Nodo-paranodopathy: Beyond the

demyelinating and axonal

classification in anti-ganglioside
antibody-mediated neuropathies

Laura Valentina Quintero

Garcia
Universidad de la Sabana
Contenido
- Introducción
1. Conceptos claves
2. Histología y fisiología del nodo de Ranvier
3. Neuropatías agudas con anticuerpos antigangliósidos
4. Nodos y paranodos: blancos de los anticuerpos antigangliósidos
5. Nueva categoría
6. Diagnóstico
7. Conclusión
Introducción
Actualmente las polineuropatías son divididas según el lugar del daño:
DESMIELINIZANTES o AXONALES.

Sin embargo esta clasificación puede generar confusión en el diagnóstico

electrofisiológico de neuropatías con anticuerpos anti-gangliósidos.

Por esto se hace necesario crear una nueva clasificación en las diversas
polineuropatías, de esta manera se va a facilitar su comprensión en tanto a su
localización y fisiopatología.
CONCEPTOS CLAVES
1. Gangliósido: Molécula compuesta por glicoesfingolípidos, ceramida y
ácido siálico, concentrada principalmente en los axones y la mielina, de
función no esclarecida.
2. Anticuerpos antigangliósidos: Son AB principalmente asociados a
neuropatías periféricas autoinmunes.
3. Neuropatía axonal motora aguda (AMAN)
4. Neuropatía axonal sensitiva motora aguda (AMSAN)

Principales polineuropatías: SGB, polineuropatías desmielinizantes idiopáticas

agudas (AIDP)
NODO DE RANVIER
¿Cómo funciona?

Los receptores activados por el

estímulo, desencadenan la
apertura de los canales de Na+,
despolarizando (invirtiendo su
polaridad) la membrana. El
potencial inicial de reposo, da
paso al potencial de acción.
Neuropatías agudas con anticuerpos antigangliósidos
TARGETS AG AB
1. En patología temprana de pacientes con AMAN, se observó depósito de
productos del complemento en el axolema nodal en las fibras de la raíz
ventral.

----->Anticuerpos IgG unidos a GM1 que se expresa fuertemente en el

nodos de Ranvier y complemento activado que dan como resultado la
formación del complejo de ataque de membrana en el axolema nodal y
destrucción de complejos moleculares nodales, incluidos los canales Nav.

***También causó desprendimiento paranodal de la vaina de mielina y

alargamiento de los nodos ***
 2. Los nodos de Ranvier en la terminal nerviosa motora fueron el
blanco del anticuerpo anti-GD1a a través de la vía del complemento. El
depósito de complemento se asoció con la pérdida completa de
ganglios, incluidas proteínas y Nav.

La etapa inmunopatologíca temprana de AMAN se

caracteriza por
disfunción / interrupción de la región ganglionar y falla del
nervio
conducción, que aún puede ser prontamente reversible
como en AMAN
con RCF o neuropatía aguda por bloqueo de la conducción
motora
NUEVA CATEGORÍA

“neuropatías agudas con anticuerpos anti-

gangliósidos”
DIAGNÓSTICO
AGUDO:

1) CB o amplitud distal reducida de CMAP que se resuelve rápidamente sin el

desarrollo de una dispersión temporal excesiva de CMAP

(2) CB seguido de CMAP de baja amplitud de todos los sitios de estimulación

nerviosa sin características persistentes de desmielinización

(3) CMAP de baja amplitud en grabaciones tempranas que no mejoran en el

seguimiento.
Crónico:Una nodo-paranodopatía crónica se caracteriza por persistencia CB,
.

que puede coexistir con signos de degeneración axonal (amplitud distal

reducida de CMAP, actividad espontánea y patrón neurogénico en la
electromiografía con aguja).

La presencia de anticuerpos contra gangliósidos, como biomarcadores

séricos, respalda firmemente el diagnóstico de nodos-paranodopatías
agudas y crónicas.
CONCLUSIONES
- La evidencia en humanos y modelos animales apunta a disfunción
/interrupción de la región nodal como una vía común en agudo, y
posiblemente crónicas, neuropatías asociadas con anticuerpos contra los
gangliósidos.
- El término nodo-paranodopatía refleja mejor la comprensión actual de la
fisiopatología y sistematiza mejor estas condiciones que la clasificación
tradicional en desmielinizante o axonal.
¡GRACIAS!