Motricidad Orofacial y Voz.

Profesoras: Lic. Guerra Carolina.

Lic. Massagli Cintia.
Lic. Martin Paula.
Lic. Pereyra Valeria.

DERMATOMIOSITIS.

INTEGRANTES: Fga. Bernero, María Carla.

Fga. González, Karina Amalia.
Fga. Suárez, Karina Gabriela.
Fga. Valle, Teresita Alejandra.
INTRODUCCIÓN
La dermatomiositis (DM) es una enfermedad autoinmune rara que afecta fundamentalmente a la piel y
al tejido muscular de tipo estriado. Fue descrita dentro de la clasificación de Bohan y Peter en 1975
junto con la polimiositis, sin embargo, posteriormente se incluyó en una clasificación más amplia junto
con otras enfermedades como la dermatomiositis sine miositis, la miopatía por cuerpos de inclusión y la
miositis eosinofílica, entre otras.
La dermatomiositis se considera una enfermedad rara. Su incidencia anual es del orden de 4-6 casos al
año por cada millón de habitantes. Se considera una enfermedad de distribución universal, aunque es
un poco más prevalente en la raza caucásica y menos frecuente en la raza negra. Es dos veces más
frecuente entre mujeres que hombres. Y, aunque existe una forma juvenil que suele debutar antes de
los 16 años, las manifestaciones de la enfermedad son más frecuentes entre los 30 y 40 años (Rojas,
2023).

DESARROLLO
La dermatomiositis se encuentra dentro de las miopatías inflamatorias idiopáticas, las cuales consisten
en enfermedades autoinmunes “raras” que afectan principalmente al músculo esquelético, pudiendo
también involucrar a otros órganos y tejidos. Particularmente, esta enfermedad, presenta
manifestaciones cutáneas (Pérez Cabrera et al., 2021).
La dermatomiositis juvenil (DMJ), es la miopatía inflamatoria idiopática más frecuente, representando
aproximadamente el 85% de las miopatías inflamatorias en niños. Su incidencia se ha estimado en 3-4
casos por millón de niños al año. Afecta predominantemente a la piel y al músculo estriado, aunque
potencialmente puede incluir a otros órganos. A diferencia de la dermatomiositis del adulto, la DMJ no
suele asociarse a neoplasia, por lo que no está indicado realizar despistaje oncológico ante un paciente
con DMJ con presentación típica (Jiménez, 2020).
Como ha sido mencionado anteriormente, las lesiones cutáneas resultan muy características y preceden
o son concomitantes al desarrollo de la dermatomiositis en un porcentaje elevado de pacientes, lo que
en muchas ocasiones permite al dermatólogo ver por primera vez al paciente y realizar el diagnóstico de
la enfermedad.
Específicamente, dentro de la sintomatología y las manifestaciones clínicas pueden registrarse lesiones
de la piel, las pápulas de Gottron y el signo de Gottron (estos últimos son característicos y tienden a
asociarse con la actividad de la enfermedad, aunque el signo de Gottron puede persistir después de
alcanzar la remisión). Adicionalmente, uno de los síntomas dermatológicos iniciales de la DMJ es el
denominado eritema en mariposa, el cual se extiende por las mejillas a ambos lados de la raíz de la nariz
y, a menudo, por toda la cara.
Compromiso de otros órganos:
Afectación pulmonar: Puede presentarse como disfonía, disnea de esfuerzo, disnea de reposo, y
neumotórax. Esta afectación se asocia con un mal pronóstico.
Tracto gastrointestinal: Es una complicación preocupante con pronóstico severo. Incluye disfagia,
dismotilidad intestinal, dolor abdominal, estreñimiento o náuseas entre otros síntomas. Los pacientes
más jóvenes pueden presentar ronquera, incapacidad para tragar el bolo alimenticio, tos al comer,
síntomas de reflujo y laringitis (Jiménez, 2020).

Tratamiento
En cuanto al tratamiento de la Dermatomiositis, consiste en un abordaje multidisciplinario e
interprofesional que tiene como principal objetivo optimizar la fuerza y la función de los músculos, así
como mejorar la calidad de vida del paciente en diversos contextos, tales como el familiar, laboral,
educativo y recreativo.
De acuerdo a la gravedad de los síntomas, el profesional tratante podría sugerir realizar interconsultas
en diferentes áreas de intervención, entre ellas:
Reumatología. El médico Reumatólogo evaluará los síntomas y realizará pruebas para confirmar el
diagnóstico de Dermatomiositis. Luego, recomendará un tratamiento que puede incluir medicamentos
para reducir la inflamación y mejorar los síntomas.
Dermatología. El médico Dermatólogo evaluará los cambios en la piel y las manifestaciones cutáneas.
También puede realizar pruebas adicionales, como una biopsia de piel, y recomendar tratamientos
específicos para el manejo de los síntomas cutáneos.
Fisioterapia. Un fisioterapeuta puede indicar cómo realizar ejercicios destinados a mantener y mejorar
tanto la fuerza como la flexibilidad del paciente, así como recomendar un nivel adecuado de actividad.
Fonoaudiología. Los diagnósticos y tratamientos Fonoaudiológicos pueden incluir dificultades en el
habla, disfagia orofaríngea (dificultades en la deglución) y disfonía (alteraciones en las cualidades de la
voz), debido a la debilidad y fatiga muscular en los músculos implicados en la producción vocal.
Nutrición. A medida que avanza la Dermatomiositis, la dificultad para masticar y tragar puede tornarse
difícil, por lo que es recomendable la intervención en esta área con el fin de incorporar alimentos fáciles
de comer. Brindará pautas dietéticas específicas para mejorar la inflamación y fortalecer el sistema
inmunológico.
Psicología. Un psicólogo brindará apoyo emocional, pautas sobre el manejo del estrés y técnicas de
afrontamiento para lidiar con los desafíos físicos y emocionales asociados a la enfermedad.

Como suele suceder con enfermedades de baja incidencia, la experiencia terapéutica es limitada, así
como la existencia de estudios clínicos controlados. Pese a ello se admite que el eje del tratamiento
medicamentoso de la dermatomiositis consiste en el uso de corticoesteroides sistémicos. En situaciones
en las que no se consigue un control satisfactorio de la enfermedad, se pueden probar otras terapias
inmunomoduladoras, como el uso de metotrexato, ciclosporina, ciclofosfamida, azatioprina o terapias
biológicas como el rituximab (Rojas, 2023). Adicionalmente, suelen sugerirse medicamentos
antipalúdicos (en el caso de un sarpullido persistente), así como el uso de protectores solares, ropa y
sombreros, debido a que es importante proteger la piel de la exposición al sol, además de controlar el
sarpullido propio de la dermatomiositis.

Abordaje terapéutico fonoaudiológico

El abordaje terapéutico fonoaudiológico de la disfagia incluirá técnicas de ejercicios de deglución,
modificaciones en la consistencia de los alimentos, estrategias posturales y educación al paciente y su
entorno.
“A continuación se describen una serie de maniobras logopédicas que pueden beneficiar a pacientes con
disfagia de diferentes etiologías“ (Catini & Falduti, 2020).
Gimnasia Respiratoria (posición correcta de la respiración, aumento del soplo respiratorio e incremento
de la capacidad pulmonar vital). Estos ejercicios respiratorios representan uno de los más importantes
elementos de la reeducación funcional, ya que los trastornos respiratorios en los pacientes con
Dermatomiositis terminan por provocar fallas en el movimiento de tensión y aducción de las cuerdas
vocales y luego en la resonancia vocal (Sánchez, 2012).
Ejercitación orofacial. El objetivo de la ejercitación orofacial es fortalecer y mejorar los músculos de la
boca y la cara para mejorar la función del habla, la deglución y la articulación de los sonidos. La terapia
estará orientada a mejorar el tono y movilidad de labios, lengua, músculos de la cara y mandíbula.
Tratamiento de las Disfonías Hipocinéticas. Algunos pacientes con Dermatomiositis presentan
dificultades para la aproximación y unión de las cuerdas en la línea media. Estas Hipotonías se
manifiestan siempre como defectos de la oclusión cordal debido a que los bordes libres del músculo
tiroaritenoideo no llegan a contactar en toda su extensión. La metodología para el abordaje de estas
disfonías partirán en el condicionamiento de la musculatura, para obtener un grado óptimo de
relajación (Hernández González, 2018). Pueden utilizarse las técnicas de Schultz o Dalcroze u otra
técnica de relajación basada en el principio de tensión-relajación. Luego se realizarán ejercicios de
fuerza aplicados a la musculatura del cuello e intralaríngea, para lograr la aproximación de las cuerdas a
la línea media.
Disfagia. El objetivo del tratamiento es mantener o recuperar la vía oral, siempre que sea posible.
Resulta importante, además, mantener un estado nutricional adecuado para el paciente; facilitar la
deglución con rehabilitación fonoaudiológica y dietética que beneficie la capacidad de deglutir o
masticar. El abordaje de la disfagia debe ser multidisciplinario.
Asegurar la correcta hidratación. Evitar o disminuir los problemas asociados: Desnutrición, aspiración o
deshidratación (Callorda Sorondo & Fernández Neve, 2018).
De acuerdo a lo expresado por Salinas & Lacombe (2017), resulta importante realizar un algoritmo de
soporte nutricional en la disfagia, a partir del cual se promueve:
En el caso de que el paciente puede ingerir por vía oral y no presenta dificultad para tragar, se debe
continuar con el seguimiento.
Si el paciente puede ingerir vía oral y tiene dificultad para tragar, se debe realizar evaluación clínica y/o
instrumental de la deglución y posteriormente un plan terapéutico para reducir riesgo y optimizar la
hidratación y nutrición.
Contraindicación ingesta oral: Modificar la consistencia de los líquidos con espesantes.
Modificación de la consistencia: Sólidos en forma de purés y/o suplementación de consistencia
semisólida
Suplementos consejos dietético: Sólidos en forma de puré o suplementación de consistencia semisólida.
Recomendaciones dietéticas:
-Comer frecuentemente y en pequeñas cantidades para evitar atragantarse y prevenir la desnutrición.
-Aumentar la ingesta por la mañana (ya que los pacientes suelen tener mayor sensación de apetito).
-Oler y saborear los alimentos ayuda a estimular el apetito y la producción de saliva.
-Con el fin de estimular el apetito, resulta importante cuidar el aspecto y presentación de las comidas.
El abordaje terapéutico fonoaudiológico de la disfagia incluirá técnicas de ejercicios de deglución,
modificaciones en la consistencia de los alimentos, estrategias posturales y educación al paciente y su
entorno.
A continuación se describen una serie de maniobras logopédicas que pueden beneficiar a pacientes con
disfagia de diferentes etiologías (Catini, M. E., & Falduti, A. 2020).:
Maniobra supraglótica. Objetivo: Maniobra de cierre voluntario de la vía aérea. Cerrar las cuerdas
vocales de forma voluntaria antes y durante la deglución.
Ejecución: Se indica al paciente que tras poner el alimento en la boca haga una inspiración profunda,
aguante el aire mientras traga, y a continuación tosa para expulsar cualquier residuo que haya quedado
en la glotis o en la faringe (Martín Bravo, 2014).
Deglución Forzada: Objetivo: Aumentar la retracción de la base de la lengua. Aumentar las presiones
orales y faríngeas para aclarar el bolo de la vallécula.
Ejecución: Se pide al paciente que ejerza una fuerza muscular muy fuerte en todos los músculos de la
garganta y el cuello al tragar con la intención de empujar el bolo hacia la faringe y el esófago (Catini &
Falduti, 2020).
Maniobra de Mendelsohn. Objetivo: Aumentar el grado de la elevación de la laringe y el hioides.
Ejecución: Se le solicita al paciente que trague varias veces, observando y palpando el ascenso laríngeo;
luego que trate de mantener la laringe elevada durante segundos contrayendo la musculatura anterior
del cuello (Catini & Falduti, 2020).
Maniobra de Masako. Objetivo: Aumentar el movimiento de la pared posterior de la faringe, el contacto
de la base de la lengua y la pared posterior de la faringe.
Ejecución: Se le indica al paciente que se coloque el bolo en la boca. A continuación que protruya la
lengua y la sujete entre los dientes. Al tragar tiene que conseguir que la lengua permanezca atrapada
entre los dientes (Catini & Falduti, 2020).
Algunas recomendaciones e indicaciones: La maniobra supraglótica está contraindicada en pacientes con
enfermedades coronarias, ya que durante la deglución con esta maniobra se originan incrementos de la
presión intratoráxica que pueden conducir a alteraciones del ritmo cardíaco.
Precaución al realizar la maniobra de Masako: En pacientes con debilidad de la contracción faríngea
puede aumentar el residuo faríngeo; disminuir el cierre del vestíbulo laríngeo; retrasar el disparo
deglutorio en esos casos se debe entrenar sin alimento.

CONCLUSIONES
La dermatomiositis consiste en una patología autoinmune caracterizada por inflamación y destrucción
muscular con lesiones cutáneas acompañantes; se manifiesta con mayor afectación en personas de sexo
femenino y con predilección por pacientes con predisposición genética y que presentan exposición a
factores ambientales específicos. A pesar de los avances en el diagnóstico y tipificación por medio de
anticuerpos específicos, la variabilidad fenotípica y de manifestaciones clínicas provoca que el
diagnóstico sea tardío; esto último conlleva a perder una ventana de oportunidades para el tratamiento
temprano y agresivo en aras de disminuir la morbimortalidad y complicaciones de la enfermedad.
La mayoría de los pacientes presentan un buen pronóstico, aunque requieren periodos de tratamiento
prolongados. Los casos con más complicaciones son aquellos asociados a neoplasias y cuando existe
compromiso cardiopulmonar (C. Ciudad-Blanco et al 2011).
El tratamiento a lo largo del ciclo de vida de un paciente con dermatomiositis puede incluir
medicamentos para controlar la inflamación y suprimir el sistema inmunológico, terapia física y
ocupacional para mejorar la fuerza y la movilidad, terapia de voz y deglución para abordar dificultades
en el habla y la alimentación, así como el manejo de los síntomas y apoyo emocional.
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
Callorda Sorondo, M. D. P., & Fernández Neve, F. G. (2018). Protocolo de evaluación del trastorno
deglutorio en adultos.
Catini, M. E., & Falduti, A. (2020). Maniobras deglutorias utilizadas en el tratamiento de la disfagia
orofaríngea. Argentinian Journal of Respiratory & Physical Therapy, 2(3).
C. Ciudad-Blanco, J.A. Avilés Izquierdo, M. Campos-Domínguez, R. Suárez-Fernández, P. Lázaro Ochaita
Servicio de Dermatología, Hospital General Universitario Gregorio Marañón, Madrid, España
Dermatomiositis: estudio y seguimiento de 20 pacientes. Vol. 102. Núm. 6. páginas 448-455 (Julio -
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Hernández González, S. (2018). Propuesta de programa de intervención logopédica para disfonias
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Jiménez, E. I. (2020). Dermatomiositis juvenil. Protoc Diagn Ter Pediatr., 2, 155-162.
Martín Bravo, B. (2014). Tratamiento fisioterápico en la esclerosis lateral amiotrófica (ELA). Revisión
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Pérez Cabrera, L.A., Morlans Alemán, I., García Buzón, Y., & Gutiérrez Rodríguez, D (2021). Algo más que
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Rojas, P. (2023). Dermatomiositis: Qué es, síntomas, diagnóstico y tratamiento. Inforeuma. Available at:
https://inforeuma.com/enfermedades-reumaticas/dermatomiositis/ (Accessed: 16 September 2023).
Salinas, S., & Lacombe, P. (2017). "Jornada sobre Disfagia y Desnutrición: Manejo Fonoaudiológico y
Nutricional”.Córdoba. Argentina. Córdoba. Argentina.
Sánchez, I. B. (2012). La voz: la técnica y la expresión. Paidotribo.