UNIVERSIDAD NACIONAL DEL ALTIPLANO PUNO

FACULTAD DE MEDICINA HUMANA

ESCUELA PROFESIONAL DE MEDICINA HUMANA

SINDROME NEFROTICO
Catedra de Clínica Pediátrica II
Docente:DR. DEAN OLIVER CHEVARRIA CCACALLACA
ESTUDIANTE : JUSTO MAMANI JAROLD JOMER
 SINDROME NEFROTICO
Incidencia Proteinuria en
rango nefrótico

2.7/100,000 niños • >40mg/m2/h, Upcr>200mg/mmol

o 3 + proteínas en la tira reactiva
• Hipoalbuminemia < 2.5 g/dl
Media :

Mortalidad hipoalbuminemia edema

66% preantibioticos
Sulfas y penicilina 35%
1950´s ACTH y Cortisona
1. Avner E, hamon E, W. et al (2016) pediatric Nephrology. Septima edición. New York, Springer pag: 840- 968
2. Kanwal K, H wiliam Schappner. Larry A, Greenbaum. Clinical pediatric Nephrology, third edition cap 16, pag 280- 320
1. Avner E, hamon E, W. et al (2016) pediatric Nephrology. Septima edición. New York, Springer pag: 840- 968
2. Kanwal K, H wiliam Schappner. Larry A, Greenbaum. Clinical pediatric Nephrology, third edition cap 16, pag 280- 320
 1967 ISKDC, realizo un estudio prospectivo multicéntrico de niños con síndrome nefrotico. Total niños: 521,
todo con biopsia al momento del diagnostico , antes del tratamiento con esteroides

Preguntas a responder:
1. Cuales son las principales patrones histopatológicos asociados a SN en niños?

2. Se puede utilizar las características clínicas y laboratoriales en el momento del diagnostico para predecir
la hsitopatologia y asi sustituir biopsia renal, para dirigir la terapia y predecir el curso clínico?

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2. Kanwal K, H wiliam Schappner. Larry A, Greenbaum. Clinical pediatric Nephrology, third edition cap 16, pag 280- 320
Selección de pacientes, de edades entre 12 semanas y <16 a.
(entre los años 1967-1974) de 24 clínicas EEUU N: 521

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 Laboratorialmente podemos predecir el tipo
histológico ??

En conclusión :
• La CM:>
causa mas frecuente
fcte de SN<: CM
en niños de 6 años
• CM: afecta a niños idealmente menores de 6 años
• CM: puede en un % menor cursar con hematuria al
debut
• CM: NO DEBE ASOCIARSE A HIPOCMPLEMENTEMIA
• 22% dedebut
CM: al niños contener
podría CMcompromiso
tenían hematuria, el %
de la función
aumenta ennolos
renal , pero es otros patrones histopatologicos
lo usual.
Algunos patrones que
Es infrecuente histopatológicos
CM presenteNO C3 CM,
bajo al debut
pueden imitar un patrón CM(ocurre en bajo% pero ocurre)

LA RESPUESTA A LOS CORTICOESTORIDES DEBERIA

SER LA CALSIFICACION MAS APLICADA EN EL
BAORDAJE DEL SN, YA QUE DISTINGUE EL PATRON cm
Lanocm
VS elevación de Cr,
ES DECIR SU si puede verse
PRONOSTICO en CM,
RENAL pero es
A LARGA
mas frecuente> en los no tipos CM
PLAZO

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 INTERNATIONAL STUDY OF KIDNEY
CLASIFICACION DISEASE IN CHILDREN (ISKDC)

IDIOPATICO SEGÚN RESPUESTA AL

TRATAMIENTO
SN primer año
Mayor frecuencia de recaídas durante la infancia y la necesidad de
de vida
inmunosupresores no esteroides como ciclofosfamida o ciclosporina son
Cortico
predictores de actividad (genético)
enfermedad y progresión a ERCT Podocitopatia estructural
resistente
SINDROME GEF y S
NEFROTICO
cortico Podocitopatia funcional
ECM
sensible

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De los 521 pacientes del estudio inicial de ISKDC; 398 niños 74% fueron diagnosticados histopatológicamente
fueron tratados con regímenes estándar de PREDNISONA Y monitorizados hasta por 17 años

En CM 92% es respondedor
inicial a corticoides

8% de los pactes con CM

no respondió

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 Los pacientes que no responden a corticoides en las 8 semanas
iniciales, nunca respondieron en el siguiente año

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SINDROME
NEFROTICO

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FISIOPATOLOGIA

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 FISIOPATOLOGIA-MECANISMO
ESTRUCTURAL

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 FISIOPATOLOGIA MECANISMO INMUNOLOGIO

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 FISIOPATOLOGIA RESUMEN DE LOS
TRES MECANISMOS
FACTORES
CIRCULANTE
S
SISTEMICOS

DEFECTOS
EN LA
BARRERA DE
FILTRACION
MUTACIONES
GENETICAS

DISREGULACION
INMUNE DE CELULAS

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 FISIOPATOLOGIA MECANISMO DE EDEMA

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 FISIOPATOLOGIA MECANISMO DE EDEMA

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 CARACTERISTICAS CLINICAS

• Usualmente inicia el cuadro clínico entre los 2 y 7 años

• Es precedido por una infección del tracto respiratorio superior

Sintoma de debut. Principal, clinicamente perceptible

EDEMA cuando la retención hídrica excede 3-5% del peso corporal .
Dependiente de la gravedad blanco suave deja fóvea
anasarca ascitis serositis

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 • Hematuria macroscópica ocasionalmente 3%
• La hematuria microscópica esta presente en el 20% de los
casos y no tiene importancia histopatológica pronostica
Uroanálisis • Proteinuria es selectiva para albumina y proteínas de bajo
peso molecular la cantidad de proteína excretada no refleja
La cantidad de proteína que cruza la MBG ya que se absorbe
en el túbulo proximal
Excreción urinaria Na ES BAJA <2MMOL/24 hrs asociada a
retención de Na Y EDEMA

Proteinograma electroforetico

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 hematológicos
Química sanguínea

• Niveles de proteínas séricas estarán marcadamente

reducidas <50g/l, albumina <2g/dl
• <<<IgG, >>>igM, <igA, igE NORMAL O >
• >>fibrinógeno y b-lipoproteínas, < antitrombina iii
• <Na, retención de agua( retención de agua,
secreción inadecuada de ADH
• <<<Ca ionico por hipoproteinemia
• <25 hidroxivit D3-CALCITRIOL
• Urea y Cr normales

• Hb hto: he
• moconcentrado
• trombocitosis>500.000-
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hiperlipidemia
Síntesis hepática: colesterol / TGD/
lipoproteínas VLDL
Perdida urinaria de HDL
TGD-VLDL-APOPROTEINAS APO B APO CII

Disminución de la actividad de la
lipoproteína lipasa (VLDL-LDL)
Incrementa riesgo
cardiovascular/complicaciones
trombóticas

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complicaciones
Edema generalizado o refractario
El edema generalizado esta comúnmente asociado con una ganancia de
peso de mas de 5%

Las indicaciones de albumina son:

• Síntomas o signos de shock debido a disminución de volumen,

edema refractario sin respuesta a agentes diuréticos.
• Disociación urea/Cr asociados a teoría underfill o valores de
albumina <2.5 g/dl + edema refractario
Albumina humana 0.5 – 1 gr/kg/dosis en 2 a 4 horas y furosemida 1 –
2mg/kg dosis endovenosa
La terapia combinada (albumina y diuréticos de asa) proovera mayor
efecto diuretico, sin embargo siempre usar con precaución por el riesgo
de complicaciones como sobrecarga de fluidos como edema pulmonar

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INFECCIONES
• Peritonitis es las mas frecuente ( S.pneumoniae). Otros E.coli, estreptococo B, H
influenzae y otros gramnegativos
• Factores que explican la propensión de infecciones bacterianas:
 Niveles bajos de Ig G debido a una síntesis alterada
 Perdida urinaria de factor B y función de linfocitos T alterada
 Perdida de cofactor de C3B de la via alternativa de complemento (opsonización)
• Infecciones virales con corticoesteorides o agentes inmiunosupresores

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trombosis
 Ocurre en los primeros 3 meses después del inicio del SN
 >12 años esta en mayor riesgo
Estudios reportan que un 2-5% de niños con síndrome nefrótico fue complicado por trombosis venosa
profunda con mayor riesgo en síndrome nefrótico cortico resistente

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 Biopsia¡¡?

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Tratamiento
Medidas generales y preventivas
1. La restricción hídrica inicial consiste en un volumen total 800mL/m2/día en
pacientes >10 kg y 80 mL/kg/día en < 10 kg, luego según pérdidas insensibles
y diuresis para lograr una disminución de peso equivalente a 1% peso, si existe
edema moderado – severo, y más aún si se acompaña de injuria renal aguda
oligúrica o hiponatremia.
2. El aporte de calorías y proteínas debe ser basada en los requerimientos para la
edad.
3. Se recomienda la restricción de sodio que debe ser determinada en el estado
del edema y la cantidad de ingesta. No existe un nivel estándar del nivel de
restricción de sodio, se sugiere debe ser limitada a 2-3 g/día de sodio
(correspondiente a 5-7.5 g/día de sal).
4. Pesar y medir el volumen de orina.
5. Evitar el reposo en cama por riesgo de trombosis.
6. Mantener balance hídrico neutro si el edema es leve, y negativo, no mayor de
un 1-2% de pérdida de peso por día.
7. Control de signos vitales que debe incluir la presión arterial.
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Tratamiento
Inmunizacion

• Asegurar cumplimiento de calendario

vacunal
• Vacuna antimeumoco (13-Valente y la
23- Valente polisacárido)
• Determinar estado inmunologico frente a
varicela
Expuesto : tto preventivo aciclovir

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Tratamiento
GUIAS KADIGO (2012)
 Episodio inicial
 Prednisona o prednisolona (max 60mg/
dia)
 12 semanas (6x6)

 Recaida SSNS

 Infrecuente
• 3 días negativos
• 4 semanas
 Frecuente o dependiente
• 3 días libres + 3 meses
• Infecciones interrecurrentes

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Tratamiento

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