Cardiopatas Congnitas

Constanza Castro
Interna de Medicina
Universidad Diego Portales
 Introduccin
Son la patologa congnita ms frecuente en el RN y son la principal causa de
muerte perinatal e infantil secundaria a malformacin congnita.
Pueden ser crticas o no crticas
Prevalencia de 6 a 13 x 1.000 RN vivos.
CC Crticas constituyen el 25% del total y su mortalidad cuando no son dg en
perodo postnatal es de hasta 30%.
Retraso en el dg y tto de las CC crticas aumenta la morbimortalidad de estos
pacientes.
Gracias al Ecocardio fetal, alrededor de la de los casos tienen un diagnostico
o sospecha in utero.
En el otro 50% ahora se dispone del screening con oxmetro de pulso, herramienta
clnica muy til.

Manual de Neonatologa HSJ 2016, Cardiopatas congnitas en RN: Pesquisa y diagnstico, Dra Lorena Tapia, pginas 241-251.
Fisiologa: Circulacin fetal
 Tipos
CC ciantica: Alteraciones que permiten la circulacin de
sangre mal oxigenada hacia territorio sistmico, pasando por
shunts intra o extracardacos.
Cardiopata ductus dependiente: Necesitan del ductus
para que exista circulacin hacia los pulmones o territorio
sistmico, o para permitir mezcla de sangre entre 2 territorios
paralelos.
Cardiopata congnita crtica: Son lesiones que requieren
tto (ciruga o cateterismo intervencional) durante el primer
ao de vida. Comprenden malformaciones cianticas y
ductus dependiente, y lesiones menos severas no ductus
dependiente.

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 Diagnstico
Diagntico prenatal
Seguimiento ecogrfico de rutina del embarazo : Identifica cerca de 50% de las CC
criticas.
No tan efectiva para CCcon Obstruccion del tracto de salida (T de Fallot, doble salida
de VD, y TGA) . Tampoco para coartacin de la aorta.
La Sociedad de Ultrasonido en Obstetricia y Ginecologa recomienda ampliar la eco
prenatal, incluyendo evaluacin de los tractos de salida, adems de la clsica
visualizacin de 4 camaras. (2013)
Diagnostico postnatal
Examen clnico: Evaluar presencia de factores de riesgo para CC

Diabetes, obesidad, HTA, LES , epilepsia, sntomas de infeccin viral

durante el embarazo, tabaquismo en el primer trimestre, alteraciones
tiroideas maternas, CC en familiar de primer grado, uso materno de
medicamentos o OH , embarazo mltiple, sospecha de TORCH,
prematuridad, sospecha de altraciones genticas, VACTERL, onfalocele,
hernia diafragmtica congenita.

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 Diagnstico postnatal
Examen fsico: No es una buena herramienta para detectar CC, sin embargo hay signos sutiles
que hay que buscar dirigidamente : .
Piel y mucosas: Color y llene capilar. Cianosis central siempre es patolgica, puede ser de
causa pulmonar primaria (revierte con O2) o CC que disminuyen el flujo pulmonar.
Pulsos perifricos: Palpar pulsos braquiales y femorales, evaluar frecuencia, regularidad,
y palpacin simultnea de pulsos femoral y braquial
Evaluacin respiratoria: Cambios en frecuencia y esfuerzo respiratorio son secundarios a
disminucin de la compliance pulmonar. Las CC con hipoflujo pulmonar aumentan la
compliance (no tienen dificultad respiratoria), pero por hipoxemia se produce taquipnea. Se
ve ciantico pero sin dificultad respiratoria importante. Clnica tpica de CC con obstruccin
de salida del corazn derecho.
Las CC que aumentan el flujo pulmonar, que dan edema pulmonar e insuficiencia cardaca
congestiva, producen disminucin de compliance, y aparece taquipnea con respiracin
dificultosa, con quejido, aleteo nasal y retraccin costal.
Examen abdominal: Se ve alterado en pacientes con aumento del flujo pulmonar. Puede
verse distensin abdominal 2ria a aerofagia por dificultad respiratoria, hepatomegalia (IC,
aumento de presin venosa central), y si se asocia acidosis metablica, pueden tener un
leo intestinal.
Presin arterial: Evaluar PA en ambos brazos y una pierna cuando se sospecha CC. El
patrn de variacin entre las extremidades puede apoyar la posibilidad de CC.

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 Diagnstico postnatal : Auscultacin
cardaca
Condicin fisiolgica de transicin: Aumenta el flujo pulmonar, el segundo
ruido se desdobla durante la inspiracin. Es difcil auscultarlo por la elevada FC
del RN, pero en el 80% de los RN normales se ausculta a las 48 hrs de vida
cuando la FC cae a 150 x.
Cuando no se ausculta un 2do ruido sospechar : Atresia aortica, atresia
pulmonar, tronco arterioso, estenosis pulmonar severa, tetraloga de Fallot,
HTPP.
En la TGA no se ausculta porque al estar la AP detrs de la aorta, el componente
pulmonar del 2do ruido no se escucha.
Un 2do ruido fijo o muy desdoblado se encuentra en la CIA
Existen muchos soplos inocentes en el RN, el ms comn es del flujo
pulmonar, se ausculta en el borde esternal superior izquierdo, se irradia a ambos
lados del trax, axila y dorso, intensidad 2/6.
Otro inocente Ductus antes de su cierre, se escucha en borde esternal superior
izquierdo y en espacio infraclavicular izquierdo, desaparece generalmente
despus del 1er da de vida
Los soplos patolgicos del RN son ms intensos (3-6/6), sistlicos y ampliamente
Manual de irradiados, se2016,
Neonatologa HSJ asocian con mayor
Cardiopatas frecuencia
congnitas a CC.
en RN: Pesquisa y diagnstico, Dra Lorena Tapia, pginas 241-251.
 Screening cardiopata congnita :Oxmetro
de pulso
Ha mejorado la identificacin de pacientes con CC critica cuando se compara con el examen fsico; tiene
una sensibilidad de aprox 66 % (95%CI 67.7-83,5) y la especificidad de 99.9 % (95%CI 99,7-99,9). Se
recomienda usar el algoritmo de la AAP- CCHD.

Realizar despus de las 24 hr de vida, o la mas tardamente posible antes del alta. Se mide la saturacin
de 02 en la mano derecha (preductal) y en cualquiera de los 2 pies (postductal), en forma simultanea o
secuencial.

Se considera un resultado positivo la presencia de cualquiera de los siguientes parmetros:

SpO2 <90 % en cualquiera de las extremidades

SpO2 <95 % en mano derecha y pies en 3 mediciones,
separadas por una hora.
SpO2 con una diferencia > 3% entre la mano derecha y el pie,
en 3 mediciones, separada por una hora.

Si screening (+) : Evaluar buscando causa de la hipoxemia Ecocardiografia para descartar causas
extracardiacas (patologa pulmonar o infecciosos). Es importante recordar que las cardiopatas no
cianticas, algunas cianticas (T Fallot rosada) y algunas con obstruccion del tracto de salida izquierdo no
son identificadas por este mtodo de screening.

1. William T. Mahle, Gerard R. Martin .Endorsement of Health and Human Services Recommendation for Pulse Oximetry , Screening for
Critical Congenital Heart Disease.Pediatrics 2011-3211

2. Manual de Neonatologa HSJ 2016, Cardiopatas congnitas en RN: Pesquisa y diagnstico, Dra Lorena Tapia, pginas 241-251.
Manual de Neonatologa HSJ 2016, Cardiopatas congnitas en RN: Pesquisa y diagnstico, Dra Lorena Tapia, pginas 241-251.
 Forma de presentacin
RN asintomtico
RN CON SG DE SHOCK: Esto se ve con mayor frecuencia en lesiones con
obstruccin del tracto de salida izquierdo. El shock se produce cuando se cierra
el ductus, disminuyendo la perfusin perifrica. En casos aislados de drenaje
venoso pulmonar anmalo total (DVPAT), que habitualmente se manifiesta
como cianosis y taquipnea, se puede observar sg. de shock cardiogenico; esto
se produce cuando hay una CIA restrictiva.

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 RN con cianosis
Es la forma de presentacin en las siguientes cardiopatias
1. Ductus dependientes: Pacientes con obstruccin severa
del tracto de salida derecho (cesa el flujo hacia el territorio
pulmonar.)
2.- Pacientes con obstruccin del tracto de salida izquierdo.
3.-Los pacientes con circulacin pulmonar y sistmica en
paralelo necesitan el ductus y la CIA para mezclar la sangre
oxigenada y la no oxigenada. Al cerrarse el ductus se
produce cianosis intensa.
4.- En la anomala de Ebstein, puede existir dependencia
ductal cuando se produce obstruccin secundaria a la
alteracin de la valvula, haciendo que funcione como
atresia pulmonar.
5.-Lesiones no ductus dependientes: incluye DVPAT,
Tetralogia de Fallot y atresia tricuspidea. En estos casos la
dependencia del ductus varia segn la severidad de
obstruccin del tracto de salida del ventrculo derecho y de
la presencia y tamao del defecto septal.
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 RN con cianosis
Cianosis diferencial:
Se observa diferencia de saturacin de >3% entre extremidades superiores y la
mitad inferior del cuerpo.
EESS preductal, recibe sangre O2 del corazn izq proximal a obstruccin
Mitad inferior del cuerpo postductal, recibe sangre maloxigenada desde el
ductus.
Pacientes con coartacin artica crtica, interrupcin del arco artico o estenosis
aortica crtica.
Tambin se puede observar en nios con HTPP.

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 Aproximacin diagnstica
Actividad precordial anormal: Evaluar posicin del corazn en trax; la dextrocardia se
asocia a CC complejas. Choque de la punta aumentado orienta a sobrecarga ventricular
izquierda.
Ruidos cardacos anormales:
Click sistlico precoz (estenosis valvular, aorta bicspide)
Click de la mitad del sstole (prolapso mitral)
Ritmo en galope o 3er ruido (disfuncin ventricular o sobrecarga de volumen
izquierdo)
Frote pericrdico (derrame pericrdico)
Soplos patolgicos
Si se ausculta cualquiera de estos ruidos, hay que hacer una ecocardiografa

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 Aproximacin diagnstica
Radiografa de trax: Dg diferencial con patologa pulmonar y puede mostrar
cardiomegalia, dextrocardia y silueta cardaca anormal.
ECG: Puede ser normal en muchas CC en perodo de RN, sin embargo pueden
presentar patrones especficos.
Ecocardiografa: Dg definitivo; se solicita cuando:
Existe clnica sugerente de CC.
El ECG y/o la Rx de trax muestran alteraciones compatibles con CC.
sceening de Oximetra de pulso (+).
Enfermedades genticas u otras malformaciones asociadas a CC.

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 Cardiopatias congnitas comunes
CC de menor complejidad:
Defectos septales atriales(CIA)
Defectos septales ventriculares (CIV)
Defectos de cojinetes endocardicos
Ductus permeable
Estas malformaciones no afectan la fisiologa cardiopulmonar del recin nacido, y
generalmente no producen signos durante los primeros das de vida.
La cantidad de sangre que pasa a travs de estos defectos es poca, y no turbulenta, por
lo que puede producir un soplo suave o no presentar soplos.
Las CIA en general no producen sntomas hasta varios meses despus, y en las CIV el
flujo es dependiente de la resistencia vascular pulmonar, que va disminuyendo durante
las primeras 3 a 6 semanas de vida. En este momento puede aparecer el soplo, pero no
debiera producir sntomas.

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 Malformaciones con disminucin de
flujo pulmonar
Grado variable de obstruccin en entrada y/o salida de sangre del VD, estas CC son:
Estenosis valvular pulmonar y atresia valvular pulmonar con septum intacto
Estenosis valvular pulmonar y atresia valvular pulmonar con defecto de septum
interventricular: de las formas ms comunes de CC, y se conoce como Tetraloga de
Fallot; estenosis o atresia pulmonar, CIV, cabalgamiento artico e hipertrofia ventricular
derecha.
Transposicin de grandes vasos (TGA): Bastante comn, arteria pulmonar sale del VI
y aorta del VD. Se produce cianosis intensa, sangre O2 recircula a pulmones y sangre
no O2 recircula por el cuerpo.

1. Manual de Neonatologa HSJ 2016, Cardiopatas congnitas en RN: Pesquisa y diagnstico, Dra Lorena Tapia, pginas 241-251.

2. Manual neonatologia , J . Tapia : Cap 45: Cardiopatias Congnitas del recien nacido ; F.Heusser , 2008 ed Mediterraneo pag 497 - 522
 Malformaciones con aumento flujo
pulmonar
Implican obstruccin del flujo de salida del corazn izquierdo
Se produce ICC por sobrecarga de presin del VI asociada a
obstruccin y sobrecarga del volumen del VD provocadas por
defectos septales auriculares y ventriculares.
Estenosis valvular aortica: Sintomatologa depende del grado de
estenosis, pudiendo ser muy sintomtico o asintomtico en
perodo de RN. Soplo sistlico en base del corazn (derecha del
esternn) que irradia a cuello. Disminucin de pulsos y menor
PA en extremidades. No se desdobla el 2do ruido, y se pueden
escuchar clicks de eyeccin y ritmo de galope.

1. Manual de Neonatologa HSJ 2016, Cardiopatas congnitas en RN: Pesquisa y diagnstico, Dra Lorena Tapia, pginas 241-251.

2. Manual neonatologia , J . Tapia : Cap 45: Cardiopatias Congnitas del recien nacido ; F.Heusser , 2008 ed Mediterraneo pag 497 - 522
 Coartacin artica y coartacin artica con defecto ventricular septal: Si coartacin
es aislada no suele producir sntomas en RN, pero si se asocia a CIV produce sntomas
en RN. Por sobrecarga de presin del VI y sobrecarga de volumen del VD se produce
ICC. Soplos intensos, signos de ICC, mucha dificultad respiratoria, acidosis metablica
importante. PA y pulso en brazo derecho estn normales o elevados, y en brazo izq y
EEII se encuentran disminuidos o ausentes.
Sd corazn izquierdo hipoplsico: Estenosis o atresia mitral, VI hipoplsico o ausente,
estenosis o atresia e vlvula aortica y arco artico hipoplsico. Flujo sistmico es ductus
dependiente, mientras est abierto los sntomas son mnimos. Al cierre se manifiesta
como ICC con shock y acidosis metablica. Requiere tto urgente.
Drenaje venoso pulmonar anmalo total (DVPAT): Venas pulmonares no desembocan
en la aurcula izq, sino que en la derecha. Sangre oxigenada a la derecha pasa por el
foramen oval a la auricula izq y luego al VI. Cuando hay obstruccin a nivel del sistema
venoso pulmonar se produce hipertensin pulmonar e ICC .

1. Manual de Neonatologa HSJ 2016, Cardiopatas congnitas en RN: Pesquisa y diagnstico, Dra Lorena Tapia, pginas 241-251.

2. Manual neonatologia , J . Tapia : Cap 45: Cardiopatias Congnitas del recien nacido ; F.Heusser , 2008 ed Mediterraneo pag 497 - 522
 Evaluacin y estabilizacin en
sospecha de CC crtica
RN estable y con oximetra de pulso normal, pero con soplo, se
har seguimiento clnico con reevaluacin 24 hrs despus.
Si nio est estable pero tiene oximetra alterada, debe ser
evaluado con ecocardio.
Si el RN est inestable, manejo general evaluando glicemia, PA en
4 Extremidades, screening infeccioso y Rx de trax.
Cuando se sospeche una CC crtica, se debe evaluar la necesidad
de iniciar infusin de prostaglandina E2 (PGE2). sta mantiene
permeable el ductus y puede reabrirlo si est en vas de cierre,
asegurando el flujo pulmonar y mejorando la IC.

Manual de Neonatologa HSJ 2016, Cardiopatas congnitas en RN: Pesquisa y diagnstico, Dra Lorena Tapia, pginas 241-251.
 Bibliografa
Manual de Neonatologa HSJ 2016, Cardiopatas congnitas en RN:
Pesquisa y diagnstico, Dra Lorena Tapia, pginas 241-251.
Manual neonatologia , J . Tapia : Cap 45: Cardiopatias Congnitas del
recien nacido ; F.Heusser , 2008 ed Mediterraneo pag 497 - 522
MA Xiao-jing and HUANG Guo-ying Neonatal pulse oximetry screening
improves detecting of critical congenital heart disease Chin Med J
2013;126 (14)
William T. Mahle, Gerard R. Martin .Endorsement of Health and Human
Services Recommendation for Pulse Oximetry , Screening for Critical
Congenital Heart Disease.Pediatrics 2011-3211
Herramientas de tamizaje para cardiopatas congnitas en ausencia de
una valoracin ecocardiogrfica inmediata: la prueba de hiperoxia
Miguel ngel Ramrez-Garca. Medigraphic ; Mayo-Agosto 2015 /
Volumen 10, Nmero 2. p. 77-82
 Cardiopatas Congnitas

Constanza Castro
Interna de Medicina
Universidad Diego Portales