Demencia por cuerpos de

Lewy
Rubén Alonso Rodríguez Padilla
Docente: Dra. Rebeca Valles
 Definición
Enfermedad
por cuerpos
de Lewy
Enfermedad de Parkinson
Demencia degenerativa
primaria con cambios
Demencia Parkinsoniana visoperceptuales,
disfunción ejecutiva y
atencional, acompañada
de alucinaciones
Atrofias multisistemicas visuales, fluctuación en
los cambios mentales y
parkinsonismo.

Enfermedad de
Hallervorden-Spatz
Enfermedad con cuerpos de Lewy. Revista Medica Uruguaya 2008, Dr.Lorenzo Otero
 Epidemiologia y etiología

Mutación de del gen de la alfasinucleina

20% de demencias degenerativas primarias en el cromosoma 4

70-80 años de edad Indirectos: mutaciones en

Proteína precursora de amiloide
Presenilina 1

Demencia con cuerpos de Lewy; circunvalacion del hipocampo

Anatomopatologia

Cuerpos de Lewy
Inclusiones citoplasmáticas eosinofilas y redondeadas con alfasinucleina, ubiquitina y proteínas de neurofilamento

Etapas de formación
Aparición de monómeros de
Formación de oligómeros de Formación de fibrillas Agregación de las fibrillas en
inucleína en disposición beta-
las protofibrillas amiloides forma de cuerpo de Lewy
α helicoidal, o protofibrillas
 Anatomopatologia

Presencia de cuerpos de
Pueden estar presentes en
Lewy en neuronas
También aparecen placas el tronco encefálico
corticales Gradiente semicuantitavo
amiloides (ganglios grises de la base)
(inmunohistoquimica de las
HE
alfasinucleinas)

Leve Moderado Severa Muy severa

Criterios diagnósticos

Características nucleares
Rasgo central
Fluctuaciones: periodos de lucidez,
descenso importante en nivel de
Cortical: memoria, lenguaje y funciones
conciencia y somnolencia diurna
visuoespaciales
Características sugestivas
Alucinaciones visuales: bien formadas y
Subcortical: bradisiquia, alteraciones en
recurrentes; animales, niños, objetos
la memoria, dificultades atencionales y
inanimados o precepciones abstractas
de concentración y alteraciones en la
Presentes de forma variable
capacidad ejecutiva
Manifestaciones motoras 80%: rigidez y
bradicinesia; expresión facial reducida,
Ambas
temblor de intención o acción, postura
encorvada y marcha en pequeños pasos
Diagnostico diferencial
Tratamiento
Sintomático y estabilizador

Síntomas no cognitivos
 Tratamiento sintomático y
estabilizador
Inhibidores de la colinesterasa

Tacrina (hepatotoxicidad)

Rivastigmina: Donepezilo:

• Inhibidor selectivo y pseudoreversible • inhibidor reversible y selectivo

• 1.5 mg 2 veces al día, aumentar 3 mg 2 de la ACE. 5 mg/día
veces al días tras 2 semanas de aumentando a 10 mg/día tras 4-
tratamiento, se puede aumentar hasta 6 6 semanas de tratamiento
mg • Nauseas, vómitos, anorexia y
• Gastrointestinales, fatiga, somnolencia, diarrea
astenia, mareos, sinusitis
 Tratamiento de los síntomas no
cognitivos

Trastornos del comportamiento

Neurolépticos: Trastornos del comportamiento

• De elección pero con cautela Benzodiacepinas:

• Haloperidol: contraindicado por efectos
extrapiramidales
• Risperiadona: episodios graves de agresividad
o cuadros psicóticos (si no funcionan otras
medidas) (.5-2 mg/día)
• Tioridazina: empeoramiento del estado
cognitivo, confusión, delirium
• Clozapina: riesgo mínimo de efectos
extrapirimidales (agranulocitosis)
• Alta tasa de efectos secundarios: ataxia,
confusión, sedación excesiva y reacciones de
ansiedad paradójica
• Indicados en: síntomas de ansiedad asociados
a trastornos de conducta o cuando se necesita
controlar el cuadro ansioso
Tratamiento de los síntomas no
cognitivos

Tratamiento de la depresión y de los trastornos del sueño

•Inhibidores de la recaptación de serotonina

•Elección
•Dosis bajas
•Benzodiacepinas
•Vida media corta
•Zolpidem 5-10 mg antes de acostarse
•Trazodona 25-100 mg
Bibliografía
• Demencia cuerpos de Lewy: diagnostico, clínica y tratamiento. M. C. Martin Calle
• https://www.acnweb.org/acta/acta_2010_26_Supl3_1_78-80.pdf
• http://www.rmu.org.uy/revista/2008v3/art6.pdf
• https://www.hipocampo.org/demencia-cuerpos-lewy.asp
• https://idus.us.es/xmlui/bitstream/handle/11441/31324/Agregaciondealfasinucleina.
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