MIASTENIA GRAVIS Y

SINDROME PARANEOPLSICO
LAMBERT EATON
Gonzlez Altamirano Diego Andrs
Prez Prez Montserrat
MIASTENIA GRAVIS
Trastorno neuromuscular caracterizado por
debilidad y fatiga fcil de msculos de fibra estriada
Con remisiones y exacerbaciones
Idioptica en la mayora de los casos
Longo, D. (2012). Miastenia grave y otras enfermedades de la unin neuromuscular. En Harrison:principios de medicina interna(pp.
2014-2019). Espaa: Mc Graw-Hill.

FISIOPATOLOGA
MG
Debilidad y fatiga
fcil
Por debilitamiento
presinptico* y de
receptores
Receptores de
acetilcolina activos
Ataque
autoinmunitario
Recambio
Dao de membrana
muscular
postsinptica
Bloqueo del sitio
activo

*La cantidad de
acetilcolina
liberada en cada
impulso
disminuye
normalmente
cuando se repite
la actividad
Longo, D. (2012). Miastenia grave y otras enfermedades de la unin neuromuscular. En Harrison:principios de medicina interna(pp.
2014-2019). Espaa: Mc Graw-Hill.

EPIDEMIOLOGA
2-7/10 000 habitantes de EUA
(21-39 aos) 3:2 (50-69 aos)
MG ocular: predominante en hombres
Hijos de madres miastnicas
10-20% desarrollan MG neonatal


Longo, D. (2012). Miastenia grave y otras enfermedades de la unin neuromuscular. En Harrison:principios de medicina interna(pp.
2014-2019). Espaa: Mc Graw-Hill.

Shah AK et al. Myasthenia gravis Recuperado el: 15/04/2014 de: http://emedicine.medscape.com/article/1171206-overview




Menstruacin
Enfermedades
recurrentes
Medicamentos
Luz solar
Ciruga
Inmunizaciones
Estrs
FACTORES QUE EXACERBAN LOS SNTOMAS
DE MG
Shah AK et al. Myasthenia gravis Recuperado el: 15/04/2014 de: http://emedicine.medscape.com/article/1171206-overview

MEDICAMENTOS QUE PUEDEN AGRAVAR MG
*Penicilamina
Puede
inducir
miastenia
real (poca
debilidad y
recuperaci
n total
cuando se
suspende
el
medicame
nto

Longo, D. (2012). Miastenia grave y otras enfermedades de la unin neuromuscular. En Harrison:principios de
medicina interna(pp. 2014-2019). Espaa: Mc Graw-Hill.

Rohkamm, R (2004) Color Atlas of neurology (p. 403). NY: Thieme



MANIFESTACIONES CLNICAS
Debilidad y fatiga fcil de los msculos

Debilidad
Se intensifica con el uso repetido
Horas finales del da
Puede mejorar despus del reposo o sueo
Diplopia y ptosis
Expresin de refunfuo
Por debilidad facial
Debilidad se
circunscribe durante
tres aos a los
msculos
extraoculares y es
posible que no se
generalice
MG
ocular
Longo, D. (2012). Miastenia grave y
otras enfermedades de la unin
neuromuscular. En Harrison:principios
de medicina interna(pp. 2014-2019).
Espaa: Mc Graw-Hill.

Debilidad de cuello
Dificultad de deglucin
Reflujo nasal o broncoaspiracin
Timbre nasal del habla
Por debilidad de la lengua
Debilidad generalizada (85 %)
Extremidades
Proximal y asimtrica
No desaparecen RTP
Palatinos
Flexores del cuello
Deltoides
Extensores de mueca y
dedos
Trceps
Cudriceps
Flexor de la cadera
Msculos ms
comunmente
afectados
Longo, D. (2012). Miastenia grave y
otras enfermedades de la unin
neuromuscular. En Harrison:principios
de medicina interna(pp. 2014-2019).
Espaa: Mc Graw-Hill.

Asimtrica
No se limita a un solo NC
Oftalmoplejia
pseudointernuclear
Debilidad de msculo
rectos lateral y medial
Aduccin limitada de un
ojo, con nistagmo del ojo
abductor en la mirada
lateral.
DEBILIDAD EXTRA OCULAR
Longo, D. (2012). Miastenia grave y otras enfermedades de la unin neuromuscular. En Harrison:principios de medicina interna(pp.
2014-2019). Espaa: Mc Graw-Hill.

DIAGNSTICO
Clnico
Imagen
Electrodiagnstico
Medicin de anticuerpos
Anti receptor de acetilcolina (E 100
%)
Anti msculo estriado
Anti-MuSK

Shah AK et al. Myasthenia gravis Recuperado el: 15/04/2014 de: http://emedicine.medscape.com/article/1171206-overview


D
I
A
G
N

S
T
I
C
O

Anamnesis
Diplopa, ptosis, debilidad
Debilidad con distribucin caracterstica
Fluctuacin y fatiga: empeoramiento con la repeticin de laactividad y mejora con el reposo
Efectos de tratamientos previos
Exploracin fsica
Ptosis, diplopa
Revisin de la potencia motora: valoracin cuantitativa de la potencia muscular
Tiempo de abduccin con el brazo hacia adelante (5 min)
Capacidad vital
Ausencia de otros signos neurolgicos
Datos de estudios de laboratorio
Radioinmunoanlisis de anticuerpos contra AChR: en promedio, positividad del 85% en MG generalizada; 50% en MG ocular; el
diagnstico definido si es positivo; resultado negativo no descarta MG. En promedio, 40% de los individuos sin anticuerpos contra
AChR y MG generalizada tiene anticuerpos contra MuSK
Estimulacin nerviosa repetitiva: disminuciones >15% a nivel de 3 Hz: muy probable
Electromiografa de una fibra: bloqueo e hiperactividad; con densidad normal de fibras; es un estudio confirmatorio pero no
especfico
Cloruro de edrofonio en dosis de 2 mg + 8 mg por va IV; diagnstico muy probable si inequvocamente es positivo
En el caso de MG extraocular o craneal: descartar lesiones intracraneales por prctica de CT o MRI
Abreviaturas: ACh
R, receptor de
acetilcolina; MuSK,
cinasa
musculoespecfica.
Fuente: Con
autorizacin de RT
Jonson, JW Griffin
(eds): Current
Therapy in
Neurologic
Disease, 4th ed, St.
Louis Mosby Year
Book, 1994.

Longo, D. (2012).
Miastenia grave y otras
enfermedades de la
unin neuromuscular.
En Harrison:principios
de medicina
interna(pp. 2014-
2019). Espaa: Mc
Graw-Hill.

TRATAMIENTO
Anticolinesterasas:
Neostigmina
Piridostigmina 30
- 80 mg cada 6
horas
Inmunosupresores:
Azatioprina 2 - 3
mg/Kg/da
Ciclosporina 6
mg/Kg/da
Corticosteroides:
Prednisona 1.5 -
2 mg/Kg/da
Plasmafresis:
Recambio de 2 a
3.5 litros de plasma
(125ml/Kg) durante
una semana
Se restituye con
solucin salina y
albmina (80% de
anticuerpos).
til en crisis y en
pacientes
deteriorados.
Inmunoglobulina
intravenosa
2g/Kg cada 2 - 5
das
Mejora entre el 50
y 100 %
Shah AK et al. Myasthenia gravis Recuperado el: 15/04/2014 de: http://emedicine.medscape.com/article/1171206-overview

SNDROME PARANEOPLSICO
LAMBERT EATON
DEFINICIN
Es un raro desorden de la unin neuromuscular
caracterizado por debilidad muscular.
Su diagnstico temprano es importante porque esta
estrechamente relacionado con el cncer pulmonar
de clulas pequeas (SCLC).
H.weinberg,David.2013.Clinical features and
diagnosis of Lambert-Eaton myasthenic
syndrome.UpToDate.Topic5134.
EPIDEMIOLOGIA
Se desconoce su incidencia, pero es mucho menos
comn que la Miastenia Gravis.
Aproximadamente el 50% de los pacientes con
LEMS tiene SCLC.
Aproximadamente el 3% de los pacientes con
SCLC tiene LEMS.
Tambin se asocia a otros canceres como LH,
timomas malignos.
H.weinberg,David.2013.Clinical features and
diagnosis of Lambert-Eaton myasthenic
syndrome.UpToDate.Topic5134.
PATOGENIA
Los anticuerpos contra los canales de calcio
activados por voltaje (VGCC) juegan un rol muy
importante ya que interfieren con la liberacin
normal de ACO.
Lo que provoca una sensibilidad normal a ACO
pero una disminucin en su liberacin.
En las clulas cancergenas
se encuentran este tipo
de receptores.
H.weinberg,David.2013.Clinical features and
diagnosis of Lambert-Eaton myasthenic
syndrome.UpToDate.Topic5134.
MANIFESTACIONES CLNICAS
H.weinberg,David.2013.Clini
cal features and diagnosis of
Lambert-Eaton myasthenic
syndrome.UpToDate.Topic51
34.


DIAGNSTICO
Usualmente se realiza por las manifestaciones
clnicas y la demostracin de Ac contra VGCC y por
estudios electro diagnsticos.
Si un paciente presenta:
1)debilidad muscular proximal
2)debilidad a la marcha
3)boca seca
4)hiporreflexia junto con ptosis o debilidad muscular
orofarngea.
H.weinberg,David.2013.Clinical features and
diagnosis of Lambert-Eaton myasthenic
syndrome.UpToDate.Topic5134.
PUNTUACIN DELTA-P
Debilidad bulbar (disartria,disfagia, chewing,
debilidad del cuello)
Disfuncin erectil (mnimo durante 3 meses)
5% prdida
de peso
Tabaquismo
50 aos
Karnofsky 0-60
Predicted Rate of Small Cell Lung Cancer:
Points Risk
0 points 0%
1 point 2.6%
2 points 28%
3 points 83.9%
4 points 93.5%
5 points 96.6%
6 points 100%
H.weinberg,David.2013.Clinical features and
diagnosis of Lambert-Eaton myasthenic
syndrome.UpToDate.Topic5134.
DIAGNSTICO DIFERENCIAL
Dermatomiositosis
Polimiositosis
Miosistis por cuerpos de inclusin
Distrofia muscular de Limb-girdle
Esclerosis lateral amiotrfica
Miastenia gravis
H.weinberg,David.2013.Clinical features and
diagnosis of Lambert-Eaton myasthenic
syndrome.UpToDate.Topic5134.
TRATAMIENTO
Estadificar y tratar el SCLC si es que existe
Guanidina: 30mg/kg/da (inhibe los canales de K
activados por voltaje, produce supresin medular y
toxicidad renal).
3,4-Diaminopiridina 80mg/kg/da (aumenta el
periodo de despolarizacin y la entrada de calcio,
produce convulsiones).
H.weinberg,David.2013. Treatment of
Lambert-Eaton myasthenic
syndrome.UpToDate.Topic5134.
Piridostigmina 30-180 mg/6-8 horas
Tratamiento con inmunoglobulina (1mg/kg/da por 2
das)
Glucocorticoides
Plasmaferesis (5 cambios de 3-5 L cada uno de 7 a
14 das).

H.weinberg,David.2013. Treatment of
Lambert-Eaton myasthenic
syndrome.UpToDate.Topic5134.

H.weinberg,David.2013.
Treatment of Lambert-
Eaton myasthenic
syndrome.UpToDate.To
pic5134.