas que pueden informar a los mdicos acerca de cundo considerar el uso de medicacin como parte de su plan de tratamiento. Mejora de la regulacin fisiolgica, estabilidad emocional, y procesamiento neurocognitivo, es uno de los objetivos ms esquivos pero fundamental de la farmacoterapia. Autorregulacin del comportamiento mejorado con la reduccin concomitante en la intensidad, severidad o duracin de conductas inadaptadas, a menudo se produce una vez control de los impulsos, nivel de actividad, calidad del sueo, la ansiedad-estado de nimo, y la atencin y desorganizacin cognitivo tiene mejora. En muchas personas, manejos exitosos de estas dificultades fisiolgicas y de comportamiento permitan ocio actividades de juego , aprendizaje-acadmicos, y la funcin social para progresar.

LECTURA RECOMENDADA Hay muchos comentarios oportunos en la literatura peditrica y psiquitrica que abordan la gestin de la medicacin para la infancia y la adolescencia con trastornos psiquiatricos. Lectura recomendada para trastornos de la infancia incluyen: general visin general y directrices [Reiss y Aman, 1998];. ADHD [Hunt et al, 2001]; ODD-DBD [Althoff et al,. 2003; Ruths y Steiner, 2004]; ansiedad trastornos [Rosenberg et al, 2003.]; ASD-SMD [King et al, 2004;. Findling, 2005], el tratamiento de la apnea del sueo [Goldstein et al, 2000;. Pakyurek et al, 2002].. Lectura recomendada para adolescentes y trastornos adultos incluyen: General visin general y directrices [Reiss y Aman, 1998; Mikkelsen y McKenna, 1999; Antochi y Stavrakaki, 2004]; depresin [Shoaf et al, 2001;. Cheung et al, 2005;. Ryan, 2005; Thase, 2005; Zajecka y Goldstein, 2005]; psictico trastornos [Birmaher, 2003]; obsesivo-compulsivo trastorno [Grados y Riddle, 2001; Rosenberg et al, 2003].; tratamiento de la apnea del sueo [Means et al., 2003].

Colegio Especial Rotario Paul Harris

Neurobehavioral Disorders in Children, Adolescents, and young Adults with Down Syndrome
George Capone, Parag Goyal, William Ares and Emily Lannigan

Desordenes Conductuales en nios, adolescentes y adultos jvenes con Sndrome de Down

Alumna: May-ling Araya Prez Tutor: Profesor Felipe Monardes Periodo Prctica: Cuarta Rotativa Colegio Especial Rotario Paul Harris