Esclerosis sistmica

progresiva

Dr. Carlos Huanqui G.

Esclerosis Sistmica progresiva

Concepto y epidemiologa
Enfermedad autoinmune,multisistmica
caracterizada por lesiones vasculares y
fibrosis.
Relacin mujer/hombre: 3/1(nuestro medio + fcte
mujeres

Edad de ptacin: entre los 30-50 aos

Esclerosis sistmica progresiva

Etiopatogenia
1.-Existe produccin excesiva de fibras
colgenas a partir de fibroblastos por estimulacin
de FbTC: fibrosis en distintos rganos.
2.- Existe vasoespasmo, izquemia vascular por
predominio de mediadores vasoconstrictores
(endotelinas)

Esclerosis sistmica progresiva

Patognesis
ANAS

FbTC

fibrosis

fibroblastos

Vasos

Origen de la autoinmunidad ?
+ endotelina

> ON

obliteracin vascular

Esclerosis sistmica progresiva:

manifestaciones Drmicas
3 fases:
a) Edematosa:en manos, pies. Dura semanas a meses.
b) Indurativa: piel engrosada, brillante, pierde arrugas.
Fibrosis de Dermis, obliteracin de pequeos vasos
c) Atrfica: piel atrfica, no adherida a planos profundos.
3 a 10 aos despues de fase indurativa. Atrofia de anexos.
Fenmeno de Raynaud.

Esclerosis sistmica progresiva:

alteraciones drmica

Telangiectasias

Esclerosis sistmica progresiva:

Fenmeno de Raynaud

Esclerosis sistmica progresiva:

alteraciones drmica

Esclerosis sistmica
progresiva:fenmeno de Raynaud

Esclerosis sistmica
progresiva:fenmeno de Raynaud

Esclerosis sistmica progresiva:

Fenmeno de Raynaud

Esclerosis sistmica Progresiva:

manifestaciones msculo esquelticas
Poliartralgias, menos fcte artritis
Mialgias, miopata progresiva,
algunos miosis indistinguible de PM
Osteolisis falanges distales
Calcinosis

Esclerosis sistmica progresiva:

manifestaciones Pulmonares
Enfermedad pulmonar intersticial: fibrosis pulmonar
Hipertensin pulmonar: raro.
Derrame pleural: raro

Esclerosis sistmica progresiva:

Fibrosis pulmonar

Esclerosis sistmica progresiva:

manifestaciones cardiovasculares
Pericarditis: infrecuente.
Miocardiopata fibrtica con o sin bloqueo cardiaco,
puede llevar a ICC
Enfermedad de arteria coronaria: raro

Esclerosis Sistmica Progresiva:

manifestaciones Renales
Proteinuria.
Insuficiencia renal crnica.
Crisis esclerodrmica: HA maligna, azoemia,

encefalopata hipertensiva

Esclerosis Sistmica progresiva:

manifestaciones Gastrointestinales
Esfago: disfagia: por compromiso de musculatura
lisa, que causa dilatacin dilatacin esofgica.
Regurgutacin gstrica: esofagitis por reflujo.
Intestino delgado: hipotona, hipomotilidad:
sobrec bacteriano: diarrea crnica, mal absorcin.
Intestino grueso: hipomotilidad:divertculos de
boca ancha, estreimiento.

Esclerosis Sistmica progresiva:

Laboratorio
Factor reumatoideo +: 30%
ANAS +: 39%
S. Crest: AC anti-centrmero 50-95%
ESP: Ac anti SCL-70 (ESP difusa)

Lupus eritematoso: Ac. antinucleares

Esclerosis sistmica progresiva:

Diagnstico
1.Criterio mayor: esclerodermia proximal
2. Criterios menores:
Esclerodactilia
Cicatrices ulceradas y puntiformes.
Fibrosis pulmonar bibasal

Esclerosis Sistmica progresiva:

Tratamiento
Medidas generales: evitar el frio, nutricin
hiperproteica fraccionada.
Fisioterapia.
Medicamentos:
Colchisol
D-penicilamina
F.Raynaud, crisis esclerodrmica:
captopril

Gracias