HIPERTENSION PULMONAR

DR. JUAN SULCA JORDAN

Correo institucional
MEDICINA II
Fecha actualizada (día, mes y año)
09/20/2021 Nombre y apellido del docente.

INTRODUCCION
• La hipertensión pulmonar(HTP) es un trastorno
fisiopatológico que cursa con elevación de la
presión en la circulación pulmonar que deriva de
una gran variedad de procesos clínicos y puede
complicar la mayoría de las enfermedades
cardiacas y respiratorias.
• Frecuentemente se diagnostica en estadios
finales de la enfermedad y ello esta asociado a
una alta mortalidad.
 DEFINICIÓN
HIPERTENSIÓN PULMONAR=

PAP media ≥ 25mmHg

EN REPOSO
medida en CATETERISMO CARDIACO DERECHO

Presion de oculusion arterial pulmonary menos de 15mmHg o menos

RVP > 3 unidades wood
Definición hemodinámica de la hipertensión pulmonar
TIPO DE HIPERTENSIÓN HEMODINAMICA
PULMONAR
Hipertensión Pulmonar • PAP media >25 mmHg
Hipertension pulmonar • PAP media >25 mmHg
precapilar • PECP < 15mmHg
• Gasto cardiaco normal o
reducido
Hipertension pulmonar • PAP media >25 mmHg
poscapilar • PECP >15 mmHg
• Gasto cardiaco normal o
reducido/aumentado
GRUPO(S)
• Grupos 1-4
• Grupo 1: HAP
• Grupo 3: HP debida a
enfermedad pulmonar
• Grupo 4: HPTEC
• Grupo 5: HP de etiología
multifactorial
Grupo 2: HP debida a
cardiopatía izquierda (HP-CI)
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Epidemiología:
La prevalencia de hipertensión pulmonar primaria es de 5-
15 casos/ millón
- 12% de pacientes con esclerosis sistémica presenta
hipertensión pulmonar(HTP)
- 2% de pacientes con cirrosis cursa con HTP
- 30% de los niños que no reciben reparación de anomalías
congénitas cardiacas, desarrollara HTP
- 15-20% de pacientes con apnea obstructiva del sueño,
desarrollará HTP
Clasificación: 1. Hipertensión Pulmonar
Arterial
1. Hipertensión Pulmonar Arterial 2. Hipertensión Pulmonar por patología cardíaca izquierda
1. Idiopática
2. Heredable 3. Hipertensión Pulmonar por enfermedad Pulmonar y/ó hipoxemia
1. BMPR2
2. ALK1, endoglina (con ó sin Telangiectasia hemorrágica
4. Hipertensión Pulmonar por tromboembolismo
hereditaria)
1.2.3 Desconocidas crónico
ogas ó toxinas
3. Inducida por dr 5. Hipertensión Pulmonar con mecanismos multifactoriales no
4. Asociada con: claros
1.4.1. s del tejido
2.
Enfermedade
Infección por conectivo HIV
3. Hipertensión Portal
4. Cardiopatías Congénit
5. Esquistosomias asis
6. Anemia hemolítica
1.5. Persistencia crónica
de 1’. Enfermedad la
ven circulació
2. Hipertensión
2.1. DisfunciónPulm n fetal en
2.2. Disfunción
sistó el RN
dias
2.3. Patología o-oclusiva
3. Hipertensión
valvul y/ó
Pulm Hemangio
1. Enfermedad
2. EPOC intmatosis
3. Otras capilar
4. enfermed
Alteraciones respiratorias
pulmonar del sueño
5. Hipoventilaciónonar alveolar
por
6. Exposición crónica a la altura
patología
7. Anomalías del cardíaca
desarrollo
4. Hipertensión Pulmonar por tromboembolismo crónico
izquierda
5. Hipertensión Pulmonar lica con mecanismos multifactoriales no claros
1. Desórdenes Hematológicos:
tólic desórdenes linfoproliferativos, esplenectomía
2. Desórdenes sistémicos:
a ar Sarcoidosis, Histiocitosis: linfangiomatosis, neurofibromatosis, vasculitiis
onar
3. Desórdenes metabólicos: enfermedades del glucógeno, Enfermedad de Gaucher, Enfermedades
tiroideas por
4. Otros: Obstrucciónenfertumoral, mediastinitis, fallo renal crónico en diálisis
meda
d
Pulm
onar
y/ó
hipox
emia

ersti
Diagnóstico
:
SIGNOS Y SINTOMAS EXAMEN
FÍSICO
• Antecedentes de congestión pulmonar en
la infancia (Hiperflujo – IC) • Cianosis central

• Cianosis y disnea progresiva (secundaria

• Hipocratismo digital
a inversión del shunt) • Dressler

• Signos de bajo volumen minuto (disnea • Click pulmonar - Segundo ruído

– fatiga – síncope) T (palpable)

• Síntomas neurológicos por • Soplo diastólico por IP (Graham

hiperviscosidad (cefaleas – mareos – Steele)
visión borrosa)

• Soplo holosistólico por IT

• IC derecha

• Hemóptisis
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Radiografía de tórax
Clasificación de la organización mundial de la salud del
estado funcional de los pacientes con hipertensión pulmonar.

CLASE DESCRIPCIÓN
I Pacientes con HP pero sin limitación resultante de la actividad
física. La actividad física habitual no causa una disnea o fatiga
excesiva, dolor torácico ni presincope.
II Pacientes con HP causante de una limitación leve de la actividad
física. Los pacientes no presentan molestia en reposo. La
actividad física habitual causa una disnea o fatiga excesiva, dolor
torácico o presincope.
III Pacientes con HP causante de una limitación marcada de la
actividad fisica,. Los pacientes no presentan molestias en reposo.
La actividad fisica menor que la habitual causa una disnea o fatiga
excesiva, dolor torácico o presincope
IV Pacientes con HP incapaces de realizar ninguna actividad fisica
sin síntomas. Estos pacientes presentan signos de insuficiencia
cardiaca derecha. Puede haber disnea o fatiga incluso en reposo.
Las molestias aumentan por cualquier actividad fisica.
 Exámenes auxiliares
Ecocardiograma:

1. Evaluar función ventricular

2. Estimar Presion arterialsistólica

pulmonar(PSAP)

3. Evaluar las estructuras

cardíacas
Estudio hemodinámico:
Permite valorar con
precisión Descartar
cardiopatías Presiones
Resistencias Saturación
de Oxígeno
Función Ventrículo
izquierdo

Test de vasoreactividad
PAM < 40 mmHg / PA ↓ 10
mmHg 20% respondedores
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CATETERISMO CARDIACO DERECHO

• Necesario para confirmar

diagnostico y establecer un
pronostico
• Evalúa parámetros
hemodinámicos y saturación de
o2 a distintos niveles y realizar el
test de vasoreactividad
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TEST DE VASOREACTIVIDAD

• Se realiza solo a pacientes con HTP para

identificar a los respondedores a los antagonistas
del calcio
• La positividad se define por disminución en PMAP
>=10 mmHg consiguiendo una PAPM<40 mmHg
con gasto cardiaco normal o elevado
• Fármacos utilizados : Oxido Nítrico
,Iloprost,adenosina ,Epoprostenol
 OTRAS PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
- RM cardíaca: Valora el tamaño y la función VD con mucha precisión y
reproductividad

- Pruebas de función respiratoria: Realizar en fase inicial. Patología

pulmonar. DLCO  en HAP

- Ecografía abdominal: Descartar hipertensión portal

- Laboratorio: autoanticuerpos, función hepática, VIH…

** Marcadores pronósticos: BNP, A úrico, troponina T
HTP POR CARDIOPATIA IZQUIERDA

Insuficiencia cardiaca con fracción de eyección reducida (IC-

FER)
- Miocardiopatías isquémica y no isquémica

HTP- CI

Insuficiencia cardiaca con

Cardiopatia valvular izquierda
fracción de eyección
- Estenosis o insuficiencia
conservada (IC-FEC)
aortica o mitral
relajación y del llenado

Advances in Pulmonary Hypertencion, 14(2) 70-78 2015

Mecanismos moleculares
involucrados
Prostaciclinas
Endotelinas Óxido Nítrico

Ac. Araquidónico ‹
Pre-proendotelina ‹
PGI2
Proendotelina
L-arginina ‹ L-
citrulina

Endotelina - 1
Prostaciclinas - PGI2
Oxido Nítrico

(-) (+) (+)

Bloq.
A (-) B (-) cGMP
ON
Exógeno cAMP
Derivados
PGI2
Endotel. Vasoconstricción
Vasoconstricción 5-PDE Vasoconstricción
Proliferación
Proliferación
Proliferación

(-) Inhibidores
5-PDE
 TRATAMIENTO
Fármacos aprobados por la FDA para tratar la hipertensión arterial pulmonar

CLASE MODO DE ACCION FARMACOS VIA DE EFECTOS SECUNDARIOS

INDIVIDUALES ADMINISTRACION
Inhibidores de PDE- 5 Bloquean la Tadalafilo Oral Cefalea, mialgia,dolor de
degradación del espalda/extremidades,rubefacci
GMPc ón,dispepsia, diarrea, nauseas

sildenafilo Oral Cefalea, mialgia, dolor de

espalda,rubefacción,dispepsia,d
iarrea.
Estimulantes de la Estimulan el Riociguat Oral Cefalea, mareo, dispepsia,
guanilato ciclasa receptor GCs para anemia
simular la acción del
NO
Antagonistas del receptor Antagonistas Ambrisentán Oral Edema periférico,
de endotelina competitivos del cefalea,mareo, congestion
receptor de Bosentán Oral nasal
entotelina
Macitentán* oral Edema periférico, anomalías de
la función hepática

Anemia, síntomas
seudogripales, infección del
tracto urinario, dispepsia
 TRATAMIENTO
CLASE MODO DE ACCION FARMACOS VIA DE EFECTOS SECUNDARIOS
INDIVIDUAL ADMINISTRACION
ES

prostacilinas Potencian la acción de Epoprostenol I.V. Cefalea, rubefacción, dolor

las prostacilinas * mandibular,
mediante el aumento ansiedad/nerviosismo,diarrea,
exógeno o la unión al síntomas seudogri´pales, nauseas y
receptor vomitos
V.,S.C.,inh
reprostinil
Cefalea, diarrea, nauseas, dolor
mandibular, síntomas seudogripales
infusión sc: dolor, reacciones y
hemorragia en el sitio de inyección.
Tratamiento inh: tos,
Iloprost Inh nauseas,rubefacción,sincope

Cefalea, rubefacción, síntomas

seudogripales, nauseas y vomitos,
Selexipag Oral espasmos musculares mandibulares,
(agonista del tos, dolor lingual y sincope
receptor)

Cefalea, diarrea,dolor mandibular,

nauseas, dolor muscular, rubefaccion
CONCLUSIONES
- El factor pronóstico más importante en la HTP es la disfunción VD

- El ecocardiograma es la 1ª herramienta diagnóstica cuando se

sospecha HTP.
- Es necesario el cateterismo cardiaco derecho para el diagnostico,
evaluación de la gravedad, pronostico y respuesta al tratamiento de la
HTP

- Gracias a los importantes avances en el tto los pacientes con HTP viven
más y mejor, incluso con tratamientos orales. Sin embargo, continúa
siendo una enfermedad incurable, y muchos permanecen sintomáticos a
pesar del tto.

- El mejor conocimiento de la fisiopatología ha hecho que surjan nuevas

dianas terapéuticas con muchos fármacos en estudio.
09/20/2021 Nombre y apellido del docente.

BIBLIOGRAFIA
• J.F. Sánchez Gómez, E. Tabernero Huguet, L.A. Ruiz
Iturriaga - Consenso hipertensión pulmonar revista de la
federación argentina de cardiología suplemento 2019

• Galie N, Humbert M, Vachiery JL, et al. 2015 ESC/ERS

Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary
hypertension. Eur Respir J. 2015; 46: 903-75.

• McLaughlin VV, Sanjiv J, Souza R, Humbert M.

Managementof pulmonary arterial Hypertension. J Am
Coll Cardiol. 2015; 65: 1976-97.