ANMIA HEMOLITICAS

Externo Carlos Godoy

Sd. Anmico.
Disminucin de la masa eritrocitaria: GR. Hb. Hct. Hipoxia Tisular SINTOMAS COMUNES 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. Fatiga fcil Frecuencia cardiaca aumentada. Dificultad para respirar Cefalea, principalmente con el ejercicio Dificultad de atencin Mareo Plidez Calambres en las piernas Insomnio

ANMIA

ANMIA
RN 2 meses Nios de 6 meses a 2 aos Nios de 2 a 14 aos Varones adultos Hb 14.5 9.4 11 gramos 12 gramos 13 gramos

Mujer adulta no embarazada 12 gramos Mujer adulta embarazada 11 gramos

CALCULO DE INDICES HEMATEMETRICOS (Hb, Hcto, GR) VCM = HEMATOCRITO (en ml/1.000) Hematies (en millones/mm3) HCM = Hb (en g/l) . Hematies (en millones/mm3 1012/l) CHCM = Hb (en g/l) . Hct (en mil/100l) X 10

SINDROME ANMICO A LA EDAD VALORES HEMATOLGICOS NORMALES DE ACUERDO

Edad en aos 0.5 a 1.9 2a4 5a7 8 a 11 12 a 14 Mujer Varn 15 a 17 Mujer Varn 18 a 49 Mujer Varn Hgb (g/dl) (g/dl)
Media Lmit inf.

Htco (%)
Media Lmit inf.

MCV (Q ) (Q
Media Lmit inf.

12.5 12.5 13.0 13.5

11.0 11.0 11.5 12.0

37 38 39 40

33 34 35 36

77 79 81 83

70 73 75 76

13.5 14.0 14.0 15.0 14.0 16.0

12.0 12.5 12.0 13.0 12.0 14.0

41 43 41 46 42 47

36 37 36 38 37 40

85 84 87 86 90 90

78 77 79 78 80 80

ANMIA
CLASIFICACION DE LAS ANMIAS Pueden dividirse de acuerdo a si la reticulocitosis se encuentra aumentada o disminuida en: Regenerativas (Reticulocitosis >1.5%) Arregenerativas (Reticulocitosis <1.5%)

ANMIA
1. La reticulocitosis viene expresada en porcentaje, siendo su valor normal entre 0,5 y 1,5 %. 2. Puede estar aumentada por aumento real del nmero de reticulocitos o por disminucin del nmero de hemates maduros. 3. En el caso de que exista ANMIA debe corregirse de acuerdo al hematocrito del paciente mediante una frmula de fcil aplicacin.
Retic. corregida = Retic. % x Hto. del paciente Hto. normal

ANMIA Regenerativas
(Reticulocitosis > 1.5%)

ANMIA NORMOCITICAS  ANMIA aguda  ANMIA hemolticas (15%) ANMIA MICROCITICAS  ANMIA hemolticas (Talasemias) ANMIA MACROCITICAS  ANMIA hemolticas (gran eritropoyesis) ANMIA NORMOCITICAS  ANMIA de las enf. crnicas (31%)  Sindromes mielodisplsicos  Insuficiencia medular  Infiltracin medular ANMIA MICROCITICAS  ANMIA Ferropenica (45%) ANMIA MACROCITICAS  ANMIA Megaloblastica

ANMIA Arregenerativas
(Reticulocitosis <1.5%)

ANMIAS REGENERATIVAS
Reticulocito: VN: 0.5-1.5
Corregido = Retic. % x Hto. del pac. Hto. normal

ANMIA HEMOLITICAS El indice de reticulocitos aumente hasta 3 veces

ANMIA HEMOLITICA
1. Se define hemlisis como la disminucin de la vida media eritrocitaria en la circulacin. (VM: 120 d. RN: 6060-90 d) 2. Existe un aumento del catabolismo de la hemoglobina que determina un aumento de la bilirrubina indirecta, dado por la incapacidad del hgado para conjugar el exceso de la misma. 3. Aumento de la eritropoyesis con reticulocitosis. (>1.5) Expresiones en el VCM (VN: 80-95) 801. La mayora de ellas son ANMIA NORMOCITICAS. 2. Las talasemias se presentan como microcticas. 3. En casos en que la reticulocitosis es intensa encontramos macrocitosis.

ANMIA HEMOLITICA
1. MANIFESTACIONES CLINICAS: A) Hemolisis: Aumento Bilirrubina Directa: Ictericia. Hepato-esplenomegalia. Hepato Ictericia. Orinas coluricas. Colestasis Litiasis vesicular. Haptoglobina disminuida. Hemoglobinemia B) Inflamatorio: Visceromegalia. Artritis y Artralgia. C) Infiltrado MO Infecciones. Sangramientos.

DESCENSO BRUSCO DE Hb + PALIDEZ + ICTERICIA (BI)

CLASIFICACIN ANMIAS HEMOLTICAS

1.- De acuerdo al lugar donde ocurre: 1. Extravascular.  Intravascular. 2.- De acuerdo al mecanismo: 2. Defectos Corpusculares.  Defectos Extracorpusculares. 3.- De acuerdo a su Etiologia: 3. Congenito.  Adquirido.

CLASIFICACIN ANMIAS HEMOLTICAS

De acuerdo al lugar donde ocurre puede en: 1.     2.     EXTRAVASCULAR: Es la ms comn. Ocurre en el sistema mononuclear fagoctico. En general son hemlisis crnicas. Acompaadas de esplenomegalia. INTRAVASCULAR: Ocurren en el sistema vascular. En general son hemlisis agudas. Hemoglobinemia Hemoglobinuria Ictericia. (Bilirrubina no conjugada < 4-5 mg/dl) 4-

ANMIAS HEMOLITICAS
De acuerdo al mecanismo de la hemlisis : 1. ALTERACIONES CORPUSCULARES:  Son congnitas.  Se producen por un defecto eritrocitario.
Metablico: Def. enzimaticas. (G6FD). Estructural: Drepanocitica, Esferocitosis.

 Lo carcterstico de la hemlisis es que sea crnica.

ANMIAS HEMOLITICAS
De acuerdo al mecanismo de la hemlisis : 2.    ALTERACIONES EXTRACORPUSCULARES: Son adquiridas. Lo caracterstico de la hemlisis es que sea aguda. Se producen por alteraciones que inciden sobre la membrana del glbulo rojo:
Mediada por anticuerpos. Infecciosa (Paludismo, toxinas). Alteraciones vasculares (Valvulopatia).

ANMIAS HEMOLITICAS
CORPUSCULARES
Son Congnitas Defectos Hb Defectos de Membrana Evolucin Crnica Hemlisis extravascular Esplenomegalia

EXTRACORPUSCULARES
Son Adquiridas Anticuerpos Vasculares Evolucin Aguda Hemlisis Intravascular Hematuria

CLASIFICACIN: ANMIAS HEMOLITICAS

1. CONGENITAS

Por defecto en la membrana eritrocitaria Anomalas en las protenas de membrana  Esferocitosis  Eliptocitosis Anomalas en la permeabilidad inica  Hidrocitosis congnita  Xerocitosis congnita Por defecto enzimtica Por trastornos en la sntesis de las cadenas de hemoglobina  Anmia Drepanoctica
2. ADQUIRIDAS

Inmunes Por aloanticuerpos Por autoanticuerpos  Anticuerpos calientes  Anticuerpos fros Por frmacos (haptenos) Mecnicas (valvulopatias) Infecciosas (Paludismo) Secundarias (insuficiencia renal, hepatopatas)

ANMIAS HEMOLTICAS CONGENITAS

1.LA ESFEROCITOSIS HEREDITARIA. 1.LA

 Anmia regenerativa.  Es una Anmia hemoltica crnica  La hemlisis es extravascular.  Herencia autosmica dominante  Morfologa eritroctica esferocito,  Patogenia, existe un defecto primario que afecta una de las protenas de membrana, con la consiguiente eritrofagocitosis esplnica.

ANMIAS HEMOLTICAS CONGENITAS

1. LA ESFEROCITOSIS HEREDITARIA.

 Cuadro clnico Trada de 1) ANMIA, 2) Ictericia y 3) Esplenomegalia; Pueden observarse anomalas esquelticas debidas a hiperplasia medular. Crisis aplsicas por eritroblastopenia. Ulceras cronicas en piernas.      Aumento de la reticulocitosis; reticulocitosis; El hemograma muestra una ANMIA de intensidad variable, VCM: normoctica o moderadamente macroctica, En la lmina FSP se observa la caracterstica esferocitosis Confirmacin diagnstica: La prueba osmtica; con una disminucin en la resistencia globular (Esferocitos > 2%)..

ANMIA HEMOLITICAS CONGENITAS

2. ANMIA FALCIFORME O DREPANOCTICA  Causada por la presencia de hemoglobina S.  Patognico: La sustitucin de un cido glutmico por valina en una de las cadenas de globina de la hemoglobina.  Con la forma caracterstica en hoz que adoptan los eritrocitos cuando disminuye su oxigenacin.  Es una afeccin de la raza negra,  Clinica: Oclusin microcirculacin, Dolor y Fiebre Crisis vasooclusivas, Microinfartos (seos, renales, hepticos, etc).; Crisis hemolticas y crisis aplsicas.

ANMIA HEMOLTICA
ANMIA Drepanocitica
Presipitantes 1) Hipoxia Tisular Stress Patologia respiratoria Patologia Cardio Vasular Frio 2) Infecciones

ANMIA Drepanocitica
Clnica: Dolor; Fiebre Crisis vasooclusivas, Microinfartos Crisis hemolticas Priapismo Ulceras en piernas Infarto Retiniano Infarto Pulmonar Sd. Torax Agudo. HP e IC Infarto Esplenico Autoesplenectomia Necrosis Papila Renal

ANMIAS HEMOLITICAS CONGENITAS 2. ANMIA FALCIFORME O DREPANOCTICA  Formas Clnicas:

a)La forma homocigota, que presenta ANMIA a) La hemoltica y fenmenos vasooclusivos. b) La forma heterocigota (o rasgo drepanoctico), ms frecuente, asintomtica (slo se pone de manifiesto la enfermedad si disminuye la presim parcial de oxgeno).

ANMIA Drepanocitica
No esta ligada al sexo Mas frecuente en negros

ANMIAS HEMOLITICAS CONGENITAS

2.  ANMIA FALCIFORME O DREPANOCTICA Continuacin En el hemograma: VCM: normoctica, normocrmica o ligera macroctica ANMIA Regenerativa con reticulocitosis aumentada, FSP: abundantes drepanocitos. Confirmacin Diagnostica: mediante la electroforesis de hemoglobina, la cual muestra un componente mayoritario que migra algo por detrs de la hemoglobina F con ausencia total de hemoglobina A normal. El test de falciformacin apoya an ms el diagnstico ante una imagen electrofortica compatible.

ANMIA HEMOLITICAS ADQUIRIDAS

1. Hemolisis Autoinmune.  El hecho fisiopatolgico bsico es la presencia de autoanticuerpos sobre la membrana eritrocitaria,  Siendo responsables de su destruccin prematura. Agentes:  Penicilinas. (Haptenos. Act. Macrofagos)  Cefalosporinas (Haptenos. Act. Macrofagos)  Quinidina. (Act. Complemento C3)  Sulfas.  Clorpromazina.  Metil dopa.

ANMIA HEMOLITICAS ADQUIRIDAS

Mecanismos: a) La hemlisis extravascular en general se produce por anticuerpos IgG y se realiza a travs de la fijacin y fagocitosis de los hemates por parte de macrfagos. En este mecanismo no se activa el complemento. complemento. b) La hemlisis intravascular se produce como consecuencia de la lesin de la membrana del hemate al activarse la cascada del complemento. complemento. El anticuerpo involucrado es en general de tipo IgM. IgM.

ANMIAS HEMOLITICAS ADQUIRIDAS

Clasificacin ANMIA Hemoliticas Autoinmune.

1) De acuerdo al curso clnico:

Agudas Crnicas. Crnicas.

2) Segn su asociacin con otros procesos, en

Idiopticas Secundarias.

3) Segn las caractersticas del anticuerpo:

Calientes Fros. Fros.

ANMIAS HEMOLITICAS ADQUIRIDAS

ANMIA hemolticas por anticuerpos calientes.  Los anticuerpos involucrados son de tipo IgG,  Producen hemlisis extravascular  Con o sin participacin del complemento.  Representan el 70-80% de LAS ANMIAS 70hemolticas autoinmunes.  Un 20-40% de este grupo son idiopticas, 20 El resto se asocin a enfermedades inmunolgicas (por ejemplo lupus eritematoso sistmico), procesos infecciosos, etc.

ANMIAS HEMOLITICAS ADQUIRIDAS

ANMIA hemolticas por anticuerpos calientes. Laboratorio  Hemograma: ANMIA normoctica normocrmica, pudiendo ser macroctica segn el grado de reticulocitosis.  La bilirrubina indirecta est aumentada y existe disminucin de haptoglobina.  Deben solicitarse pruebas de Coombs directa e indirecta, siendo positivas en este tipo de ANMIA.  La prueba directa demuestra la inmunoglobulina unida a la superficie del glbulo rojo,  La indirecta la presencia de inmunoglobulina en el plasma.

ANMIAS HEMOLITICAS ADQUIRIDAS ANMIA hemolticas por anticuerpos Frios:  Constituyen el 10-20% de LAS ANMIAS 10autoinmunes  Idiopticas o asociadas a enfermedades neoplsicas o procesos infecciosos.  Hemlisis es intravascular.  Estn causadas por anticuerpos de tipo IgM.  Produce destruccin eritrocitaria por la fijacin del complemento y lesin de su membrana.

ANMIAS HEMOLITICAS ADQUIRIDAS ANMIA hemolticas por anticuerpos Frios: La caracterstica ms importante del anticuerpo, y lo que determina la gravedad del cuadro hemoltico es la amplitud trmica del mismo, el cual a bajas temperaturas produce aglutinacin de los hemates y fijacin del complemento con la consiguiente obstruccin de pequeos vasos.

SINTOMAS SEGUN EL TIPO DE ANMIA

Por Hemlisis  Ictericia (coloracin amarilla en rojos y piel)  Orina de colurica (rojo o caf)  Ulceras en las piernas  Sntomas de clculos vesiculares Celulas Falciformes  Fatiga  Episodios de dolor agudo, especialmente en articulaciones, abdomen y miembros inferiores  Susceptibilidad a las infecciones  Retardo en el crecimiento y desarrollo del nio

ANMIA FERROPENICA VS TALASEMIA

Ferropenica Etiologia Adquirida Anisocitosis (tamao) < 5 millones < 1.5 Disminuida Aumentada Talasemia Congenita Poiquilositosis (forma) > 5 millones > 1.5 Normal Normal + Alfa Talasemia

FSP Rec. Eritrocitario Reticulocitos Ferritina Protoporfirina eritrocitica libre Cuerpo Heinz

SINDROME ANMICO
PLAN DE TRABAJO GENERAL Hematologa completa Reticulocitos Frotis de sangre perifrica Bilirrubina total y fraccionada Examen de orina. Examen de heces (Sangre Oculta en Heces). Electroforesis de Hb Test de Coombs directo e indirecto Fe srico, niveles de vitamina B12 y cido flico sricos.  Capacidad de Saturacion de la Transferrina.  Estudio de mdula sea.  VSG.         

ESTRATEGIAS DIAGNOSTICAS ANMIAS HEMOLITICAS

FSP: Alteraciones morfologicas del GR: 1) Anisocitosis (Desiguales) 2) Esferocitosis (GR en bola) 2) Eliptocitosis 3) Drepanocitos (forma Semiluna) 4) Dianocitos (Halo palido + Centro abultado) 5) Poiquilocitosis (variaos tamaos)

ESTRATEGIAS DIAGNOSTICAS ANMIAS HEMOLITICAS

ANMIAS REGENERATIVAS: ELECTROFORESIS DE Hb Muestra modificaciones estructurales del GR (Drepanocitosis y Talasemia).

LA PRUEBA COOMBS Evidencia Acs anti GR

TRATAMIENTO DE LAS ANMIAS

ANMIA Hemoltica  Se trata de acuerdo a su causa.

Mecanicas: Inmunologicas: Se retira la exposicin de quimicos

 Tratamiento de soporte como lquidos intravenosos  Medicacin para el dolor  Transfusiones sanguneas a necesidad.  Esteriodes en casos de causas autoinmunes controlan el ataque a los glbulos rojos.  La esplenectoma (extirpacin del bazo) se practica como ltimo recurso si continua la ANMIA a pesar del tratamiento.

TRATAMIENTO DE LAS ANMIAS

Anmia de clulas Falciformes  No tiene cura.  Se trata con medicamentos para tratar el dolor  Hospitalizacin durante los ataques agudos.  Oxigeno.  Hidratacin  Atencin de complicaciones.

ANMIAS: Recomendaciones o tips

Examen de la frotis  Tcnicas y para realizar un frotis adecuado,
Tincin de Wright-Giemsa. Wright-

 Examen del frotis.

Que parte del frotis observar y evaluar sobre la muestra de sangre. Seleccin de zonas buenas para la observacin.

VALORACION TINCION
Wright-Giemsa Wright-

Que vamos a ver Tincion

WrightWright-Giemsa

ANMIA FERROPENICA
ANMIA Arregegenerativa Microcitica Hipocromica Disminucion de Hierro serico

GRACIAS

ANMIAS HIPOCROMICAS

ANMIA Talasemia Vs Ferropenica

ANMIA Ferropenicas y Megaloblasticas (Diformas)

ANMIAS REGENERATIVAS
Reticulocito: VN: 0.5-1.5 Corregido = Retic. % x Hto. del pac. Hto. normal

A. Hemolitica A. Hemorragica

ANMIA HEMOLITICA Esferocitica

Herencia Autosomica Dominante. Alteracin en Proteinas de membrana Cambios Morfologicos: Esferocitosis Anemia Hemolitica Cronica. Evol. Cronica. Anemia Normocitica o Macrocitica. Hemolisis Extravascular. Prueba Osmotica

ANMIA HEMOLITICA Drepanocitosis

Hemoglobina S. Ac. Glutamico por Valina. Forma Homocigoto Forma Rasgo Drepanocitico Crisis Vaso-oclusivas. Crisis Hemoliticas. Electroforesis de Hb. Test de Falciformacion.

ANMIA HEMOLITICA Inmunologica

Acs Calientes 70-80% Ig G Hemolisis extravascular Act Macrofagos Resp. a Esteroides Esplenectomia. Acs Frios: 10-20% Ig M Hemlisis intravascular Amplitud Trmica Act. Complemento
Poca resp. a Esteroides Plasmaferesis.

ANMIA HEMOLITICA Causa Mecanica

Altraciones Morfologicas: Anisocitosis Eliptocitosis Poiquilocitosis

ANMIA Hemolitica Paludismo

GRACIAS

ANMIA

ANMIA

ANMIA

ANMIA

PREVENCION

Prevencin: Hierro

Prevencin: Ac. Folico

Prevencin: Vit B12

Prevencin: Vit C

TIPO DE ANMIA
Por deficiencia de Hierro

ANMIA Hemoliticas

SINTOMAS

Hambre por elementos extraos como papel, hielo, o tierra (pica) Curvatura hacia arriba de las uas Dolor en la boca con fisuras en las comisuras de labios Sensacin de punzadas con agujas en las manos o pies Prdida del sentido del tacto Prdida del olfato Marcha tambaleante y dificultosa Torpeza y entumecimiento de brazos y piernas Demencia Alucinaciones, paranoia y esquizofrenia Una lnea azul-negra en las encias azulDolor abdominal Estreimiento Vmito Ictericia (coloracin amarilla en rojos y piel) Orina de color rojo o caf Ulceras en las piernas Sntomas de clculos vesiculares Fatiga Susceptibilidad a las infecciones Retardo en el crecimiento y desarrollo del nio Episodios de dolor agudo, especialmente en articulaciones, abdomen y miembros inferiores Dolor abdominal Orina de color rojo o caf Ictericia (coloracin amarilla en rojos y piel) Pequeos moretones bajo la piel Convulsiones Sntomas de falla renal

Por deficiencia de Vitamina B12 y Acido flico

Intoxicacion por Plomo

Por Hemlisis

Celulas Falciformes

Por Hemorragia

SINTOMAS SEGUN EL TIPO DE ANMIA

Por deficiencia de Hierro  Pica: Hambre por elementos extraos como papel, hielo, o tierra.  Coiloniquia: Curvatura hacia arriba de las uas  Dolor en la boca con fisuras en las comisuras de labios Por deficiencia de Vitamina B12 y Acido flico  Sensacin de punzadas con agujas en las manos o pies  Prdida del sentido del tacto  Prdida del olfato  Marcha tambaleante y dificultosa  Torpeza y entumecimiento de brazos y piernas  Demencia  Alucinaciones, paranoia y esquizofrenia Intoxicacion por Plomo  Una lnea azul-negra en las encias azul Dolor abdominal  Estreimiento  Vmito

SINTOMAS SEGUN EL TIPO DE ANMIA

Por Hemlisis  Ictericia (coloracin amarilla en rojos y piel)  Orina de colurica (rojo o caf)  Ulceras en las piernas  Sntomas de clculos vesiculares Celulas Falciformes  Fatiga  Episodios de dolor agudo, especialmente en articulaciones, abdomen y miembros inferiores  Susceptibilidad a las infecciones  Retardo en el crecimiento y desarrollo del nio

SINTOMAS SEGUN EL TIPO DE ANMIA

ANMIA

ANMIA
ANMIA por deficit de

ANMIA Hemoliticas

ANMIA Hemoliticas

ANMIA Hemoliticas

Tratamiento de LAS ANMIAS

Por Hemorragia  Identificando la fuente de sangrado, detenerlo y dar tratamiento para ANMIA por deficiencia de hierro.  Administracin de lquidos endovenosos,  Hemoderivados.  Oxgeno por mascarilla  Suministra hierro Por deficiencia de Hierro  Suplemento de la forma ferrosa del hierro.

Tratamiento de LAS ANMIAS

Por problemas en Mdula sea y clulas madre  Este tipo de ANMIA tienden a ser de mas persistentes y de difcil tratamiento.  Si es de tipo hereditaria vara mucho la condicin y la severidad de los sntomas.  Unas no requieren tratamiento mientras que otras requieren transfusiones a repeticin y otras medidas mas agresivas.  Aunque la ANMIA aplsica ocasionalmente entra en remisin espontnea, generalmente requiere de

Tratamiento de LAS ANMIAS

ANMIA Hemoltica  Se trata de acuerdo a su causa.
Mecanicas: Inmunologicas: Se retira la exposicin de quimicos

 Tratamiento de soporte como lquidos intravenosos  Medicacin para el dolor  Transfusiones sanguneas a necesidad.  Esteriodes en casos de causas

Cmo orientarnos en el diagnstico

diferencial entre Talasemia y anemia ferropnica?
Ferropenia Talasemia
Recuento eritrocitario Cifra < a 5millones/Ql 5millones/ Regularmente > 5millones/Ql 5millones/

RDW (distribucin del volumen eritrocitario) eritrocitario) Razn MCV/RBC Frotis de sangre perifrica

Alto >14 Notable anisocitosis (variaciones en el tamao) No

Normal <13 Suele haber poiquilocitosis intensa (variaciones en la forma), clulas blanco y punteado basfilo S. Las talasemias E prevalecen en el Sudeste Asitico y las del tipo F son frecuentes en el Sudeste Asi Asitico, Oriente Medio o del mediterrneo Asi mediterr q o o o Normal Normal Normal o

Hereditaria

Ferritina Receptor de transferencia soluble (sTfR) (sTfR) sTfR/logaritmo de ferritina sTfR/logaritmo Protoporfirina eritroctica libre

ANMIA Hemolitica Eliptositocis

ANMIA Sideroblastica