Enfermedades Hemorragicas

Leucemia linfobastica aguda

• Un RN de 3 días y nacida en casa lo traen por sangrado prolongado en
el cordón umbilical y heces con sangre. ¿De los siguientes cual es el
factor de coagulación deficiente?
a. Factor III
b. Factor IV
c. Factor VI
d. Factor VII
e. Factor XIII
• Factor VII, la vitamina K es necesario para producción de factores
II,VII,IX,X.
• Los RN nacen con deficiencia transitoria de vitamina K por eso se
administra IM al nacer.
• Los que nacen fuera del hospital no reciben y pueden presentar
manifestaciones en las 2 semanas primeras de sangrado en mucosas,
tracto gastrointestinal, cordón umbilical y menos frecuentes intracraneal.
• Esta asociada a tiempo de protrombina prolongado y tiempo parcial de
tromboplastina (TP;TPT), sin embargo pueden ser normales en una
deficiencia reciente
• Niño de 8 años tiene sangrado prolongado después de una adenotonsilectomia. Al re
interrogar a la madre dice que tiene antecedente de sangrado nasal ocasional y que
hace hematomas fácilmente. Antecedente familiar: madre sufre de menorragia.
• ¿cual es la causa mas probable del sangrado postoperatorio prolongado del
paciente?
a. Hemofila A
b. Hemofilia B
c. Deficiencia de factor XIII
d. Cauterización quirúrgica inadecuada
e. Enfermedad de Von Willenbrand
• La enfermedad de von Willebrand (EvW), es el trastorno hemorrágico
hereditario mas común.(deficiencia FvW), se presenta con sangrado
mucocutaneo como epistaxis, hematomas, menorragia, sangrado
postoperatorio.
• El factor de von Willebrand es una glicoproteína producida en los
megacariocitos y en las células endoteliales, esta se unen a las plaquetas se
activan más y origina que mas plaquetas se unan formando el coagulo.
• Exámenes de laboratorio pueden o no revelar una TPT o tiempo de
sangrado prolongado. La terapia de elección es la desmopresina que induce
la liberación del FvW de células endoteliales y usada en sangrados
• Los pacientes con hemofilia A (déficit F VIII) y hemofilia B (déficit de F
IX) presentan sangrado severo como hemartrosis y sangrado intra
operatorio, pero también hematomas leve, mala cicatrización y
abortos recurrentes y espontáneos
• Hereditarias ligadas a X
• Se presentan usualmente antes de los 8 años.
• Los neonatos pueden tener retraso en la caída de Cordón umbilical
después de las 4 semanas
• Capítulo 490: Linfadenopatía
• El diagnóstico diferencial de linfadenopatía generalizada incluiría todo lo
siguiente, EXCEPTO:
a. Mononucleosis
b. Enfermedad de Niemann-Pick
c. Leucemia
d. Enfermedad por arañazo de gato
e. Enfermedad del suero
• La linfadenopatía está localizada o generalizada? La adenopatía generalizada
(agrandamiento de> 2 regiones no contiguas del nódulo) es causada por una
enfermedad sistémica y a menudo se acompaña de hallazgos físicos anormales en
otros sistemas.
• Por el contrario, la adenopatía regional es con mayor frecuencia el resultado de
infección en el nodo afectado y / o su área de drenaje. Cuando se debe a agentes
infecciosos distintos de las bacterias, la adenopatía puede caracterizarse por áreas
anatómicas atípicas, curso prolongado, seno sin drenaje, falta de infección piógena
previa e indicios inusuales en la historia (arañazos de gato, exposición a la tuberculosis,
enfermedad venérea).
• Un nodo firme y fijo siempre debe plantear la cuestión de la malignidad,
independientemente de la presencia o ausencia de síntomas sistémicos u otros
hallazgos físicos anormales.
 Oncologia de la infancia
• La 2da causa de muerte entre 1-14años
Incidencia/ Oncología infantil
30% Leucemias: 97% agudas (77% linfoblasticas agudas, 20% mieloblasticas 3% Mieloides crónicas
20% Tumores cerebrales: Astrocitoma (más frecuente) 60% infratentorial (fosa posterior)
Meduloblastoma cerebeloso (maligno + frecuente)
14% Linfomas No Hodgking y Hodgkin
10% Sistema nerviosos simpático: Tumor solido extra craneal más frecuente Neuroblastoma
8% Tumor Renal Tumor de Wilms
7% Tumores óseos Osteosarcoma
Sarcoma de Ewing

Manuel CTO 2013

 Leucemia agudas
• Son enfermedades malignas clonales de la médula ósea
• Mutación de la célula germinal pluripotencial, que se expresa como
incapacidad de las células precursoras para madurar, con la
consiguiente persistencia de estadios en forma de blastos.
• Sustituyendo progresivamente el tejido hematopoyético normal, de
las tres series hematopoyéticas
• Esto con lleva síndrome anémico, neutropenia progresiva con
infecciones de repetición y trombopenia progresiva con hemorragias
 Leucemia agudas
• Otras características clínicas derivan de la infiltra­ción de células
leucémicas en diferentes tejidos.
• Hepatoesplenomegalia
• Adenopatías, dolor óseo
• Infiltración del SNC
• Masa mediastínica por crecimiento del timo
• Infiltración de piel y encías
• Infiltración testicular
• Inicialmente, hasta el 10% de las leucemias pueden presentar un
hemograma normal. A veces no se objetivan blastos en sangre
periférica (leucemia aleucémica).
• Lo habitual es que encontremos un número progresivamente mayor
de blastos en sangre periférica y médula ósea.
• El diagnóstico se basa en la punción medular, objetivando la
infiltración por blastos superior al 20% de la celularidad medular
• Las adenopatías son propias de los síndromes linfoproliferativos (LLA,
LLC y linfomas).
• Silvia es una niña de 9 meses de edad, de acuerdo a la valoración
hematológica tiene un diagnóstico de Leucemia linfoblástica aguda de mal
pronóstico. De los siguientes criterios ¿cuáles considera Ud. que están
relacionados con el pronóstico? 
a. Edad
b. Sexo
c. Leucocitos 55.000 c mm3
d. Adenopatias mediastinicas
e. Inmunofenotipo T
f. Traslocación 9/22