ANEMIA APLASICA

DRA. ROSA GUZMN DAZ UNHEVAL

DEFINICION

Pancitopenia perifrica con mdula sea

hipocelular en ausencia de infiltrados
anormales y sin incremento de la reticulina

Epidemiologa

Incidencia de anemia aplsica (adquirida):

Europa y EEUU: alrededor de 2 por milln por
Este de Asia: 2 a 3 veces mayor
Distribucin bifsica por edad, con picos de 10
a 25 aos y >60 aos
No hay diferencia significativa por sexos

Epidemiologa

Anemia aplsica congnita es muy rara, el

tipo ms comn es la anemia de Fanconi, la
cual est relacionada con un desorden
autosmico recesivo en la mayor parte de los
casos

Clnica

Sntomas y signos de anemia: palidez marcada

de piel y mucosas, cansancio, decaimiento
Hemorragia de piel y mucosas
Tratornos visuales debido a hemorragias
retinianas
La infeccin como cuadro inicial se presenta en
forma menos frecuente
No hay hepatomegalia ni esplenomegalia en
ausencia de infeccin

Clnica

Anemia de Fanconi: estatura pequea,

manchas caf con leche y anomalas
esquelticas; se presenta frecuentemente
entre los 3 y 14 aos.
Disqueratosis congnita: lecuplaquia, distrofia
de las uas y pigmentacin de la piel; su
aparicin se da a los 7 aos.
Una historia previa de ictericia (2 a 3 meses)
puede ser indicativa de AA post hepatitis
Buscar exposicin a drogas

Diagnstico

Diagnstico de exclusin.
Hemograma completo, FSP y reticulocitos:
Tpicamente se observa pancitopenia, aunque la
cuenta de linfocitos puede estar preservaada e incluso
puede haber un incremento relativo.
En la mayor parte de los casos el nivel de
hemoglobina, neutrfilos y plaquetas; estn
uniformemente deprimidos, pero en los estadios
iniciales puede haber citopenia aislada, especialmente
trombocitopeniase acompaada por reticulopenia y
comunmente puede hallarse macrocitosis.

Diagnstico

Aniso y poiquilocitosis son comunes y los

neutrfilos pueden mostrar granulaciones
txicas
Las plaquetas ya reducidas en nmero,
generalmente son de tamao pequeo.

Biopsia y aspirado de mdula sea: Mdula

hipocelular con prominentes espacios llenos
de grasa y cantidades variables de clulas
hematopoyticas residuales

DEFINICIONES

Para definir anemia aplsica, debe haber por

los menos 2 de los siguientes:
Hb<10g/dl
Plaquetas<50,000/mm3
Neutrfilos<1500/mm3

Severidad

Dx. Diferencial

MANEJO

DE SOPORTE:
Transfusiones: Se recomienda la transfusin de
plaquetas cuando la cuenta es menor a 10,000
o menos de 20,000 en presencia de infeccin.
La hemoglobina debe mantenerse por encima
de 8g/dl. Se recomienda la irradiacin de los
componentes en pacientes que estn
recibiendo terapia inmunosupresiva. La
Transfusin de granulocitos se recomienda en
pacientes con neutropenia que ponga en riesgo
su vida

MANEJO

Factores de crecimiento de colonias: No se ha

demostrado su efectividad y seguridad
Profilaxis antibitica: considerar la profilaxis
antibacteriana y antifngica en pacientes con
neutropenia muy severa; adems debe evitarse
comida potencialmente contaminada con bacterias u
hongos
Tratamiento de la infeccin (fiebre): considerar el uso
de un beta lactmico y amikacina; considerar cursos
cortos de factor de crecimiento de colonias
Queladores de Fe: considerar su uso si la ferritina
es>1000ug/lt

MANEJO

Tratamiento especfico:
El tratamiento especfico estandar para un
paciente recientemente diagnosticado de AA
es: trasplante de clulas madre alognicas de
un donador hermano histocompatible o terapia
inmunosupresiva con GAT (globulina
antitimoctica) y ciclosporina
Previo al tratamiento especfico, el paciente
debe ser estabilizado en relacin a sangrado e
infecciones; la presencia de infecciones es un
factor adverso para el buen resultado del
trasplante.

MANEJO

Los pacientes con AA deben ser seguidos

indefinidamente a fin de monitorear: recaidas y
desrdenes clonales como sndrome
mielodisplsico, leucemia, HPN y tumores slidos.
No deben usarse corticoides (prednisolona) para el
tratamiento de la AA.
Los factores de crecimiento hematopoytico, como
el rHuEpo o GCSF, no deben ser utilizados en
pacientes recientemente diagnosticados en
contexto de curar o tratar la AA

Trasplante de mdula sea

(TMO) de donador
histocompatible

Cura en el 75-95% de los casos

Indicaciones: Paciente recientemente
diagnosticado con:
AA severa o muy severa
Edad menor de 40 aos
Tiene donador histocompatible

TMO debe considerarse en >40 aos que estn

en buena condicin mdica y en los que ha
fallado la terapia con GAT y ciclosporina y
tienen un donador histocompatible

Terapia
Inmunosupresiva

GAT y ciclosporina:
Tasas de respuesta de 60-80%
Sobrevida a los 5 aos:75-80%
La cuenta absoluta de reticulocitos y linfocitos, se
correlaciona con la respuesta a la GAT
La respuesta a GAT + ciclosporina es mejor que
slo a GAT
La respuesta es tarda y no se inicia sino hasta los 3
a 4 meses
Se produce recaida en aproximadamente el 10% de
los pacientes

Terapia
Inmunosupresiva

La tasa de riesgo para enfermedad clonal tarda es de

8% for MDS/AML; 10% para HPN hemoltica y 11% para
tumores slids a los 11 aos (Frickhofen et al, 2003).
Indicaciones:
AA no severa dependientes de transfusin
AA no severa, pero con neutropenia, que los ponga en
riesgo de infeccin
AA severa o muy severa en mayores de 40 aos
Menores de 40 aos con AA severa o muy severa que no
tienen donador

Terapia
Inmunosupresiva

En la actualidad la nica GAT en uso es la procedente de

conejo
Dsis: 1.5viales/10kgs/da x 5 das; previamente se da
metilprednisolona y clorfenamina a fin de disminuir RAM
Se inicia ciclosporina a 5mg/kg/da, junto con GAT o al
terminar la metilprednisolona; incrementar muy
lentamente y tambin iniciar el retiro lentamente despus
de 12 meses de haberse alcanzado la mxima respuesta
Mientras se use ciclosporina monitorear: funcin renal,
funcin heptica y PA

Terapia Inmunosupresiva:
rpta


La respuesta debe confirmarse con uno o ms
Hm con una diferencia de 4 semanas entre
ellos
Idealmente los pacientes no deben estar
recibiendo factores de crecimiento
hematopoyticos

Trasplante de MO en donante no
emparentado (MUD BMT)

Supervivencia del 65 al 73% a los 5 aos

Indicaciones:
Completa compatibilidad
Menor de 50 aos
Falla a por lo menos un ciclo de GAT y ciclosporina
AA severa o muy severa
No evidencia de sangrado o infeccin al momento
del trasplante
Primera lnea de tratamiento en pacientes con AA
constitucional y sin donante emparentado

RESUMEN DE TTO

MUCHAS GRACIAS