UNIVERSIDAD NACIONAL AUTNOMA DE

MXICO
FACULTAD DE ESTUDIOS SUPERIORES IZTACALA
Hospital General de Zona No. 29
CARRERA: MDICO CIRUJANO

Policitemias
Grupo:1808
Dr. Suarez Loredo Jorge
Medina Jimnez Carlos Alberto
Mercado Mercado Isabel Enrique
Morales Daz Gabriel Hugo

Eritropoyesis
Generalidades

Eritropoyesis
Formacin
de glbulos
rojos

Mdula sea
Hepatocito

Eritropoyetin
a

Constante

Etapas de la eritropoyesis
El proceso
empieza con
clulas madre
Una gran
Eritroblastos
pluripotente
clula
Se crean
las de
policromat
25pm,
formadoras
filos son
irregular
de colonias
Eritroblastos
ms o
ligeramente
eritroides
pequeas.
basfilos
ovalada.
El
grandes
yNcelo
son
ms
ncleo
ocupa
abundantes
menos
pequeos
de la
elmitad
80%uni).
della
(18
de
rea.
Uno
o
Ncelo
clula.
partes
Elvarios
nuclolo
de la
nuclolos
bien
seclula.
pierde
y
definidos.
el halo
Polirribosomas
perinuclear
(basofilia
persiste.
supravital)

Las
formadoras
de colonias
eritroides
pequeas y
escasas
Eritroblastos
ortocrmico
s, son los
ms
pequeos.
El ncelo
ocupa
parte de la
clula

Regulacin de la
eritropoyesis
Mala
oxigenacin

Estimula
produccin de
proeritroblasto
s

> no. De
eritrocitos
circulantes

Eritropoyetina
(EPO)

Rin-> fx
eritropoytico

Globulina
plasmtica
(Hgado)

Eritrocito
Clulas
anucleadas

Bicncavas

Transporte de
oxgeno + Hb

V.M. 120
320km

Degrada
glucosa de
manera
anaerobia

Policitemias
Aumento en el volumen de glbulos rojos corporal
total

Policitemia
Rubra

Policitemia Primaria

Enfermedad de
Osler

Policitemia Vera
Literalmente indica un aumento en los elementos
sanguneos celulares, sin embargo se usa ms para
describir un aumento en los eritrocitos, excluyendo a los
leucocitos y las plaquetas

Policitemia Vera
Definicin

Es un trastorno
mieloproliferativo

Y un incremento en la
concentracin de los
eritrocitos en la sangre
perifrica

Caracterizado por una

proliferacin no regulada de
los elementos eritroides en la
medula sea

Otras descendientes de la
clula progenitora
pluripotencial tambin
pueden estar implicadas

Simultnea o
secuencialmente en la
proliferacin autnoma y
resultar en pancitosis en la
sangre

Policitemia Vera

Incidencia

Es de 1-3 casos por

cada 100,000
habitantes por ao

Predomina ligeramente en los varones

Mxima incidencia

Entre los 50 y 70 aos

de edad

Muy rara antes de los

40 aos (4%)

Policitemia Vera
Fisiopatologa

La panhiperplasia vinculada
con esta enfermedad

La Glucosa-6-fosfato
deshidrogenasa es la primer
enzima de la va pentosa fosfato

Es la principal fuente
intracelular de NADPH

Sugiere un defecto clonal

de la clula progenitora

La naturaleza clonal se
confirma por el hallazgo
de un solo de tipo de
G6PD

En eritrocitos,
granulocitos y plaquetas

Estudios in vitro han

revelado que las clulas
de la mdula sea en PV

Pueden formar colonias

eritroides sin adicin de
eritropoyetina exgena

A una proliferacin
neoplsica no regulada de
clulas progenitoras
independiente de
eritropoyetina

Lo que sugiere que el

aumento de la
proliferacin puede
deberse

Policitemia Vera
Datos Clnicos

Prurito

Sudoracin nocturna

Por aumento de los niveles de

histamina

A la exploracin fsica

Prdida de peso

Epigastrlgias
Gota

Pueden presentar
eritrosis
Esplenomegalia

Hepatomegalia

Policitemia Vera
Datos Clnicos

Trombosis

Arteriales y Venosas por la

hiperviscosidad sangunea

Hemorragia

A consecuencia de la alteracin
en la funcin plaquetaria

Insuficiencia Vascular
Perifrica

Enrojecimiento, cianosis, eritromelalgia

(sensacin de quemazn, dolor intenso y
enrojecimiento de los dedos o de la
planta del pie que mejora con el fro y
dolor de piernas y pies en reposo que
aumenta por la noche

Sntomas Neurolgicos

Por disminucin de flujo

sanguneo/trombosis se presentan:
cefalea, acfenos, vrtigo,
hipertensin arterial

Policitemia Vera
Criterios diagnsticos de la OMS

Hb >18.5 en varones o
>16.5 en mujeres
Criterios Mayores

Presencia de la mutacin del

gen JAK2 en exn 14 u otra
mutacin similar (exn 12)

Biopsia de mdula sea

hipercelular con hiperplasia
prominente de la serie roja
sobre blanca y megacarioctica

Criterios Menores

EPO srica por debajo del nivel

normal
Crecimiento endgeno de
colonias eritroides

Para el diagnstico de
policitemia vera se
necesitan:
Dos criterios mayores + Un criterio menor
Si JAK2 negativo:
Un criterio mayor + Dos criterios menores

Policitemia Vera
Laboratorio

Serie Roja

Aumento del nmero de eritrocitos,

Hb y Hto.
Disminucin del VCM
Ferropenia por aumento de
eritropoyesis

Serie Blanca

Aumento de leucocitos (80%) sobre

todo de neutrofilos

Serie Megacarioctica

Aumento de plaquetas con

alteracin de su funcin

Aumento de cido rico, vitamina B12 Y LDH

Niveles de eritropoyetina bajos o normales

Policitemia Vera
Tratamiento

Generalmente se usan 2
tipos de teraputica

Flebotoma (sangra)

Se practica a intervalos
peridicos para reducir el
volumen sanguneo Y
tambin el abastecimiento
de hierro

No hay tratamiento
curativo para la PV

Sin embargo un manejo

adecuado suele prolongar la
supervivencia

Extraccin de sangre
teraputica que se
realiza por puncin
venosa
Se espera que la falta de
hierro haga mas lenta la
produccin de eritrocitos

Policitemia Vera
Tratamiento

Teraputica
Mielosupresora

Tambin se usa para dar

calidad y extender la
vida del paciente

Con/Sin Radioterapia

Con ausencia de
tratamiento 50% de los
pacientes sobreviven 18
meses
Con flebotoma la
supervivencia se extiende
hasta 14 aos

Sin embargo conlleva un

riesgo Transformacin
a Leucemia Aguda

Con TM tienen una

supervivencia de hasta 9
aos

Policitemia
secundaria a EPOC
(Eritrocitosis)

La enfermedad pulmonar obstructiva crnica

(EPOC) (COPD chronic obstructive pulmonary
disease) es un trastorno pulmonar que se
caracteriza por la existencia de una obstruccin de
las vas areas generalmente progresiva y no
reversible.
Est causada, principalmente, por el humo del
tabaco y produce como sntoma principal una
disminucin de la capacidad respiratoria, que
avanza lentamente con el paso de los aos y
ocasiona un deterioro considerable en la calidad
de vida de las personas afectadas y muerte
prematura.

En las
enfermedades
respiratorias
crnicas la
hipertensin
pulmonar resulta de
un incremento en
las resistencias
vasculares
pulmonares

mientras que el
gasto cardiaco y la
presin capilar
pulmonar se
mantienen
normales.

Los factores que dan

origen a un
incremento de las
resistencias
vasculares
pulmonares en las
enfermedades
respiratorias
crnicas son
mltiples

pero la hipoxia
alveolar es por
mucho la mas
comnen EPOC,
xifoescoliosis y el
sndrome de
obesidad/hipoventila
cin.

La hipoxemia provoca
vasoconstriccin
pulmonar
principlamente en
arteriolas y arterias
pulmonares de
pequeo calibre.

El desarrollo de HAP
inicia cuando de PaO2
es menor de 55-60
mmHg en reposo.

El mecanismo es a
travs de un efecto
nervioso simptico,
potencializado por un
aumento de la
viscosidad de la sangre
en presencia de
policitemia secundaria,
que no es rara en EPOC
severa.

La eritrocitosis secundaria a hipoxemia, ocasiona un aumento en la

viscosidad sangunea al existir una masa heritrocitaria exagerada en el
lecho vascular, lo cual ejerce mayor stress en el endotelio pulmonar,
aumentando la resistencia vascular, finalmente se eleva la presin en la
arteria pulmonar.
La hipertensin pulmonar severa incrementa la postcarga de ventrculo
del VD y eventualmente culmina en el sndrome de insuficiencia
cardiaca derecha.

Muchos pacientes con EPOC avanzado y edema de miembros inferiores,

tienen una presin de la aurcula derecha en reposo normal.

Policitemia secundaria
Implica una elevada masa absoluta de glbulos
rojos causada por una sobre-estimulacin en su
produccin a partir de clulas progenitoras
eritroides que son normales:

Congnita
Adquirida

Congnita
La policitemia secundaria puede ser congnita, causada por:

a) Defectos en la va de adaptacin celular a la falta de

oxgeno) debido a mutaciones autosmicas recesivas en los
genes VHL, EGLN1 y EPAS1 (3p26-p25, 1q42-q43 y 2p21-p16
respectivamente) lo que conlleva una sobre-produccin de de
eritropoyetina (EPO) en condiciones de hipoxia.
b) Otros defectos congnitos autosmicos dominantes como
una elevada afinidad de la hemoglobina por el oxgeno o una
deficiencia de la enzima bifosfoglicerato mutasa, lo que
provoca una hipoxia tisular y una eritrocitosis secundaria.

Adquirida
Causada
Causada por
por un
un
aumento
aumento de
de EPO.
EPO.

tal
tal como
como ocurre
ocurre
en
en la
la estenosis
estenosis de
de
la
la arteria
arteria renal.
renal.

puede
puede ser
ser local,
local,
causada
causada por
por una
una
situacin
situacin de
de
hipoxia
hipoxia renal
renal

Este
Este aumento
aumento
puede
puede ser
ser debido
debido
a
a una
una hipoxia
hipoxia
tisular
tisular que
que puede
puede
ser
general
ser general

causada
causada por
por una
una
enfermedad
enfermedad
pulmonar
pulmonar o
o
cardiaca
cardiaca o
o por
por una
una
elevada
elevada altitud
altitud

La produccin de EPO puede ser patolgica y causada por

tumores secretores de EPO como:

Cncer de clulas renales

Carcinoma hepatocelular
Hemangioblastoma cerebeloso
Meningioma
Carcinoma/adenoma de paratiroides

Adems, la EPO puede ser administrada deliberadamente

para producir eritrocitosis y mejorar el rendimiento.

Causas de la policitemia
secundaria.
El trabajo de un glbulo rojo es entregar el oxgeno a los tejidos del cuerpo.

Debido a que fumar interfiere con este proceso normal, el organismo produce
ms glbulos rojos para compensar, por lo que una causa frecuente de
policitemia secundaria. Otras causas incluyen:

Intoxicacin por monxido de carbono

Cardiaca crnica o enfermedad pulmonar (como EPOC)
Altura
Quistes en los riones
Cerebro, el hgado o los tumores uterinos

Sntomas de la policitemia
secundaria
Los sntomas de la policitemia
secundaria incluyen los siguientes:

Debilidad

Dolor de cabeza

Fatiga

Mareo

Dificultad para respirar

Trastornos visuales

Sntomas de la policitemia
secundaria
Los sntomas de la policitemia secundaria
incluyen los siguientes:

Prurito (picazn)

Dolor en los msculos del pecho o la pierna

Tez rubicunda (eritrosis)

Confusin

Zumbido en los odos (tinnitus)

Sensacion de quemazon de las manos o los

pies (eritromelalgia)

Diagnstico de la Policitemia
Secundaria.
Determinar si la
policitemia es
primaria o
secundaria

Otros exmenes de
sangre incluyen la
medicin de la
eritropoyetina

niveles de glbulos
rojos

La policitemia
secundaria se
asocia con un
proceso de una
enfermedad
subyacente

puede ayudar a los

mdicos a formular
un diagnstico de la
policitemia
secundaria.

as como tambin
niveles de
carboxihemoglobin
a

(como EPOC) pero

la policitemia
primaria no.

La medicin de los
niveles de oxgeno
en la sangre

Para asegurarnos
del tipo de
policitemia a
manejar