MIASTENIA GRAVIS

DEFINICIN

Trastorno autoinmunitario que cursa con DEBILIDAD Y FATIGABILIDAD de la

MUSCULATURA ESQUELTICA. Afecta ms frecuentemente a MUJERES, puede darse
en todos los grupos de edad, con pico de incidencia en las mujeres entre la segunda y
tercera dcada, y ms tardo en los hombres.

PATOLOGA

La transmisin bloqueada en muchas de las placas terminales, resulta en una

disminucin de la potencia contrctil del msculo.

Deficiencia se refleja primero en los msculos extraoculares y craneales, porque ambos

tipos son los de mayor actividad continua y tienen el menor nmero de AChR por
unidad motora.

La fatiga puede entenderse como resultado de la disminucin normal de la

cantidad de acetilcolina liberada con cada impulso sucesivo.
El origen de la reaccin autoinmunitaria an no se establece.
TIMO.

1. Es de carcter fluctuante con empeoramiento tras el ejercicio y

mejora con el reposo o sueo.

La mirada hacia arriba y

sostenida por 30 s o ms
suele inducir o
intensificar la ptosis y
puede descubrir una
debilidad motora ocular
miastnica.

Los primeros en afectarse son los prpados y los msculos extraoculares,

y con menor frecuencia los de la cara, la masticacin, la faringe y el
cuello.
La debilidad del elevador de los prpados o de msculos extraoculares es
la manifestacin inicial en cerca de 50% de los pacientes. Las parlisis y
la ptosis oftlmicas suelen acompaarse de debilidad para el cierre
palpebral, combinacin que casi siempre constituye un indicador de la
enfermedad.

Respuesta clnica a los frmacos colinrgicos.

Miastenia ocular

Miastenia
generalizada

Crisis miastenica

nicamente existe debilidad de la

musculatura despus de 2 aos del
inicio de los sntomas.

Existe afectacin de musculatura

diferente a la ocular, con o sin afectacin
ocular.

La debilidad muscular respiratoria

produce insuficiencia respiratoria o la
debilidad bulbar impide la deglucin, con
necesidad de instaurar una sonda de
alimentacin por riesgo de aspiracin.

EVOLUCIN

DIAGNSTICO

1. Test de Tensilon (edrofonio). Cuando existe la sospecha clnica. El edrofonio

inhibe la acetilcolinesterasa a nivel de la hendidura sinptica, aumentando as
la disponibilidad de acetilcolina para interactuar con los receptores
postsinapticos. Tras fatigar al paciente, la administracin intravenosa de
edrofonio produce mejora inmediata y transitoria. Efectos secundarios:
nuseas, diarrea, salivacin, fasciculaciones o sncopes.

Demostracin de los anticuerpos antirreceptor de acetilcolina.

Aparece en un 85-90% de casos de miastenia generalizada y 50% en miastenias
oculares. Su presencia es diagnostica, pero su ausencia no excluye el diagnstico.
Su titulacin sirve como monitorizacin de la evolucin y respuesta al tratamiento.
Miastenia seronegativa, no es posible detectar la presencia de anticuerpos en
sangre (10-15%) anticuerpo anti-MuSK presente nicamente en estos
pacientes.

Estudio neurofisiolgicos.
Velocidades de conduccin son normales. La estimulacin repetitiva
a bajas frecuencias (3-5 Hz) produce un decremento progresivo de la
amplitud de los potenciales de accin evocados, mxima al 4-5
potencia, para dar significancia debe ser mayor del 10-15% de la
amplitud del primer potencial.

Electromiografa de fibra aislada

Muestra incremento del jitter. El jitter representa la variabilidad del intervalo
interpotencial. La estimulacin repetitiva a altas frecuencias incrementa el jitter.

TC o RM torcica
Para detectar alteraciones tmicas (hiperplasia o timoma). Aumento del timo en
mayores de 40 aos es sospechoso de timoma.

Otros
Estudio de hormonas tiroideas, puesto que puede asociarse a hipertiroidismo
en 5% de los pacientes y agravar la debilidad miastnica. Dada la asociacin con
otros trastornos autoinmunitarios (LES, artritis reumatoide, vitligo), solicitar factor
reumatoide y anticuerpo antinucleares.