SINDROME ANTICUERPOS

ANTIFOSOFOLIPIDICOS
DEFINICION
 APS es una trombofilia adquirida mediada por
autoanticuerpos que se caracteriza por trombosis
venosa o arterial El APS puede aparecer solo
(primario) o junto con otras enfermedades
autoinmunitarias (secundario).
 El APS letal (CAPS, catastrophic APS) un
trastorno tromboembólico de evolución rápida que
afecta tres o más órganos, sistemas o tejidos, cual
culmina en los trastornos funcionales
DEFINICION
EPIDEMIOLOGIA
 Los anticuerpos antifosfolípidos (aPL) en 1 a 5% de la
población general.
 Su prevalencia aumenta con la edad.
 Se sabe que 33% de los px con LES poseen tales anticuerpos
 Conjuntivopatías autoinmunitarias, como la esclerosis
sistémica (esclerodermia), el síndrome de Sjögren, la
dermatomiositis, la artritis reumatoide 6 a 15%
 33% de las personas con aPL positivos presenta fenómenos
trombóticos o, en las mujeres, complicaciones del embarazo.
PATOGENIA
 Los anticuerpos son patógenos porque los complejos
anti-β2GPI/β2GPI inactivan los anticoagulantes naturales, como la
proteína C; activan células que participan en la cascada de
coagulación hasta el fenotipo protrombótico; desencadenan al
complemento e inhiben la diferenciación del sincitiotrofoblasto.
 La proteína C activada (APC, activated protein C) se une a los
factores procoagulantes Va y VIIIa y los inactiva.
 Los complejos anti-β2GPI/β2GPI inhiben in vivo la acción de
APC al competir con los componentes de los complejos
APC/Va/VIIIa por la unión con diversos sitios de fijación.
PATOGENIA
 Los anticuerpos anti-β2GPI activan el factor nuclear κB (NF-κB,
nuclear factor kappa B) en los monocitos y las células endoteliales
al interactuar con receptores de superficie aún no identifiados
 ello origina la secreción de citocinas proinflamatorias, como las
IL 1, 6 , 8; y la molécula de adhesión intercelular 1 (ICAM-1);
la molécula de adhesión de células vasculares 1 (VCAM-1) y la
selectina E; la inhibición de la activación del plasminógeno de
la superficie celular y las expresiones del factor hístico, de
modo que cambia el fenotipo de tales células a una forma
protrombótica.
 Los anticuerpos anti-β2GPI inducen daño fetal por activación del
complemento.
MANIFESTACION CLINICA

signo vascular reticular de color violáceo, en la

forma de manchas cutáneas
MANIFESTACION CLINICA
MANIFESTACION CLINICA
DIAGNOSTICO
 <55 años de edad o complicaciones del embarazo, en presencia
de livedo reticular o trombocitopenia.
 Los criterios clínicos:
1) trombosis vascular definida por uno o más episodios clínicos de
trombosis arterial, venosa o de vasos finos, en cualquier tejido u órgano
2) en la mujer, complicaciones del embarazo que se definen por:
a) una muerte o más no explicadas de un feto morfológicamente normal o
después de la décima semana de gestación
b) uno o más nacimientos prematuros de un recién nacido morfológicamente
normal antes de cumplir 24 semanas de gestación, situación causada por
eclampsia, preclampsia grave o insuficiencia placentaria
c) tres abortos espontáneos consecutivos, no explicados o más, antes de la
décima semana del embarazo.
DIAGNOSTICO

Los criterios de laboratorio incluyen:

1) L A
2) Anticardiolipina (aCL, anticardiolipin);

3) Anticuerpos contra
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
 De causas hereditarias o adquiridas de
trombofilia
 Anemia hemolítica Coombs-positiva y
trombocitopenia.
 La livedo reticular con úlceras dolorosas de
extremidades pélvicas o sin ellas.
TRATAMIENTO
 Después de la primera crisis trombótica, habrá que
administrar warfarina de modo permanente a los
pacientes con APS
 Las complicaciones del embarazo se evitan por medio
de una combinación de heparina con 80 mg de ASA
cada 24 h.
 También es posible evitar los abortos con la
administración de concentrado inmunoglobulínico
intravenoso de 400 mg/kg de peso diariamente
durante cinco días
TRATAMIENTO
 Algunos px con APS y pacientes con CAPS muestran crisis
trombóticas repetitivas a pesar de recibir anticoagulantes
apropiados.
 Se administra IVIg de 400 mg/kg diariamente durante 5 días o
anticuerpo monoclonal contra CD20, en dosis de 375 mg/m2 por
semana durante cuatro semanas.
 Los individuos con CAPS que son tratados en UCI no pueden
recibir warfarina; en esa situación, habrá que utilizar dosis
terapéuticas de heparina de bajo peso molecular.
 En el caso de trombocitopenia y síndrome de trombosis inducidas
por heparina, son eficaces los inhibidores del factor X ,ligado a
fosfolípidos, como fondaparinux de 7.5 mg por vía SC todos los
días o rivaroxabán, en dosis de 10 mg ingeridas a diario.