LA

ESCLEROSIS
LATERALA MIOTRÓFICA

DR. HECTOR GUEVARA

 LA ESCLEROSIS LATERAL MIOTROFICA

Es una enfermedad degenerativa de tipo neuromuscular. Se

origina cuando las células del sistema nervioso llamadas
motoneuronas disminuyen gradualmente su funcionamiento y
mueren, con lo que se provoca una parálisis muscular progresiva de
pronóstico mortal: en sus etapas avanzadas, los pacientes sufren una
parálisis total que se acompaña de una exaltación de los reflejos
tendinosos (resultado de la pérdida de los controles musculares
inhibitorios).
QUIÉN CONTRAE ELA
Afecta a las personas adultas, y el riesgo de desarrollar ELA
aumenta al envejecer. Los hombres son afectados con mayor frecuencia
que las mujeres. ELA no es común. De cada millón de adultos de 18 años
de edad o mayores, 25 a 30 personas desarrollarán ELA cada año. Uno en
aproximadamente cada 800 hombres o 1,100 mujeres morirá debido a ELA.

QUÉ CAUSA ELA

No se conoce porqué las neuronas motoras mueren en los pacientes
con ELA. Se han considerando factores genéticos, ambientales y
factores relacionados con la edad. Mientras que se acepta el hecho de que el
tener el gen de ELA familiar finalmente causa ELA, no se ha confirmado
ninguna otra causa cuando este tema se ha estudiado con precisión
científica.
 CUÁNDO SE SOSPECHA ELA Y CÓMO SE DIAGNOSTICARLA

Se puede sospechar ELA cuando un individuo desarrolla debilidad gradual

con progresión lenta y sin dolor en una o más regiones del cuerpo sin cambios en
la capacidad de sentir y no existe ninguna otra causa inmediatamente evidente.
Es más probable que se sospeche ELA, basado sólo en la presentación clínica
cuando la enfermedad está más extendida, es decir, cuando más partes del cuerpo
están afectadas, y cuando las señales de daño a las neuronas motoras superiores
e inferiores están presentes conjuntamente en más regiones del cuerpo.
Cuando la enfermedad ha progresado mucho y afecta a muchas partes
del cuerpo, es posible hacer un diagnóstico basado en la apariencia del
paciente y en las determinaciones del examen neurológico. Sin embargo,
cuando un paciente se presenta con los primeros síntomas, no es fácil hacer el
diagnóstico.
 CLASIFICACIÓN DE LA ELA

ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA ESPORÁDICA:

su aparición parece completamente aleatoria. No es posible
identificar ningún tipo de factor de riesgo (ni ambiental, ni
profesional, ni geográfico, ni alimentario o cultural) que pueda
asociarse con ella.

ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA FAMILIAR:

se trata de una variante hereditaria con un perfil generalmente
autosómico dominante; hay evidencias para un grupo de
pacientes que constituyen entre el 5 y el 10 por ciento de los
casos.
 CUADRO CLÍNICO

La debilidad muscular implica dificultad a la hora de andar y la

dificultad de coordinación en alguna de sus extremidades (las manos,
especialmente, en lo que se refiere a inconvenientes a la hora de realizar
determinadas actividades cotidianas).
La extensión de ese debilitamiento y de la parálisis al tronco
termina por provocar problemas para masticar, tragar y respirar, y puede
surgir la necesidad, a este último respecto, de recurrir a la ventilación
mecánica.
 Progresivamente, aparecen movimientos musculares
anormales como fasciculaciones, espasmos, sacudidas, calambres o
debilidad, o una anormal pérdida de masa muscular o de peso
corporal.
El avance de la enfermedad suele ser irregular, es decir,
asimétrico (la enfermedad progresa de modo diferente en cada
parte del cuerpo). A veces, avanza muy lentamente,
desarrollándose a los largo de los años y teniendo períodos de
estabilidad con un variable grado de incapacidad.
 No afectan las facultades intelectuales, ni los órganos de los
sentidos (oído, vista, gusto u olfato) ni hay afectación de los
esfínteres ni de la función sexual.
La enfermedad cursa sin dolor, aunque la presencia de
calambres y la pérdida de la movilidad y función muscular
acarrean cierto malestar.
En cualquier caso, esta sensación suele desaparecer con la
medicación específica y el ejercicio. En algunos casos, aparecen
síntomas relacionados con alteraciones de la afectividad (llanto,
risas inapropiadas o, en general, respuestas emocionales
desproporcionadas como reacción a la afectación física),
denominados labilidad emocional, lo que en ningún caso
significa que exista un auténtico problema psiquiátrico.
 TRATAMIENTO
Por ahora, no existe ningún tratamiento probado contra la ELA. Sin
embargo, el reciente descubrimiento de determinados factores de crecimiento
neuronal y de agentes bloqueantes del glutamato parece prometedor en la
interrupción del avance de la enfermedad, aunque no existe aún ningún
fármaco que la cure.

Sí existen fármacos para combatir el conjunto de síntomas que

acompañan a la enfermedad, como son los calambres, la espasticidad, las
alteraciones en el sueño o los problemas de salivación. Existen numerosas
estrategias muy eficaces para cuando aparecen las alteraciones respiratorias o
cuando surgen problemas relacionados con las secreciones. Los médicos
rehabilitadores, fisioterapeutas, licenciados en actividad física, terapeutas
ocupacionales y logopedas son los profesionales encargados de asegurar la
independencia funcional a través del ejercicio y la utilización de los equipos
técnicos oportunos.
 COMPLICACIONES

 Neumonía secundaria a eventos aspirativos por disfagia.

 Insuficiencia respiratoria.

 Hipoxia cerebral en relación con la baja aportación de O2, originada

por la mala calidad de la dinámica respiratoria.
 SOCIEDAD

La persona más famosa y más longeva es el físico Stephen

Hawking, que sobrevivió 55 años con la esclerosis lateral amiotrófica
(ELA). La esperanza media de vida de esta enfermedad a partir del
momento del diagnóstico es de aproximadamente 14 meses; en su caso
concreto, los médicos le habían pronosticado dos años, cuando le
diagnosticaron la ELA en 1963
Hawking opinaba que la variedad de ELA que padecía había sido
causada probablemente por una deficiente absorción de vitaminas.
Comenzó una dieta si gluten, sin lácteos, sin azúcar, sin aceites
vegetales y sin alimentos procesados cuando su enfermedad había
progresado hasta el punto en el que le impedía tragar y había empezado
a ahogarse al comer.
 Hawking fue un caso excepcional, no solo por ser la persona que
más años sobrevivió con la ELA, rompiendo todas las estadísticas, sino
también porque su enfermedad parecía haberse "quemado" y su progreso
frenado, llegando a ser relativamente estable. Por todo ello, se ha
convertido en un "caso fascinante" y desconcertante para los neurólogos.
GRACIAS. .