PURPURA TROMBOCITOPENICA

INMUNE
(PTI)

Hospital Prof. A. Posadas

Servicio de Pediatra
Seccin de Hematologa y Oncologa Peditrica
Agosto 2014

Definicin:
La PTI es un desorden adquirido mediado por la inmunidad
que se caracteriza por presentar trombocitopenia, definida
por:

Recuento plaquetario en sangre

perifrica
< 100.000/mm3

Ausencia de enfermedad infecciosa

aguda

concomitante y/o patologa sistmica de

Incidencia:
La

PTI es la enfermedad hemorrgica

ms comn de la infancia.

Por

lo general es benigna y autolimitada

a 5 casos /100.000 menores de 15

aos/ ao

15

a 20% evolucionan a la cronicidad

Solo el 3% de los nios con PTI tienen

sntomas como epistaxis grave o sangrado
gastrointestinal (evidencia 2 - 3).

El sangrado severo es ms probable en nios

con recuentos plaquetarios menores a
10.000/mm3 (evidencia 3).

La incidencia de hemorragia intracraneana

(HIC) en nios con PTI es de 0,1 a 0,5%
(evidencia 3)

No es posible predecir con seguridad cual de

los pacientes desarrollar una HIC

Clasificacin:

Aguda
Persistente (3-12m)
Crnica (> 12 m)

PTI aguda

PTI crnica

Frecuencia

80-85%

15-20%

Incidencia
edad

2-5 aos

> 10 aos

Indiferente

> Femenino 3:1

Inf. Virales,
inmunizacin

Indiferente

Sexo
Factores
predisp.

Fisiopatologa

(Cines DB, Blanchette VS. NEJM 2002; 346: 995-1008)

Diagnostico:

Historia clnica, Examen fsico,

Laboratorio y Frotis no sugieren otra
etiologa.
La respuesta al tratamiento especifico
de la PTI, apoyan el diagnostico, pero
no excluye la causas secundaria de
PTI.

No existe una prueba gold standard

que establezca un diagnstico de certeza.
El 60% tiene antecedentes de infeccin previa o
vacunacin con la vacuna triple viral.

Examen Fsico:
El examen fsico suele ser normal fuera de

los signos de sangrado.

En pacientes jvenes puede encontrarse

esplenomegalia, pero la esplenomegalia

masiva hace pensar en diagnsticos
alternativos.

Sntomas constitucionales como fiebre,

prdida de peso, hepatomegalia y

adenopatas deben hacen pensar en otros
diagnsticos.

 QUE LE PEDIMOS ?
1. Hemograma c/Frotis

7. Hepatograma

2. Coagulagrama

8. Antic. Enf. Celiaca

3. PAMO?

9. Colagenograma

4. PCD

10. Serologas

5. Funcin Renal

11. Orina c/ Lx.

6. Proteinograma c/IEF

12. Dosaje Hormonal

Frotis de sangre perifrica:

En la PTI el frotis no muestra anormalidades

Examen de mdula sea:

Otras citopenias asociadas

Signos anormales
Sntomas sistmicos
En algunos casos en los cuales es considerada
la esplenectoma o el tratamiento con corticoides.

Conducta expectante:
Plaquetas > 20.000 y ausencia de sangrado activo
(evidencia 2-4).

Hospitalizacin:

Sangrados significativos y/o < 10000/mm3 Plaquetas

Considerar:

Problemtica psicosocial
Accesibilidad a centros de salud
Suspender Actividad Fsica competitiva
Advertir del uso de fibrinolticos (AAS)
o anticonceptivos orales

Cundo tratar nios?

No

tratar con Rto de plaquetas >30.000/mm 3

Tratar con <20.000/mm3 y hemorragia
mucocutnea
Tratar siempre con <10.000/mm 3

Considerar: - Problemtica psicosocial

- Accesibilidad a centros de salud
- Suspender Actividad Fsica competitiva
- Advertir del uso de fibrinolticos (AAS)
o anticonceptivos orales

Tratamiento de primera lnea en

nios
IG 0,8 a 80%
1 g/k/d
por 1-2
das

Rpida,
muchos
responden en
24 hs.
Tpicamente 24 das

Cefaleas
Neutropenia transitoria
Insuficiencia renal
Meningitis asptica
Trombosis
Fiebre
Nauseas

IV anti- 50 D 50-75 80%

um/kg

> 50%
responden en
las primeras 24
hs

Anemia hemoltica
Fiebre y escalofros
Raro: hemlisis
intravascular, CID, falla
renal

Tratamiento de primera lnea en

nios
70%
Prednisona 12mg/k/d por un
tiempo mximo
de 14 das
O
4mg/k/d por 4
das

2a7
das

Aumento de peso
Insomnio
Facies cushingoide
Diabetes
Retencion de liquidos
Osteoporosis
Alopecia
HTA
Gastritis y lceras
Necrosis avascular
Infecciones oportunistas

Tratamiento con Gammaglobulina

Presentacin: 6gr / 200 ml
Como indicarla:
1ra hora: 0,5 ml/kg/hr
2da hora: 1 ml/kg/hr
3ra hora: 1,5 ml/kg/hr
4ta hora: 2 ml/kg/hr
Hasta finalizar

Mecanismo de accin de terapias para

la PTI
(Cines DB, Blanchette VS. NEJM 2002; 346:995-1008)

Medidas generales en pacientes con PTI

crnica y persistente
Muchos

nios alcanzan niveles plaquetarios

adecuados (rango 20-30.000/mm3) y no
presentan sntomas

La

remisin espontnea puede ocurrir con el

tiempo, y la conducta expectante puede
continuar dependiendo del riesgo de
sangrado y el grado de actividad del nio.

PTI CRONICA
Remisin

completa (RC)
> 150.000/mm3
RESPUESTA
FAVORABLE

Remisin

parcial (RP)
50.000 - 150.000/mm3

Falta

de respuesta (FR) < 30.000/mm3

Opciones de tratamiento para nios

con PTI persistente o crnica

Dexametasona: De 30 a 40 mg/m2/da ha sido

recomendada como uno de los tratamientos en pacientes
con PTI crnica
(60 -80% de los pacientes presentaron plaquetas
>50.000/mm3 con una duracin media de 26 meses)
Evidencia 2.
Sin embargo los efectos adversos son muy frecuentes.

Altas dosis de Metilprednisolona: 30 mg/kg/da x 7 dias

Rituximab (antiCD20)

Agonista de los receptores de la Trombopoyetina

(TPO)

Rituximab

Trabajos sugieren que el 60% de los pacientes

responden, aproximadamente el 40% alcanzan
remisin completa.

La respuesta se alcanza despus de 1 a 8

semanas, y dura de 2 meses a ms de 5 aos en el
15 a 20% del total de los pacientes tratados al inicio.

MECANISMO DE ACCION DEL

RITUXIMAB
La unin de el anticuerpo monoclonal a
las clulas B produce su lisis por 3
tipos de mecanismos:
1. Citotoxicidad y destruccin de las
clulas B mediada por complemento:
se activa la cadena del complemento
producindose lisis de Clulas B
mediadas por C3 y C3b.
2. Lisis directa de las clulas B mediado
por las clulas NK
3. Fagocitosis del complejo clula B +
rituximab por los macrfagos del bazo.

Agonistas del receptor trombopoyetina

(TPO)

Romiplostim y Eltrombopag
En

lugar de modular el sistema inmunolgico, otro

enfoque teraputico es simular la produccin plaquetaria.
El romiplostim se administra:10 ug/kg SC semanalmente.
El Eltrombopag se administra por VO a 50 o 75 mg por
da.
Debido

a su mecanismo de accin, los agonistas del

receptor TPO son considerados como terapia de
mantenimiento. Tras el cese del tratamiento, la mayora
de los pacientes vuelven a presentar recuento de
plaquetas bajo.

Esplenectoma

El 80% de los pacientes responden a la

esplenectoma, y la respuesta es sostenida en el
66% sin ninguna otra terapia por lo menos durante 5
aos. (Invest Clin 2009; 50(1): 95-108)

Recordar: 1. M. sea
2. Centellograma
3. Vacunacin
4. Profilaxis antibitica
5. Edad de esplenectoma

Experiencia del servicio en

los ltimos 6 aos
Pacientes Totales. 159 (31 por ao)

Edad Promedio: 4 aos 9 meses

(rango de 1mes a 16 aos)

Experiencia del servicio en los

ltimos 6 aos

75 % mujeres
85 % > 10 aos de edad

Experiencia del servicio con

RITUXIMAB

Gracias