SEMANA 2

• Entrada de otros azúcares en la

vía glucolítica.
• Gluconeogénesis.
• Vía de las pentosas: Fases,
reacciones y regulación

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Román
 Ingreso de otros monosacáridos en la vía glicolítica

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Román
Metabolismo de Galactosa

Galactosemia = defecto en metabolizar

galactosa.

 Deficiencia de UDP-glucosa: galactosa 1-

fosfato uridililtransferase ó
 Deficiencia de la galactocinasa. coenzima UDP =
 Causa desordenes al hígado, retardo mental, uridina difosfato

cataratas, falta de crecimiento, vomitos,

diarreas, muerte.
 Presencia de galactitol, e hiperaminoaciduria.

 Otra enfermedad es causada por la

deficiencia de UDP-galactosa-4-epimerasa
 Afecta células sanguineas y de otros tejidos

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Román
Metabolismo
de Fructosa La fructosuria esencial es una alteración metabólica benigna causada
por la ausencia de fructocinasa que normalmente esta presente en el
hígado, islotes pancreáticos y corteza renal.

La intolerancia heredada de la fructosa es

una alteración potencialmente letal que
resulta de la ausencia de la aldolasa B
que normalmente esta presente en el
hígado, intestino delgado y corteza renal.

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Román
 Metabolismo de la Manosa

 En eucariotas la manosa es
constituyente de los N- y
O- linked glicanos.
 GDP-manosa es el donador de
la forma de la manosa.

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Román
 Gluconeogénesis
Sustratos: Lactato, Aminoácidos, Glicerol

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 La deficiencia heredada de
fructosa 1,6-bifosfatasa resulta
en una alteración severa de la
gluconeogénesis hepática y lleva
a episodios de hipoglucemia,
apnea, hiperventilación, cetosis,
y acidosis láctica.

Utiliza Lanzadera del malato

Reacción mitocondrial

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Román
 La piruvato carboxilasa
está controlada
alostericamente por
acetilCoA.

Concentraciones
elevadas de acetilCoA
son señales de que
varias vías metabólicas
necesitan de
oxaloacetato.

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 Lanzadera del Malato

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 Sustratos de la gluconeogénesis

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Román
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Román
 Regulación de la gluconeogénesis

El nivel de la F2,6BP disminuirá en los hepatocitos en respuesta a la estimulación del glucagón así como también por la
estimulación de las catecolaminas. Cada una de estas señales se hace por medio de la activación de la PKA dependiente
del cAMP.
La PKA es una cinasa dependiente de cAMP que fosforila la PFK-2/F-2,6-BPasa activando la actividad de la fosfatasa.
(+ve) y (-ve) se refieren a actividades positiva y negativa, respectivamente.
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Román
 Vía de las pentosas fosfato. Fases y reacciones.
Relación con la glucólisis
Objetivos:
Producción de NADPH: Biosíntesis de ácidos grasos,
esteroides.
Producción de Ribosa-5-P: ácidos nucleicos, ATP, CoA,
NAD+, FAD...

Tejidos:
adiposo, glándula mamaria, corteza adrenal,
eritrocitos, hígado.

Modalidades:
1. Se requiere tanto NADPH como ribosa-5-P
2. Se requiere mucho más NADPH
3. Se requiere más ribosa-5-P
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Román
 Es una vía alternativa del
metabolismo de la glucosa.
Su finalidad es mas
anabólica que catabólica.
 Tiene lugar en el citosol de la
célula.

Funciones:

a) Síntesis de NADPH para la

biosíntesis reductora,
b) Síntesis de ribosa-5-P
para nucleótidos y ácidos
nucleicos y
c) Metabolizar las pentosas de
la dieta.
- Se organiza en dos fases:
Tomado del Mathewa,3ª ed
Fase oxidativa y no oxidativa
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Román
Vía pentosas fosfato

Fase oxidativa:
Enzimas:
1. Glucosa-6-P-DH (punto
de control de la vía,
regulado por [NADP+.
2. Lactonasa.
3. Fosfogluconato DH.
Cataliza una
descarboxilación
oxidativa

El defecto de la G-6-P
eritrocitaria ocasiona una
anemia hemolítica aguda
que se manifiesta al
ingerir antipalúdicos y
habas .
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Román
 Fase no oxidativa:

4 Xi-5-P + 2 Ri-5-P 4 F-6-P + 2 Gl-3-P

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Román
Mecanismos de las transaldolasas: transfiere una unidad
de Dihidroxiacetona desde una cetosa a una aldosa.

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Román
Regulación entre la Glucólisis
y la vía de las pentosas

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Román
Posibilidades de funcionamiento de la ruta de las pentosas

a)Síntesis de
nucleótidos: Fase
c) Aporte
Oxidativa
energético
y NADPH
b)Síntesis de
NADPH: Vía de las
pentosas completa
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Román
En el eritrocito se requiere NADPH para mantener la
integridad de sus membranas por daños
oxidativos.

El tripéptido Glutation es el encargado de inactivar los peróxidos. Para mantener

el glutatión en forma reducida se requiere NADPH. En los eritrocitos la vía de las
pentosas está muy activa.
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