SÍNDROMES

ASOCIADOS AL
LABIO Y
PALADAR
SÍNDROMES ASOCIADOS AL
LABIO Y PALADAR
los niños que tienen labio paladar hendido
pueden presentar otros síndromes
asociados, de ahí la importancia de que el
pediatra realice una minuciosa exploración
física desde que nace el bebé, con el fin de
identificar de forma temprana, otro tipo de
alteraciones
existen más de 300 síndromes descritos que
tienen una estrecha relación con la presencia
de esta malformación congénita, entre los que
se encuentran Down, Apert y Marfan.

elproblema de labio y paladar hendido es

muy frecuente. Datos mundiales señalan que
uno de cada 750 nacimientos presenta esta
malformación.
esta malformación puede detectarse desde
la semana 13 de gestación a través de
estudios como ultrasonidos de tercera
dimensión.
síndrome de Marfan
síndrome de Apert
síndrome de Down
Síndrome de Edwards.
Trisomía 18. Se debe a la existencia de un
cromosoma 18 extra. Se caracteriza por:
hipocrecimiento evidente, cara
empequeñecida, microcefalia, orejas
malformadas de implantación baja, labio
leporino, anomalías de pies y manos, así
como malformaciones cardíacas,
pulmonares y genitourinarias.
Trisomía de los pares 13-15.
Se caracteriza por: hipocrecimiento
evidente, oligofrenia, malformaciones del
SNC, labio leporino, malformaciones de
pies y manos, junto a malformaciones
cardíacas y hemetológicas.
Síndrome de Wolf.
Se debe a la delección del brazo corto del
cromosoma 4.
Se caracteriza por hipocrecimiento leve,
desarrollo mental disminuido,
hipertelorismo, defectos de la línea
media, clinodactilia, pie zambo e
hipogonadismo.
Síndrome de Apert.
Se transmite de forma autosómica
dominante.
Se caracteriza por hipocrecimiento a
menudo intenso, craneosinóstosis,
hipertelorismo, hipoplasia de la mitad de
la cara, sindactilia, pulgares largos y
separados. Puede existir cardiopatía y
retraso mental.
Síndrome de Seckel o enanismo con
cabeza de pájaro.
Se transmite de forma autosómica recesiva.
Se caracteriza por hipocrecimiento a menudo
intenso, “cabeza de pájaro”, microcefalia,
hipoplasia maximilares, retrognatismo,
implantación baja de los pabellones
auriculares, paladar ojival o hendido,
sindactilia, retraso en la maduración ósea,
luxaciones en articulaciones y peroné
corto.Criptorquidia, hipoplasia genital y
oligofrenía.
Síndrome de Alcohol-fetal.

Síndrome dismórfico con deficiente
desarrollo por desnutrición uterina y por
ambiente alcohólico.
Se caracteriza por desarrollo físico y
psicomotor lentos con microcefalia,
hendiduras palpebrales cortas, epicantus,
fisura palatina, paladar ojival,
hipertelorismo y alteraciones articulares y
viscerales.
Agenesia de Premaxila / Labio y Paladar
Hendido
 Artrogriposis Distal
 Disostosis Acrofacial
 Disostosis Cleidocranial
 Displasia Acromélica Frontonasal
 Displasia Cranio-fronto-nasal
 Displasia Ectodérmica-Ectrodactilia y
Hendiduras
 Displasia Frontonasal
Ectrodactilia / Blefaroptosis / Labio y Paladar
Hendido
 Ectrodactilia con Labio y Paladar Hendido
 Enfermedad de Hirschprung / Paladar Hendido /
Retraso Mental
 Paladar Hendido y Sinequia Oral Lateral
 Síndrome Arco-Renal-Ocular
 Síndrome Blefaro-Queilo-Dontico
 Síndrome Braquio-Oculo-Facial
 Síndrome CHARGE
Síndrome de Al Gazali
 Síndrome de Bandas Amnióticas
 Síndrome de Bartsocas-Papas
 Síndrome de Blackfan-Diamond
 Síndrome de Bowen-Armstrong
 Síndrome de Butler
 Síndrome de Brosnan
 Síndrome de Camera (Síndrome de
Obesidad Postnatal)
 Síndrome de Coloboma de Coroides /
Labio y Paladar Hendido
 Síndrome de Crane-Heise
 Síndrome de Displasia Ectodérmica-
Contracturas-Labio y Paladar Hendido
 Síndrome de Embriopatía por Talidomida
Síndrome de Harper (Síndrome Tipo
Seckel)
 Síndrome de Hartsfield
(Holoprosencefalia-Telecanto-
Ectrodactilia)
 Síndrome de Herrmann-Pallister-Opitz
 Síndrome de Hidantoína Fetal
 REFERENCIAS
 Thornton JB, Nimer S, Howard P. Incidencia, clasificación,
etiología y embriología de las fisuras orales. Sem Ortodon 1996; 2:
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 Isaza C, Martina D, Estupiñán J, Starck C, Rey H. Prevalencia de

malformaciones congénitas diagnosticadas en las primeras 24 horas
de vida. Colomb Med 1989; 20: 156-159.

 Isaza C, Manrique LA. Anomalías y síndromes asociados con labio

y/o paladar hendido. Colomb Med 1991; 20: 55-61.