COMPONENTE ACTIVIDAD HEMOSTASICA
EXPRESADA EN
VASO SANGUINEO Celulas endoteliales
Colagena subendotelial
Lamina elástica
Cels. músculo liso
PLAQUETAS Membrana
Zona de Organelos
FACTORES PLASMATICOS Factores de Coagulación
Inhibidores de la Coagulación
Factores líticos
Inhibidores de fibrinolisis
anti-TIII; anti-trombina III,PDGF;Factor de crecimiento derivado plaquetario,PCa;Proteina
activa,tPA;Activador del plasminogeno tisular, pKK; prekalikreina, KK: Kalikreina,.
HEMATO/ONCO CLIN MED NORTH AMERICA 7;(6):DEC 1993.
von Willebrand factor (vWF)
Activ. Plasminogeno tisular (tPA)
Tromboplastina tisular (III)
Heparinoides
Prostaciclina (PGI2)
Trombomodulina
Ahesión plaquetaria
Flujo sanguíneo (tono vascular)
Fosfolipido: F3P
Glicoproteinas; GPI, GPIIA,GPIIB,
GPV
Receptor para el factor V
Cuerpos densos; ADP, Ca+2,
serotonina.
Granulos alfa; Factor 4 plaquetario
(F4P), PDGF, Fibrinogeno
Proenzimas; XII,XI,IX,X y II
Proteasas;XIIa,XIa,IXa,Xa.
Cofactores; V y VIII.
Cofactores activados; Va, VIIIa.
Enzima coagulante: Protrombina
Fibrinogeno, fibrina.
Proteasa inhibidor; anti-TIII
Enzima proteolítica; PCa
Cofactor; Proteina-S
Cofactor de Heparina-II
Proenzimas; tPA-intercelular
FXII, pre-KK, Proteina-C
Activadores del Plasminogeno;
FXIIa, tPA-extracelular, KK, PCa
Enzima fibrinolítica; Plasmina
alfa-2-antiplasmina
tPA inhbidor.
C
 FVII
FXII CAPM -FXI-FIX FVIII-FX FV-FII-FI (fibrina)
| |
Ca Ca
\ |
F3P F3P

Dr. Eduardo Romero M.

Hematología
 FXII, FXI, FIX, FX, FII, FVII Serin proteasas
 FVIII, FV Cofactores
 FI Sustrato
 FIII Fosfolípido
 FXIII Transamidasa

 FII, FVII, FIX, FX, PC, PS Vitamina “K” dependientes.

a
 FA,FB

NH2 D E D NH2 fibrinógeno

FA,FB
TROMBINA

COO-

NH2 D E D NH2 fibrina

Fibrina soluble

D E D D E D D E D D E D

D E D D E D D E D D E D

D E D D E D D E D D E D
 FA,FB

NH2 D E D NH2 fibrinógeno

FA,FB
TROMBINA

COO-

NH2 D E D NH2 fibrina

Fibrina insoluble

D E D D E D D E D D E D

D E D D E D D E D D E D

D E D D E D D E D D E D
 CASCADA DE COAGULACION Y VIAS DE ACTIVACION:
VIA INTRINSECA TTPa

HMWKK-SUPERF.-HMWKK
pKK FXII

COMPLEJO DE
CONTACTO
KK FXIIa

VIA EXTRINSECA TP
FXI F XIa
FVIII
TEJIDO:
FIII (TROMBOPLASTINA
TISULAR) + Ca+2 + FVII
FIX FIXa FVIIIa
F3P Ca+2

COMPLEJO “X”asa
FIII + Ca+2 TROMBOPLASTINA
FVIIa PLASMATICA

FX

COMPLEJO Fxa + Fva FV

PROTROMBINASA F3P + Ca+2 FXIII

FII FIIa FXIIIa

FIBRINOGENO FIBRINA-SOLUBLE FIBRINA-ESTABLE

TT
KAPM TTPa
CEFALINA * Ca
pKK-FXII
XI
IX F3-Ca TP
VIII TROMBOPLASTINA
TROMBOPLASTINA +
+ Ca
Ca

FX FVII-FIII
F3-Ca FV
FII
FIBRINA FI TT
TROMBINA
KAPM T TPa
CEFALINA* Ca
pKK-FXII
XI
IXF3-Ca TP
VIII T
TR
RO
OM
MB
BO
OP
PL
LA
AS
ST
TIN
INA
A+
+CCa
a

FX FVII-FIII
F3-Ca FV
XII,XI,IX,VIII
FII
FIBRINA FI T T
TROMBINA VII,X,V,II

I
 La prueba debe reportarse con el valor del TESTIGO
 La prueba se considera prolongada cuando el valor
del problema sea >1.5 veces el valor del testigo.
 La prueba evalúa solo la coagulación, por lo que una
prueba prolongada no necesariamente se asocia a
hemorragia.
Plasma Pb Plasma Pb

Plasma NL Sol. Salina

CORRIGE CORRIGE

SI NO NO SI

DEFICIENCIA INHIBIDOR
ANTICOAGULANTES
DISFUNCIÓN
Masculino de 4 años que ingresa al servicio de U.P. con dolor en la
rodilla derecha posterior a estar corriendo. En la exploración física
se observa aumento de volúmen y dolor a la palpación, los datos son
compatibles con una hemartrosis. Se le realizaron pruebas de
coagulación con los siguientes resultados; COMO INTERPRETA LAS
PRUEBAS DE COAGULACIÓN?, HARIA ALGUNA OTRA PRUEBA
COMPLEMENTARIA ?
Que fase esta alterada
• TTPa= 42” (27”)
• TP = 16” (13”)
Masculino de 4 años que ingresa al servicio de U.P. con dolor en la
rodilla derecha posterior a estar corriendo. En la exploración física
se observa aumento de volúmen y dolor a la palpación, los datos son
compatibles con una hemartrosis. Se le realizaron pruebas de
coagulación con los siguientes resultados; COMO INTERPRETA LAS
PRUEBAS DE COAGULACIÓN?, HARIA ALGUNA OTRA PRUEBA
COMPLEMENTARIA ?
QUE FACTORES PARTICIPAN
• TTPa= 42” (27”)
• TP = 16” (13”)
FXII, FXI, FIX, FVIII
 CASO CLINICO #2
• Masculino de 26a, referido por el cirujano plástico, porque esta

O
programado para cirugía.

AZ
• AHF, APNP, PP; SDP.
• En los estudios pre-operatorios se reportó lo siguiente.

RI
• COMO INTERPRETA LAS PRUEBAS DE COAGULACIÓN?, HARIA ALGUNA

TO
OTRA PRUEBA COMPLEMENTARIA ?

RESULTADO TESTIGO

RA
TTP 35” 29”
BO
TP 14” 11”

TT 50” 27”
LA
 TROMBINA
TROMBOMODULINA
SUPERFICIE CELULAR

ANTICOAGULANTE FACTOR INHIBIDO

AT-III FXIIa, FXIa, FIXa, FXa,FIIa
PC, PS FVa, FVIIIa
1-antitripsina FIIa
2-macroglobulina FIIa
IFT FVIIa, FXa
 FA,FB

NH2 D E D NH2 fibrinógeno

FA,FB
TROMBINA

COO-

NH2 D E D NH2 fibrina

Fibrina insoluble

D E D D E D D E D D E D

D E D D E D D E D D E D

D E D D E D D E D D E D
 COO-
NH2 D E D NH2 fibrina
Fibrina insoluble

COO- D E D D E D D E D D

D E D D E D D E D D E D D E
FRAGMENTO “X” D E D D E D D E D D

COO-
NH2 D E D NH2

FRAGMENTO “Y”
FIBRINOLISIS (FISIOLOGIA)

ACTIVADORES EXTRINSECOS
Alfa-2-antiplasmina
aTP
UC
SC FIBRINOGENOLISIS
I-aTP-1
PDF= X, Y, D, E.

PLASMINOGENO PLASMINA

FIBRINOLISIS
ACTIVADORES INTRINSECOS PDF= X, Y, D, E.
DD
FXII
PKK
CAPM
proUK
 TRASTORNOS DE LA
HEMOSTASIA
(1ra. FASE)

PRUEBA;TTPa
FACTORES; XII, XI, IX, VIII
TRASTORNOS DE LA HEMOSTASIA (1ra. FASE)

• PRUEBA DE COAGULACION TTPa

• FACTORES PARTICIPANTES
FACTOR MANIFESTACION CLINICA

– XII TROMBOSIS
– XI HEMORRAGIA
– IX (Hemofilia B) HEMORRAGIA
– VIII (Hemofilia A) HEMORRAGIA
 TRASTORNOS DE LA HEMOSTASIA (1ra. FASE)

HEMOFILIA
• Enfermedad hemorragica hereditaria ligada al cromosoma
sexual (ADN186KB) (Xq28), caracterizada por una
deficiencia del FVIII o FIX.

CLASIFICACION
•HEMOFILIA (A); DEFICIENCIA DE FVIII
•HEMOFILIA (B); DEFICIENCIA DE FIX
 TRASTORNOS DE LA HEMOSTASIA (1ra. FASE)

MANIFESTACIONES CLINICAS
•HEMORRAGIA; exagerada en relación a la intensidad del
traumatismo.
•El sangrado depende de la severidad de la enfermedad.
 TRASTORNOS DE LA HEMOSTASIA (1ra. FASE)

CLASIFICACION CLINICA NIVELES DE FVIII o FIX

NORMAL 50-200% (0.5-2.0 UI/ml)

PORTADOR 30-49% (0.3-0.49 UI/ml)

LEVE 05-29% (0.05-0.29 UI/ml)

MODERADA 01-04% (0.01-0.04 UI/ml)

SEVERA < 1% ( < 0.01 UI/ml)

TRASTORNOS DE LA HEMOSTASIA (1ra. FASE)

TRATAMIENTO
1. MEDIDAS GENERALES Inmovilización, frío
local, analgésicos esteroideos, etc.
2. REPOSICION DEL FACTOR
1. LIOFILIZADO: FVIII, FIX.
2. CRIOPRECIPITADOS
3. PLASMA FRESCO
4. FIBRINAS ADHESIVAS
3. TERAPIA FISICA
4. MEDIDAS PREVENTIVAS
1. Vacunas VHB
2. Odontológicas
5. TRATAMIENTO GÉNICO
TRATAMIENTO DE HEMOFILIA (COMPLICACIONES)

1. INHIBIDORES
1. FVII
2. Inmunosupresores
2. ARTROSIS
1. Sinovectomìa
3. INFECCIONES VHB, VHC, VIH.
FACTORES VIT. “K” DEPENDIENTES
(II, VII, X, IX, KK, PC, PS)

ENTIDADES CLINICAS ASOC. A TRASTORNOS DE LA SEGUNDA

FASE DE LA COAGULACIÓN (TP prolongado)

• CONGENITAS
•Def. específicas; (II, VII, X)
•Enf. Hemorrágica del R/N

• ADQUIRIDAS
•Enfermedades hepaticas
•Def. Vit. “K”
•Obstrucción vías biliares
•Trastornos intestinales; sprue, etc.
•Sx de asa ciega (antimicrobianos de amplio espectro)
•Anticoagulantes (Warfarínicos)
TRATAMIENTO
(restablecer los factores deficientes)

•Vit. “K” (corrige la deficiencia después de 24hrs)

•Concentrado protrombínico
•Conc. De FVII
•Plasma fresco