Anemia

Hemolitica
Autoinmune
Presentadora:
Ivette Flores
Anemia Hemolítica

El termino anemia hemolítica agrupa a un

conjunto de trastornos en los que se
produce una destrucción acelerada de los
hematíes (HEMOLISIS), con disminución
de su supervivencia (< 120 días)
 MECANISMO COMPENSATORIO

Aumento de la eritropoyesis (para > Destrucción y < producción

garantizar el adecuado transporte de

oxigeno)
Anemia
Hemolítica

ANEMIA
Anemia hemolitica
Autoinmune
01 Se produce una lesión de la membrana
por anticuerpos de naturaleza IgG

02 Actúa a ≥37°C de temperatura

03 IgM (más activos a temperaturas frías)

04 Con o sin la activación del complemento.

 Infographic Style
Incidencia
1-3/100.000 habitantes al año

Edad
‹ 5 años › 40 años

80% AHAI AC (IgG)

20% - AHAI AF (IgM)

30%
CLASIFICACION
CARACTERISTICAS
AH por Autoanticuerpos de Reacción
Calientes

• AHA primaria
• Tipo mas frecuente de AHA

Alta afinidad de unión de Ac Anti-

eritrocitarios a 37° C

Ac involucrados son IgG

• Isotipo IgG1, IgG3
 Puede ser parcial o totalmente fagocitados:
Esferocitos

Glóbulos rojos opsonizados por auto

anticuerpos, fagocitados por macrófagos en su
mayoría esplenicos y en cierto grado por las
células de Kupffer
 Causas
50% 50%
 Manifestaciones clinicas
• En lactantes y niños de
la primera infancia A veces presentan
• 1-3 semanas después Hemoglobinuria
de una infección viral

• Desaparece 1-3 meses de Online Doctor

evolución o persistir. La fiebre y el dolor abdominal.
• Anemia leve a muy grave

Acompañada o no de ictericia Tiende a comenzar de forma

y/o esplenomegalia. paulatina
 Conducta expectante: Anemia leve (Hb
Tratamiento: > 9gr/dL ).
 Agentes Citotóxicos:
 Se utiliza en casos crónicos que no responden a corticoides ni a esplenectomía. Se
utilizan por vía oral o pulsos endovenosos. El tiempo de respuesta es de 1 mes (40-
60%), si a los 4 meses no la hay, se considera que hay resistencia a la droga. Las
drogas más utilizadas son Ciclofosfamida, Azatioprina, Vincristina y Danazol. En AHAI
pura o sínd. de Evans se usa 6-mercaptopurina.

 Agentes Inmunosupresores:
 Ciclosporina A: Dosis de 2-10mg/kg/día. (se puede asociar con Micofenolato Mofetil)
 Rituximab: Es un anticuerpo monoclonal anti CD20
 Alemtuzumab: Anticuerpo monoclonal anti CD52
 AHAI: Por Anticuerpos
Fríos (2-10%)

La aglutinación in vitro de los RBC

entre 0 y 20°C

Hemolisis Intravascular

El isotipo de inmunoglobulina formada

es IgM
CAUSAS
Patogenia
 Anemia hemolítica con
Los síntomas suelen aparecer hemoglobinuria y fenómenos
2-3 semanas después del vasculares periféricos por
comienzo de la infección exposición al frío (fenómeno
de Raynauld).

Se resuelve de forma espontanea Online Doctor

en 3 semanas subsiguientes. Son autolimitados y de corta
duración
Datos de Laboratorio:
Prueba de Coombs
Tratamiento:
HEMOGLOBINURIA PAROXISTICA A
FRIGORE
 HEMOGLOBINURIA
PAROXISTICA A
FRIGORE

 Datos de laboratorio:
 Anemia variable con reticulocitosis.
 Leucopenia y después leucocitosis.
 Hemolisis Intravascular
 PCD positiva con anti C3

 Tratamiento: Similar al del síndrome de

crioaglutininas, los corticoides pueden ser útiles
en el momento de la crisis hemolítica aguda
 Anemia Hemolitica y Sars Cov2
• Varios informes emergentes muestran que la enfermedad por
coronavirus 2019 (COVID19), podría conducir a enfermedades
autoinmunes y autoinflamatorias, como el síndrome
multisistémico inflamatorio pediátrico (PIMS; que incluye
Kawasaki like, síndrome de choque por enfermedad de
Kawasaki, síndrome de choque tóxico, miocarditis y síndrome
de activación de macrofagos
• Las enfermedades infecciosas se han considerado durante
mucho tiempo como uno de los desencadenantes de
enfermedades autoinmunes y autoinflamatorias,
principalmente a través del mimetismo molecular.
• Se ha implicado a varios agentes infecciosos como el principal
desencadenante del desarrollo de la enfermedad de Kawasaki,
una vasculitis aguda de patogenia desconocida que ocurre
principalmente en niños menores de 5 años, y el SARSCoV2
ahora se agrega a la lista.
• Primero, el SARSCoV2 podría actuar como un desencadenante
directo de afecciones autoinmunes y / o autoinflamatorias, ya
sea por mimetismo molecular u otros mecanismos
desconocidos.
• Se debe considerar un análisis fino de la homología entre
varios antígenos de SARSCoV2 y autoantígenos, mediante el
uso de enfoques in silico y la validación en modelos
experimentales, para confirmar esta hipótesis.
• Una segunda posibilidad es que la respuesta inflamatoria e
inmunitarias desreguladas después de la infección por
SARSCoV2 podrían provocar que otras agresiones ambientales
provoquen las patologías observadas en individuos
predispuestos.
• Otra área que requiere atención es si la aparición de PIMS o
respuestas autoinmunes está asociada con una variante
particular de SARSCoV2
 Anemia hemolítica autoinmune asociada con la infección por COVID-19
Gregory Lazarian Anne Quinquenel Mathieu Bellal Justine Siavellis Caroline Jacquy Daniel Re Fatiha Merabet Arsene Mekinian Thorsten Braun
Gandhi Damaj Alain Delmer Florencia Cymbalista
Publicado por primera vez: 06 mayo 2020

• El informe describe siete pacientes de seis hospitales franceses y

belgas que desarrollaron un primer episodio de anemia hemolítica
autoinmune (AIHA) durante una infección por COVID-19

• La mediana de tiempo entre los primeros sintomas de covid 19 y la

apricion de AHAI fue de nueve dias (4-13 dias)
• Hemoglobina disminuyo mas de 30g/l en todos los casos
• Signos marcados de hemolisis
• Pruena de antiglobulina directa fue positiva en todos los casos para
IgG
• Marcadores elevados de inflamacion en el momento de inicio de
AHAI (fibrinogeno, dimero D y proteina C reactiva)
• Manejo: corticoesteroides, rituximab
• Cuatro de los siete pacientes tenían una neoplasia maligna linfoide
B indolente ya sea conocida o descubierta debido al episodio
hemolítico.
Conclusión