SINDROME

MIELODISPLASICO

DR. FELIX JESUS SANCHEZ MENDOZA

Los síndromes mielodisplásicos
 Los síndromes mielodisplásicos

► Son un grupo heterogéneo de enfermedades clonales de la célula madre

pluripotencial o stem cell.
► Caracterizadas por:
► Alteraciones morfológicas de las células (dishemopoyesis).
► Citopenias.
► Edades avanzadas (>50 años).
► ligero predominio en varones.
► Es frecuente que evolucionen a una LA mieloblástica.
SINDROME MIODISPLASICO
 Etiología

► Idiopático (90%).
► Secundario (10%):
► - Genéticos: anemia de Fanconi, síndrome de Bloom.
► - Adquiridos: fármacos : citostáticos, isoniacida – altera el metabolismo
de la piridoxina.
► Radiaciones, SIDA, enfermedades inflamatorias, neoplasias (frecuente
tras el tratamiento de un mieloma múltiple)
 Clínica

► El curso de estas enfermedades suele ser indolente y progresivo.

► Síndrome anémico.
► Infecciones.
► Trastornos hemorrágicos (por la trombopenia).
► Otros: síndrome constitucional, hemosiderosis (por depósito de
hierro, sobre todo en la ARSA)
 Diagnóstico

► Debe sospecharse ante todo paciente (especialmente

anciano):
► Anemia (sobre todo macrocítica).
► Vitamina B12 Y acido fólico: normales.
► Hormonas tiroideas dentro del rango de la normalidad.
 Diagnóstico

► Sangre periférica:
- Anemia normocítica o macrocítica, diseritropoyesis con
alteraciones funcionales (p. ej., trastornos enzimáticos).
- Leucopenia con alteraciones morfológicas (disgranulopoyesis)
como hipogranulación (o pseudopelger) y déficits enzimáticos
(fosfatasa alcalina).
- Trombopenia con distrombopoyesis (micro-megacariocitos) y
alteraciones funcionales, cursa con trombocitosis
 Diagnóstico

► Médula ósea: normo o hipercelular (a veces, hipocelular).

Diseritropoyesis, disgranulopoyesis y distrombopoyesis.
► Ante la sospecha de un SMD hay que realizar un aspirado para
descartarlo ..
► Citogenética (50% de casos): algunas se relacionan con un curso
clínico agresivo (trisomía 7, trisomía 8).
 Tratamiento

► SMD de bajo riesgo :

► Soporte transfusional (hematíes, plaquetas): se realiza quelación de

hierro con nuevos quelantes orales (deferasirox) para evitar la
sobrecarga debido al gran número de transfusiones.
► Factores estimulantes del crecimiento de colonias granulocíticas
(G-CSF) y eritropoyetina (EPO).
 Tratamiento
► SMD de alto riesgo o secundario :
► Paciente < 65 años , TPH (trasplante de progenitores hematopoyéticos)
es el único tratamiento curativo.
► Paciente > 65 años( no candidato a TPH): tratamiento
soporte(transfusiones , antibiótico)
► En caso seleccionados con estable estado general y < 30% blastos en MO:
5-azacitidina s.c (5-AZA)
► La mayoría de pacientes son ancianos y/o presentan mal estado general, lo
que impide utilizar el trasplante y la QT intensiva (tratamientos más
eficaces).
GRACIAS