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FRONTOTEMPORAL(DFT
)
I. Sndrome de demencia
progresiva
A: Atrofia cerebral difusa:
1.
Enfermedad de Alzheimer
Enfermedad de Pick
2. Demencia fronto-temporal
caracterizado
por
una
de los lbulos
temporales,
por
causados
neurodegenerativos.
procesos
Epidemiologa.
4ta y 6ta dcada de la vida
2da causa de demencia presenil
Proporcin entre hombres y mujeres es de
1:1.
20% en la demencia de aparicin
temprana.
Demencia frontotemporal. En: Jacoby R y Oppenheimer . Psiquiatra en el
anciano. 1 ed. Barcelona: Masson; 2005. p. 495-502.
Epidemiologa.
Duracin de la enfermedad: 2 - 20
30% heredada en forma autosmica
dominante
15% del total de demencias degenerativas
primarias
Post mortem, prevalencia del 7,5%
NEUROQUMICA
Receptores serotoninrgicos y glutamatrgicos:
disminuidos en reas corticales atrficas.
Niveles
de
colina
acetil-transferasa
acetilcolinesterasa corticales:normales.
Etiologa-Patogenia
Vulnerabilidad selectiva a factores:
Estrs oxidativo
Toxinas ambientales
Disfuncin de los neurotransmisores
Mutaciones genticas
Gentica
50% de las DFT, historia de trastorno similar en
un familiar de primer grado.
Genes cromosoma 3 en la demencia del lbulo
frontal
cromosoma 17 y el gen tau en familias con DFT
con parkinsonismo.
Fenotipos Tau caractersticos
Manifestaciones
clnicas.
Lbulo
frontal
Corteza prefrontal
Dorsolateral:
Alteracin capacidades: ejecutivas,
organizacin, avc; juicio,irritabilidad,
inercia y apata.
Ventro-medial:
Hipocinesia,
acinesia,
apata,
mmutismo;
incapacidad de atender a
diferentes estmulos al
mismo tiempo, alteracin
del
pensamiento
abstracto,
negligencia,
perseveracin.
Orbitofrontal:
Afectacin:
comportamiento,
agresividad.
organizacin
del
cambios emocionales,
Clnica
Una focalidad prefrontal: Sndrome Disejecutivo:
Alteracin de la planificacin
Toma de decisiones
Capacidad de juicio.
Variantes de DFT
Manifestaciones clnicas
Hallazgos de la anatoma patolgica
Topografa de las lesiones.
Variantes de DFT
Variante frontal
Demencia Semntica o afasia
progresiva fluente
Afasia progresiva no fluente
NEUROPATOLOGA
Macroscpico:
Atrofia de los lbulos temporal, frontal, o
de ambos, asimtrica.
NEUROPATOLOGA
Microscpico:
Gliosis y prdida neurona
Inclusiones citoplasmticas: tau
DIAGNSTICO.
Historia Clnica:
Edad presenil, 4ta - 6ta dcada de la vida,
Inicio
conducta precoz.
Perturbacin
Antecedentes
vascular.
de
enfermedad
Diagnstico.
Neuroimagen:
selectiva,
no
siempre
fases hipoperfusin o
simtrica,
de
las
regiones
Tratamiento
Las
DFT
no
tienen
tratamientos
especficos.
Hiperactividad o agresividad:
Olanzapina o Risperidona, Quetiapina
Apata:
inhibidores de la recaptacin de serotonina:
Sertralina.
GRACIAS.