GRUPO 5 IX CICLO

SÍND ROM E
A NTIFOSFOL IP Í D I C O
REUMATOLOGÍA- UNS

Alexandra Gutierrez Pingo

 Llamado también síndrome de Hughes. es una enfermedad autoinmune sistémica crónica
caracterizada por un estado de hipercoagulabilidad con episodios de trombosis arteriales o
venosas y pérdidas fetales recurrentes en presencia de anticuerpos antifosfolípidos (AAF).

EPIDEMIOLOGÍA

- Frecuente en mujeres (80%) en un relación 5:1

- Aparece predominantemente entre los 20 y los 40 años Incidencia: 5 casos nuevos por 100.000
habitantes.
- Prevalencia de pruebas positivas de aPL aumenta con la edad.
- El 20% de las mujeres que han experimentado tres o más pérdidas fetales consecutivas y el 14% de los
pacientes con una enfermedad tromboembólica venosa recidivante tienen aPL.
- El 10-15% de mujeres con abortos recurrentes son diagnosticadas de SAF
ETIOLOGÍA 5to dominio

fosfolipidos
Octapeptido
Autoinmunes
y

Enlaces cisteína Antigenicidad

aP Β2-GP1
L
Proteinas
plasmáticas
Primer
ligadoreas de plaquetas
dominio Fosfatidilserina
fosfolípidos

C. Activada Trofoblastos
o apoptósica
Endoteliales
Por Fosfolípidos
Cardilipina

- Protoprombina Treponema, Borrelia burgdorferi,

- Anexina V VIH, Leptospira o parásitos
• Infección
- Proteína C
- Proteína S
- Cimógenos Clorpromacina, procainamida,
• Fármacos quinidina, fenitoína, etc
- t- PA
- Factores VII, XI,
XII Trastornos linfoproliferativos
- Componente dek • Neoplasias malignas
compleento C4
- Factor H del
complemento

Células dentríticas
Receptor 7 tipo Toll plasmocitoides
PATOGÉNI
A
CLASIFICACIÓN
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS TROMBOSIS ARTERIALES
TROMBOSIS VENOSA

- Son principalemente
- Vasos de cualquier tamaño y intracraneales
territorio - ACV.
- Frecuente en MMII - S. de Sneddon tiene 50% de
casos con aPL
COMPLICACIONES OBSTÉTRICAS

- Riesgo mas elevado de abortos

recurrentes
- Muerte fetal - Preeclampsia o
- Sindrome de HELLP SAF catastrofico
- Preeclampsia/eclampsia
- Crecimiento intrauterino
+ riesgo
retardado
- Prematuriedad
- Sindrome de HELLP Antecedentes de Trombosis o
abortos previos
 Síndrome Antifosfolipídico Catastrófico

Complicación inusual, brusca y

peligrosa para la vida

en Arterias medianas y
múltiples trombosis
pequeñas

causan

ECV; infartos cardíacos, hepáticos,

suprarrenales, renales e intestinales, y
gangrena periférica
MANIFESTACIONES NEUROLÓGICAS MANIFESTACIONES OCULARES

- Deterioro cognitivo de grado variable - Visión borrosa

- Esclerosis lupoide - Amaurosis fugax
- Mielopatía - Defectos en la campimetría visual
- Corea - Neuropatía óptica isquémica anterior
- Migraña
- Epilepsia
- Sordera neurosensorial

MANIFESTACIONES RENALES
MANIFESTACIONES CARDÍACAS
Hipertension arterial
Aguda con proteinuria e
- Valvulopatias insuficiencia renal
- Enfermedad coronaria
- Hipertrofia y disfuncion ventricular
- Formacion de trombos intracardiacos
- Hipertension pulmonar Microangiopatia trombotica

Crónica
 MANIFESTACIONES CUTÁNEAS MANIFESTACIONES RENALES

Fisiológica Transitoria
(Cutis
marmorata) - Proteinuria
- Livedo - Hematuria
reticularis Primaria Fluctuante - Hipertensión arterial maligna
- Síndrome nefrótico e insuficiencia renal

Idiopática Persistente

- Úlceras y los nódulos

cutáneos
- Fenómeno de Trombosis de la arteria
Raynaud o de la vena renal,
- Necrosis digital Nefropatía trombosis de los
- Gangrena digital capilares glomerulares,
- Tromboflebitis micropatía trombótica
- Hemorragias en astilla e insuficiencia renal
- Púrpura terminal
- Equimosis.
MANIFESTACIONES HEMATOLÓGICAS MANIFESTACIONES PULMONARES

- Trombocitopenia (plaquetas - TVP

entre 50.000-140.000/μl) - Trombosis de la arteria pulmonar
- Anemia hemolítica - Hemorragía alveolar
autoinmune
- Sangrado (raro)

MANIFESTACIONES DIGESTIVAS
MANIFESTACIONES REUMATOLÓGICAS

- Perforación esofágica
- Úlcera gástrica o duodenal - Artralgias
- Infartos esplênicos o - Osteonecrosis
pancreáticos - Artritis LES
- Sindrome de Budd-Chiari
- Infartos hepáticos
- Hipertensión portal
- Cirrosis
DIAGNÓSTICO
LABORATORIO
complicaciones del embarazo
Solida
- Pruebas Anticoagulante
lúpico o - “+” específico
- Titulo de aCL - “-” sensible Moderado o elevado

IgG o IgM anti-β2-GP1 Clínica característica FP en AL

Negativo aCL IgA y aβ2GPI Alta sospecha Pacientes anticoagulados

con heparina o warfarina

aPL Repetir luego de 12 semanas o más

 Hiperhomocisteinemia
- Proteína C (deficiencia)l
- La proteína S Enfermedad venosa
- Antitrombina III oclusiva o pérdidas
- Factor V de Leiden (para fetales recidivantes
observar mutaciones) Enfermedad arterial oclusiva
- Protrombina

Trombocitopenia moderada (> 50.000/mm33)

- Oclusión vascular e infartos

RM - Lesiones pequeñas e hiperintensas

PRUEBAS DE en la sustancia blanca.

IMAGEN
Trombos intracardiacos

ECOCARDIOGRAFÍA
 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
ANATOMÍA PATOLÓGICA

- Oclusión trombotica
de arterias y venas
- Lesión endotelial
- Infiltrados
inflamatorios, en
particular macrófagos
 TRATAMIENTO
PROFILAXIS PRIMARIA.

Heparina HBPM Trombosis aguda

Aspirina e hidroxicloroquina. portadores de aPL con LES

PROFILAXIS SECUNDARIA.

INR entre 2 y 3. SAF y un primer episodio trombótico venoso

Anticoagulante oral
INR >3. SAF y trombosis arterial

Warfarina Dosis Bajas de ácido acetil salicílico Trombosis

Px correctamente anticoagulado con ácido acetil salicílico (81-325 mg/día)

persistencia de trombosis

INR3 3-4
Px anticoagulado con a
INR 2 y 3 o

Aspirina o hidroxicloroquina

ECV o una crisis isquémica

ácido acetilsalicílico RECIDIVA
transitoria
 Heparina (i.v.),
Altas
SAF catastrofico dosis de

Corticoides (i.v)

si microangiopatia Plasmaferesis con o sin inmunoglobulinas i.V.

HBPM (preferiblemente
Antiagregación con aspirina tinzaparina o fondaparinux)

SAF en embarazadas
CON un episodio trombótico previo

Embarazo + 6
semanas postparto

Síntomas reumáticos en enf. Autoinmunes acompañantes

Corticoesteroides Trombocitopenia acentuada, una anemia
empírico hemolítica y un SAF catastrófico
- En casos de SAF obstetrico refractario se podria valorar anadir un farmaco anti-TNF a la aspirina, la heparina y la
hidroxicloroquina y/o prednisolona..
- Casos que no responden al esquema terapeutico previo podrian beneficiarse del tratamiento con inmunoglobulinas i.v.
o plasmaferesis
 CASO CLÍNICO
Paciente gestante de treinta y dos años de edad, con antecedentes de haber presentado
tromboembolismo pulmonar y abortos. Es admitida en el hospital durante su último trimestre de
embarazo por presentar manifestaciones purpúricas petequiales en los miembros inferiores, o
aumento del volumen con dolor en forma de tensión, en el miembro inferior derecho, debido a
trombosis venosa iliofemoral. En el momento de admisión presentaba trombocitopenia (50 x 10 9 /L),
con velocidad de sedimentación globular acelerada (90 mm/ h), hemoglobina: 112 g/ L, y
hematócrito: 0,33 L/L.
La trombosis venosa se extendió a la vena cava superior, y apareció edema en el miembro opuesto.
Se realizó tiempo parcial de tromboplastina activado, el cual resultó prolongado en más de diez
segundos con relación al control, y no se corrigió al agregar plasma normal, por lo que se sospechó la
presencia de anticoagulante lúpico plasmático. Se plantea que la enferma padecía un “síndrome
antifosfolípidos”.
Se inició tratamiento con prednisona (30 mg/ día) y anticoagulación con heparina, por
encontrarse cercana al tiempo de parto. Evolutivamente, se logró maduración
pulmonar fetal, se realizó operación cesárea, y se obtuvo un recién nacido con buena
vitalidad.

Es remitida al servicio de hematología del Hospital "Hermanos Ameijeiras” para ratificar el

diagnóstico, donde se demuestra, varias semanas después, la persistencia de positividad a los
anticuerpos antifosfolipídicos en el plasma. Las pruebas diagnósticas de lupus eritematoso
sistémico resultaron negativas. Se ratifica el diagnóstico y, evolutivamente, es egresada con
tratamiento de prednisona (20 mg / día) y anticoagulantes cumarínicos.