RIBULOSA-P GLUCOSA GLUCÒGENO

PIRUVATO LACTATO
ACIDO
GLUCORÒNICO

ACETIL-CoA

C.de K

2 e- + 2 H+ + 1/ 2 O2  H2O
 SÍNTESIS DE GLUCOSA A PARTIR DE LACTATO, PIRUVATO,
AMINÁCIDOS, GLICEROL . INDISPENSABLE EN EL AYUNO.

 LOS NIVELES DE GLUCOSA SE MANTIENEN PARA LAS

CÉLULAS O TEJIDOS GLUCODEPENDIENTES.

 ES UNA VÍA CONTRARIA A LA GLUCÓLISIS , PERO TIENE QUE

VENCER TRES REACCIONES IRREVERSIBLES CON ENZIMAS
MUY PARTICULARES:

PIRUVATO CARBOXILASA
FOSFOENOLPIRUVATOCARBOXIQUINASA
FRUCTOSADIFOSFATASA
GLUCOSA 6-FOSFATASA
 HAY DOS CICLOS DONDE INTERVIENE LA
GLUCONEOGÈNESIS : CICLO DE CORI Y CICLO DE LA
ALANINA.

 EN EL CICLO DE CORI INTERVIENE EL ERITROCITO ( LA

GLUCÒLISIS TERMINA EN LACTATO) Y EL HÌGADO
(GLUCONEOGÈNESIS).

 EN EL CICLO DE LA ALANINA INTERVIENE EL MÙSCULO

(GLUCÒLISIS TERMINA EN PIRUVATO Y LUEGO ALANINA) Y EL
HÌGADO ( GLUCONEOGÈNESIS Y UREOGÈNESIS)
 LA OXIDACIÒN ALTERNATIVA DE LA GLUCOSA, POR LA
GLUCOSA-6 FOSFATODESHIDROGENASA, ORIGINA RIBULOSA-
5P Y NADPH.

 LA RIBULOSA-5P FORMA PARTE DE NUCLEÒTIDOS

 EL NADPH AUMENTA EL PODER REDUCTOR DEL CITOSOL

 EN UNA SEGUNDA FASE LAS ENZIMAS TRANSCETOLASA Y

TRANSALDOLASA TRANSFIEREN CARBONOS DE UNA
MOLÈCULA A OTRA, ORIGINÀNDOSE MONOSACÀRIDOS DE 3, 4
5, 6 Y 7 CARBONOS.
 EL ÀCIDO GLUCORÒNICO SE GENERA POR OXIDACIÒN DE LA
UDP-GLUCOSA CATALIZADA POR LA UDP-GLUCOSA
DESHIDROGENASA.

 EL ÀCIDO GLUCORÒNICO INTERVIENE EN PROCESO DE

CONJUGACIÒN DE BILIRRUBINA Y DIFERENTES FÀRMACOS
(BARBITÙRICOS) PARA FACILITAR SU ELIMINACIÒN.
UDP-GLUCOSA ÀCIDO UDP-GLUCORÒNICO
NAD NADH
UDP

ÀCIDO GLUCORÒNICO
 EN HÌGADO ES DE APROXIMADAMENTE 65Gr POR Kg DE
TEJIDO, EN MÚSCULO ESQUELÉTICO 14 g/Kg.

 EN UNA PERSONA DE 7O Kg, 392 g. CORRESPONDE A MÚSCULO

Y 104 g AL HÍGADO.

 EL GLUCÓGENO HEPÁTICO ES DE MAYOR IMPORTANCIA

COMO FUENTE DE GLUCOSA EN EL AYUNO.

 EN FIBRAS MUSCULARES ROJAS ES TRANSFORMADO EN

PIRUVATO Y LUEGO EN CO2 Y H2O.

 EN FIBRAS MUSCULARES BLANCAS SE PRODUCE LACTATO.

DESDOBLAMIENTO DEL GLUCÓGENO POR ACTIVIDAD DE
LAGLUCÓGENO FOSFORILASA Y DE LA ENZIMA
DESRAMIFICANTE :

(GLUCOSA)n + Pi  (GLUCOSA)n-1 + GLUCOSA 1-P

GLUCOSA 1-P  Glucosa 6-P

GLUCOSA 6-P  GLUCOSA + Pi

 EN LA SÍNTESIS DE GLUCÓGENO SE REQUIERE LA ENZIMA
GLUCÓGENO SINTASA, QUE UTILIZA COMO SUSTRATO AL
UDP-GLUCOSA.

GLUCOSA 1-P + UTP  UDP-GLUCOSA + PPi

SE ORIGINAN CADENAS CON ENLACES ALFA 1,4, PERO NO

FORMA RAMIFICACIONES POR LO QUE ES NECESARIO LA
ENZIMA RAMIFICANTE.

EL CEBADOR ES LA GLUCOGENINA, PROTEÍNA CON

ACTIVIDAD AUTOGLUCOSILANTE.
 GLUCOGÈNESIS

GLUCOGENINA OH
8 UDP-GLUCOSA
8 UDP

GLUCOGENINA O (GLUCOSA)8
Cebador

Glucògeno sintasa

GLUCOGENINA O GLUCÒGENO

Complejo Glucogenina-Glucògeno
 EL GLUCAGON Y EPINEFRINA ESTIMULAN LA
GLUCOGENÓLISIS AL ACTIVAR LA ADENILCICLASA QUE
FORMA AMPc , EL QUE A SU VEZ INICIA UN SISTEMA DE
CASCADA QUE AL FINAL ACTIVA LA GLUCÓGENO
FOSFORILASA E INACTIVA LA GLUCÓGENO SINTASA

 LA INSULINA ESTIMULA LA ACTIVIDAD DE LA GLUCÓGENO

SINTASA EN LA ETAPA POSTPANDRIAL, AUNQUE SU
MECANISMO DE ACCIÓN NO ESTÁ COMPLETAMENTE
ESCLARECIDO.
 ACTVACIÒN DE LA GLUCÒGENOFOSFORILASA
AMPc

GLUCÒGENO
PROTEINQUINASA PROTEINQUINASA SINTASA
INACTIVA ACTIVA ACTIVA

FOSFORILASA FOSFORILASA
QUINASA QUINASA
INACTIVA Ca++ ACTIVA

GLUCÒGENO
SINTASA P
INACTIVA

GLUCÒGENO GLUCÒGENO
FOSFORILASA FOSFORILASA P
INACTIVA ACTIVA
 ENFERMEDAD DE VON GIERKE : FALTA LA GLUCOSA 6
FOSFATASA DE HÌGADO, MUCOSA INTESTINAL Y RIÑÒN. SE
PRESENTA HIPOGLICEMIA EN AYUNO, ACIDOSIS LÀCTICA.
 ENFERMEDAD DE POMPE: AUSENCIA DE 1,4
GLUCOSIDASA LISOSOMAL. CARDIOMEGALIA. MUERTE POR
FALLA CARDÌACA
 ENFERMEDAD DE CORI: FALTA LA ENZIMA
DESRAMIFICANTE. HEPATOMEGALIA. TRANSTORNOS
SEMEJANTES A LA ENFERMEDAD DE VON GIERKE, PERO MÀS
BENIGNO.
 ENFERMEDAD DE McARDLE: AUSENCIA DE
FOSFORILASA MUSCULAR. CALAMBRES MUSCULARES
DOLOROSOS