UNIVERSIDAD DE ORIENTE.

NÚCLEO ANZOÁTEGUI.
ESCUELA DE MEDICINA.
DPTO. MEDICINA INTERNA
MEDICINA V - REUMATOLOGÍA

ESCLEROSIS SISTÉMICA PROGRESIVA

(ESCLERODERMIA)

Tutora: Bachilleres:
Dra. Carmen Urbano
Piñero, María
Rondon, Johana
Salazar, Mariana
Torrealba, Irika
Julio-2.016
Br. Piñero María
 ESCLEROSIS SISTÉMICA
PROGRESIVA O ESCLERODERMIA

Enfermedades autoinmunes,  de etiología desconocida, que ocurre

cuando el sistema inmunológico ataca y destruye el tejido conjuntivo,
involucran cambios en la piel, los vasos sanguíneos, los músculos y los
órganos internos.

 Afecta la piel y su  Causada por la activación  Cambios en el color de

principal efecto es inapropiada del sistema
el engrosamiento inmunológico, ataca tejido
y endurecimiento sano y estimula la
de la piel sobreproducción de
colágeno
la piel,
engrosamiento,
endurecimiento de la
piel, Hipertensión,
dificultad para respirar
 EPIDEMIOLOGIA
Incidencia
0.6-19 por cada millón de habitantes

 A lo largo del mundo

 Todos los grupos étnicos
 Personas entre 30 – 50
años
 Mas común en mujeres ,
en una proporción 4 :1
 CLASIFICACIÓN

La clasificación subdivide la Esclerosis Sistémica en:

La clasificación subdivide la Esclerosis Sistémica en:
 Esclerodermia Localizada
 Esclerodermia Localizada
 Morfea en placas
 Morfea en placas
 Morfea lineal
 Morfea lineal
 Esclerosis Sistémica
 Esclerosis Sistémica
 Con afectación cutánea limitada
 Con afectación cutánea limitada
 Con afectación cutánea difusa
 Con afectación cutánea difusa
 Esclerosis Sistémica sine escleroderma
 Esclerosis Sistémica sine escleroderma
 Síndromes Esclerodermiformes
 Síndromes Esclerodermiformes
 Formas atípicas o incompletas
 Formas atípicas o incompletas
 Fasciítis Eosinofílica 
 Fasciítis Eosinofílica 
 CLASIFICACIÓN CLÍNICA
1.- Esclerosis Sistémica con Afectación Cutánea limitada

 70% de los casos

 La lesión cutánea es lentamente
progresiva
 Afectando a manos, antebrazos, pies,
piernas y cara
 Afectación orgánica es muy tardía
 Variantes denominadas síndrome de
CREST (calcinosis, fenómeno de
Raynaud, afectación esofágica,
Esclerodactilia y Telangiectasias)
 CLASIFICACIÓN CLÍNICA
2.- Esclerosis Sistémica con Afectación Cutánea Difusa

 30% de los casos

 Afectación cutánea es rápidamente
progresiva en el plazo de pocos meses o un
año
 Afectación siempre proximal a los codos
(por ejemplo en brazos, tórax y abdomen) y
puede iniciarse en las zonas distales de las
extremidades (la denominada
acroesclerosis).
Br. Rondon, Johana
Criterios Diagnósticos.

Criterios ●
● Acroesclerosis (Esclerosis Cutánea
Mayores Proximal

●
Esclerodactilia
Criterios ●
Cicatrices puntiformes en los pulpejos
Menores ●
Fibrosis pulmonar en ambas bases
 Mecanismo Causal
 Parecen existir lesiones básicamente en tres niveles: el endotelio vascular, el
sistema inmune y el tejido conectivo. El daño vascular (endotelial) sería la
lesión primaria

 La alteración vascular endotelial induciría la formación y la liberación de

mediadores que estimularían la proliferación de fibroblastos y la trascripción
de genes que expresan proteínas de la matriz extracelular (MEC),

 La susceptibilidad genética (que viene determinada por una mayor incidencia

de sujetos afectos en esta enfermedad de antígenos de HLA -DR-1, DR-3, DR-
5)

 La existencia de una lesión endotelial se demuestra por la presencia en el

suero de niveles elevados de factor de von Willebrand
 Mecanismo Causal
 Se produce una proliferación exuberante de la íntima. También se ha
observado una activación de las plaquetas, así como una alteración de los
sistemas de coagulación y fibrinólisis.

 La esclerodermia se ha descrito asociada a la aparición de varios

autoanticuerpos, algunos de ellos muy específicos como el anticentrómero y
el antitopoisomerasa I o anti-SCL-70.

 Se ha encontrado también una alteración en la inmunidad celular

 Algunos estudios han sugerido la posibilidad de que células fetales podrían

estar involucradas en la patogénesis de la enfermedad al persistir en la
circulación y algunos tejidos maternos, generando o iniciando una reacción
tipo injerto contra el huésped
 Signos y Síntomas
 Fenómeno de Raynaud

 Telangiectasia
Br. Salazar,
Mariana.
Br. Torrealba,
Irika
GRACIAS
POR
SU
ATENCIÓN!