Jorge Fernndez Rosado R1 Medicina Interna HNERM

Una mujer de 62 aos de edad se present a la clnica de atencin urgente con sangrado gingival tras el raspado periodontal de su segundo molar inferior derecho. Ella se haba sometido al procedimiento 5 horas antes de llegar a la clnica, y la hemorragia haba persistido a pesar de la aplicacin de presin y hielo. El paciente record un episodio similar que se haba producido alrededor de 6 meses antes, tambin despus de un procedimiento periodontal, en la que la hemorragia se haba detenido slo despus de haber aplicado una presin firme en el lugar durante 6 horas. De lo contrario, se senta bien y report no tener moretones con facilidad, epistaxis, sangrado rectal, hematuria, debilidad, fatiga, mareos, fiebre, artralgias, disnea, ictericia, dolor abdominal, dolor de espalda, sarpullido, o confusin.

The correct answer is multiple myeloma. Several disorders have been linked to acquired von Willebrands disease (vWD), including lymphoproliferative and myeloproliferative disorders. Given the patients anemia, elevated level of serum IgG, and mildly elevated creatinine level, one must consider the possibility of multiple myeloma as the cause of acquired vWD in this patient. Testing revealed an IgG kappa monoclonal gammopathy. The diagnosis of multiple myeloma was established by the finding of more than 10% monoclonal plasma cells on examination of a bone marrowbiopsy specimen. The paraprotein of Waldenstrm's macroglobulinemia is always IgM. If in response to the desmopressin-challenge test there is an increase in a patient's level of von Willebrand factor antigen, factor VIII activity, and ristocetin cofactor activity, then desmopressin can be used to treat episodes of mild-to-moderate bleeding or can be used before procedures that may precipitate bleeding (such as dental work or bone marrow biopsy) to prevent excess bleeding.

 La enfermedad de von Willebrand adquirida secundaria al mieloma mltiple IgG fue diagnosticada. El paciente recibi quimioterapia con talidomida y dexametasona, y dentro de los 4 meses, el nivel de IgG, el tiempo de tromboplastina parcial activada, la actividad del factor VIII, el nivel de antgeno del factor de von Willebrand, y la actividad del cofactor ristocetina todos regresaron a la normalidad.

La talidomida se prescribe como terapia de mantenimiento, pero se interrumpi posteriormente debido a los efectos secundarios. Aunque los niveles de IgG del paciente han aumentado lentamente y progresivamente a lo largo de los 2 aos desde que se estableci el diagnstico, la enfermedad adquirida de von Willebrand aparentemente no ha vuelto a aparecer.
Ella ha experimentado desde trabajo periodontal hasta la colecistectoma laparoscpica por colecistitis aguda, sin complicaciones hemorrgicas.

Gracias por su atencin.