Gastrosquisis/Onfalocele

R1PM DR. IVÁN G. MAGAÑA CEBALLOS

 Gastrosquisis
 Ocurre en 1/4000 RN, con un aumento en hijos de madres <21años.
 Es mas común el parto pretermino en Px con defectos de pared (28%) que sin
ellos (6%),
 un defecto en estos pasos emrbiologicos a cualquier nivel provocan esta
patología.
 Una teoria sugiere el fallo en la formacion del mesodermo en la pared abdominal.
 Teoria del doblamiento de los cuerpos ventrales: sugiere falla en la migracion de
los cuerpos laterales (lado derecho) esto sugiere que sucede antes que la
formacion de onfalocele.
 Tabaquismo, Nitrosaminas, inhibidores de la
ciclooxigenasa (aspirnia e ibuprofeno),
descongestionantes (pseudoefedrina y fenilefrina).

 La edad materna joven y estatus socioeconómico

bajo.

 violencia en contra de la mujer embarazada fuerte

factor desencadenante.
Presentación y Diagnostico

 a las 20SDG por USG. ( asa intestinal libre y defecto

de pared a la derecha de un cordón umbilical normal)
 Elevación anormal de α-fetoproteina.
 Relacionado con RCIU.

 Factores de importancia para el tratamiento :

dilatación intestinal intrabadominal, grosor de pared
intestinal, dilatación gástrica, RCIU, polihidramnios,
herniación hepática, herniación de vejiga y cambios
inflamatorios intestinales.
 inflamación de pared dando como resultado de asas
intestinales enmarañadas (matted). Por elevación de IL-6,
IL-8 y TNF-a mas efecto de orina fetal que causan
deposito anormal de colágeno.
 Disminución significativa de células de Cajal causando
dismotilidad intestinal.
 En parís e Italia se han realizado estudios para recambio de
liquido amniótico y furosemida intrauterina (diuresis fetal)
en animales, pero no han sido inconclusas.
 Tiempo y tipo optimo de nacimiento ha sido caso de discusión, muchos
prefiriendo cesárea, sin embargo no se a correlacionado la vía vaginal
como aumento en riesgo de sepsis, lesión o infección.
 La vía de nacimiento será decidida por GyO y la madre, reservando
cesárea por indicaciones obstétricas o sufrimiento fetal.
 Pretermino se adjudica a la exposición disminuida intestinal a agentes
inflamatorios inutero así evitando daño a las células de Cajal que
contribuyen a la malabsorción y dismotilidad futura en estos Px.
 No hay estudios que lo recomienden, se sugiere termino antes de las
37SDG.
Manejo Postnatal.
RESURRECCION NEONATAL
 perdida por evaporación debido a exposición
intestinal. Reposición de fluido al nacimiento.
 SOG para prevenir distensión gástrico/intestinal.
 No usar de rutina intubación endotraqueal.
 Envolver intestinos en gasa empapada con SS0.9%
tibia y colocarlo en región central y cubrirlas con
bolsa plástica para reducir perdidas por evaporación
y mantener temperatura corporal.
 Normalmente es un evento aislado, se recomienda
examinar exhaustiva, atresia intestinal es la mas
relacionada con 7-28%.
 STRATIFICACION DE RIESGO.
 Basado en presencia o ausencia de cualquier complicación
intestinal (atresia, isquemia, perforación o desarrollo de
enterocolitis necrozante) se clasifica en compleja o simple.
 Complejas con mayor rango de mortalidad, requieren múltiples
cirugías, prolongado días de EIH, mayor riesgo de sepsis y de
trasplante intestinal.
 Esta definición a permitido mejor asesoramiento a padres,
planeación hospitalaria y traslado oportuno a hospitales de 3er
nivel.
Tratamiento quirúrgico.
 Objetivo principal es regresar vísceras a cavidad abdominal
minimizando riesgo a daño intestinal o aumento de presión
intraabdominal.

 Cierre primario o cierre retrasado con uso de silo temporal

y reducción seriada.

 En ambos casos se debe inspeccionar intestino en busca de

bandas, perforaciones o atresia.
 cierre primario.
 Realizada en quirófano con anestesia general o justo al
nacimiento sin anestesia.
 Algunos cirujanos prefieren cerrar solo piel y dejar fascia
separada y otros usar cordón umbilical como aloinjerto.
 Medir presión intraabdominal para reducir
complicaciones. 10-15mmHg relacionado con
disminución en perfusión renal e intestinal, >20 FOM.
 Incremento de PVC >4mmHg indicativo para colocación
de silo o parche.
 Diferencia entre cierre primario y con silo solo en días de
ventilación mecánica.
Cierre por etapas.
 Silo que se aplica debajo de la fascia abierta, que permite
introducir las asas a diario. Exploración continua de la
viabilidad de las asas para asegurar que reciben flujo
sanguíneo adecuado.
 Cuando el contenido esta en su totalidad en cavidad se
realiza cierre de piel y fascia. Normalmente entre 1-14 días,
con una media de 5-6d.
 Hernia ventral residual se relaciona con el cierre sin suturas,
hasta en 60-84%, la cual la mayoría cerrara
espontáneamente.
 Evitan presión intraabdominal elevada e isquemia
subsecuente permitiendo extubacion temprana.
 El sobreuso de silo vs cierre
primario en px que no lo
requieren aumenta el costo del
tratamiento y EIH, además con
cierre primario requieren menos
NPT y hospitalización.
 En gastrosquisis simple no se
observa diferencia en resultado
clínico si se usa cierre primario
o por estadios.
Atresia Intestinal Asociada.
 Hasta 10% de RN con gastrosquisis con atresia
asociada, mas común yeyuno o ileal, requiriendo
alteraciones significativas en el Tx.
 Tx depende del estado intestinal, muchos Cx no
realizaran anastomosis en un inflamación extensa
por posible falla en integridad de suturas.
 Usalmente Dx semanas después al no haber
retorno en funcionalidad intestinal y posterior a
realizar estudio c/contraste. En estos casos Cx de
reparación se difiere de 3-4semanas para permitir
resolución de inflamación.
 Curso postoperatorio.
 En cierre primario se debe valorar presión
intrabadominal continua para evitar necrosis
intestinal o restricción ventilatoria que amerite
aumento parámetros. Si se sospecha de aumento
presión IA, hacer laparotomía urgente y
colocación de silo.
 Inicio vía enteral debe retrasarse por semanas
hasta corroborar funcionamiento adecuado
intestinal. Mientras, usar SOG y NPT.
 Estudios indican inicio de vía enteral a los 7d
postcierre, cada día de retraso aumenta 1.4días
para conseguir tomas completas.
Morbilidades a largo plazo.
 G. compleja mediana 21 días mas para tomas
completas, mas días de NPT y mas de 2 meses EIH.
1:2 falla intestinal siendo la razón No1 de trasplante
intestinal. 1:6 desarrollar enfermedad hepática.
 > malrotación intestinal.
 15-30% relacionado a criptorquidia. Al reparar
defecto resulta en descenso normal en la mayoría de
los casos. Dejar un año y si no descienden realizar
orquidopexia.
 60% de niños con estrés psicosocial por no tener
ombligo.
 Complicaciones a largo plazo con inteligencia
verbal y déficit de atención
ONFALOCELE
 INCIDENCIA, EMBRIOLOGIA Y
ETIOLOGIA.
 En USG a las 14-18sdg de 1:1100 pero al nacimiento baja
a tan solo 1/4000-6000.
 Un estudio revela que solicitud para termino del embarazo
es de hasta 83%, por alta relación con otras anomalías
congénitas.
 Se pueden encontrar otras vísceras IA incluyendo hígado,
vejiga, estomago, ovario y testículos.
 El saco consiste en gelatina de Warton, peritoneo y amnios.
El cual ocurre en región central, aunque hay casos en epi o
hipogastrio.
 A diferencia de Gastrosquisis, se ha relacionado con
alteraciones cromosómicas: trisomía 13,18,21 y 45X así
como Sx Beckwith-Weideman y Pentalogia de Cantrell.
 Sx Beckwith-Weideman
FRECUENTES FRECUENTES
Macrosomia Citomegalia adrenocrotical
Pliegues en orejas Polihidramnios
Foseta en hélix post. Edad osea avanzada
Macroglosia Erupcion prematura dientes
Onfalocele Prematuridad
Hernia umbilical Gemelaridad
Hipotonía Hemangioma
Hipercrecimiento
Nefromegalia
Hepatoesplenomegalia
Hemihiperplasia
hipoglucemia
Dx Y Tx PRENATAL.
 USG a las 18sdg. Onfalocele aislada >90%
sobrevida, asociada a defectos genéticos
disminuye por mucho.
 USG prenatal y cariotipo identifican solo
60-70% de defectos asociados. Solo 14%
son onfaloceles aislados.
 14-47% alteraciones cardiacos asociadas y
3-33% de SNC.
 Predictor de morbilidad o supervivencia:
relación O/CA (circ. Abd) u O/PC (per.
Cef.).
Cuidado perinatal.
 La vía de nacimiento debe ser indicada por consideraciones
obstétricas. No hay ventaja entre cesárea o vía vaginal.

 Defectos muy grandes se prefieren por cesárea por miedo a

daño hepático.

 Todo RN realizar ECOcardiograma, USG renal, busca de

hipoglicemia y toma de muestra para evaluación genética.

 Cubrir defecto con gasa húmeda con SS0.9% y con bolsa

para minimizar pérdidas.

 SOG.
Evaluación de riesgo y estadificacion

 Presencia o no de anomalías congénitas

concomitantes.

 Relacion al abdomine: hipogástrica

(extrofia de cloaca), central o
epigástrico ( defectos cardiacos o
pentalogia de Cantrell)

 Basada en tamaño: pequeña, mediana o

grande.
Tratamiento quirúrgico
 No existe técnica completamente aceptada vs
onfaloceles gigantes: cierre en etapas o cierre
retardado.

 No existe definición exacta de O. gigante.

Algunos cirujanos lo definen por el tamaño meramente,
otros si hay contenido hepático, cantidad intestinal que
contiene o la combinación de hígado/intestino.

 Esta falta en concepto es motivo de la inhabilidad de

llegar a un consenso de Tx
 Cierre primario inmediato.
 Depende del tamaño del defecto, edad gestacional y presencia de anomalías
concomitantes.
 <1.5cm considerada hernia de cordón y es reparada al nacimiento.
 Cuidado al separar saco de hígado, podría lastimar venas hepáticas o la capsula de
Glisson, preferible no retirar esa parte del saco.
 Sindrome compartimental abdominal: medir presión intravesical. (normal
<10cmH2O)
Cierre en etapas.
complicaciones quirúrgicas GEPI

 Presente en en 0,3 por 100 niños

internados entre recién nacidos y
lactantes, sin predominio de sexo.

 Diarrea --- deshidratacion --- mala

perfusión --- isquemia --- necrosis
 Perforación intestinal
 Secundario a áreas necróticas ileales o
colicas.
 Cuadro de abdomen agudo, distención
abdominal, vomito, paciente séptico.

 Tx abordaje quirúrgico.
Peritonitis

 debido a contaminación séptica

del peritoneo por alteración de
la permeabilidad parietal.

 Abordaje quirúrgico
Invaginación intestinal
 Invaginacion de intestino
proximal
(intussusceptum) en
intestino distal
(intussuscipiens).
 Secundario a hipertrofia
de placas de Peyer ---
produce edema ---
necrosis.
 Tx: reduccion
pneumonica/hidrostatica
o Qx.