LISOSOMAS

Descubiertos por casualidad en los aos 50 por Christian

De Duve y colaboradores.
Los Lisosomas son organelas acidas que contienen una
batera de enzimas degradativas.
Los lisosomas poseen una bomba
de protones en la membrana que
incorpora activamente
protones
Para mantener su pH cido interno.
Se mantiene una concentracin de
protones cien veces ms elevada
en el interior del lisosoma.

ENZIMAS LISOSOMALES
Los lisosomas contienen alrededor de 50 enzimas degradativas diferentes que pueden
hidrolizar protenas, ADN, ARN, polisacridos y lpidos.
Son activas a pH 5.
Ejemplos:
Hidrolasas actan sobre unin ester
Ribonucleasa
Esterasa
Lipasa Fosfolipasa
Fosfatasa cida
Desoxirribonucleasa II
Enzimas que actan sobre uniones
fosforilos.
-Carboxipeptidasa
-Catepsina A, B1, B2, C, D, E
-Renina
-Colagenasa

Hidrolasas actan sobre glucsidos

- Neuraminidasa
- y Glucosidasa
- Galactosidasa
- Glucuronidasa
-Hialuronidasa
Enzimas actan sobre grupos peptdicas.

- Pirofosfatasa
- Arilfosfatasa

ENDOCITOSIS Y FORMACIN
DEL LISOSOMA

La formacin de los lisosomas

representa una
interseccin
entre la va secretora, por
la
cual se procesan las protenas
Lisosmicas y la va endoctica,
mediante la cual son ingeridas
las molculas
extracelulares
en la superficie celular

CLASIFICACION:
Morfolgicamente, los lisosomas presentan un amplio polimorfismo, sin
embargo, pueden reconocerse dos tipos fundamentales de lisosomas:
(a) lisosomas primarios, son las vesculas de almacenamiento de
enzimas recin sintetizadas, liberadas desde el retculo trans del Golgi,
de unos 0.4 m de dimetro limitados por una membrana;
(b) lisosomas secundarios, son las vesculas resultantes de la fusin
de los lisosomas primarios con vacuolas que contienen material
fagocitado. Estos lisosomas secundarios pueden a su vez clasificarse
en:
(b-1) heterofagosomas o vacuolas digestivas que se producen por
fusin de lisosomas primarios con vacuolas de fagocitosis o
pinocitosis, las cuales contienen material extracelular incorporado por
endocitosis inespecfica;
(b-2) cuerpos residuales, vacuolas conteniendo material no digerido,
el cual puede ser eliminado fuera de la clula o permanecer en el
interior como inclusin (caso de lipofucsina en las neuronas)

FUNCIONES:
Las funciones de estos organelos repletos de enzimas y
limitados por membrana, pueden resumirse en:
digestin de materiales incorporados por endocitosis
(fagocitosis, pinocitosis y endocitosis mediada por
receptor).
digestin de compuestos de la propia clula (autofagia).
digestin de materiales extracelulares mediante liberacin
de enzimas al medio circundante (caso del osteoclasto, en el
tejido seo).

ENFERMEDADES PRODUCIDAS POR ALTERACIONES

LISOSMICAS:
Diversas enfermedades congnitas se producen por mutaciones de los
genes que codifican a las enzimas lisosomales.
Estas enfermedades se caracterizan por acumulacin intracelular de
sustancias que degradan las enzimas lisosomales.
Enfermedad de Tay-Sachs: algunas neuronas aparecen repletas de un
ganglisido. El defecto se debe a la ausencia de hexosaminidasa que
cataliza la hidrlisis de glicolpidos.
Enfermedad de Gaucher: se caracteriza por la acumulacin de
glucocerebrsido en varios tipos celulares por ausencia de
glicosidasa que cataliza hidrlisis de glicolpidos en ceramida y
glucosa.
Enfermedad de Niemann-Pick muestra acumulacin de
esfingomielina en varios tipos celulares por falta de esfingomielinas,
enzima que hidroliza esfingolpidos en ceramida y fosforilcolina.