DR.

RAUL MARTIN JIMENEZ R2R

HOSPITAL GENERAL DE OCCIDENTE
DEPARTAMENTO DE REUMATOLOGIA
 AR

Pequenas
articulaciones
erosiva

FR. AMTI-PCC
FR + ANTI-
PCC=99%

Anticentromero
ANAs (nucleolar)
 Sndrome de Sjgren
DEFINICIN:
Es una enfermedad autoinmune sistmica que se
caracteriza fundamentalmente por la presencia de
sequedad ocular (xeroftalmia) y bucal (xerostoma),
debido a la infiltracin de las glndulas lagrimales y
salivales por clulas linfoplasmocitarias.

JANO 2003. VOL. 65(1492),

KELLY 2005, HARRISON 2007
 EPIDEMIOLOGIA
Mujer: varn de 9-10:1.
Edad de inicio: 40 a 60 aos.
La prevalencia en la poblacin adulta es de 0,5 -3%.
En poblacin geritrica: entre el 2 -5%.
Probablemente es la enfermedad autoinmune ms
frecuente.

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KELLY 2005, HARRISON 2007
 EPIDEMIOLOGIA
Sndrome de Sjogren secundario:
Artritis reumatoide 30-50%.
Esclerosis sistmica 20-30%%.
LUPUS 8-12% .
Esclerodermia 5-8%.
Miositis 2-4%.

JANO 2003. VOL. 65(1492),

KELLY 2005, HARRISON 2007
 INMUNOGENTICA
HLA.
HLA: B8, DR3, DR2 y especialmente del DRw 52.
HLA-DRB1 *0301, DQA1*0501, DQB1*0201.
CROMSOMA 6.
Transportadores asociados con el procesamiento del
antgeno.
Alelos de TNFa en la regin central del CMH.
CROMOSAMA 1.
Regin promotora de la interleucina-10 y la glutatin S-
transferasa M1. JANO 2003. VOL. 65(1492),
KELLY 2005, HARRISON 2007
Activacin de las clulas
glandulares
Infecciones virales.
VEB,
CMV,
VHH- 6,
VIH,
HTLV-I,
VHC
Parvovirus B19.
KELLY 2005
SINDROME DE SJOGREN PRIMARIO Y DISFUNCION TIROIDEA
Martn-Jimnez R1, Nava A2,4, Ortiz-Cadenas A1, Garca-De-La-Torre I1,5, Gmez-Guerrero MR1,
Riebeling-Navarro C3, Orozco-Barocio G1,5, 1Hospital General de Occidente, SSJ, Guadalajara, Jalisco.

Sntoma N %
Poliartralgias 87/88 98.86
Xeroftalmia 87/88 98.86
Xerostoma 82/88 93.18
Schirmer 80/88 90.9
Fatiga 45/88 51.13
Fibromialgia 31/88 35.22
Disfuncin tiroidea 29/88 32.95
Dolor msculo 26/88 29.54
Esqueltico difuso
mialgias 23/88 26.72
Linfopenia 23/88 26.13
Artritis 15/88 17.04
Leucopenia 11/88 12.5
Fenmeno de Raynaud 7/88 7.95
Prpura vascular 6/88 6.81
Xerotrquea 5/88 5.68
Hipertrofia de la partida 3/88 3.4
Hepatitis autoinmune 2/88 2.27
Cirrosis biliar primaria 1/88 1.13
Colangitis esclerosante 1/88 1.13
Fibrosis pulmonar 1/88 1.13
Derrame pleural 1/88 1.13
Glomerulonefritis 1/88 1.13
Nefritis tbulo intersticial 1/88 1.13
Estudio de las glndulas salivales mayores.
Sialografa con tecnecio
99.
Flujo salival basal:
positivo cuando es
menor de 1.5 ml en 15
min.
 Histopatologa
El infiltrado linfocitario
est constituido por:
Linfocitos T CD4 (45-
55%).
Linfocitos T
supresores/citotxicos
CD8 (10-20%).
Linfocitos B (20-35%).

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JANO 2003. VOL. 65(1492),
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Estudio de la funcin lagrimal
Shimer (papel de filtro
de 35 mm de largo por 5
mm de ancho).
Positivo cuando es
menor de 5mm en 5
minutos.
Rosa de bengala
(alteraciones de la capa
mucna).

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MANIFESTACIONES CLNICAS
Sangre y rganos
linfticos:
Anemia en un 25-40% .
Leucopenia en un 30% .
Eosinofilia en un 25%.
VSG, PCR en un 90% .
Hipergammaglobulinemia
80%.
Crioglobulinas en 30% .
Adenopatas .
Esplenomegalia.
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 LABORATORIO
ANA en 60-80%. Anticuerpos
FR (IgG,, IgM o IgA) en 50-80%. antimsculo liso,
anti-Ro/SS-B en 30-70%. anticlula parietal
vasculitis, prpura, gstrica, antitiroideos y
adenopatas, anemia, antimitocondriales en un
leucopenia. 10 a 30%.
anti-La/SS-A en 20-50%. Anemia 25%.
Manifestaciones Leucopenia 25%.
extraglandulares. Eosinofilia 20%.
Anti-PCC 5%. VSG, PCR 90%.
JANO 2003. VOL. 65(1492),
KELLY 2005, HARRISON 2007
Ann Rheum Dis 2005;64:114117
JANO 2003. VOL. 65(1492),
KELLY 2005, HARRISON 2007
El riesgo relativo de progresin de un SS a LNH es entre 33 y 44 veces superior al de la
poblacin normal.

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 Diagnostico diferencial
Infecciones (HIV, CMV,VHC).
Enfermedades granulomatosas (Sarcoidosis).
Enfermedades hematologicas infiltrativas.
Enfermedades sistemicas (DM2, cirrosis,
hipotiroidismo, cushing, etc).
Deficiencias de vitaminas (A,B,C).
Drogas (tricicliclos, b-bloqueador, antihistaminicos,
hipnticos, sedantes, antiparkinsonianos).
 TRATAMIENTO
Sequedad de mucosas:
Xeroftalmia.- lgrimas artificiales de 4 a 6 veces al da.
gafas de goma con cmara cerrada. Obstruccin del
conducto nasolagrimal.
Xerostoma.- incrementar la ingesta de agua,
estimulantes de la produccin salival (pilocarpina y la
cemivelina), mucoliticos (ambroxol).
Candidiasis oral.- nistatina tpica, fluconazol
100mg/da.
Revisin por dental c/6 meses.
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 TRATAMIENTO
Sequedad vaginal.- vigilar la aparicin de infecciones
(candidiasis), tratar la dispareunia con cremas lubricantes.
Artritis, altralgias y mialgias.- AINES, hidroxicloroquina
200-400mg/da, azatioprina 2/3mg/kg/da, metrotexate
0.2-0.3 mg/kg/semana.
Vasculitis.- azatioprina, metrotexate, ciclofosfamida,
micofenolato de mofetilo.

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 TRATAMIENTO
Alveolitis.- ciclofosfamida, azatioprina.
Iritis, uveitis. Ciclosporina topica.
Reflujo gastroesofagico.- procineticos e inhibidores de
bomba de protones.
Acidosis tubular.- sustitucin de bicarbonato.

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 TRATAMIENTO
Anti-TNFa. Aparentemente no utiles.
Anti-CD20. resultados alentadores en estudios iniciales.
belimumab,una antagoniza BAFF/Blys.
Interferon alfa. Mejoria de sintomas general y secresion de
glandulas exocrinas.
 TRATAMIENTO
belimumab, una nueva terapia que antagoniza
BAFF/Blys, probablemente sea clave contra la
hiperactividad de clulas B que se produce en el SS.
 Situaciones especiales
Cirugias.
Embarazo.
GRACIAS!