Linfoma no

Hodgkin

Dra Susana Valerio Muñoz

Hematologia Pediátrica
 Generalidades

Neoplasias malignas del tejido linfoide derivadas de

progenitores linfoides(T o B) o delas células maduras (T o B)
Prevalencia > con la edad

Raza: > frecuencia en raza blanca y < en raza negra

Norteamerica y Europa occidental

5to causa mortalidad

3% de los casos nuevos de cancer

Factores de riesgo
 Etiologia

Imunodeficiencias congénitas
EBV Inmunosupresión prolongada
También se ha encontrado en el LH

HTLV1 Linfoma de células T del adulto

Linfoma confinado a las cavidades serosas del cuerpo.

VIH+
HHV-8
La incidencia de LNH en pacientes con VIH es más de 100 veces la
encontrada en la población general.
Enfermedad de
la colágena con Riesgo para desarrollar malignidad hematológica, sobre todo mieloma y
terapia linfoma linfocítico pequeño de células B.
inmunosupresor
 Mecanismos de linfomagenesis

• La acumulación de alteraciones
genéticas en el genoma celular.
• La infección por un virus oncogénico
(VEB, VHH-8, HTLV-1 y 2, VIH, VHC).
• La activación de protooncogenes por
traslocaciones o amplificaciones.
• La inactivación por mutación/deleción
de genes supresores de tumor.
• La estimulación y selección de un clon
por un antígeno.
• La inmunodeficiencia del huésped.
Cuadro clínico
DATOS DE LABORATORIO
Anemia normocitica
normocromica/ Test de coombs positivo
arregenerativa

VSG, RFA y acido urico

Celulas linfomatosas en altos
sangre periferica Disproteinemia
Hipogammaglobulinemia

Aspirado y biopsia de
medula osea
 DIAGNOSTICO

– Biopsia tisular
(ganglio)
 PRONOSTICO

- Volumen tumoral
- Extensión (estadios III y IV)
- Masas voluminosas (> 10 cm)
- Marcadores indirectos de actividad y proliferación (LDH, beta2-microglobulina o
síntomas B)
- Edad avanzada
- Inmunofenotipo T
- Indice mitótico alto (Ki-67)
- Expresion MYC y /o BCL-2
ENTIDADES CARACTERÍSTICAS DEL LNH
LINFOMAS AGRESIVOS: LINFOMA LEUCEMIA
LINFOBLASTICO

Varones jóvenes y es el más Leucemia cuando blastos en

85% células T y 15% células B
frecuente en los niños Mayoes mayor 25%

Linfoma linfoblástico T suelen

debutar con una masa mediastínica
Linfoma linfoblástico B suele
voluminosa y de rápido crecimiento
debutar como leucémica.
En un alto porcentaje existe
infiltración medular, SNC y
testículos.
LINFOMAS INDOLENTES DE CÉLULAS
MADURAS B: LINFOMA FOLICULAR

Adenopatías indoloras en
20-30% de los LNH de
un paciente por lo demás
células B
asintomático.
Adenopatías generalizadas,
hepatoesplenomegalia e
infiltración de la médula
ósea hasta en el 70 % de los
casos

Enfermedad diseminada
Es típica la t(14;18), con
responden al tratamiento
reordenamiento del gen
pero con recaídas
BCL-2/IgH,
recurrentes
Linfoma linfocítico pequeño

Indolente Edad avanzada Lenta progresión

5 % de estos linfomas
se transforman en un
linfoma difuso de célula Tx de LLC
grande altamente
invasivo
Linfoma linfoplasmacítico/ linfoplasmocitoide

Anemia hemolítica
Diferenciacion con coombs positivo,
plasmatica crioglobulinemia y sx
de hiperviscosidad

Plasmaferesis
Linfomas de la zona marginal
Antecedente de
Incluyen los
Zona marginal del enfermedad
linfomas asociados
ganglio inflamatoria o
a mucosas (MALT)
inmune previa

Indolentes
H. Pylori
Extraganglionares
Chlamydia
Localizados
Linfomas agresivos de células maduras B:
Linfomas difusos de células grandes B

Inmunodeficiencias Adenopatías localizadas,

Prototipo de los linfomas
dolorosas y de crecimiento
agresivos Varones rápido
40% linfomas células B 6ta y 7ma década de vida Frecuentes los síntomas B

Celulas del centro germinal:

1/3 de los pacientes existe
afectación extraganglionar
mejor pronostico
la expresión de BCL-2, c-
MYC o p53 se asocia con
pronóstico adverso
Linfoma de células del manto

t(11;14)(q13;q32)
5% LNH Disregulación del gen de la
Celula neoplásica linfocito ciclina D1 (BCL-1)
B maduro Desregulacion del ciclo
celular

Varones de edad avanzada

Frecuente afectación
medular (80 %) con
leucemización
Linfoma de Burkitt

Forma endémica o africana

Crecimiento rápido
* Niños varones 3:1
(tiempo de duplicación 24 horas).
Cielo estrellado *Gran masa tumoral
Muy sensible a la quimioterapia
*Tumor abdominal
Curación +60 % de los casos.
*VEB 97%

Esporádica,de distribución Anomalías citogenéticas

mundial características que implican al
Asociada a inmunodeficiencia
* Varones 20 años cromosoma 8; en el 75 % de los
*VEB 25-40% casos, la t(8;14), y en el 25 %
*Afectacion abdominal con
adenopatiasileocecal restante, la t(2;8) o la t(8;22).