SÍNDROMES Md.

Elisa Cantos
Md. Lisseth Ríos
NEUROENDOCRINOS Md. Rosa Velastegui
SODIO Y AGUA
Metabolismo del agua está regulado por un mecanismo cuyo objetivo es mantener constante la
osmolalidad del agua extracelular y su distribución relativa en los distintos compartimentos.

Hay que saber que en las alteraciones en la concentración plasmática de Na

Na es una medida de la osmolalidad del líquido Cantidad total de Na representa el agua total del líquido
extracelular  refleja cambios en el agua extracelular  refleja cambios en el volumen.

Por tanto, las disnatremias son trastornos del agua, y no de una mayor o menor cantidad total de
sodio.
 SODIO Y AGUA
Regulación del volumen celular
Si el aumento es
duradero cambia la
Este último
composición
mecanismo es
celular 
Osmolalidad extracelular, dependiente del fundamental para
aumentando los
Na, y la intracelular dependiente del K. mantener el
solutos
volumen celular en Además, la
intracelulares
el sistema nervioso adaptación también
osmóticamente
central, y evitar así explica por qué es
activos (glucosa,
el edema o la necesario corregir
Un aumento brusco urea, sodio,
deshidratación los trastornos
de la osmolalidad potasio,
Si la osmolalidad neuronal que crónicos
plasmática sacará aminoácidos y
plasmática condiciona los lentamente
agua del espacio otras moléculas
desciende, entrará síntomas
intracelular al pequeñas) y a la
agua y la célula neurológicos que
extracelular y la inversa ocurre si la
ganará volumen. acompañan a las
célula perderá osmolalidad
disnatremias.
volumen. plasmática
desciende.
 SODIO Y AGUA
Reguladores del sodio

Sistema Nervioso Sistema Renina-

Antidiurética (ADH): Péptido Natriurético:
Simpático (SNS): Angiotensina:

Por medio de Se encarga de regular

receptores de tonicidad solo el 40%.
 receptores se Renina se produce en la El riñón hace que orine Contrae o expande el
encuentran en mayor mácula densa a nivel poco o mucho en miocito, es decir si hay
proporción a nivel del yuxtaglomerular. El función de la ADH, un volumen expandido
SNC, pulmón, riñones, angiotensinógeno II es debido a que el agua se reabsorbe sodio
hígado  Si el tono el que reabsorbe el tiene la misma debido a que es un
baja se excreta, si el sodio. osmolaridad que el receptor indirecto.
tono aumenta se plasma en el túbulo
absorbe. contorneado proximal.
HORMONA ANTIDIURÉTICA (ADH) /
VASOPRESINA (AVP)
Produce en las neuronas magnocelulares de los
núcleos paraventricular y supraóptico del
hipotálamo como un precursor (neurofisina II)
Tras una serie de modificaciones en el RE y AG
 propia AVP, a la neurofisina II (NPII) y a
una copeptina
Se almacena en la hipófisis posterior y será
liberada por algún estímulo secretor (por ej,
osmótico)
 neurofisina II es la de proteger a la hormona AVP de la
degradación durante su almacenamiento.
 Copeptina se desconoce, pero parece constituir un
excelente biomarcador que refleja la secreción de la
hormona AVP en diferentes situaciones clínicas.
HORMONA ANTIDIURÉTICA (ADH) /
VASOPRESINA (AVP)
Su acción esta mediada por
Los estímulos que
varios subtipos de Efecto Renal  V2
participan en su liberación:
receptores específicos:
• Osmóticos: • V1R (vascular) • Se estimula la acuaporina
• Un ligero aumento en la • V2R (renal) 2: se reabsorbe agua
osmolaridad del 1% es • V3R (hipofisario). • Aumento de reabsorción
capaz de estimular los de Na por el canal
osmoreceptores epitelial de Na (ENaC)
localizados en la lamina acompañado de Cl en el
terminalis. nefrón distal
• No Osmóticos:
• Regulación
Hipovolémica
 SÍNDROME DE SECRECIÓN
INADECUADA DE HORMONA Md. Lisseth Ríos

ANTIDIURÉTICA
SIADH: CONCEPTO

Es el cuadro que resulta de la secreción no fisiológica mantenida de hormona antidiurética

(ADH) en ausencia de sus estímulos habituales (hiperosmolalidad, hipotensión e
hipovolemia)
• Orina diluida hasta un valor menor al máximo en presencia de hipoosmolalidad sérica,
en pacientes con función suprarrenal, tiroidea, renal, hepática y cardíaca normales que
no tienen hipotensión, depleción de volumen, u otras causas fisiológicas que estimulen
la secreción de vasopresina.
• El SIADH se asocia con varios trastornos.
• El resultado es la hiponatremia, y los síntomas son los de la hiponatremia.
SIADH: FISIOPATOLOGÍA
El aumento de la
volemia activará
mecanismos
Existe un aumento
natriuréticos  el
de ADH por Con este sodio
Disminución de la sistema renina-
estímulos no eliminado, se
osmolalidad sérica angiotensina-
fisiológicos dando eliminará agua
y aumento de la aldosterona y el
como resultado quedando el
osmolalidad péptido
hiponatremia paciente
urinaria. natriurético,
(dilucional, no por normovolémico.
produciendo
pérdida de sodio)
eliminación
urinaria del sodio
aportado.
SIADH: ETIOLOGÍA
Alteraciones del sistema nervioso central:
• infecciones, traumatismos, tumores, infartos, hemorragias, hidrocefalia.

Fármacos:
• Antiepilépticos: carbamazepina, oxcarbazepina, valproato sódico.
• Quimioterápicos: ciclofosfamida (especialmente importante ya que suelen
ser pacientes hiperhidratados para prevenir la toxicidad vesical), vincristina,
vinblastina, cisplatino
• Otros: metrotexate, haloperidol
Secreción ectópica de ADH: rara en niños.
• Relacionado frecuentemente con el carcinoma pulmonar de células pequeñas.
SIADH: ETIOLOGÍA
Cirugía mayor:
• Sobre todo neurocirugía y cirugía torácica.
• Dentro de las intervenciones neuroquirúrgicas, es especialmente frecuente en
la cirugía hipofisaria transesfenoidal de forma tardía (entre el 7º y 10º día)
tras una primera fase poliúrica.
Enfermedad pulmonar:
• Infecciones: neumonía, tuberculosis.
• Insuficiencia respiratoria: bronquiolitis, asma, atelectasias.
• Asociada a ventilación mecánica.
Hereditaria asociada a mutaciones en el receptor V2:
• También conocida como SIADH nefrogénico. Es indistinguible del SIADH
salvo porque los niveles plasmáticos de ADH son indetectables
SIADH: CLÍNICA
Dependerá de la severidad y grado de instauración de la hiponatremia.

Puede oscilar desde manifestaciones generales como:

• Náuseas, vómitos, irritabilidad o cefalea cuando la hiponatremia es

moderada, hasta síntomas neurológicos importantes como convulsiones,
obnubilación, coma y signos de hipertensión intracraneal secundarios al
edema cerebral cuando la hiponatremia es grave (< 48 horas).
Los pacientes en los que se desarrolla de forma muy lenta pueden cursar
sin síntomas
 Bartter y Schwartz, quienes describieron por primera vez el
SIADH: DIAGNOSTICO SIADH, establecieron en 1967 los criterios clínicos que han
permanecido básicamente sin cambios

1. Disminución de la osmolalidad plasmática (menos de 275 mOsm/kg)

• Habiendo excluido las causas de seudohiponatremia: Na+ bajo con osmolalidad

plasmática normal - hiperproteinemia, hipertrigliceridemia, o las causas de
hiponatremia con osmolalidad plasmática alta– hiperglucemia, manitol, glicerol.

2. Osmolalidad urinaria superior a 100 mOsm/kg, inadecuada para la

hipotonicidad plasmática.

3. Euvolemia clínica:

• ausencia de signos de hipervolemia (edema/ascitis) y de depleción de volumen

extracelular (ortostatismo, taquicardia, mucosas secas).
 Bartter y Schwartz, quienes describieron por primera vez el
SIADH: DIAGNOSTICO SIADH, establecieron en 1967 los criterios clínicos que han
permanecido básicamente sin cambios

4. Excreción urinaria de sodio superior a 40 mmol/l,

• Con ingesta normal de sal y agua.

5. Excluir otras posibles causas de hipoosmolalidad con euvolemia:

• hipotiroidismo, insuficiencia suprarrenal primaria o secundaria.

6. Función renal normal y no debe haber tratamiento reciente con diuréticos.

SIADH: DIAGNOSTICO
Criterios complementarios:
• 1. Hipouricemia menor de 4 mg/dl, por la hemodilución y el aumento de la uricosuria.
• 2. BUN inferior a 10 mg/dl.
• 3. Fracción de excreción de Na+ mayor de 1%; fracción de excreción de urea mayor del 55%.
• 4. Prueba de sobrecarga oral de agua alterada: excreción menor del 80% después de aporte de
20 ml/kg en 4 horas o dilución inadecuada de orina (más de 100 mOsm/kg de agua).
• 5. Concentraciones plasmáticas de ADH elevadas a pesar de hipotonicidad plasmática y
euvolemia clínica.
• 6. Fracaso de la corrección de la hiponatremia tras una infusión de suero salino isotónico
(0,9%).
• 7. Corrección de la hiponatremia con restricción de líquidos.
 SIADH: TRATAMIENTO
Hiponatremia intensa con clínica moderada-grave
Objetivo del tratamiento:
Aumentar la natremia a un rango
Tomar previamente muestra para
seguro (4-6 mmol/l) a un ritmo de
Na, K, Cr, urea y osmolaridad en
Establecer el dg inicial 1-2 mmol/l/hora o para reducir el
plasma y Na, K y osmolaridad
edema cerebral sin riesgo de
urinaria.
sobrecorrección que pudiera
condicionar un SDO.

Pctes síntomas moderados, el

Pctes con síntomas graves pueden
Suero salino al 3%. Es el ritmo de infusión es de 0,5
recibir una infusión a 1-2
tratamiento de elección. No es útil ml/kg/hora. La sobrecarga salina
ml/kg/hora, que podrán repetirse
en el tratamiento crónico, ya que el puede condicionar una elevada
hasta en 3 ocasiones a intervalos de
efecto se disipa parcialmente. diuresis con mayor riesgo de
10 minutos.
sobrecorrección.
SIADH: TRATAMIENTO
Hiponatremia intensa con clínica moderada-grave

• Solo en pctes con insuficiencia cardiaca congestiva.

Furosemida. • En este caso, el objetivo inicial de aumento de natremia sería algo inferior
(4-5 mosm/l).

• Deben hacerse controles cada 2 horas (o a los 30 minutos en caso de hacer

tratamiento con suero salino al 3% en bolo) y ajustar el ritmo de infusión
según la respuesta al mismo. Una vez alcanzado el objetivo deseado se
Monitorizació suspende la infusión.
n. • No se deben instaurar otros tratamientos encaminados a aumentar la
natremia hasta pasadas las primeras 24 horas, con la excepción de la
restricción de líquidos y aportes orales de sal.
SIADH: TRATAMIENTO
Hiponatremia crónica
Se puede calcularcon clínica
el grado leve-moderada
de restricción según la fórmula de Furst (Nao+
Ko)/Nap: si es mayor de 1 no responderán a la restricción, pero deben
Objetivo: limitarse los aportes de líquidos a menos de 500 ml para no empeorar la
Normalizarhiponatremia;
los niveles de Na0,5-1
entre a ritmo de 0,5-1será
la restricción mmol/l/hora.
de menos deEn500
caso
ml de
y si es
hipopotasemia debe
menor de corregirse
0,5 de menosconde aportes
1.000 ml.orales.
Si el factor desencadenante del
SIADH persiste, la restricción no es tolerada y/o efectiva, deben
1. Sal oral: en dosis de 3-4 g cada 8 horas con 2. Urea:
considerarse otras 30 g/día
opciones en 2 dosis. Puede usarse de
farmacológicas.
control de la tensión arterial manera crónica en pacientes ambulatorios.

Opciones de Restricción hídrica. Es el pilar fundamental. Permite un aumento inicial de la

tratamiento natremia y previene descensos posteriores.

Aporte de solutos. Durante la restricción hídrica no se limita el aporte de

solutos.
SIADH: TRATAMIENTO
Antagonistas del receptor de la vasopresina: Tolvaptán:
 No está aprobado su uso en niños, no se ha establecido seguridad ni eficacia en pediatría
 Debe usarse en monoterapia, nunca junto con suero salino al 3% o después del mismo. Está
contraindicado en hipovolemia y no está aprobado para hiponatremia inferior a 120 mmol/l por el
riesgo de desarrollar SDO.
 Puede considerarse su uso en aquellos pacientes con Na mayor de 120 mmol/l con síntomas
persistentes por hiponatremia crónica que no responde a restricción hídrica.
 DIABETES INSIPIDA
CONCEPTO
Falta absoluta o relativa de
secreción o de acción de la hormona
ADH

Incapacidad para concentrar la

orina
 EPIDEMIOLOGIA

La diabetes insípida es una enfermedad rara.

Se estima que tiene una prevalencia de 1: 25.000 y menos del 10%
se puede atribuir a formas hereditarias.

La diabetes insípida afecta por igual a hombres y a mujeres y las

formas hereditarias se manifiestan desde la niñez
 DIABETES INSIPIDA

FISIOPATOLOGÍA
CLASIFICACIÒN

 Diabetes insípida central

 Diabetes insípida nefrogénica
 Polidipsia primaria
 Poliuria osmótica
 DIABETES INSÍPIDA CENTRAL

Desorden de polidipsia y poliuria más común.

DIABETES INSÍPIDA CENTRAL
ETIOLOGÌA

55 mutaciones que resultan en una prohormona

defectuosa y una deficiencia de vasopresina

La diabetes insípida familiar representa menos del

10% de las causas de diabetes insípida central.

Algunos defectos congénitos en el 5% al 10% de

los casos se asocian con diabetes insípida.
DIABETES INSÍPIDA CENTRAL
ADQUIRIDA
Aparece en 30% a 40% de los pacientes con hipopituitarismos
postraumático y es el trastorno endocrinológico más frecuente con
especial riesgo en fracturas temporo-parietales, de la base del cráneo y
de la silla turca.

Craneofaringioma es la neoplasia supraselar más frecuente en la

población pediátrica. Las complicaciones más comunes son la diabetes
insípida central y múltiples deficiencias hormonales
DIABETES INSÍPIDA CENTRAL
ADQUIRIDA

La diabetes insípida central es la manifestación clínica y la

secuela más frecuente en los pacientes con este desorden
proliferativo y con afectación del sistema nervioso central

El diagnóstico se basa en la presencia de autoanticuerpos

contra las células secretoras de vasopresina o la coexistencia de
otros síndromes poliendocrinos autoinmunes.
 DIABETES INSÍPIDA CENTRAL
IDIOPATICA
Las causas idiopáticas
representan entre el 10% y el
20% de los casos de diabetes
insípida central.

Se debe tener presente que algunos de los

pacientes inicialmente diagnosticados con
diabetes insípida central de origen idiopático
tienen un tumor pituitario o supraselar
DIABETES INSÍPIDA NEFROGENICA

La resistencia renal a la acción de la

vasopresina circulante, aunque la filtración, la
excreción de solutos y la capacidad para obtener
orina hipertónica por lo general son normales.
 DIABETES INSÍPIDA NEFROGENICA
ETIOLOGÌA
CONGÉNITA

Diabetes insípida Diabetes insípida

nefrogénica ligada al nefrogénica
cromosoma X autosómica congénita
 DIABETES INSÍPIDA NEFROGENICA
ETIOLOGÌA
ADQUIRIDA IDIOPÁTICA :
Ingesta excesiva de
ENFERMEDADES líquidos o pérdida de
RENALES: sodio y agua
ALTERACIONES Amiloidosis,
METABÓLICAS: Pielonefritis,
Poliquistosis renal,
FÁRMACOS: Hipercalcemia Uropatía obstructiva
Hipokalemia,
Litio, Cisplatino Hiperglucemia
Anfotericina,
Rifampicina
DIABETES INSIPIDA
 POLIDIPSIA PRIMARIA
Exagerada ingesta de líquidos, independiente de las
necesidades del organismo, ya sea por un bajo umbral para la
percepción de sed, una respuesta exagerada de la sensación
de sed o por una incapacidad de suprimir la sed cuando la
osmolalidad plasmática disminuye.

En los casos que se considera que la polidipsia es

psicogénica, existe una ingesta compulsiva de
grandes cantidades de líquido sin que se
acompañe de sed.
 POLIURIA OSMÓTICA

Esta poliuria es producida por la excreción renal de solutos

osmoticamente activos que arrastran gran cantidad de orina,
tales como glucosa urea, estados catabólicos, dietas
hiperpròteicas, Insuficiencia renal, medicamentos.
MANIFESTACIONES CLINICAS

DIABETES INSÍPIDA DIABETES INSÍPIDA

CENTRAL NEFROGÈNICA
Poliuria, polidipsia, nicturia y enuresis Poliuria, polidipsia y baja osmolalidad
nocturna. urinaria, pero el inicio de las
manifestaciones clínicas es más gradual.

Cefalea, defectos visuales, Deshidratación hipernatrémica por la

retraso en el crecimiento, retraso en el pérdida de agua libre
desarrollo y fatiga.
 DIAGNÓSTICO
Laboratorio
CLINICA Analítica basal de IMÁGENES
sangre y orina

Pacientes sin acceso a líquidos Diuresis mayor de 4ml/kg/hora

o sin sensación de sed Sodio plasmático mayor de 150meq/l
Osmolalidad plasmática mayor de 310mosm/kg
Osmolalidad urinaria menor de 300mosm/kg

Pacientes con libre acceso

a líquidos y sentido de la Sodio por debajo de
sed conservado 137mEq/l
 PRUEBA DE SED

Si la osmolalidad urinaria
es mayor que 800
mOsm/kg y la plasmática
menor que 270 mOsm/kg,
se descarta el diagnóstico
de diabetes insípida.

Si la osmolalidad urinaria es
menor que 300 mOsm/kg y
la plasmática mayor que
300 mOsm/kg, se establece
el diagnóstico de diabetes
insípida
PRUEBAS DE IMÁGENES
 TRATAMIENTO
Diabetes insípida central
El paciente diagnosticado de DIC debe permanecer ingresado en UCIP con monitorización continua de la
función cardiaca, respiratoria, débito urinario, balance hídrico estricto, vigilancia neurológica estrecha.

OBJETIVO
CONTROLES Conseguir una
Análisis de diuresis de 2-3
electrolitos y ml/kg/h, MANEJO DE
osmolalidad manteniendo LÍQUIDOS Y
plasmática y densidad urinaria ELECTROLITOS
urinaria 1.010-1.020 y
frecuentes natremia de 140-
145 mEq/L.
 TRATAMIENTO
DESMOPRESINA
 TRATAMIENTO
DIABETES INSÍPIDA NEFROGÉNICA.

Restricción salina y
control de la ingesta Fármacos:
proteica para reducir la Asegurar una ingesta hidroclorotiazida
carga renal osmolar y hídrica adecuada. asociada a amiloride o
la excreción obligatoria indometacina.
de agua.
SÍNDROME PIERDE SAL Md. Rosa Velastegui Murgueitio
Posgrado de Pediatría
DEFINICIÓN
El Sd pierde sal es descrito por primera vez en 1950 por Peters y colaboradores,
quienes informaron de este problema en pacientes con enfermedad cerebral difusa,
con incremento en las concentraciones del sodio urinario y un excesivo volumen
urinario, ocasionando hiponatremia y deshidratación debido a la pérdida urinaria de
sodio en pacientes afectos de daño cerebral.
EPIDEMIOLOGIA
La prevalencia pediátrica de este síndrome no está del todo aclarada, encontrándose
en un estudio previo unas cifras de 11,3 pacientes afectados por cada 1000
intervenciones neuroquirúrgicas
Aunque también se ha encontrado en pacientes con cirugía intracerebral: 42%,
meningoencefalitis: 23%, hemorragia intracerebral: 5%, hidrocefalia: 4%
 Se da por 2 mecanismos probables:

2.- la existencia de uno o

1.- una afectación del tono simpático más factores natriuréticos
FISIOPATOL
del riñón tras un daño cerebral (factor natriurético atrial, y
sobre todo el factor
natriurético cerebral) que
aumentan en pacientes con
producirá una disminución de la
reabsorción de sodio, agua y ácido
daño cerebral
úrico a nivel de la nefrona proximal
OGIA

junto con una disminución de la

secreción de renina y a su vez de
aldosterona.
provocarían disminución de
la reabsorción de sodio a
Este descenso sérico de aldosterona
nivel del túbulo colector e
justificaría la ausencia de pérdida inhibición directa de la
urinaria de potasio a pesar del aumento liberación de renina.
de sodio a nivel del túbulo distal
CLINICA
Las manifestaciones clínicas debutarán en los diez días siguientes al daño cerebral y
fundamentalmente las encontraremos en las primeras 48 horas.

Se deberán a la hiponatremia que empeora la situación de edema cerebral de estos pacientes

y a las consecuencias de la depleción de volúmen (hipotensión arterial, aumento de
hematocrito)

Así puede producirse cefalea, anorexia, nauseas, vómitos, confusión somnolencia y, sin
tratamiento puede llegar a producir crisis comiciales, apnea, coma y muerte
 DIAGNOSTICO
Se sospecha en aquellos pacientes con daño cerebral que presentan poliuria, hiponatremia con
aumento de eliminación urinaria de sodio y balance hídrico negativo.
Deberán reunir las siguientes características:
Volumen extracelular
disminuido = signos de
deshidratación (turgencia
cutánea disminuida,
mucosas secas, ojos
hundidos) o mediante
monitorización invasiva
Existencia de balance negativo de
sodio. Se calcularán todas las
entradas intravenosas y orales de
sodio del paciente y se
compararán con las
concentraciones urinarias de sodio
conociendo el volúmen urinario
total.
Aumento sérico de
péptidos natriuréticos (no
siempre).
Elevación de la
Hiponatremia (≤ 130 osmolaridad urinaria (>
Diuresis aumentada
mEq/L) con osmolaridad 100 mOsm/Kg y, a
mayor de 4 ml/kg/hora.
plasmática disminuida. menudo ≥ 300
mOsm/kg).
Disminución de la
concentración sérica de ácido
úrico (que persiste tras la Disminución de la
Concentración urinaria de
corrección de agua y sodio concentración de
sodio ≥ 120 mEq/L
plasmático) con aumento de aldosterona plasmática.
excreción de uratos en orina (>
10%).
Hormona antidiurética disminuida por
definición, pero podremos encontrarla
aumentada en respuesta a diversos
factores cómo estrés, dolor, aumento de
presión intracraneal e hipovolemia
TRATAMIENTO
El tratamiento consiste en la reposición y mantenimiento de un balance de sal
positivo y un reemplazo de fluidos vía parenteral hasta que la natriuresis se resuelva,
teniendo en cuenta que este cuadro es autolimitado.
Se realizará esta reposición de forma horaria con suero salino isotónico al 0,9%,
encontrando también buenos resultados con el uso de suero salino hipertónico al 3%.
La corrección de la hiponatremia no debe ser excesivamente rápida. La corrección
restante se realizará en las siguientes 12-24 horas. Si esto sucede muy rápido el
paciente puede presentar Mielonísis pontina central, que se presenta como confusión,
disartria, cuadriplejia y parálisis pseudobulbar, como resultado de la
desmielinización en la base del puente
Se han descrito casos que se han beneficiado del uso de fluorocortisona (0,2- 0,4
mg/día), mineralocorticoide que actúa directamente sobre el túbulo renal
aumentando la reabsorción de sodio. El inconveniente de la fluorocortisona es su
vida media larga, por lo que otros autores han utilizado la hidrocortisona que tiene
también efecto mineralocorticoide con vida media más corta y por ello manejo más
seguro de la natriuresis.
En el caso de aparecer convulsiones hay que tener en cuenta que éstas responderán
mejor al uso de suero salino hipertónico al 3% antes que al de anticomiciales.
 DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
DIABETES INSIPIDA SIAH SINDROME PIERDE
SAL
VOLUMEN DISMINUIDO AUMENTADO DISMINUIDO
PLASMATICO
HIPOVOLEMIA / SI NO SI
DESHIDRATACION
OSMOLARIDAD >300 <270 <270
SERICA
OSMOLARIDAD <300 >500 >300
URINARIA
COCIENTE OSM <1,5 >1 >1
SERICA / OSM
PLASMATICA
DENSIDAD URINARIA <1005 >1020 >1010
DIURESIS >4 <1 >3
SODIO PLASMATICO >150 <130 <130