HIPERTENSIÓN PULMONAR

Corresponde a la elevación de la presión arterial pulmonar media por encima de 25 mmHg en reposo

El cor pulmonale se define como un aumento de tamaño del ventrículo derecho secundario a enf pulmonares, del tórax o de la
circulación pulmonar, que puede ir acompañada de insuficiencia ventricular derecha

La hipertensión arterial pulmonar (HAP) presenta una tendencia a la ICD en ausencia de presiones elevadas en el corazón izq. El
grupo 2 es el más frec (debido a cardiopatía izq)

Hipertensión arterial pulmonar:

Predomina en mujeres jóvenes.

Clínica: disnea progresiva (síntoma más común), fatiga, debilidad, dolor torácico subesternal, síncope, hemoptisis, ronquera,
insuficiencia cardíaca, 2° tono pulmonar reforzado, 3R/4R, ascitis y edemas periféricos, cianosis, hepatomegalia, presión venosa
yugular elevada, soplo insuficiencia tricúspide, soplo insuficiencia pulmonar

FR: cardiopatías congénitas con cortocircuito sistémico pulmonar, familiares de px con HAP heredable, infección por VIH,
hipertensión portal/cirrosis, enf del tej conectivo y exposición a anorexígenos u otros tóxicos (metanfetaminas, quimioterapia)

Métodos auxiliares de dx:

Lab: hemograma completo, BUN, creatinina sérica, función hepática, BNP, serología para VIH, ANA, serología para VHB y VHC,
Ac antifosfolipídico y anticoagulante lúpico

Rx de tórax: protrusión de la arteria principal y aumento de la anchura de la rama descendente de la arteria pulmonar derecha,
cardiomegalia, oligohemia periférica. Dilatación del tronco pulmonar y crecimiento de AD o VD
Gammagrafía pulmonar de ventilación perfusión: esencial para detectar enf tromboembólica crónica, los patrones de
perfusión heterogénea se asocian a HAP

TC de tórax: confirma la sospecha de HPTEC si existen dudas tras la gammagrafía de ventilación perfusión, y también ayuda a
determinar la viabilidad qx

Angiografía pulmonar: se realiza para confirmar HPTEC (HP tromboembólica crónica) y para determinar la viabilidad qx

Espirometría y volúmenes pulmonares: para detectar alteraciones ventilatorias obstructivas (EPOC) o restrictivas (neumopatía
intersticial)

Capacidad de difusión de monóxido de carbono (DLCO): está ligeramente disminuida

Gasometría arterial: la PaO2 suele estar disminuida y la PaCO2 puede ser baja

ECG: hipertrofia del ventrículo y aurícula derechos. En fases avanzadas fibrilación auricular y flutter auricular

Ecocardio transtorácico: para estimar la hipertensión pulmonar y para descartar causas secundarias, así como para evidenciar
la sobrecarga ventricular derecha. Permite estimar la presión arterial pulmonar sistólica, signos indirectos de HAP, valoración
pronóstica al informar del tamaño y función del VD y presiones de AD

Test de vasorreactividad: criterios: descenso de la presión pulmonar mayor o igual a 10 mmHg, presión pulmonar media al final
de la exploración menor o igual a 40 mmHg, GC invariable o aumentado

Prueba de esfuerzo simple: una desaturación inducida por el ejercicio sin causa aparente podría indicar HP

Tto:

- Medidas generales: ejercicio físico moderado y rehabilitación física. Se debe evitar la gestación. Vacunación
antineumocócica y antigripal

- Tto de apoyo:

• Anticoagulantes: la Warfarina se ajusta con INR de 1.5 a 2.5

• Diuréticos (diurético de asa +- antagonista de la aldosterona +- tiazidas): alivian la ICD y mejoran los síntomas
• Oxigenoterapia: para mantener saturaciones arteriales adecuadas (mayor a 89%) 24 al día
• Anemia y perfil férrico: corregir la ferropenia preferiblemente vía EV

- Tto específico

• Calcioantagonistas: nifedipino y diltiazem

• Análogos de prostaciclina: epoprostenol (EV, EA: cefalea, diarrea, flushing, infección de la zona de inyección,
obstrucción del catéter, sepsis), teprostinil (SC), iloprost (vía inhalatoria, EA: enrojecimiento y dolor mandibular) y
beraprost (VO)
• Antagonistas de receptores de endotelina: bosentán (VO, su ppal efecto adverso es la hepatotoxicidad), ambrisentan
(VO, menos hepatotóxico, ppal EA es la aparición de edemas periféricos), macicentan (ppal EA es la anemia)
• Inhibidores de fosfodiesterasa V: sildenafilo (20 mg/8h VO), vardenafilo y tadalafilo (40 mg/24 h)
• Estimulantes de guanilato ciclasa: riociguat

Los px que no responden en clase funcional III/IV deben recibir análogos de prostaciclina EV

Para los px en clase funcional III/IV el tto definitivo es el trasplante pulmonar

Hipertensión pulmonar tromembólica crónica:

El dx se sospecha al encontrar una gammagrafía pulmonar de perfusión con defectos de alta probabilidad para TEP o defectos
de repleción en la angio TC. El dx se confirma por arteriografía

Tto: tromboendarterectomía. Todos los px debe recibir anticoagulación indefinida. La fibrinólisis no es eficaz