DEMENCIAS

UDH Castex - Neurología

 DEFINICIÓN
Síndrome clínico caracterizado
por un deterioro de varios
dominios cognitivos lo
suficientemente grave como para
interferir funcionalmente en la
vida personal y social del
individuo
 Características
► Afecta principalmente la memoria, en
cualquiera de sus diferentes formas:
► Episódica a corto y largo plazo: hechos
autobiográficos
► Semántica: hechos de carácter cultural
► Procedural: aprendizaje y retención de los
hechos automáticos
► De trabajo
► Metamemoria
 Características
Hay afección de al menos una de las áreas cognitivas:
 Pensamiento abstracto
 Juicio
 Lenguaje
 Praxias: capacidad para planificar y/o ejecutar
acciones previamente aprendidos.
 Gnosias: capacidad de reconocer el significado de
un estímulo visual, auditivo o táctil.
 Trastornos construccionales o visuoespaciales
 Cambios en la personalidad
 Características
► No existen trastornos del nivel del
sensorio
► Evolución crónica y progresiva
► No es edad dependiente
 SINDROMES DEMENCIALES
► Según el área donde reside el mayor
impacto patológico
► Corticales
► Subcorticales
► Sustancia Blanca
► Mixtas
 DEMENCIAS CORTICALES
► Disfunción en los procesos de
almacenamiento, evocación y
reconocimiento de la memoria
episódica y semántica
► Signos afaso – apraxo – agnósicos y
patología psiquiátrica
► Signos focales, convulsiones y
mioclonías, aparecen en forma tardía
► Ejemplos: enf. De Alzheimer, enf. De
Pick
DEMENCIAS SUBCORTICALES
► Afección temprana del mecanismo de
evocación espontánea de la memoria
episódica
► Inflexibilidad cognitiva,
enlentecimiento psicomotor, abulia
cognitiva, depresión, alteraciones de
la fluencia verbal
► Precoz aparición de trastornos en el
tono postural y/o movimiento
► Ejemplos: enf. De Parkinson, Corea,
etc.
 DEMENCIAS POR AFECCIÓN
SUST. BLANCA
► Trastornos de atención y en los
tiempos de reacción
► Afección de los mecanismos de
evocación
► Signos de liberación piramidal en
MMII
► Ejemplos: secundarios a esclerosis
múltiple, complejo demencia-SIDA,
enfermedad de Binswanger
 DEMENCIAS MIXTAS

► Comparten signos y síntomas con las

formas anteriores
► Ejemplos: neurolúes, encefalopatía
multivascular, síndrome de
Creutzfeld-Jackob
ENFERMEDAD DE ALZHEIMER
► Descripta en 1906
por Alois Alzheimer
► Demencia
degenerativa más
frecuente
► Tercera causa de
muerte
► Prevalencia de 5 –
10% en mayores
de 65 años
 CARACTERÍSTICAS TÍPICAS
► SÍNTOMAS ► LESIONES
► Trastornos HISTOLÓGICAS Y
psiquiátricos QUÍMICAS
► Dificultades para ► Placas seniles
realizar las ► Ovillos neurofibrilares
actividades ► Sist. Colinérgico
cotidianas
hipofuncionante
► Déficit de funciones
► Sist. Glutamatérgico
cognitivas: amneso –
hiperfuncionante
afaso – apraxo –
agnósico y
disejecutivo
 ETIOLOGÍA – FACTORES
GENÉTICOS Y AMBIENTALES
► 25% tiene antecedentes familiares
► 5 – 10% herencia autosómica
dominante
► Gen APOE4 confiere alto riego de
padecer la forma tardía de la
enfermedad
► Edad avanzada, historia fliar de
demencia, género femenino, síndrome
de Down, TEC con pérdida de
conciencia de más de una hora de
evolución son factores de riesgo
FISIOPATOLOGÍA
 HISTOPATOLOGÍA
► Placa de amiloide
► Estructura
extraneuronal
esférica
► Núcleo denso de
péptido Ab 40
► Halo de neuritas
degeneradas,
microglía y
astrocitos
 CUADRO CLÍNICO
 FASE INICIAL: pérdida de la memoria
episódica verbal, de la capacidad para
aprender datos nuevos y recordar
datos recientemente adquiridos,
dificultad de atención, en el uso de
palabras y resolución de problemas,
desorientación visuoespacial. Pierde
espontaneidad, y muestra excesiva
pasividad.
 CUADRO CLÍNICO
 FASE INTERMEDIA: Se acentúan los
síntomas anteriores, a predominio del
lenguaje. Ansiedad, depresión,
agitación, agresividad, insomnio y
otros síntomas psiquiátricos. El
enfermo se hace parcialmente
dependiente de un cuidador.
 CUADRO CLÍNICO
 FASE AVANZADA: Dificultad para
entender el lenguaje, leer o escribir.
Pérdida del habla, con acentuación
de los síntomas psiquiátricos.
Dependencia total. Pérdida del
control esfinteriano, de la motilidad,
por lo que está postrado. La vida
emocional es rudimentaria, a veces
con destellos de lucidez. La muerte
es causada por complicaciones
infecciosas, a los 10 años de inicio de
la enfermedad.
 DIAGNÓSTICO
► Es clínico
► Anamnesis
► Exámen físico y neurológico completo
► Exámen breve del estado mental: Mini
Mental State Examination (MMSE),
donde una puntuación menor a 24/30
requiere evaluación más profunda.
► Exámenes complementarios
 LABORATORIO
► Hemograma
► Ionograma
► Eritrosedimentación
► Calcio, Fósforo
► Hepatograma
► Función renal
► TSH, vit. B12 y folatos
► Perfil lipídico
► VDRL, serología HIV
IMÁGENES
► Elección: RMN
► Atrofia entorrinal,
hipocámpica y
temporoparietal
► SPECT:
hipoperfusión en
áreas corticales
► PET:
hipometabolismo
neuronal
 DIAGNÓSTICOS
DIFERENCIALES
► síndrome de Korsakoff
► Déficit de B12
► Endocrinopatías
► Vasculitis
► Hidrocefalo sintomatico del adulto
► Demencias de causa vascular
► Demencias de causa toxica
► Demecia por cuerpos de Lewy
 TRATAMIENTO
► ANTICOLINESTERÁSICOS: Mejoran de manera
discreta la funcion cognitiva, los sintoma
psiquiatricos y la dependencia del enfermo.
Donepezilo, rivastigmina, galantamina.
► ANTIGLUTAMATÉRGICOS: Retrasar el
deterioro cognitivo y mejorar la calidad de
vida del paciente. Memantina.
► Ambos se usan combinados desde el inicio de
la enfermedad.
► La terapia incluye psicoestimulación cognitiva
individualizada, que promueve la
sinaptogénesis, plasticidad cerebral y
neurogénesis.
 ENFERMEDAD DE PICK
► Forma rara e irreversible de
demencia que presenta predominio
de los síntomas conductuales
► Se caracteriza por atrofia lobar
frontal y/o temporal donde se
observan inclusiones citoplasmáticas
de los cuerpos de Pick que están
formados por una forma anormal de
proteina τ
► Predomina en mujeres, edad media
de comienzo 54 años.
 CUADRO CLÍNICO
► Trastornos de la personalidad frontales:
apatía, desinhibición, conductas
antisociales.
► Trastornos del lenguaje con anomias y
alteraciones en la comprensión
► En formas moderadas aparece
desorientación temporoespacial
► En formas severas hay un severo síndrome
acineto-rígido
► La muerte sobreviene por complicaciones
infecciosas
 DEMENCIA
FRONTOTEMPORAL
► síndrome clínico de aparicion presenil,
que presenta degeneracion de los
lobulos frontal y temporal.
Caracterizado por alteraciones de la
personalidad, conducta social, la
atencion, la abstraccion, el juicio, la
planificacion y las estrategias
 CUADRO CLÍNICO
► DFT progresiva
► Atrofia lobar, DFT y enfermedad de
motoneurona
 Forma de demencia asociada con enfermedad de
motoneurona.
► Afasia no fluente lentamente progresiva
 Manifestacion clinica de atrofia lobar asimetrica
izquierda.
► Demencia semantica
 Profunda perdida del “significado” asociado a la
degeneracion de ambos lobulos temporales con
trastorno de la memoria semantica.
 DEMENCIAS FRONTO
SUBCORTICALES
► Enfermedad de Parkinson
► Enfermedad de Huntington
► Parálisis supranuclear progresiva: rigidez
extrapiramidal, distonía axial, labilidad afectiva,
dificultades en la deglución, trastornos en la
marcha y oftalmoplejía supranuclear
► Enfermedad de Wilson: déficit de evocación
declarativa, disminucción en los tiempos de
reacción, fluencia verbal, y trastornos de
atención
► Degeneraciones cerebelosas (acompañada por
ataxia de Friedrich o atrofia peronea de Charcot-
Marie-Tooth)
 DEMENCIAS VASCULARES
► Demencia multivascular: es un deterioro
cognitivo como resultado de una isquemia o
hemorragia cerebral, con signos y sintomas
van a variar en relacion al area de lesion y
al tiempo de proceso patologico
► Enfermedad de Binswagner: es una
encefalopatia arterioesclerotica subcortical,
es la forma vascular que presenta patron de
afectacion de la sustancia blanca. Afecta
territorios de irrigacion limitrofes y terminal
sin anastomosis
 DEMENCIAS INFECCIOSAS
► Complejo SIDA-demencia:
► En los últimos estadios de la infección por
HIV, la complicación neurológica más
frecuente es una encefalitis subaguda o
crónica que se presenta en forma de
demencia.
► Afectación de la sustancia blanca, pérdida
de la memoria, apatía, abandono de su vida
social
► Hiperreflexia generalizada, temblor fino
distal rápido en miembros superiores,
Babinski +, disminución progresiva de la
fuerza en MMII, inestabilidad en la marcha,
incontinencia urinaria y fecal por
 DEMENCIAS INFECCIOSAS
► Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob: es una
demencia de rapido progreso e
invariablemente fatal en alrededor de un
año o menos, causada por una particula
proteinacea infecciosa llamada prion.
► Clinicamente: graves trastornos mnésicos,
del lenguaje, mioclonías, piramidalismo,
cambios en la personalidad con paranoia y
excitación psicomotriz.
► Otras: sifilis, leucoencefalopatia multifocal
progresiva (papovavirus SV40),
panencefalitis esclerosante subaguda
(sarampion).
 DEPRESIÓN Y
SEUDODEMENCIAS
► Los episodios depresivos pueden
simular un cuadro demencial, y los
dementes también suelen presentar
síntomas depresivos
► Dx diferencial: forma de inicio,
antecedentes, anorexia, pérdida de
peso, trastornos del sueño, fatiga,
sentimientos de culpabilidad, ideación
suicida
► Prueba terapéutica con antidepresivos
MUCHAS GRACIAS!!
Lore y Lu