CASO CLINICO

Mara Angela Martnez Gamero R2 MFyC Hospital de Palams

CUADRO CLINICO
Antecedentes personales: Alergia a la penicilina y AAS Niega hbitos txicos Natural de Alemania, Heidelberg. Reside por temporadas en Sant Antoni de Calonge. Actualmente desde el 10-05-11 en Sant Antoni Vive sola, no tiene familia en Espaa. Enfermera. Barrera idiomtica:Alemn.

CUADRO CLINICO
Antecedentes patolgicos:
HTA de larga evolucin en tratamiento con B-bloqueante. No se dispone informacin de controles regulares. ECG (2003):RS Gonartrosis con consumo habitual de AINES por gonalgia. Legionelosis en 1994. No Diabetes Mellitus, no historia previa de Nefropata ni IRC. Intervenciones quirrgicas:
Apendicectomia 1964 Histerectomia por Nm Cervix en 1991 Colecistectomia laparoscopica en 2009 tras Colecistitis aguda. (1)

(1) Datos obtenidos de HCL enviada desde Alemania a los 4 das de ingreso.

CUADRO CLINICO
Tratamiento actual: Nexium (Esomeprazol) 40mg 1 comp./24hrs Voltaren condicional a dolor. Imodium (Loperamida) Sotalol 160mg comp. condicional a palpitaciones.

ENFERMEDAD ACTUAL
10-05-11: Lesiones cutneas en EEII, vesiculas no pruriginosas (valoradas inicialmente como picaduras de insecto en Alemania) en tratamiento tpico. Por 4 das se le indica corticoterapia (metilprednisolona IM) con pauta descendente V.O. (Evaluada por otro mdico)
21-05-11: nico episodio diarreico (lquidas, sin productos patolgicos) Astenia, malestar general que progresa por 9 das, vuelve a presentar diarreas mltiples, con sangre, mareos con cada al suelo. Es evaluada por SEM, visitada en domicilio, pero se niega a acudir al Hospital.

ENFERMEDAD ACTUAL
30-05-11: Lesiones cutneas supuran y se extienden a glteos, tronco y EESS con afectacin palmo-plantar, persisten las diarreas, ingesta hdrica muy escasa y empeora el estado general. (Evaluada por otro mdico).
31-05-11: Se remite a Urgencias del Hospital de Palams.
20 das
3 das

Lesiones cutneas

Diarreas

Afectacin estado general

EXAMEN FISICO
Constantes ingreso: TA: 139/76mmHg; FC: 92x; FR:16x; T:36 C; Sat.basal O2: 96%. MEG, confusa, desorientada. Deshidratacin muco-cutnea, palidez de piel y mucosas. Exantema purprico en manos, plantas ambas EEII, glteos y regin mamaria. Supuracin y necrosis distal de dichas lesiones. Aumento de volumen, calor y eritema articular en manos y rodillas bilateral. ORL: Lesiones no sangrantes en mucosas (probablemente secundaria a prtesis dental)

EXAMEN FISICO
AC: RC rtmicos, no soplos ni extratonos. Pulsos perifricos y centrales palpables y simtricos. IY (-). RHY (-). AR: MV adecuado en ambos campos pulmonares, no ruidos agregados. No esfuerzo respiratorio. Abdomen: depresible, no defendido, no doloroso a la palpacin en ningn cuadrante. Peristaltismo conservado. Neurolgico: confusa, responde al interrogatorio con monoslabos, desorientada en tiempo y espacio. Motilidad, sensibilidad y fuerza conservada. Ausencia de signos menngeos o de focalizacin. Marcha no evaluable.

Da 1

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
Analtica de sangre en UCIES: Hto: 35%. Hb: 11.6 g/dl. VCM: 91.3. Leucocitos:17.2 10e3/uL; C:-; N: 89.9%. L: 5.69%. Plaquetas: 330 10e3/uL. TP: 48%. Urea: 415,29 mg/dl; Creatinina:8,57 mg/dl Na: 138 mEq/dl; K: 6 mEq/dl; CK: 490 U.I GV: Ph:7,26; PCO2: 27,1; BiC: 12 mmol/L. EB:13,3 mmol/L.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
Sedimento de orina: Leucocitos: 30-40 x camp. Hemates: 10-15 x camp.
Cel. Epiteliales: 10-12 x camp. Cilindros: negativo, glucosa, cetonas, cristales negativos.

Protenas: (+++) Urocultivo: Klebsiella pneumoniae. Hemocultivo: Klebsiella pneumoniae. Coprocultivo: Negativo

Rx. Trax AP

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
ECG: RS a 90 lpm. PR: 0.20. T negativas cara inferior. Ecocardiograma: VI no dilatado hi hipertfico. FE:60%. Cavidades no dilatados. No se observan signos de endocarditis. Ecografa abdominal: Tamao renal conservado, as como el espesor cortical, sin ectasia, de ecogenicidad aumentada sobretodo a nivel de RD.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
TAC Abdominal: Pequeos derrames pleurales a predominio izquierdo. Colecistectomizada. Riones de medidas y morfologas normales. Quiste simple renal izquierdo de 4 cm.
TAC Craneal: Atrfica cerebral corticosubcortical.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
Biopsia cutnea: Vasculitis aguda de pequeo vaso con trombos de fibrina; compatible con vasculitis sptica.

EVOLUCION
Evolucin de FR:
Hemodilisis diaria 7 das: Cateter femoral derecho transitorio. Evolucin favorable del fallo renal: recuperacin progresiva de diuresis, mejora de Cr y Urea.

Vasculitis: Estudio autoinmune negativo.Respuesta a Corticoterapia (bolus de Metilprednisolona 1 gr.EV). Antibioticoterapia de amplio espectro. Infeccin de lesiones cutneas. Anemia secundaria a prdidas por tubo digestivo. Se realiza transfusin de hemates. Traslado.

Da 10 (previa a su repatriacin)

DIAGNOSTICOS
Fracaso Renal Agudo, de probable causa Pre-renal. Necesidad de Hemodialisis. Vasculitis cutnea: compatible con Vasculitis sptica vs Vasculitis leucocitoclstica Bacteriemia/Sepsis por Klebsiella pneumoniae de Origen urinario. Acidosis metablica, secundaria a IRA Sindrome diarreico autolimitado Anemia normocitica secundaria Dficit de Vitamina D. Hipoalbuminemia

SEPSIS/BACTERIEMIA
Bacteremia: Bacterias viables en la sangre. Sndrome de respuesta inflamatoria sistmica (SRIS) -Temperatura >38C o <36C -Frecuencia cardiaca >90 latidos/min -Frecuencia respiratoria >20 respiraciones/min o PaCO2 <32 mmHg -Leucocitos >12.000 clulas/mm3, <4000 clulas/mm3, o >10 % de cayados. Sepsis: Es la respuesta sistmica a la infeccin. Por lo tanto, en sepsis, los signos clnicos describiendo SRIS estn presentes junto con evidencia definitiva de infeccin.

SEPSIS/BACTERIEMIA
Sepsis severa: Asociada con disfuncin orgnica, hipoperfusin, o hipotensin (acidosis lctica, oliguria, o alteracin aguda en el estado mental) Shock sptico: sepsis con hipotensin a pesar del adecuado aporte de fluidos.
*Hipotensin: Hipotensin es definido como una tensin arterial sistlica de <90 mmHg o una reduccin de >40 mmHg del basal, en ausencia de otras causas de cada de la presin arterial.

Sndrome de disfuncin multiorgnica (SDMO):Funcin orgnica alterada en un paciente agudamente enfermo en el que la homeostasis no puede ser mantenida sin intervencin.
American College of Chest Physicians/Society of Critical Care Medicine

FALLO RENAL0 AGUDO

FALLO RENAL AGUDO

PRE-RENAL: -AGUDO. Deplecin de volumen (IC, shock, cirrosis) e hipotensin (sangrado gastrointestinal, urinario o cutneo). RENAL: 1. Enfermedad vascular renal: - AGUDO: Vasculitis, enfermedad tromboemblica, SUH, PTT, hipertensin maligna, esclerodermia. -CRONICO: Nefroangioesclerosis, estenosis de arterial renal, enfermedad aterotrombtica. 2. Enfermedad Glomerular: Idiopatica, Nm, autoinmunitaria, drogas,anomalias geneticas, infecciones. -Sd. Nefritico: Hematuria, proteinuria y caida del FG. Clinicamente HTA, edema y hematuria. -Sd. Nefrtico: Proteinuria >3g/24hrs, orina espumosa. Hipoalbuminemia: sobrepasa la compensacin heptica. Edema: retencin de sodio e hipoalbuminemia. Hiperlipidemia. 3. Enfermedad tubulo-intersticial: -AGUDO: Necrosis tubular, nefritis intersticial aguda(frmacos), nefropatia en MM, sd. De lisis tumoral. -CRNICO: Poliquistosis renal, hipercalcemia, enf. Autoinmunitarias (Sarcoidosis, Sd. Sjorgren) POST RENAL: Uropatia obstructiva.

CRITERIOS DE HEMODIALISIS
Acidosis metablica Electrolitos: K,Na,Mg,Ca. Intoxicaciones, alcohol, frmacos. Overload: Exceso de lquido refractario. Signos de Uremia(pericarditis, neuropata o alteracin del estado de conciencia)

CLASIFICACION VASCULITIS
Consenso de Chapell Hill: Vasculitis de grandes vasos: Arteritis de clulas gigantes y Arteritis de Takayasu. Vasculitis de vasos medianos: Panarteritis nodosa y Enfermedad de Kawasaki. Vasculitis de pequeos vasos: Granulomatosis de Wegener, Sndrome de Churg-Strauss, Poliangetis microscpica, Prpura de Schlein- Henoch, Vasculitis crioglobulinmica y Vasculitis leucocitoclstica.
*En esta clasificacin quedan cuadros sin catalogar como el eritema elevatum diutinum, granuloma facial, vasculitis sptica y livedoide.

VASCULITIS LEUCOCITOCLASTICA
Inflamacin y necrosis de la pared de los vasos sanguneos Patogenia: Depsito de Inmunocomplejos (ANCA). Activacin de la cascada del complemento, las citocinas proinflamatorias, las aminas vasoactivas y los factores de migracin celular (leucocitos y monocitos)

HISTOLOGIA
Realizar la biopsia es entre las 18 y 24 horas iniciales.
Afectacin de los pequeos vasos, vnulas y arteriolas de la dermis, con engrosamiento e infiltracin de su pared por neutrfilos, que se extienden perivascularmente y degeneran con formacin de polvillo nuclear (leucocitoclasia). Necrosis fibrinoide Fase tarda es una hipercelularidadde la dermis: fibroblastos e histiocitos.

Vasculitis leucocitoclstica: Detalle de la necrosis fibrinoide de la pared capilar acompaada de abundante leucocitoclasia

CAUSAS
a) Infecciones b) Enfermedades del tejido conectivo : AR, LES, sndrome de Sjgren, dermatomiositis, etc.

c) Discrasias sanguneas: crioglobulinemia, paraproteinemia, hipergammaglobulinemia, etc.

d) Neoplasias e) Frmacos como sulfamidas, penicilinas, etc.

CLINICA
Prpura palpable, rojo vinoso que evolucionan a ppulas violceas y finalmente dejan hiperpigmentacin residual Zonas declives como el tercio inferior de las piernas o en zonas de presin. Lesiones vesiculo-ampollosas, pstulas o incluso lceras. Diagnstico: confirmacin histopatolgica. Imprescindible: Descartar afectacin visceral.

EVOLUCION
Mayora: pronstico excelente, especialmente si el es origen infeccioso o farmacolgico, con una duracin corta de una a dos semanas, sin dejar secuelas ni complicaciones. Asociadas a enfermedades ms graves: clnica ms agresiva con lesiones hemorrgicas, ampollas y lceras, siendo su curso ms prolongado.

Vasculitis leucocitoclstica: Placa purprica con reas hemorrgicas y lesiones pustulosas en piernas

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Trombopenia: lesiones purpricas no palpables. CID : Prpura ms o menos extensa, puede o no ser palpable. Escorbuto: Ppulas foliculares hemorrgicas en EEII. Dermatosis purpricas: Mculas purpricas o pigmentadas (vasculitis leves)

HISTOLOGIA DIAGNOSTICA : Infiltrado neutroflico intramural, con leucocitoclasia y extravasacin hemtica, tenga o no necrosis fibrinoide.

VASCULITIS SEPTICA
El dao vascular en los casos de septicemia puede ser debido a: a) Invasin bacteriana directa de la luz y de la pared del vaso. b) Inflamacin mediada por inmunocomplejos circulantes. c) Embolos spticos: endocarditis bacteriana. *80% de meningococemia: lesiones cutneas de este tipo. *Lesiones similares en algunas infecciones por rickettsias.

VASCULITIS SEPTICA
Diagnstico diferencial clnico: vasculitis leucocitoclstica Fiebre intensa y mal estado general del paciente: SOSPECHA Colonias bacterianas intravasculares es diagnstico Histologa: vasculitis trombtica con escaso infiltrado neutroflico de la pared vascular.

TRATAMIENTO
Reposo relativo con elevacin de los miembros, si el episodio es aislado y sin complicaciones. Proceso subyacente conocido: corticoides, inmunosupresores ( ciclosporina o la azatioprina, sulfona, colchicina, etc. ) Lo ms importante es tratar el cuadro de base desencadenante de la vasculitis.

CASOS PUBLICADOS

Bibliografia

VASCULITIS LEUCOCITOCLSTICA Y SEPTICA

Dermatologa
Dres. J.L. Rodrguez Peralto, A. Saiz y A. Segurado