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Papilomatosis

confluente y
reticulada de
Gougerot y
Carteaud

MR2 JULIO PERAMÁS B.


EPIDEMIOLOGÍA Y PATOGÉNESIS
1937: Wise y
Sachs proporcionaron
1927 : Gougerot y el primer relato
Carteaud: literatura
Papilomatosis estadounidense y se 1960: Enfermedad
pigmentada acuñó el término producida por
innominée. actual Malassezia furfur

1932: Papilomatosis 1950: Variante de la


pigmentada confluente acantosis nigricans
y reticulada

Lim JH, Tey HL, Chong WS. Confluent and reticulated papillomatosis: diagnostic and treatment challenges. Clin Cosmet Investig Dermatol. 2016 Aug 25;9:217-23. doi: 10.2147
Epidemiología

Adultos jóvenes (edad


No predominio de ningún
No diferencias étnicas media: 15 años y un rango
sexo
de 8 - 32 años)

Lim JH, Tey HL, Chong WS. Confluent and reticulated papillomatosis: diagnostic and treatment challenges. Clin Cosmet Investig Dermatol. 2016 Aug 25;9:217-23. doi: 10.2147
1927: Tipificación de la enfermedad:
No existe un consenso sobre desencadenante
Microscopía electrónica --- queratinización
etiológico
aberrante.

Desencadenante bacteriano de la papilomatosis de Dietzia


Respuesta cutánea exagerada a Malassezia furfur
Resistencia a la insulina
Cambios epidérmicos inducidos por la luz ultravioleta
Mutación en la queratina 16
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Teoría bacteriana
Se aisló en 2005 un nuevo 2008 ampliaron este trabajo al
Respuesta a variedad de actinomiceto parecido aislar e identificar un actinomiceto
antibióticos con el paso de los años a Rhodococcus a partir de raspados de un paciente inmunocompetente:
de piel en un varón de 17 años La papilomatosis de Dietzia

Asociación con síndrome metabólico


Se han descrito casos de
Mejoría y
Acantosis nigricans y
empeoramiento de
PCR concomitantes
dermatosis con cambios
sobre antecedentes de
de peso y control
patologías: resistencia a
glucémico
la insulina y obesidad
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La cepa tipo de esta especie fue aislada de un
varón de 17 años con papilomatosis confluente
y reticulada de Gougerot-Carteaud
Teoría familiar: ¿Defecto de queratinización?

Expresión aumentada de queratina-16 (K16) en el estrato


granuloso con microscopía electrónica, en un par de hermanos.

La mutación K16 se asocia con enfermedades que se manifiestan


con queratodermia palmoplantar

Inalöz HS, Patel GK, Knight AG. Familial confluent and reticulated papillomatosis. Arch Dermatol. 2002 Feb;138(2):276-7
CLÍNICA
Pápulas o Máculas pequeñas
hiperpigmentadas Presencia de reticulación periférica

Coalescen centralmente para formar


placas

Pápulas exhiben cambios epidérmicos de descamación, hiperqueratosis o incluso atrofia .


Weins AB, Biedermann T, Mempel M, Schnopp C. Papillomatosis confluens et reticularis (Morbus Gougerot-Carteaud) 2021 Dec
Comienzo en la parte superior
del tronco (áreas intermamaria
e interescapular)

Desarrollo posterior de
lesiones en el cuello y la axila

Weins AB, Biedermann T, Mempel M, Schnopp C. Papillomatosis confluens et reticularis (Morbus Gougerot-Carteaud) 2021 Dec
Afectación concurrente o aislada de la cara,
hombros, parte superior de los brazos, fosa
antecubital, fosa poplítea y áreas inguinales

No afectación de mucosa ni las uñas.

Prurito leve en 20% de pacientes

Weins AB, Biedermann T, Mempel M, Schnopp C. Papillomatosis confluens et reticularis (Morbus Gougerot-
Carteaud) 2021 Dec
Weins AB, Biedermann T, Mempel M, Schnopp C. Papillomatosis confluens et reticularis (Morbus Gougerot-Carteaud) 2021 Dec
Presencia de
lesiones
hipopigmenadas:
Retrasó un
Piel oscura
diagnóstico
correcto una
media de 2,25
años.
DERMATOSCOPÍA
Fina descamación blanquecina

Glóbulos poligonales separados por estrías blanquecinas

Patrón de adoquines

Tono de glóbulos: Marrón oscuro (2/3) >Marrón claro (1/3)

Errichetti E, Maione V, Stinco G. Dermatoscopy of confluent and reticulated papillomatosis (Gougerot-Carteaud


syndrome). J Dtsch Dermatol Ges. 2017 Aug;15
HISTOLOGÍA
Hiperqueratosis en tejido
de cesta

¿Papilomatosis?

Acantosis focal limitada a


las áreas de elongación

Aumento de la
pigmentación basal de
melanina

Infiltrado linfocítico
perivascular superficial
Weedon's Skin Pathology - 4th Edition 2021
A pesar de la ausencia de
Papilomatosis se observa papilomatosis paciente
Presencia de en lesiones fue diagnosticado de PCR
papilomatosis ha sido completamente debido a su localización
considerada como desarrolladas, pero en típica, presentación
importante para el lesiones tempranas o clínica y buen resultado
diagnóstico. tardías puede no verse con el tratamiento con
azitromicina.

Atasoy M, Aliağaoğlu C. Is confluent and reticulated papillomatosis without papillomatosis early or late stage of confluent and reticulated papillomatosis? J Cutan Pathol. 2006
Hiperqueratosis
Papilomatosis
Acantosis

Atasoy M, Aliağaoğlu C. Is confluent and reticulated papillomatosis without papillomatosis early or


late stage of confluent and reticulated papillomatosis? J Cutan Pathol. 2006
Weedon's Skin Pathology - 4th Edition 2021
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
2014

Máculas y parches escamosos de color marrón, algunos


de los cuales son reticulados y papilomatosos.

Afectación de la parte superior del tronco, el cuello o


las áreas de flexión.

Tinción fúngica negativa o falta de respuesta al


tratamiento antimicótico.

Excelente respuesta a los antibióticos.

Updated Diagnosis Criteria for Confluent and Reticulated Papillomatosis: A Case Report Seongmoon Jo1 , Hyun Sun Park1,2, Soyun Cho1,2, Hyun-Sun Yoon 2014 Feb
PRONÓSTICO
La enfermedad puede Persistencia si no se trata,
Tasa de recurrencia del
tardar de 12 a 39 meses aunque se ha informado
13,8 al 15,4 por ciento.
en resolverse de resolución espontánea

Huang W, Ong G, Chong WS. Clinicopathological and diagnostic characterization of confluent and reticulate papillomatosis of Gougerot and Carteaud: a retrospective study in a South-East Asian population. Am J Clin
Dermatol. 2015 Apr;16
TRATAMIENTO
Premisas del tratamiento
Afección cutánea benigna y, a menudo, asintomática; no
obstante, el tratamiento suele ser obligatorio.

Ningún ensayo aleatorio ha evaluado el tratamiento de


CARP.

Las recomendaciones de tratamiento se basan en datos


de análisis retrospectivos, series de casos e informes
de casos.

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Tetraciclinas
1996

Minociclina (50 mg dos veces al día durante seis semanas), siete pacientes tuvieron una
respuesta del 90 al 100 por ciento al tratamiento y el resto tuvo menores grados de mejoría

No se informó ninguna reacción adversa y los pacientes fueron seguidos durante un promedio
de 11 meses.

Se observó recurrencia en tres de nueve pacientes; todos respondieron al retratamiento con


minociclina.

Montemarano AD, Hengge M, Sau P, Welch M. Confluent and reticulated papillomatosis: response to minocycline. J Am Acad Dermatol. 1996
Análisis retrospectivo de 39 pacientes con PCR.

Se recetó minociclina a 22 pacientes.

El 100%de los pacientes tratados mejoraron: el 78% tuvo una eliminación completa y el 22% tuvo una respuesta parcial.

Las escamas en 32 casos fueron examinadas con hidróxido de potasio: ocho (25%) mostraron hifas y 24 (75%) no

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Minociclina: Efectos secundarios

Malestar gastrointestinal

Discromía y decoloración de dientes en desarrollo

Mareos y Tinnitus

Lupus eritematoso inducido por medicamentos

Reacción farmacológica con eosinofilia y síntomas sistémicos (DRESS)

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Macrólidos
2001

Informes de casos describen un tratamiento exitoso

Claritromicina (500 mg al día durante cinco semanas)

Eritromicina (1000 mg al día durante seis semanas)

Azitromicina (500 mg al día durante tres a cuatro semanas)


Estos antibióticos son Tetraciclinas: inhibición de Macrólidos: inhibición de la
eficaces porque son metaloproteinasas, IL-8 y disminuyendo el
antibacterianos y hidrolasas, fosfolipasa A2, estallido oxidativo de los
antiinflamatorios. TNF-a, IL-1B e IL-6. neutrófilos.

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Retinoides tópicos 2000

(Tretinoina y Tazaroteno)
Tres pacientes con CARP tratados con aplicaciones una vez al día de gel de
Tretinoina al 0,01% o 0,025% mejoraron notablemente en seis a ocho semanas

2003

Niña de 11 años con la aplicación dos veces al día de gel de Tazaroteno al 0,1%
produjo una mejora notable en una semana y la eliminación de CARP en dos meses
Análogos
tópicos de
vitamina D
Informes de casos documentan el tratamiento exitoso con la aplicación dos veces al día de ungüento de calcipotriol tópico

Se ha producido una marcada mejoría en varias semanas.


Isotretinoína
2009

Informes de casos en dosis de 0,25


mg/kg por día y 2 mg/kg por día
durante dos a cinco meses

Dos pacientes que no respondieron a


a minociclina tuvieron resolución de
enfermedad después del tratamiento
con Isotretinoína oral (1 mg/kg por
día durante 14 a 18 semanas)

1994
Se inició tratamiento con Al primer mes de seguimiento
El tratamiento se interrumpió
Isotretinoína a una dosis de 20 se observó un aplanamiento
después del segundo mes (libre
mg (0,25 mg/kg) en días parcial y desvanecimiento de
de lesiones cutáneas).
alternos. las lesiones

Confluent and Reticulated Papillomatosis Medication Updated: Mar 15, 2023


Recomendamos una prueba de terapia
Eficacia de los retinoides orales:
con dosis bajas de isotretinoína en
propiedades antiinflamatorias e
casos refractarios a la administración
inmunomoduladoras y normalización de
oral con antibióticos o antecedentes
la queratinización epidérmica.
dereacciones adversas a antibióticos

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¿Y los antifúngicos?

El sulfuro de selenio tópico aplicado diariamente La demostración de levadura en la preparación de


durante 3 semanas y semanalmente durante otras hidróxido de potasio fue negativa, (respuesta al
3 semanas logró una resolución clínica del 80% en tratamiento puede deberse a las propiedades
un paciente con PCR. queratolíticas) .
DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES
Trastornos de hiperpigmentación
adquirida:
• Hiperpigmentación circunscrita
• Hiperpigmentación con patrón lineal
• Hiperpigmentación reticulada
• Hiperpigmentación difusa sin patrón

Hiperpigmentación adquirida de patrón reticulado


Eritema ab igne

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Prurigo pigmentoso

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Papilomatosis confluente Prurigo pigmentoso
y reticulada
Epidemiología Hombre blanco joven Mujer asiática joven
Clínica Pápulas hiperpigmentadas Pápulas eritematosas o
y escamosas papulovesículas - Luego
Confluencia central y presentan
periférica hiperpigmentación

Topografía Tronco superior y axilas Tórax posterior (No


afectación de cuello ni
axilas)
Sintomatología Leve o ausente Prurito muy intenso
AP Hiperqueratosis, Espongiosis, vesículas,
papilomatosis Disqueratosis.
Otros diagnósticos diferenciales de Hiperpigmentación
Pigmentación macular eruptiva
idiopática

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Liquen plano pigmentoso

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Eritema discrómico pertans

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Otros diagnósticos diferenciales
Tiña versicolor

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Acantosis nigricans

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Nevo epidérmico: Nacer o primer año
de vida

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Amiloidosis macular: Patrón ondulado caracteístico

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• GRACIAS…

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