NARCOLEPSIA

¿Qué es la narcolepsia?

La narcolepsia es un trastorno del sueño

que se puede manifestar de varias
formas, pero especialmente mediante
una somnolencia excesiva durante el
día que puede derivar en lo que se
conocen como ataques de sueño,
momentos en los que el deseo de dormir
resulta irreprimible para el paciente y
que pueden durar pocos minutos, o
alargarse a más de una hora.
• La enfermedad suele comenzar alrededor de los 20-30
años, pero puede aparecer a cualquier edad (incluso en
niños), aunque hasta un 40% aparece en la adolescencia y
en un 5% antes incluso de la pubertad. Dura toda la vida
con pocas variaciones.
Desde que aparecen los primeros síntomas hasta el
desarrollo completo del síndrome pueden pasar hasta 20
años; además, con los años, puede alterarse la calidad del
sueño nocturno del paciente. El resto de síntomas que
acompañan a esta enfermedad son las alucinaciones y la
interrupción del sueño nocturno.
 SÍNTOMAS DE LA NARCOLEPSIA

• El síndrome de la
narcolepsia completo incluye cuatro
síntomas o manifestaciones:
 CRISIS DE SUEÑO DIURNO:
• El paciente permanece somnoliento y alertado durante el día, y presenta
varios episodios de sueño, repentino e intenso Puede dormirse a cualquier
hora del día, y en cualquier situación, ya que la entrada en el sueño puede ser
tan brusca que el paciente no se da cuenta de que se duerme, y esto puede
suponer caídas y accidentes. La somnolencia se acentúa lógicamente en los
momentos en los que hay más tendencia al sueño, como después de la
comida. Tras dormir, aunque sea un rato breve, el paciente suele despertarse
descansado y despejado durante un tiempo variable ('siestas refrescantes').
 CRISIS DE CATAPLEJÍA:
• las crisis de cataplejía consisten en una brusca relajación muscular,
sin pérdida de conciencia, desencadenada por un estímulo como la
risa, emociones intensas como el miedo, el enfado o la alegría, o
por realizar movimientos bruscos; pero también pueden ocurrir sin
que exista ningún factor desencadenante. El paciente nota que se le
caen los párpados, la mandíbula o la cabeza hacia delante, y que se
le aflojan los brazos y las piernas, por lo que puede llegar a caer al
suelo. Las crisis de cataplejía suelen ser muy breves, de unos
segundos, pero pueden durar varios minutos, y suelen darse varias
veces al día. Además, pueden afectar a un número limitado de
músculos o comprometer la mayor parte de la musculatura
corporal. Son muy características de este síndrome.
 ALUCINACIONES HIPNAGÓGICAS:

• se trata de experiencias muy reales (imágenes y

sonidos), con frecuencia aterradoras, que se producen
cuando la persona pasa de la vigilia al sueño. El
paciente tiene dificultades para distinguir las
alucinaciones de lo que es real, por eso resultan tan
inquietantes. Se suelen interrumpir fácilmente
tocando a la persona. No son exclusivas de este
cuadro, pues pueden verse en un pequeño porcentaje
de la población normal.
 PARÁLISIS DEL SUEÑO:
• consiste en la incapacidad para moverse o hablar
durante un breve periodo de tiempo al despertar o al
quedarse dormido. Puede acompañarse de una
sensación de zumbido o presión en los oídos y cede de
forma espontánea o gracias a estímulos o ruidos
externos. La parálisis del sueño se puede presentar de
forma aislada, sin relación con los otros síntomas de la
narcolepsia, y se da principalmente en la adolescencia.
• Las dos primeras son verdaderamente características de
este síndrome, y las otras dos son más inespecíficas.
OTROS SÍNTOMAS QUE PODEMOS ENCONTRAR

• Conducta automática: los pacientes en realizan actividades (p.e. trayectos en el coche) sin luego
recordarlas.
• Siestas refrescantes: muchas veces, si el sujeto duerme durante unos minutos, la hipersomnolencia
mejora notablemente.
• Sensación subjetiva de pérdida de memoria y falta de concentración.
• Sensación de cansancio y fatiga.
• Trastornos del estado de ánimo.
• Visión borrosa.
• Trastornos de la alimentación (episodios de bulimia).
 TRATAMIENTO DE LA NARCOLEPSIA
• En la actualidad no existe cura para la narcolepsia, y el tratamiento es sintomático y
crónico, con el fin de controlar los síntomas que afectan a la calidad de vida del
paciente y condicionan el desarrollo de sus actividades diarias.
• El tratamiento de la narcolepsia debe ser individualizado, atendiendo a las
características del paciente, ya que la severidad y frecuencia de los síntomas varían
significativamente de una persona a otra.
• Si el paciente puede efectuar siestas durante el día su rendimiento mejora, pero en
muchos casos esto no es suficiente, y por lo tanto se necesita tratamiento
farmacológico, que se centrará en el síntoma más invalidante, ya sea la somnolencia,
la cataplejía, o ambos.
CONSECUENCIAS DE LA
NARCOLEPSIA
• La narcolepsia puede tener graves consecuencias
sobre la calidad de vida de los enfermos, ya que
interfiere en el desarrollo de sus actividades
escolares o laborales, así como en sus relaciones
sociales. Los enfermos pueden sufrir accidentes a
causa de los ataques de sueño que les pueden
sorprender en cualquier momento, en situaciones
como conducir o cruzar una calle, por ejemplo. Por
este motivo los pacientes no deben realizar tareas
que pudieran poner en peligro su vida en el caso de
tener una crisis.
 RECOMENDACIONES
• Es fundamental un horario de sueño regular, evitando el alcohol y los fármacos
depresores del sistema nervioso central. Se recomienda el ejercicio físico, aumentar el
número de horas de sueño nocturno, y realizar siestas cortas programadas durante el
día.
• Lo que sí se ha comprobado es que ciertos factores ambientales como el estrés, las
infecciones, los cambios hormonales, un trauma emocional, problemas en el
funcionamiento del sistema inmunitario… pueden desencadenar o agravar la
narcolepsia
• Es recomendable establecer unas normas para controlar los hábitos de sueño, como
acostarse y levantarse todos los días a la misma hora, y evitar todos aquellos factores
que puedan provocar insomnio (como comer mucho o realizar alguna actividad
estresante antes de irse a la cama). Cuando sea posible, y siempre que no interfiera en
el descanso nocturno, también puede ayudar dormir siestas breves a lo largo del día,
y practicar ejercicio regularmente.
TIPOS DE NARCOLEPSIA
• 1. Sin cataplexia y con déficit de hipocretina
• En este subtipo se confirma un déficit de la hormona
orexina y una alteración de las fases del sueño
pero no se producen episodios de cataplexia.
• 2. Con cataplexia y sin déficit de hipocretina
• Al contrario que en el caso anterior, además de las
alteraciones REM se produce cataplexia pero los
niveles de orexina en el líquido cefalorraquídeo son
normales. Se trata de un tipo infrecuente que incluye
menos del 5% de los casos de narcolepsia.
• 3. Ataxia cerebelosa autosómica dominante, sordera y narcolepsia
• Se considera que la causa de este tipo de narcolepsia es una mutación del exón 21 del
ADN. El inicio de estos casos es tardío, produciéndose normalmente entre los 30 y los
40 años.
• El término "ataxia" hace referencia a la falta de coordinación motora, en este caso
causada por una alteración del cerebelo. Además de la ataxia, la sordera y la
narcolepsia, en este subtipo habitualmente se desarrolla demencia a medida que la
enfermedad progresa.
• 4. Narcolepsia autosómica dominante, obesidad y diabetes de tipo 2
• Este subtipo está determinado por una mutación de los oligodendrocitos, células
gliales implicadas en la formación de mielina, una sustancia que aumenta la velocidad
de la transmisión nerviosa. En estos casos también se da una baja concentración de
hipocretina en el líquido cefalorraquídeo.
• 5. Secundaria a otra afección médica
• En algunos casos la narcolepsia aparece como consecuencia directa de tumores,
traumas o infecciones (como la sarcoidosis o la enfermedad de Whipple) que
destruyen las células secretoras de orexina.