UNIVERSIDAD AUTNOMA DE CHIAPAS

FACULTAD DE MEDICINA HUMANA C-II

DR. MANUEL VELASCO SUREZ

Unida de competencia:
Nefrologa

Catedrtico:
Dr. Jess Armando Aguilar Alonso

Alumno:
Jhonatan de Jesus Salinas Rodas
Tbulo distal
Tbulo Distal

El defecto de reabsorcin de
AR Na+ y Cl- en el TCD = prdida
urinaria de NaCl= una deplecin
Mutaciones en el gen que de volumen = estimula al SRA =
codifica para el prdida de K+ = hipokalemia
cotransportador Na/CL
sensible a las tiacidas (Gen Dism, expresin del TRPM6
SLC12A3, cromosoma 16q13) especfico para el Mg+ =
hipomagnesemia.

Aumento reabsorcin de Ca+ =

hipocalciuria
 Manifestaciones
Laboratorio Tratamiento
clnicas
Asintomticos Hipokalemia Dieta rica en k+ y
Sntomas: Episodios Hipomagnesemia mg+.
de debilidad persistente Diurticos
muscular, tetania, Hipocalciuria (espironolactona,
dolor abdominal, Alcalosis metablica amilorida,
vmitos y fiebre triamtereno)
Prolongacin del
Fatiga, mareos, segmento QT
intolerancia al Diagnostico diferencial:
Arritmias
ejercicio.
Biopsia renal: Sx. Bartter tipo 3
hiperplasia del
aparato
yuxtaglomerular
USG:
Condrocalcinosis
Qu es?

Es un trastorno del equilibrio cido-base definido por la incapacidad renal de

compensar la generacin de cidos del metabolismo proteico, en ausencia FG
disminuido. Hay acidosis metablica hipoclormica e hipokalmica, con
incapacidad para reducir el pH urinario.

Las formas primarias de ATRD dependen de un defecto de secrecin de H+.

cuando se altera la capacidad de la nefrona
distal para reducir el pH urinario, se presentan
diversas consecuencias metablicas:

a) el bicarbonato que escapa la reabsorcin del

tbulo proximal no es reabsorbido, ocurriendo
bicarbonaturia a pesar de la acidosis

b) se reduce la secrecin tubular renal de

amonio y cidos titulables

c) hipokalemia debido a la presencia de

aniones no reabsorbibles en la nefrona distal

d) acidosis metablica de tipo hiperclormico

 se debe a las mutaciones del gen,
AD que codifica el cotransportador
de Cl-/HCO3 AE1.

AR con se debe a las mutaciones del gen,

audicin que codifica la subunidad A4 de
conservada la H+ ATPasa.

AR con Se asocia con mutaciones del

sordera gen, que codifica la subunidad B1
precoz de transportador H+ ATPasa.
 vmitos, poliuria, deshidratacin y falta de ganancia
ponderal.
AR
Post: retraso de crecimiento y debilidad muscular y
episodios de parlisis flcida.
Se diagnstica a Sordera
edades tempranas
Adultos: litiasis, dolores seos y nefrocalcinosis.

suele ser una enfermedad leve que puede diagnosticarse de

forma accidental tras un episodio de litiasis renal.

AD Concentraciones plasmticas de HCO de entre 14 y 25

mmol/l

pH urinario varia de 6 a 6.8

Laboratorio
Acidosis metablica tx
Hipercloremia dosis altas de las soluciones
Hipokalemia alcalinizantes, 5 a 10 mEq/
kg/da, repartidas cada seis
hiponatremia horas.
Hipocitraturia Adm. bicarbonato o citrato
Hipocalciuria entre 1 a 3 mEq/ kg/da

FG normal
HCO3- dism.
PH urinario +6
NH4 dism. .

USG: nefrocalcinosis y nefrolitiasis