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DE NEUROLOGÍA
Y NEUROCIRUGÍA
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Junio de 2002
I.S.B.N.
CO-AUTORES
PRÓLOGO
Con enorme alegría recibí las pruebas de cencia y Asistencia, en una vocación cada
FUNDAMENTOS DE NEUROLOGIA Y NEU- día mas difícil de expresar por la crisis de la
ROCIRUGÍA. En primer lugar porque viene a Salud en la que estamos sumergidos.
llenar una sentida necesidad como núcleo Mucho se ha avanzado en los últimos años
bibliográfico para estudiantes y médicos ge- en las Neurociencias en general, pero sigo
nerales. pensando que el examen neurológico minu-
En segundo lugar porque es un producto cioso es el mejor elemento de diagnóstico que
propio, original y genuino de la simbiosis en- disponemos; luego vendrán los grandes agru-
tre el Servicio de Neurocirugía del Hospital pamientos clínicos, los métodos confirmato-
Ángel C. Padilla y la Cátedra de Neurología rios y finalmente el tratamiento adecuado.
que tienen muchos años de experiencia y que Este es el sublime proceso, que no puede
siguen siendo Decanos en el NOA. ser alterado, so pena que el encuentro pa-
En tercer lugar porque está desarrollado por ciente-médico se desvirtúe y desnaturalice.
amigos y discípulos destacados a quienes Mi ultimo motivo de alegría es que me pi-
acompañe en sus primeros pasos en las es- dieran que escriba el prólogo.
pecialidades. Parafraseando al poeta FELICITACIONES,
Dice Rodríguez Rey que pretende ser un FUERZA y ADELANTE.
homenaje a los iniciadores y en representa-
ción de los que ya no están, no dudo en afir- Prof. Dr. Mauricio Costal
mar lo complacidos que se sentirían, ya que
tantos esfuerzos, sueños y ambiciones han
tenido continuadores cabales, que unen Do-
-6-
-7-
INTRODUCCIÓN
En mayo del 2001 la Facultad de Medicina que nuestros Gobiernos han adoptado, aun-
de la Universidad Nacional de Tucumán tuvo que no siempre aplicado, facilitando el accio-
el honor de ser la primera acreditada de la nar de Médicos Generales en el primer nivel
República Argentina por la Comisión Nacio- de atención
nal de Evaluación y Acreditación Universita- Tanto la Neurología como la Neurocirugía
ria han recibido en los últimos 10 años, década
Este éxito estuvo basado en las modifica- del cerebro de OMS, importantes aportes de
ciones curriculares efectuadas en la década la Genética, Inmunología, Imagenología, Bio-
del 90, para satisfacer los requerimientos de tecnología, Bioética y otras disciplinas que
la Sociedad y de los avances científicos y hemos tratado de reflejar en tanto y en cuan-
técnicos to sean prácticos, probados y aplicables en
Consecuentemente la Cátedra de Neuro- nuestro medio
logía debió seleccionar contenidos educacio- Somos fervientes partidarios de la Medici-
nales para cumplir el objetivo fundamental del na basada en la evidencia (McMaster, Cana-
currículum de nuestra Facultad de Medicina, dá) toda vez que esta metodología sea con-
cual es la formación de un médico general, ducente a elevar la calidad de atención inte-
dotado de una sólida preparación y capacita- gral de nuestros pacientes, que sea probada
ción para promover y preservar la Salud, pre- científicamente, que se sustente en principios
venir las enfermedades, curar y rehabilitar éticos, que hagan posible la coherencia en-
enfermos, considerándolos en su totalidad tre razón y valores; que genere protocolos
biológica, psicológica y social de atención y tratamiento y que haga más
La Cátedra de Neurología y el Servicio de eficiente el gasto en salud, que en los últi-
Neurocirugía con sede común en el viejo y mos años ha constituido motivo de gran pre-
querido Hospital Padilla trabajan codo a codo ocupación de nuestros Gobiernos y de la
desde su fundación Esta articulación docen- Comunidad toda
te-asistencial esta próxima a cumplir medio No cabe ninguna duda que la enseñanza
siglo y consideramos que ha sido enriquece- de Neurología y Neurocirugía, debe ser ne-
dora, fructífera y adaptada a las necesida- cesariamente integrada al plan de estudios
des de Tucumán y su zona de influencia tanto en lo horizontal como en lo vertical, para
De allí que hemos conjugado en el grado, facilitar la comprensión holística del conoci-
dos disciplinas conexas y complementarias miento centrado en el Hombre y en la Socie-
como la Neurología y la Neurocirugía dad
Este libro es fruto de nuestra historia, nues- Agradezco especialmente a los coautores
tra experiencia y nuestros afanes, pretende que se brindaron sin embagues, a la Edito-
ser un homenaje a nuestros Fundadores Pro- rial Magna que puso a nuestra disposición
fesores Mauricio Costal, Juan A. Seggiaro y toda su infraestructura y finalmente a nues-
Juan Dalma tros alumnos de la Facultad de Medicina a
El desarrollo de FUNDAMENTOS DE NEU- quienes va dedicada esta obra
ROLOGÍA Y NEUROCIRUGÍA ha sido efec- Si el contenido de este libro contribuye a
tuado por Docentes en actividad que com- enriquecer el conocimiento, misión cumplida
parten el proceso enseñanza-aprendizaje con
los estudiantes que ávidamente se integran
periódicamente a nuestro diario quehacer
Lo hemos concebido como un aporte a la Prof. Dr. Roberto Rodríguez Rey
estrategia de Atención Primaria de la Salud,
-8-
CAPITULO
CAPITULOI 1 -9-
NEUROEPIDEMIOLOGÍA
Prof. . Dra. Marta Viñas
pias de la edad avanzada, como la demen- fueron provocadas por enfermedades del sis-
cia, especialmente Alzheimer, fracturas os- tema circulatorio, ocupando así el primer lu-
teoporóticas, insuficiencia cardíaca, catara- gar dentro de los grupos de causas de de-
tas y otras que pasarán a ocupar el lugar de función general.
las enfermedades crónicas cuando éstas Dentro de estas, el 23%, o sea, 23.200
empiecen a ceder su gran protagonismo ac- defunciones pertenecieron a enfermedades
tual. cerebrovasculares, ocupando el cuarto lu-
Estas eras pueden superponerse y los gar como causa de muerte con un porcenta-
cambios en los patrones de mortalidad y je cercano al 10% muy por encima del núme-
morbilidad pueden ser reversibles, pudiendo ro de muertos por enfermedades infecciosas
un país o región, presentar retrocesos, en y parasitarias.
función de alteraciones socio económicas, La patología cerebro vascular era hasta
culturales, de organización de servicios, o de 1997 la tercera causa de muerte, en los últi-
guerras o desastres. Veamos ahora que pasa mos años ha sido desplazada por enferme-
en nuestro país: dades del Sistema respiratorio
El quinto lugar lo ocupan las muertes por
Diez primeras Causas de Muerte, Repúbli- causas externas,( accidentes y violencias) la
ca Argentina 1999 mayoría de las cuales son producidas por
traumas del S.N.C.
Nº Esta estructura de muertes también coin-
C au sa Nº %
Orden cide, en líneas generales, con lo que actual-
Enf. Sistema mente sucede en todo el mundo, señalando
1 98.930 38
circulatorio la importancia de las enfermedades del sis-
2 Tumores 55.254 19
tema nervioso como problema de salud de la
comunidad. En una publicación del Lancet de
Enf. Sistema 1997 en que analiza el peso de las causas
3 35.846 13
respiratorio de muerte de todo el mundo, la segunda y la
4 Causas externas 19.682 7 novena causa están relacionadas con enfer-
medades neurológicas, la segunda son las
Infecciosas y
5 12.677 5 cerebro vasculares y la novena por acciden-
parasitarias
tes de tránsito, en que, como decíamos
Diabetes anteriormente, la mayoría de esas muertes
6 8.803 3
mellitus son debidas a traumatismos encefalocra-
Enf. Sistema neanos.
7 6.645 2
urinario La provincia de Tucumán contribuye con
Ciertas afec.
alrededor de 700 defunciones anuales al
8 6.399 2 total nacional de defunciones por enferme-
perinatales
dades cerebro vasculares, ocupando el ter-
Malformaciones cer lugar en las causas de mortalidad ge-
9 2.913 1
congénitas neral de la provincia. El cuarto lugar esta dado
Ciertas afec. con 455 defunciones por accidentes y vio-
10 2.886 1
crónicas hígado lencias.
Demás definidas 20.533 9 Si hacemos un análisis de causas de muer-
te por grupo de edad, llama la atención que
Mal definidas 18.975 - entre l a 44 años de edad, la primera causa
TOTAL 289.543 100 de muerte en Tucumán sea las provocadas
por accidentes y violencias, y es recién que
Fuente: Dirección de Estadísticas. Minis- a partir de los 45 años de edad ocupa el pri-
terio de Salud. Bs.As. Argentina 1999. mer lugar las enfermedades del aparato cir-
culatorio.
Durante l999 fallecieron en la República Las enfermedades cerebrovasculares ocu-
Argentina alrededor de 290 mil personas pan el tercer lugar de causa de muerte a par-
(289.543), de las cuales el 38% (98.930), tir de los l5 años de edad.
CAPITULO I - 11 -
En un estudio realizado en Tucumán1 de las tras que en l991 este porcentaje asciende al
causas de muerte entre l900 á l991, se ob- 40.6%, cambiando el orden de frecuencia de
serva un importante incremento de las enfer- las causas, pasando del tercer lugar en l914
medades vasculares en general en ese pe- al primer lugar en 1991.
ríodo, observándose que en l914 solo el 3.8% Recordemos que un tercio de estas son por
de las muertes eran por esta causa, mien- enfermedades cerebrovasculares.
1
Torres, S. Análisis de las causas de mortalidad en Tucumán, l900-1991.Ins.Investigaciones estadísticas. F.Ciencias
económicas. UNT., l999. Tucumán.
- 12 -
A lo largo del siglo XX y de forma progresi- El Hospital Angel C Padilla concentra los
va, las enfermedades cardiovasculares, fun- egresos de las Patologías Neurológicas del
damentalmente las enfermedad isquémica sector público de la Provincia de Tucumán
del corazón y la enfermedad cerebrovascu- por ser este el único centro de alta compleji-
lar (ECV), han pasado a ocupar los primeros dad.
lugares en cuanto a importancia sanitaria y De los 7.106 egresos ocurridos en el año
social Otra forma de estudiar la importancia 2001 en ese establecimiento, 1293 fueron por
de las enfermedades es a través de las cau- causa neurológica, significando el 18% de
sas de egreso y de consulta ( Morbilidad). los egresos totales.
CAUSA Nº %
1 Accidente cerebrovascular 535 41,3
4 Politraumatismos 59 4.5
5 Tumores 55 4.2
7 Meningitis 21 1.6
9 Hidrocefalias 15 1.1
Fuente; Dto. Estadística. Hospital Padilla. Tucumán 2002 - Srta. Elena Gómez
El cuarenta por ciento de esos egresos fue- partiendo el segundo lugar patología cere-
ron por accidente cerebrovascular, especial- bral vascular y epilepsia, seguida por trau-
mente hemorrágicos, seguida por TEC, con matismo de cráneo, raquialgia y demencias.
un 23%, al que si le agregamos los egresos Pero en los consultorios de Neuropediatría
por politraumatismos constituyen un 28%. del Hospital de Niños ,las causa más frecuen-
Le siguen en orden de frecuencia las crisis tes de consulta son las convulsiones, retar-
convulsivas y epilepsias y los tumores cere- do madurativo, trastornos de conducta y el
brales. síndrome de déficit atencional, según apre-
Al estudiar el número de consultas durante ciaciones de la Prof. Dra. Hilda Bibas Bonet.
el mismo año en el Hospital Padilla, del total Estos datos de las causas de consulta y
de las 74.089 realizadas por consultorio ex- egresos son la expresión de los pacientes que
terno, 4.409 correspondieron al servicios de consultan, o se internan en los servicios del
Neurología y Neurocirugía, significando el 6% sector público, no representando el total de
de las consultas totales. (Srta. Elena Gómez) los problemas neurológicos en la población
En consultorios de la especialidad, la pri- general, puesto que hay pacientes que sé
mera causa de consulta son las cefaleas com-
CAPITULO I - 13 -
EE.UU. con una mortalidad del 20% al 50%, a sus labores anteriores aun 7 años después
constituyéndose en la tercera causa de muer- del evento.
te. Las secuelas de las afecciones vascula- Los costos directos e indirectos del stroke
res del encéfalo son la principal causa de in- en los EE.UU. exceden los 51.000 millones
capacidad afectando a 4.400.000 personas. de dólares por año.
El 70% de los afectados no han regresado
CAPITULO
CAPITULO22 - 15 -
Frontal Parietal
Seno Frontal
Lámina cribosa del etmoides
Silla Turca
Seno esfenoidal
Occipital
Agujero occipital
Fig. 1
- 16 -
Fosa anterior
Cisura de Silvio
Fosa media
Fosa
posterior
Cerebelo
Fig. 2
paradas por un tejido esponjoso, llamado endocraneana que contiene el encéfalo y las
diploe. estructuras anexas.
La base comprende esencialmente el es- Orificios de la base del cráneo, silla turca,
fenoide, hueso único y mediano flanqueado alas del esfenoide y mastoides son importan-
por las fosas nasales, que contiene la silla tes referencias óseas cuyas modificaciones
turca, habitáculo de la hipófisis y ha cada pueden detectarse radiológicamente.
lado, las pequeñas y grandes alas. Mas ha-
cia adelante, el etmoide comporta un punto II.-EL ENCEFALO Y SUS ESTRUCTURAS
débil, la lamina cribosa, sitio habitual de las ANEXAS:
fístulas traumáticas de líquido céfalo-raquí- El encéfalo comprende los hemisferios ce-
deo. rebrales, el tronco cerebral y el cerebelo, los
Hacia atrás , las mastoides, parte inferior ventrículos y el L.C.R. (líquido céfalo- raquí-
o basal de los temporales, alojan el oído in- deo).
terno. La base se divide ,de adelante hacia Los nervios craneanos, los vasos y las
atrás, en tres niveles o fosas : meninges constituyen las estructuras anexas.
- anterior o fronto- etmoidal, 1. Los hemisferios cerebrales - Están se-
- medio o témporo- esfenoidal, separados parados uno del otro por una fisura, -la hen-
uno del otro por la cresta esfenoidal. didura inter-hemisférica, y unidos a su vez
- posterior, con los dos occipitales cen- uno al otro por una estructura el cuerpo ca-
trados por el agujero occipital a través del lloso.
cual pasa la confluencia bulbo-medular. (fig. La superficie de los hemisferios esta ple-
2). gada por numerosas circunvoluciones sepa-
radas por surcos de los cuales algunos, pro-
La base está atravesada por numerosos fundos e importantes toman el nombre de
agujeros por donde salen nervios y venas y cisuras. La cisura de Rolando, vertical, se-
por donde penetran las arterias nutrientes del para el lóbulo frontal hacia adelante de los
cerebro. lóbulos parietales hacia atrás. La cisura de
La bóveda y la base limitan así la cavidad
CAPITULO 2 - 17 -
Lóbulo frontal
Cisura de Rolando
Lóbulo Parietal
Polo frontal
Lóbulo occipital
Cisura de Silvio
Lóbulo temporal
Fig. 3
Silvio horizontal, limita hacia arriba con el quídeo. Contienen los núcleos de los nervios
lóbulo temporal. La cisura calcarina está craneanos y las vías sensitivas, motrices o
ubicada en el lóbulo occipital (fig. 3). de regulación, uniendo los hemisferios a la
El tejido nervioso está formado por ele- médula espinal y a la inversa.
mentos nobles: las neuronas, y por un tejido · Los pedúnculos cerebrales juegan un rol
de sostén, la neuroglia . Un corte hemisféri- importante en la motilidad ocular.
co muestra una sustancia gris superficial, la · La protuberancia en la inervación de la
corteza, una masa blanca más profunda, la cara y la audición.
sustancia blanca, y estructuras grises cen- · El bulbo regula la respiración y el ritmo
trales: los núcleos grises extrapiramidales. cardíaco.
Cada área de la corteza cerebral tiene una · Finalmente, depositada en el tronco ce-
función específica y por ende constituyen ele- rebral, la sustancia reticular, formación
mentos fundamentales para establecer una aún muy misteriosa, parece controlar la
relación anátomo clínica; si el trastorno es conciencia y el estado de vigilancia.
motor su área de referencia es la zona
prerolándica, si es sensitiva tendrá su asien- 3. El cerebelo: Desarrollando sobre la cara
to en el lóbulo parietal, si es óptica en el occi- dorsal del tronco cerebral, el cerebelo está
pital, etc. (Fig. 4 y 5). conectado por los pedúnculos cerebelosos
La particularidad es que todas las altera- superior, medio e inferior. Comprende dos
ciones corticales son conscientes. hemisferios cerebelosos, un derecho y un iz-
quierdo, separados por el vermis.
2. El tronco cerebral: Verdadero tallo ce- Al centro, y prolongadas hacia abajo es-
rebral, su situación anatómica central vuelve tán las amígdalas cerebelosas que llegan
su abordaje quirúrgico, particularmente deli- hasta el orificio occipital, que pone en comu-
cado. Comprende, de arriba hacia abajo, los nicación la cavidad craneana con la raquí-
pedúnculos cerebrales resultantes de cada dea
hemisferio, la protuberancia y el bulbo ra- El cerebelo es un órganos exclusivamente
- 18 -
Área frontal
(Comportamiento)
Área motriz rolando
Área Sensitiva
Parietal
Zona de lenguaje
(Broca)
Carrefour
parieto
temporo-
occipital
(lenguaje)
Área auditiva
Área occipito
visual
Área temporal (nominación)
Fig. 4
motor que coordina los movimientos regulan- · Vías sensitivas espino-talámicas
do la contracción alternativa de los músculos · Vía óptica.
agonistas y antagonistas y el tono muscular a.Vía motriz o piramidal, encargada de la
motilidad consciente y voluntaria, que
4. Las grandes vías de conducción. Hay naciendo de las áreas motoras
tres: prerolándicas, denominadas en la no-
· Vía motriz o piramidal menclatura de Brodman como áreas 4 y
Lóbulo Central
Area sensitivo-motriz
del miembro inferior
Area olfato-gustativa
Area occipito visual
Fig. 5
CAPITULO 2 - 19 -
Corteza Tálamo
rolandica
Núcleo gris
Corteza
parietal
Estación talámica
sensitiva
Decusación pira-
midal
haz
espino-talámico
VIA PIRAMIDAL
Goll-Burdach
Fig. 6
Campo visual
lateral derecho
Cristalino
6 va a finalizar en las astas anteriores de munica con el tercer ventrículo único y me-
la médula en las motoneuronas o segun- diano, por el agujero de Monro.
das neuronas (Fig. 6). El tercer ventrículo se comunica hacia atrás
b.Vías sensitivas espino-talámicas que y hacia abajo por un estrecho corredor, el
recogiendo la información sensitiva es- acueducto de Silvio, con el cuarto ventrícu-
pecífica llegan al tálamo óptico donde fi- lo situado entre la protuberancia y el bulbo
nalizan su recorrido una porción y otra hacia adelante, y el cerebelo hacia atrás. El
llega a la corteza cerebral en áreas pa- cuarto ventrículo se abre por un orificio infe-
rietales haciéndose consciente. rior (agujero de Magendi) y dos orificios late-
c. Vía óptica, que se inicia en la retina, for- rales (agujeros de Luschka), en los espacios
ma el nervio óptico o segundo par cra- que rodean el encéfalo (espacios subaracnoi-
neano se cruza parcialmente a nivel del deos) (Fig. 8 y 9).
quiasma óptico, hace una estación en los
tubérculos cuadrigéminos y llega a la 6.- Los nervios craneanos.- Son doce (12)
corteza occipital a través de las llama- de cada lado.
das radiaciones ópticas de Gatriolet (Fig Los nervios del olfato (I) y ópticos (II) es-
7). tán en la fosa anterior y los nervios motores
Por su largo trayecto e importancia funcio- III , IV y VI en el nivel medio ; el V o nervio
nal constituyen verdaderos ejes en el interior trigémino, responsable de la sensibilidad de
del parénquima cerebro medular y tienen la cara y de la masticación reposa sobre el
un gran valor para chequear a distintos nive- borde superior de la mastoides y forma en
les (ver potenciales evocados). ese nivel el ganglio de Gasser. Los otros ner-
vios craneanos están en la fosa posterior. El
5. Los ventrículos y el líquido céfalo-ra- VII, nervio de la mímica facial, y el VIII - ner-
quídeo. (L.C.R.).- El encéfalo tiene cavida- vio auditivo (rama coclear) y el nervio del
des llamadas ventrículos llenas de líquido equilibrio (rama vestibular)- ganan el conducto
claro e incoloro L.C.R. Cada hemisferio con- auditivo interno atravesando el «ángulo pon-
tiene un ventrículo lateral, dividido en cuer- to-cerebeloso» comprendido entre el tronco
no frontal, occipital y temporal reunidos al ni- cerebral y el cerebelo. Este ángulo está limi-
vel del cuerpo. Cada ventrículo lateral se co- tado hacia arriba por el trigémino y hacia abajo
Ventrículo lateral
Cuerno frontal
III Ventrículo
Aqueducto
de Silvio
IV Ventrículo
Fig 8
CAPITULO 2 - 21 -
Agujero de Monro
Ventrículo lateral
Cuerno frontal del
ventriculo lateral
III VENTRICULO
Acueducto de Silvio
Agujero de
Lushka
Agujero de
Magende
Fig. 9
por los nervios mixtos, IX, X y XI pares cra- yor regula la motricidad de la lengua emer-
neanos responsables de la motricidad y la giendo por el agujero condileo.
sensibilidad buco-faringeas, de la regulación El ángulo ponto-cerebeloso es un espacio
cardio-respiratoria, de la voz y de los movi- de gran importancia neuroquirúrgica ya que
mientos de la cabeza. Finalmente, el décimo en el asienta el Neurinoma del acústico y la
segundo (XII) par craneano o hipogloso ma- compresión neurovascular responsable de la
neuralgia de trigémino
Rama parietal M M Ramas frontales
Rama parieto - P
occipital
P M Rama frontal
Ramas
occipitales
P
M Rama orbitaria
Rama parietotemporal M M Ramas
temporales M Arteria cerebral media
P Arteria cerebral posterior
Distribución de las arterias cerebrales en la cara superoexterna del hemisferio cerebral derecho.
Fig. 10
- 22 -
7.- Los vasos del encéfalo.- Su conoci- estructura muy importante por ser asiento de
miento anatómico, muy antiguo ha sido re- patología vascular aneurismática.
novado en los últimos años por el extraordi- (Fig. 11)
nario desarrollo de la angiografía cerebral. 8.- Las meninges.- El Sistema Nervioso
Dos grandes corrientes aportan la sangre Central tanto craneal como raquídeo y sus
al encéfalo: hacia adelante, las dos caróti- estructuras están envueltos, rodeados y a la
das internas y hacia atrás, el tronco basilar vez contenidos por las meninges. Se distin-
formado en la fosa posterior por la confluen- gue la duramadre y la meninge blanda.
cia de las dos arterias vertebrales. A) Duramadre: Es la envoltura mas exter-
La carótida interna ingresa al cráneo por na del cerebro, constituida por tejido fibroso,
su base configurando el sifón carotídeo en sólido y ,espeso ,habitualmente adherida a
íntimo contacto con el III par y la vía óptica; la tabla interna del hueso.
luego se divide en cerebral anterior, irrigan- La duramadre envía prolongaciones muy
do la parte media y superior del hemisferio, y importantes hacia la cavidad endocraneana.
la media cerebral o sylviana, irrigando toda Una prolongación vertical y mediana la hoz
la cara externa de los hemisferios y los nú- del cerebro, que separa ambos hemisferios
cleos grises centrales. Antes de conformar y una prolongación horizontal, la llamada tien-
su sifón, la carótida interna se abre camino da del cerebelo, que separa la fosa poste-
en un túnel venoso denominado seno caver- rior del encéfalo propiamente dicho (Fig. 2).
noso que contiene en su pared externa los De esta manera estas prolongaciones de
nervios motores del ojo. la duramadre delimitan un espacio único lla-
El tronco basilar da varias arterias cere- mado fosa posterior y dos espacios
belosas de cada lado irrigando el tronco ce- supretentoriales que contienen cada uno
rebral y el cerebelo; se divide en dos arterias ambos hemisferios cerebrales.
cerebrales posteriores aportando sangre a los B) Meninge blanda: Constituida por la
núcleos grises y a la cara inferior y posterior aracnoides y la piamadre.
de los hemisferios La aracnoides es una membrana transpa-
Los dos sistemas, carotídeo y vertebral ,se rente que recubre el cerebro pasando como
hallan intercomunicados a nivel del polígo- puente entre los surcos y las circunvalacio-
no de Willis, situado en la base del encéfalo; nes.
Arteria carótida
Arteria cerebral
interna
media
Arteria vertebral
EXAMEN SEMIOLÓGICO
DEL SISTEMA NERVIOSO.
Prof. Dr. Horacio Deza*
dos” Isaías, III,9); Hipócrates le dio importan- nasales), mientras que las comisuras labia-
cia (recordar su F. Hipocrática). les están llevadas hacia arriba y afuera, con
· F. Asimetría en la inspección estática y boca entreabierta con retracción fija de los
dinámica (VII - III- VI- pares; fístulas carotí- labios, como una risa fija. Tétanos.
deo-cavernosa);
· F. Miasténica: no existe al despertarse, Actitud.
progresiva y vespertina, no hay parálisis de Es la postura o posición que adopta espon-
la mirada, mejora con la administración táneamente el cuerpo. Podemos estudiar la
Porstigmina. actitud en la cama (decúbito) o en la esta-
· F. Hutchinson-Astrónomo: inmovilidad ción erecta.
de los ojos y ptosis uni o bilateral por
oftalmoplejía nuclear externa progresiva con Decúbitos.
extensión de la cabeza para poder ver.
· F. Jugador de póker o de máscara, de · Posición en “Gatillo de fusil”. Meningi-
pomada, temblor localizado en maxilar y la- tis.
bio inferior: Enfermedad de Parkinson; · D. Pasivos obligados. hemiplejía fláccida.
· F. Durmiente: inexpresiva, depresión Se observa la asimetría de la mitad del cuer-
mental, abulia (rasgos borrados, labios en- po, como aplastado en la cama, aparentan
treabiertos, párpados semiocluidos y mirada ser más anchos, están como hundidas en el
indiferente o perdida) letargia, sopor, coma, lecho.
etc.; · Lumbociatalgia por hernia de disco. De-
· F. Encefalitis: Amimia, signos oculares cúbito lateral con el miembro afectado en
(escaso parpadeo, ligero exoftalmos, ptosis, flexión; posición antiálgica.
estrabismo, anisocoria); a veces sialorrea; · Paraplejías. Los miembros pueden estar
cara untada y tics. “aplastados” en las fláccidas y flexionados en
· F. Ansiosa: angustia, ansiedad, manías, las espásticas, con trastornos tróficos en
excitación psicomotriz, etc. Hipertonía y ma- ambas.
yor secreción sudoral. · Cervicobraquialgias por Hernia Disco
· F. Mongólica: plana y redonda; epicanto; Cervical. columna fija, rotada y flexionada
macroglosia; microcefalia y orejas pequeñas hacia el lado opuesto a la lesión?; el miem-
en asa. bros superior correspondiente en flexión.
· F. Seudobulbar: alternancia de facies De Pie.
inexpresiva, alternando con injustificados de
episodios de risa o llanto inextinguibles.. Risa · Parkinsoniano. tronco proyectado hacia
y llanto espasmódicos. Arteriosclerosis senil. delante en flexión; los brazos en flexión,
· F. Vultuosa: Hemorragia cerebral. Inmo- adosados al tronco, con el temblor típico en
vilidad de la cabeza, desviada hacia el lado manos.
de la lesión cortical y fumador de pipa con · Hemiplejia espástica. asimetría facial
cada movimiento espiratorio en la parte pa- central; miembros superior afectado en
ralizada (contralateral). flexión; miembro inferior en extensión, recto,
· F. Hidrocefálica: cabeza de gran volumen con elevación de la hemicadera y rotación
con frente abultada. interna del pie.
· F. Maníaca: extraviado, fija. · Los cerebelosos y tabéticos. disbasia,
· F. Claude Bernard-Horner: enoftalmos, separan los brazos del cuerpo, tienen oscila-
ptosis palpebral, anhidrosis y miosis, por des- ciones cuando están de pie.
trucción del Ganglio Estrellado del cuello · Los movimientos coreicos, atetósicos
(Simpático). o bálicos. Son característicos en el Síndro-
· F. Pourfour du Petit: Exoftamos midriasis, me extrapiramidal.
lagoftalmos; irritación del G. estrellado. · La máno “Péndula”, con imposibilidad
· F. Risa Sardónica, espasmo cínico: fa- de extensión en la parálisis del n. Radial.
cies dolorosa en la mitad superior de la cara · Mano en “Garra” o “Predicador” en la
(arrugas en la frente y ángulos externos de parálisis del n. Cubital y Mediano.
los ojos, con elevación de las cejas y alas
- 32 -
¨Pie “Equino” en la parálisis del n. Ciático portante en los hundimientos por TEC, tumo-
Poplíteo Externo, con dedos flexionados. res, etc.
La auscultación puede ser relevante en los
Marcha. aneurismas arteriovenosos corticales, fístu-
El estudio de la marcha en el paciente Neu- las carótido-cavernosas; se ausculta un So-
rológico puede aportar muchos datos refe- plo S., continuo sincrónico con el pulso caro-
rentes a la motilidad, coordinación, movimien- tídeo.
tos automáticos y asociados y también a la
Columna.
sensibilidad.
· M. Cerebelosa. Marcha del ebrio. Debe estudiarse con el paciente sentado y
· M. Parkinsoniana. Tras el centro de gra- de pie; totalmente. Buscar a la Inspección
vedad. posiciones antiálgicas: hernias discales
· M. Tabético. Taloneante. No puede ha- lumbares-cervicales; Escoliosis. Lordosis. La
cerlo con los ojos cerrados. Motilidad nos informará sobre rigideces, limi-
· M. Miopática. Marcha de pato. Al levan- tación de movimientos. La palpación detec-
tarse de una silla o desde el suelo, van “tre- tará contractura paravertebral, puntos dolo-
pándose” a sí mismo: M. De Sapo. rosos en las apófisis espinosas (Signo del tim-
· M. Pareto-espástica. Marcha de robot. bre de las Hernia de disco lumbociáticas). La
· M. Polineuritica. Steppage. El pie cae rigidez de nuca y columna con la contractura
de punta. paravertebral nos pondrá en la pista de un S.
· M. Hemipléjica. Todd o Helicópoda o en Meníngeo.
“Guadaña”.
· M. Vestibular. VII Par. Inestabilidad y des- Pares Craneanos
viación hacia un mismo lado, con tendencia Al hacer el examen semiológico de los pa-
a caer hacia ese lado. res craneanos estamos evaluando el tronco
· M. Extravagante. Histeria. Puede simu- cerebral, desde los Pedúnculos Cerebrales
lar a cualquiera, pero presenta el Signo de hasta el Bulbo raquídeo.
Hoover (Gowers, pág. 659), que es la au-
sencia de movimientos acompañantes nor- I. N. Olfatorio.
males. Si el paciente acostado se indica que Asta de Ammón y el lóbulo del Hipocampo.
eleve una pierna, apoya la contraria; el para- Primero constatar la permeabilidad de las
lítico o el histérico no lo hacen. fosas nasales. La investigación del n.
· M. De Payaso. marcha grotesca del pa- Olfatorio se hace separadamente, primero
ciente con Corea. una fosa nasal ocluyendo la opuesta. Se la
estimula con olores penetrantes: jabón, al-
3) Examen Físico Segmentario.
cohol, perfumes, tabaco, café, clavos de olor,
Cráneo. menta, etc.; siempre con los ojos cerrados y
evitando producir ruidos “orientadores”. NO
El tamaño del cráneo (medido con una cin-
usar sustancias nocivas como el Amoníaco
ta inextensible, pasando por la protuberan-
o el Formol, ya que estimulan receptores del
cia occipital externa y la glabela) al nacer es
Trigémino y puede haber respuestas (+) fal-
de unos 35 Cm; crece progresivamente para
sas. Anosmia, hiposmia, cacosmia, unilate-
alcanzar una circunferencia de 60-62 cm en
ral. Tumores, postraumáticas, etc.
el adulto. Las dos alteraciones más impor-
tantes son la Microcefalia (craneostosis,
II. Oftálmico.
microencefalia) y la Macrocefalia (Hidroce-
La vía se origina en la retina- n. Optico-
falia, tumores, hematomas subdurales, etc.)
Quiasma- Cintillas Opticas- Cuerpo
A la palpación es importante definir las
Geniculado externo (Pulvinar del Tálamo
fontanelas (la mayor desaparece al año); es-
Optico)- Corteza del Lóbulo Occipital en la
tán sobrelevadas y tensas en el S. Hiperten-
Cisura Calcarina (áreas 16-17-18). Su explo-
sión endocraneana y deprimidas y blandas
ración comprende diversos pasos:
en la deshidratación. Esta maniobra es im-
Agudeza Visual. Investigar cada ojo por
CAPITULO 3 - 33 -
· Función Acústica. Ruido del reloj; voz cu- parte con el X y otras en a porción inicial de
chicheada; campanilla del teléfono; timbre; la Médula. Esternocleidomastoideo: gire la
etc., nos darán una idea aproximada de la cabeza oponiéndose al movimiento; se apre-
Hipo o Anacusia que pudiera existir. Pruebas ciará la contracción del músculo del lado
más específicas se debe emplear el diapa- opuesto; el Trapecio se pide la elevación del
són: Weber: percepción igual en ambos oí- hombro.
dos; en las lesión por Transmisión se
lateraliza al lado afectado; Perceptivas se oye XII. Hipogloso Mayor.
más fuerte en el oído sano. De origen Bulbar, en dos núcleos uno Prin-
· Función Vestibular. Nistagmus, equilibrio, cipal y otro Accesorio Inerva la musculatura
marcha. de toda la lengua. Parálisis se presenta
Nistagmus. Movimiento oscilatorio involun- hemiatrofia del lado afecto y desviación de la
tario de los globos oculares que tiene una fase punta hacia el lado paralizado (por contrac-
rápida (que lo identifica) y una fase lenta; en ción del Geniogloso sano). En los primeros
los déficits vestibulares se aprecia nistagmus días hay problemas con la masticación, de-
horizontal en las miradas extremas. glución y disartria.
Estación erecta y en la marcha, Signo de
Romberg y lateropulsión hacia el lado enfer- MOTILIDAD.
mo. La exploración de esta importante función
del SN implica la investigación de las tres
IX Par. Glosofaríngeo. variedades básicas de la motilidad: el siste-
Funciones motoras y sensitivas, ma Piramidal, el Extrapiramidal y el Arco re-
secretorias y vasodilatadoras. Las fibras mo- flejo.
toras se originan en el n. Ambiguo (común al Se halla a cargo de la vía piramidal y la
X y XI) y las sensitivas arrancan del n. del Ala Motoneurona periférica.; requiere que el sis-
Gris y del Fascículo Solitario, en la porción tema osteo-artro-muscular esté indemne y
superior del Bulbo Raquídeo. . capaz de interpretar la orden cortical. En ca-
· Función motora. Movimientos deglutorios sos de pérdida de la motilidad por artrosis,
y con la boca abierta la función de los miopatías, etc., se denomina Impotencia Fun-
constrictores de la faringe. Uvula se desvía cional. Investiga la capacidad de mover el
hacia el lado sano en las parálisis. cuerpo, el trofismo, el tono muscular y la fuer-
· Función Gustativa. Tercio posterior de la za muscular.
lengua, por detrás de la V Lingual. Secreción Comprende varias etapas sucesivas:
Parotídea. 1. Motilidad Activa Voluntaria.
2. Fuerza muscular.
X Par. Neumogástrico. 3. Motilidad Pasiva: Tono muscular.
Tiene su origen en los n. Ambiguo, Solita- 4. Coordinación muscular o Taxia.
rio y el Dorsal propiamente dicho, ubicados 5. Reflejos.
en el suelo del IV Ventrículo. La actividad 6. Movimientos Involuntarios.
neurovegetativa se estudia con los aparatos
correspondientes (respiratorio, cardiovascular 1. Motilidad Activa Voluntaria.
y digestivo).
· Velo del Paladar. Caída del velo (Signo Es la que realiza el sujeto por propia deci-
de la cortina); salida de líquido por las fosas sión. Se puede investigar la M. A. Observan-
nasales. Reflejo nauseoso y palatino ausen- do como realiza 10 movimientos corporales
tes. simples; es conveniente realizar las manio-
· Laringe. Motilidad de las cuerdas voca- bras en forma comparativa con áreas
les; en la parálisis disfonía y voz bitonal. Cuer- homólogas:
das separadas. 1. Arrugar la frente.
2. Mostrar los dientes
XI Par. Espinal. 3. Flexión y extensión del cuello
Tiene su origen en estructuras que com- 4. Elevación de ambos miembros superio-
res.
CAPITULO 3 - 35 -
CEFALEAS
CLINICA
No Vasculares
Hiper -Hipotensión Endocraneana Si bien la cefalea es el síntoma central, ésta
Traumáticas suele ir precedida o acompañada de signos
vegetativos, neurológicos, psíquicos y diges-
Meningitis -Aracnoiditis
tivos; reconocemos tres etapas:
B) Afecciones Extracraneales
O.R.L. 1) PERÍODO PRODRÓMICO
Oftálmicas
1.A.) Esfera Psíquica: Al profundizar el in-
Regionales Estomatológicas terrogatorio los pacientes reconocen que 24-
Craneanas.Arteritis temporal 48 horas antes de las crisis cefalálgicas sue-
Vertebrales len presentar cambios de carácter y de tono
Musculares humoral, consistentes en depresión, irritabi-
lidad, inquietud, euforia inmotivada, etc.
C) Afecciones Sistémicas 1.B.) Esfera Vegetativa: El día de la crisis
Infecciosas o en las horas que la anteceden se produce
Endocrinas anorexia, estreñimiento, oliguria, pesadez
gástrica, sudoración o edemas palpebrales.
Hematológicas
1.C.) Esfera Neurológica: Preceden en mi-
Enfermedades del colágeno nutos o pocas horas a las crisis dolorosas,
Cardíacas por lo general son referidas al sector
Renales oftalmológico y son relatadas como
Químicas- Tóxicas escotomas ciegos que se van agrandando,
Ginecológicas con bordes definidos y a veces almenados o
Digestivas quebrados. En otras oportunidades, perciben
Físicas puntos brillantes, moscas volantes y aún la
Neoplásicas combinación de ambos.
Algunos pacientes relatan en este período
parestesias; disfasias, mareos, vértigos e in-
D) Psicogénicas cluso inestabilidad para la marcha.
JAQUECA Estos signos y síntomas parecen relacio-
nados con una hipoperfusión localizada por
En Londres en 1969, la Federación Mun- vasoconstricción.
dial de Neurología acordó definirla como:
«Trastorno familiar caracterizado por ata- 2) PERÍODO CEFALÁLGICO
ques recurrentes de dolor de cabeza, varia- Luego de los síntomas prodrómicos, en for-
bles en cuanto a intensidad, frecuencia y du- ma inmediata o con un breve hiato asintomá-
ración. .Las crisis son comúnmente unilate- tico, aparece la temida cefalea, que en el 60%
rales y suelen ir acompañadas de anorexia, de los casos es unilateral, predomina en las
náuseas y vómitos; en la mayoría de los ca- regiones orbitraria, frontal y temporal, tiene
sos es precedida o asociada a diversos tras- la característica de ser pulsátil, sincrónica con
tornos neurológicos». el pulso y los pacientes la refieren como un
Es la cefalea crónica de origen vascular «torturante latido». Su intensidad es variable
más frecuente, ya que se estima que alrede- y dura entre 30 minutos y dos horas.
dor del 8% de la población la ha sufrido o la Pasado el período pulsátil de dolor, éste
padece; predomina en el sexo femenino 2: 1 prosigue continuo y opresivo, habitualmente
y suele iniciarse en la segunda década de la de menor intensidad y con tendencia a la
vida, últimamente autores franceses han lla- generalización o al menos extendiéndose a
zonas vecinas.
CAPITULO 4 - 45 -
EPILEPSIA
Dra. Marcela Mundo
brazos y piernas se tornan rígidos (Fase tó- Si esta situación se mantiene el paciente
nica) luego comienza a convulsar y sacudirse puede morir por agotamiento cardiorrespira-
(Fase clónica). Después queda inmóvil, a ve- torio.
ces con cianosis (labios y cara) hasta que la El estado de mal epiléptico convulsivo (tó-
respiración normal se reanuda espontánea- nico – clónico) es una condición en la cual el
mente. paciente tiene crisis generalizadas tan fre-
La mayoría de las personas caen en un cuentes, que las convulsiones se reinician
sueño profundo después de la crisis, por un antes que el paciente recupere la conciencia
período de alrededor de treinta minutos o un normal.
poco mas. Es importante que el estado de mal con-
Durante la crisis el paciente puede presen- vulsivo sea detenido lo antes posible; se ne-
tar espuma por la boca, puede morderse la cesita hospitalización inmediata y tratamien-
lengua (no son peligrosas), aunque pueden to para evitar las complicaciones que consis-
doler algunos días. Por lo general se produ- ten en la pérdida de un importante número
ce incontinencia esfinteriana. de células nerviosas, por falta de oxígeno en
Al finalizar la crisis y despertar, el paciente el encéfalo, lo que ocasiona un edema con
no tiene recuerdo de lo sucedido, se encuen- reducción de la irrigación cerebral.
tra cansado, agotado y puede referir cefalea Las causas más comunes por las que se
y dolor muscular en todo el cuerpo. producen son:
La duración de la crisis es variable pero la 1. Interrupción o reducción del tratamiento
mayor parte de ellas no duran más de 1-2 anticonvulsivante en pacientes con diag-
minutos. nostico previo de Epilepsia.
Pueden presentarse a cualquier hora del 2. Ingesta de la medicación en forma irre-
día o durante la noche. gular.
3. Transición demasiado rápida de un fár-
Ausencias: maco a otro
Consiste en crisis breves de alteración de 4. Trastornos de absorción intestinal como
la conciencia durante los cuales el niño está diarrea o transito acelerado.
temporariamente desconectado. Ocurren sin
Crisis Parciales
advertencia previa.
Durante la crisis se puede observar parpa- Las crisis parciales se producen por des-
deo bilateral a una frecuencia de 3 por se- cargas eléctricas anormales en cualquier área
gundo y contracciones faciales, síntomas que cortical cerebral.
no son muy pronunciados. Los síntomas dependen del sector encefá-
Generalmente la crisis dura segundos (10- lico que se afecte.
20’’. Se conserva el tono muscular y el niño Existen dos tipos de crisis parciales: sim-
no cae al suelo, cesan en forma tan súbita ples y complejas.
como se inician y con recuperación inmedia- · Crisis parciales simples: Son crisis en
ta de la conciencia, continuando con lo que las cuales se conserva la conciencia.
estaba realizando antes de la crisis. Las crisis parciales simples son equivalen-
Estos episodios ocurren con mucha fre- tes al aura (anunciación) es la advertencia
cuencia, varias veces en el día, pudiendo lle- de que la crisis ha comenzado.
var al niño a desarrollar problemas de con- Esta aura puede variar ampliamente de una
ducta y dificultades en el aprendizaje, tanto persona a otra, pero en general son iguales
es así que la Maestra es por lo general la en el mismo paciente.
primera que lo detecta El aura se puede referir como sensaciones
epigástricas, visuales, auditivas, olfativas,
Estado de mal epiléptico gustativas, de extrañeza, etc..
Constituye una urgencia medica Es un Los síntomas dependen del área encefáli-
estado en el cual una crisis convulsiva sigue ca que se afecte.
a la otra (crisis subintrante) sin que la perso- Si la activada es el área prerolandica que
na recupere la conciencia entre las crisis. Por controla movimientos de la cara, brazos y pier-
lo general dura mas de 30 minutos. nas, los síntomas serán de tipo motor, pro-
CAPITULO 5 - 55 -
duciendo una crisis convulsiva en el hemi- Las más frecuentes son ilusiones senso-
cuerpo contralateral, que se denominan cri- riales o deformaciones de las percepciones
sis jacksonianas. que se están teniendo.
Si las que resultan afectadas son las áreas Las alucinaciones son más a menudo vi-
postrolandicas de sensibilidad, los síntomas suales o auditivas y consisten en imágenes
consistirán en parestesias, disestesias y visuales formadas o sin formas, sonidos y
“entumecimientos” del área de proyección voces, menos frecuentes pueden ser
correspondiente. olfatorias (sensaciones desagradables)
Si las descargas eléctricas anormales se gustatorias y vertiginosas.
originan en el lóbulo temporal las crisis par-
ciales simples producen fenómenos senso- Estado discognoscitivo
riales, por ejemplo alteraciones en la percep- Se refiere a sensaciones de aumento de la
ción. del tiempo y espacio, luz, sonido, sen- realidad o la familiaridad (ya visto) o de sen-
saciones de extrañeza o del ya visto (deja saciones extrañas y no familiares (jamás vis-
vu), sensaciones de vacio interior y a veces to) o de despersonalización.
crisis de ansiedad o furor.- Pueden aparecer fragmentos de recuerdos
Si son las áreas occipitales el asiento de o escenas antiguas a la mente del paciente y
las descargas anormales, obviamente las recurrir con claridad impresionante, también
crisis tendrán alteraciones oftalmológicas puede haber interrupciones repentinas de la
Las crisis parciales simples ocurren a cual- memoria.
quier edad pero generalmente comienzan en Son frecuentes las sensaciones
la vida adulta. epigástricas y abdominales.
· Crisis parciales complejas (CPC): Pue- Las experiencias emocionales: tristeza,
den ser definidas como crisis que se produ- soledad, ira, felicidad y excitación sexual son
cen por una descarga anormal localizada, con menos frecuentes.
alteración del estado de conciencia. Miedo y ansiedad son las experiencias
Estas descargas se localizan principalmen- afectivas más frecuentes.
te en los lóbulos temporales (de allí el nom- Durante las crisis pueden aparecer:
bre de Epilepsia del lóbulo temporal).
Pueden presentarse de distintas formas 1. Automatismos: Son actos de comporta-
como CPS que evoluciona en CPC o como miento extremadamente integrados y com-
CPC desde el inicio. También en CPC la des- plejos que suceden durante las convulsiones,
carga puede extenderse a todo el encéfalo: que el paciente no recuerda y durante los
generalización secundaria. cuales se altera la reacción.
Estas convulsiones se diferencian de las Los componentes motores de la convulsión
generalizadas mayores y de las ausencias en ocurren durante la fase tardía, como chas-
que: quear los labios, movimientos de masticación
1. - El aura (es decir sueño inicial en las y deglución, salivación, movimientos torpes
crisis convulsivas) puede ser una convulsión de las manos, tironear de su vestimenta,
focal de tipo simple o una alucinación o una manipular las cosas que lo rodean, arrastrar
ilusión perceptual que suele indicar origen en los pies y caminar.
el lóbulo temporal. Los automatismos ocurren tanto en las
2. - En vez de la pérdida completa del con- convulsiones generalizadas como en las par-
trol del pensamiento y de la acción, hay un ciales
período de trastorno de la conducta y el co-
nocimiento con respecto al cual el paciente 2. Agresividad incontrolada y no dirigida.
resulta amnésico.
Con respecto a las experiencias psíquicas Epilepsia mioclónica juvenil
que puede experimentar el paciente pueden
clasificarse en ilusiones, alucinaciones, es- Aparece alrededor de la pubertad se ca-
tados discognoscitivos y experiencias racteriza por crisis con mioclonías, bilatera-
afectivas. les, arrítmicas, irregulares, únicas o repeti-
das, predominando en los brazos.
- 56 -
SÍNDROME DE HIPERTENSIÓN
ENDOCRANEAL (SHE)
Dr. Luis Acker
ETIOLOGIA-PATOGENIA
El aumento del contenido craneal puede
ocurrir por diferentes etiologías: Neoplasia
cerebral, edema y congestión intersticial, blo-
queos a la circulación del LCR. , hematomas
intracraneales, contusiones encefálicas, quis-
tes parasitarios, abscesos piogenos,
meningo-encefalitis etc. . Meningioma gigante
- 60 -
ser difusas, no ceden a los analgésicos co- nos y que no tiene valor de localización neu-
munes y en su acme se acompañan de vó- rológica.
mitos. Algunos autores refieren constipación.
Recordamos que el cerebro no tiene Es importante recordar que existe un gru-
presorreceptores para el dolor, y toda cefa- po de manifestaciones clínicas como resul-
lea se debe a la irritación de las estructuras tado del incremento agudo y progresivo de la
ya mencionadas. PIC que se conoce con el nombre de Sín-
El vomito de carácter explosivo, denomi- drome de degradación rostro-caudal que
nado por esa razón “en chorro” no va prece- se ve en la practica diaria de emergencias
dido de nauseas, es fundamentalmente ma- neurológicas. Se reconocen cuatro etapas
tinal y de escasa cuantía. Cuando es muy evolutivas:
importante y aguda la hipertensión Primera etapa: modificaciones del volumen
endocraneal se debe a la irritación del ner- intra craneal por desplazamiento de uno de
vio vago en el piso del cuarto ventrículo. Si el los componentes líquidos, ( L.C.R y/o san-
S.H.E. es crónico puede faltar. gre) no se observan variaciones cuantitati-
El edema bilateral de papila es la mani- vas de la PIC, pueden no existir síntomas o
festación oftalmológica, casi patognomónica signos sugestivos de tal disturbio.
del S.H.E.; se inicia con modificaciones vas- Segunda etapa: aparece hipertensión ar-
culares (ingurgitación venosa) y borramiento terial y bradicardia, etapa de descompen-
de los bordes de la papila ( trasudacion) lue- sación en donde se puede evidenciar el au-
go una papila edematosa e hiperhemica para mento de PIC generalmente ligero.
finalmente llegar a la etapa de exudados y Tercera etapa: se inicia cuando los meca-
hemorragias nismos compensadores son insuficientes,
Si el S.H.E. no se resuelve adecuadamente comienza a desplazarse el tejido cerebral, la
aparece la tan temida atrofia de papila con sintomatología es abundante y existen alte-
la perdida bilateral e irreversible de la visión raciones como resultado de la hipoxia y la
Las otras manifestaciones que pueden ocu- isquemia cerebral. Aparecen las
rrir son disminución de la agudeza visual herniaciones.
por tumefacción del nervio óptico, aumento Cuarta etapa: irreversibilidad del proceso
de la mancha ciega, diplopía por compre- por severas lesiones bulbares, agonía del
sión de nervios motores oculares especial- control del sistema autónomo, periodo termi-
mente el VI par, que por su fragilidad es de- nal.
nominado la “cenicienta” de los pares cranea-
a. b.
TUMORES INTRACRANEALES
Dr. Luis Acker
Prof. Dr. Roberto Rodríguez Rey
Etiología
Neoplasias Primarias: Gliomas,
Meningioma gigante.
Meningiomas, Meduloblastomas, Neurino-
mas, Adenomas hipofisiarios, Pinealomas, De esto se deduce que la progresividad
etc. no sólo depende de la etiología y la dinámica
Neoplasias Secundarias: Metástasis, Tu- del proceso expansivo, sino también de la
mores Craneales, Carcinoma de base, etc. edad cronológica.
Parasitarios: Quiste hidatídico, Cisticerco- Por lo general la neoformación produce
sis. síntomas de déficit neurológico focal en el
Infecciones Agudas: Abscesos piógenos, mismo sitio que destruye el tejido nervio-
Empiemas, Cerebritis Supurada. so, síntomas de irritación en las zonas
Infecciones Crónicas: Tuberculomas, vecinas y de liberación en los niveles su-
Granulomas, Micosis. bordinados.
Vasculares: Malformaciones vasculares Lo progresivo de los síntomas lleva de lo
arterio-venosas, angiomas y hematomas. local a lo regional con elementos de irritación
y/o déficit que son agregados al cuadro ini-
En el Servicio de Neurocirugía del Hospital cial en forma secuencial.
Ángel C.Padilla sobre un total de 834 neo- El máximo exponente del conflicto conti-
plasias primeras y secundarias, el 40 % de nente-contenido es la presentación del Sín-
los tumores operados fueron Gliomas, el 20 drome de Hipertensión endocraneana con sus
% correspondió a Meningiomas, el 15 % a cuatro elementos clásicos: Cefaleas, vómi-
Metástasis de diferentes orígenes y el 10 % tos, edema de papila y bradicardia.
Adenomas hipofisiarios. Tres conceptos clínicos deben ser tenidos
Esta estadística corresponde igualmente a en cuenta por el médico general:
otros Servicios de Neurocirugía del País y del 1. La importancia de la Semiología focal.
Exterior. 2. Semiología deficitaria mínima.
3. Progresión típica en marcha de acei-
Generalidades
te.
Como concepto general estas patologías
son causantes de conflicto continente – con- SIGNOS DE LOCALIZACIÓN TUMORAL
tenido, habitualmente de curso progresivo. Consecuencia de la invasión o del rechazo
La relación volumétrica entre contenido del tejido nervioso por el tumor, pueden cons-
(encéfalo) y continente (cráneo) es en el re- tituir la primera manifestación o suceder a una
cién nacido de 2,5 %; en el adulto es de un fase más o menos larga de fenómenos pura-
10 %, para llegar en la senectud al 15 % por mente paroxísticos de naturaleza epiléptica.
la involución fisiológica senil.
- 66 -
a. b.
d.
c.
Astrocitoma anaplásico. a) Imagen TAC al inicio de sus síntomas; b) y c) Resonancia magnética 90 días
después; d) Postoperatorio
CAPITULO 7 - 67 -
riable una elevación del miembro superior Sin embargo, esta noción de un lóbulo tem-
contralateral hacia el cual se vuelve la cabe- poral, no dominante, menos elocuente mere-
za y los ojos; en otras oportunidades el cua- ce ser atenuada en la medida en que una
dro se inicia con crisis generalizadas. sintomatología epiléptica, generalizada o
El examen neurológico muestra a menudo focal, es frecuente, cualquiera que sea el ló-
fenómenos de prensión forzada: grasping del bulo temporal afectado.
lado opuesto a la lesión; en los tumores de- Las crisis de valor localizador, además de
sarrollados en la base del lóbulo frontal es los trastornos del lenguaje específicos del
posible observar una anosmia o una afecta- hemisferio dominante, son las crisis olfatorias
ción del nervio óptico con a veces síndrome y psicomotoras (punto de partida temporal
de Foster – Kennedy (atrofia óptica del lado profundo), las crisis auditivas, los estados de
del tumor y éstasis papilar contralateral). ensueño y deja-vue (convexidad temporal).
Los tumores frontales voluminosos, a me- Por último, una lesión desarrollada en el
nudo frontocallosos, provocan hernias bajo seno del lóbulo temporal puede ocasionar en
la hoz o invaden el otro lado, asocian un es- el campo visual contralateral una hemia-
tado confuso-demencial, un grasping bilate- nopsia en cuadrante superior; en relación con
ral y trastornos del equilibrio del tipo de la alteración del bucle, que describen las ra-
repropulsión diaciones ópticas alrededor del asta tempo-
Consideración especial merecen los ral.
Meningiomas del seno longitudinal que com-
prometen bilateralmente ambas regiones Tumores Parietales
frontales y se pueden manifestar por una Tienen una semiología sensitiva predomi-
paraparesia espástica; nacen de la pared la- nante; este déficit sensitivo se manifiesta
teral del seno longitudinal y en su terapéutica sobre todo en los aspectos discriminativos
se debe considerar muy especialmente la de la sensibilidad, ocasionando una astereog-
conservación del retorno venoso. nosia. La lesión de la circunvolución parietal
ascendente puede expresarse por trastornos
Tumores Temporales
sensitivos paroxísticos de tipo parestésico,
Existe en su semiología diferencias impor- realizando crisis jacksonianas sensitivas.
tantes según que se desarrollen en el hemis- Otro elemento neurológico importante en
ferio dominante o en el hemisferio menor. los tumores parietales está representado por
Los tumores temporales dominantes tie- fenómenos apráxicos y trastornos del esque-
nen una expresión clínica rica dominada por ma corporal, la configuración de estos tras-
trastornos del lenguaje. En cambio, los tu- tornos es diferente según que se trate del he-
mores temporales derechos pueden perma- misferio dominante, o menor.
necer largo tiempo latentes, no se expresan Es posible observar una hemianopsia la-
más que tardíamente por signos de hiperten- teral homónima en el cuadrante inferior.
sión intracraneal.
a. b.
c.
2. Síndrome oftalmológico
Cuando abandonan la silla turca los tumo-
res comprimen el quiasma óptico inmedia-
tamente por encima del diafragma selar pro-
vocando una hemianopsia bitemporal, don- Meduloblastoma de vermis cerebelosa
de progresivamente se van comprometiendo
las porciones externas del campo visual.
En algunas oportunidades provocan alte-
raciones de la agudeza visual
a. b.
Ependinoma 4º ventrículo a y b
sión endocraneana abre la escena EXTRA-AXIALES
sintomatologica
A. Hemisferios cerebelosos
Recientemente Maurice Choux de Francia
ha comunicado resultados alentadores Los tumores que asientan en los hemisfe-
combinando la cirugía para reducir volumen, rios cerebelosos son de malignidad variada y
quimioterapia (CCNU-BCNU) y radioterapia se manifiestan por un hemisindrome cerebe-
focal fraccionada loso homolateral de curso progresivo y a ve-
ces fluctuante por su contenido líquido; la
B. Tronco cerebral tríada clásica de ataxia, hipotonía muscular
Los tumores del tronco cerebral, han sido y temblor intencional precede a la instalación
sistematizados por Fred Epstein en cuatro del Síndrome de hipertensión endocraneana.
grupos muy disimilares: Las variedades histológicas más frecuen-
1.Tumores que “inflan” el tronco invadien- tes son astrocitoma quistico y
do toda la estructura, en la RMN apare- hemangioblastoma.
cen habitualmente infiltrantes, mal limi-
B).-Angulo Ponto-Cerebeloso
tados, dan lugar a una sintomatología
compleja, difícil de sistematizar, domina- Los tumores del ángulo pontocerebeloso,
da por la lesión de los nervios cuya sintomatología inicial es discreta, limi-
craneales.trastornos motores y sensitivo, tada a la afectación de un nervio craneal, que
evidenciando el compromiso de vías lar- puede ser el VIII se manifiestan seguidamente
gas. cuando han alcanzado un volumen importan-
Habitualmente son gliomas malignos. de
grado III-IV no son quirúrgicos y consti-
tuyen una gran frustración para el
neurocirujano que solo se limita a obser-
var una evolución rápida con grave de-
terioro
2.Tumores bien delimitados de tronco con
discreta sintomatología, dado que no in-
filtran, sino que desplazan; predominan
los astrocitomas de bajo grado, se ope-
ran y tienen mejor pronostico
3.Tumores exofiticos del IV ventrículo, por
lo general ependimomas de alto
grado.
4.Tumores de la unión bulbo-cervical de Neurinoma del acústico.
mal pronóstico
CAPITULO 7 - 71 -
te, por un síndrome cerebeloso homolateral resultados en estos primeros años del siglo
y signos variados de sufrimiento del tronco XXI.
cerebral.y compromiso de pares craneanos Últimamente se han incorporado equipos
vecinos. de R.M.N.abiertos en los quirófanos lo cual
Los más frecuentes son el Neurinoma del permite resecciones radicales guiadas por
acústico y el Meningioma. imágenes en tiempo real y más recientemente
información funcional también en tiempo real
TUMORES PINEALES lo que esta revolucionando él pronostico de
Son muy poco frecuentes y se caracteri- estos tumores.
zan fundamentalmente por: Creemos que en el futuro tendremos que
1. Imposibilidad de la mirada hacia arriba diferenciar los resultados obtenidos en un
(Parinaud), antes y un después del advenimiento de to-
2. Pubertad precoz y dos estos adelantos tecnológicos al quirófa-
3. Síndrome de hipertensión endocranea- no neurológico; los resultados comunicados
na de inicio temprano.por hidrocefalia de- recientemente por Peter Black de Boston
rivada de la compresión del acueducto (EEUU) han cambiado substancialmente el
de Silvio pronostico
Histológicamente predominan los
B. Radioterapia
germinomas, pineocitomas y gliomas
El método se ha mostrado efectivo para re-
tardar el crecimiento de los tumores sobre
PRINCIPIOS GENERALES EN EL MANEJO todos los invasivos, agresivos (gliomas
DE TUMORES CEREBRALES anaplasicos, gliomas mixtos, meduloblasto-
1. Diagnóstico precoz mas, etc.
2. Imagenología adecuada. Resonancia Con la incorporación de los aceleradores
magnetica, tomografía axial comp., de partículas se ha mejorado la eficiencia.
etc.
C. Radiocirugía
3. Descartar patología extra neurológica
por posibilidad de metástasis. Es un método que tiene como objetivo la
4. Aproximación histológica a través de destrucción de la masa expansiva mediante
la espectroscopia finos haces de radiación de cobalto 90. Indi-
5. Biopsia estereotaxica cada en tumores profundos y múltiples
(M.T.S.).
Es una alianza de la terapia radiante y la
TRATAMIENTO computación y digitalización de imágenes
A. Cirugía Convencional Desde su advenimiento los resultados han
ido mejorando, al punto de constituirse en una
Desde el advenimiento del microscopio opción muy interesante; en oportunidades
quirúrgico, la cirugía a cielo abierto constitu- completa resecciones parciales
ye el método más seguro y eficaz para la ex- microneuroquirúrgicas
tirpación completa de procesos bien delimi-
tados (meningiomas, metástasis, etc.. El ob- D. Quimioterapia
jetivo es lograr una tumorectomia sin daño
Indicada en algunos gliomas de alta malig-
a las estructuras vecinas.
nidad, mixtos, su aporte no es al momento
En caso de gliomas o tumores mal defini-
significativo, solo en casos muy especiales,
dos la citoreducción favorece la resolución
cómo los oligodendro-astrocitomas anaplási-
del conflicto continente – contenido, mejoran-
cos.
do la calidad de vida.
Últimamente se han comunicado algunos
El advenimiento de los navegadores cere-
progresos en el uso local (in situ) de agentes
brales, aspiradores ultrasónicos,
antiblasticos como la carmustina.
fotocoaguladores láser y la magneto-
(Gliadel.m.r.).
espectroscopia han contribuido a mejorar los
- 72 -
A.-ADENOMAS
Prolactinomas:El tratamiento es funda-
CAPITULO
CAPITULO7 8 - 73 -
PATOLOGÍA CEREBELOSA
PRINCIPALES CAUSAS
· Insuficiencia vertebrobasilar · Trombosis
VASCULARES
· Embolia · Hemorragia
· Meduloblastoma · Astrocitoma quístico
TUMORALES · Neurinoma del acústico · Ependinoma
· Hemangioblastoma
· Contusión · Laceración
TRAUMATICAS
· Hematomas
· Paraneoplásicas · Hidantoinatos
TÓXICAS · Alcohol · Otros medicamentos o
drogas
· Cerebelitis víricas
· Cerebelitis superadas
INFECCIOSAS
· Absceso cerebeloso
· Tuberculomas
· Heredo ataxias cerebelosas: Enf..de FRIEDRICH.
· ENF de PIERRE MARIE.
DEGENERATIVAS · ENF de ROUSSY LEVY
· ENF .de RAMSAY-HUNT
· Desmielinizantes: Esclerosis múltiple
· ARNOLD CHIARI
MALFORMACIONES · DANDY WALKER
· MALFORMACIONES VASCULARES
- 74 -
VÍAS AFERENTES
1. ESPINO-CEREBELOSAS
2. DIRECTA-FLESCHING
3. CRUZADA-GOWERS
4. VESTÍBULO-CEREBELOSA
5. PONTO-CEREBELOSA
6. CORTICO-PONTO-CEREBELOSA
VÍAS EFERENTES
1. CEREBELO-RUBRO-ESPINAL
2. CEREBELO-RUBRO-DENTO- TALAMO-
CORTICAL
3. CEREBELO-VESTIBULAR
Todo el complejo accionar del cerebelo se
realiza por medio de la gradación del tono
muscular y su normal función permitirá:
Arteria vertebral comprimida en su trayecto a) Asegurar la eumetría, la isostenia de
CAPITULO 8 - 75 -
los movimientos; dicho de otra manera la inclinan hacia el lado enfermo. El paciente
exacta medida y la necesaria fuerza. trata de sostenerse apoyado en la pierna
b) Asegurar la sinergia y la diadoco- sana.
cinesia, esto es la coordinación de los diver-
sos grupos musculares y las secuencias de TRASTORNOS EN LA MARCHA
los movimientos alternativos. Duchene describió magistralmente el tras-
c) Mantener la postura y el equilibrio con torno de la marcha, inestable, zigzagueante;
la información del laberinto. con el cuerpo inclinado alternativamente a
Finalmente dos conceptos básicos clínicos derecha o izquierda o a un solo lado si el tras-
topográficos: torno es unilateral.
1. Cada hemisferio cerebelo solo obra so- El paciente no avanza en una sola línea,
bre la musculatura del hemicuerpo homola- los pies se levantan lentamente como dudan-
teral. do pero caen pesadamente. Es la típica mar-
2. El vermis actúa sobre la línea media. cha del ebrio que todos hemos visto alguna
vez y quizás hasta experimentado.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
En los casos menos evidentes se solicitan
El Síndrome cerebeloso provoca algunos algunos movimientos como medias vueltas,
trastornos elementales o primarios que se avanzar y retroceder, desplazamientos late-
presentan combinados o aislados; ellos son rales; con ellos podemos encontrar o eviden-
fundamentalmente: ciar el trastorno de la marcha.
a) Hipotonía muscular. Sin duda que la HIPERMETRÍA Y LA
b) Hipermetría o Dismetría: Trastorno de ASINERGÍA son los elementos básicos se-
la amplitud del movimiento miológicos. Se trata por otra parte de una
c) Asinergía: Trastorno en la asociación marcha descompuesta, no tiene ritmo, lenta
de los movimientos elementales y brusca, y tampoco se agrava con el cierre
d) Discronometría: Alteración en la ini- de los ojos.
ciación y fin de los movimientos
e) Adiadococinesia: Trastorno en la suce-
sión de los movimientos alternativos rápidos
t) Temblor del tipo intencional.
TRASTORNOS ESTATICOS
Cuando el Sindrome cerebeloso es impor-
tante el paciente se presenta con los pies
separados, ampliando la base de sustenta-
ción; los brazos se hallan separados del tron-
co, sirviendo como balancines; ante esta si-
tuación de oscilación el equilibrio es precario
pero el individuo raramente se cae. Si obser-
vamos las piernas vemos un constante y al-
ternativo movimiento en el afán de corregir la
postura. Al cerrar los ojos el trastorno no au-
menta. TRASTORNO DE TONO y POSTURA
Cuando el Sindrome cerebeloso es menos
severo se pueden poner de manifiesto los Ya lo expresamos y lo reiteramos: LA HI-
trastornos estáticos pidiendo al paciente que POTONÍA MUSCULAR ES EL SIGNO EJE
junte sus pies o que coloque uno delante del DEL SÍNDROME y la vamos a buscar con
otro, de esta manera la inestabilidad estática dos maniobras básicas:
se acrecienta. 1. Observación y palpación de las ma-
Si el Sindrome cerebeloso es unilateral, la sas musculares que aparecen flácidas e hi-
asimetría de la postura es evidente y como potónicas.
la hipotonía es del lado de la lesión tiende a 2. Pruebas de movilización pasiva de
caer hacia ese lado; la cabeza y el tronco se André Thomas que son maniobras muy úti-
- 76 -
les sobre todo cuando colocamos las manos 3. Prueba de líneas horizontales: Es clá-
sobre el pecho y la espalda y le imprimimos sico pedirle que trace líneas horizontales en-
movimientos alternativos al tronco, se apre- tre dos líneas verticales y se aprecia como la
cia como aumenta la amplitud del movimien- mano y la lapicera se pasan o no llegan.
to en la zona afectada. 4. Prueba de la reversión de las manos:
En las extremidades se hacen balancear Se le hace extender los miembros superio-
las manos y pies observándose el aumento res con la palma vuelta hacia arriba; luego
de la amplitud de los movimientos pasivos se le pide que vuelva a girar hasta que que-
articulares que traducen esta hipotonía. de horizontal, se aprecia como la mano afec-
Es frecuente encontrar trastornos de los tada se pasa en la amplitud del movimiento.
reflejos sobre todo investigando el reflejo tri- 5. Prueba talón -rodilla: Muy útil, también
cipital y el rotuliano precisamente André aquí se hace evidente la descomposición del
Thomas los denominó como reflejos pendu- movimiento, la falla de ritmo, la falta de exac-
lares, por supuesto que están traduciendo la titud del movimiento y la combinación de len-
hipotonía muscular. titud y brusquedad.
Con respecto a la adaptación postural se
recomienda la maniobra de Stewart -Holmes. ASINERGIA
Se hace flexionar el antebrazo sobre el bra- Es la disminución en la facultad de cumplir
zo y el examinador se opone, si en un mo- simultáneamente los diversos movimientos
mento se libera esta oposición el movimien- que caracterizan un acto motor.
to de flexión no se detiene después de una Se le pide al paciente estando acostado,
corta excursión como en el sujeto normal, sino que se incorpore con los brazos cruzados;
que golpea directamente el pecho del pacien- cuando se trata de una lesión de línea media
te. no es posible que se siente; cuando es unila-
teral se observa una cierta rotación.
TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO VOLUN-
Esta asinergía se observa también en la
TARIO
marcha, cuando la parte superior del cuerpo
Tres nociones fundamentales caracterizan no sigue al movimiento de las piernas.
éstos trastornos: Cuando el individuo está parado y se le
1) La línea general del movimiento y su solicita que incline su cuerpo hacia atrás se
orientación está conservada. puede observar la incoordinación y la falta
2) La oclusión ocular no agrava los trastor- de flexión armónica de las rodillas y de la
nos. cadera.
3) La fuerza muscular esta conservada. De este concepto de asinergía nace un sig-
Tanto la hipermetría como la dismetría son no fundamental que es la descomposición
muy evidentes y la sola observación de los del movimiento, que es un trastorno casi
movimientos espontáneos es suficiente, pero exclusivo de la patología cerebelosa.
a veces hay síndromes cerebelosos mínimos
y se requiere evidenciarlos. DISCRONOMETRIA
En miembros superiores existen cinco prue- Es el retardo de la iniciación y finalización
bas básicas: de los movimientos complejos, por supuesto
1. Indice-nariz o indice-lóbulo de la ore- que esta alteración se hace más evidente
ja: Es la clásica prueba que evidencia la des- cuando el Síndrome cerebeloso es unilate-
composición del movimiento que es fraccio- ral.
nado y arrítmico y por lo general no llega a su En nuestro medio no es una prueba fre-
objetivo. cuente de realizar, pero en Europa se hace
2. Prueba de prehensión: Se le pide al bastante sobre todo pidiendo movimientos
paciente que tome un vaso u otro objeto. La complejos en espejo, como hacer viseras o
mano aparece abierta en demasía, el movi- imitaciones.
miento de aproximación es titubeante, y debe
ser corregido; cuando finalmente se logra la TEMBLOR
prehensión, el cierre por lo general es de for-
ma exagerada y tosca. En reposo absoluto el cerebeloso no tiem-
CAPITULO 8 - 77 -
motores complejos; pero no hay descompo- pio de le etiología lo que nos va a permitir
sición arrítmica de los movimientos y falta de desentrañar la madeja diagnóstica.
asinergía propiamente dicha.
Hay otros cuadros de ataxia que pueden ORIGEN VASCULAR
resultar complicados, como por ejemplo: Creemos que es la etiología más importan-
A) Ataxia por trastornos de sensibilidad te y frecuente. Si recordamos el desfiladero
profunda: Aquí la lesión puede ser periférica osteoarticular por el que transcurren las arte-
o medular, talámica o parietal. Cualquiera que rias vertebrales en la columna cervical nos
sea el nivel lesional hay una agravación de la imaginaremos las repercusiones que la pa-
ataxia al cerrar los ojos, por otra parte hay tología cervical tendrá en el área vascular.
trastornos de la sensibilidad profunda sobre Lo más frecuente es la insuficiencia vér-
todo el sentido de las actitudes segmenta- tebro basilar donde vamos a tener una mez-
rias. La ataxia tabética es el ejemplo clásico. cla de síntomas y signos laberínticos y del
B) Ataxia laberíntica: Es quizás la más di- sistema nervioso. Son clásicos los mareos,
ficil de diferenciar, también es desencadena- vértigos, acúfenos, inestabilidad en la mar-
da o agravada al cierre de los ojos, por lo cha y caídas bruscas sin pérdida de conoci-
general existe vértigo como alucinación rota- miento, que por lo general se ven en la terce-
toria y nistagmos horizontal y la pruebas la- ra edad y debe relacionarse con la patología
berínticas calóricas o rotatorias son positivas. de la columna cervical.
C) Ataxias mixtas: A veces hay patologías Pero también el cerebelo puede ser asien-
que presentan estos tipos de ataxias como to de hemorragias que se inician como cua-
la esclerosis en placa, tumor del tronco cere- dros ictales con pérdida del conocimiento ini-
bral la más típica es la ataxia mixta de las cial o precedidas de vértigos y cefaleas brus-
degeneraciones espino-cerebelosas. cas y en algunos casos ataxia.
D) Ataxia frontal o callosa: Existen lesio- Las lesiones isquémicas también pueden
nes originadas en el encéfalo que producen traer signos de sufrimiento cerebelo sea tran-
ataxia que a veces son problemas difíciles sitorio o definitivo. Llamativamente predomi-
de diferenciar, como la llamada ataxia frontal na el síndrome de Vallenberg, por la lesión
de Burns, donde la clásica diferencia se hace de la cerebelosa póstero inferior o PICA don-
en la falta de hipotonía muscular. de hay elementos incluso de vías laterales
retroolivares.
ETIOLOGÍA
Más raramente pueden existir malforma-
Ya dijimos en la introducción que el Sín- ciones vasculares tanto en el sector arte-
drome Cerebeloso era ocasionado por múlti- rial, como ovillos arteriovenosos.
ples patologías, es precisamente el tinte pro-
a. b.
a. b.
a. b.
Atrofia cerebelosa
CAPITULO 8 - 81 -
DEGENERACIONES
Son clásicas las Heredodegeneraciones
espino-cerebelosas, donde hay diversos gra-
dos de compromiso de las vías espino-cere-
belosas, del cerebelo, de los cordones pos-
teriores, fascículo piramidal, etc. La más fre-
cuente y conocida es la enfermedad de
Friedrich.
Hay una patología degenerativa-desmieli-
nizante de singular importancia, adquirida,
que es la Esclerosis múltiple, afección des-
mielinizante, de oscura etiología,, de distri-
bución anárquica en el Sistema Nervioso,
afectando en más del 50 % al cerebelo.
La célebre triada de Charcot de ataxia -
Temblor y palabra escandida es un hallazgo Tumor Petro-Clival de células gigantes.
en los casos de Esclerosis múltiple avanza-
da. rebeloso mínimo. Lógicamente con la suce-
Es importante destacar para el diagnósti- sión de brotes, el grado de incapacidad mo-
co diferencial de cuadros iniciales de escle- tora se va acrecentando, y el síndrome cere-
rosis múltiple la presencia del síndrome ce- beloso es más florido y franco.
Insuficiencia Tromboflebitis
1. Crisis Isquémicas Transit. 1. Venas Cerebrales
2. Déficit Neurol. Parcial 2. Seno Lateral
3. Infarto 3. Seno Longitudinal
Trombosis 4. Seno Cavernoso
Embolia
Espasmo Fístula Carótida-Cavernosa
4. Sínd. Multinfarto
Hemorragia
1. Ateroesclerosis
2. Artritis
3. Traumáticas
4. Rotura Malformaciones
5. Otras causas
CAPITULO
CAPITULO10
10 - 89 -
Entendemos por tal, todo episodio de dé- degenerativo que causa la destrucción de la
ficit o irritación del S.N.C., derivado de una túnica elástica interna, con engrosamiento del
hipoperfusión tisular localizada o genera- endotelio, depósitos lipídicos subintimales
lizada, transitoria o permanente. que llevan a la formación de ateromas y pla-
Esta hipoperfusión tendrá distinta magni- cas, en ocasiones proliferativas y/o ulcera-
tud, desde el déficit neurológico transitorio das, calcificadas o no.
por hipoxia, hasta la producción del infarto Pero la arteriosclerosis no sólo daña la
cerebral por anoxia. Hemos adoptado este pared del vaso, sino que actúa como foco
planteamiento fisiopatológico porque consi- embolígeno a distancia por desprendimiento
deramos que se trata de etapas de un mis- de material necrótico del ateroma y origina
mo proceso, que por lo general se desarro- en el sitio de la ulceración un proceso de coa-
llan secuencialmente. gulación intraluminal que estrecha aún más
el vaso ya dañado.
ETIOPATOGENIA Existen además otros factores de disminu-
Sus elementos son multifactoriales: ción del calibre de los vasos y son las deno-
1. Disminución del volumen minuto-car- minadas arteritis por enfermedades del colá-
díaco: Es un mecanismo de descompensa- geno o secundarias a infecciones crónicas.
ción extracerebral que puede obedecer a También debemos considerar los émbolos
trastornos del ritmo cardíaco, como las cri- que se impactan en el árbol vascular cere-
sis sincopales de Stoke-Adams o por una falla bral y que obedecen a procesos primarios
de bomba en caso de insuficiencia cardíaca. cardíacos (fibrilación auricular, enfermedad
Se considera que una disminución del vo- mitral, etc.) o de los grandes vasos; estos
lumen minuto-cardíaco por debajo del 50% émbolos ocluyen totalmente la luz arterial y
será sintomática en ausencia de patología causan por lo general infartos importantes
vascular cerebral. Finalmente debemos mencionar las com-
2. Hipotensión arterial: Es otro fenóme- presiones extrínsecas de las arterias, sobre
no extracerebral que responde a múltiples todo en el territorio de las vertebrales, que
etiologías; cuando la tensión arterial cae por por su situación anatómica son comprimidas
debajo de 70 mm de Hg se producen sínto- por procesos osteo-articulares de la colum-
mas y signos neurológicos derivados de la na cervical.
hipoperfusión del S.N.C. 4. Hiopodifusibilidad Las alteraciones vas-
3. Disminución del calibre arterial: Se tra- culares arterioscleróticas o las producidas por
ta del factor más involucrado en la génesis arteritis, no sólo afectan el flujo circulatorio,
de la insuficiencia vascular; tiene todas las además producen dificultades en la difusión
gradaciones posibles desde la pequeña re- del oxígeno y la glucosa hacia el parénquima
ducción de calibre hasta la oclusión comple- nervioso.
ta del vaso. Es un mecanismo de falta de aprovecha-
Recordemos que el déficit de flujo no guar- miento de los elementos nutritivos de la san-
da proporción con el estrechamiento de la gre que en los últimos años ha merecido es-
arteria, ya que la Ley de Poiseuille afirma que pecial atención.
el flujo es proporcional a la cuarta potencia 5. Estado de la red supletoria: Ante la cir-
del diámetro y de allí que discretas esteno- culación cerebral amenazada por factores de
sis causan déficit importantes de flujo. insuficiencia de variada índole, el S .N. C pone
La etiología más frecuente de estenosis en juego suplencias anastomóticas a distin-
vasculares es la arterioesclerosis, proceso tos niveles y según sea el estado anátomo-
- 90 -
funcional de ellas, será la posibilidad de com- perfusión son de orden microscópico e intra-
pensar el déficit amenazante. Las anastomo- celular y están dadas por:
sis más importantes son: a. Tigrolisis, con disolución de los gránu-
a.Polígono de Willis. los de Nissl
b.Carótida externa-interna a través de la b.Clasmatodendrosis en los astrocitos y
oftálmica o la facial y otros c. Grietas mitocondriales.
c.Red meningo-cortical. Estas lesiones iniciales predominan en las
Evidentemente que un Polígono de Willis células de la corteza cerebral y en las células
que congénitamente es incompleto, no po- de Purkinje del cerebelo.
drá jugar su rol funcional compensador ade- Cuando hay necrosis por anoxia se apre-
cuadamente, al igual que el estado vascular cian dos variedades de infarto:
de las redes anastomóticas o bien la presión
de perfusión que es requerida para producir 1. Infarto Blanco:
un gradiente de óptima circulación Aparece inicialmente como una zona páli-
6. Hipertensión endocraneana Dado que da, más blanda, ligeramente edematosa, de
su primer efecto hidrodinámico será la eleva- bordes medianamente definidos y por lo ge-
ción de la resistencia vascular, es fácil dedu- neral predominan en la sustancia blanca. Al
cir las dificultades de irrigación del parénqui- correr de los días el tejido necrótico se deli-
ma cerebral cuando los valores superan los mita muy bien y se hace friable.
20 mm. Hg De acuerdo al volumen del infarto será la
variedad del proceso reparativo de gliosis; en
FISIOPATOLOGÍA
los pequeños se observará una cicatriz firme
Al definir la Insuficiencia Vascular del S.N.C. blanquecina mientras que en los de mayor
dijimos que el mecanismo fundamental era volumen será una cavidad porencefálica.
la hipoperfusión tisular que trae aparejada
una hipoxia neuronal y en su grado extremo 2. Infarto Rojo:
la anoxia. Si aceptamos que el S.N.C. fun- Al comienzo es una zona congestiva, ro-
ciona con un coeficiente de seguridad esti- sada, con marcado edema, de bordes mal
mado en el 40% del flujo habitual o prome- definidos, que comprime las zonas vecinas,
dio, empezaremos a hablar de hipoxia cuan- con estasis venoso periférico.
do las cifras caigan por debajo del 60%, que El proceso reparativo es similar al del in-
es el llamado por Barraquer «límite crítico». farto blanco, con la diferencia que la cicatriz
Toda hipoxia provoca una cascada de re- es de color ocre por el pigmento de los
acciones locales dada por la acidosis paren- astrocitos que fagocitaron la hemoglobina
quimatosa sectorial que tiende a elevar el flujo (Hb).
por vasodilatación arterial y arteriolar; esta Esta variedad de infarto predomina en la
primera etapa es útil, eficiente y reversible. sustancia gris y sería debido a la riqueza ca-
Pero si la hipoxia sigue aumentando se pro- pilar de la zona.
duce daño endotelial con enlentecimiento de
la corriente, hemoconcentración, aumento de FACTORES PREDISPONENTES
la viscosidad, formación de acúmulos plaque-
tarios, edema, trasudación y finalmente coa- Se trata de una serie de elementos esta-
gulación intravascular de la microcirculación. dísticamente válidos, que son considerados
Los radicales libres, glutamatos y el ion factores de riesgo:
calcio producidos por la isquemia parecen 1. HERENCIA: Debe citar
jugar un importante papel. se la hipercolesterolemia e hiperlipidemias
familiares, además existe una «diátesis
NEUROPATOLOGÍA familiar» en aproximadamente el 25% de
los casos.
Las lesiones del parénquima nervioso guar- 2. DIABETES: Enfermedad endocrina cró-
dan relación con la magnitud de la hipoxia. nica que frecuentemente acompaña a los
Las manifestaciones iniciales de la hipo- cuadros de insuficiencia vascular, su pa-
CAPITULO 11 - 91 -
C) INFARTO
Es la necrosis de un sector del S.N.C. de-
bido a isquemia anóxica, resultante de una
obstrucción arterial.
La etiología más frecuente es la arterioes-
clerosis, enfermedad degenerativa que pro-
gresivamente va estrechando la luz arterial;
menos frecuentemente, es debido a arteritis
por enfermedades de colágeno o infecciones.
El infarto representa habitualmente el es-
labón final de la cadena fisiopatológica de la
insuficiencia vascular, pero también se pue-
de producir agudamente por la impactación
de un émbolo derivado a distancia (aurícula
izda, válvula mitral y grandes vasos).
En raras oportunidades el análisis neuro-
patológico no revela obstrucción orgánica
vascular, en estos casos se incrimina al va-
soespasmo como factor etiológico de una
oclusión funcional.
Existe una relación estable entre el territo-
rio infartado y la sintomatología neurológica;
pero tal relación no es tan estrecha entre la
obstrucción vascular y la sintomatología, de-
bido a que entran en juego mecanismos de Construcción carotídea parcial.
anastomosis y suplencias, sin dejar de lado
las variantes anatómicas y la velocidad del 2. Arteria Cerebral Anterior.
proceso obstructivo. Dada la importancia de la arteria recurren-
Clásicamente se describen cuadros sinto- te de Heubner y los vasos hipotalámicos, el
matológicos por obstrucción de una arteria y cuadro clínico será distinto si la obstrucción
dado que es muy importante el diagnóstico es proximal o distal a la emergencia de éstos
topográfico en neurología, los vamos a man- vasos.
tener con la reserva expresadas anteriormen- 2.A. Proximal: Hemiplejia contralateral a
te. predominio crural con hemihipoestesia sobre
todo de miembro inferior y afectando la sen-
I. Carótida Interna sibilidad profunda, apraxia y afasia si es he-
Se manifiesta por hemiplejía o hemipare- misferio dominante, trastornos vegetativos y
sia contralateral, trastornos de lenguaje si alteraciones de conciencia.
compromete el hemisferio dominante, hemi- 2.B. Distal: Hemiparesia y hemihipoeste-
hipoestesias y alteraciones visuales por com- sia de predominio crural con trastornos esf-
promiso de la arteria oftálmica (ceguera mo- interianos.
nocular)
En el 41 %, según Gurdjian, tiene una for- 3. Arteria Cerebral Media
ma aguda con serios trastornos de concien- Su territorio es el más comprometido. Su
cia. sintomatología variará de acuerdo al compro-
La palpación de la arteria carótida en el miso de las ramas profundas o de las corti-
cuello y en la fosa amigdalina cobran gran cales o total.
valor en el examen clínico al igual que la aus- 3.A. Infarto Global: cuadro muy grave con
cultación.
CAPITULO 11 - 93 -
5. Arteria Basilar
Su oclusión total es incompatible con la
vida; la obstrucción de sus ramas puede pro-
vocar infartos a distintos niveles del tronco
encefálico (pedúnculo, protuberancia y bul-
bo) que se van a manifestar por las llamadas
hemiplejías alternas, caracterizadas por
hemiplejías del lado opuesto a la lesión y
compromiso de pares craneales homola-
terales, de acuerdo a la altura del proceso
Infarto isquémico fronto-temporal isquémico-anóxico.
Dado que la arteria basilar a través de sus
severo compromiso de conciencia, hemiple- ramas irriga al cerebelo, la oclusión dará ori-
jia total, hemihipoestesia homónima. En he- gen a síndromes cerebelosos de distinta to-
misferio dominante se agrega afasia mixta. pografía.
3.B. Infarto Profundo: produce una hemi-
plejía capsular total, hemihipoestesia muy 6. Arteria Vertebral.
discreta y si se trata de hemisferio dominan- Su oclusión completa origina el síndrome
te afasia de predominio expresional. No hay de Wallenbeg, que otros autores atribuyen a
trastornos visuales. la cerebelosa postero-inferior, que es la rama
3.C.Infarto Superficial: hemiplejía de pre- más importante de la vertebral.
dominio facio-braquial, hemihipoestesia de Se caracteriza:
tipo cortical incompleta y defectos de campo a) Del lado de la lesión: Hemisíndrome
visual variables. Si compromete hemisferio cerebeloso, síndrome vestibular central, pa-
dominante afasia y apraxia ideo-motriz. En rálisis de IX-X-XI, síndrome de Claude
algunos casos se presenta el Síndrome de Bernard-Horner y hemianestesia facial.
Gertsman (Acalculia, agnosia digital, confu- b) Del lado opuesto a la lesión: Hemihi-
sión derecha-izquierda y apraxia). poestesia disociada termo-algésica y hemi-
4. Arteria Cerebral Posterior paresia leve.
El infarto total es incompatible con la vida.
4A. Superficiales: La obstrucción de ra- D) SINDROME MULTI INFARTO
mos corticales se expresan habitualmente por
Aquí los síntomas y signos de déficit y/o
hemiparesias, hemianopsias, alexia o agno-
irritación son permanentes y generalizados a
sia visual.
todo el S.N.C.
4.B. Profundos: La oclusión de ramas pro-
Básicamente se trata de un deterioro psi-
fundas se puede manifestar por:
comotor progresivo que fue conocido en la
· Síndrome Talámico: Caracterizado por
literatura como: «arterioesclerosis cerebral»
hemiparesia, hemianestesia, hemianop-
«deterioro vascular» o «sindrome pseudo
sia, dolores intensos (hiperpatía talámi-
bulbar».
ca), trastornos psíquicos y vegetativos.
Su incidencia es creciente al aumentar las
· Síndromes Pedunculares:
expectativas de vida.
· Weber III par homolateral, hemiple-
Se manifiesta con un deterioro progresivo
jia contralateral.
de las funciones intelectuales superiores,
· Benedik (con síntomas extrapira-
trastornos de memoria, dificultades para la
midales.
traslación, inestabilidad en la marcha, can-
· Claude (con hemisindrome cere-
sancio fácil, llamativa falta de concentración,
beloso)
labilidad emocional, etc.
- 94 -
En los estadios iniciales, para evitar que da es la endarterectomía con o sin prótesis.
se produzca, y cuando desgraciadamente ya En nuestro medio de esta usando la
está constituido, para que no se reitere en angioplastia y colocación de stends con bue-
otros territorios y para atenuar el daño de es- nos resultados inmediatos
tructuras vecinas. En las vertebrales es la decompresión en
De este planteo surge la gran división del los agujeros trasversos (Transversectomía)
tratamiento en etapa preinfarto y en la de in- y colocación de stends flexibles.
farto constituido. C.2. By-Pass témporo -silviano:
Gracias a la microcirugía se anastomosa
TERAPEUTICA PRE-INFARTO la arteria temporal superficial (rama de caró-
Corresponde a los estadios clínicos de cri- tida externa) con la arteria silviana. Indicado
sis isquémicas transitorias y de déficit neuro- en estrechamientos de carótida interna alta y
lógico parcial. estenosis proximales de la arteria silviana No
ha logrado imponerse como opción terapéu-
A) Tratamiento de los factores predispo- tica.
nentes o de riesgo C.3. By -Pass occípito -cerebeloso:
Consiste en aportar el flujo de la arteria
A.l. Evitar las variaciones tensionales, tan- occipital (rama de carótida externa) al territo-
to la hipo como la hipertensión, especialmente rio vértebro -basilar, mediante “su anastomo-
los episodios bruscos. sis con la. cerebelosa póstero -inferior.
A.2. Normalizar la función cardiaca, sobre Indicaciones excepcionales.
todo los trastornos de ritmo y la disminución
del volumen minuto. TERAPEUTICA DEL INFARTO
A.3. En los diabéticos lograr cifras adecua-
das de glucemia. En el capitulo de manejo pre-hospitalario
A.4. Corregir la obesidad. del ACV insistimos en la urgencia de llevar a
A.5. Lograr normolipemia. nuestro paciente a un Centro especializado
A.6. Evitar hábitos tóxicos, especialmente que disponga de TAC a toda hora y todos
alcohol y cigarrillo. días
A.7. Mejorar la suficiencia respiratoria. Esta situación es debida a la posibilidad de
realizar un diagnostico diferencial de certeza
B. Administración de antiagregantes pla- entre infarto isquemico o hemorrágico
quetarios Una vez establecido QUE NO ES
HEMORRÁGICO se puede plantear la tera-
Dado que uno de los factores péutica de TROMBOLISIS
etiopatogénicos son las microembolias La trombolisis frecuentemente utilizada en
plaquetarias friables y sin armazón de fibri- el infarto agudo de miocardio.busco su lugar
na, el uso de los antiagregantes plaquetarios en la Neurología ya que, los estudios
está indicado especialmente en las crisis de fisiopatológicos habían mostrado que el in-
isquemia transitoria y en los Sindromes multi farto cerebral se halla rodeado por un área
infarto. Los más efectivos son el ácido acetil de penumbra isquémica que puede
–salicílico y el dipiridamol. rescatarse con la reperfusión precoz.
C) Tratamiento quirúrgico de las suboclu- Con frecuencia, las oclusiones
siones tromboembólicas de las arterias cerebrales
se recanalizan de manera espontánea, pero
Dado que los estrechamientos vasculares no de forma suficientemente rápida como
tienen un rol fundamental en la génesis de la para evitar la lesión isquémica; si la
isquemia hipóxica, se deben valorar sus indi- recanalización ocurre precozmente, el pro-
caciones. nóstico debería ser más favorable. Con esa
C.l. Cirugía sobre la carótida y vertebrales: finalidad se propuso la terapia fibrinolítica o
Su eficiencia ha sido probada y consiste trombolítica en el infarto cerebral no
en corregir acodaduras, estenosis y compre- hemorrágico
siones. En la carótida la operación más usa- La experimentación con agentes
CAPITULO 11 - 97 -
HEMORRAGIA INTRACRANEAL
2) HIPERTENSIÓN ARTERIAL .
Desde el siglo pasado se estableció que
de 100 hipertensos, 15 fallecían por hemo-
rragia intracraneal y hoy se admite que en el
80% de los pacientes de más de 50 años,
que sufren hemorragias, la hipertensión se
encontraba como antecedente mórbido. Aneurisma arterial del sifón carotídeo
- 100 -
rar» la ruptura; este vasoespasmo tendrá una En las rupturas por aneurismas del polígo-
fase inicial serotonínica, debido a la desinte- no de Willis, se encuentra sangre en el espa-
gración plaquetaria y a los factores mecáni- cio subaracnoideo y en cisternas basales,
cos propios de la ruptura. ocasionalmente la sangre se colecta en el
Cuando la sangre difunde al parénquima parénquima nervioso, sobre todo en el lóbu-
nervioso, lo hace de dos maneras distintas, lo temporal o frontal en las rupturas de aneu-
una infiltrando y destruyendo al S.N.C. y otra rismas situados en la arteria cerebral media
colectándose y formando un hematoma que y del complejo comunicante anterior respec-
comprime las estructuras vecinas. tivamente.
Si la ruptura se produce en el el espacio Las malformaciones arterio-venosas habi-
subaracnoideo, la sangre se mezcla con el tualmente ocasionan lesiones hemorrágicas
L.C.R. y; ocasiona una irritación de las mixtas parenquimatosas y del espacio suba-
\neninges blandas, manifestándose una Sín- racnoideo.
drome leptomeningeo.
Lo habitual es que resulte un mecanismo CLINICA
mixto, donde sangre del parénquima nervio- De los análisis precedentes (etiológicos,
so difunde hacia las cavidades ventriculares fisio y neuropatológicos), se desprende la
o al espacio subaracnoideo. existencia de una amplia gama de posibilida-
des lesionales en las hemorragias que afec-
NEUROPATOLOGÍA
tan al S.N.C.. Sin embargo, todas tienen dos
Depende de la etiología, de la magnitud del elementos clínicos en común:
vaso lesionado, de la cantidad de sangre I. Son de comienzo agudo
extravasada y de la topografia. Los hallaz- 2. Comprometen seriamente la vida del
gos se pueden dividir en: paciente
1. Lesiones de la pared arterial, que de- A modo de sistematización estudiaremos
penderán del factor etiológico causal, arte- las 3 formas clínicas más frecuentes:
rioesclerosis con sus típicas lesiones dege- 1. Hemorragias intraparenquimatosas
nerativas (placas de ateroma, fibrosis de la 2. Hemorragias meningeas o subaracnoi-
íntima, ruptura de la elástica interna, depósi- deas
tos lipoídicos, etc.), aneurismas arteriales, 3. Formas mixtas
malformaciones arterio-venosas, etc.
2. Lesiones provocadas en el S.N.C. por HEMORRAGIAS INTRAPARENQUIMATO-
la hemorragia. SAS
En las hemorragias por arterioesclerosis e Si bien pueden afectar cualquier estructu-
hipertensión arterial vamos a encontrar dos ra del S.N.C.; más del 80% se localiza en
variedades neuropatológicas: zonas basales del encéfalo comprometiendo
A) Hemorragia Infiltrativa, que aparece la cápsula interna y los núcleos grises; habi-
como un infarto rojo, edematoso, de bordes tualmente son debidas a rupturas del rami-
mal definidos con dislaceración y destrucción
del parénquima nervioso.
B) Hematomas, que son colecciones
hemáticas de bordes definidos que provocan
una compresión del tejido nervioso vecino,
que aparece edematoso y tumefacto; según
su tamaño ocasionan desplazamientos del
S.N.C. (hernias) de distinto grado y magni-
tud. Estas hemorragias intraparenquimatosas
predominan en. las estructuras basales. del
encéfalo y son debidas a rupturas de ramas
profundas de la arteria cerebral media ( arte-
rias de la hemorragia de Charcot) y en opor-
tunidades se vuelcan hacia los ventrículos
cerebrales. Hematoma intracerebral tálamo capsular
- 102 -
a. b.
CONSIDERACIONES DIAGNÓSTICAS
Otra escala muy usada en nuestro Servi-
cio es la Fischer, que es predictora de va- 1. Las hemorragias intracraneales tienen
soespasmo cerebral y se basa en los hallaz- habitualmente un comienzo agudo y en
gos de la TAC standard: oportunidades sobreagudo.
2. Comprometen el estado general ponien-
I No se visualiza sangre. do en serio riesgo la vida.
- 104 -
sitan gotas y no es aconsejable extraer más A.l.3. Cambios Posturales: El. paciente
de 2 c.c. por el riesgo de provocar desplaza- debe ser rotado por lo menos cada hora, es
mientos intracraneales (hernias). la manera eficiente de hacer profilaxis de las
úlceras de decúbito y trombosis venosas pro-
TRATAMIENTO fundas.
Los objetivos del tratamiento de las hemo- A.l.4. Movilización pasiva: Cada 6 horas se
rragias intracraneales son: debe realizar movilización de todas las arti-
1. Salvar la vida; culaciones y principales grupos musculares.
2. Reducir la magnitud de las complica- A.l.5. Protección del medio ambiente: Tem-
ciones y secuelas; peratura y humedad ambiente óptimas; lecho
3. Evitar nuevas hemorragias. adecuado y protegido, para evitar compresio-
Hasta hace 10 años era clásico afirmar que nes nerviosas y vasculares periféricas. Ropa
las hemorragias intraparenquimatosas eran adecuada.
patrimonio del tratamiento médico y que los A.l.6. Cuidados oculares y bucales: Se debe
aneurismas eran de soporte quirúrgico; hoy mantener los párpados cerrados y la córnea
creemos que no es posible generalizar este húmeda; cavidad oral limpia y en lo posible
concepto y que sólo la visión integral y longi- aséptica.
tudinal de cada paciente indicará la modali- A.l.7. Equilibrio hidro-electrolítico: Para un
dad terapéutica adecuada. adulto se suministrarán 2500 c,c. de líquidos,
1500 calorías y suplementos de vitaminas,
A.HEMORRAGIAS INTRAPARENQUIMATO- aminoácidos y sales.
SAS A.2. Medidas Específicas
· Tensión arterial estable: Se deben evi-
Cuadros muy graves, de alta mortalidad, tar los cambis bruscos de las cifras
en el 80% se localizan en estructuras basa- tensionales; habitualmente tratamos de man-
les que comprometen la cápsula interna y nú- tener los valores previos del paciente o dis-
cleos grises centrales; puede adoptar una cretamente por debajo.
modalidad infiltrativa o colectada (hemato- The National Stroke Association recomien-
ma). Con gran frecuencia existe alteración de da (2001) tratar la hipertensión arterial en el
conciencia. momento agudo solo si supera 220/115.
Se trata de pacientes de muy complejo tra- · Sedación: Cuando se trata de alteracio-
tamiento y lo ideal es el ingreso a las unida- nes de conciencia agitadas se procura una
des de terapia intensiva con monitoreo cons- sedación en base al uso de dosis mínimas y
tante de las funciones vitales y la presión repetidas de diazepóxidos.
endocraneana. (P.I.C.) · Edema cerebral: Dado que toda extrava-
A.l. Medidas Generales sación sanguínea provoca edema cerebral de
A.l.l. Canalización pluriorificial: Sonda distinto grado, que en oportunidades llevan a
vesical, sonda nasogástrica y flebotomía con un conflicto continente contenido, su trata-
cateterismo adecuado. miento específico es primordial. Las drogas
A.l.2. Función respiratoria eficiente: Es fun- más usadas son el Manitol al 15% a dosis de
damental una perfecta ventilación , pulmonar 1-2 gramos por Kilo -día.
y recurriremos a: Lo ideal es el monitoreo de la presión intra-
· Tubos de Mayo craneal y el uso de estos agentes en forma
· Intubaciones Traqueostomías oportuna y adecuada.
· Fisioterapia respiratoria · Evacuación quirúrgica: cuando el foco
· Eliminación de secreciones hemorrágico (hematoma) produce un conflic-
· Profilaxis de infección to continente - contenido, con cisternas ocu-
· Aire húmedo y de composición adecua- padas, con compresión y desplazamientos
da importantes del S.N.C., está indicada su eva-
· Cambios de decúbito para evitar la cuación quirúrgica.
hipostasis. Nosotros preferimos la eliminación del he-
· Controles seriados de gases en sangre, matoma mediante craniectomía temporal y
etc. tenemos la impresión que la recuperación es
- 106 -
más rápida y que las secuelas son más ate- po la intervención quirúrgica para excluir la
nuadas (Suzuki). malformación.
El tratamiento quirúrgico ideal, puede re-
B. HEMORRAGIAS SUBARACNOIDEAS sumirse, desde el punto de vista técnico en:
POR ANEURISMAS 1. Elección del método teniendo en cuenta
No todos los aneurismas son pasibles de las condiciones del paciente y la patolo-
tratamiento quirúrgico, no es aconsejable gía causante de la hemorragia.
operar pacientes con serio daño neurológi- 2. Considerar el método que en su medio
co, malas condiciones generales, avanzada ofrezca las mejores posibilidades para la
edad o portadores de aneurismas múltiples exclusión del aneurisma o de la malfor-
(20%). mación.
Pero se debe tener presente, que la úni- 3. Considerar la experiencia de los equipos
ca medida profiláctica segura para evitar profesionales actuantes.
un nuevo sangramiento, es la exclusión El advenimiento de la microneurocirúgía,
quirúrgica. ha permitido la colocación de clip en el cuello
Cuando un aneurisma se rompe pueden de los aneurismos arteriales con resultados
ocurrir dos eventualidades: muy satisfactorios.
1. Que sólo se manifieste por un Síndrome La mejor selección de los pacientes y el
leptomeningeo, en estos casos, superado el avance tecnológico han permitido en el mo-
momento agudo, se indica la intervención mento actual muy buenos controles post-
quirúrgica profiláctica. operatorios.
2. Que presente la variedad clínica mixta, Hoy y en nuestro medio, por lo general, es
cerebro-meningea; se aplicarán entonces las la primera opción.
medidas aconsejadas en las hemorragias Experiencias extranjeras y propias propug-
intraparenquimatosas y en un segundo tiem- nan el uso de la Nimodipina como profilaxis
para el vasoespasmo.
a. b.
a. b.
Desde hace poco años se ha incorporado pretaciones de enfermedad, creemos que una
al arsenal terapéutico la Neurocirugía de las más acertadas es aquella que la con-
endovascular que permite la colocación sidera como la pérdida de Derecho Huma-
intraneurismática de coils electronegativos, no más trascendente: La Libertad. Sólo
generándose así una coagulación intrasacular hace falta observar a un hemipléjico, a un
que excluye indirectamente al aneurisma de afásico o a un apráxico para evocar la priva-
la circulación. ción de la Libertad..
Este método tiene indicaciones precisas y Desgraciadamente las hemorragias intra-
ofrece una alternativa que debe tenerse en craneales provocan un alto índice de
cuenta. discapacidad tanto mental, motora, sensitiva
En las malformaciones arteriovenosas la te- y sensorial como comunicación y nuestro
rapia endovascular alcanza muy buenos re- objetivo debe ser reeducar, rehabilitar y rein-
sultados porque emboliza los vasos que ali- tegrar al seno de la sociedad a estos indivi-
mentan el shunt y rellena el ovillo de la mal- duos que deberán ser autosuficientes.
formación. Este objetivo, muy sencillo de definir, pero
En algunos casos severos de vasoespas- de muy difícil interpretación, debe iniciarse
mo se ha recurrido a la angioplastia y coloca- inmediatamente de producido el daño neuro-
ción de stends. lógico, evitando las atrofias por desuso, rigi-
El aporte de la radiocirugía estéreotóxica dez articular, periartritis, espasticidas con
con y sin marco también tiene indicaciones acortamiento muscular, infecciones urinarias,
precisas para las malformaciones arterio-ve- etc., que entorpecen y dificultan las tareas
nosas grandes, de lecho amplio y de ubica- de rehabilitación.
ción profunda. Lo ideal es que esta ardua tarea sea reali-
En muchas oportunidades la combina- zada por un equipo multidisciplinario, con la
ción de los tres métodos es la mejor alter- participación de fisiatras, fonoaudiólogos,
nativa. ortopedistas, urólogo s, terapistas ocupacio-
nales, psiquiatras y neurofisiólogos.
C. REHABILITACIÓN La rehabilitación debe ser integral, adapta-
De entre las múltiples definiciones e inter- da a cada paciente y sobre todo continua
entusiasta.
- 108 -
CAPITULO
CAPITULO11
12 - 109 -
PATOLOGIA VENOSA
* En Tucumán el único establecimiento público que tiene T.A.C. disponible las 24 horas del día es el Hospital
Angel C. Padilla - Alberdi 550
CAPITULO
CAPITULO13
14 - 113 -
cional de todas las causas de muerte que es Estudios epidemiológicos y genéticos han
70,5 años. llevado a generar dos hipótesis referentes a
Las expectativas de vida de los pacientes las causantes de EM (Fernández O.).
con EM son del 82,5% de lo calculado para 1) Hipótesis ambiental:
la población normal. - La prevalencia varia alrededor del
Distribución genética y racial: La EM fa- Mundo.La incidencia ha cambiado en pe-
miliar se presenta entre el 3 y 23% de los riodos cortos de tiempo, lo que se expli-
casos, según diferentes estadísticas. El ries- caría mejor por una alteración ambiental
go es mayor entre hermanos y decrece pro- que genética
gresivamente en tías, tíos y primos. - La susceptibilidad a la EM puede
Los estudios de gemelos rebelan que en modificarse por la migración en edades
los dicigóticos el riesgo es el mismo que en criticas, en particular en torno a la pu-
los hermanos: 3-5%. En los monocigóticos bertad.
el riego es del 20 al 38,5%. - La susceptibilidad en la descendencia de
Es demostrativo el cuadro de Compston et los emigrantes difiere de la de sus pro-
al. (1994): genitores.
2) Hipótesis genética:
FAMILIAR RIESGO - Ciertos grupos étnicos son resistentes.
- Existe una asociación con los anteceden-
HERMANO 1:20 tes escandinavos.
- Existe una asociación con los genes cla-
HIJO 1:50 se II de la región HLA, DR2.
- La concordancia entre gemelos
GEMELOS monocigóticos es del 40% frente al 4%
1:20
MONOCIGOTICOS en los dicigóticos.
GEMELOS Estas hipótesis no se excluyen sino que se
1:3 A 1:4 complementan.
DICIGOTICOS
POBLACIÓN ETIOPATOGENIA:
1:800
ABIERTA La etiología y patogenia de la EM son des-
conocidas. Se sugiere que algunos factores
Se estima que el mayor riesgo en los fami-
ambientales, probablemente algún tipo de
liares de pacientes con EM es de 10 a 50
virus, actuarían tempranamente en la vida
veces mas que en la población general, de-
para iniciar el proceso patológico en un gru-
pendiendo del genero y edad.
po de individuos genéticamente susceptibles.
El riesgo de contraer la enfermedad no
Los virus han despertado mayor interés, sin
aumenta en los miembros de la pareja.
embargo esta hipótesis no se ha podido con-
Existe una elevada prevalencia de EM en
firmar, pero se piensa que una infección viral
la raza caucásica, a diferencia del resto de
precoz en la vida provocaría una alteración
los grandes grupos raciales (orientales y ne-
en los oligodendrocitos que lleva a una res-
gros.
puesta inmunológica retardada en el tiempo.
Son especialmente vulnerables los habitan-
tes de Europa del norte, principalmente FISIOPATOLOGÍA:
escandinavia.
La resistencia racial explica, en general, la La desmielinización es la lesión patológi-
baja prevalencia de la enfermedad en países ca que causa los distintos signos y síntomas
de África, india, china, Japón y sudeste asiá- de la EM. Habitualmente existe preservación
tico. Esta resistencia se ha observado tam- axonal, pero en estudios de espectroscopia
bién en poblaciones residentes en zonas de por resonancia magnética se demuestra una
alto riesgo como amerindios, esquimales, la- moderada perdida de los mismos.
pones noruegos, gitanos húngaros, aboríge- Pero la desmielinización no es la única res-
nes australianos y maoríes neocelandeses ponsable de la sintomatología pues algunas
(León C. Y Corona T.).
CAPITULO 14 - 115 -
En los periodos libres de recaídas la enfer- es considerado el primer evento clínico (neu-
medad tiene un curso progresivo. ritis óptica, mielitis o lesión del tronco ence-
fálico), atribuible a lesión desmielinizante del
Tipos de evolución y curso clínico en esclerosis múl-
sistema nervioso central, no es esclerosis
tiple
múltiple aunque posteriormente después lo
consideremos el primer brote de la enferme-
dad.
DIAGNOSTICO
Los criterios de Posser y col. son los usual-
mente utilizados para realizar el diagnostico
de la enfermedad, estos toman en cuenta la
clínica del paciente y se apoyan en los méto-
dos complementarios (ver tabla 1).
Los métodos complementarios que ayudan
Según la agresividad del cuadro dos for-
al diagnostico de EM son:
mas son descriptas:
Resonancia magnética: Es el principal
EM benigna: en la que el paciente perma-
método de diagnostico y se presentan alte-
nece con la totalidad de la capacidad neuro-
raciones en la mayoría de los pacientes con
lógica a los 15 años de comenzada la enfer-
los primeros signos y síntomas de la enfer-
medad.
medad.
EM maligna que es aquella que tiene un
Los hallazgos más frecuentes son lesiones
curso rápidamente evolutivo y lo lleva a la
hiperintensas en T2 o FLAIR en sustancia
muerte en poco tiempo.
blanca periventricular, cuerpo calloso, cere-
Es importante destacar que el cuadro lla-
belo, tronco o medula espinal. En una etapa
mado síndrome desmielinizante aislado, que
CRITERIOS DIAGNOSTICOS
Poser y col. Ann. Neurol 13:227-231, 1983
Tabla 1
CAPITULO 14 - 117 -
aguda estas lesiones captan gadolinio. En el ras ( Interferones Beta y Copolimero) son la
T1 no se observan lesiones en los períodos base del tratamiento de la enfermedad
agudo y subagudo, pero en el crónico se vuel- Según un consenso de la Sociedad Neuro-
ven hipointensas y se observan como aguje- lógica Argentina realizado en el año 2000 se
ros negros. debe tratar con estas drogas a:
El estudio del liquido céfalo raquídeo: Es 1. Los pacientes con EM definida por los
de fundamental ayuda ya que la criterios de Poser.
inmunoelectroforesis de proteínas realizada 2. Los pacientes con Síndrome desmielini-
por el método de isoelectrofoco tiene una alta zante aislado y alto riesgo de convertirse
sensibilidad cuando aparecen bandas en EM definida.
oligoclonales en el mismo y no en sangre.
Estas bandas no son específicas de la enfer- B- Tratamiento de los brotes:
medad y pueden también encontrarse en Una vez confirmado que el paciente sufre
otras patologías neurológicas (meningitis cró- un brote de esclerosis múltiple y el mismo es
nica, neurosífilis, sarcoidosis, panencefalitis incapacitante se debe tratar con Metilpredni-
esclerosante subaguda. solona a dosis de 1 gramo día durante tres
Además podemos encontrar una discreta días, lo cual mejorará mas rápidamente al
pleocitosis (20 cel/mm3, generalmente paciente.
linfocitos), las proteínas totales elevadas y un Es importante descartar focos infecciosos
aumento de las gammaglobulinas. ante de instaurar esta terapéutica. Luego se
Las pruebas neurofisiológicas especial- debe continuar con prednisona 60mg vía oral
mente los potenciales evocados auditivos, para descender luego progresivamente la
visuales y somatosensitivos son de gran im- dosis hasta suspenderla.
portancia para detectar lesiones asintomá-
ticas, en ellos se observan retardo en los tiem- C- Tratamiento sintomático:
pos de conducción a nivel central.
La tomografía computada es mucho me- Los enfermos de EM sufren distintas com-
nos sensible que la resonancia magnética en plicaciones que deben ser adecuadamente
demostrar las lesiones, y se pueden obser- atendidas como síntomas urinarios,
var imágenes hipodensas que pueden cap- espasticidad, trastornos psicológicos, etc.
tar contraste en su período agudo. Es conveniente que el equipo que se haga
cargo de estos pacientes sea multidisciplina-
TRATAMIENTO rio, ya que la sintomatología compromete la
funcionalidad de diversos sistemas del orga-
El tratamiento de la EM debe ser enfocado nismo.
desde varios frentes:
DEMENCIAS
Dr Jorge Viñuales
Dra. Ana Inés Viñuales
cribiremos a continuación los tipos de enfer- tura. El vocabulario queda restringido y el len-
medades demenciales de mayor significación. guaje expresivo es estereotipado e inflexible.
Finalmente el individuo no puede hablar con
ENFERMEDAD DE ALZHEIMER oraciones completas.
Esta es la enfermedad degenerativa mas La capacidad para las operaciones mate-
frecuente del S.N.C. y la demencia que mas máticas sufre también deterioro hasta un
se aprecia en la practica diaria .Aproximada- punto en el que el paciente ya no puede efec-
mente el 60% de todas las demencias tuar incluso los cálculos más sencillos
correspondem a la afección descripta por (acalculia o discalculia ).
Alois Alzeheimer en 1906. Se vuelve defectuosa la orientación
visuoespacial, no puede describir el camino
Epidemiología: entre un sitio y otro ni comprende las direc-
ciones que se le ofrecen. Conforme empeo-
Aunque se ha descrito a la enfermedad de ra este estado, llegará un momento en que
Alzheimer en todos los períodos de la vida no podrá copiar las formas y los patrones
adulta, la mayoría de los pacientes se encuen- geométricos más sencillos.
tran en la sexta decada de la vida o más allá; Más adelante, durante la evolución de la
un número relativamente pequeño se han enfermedad el paciente olvida cómo emplear
encontrado al final del decenio de la quinta los objetos y las herramientas ordinarias, a
decada o antes la vez que conserva la fuerza y la coordina-
Es una de las enfermedades neurológicas ción motora necesarias para efectuar estas
más frecuentes, y constituye cerca de 20-40 actividades. Por último, solo mantiene las ac-
% de la población de los Hospitales psiquiá- ciones más habituales y virtualmente auto-
tricos y una proporción incluso más grande máticas. Las formas avanzadas de esta in-
en las Residencias para ancianos. capacidad motora son apraxia ideacional
La supervivencia de los pacientes con en- ideomotora.
fermedad de Alzheimer se reduce a la mitad Conforme se van poniendo de manifiesto
de la tasa esperada y la mayor parte de las estos muchos déficit amnésicos, afásicos,
defunciones ocurren a causa de problemas agnósicos y apráxicos, se hacen evidentes
respiratorios e infecciosos inquietud y agitación o sus aspectos opues-
Aspectos clínicos: tos, inercia y placidez; pueden sobrevenir an-
siedades y fobias y en particular miedo a que-
La iniciación de los cambios mentales suele dar solo. Trastornos de los patrones del sue-
ser tan insidiosa que ni los familiares ni el ño. Estado delirante paranoide mal organiza-
paciente pueden recordar la fecha en que do, a veces con alucinaciones.
ocurrió. El afecto del paciente se vuelve más áspe-
El síntoma principal es el desarrollo gra- ro, es más egocéntrico e indiferente a los sen-
dual de trastornos de memoria,que los fami- timientos y a las reacciones de los demás.
liares relatan como “olvidadiza” o “mala me- Se pierde la continencia de esfínteres y el
moria”. No se recuerdan los pequeños suce- paciente de hunde en un estado de acinesia
sos cotidianos, escapan en particular a la y mutismo relativos.
mente del paciente los nombre que se em- Finalmente pierde su capacidad para adop-
plean pocas veces. Se olvidan las citas y el tar la bipedestación y marchar y se ve forza-
sujeto coloca sus posesiones en sitios equi- do a quedarse en la cama y con total depen-
vocados. Plantea preguntas una y otra vez y dencia
ha olvidado lo que se acaba de hablar. La evolución sintomática de esta trágica
Una vez que se ha vuelto pronunciado el enfermedad suele extenderse durante un
trastorno de la memoria, se ponen cada vez período de cinco o más años, pero la evolu-
más de manifiesto otras fallas de la función ción patológica tiene una duración
cerebral. El habla del paciente es entrecorta- asintomática mucho más prolongada.
da porque no recuerda la palabra que nece- Son raras las convulsiones hasta la parte
sita; la misma dificultad interrumpe su escri- tardía de la enfermedad, durante la que has-
CAPITULO 15 - 121 -
ta 5 % de los pacientes tienen convulsiones mente una afectación del lóbulo parietal u
con poca frecuencia. occipital.
Por último, mientras el paciente se encuen- Las principales anomalías microscópicas
tra recluido en la cama sobreviene una infec- de la enfermedad de Alzheimer son nudos
ción intercurrente, como neumonía por aspi- neurofibrilares , las placas seniles
ración, o alguna otra enfermedad que termi- (neuríticas) y la angiopatía amiloidea.
na piadosamente con su vida. Los nudos neurofibrilares son haces de fi-
La sucesión de las incapacidades neuroló- lamentos situados en el citoplasma de las
gicas puede no seguir este orden descrito y neuronas que desplazan o rodean al núcleo.
pueden predominar uno u otro déficit. Esto A menudo tienen una forma de “llama alar-
permite que un déficit relativamente restrin- gada”, en algunas células el entramado for-
gido se vuelva el origen de una queja médica ma una cesta alrededor del núcleo adoptan-
temprana, mucho antes que se haya decla- do un contorno redondeado ( nudos globula-
rado por sí mismo el síndrome completo de res) que se observan con la tinción de HE,
demencia. como estructuras fibrilares basófilas o muy
claramente con tinciones argénticas. Es fre-
Diagnóstico cuente observarlo en las neuronas cortica-
Dado que la formulacion del diagnostico de les, las células piramidales del hipocampo,
Enfermedad de Alzheimer implica una enor- las amígdalas, el procencéfalo basal y los nú-
me responsabilidad medica se han estable- cleos del rafe.
cido ciertos criterios de inclusión y exclusión Las placas neuríticas son colecciones fo-
que estadísticamente proporcionan un 80% cales esféricas de extensiones neuríticas di-
de certeza diagnostica clinica: latadas y tortuosas, que se tiñen con plata
(neuritas distróficas) alrededor de un núcleo
Crierios clínicos amiloide central, a menudo con un halo claro
que separa los componentes. El tamaño de
- Minimental test alterado (ver anexo) las placas neuríticas varia entre 20 y 200 mm
- Escala de demencia de Blessed o simi- de diámetro. Pueden observarse células de
lar microglia y astrocitos reactivos en la perife-
- Mas de 40 años de edad ria. Las placas pueden hallarse en el
- Déficit cognitivo en dos o mas areas hipocampo y en las amígdalas así como en
- Curso clinico progresivo de la enferme- el neocortex, aunque generalmente se apre-
dad cia una relativa preservación de la corteza
- Ausencia de trastorno del conocimiento sensitiva y motora primaria. Estas placas
y exclusión de otras enfermedades cere- pueden aparecer también en ancianos sin
brales. demencia, generalmente en un número re-
Patología ducido, y es la frecuencia de las mismas lo
que respalda un diagnóstico de enfermedad
El estudio anatomopatológico del tejido de Alzheimer. Las neuritas distróficas contie-
cerebral sigue siendo necesario para el diag- nen filamentos helicoidales apareados así
nóstico definitivo de estas afecciones. como vesículas sinápticas y mitocondrias
Macroscópicamente, el examen del cere- anormales.
bro pone de manifiesto la presencia de un El núcleo amilode que puede teñirse con
grado variable de atrofia cortical con ensan- Rojo Congo, contiene diversas proteínas. El
chamiento de los surcos cerebrales, que en depósito del péptido amilode carece de reac-
la enfermedad de Alzheimer es mas pronun- ción neurítica circundante. Estas lesiones,
ciado en los lóbulos frontales, temporales y reciben el nombre de placas difusas, se en-
parietales; en el Pick esta atrofia es con fre- cuentran en zonas superficiales de la corte-
cuencia asimétrica, de los lóbulos frontales y za cerebral, así como en los ganglios basa-
temporales, con una notable preservación de les y la corteza del cerebelo. Es frecuente
los dos tercios posteriores de la circunvolu- hallarlas alrededor de vasos pequeños o de
ción temporal superior y solo excepcional- agrupaciones de neuronas.
- 122 -
cerebrales ,más a menudo en los lóbulos fron- ga a ser del 65% en los mayores de 60 años
tal, temporal o ambos Obviamente en la Corea de Huntington la
La atrofia afectaba tanto a la sustancias incidencia es del 100%
tanto gris como blanca, de aquí el término
esclerosis lobar en vez de cortical. ATAXIA DE FRIEDREICH
En contraste con la enfermedad de Alzhei- Este es el prototipo de todas las formas de
mer en la que la atrofia es relativamente leve ataxia progresiva y constituye cerca de la
y difusa, el cambio patológico en la enferme- mitad de todos los casos de ataxia heredita-
dad de Pick está más circunscrito y en oca- ria.
siones es asimétrico.. Friedreich, de Heidelberg, informo en 1861
El aspecto histológico sobresaliente es la sobre una forma de ataxia progresiva fami-
pérdida de neuronas, más notable en las tres liar que había observado entre los aldeanos
primeras capas corticales. Las neuronas so- cercanos a su hogar.
brevivientes suelen estar tumefactas y algu- Conforme aparecían nuevos casos se de-
nas contienen cuerpos argentófilos o de finió que se iniciaba en la niñez y/o adoles-
Pick dentro del citoplasma. cencia y que se caracterizaba por
Los cuerpos de Pick están constituidos por 1. Ataxia en la marcha
fibrillas rectas y por tanto difieren de los fila- 2. Presencia de cifoescoliosis y pies cavo
mentos helicoidales pares que caracterizan en la mitad de los pacientes
a la enfermedad de Alzheimer. 3. Cardiomiopatia en un tercio de las ob-
El estudio de RMN suele poner de mani- servaciones
fiesto la atrofia cortical lobar sobresaliente y 4. Demencia de incidencia progresiva con
los cambios de la sustancia blanca. el avance de la enfermedad
En cuanto a la clinica son aspectos promi- 5. Alteración de la sensibilidad profunda
nentes la iniciación gradual de la confusión 6. Herencia dominante
con respecto a espacio y tiempo, anomia, len- Las pruebas actuales determinan una mu-
titud de la comprensión, incapacidad para tación génica del cromosoma 9.
afrontar los problemas extraordinarios, pér- La tasa de incidencia es muy baja.
dida del tacto, depreciación de los hábitos del Con respecto al tratamiento se recomien-
trabajo, negación de la higiene y el cuidado da la administración de 5-hidroxitriptófano por
personal, apatía y alteraciones de la perso- vía oral pero los niveles de evidencia no son
nalidad y la conducta. convincentes.
Los trastornos focales, en particular afasia
y apraxia, son tempranos y prominentes. DEMENCIA VASCULAR
Al final el paciente entra en mutismo con
severas alteraciones del apetito y la conduc- Las causas vasculares que generan dete-
ta social rioro cognitivo son frecuentes y pueden cons-
La evolución de la enfermedad suele ser tituir la única forma prevenible de demencia
de dos a cinco años en la tercera edad.
En cuanto a lo terapéutico solo cabe medi- Alrededor del 20% de todas las demencias
cación sintomática responden a esta etiología, su tendencia es
creciente.
COREA DE HUNTINGTON Y ENFERMEDAD Tradicionalmente, la demencia vascular es
DE PARKINSON diagnosticada cuando en el examen clínico
hay evidencia de enfermedad cerebrovascu-
Estas enfermedades han sido descrita en lar, presencia de factores de riesgo para ACV
el capitulo de Enfermedades extrapiramida- y un síndrome demencial de comienzo abrup-
les al cual remitimos to, deterioro escalonado y curso fluctuante.
Estadísticas actuales y nuestra propia ex- Los síntomas orientadores claves para de-
periencia en el Servicio de Neurología del finir una demencia de origen vascular son:
Hospital Padilla, formulan una estimación de 1. Demencia asociada con signos y sínto-
incidencia alrededor del 20% de los pacien- mas focales de enfermedad cerebrovas-
tes con parkinson;esta incidencia se cular;
incrementa con el progreso de la edad y lle-
- 124 -
TUMORES INTRACEREBRALES
Demencia multinfarto
La presencia de masas ocupantes de di-
2.Curso fluctuante o remitente; versas etiologías, puede expresarse a través
3.Incontinencia emocional; de un síndrome demencial.
4.Preservación de la introspección; Inclusive en algunas neoplasias cerebra-
5.Crisis epileptiformes y les, el deterioro intelectual y los trastornos
6.Características tales como disturbio de de la personalidad pueden ser los primeros o
memoria, inquietud, vagabundeo noctur- únicos indicadores de patología durante los
no, quejas somáticas y disminución de períodos iniciales del cuadro tumoral.
la proyección y la iniciativa. Los tumores que afectan los lóbulos fron-
El deterioro cognitivo asociado al ACV pue- tales y que tienen crecimiento lento son los
de ser producido por infartos o hemorragias mas probables que se manifiesten con de-
afectando áreas cerebrales superficiales o mencia.
profundas o una combinación de las mismas. Obviamente los estudios imagenológicos
Los cuadros mas frecuentes de observar tales como la TAC o la RMN seran categóri-
en la practica diaria son: cos.
Demencia multiinfarto: infartos múltiples, En el servicio de Neurocirugía del Hospital
grandes corticales y subcorticales, usualmen- Padilla hemos tenido varios pacientes
te con infarto incompleto perifocal. caratulados por demencia y que eran porta-
Demencia por infarto estratégico: infar- dores de meningiomas de la hoz en su tercio
tos aislados en regiones cerebrales funcio- anterior y del bulbo olfatorio.
nalmente críticas (gyrus angular, tálamo, te- La cirugía radical o paliativa puede revertir
rritorios de arterias cerebral anterior y poste- el cuadro psiquico,siempre y cuando la com-
rior). presión cerebral no haya provocado daños
Demencia por enfermedad de pequeños importantes en el parenquima.
vasos: con localización subcortical se des-
HIDROCEFALIA CON PRESIÓN NORMAL
cribe a la enfermedad de Biswanger y al es-
tado lacunar, caracterizadas por la presencia Descrita por Don Salomón Hakim en Boston
de múltiples infartos pequeños completos puede definirse como un síndrome del adul-
lacunares con zonas perifocales más gran- to que cursa con una hidrocefalia comunican-
des de infarto incompleto. te, sin evidencia de aumento de la presión
Con localización cortical y subcortical se del LCR y que se manifiesta clínicamente por
describe la angiopatía hipertensiva y demencia progresiva, trastornos en la
arterioesclerótica, caracterizada por la pre- marcha e incontinencia urinaria
CAPITULO 15 - 125 -
La TAC y la RMN son exámenes decisorios dida de peso, somnolencia y labilidad emo-
en el diagnostico de esta patologia. cional.
En estos casos la corrección La segunda fase, de síntomas neurológi-
quirúrgica,que consiste en la colocación de cos, es la mejor identificada y consiste de
una válvula ventrículo-atrial o peritoneal, ha- deterioro intelectual con déficit de memoria,
bitualmente detiene y revierte la sintoma- trastornos de concentración y comprensión
tología. del lenguaje. Habitualmente hay trastornos del
En oportunidades hacemos una prueba comportamiento, depresión con astenia, al-
terapeutica que consiste en extracciones dia- teración del sueño y apetito y pérdida de la
rias de 15-20 cc de LCR y al cabo de 5-7 dias libido. El déficit cognitivo es global con pa-
evaluamos las modificaciones clinicas y del trón cortico – subcortical. Los trastorno del
minimental test. lenguaje son la regla y evoluciona hacia una
La hidrocefalia obstructiva comunicante o afasia progresiva. La ataxia es muy frecuen-
hidrocefalia de presión normal constituye el te.
paradigma de los síndromes demenciales tra- La enfermedad evoluciona rápidamente y
tables. en la etapa terminal el paciente se haya pos-
trado en posición fetal con mutismo y acine-
TRAUMATISMOS sia. La muerte se produce por neumopatía
Un cuadro demencial puede estar broncoaspirativa y sepsis secundaria a la pre-
etiológicamente relacionado con lesiones sencia de disglusia.
cerebrales de origen traumático y está carac-
TRATAMIENTO
terizado por el compromiso de la memoria y
de otro dominio cognitivo en ausencia de una Si bien se ha mencionado brevemente el
alteración de la conciencia. tratamiento para cada una de las patologías
Los TEC cerrados son la causa más fre- descritas, tambien es util clasificar los distin-
cuente de demencia post – traumática. Esta tos tipos de demencia en relación a su trata-
puede resultar de traumatismos repetidos, miento en:
como en el boxeo (demencia pugilística) o
bien de un único evento traumático de gran IRREVERSIBLES:
severidad. Enfermedad de Alheimer
Enfermedad de Pick
ENFERMEDAD DE CREUTZFELDT-JAKOB
Creutzfeldt – Jakob
Es una enfermedad rara que se distribuye SIDA
en todo el mundo y es la entidad mejor estu-
diada entre los desordenes por priones en el TRATABLES:
humano. Vasculares
Se define a esta enfermedad como Carenciales (Vit. B1 – B12)
Encefalopatía Espongiforme Subaguda debi- Alcoholismo
do a sus características clínico – patológicas. Malnutrición
Es una entidad con un curso subagudo que
presenta tres etapas no siempre bien defini- REVERSIBLES:
das.
Una primera etapa de prodromos caracte- Hidrocefalia
rizados por vago disconfort físico, depresión, Hematoma subdural
aprehensión, fatiga, hipocondría, trastornos Traumatismos
de atención y de memoria. También se des- Endócrinas
cribió cambio de personalidad, anorexia, pér- Metabólicas
Tóxicas
- 126 -
CAPITULO 15 - 127 -
Orientación espacial
Lugar específico 0 1
Lugar genérico 0 1
Barrio o calle próxima 0 1
Ciudad 0 1
Provincia 0 1
Memoria Inmediata
Copa 0 1
Auto 0 1
Tía 0 1
Atención y cálculo
Nº de respuestas correctas
Memoria y evocación
Copa 0 1
Auto 0 1
Tía 0 1
Lenguaje
-elección- reloj 0 1
- lapicera 0 1
-repetir «ni aquí - ni allí - ni allá» 0 1
Orden:
«Tome el papel con mano derecha 0 1
dóblelo al medio, y 0 1
colóquelo en el piso»
- leer y ejecutar: «cierre los ojos» 0 1
- escribir una frase 0 1
- copiar un dibujo 0 1
(ejemplo)
Comience explicando que se va a efec- sentido inverso comenzando con la letra o».
tuar un test rápido de memoria y orienta- Un punto por cada letra en posición correcta.
ción, lo que servirá como preparación para
el paciente en relación al contenido del Memoria y evocación
test.
Diga: «Se acuerda de aquellas palabras que
Orientación temporal fueron repetidas hacec un rato. Me gustaría
que las repita nuevamente». Un punto por
Pregunte «¿cuál es la fecha?». Probable- cada palabra correcta.
mente serán dichos el día del mes y el mes.
Pregunte por el día de la semana y el año. Lenguaje
Certifique que ningún reloj esté visible y pre-
Muestrte un reloj y una lapicera y pregunte
gunte «sin mirar el reloj» ¿Qué hora es?
el nombre.
Considere correcta hasta una hora más o
Un punto por cada respuesta correcta.
una hora menos en relación a la hora real.
Diga: «Repita conmigo ni aquí, ni allí, ni
Un punto por cada respuesta correcta.
allá». Un punto si fuese correctamente repe-
Orientación espacial tido.
Diga: «Haga exactamente lo que yo digo -
Pregunte «¿Qué lugar es éste?», apuntan- tome este papel con la mano derecha, dó-
do con un indicador hacia abajo, el lugar es- blelo al medio y tírelo al piso». En seguida
pecífico (consultorio, enfermería, etc.). Inme- coloque una hoja de papel sobre la mesa,
diatamente pregunte «¿Qué lugar es éste?» frente al paciente y hágalo efectuar la orden.
haciendo un gesto circular para indicar el lu- Un punto por cada etapa correcta.
gar genérico (Clínica, hospital, etc.). A conti- Diga: «le voy a mostrar una cosa para que
nuación pregunte por el barrio o una calle Ud. lea y haga. Estoy pidiendo una cosa por
próxima al lugar del examen ciudad y provin- escrito». Muestre la frase «cierre los ojos fuer-
cia. Un punto por cada respuesta correcta. temente». Un punto si los ojos fueron cerra-
dos.
Memoria inmediata Diga: «Quiero que escriba una frase, tiene
Diga: «voy a decir trtes palabras que el Sr. que tener comienzo, medio y fin. Puede ser
o Sra. deberá repetir enseguida y repetirá de un pensamiento, alguna cosa que el Sr. o Sra.
nuevo a corto plazo». Diga tres palabras no hizo hoy, o que el Sr. o Sra. quiere, pero tiene
relaionadas (por ejemplo: copa, auto, tía), con que tener comienzo comienzo, medio y fin».
el ritmo de una palabras por segundo. Asig- La explicación es necesaria por que la res-
ne un punto por cada palabra repetida co- puesta a un simple «escriba una frase» po-
rrectamente. En caso que no sean repetidas dría ser escribir el nombre. Un punto si la fra-
las tres, dígalas nuevamente y pídale que las se puede ser comprendida.
repita, pero sin contar puntos esta vez. No considere errores de ortografía no con-
cordancia.
Atención y cálculo Diga: «copie este dibujo» y muestre dos
pentágonos superpuestos. Un punto si las dos
Pregunte cuanto es 100 menos 8. Si la res-
figuras con cinco ángulos se sobreponen por
puesta fuera correcta pida que reste 8 del
un de ellos formándo un cuadrilátero.
resultado. En caso que sea incorrecta aguar-
de un momento en silencio. Si hubiese co-
Para personas con más de ocho años de
rrección espontánea considere como correcto
escolaridad, el resultado mínimo espera-
y continúe. Si no la hubiera, corrija y conti-
do es 24. Un resultado por debajo de este
núe hasta completar cinco sustrtracciones.
valor no indica necesariamente confusión
Un punto por cada respuesta correcta.
mental, pero indica la necesidad de una
Alternativamente diga «Me gustaría que
evaluación más detallada.
dijese la palabra punto letra por letra, pero en
CAPITULO
CAPITULO15
16 - 129 -
PATOLOGÍA INFECCIOSA
presión clínica a este Síndrome y a veces Otra probabilidad es que los gérmenes se
aparece como signo único. propaguen por contigüidad a partir de focos
7. Otros signos sépticos vecinos a la duramadre como en el
También como componentes de este Sín- caso de sinusitis u osteomielitis. El cuadro
drome se han mencionado reacciones clínico es de presentación aguda o subaguda.
vasomotoras como la raya meningítica de Básicamente se trata de un Síndrome Ge-
Trouseau, o la constipación pertinaz o la neral Infeccioso (Astenia- Fiebre -Taquicardia
bradicardia relativa (disociación pulso -tem- -Decaimiento del estado general -etc.) en
peratura de Barré). cuyo curso se presenta el Síndrome
leptomeningeo con marcada rigidez de nuca
ETIOLOGÍA y columna, con cefaleas y raquialgia, vómi-
Bacterianas tos, etc. Además es frecuente encontrar sig-
Neumococo nos o síntomas de irritación o déficit del
Meningococo S.N.C., sobre todo alteraciones de concien-
Haemofilus cia y crisis convulsivas, que van a traducir
Bacilo de Koch (T.B.C.) una meningoencefalitis purulenta.
Estafilococo Ante un cuadro agudo con la presencia de
Nocardia ambos síndromes (Infeccioso y Meníngeo),
Víricas Goriomeningitis la punción lumbar debe ser practicada con
HIV urgencia y cumplirá funciones de diagnósti-
Urliana co y orientación del tratamiento.
Herpes Zoster El LCR de las meningitis purulentas es tur-
Irritativas bio, opaco, a veces purulento, sale con pre-
Hemorragia sión aumentada y el examen químico nos
subaracnoidea revela un aumento de las proteínas (1-2 gra-
Irritación solar mos) y de las células, más de 100, de predo-
Radioterapia minio neutrófilos en alrededor de 90%. Exis-
Post -Punción lumbar te una importante disminución de los cloruros
Saturnismo Agudo y de la glucosa.
Tóxico Alérgicas Pero además el LCR nos brindará el ger-
Enfermedad del Suero men causal y luego de 48 horas nos informa-
Medicamentosas rá el o los antibióticos de elección para un
Luética tratamiento específico.
Espiroquetosicas Una vez realizada la punción lumbar y con
Leptospirosis ello la confirmación del diagnóstico se inicia-
Enfermedad de Weil rá el tratamiento antibiótico tratando de cu-
Criptococcus brir el máximo de espectro microbiano.
Histoplasma Actualmente usamos cefalosporinas de 3°
Hongos y Parásitos generación. ;al tener los resultados de la sen-
Toxoplasma sibilidad de los gérmenes «in vitro» haremos
Cisticercosis las modificaciones pertinentes.
Plasmodium El curso clínico será controlado con exa-
Enfermedad de Chagas men de LCR cada 48-72 horas pero el trata-
miento antibiótico, ya específico, se debe
mantener 10-15 días como mínimo.
LEPTOMENINGITIS PIOGENA O PURU- Se trata de un cuadro grave, de pronóstico
LENTA reservado y que eventualmente podría pre-
sentar complicaciones o secuelas neurológi-
Este cuadro puede ser provocado por dis- cas.
tintos gérmenes que llegan habitualmente por
vía hemática o bien directamente desde el LEPTOMENINGITIS TUBERCULOSA
exterior a través de una brecha comunican-
te traumática (fístula de L.C.R.) Entidad provocada por la localización del
Bacilo de Koch en la leptomeninge, afecta
- 132 -
sobre todo a niños de primera infancia y ble observar lesiones específicas que contri-
adolescentes. buyen al diagnóstico.
El Bacilo de Koch puede llegar a través de El LCR habitualmente es claro o de lavado
una diseminación hemática o bien como pro- de arroz, con aumento de proteínas y células
ponen Rich y MacCordock, por una disemi- de predominio linfocitario y con descenso de
nación en LCR a partir de pequeños cloruros y de glucosa. En ocasiones es posi-
tuberculomas de la duramadre que se «vol- ble visualizar el Bacilo de Koch y otras veces
carían» en el espacio subaracnoideo. se debe recurrir a cultivos e inoculaciones a
El cuadro clínico es subagudo y se inicia animales de laboratorio.
con astenia, anorexia, pérdida de peso, Su tratamiento debe ser precoz y actual-
febrículas, sudoración vespertina y signos mente se debe usar un conjunto de tres dro-
generales, para luego presentarse cambios gas: Rifampicina -25mg kilo / día, en una sola
de carácter y humor conjuntamente con un toma diaria; Isoniacida -8 mg kilo/día tam-
Síndrome meníngeo que en general no es bién en una sola toma diaria; Etambutol -1.5
muy marcado o expresivo. mg kilo/día, que pueden ser repartidas en tres
Dado que los exudados predominan en las tomas diarias. Este tratamiento se debe ha-
meninges de la base, es frecuente encontrar cer nunca menos de 18 meses y siempre es
compromiso de pares craneales, como necesario por lo menos tres o cuatro drogas.
paresias o parálisis de los óculos motores,
hiposmia o anosmia, paresias faciales y otros. LEPTOMININGITIS VIRÓSICAS
En oportunidades en el fondo de ojo es posi- Se trata de entidades de presentación muy
aguda
1) Primitivas, como la coriomeningitis
linfocitaria
2) Secundarias, en el curso de afecciones
virósicas generales como la del herpes zoster.
Se han reconocido muchas variedades de
virus capaces de dar este cuadro que sin
embargo tienen algunos patrones comunes
de evolución.
Habitualmente existe el antecedente de un
cuadro catarral, miálgico o «gripal» en días
anteriores o de otras localizaciones como
parotiditis o lesiones cutáneas. El cuadro es
Meningitis tuberculosa agudo con marcada cefalea, vómitos, rigidez
como tal determinación demora 48 -72 horas hicimos con respecto al tratamiento
iniciamos cobertura antibiótica con antibiótico.
cefalosporinas de ultima generación.
El pronóstico de esta grave afección está B. CRÓNICAS
directamente relacionado con la precocidad Son mucho menos frecuentes. Se trata de
del diagnóstico, virulencia del agente y esta- hipertrofias o engrosamientos de la
do inmunológico. duramadre debido a procesos inflamatorios
crónicos y reacciones a focos infecciosos de
A.2. Espinal vecindad.
Aquí el proceso supurativo se ubica en el Si es a nivel craneal predominará en la base
tejido peridural entre la duramadre espinal y y el cuadro será de compromiso de los pares
las vértebras. Los focos primitivos en gene- craneales, sobre todo los nervios olfatorios y
ral se encuentran en osteomielitis vertebrales oculomotores.
y en peritonitis agudas que a modo de Si es a nivel espinal se comportará como
metástasis por vía venosa van a localizarse una compresión medular lenta, con un cuadro
en el espacio peridural. progresivo de sección medular, con
La sintomatología esta constituida por el disminución de funciones sensitivas, motoras
Síndrome General Infeccioso al cual se y esfinterianas por debajo de la lesión, dado
agregan los signos de compresión medular que se trata de un cuadro lento será evidente
aguda o subaguda. De acuerdo a la locali-
zación tendremos una paraparesia o para-
plejia fláccida en caso de compresión dorsal
o lumbar o bien una tetraparesia o tetraplejía
en caso de ser cervical.
En estos pacientes encontramos:
1. Déficit motor por debajo de la lesión;
2. Límite de anestesia de acuerdo a la
metámera comprometida;
3. Trastornos esfinterianos con inconti-
nencia y micción por rebosamiento; Paquimeningitis reaccional
4. Trastornos neurovegetativos. También
la aparición de signos de piramidalismo,
por debajo de la lesión
déficit motor con hipertonía, hiperreflexia, clo-
nus y Babinski.
El diagnóstico diferencial debe ser hecho La anatomía patológica muestra un
con: engrosamiento de la paquimeninge que da
1.-Neuropatías periféricas: Aquí no hay una compresión secundaria del S.N.C..
trastornos esfinterianos y la alteración de la El estudio radiológico podrá mostrar el foco
sensibilidad no ofrece un límite franco; infeccioso óseo (Mal de Pott, osteítis crónicas,
2. -Mielitis transversa: Afección que etc. ) y la punción lumbar nos dará clásica
clínicamente puede tener idéntico cuadro disociación albúmino citológica con bloqueo
clínico y que, solamente puede ser total o parcial en las pruebas manométricas
diferenciado por exámenes auxiliares. La en caso de ser espinal.
R.M.N. nos mostrará la colección y el estado La delimitación exacta del sitio del bloqueo
medular. corre por cuenta de la R.M.N..
La intervención quirúrgica tendrá como
objetivos la descompresión de la médula
El tratamiento es:
espinal y en caso de que haya focos sépticos
1. Medico Antibiótico especifico en cuanto
vertebrales su curetaje y evacuación.
el agente infeccioso y
El tratamiento es una urgencia en estos
2. Quirúrgico: Liberación medular y
casos, porque la médula es mucho más sen-
evacuación del foco infeccioso
sible que el propio cerebro a la compresión.
El pronóstico es reservado por cuanto
Igualmente caben las consideraciones que
- 136 -
Encefalitis herpética
CAPITULO 16 - 137 -
nes de conciencia, distintos déficit motores, que inflamatorios y son provocados por
sensoriales y sensitivos, crisis convulsivas, papovavirus, virus del sarampión, virus de la
a veces hipertensión endocraneana y casi rubéola, etc.
siempre rigidez de nuca y columna. Las más conocidas son:
Aquí la RMN revela lesiones temporales y Panencefalitis esclerosante subaguda:
fronto-basales que se tiñen intensamente con Resultan afectados niños de segunda infan-
el Gadolinio, como manifestación de ruptura cia y adolescentes que entre sus antecentes
de la barrera hemato-encefálica. personales han sufrido sarampión en los dos
La confirmación la proporciona la detección primeros años de vida.
de PCR del DNA viral en el estudio de LCR, Clinicamente provocan un progresivo de-
que por lo general revela aumento de proteí- terioro psicomotor que lleva a la muerte en
nas y células. 2-3 años.
El tratamiento se realiza en base a acyclovir Sin tratamiento curativo.
a altas dosis y mantenido durante dos sema- Leucoencefalopatia multifocal progresi-
nas, obviamente es complementado con va: Provocada por el papovavirus, se presen-
medicación sintomática. ta habitualmente en pacientes coin alteracio-
Con esta medicación se ha logrado dismi- nes inmunológicas.
nuir la mortalidad del 70% al 20%; los tres Los síntomas y signos neurológicos respon-
casos confirmados que tuvimos en Tucumán den a la magnitud y localización de focos
en el 2001 lograron sobrevivir. múltiples de necrosis y desmielinizacion del
SNC.
Crónicas Curso crónico y progresivo de alrededor de
Se las ha denominado también encefalitis 1 año de evolución.
por virus lentos, se caracterizan por provo- Sin tratamiento especifico.
car cuadros más degenerativos y abiotroficos
- 138 -
CAPITULO
CAPITULO16
17 - 139 -
nos son muy conocidos como la molécula lla- esa primera semana, no se encuentran
mada CD4, la que se encuentra en gran nú- viriones libres en plasma, ni hay aún
mero en la membrana de los linfocitos tímicos anticuerpos contra el virus en suero. En este
colaboradores, pero también aunque en me- período no disponemos de ningún tipo de
nor número en otras células que se ven así métodos de diagnóstico de laboratorio. Tam-
infectadas por HIV a través de su CD4, como poco hay manifestaciones clínicas.
ser el 45% de monocitos y macrófagos, las 2ª- INVASIÓN INICIAL Durante las dos a
células de Langherghans y las células tres semanas siguientes, ocurre un perío-
dendríticas fijas de piel, mucosas, ganglios, do de proliferación viral en búsqueda de
hígado y bazo Pero además del muy reco- diseminarse invadiendo un número mayor de
nocido receptor CD4, existen otros recepto- células. En las células originalmente infecta-
res que sirven de cerradura para la llave de das los virus se multiplican en gran número,
HIV. Entre ellos destacamos los Galactosil- salen de las mismas rompiéndolas, y pasan
cerebrósidos (galcer‘s), que son a otras células. En este período de invasión
glicoproteínas de membrana que caracteri- inicial, aún no se han fabricado anticuerpos
zan a las células gliales del sistema nervioso contra el virus, pero sí se detectan virus li-
central. Existen otros receptores(Bob, Bonzo, bres en plasma y endocelulares.
etc..) y co-receptores (CC-CKR-4 ; CC-CKR- Para el diagnóstico de laboratorio se recu-
5, etc.) a los que no haremos referencia por- rre a la amplificación de genes virales a tra-
que no hacen al tema específico de este li- vés de técnicas de reacción en cadena de
bro polimerasa (PCR).
Es así que, desde el punto de vista neu- Durantes estos 15 a 21 días, ocurre una
rológico, encontramos HIV infectando cé- caída importante del número de linfocitos
lulas gliales No se encuentra HIV dentro tímicos colaboradores (aquellos que poseen
de las neuronas, ni en los astrocitos pues en su membrana la glicoproteína CD4); la que
carecen de receptores para la llave de HIV.- luego se recupera.
Sin embargo las células gliales no son des- Además algunos pacientes, lamentable-
truidas por esta infección, y las neuronas mente muy pocos, expresan manifestaciones
sí lo son. La comprensión de los mecanis- clínicas de primo-infección. Éstas conforman
mos que llevan a la destrucción neuronal el cuadro clínico de una mononucleosis pero
insumió grandes esfuerzos y un largo tiem- sin el virus de Epstein-Barr(EBV). El pacien-
po, y es desde principios del año 2000 que te sufre de un síndrome febril intenso, inter-
se logró un entendimiento racional de los mitente o remitente, con una angina roja
mismos, lo que permitió abordajes terapéuti- erosiva, con adenopatía sub-ángulo maxilar
cos para evitar en estos pacientes el severo bilateral dolorosa, móvil, de tamaño interme-
cuadro denominado “Complejo Demencia dio. En el hemograma se detecta
asociado al Sida-(ADC)”. linfomonocitosis con linfocitos atípicos, pero
las pruebas diagnósticas en búsqueda del
V)-EVOLUCION DE LA INFECCIÓN: ETA- EBV dan todas negativas. Es decir, parece
PAS – DIAGNÓSTICO DE LABORATORIO- una mononucleosis pero no lo es porque no
MANIFESTACIONES CLINICAS: está su agente. Este cuadro se conoce con
1ª-INFECION NUCLEAR CELULAR INI- las siglas de MLS(Mononucleosis Lyke Sín-
CIAL Cuando un número infectante de HIV drome). Desaparece sólo en dos semanas.-
ingresa en el cuerpo de una persona, éstos, Si un paciente es tratado durante este perío-
durante la primera semana, reconocen cé- do con los fármacos anti-retrovirales, es po-
lulas que poseen receptores adecuados, in- sible abortar totalmente la infección.Por ello
yectan su RNA dentro del citoplasma de las decimos que lamentablemente muy pocos
mismas y gracias a la acción de sus enzimas, pacientes dan clínica en este período, por-
transforman al RNA viral en un DNA viral de que es el momento del tratamiento ideal.
doble cadena, el que es llevado al núcleo e 3ª- INFECCIÓN POR HIV Luego el virus
integrado al genoma celular. O sea, durante entra en un período de aparente reposo, en
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el que sólo se encuentran virus como DNA sigue aumentando, ahora empieza a caer
integrado al genoma de las células infecta- rápidamente el conteo de linfocitos tímicos
das. No se detecta viremia plasmática libre. colaboradores (CD4+), los que enseguida
El sistema inmune está intacto y no sufre descienden a valores entre 200 a 400 por
casi modificaciones. La persona no expresa mm.3 de sangre y aumenta el número de
ningún síntoma ni manifiesta ningún signo poblaciones linfocitarias citotóxicas(CD8+),
clínico. que superan el valor de 700 por mm.3.
Al cabo de dos a tres meses del momento Esta etapa de inmunodeficiencia dura
de la infección, aparecen en el suero otros seis meses.
anticuerpos contra las estructuras del virus, Las manifestaciones clínicas debidas al HIV
por lo que a partir de ese momento para el siguen aumentando en intensidad debido al
diagnóstico de laboratorio se utilizan pruebas aumento en la cantidad de virus, las mani-
serológicas( o sea, búsqueda en suero de festaciones neurológicas motoras progre-
anticuerpos anti-HIV). san hacia temblores y ataxia, las cognitivas
Este período dura varios años, lo que se transforman en apatía, y en algunos
depende de múltiples factores que no anali- pacientes verdaderas psicosis.
zamos aquí por escapar al alcance de este Se agregan las primeras manifestaciones
capítulo. de caída de inmunidad, comúnmente como
4ª INFECCIÓN ACTIVA - Pasados varios mouguet candidiásico oral u oro faríngeo.
años, el virus entra en violenta proliferación, 6ª-ENFERMEDAD SIDA Finalmente, la
y las células que lo albergaban en el cuerpo caída de la capacidad inmunológica es tan
empiezan a producir cantidades inmensas de severa, que el paciente enferma gravemente
virus. En la sangre comienza a aumentar y aparece un conjunto de manifestaciones
paulatinamente la cantidad de viriones libres debidas a esta inmunodeficiencia las que for-
(Carga viral). El sistema inmune apenas si man parte de las situaciones clínicas que
sufre modificaciones. definen el diagnóstico de “enfermedad SIDA”
En los pacientes comienzan a expresarse las que fueron establecidas por el Centro de
manifestaciones clínicas debidas directamen- Control de Enfermedades (CDC) de
te al HIV :síndrome febril, poli adenopatías, EEUU(Atlanta-Georgia).
diarrea, pérdida de peso, alteraciones neu- Ahora, recién ahora, el paciente está en-
rológicas de la esfera motora con enlente- fermo DE SIDA.
cimiento, y de la esfera cognitiva con Además de las manifestaciones debidas a
menor concentración y dificultades en la la falla del sistema inmune, las debidas al HIV
memoria. siguen aumentando de intensidad, las neu-
Esta etapa dura aproximadamente seis rológicas de la esfera motora se convier-
meses. ten en un 15-20% de los pacientes en con-
En laboratorio se siguen detectando vulsiones, a veces con paraplejia; y las
anticuerpos anti-HIV; el sistema inmune está cognitivas evolucionan en un 30% de los
levemente afectado, el conteo de linfocitos casos a la demencia
colaboradores CD4+ por citometría de flujo Las situaciones clínicas debidas a la
es superior a 400 por mm.3 de sangre; y lo Inmunodeficiencia provocada por HIV, clasi-
que marca este período es la detección de ficadas y reconocidas por el CDC, (actualiza-
carga viral hemática creciente das al año 2001) e indispensables para de-
5ª-DESTRUCCION INMUNE Hasta cierta cir que una persona está enferma de SIDA
cantidad de viriones libres (cierta carga viral) son:
es soportada por el organismo, pero por en- 1-Candidiasis traqueal, bronquial o
cima de esos valores, se activan una serie pulmonar
de mecanismos que en conjunto llevan a la 2-Candidiasis esofágica
destrucción rápida e intensa del sistema in- 3-Carcinoma de cérvix invasivo
mune. 4-Coccidioidomicosis diseminada( en una
En laboratorio a la par que la carga viral localización diferente o además de los pul-
CAPITULO 17 - 143 -
Cuadro 2
NEUROTRANSMISORES CORTOS
Deriv. De ácidos
adenosina
nucleicos
indolaminas serotonina o 5 HT
acetil colina
otros GABA
glutamato
Cuadro 3
NEURORECEPTORES
Ionotrópicos Activadores Rec. nicotínico de acetil colina
Rec.3 de serotonina(5 HTR-3)
Inhibidores Rec. A y B para GABA
Rec. NMDA, AMPA y Kainato para
Asociados a ligando
Glutamato
mitiendo un moderado influjo de calcio que 2- Esta situación gatilla procesos de libe-
activa los mecanismos del vaciamiento de las ración excesiva de glutamato por parte de
vesículas de las mismas y la liberación con- las neuronas glutamatergicas diseminadas en
secuente de su neurotransmisor. El proble- todo el cerebro Al mismo tiempo, el
ma es que, al haber grandes cantidades de neurotransmisor no es vuelto a capturar por
gp120 suelta porque el virus está en franca los astrocitos.
etapa de multiplicación, la liberación de 3- Así que nos encontramos con elevadas
glutamato es excesiva y producida por nu- concentraciones de glutamato extracelular en
merosas neuronas-Esto aumenta la cantidad la brecha sináptica, lo cual lleva, al unirse éste
de glutamato libre en la brecha sináptica, por a los receptores NMDA, a la muerte de las
mayor producción del neurotransmisor. neuronas post-sinápticas por apoptosis.
d- Los astrocitos: gp120 tiene además la
particularidad de poder unirse al receptor de VIII-TRATAMIENTO:
VIP (péptido intestinal vasoactivo) de los 1- Resultará obvio a esta altura que el tra-
astrocitos, y lo bloquea impidiendo la acción tamiento ideal debe apuntar a que el proce-
del neurotrasmisor VIP sobre estas células, so no se inicie: para ello, los pacientes infec-
con lo cual éstas no liberan los factores de tados por HIV, son estudiados periódicamen-
crecimiento y de función neuronal. te (cada 3-4 meses) valorándoles su Carga
Al mismo tiempo, el ácido araquidónico pro- viral. Apenas ésta empieza a ascender indi-
ducido y liberado en exceso por las células cando que se puso en marcha el proceso de
gliales no infectadas les bloquea el receptor multiplicación viral, el uso de fármacos anti-
de recaptura de glutamato, con lo cual el retrovirales combinados, que actúan so-
glutamato liberado en las sinapsis no es in- bre las enzimas de HIV evitando su multi-
troducido dentro de los mismos y su canti- plicación, dan por terminado el mecanismo
dad extracelular aumenta por menor captu- proliferativo, y a nivel cerebral, ya no se libe-
ra. ran grandes cantidades de gp120 libre.El tipo
e- Las neuronas post-sinápticas: éstas de fármacos y sus combinaciones escapan
se ven sometidas a una gran concentración al alcance de este libro, por ello no haremos
de glutamato por mayor producción(punto c) descripción de los mismos.
y por menor recaptura (punto d). 2- Pero además, el uso de fármacos
El glutamato en exceso genera las condi- bloqueadores del receptor NMDA evita, si
ciones de la excito-toxicidad para estas neu- el proceso ya se hubiese puesto en marcha,
ronas. que el glutamato liberado en exceso pueda
El neurotransmisor se une al ligando es- introducir cantidades tóxicas de calcio a las
pecífico del receptor NMDA, se abre el canal neuronas post-sinápticas.
de calcio asociado al mismo, grandes canti- El uso de fármacos en este sentido
dades de calcio ingresan a la célula y se (pentamidina y clorhidrato de memantine)
activan los mecanismos de la muerte neuro- colaboran notablemente a evitar que en es-
nal por apoptosis. tos pacientes se presenten los cuadros que
conforman el Complejo cognitivo-motor aso-
ETIOPATOGENIA: RESUMEN
ciado al HIV.
1- El hecho de que se inicie la gran prolife-
ración viral produce grandes cantidades de
gp-120 libre.
CAPITULO
CAPITULO17
18 - 149 -
Puede ser sintomática de una placa de varias formaciones grises; emerge de la cara
esclerosis, intoxicaciones, avitaminosis interna del pedúnculo y se dirige hacia de-
o para- infecciosas lante en búsqueda de la pared externa del
Tumores: Originados en el propio ner- seno cavernoso, donde transcurre conjunta-
vio (glioma del óptico) o bien procesos mente con el IV par y la primera rama del V
de zonas vecinas que comprimen el ner- par; al abandonar la pared del seno atravie-
vio (meningiomas, gliomas, etc.). sa la hendidura esfenoidal y penetra en la
órbita, donde se distribuye.
Los núcleos del III par reciben impulsos
corticales por intermedio del haz geniculado
y están ampliamente interrelacionados a tra-
vés de la cintilla longitudinal media y poste-
rior.
Funciones
Inerva todos los músculos oculomotores
salvo el recto externo (VI par) y el oblicuo
mayor (IV par), además el elevador del pár-
pado superior y merced a su contingente
Glioma del nervio óptico parasimpático el esfínter pupilar y el múscu-
D) Lesiones del quiasma lo ciliar.
Se trata por lo general de lesiones
compresivas originadas en tumores Clínica
hipofisiarios (adenomas, cráneofaringiomas, A) Parálisis completa: Se traduce por
etc.) que al desbordar el diafragma de la silla ptosis palpebral, estrabismo divergente,
turca comprimen el quiasma óptico de abajo diplopía y midriasis paralítica; el reflejo;
hacia arriba originando una típica hemianop- fotomotor abolido. El compromiso total
sia bitemporal. del III par es debido a lesiones localiza-
Más raramente tumores del hipotálamo das al trayecto periférico del nervio.
pueden comprimir el quiasma de arriba ha- B) Parálisis parcial: Debida a lesiones
cia abajo; excepcionalmente puede ser asien- nucleares u orbitarias afecta en forma
to de una placa desmielinizante. aislada algunos músculos oculomotores,
E) Lesiones de cintilla respetando habitualmente la pupila. Se
Caracterizadas por provocar una hemia- la denomina también parálisis disociada.
nopsia homónima del lado opuesto a la le-
sión, obedecen a causas vasculares (obstruc- Etiología
ción de la arteria coroidea anterior) y com-
1. Nivel Peduncular:
presiones por procesos expansivos. .
Pueden deberse a patología vascular,
F) Lesión de radiaciones ópticas y cor-
tumoral, traumática e infecciosa. Por lo ge-
teza occipital
neral se acompañan de lesión de la vía pira-
Dado que anatómicamente la vía óptica se
midal (hemiplejías alternas) y constituyen el
desconcentra, los compromisos del campo
denominado Síndrome de Weber integrado
visual son irregulares y pueden expresarse
por parálisis del III par del lado de la lesión y
por cuadrantopsias o defectos menos
hemiplejia del lado opuesto.
sistematizados. Las causas más frecuentes
En otras oportunidades se afectan
de lesiones en esta topografía son los tumo-
selectivamente algunos núcleos del III par y
res, procesos vasculares y traumáticos.
se originan parálisis parciales o disociadas
IIIº PAR-MOTOR OCULAR COMÚN (poli encefalitis, neuraxitis, esclerosis en pla-
cas, etc.).
Recuerdo anatómico 2. Nivel Basilar:
Nace en el pedúnculo cerebral de un com- Se trata de compromisos desde la salida
plejo nuclear periacueductal integrado por
- 152 -
VIº PAR- MOTOR OCULAR EXTERNO paña de parálisis de III -IV y primera rama de
trigémino.
Recuerdo anatómico
5. Nivel Orbitario: Como consecuencia de
Su núcleo de origen es protuberancial y se tumores y celulitis retroorbitarias. En trauma-
halla situado en el piso del IV ventrículo don- tismos, sobre todo por impacto directo en la
de produce una pequeña prominencia deno- pared lateral de la órbita.
minada eminencia teres; sus fibras se diri- 6. Causas Generales: Neuropatía diabéti-
gen hacia delante y emergen por el surco ca, esclerosis múltiple. Es de hacer notar que
bulboprotuberancial. en los Síndromes de hipertensión endocra-
Luego de su salida del neuroeje se dirige neana frecuentemente se produce su paráli-
hacia delante y ‘atraviesa la punta del peñas- sis, que por lo general es bilateral por lo que
co introduciéndose de inmediato dentro del no tiene valor de localización («cenicienta de
seno cavernoso al cual recorre de atrás ha- los pares craneanos»).
cia delante; finalmente atraviesa la hendidu- Se trata del par craneal más frágil.
ra esfenoidal y se introduce en la órbita.
Vº PAR -TRIGÉMINO
Funciones
Recuerdo anatómico
Su única actividad es inervar el músculo
A) Trigémino sensitivo: Su trayecto se ini-
recto externo que dirige el globo ocular hacia
cia con la recepción de las tres ramas princi-
fuera.
pales.
Patología I. Rama Oftálmica: Recoge la sensibilidad
cutánea de la región frontal, parietal, parte
La parálisis del VI par provoca un del dorso de nariz, párpado superior, escle-
estrabismo convergente con imposibilidad de rótica y córnea; estas ramas se reúnen en la
llevar el globo ocular hacia fuera. Los pacien- órbita y se hace intracraneal a través de la
tes relatan diplopía horizontal a la extrema hendidura esfenoidal. En el interior del crá-
mirada del lado paralizado. neo transita por la pared externa del seno ca-
vernoso e ingresa al ganglio de Gasser por
Etiologías su tercio interno.
I. Nivel Protuberancial: Su núcleo puede II. Rama Maxilar Superior: Se origina en
ser afectado por procesos vasculares, tumo- la piel de la mejilla, labio superior, ala de la
rales o encefalíticos; en oportunidades la nariz y párpado inferior; penetra por el orifi-
parálisis del VI par se acompaña de una pa- cio infraorbitario y transcurre por el canal
rálisis del VII y de hemiplejia contralateral suborbitario, donde recibe las aferencias
(Síndrome de Millard- Gubler). mucosas de la mitad inferior de la nariz, ar-
2. Nivel Basilar: El sitio más vulnerable es cada dentaria superior y encías. Luego pe-
su trayecto sobre la punta del peñasco don- netra en la fosa ptérigomaxilar y a través del
de puede ser afectado por fracturas, osteitis agujero redondo mayor ingresa al cráneo y
o tumores. se incorpora al ganglio de Gasser por el ter-
En oportunidades se acompaña de neural- cio medio.
gia sintomática del V, lo que constituye el Sín- III. Rama Maxilar Inferior: Recibe las im-
drome de Gradenigo, que se.observa en la presiones cutáneas del mentón, maxilar infe-
osteitis y tumores de la punta del peñasco rior, parte anterior del pabellón de la oreja,
En las leptominingitis basilares se puede fosa temporal, conducto auditivo externo y
producir su parálisis. membrana del tímpano (nervio aurículo-tem-
3. Nivel Seno: En el interior del seno ca- poral. De la mucosa yugal y encías de arca-
vernoso puede ser afectado por aneurismas da dentaria inferior (nervio dentario inferior.
carotídeos, infecciones o fístulas carótido- Preside el gusto en los dos tercios anteriores
cavernosas. de la lengua (nervio lingual) y finalmente re-
4. Nivel Hendidura: Sobre todo compre- cibe la sensibilidad de articulación témporo-
siones tumorales y por regla general se acom- maxilar.
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Luego de colectar este extenso territorio, afecta a personas de más de 50 años y pre-
penetra al cráneo a través del agujero oval e domina en el sexo femenino en proporción
ingresa al ganglio de Gasser por su tercio ex- tres a dos.
terno. Deben ser estudiados 4 factores básicos:
El ganglio de Gasser es la estación sensi- Tipo de Dolor: Intenso, paroxístico, los
tiva de las tres ramas del trigémino y se halla pacientes lo relatan como una corriente eléc-
ubicado en una depresión ósea de la parte trica de muy breve duración, uno o dos se-
interna de la cara ántero-superior del peñas- gundos, que se agrupan en trenes dolorosos
co; del ganglio nace la raíz sensitiva que atra- que duran 1 a 2 minutos. La frecuencia de
viesa el ángulo ponto-cerebeloso y se intro- las crisis es variable desde 2-3 accesos dia-
duce por la cara lateral de la protuberancia rios hasta crisis subintrantes.
en búsqueda de los tres núcleos del trigémi- Estas crisis se inician y terminan en forma
no que son el mesencefálico, el principal y el brusca; los pacientes entre las crisis se ha-
bulbo-espinal, y se hallan ubicados en la zona llan totalmente asintomáticos; el dolor es de
dorso lateral de bulbo y protuberancia. tal intensidad que inmoviliza totalmente a los
De éstos núcleos se originan las vías su- enfermos y se han comunicado casos de sui-
periores que luego de entrecruzarse se in- cidio por la intensidad del dolor.
corporan a la cinta de Reil y ascienden hasta Topografía: Unilateral, siempre localizado
el núcleo ventral posterior del tálamo. a una o varias ramas del trigémino; la segun-
B) Trigémino motor: La raíz motora es da rama es afectada en más de la mitad de
mucho más pequeña que la sensitiva y se los casos, la sigue en orden de frecuencia la
origina en los núcleos masticadores de la pro- tercera rama y es rara la localización en el
tuberancia; emerge del neuroeje con la raíz territorio de la primera rama u oftálmica.
sensitiva y adosado a ella recorre el ángulo Factores Desencadenantes: Son carac-
pontocerebeloso, pasa por debajo del gan- terísticos y están constituidos por estímulos
glio de Gasser y se une a la tercera rama, cutáneos o mucosos en zonas localizadas
sale con ella por el orificio oval, va a dar iner- (zona gatillo), los estímulos son variables y
vación a los músculos maseteros, temporal, particulares para cada paciente: roces, pre-
pterigoideos, periestafilino externo, sión, frío, calor, masticación, etc.
milohioideo, vientre anterior del digástrico y Normalidad del Examen: Es una condición
al músculo del martillo. indispensable que el examen neurológico sea
normal y a través de la RMN y
Funciones angioresonancia se descubra patología
Da la sensibilidad a la cara y parte anterior compresiva vascular en muy alto porcentaje
de los tegumentos craneales; preside la mo- Él diagnostico se basa en siete caracterís-
tilidad de la masticación y cumple funciones ticas básicas: .
vegetativas y sensoriales. 1. Dolor tipo descarga eléctrica, intenso,
breve y superficial.
Patología 2. Ausencia de dolor entre las crisis.
3. Unilateralidad.
Puede ser agrupada en dos entidades clí- 4. Limitado a una o varias ramas del V par.
nicas: 5. Comienzo y fin brusco de la crisis
1) Neuralgia neurovascular 6. Existencia de zonas gatillo
Cuadro clínico que tiene como síntoma fun- 7. Ausencia de déficit trigeminal objetivo,
damental al dolor facial localizado estricta- trastornos psiquiátricos.
mente a una o varias ramas del V par, pa- Con respecto al tratamiento: Siempre ini-
roxístico, de gran intensidad, unilateral e in- ciamos con Carbamazepina (Tegretol –
termitente. Su etiología se ha aclarado en los Carbamat) a dosis crecientes con las cuales
últimos 15 años siendo debida en la mayoría se alcanza muy buenos resultados
de los casos a compresión vascular (arteria- En caso de fracaso recurrimos a la.
les y venosos en la fosa posterior). Termocoagulación: del ganglio de Gasser
Se reconoce que cada 100.000 habitantes Excelentes resultados han sido relatados por
se presentan cinco nuevos casos cada año; Sweet en 1994 y Siegfried en 1997.
CAPITULO 18 - 155 -
pado inferior que imposibilita que el orifi- 3. Lesiones del Ángulo Ponto -Cerebelo-
cio lacrimal ocupe el fondo del saco so: Raramente producen parálisis aislada del
lagrimal. VII par, por lo general se acompañan de com-
2.Territorio Facial Inferior: El pliegue promisos del VIII y del V par. La etiología más
nasogeniano está borrado, la comisura frecuente es el neurinoma del acústico y le
labial desviada al lado sano que se hace siguen en orden de frecuencia el meningioma,
más evidente al pedirle al paciente que colesteatoma y malformaciones vasculares.
muestre los dientes; imposibilidad de 4. Lesiones del Peñasco: Las fracturas del
mover la boca hacia el lado paralizado. peñasco producen compromisos del nervio
3.Ageusia: Se verifica en los dos tercios facial de distinta magnitud, generalmente se
anteriores de la lengua. acompañan de déficit auditivo, compromiso
4.Hiperacusia: Debida a la parálisis del vestibular, otorragia y eventualmente fístula
músculo del estribo. de LCR. ; son atribuidas a lesiones directas
5.Trastornos de Reflejos: El corneano está por fragmentos óseos, edemas traumáticos,
abolido (trigémino -facial) y el cierre hemorragias, compresiones, etc. Otro factor
palpebral se encuentra imposibilitado. de lesión del nervio facial son las
6.Trastornos Secretorios: Existe disminu- otomastoiditis.
ción de la secreción salivar y lagrimal. 5. Lesiones Extracraneales: Habitualmen-
te provocadas por traumatismos y tumores
Etiología de la glándula parótida.
1. Parálisis a «frigore»: Es la más frecuen- 6. Causas Generales: Múltiples son los
te. De etiología no establecida, es sin em- factores que pueden ocasionar una parálisis
bargo atribuida a una infección virósica. Se
instala bruscamente, a veces precedida de
dolores retroauriculares o mastoideos y en
oportunidades se recoge el antecedente de
exposiciones al frío o de cuadros catarrales
nasofaríngeos.
Evoluciona favorablemente en el 85% de
los casos en un plazo no superior a las cua-
tro semanas; el 10% cura con déficit motor
parcial y el 5% restante no se recupera.
En Tucumán tiene una presentación pre-
dominante en los meses de Abril-Mayo y lue-
go Septiembre y Octubre y el tratamiento
médico se efectúa con corticoides, antin-
flamatorios y complejo B; precozmente se
indican ejercicios terapéuticos a fin de evitar
la atrofia por desuso.
Una complicación muy desagradable y de Neurinoma del acústico
difícil tratamiento es el espasmo facial clónico
facial periférica; entre ellos citaremos la le-
post-paralítico que se traduce por contraccio-
pra, Guillain Barré (por lo general bilateral),
nes clónicas de la musculatura facial que dura
diabetes, colagenopatias, etc.
segundos y que puede afectar total o parcial-
mente la hemicara. 2) PARALISIS FACIAL CENTRAL
2. Lesiones Protuberanciales: Debidas a
lesiones vasculares, tumorales o inflamato- Provocadas por lesiones supranucleares de
rias, habitualmente no producen ageusia y se distinta etiología, se traducen por un compro-
acompañan de parálisis del VI par o hemiple- miso de la musculatura facial inferior con in-
jia contralaterales (Síndrome de Millard- demnidad del territorio facial superior, el re-
Gubler). Se han descrito parálisis nucleares flejo corneano se halla normal y no hay tras-
por siringobulbia, esclerosis en placas y tornos del gusto.
poliomielitis. Obedecen fundamentalmente a lesiones de
CAPITULO 18 - 157 -
la vía piramidal de etiología vascular que afec- y va en búsqueda de los núcleos olivares. De
tan desde la corteza hasta el núcleo de ori- los núcleos olivares las fibras siguen ascen-
gen; también se pueden presentar en proce- diendo y forman el lemnisco externo que atra-
sos tumorales, infecciosos o degenerativos. viesa la protuberancia y los pedúnculos ter-
3) ESPASMO FACIAL minando en los tubérculos cuadrigéminos
Se trata de contracciones involuntarias de posteriores y cuerpos geniculados internos.
la musculatura facial, paroxísticas y que pue- De estos centros se origina la radiación acús-
den comprometer en block toda la hemicara tica que va a terminar en la corteza temporal,
o localizadas a un territorio determinado. Es- en llamada área de Heschl en la circunvolu-
tos movimientos son clónicos y frecuente- ción temporal superior.
mente se acompañan de una fase tónica. Al B) Rama Vestibular: Del aparato vestibu-
comienzo pueden ser inhibidos por la volun- lar periférico constituido por los canales
tad. semicirculares, utriculo y sáculo, nace la raíz
Obedecen en la mayoría de los casos a vestibular cuyo cuerpo contenido en el gan-
una excitación anormal, post-parálisis a glio de Scarpa da origen al nervio vestibular
frigore; en otras oportunidades son ocasio- que conjuntamente con la rama coclear pe-
nadas por lesiones irritativas del nervio fa- netra por el conducto auditivo interno y atra-
cial. viesa el ángulo ponto -cerebeloso.
Su tratamiento es difícil y a veces poco Aborda el neuroeje por el surco bulbo-pro-
efectivo; lo iniciamos con diazepóxidos y tuberancial y se va a distribuir en los núcleos
carbamazepina, si éstos fracasan, recurrimos vestibulares ubicados en el piso del cuarto
a las infiltraciones de xilocaína y alcohol, ventrículo (Bechterew, Deitters, Schwalbe y
mientras que reservamos la cirugía para los Vestibular Superior). Los núcleos vestibula-
casos rebeldes. La cirugía consiste en la sec- res se hallan ampliamente interconectados y
ción parcial de filetes terminales por delante envían información a:
del conducto auditivo externo o bien la sec- 1. Células de las astas anteriores de la
ción completa con anastomosis inmediata. En médula.
los últimos años se ha propugnado la 2. Sustancia reticular del tronco.
descompresiva del VII en el ángulo ponto - 3. Formaciones simpáticas del tronco.
cerebeloso (Janetta). 4. Cerebelo (corteza y núcleo del techo).
Desde hace 5 años usamos toxina 5. Núcleos oculomotores.
botulinica con buenos resultados. 6. Corteza cerebral.
7. Tálamo óptico.
VIII º PAR-AUDITIVO
Funciones
Recuerdo anatómico
El VIII tiene una doble función: auditiva y
A) Rama Coclear: Los estímulos sonoros vestibular, esta última es compleja y tiene a
provocan vibraciones aéreas que se trans- su cargo el control de los movimientos
miten merced a la membrana timpánica y la cefálicos, la percepción y regulación del equi-
cadena de huesecillos a la perilinfa que a su librio, control de la bipedestación y de los
vez excita las células ciliadas, del órgano de movimientos lineales, finalmente el control de
Corti transformándose en potenciales de ac- los reflejos tónico laberínticos.
ción.
La raíz coclear propiamente dicha, se ini- Patología auditiva
cia en el órgano de Corti y se dirige al ganglio
del mismo nombre donde los axones forman A) Hipoacusias -Anacusias de Transmi-
el nervio coclear que se hace intracraneano sión: Originadas en lesiones del oído exter-
por el orificio auditivo interno o poro acústi- no y medio se caracterizan por afectar exclu-
co; atraviesa el ángulo ponto-cerebeloso y pe- sivamente la transmisión aérea, mientras que
netra al neuroeje por el bulbo protuberancial. la ósea está conservada. El signo de Weber
Ya en el bulbo hace estación en los núcleos está lateralizado al oído enfermo y afecta
cocleares ventral y dorsal de donde nace la básicamente la percepción de sonidos gra-
segunda neurona que se cruza parcialmente ves. Pueden ser debidas a tapones de ceru-
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men, obstrucciones tubarias, otitis medias nistagmus postural, trastornos del equilibrio
agudas y crónicas, perforaciones timpánicas, y la marcha, mientras que las pruebas labe-
otoespongiosis (primeras etapas), traumatis- rínticas presentan una hiperreflexia o una
mos, etc. disrritmia post-calórica. No hay trastornos
B) Hipoacusias -Anacusias de Percep- auditivos. La etiología principal del Síndrome
ción: Debidas a lesiones del oído interno y Vestibular Central es la insuficiencia vérte-
del nervio coclear, se afecta principalmente bro basilar.
la percepción de tonos agudos; las conduc- Otras causas pueden ser tumores, trauma-
ciones aéreas y óseas están comprometidas tismos encéfalo-craneanos y esclerosis en
por igual y en la prueba de Weber se lateraliza placas.
hacia el oído sano.
Las sorderas pueden ser debidas a facto- IX PAR GLOSOFARINGEO
res vasculares, infecciosos, tóxicos, tumora- Recuerdo anatómico
les, etc.
En la base de la lengua las fibras proce-
Patología vestibular dentes del tercio posterior de la lengua, fau-
ces, amígdalas, pared posterior de faringe,
A) Periférica: Debida a lesiones del oído
trompa de Eustaquio y pilares del velo, se
interno y/o nervio vestibular, se caracterizan
reúnen en el ganglio petroso a la altura del
por un vértigo repentino, rotatorio y sistema-
golfo de la yugular y se hacen intracraneanas
tizado que se acompaña de signos vegetati-
por el orificio rasgado posterior. Ingresan al
vos, vómitos, acúfenos e hipoacuasia.
bulbo por su cara lateral y van a terminar en
Clínicamente se observa nistagmus horizon-
el núcleo del fascículo solitario.
tal o rotatorio del lado opuesto al oído lesio-
Las fibras motoras nacen del núcleo ambi-
nado, trastornos del equilibrio y de la marcha
guo situado en el bulbo, ingresan por el ras-
con latero pulsiones hacia el lado afectado y
gado posterior y van a inervar el estilofaríngeo
las pruebas laberínticas evidencian un hipo
y el constrictor superior de la faringe. Tam-
o arreflexia vestibular. .,
bién posee fibras secretorias que naciendo
Este Síndrome Vestibular Periférico puede
del núcleo salivar se dirigen a la parótida
tomar su origen a nivel endo o retrolaberíntico.
Las causas endolaberínticas más frecuen- Patología
tes son las laberintitis agudas o crónicas, trau-
máticas, hemorrágicas, tóxicas, etc.; el Sín- 1) Parálisis. Excepcional; se caracteriza
drome de Meniere (vértigo, sordera y por trastornos deglutorios, ageusia del tercio
acúfenos paroxísticos) se origina a este ni- posterior de la lengua, hipoestesiá amigdali-
vel; el más frecuente es el vértigo posicional na y faríngea parcial, con parálisis de la pa-
benigno. red posterior de la faringe. El reflejo faringeo
La etiología retrolaberíntica reconoce cau- está disminuido o abolido.
sas tóxicas, infecciosas, inflamatorias, isqué- 2) Neuralgia: Dolores breves, paroxísticos
micas y tumorales (neurinoma del VIII par que de gran intensidad, localizados ala base de
por lo general tiene su implantación en el la lengua, faringe y fosa amigdalina que se
nervio vestibular) irradian hacia el oído ya veces al cuello. Tie-
C) Central: El Síndrome Vestibular Central ne como zona gatillo la fosa amigdalina o la
es originado por lesiones que afectan los pared posterior de la faringe. La mayoría son
núcleos y las vías supranucleares, se acom- de etiología no precisada.
pañan de sintomatología neurológica El tratamiento se inicia con Carbamazepina
segmentaria (compromiso de pares bulbares, (Tegretol MR) y en caso de fracaso se recu-
dismetrías, hemiparesias, etc. ) y se caracte- rre a la sección quirúrgica o a la decompresión
riza por alteraciones del equilibrio y la mar- neurovascular.
cha que los pacientes refieren como inesta-
bilidad o inseguridad, en oportunidades sen- Xº PAR NEUMOGÁSTRICO
saciones vertiginosas mal definidas (mareos) Recuerdo anatómico
sin compromiso auditivo. El examen revela
Es el nervio más extenso de la economía y
CAPITULO 18 - 159 -
TRAUMATISMO ENCEFALO–CRANEANO
en niños y ancianos. La incidencia de suici- que si una fuerza se aplica a un cuerpo rígi-
dios es muy baja en nuestro País. do le transmite aceleración; es lo que ocurre
En Tucumán desde 1995, tenemos un alar- en el cráneo, que al recibir un impacto, se
mante aumento de accidentes de tránsito acelera en forma lineal, angular o rotatoria.
donde están involucradas motocicletas de Cuando esta fuerza de aceleración cesa, so-
baja cilindrada. bre todo en forma brusca, se genera enton-
El alcoholismo es un factor tóxico ces la desaceleración que provoca lesiones
condicionante de alarmante frecuencia, ya a distancia del sitio primitivo en el cual actúo
que altera la reactividad refleja y sobre todo la aceleración.
disminuye la capacidad de razonamiento. Otro mecanismo importante es el provoca-
do por la vibración que será de distinta fre-
FISIOPATOLOGÍA cuencia, debido a las distintas composicio-
De los efectos y consecuencias de un trau- nes y pesos específicos, sobre los cuales
matismo sobre la extremidad cefálica, tienen actúa la energía liberada por el trauma: hue-
mayor jerarquía e importancia los que afec- so, duramadre, LCR sustancia gris, sustan-
tan. al parénquima del Sistema Nervioso cia blanca, ventrículos, núcleos basales, tron-
Central y es por ello que los denominamos co encefálico, etc.
encéfalo craneanos a fin de elevar a un pri- Gross, en 1958, describió el mecanismo
mer plano la patología del encéfalo y secun- denominado «cavitación», al ser desplazado
dariamente a sus cubiertas. el tejido nervioso por la fuerza de la acelera-
El encéfalo, su tronco y el cerebelo, se’ ción y desaceleración, se generan zonas o
hallan rodeados e inmersos en LCR, soste- espacios de presión negativa, por lo general
nidos por estructuras semirígidas, como la a distancia, con destrucción neuronal y ex-
hoz del cerebro y la tienda del cerebelo, y travasación sanguínea.
protegidos por una capa ósea y conjuntiva; Dada la consistencia «blanda», «gelatino-
esta complejidad estructural hace que los sa» del S.N.C y la presencia de estructuras
mecanismos traumáticos sean variados y semirrígidas (hoz del cerebro, tienda del ce-
complejos y que en la mayoría de los casos rebelo) y rígidas como las anfractuosidades
sean invocados varios factores bio-mecáni- de la base del cráneo, especialmente el ala
cos. del esfenoides, el S.N.C. sufre el mecanis-
Especial referencia merece la disposición mo de «cizallamiento» al chocar sobre esas
anátomo -vascular, que nos permitirá anali- estructuras. Por lo general son lesiones muy
zar sobre todo las complicaciones. Las arte- graves, laceraciones, contusiones hemorrági-
rias afluentes principales: carótidas internas, cas, etc.; este mecanismo explica la prefe-
vertebrales y tronco basilar se hallan fijadas rencia lesional de la punta del lóbulo tempo-
a estructuras basales y de allí sus ramas ral y la base del lóbulo frontal.
penetran libremente en el parénquima ner- Cualquiera sea el mecanismo en juego, las
vioso; el encéfalo y su tronco; al sufrir los efec- resultantes lesiones son:
tos de la energía cinética liberada por el trau- a. Lesiones por impacto directo: Espe-
ma, se ven impulsados y desplazados, cialmente en la zona primitiva del trau-
ocasionándose tracciones y estiramientos de ma.
elementos arteriales. En el sector venoso b.Lesiones por contragolpe: Sobre todo
existen las llamadas venas «puentes» que en zonas diametralmente opuestas al
van desde la duramadre, semirígida y fija, a sitio originario de aplicación de la fuer-
la corteza cerebral y cuando el encéfalo se za cinética. .
pone en movimiento las venas son someti- c. Lesiones por vibración: Todo el encé-
das a estiramientos violentos que llegan a falo.
provocar rupturas, ocasionando una compli- d.Lesiones por cavitación: Fuerzas de
cación vascular de suma gravedad que es el presión negativa a distancia.
hematoma subdural, que comprime el parén- e. Lesiones vasculares: Tracción, estira-
quima nervioso. miento, roturas: basales o corticales.
Por la segunda Ley de Newton sabemos f. Lesiones por «cizallamiento»: Espe-
cialmente en base de cráneo.
CAPITULO 19 - 163 -
CLASIFICACIÓN 3) Secuelas
Muchas son las clasificaciones propuestas · Psíquicas
para los T.E.C., dependiendo del enfoque de · Sensoriales
las distintas escuelas: Abierto-cerrado, agu- · Motoras
do-crónico, simple-.complicado, recuperable- · Otras
invalidante, directo-indirecto, médico-
quirúrgico,leve,mediano y grave etc. Las hay
CONMOCIÓN CEREBRAL
clínicas, neuropatológicas, pronosticas según
el tipo de atención o tratamiento, etc. todas Es una inhibición funcional del S.N.C. de-
enfocan parcialmente aspectos de una inte- bida a la acción de un agente traumático; bre-
gridad muy compleja originada por el agente ve y reversible, que cursa con inconsciencia
traumático. y amnesia posterior, sin substracto neuropa-
Nosotros preferimos plantear el problema tológico macroscópico y que no ocasiona
agrupando en primer lugar las lesiones pro- complicaciones o secuelas.
pias o primitivas o primarias del parénquima Es la forma clínica más frecuente; muchos
nervioso, para luego analizar las complica- autores la denominan contusión cerebral leve,
ciones que pueden presentarse y finalmente concusión leve, inconsciencia traumática
estudiar las secuelas que ocasionan los T.E. (Walker, 1973), etc. El diagnóstico es retros-
C. Nuestra óptica es fundamentalmente clí- pectivo, se exige que la pérdida de conoci-
nica, prácticámente objetiva y meramente miento no supere los 60 minutos (Rusell,
descriptiva. 1968) y que la recuperación sea total.
mente aclarada, ya que alcanza su mayor los propios familiares distorsionan los ante-
expresión hacia las 48-72 horas de produci- cedentes para evitar responsabilidades en
da la injuria traumática. casos de caídas accidentales o provocadas,
y sobre todo de castigos corporales a meno-
res o ancianos.
Pese a la amplia gama sintomatológica se
deben destacar los síntomas y signos más
frecuentes de encontrar:
1) Trastornos de Conciencia
Habitualmente existen alteraciones en la
esfera de la conciencia; es excepcional que
no la presenten. Algunos autores, como
Rusell, califican la gravedad del fenómeno
contusivo de acuerdo al grado de compromi-
so de la conciencia,avaluado con la escala
de Glasgow, ya que existe una cierta rela-
ción entre la intensidad de la contusión y la
profundidad de la patología de la conciencia.
Evidentemente cuando el fenómeno
contusivo compromete el tronco cerebral se
observan las mayores alteraciones, con co-
Contusión cerebral bilateral grave mas profundos y sobre todo prolongados; por
CLÍNICA el contrario cuando la lesión asienta en los
hemisferios cerebrales es posible observar
Es imposible describir un cuadro clínico trastornos de conciencia parciales y de po-
«tipo» de la Contusión del S.N.C dada la gran cas horas de duración.
variabilidad sintomatológica que puede pre- Clínicamente estas alteraciones se carac-
sentar. terizan por una tendencia a la mejoría y en
La historia clínica debe ser elaborada mi- controles sucesivos observamos cómo el
nuciosamente, incorporando todos los deta- paciente «emerge» del coma, pasando por
lles que pudiera proporcionar el propio pa- los estadios de semi- coma, obnubilación,
ciente, familiares o testigos circunstanciales automatismo y finalmente la tan ansiada lu-
del accidente. cidez, que nos indica la resolución del proce-
Por lo general el traumatizado ingresa en so agudo contusional; de hecho el paciente
estado de inconsciencia y los datos que se no tendrá recuerdo del período de inconscien-
nos proporcionan provienen del personal po- cia.
licial, bomberos o de asistencia pública que Insistimos, que cuando un paciente no
recogen al accidentado y sólo informan par- muestra, en los sucesivos controles, esta ten-
cialmente de la enfermedad actual, ig- dencia a la mejoría, debemos estar alertas
norándose los antecedentes personales que para descartar una complicación.
son de fundamental importancia en Epilep- El control es monitorizado con la escala de
sia, Diabetes, Enfermedades Cardiovascula- Glasgow.
res y Renales, Discrasias Sanguíneas, etc. 2) Hipertensión Endocraneana.
De esta circunstancia surge la importancia Al estudiar los fenómenos neuropatológicos
de que cada individuo porte un resumen mé- dijimos que un hallazgo constante eran el
dico de sus antecedentes y que en esos crí- edema y la extravasación sanguínea; ambos
ticos momentos son de invalorable importan- procesos provocan un aumento del volúmen
cia. del S.N.C y con ello hipertensión endocranea-
La ingestión de drogas y especialmente de na, cuya intensidad dependerá de la magni-
alcohol dificultan la interpretación de los sig- tud del fenómeno contusional.
nos y del cuadro clínico, sobre todo en lo re- La tríada clásica del Síndrome de hiperten-
ferente al estado de conciencia. Se debe es- sión endocraneana está constituida por: Ce-
tar alerta, porque en algunas oportunidades,
CAPITULO 19 - 167 -
faleas, vómitos y edema de papila. Pero si 4.c. Temporal. Agitación psicomotriz. Tras-
el paciente se halla en inconsciencia no será tornos de lenguaje. Emotividad exagerada.
posible obtener el relato de la cefalea, si tie- Crisis convulsivas.
ne colocada una sonda nasogástrica no se 4.d. Occipital. Trastornos del campo visual.
producirán los vómitos y finalmente el ede- Hemianopsias.
ma de papila recién aparecerá hacia las 48- 4.e. Parietal. Trastornos sensitivos.
72 horas de evolución. Hemianestesias. Anosognosia. Alteraciones
En éstas circunstancias el control del pul- del esquema corporal. Crisis convulsivas. .
so adquiere un enorme valor, ya que la 4.f. Cerebelo. Ataxia. Hipotonía muscular.
bradicardia es un signo de hipertensión en- Nistagmus. Disimetría.
docraneana y su control sucesivo será un 4.g. Tronco Cerebral. Rigidez de
parámetro de inestimable valor. Cuando un descerebración. Coma profundo. Trastornos
paciente empieza a retardar su pulso progre- neurovegetativos graves. Alteraciones
sivamente, estamos ante una complicación pupilares cambiantes. Trastornos respirato-
que debe ser detectada y diagnosticada con rios. Incluso los signos focales pueden ser
extrema urgencia (hematoma). múltiples.
Si bien es cierto que el edema de papila
aparece recién hacia las 48- 72 horas, no es EVOLUCIÓN
menos cierto que precozmente podemos ob- El cuadro clínico de la contusión del S.N.C
servar congestión venosa o borramiento de tiene una tendencia natural hacia la resolu-
los bordes papilares, signos que en esta even- ción en forma progresiva; evidentemente que
tualidad adquieren un gran valor, ya que nos el mejor parámetro está constituido por la
informan de un conflicto continente conteni- mejoría del estado de conciencia.
do establecido. Los signos deficitarios focales también
3) Síndrome Leptomeningeo mejoran debido a la resolución del edema y
La extravasación sanguínea del proceso la extravasación sanguínea, habitualmente se
contusional habitualmente se pone en con- detienen en un estadio deficitario debido al
tacto con el LCR ya sea a través del espacio despoblamiento neuronal que es una lesión
subaracnoideo o de las cavidades ventricula- irreversible pero en este caso parcial.
res. El tiempo de evolución es variable y de-
La presencia de sangre en LCR provoca la pende de la magnitud de la lesión y del sitio
aparición de rigidez de nuca y columna, sig- estructuralmente comprometido; las contusio-
nos de Kerning y Brudzinki y otros compo- nes de tronco cerebral son por lo general más
nentes del Síndrome Leptomeningeo. francas y tienen un período evolutivo prolon-
Por lo general esta leptomeningitis irritativa, gado.
se expresa durante 5-7 días y lentamente va
desapareciendo en relación con la «limpie- DIAGNÓSTICO
za» del LCR.
4) Síntomas y Signos Focales El diagnóstico de Contusión del S.N.C debe
Son variables y traducen la localización clí- ser de absoluta certeza; una buena historia
nica del proceso contusional; los más expre- clínica, un minucioso examen clínico y neu-
sivos son los siguientes: rológico, un satisfactorio control evolutivo y
4.a. Frontal. Agitación psicomotora. Tras- el uso oportuno, con criterio clínico, de los
tornos de la memoria. Alteraciones de la di- excelentes medios auxiliares de diagnóstico,
námica del pensamiento. Alucinaciones. Des- nos deben disipar toda incertidumbre y sólo
orientación temporo-espacial. así podremos instituir un tratamiento adecua-
Trastornos de la personalidad. Crisis con- do
vulsivas focales o generalizadas. Todo paciente que presenta una altera-
4.b. Frontal Posterior. Hemiparesias. ción de conciencia consideramos que es
Hemiplejias. Afasias expresionales. Crisis mandatoria la realización de una TAC.
convulsivas jacksonianas o motoras parcia- El problema fundamental que presentan los
les. cuadros contusionales, es el diagnóstico di-
- 168 -
3. Secuelas
Son importantes por las discapacidades
que generan; pueden ser de índole psíquica,
Hernia del Uncus con grave compresión bulbar. física o sensorial.
CAPITULO 19 - 171 -
Van desde la simple cefalea a los estados La desproporción entre lo que el paciente
de vida vegetativa, requieren atención espe- dice sentir y los hallazgos causa cierta per-
cializada, por lo general equipos multidiscipli- plejidad al médico tratante y con fercuencia
narios de tratamiento. deteriora la relación médico-paciente.
En la consideración clínica de las secue- Recomendamos explicar claramente la si-
las intervienen muchos factores: tuación al paciente y a su entorno, interesar-
· Estado neurológico previo se genuinamente por la angustia existente,
· Circunstancias del trauma originario tranquilizar y sobre todo «contener» en este
· Tipo de atención médica recibida estado de reinserción social y laboral.
· Zonas cerebrales comprometidas
· Magnitud del daño estructural B. Epilepsia post-traumática
· Posible ganancial Si bien algunos pacientes tiene crisis con-
· Estado Laboral vulsivas en el período inmediato al TEC, aquí
· Edad nos referiremos a las crisis que se inician
Dentro de la multiplicidad de posibilidades habitualmente entre los 6-12 mese del trau-
queremos destacar dos: ma y que tienen evolución crónica.
Son debidas a focos de ubicación cortico-
A. Sindrome post-emocional subcortical, por lo general secuelas de con-
Se trata de un conjunto de molestias sub- tusiones o laceraciones graves y predominan
jetivas post-TEC tales como cefalea, francamente en los lóbulos frontales y tem-
desequilibrios, abombamiento, nerviosismo, porales.
inquietud, mareos, astenia, fatiga fácil, défi- Clínicamente se manifiestan por crisis par-
cit atencional, etc. que interfieren con el rein- ciales simples o complejas que secundaria-
tegro a sus actividades anteriores. mente se generalizan, por lo general no ge-
Los exámenes imagenológicos y electro fi- neran problemas diagnósticos y los fármacos
siológicos no revelan patología orgánica ce- de mejor rendimiento son los hidantoinatos,
rebral y los test psicológicos una disminución carbamazepina y valproatos.
del desempeño.
La interpretación patogénica de este cua-
dro es motivo de controversia.
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CAPITULO
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a. b.
terioro del nivel de conciencia, cefalea, vó- El VII - FACIAL tiene un largo recorrido en
mitos centrales, y se produce entre los 14 a la mastoides ósea; recordemos que luego de
41 días del TEC. emerger del tronco cerebral se introduce por
La realización de una TAC, en esta even- el agujero auditivo interno, recorre el acue-
tualidad, nos informará de la dilatación ven- ducto del facial y sale por el agujero estilo -
tricular (ventriculomegalia) sin agrandamien- mastoideo; en este largo trayecto está am-
to del espacio subaracnoideo. pliamente expuesto y encarcelado.
Mucho más tardíamente se puede presen- La sintomatología es muy aparente por la
tar la llamada Hidrocefalia Normotensiva o parálisis facial periférica, con el típico
Síndrome de Hakim con su tríada caracterís- lagoftalmos, y la inactividad de todos los
tica de demencia, apraxia de la marcha y músculos de la hemicara. La descompresión
trastorno esfinteriano. quirúrgica debe ser considerada.
El tratamiento de ambos casos será la co- La compresión del II - ÓPTICO es una com-
locación de válvulas de derivación del LCR plicación muy grave, por lo general es provo-
al peritoneo o al torrente sanguíneo, de pre- cada por traumatismos que comprometen el
sión mediana en las obstructivas y de baja agujero óptico, las esquirlas óseas compri-
presión en las normotensivas. men el nervio provocando ceguera unilate-
ral.
8. COMPROMISO DE PARES CRANEANOS Es una verdadera urgencia neuroquirúrgi-
Teóricamente todos los pares craneanos ca ya que de la premura con que se actúa
pueden comprometerse por un TEC, pero son será la posibilidad de recuperación.
los que transcurren por laberintos óseos, los
que preferentemente complican la evolución
de los TEC.
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CAPITULO20
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TRAUMATISMOS ENCÉFALO-CRANEANOS
EN NIÑOS
Robert M. Rey M.D.
Knapp Medical Center.
Weslaco, Texas, USA.
GENERALIDADES FISIOPATOLOGÍA
Los traumas encéfalo-craneanos en niños El normal desarrollo y maduración del ce-
se clasifican en leves, moderados y graves rebro generan algunos cambios que pueden
basándose en el puntaje obtenido según la afectar la susceptibilidad del Sistema Nervio-
Escala de Glasgow, al momento del ingreso. so a las lesiones y sus subsecuentes repues-
El T.E.C. grave (Glasgow 3 - 8) es menos tas a los traumas. Entre estos cambios se
frecuente en niños que en adultos y la morta- tienen:
lidad asociada con este grado de lesión es 1. El aumento en la rigidez y resistencia del
significativamente bajo. cráneo,
A diferencia de los adultos el riesgo de 2. La reducción de la masa relativa del ce-
muerte por un T.E.C. leve (Glasgow 12-15) rebro con respecto a la masa corporal,
en niños prácticamente no existe. 3. La disminución progresiva del contenido
El T.E.C. moderado (Glasgow 8 - 12) pare- de agua de la sustancia blanca y de la
ce ocurrir en proporción aproximadamente sustancia gris,
similar en niños y adultos, pero el riesgo de 4. La mielinización creciente del SNC,
muerte en la infancia es significativamente 5. La regionalización del flujo sanguíneo ce-
menor. rebral,
El deterioro temprano después de un T.E.C. 6. El aumento del metabolismo cerebral
(un síndrome denominado “hablar y morir”) 7. Las variaciones en él acople entre el flu-
ocurre también con menos frecuencia en los jo sanguíneo y el metabolismo cerebral.
niños (3%) que en los adultos (10%. Algunos de estos procesos son protecto-
En definitiva, parece que en la población res, pero también pueden hacer el cerebro
adulta todos los grados de T.E.C. conllevan más reactivo a las lesiones o reducir su res-
algún riesgo de muerte, mientras que en los puesta al tratamiento.
niños el fallecimiento por TCE podría tener El edema cerebral agudo es más frecuen-
una incidencia extremadamente rara en pa- te en niños que en adultos; generalmente es
cientes que al ingreso no estaban con seve- de buen pronóstico. La causa de esta enti-
ro deterioro de conciencia al ingreso dad no es clara, pero parece que la autorregu-
lación está preservada a pesar de la conges-
MECANISMO DE LESIÓN tión vascular. De cualquier modo, el edema
Las dos principales causas de lesión cere- difuso responde bien al tratamiento que re-
bral en la infancia, en nuestro medio, son las duzca el flujo sanguíneo cerebral (HV) o el
caídas accidentales en el hogar o en la es- volumen (Manitol 15%)
cuela y los accidentes de tránsito*. Tam-
CUADRO CLINICO
bién es causa frecuente el síndrome del niño
maltratado, caracterizado por la presencia A.-Lesiones causantes de efecto compre-
de traumas múltiples, sufridos simultánea o sivo
repetidamente por el niño, con explicaciones
Las lesiones que producen compresión del
insatisfactorias o contradictorias acerca de su
tejido cerebral son mucho menos frecuen-
origen. Desgraciadamente esta ultima etio-
tes en niños que en adultos.
logía es creciente en nuestro medio.
En el recién nacido son muy poco frecuen-
* Nota del Editor: En Tucumán predominan los accidentes donde se halla involucrada la bicicleta.
- 182 -
tes los hematomas intracerebrales y/o 65% de los pacientes menores de 12 años
epidurales, presentándose más comúnmen- con desenlace fatal.
te hemorragias intraventriculares sobre todo 1. Fracturas lineales: . Son de especial
en niños prematuros. cuidado cuando cruzan los senos venosos o
La incidencia del hematoma subdural pa- las ramas de la arteria meníngea media, por
rece disminuir progresivamente durante la su asociación con hematomas extradurales.
infancia, sin embargo la mortalidad es alta En los T.E.C. graves con hipertensión endo-
debido probablemente al severo compromi- craneana pueden estar separados los bordes
so cerebral asociado. En los lactantes, la in- fracturarios por el aumento de la presión en-
cidencia del hematoma subdural es similar a docraneana.
la encontrada en los adultos jóvenes, pero
su pronóstico no es tan sombrío como en
estos últimos.
La frecuencia de hematomas extradurales
aumentan progresivamente durante la niñez.
Los pacientes pediátricos que presentan este
tipo de lesiones rara vez se presentan en
estado de coma, por lo que se puede espe-
rar una mortalidad muy baja por esta causa.
B.-Convulsiones postraumáticas
Algunos estudios han demostrado que las
crisis convulsivas postraumáticas son más Fracturas múltiples en adolescentes
frecuentes en niños que en adultos; por lo 2. Fracturas crecientes: Se presentan en
general se presentan más tempranamente niños de menos de 1 año de edad y en trau-
y no necesariamente están asociadas a com- mas complejos que ocasionan un desgarro
promiso cerebral importante. de la duramadre y una contusión cerebral,
que evoluciona hacia la necrosis y la retrac-
C.-Lesiones del cuero cabelludo ción del tejido cicatrizal, formándose un quis-
1. Caput succedaneum: Colección te subaracnoideo con la consiguiente
hemática a nivel subdérmico, es propia de protrusión de las leptomeninges a través del
los recién nacidos. desgarro dural entre los bordes de la fractu-
2. Hematoma subgaleal: La colección lí- ra. Requiere tratamiento quirúrgico.
quida se encuentra por debajo de la galea y 3. Fracturas deprimidas-Hundimientos:
sobre el periostio. Es más común en niños Se produce cuando la zona de impacto entre
en edad preescolar. el agente traumatizante y el cráneo es pe-
3. Céfalo hematoma: Acúmulo de sangre queña. Si el hundimiento óseo es importante
entre el periostio y la tabla ósea externa, tie- se puede encontrar roturas durales, contu-
ne como limites las suturas y se localizan sión del tejido nervioso subyacente, pérdida
sobre uno de los huesos del cráneo. Se aso-
cia a fracturas lineales craneanas en 25% de
los casos.
4. Heridas del cuello cabelludo: Más fre-
cuentes en traumas con mecanismo corto-
contundente, sangran profusamente y pue-
den constituir una fuente potencial de
hipovolemia e infección local.
Algunos estudios clínicos indican que la Existe una relación directa entre la cali-
condición al alta de los pacientes que sufrie- dad y la oportunidad de la rehabilitación con
ron un TCE severo es satisfactoria en una la recuperación y reintegro a sus ambientes
tercera parte de éstos, otra tercera parte pre- y actividades anteriores.
senta algún tipo de discapacidad y la última Los pacientes con deterioro de concien-
tercera parte tiene una evolución pésima. cia de larga duración, con lesiones de tallo
Dichos estudios también muestran que el cerebral o con daño axonal difuso, variedad
mejor factor predictivo de sobrevida es la al- muy grave de contusión, tendrán un déficit
teración de conciencia, tanto en magnitud neurológico más severo.
como en tiempo.
- 188 -
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a. b.
Herida de arma blanca penetrante a) y b)
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a presentar episodios de vómitos. Debe pro- Resulta obvio que no se puede en la etapa
tegerse al paciente inconsciente contra el prehospitalaria realizar actos quirúrgicos para
riesgo de bronco aspiración. Sería muy im- aliviar el aumento de la Presión Intra cranea-
portante tener siempre a mano un equipo de na (PIC) por ello la alternativa para tratar de
succión y cánula o catéter grueso de aspira- hacer descender la PIC y prevenir la
ción. El paciente debe estar perfectamente herniación del tallo cerebral consiste en
inmovilizado en tabla larga por si llega a ser hiperventilar al paciente con oxigeno al 100%,
necesario ponerlo de costado rápidamente. para provocar vasoconstricción cerebral con
Una vez que el cuello ha sido inmovilizado la subsiguiente disminución de la PIC.
manualmente, que la vía aérea ha sido con- Es bien sabido que la hipoxia y la
trolada y la ventilación es adecuada, se pro- hipercapnia agravan el edema cerebral. Es
cede a efectuar el control del sangrado y el deseable que en un paciente que se está de-
restablecimiento de la circulación. teriorando se mantenga una PCO2 de 30
El sangrado a través de los vasos de la mmHg o menor, lo cual puede lograrse al in-
piel(cuero cabelludo) puede ser controlado crementar la frecuencia ventilatoria de la nor-
fácilmente ejerciendo directamente sobre los mal de 12 a 16 por minuto a una frecuencia
mismos una presión suave continua. de 24 a 30 por minuto. Es esencial el permitir
En los casos en que exista una deforma- un tiempo de exhalación suficiente entre las
ción o bien un defecto óseo palpable o ines- inhalaciones a presión positiva, ya que de otra
tabilidad de fragmentos óseos, el sangrado manera el paciente retendrá CO2 por inca-
puede controlarse ejerciendo compresión en pacidad para exhalar.
el área periférica de la herida, teniendo es- Existe una variedad de medicamentos
pecial cuidado de efectuarla contra una su- (Manitol al 15%, Furosemida, etc.) que se
perficie estable del cráneo. Tanto la cara como utilizan para disminuir la PIC, pero éstos de-
el cuero cabelludo son muy vascularizados ben restringirse al uso intra hospitalario y no
por lo cual existe, especialmente en niños la al ámbito prehospitalario.
posibilidad de shock debido a sangrado pro-
fuso. TRANSPORTE
Hay que buscar otras lesiones internas u No solamente es importante transportar al
ocultas. El estado de shock en un paciente paciente con traumatismo cráneo encefálico
adulto víctima de trauma, sin sangrado ex- al hospital más adecuado y cercano y en la
cesivo de las lesiones faciales y del cuero forma más rápida y segura, es igualmente
cabelludo, no puede ser atribuido a la lesión importante comunicar el evento al hospital re-
craneoencefálica a menos que se encuentre ceptor para que esté listo para recibir al pa-
en fase terminal. ciente.
Todo paciente politraumatizado en shock Es importante que el rescatador y el que
debe ser colocado en Trendelemburg, evitan- provea la atención inicial pre hospitalaria con-
do la hipotermia y fundamentalmente contro- serve un registro cuidadoso por escrito de la
lando las hemorragias y realizando reposición secuencia de eventos en el escenario y du-
rápida de volúmenes. rante el transporte. La información pertinen-
Como medida preventiva en casos de que te a qué pupila se dilató primero, o la secuen-
se manifiesten signos de shock, hay que co- cia de cambios suscitados en las condicio-
locar dos vías venosas cortas y gruesas para nes del paciente, pueden representar infor-
perfusión rápida de Solución de Ringer mación clave para el médico que va a reali-
lactato. Si los signos vitales se estabilizan zar el tratamiento definitivo.
durante el traslado y son adecuados debe El paciente con traumatismo cráneo ence-
mantenerse un flujo de 50 cc / hora. Debe fálico debe ser transportado con elevación de
ponerse atención de asegurarse de mante- la cabeza para ayudar a disminuir el edema
ner un monitoreo constante de la velocidad cerebral. Esto puede lograrse con elevación
de administración de líquidos durante el tra- del extremo cefálico de la tabla larga, evitan-
yecto al hospital a fin de prevenir la sobre do con ello la movilización de la columna cer-
hidratación del paciente. vical. El tiempo es esencial. Transporte al
CAPITULO 22 - 191 -
PATOLOGÍA MUSCULAR
Dr. Juan Masaguer
yoría de las distrofias presentan manifesta- ble e irreversible. En casi todos los casos,
ciones histológicas similares e inespecíficas, hay una cardiomiopatia con alteraciones del
salvo que la biopsia muscular con tinciones Electrocardiograma.
especiales, o bajo microscopia electrónica El coeficiente intelectual de los pacientes
muestren rasgos más característicos. con MD es en promedio 15 a 20 puntos infe-
No existe tratamiento curativo para ningu- rior a la media normal, no siendo infrecuente
na de las distrofias musculares, sin embargo un retardo mental grave. Pueden existir alte-
el cuidado general de los pacientes, el so- raciones gastrointestinales, a menudo catas-
porte psicológico y social del individuo y a la tróficas.
familia, las facilidades para permitir la esco- Los primeros síntomas aparecen a los 2 a
laridad y la probable inserción laboral, la fi- 4 años de edad, con un desarrollo motor nor-
sioterapia, la prevención de retracciones, la mal, aunque hay casos en los que se produ-
corrección quirúrgica de las escoliosis para ce un retraso en el desarrollo motor, y aquí
mejorar la capacidad respiratoria y la estáti- los pacientes en un 50% no deambulan ya a
ca asociado al uso recomendado de apara- los 18 meses de edad.
tos ortopédicos o sillas especiales pueden El niño en su etapa inicial de la enferme-
contribuir mucho a mejorar la calidad de vida dad no puede subir escaleras, padece de
de estos pacientes caídas frecuentes, dificultad para correr, o
levantarse de una silla baja y cuando intenta
DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE levantarse del suelo lo hace “trepando sobre
Etiopatogenia sí mismo”, lo que se conoce como “maniobra
Es una enfermedad ligada al cromosoma de Gowers”(que es indicativo de una debili-
X,relativamente frecuente. Su incidencia es- dad de la musculatura pélvica, pero no es
timada es de 1/4000 varones nacidos vivos, diagnóstico del trastorno.
de los cuales el 30 al 50% corresponden a La afectación de los grupos musculares
mutaciones “de novo”. siempre es inicialmente en los proximales,
El gen anómalo se encuentra en el brazo dando como resultado clínico al afectarse los
corto del cromosoma X, en la banda Xp21. glúteos y cuadriceps una marcha donde bam-
Con técnicas de clonación ha podido ser bolean sus caderas, los músculos axiales una
identificado el producto deficiente de estos postura inclinada hacia atrás, y los de la cin-
pacientes a consecuencia de su gen anóma- tura escapular una marcada dificultad para
lo, y es una proteína estructural del elevar los brazos, con dificultad hasta para
citoesqueleto de la membrana del músculo y peinarse.
que se denomina distrofina. Su ausencia Se produce una pseudohipertrofia en el
determina una permeabilidad anormal de las 80% de los casos, donde los músculos ge-
membranas, por lo que la mala regulación del melos están agrandados y tienen una con-
calcio activa la hidrólisis de fosfolípidos y pro- sistencia gomosa
duce la necrosis progresiva de las fibras La capacidad de deambular se pierde alre-
musculares. dedor de los 7 a 12 años de edad y la debili-
Las mujeres que son portadoras de la en- dad se extiende distalmente en las extremi-
fermedad pero no la padecen, pueden pre- dades
sentar algunas anomalías clínicas y/o La debilidad y atrofia de los paraespinales
laboratoriales, incluso de tener un ligero pa- ocasiona cifoescoliosis y aumento de la lor-
drón miopatico en el electromiograma. dosis lumbar con vientre prominente. Esto
Clínica General de la DMD conlleva a dificultad respiratoria
El cuadro clínico general de la DMD inclu- Los reflejos osteotendinosos están aboli-
ye una miopatía esquelética, que se traduce dos sin trastornos sensitivos
en una debilidad muscular simétrica e in- La muerte sobreviene alrededor de los 20
dolora, que comienza generalmente en la años de edad debido a infecciones sobre
cintura pélvica, y llega a comprometer a to- agregadas, en especial respiratorias por in-
dos los grupos musculares que degeneran, suficiencia, y en un 10% de los casos por
con un progreso de la enfermedad inexora- miocardiopatía.
- 196 -
con el frío o con el inicio de la actividad luego El síntoma más común de todas las enfer-
de un reposo prolongado. Se acompaña de medades es la debilidad y también son co-
una hipertrofia muscular generalizada que le munes el dolor, los calambres, la
confiere a los pacientes un aspecto hercú- mioglobinuria, la fatiga y la intolerancia al ejer-
leo, que paradójicamente se asocia a una cicio. Aunque en muchos casos la falla
importante debilidad. La miotonía se debe a bioquímica es conocida no es tan evidente el
un trastorno en la conductancia del cloro en mecanismo por el cual se produce el daño.
la membrana muscular. Las enzimas involucradas pueden diferir en
La CPK sérica está normal, o algo aumen- forma y en localización
tada, mientras que el electromiograma capta
el fenómeno miotónico y la biopsia muscular MIOPATIAS CONGENITAS POR ALTERA-
es inespecíficas. CIONES DEL METABOLISMO DEL
La miotonía puede o no tratarse, y suelen POTASIO
usarse la fenitoina, la procainamida y el PARALISIS PERIODICAS HEREDITARIAS
mexitil, estando contraindicados los diuréti-
cos con ahorradores de potasio. Se caracterizan por episodios de debilidad
fláccida y arreflexica secundaria a una
MIOPATIAS CONGENITAS SIN ANOMALIAS despolarización parcial con inexitabilidad de
METABOLICAS CONOCIDAS la membrana muscular. Pueden ser hipo,
normo o hiper potasémicas según el dosaje
CENTRAL CORE
de potasio durante la crisis.
Llamada enfermedad de cuerpos densos Entre los ataques el mismo puede ser nor-
centrofibrilares. En las fibras musculares tipo mal.
I, se encuentran núcleos de miofilamentos Los tres grupos tienen características clí-
densamente empaquetados, que han exclui- nicas específicas y el trastorno de la mem-
do las mitocondrias.. La enfermedad no es brana muscular es diferente para cada caso.
necesariamente discapacitante, aunque se La debilidad puede ser generalizada, de pre-
acompaña de deformidades esqueléticas dominio en las extremidades. La respiración,
menores y se ha encontrado asociación con deglución, masticación, motilidad ocular y una
la hipertermia maligna en la anestesia ge- cierta motilidad de los dedos suelen estar
neral. conservadas y es muy raro que sobrevenga
Es de herencia dominante o esporádica, la muerte.
de comienzo en la infancia, es no progresiva Las parálisis hiperpotasemica y
y de la musculatura proximal. A pesar de ello normopotasémica suelen asociarse con
su pronóstico es reservado. miotonía.
La herencia es autosómica dominante. El
MIOPATIAS CONGENITAS CON ANOMA- gen anormal de la variedad hiperpotasemica
LIAS METABOLICAS CONOCIDAS se sitúa en el cromosoma 17.
Estas pueden clasificarse según afecten a En la hipopotasémica los factores
los hidratos de carbono(glucogenosis), al ci- desencadenantes son el reposo tras el ejer-
clo de las purinas, al transporte de los lípidos cicio, la ingesta de hidratos de carbono, sodio,
o al metabolismo del potasio. Las otras for- esteroides, alcohol, estrés frío y pueden
man parte del grupo de las miopatías provocarse con glucosa más insulina,
mitocondriales. corticoides y adrenalina.
Este grupo de patologías es muy difícil de Su tratamiento es potasio por vía oral y res-
clasificar por la heterogeneidad de su presen- tricción del sodio, acetazolamida, clorotiazida
tación y los mecanismos involucrados. El tras- y carbonato de litio.
torno metabólico está restringido a condicio- En la hiperpotasémica la crisis puede
nes en las cuales hay un manifiesto defecto provocarse con cloruro de potasio, su trata-
en el metabolismo energético, a veces sólo miento es con gluconato de calcio y su profi-
en el músculo esquelético y en otras en toda laxis con acetazolamida y clorotiazida.
la economía. En las normopotasémica las crisis pue-
CAPITULO 23 - 199 -
den provocarse con cloruro de potasio, sien- tre los 5-15 años y 50-60. La incidencia anual
do su tratamiento el cloruro de sodio su pro- es de 3 a 5/1.000.000 de habitantes. Es más
filaxis la acetazolamida. frecuente en raza negra.
El comienzo es insidioso con debilidad a
MIOPATIAS INFLAMATORIAS predominio proximal y simétrica, afectándo-
POLIMIOSITIS(PM) – DERMATOMIOSITIS se a lo largo de la evolución la musculatura
cervical y respiratoria, con un 30% de pacien-
Constituyen un capítulo muy heterogéneo tes con disfagia. En el 70% de los pacientes
y muy extenso presentaremos una clasifica- la compresión de las masas musculares pro-
ción reducida y destacaremos los aspectos voca dolor. Las lesiones cutáneas se locali-
principales. zan en la región periorbitaria, perioral, malar,
anterior del cuello y tórax, además de las
CLASIFICACION DE LAS MIOSITIS: bases de las uñas. En los casos graves se
1. Polimiositis y dermatomiositis forman calcificaciones subcutáneas y úlce-
idiopáticas ras.
• Del adulto Otros signos comunes a las PM/DM son
• Del niño y del adolescente las artralgias, fenómeno de Raynaud,
2. Polimiositis y dermatomiositis cardiopatías con arritmias, neumonitis
asociadas con: intersticial, fiebre y pérdida de peso. La evo-
• Enfermedades del tejido conectivo lución de la miopatía es subaguda o crónica.
• Neoplasia Las PM/DM “paraneoplásicas” represen-
3. Miositis de origen infeccioso: tan del 10 al 30% de todas. Su incidencia
• Bacterianas(legionella, abscesos, máxima está por encima de los 50 años de
gangrena) edad. Los tumores son mama u ovárico en la
• Virus(HIV, gripe, otros) mujer o pulmonares o digestivos para el hom-
• Parásitos(cisticercosis, triquino- bre. Pueden preceder, acompañar o seguir
sis) al cáncer.
4. Miositis de origen desconocido Las PM/DM de la “infancia – juventud”
• Sarcoidosis suelen ser muy graves, con manifestaciones
• Miositis granulomatosa sistémicas de presentación muy rápidas.
• Síndrome hipereosinofilico Nunca constituye una manifestación
• Miositis con cuerpos de inclusión paraneoplásica. Las lesiones cutáneas acom-
Etiopatogenia: pañan a la miopatía desde un comienzo. La
Si bien hay casos idiopáticos y otros aso- calcinosis muscular y subcutánea ocurren en
ciados se supone que todos son de naturale- un 40% de los casos. Hay deterioro del esta-
za patogénica autoinmune. Se desconoce con do general y síndrome febril. Es muy carac-
seguridad el brazo aferente de la respuesta terística la vasculitis n la biopsia del múscu-
inmune. Existen pruebas de que el antígeno lo.
desencadenante de la reacción es de origen Las PM/DM “asociadas con enfermeda-
vascular en la DM, mientras que en los ca- des del colágeno o autoinmunes” son el
sos de PM son estructuras de las propias 20% de todas. A los síntomas aludidos se
fibras(miotúbulos. Recientemente se ha en- asocian los de la enfermedad
contrado la existencia de una proteína en las subyacente(artritis, lupus, esclerodermia,
miopatías inflamatorias mediadas por etc.). En la panarteritis nodosa se asocian
linfocitos T. multineuritis.
En la DM la respuesta hiperinmune es me- Tratamiento:
diada por inmunocomplejos, y en las PM por El tratamiento de primera elección son los
células. corticoides y deben aplicarse precozmente.
Clínica: La dosis inicial es de 1 a 2 mg/kg/día de
En la PM/DM idiopáticas la proporción hom- prednisona, que se reduce muy paulatina-
bres / mujeres es de 1:2.Se presenta mente al cabo de varias semanas, de acuer-
etariamente en forma bimodal con picos en- do con la mejoría clínica y con la CPK sérica.
- 200 -
NEUROPATÍAS PERIFÉRICAS
1. TRASTORNOS MOTORES
a. Parálisis o Paresias que afectan el te-
rritorio de inervación de los nervios
periféricos; casi siempre bilaterales y si-
métricas.
b.Tono Muscular y Reflejos disminuidos
o abolidos.
Placa motora En la mayoría de los casos los trastornos
motores predominan en los miembros
inferiores y son dístales. En las formas
presinápticas; estas sustancias se depositan mielinopáticas puede haber aumento de
en la placa postsináptica de la neurona tras- volumen palpable en los nervios
mitiendo el impulso y con ello la información periféricos.
correspondiente.
La transmisión del impulso nervioso al 2. TRASTORNOS SENSITIVOS
músculo se realiza por intermedio de la pla-
Por lo general se inician con parestesias y
ca motora que es también una sinapsis con
disestesias, sensaciones de amortiguamien-
algunas características particulares.
to, adormecimiento, hormigueo, etc. Dolores
Los nervios periféricos constituyen el me-
vivos con sensación de desgarramiento y de
dio de comunicación entre el sistema nervio-
“quemazón».
so central y otras partes del organismo. Ade-
Objetivamente puede encontrarse
más de la conducción de señales eléctricas
hipoestesias o anestesias de predominio dis-
a lo largo de los nervios periféricos tiene lu-
tal. En “guante o en bota “ como dirían los
gar un importante movimiento de moléculas,
clásicos franceses.
realmente macromolecular; en los últimos
años se ha podido demostrar esta circulación 3. TRASTORNOS TRÓFICOS
anterograda y retrógrada. De este modo los
axones de los nervios periféricos proporcio- Son más o menos acentuados teniendo en
nan un conducto utilizado por el movimiento cuenta la etiología y especialmente el tiempo
molecular bidireccional. de afectación.
La estructura de un nervio periférico se halla Piel y faneras son frecuentemente compro-
entonces constituido por la agrupación de metidas con piel lisa y brillante, escamosa
diferentes fascículos rodeados de una vaina con pérdidas de pelos y uñas que a la vez se
que es el epineuro de células conectivas y
fibras colágenas.
Cada fascículo a su vez, se halla rodeado
por el perineuro que envía prolongaciones
entre las fibras constituyendo el endoneuro.
Las fibras nerviosas pueden ser de dos ti-
pos:
a.Amielinicas: Vegetativas.
b.Mielínicas: Sensitivas o motoras. El eje
de la fibra puede ser un axón, en caso
de una fibra motora o bien una dendrita
en caso de trasmitir impulsos relaciona-
dos con la sensibilidad
MANIFESTACIONES CLINICAS
Si bien las Neuropatías periféricas respon- Neurinoma del hueco polplíteo
CAPITULO 24 - 203 -
Los gestos terapéuticos principales son: en huesos con Calcio y Vitamina D, parece
1. Corticoides: Actualmente se disiente en ser el mejor tratamiento.
el uso tanto del tipo de corticoide como El B.A.L. es muy poco eficaz y hoy se pre-
de dosis. Podría atenuar el conflicto fiere el E.D.T.A.
antígeno - anticuerpo. Otras mielinopatías tóxicas son causadas
2. Complejo B: Altas dosis por Talio y Arsénico, por lo general de tipo
3. Gangliosídos: Recomendado por algu- accidental o criminal. En el talio llama la aten-
nos autores. Nivel de evidencia III. ción la caída del cabello y en el arsenical el
4. Plasmaferesis. Sobre esto último que- aspecto tóxico general con hiperqueratosis
remos insistir que se deben hacer sesio- palmoplantar y el aspecto estriado de las
nes de plasmaféresis en los primeros tres uñas.
días que es el período útil en el cual po- Se tratan fundamentalmente con B.A.L. y
demos precipitar los inmunocomplejos Complejo B a muy altas dosis.
circulantes.
5. Fisioterapia Se debe iniciar en la fase NEUROPATÍA DIABÉTICA
de estabilización Es posiblemente la más frecuente de ver
en la práctica neurológica. Se considera que
NEUROPATÍA DIFTÉRICA
del 10 al 15% de pacientes diabéticos desa-
Actualmente muy rara. En Tucumán hace rrollan esta neuropatía; pero si consideramos
29 años que no se registra ningún caso Tie- los diabéticos de 20 o más años de evolu-
ne una localización predominantemente velo ción las cifras se elevan al 80%.
- palatina y en miembros inferiores.Un signo El 80% de los pacientes con Diabetes tipo
típico es la dificultad en la acomodación ocu- 2 presenta neuropatía.
lar que hace fracasar todo intento de correc- El 80% de úlceras y pie diabético tiene afec-
ción, y que se presenta 15 a 20 días luego de tación neurológica.
dilucidado y resuelto el cuadro diftérico. Después de los trastornos de la retina y los
renales, éste compromiso del SNP es el más
MIELINOPATÍAS TÓXICAS (Ver Anexo) importante como causa de incapacidad.
Aquí son numerosas las toxinas capaces Con respecto a la patogenia tenemos con-
de alterar las células de Schwann y a su siderar dos factores:
metabolismo tal como mostramos en el anexo 1. Factores Metabólicos. La alteración
final metabólica deriva en una lesión de las
Sin embargo queremos destacar la células de Schwann con desmielinización
plúmbica. Se la observa como enfermedad segmentaria y disminución de la veloci-
profesional en plomeros, pintores, fabrican- dad de conducción. La hiperglucemia ele-
tes de baterías y tipógrafos o como fruto de va la concentración de glucosa en las
travesuras infantiles como el caso de J.F., células nerviosas, lo que trae aparejado
muchacho de Santiago del Estero que pre- edema de las células de Schwann con
sentó una neuropatía plúmbica por dedicar- alteraciones anóxicas que obedecen al
se como hobby a fundir cabezas de sifones desequilibrio de la difusión del oxígeno y
para realizar moldeados de plomo. a la disminución del mioinositol.
Esta neuropatía es casi exclusivamente También interviene un aumento del
motora y afecta la extensión de los miembros sorbitol por derivación de las pentosas.
superiores, es decir que es una parálisis 2. Factores Vasculares. Como parte inte-
seudoradial (no lo es porque respeta el grante de la microangiopatía diabética,
supinador largo) también puede dar un com- existe un compromiso de los vasa
promiso peroneo. nervorum que comprometen por insufi-
Se asocia con cólicos intestinales, ribete ciencia vascular el metabolismo de la
gingival, anemia y signos de encefalopatía. mielina y en casos extremos la vitalidad
El dosaje de Pb. en heces, orina y sangre del axón trasformándose en una
confirma el diagnóstico. axonopatía mixta.
El tratamiento se basa en precipitar el Pb.
- 206 -
y sus vainas de mielina, pero permanecien- casi exclusivo y con ración proteica reduci-
do intactas las estructuras conjuntivas que da. Es frecuente la asociación con trastor-
envuelven las fibras. nos digestivos tanto gástricos como hepáti-
La degeneración del extremo distal y la re- cos.
generación se superponen 2en el tiempo; al
inicio las prolongaciones neuronales, la vai- Patogenia
na de mielina del extremo distal y los detritos Se trata ya dijimos de una axonopatía pre-
mielínicos son eliminados por las células de dominante en las fibras largas con una típica
Schwann o por macrófagos. degeneración distal retrógrada.
Al mismo tiempo en el interior de los tubos La responsabilidad patógena es atribuida
endoneurales que no se han interrumpido a una carencia de Vitamina B1 sobre todo,
proliferan las células de Schwann, que for- aunque también hay un déficit de otros com-
man así un tubo endoneuroschwanniano. De plejos vitamínicos. No se debe subestimar el
esta forma la reparación encuentra condicio- daño directo provocado por el alcohol.
nes anatómicas adecuadas; paulatinamente
el cuerpo celular se recupera y empieza a Clínica
enviar flujo axoplasmático al muñón que cre-
ce y emite prolongaciones que avanzan por Decía Seggiaro que esta neuropatía alco-
este tubo endoneural, que tapizado por las hólica realiza el cuadro más completo de las
células de Schwann constituye un medio apto polineuropatías sensitivo - motoras.
para que el axón progrese rodeado de su capa El comienzo es por lo general insidioso con
de mielina. calambres y parestesias en miembros infe-
Esta recuperación por regeneración suele riores. Dolores sobre todo agudos, punzan-
ser completa a menos que exista una fibrosis tes, quemantes, espontáneos y que se pro-
irreversible de las estructuras perineurales. vocan sobre todo a la compresión de las
B. Neuronotmesis ya constituyen una in- masas musculares y a veces por el suave
terferencia total y completa del nervio con roce en la piel. En esta etapa no suele haber
retracción y separación; generalmente com- trastornos motores aunque los reflejos pro-
portan un nervio aislado y son de naturaleza fundos ya empiezan a disminuirse.
traumática por proyectil o instrumento cortan- Es curiosa la semiología del dolor, ya que
te. existe una exacerbación nocturna y
Una lesión más grave trae aparejada una concomitantemente al hallazgo de
desintegración del extremo distal del axón con hipoestesias e incluso de anestesias se en-
proliferación de las células de Schwann. Pos- cuentra una hipersensibilidad dolorosa al roce
teriormente se recupera el flujo axoplasmático y a la presión. Es lo que se denomina anes-
y si los extremos están en contacto se tesia o hipoestesia dolorosa.
recanalizan y si no lo están se constituye el En forma progresiva se presenta los tras-
Neuroma o el Schwannoma. tornos motores, que por lo general son
paraparesias fláccidas, simétricas con aboli-
ETIOLOGÍAS MAS FRECUENTES ción de reflejos. Más tardíamente aparecen
trastornos tróficos y vegetativos.
Las principales son alcohólica, diabética, Recordamos que ante una polincuropatía
insuficiencia renal por tumores malignos - alcohólica se debe hacer un planteo clínico
citostáticos. Déficit de Complejo B. Tóxicos y general y no solamente neurológico.
genéticos.
Tratamiento
NEUROPATÍA ALCOHÓLICA
- Suspender el tóxico
Bastante frecuente en nuestro medio, apa- - Corregir los desórdenes nutricionales
rece por lo general después de los 40 años. - Vitaminoterapia B, con especial cuidado
Complica un alcoholismo severo y antiguo. con el choque tiamínico
Su aparición está favorecida por el desequili- - Fisioterapia
brio del régimen dietético con hidrocarbonos
- 208 -
a. b.
1. Disulfiram
NEUROPSIQUIÁTRICAS 2. Litio
3. Antiepilépticos
(Fenitoina)
4. Antidepresivos
(Amitriptilina)
CAPITULO
CAPITULO24
25 - 211 -
MIASTENIA GRAVIS
Dra Alejandra Molteni
que frecuentemente presenta temblor de re- asientan en los núcleos basales, aunque los
poso, alteraciones vegetativas,” posturales», más comprometidos parecen ser el pallido,
psíquicas y de la marcha, que responde a núcleo caudado, putamen y sustancia negra.
variadas etiologías. En la Enfermedad de Parkinson se encuen-
Enfermedad ligada a la neurodegeneración tra una despoblación neuronal, gliosis, dege-
y al déficit dopaminérgico. neración neurofibrilar, despigmentación de la
Descripta por James Parkinson en 1817; sustancia negra.
es la afección extrapiramidal de mayor fre- En los arterioscleróticos es frecuente en-
cuencia, su incidencia ha sido estimada en 1 contrar múltiples reblandecimientos e inclu-
cada 1000 habitantes, elevándose con el so quistes porencefálicos en los núcleos de
transcurso. de los años, al punto que des- la base.
pués de los 60 años su prevalencia es de 1/
20. Fisiopatología
En los 30 últimos años se han adquirido
Etiología
valiosos conocimientos debido a las investi-
Dijimos que este complejo sintomático res- gaciones sobre neurotransmisores del Siste-
ponde a variadas etiologías, unas conocidas ma extrapiramidal.
y otras no. Ya en el siglo XXI se acepta que las
1. Enfermedad de Parkinson: Afecta a dopamina estriatal está francamente dismi-
personas de más de 60 años, existe cier- nuida en esta enfermedad y dado que esta
ta predisposición endógena familiar y la sustancia es la neurotransmisora específica
etiología es desconocida. del Sistema extrapiramidal, se producirá una
2. Post - encefálitico: Aparece como se- depresión de la actividad del sistema ante la
cuela de una encefalitis, años después fuga de la dopamina.
de superado el proceso agudo. Ha sido Esta teoría tiene un fuerte apoyo en la
descripta también luego de otros proce- farmacodinámica ya que la administración de
sos virales. precursores como la L-Dopa y la
3. Vascular: Arteriosclerótica, se acompa- bromoergocriptina poseen efectos terapéuti-
ña por lo general de otros signos que de- cos notorios.
nuncian la anoxia y la hipoperfusión del Sin embargo todavía quedan interrogantes,
S.N.C. porque el papel de otro neurotransmisores
4. Tóxica: Aparece sobre todo en. intoxi- como la noradrenalina y la serotonina no es-
caciones por monóxido de carbono y tán suficientemente aclarados.
manganeso.
5. Drogas: Sobre todo cuando es necesa- Clínica
rio el uso de altas dosis de Haloperidol, Al definir la afección mencionamos que se
Fenotiazinas y Reserpina, como en la te- trataba de un complejo sintomático que te-
rapia psiquiátrica. nía como piedras angulares la rigidez extra-
6. Luético: Han sido comunicados algunos piramidal y la aquinesia y que frecuentemen-
casos en los últimos años donde la etio- te presentaba temblor. alteraciones
logía sifilítica aparece como altamente vegetativas, posturales, psíquicas y de la
factible. marcha.
7. Traumático: Etiología muy discutida. En Habrá llamado la atención que el temblor
la Cátedra de Neurología de la Facultad haya sido omitido como piedra angular para
Nacional de Tucumán, ha habido casos el diagnóstico siendo tan evidente y notorio,
en que la relación del TEC con la apari- es que consideramos que no se trata de un
ción de la sintomatología era indudable. signo precoz e incluso existen formas clíni-
cas que no lo presentan. Sin embargo la rigi-
Anatomía Patológica
dez y la aquinesia no faltan y generalmente
Los hallazgos neuropatológicos guardan abren la escena sintomatológica.
relación con, la etiología involucrada. Desde
el siglo pasado se admite que las lesiones
- 220 -
1. Anticolinérgicos de síntesis
Trihexifenidil- (Artane MR) Comp.2-5 mg. Dosis: 6- 15 mg.
Biperiden- (Akineton MR) Tabletas 2 mg.
Cápsulas retard. 4 mg Dosis: 8 -12 mg
Prociclidina- (Kemadrin): MR) Comp. 5 mg. Dosis: 10- 20 mg
2. Antivirósicos
Amantadine- (Virosol MR) Comp. De 100 mg. Dosis: 200- 400 mg diarios
3. Dopaminérgicos
L-DOPA + Inhibidor (Madopar MR) Caps. De 125,250 mg
(Sinemet MR) Comp. De 250 mg
Dosis media: 750 -1500 mg
Bromoergocriptina- (Parlodel MR) Comp. 2,5 mg Dosis: 10- 30 mg
4. Ahorradores de Dopa
Seligilina
Pramipexol
Pergolide Manejo de especialistas
Lisuride
Acción farmacológica
Trihexifenidil ++ ++
Biripiden ++ +
Prociclidina + ++
Amantadine ++ +
miogénica con acortamiento, atrofia por des- Se presentan en salvas y se suelen acompa-
uso y periartritis. ñar de hipotonía muscular.
Debe insistirse en la laborterapia, que ayu- La etiología más frecuente es la determi-
da a mantener activos y sobre todo ocupa- nada por procesos vasculares, eventualmen-
dos a estos pacientes; lo ideal son los talle- te puede ser una complicación quirúrgica de
res protegidos donde se trabaja en conjunto. la estereotaxia.
Ante un paciente con Parkinson avanzado Tratamiento: Biperiden -L-Dopa y
la fisioterapia es un acto inhumano e inútil. Clorpromazina
PATOLOGÍA VERTEBROMEDULAR
Prof. Dr. Ricardo Auad
Prof. Dr. Roberto Rodríguez Rey
a. b.
Metástasis. D11
· Trastornos esfinterianos
· Trastornos neurovegetativos y troficos
por debajo de la lesión
amiotrofia de las manos (por destrucción de gadas. Por lo general los ateromas, suele
las neuronas motoras del nivel), pero lo esen- obstruir los ostiums, produciendo una isque-
cial de la siringomielia es esta disociación, mia e infarto medular, dando un síndrome de
que hay compromiso de la sensibilidad la espinal anterior.
termoalgésica, con conservación de la sen- Las lesiones suelen ser dorsales altas y se
sibilidad táctil y propioceptiva. La pérdida de caracterizan por una paraplejia inicialmente
sensibilidad suspendida es sólo a nivel de la fláccida, luego se transformara en espástica
lesión, de ahí para abajo está normal. y trastornos sensitivos superficiales con ni-
Un viejo aforismo neurológico dice: En la vel, pero la sensibilidad profunda se halla
disociación siringomiélica si uno toca, sien- conservada
te, si lo pincha no siente. En oportunidades se aprecia una banda
termoalgesica suspendida por compromiso
IV.- Síndrome de la espinal anterior: centro medular La evolución va a depender
Afección rara de observar en la practica de los mecanismos de compensación y por
neurológica Se refiere a la arteria espinal lo general se asiste a mejorías de distinta
anterior, cuyas ramas irrigan un área triangu- magnitud.
lar dentro de la médula. Los bordes de la mé-
V.- Síndrome piramidal:
dula están vascularizados por otros sistemas,
al igual que el cordón posterior, por lo que la Aquí existe compromiso de la vía pirami-
arteria espinal anterior irriga el asta anterior, dal. con distintas expresiones clínicas depen-
la vía piramidal y parte del centro de la mé- dientes del nivel lesional, esencialmente, el
dula. síndrome piramidal es un síndrome motor
Se debe a la obstrucción de algunas de las puro. Puede ser crónico o agudo, aunque ha-
arterias espinales, porque no todas entran a bitualmente cuando se dice síndrome pira-
la médula, sino que se van «saltando»; algu- midal, se refiere al crónico. Se caracteriza por
nas son mas gruesas, y hay otras más del- una hipertonía espástica, es decir, produce
espasticidad.acompañada de hiperreflexia y
el clásico signo de Babinski que es siempre
signo de compromiso de la vía motora, a cual-
quier nivel
En etapa aguda, el compromiso de la vía
motora produce una paraplejia fláccida, lo que
se llama período de shock medular, pero en
la medida en que se recupera la paraplejía,
se produce la espasticidad. Esto se ve tam-
bién en la hemisección de la médula.
Tomografía normal
CAPITULO 28 - 239 -
Angioresonancia normal
CAPITULO 28 - 241 -
etc., es decir procesos patológicos que rom- Es una técnica minimamente invasiva pero
pan o alteren la barrera hematoencefálica. de enormes beneficios para él diagnostico
También usamos el radiotrazador MIBI-Tc oportuno de complicaciones sobre todo en
o Talio para evaluar actividad tumoral y en TEC y hemorragias intracraneales
procesos infecciosos. Permite incluso, cuando se coloca en ven-
Utilizamos ECD en patología vascular y trículo, monitorizar la presión intraventricular,
Talio 201 y MIBI en tumores. extraer LCR para su examen y a la vez eva-
Finalmente usamos FDG para cuantificar y cuar LCR para disminuir la PIC
valorar el metabolismo cerebral de la gluco- Nosotros preferimos el método de Camino
sa en tumores y enfermedades metabólicas. que es mediado por fibra de vidrio, por ser
muy fiel y fácil de colocar.
Monitoreo de presión intracraneana (PIC) Es muy importante para hacer medicación
Es una técnica de uso habitual en la Uni- por demanda en los Síndromes de hiperten-
dades de cuidados intensivos neurológicos; sión endocraneana.
consiste en registrar la presión intracraneal a En caso de hidrocefalia es útil el monitoreo
través de sensores ubicados en los ventrícu- para observar presión y variación de ondas
los, parénquima o espacios yuxtadurales. pulsátiles.
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BIBLIOGRAFIA RECOMENDADA
· Black Peter et col. Techniques in Neurosurgery. Vol 1. Lippincot Williams & Wilkins.
2001.
SITIOS RECOMENDADOS
· www.wwilkins.com/neurosurgery Neurocirugía.